Mikä on kollagenoosi

Collagenosis on systeeminen patologia, jolle on ominaista sidekudoksen tuhoaminen ja progressiivinen kurssi. Taudin kehittymisen perusta on immunopatologinen prosessi, joka rikkoo kollageenin vaihtoa. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu. Jokaisessa iässä on patologia, lapsilla tällaiset sairaudet ovat myös yleisiä ja esiintyvät erityisen kovina.

Termi "kollagenoosi" yhdistää joukon sairauksia, joilla on samat toiminnalliset muutokset sidekudoksen rakenteessa. Ne eroavat oireiden asteesta, osallistumisesta eri elinten ja kudosten prosessiin.

Collagenoosia on vaikea diagnosoida, koska niille on tunnusomaista erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja. Siksi patologisen hoidon tulisi olla yksilöllistä. Vain oikea-aikainen ja asianmukaisesti valittu hoito on mahdollista saavuttaa vakaa remissio. Ja ilman hoitoa kollagenoosi johtaa usein kuolemaan.

Kehitysmekanismi

Tämä patologia on systeeminen prosessi, koska sidekudos sisältyy jossain määrin kaikkiin elimiin. Tästä muodostuu verisuonia, rustokudosta ja ihoa. Se sijaitsee myös elinten välissä. Sidekudos muodostaa yli puolet koko kehon massasta Siksi sen patologinen muutos heijastuu koko organismin tilaan.

Periaatteessa, kun kollagenoosia havaitaan iholle, verisuonille ja nivelten vaurioitumiselle. Tämä johtuu siitä, että ne ovat jänteitä, luita, rustokudosta ja dermiä, joka sisältää suuria määriä kollageeniproteiinia. Se tarjoaa kudoksen kimmoisuutta, lujuutta. Kun kollagenoosi häiritsee tämän proteiinin rakennetta, sen toiminta. Erityisesti vaikuttaa hyaluronihappoon, jonka ansiosta kollageeni on niin vahva ja joustava. Tämän seurauksena se alkaa hajota, mikä johtaa kudosvaurioon ja elinten toiminnan heikkenemiseen.

Tämä tapahtuu vähitellen immuunijärjestelmän patologisten muutosten vaikutuksesta. Provosoivien tekijöiden vuoksi kehoon muodostuu patogeenisiä immuunikomplekseja. Ne laukaisevat autoimmuuniprosessin, jolle on tunnusomaista allergian kehittyminen ja vasta-aineiden tuotanto omille kudoksilleen, erityisesti kollageenin solurakenteille. Se liittyy sidekudosrakenteiden tuhoutumiseen.

luokitus

Kollageenit ovat koko joukko sairauksia, joita kutsutaan myös diffuusisiksi sidekudosairauksiksi. Ne näkyvät eri tavalla, mutta kaikille on ominaista kollageenin rakenteen rikkominen. Näitä ovat sairaudet, kuten periarteriitti nodosa, skleroderma, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja muut. Kaikki nämä sairaudet voidaan jakaa kahteen ryhmään sidekudoksen degeneratiivisten vaurioiden alkuperän ominaisuuksien mukaisesti.

Ensimmäinen sisältää synnynnäiset patologiat, joiden syyt ovat perinnöllisiä häiriöitä kollageenin rakenteessa sekä aineenvaihduntaprosesseissa. Tällaiset sairaudet ovat melko harvinaisia, joskus niitä on vaikea havaita. Näitä ovat mukopolysakkaridoosi, Marfan-oireyhtymä, elastinen pseudoksantomi, Stickler-oireyhtymä, osteogenesis imperfecta ja muut. Joskus ne ovat niin vaikeita, että ne johtavat potilaan vammaan lähes syntymästä lähtien.

Kaikki kollageenien hankitut muodot ovat niin erilaiset virtausominaisuuksissa, että kansainvälinen luokitus jakaa ne kahteen ryhmään. Taudit, joilla on vakava kurssi ja sidekudoksen yleinen vaurio koko kehoon, ovat dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, Sharpen oireyhtymä, periarteriitti nodosa. Kaikkia muita sairauksia, esimerkiksi reuma tai septinen endokardiitti, kutsutaan pieniksi kollageeneiksi, joille on ominaista piilevä kurssi, hidas eteneminen ja vakavien komplikaatioiden puuttuminen.

Lisäksi useita erityyppisiä patologioita voidaan erottaa vaurion sijainnin mukaan:

• nivelsairaudet - nivelreuma ja niveltulehdus, spondylitis, osteoartroosi;
• verisuonten seinien vaurioituminen tai systeeminen vaskuliitti - mikroskooppinen polyangiitti, periarteriitti nodosa;
• leviävät muutokset sidekudoksessa koko kehossa, kuten systeeminen lupus erythematosus.

syistä

Synnynnäinen kollageenisairaus kehittyy perinnöllisten geneettisten patologioiden vuoksi. Tämän seurauksena kohdunsisäisen kehityksen aikana kollageenisynteesi, sen rakenne ja aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät. Siksi lapsilla esiintyy usein sairauksia, joista yksi vanhemmista kärsii tästä patologiasta.

Hankittujen kollageenisairauksien syyt tutkitaan vähemmän. Yleisin teoria näiden sairauksien autoimmuunisuudesta. Mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat laukaista muutoksia ja käynnistää patologian kehittymisen:

• endokriinisten rauhasien toiminnan häiriöt, hormonaaliset häiriöt, erityisesti raskauden, vaihdevuosien tai puberteen aikana;
• tartuntataudit, erityisesti tuhkarokko, vihurirokko, herpes, sytomegalovirus, streptokokki tai stafylokokki;
• pitkäaikainen altistuminen stressille, intensiiviset kokemukset;
• rokotukset lapsilla;
• kollageenin synteesiin tai entsyymien toimintahäiriöön osallistuvien aineiden puute;
• immuunijärjestelmän häiriöt;
• allergiset sairaudet;
• vakavia vammoja.

Joskus ulkoiset tekijät voivat laukaista taudin puhkeamisen. Esimerkiksi liiallinen altistuminen aurinkosäteilylle pahentaa rappeuttavia prosesseja, joihin liittyy luontaista taipumusta.

oireet

Suuri määrä sairauksia yhdistettiin yhdeksi ryhmäksi sen vuoksi, että niiden aikana on yleisiä oireita. Tämä on hidas eteneminen, jossa esiintyy vaihtelevia ajanjaksoja pahenemista ja remissioita. Systeemisten vaurioiden yhteydessä tauti on usein kuolemaan johtava.

On myös yleisiä kollagenoosin oireita, jotka ovat ominaisia ​​kaikille tällaisille patologioille:

• epäspesifinen kuume, jossa on hyperhidroosia ja vilunväristyksiä;
• ihon ja limakalvojen vahingoittuminen, ihottumien tai haavaumien ilmaantuminen;
• nivelkipu, lihaskipu, heikentynyt motorinen toiminta;
• vakava heikkous, mielialan paheneminen;
• hydroksiprolinuria - lisääntynyt hydroksiproliinin pitoisuus virtsassa kollageenin rakenteen muutosten vuoksi;
• ruoansulatuskanavan, kardiovaskulaarisen, keuhko- tai munuaissysteemin toimintahäiriöitä voi esiintyä.

Kollagenoosin jäljellä olevat ilmenemismuodot vaihtelevat taudin mukaan. Voi olla voimakkaampi nivelkipu tai ihottuma, sisäisten elinten työtä on rikottu.

skleroderma

Yksi kollageenin rakenteen tyypillisimmistä systeemisistä patologioista on skleroderma. Tätä sairautta leimaa sidekudoksen paksuminen ja kovettuminen. Kun se vaikuttaa vain ihoon, se ei vaaranna potilaan elämää, vaikka iho muuttuu karkeaksi, kiehuu, hiukset voivat pudota. Mutta joskus systeeminen skleroderma kehittyy, mikä vaikuttaa lihaksiin, ruoansulatuskanavaan ja muihin elimiin. Taudin tulos tässä tapauksessa on usein epäsuotuisa.

Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus on vakava autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen nuoriin naisiin. Tyypillisiä patologisia oireita ovat poskien punoitus, nenä- ja dekolttialue sekä punaiset renkaat, jotka ovat koko kehossa. Ihon vaurio lisääntyy jännityksen, lämpötilan vaihteluiden myötä. Potilas on myös huolissaan lihasten ja nivelten kipuista, limakalvojen tulehduksesta, munuaisten vajaatoiminnasta. Käsien ja jalkojen niveltulehdus, aphtiininen stomatiitti kehittyy, näön heikkeneminen.

Nivelreuma

Tälle taudille on ominaista polvien vaurioituminen sekä käsien ja jalkojen pienet nivelet. Tällöin synoviaalikalvo tuhoutuu, minkä vuoksi liitos on epämuodostunut, joten se ei voi suorittaa toimintojaan. Potilas on huolissaan voimakkaasta kivusta, varsinkin yöllä, liikkeiden ahdistuneisuudesta aamulla. Vähitellen heikkous, unettomuus kehittyy, painon muutos havaitaan. Tämä tauti on yksi yleisimmistä kollageenitaudeista.

Nodulaarinen periarteriitti

Tämä kollagenoosi viittaa systeemiseen verisuonitulehdukseen. Se vaikuttaa pääasiassa valtimoihin, mutta se voi myös tuhota pehmeät kudokset sekä sisäelimet. Tämä tauti on ominaista pienten ja keskisuurten alusten nekroosi mikroaneurysmien muodostumiselle. Tämän vuoksi munuaiset ja sydän vaikuttavat vakavasti. Taudin ulkoiset ilmenemismuodot sisältävät luonteenomaisen ihottuman ja ihonalaisten solmujen esiintymisen.

Perinnölliset sairaudet

Synnynnäiset systeemiset patologiat ovat melko harvinaisia, mutta useimmiten niille on ominaista vakava kurssi. Kollagenoosille tyypillisiä oireita on Ehlers-Danlosin oireyhtymä. Tässä sairaudessa iho ja nivelet tulevat liian joustaviksi. Alusten herkkyyden vuoksi havaitaan usein mustelmia, arpikudoksen epänormaalia kasvua ja ikenien lisääntynyttä verenvuotoa.

Erittäin vakava kurssi liittyy epidermolysis bullosa. Tällä taudilla potilaan iho on niin hauras, että kosketus vahingoittaa sitä. Vaikuttaa myös hengityselimiin, ruoansulatuskanavaan, sisäelimiin. Useimmissa tapauksissa osteogeneesi imperfecta, jossa kollageenin rakenteen rikkominen aiheuttaa lisääntynyttä luun haurautta, johtaa myös vakavaan vammaan.

diagnostiikka

Näiden patologioiden ilmenemismuotojen epätarkkuuden vuoksi niiden diagnoosi voi olla vaikeaa. Sairautta ei ole aina mahdollista määrittää vain ulkoisilla oireilla, joten täydellinen tutkimus on tarpeen. Tärkein diagnoosimenetelmä on laboratoriokokeita, kudosbiopsiaa. Veressä havaitaan tulehduksen ei-spesifisiä markkereita, kohonneita ESR- ja C-reaktiivisia proteiinitasoja. Nämä merkit viittaavat sidekudoksen vaurioihin.

Tarkempaa diagnoosia varten ja sen sijainnin määrittämiseksi röntgensäteillä, CT: llä, MRI: llä, ultraäänellä. Informatiivisimmalla on kuitenkin kudosten histologinen analyysi. Reumatologi suorittaa erilaisten kollageenisairauksien erilaisen diagnoosin. Joskus tarvitaan pulmonologin, kardiologin, ihotautilääkärin tai muiden asiantuntijoiden kuulemista.

hoito

Kollagenoosia sairastavat potilaat vaativat usein elinikäistä hoitoa. Useimmissa tapauksissa tällaiset sairaudet ovat parantumattomia, mutta on mahdollista hidastaa patologista prosessia ja parantaa merkittävästi potilaan tilaa. Hoito määrätään yksilöllisesti taudin tyypin ja vakavuuden mukaan. Hoitomenetelmät eroavat myös akuutin ajanjakson aikana ja remissiossa.

Karsinnan aikana on osoitettu oireenmukaista lääkehoitoa. Nämä ovat useimmiten ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, esimerkiksi Brufen. Kun tulehdusprosessi on suuri, oireiden nopea eteneminen on osoitettu glukokortikoideiksi. Yleisimmin käytetään Prednisolonia 15 mg: n vuorokausiannoksena tai deksametasonina. Ja jos potilaalla on tällaisen hoidon sivuvaikutuksia, sytostaattien käyttö on hyväksyttävää: "Syklofosfamidi" tai "atsatiopriini". Sairaalassa käytetään myös detoksifikaatiomenetelmiä, kuten plasmafereesiä tai hemosorptiota, akuuttien kollagenoosihyökkäysten hoidossa.

Asianmukaisesti valittu hoito voi lisätä merkittävästi remissiokautta. Tällä hetkellä hoitoa ei keskeytetä. Kuntoutushoito on tarkoitettu potilaille: elektroforeesi, fonoforeesi, ultraääni, magneettiterapia, terapeuttinen harjoitus. Tehokas parantamaan remissiokauden balneoterapiaa: radonia, hiilidioksidia tai vetysulfidikylpyjä. Onnettomuuksien ehkäisemiseksi on välttämätöntä tarkkailla oikeaa elämäntapaa ja ruokavaliota. On välttämätöntä välttää hypotermiaa, auringon altistumista, tartuntatauteja, vammoja ja stressiä. On välttämätöntä, että tulehdussairaudet hoidetaan ajoissa, eliminoidaan krooniset infektiokohdat kehossa. Sanatorionhoito on erittäin hyödyllistä immuniteetin ja yleisen elpymisen vahvistamiseksi potilaille.

komplikaatioita

Kovimpia ovat suuret kollageenit. Niitä vaikeuttaa usein vakava maksan, munuaisten ja sydämen vaurioituminen. Tämän seurauksena potilas voi kuolla. Useimmiten tämä johtuu sydän- ja verisuonisairaudesta. Kardioskleroosi, perikardiitti, myokardiitti, angina voi esiintyä. Joskus kehittyy sydäninfarkti. Myös progressiivisen keuhkopussin keuhkokuumeesta tai keuhkofibroosista johtuva hengitysvajaus lisääntyy nopeasti. Useimmissa tapauksissa kollagenoosi vaikuttaa suuresti munuaisiin. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lisäksi kehittyy amyloidoosi ja hematuria.

Kollagenoosi aiheuttaa myös komplikaatioita ruoansulatuskanavassa. Vatsanontelon seinämien nekroosi voi kehittyä, johon liittyy voimakasta kipua ja verenvuotoa. Komplikaatioita ovat näkövamma ja vakavimmissa tapauksissa aivoinfarkti.

Nämä systeemiset sairaudet ovat melko vaikeita, ja ilman hoitoa ne johtavat usein potilaan kuolemaan. Siksi, jos on olemassa alttius metabolisille häiriöille tai immuunipatologioille, on välttämätöntä välttää provosoivia tekijöitä, estää infektion kehittyminen kehossa, hypotermia tai pitkäaikainen altistuminen auringolle. Hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian eikä keskeytä sitä lääkärin kaikkien suositusten mukaisesti. Sitten voit saavuttaa pitkän aikavälin remissiota ja parantaa potilaan elintasoa.

Luokittelu ja kollageenisairauksien hoitomenetelmät

Sisältö

Kollageenit - sidekudoksen sairaudet, joihin liittyy kollageenikuitujen, verisuonten ja sisäelinten vaurioituminen. Jotta potilaalle voidaan tehdä hoitokurssi, hänen on välittömästi pyydettävä asiantuntijan apua ja suoritettava lääkärintarkastus.

Sairauden syyt

Ihmisillä kaikki kudokset, rustot, jänteet ja iho ovat yhteydessä toisiinsa kollageeniproteiinin avulla. Tämä rakennusproteiini on noin puolet kehon massasta ja täyttää solujen välisen tilan. Kollageeni itse on proteiinifilamentti, joka sisältää proteoglykaaneja, elastiinia ja glykoproteiineja.

• suojelu;
• palauttaa solut;
• tuki;
• vastaa kudoksen joustavuudesta;
• trofia.

Kollageenit voivat esiintyä useista eri syistä, muun muassa seuraavista:

• immuunijärjestelmän häiriöt;
• allerginen reaktio;
• trauma;
• geenimutaatio;
• immuunipuutos.

Collagenoosin kehittyminen voi liittyä kollageenikuitujen rakenteen synnynnäisiin häiriöihin ja samanaikaisiin systeemisiin muutoksiin todellisessa aineenvaihdunnassa.

Uskotaan, että naisilla patologisen prosessin muodostuminen voi johtua seuraavien toimien vaikutuksesta:

• raskas synnytys;
• hormonaaliset häiriöt;
• useita raskauksia;
• abortti.

Negatiivisella vaikutuksella voi olla:

• kohdunsisäinen infektio;
• aureus;
• Streptococcus;
• herpesvirus.

Miten sairaus ilmenee

Kollagenoosille on tunnusomaista aaltoileva virtaus, jolle on ominaista pahenemis- ja vajoamisjaksot. Taudin pääasiallinen oire on lämpötilan nousu pahenemisjaksolla 38 asteen tai sitä korkeammalle. Tässä tapauksessa potilas lisää hikoilua ja vilunväristyksiä. Kollagenaasi esiintyy astenisointioireyhtymällä, joka ilmenee heikkoudena ja masentuneena tunnelmana.

Potilasta häiritsee nivelkipu, joskus ihon ihottumat kyhmyjen muodossa. Ajan myötä kääntymättömät muutokset sisäelimissä alkavat kehittyä: kardioskleroosi, munuaisten vajaatoiminta.

Henkilö voi kokea sidekudoksen patologioiden epäspesifisiä oireita:

• ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• pahoinvointi;
• röyhtäily;
• vatsakivun oireyhtymä.

Joissakin tapauksissa lääkäri voi erehtyä kollagenoosin oireisiin toisen patologian osalta, jolloin diagnoosi on vaikeaa. Jos sitä ei hoideta välittömästi, tauti voi johtaa aivoinfarktiin. Lapsille tämä patologia aiheuttaa erityisen vaaran, koska sillä voi olla hirvittäviä seurauksia.

luokitus

Lääketieteellisessä käytännössä on kuvattu noin 200 sidekudoksen sairautta, joista seuraavat ovat:

• Marfanin oireyhtymä;
• Ehlers-Danlosin oireyhtymä;
• osteogenesis imperfecta;
• synnynnäinen epidermolyysi bullosa;
• autoimmuunisairaudet;
• sekasairaus.

Marfan-oireyhtymä esiintyy hengityselinten, sydän- ja verisuonijärjestelmän (mitraaliventtiilin prolapse), hermoston ja silmien vaurioitumisella (linssiä ei ole asetettu oikein). Ihmiset, joilla on tämä patologia, erottuvat niiden korkeuden, pitkien luiden ja hoikkajen sormien mukaan.

Ehlers-Danlosin oireyhtymässä on joukko perinnöllisiä patologioita, joihin liittyy hyper-pehmeiden nivelten läsnäolo ja lisääntynyt ihon elastisuus.

Lisäksi oireyhtymälle on tunnusomaista verisuonten vaurio, mustelmat ja seuraavien oireiden ilmaantuminen:

• tasaiset jalat;
• verisuonten heikkous;
• selkärangan kaarevuus.

Epätäydellinen osteogeneesi on synnynnäinen poikkeavuus, joka ilmenee luun haurauden lisääntymisenä ja lihasmassan vähenemisenä. Synnynnäinen epidermolyysi bullosa johtaa siihen, että ihmisen iho muuttuu hyvin hauraaksi ja se voi peittyä seroottisilla rakkuloilla jopa kosketuksissa: vaatteiden kitka, sokki ja pudotus. Yleensä vaikuttavat ruoansulatuskanavan, hengitysteiden tai virtsarakon.

Autoimmuunisairaudet ovat yhdistelmä erilaisia ​​patologioita, joissa kudokset ja elimet deformoituvat ja tuhoutuvat. Oletetaan, että nämä sairaudet edistävät geneettistä alttiutta.

Autoimmuunisairauksiin kuuluvat:

• nivelreuma;
• systeeminen lupus erythematosus;
• dermatomyosiitti;
• skleroderma;
• vaskuliitti;
• Sjogrenin oireyhtymä.

Nivelreuma on ominaista synoviaaliselle kalvolle, joka yhdistää nivelontelon. Tämä johtaa tulehdukseen, jäykkyyteen koko kehossa, kipua ja turvotusta. Lisäksi potilaalle voi aiheutua vakava väsymys, kuume, anemia ja ruokahaluttomuus.

Dermatomyosiitti ja sairaus, kuten polymyosiitti, vahingoittavat lihaksia ja ihoa ja esiintyvät kuumetta, laihtumista, hengenahdistusta, vakavaa väsymystä ja nielemisvaikeuksia.

Scleroderma ilmenee ihon kiristymisenä, sisäisten elinten vaurioitumisena ja kudosten muutoksina arpien ilmetessä. On polttopiste ja systeeminen skleroderma.

Vaskuliitti aiheuttaa verisuonten seinämien tulehdusta, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen kudoksissa ja elimissä. Sjogrenin oireyhtymään liittyy limakalvojen kuivuminen ja onkologiset komplikaatiot.

Taudin sekamuodolle on tunnusomaista useiden patologioiden läsnäolo samanaikaisesti: nivelreuma, lupus erythematosus. Tässä tapauksessa diagnoosi on joskus vaikeaa, koska potilaat voivat kuvata erilaisia ​​kliinisiä oireita.

Taudin diagnosointi

Jotta diagnoosi voidaan määrittää oikein ja valita asianmukainen hoito, potilaan on suoritettava terveystarkastus, joka sisältää:

• potilaan tutkiminen;
• laboratoriokokeet;
• histologinen analyysi;
• immunologiset markkerit;
• luut röntgenkuva;
• ultraäänitutkimus.

Lisäksi diagnoosi sisältää kuulemisen dermatologin, kardiologin ja pulmonologin kanssa. Tutkimus kestää yleensä useita viikkoja.

Sidekudosairauksien hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen.

Kirurgista hoitoa tarvitaan tapauksissa, joissa valtimot vaikuttavat ja niiden läpäisy on heikentynyt. Se suoritetaan vain elintoimintojen osalta.

Konservatiivinen hoito sisältää yleensä seuraavat lääkkeet:

• antikoagulantit:
• kortikosteroidit;
• vasokonstriktoriset lääkkeet;
• sytostaatit;
• tulehduskipulääkkeet.

Jokaisen potilaan lääkehoito valitaan erikseen, joten lääkkeiden terapeuttinen kurssi ja annostus riippuvat spesifisestä patologiasta. Lääkkeiden itsevalinta voi johtaa sivuvaikutuksiin ja komplikaatioihin.

Ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä ja glukokortikosteroideilla on suuri tehokkuus. Näiden lääkkeiden vaikutuksesta taudin kliiniset oireet vähenevät ja remissio jatkuu. Vakavan patologisen prosessin aikana potilaan kuolema voi tapahtua hengitysvajauksen, munuaisten vajaatoiminnan, kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan tai välitulehduksen lisäämisen vuoksi (vahingossa liittyminen sairauteen). Lisäksi suuri osa sidekudosta voi olla kohtalokas.

Taudin muodosta riippumatta potilaan tulisi olla sairaalassa sairaalassa akuuttien oireiden lievittämiseksi. Tulevaisuudessa voit hoitaa avohoidon ennen remissiota, ja sitten on suositeltavaa suorittaa kuntoutus erikoistuneessa sanatoriossa.

Kuntoutusohjelma sisältää:

• lääketieteellinen elektroforeesi;
• magneettinen hoito;
• fonoforeesilla.

No auttaa terapeuttisia kylpyjä vetysulfidilla ja plasmapereesilla.

1. Potilaan on noudatettava asianmukaista ravitsemusta ja vältettävä hypotermiaa, joka voi aiheuttaa taudin pahenemista.
2. Sidekudoksen uudelleen vaurioitumisen ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on suositeltavaa järjestää krooniset tartuntakohdat uudelleen.
3. Taudin pahenemisen ehkäisemiseksi ja oikea-aikaisesti parantamiseksi tätä patologiaa sairastavilla potilailla on suoritettava lääketieteellinen tutkimus kuuden kuukauden välein. Potilaan tulee hoitaa tulehdusprosessit viipymättä eikä aloittaa niitä. Mahdollisuuksien mukaan on välttämätöntä välttää vakavien rasitusten ja hermoston ylikuormituksen vaikutus.
4. Lapset, jotka ovat alttiita kollagenoosin kehittymiselle, on suositeltavaa noudattaa terapeuttista ja suojaavaa järjestelmää eikä sitä saa rokottaa. Lasten kehoa on vahvistettava huolellisesti kovettamalla, tarttuvien polttimien eliminoimisella ja fyysisen kunnon vahvistamisella. Ei ole suositeltavaa ottaa huumeita tarpeettomasti lukuun ottamatta hoitavan lääkärin määräämiä lääkkeitä.
5. Kaikkien potilaiden tulee seurata unen ja lepotilan hoitoa ja ottaa aikaa lounasaikaan (1-1,5 tuntia). Päivittäisessä ruokavaliossa tulisi hallita vitamiineja ja proteiineja.
6. Hiilihydraatteja ja suolaa sisältävien tuotteiden ja ruokien määrä on rajoitettava. Hyödyllinen harjoitus on kävelymatka raikkaaseen ilmaan, voimisteluharjoituksiin ja pyyhkimällä lämpimällä vedellä.

Koska kollagenoosi on vaaraa ihmisten elämälle, on erittäin tärkeää noudattaa kaikkia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja käsitellä sitä ajoissa, jos tauti pahenee. Huolimatta siitä, että on täysin mahdotonta toipua, asianmukaisesti valittu hoito auttaa poistamaan kliiniset oireet ja ehkäisemään vakavien komplikaatioiden kehittymistä.

kollagenaasi

Kollageenit - ryhmä sairauksia, joita yhdistää samanlaiset toiminnalliset ja morfologiset muutokset sidekudoksen osassa (pääasiassa kollageenipitoiset kuidut). Kollageenien tyypillinen ilmentymä on progressiivinen kurssi, osallistuminen patologiseen prosessiin eri sisäelimissä, astioissa, ihossa, tuki- ja liikuntaelimistöissä. Kollageenien diagnostiikka perustuu leesion moninkertaiseen havaitsemiseen, positiivisten laboratoriomerkkien havaitsemiseen ja sidekudoksen biopsian tietoihin (nivelten iho- tai synoviaalikalvot). Yleisimmin kollageenien hoitoon käytetään kortikosteroideja, immunosuppressantteja, NSAID-yhdisteitä, aminokinoliinijohdannaisia ​​jne..

kollagenaasi

Kollageenit (kollageenitaudit) ovat immunopatologisia prosesseja, joille on tunnusomaista sidekudoksen systeeminen hajoaminen, polysysteemin vauriot, progressiiviset kurssit ja polymorfiset kliiniset ilmenemismuodot. Reumatologiassa, nivelreumassa, reumassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, systeemisessä sklerodermassa, periarteriitissa nodosa, dermatomyositis, Wegenerin granulomatoosi jne. Kutsutaan yleensä kollageeneiksi. immuunijärjestelmän homeostaasi).

Sidekudos muodostaa luuston, ihon, sisäelinten stroman, verisuonet, täyttää elinten väliset aukot ja muodostaa yli puolet ihmiskehon massasta. Sidekudoksen tärkeimmät toiminnot kehossa ovat suojaavia, trofisia, tuki-, muovi-, rakenteellisia. Sidekudosta edustavat soluelementit (fibroblastit, makrofagit, lymfosyytit) ja solujen väliset matriisit (pääaine, kollageeni, elastinen, retikulaarikuitu). Siten termi "kollageenit" ei vastaa täysin kehossa esiintyviä patologisia muutoksia, joten tällä hetkellä tätä ryhmää kutsutaan "diffuusisiksi sidekudosairauksiksi".

Kollageenisairauksien luokittelu

On synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu kollagenoosi. Synnynnäisiä sidekudoksen dysplasioita edustavat erityisesti mukopolysakkaridoosi, Marfanin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, elastinen pseudoksantoma, Stickler-oireyhtymä jne.

Hankitut kollageenit ovat puolestaan ​​SLE, skleroderma, periarteriitti nodosa, dermatomyositis, nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, reuma, systeeminen vaskuliitti, diffuusi eosinofiilinen faskiitti jne. ja ennusteen vakavuus; loput - pieniin kollageenisairauksiin. On myös tapana erottaa diffuusisten sidekudosairauksien siirtymä- ja sekamuodot (Sharpen oireyhtymä).

Kollageenin taudin syyt

Synnynnäiset kollageenisairaudet johtuvat kollageenin tai aineenvaihdunnan rakenteen perinnöllisestä (geneettisestä) rikkomisesta. Hankittujen systeemisten sidekudosairauksien etiologia on vähemmän tutkittu ja ymmärretty. Sitä pidetään monifaktorisen immunopatologian kannalta geneettisten, tarttuvien, endokriinisten tekijöiden ja ympäristövaikutusten vuorovaikutuksen vuoksi. Lukuisat tutkimukset vahvistavat yhteyden sidekudoksen spesifisten systeemisten sairauksien ja tiettyjen HLA-antigeenien, pääasiassa histokompatibiliteettiluokan II (HLA-D) antigeenien välillä. Siten systeeminen lupus erythematosus liittyy DR3-antigeenin kantajaan, sklerodermaan - A1, B8, DR3- ja DR5-antigeeneihin, Sjogrenin oireyhtymään - HLA-B8: lla ja DR3: lla. Systeemiset sairaudet kirjataan ensimmäisen asteen sukulaisten keskuudessa useammin kuin koko väestön ryhmässä.

Kollageenin sairauksien kehittymiseen osallistuvien tarttuvien tekijöiden osalta tutkimusta tehdään edelleen. Sidekudoksen diffuusisten sairauksien tarttuvaa-allergista syntyä ei suljeta pois; Tarkastellaan intrauteriinisten infektioiden, stafylokokkien, streptokokkien, parainfluenssavirusten, tuhkarokko-, vihurirokko-, sikotauti-, herpes simplex-, sytomegaloviruksen, Epstein-Barrin, Coxsackie A: n jne. Mahdollista roolia.

On syytä huomata kollageenien liittyminen endokriinisen hormonaalisen säätelyn muutoksiin: kuukautiskierron alussa, abortissa, raskaudessa tai synnytyksessä, vaihdevuodet. Ulkoiset tekijät aiheuttavat pääsääntöisesti latentin patologian pahenemisen tai toimivat kollageenin esiintymisen laukaisijoina asianmukaisen geneettisen alttiuden läsnä ollessa. Tällaisia ​​laukaisimia voivat olla stressi, trauma, hypotermia, insolaatio, rokotus, lääkitys jne.

Kollageenisairauksien patogeneesi ja patologia

Kollagenoosin patogeneesi voidaan esittää seuraavana yleisenä kaaviona. Kehon bakteerien ja virusten herkistymisen taustalla muodostuu patogeenisiä immuunikomplekseja, jotka asettuvat verisuonten pohjakalvoon, synoviaalisiin ja seroosisiin kalvoihin ja provosoivat epäspesifisen allergisen tulehduksen kehittymisen. Nämä prosessit aiheuttavat autallergiaa ja autosensitoitumista omiin kudoksiin, solu- ja humoraalisten immunogeneesitekijöiden heikkenemistä, soluytimiin, kollageeniin, verisuonten endoteeliin ja lihaksiin liittyvien autoantikehysten hyperproduktion.

Kollagenoosin perverteisiä immuuni-, verisuoni- ja tulehdusreaktioita seuraa sidekudoksen patologinen hajoaminen. Patologiset muutokset käyvät läpi 4 vaihetta: limakalvojen turvotusta, fibrinoidin nekroosia, solujen lisääntymistä ja skleroosia.

Kollageeneihin liittyy erilaisia ​​patologisia-anatomisia muutoksia, mutta kaikki sairaudet yhdistyvät diffuusioihin kehon sidekudoksen patologisessa prosessissa, joka voi esiintyä eri yhdistelmissä. Joten kun nodulaarinen periarteriitti vaikuttaa pääasiassa lihaksen tyyppisiin astioihin, jotka johtavat arpeutumiseen ja jälkimmäisen hävittämiseen, kliinisessä kurssissa on usein merkitty verisuonten aneurysma, verenvuoto, verenvuoto, sydänkohtaukset. Sklerodermalle tyypillinen yleisen skleroosin kehittyminen (ihon ja ihonalaisen kudoksen vauriot, pneumoskleroosi, kardioskleroosi, nefroskleroosi). Dermatomyosiittia hallitsevat iho- ja lihasvammat sekä niissä sijaitsevat arterioleja. Systeeminen lupus erythematosus on tunnusomaista polysyndromikurssille, jossa on dermatoosin, polyartriitin, Raynaudin oireyhtymän, pleuriitin, nefriitin, endokardiitin, meningoentfaliitin, pneumoniitin, neuritiksen, plexitin jne. Kehittymistä.

Collagenoosin oireet

Kollageenin kliinisten ja morfologisten muotojen moninaisuudesta huolimatta niiden kehitystä voidaan jäljittää yhteisillä piirteillä. Kaikilla sairauksilla on pitkä aaltoileva kurssi, jossa esiintyy pahenemisvaiheita ja remissioita, patologisten muutosten tasaista etenemistä. Luonteenomaista on pysyvä vääräntyyppinen kuume, jossa vilunväristykset ja runsas hikoilu, allergioiden merkit, selittämätön kasvava heikkous. Yleiset kaikille kollageenille ovat systeeminen vaskuliitti, lihaksen ja nivelen oireyhtymä, mukaan lukien lihaskipu, nivelkipu, polyartriitti, myosiitti, synoviitti. Usein esiintyy ihon ja limakalvojen vaurioita - erytemaattinen ihottuma, petekiat, ihonalaiset solmut, apthous stomatitis jne.

Sydänvaurioita kollagenoosissa voi liittyä myokardiitin, perikardiitin, sydänlihaksen dystrofian, kardioskleroosin, valtimoverenpaineen, iskemian, angina pectoriksen kehittymiseen. Hengityselimistä on merkitty pneumoniitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkoinfarkti, pneumoskleroosi. Munuaisten oireyhtymä sisältää hematuria, proteinuria, munuaisten amyloosoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Ruoansulatuskanavan häiriöitä voivat ilmetä dyspepsia, ruoansulatuskanavan verenvuoto, vatsakipujen hyökkäykset, kolesystiitin, apenditisiksen jne. Simulointi.

Kliinisen kuvan polymorfismi selittyy leesion elin-spesifisyydellä kollagenoosin eri muodoissa. Hajanaisia ​​sidekudosairauksia pahenevat yleensä infektiot, hypotermia, hyperinsolaatio ja vammat.

Kollageenien diagnostiikka

Perusta tietyn kollagenoosin muodon oletukselle on klassisten kliinisten ja laboratoriomerkkien läsnäolo. Tyypillisesti tulehduksessa esiintyvät ei-spesifiset markkerit: C-reaktiivinen proteiini, lisääntyneet a2-globuliinit, fibrinogeeni, seromukoidi, ESR jne. Kullekin taudille ominaisia ​​immunologisten markkereiden määritelmä: CIC, antinukleaariset ja reumatoidiset tekijät, vasta-aineet yhdelle ja kaksisäikeinen DNA, antistreptolysiini-0, vasta-aineet ydinantigeeneille, komplementtitasot jne. Usein patomorfologisen diagnoosin tekemiseksi on käytettävä ihon, lihasten ja synoviaalisen kalvon biopsiaa. tavov munuaiset.

Luiden ja nivelten röntgenkuvaus voi auttaa jonkin verran kollageenien diagnosoinnissa, jossa yleinen (osteoporoosi, nivelten halkeamien supistuminen) sekä erityiset radiologiset oireet (nivelreunojen artikulointi nivelreumissa, nivelrintojen aseptinen nekroosi SLE: ssä, distallien osteolyysi sklerodermassa) ja niin edelleen). Sisäelinten vahingoittumisen luonteen ja laajuuden tunnistamiseksi käytetään ultraäänimenetelmiä (echokardiografia, keuhkopussinontelon ultraääni, munuaisten ultraääni, vatsaelinten ultraääni), MRI, CT. Erilaisten kollageenimuotojen diagnoosi suorittaa reumatologi; tarvittaessa potilasta neuvovat muut asiantuntijat: kardiologi, pulmonologi, immunologi, ihotautilääkäri jne.

Kollageenisairauksien hoito ja ennuste

Useimpien kollageenisairauksien kulku on progressiivinen ja toistuva, mikä vaatii asteittaista, pitkäaikaista ja usein elinikäistä hoitoa. Useimmiten seuraavia lääkeryhmiä käytetään kollageenien eri muotojen hoitoon: steroidi (glukokortikoidit) ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sytostaatit, aminokinoliinijohdannaiset, kullanvalmisteet. Kurssien annostus ja kesto määritetään tarkasti yksilöllisesti ottaen huomioon taudin tyyppi, vakavuus ja vakavuus sekä potilaan ikä ja yksilölliset ominaisuudet.

Kaikille kollagenoosityypeille, joille on tunnusomaista krooninen progressiivinen kurssi, jossa on monijärjestelmän vaurio. Kortikosteroidin tai immunosuppressiivisen hoidon määrääminen auttaa vähentämään kliinisten oireiden vakavuutta, mikä johtaa enemmän tai vähemmän pitkäaikaiseen remissioon. Niin sanotuilla suurilla kollageeneilla on nopein kehitys ja vakava kurssi. Potilaiden kuolema voi tapahtua munuaisten, sydän- ja verisuonitautien, hengityselinten vajaatoiminnan seurauksena, liittymällä välitulehduksiin. Kollageenien pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi on tärkeää poistaa kroonisen infektion polttopisteet, seurata seurantatutkimuksia, välttää liiallista insoloitumista, hypotermiaa ja muita provosoivia tekijöitä.

kollagenaasi

Kollagenoosi (myös reumaattinen sairaus, englantilainen kollageenisairaus) on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista sidekudoksen vaurioituminen (yleensä progressiivinen). Collagenosis perustuu sidekudoksen autoimmuunipatologiaan. Vahingot voivat olla erilaisia ​​- lihakset, alukset ja kokonaisuus vahingoittuvat. Esimerkiksi nodulaarisen periarteriitin tapauksessa alusten sidekudos vaikuttaa tavallisesti, systeemiseen sklerodermiaan vaikuttaa iho, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä sekä sisäelimet.

Kollagenoosin tyypit

Taudin etiologiasta riippuen kollageenit jakautuvat hankittuihin ja perinnöllisiin. Kollageenisairauksien ryhmään kuuluvat:

• nivelsairaudet (mikrokiteinen, psoriaattinen, reaktiivinen ja nivelreuma, nivelrikko, ankyloiva spondyliitti jne.);
• systeeminen vaskuliitti (esimerkiksi mikroskooppinen polyangiitis, Schönlein-Henoch purpura ja periarteriitti nodosa);
• sidekudoksen hajanaiset sairaudet (esimerkiksi systeeminen skleroderma, Sharpen oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus)

Collagenoosin syyt

Perinnölliset kollageenityypit johtuvat kollageenin rakenteen systeemisistä häiriöistä, samanaikaisista metabolisista häiriöistä ja immuunijärjestelmän komponenttien puutteesta. Hankittujen kollageenien kohdalla on lähes mahdotonta määrittää tarkasti patologian syytä, mikä oli vauhtia keskustelujen käynnistämiselle taudin tämän alaryhmän eristämisen toteutettavuudesta. On kuitenkin monia tekijöitä, jotka herättävät kollagenoosin esiintymistä, muun muassa:

• tartuntataudit;
• hormonaaliset häiriöt;
• ympäristötekijöiden haitallinen vaikutus.

Epäsuoria mekanismeja, jotka edistävät kollagenoosin oireiden kehittymistä, ovat psyko-emotionaalinen stressi, jossa käytetään tiettyjä lääkkeitä, hyperinsolia; lapset voivat kehittää taudin rokotuksen jälkeen.

Collagenoosin oireet

Kullekin kollageenisairauksien ryhmälle on tunnusomaista oireiden spesifisyys. Samaan aikaan korostetaan yleisiä oireita, jotka ovat tyypillisiä tämäntyyppiselle patologialle - ajoittainen (episodinen) kurssi, jossa esiintyy remissio- ja pahenemisjaksoja, sekä patologisten muutosten samanaikainen eteneminen.

Heikentyneen ajanjaksolle on tyypillistä ilmeinen kuumeinen oireyhtymä, jossa esiintyy vilunväristyksiä ja hikoilua. Potilaat ovat masentuneita, ja heikkous on voimakas. Taudin luonteenomaiset ilmenemismuodot ovat kivuliaita nivelten alueella, nivelten motorisen toiminnan rikkomukset, eri lokalisoinnin lihaskipu. Koska sidekudos on läsnä kaikissa elimissä, patologiassa tällaiset rappeutuvat muutokset tapahtuvat kardioskleroosina ja mikrokardiodystrofiana, keuhkofibroosina, munuaisten amyloidina rappeutumana.

Taudin epäspesifinen ilmentyminen on ruoansulatuskanavan tappio (toiminnallinen dyspepsia, vatsakivun oireyhtymä, ruoansulatuskanavan verenvuoto).

Kollagenoosin diagnoosi

Kollagenoosin diagnoosi tehdään historiatietojen analyysin ja laboratorion diagnostiikan tulosten perusteella (ei-spesifisten tulehduksellisten markkereiden määrittäminen veressä sekä immunologiset markkerit). Myös kollagenoosia voidaan käyttää: radiografia, magneettikuvaus, ultraäänitekniikka, tietokonetomografia.

Kollageenihoito

Usein kollageenisairaudet edellyttävät monimutkaista elinikäistä hoitoa. Hoidon spesifisyys vaihtelee riippuen erityisestä patologian tyypistä. Tulehduskipulääkkeitä, glukokortikosteroideja, TNF-a-salpaajia, ekstrakorporaalisia vieroitusmenetelmiä (hemosorptio, plasmanvaihto) voidaan käyttää. Remission aikana voidaan suositella fysioterapeuttisia menetelmiä (fysioterapia, ultraääni, magneettiterapia jne.) Potilaiden tulee noudattaa ruokavalion ja työvoiman sääntöjä, välttää hypotermiaa ja hyperinsolia. Asianmukaisen hoidon puuttuessa kuolema on mahdollista johtuen välitulehduksen lisäämisestä, hengitys-, sydän- tai verisuonitaudin tai munuaisten vajaatoiminnan esiintymisestä.

kollagenaasi

Kollagenoosi on immunopatologinen prosessi, johon liittyy degeneratiivisten sairauksien kehittyminen sidekudoksen primäärivaurion kanssa, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssi ja laaja valikoima kliinisiä ilmenemismuotoja.

Kaikissa kliinisissä muunnelmissa esiintyvä kollagnoosin diagnostiikka edellyttää pääsääntöisesti kliinisen ajattelun suorittamista hoitavan asiantuntijan ja riittävän laajan terveydenhuollon laitoksen tasolla. Erilaisten laboratoriotekniikoiden käyttöön perustuvilla diagnostisilla toimenpiteillä on kuitenkin vain punctibiopsia, jonka histologinen ja sytologinen analyysi on myöhässä, 100%: n tarkkuudella tässä tilanteessa.

Collagenoosin hoidossa sovelletaan yksilöllisen lähestymistavan periaatetta, jatkuvuuden ja yhden tai toisen lääkehoidon komponentin nimittämisen tarkoituksenmukaisuutta. Kaikki kollagenoosin kliiniset variantit yhdistetään sen kehittymiseen liittyvillä tavallisilla patologisilla ja etiopatogeenisillä mekanismeilla.

Sidekudoksen rakenteet, jotka ovat suurempia tai pienempiä, sisältyvät kaikkiin ihmiskehon elimiin ja rakenteisiin, mikä selittää tämän patologian toisen nimen - "systeemisen kollagenoosin" tai "sidekudoksen hajanaisen taudin".

Collagenosis aiheuttaa

Suuri joukko kollageeneja ovat niin sanottuja geneettisesti määriteltyjä muunnelmia, jotka johtuvat kollageenin rakenteessa olevista synnynnäisistä häiriöistä ja samanaikaisista systeemisistä metabolisista häiriöistä. Koska perinnöllisen tekijän ensisijainen rooli kollagenoosin kehittymisessä on vahvistettu, systeemisen diffuusion taudin rekisteröiminen edustajille, joilla on vastaava suhde ensimmäiseen asteen.

Päätelmän ”hankittu kollagenoosi” laatimisessa on lähes mahdotonta määrittää sen esiintymisen etiologista tekijää, ja siksi useimmat alan asiantuntijat hylkäävät tämän patologian hankitun alkuperän teorian. On kuitenkin monia tekijöitä, jotka herättävät synnynnäisen kollagenoosin debyyttisiä kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka sisältävät: ympäristötekijöiden haitalliset vaikutukset, kehon tartuntavauriot ja ihmisen hormonaalisen tilan epätasapaino.

Tällä hetkellä on olemassa valtava määrä satunnaistettuja tutkimuksia, jotka vahvistavat sen, että kollagenoosin kehittyminen korreloi tarttuvien ja virusten kanssa.

Kollageenin debyytin kehityksessä provosoiva tekijä on raskauden aikana esiintyvän hormonaalisen säätelyn rikkominen, pubertaliteetin ja vaihdevuosien aikana naisilla. Kollagenoosin ilmenemismuotojen kehittymistä aiheuttavat laukaisumekanismit ovat liiallinen psyko-emotionaalinen stressi, ja lasten kollageenit voivat kehittyä jopa rokotuksen jälkeen.

Kaikissa kollagenoosin patogeneettisissä ja kliinisissä muunnelmissa mekanismi sidekudoksen rakenteen patologisten muutosten kehittymiseksi tapahtuu yhden periaatteen mukaisesti ja koostuu immunoproliferatiivisten muutosten asteittaisesta muutoksesta. Provosoivien tekijöiden tai kehon bakteeri-tarttuvan herkistymisen muodossa olevien laukaisijoiden vaikutuksesta aloitetaan patogeenisten immuunikompleksien muodostuminen, joka laskeutuu verisuonten seinämien ja seroosisten kalvojen kalvoihin, joissa syntyy epäspesifinen allerginen tulehdus. Näihin prosesseihin liittyy autoallerian ja autosensitisaation kehittyminen oman organismin kudoksiin, johon liittyy solujen ja humoraalisten tyyppien heikentynyt immunogeneesi ja kollageenin, verisuonten endoteelin ja lihaskuitujen vasta-aineiden hyperproduktio.

Immuunimekanismien vääristymisen ja olemassa olevien tulehdusmuutosten seurauksena on sidekudoksen patologinen häiriö, joka etenee asteittain muutoksena patologisissa prosesseissa (limakalvojen turvotus, fibrinoidin nekroosi, solujen lisääntyminen ja skleroosi).

Eri patologisilla kollagenoosivaihtoehdoilla on yhdessä tai toisessa sijainnissa olevien sidekudosrakenteiden vaurioituminen suuremmalla tai pienemmällä määrällä. Esimerkiksi verisuonten sidekudoksen vaurioituminen on ominaista periarteriitille nodosa, ja sklerodermiassa on havaittu etusijalle sidekudoksen vaurioituminen paikallisissa elimissä ja ihonalaisessa rasvassa. Systeeminen lupus erythematosus, joka on erilaistumaton kollagenoosi, on laajimmalla vaurioiden spektrillä.

Kollageenisairauksien luokittelu

Kollageenien etiopatogeenisen luokituksen perusta on sidekudoksen degeneratiivisten leesioiden alkuperän periaate. Näin ollen tämän patologian synnynnäiset ja hankitut muodot erotetaan toisistaan. Sidekudoksen synnynnäiset degeneratiiviset sairaudet ovat melko harvinaisia ​​ja niiden diagnoosi on erittäin vaikeaa (mukopolysakkaridoosi, elastinen pseudoksantoma, Marfan-oireyhtymä ja muut).

Hankitut kollageenit edustavat monia kurssin patologisia vaihtoehtoja, ja siksi kansainvälinen luokitus jakaa ne "suuriksi kollageeneiksi" dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, nodulaarisen periarteriitin ja skleroderman muodossa, jolle on ominaista vakava kurssi ja ei-toivottu lähestymistapa sidekudoksen tappioon. Jäljellä olevat kollagenoosin muodot ovat "pieniä", joille on ominaista piilevä kurssi ja vakavien komplikaatioiden puuttuminen.

Kollagenoosin vaikein variantti potilaan terveydelle on Sharpen oireyhtymä, jossa yhdistyvät eri diffuusiosidoksen vaurioiden muotojen patogeneettiset ja kliiniset piirteet.

Kollagenoosin oireet

Jokainen kollagenoosin patologinen variantti erottuu kliinisten ilmenemismuotojen spesifisyydestä, mutta tämän patologian kaikilla muodoilla on yhteisiä piirteitä (ajoittainen kurssi, jossa pakolliset pahenemisjaksot ja täydellinen remissio samanaikaisesti etenevän patologisia muutoksia).

Heikentyneen ajanjaksona on yleensä aktiivinen kuumeinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ruumiinlämpötilan huomattava nousu yli 38 ° C: ssa vilunväristysten ja runsaan hikoilun jaksoilla. Kuumen pääasiallinen "kumppani" kollageenossa on asteenian oireyhtymä, jonka ilmenemismuodot ovat ei-motivoitu progressiivinen heikkous, kyvyttömyys harjoittaa tavanomaista fyysistä aktiivisuutta ja mielialahäiriö.

Kollagenoosin tyypilliset ilmentymät, joiden avulla kokenut asiantuntija voi epäillä potilaan läsnäoloa tästä patologiasta, on lihas- ja nivelvaurion oireiden kompleksi, jossa esiintyy eri lokalisoinnin progressiivista lihaskipua, kipua kipua nivelten alueella ja samanaikaisesti niiden moottorin toiminnan rikkomista. Joissakin tilanteissa lihaksen ja nivelen oireyhtymä yhdistetään ihon vaurioitumiseen epäspesifisten leesioiden muodostuessa ihonalaisina solmuina, punoituksina ja petekioina.

Koska sidekudos on läsnä kaikkien sisäelinten kehityksessä, kollagenoosissa näiden rakenteiden vaurioituminen kiihtyy väistämättä degeneratiivisten irreversiibelien muutosten (kardioskleroosi, sydänlihaksen dystrofia, pneumkleroosi, munuaisten amyloidoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta) kehittymisen myötä. Kollagenoosin ei-spesifiset ilmenemismuodot ovat ruoansulatuskanavan elimien vaurioita, jotka simuloivat muiden tautien kulkua funktionaalisen dyspepsian, ruoansulatuskanavan verenvuodon ja vatsakivun oireyhtymän muodossa. Haittavaikutusten jaksoja stimuloivat yleensä tartuntataudit, liiallinen insoluutio, hypotermia tai altistuminen stressitekijälle.

Valitettavasti useimmissa tapauksissa kollagenoosin kliiniset kriteerit eivät eroa spesifisyydestä, joten potilaan oireiden ja valitusten esiintyminen ei ole ennalta määräävä tekijä luotettavan diagnoosin luomisessa. Tässä tilanteessa laboratoriotekniset manipulaatiot, jotka mahdollistavat kollagenoosin erityisten ja epäspesifisten markkerien tunnistamisen, ovat hyvä apu.

Ei-spesifiset tulehduskriteerit ovat proteiinin, ESR: n ja C-reaktiivisen proteiinin globulifraktion kohonneen tason havaitseminen veressä, jonka havaitseminen ei salli kollagenoosin täsmällistä patologista muotoa, mutta kannattaa tulehdusgeneesin sidekudoksen diffuusiomuutosten kehittymistä. Kollagenoosin patogeneettisen muunnoksen määrittämiseksi käytetään tällä hetkellä koko joukkoa laboratoriomenetelmiä, mutta vain leesioalueelta otetun pistoksen histologinen analyysi on 100% luotettava.

Kollagenoosihoito

Kun luotiin "patologiassa" tai toisessa muunnelmassa esiintyvä "kollagenoosin" luotettava diagnoosi, hoitavan lääkärin ensisijaisena tehtävänä on vakuuttaa potilas elinikäisen hoidon tarpeesta käyttämällä koko terapeuttisia ja profylaktisia toimenpiteitä. Potilaan tulee noudattaa työ- ja ravitsemusmääräyksiä pakollisesti välttäen liiallisen hypotermian tai hyperinsolin ajanjaksoja, jotka ovat tärkeimpiä provokaatteja kollagenoosin pahenemiseen.

Potilaan alkuvaiheessa havaitaan minkä tahansa tyyppisen kollagenoosin merkkejä, välttämätön ehto on reumatologisen profiilin sairaalahoito sairaalassa, jotta voidaan valita yksittäinen hoitotapa. Kun taudin akuutit ilmenemismuodot on lopetettu, potilasta hoidetaan avohoidossa, ja täydellisen remissiokauden alkamisen jälkeen on välttämätöntä jatkaa hoidon jälkeistä hoitoa sanatoriossa, jossa on tietty profiili.

Lääkehoito on vain osa kollagenoosin monimutkaista hoitoa, ja sen käyttö tapahtuu useimmiten tulehdusprosessin aktiivisuuden aikana. Erilaisten kollageenien patologisten varianttien kanssa on kehitetty yksittäisiä tekniikoita ja menetelmiä, jotka perustuvat lääkepohjaiseen anti-inflammatoriseen korjaukseen. Lääkevalikoima, jolla on suuri näyttöön perustuva tehokkuus, on ryhmä ei-steroideja tulehduskipulääkkeitä (Brufen, jonka maksimiannos on 2,4 g).

Tilanteessa, jossa potilaalla on merkkejä prosessin suuresta aktiivisuudesta, patologisten muutosten nopeasta etenemisestä ja kliinisistä ilmenemismuodoista, vakavista vatsavaurioista, edellytys on riittävän glukokortikosteroidihoito-ohjelman (Prednisolonen maksimiannos 15 mg) nimeäminen. Ainoastaan ​​kortikosteroidien saantiin liittyvien haittavaikutusten kehittyessä sytostaattisen hoidon määrääminen on hyväksyttävää (syklofosfamidi 0,1 g: n päivittäisenä annoksena, atsatiopriini maksimiannoksena 5 mg).

Systeemisen skleroderman ja nivelreuman jaksot reagoivat hyvin hoitoon D-penisilamiinilla 250 mg: n vuorokausiannoksena vähintään kahden kuukauden ajan, minkä jälkeen annos titrataan asteittain 750 mg: n tasolle (lääkkeen annosta lisätään 250 mg 30 päivän välein).

Ekstrakorporatiivisilla hemokorrektointimenetelmillä plasmapereesin, hemosorption ja kaskadiplasman suodattamisen muodossa on hyvä teho kollagenoosin akuuttien kliinisten ilmenemismuotojen pysäyttämiseksi.

Toimenpiteiden kuntoutuskompleksi koostuu erilaisten fysioterapiamenetelmien käytöstä lääketieteellisen elektroforeesin, ultrafonoforeesin, magneettiterapian muodossa tietyssä profiilissa. Kroonisten tartuntakeskusten puhdistusta pidetään kollagnoosin hoidon profylaktisena menetelmänä.

Collagenosis: oireet ja hoito

Collagenosis - tärkeimmät oireet:

• Ihon purkaus
• Mood Swings
• Nivelkipu
• heikkous
• Lämpötila laskee
• Ruokahaluttomuus
• vilunväristykset
• hikoilu
• Hiustenlähtö
• Punainen kasvot
• Lihaskipu
• kuume
• Vähentynyt visio
• Haavaumat
• Limakalvojen tulehdus
• Ruoansulatuskanavan häiriöt
• Moottorin toimintahäiriö
• Sydämen häiriöt
• Liitoksen epämuodostuma
• Ihon kovettuminen

Kollagenoosi on immunopatologinen tila, jossa havaitaan degeneratiivisten sairauksien kehittymistä, jotka useimmiten vaikuttavat sidekudokseen, mutta muiden segmenttien osallistumisen todennäköisyyttä patologiaan ei suljeta pois.

Tällainen tauti voi kehittyä ensisijaisesti ja toista kertaa, minkä vuoksi kussakin tapauksessa provosoivat tekijät poikkeavat toisistaan. Lisäksi tärkein paikka tällaisen taudin kehittymisessä annetaan myös patologisten tekijöiden tunkeutumiselle ihmiskehoon.

Huolimatta suuresta joukosta vaivoja, jotka sisältyvät kollageenisairauksien ryhmään, niillä kaikilla on useita yhteisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Näitä ovat kuume ja vilunväristykset, lisääntynyt hikoilu ja selittämätön heikkous sekä eri muotojen ihottumat.

Oikean diagnoosin perustamisprosessilla pyritään tekemään laaja valikoima laboratoriotutkimuksia, jotka on välttämättä täydennettävä perusteellisella fyysisellä tarkastuksella.

Suurimmassa osassa tilanteista sairauden hoitamiseksi ne soveltuvat suullisiin lääkkeisiin perustuviin konservatiivisiin menetelmiin.

syyoppi

Kuten edellä mainittiin, kollageenit voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.

Ensimmäisessä tapauksessa geneettisesti määritellyt patologiat, jotka kehittyvät sikiön sikiön sisäisen kehityksen vaiheessa ja joiden taustalla on kollageenisynteesin prosessi, sekä tämän aineen rakenne ja sen aineenvaihdunta, toimivat ennakoivana tekijänä. Tästä syystä tämän luokan sairaudet kehittyvät usein niissä lapsissa, joista yksi vanhemmista kärsii samanlaisesta sairaudesta.

Hankittujen kollageenien lähteitä ei ole täysin ymmärretty, mutta ihmiskehon tartunta patogeeneillä tulee esiin. Tässä tapauksessa syyttäjä voi olla:

Lisäksi todettiin kollageenin ja hormonaalisten häiriöiden välinen suhde. Koska syyt voidaan tunnistaa:

• lapsen kantamisaika;
• kuukautisten virtaus;
• yleinen toiminta;
• ilmasto-aika;
• abortti;
• endokriinisen järjestelmän toiminnan häiriöt, nimittäin kilpirauhanen ja munasarjat, lisämunuaiset ja aivolisäkkeet.

Kun geneettinen alttius laukaisumekanismina voi toimia:

• pitkäaikainen vaikutus kehoon liian alhaisissa tai korkeissa lämpötiloissa;
• pitkittynyt stressi;
• monenlaisia ​​vammoja;
• tiettyjen lääkkeiden hallitsematon saanti;
• rokotukset;
• erilaisia ​​allergisia reaktioita;
• heikentynyt immuunijärjestelmän vastus.

Joskus on mahdotonta selvittää tällaisen taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä - tällaisissa tapauksissa henkilöllä on diagnosoimaton kollagenoosi.

luokitus

Collagenoosin degeneratiivisen prosessin alkuperän ominaisuuksien mukaisesti:

Kukin luokka sisältää useita patologisia tiloja. Esimerkiksi ensisijaiset sairaudet ovat:

Kollagenoosin hankittujen muotojen osalta ne eroavat kurssin muunnelmasta:

• raskas virta;
• piilotettu kurssi, hitaasti kehittyvä kehitys ja hengenvaarallisten seurausten puuttuminen.

Ensimmäinen ryhmä patologioita sisältää:

Seuraaville kollagenoosityypeille on ominaista helpompi virtaus:

Tällaiset sairaudet yhdistetään ryhmäksi, jota kutsutaan pieneksi kollagenoosiksi.

Lisäksi on olemassa luokitus riippuen vaurioiden sijainnista:

• diffuusion muutokset sidekudoksessa - useimmiten diagnosoitu;
• nivelestä;
• synoviaalikalvo;
• verisuonten seinät.

Reumatologia-alan asiantuntijat erottavat myös sekamuotoisen ja siirtymävaiheen kollagenoosin.

oireiden

Suuri määrä vaivoja tässä tautiryhmässä johtuu siitä, että niillä on monia yleisiä kliinisiä oireita ja tunnusomaisia ​​piirteitä, esimerkiksi hidasta etenemistä, sekä vaihtelevia pahenemisvaiheita ja remissiota.

Lapsilla ja aikuisilla esiintyvien yleisten oireiden joukossa on:

• epäspesifinen kuume;
• lisääntynyt hikoilu;
• vilunväristykset;
• ihon ja limakalvojen tulehdukselliset tai haavaumat vauriot;
• nivel- ja lihaskipu;
• moottorin toimintojen rikkominen;
• progressiivinen heikkous;
• säännölliset mielialan vaihtelut;
• unihäiriöt;
• vähennys tai täydellinen ruokahaluttomuus;
• ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonielimien toimintahäiriöt sekä elimet, kuten munuaiset ja keuhkot.

Jos sklerodermia kehittyy, edellä mainittuja oireita täydennetään:

• sidekudoksen sakeutuminen ja kovettuminen;
• ihon karheus;
• lisääntynyt hiustenlähtö;
• kiehuu.

Systeemisen lupus erythematosuksen tunnusmerkkejä pidetään:

• ihon punoitus kasvoilla ja dekolteissa;
• ihottumien ulkonäkö koko kehoon, ulkonäöltään muistuttavat punaisia ​​renkaita;
• lämpötilan vaihtelut;
• aftinen stomatiitti;
• heikentynyt näöntarkkuus;
• luutartriitti.

Nivelreumissa potilaat valittavat useimmiten seuraavista:

• ylä- ja alaraajojen nivelten vaurio;
• kyseisen segmentin epämuodostuma;
• voimakas kipu, altistuminen yöllä;
• täydellinen unen puute;
• laihtuminen.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja niiden ilmenemismuodot ovat yleisimmin diagnosoituja kollageenisairauksien joukossa.

diagnostiikka

Kokenut reumatologi pystyy tekemään oikean diagnoosin potilaan alkututkimuksen vaiheessa, mutta laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset ovat tarpeen kollagenoosin tyypin määrittämiseksi.

Ensinnäkin lääkärin on suoritettava henkilökohtaisesti useita manipulaatioita, nimittäin:

• tutkia sairauden historiaa, ei vain potilasta vaan myös hänen läheisiä sukulaisiaan - etsimään todennäköisintä etiologista tekijää tälle tai kyseiselle henkilölle;
• kerätä ja analysoida elämänhistoriaa - määrittää muiden haitallisten lähteiden vaikutus;
• suoritettava perusteellinen fyysinen tarkastus ja pakollinen tutkimus ihon ja limakalvojen tilasta;
• Kysy potilasta yksityiskohtaisesti - koota täydellinen kliininen kuva ja kollagenoosin oireiden aste.

Laboratoriokokeiden joukossa on syytä korostaa:

• yleinen ja biokemiallinen verikoe;
• ELISA- ja DNA-verikoe;
• serologiset testit.

Informatiivisimmat ovat seuraavat instrumentaalimenettelyt:

• ultraääni ja altistuneen segmentin radiografia;
• EKG ja EhlKG;
• CT ja MRI;
• ihon, lihasten ja nivelten biopsia ja munuaiskudos.

Reumatologi osallistuu diagnosointiprosessiin, mutta myös muiden lääketieteen alojen asiantuntijoihin, erityisesti:

• ihotautilääkäri;
• gastroenterologia;
• pulmonologist;
• kardiologi;
• immunologi;
• endokrinologian;
• lastenlääkäri.

Lisäkokeita tarvitaan kollagenoosin eri muotojen erilaistumisen toteuttamiseksi.

hoito

Kun otetaan huomioon, että suurelle määrälle sairauksia on tunnusomaista hitaasti etenevä ja toistuva kurssi, niiden hoidon tulisi olla asteittaista, pitkäkestoista ja usein elinikäistä.

Useimmissa tilanteissa seuraavia lääkkeitä käytetään sairauksien hoitoon:

• steroidiset glukokortikoidit;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
• tsiostatiki;
• kultaiset valmisteet;
• aminokinoliinijohdannaiset.

Päivittäinen määrä ja käyttöaika määritetään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti, mikä johtuu siitä, että lääkäri ottaa huomioon:

• taudin tyyppi;
• virtauksen vakavuus ja vakavuus;
• potilaan ikäluokka;
• yksittäisten potilaiden ominaisuudet.

Oireiden pahenemisen aikana on suositeltavaa käyttää tällaisia ​​ulkopuolisia hemokorrektointimenetelmiä:

• plasmanvaihto;
• plasman kaskadisuodatus;
• hemosorbtion.

Jos kollagenoosin tietyn muodon peruuttaminen tapahtuu, hoitoon voi kuulua:

• harjoituksen hoitokurssin suorittaminen;
• fysioterapeuttiset menetelmät - tässä tapauksessa niitä edustaa lääketieteellinen elektroforeesi ja magneettiterapia, ultraääni ja ultrafonoforeesi, terapeuttiset kylpylät, jotka voivat olla radonia, hiilihappoa ja vetysulfidia;
• säästäväisen ruokavalion noudattaminen;
• kylpylähoito.

Mahdolliset komplikaatiot

Kollagenoosin tyypistä riippuen hoidon puuttuessa on todennäköistä, että seuraavat komplikaatiot kehittyvät:

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Synnynnäisten kollageenien kehittymistä ei kuitenkaan voida välttää sekundaaristen degeneratiivisten prosessien kehittymisen estämiseksi, on välttämätöntä noudattaa näitä ennaltaehkäiseviä suosituksia:

• välttää hypotermiaa ja kehon ylikuumenemista;
• kroonisten infektioiden polttimien täydellinen eliminointi;
• koskemattomuuden vahvistaminen jatkuvasti;
• asianmukainen lääkkeiden käyttö tiukasti noudattamalla hoitavan lääkärin suosituksia;
• stressin vaikutusten minimointi;
• Vältä kosketusta allergeeneihin;
• säännölliset tarkastukset säännöllisesti kaikkiin klinikoihin.

Kollagenoosin ennusteen sanelee täysin sen kulku ja terapeuttisten tekniikoiden toteutuksen riittävyys. Varhainen ja jatkuva hoito mahdollistaa stabiilin remistion ja parantaa potilaan elämänlaatua. Hoidon täydellinen puuttuminen on täynnä edellä mainittujen komplikaatioiden kehittymistä, jotka ovat usein kuolemaan johtavia. Vaarallisin on niin kutsuttu suuri kollageeni.

Jos luulet, että sinulla on kollagenoosi ja tämän taudin tunnusomaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: reumatologi, terapeutti, lastenlääkäri.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Bruselloosiksi kutsutaan zoonoottisia tartuntatauteja, joiden vaurioitumisalue on lähinnä sydän-, verisuoni-, liikunta- ja hermostojärjestelmiä. Tämän taudin mikro-organismit tunnistettiin kaukaisella 1886-luvulla, ja taudin löytäjä on englantilainen tiedemies Bruce Brucellosis.

Allerginen vaskuliitti on monimutkainen tauti, jolle on ominaista verisuonten seinämien aseptinen tulehdus, joka kehittyy allergisen reaktion seurauksena infektoivien toksisten tekijöiden negatiiviselle vaikutukselle. Sairaudelle on ominaista tulehdukselliset ja allergiset ihottumat, joilla on taipumus turvotukseen, verenvuotoon ja nekroosiin.

Meningokokki-infektio aiheuttaa antropoottisia sairauksia - aivokalvontulehdus, meningokokki-sepsis ja fulminantti. Lähes 80% kaikista kliinisistä tapauksista esiintyy lapsilla. Lääkärit huomaavat, että taudin huippu esiintyy lämpimän kauden aikana, mutta vauriot diagnosoidaan koko vuoden.

Endokardiitti on tulehdusprosessi, joka esiintyy sydämen sisäkerroksessa (endokardiumi). Sen pääasiallinen syy on infektio, mutta muita patologioita ei pitäisi sulkea pois. Sairaus voi yhtä lailla vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Hyvin usein sairaus ylittää eri huumeita käyttävien ihmisten kehon. Myös nuorten potilaiden taipumus kehittyä patologisessa prosessissa on tärkeää, joten on tärkeää tietää patologian syyt ja oireet vakavien komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.

Nivelvaurioiden perusteella syntyviä nivelten autoimmuunisairauksia kutsutaan psoriaattiseksi niveltulehdukseksi. Taudille on ominaista pääasiassa krooninen tai akuutti luonne. Psoriaasiartriitti esiintyy yhtä lailla sekä miehillä että naisilla aikuisuudessa.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.