lipodystrofia

Lipodystrofia (lipoatrofian synonyymi) on sairaus, joka ilmenee ihonalaisten rasvakudosten atrofialla päähän, kaulaan, kehon yläosaan ja rasvan liialliseen kerääntymiseen sen alaosassa. Se on harvinaista, vaikuttaa pääasiassa naisiin. Etiologia on epäselvä. Sisäelimiä ei vaikuta, niiden toimintaa ei heikennetä. Potilaat menevät lääkäriin ulkonäönsä vuoksi, joskus valittavat heikkoudesta, ärtyneisyydestä. Elämäennuste on suotuisa. Syy-hoitoa ei ole, ne käyttävät hermostoa vahvistavia aineita ja vitamiineja.

Lipodystrofia (kreikkalaiset. Lipos - rasva + dystrofia; synonyymi lipoatrofia) - kehon tietyillä alueilla tai alueilla olevien rasvakudoksen atrofia, esimerkiksi kehon toisella puolella spondyliitilla, traumaattisen enophtalmoksen kiertoradalla insuliinin (insuliinilipodstrofia) pistoskohdissa.

Lipodystrofian tärkein muoto on progressiivinen lipodystrofia (synonyymi: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simonsin tauti) - ihonalaisten rasvojen katoaminen päähän, kaulaan ja rintaan. Tauti on harvinaista, yleensä naisilla, ja se ilmenee lapsuudesta. Prosessi alkaa kasvojen laihtumiseen, sitten se leviää vyötärölle. Kehon alaosassa subkutaanista rasvaa kehitetään normaalisti ja usein jopa liian paljon. Progressiivisen lipodystrofian etiologia ja patogeneesi eivät ole selviä. On viitteitä endokriinisten häiriöiden (tyrotoksikoosin, aivolisäkkeen toimintahäiriön), perinnöllisten perustuslain tekijöiden merkityksestä. Tärkein merkitys patogeneesissä on kiinnitetty trofisen inervaation häiriöihin, jotka liittyvät mediaalisen aivojen, selkäydin ja sympaattisen ganglion vahingoittumiseen.

Potilaat valittavat heikkoudesta, kylmyydestä, hermostuneisuudesta. Huomiota kiinnitetään ylemmän kehon heikentymisen ja alemman liikalihavuuden välillä. Terävästi heikkenevä kasvot muistuttavat "kuolleiden maskista". Joskus ihossa, kynsissä sekä hypertrikoosissa, akrosyanoosissa, polyuriassa, glykosuriassa on trofisia muutoksia. Sairaus etenee alkuvaiheessa; saavuttaa maksimaalisen jakautumisensa, prosessi vakiintuu. Joskus eteneminen antaa mahdollisuuden pitkäaikaiseen remissioon.

Elämän ennuste on suotuisa, mutta ei ole mahdollista lopettaa rasvakudoksen atrofian lisääntymistä terapeuttisilla toimenpiteillä, mukaan lukien tehostettu ravitsemus. On viitteitä siitä, että insuliinihoito on suotuisa pieninä annoksina. Hoito - vahvistava, oireenmukainen, vitamiinihoito.

Lipodystrofia (Barraquer - Simmons-tauti) on rasvakudoksen atrofia kehon yläosassa, jossa rasvapitoisuus on lisääntynyt kehon alaosassa, pääasiassa reidissä ja vatsassa, ja joskus myös rasvakudoksen jakautumisessa on käänteisiä suhteita. Kasvojen lihasten atrofia tai hememia on mahdollista.

Sairaus voi tapahtua lapsuudessa, murrosiässä tai murrosiän jälkeen. Naiset ovat yleensä sairaita.

Etiologia ja patogeneesi eivät ole selkeitä. Todennäköisesti taudin perusta on trofisia vaikutuksia säätelevien diencephalic-kasvullisten muodostumien tappio.

Virtaus on progressiivinen. Yleensä vain puolet kehon atrofioista.

Painon lisäyksellä rasva kerääntyy vain kehon alaosan ihonalaisessa kudoksessa. Usein merkittäviä trofisia muutoksia ihossa, luut, hiukset, hyperhidroosi, akrosyanoosi.

Potilaat valittavat väsymyksestä, letargiasta, ärtyneisyydestä ja kylmyydestä. Amenorreaa voi esiintyä.

Elpymisen ennuste ei ole suotuisa.

Ennaltaehkäisy ja tehokkaat hoitomenetelmät eivät ole tiedossa.

Progressiivisen lipodystrofian lisäksi on paikallinen atrofinen lipodystrofian muoto, joka koostuu ihonalaisen kerroksen atrofiasta diabetes mellituspotilailla insuliinin antamispaikoilla.

Paikallisen lipodystrofian kehittymisen myötä on suositeltavaa muuttaa usein insuliinin antamispaikkaa.

Mikä on rasvakudoksen atrofia?

Rasvakudoksen atrofia on rasvakudoksen häviäminen kehon paikallisella alueella. Toisin sanoen sitä kutsutaan lipoatrofiaksi tai lipodystrofiaksi, se voi aiheuttaa pinholes, arpia ja kuoppia. Rasvakudoksen atrofia voi johtaa moniin tekijöihin, mutta sen hoitoon on monia vaihtoehtoja, varsinkin jos sairaus johtaa esteettisiin häiriöihin. Lääkärit tarvitsevat myös seurata potilaita ja merkkejä rasvan häviämisestä, koska ne voivat johtua haittavaikutuksista tai olemassa olevien sairauksien vakavuudesta.

Vaikka rasvakudoksen häviäminen saattaa tuntua jonkin verran plussaa, mutta rasvakudoksen atrofialla ei ole mitään tekemistä painonpudotuksen kanssa. Rasvakudos hajoaa kehon eri osissa ja voidaan jakaa uudelleen. Potilaat, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, saattavat näkyä heikentyneinä ja osoittaa ilmeisiä muutoksia fyysisessä kunnossa. Pistosreiät ja arvet voivat näkyä kärsineillä alueilla, jotka voivat olla ulkoisesti epämiellyttäviä. Potilas voi myös kokea epämukavuutta ja saattaa olla alttiimpi kylmälle eristyskudoksen menetyksen vuoksi. Jotkut lääkkeet liittyvät rasvakudoksen atrofiaan.

HIV- ja AIDS-lääkkeet aiheuttavat usein lipoatrofiaa.

Steroidien, kuten kortisonin, injektiot voivat myös johtaa rasvakudoksen häviämiseen ja onteloiden muodostumiseen. Injektiot tehdään yleensä käsivarteen tai pakaraan, ja potilaalla voi esiintyä esteettisiä muutoksia injektioalueilla. Tätä prosessia on vaikea hallita tai ehkäistä, vaikka lääkärit tietysti käyttävät varovaisuutta pistettäessä.

Synnynnäiset ja hankitut sairaudet voivat myös johtaa rasvakudokseen. Joskus rasvan uudelleenjako on diagnostinen merkki, ja muissa tapauksissa se kehittyy sairauksien etenemisen aikana. Rasvan häviäminen voi muuttaa potilaan ulkonäköä, varsinkin jos se esiintyy sellaisilla paikoilla kuin kasvot, joissa rasvan epätasainen jakautuminen ja arpeutuminen on erityisen havaittavissa. Iho voi muuttaa väriä, tulla karkeaksi tai ryppyiseksi, ja muita fyysisiä muutoksia voi havaita lipoatrofian aikana.

Yksi vaihtoehdoista rasvakudoksen hoitoon on rasvan siirtäminen terveeltä kehon alueelta alueelle, jossa rasvasolut ovat kuolleet.

Tämä voi normalisoida potilaan ulkonäköä ja parantaa elämänlaatua. Ihonsiirto voi olla tarpeen potilaille, joilla on arpia ja ihonvärin muutoksia. Jotta rasvaa ei enää hävitettäisi, annostusohjelman muuttaminen voi auttaa. Potilaiden on keskusteltava tästä ongelmasta lääkärinsä sekä konsulttien, ihotautilääkärin kanssa ja saat tietoa siitä, miten rasvakudoksen häviäminen on mahdollista.

Mikä on ihon atrofia ja miten sitä hoidetaan?

Ihon atrofia on peruuttamaton patologinen prosessi, joka ilmenee ihon harvennuksessa ja sen määrän vähentämisessä. Vaurioituneella iholla on kuiva helmi-valkoinen rakenne, kerätään pieniin taitoksiin, hiukset puuttuvat. Iho näyttää kuin rypistynyt ja suoristunut paperi (Pospelovin oireet). Patologinen prosessi tuhoaa ihon ja ihonalaisten rasvakudosten pinnalliset, syvät kerrokset.

Tämä rikkominen vähentää elastisten kuitujen määrää, mikä tekee ihosta hiljaista ja ohutta. Atrofoidut alueet voivat ulottua pinnan yläpuolelle tai päinvastoin uppoaa, muodostaa kolhuja, kaikki tämä liittyy tulehdukseen. Ihon atrofiaa voidaan havaita jäkäläplusissa, favuksessa, sklerodermassa ja sykkivässä pemphigoidissa. Atrofinen prosessi on jaettu kolmeen tyyppiin:

1. 1. Diffuse - suuret alueet käsivarret ja jalat vaikuttavat.
2. 2. Pienet kootut, atrofoidut alueet putoavat pinnan yläpuolelle.
3. 3. Rajoitettu - ominaista pienten ihoalueiden tappio.

Syyt voivat olla seuraavat:

1. 1. Glukokortikosteroidilääkkeiden pitkäaikainen käyttö paikalliseen käyttöön.
2. 2. Tartuntataudit.
3. 3. Reumaattiset sairaudet.
4. 4. Ihosairaudet.

Atrofialla on erilaisia ​​oireita. Kaikki riippuu patologian tyypistä.

Fysiologista atrofiaa havaitaan iäkkäillä ihmisillä ja se on seurausta ikään liittyvistä muutoksista. Seniili atrofia kehittyy hitaasti. 70-vuotiaille muutokset ovat yhä voimakkaampia. Yleensä vaikuttaa kasvojen, kaulan ja käsien ihoon. Se muuttuu vaaleaksi, uneliaiseksi, harmaaksi. Ihon kuivuminen ja herkkyys lisääntyy, Pospelovin oire on selvästi ilmaistu. Toinen senilisen atrofian muoto on pseudorubaatti-stellate-atrofia, joka esiintyy ihovaurioiden ja kortikosteroidivoiteiden käytön seurauksena.

Ensisijainen, lineaarinen patologinen atrofia, jota havaitaan naisilla raskauden aikana, liittyy ihon mekaaniseen venyttämiseen lihavuuden kanssa. Ischenkon-Cushingin taudissa sininen-vaaleanpunaiset raidat ovat paikallisia rintarauhasissa ja reissä, pakarissa ja vatsassa. Kasvohemtrofia on harvinainen progressiiviseen atrofiaan perustuva patologia. Sairaus voi kehittyä päänvamman, kolmiulotteisen neuralgian tai tartuntataudin kärsimisen jälkeen. Ensinnäkin pienen pinta-alan ihonalainen kudos on atrofia. Taudin etenemisen aikana se vaikuttaa koko puoleen kasvoista ja vahingoittaa lihaksia ja luita. Patologia kehittyy usein 12 - 20-vuotiailla nuorilla.

Toissijainen ihon atrofia muodostuu useimmiten aikaisemman ihotaudin paikasta aikaisemman sairauden yhteydessä, kuten esimerkiksi tuberkuloosi, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopaattinen progressiivinen ihon atrofia. Taudin etiologia ei ole tiedossa, patologia liittyy oletettavasti tarttuvaan luonteeseen. Taudin 3 vaihetta ovat: tulehdus, atrofinen ja sklerootti. Muutokset alkavat käsivarsien ja jalkojen juuresta, turvotusta ja punoitusta. Tulevaisuudessa iho ohenee, muuttuu kuivaksi, läpinäkyväksi ja ryppyiseksi. Joissakin tapauksissa voi muodostua kaistale- ja polttovälit.

Anetodermia - ihon havaittu atrofia, taudin syyt eivät ole tiedossa. Joskus tauti liittyy endokriinisiin patologioihin ja hermoston sairauksiin. Atrofiaa leimaa pyöristettyjen pisteiden muodostuminen rypistyneellä pinnalla. Usein vaikuttaa käsien, vartalon ja kasvojen ihoon. Foci muodostuu symmetrisesti. Anetodermiaa on kolme:

1. 1. Yadassonin antodermia - kärsineellä iholla on loistava valkoinen-sinertävä väri, joka voidaan vetää sisään tai hernia.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofiset muutokset ilmaistaan ​​useilla pienillä polttimilla.
3. 3. Anetodermia Pellisari on harvoin esiintynyt atrofian tyyppi, joka muodostuu urtikoidimaisen elementin entisissä paikoissa.

Neurotic atrophoderma. Sairaus johtuu hermojen runkojen myrkyllisestä tai tarttuvasta infektiosta. Patologiaa havaitaan myös syringomyeliassa ja leprossa. Aluksi leesiot turpoavat ja muuttuvat punaisiksi, sitten kirkastuvat ja ohenevat vähitellen. Useimmiten sormet vaikuttavat, kynsien rakenne häiriintyy. Havaittu kipu, neurologinen luonne.

Atrofodermia mato. Sairaus esiintyy usein murrosiän aikana. Poskilla ja kulmakarvoilla muodostuu follikulaarisia comedoneja, jotka jättävät jälkeensä syviä arpia.

Blepharochalasis on patologia, joka vaikuttaa ylempien silmäluomien ihoon. Taudin syyn uskotaan olevan neurotrofisia häiriöitä, endokriinisia ja verisuonten häiriöitä. Joskus taudin voi aiheuttaa krooninen toistuva silmäluomien tulehdus. Varhaiset oireet näkyvät patologisen silmänmuodostuksessa silmäluomessa. Verisuonet loistavat ohennetun ihon läpi. Vuosisatojen kankaat kerätään taittumalla ja ripustetaan ripsien päälle. Blepharochalasis muodostuu vanhuksille. Tätä atrofiaa ei voida hoitaa, sillä kosmeettinen vika voidaan korjata roikkuvan ihon kirurgisella leikkauksella. Toiminta on välttämätön, koska taitokset peittävät ylemmän näkökentän.

Poikiloderma on eräänlainen ihon atrofia. Ohennettu iho on peitetty hyperpigmentoiduilla ja depigmentoiduilla paikoilla. Kokonaisuutena valoisa ja tumma piste antaa iholle värikkään ilmeen. Poikiloderma on synnynnäinen, joka ilmenee varhaislapsuudessa. Hankittu patologia kehittyy syöpää aiheuttavien aineiden negatiivisella vaikutuksella iholle.

Poikiloderman syy voi olla myös dermatomyosiitti, leukemia, skleroderma, Hodgkinin tauti, sienitauti ja endokriiniset häiriöt. Hoito on poistaa taudin syy. Sitoutuminen vitamiinihoitoon immuniteetin parantamiseksi. Poikiloderman kliiniset muodot:

1. 1. Atrofinen verisuonten poikiloderma Jacobi. Tässä muodossa ihon atrofiaa ja pigmentaatiota seuraa turvotus ja nivelkipu.
2. 2. Kasvojen ja kaulan verkko poikiloderma kehittyy eri päihteiden taustalla.
3. 3. Thompson poikiloderma - harvinainen synnynnäinen sairauden muoto, vaikuttaa kasvojen ja pakaroiden ihoon, sisä- ja aksillaryhmiin.
4. 4. Poikiloderma lokalisoituu - sekundaarinen muutos ihossa, joka muodostuu röntgensäteiden ja auringonvalon vaikutuksesta.

Ihon synnynnäinen aplasia on päänahan synnynnäinen vika. Taudin syy ei ole tiedossa. Ihon aplaasia vastaan ​​on harvinaista, harvoin moninkertaista. Muodostunut vaurio päänahassa, paraneminen, muodostaa halkaisijaltaan 1-3 cm: n arpia.

Ihonalaisen rasvakudoksen atrofia

Rasvakudoksen atrofia voi olla enemmän tai vähemmän yleistynyt:
• Rasvakudoksen vakava yleinen atrofia, joka vaikuttaa ensin kasvojen alueeseen, erityisesti Bishin rasvapatjoihin, ja myöhemmin leviää koko kehon yläosaan, kutsutaan progressiiviseksi Morgagni-Barracker-Simons-lipodystrofiaksi. Potilaan pää muistuttaa ruumiin kalloa, osa rasvakudoksesta ”uppoaa” kehon alaosaan. Hankitun kanssa on myös syndrooman synnynnäinen muoto, jossa ihonalainen rasvakudos puuttuu syntymästä.
• Subkutaanisen rasvan tilavuuden voimakas väheneminen on mahdollista progeriasta (Wernerin oireyhtymä, katso edellä).
• Psykogeenisellä anoreksialla on yleistynyt ihonalaisen rasvan atrofia,
• kuten Rousselin oireyhtymän tapauksessa lapsilla, joilla on keskivaikea aivokasvain
• tai vakavan somaattisen taudin puitteissa, jotka aiheuttavat kaksiä.

Paikallista ihonalaisen rasvan atrofiaa havaitaan:
• Paikallisilla lipolistrofian muodoilla, joita kuvataan nimellä perheen osittainen lipodystrofia, kasvojen tai raajojen lipodystrofia.
• Insuliiniannosten (lipodystrofia) vuoksi.
• Jos kyseessä on krooninen paikallinen puristus, esimerkiksi laundressien (puolipyöreiden lipoatrofioiden) kohdalla, jotka on painettu hiuslevyn reunaa vasten.
• Mukaa ihon muutokset sklerodermiassa ja leprassa.

Paikallisen ihonalaisen rasvan määrän lisääntymistä havaitaan ensinnäkin:
• Symmetrinen kaulassa - Madelungin oireyhtymällä.
• monikko, satunnaisesti
- useimmiten kivun puuttuessa - moninkertaisen lipooman tapauksessa (neurofibromien erotusdiagnoosi on tarpeen Recklinghausenin neurofibromatoosin tapauksessa, ks. edellä);
- yhdessä Derkumin tuskallisen lihavuuden kanssa.

Kalsifikaatiot ihonalaisessa rasvakudoksessa paljastuvat:
• Kun lihaksessa on yleismaailmallinen kalkkeutuminen, erityisesti nuorilla tytöillä myopatian yhteydessä.
• Sklerodermalla.

Trofiset kynsien muutokset

Yleisiä kynsien muutoksia havaitaan:
• Useimmiten ne eivät ole tärkeitä neurologille, ja niitä esiintyy ihosairauksien yhteydessä, esimerkiksi mykooseissa, psoriaasissa jne.
• Neurologin käytännössä:
- Valkoisia Mease-kaistaleita, jotka muodostuvat kynsien ontelon alueelle myrkytyksen aikana (esimerkiksi arseeni tai tallium), liittyy usein hiustenlähtöön ja polyneuropatiaan ja leviää kynsien päälle 6 kuukautta.

Paikallisia kynsien muutoksia havaitaan usein neurologisten sairauksien yhteydessä:
• yksittäisten perifeeristen hermojen vaurioitumisen muodossa:
- hidas kasvu ja kynsien muodon muutokset, jotka muuttuvat kuperiksi ja hauraiksi;
- tai altistuminen kynsikerrokselle, oire Alfeld.

• Glomus-kasvain on tuskallista kosketettaessa ja näyttää sinertävän kiiltävän pisteen kynsien alle.

Trofiset hiukset muuttuvat

Hiusten kasvun ja kunnon häiriöt aiheuttavat harvoin neurologisen diagnoosin. Paikallinen hiustenlähtö havaitaan, esimerkiksi:
• trigeminaalinen neuropatia;
• mutta paljon useammin - alopecia areata - muodossa immuunitekijöiden aiheuttaman ihotautitaudin yhteydessä.

Yleistetyt hiusten muutokset ovat tyypillisiä:
• patologisesti varhaisille harmaille hiuksille, esimerkiksi:
- kanssa progeria tai
- vakavan meningiitin jälkeen.

• Hiusten laadun muutoksia havaitaan joissakin entsyymipuutosolosuhteissa, jotka ovat tärkeitä neurologille ja aineenvaihduntahäiriöillä (neurotrichosis).

Hiusten kasvun lisääntyminen:
• Lokalisoitu - pigmentti-hiusten luonne.
• Yleinen - havaittu, esimerkiksi:
- synnynnäinen hypertrichosis;
- kun käytetään tiettyjä lääkkeitä, kuten testosteronia tai kortisonia;
- monirakkulan munasarjasyndrooman kanssa.

Yleisiä pylorisia reaktioita ja "hanhi-kuoppia", joihin liittyy parestesioita koko elimistössä, kuvaavat paroksismaaliset jaksot kuvataan väliaikaisen kohtauksen alkusymbolina.

- Palaa "Neurologian" sisällysluetteloon.

Ihon atrofia

Ihon atrofia on heterogeeninen kroonisten sairauksien ryhmä, jonka pääasiallinen oire on ihon komponenttien harventuminen: iho, iho ja ihonalainen rasva. Prosessi perustuu kollageenin ja elastisten kuitujen täydelliseen tai osittaiseen tuhoutumiseen, joka on yksi dermiksen sidekudoksen tärkeimmistä komponenteista. Ihon kimmoisuus kärsii, joten toinen ihon atrofian nimi - elastoosi. Etiologia ja patogeneesi ovat yksilöllisiä kullekin atrofiatyypille, joista useimmat eivät ole täysin ymmärrettyjä. Taudin ilmentymien kliininen moninaisuus, hoitomenetelmät, diagnoosi, ennaltaehkäisy, ennuste ovat verrannollisia ryhmän patologioiden lukumäärään.

Ihon atrofia

Ihon atrofia on patologinen prosessi, joka johtuu ikään liittyvistä, aineenvaihdunta-, tulehdus-, troofisista muutoksista dermiksen ja epidermin kaikissa kerroksissa, mikä johtaa sidekudoksen rappeutumiseen kollageenin ja elastisten kuitujen määrän vähenemisen seurauksena, mikä johtaa ihon harventumiseen. Tätä ihon rakenteellista säätöä kutsutaan myös elastoosiksi (kolloidinen dystrofia ihottuman iän myötä). Riippumattomat tutkijat kuvasivat ensin ihon atrofian erilaisia ​​muotoja somaattisen patologian oireena. Esimerkiksi, kun tutkitaan progeriaa, perinnöllistä aikuisairautta, saksalainen lääkäri O. Werner kuvaili ihon atrofiaa vuonna 1904, ja lapsilla ennenaikaisen ikääntymisen ilmiö, johon liittyy ihon atrofia, kuvattiin ensin J. Getchinsonissa jo vuonna 1886. Useiden ihon atrofioiden muotojen kehittymisen ja kehittymisen syyt eivät ole selviä. Kliininen diagnoosi tehdään taudin patologisen kuvan perusteella. Ongelman kiireellisyys ei liity pelkästään esteettisiin hetkiin, vaan myös joidenkin ihon atrofioiden muotojen rappeutumiseen syöpään.

Ihon atrofian syyt

On hyväksyttävää erottaa toisistaan ​​kaksi esiintymistapaa ja ihon atrofian kehittyminen: fysiologinen ja patologinen. Fysiologisiin ominaisuuksiin kuuluvat ikääntyminen ja raskaus, kaikki muut tapaukset johtuvat patologiasta. Ihon ikääntyminen alkaa solumembraanien vaurioitumisella vapailla radikaaleilla - molekyyleillä, joissa on vapaata elektronia, osallistuvat aktiivisesti erilaisiin kemiallisiin reaktioihin. Vapaat radikaalit ovat seurausta luonnollisista biokemiallisista prosesseista ihmiskehossa, mutta ne voivat myös muodostaa myrkyllisten aineiden (pakokaasujen, savukkeiden, saastuneiden tuotteiden) vaikutuksen. Organismin antioksidanttijärjestelmä säätelee näiden aktiivisten elementtien "käyttäytymistä" - solujen autooksidoitumisen entsymaattisten ja ei-entsymaattisten mekanismien yhdistelmää. Tavallisesti vapaat radikaalit auttavat henkilöä selviytymään infektioista, parantamaan veren hyytymistä, tyydyttävät soluja hapella. Iän myötä vapaiden radikaalien määrä kuitenkin kasvaa kriittisesti, ne lakkaavat olemasta positiivinen ja alkavat tuhota soluja. Tämä johtaa intradermaaliseen solujen epätasapainoon, degeneratiivisiin prosesseihin ihossa atrofian alueiden kehittymisellä. Ihotautilääkärit uskovat, että tätä prosessia pahentaa ihon lipidisulun ikääntymiseen liittyvä rikkominen (johtuu estrogeenitasojen vähenemisestä, vaihdevuodet), mikä johtaa epidermaalisen kiimaisen kerroksen tuhoutumiseen, kosteutta säilyttävien rakenteiden tuhoutumiseen, mikä edistää atrofian kehittymistä.

Toinen atrofisen arpien muodostumisen mekanismi on striae - raskauden aikana. Yksi merkittävimmistä syistä niiden esiintymiseen on ihosolujen (fibroblastien) kyvyn syntetisoida kollageenin ja elastiinin synteesiä samalla kun säilytetään tämä kollageeni ja elastiini tuhoavien entsyymien synteesi. Iho menettää vahvuutensa, dermiksen kollageenin ja elastiset kuidut, jotka eivät kykene kestämään kasvavaa hedelmää ihon jatkuvaa ylimitoitusta, kun taas iho pysyy eheänä. Muodostuu vika - alue, jossa aktiiviset fibroblastit virtaavat täyttämään sen kollageenilla ja elastiinilla. Aktiivinen arpeutumisvaihe alkaa. Myöhemmin kollageenin ja elastiinin tuotannon aktiivisuus vähenee, sidekudos "epäonnistumisen" sijasta tiivistyy, puristamalla veren ja lymfaattisten säiliöiden luumenit hahmoteltuun arpeen. Tämän dermiksen alueen ravitsemus ja aineenvaihdunta häiriintyvät, tulehdus korvataan dystrofialla. Tämä muodostaa ihon - venyttämisen tai atrofisen arkin peruuttamattoman vian.

Ihon atrofia patologisten prosessien seurauksena riippuu taudin ominaisuuksista, jonka oire on. Kaikilla patologian aiheuttamilla ihon atrofioilla on kuitenkin yhteisiä piirteitä. Tässä tapauksessa olennaisena tavoitteena on vähentää ihoa muodostavan kudoksen määrää. Joidenkin syiden vuoksi jotkut ihosolut tuhoutuvat ja lakkaavat suorittamasta tavanomaisia ​​toimintojaan: suoja (ihon rasvainen vaippa), termoregulointi ja hengitys (huokoset), osallistuminen aineenvaihduntaan (D-vitamiinin synteesi epidermissä), neuroregulaatio (reseptorit) ). Tämän seurauksena veren tarjonnassa, ihonhoitossa, ihon ravinnossa esiintyy toimintahäiriö, tulipalot ovat trofismin rikkomisessa, sen rakenne muuttuu: kollageenin ja elastisten kuitujen määrä dermiksen sidekudoksessa, epidermisen peruskerroksen solut vähenevät. Iho on kuivattu. Kaikki tämä johtaa kerrosten harventumiseen, niiden tilavuuden vähenemiseen, toisin sanoen atrofian polttimien muodostumiseen. On huomattava, että joissakin tapauksissa ihon atrofia voi olla yleinen.

Ihon atrofian luokitus

Ihotautologiassa on monia lähestymistapoja ihon atrofian luokitteluun. Mielestämme järkevin on patologian jakautuminen synnynnäiseen ja hankittuun:

1. Ihmisen synnynnäinen atrofia - ectodermin dysplasia (ihon epiteelisolujen lähde), joka ei vaikuta pelkästään itse ihoon, vaan myös sen lisäaineisiin (hiukset, talirauhaset ja hikirauhaset, joskus kynnet, hampaat).

• Atrofinen nevus - syntymämerkki rajoitetun plakin muodossa, paikallinen epidermissä ja dermisissä, ilman ihonalaisen rasvan etua
• Atrofinen aplasia - ihon puuttuminen rajoitetuilla päänahan alueilla
• Kasvojen ihon hememia on ihon epäsymmetrinen harvennus, joka vaikuttaa dermiksen kaikkiin kerroksiin, jolloin taustalla oleva lihaskudos osallistuu prosessiin.

1. Hankittu ihon atrofia - somaattisen patologian seuraus, fyysisten tai muiden tekijöiden vaikutukset.

• Ensisijainen - tapahtuu täydellisen hyvinvoinnin taustalla, etiologia on epäselvä
• Involutive - eri lokalisoinnit
• Toissijainen - seuraus säteilyn, röntgensäteiden, auringonvalon iholle altistumisesta; kroonisten sairauksien oire.

Ihon atrofian oireet

Ihmisen etiologian ja paikannuksen ihon atrofian oireet ovat identtiset: atrofian painopisteenä iho on ohennettu, kuiva, pehmeä, kivuton, ilman hiuksia, talirauhasia ja hikirauhasia. Se kerää helposti taitekerrokseen, ikään kuin pehmopaperi, kun silitti muistuttaa märkä mokkaa; merkitty dyschromia (kaikista punaisista sävyistä - valkeaksi). Ehkä tiivistymisalueiden rinnakkainen muodostuminen sidekudoksen lisääntymisen vuoksi, mikä lisää mahdollisuuksia ihon atrofian rappeutumiseen syöpään.

Ihon atrofialla on monia kasvoja. Raskauden, lihavuuden, bändin kaltaisen atrofian polttopisteiden, lähinnä hormonaalisen alkuperän, ja aineenvaihduntahäiriöiden (Itsenko-Cushingin oireyhtymä) aikana muodostuu raskaus, lihavuus. Ne sijaitsevat vatsassa, rintarauhaset vaaleanpunaisina vaaleina raidoina, voivat haavautua. On kuvattu polttovälien paikannus selässä - samanlainen atrofia laukeaa painonnostossa. Piikkimäisellä ja valkoisella ihon atrofialla on verisuonten kehittyminen. Idiopaattinen progressiivinen ihon atrofia - esimerkki borrelioosista. Julkisivun aikana havaitaan ihon Worm-tyyppinen atrofia. Atrofian vastenmielisyys on pieni, symmetrinen, paikalleen poskissa, on sulkeumia follikkelin sarven tulppien muodossa, tulehdusta (toisin kuin akne) ei ole.

Ihon atrofia on monien sairauksien oire: xeroderma pigmentosa, aktininen keratoosi (elastoosi), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkuloosi, syfilis, porfyriinitauti, poikiloderma, jäkäläplusus, progressiivinen kasvohemtrofia, varicolor-jäkälä ja monet muut.

Erityinen ihon atrofian tyyppi on kortikosteroidien atrofia, joka esiintyy vasteena hormonien vasokonstriktorille. Ne estävät dermiskuitujen synteesiä, mikä lisää niiden tuhoutumista. Ulkoiset salvat jättävät pinnallisia paikallisia eteisiä. kortikosteroidi-injektiot aiheuttavat dermiksen ja taustalla olevien kudosten syvien kerrosten tuhoutumisen. Kortikosteroidien tabletit aiheuttavat vakavimman kielteisen vaikutuksen. Ne herättävät ihon yleismaailmallisen atrofian ihon harvennuksella, ja useiden telangiektasioiden ja traumaattisten psevorubtsovymien muutokset muuttuvat käden takaosaan - ihon tähtimuotoiseen atrofiaan.

Ihon atrofian diagnosointi ja hoito

Ihon atrofian diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia, vaikeissa tapauksissa auttaa histologista tutkimusta. Ihon atrofia on peruuttamaton, rikkoo elämänlaatua. Näytetään lääkkeitä, jotka parantavat trofismia (ksantiini-nikotinaatti), hermoston toimintaa (B6 + magnesium), vitamiinihoitoa (A ja D). Sopivia hiilidioksidikylpyjä, parafiinikylpyjä, luonnollisia voiteita. Kun kortikosteroidin atrofia säätää lääkitystä, niiden täydellinen poistaminen. Borrelioosia hoidetaan antibiooteilla, ja esteettiset ongelmat ratkaistaan ​​kosmetologin ja plastiikkakirurgin osallistuessa.

Ennaltaehkäisy on taustalla olevan patologian hoito. Kortikosteroidihoito on suoritettava illalla, kun ihosolujen lisääntyminen on minimaalista. Elämän ennuste on suotuisa. Dermatologin säännöllinen havainto näytetään, jotta ihon atrofian mahdollinen muutos syöpään ei jää väliin.

Ihon atrofia: syyt ja hoito

Atrofian käsite yhdistää joukon ihosairauksia, jotka ilmenevät ylempien kerrosten harvennuksesta - iho ja iho, ja joskus ihonalaisen rasvan alla. Harvoin syvemmät kerrokset vaikuttavat. Visuaalisesti iho on kuiva, se näyttää olevan läpinäkyvä, ryppyinen ja verisuoniruudukko on selvästi näkyvissä.

Ihotautilääkärien havainnot osoittavat atrofian esiintyvyyttä naisilla. Ne ovat alttiimpia kehon rakenneuudistuksille hormonaalisten vaikutusten vaikutuksesta. Esimerkiksi valkoiset raidat, synnytyksen jälkeen ilmestyvät venytysmerkit ovat myös atrofian muunnelma.

Sairaudet, joilla on ihon atrofia:

• atrofiset arvet;
• poykilodermii;
• atrofinen nevus;
• atrofinen aplasia;
• skleroderma;
• dermatomyosiitti;
• systeeminen lupus erythematosus;
• erilaisia ​​vaskuliitteja;
• pigmentti xerodermia;
• progressiivinen kasvojen hemoglofia;
• krooninen pyoderma;
• vakavat krooniset tartuntataudit (tuberkuloosi, syfilis);
• porfyria.

Atrofia etenee sekä itsenäisesti, ilman merkittäviä oireita, että osana oireyhtymää.

Atrofia - ihon anatomisessa rakenteessa olevat peruuttamattomat häiriöt, joille on tunnusomaista sen tilavuuden heikkeneminen sekä kudoksen solu- ja solujen välisen koostumuksen laadulliset muutokset, enemmän elastisten kuitujen rakenteessa. Kuitujen määrä vähenee, mikä vähentää ihon venyvyyttä, vähentää turgoria (sävy) ja rikkoo toiminnallisia ominaisuuksia. Suojaustoiminto heikkenee - esteen rooli ympäröivän ja kehon sisäisen ympäristön välillä, termostaattitoiminto - pysyvän ruumiinlämmön säilyttäminen, vaihto - iho on valtava tehdas, jossa tuotetaan elintärkeitä aineita (esimerkiksi D-vitamiinia).

Ehto on muuttunut. Kaikki riippuu atrofian tyypistä. Esimerkiksi involuutiomuodon perusta on troofisten (ravitsemuksellisten) prosessien rikkominen. Sidekudoksen systeemisten sairauksien atrofian syy on autoimmuuninen tulehdusprosessi, heikentynyt verenkierto. Steroidi-atrofian kehittymisessä on tärkeä rooli proliferatiivisten (soluproliferaation) ja regeneratiivisten (regeneroivien) prosessien estämisessä, dermiksen kuiturakenteiden synteesin vähentämisessä proteiinin hajoamisen lisääntymisen vuoksi.

Atrofian patohistogeneesissä epidermistä ohennetaan epiteelisolujen määrän ja niiden koon vähenemisen seurauksena. Epidermaalisten solujen kyky lisääntyä (lisääntyä) vähenee, kuten solunsisäisten prosessien elektronimikroskopia osoittaa (solujen organellien määrä vähenee, mitokondriot vähenevät - metabolisten prosessien potentiaali solussa vähenee). Dermiksen harventumiseen liittyy kollageenin ja elastisten kuiturakenteiden morfologiset muutokset, verisuonten seinämien sakeuttaminen, iho-oireiden atrofiset muutokset (karvatupet, hiki ja talirauhaset). Kuiturakenteen sijasta kuidut ovat fragmentoituneita, näyttävät kertaluonteisilta ja muhkilta. Kun atrofinen prosessi etenee, kuolleiden solujen lukumäärä saapuu, kollageeni ja elastiset kuidut menettävät toimintansa.

On tärkeää! Sairaus, johon liittyy ihon atrofia, esiintyy missä tahansa iässä, mutta useammin vanhuksilla. Niillä on laaja tai paikallinen luonne, vaihtelevan vakavuuden aste, joka määräytyy vasteena terapeuttisiin toimenpiteisiin. Atrofiset alueet loukkaantuvat helposti ja toisaalta vaikeasti toipua, minkä vuoksi potilaiden on oltava varovaisia ​​ja huolellisia.

Atrofia, kuten jo mainittiin, on luonnollinen ilmiö kehon ikääntymisellä. Mutta patologinen, usein "nuori" atrofia on tietyn taudin oire. syistä:

• erilaisten tulehdussairauksien;
• hormonaaliset sairaudet;
• hermoston sairaudet;
• autoimmuunisairaudet, erityisesti systeeminen kollagenoosi;
• monien tekijöiden toistuvat traumaattiset vaikutukset;
• pitkäaikainen glukokortikoidihoito;
• aineenvaihdunnan sairaudet;
• palovammoja (lämpö ja aurinko);
• synnynnäiset sairaudet.

Usein ei ole mahdollista löytää prosessin tarkkaa syytä - sitten he puhuvat idiopaattisesta atrofiasta.

Riskitekijöitä ovat:

• ikä - iäkkäillä ihmisillä taipumus atrofiaan on suurempi;
• sukupuoli - naiset hieman enemmän;
• genetiikka - genotyyppi määrittelee voimakkaimmin eri sairauksien taipumuksen, mukaan lukien atrofian aiheuttamat sairaudet;
• haitalliset työolot - kova fyysinen työ, jolla on lisääntynyt mekaaninen, kemiallinen ja lämpöstressi iholle.

Ihon atrofian luokittelu on kuvattu alla olevassa taulukossa.

ALKUPERÄISTEN RASVARJAN LIPODYSTROFY (LIPOATROFY)

ALKUPERÄISTEN RASVARJAN LIPODYSTROFY (LIPOATROFY)

SUBKOMATISEN FATTY CELLSIN LIPODYSTROFY (LIPOATROFY) Ihonalaisen rasvakudoksen harvennus tai häviäminen kehon rajoitetuilla alueilla (osittain) tai kokonaisuudessaan (yleistetty). Lipodystrofian kehittymistä voidaan havaita insuliiniresistentillä diabetes mellitusella, pannikuliitilla, paikan päällä tapahtuvilla trauma-insuliiniannostuksilla, kortikosteroideilla. Rasvakudoksen tilaa kontrolloi hormonit. Rasvasolujen pinnalla sijaitsevien insuliinireseptorien stimulointi lisää lipogeneesiä ja estää lipolyysiä, kun taas rasvasolujen plasmamembraanin p-adrenergisten reseptorien stimulointi lisää lipolyysiä, joka glykogeeni voi myös vaikuttaa. Osittainen pahanlaatuinen lipodystrofia - sairaus, jonka alkuperä on tuntematon. Joillakin potilailla havaitaan glukoosin ja lipidien metabolian loukkauksia. Sille on tunnusomaista hypodermiksen rasvakudoksen atrofia kehon rajoitetuilla alueilla. Yleisempi tytöissä. Ihonalainen rasvakudos häviää vähitellen kasvoilla, kehon yläosalla ja sitten yläraajoilla ilman aikaisempaa tulehdusreaktiota. Osittainen paikallinen lipodystrofia, joka esiintyy lääkkeiden injektiokohdassa, ilmenee masennuksen syvennyksenä ihonalaisen rasvan paikallisen atrofian vuoksi. Vaurion ihon väri ei muutu tai vaaleanpunainen. Myös paikallisen lipodystrofian tyypin rengasmainen kirjekuori erottuu rengasmaisen sisäänvedon muodossa, joka on 1-2 cm leveä ja joka yleensä peittää kyynärvarren vyötärön muodossa. Lipodystrofian synnynnäinen yleistetty - perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista rasvakudoksen progressiivinen systeeminen vaurio. Perintöautomaattinen resessiivinen tyyppi. Ilmeisesti subkutaanisen ja vistseraalisen rasvakudoksen yleinen häviäminen jo vastasyntyneen aikana tai varhaislapsuudessa. Tämä johtaa ihon pinnallisten suonien, hirsutismin ja ihon heikentyneen pigmentaatiomallin vakavuuteen lisääntyneen ihon taittumisen kanssa, kuten pigmentti-vaskulaarinen dystrofia. Tätä taustaa vasten luuston, lihasten, kiihtyvän, hyperlipidemian, hyperinsulinemian, insuliiniresistentin diabeteksen, hepatomegalia (maksan rasva-infiltraatio ja maksakirroosi), hypotalamuksen heikentyneen aktiivisuuden kasvu. Eräs erityinen lipodystrofian muoto, joka esiintyy vanhuksilla, on pingraillosa, jolle on tunnusomaista nesteytyneitä rasva-aineita sisältävien ihonalaisen solmujen muodostuminen.

Hoito tähtää neuroendokriinisten häiriöiden tunnistamiseen ja mahdollisesti poistamiseen. Määritä multivitamiinit, angioprotektorit.

LIPODYSTROFIA JA MUUT, TÄYTTÄVÄT KOKOUKSET RASVUSKESKUKSEEN

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Tässä luvussa käsitellään rasvakudoksen patologiaa. On harvinaista, että sen patofysiologia on usein epäselvä, ja tällä hetkellä voidaan mainita vain sen kliiniset ominaisuudet.

Lipodystrofioille on tunnusomaista rasvan ja aineenvaihdunnan häiriöiden yleinen tai osittainen häviäminen, mukaan lukien insuliiniresistenssi, hyperglykemia ja hypertriglyseridemia.

Lipodystrofioiden luokittelu on esitetty taulukossa. 318-1. Yleistyneellä lipodystrofialla lähes kaikki rasvareservit häviävät, kun taas rasvakudoksen osittainen atrofia on rajoitetuilla alueilla. Yksinkertainen, hankittu osittaisen lipodystrofian muoto ulottuu yleensä puoleen kehosta, yleensä yläosiin. Kun hallitsevasti periytyy osittainen lipodystrofia, kasvojen alue ei yleensä kärsi. Yksi tämän tilan muunnelmista liittyy silmien ja hampaiden epämuodostumiin (Riegerin oireyhtymä). Fokaalisella lipodystrofialla voi olla tulehduksellinen tai ei-tulehduksellinen luonne. Ensisijaisesti on tutkittu keskipakoisesta lipodystrofiasta, jossa alle 3-vuotiailla lapsilla, alkaen vatsa- tai aksillaryhmästä, rasvakudoksen atrofia tapahtuu kohti keskusta ja koko vatsan seinämää. Tämän alueen reunoilla esiintyy punoitusta ja skaalausta, ja histologisella tutkimuksella nähdään tulehduksellinen tunkeutuminen. Noin 13-vuotiaana atrofia häviää yleensä itsestään.

Taulukko 318-1. Lipodystrofian luokittelu

1. Yleinen lipodystrofia

Synnynnäinen (perhe- tai satunnainen)

2. Osittainen lipodystrofia

Kun raajat ja runko häviävät

Riegerin oireyhtymällä

3. Fokaalinen lipodystrofia tulehduksellinen ei-tulehduksellinen

Yleinen lipodystrofia. Tämäntyyppinen lipodystrofia (jota kutsutaan myös lipoatrofiseksi diabetekseksi) voi olla joko synnynnäinen tai hankittu. Synnynnäinen on periytynyt autosomaalisena hallitsevana piirteenä. Miehet ja naiset sairastuvat samalla taajuudella. Rasvan puute on yleensä havaittavissa syntymän aikana, mutta muut oireet saattavat näkyä paljon myöhemmin (jopa 30-vuotiaana). Hankittu muoto kehittyy usein jonkin toisen sairauden jälkeen. Se on yleensä aiheuttanut tuhkarokko, kanarokko, hinkuyskä tai tarttuva mononukleoosi, mutta lipodystrofiaa voi esiintyä myös hypo- ja hypertyreoosi ja raskauden aikana. Joissakin tapauksissa lipodystrofian alkumerkit ovat kivuliaita rasvakudoksia, jotka muistuttavat akuuttia pannikuliittia (ks. Alla). Synnynnäisten ja hankittujen muotojen kliiniset oireet ovat samankaltaisia ​​(taulukko 318-2).

Rasvakudoksen atrofia. Ominaisuuksia ovat rasvan häviäminen. Synnynnäisessä muodossa kasvojen iho luita luita ja koko kehosta puuttuu rasva. Harvoin pieniä määriä rasvakudosta jää rintakehään. Kun lomake on hankittu, se voi pysyä ehjänä, mutta häviää kaikissa muissa osastoissa. Mikroskooppinen tutkimus voi nähdä rasvasoluja, mutta niillä ei ollut triglyseridireservejä. Paradoksaalisesti maksa on ylikuormitettu rasvalla; retikuloendoteliaalijärjestelmässä määritetään rasvapitoiset makrofagit (vaahtosolut). Rasvakudoksen syy on tuntematon. On raportoitu, että rasva-mobilisoivia polypeptidejä on löydetty yleistyneen lipodystrofian potilaiden virtsasta, mutta niiden rooli sairauden patogeneesissä ei ole vielä selvitetty.

Ehdokkaana tekijän rooliksi lipodystrofian aikaansaamisessa on aine, kuten kakektiini (tuumorinekroositekijä), jolla on voimakas inhiboiva vaikutus lipoproteiinin lipaasiin, ja kun se annetaan eläimille, se vähentää rasvareservejä ja hypertriglyseridemiaa. Yleistyneessä lipodystrofiassa lipoproteiinilipaasin aktiivisuus vähenee, kuten olisi odotettavissa, jos syy on kakektiiniä muistuttava aine. Maksan lipaasi pysyy ehjänä. Koska triglyseridien pitoisuus adiposyytissä määräytyy synteesin tasapainon ja rasvojen hajoamisen perusteella, vaihtoehtoinen mekanismi voisi olla aktivoida hormoniherkkä lipaasi, joka katalysoi triglyseridien hydrolyysiä rasvasolussa. Siten luonnollisen lipaasi-inhibiittorin, esimerkiksi adenosiinin, epäonnistuminen voi johtaa lisääntyneeseen vasteeseen lipolyyttisten hormoneiden fysiologisiin (ei-lisääntyneisiin) pitoisuuksiin. Lipodystrofiassa plasman vapaiden rasvahappojen pitoisuuksien nousu noradrenaliinin annon jälkeen vähenee, mutta tämä voi yksinkertaisesti heijastaa triglyseridien vähenemistä.

Huolimatta siitä, että veressä yleisesti esiintyvällä lipodystrofialla voi olla todellakin läsnä hormoni, se ei voi tapahtua osittaisella lipodystrofialla, jossa tartunnan saaneesta alueesta peräisin olevien adiposyyttien autotransplantaatio johtaa rasvan uudelleen kerääntymiseen ja käänteistransplantaatioon normaalista alueesta kärsineissä johtaa rasvan häviämiseen. Autokriinisen tai parakriinitekijän rooli voidaan olettaa. Ensimmäisessä tapauksessa solun pitäisi tuottaa aine, joka vaikuttaa siihen, ja toisessa tapauksessa tämän aineen pitäisi toimia naapurisoluihin, mutta kummassakaan tapauksessa lipodystrofian väitetyn indusoijan ei tulisi virrata veriin ja toimia tyypillisenä hormonina.

Taulukko 318-2. Lipodystrofian ominaisuudet

Kasvu ja kypsyminen. Synnynnäisessä muodossa sekä hankitun lipodystrofian muodon, joka alkaa varhaislapsuudessa, lineaarinen kasvu elinaikojen ensimmäisinä vuosina kiihtyy. Epifysaatit kuitenkin kasvavat varhain, ja lopullinen kasvu pysyy tavallisesti normaalialueella. Lihasten todellinen hypertrofia, ja potilas voi saada akromegaloidin ulkonäön (karkeat kasvojen ominaisuudet ja suuret kädet ja jalat). Synnynnäisessä muodossa "ulkonevat" korvat herättävät usein huomiota. Monia sisäelimiä laajennetaan ja yleistetty lymfadenopatia voi liittyä. Dysplasiaa ei tunneta. Kasvuhormonin ja insuliininkaltaisen kasvutekijän I (IGF-1 / CM-C) tasoja ei muuteta tai vähennetä. Insuliinimaisen kasvutekijän II pitoisuudesta ei ole luotettavia tietoja. On mahdollista, että kiihtynyt kasvu ja pseudo-akromegalia liittyy plasman suuren insuliinipitoisuuteen, joka johtuu insuliiniresistenssistä (katso alla). Suurilla pitoisuuksilla insuliini voisi ristiin reagoida IGF-1 / CM-C-reseptoreihin lihaksissa ja rustossa, mikä stimuloi kasvua.

Maksa. Maksan koon lisääntyminen johtaa vatsan ulkonemaan. Sen liikalihavuus voi edetä kirroosiin, erityisesti lipodystrofian hankitussa muodossa. Useat potilaat kuolivat ruokatorven varices verenvuodosta. Jos portaalin verenpaine ei kehitty, perna ei suurene.

Munuaisiin. Munuaisten koko kasvaa yleensä. Saatuun lipodystrofian muotoon, vaikka ei niin usein kuin osittaisessa lipodystrofiassa, voidaan määrittää proteinuuria ja nefroottinen oireyhtymä. Usein verenpaine on kohtalaisesti kohonnut.

Sukupuolielimiin. Ihmisen synnynnäisessä lipodystrofiassa ulkoiset sukupuolielimet (miesten penis ja kivekset, naisen klitoris ja labia majora) ovat yleensä hypertrofyyttisiä. Naisilla havaitaan usein polysystista munasarjasairautta, mikä edistää Stein-Leventhal-oireyhtymän kliinistä kuvaa. Näiden rikkomusten syy ei ole tiedossa. Gonadotropiinien, estrogeenien ja androgeenien metaboliaa koskevia järjestelmällisiä tutkimuksia ei ole tehty.

Nahkaa. Useimmat potilaat kärsivät acanthosis nigricans. Kasvojen, kaulan, vartalon ja raajojen hypertrikoosi liittyy usein. Päähän hiukset ovat yleensä paksuja ja kiharat, varsinkin lapsuudessa.

Keskushermosto. Lähes puolet synnynnäisen lipodystrofian potilaista on henkisen kehityksen jälkeen jäljessä. Pneumoenkefalografia mahdollistaa kolmannen aivokammion ja peräsäiliöiden laajenemisen havaitsemisen. Hankitun yleistyneen lipodystrofian myötä keskushermoston häiriöt ovat ilmeisesti vähäisempiä, vaikka kaksi potilasta tunnistettiin kolmanteen kammion pohjasta peräisin oleviin astrosytomeihin. Tietokonetomografia tai magneettikuvaus suoritettiin vain muutamilla potilailla.

Muut poikkeamat. Yleistyneessä lipodystrofiassa esiintyy usein luukleroosia ja kehittyy kystinen angiomatoosi. Sydän on yleensä suurentunut, mutta sydämen vajaatoiminta tapahtuu harvoin. Monilla potilailla on struuma. Yleistetyn lipodystrofian aiheuttamat rikkomukset on lueteltu taulukossa. 318-3.

Taulukko 318-3. Anomaliat liittyvät lipodystrofiaan

Metaboliset ja endokriiniset poikkeavuudet. Yleistetylle lipodystrofialle tyypillisiä metabolisia poikkeavuuksia voidaan jakaa kolmeen suureen ryhmään.

1. Vaikea insuliiniresistenssi hyperglykemialla. Insuliiniresistenssi voi olla voimakkaampi ja heikompi. Absoluuttisia tai suhteellisia insuliinin ja C-proteiinin pitoisuuksia lisätään, ja vaste eksogeeniselle insuliinille vähenee. Insuliiniresistenssi johtuu useista syistä, ja sisaruksissa olevilla potilailla ne voivat vaihdella. Tunnetaan monia vaihtoehtoja: insuliinipuhdistuman lisääntyminen, insuliinireseptorien määrän väheneminen, insuliinien affiniteetin väheneminen ja postreceptor-viat. Plasma sisältää insuliinin biologisesti aktiivisen muodon. Huolimatta suuresta glukagonitasosta (joka osoittaa Langerhansin saarien alfa-solujen insuliiniresistenssin) ja vapaan rasvahapon lisääntyneestä pitoisuudesta, ketoasidoosi kehittyy harvoin. Yhdellä potilaalla toistui metabolisen asidoosin aivot, joita pidettiin ketoasidoosina. Asetoasetonin ja a-hydroksibutyraatin pitoisuudet olivat kuitenkin tyypillisiä ketoosille paastoamisen aikana eikä ketoasidoosi; ilmeisesti tässä tapauksessa laktaatin tai muiden orgaanisten happojen pitoisuus muuttuu.

Harvoin ketoasidoosin kehittyminen voi johtua siitä, että insuliiniresistenssi ei ulotu maksan ja luustolihaksille (tai on vähemmän ilmeinen näissä kudoksissa). Glyogeenin taso maksassa on kohonnut (insuliini stimuloi glykogeenisynteesiä), ja haaroittuneen ketjun aminohappojen pitoisuus veressä pienenee annettaessa insuliinia samalla tavalla kuin terveellä henkilöllä. Veren insuliinin kohoaminen portaaliseen laskimoon olisi vastattava glukagonin vaikutusta insuliinille herkille hepatosyytteille. Tämä estäisi ketonikappaleiden synteesin aktivoitumisen maksassa ja varmistaisi tulevien rasvahappojen käytön triglyseridien synteesissä ja hyvin pienitiheyksisten lipoproteiinien valmistuksessa. Pitkäketjuisten rasvahappojen taso plasmassa kasvaa, koska rasvanoton rajoittaminen normalisoi niiden pitoisuutta. Lipodystrofian rinnalla diabetes mellitus, insuliiniresistenssiä lukuun ottamatta, näyttää olevan tyypillinen, mukaan lukien myöhäisten komplikaatioiden kehittyminen rappeuttavien prosessien muodossa.

2. Hypertriglyseridemia, jossa on lisääntynyt veromikronien ja hyvin pienitiheyksisten lipoproteiinien pitoisuus. Eruptiivisia ksantomeja, verkkokalvon lipemiaa ja toistuvaa haimatulehdusta voi ilmetä. Huolimatta lipoproteiini-lipaasin vähentyneestä tasosta ja heikentyneistä triglyseridien kerrostusprosesseista atrofoidussa rasvakudoksessa, pääasiallinen syy hypertriglyseridemiaan on erittäin pienitiheyksisten lipoproteiinien (VLDL) hyperproduktio maksassa. Tämä johtuu todennäköisesti vapaiden rasvahappojen määrän lisääntymisestä veressä, koska rasvan saannin rajoittamiseen liittyy VLDL-tuotannon nopeuden lasku. Hyperinsulinemialla voi olla merkitystä myös rasvan synteesin edistämisessä maksassa.

3. Hypermetabolismi normaalilla kilpirauhasen toiminnalla. Perusaineenvaihdunta on yleensä kohonnut, vaikka kilpirauhashormonipitoisuus (tyroksiini, trijodyroniini, palautuva trijodyroniini) pysyy normaalialueella. Kalorien liiallisen kulutuksen myötä potilaan ruumiinpaino ei kasva, mikä osoittaa kalorien kustannusten nousun lämpöhäviön muodossa. Usein potilas kuluttaa ruoasta 5 000 kcal päivässä. Näin ollen 16 kuukauden ikäinen lapsi oli tarkkailussa, jossa kulutettujen kalorien määrä päivässä oli 2400. Yhdessä potilaassa kilpirauhasenpoisto johti basaalisen aineenvaihdunnan vähenemiseen, mutta ei täydelliseen normalisoitumiseen; oireet ja hypothyroidism-oireet tulivat esiin, mikä johti kilpirauhashormonien hoitoon jatkuvasta hypermetabolismista huolimatta. Niinpä hypermetabolia ei ilmeisesti ole johtunut hypertroidista. Mitokondrioiden patologiaa ei myöskään ole. Ilmeisesti aineenvaihdunnan lisääntymisen syy on epänormaali elintarvikkeiden termogeneesi. Aineenvaihdunta kasvaa sen jälkeen, kun ruokavaliota (rasvoja, hiilihydraatteja ja proteiineja) kulutetaan, mutta proteiinilla on suurin rooli. Kaikki tiedot lisämunuaisen veren vajaatoiminnasta puuttuvat.

Kurssi ja hoitomenetelmät. Usein yleistyneen lipodystrofian omaavien potilaiden kuolinsyy on usein maksan vajaatoiminta, ruokatorven varices verenvuoto ja munuaisten vajaatoiminta. Huolimatta lähes jatkuvasta hypertriglyseridemiasta, sepelvaltimotaudin oireet ovat harvinaisia. Erityisiä hoitomenetelmiä ei ole kehitetty, vaikka ne yleensä suosittavat maltillista kaloripitoisuutta ja rasvapitoisuutta ruokavaliossa (mutta eivät johda ruumiinpainon laskuun).

Raportista kerrottiin mahdollisuudesta lisätä triglyseridien ruokavalioon, joka sisältää rasvahapot, joiden ketjun pituus on keskimääräinen. Hoito pimotsidilla, hypofysektomialla ja plasmapereesilla on tehotonta.

Hankittu osittainen lipodystrofia. Tämä lipodystrofian muoto diagnosoidaan useammin kuin toiset ja yleensä naisilla. Rasvakudoksen atrofiat kehon yläosissa, kasvot mukaan lukien, mutta jalat eivät kärsi. Harvemmin alempi puoli vaikuttaa koskemattoman ylemmän vartalon aikana. Joskus rasvan atrofiat ovat vain toisella puolella. Muita yleistyneelle lipodystrofialle ominaisia ​​anatomisia ominaisuuksia ei yleensä esiinny, samoin kuin maksavaurioita. Useimmiten muissa muodoissa havaitaan proteiinia, jossa on nefroottinen oireyhtymä tai ilman sitä. Komplementtijärjestelmä voi häiritä C3-tason laskulla. Seerumissa määritetään C3-nefriittitekijä - polyklonaalinen immunoglobuliini G, joka on vuorovaikutuksessa vaihtoehtoisen konvertaasimen kanssa, mikä parantaa C3-aktivaatiota. C3-tasot voivat myös pienentyä näennäisesti terveillä ensimmäisen asteen sukulaisilla, mutta niillä ei ole C3-nefroottista tekijää. Dermatomyositis ja Sjogrenin oireyhtymä voivat liittyä. Harvinaisissa tapauksissa osittainen lipodystrofia etenee ja muuttuu yleistetyksi muodoksi.

Lipodystrofia, jolla on hallitseva perintö. Tätä vaihtoehtoa kuvaavat raajojen ja rungon rasvakudoksen atrofia, mutta ei kasvoja, jotka voivat jopa olla pyöristettyjä. Kaulan alue voi olla myös vapaa. Sairaus alkaa yleensä murrosiässä, mutta joskus se on piilossa vasta kypsään vuoteen. Miehet sairastuvat harvoin. Perheissä, joiden jäsenet kärsivät Riegerin oireyhtymästä, tämä lipodystrofian muunnos tapahtuu yleensä varhaislapsuudessa. Yleensä insuliiniresistenssi ja hyperglykemia havaitaan potilaalla. Myös vakava hypertriglyseridemia ja eruptiiviset ksantomit voivat kehittyä. Suuret verenpainetaudit, polysystinen munasarja määritetään. Potilaat kärsivät yleensä acanthosis nigricans. Maksan ja munuaisten patologia puuttuu.

Monisymmetrinen lipomatoosi

Monisymmetrinen lipomatoosi, joka vaikuttaa pääasiassa miehiin, on ominaista useiden kapseloimattomien lipomien muodostumiselle kehon eri alueille. Lipomien lokalisointia on kaksi. Tyyppi! Lipoomit esiintyvät pääasiassa niskakyhmy-, supraclavicular-alueilla ja deltalihaksen alueella, mikä antaa potilaalle ominaista ulkonäköä, jolla on ”härkäkaula” (Madelung-kaulus). Lipomatoosi voi aiheuttaa henkitorven tai vena cavan tukkeutumisen, joka leviää mediastinumiin. Muualla kehossa ylläpidetään normaalia rasvakudosta. Vaihtoehdossa 2 lipomatoosi ei rajoitu kaulaan, vaan leviää koko kehoon simuloimalla yksinkertaista lihavuutta. Tarkan diagnoosin aikaansaamiseksi on tarpeen varmistaa rasvamassojen järjestelyn symmetria ja distaalisten käsien ja jalkojen koskemattomuus. Tyypin 2 kohdalla ei ole syvää lipomatoosia, eikä vena cava ja henkitorvi ole esteenä.

Monisymmetrinen lipomatoosi voi olla satunnaista tai perinnöllistä. Jälkimmäisessä tapauksessa autosomaalinen hallitseva perintö on oletettu. Monet potilaista kärsivät alkoholismista. Samanaikainen folaatinpuutos, makrosyyttinen anemia ja heikentynyt maksan toiminta voivat liittyä erityisesti alkoholismiin eikä lipomatoosiin. Vaikea neuropatia määritetään: aistinvarainen, motorinen tai autonominen, joten neuropatiset haavaumat voivat muodostua jalka-alueelle.

Metabolisia häiriöitä ovat hyperurikemia, hypertriglyseridemia (VLDL, kylomikronit) ja paradoksaalisesti korkean tiheyden lipoproteiinin (HDL) tason nousu. Diabetes ei ole raportoitu, vaikka hyperinsulinismi voidaan havaita. Joillakin potilailla havaittiin munuaisten tubulaarista asidoosia.

Useiden symmetristen lipomatoosien syy on epäselvä. Rasvasolujen koko on jonkin verran pienempi kuin normi, mikä osoittaa niiden hyperplasiaa. Eristetyissä adiposyyteissä lipoproteiini-lipaasin aktiivisuus on huomattavasti lisääntynyt ja adrenerginen lipolyysi heikentynyt. Lipolyyttinen reaktio sykliseen AMP: hen säilyy ennallaan, mikä osoittaa defektin lokalisoinnin hormonireseptori-adenylaattisyklaasikompleksin tasolla. Biokemiallisia häiriöitä ei aina esiinny.

Hoitomenetelmiä ei kehitetä, paitsi puristamista aiheuttavien lipomien kirurginen poistaminen. Ne voidaan myös poistaa kosmeettisista syistä.

Tämä oireyhtymä voi olla moninkertaisen symmetrisen lipomatoosin variantti. Se ilmenee: 1) hengenahdistuksena rasituksen aikana, joka johtuu lipomien puristumisesta ylempien hengitysteiden mediastiinissa; 2) vatsan (pseudoasaskiitin) tilavuuden voimakas nousu, joka johtuu rasvan kertymisestä vatsaonteloon ja retroperitoneaaliseen tilaan, ja 3) heikentynyt glukoositoleranssi tai diabetes. Metaboliset häiriöt ja entsyymin poikkeavuudet adiposyyteissä ovat erottamattomia monisymmetrisessä lipomatoosissa havaituista poikkeuksista, mutta tässä tapauksessa HDL-kolesterolin taso ei kasva.

Akuutti pannikuliitti (rasvakudoksen nodulaarinen nekroosi)

Akuutin pannikuliitin erityispiirteisiin kuuluvat yksittäiset tai useita kivuliaita soluja subkutaanisessa rasvassa, joilla on histologisesti havaittu adiposyyttien nekroosi, infiltraatio tulehduksellisten solujen ja ylitäytettyjen makrofagien kanssa (vaahtosolut). Solmujen koko on 0,5-10 cm; ne voivat olla sekä tiheitä että vaihtelevia. Yleensä, mutta ei aina, ne ovat tuskallisia. Joskus niistä vapautuu öljyinen neste, ne voivat vaahdota. Erilliset tulipalot jatkuvat 1 viikon tai 2 kuukauden ajan, ja sen jälkeen, kun ne häviävät, ihon pigmentoitu alue pysyy sisään vedettynä. Jos joillakin potilailla on nivelpannikuliitti, jossa on tai ei esiinny uusiutumista, toisilla on kuumeinen tila, maksan ja luuytimen toiminta on häiriintynyt leukemoidireaktiolla, verenvuoto tapahtuu, keuhkot muodostuvat keuhkoissa ja merkkejä haiman patologiasta, ja amylaasin ja lipaasin lisääntyneet merkit lisääntyvät. plasmassa. Aiemmin tätä oireiden yhdistelmää kutsuttiin Weber-kristilliseksi sairaudeksi. Kuitenkin, koska kivulias tai kivuton pannikuliitti voi seurata erilaisia ​​olosuhteita, Weberin kristillistä tautia ei voida pitää erillisenä nosologisena muotona, ja tämä nimi pitäisi luultavasti luopua.

Akuuttia pannikuliittiä ei voida luokitella tiukasti, koska vammat voivat esiintyä satunnaisesti monissa olosuhteissa. Yksi luokitusjärjestelmistä on esitetty taulukossa. 318-4.

Taulukko 318-4. Pannikuliitin syyt

1. Pannikuliitti ilman systeemisiä sairauksia Trauma Jäähdytys Ihonalaisen rasvakudoksen nekroosi vastasyntyneillä

2. Pannikuliitti systeemisten sairauksien taustalla

Sidekudosairaudet (lupus erythematosus, skleroderma) Lymfoproliferatiiviset sairaudet (lymfooma, histiosytoosi) i-antitrypsiini-vajaatoiminta Haiman sairaudet (syöpä, haimatulehdus) Yleinen lipodystrofia

Pannikuliitti systeemisten sairauksien puuttuessa liittyy yleensä vammaan tai jäähdytykseen. Esimerkiksi henkilöissä, jotka ovat viettäneet useita tunteja satulassa kylmällä säällä, panniculitis kehittyy reiden ulkopinnalle. Yksi vaihtoehto - vastasyntyneiden ihonalaisen rasvakudoksen nekroosi - voi olla seurausta syntymävammojen ja hypotermian yhdistelmästä.

Systeemisten sairauksien taustalla oleva pannikuliitti voidaan jakaa useisiin suuriin ryhmiin. Yleinen syy on verisuonten kollagenoosi, vaikka tämä komplikaatio kehittyy vain pienessä määrässä sidekudossairauksia. Ensimmäinen paikka taajuudella on luultavasti lupus, ja toinen on skleroderma. Rasvakudoksen nodulaarinen nekroosi kirjataan noin 2-3%: lla lupus-potilaista; se kehittyy useammin diskoidilla lupuksella kuin systeemisellä lupuksella. Toinen ryhmä koostuu lymfoomista ja histiosytoosista. Lymfoomaan voi liittyä sytofaginen histiosyyttinen pannikuliitti, jolle on ominaista vakava hemorraaginen diateesi ja korkea kuolleisuus, sekä esiintyä itsenäisenä sairautena. Joissakin akuutin pannikuliitin potilailla havaittiin a-antitrypsiinipuutos. Uskotaan, että se ennakoi traumaattista pannikuliittia ja lisää immunologista vastetta. Pannikuliitin syy voi olla haiman sairaus. Yhtä erikoista oireyhtymää, jota kutsutaan rasvakudoksen levittämiseksi nekroosiksi, käsitellään edelleen. Lopuksi pannikuliitti saattaa liittyä yleiseen lipodystrofiaan, joka on erityisesti hankittu.

Akuutin pannikuliitin diagnoosi voidaan todeta vain histologisella tutkimuksella. Taudin tunnistamisen jälkeen on syytä etsiä sen syytä. Systeemisten ilmenemismuotojen ja oireiden nopean etenemisen yhteydessä verisuonten kollagenoosin, lymfoproliferatiivisten sairauksien ja haimatulehduksen tai haimasyövän välillä on tehtävä erilaista diagnoosia. Lievemmissä tapauksissa voidaan epäillä i-antitrypsiini-puutetta.

Hoito on tehotonta, mutta voit yrittää käyttää steroideja ja immunosuppressantteja.

Rasvakudoksen hajotettu nekroosi

Rasvakudoksen hajotettu nekroosi (tunnetaan myös nimellä metastaattinen rasvakudos) on oireyhtymä, jossa haimatulehduksen (2/3 tapaukset) tai haimasyövän (1/3) potilaat kehittävät leesioita, jotka ovat ulkoisesti erottamattomia nodulaarisesta pannikuliitista. Pääosin rasvakudos nivelien ympärillä on nekrotisoitu. Lähes aina kehon lämpötila nousee. Noin 60%: lla potilaista kehittyy niveltulehdus, joskus vakavia muotoja, mikä johtaa nivelten tuhoutumiseen. Usein muodostui rasvaisen nekroosin alueelta nyrkkeitä kulkua nivelonteloon, johon liittyy nekroottisten massojen kerrostuminen. Luukudos voidaan hajottaa nekroosin alueilla. Joskus havaitaan polyserositis ja vaskuliitti. Koska komplementin taso on pienentynyt ja immunofluoresenssivärjäys osoittaa komplementin ja IgG: n kerrostumia, tämä oireyhtymä muistuttaa joissakin mielessä lupusta johtuvaa pannikuliittiä. Näissä tapauksissa ei ole tehty systemaattisia lupuksen serologisia testejä. Yhtä potilasta ei havaittu ydinvastaisia ​​vasta-aineita ja reumaattista tekijää.

Rasvakudoksen hajotettu nekroosi voi johtua haiman entsyymien vapautumisesta veren tai imusoluun, jotka aiheuttavat nekroosia kehon syrjäisillä alueilla. Haiman lipaasin ja fosfolipaasi A: n vapauttamilla rasvahapoilla voi olla nekrotisoivia ominaisuuksia, kun näiden entsyymien taso veressä nousee; trypsiinillä voisi olla tukeva rooli. Haiman kanavien ligaation aikana perikardi-, subpleuraalinen ja subkutaaninen rasvakudos necrotisoidaan, ja amylaasin ja lipaasin taso kasvaa pleura-, perikardi- ja asitsiittisissä nesteissä. Nämä entsyymit löytyvät myös nesteistä, jotka on imeytetty ihonalaisista solmuista. Yhdellä potilaalla oli haava pessudokystin ja heikomman vena cavan välillä, ja pian sen jälkeen rasvakudoksen nodulaarinen nekroosi kehittyi useimmissa kehon osissa. Toisaalta, kun otetaan huomioon polyserositiksen tiheys, komplementin ja verisuonitulehduksen väheneminen, immuunimekanismien syy-merkitystä ei voida sulkea pois. Eosinofilian arvo, joka usein liittyy rasvakudoksen levittyneeseen nekroosiin, on edelleen tuntematon.

Kuolleisuusaste on korkea (jopa haiman syövän puuttuessa), ja kuolema voi tapahtua useita viikkoja tai kuukausia sairauden alkamisen jälkeen. Hoitomenetelmiä ei kehitetä. Yhdessä potilaassa vaikutus tapahtui proteaasi-inhibiittorin, aprotiniinin, antamisen jälkeen.

Kivulias adipoosi (Derkumin oireyhtymä) on ominaista tuskallisille, rajallisille rasvapitoisuuksille käsivarsien ja jalkojen ihonalaisissa kudoksissa ja muissa ruumiinosissa. Useimmiten se sijoitetaan periartiktiivisille alueille, erityisesti polviliitosten alueella. Rasvatyynyjen mitat ovat 0,5–5 cm, ja kipu ja parestesia näkyvät spontaanisti tai paineen seurauksena. Potilaiden joukossa on enemmän naisia ​​(30: 1), jotka ovat yleensä lihavia. Syndrooma liittyy heikkouteen, väsymykseen, emotionaaliseen epävakauteen ja joskus dementiaan. Se kehittyy harvoin ennen vaihdevuodet. Useimmissa tapauksissa tauti on satunnaista, mutta perheen tapaukset, joissa on pääasiassa hallitseva perintö, on myös tunnistettu. Oireyhtymän havaittiin liittyvän lukuisiin sairauksiin, mutta luultavasti nämä olivat satunnaisia ​​yhdistelmiä. Vuosisadan alussa julkaistujen ruumiinavausten tulokset viittasivat aivolisäkkeen ja muiden endokriinisten rauhasien patologiaan, mutta nykyaikaisia ​​endokrinologisia tutkimuksia ei ole tehty.

Kun sairastuneiden alueiden biopsia ei pysty havaitsemaan patologisia muutoksia, mutta useimmissa tapauksissa paljastui granuloomia jättiläisillä soluilla. Rasvakudoksen nekroosia nähdään harvoin, mikä erottaa tämän oireyhtymän akuutista pannikuliitista.

Hoito on tehotonta, vaikka kaksi potilasta auttoi laskimonsisäistä lidokaiinia.