Ewingin sarkooma

Tauti on luun luurankon pahanlaatuinen vaurio. Useimmissa kliinisissä tapauksissa diagnoositaan putkimaisia ​​luusyöjiä - harvemmin ribit, lapiot, kaulukset ja selkäranka vaikuttavat.

Ewingin sarkooman diagnoosi on erittäin vaarallinen ja vaikea diagnoosi, sillä taudille on ominaista korkea aggressiivisuus - tämä on yksi nopeimmin kehittyvistä onkologisista patologioista. Merkittävässä osassa potilaita tauti saavuttaa 3 tai 4 astetta hoidon aloittamisen aikana.

Tuumori kehittyy usein lapsilla. Hyvin harvoin tautia diagnosoidaan yli 30-vuotiailla aikuisilla ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Huipputapahtuma esiintyy 10–15-vuotiaiden välillä. Pojat ovat sairaita puolitoista kertaa useammin kuin tytöt.

• Kaikki tällä sivustolla olevat tiedot ovat vain informatiivisia ja eivät käsikirjaa toiminnalle!
• Vain DOCTOR pystyy toimittamaan EXACT DIAGNOSISIA!
• Kehotamme teitä olemaan tekemättä itsehoitoa, mutta rekisteröidy asiantuntijaan!
• Terveys sinulle ja perheellesi! Älä menetä sydäntäsi

Kuva: Ewingin sarkooma

Mikä se on

J. Ewing löysi patologian vuonna 1921. Tutkija kuvaili tautia pahanlaatuiseksi patologiaksi, joka vaikuttaa pääasiassa pitkiin putkimaisiin luihin. Lisätietoa siitä, millaista tautia se sai tunnetuksi lääketieteen kehityksellä 1900-luvun jälkipuoliskolla.

Melkein 70%: lla potilaista on metastasioita ennen systeemisen sarkooman hoitoa.

Toissijaiset polttimet kehittyvät:

• keuhkot (samanaikaisesti kehittyy hengitystoiminnan masennus);
• luukudos;
• luuydin;
• keskushermosto (selkäydin).

Metastaasit ovat pääosin hematogeenisiä ja vaikeuttavat terapeuttista prosessia. Ewingin sarkooman leviämisellä on maantieteelliset ja etniset ominaisuudet. Useimmiten Ewingin kasvaimia diagnosoidaan valkoisessa rodussa.

20-vuotiaana kärsivät pääasiassa ylemmän ja alemman raajan pitkät putkimaiset luut, vanhemmilla potilailla luut luuttuvat: kylkiluut, kallon luut, nikamat, lapaluet.

Ewingin sarkoomaa on useita histologisia tyyppejä.

syistä

Ewingin sarkoomilääketieteen syitä ei tällä hetkellä tiedetä. On olemassa todisteita taudin geneettisestä luonteesta. Usein provosoiva tekijä taudin kehittymisessä on vahinko, joka on joskus saatu kauan ennen kuin kasvain ensimmäiset merkit kehittyvät.

On muitakin mahdollisia vaarallisia tekijöitä:

• hyvänlaatuiset luukasvaimet;
• virtsarakon häiriöt ja häiriöt;
• luustojärjestelmän poikkeavuuksia.

Sairaus on melko harvinaista, mutta lasten pahanlaatuisten patologisten sairauksien joukossa tämä on toiseksi yleisin sairaus osteosarkooman jälkeen.

Video: Ewingin sarkoomien yksityiskohta

oireet

Ewingin sarkooman tunnusmerkit ovat luukudoksen muodonmuutos tuumorivaurion ja kivun kohdalla. Toisin kuin vammojen kipu, kipu Ewingin sarkoomassa ei putoa kiinnityksessä, mutta päinvastoin - se pahenee, kun patologia etenee. Usein kipu lisääntyy yöllä ja johtaa unettomuuteen.

Usein taudin alkuvaiheen oireet otetaan niveltulehdukselle, mutta mikään lääke ei lievitä kipua eikä lievitä turvotusta. Vähitellen luukudoksen muodonmuutos kasvaa, mikä häiritsee haavan raajan toimivuutta. Jos sarkooma kehittyy litteisiin luuihin (erityisesti kylkiluut), tämä vaikeuttaa potilaan yleistä fyysistä aktiivisuutta.

Turvotusalue kasvaa nopeasti ja kehittää seuraavia ilmentymiä:

• hyperemia (punoitus);
• paikallisen lämpötilan nousu;
• kipu palpaatiossa;
• verenvuoto laskimoon vaikutusalueella.

Patologiset luumurtumat ovat mahdollisia. Jos Ewingin sarkooma on iskenyt selkärankaan, lantion elinten toiminnalliset häiriöt, raajojen paresis, herkkyyshäiriöt tai motoriset häiriöt (riippuen sairastuneesta alueesta) voivat ilmetä.

Sarkooman lokalisoituminen jalkaan johtaa lamenessiin, kävelyn muutokseen, tuumorin sijainti rintakennossa aiheuttaa kipua hengityksen aikana, hengenahdistusta.

Myös pahanlaatuisen prosessin yleiset merkit kirjataan:

• heikkous;
• väsymys, uneliaisuus, heikentynyt suorituskyky;
• laihtuminen;
• anemia;
• lymfadeniitti (imusolmukkeiden tulehdus);
• kohtuuton lämpötilan nousu.

Usein useita kuukausia kuluu ensimmäisten oireiden alkamisesta diagnoosiin. Syy taudin myöhään diagnosointiin on oireiden virheellinen tulkinta potilaille tai heidän vanhemmilleen.

Itse asiassa useimmissa tapauksissa Ewingin sarkooma on samanlainen kuin luun ja niveltulehduksen mekaaninen vaurio: kivun luonne ja kesto ovat ratkaiseva kriteeri. Jos turvotus, joka näyttää mustelmalta, ei mene pois useita viikkoja - tämä on hälyttävä merkki, joka vaatii välitöntä huomiota asiantuntijaan.

Mutta joskus trauma-kirurgi voi olla väärässä. Tästä syystä onkologin kuuleminen epäilyttävien luusairauksien ja kasvainten läsnä ollessa ei koskaan ole tarpeeton.

Sairaus Ewingin sarkooma vaiheessa 4 johtaa metastaasiin, lymfadenopatiaan, läheiseen luukudokseen, merkittävään luun epämuodostumiseen.

diagnostiikka

Jos epäilet Ewingin sarkoomaa, suoritetaan ensin radiografia.

Menetelmä ei ole suuntaa-antava ja 100% tarkka, mutta tarjoaa perustan alustavan diagnoosin tekemiselle. Röntgenkuvassa Ewingin kasvaimella on riittävän tunnusmerkkejä (asiantuntija).

Neoplasman leviämisen koon ja laajuuden arvioimiseksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

• Vaikutusalueen ultraääni;
• MRI;
• CT ja PET;
• angiografia (verisuonten kontrastitutkimus);
• luukuvaus.

Nämä kuvantamistekniikat antavat lisätietoa sisäelinten tilasta, metastaasien läsnäolosta, kasvaimen sijainnista ja koosta.

Verikoe on määrätty myös tämäntyyppisen syövän markkereiden ja luuytimen tutkimisen havaitsemiseksi (kahdenvälinen iliaksi biopsia). Ewingin sarkooman kasvaimen prosessille on tunnusomaista luuytimen kudoksen eristetty vaurio ilman luun metastaasia.

Kasvainbiopsia määrätään alkuperäisen diagnoosin selventämiseksi. Tutkimuksen materiaali on saatu luusta kanavan tai pehmytkudosten ympäröivällä alueella (kasvaimen sijainnista riippuen). Histologisesti sarkooma on pieni, säännöllisesti muotoiltu kasvainsolu, joka on erotettu kuitukerroksilla.

Muut diagnostiset toimenpiteet:

• immunohistokemia: glykoproteiinin ilmentymisen määrittäminen (luotettava indikaattori Ewingin sarkooman läsnäolosta);
• molekyyligeneettinen analyysi;
• polymeraasiketjureaktio.

Yksityiskohtainen diagnostiikka antaa meille mahdollisuuden erottaa Ewingin sarkooman muista syövistä tai autoimmuunisairauksista - neuroblastoomisista, osteosarcomista, synoviaalisesta sarkoomista, neo-Hodgkinin lymfooma. Tarkan diagnoosin avulla voit määrittää sopivimman ja tehokkaimman hoidon.

hoito

Taudin äärimmäinen aggressiivisuus vaatii systeemistä hoitoa: koko kehon on oltava alttiina terapeuttisille vaikutuksille, koska syöpäsolujen läsnäolon todennäköisyys veressä on erittäin korkea. Tästä syystä polykemoterapia on melkein aina määrätty, muuten taudin toistuminen on väistämätöntä.

Kemoterapian lisäksi on määrätty myös säteily- ja kirurginen poisto. Kirurgia on määrätty kasvain lokalisoimiseksi raajoihin ja litteisiin luuihin. Luun fragmentti poistetaan ja korvataan keinotekoisella endoproteesilla. Joskus vaaditaan sairastuneen raajan amputointia, mutta lääketieteen nykyinen kehitysaste useimmissa tapauksissa mahdollistaa sen välttämisen.

Parhaat tulokset saadaan radikaalisella hoidolla erikoistuneissa ja hyvin varustetuissa klinikoissa - tällaiset laitokset ovat Moskovassa ja ulkomailla (Israelissa, Saksassa). Erikoislaitoksissa pätevät lääkärit suosivat elinten säilyttämistä ja turvallista toimintaa.

Radikaalihoidon jälkeen säteily on lähes aina määrätty - Ewingin sarkoomasolut ovat hyvin herkkiä säteilylle. Kemoterapiaa määrätään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen - altistumisen lisäaineena. Kemoterapia-lääkkeitä määrätään etäsijoitusta koskevan tutkimuksen tulosten perusteella.

Tässä osassa on tietoa keuhkosarkoomasta.

Useimmin käytetyt lääkkeet, kuten:

Kemoterapiahoito suoritetaan pitkällä radalla ja kestää yleensä noin kuusi kuukautta.

näkymät

Potilaiden, joiden sairaus on lokalisoitu, viiden vuoden eloonjääminen edellyttäen, että ajankohtainen yhdistetty hoito on noin 70%. Tämä indikaattori koskee potilaita, joilla ei ole vielä ollut aikaa kehittää metastaattisia prosesseja.

Eri lokalisoinnin metastasointivaiheessa ennuste ei tietenkään ole niin optimistinen: vain 20% potilaista voittaa 5 vuoden ajanjakson. Kemoterapialla ja säteilyllä on useita sivuvaikutuksia, mutta nämä menetelmät mahdollistavat kuukausien ja vuosien ajan pysäyttämään sekundääriset fokukset.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy luukudoksesta. Esiintyy useammin nuoruusiässä tai nuoruudessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat altis metastaaseille. Kehityksen syytä ei ole määritelty tarkasti, mutta on olemassa selvä yhteys aikaisempiin vammoihin ja joihinkin luuston poikkeavuuksiin. Näyttää kipua, sitten - turvotusta, paikallista hyperemiaa ja hypertermiaa sekä laskimoverkon paikallista laajentumista. Myöhemmissä vaiheissa kasvain määritetään, usein yhdessä sairastuneen luun patologisen murtuman kanssa. Yhdistetty hoito sisältää leikkauksen (jos mahdollista, kasvain radikaali poistaminen) yhdessä sädehoidon kanssa sekä ennen ja jälkeen leikkausta.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luun kasvain, jolle on tunnusomaista metastaasien nopea kasvu ja varhainen esiintyminen. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla. Mukana kipu ja paikalliset muutokset pehmeissä kudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa kasvain tulee havaittavaksi tutkimuksen ja palpation aikana. Hoitoon kuuluu kasvain kirurginen poistaminen, kemoterapia ja sädehoito.

Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin pahanlaatuinen luun kasvain, joka esiintyy lapsuudessa ja joka vaihtelee 10-15%: sta pahanlaatuisten luun kasvainten kokonaismäärästä. Yli 30-vuotiailla aikuisilla ja alle 5-vuotiailla lapsilla on harvinaista. Eniten taudin tapauksia esiintyy 10–15-vuotiaana. Pojat sairastuvat useammin kuin tytöt, valkoiset - useammin negroidien ja mongoloidien rotujen edustajat.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmeissä kudoksissa, mutta ei luissa. Tätä sairauden muotoa kutsutaan extra essaaliksi (extraosseous) Ewingin sarkoomaksi. Lisäksi on olemassa samankaltaisia ​​ja rakenteellisia aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kuuluvat Ewing-sarkooman perheen ns. Kasvainten ryhmään. Tähän ryhmään kuuluvat ylimääräisen ja luun sarkooman lisäksi PEE (perifeeriset primitiiviset neuroektodermiset kasvaimet). Luun ulkopuoliset muodot ja PNEO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkoomien kokonaismäärästä.

syistä

Ewingin sarkooman kehittymisen syitä ei tällä hetkellä ole tarkasti määritelty. Useat tutkijat uskovat kuitenkin, että perinnöllinen taipumus vaikuttaa tässä sairaudessa. Noin 40 prosentissa tapauksista havaitaan yhteys aikaisempaan vammaan. On näyttöä siitä, että taudin kehittymisen todennäköisyys on lisääntynyt potilailla, joilla on tiettyjä luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalinen kysta, enkondroma jne.), Sekä heikentynyt sikiön sisäinen kehitystyön kehitys (munuaisten reduplikaatio, hypospadiat). Yhdistystä ionisoivaan säteilyyn ei ole osoitettu.

oireet

Taudin ensimmäinen oire on kipu kärsivällä alueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikkenee spontaanisti tai häviää, ja se tulee jälleen näkyviin. Toisin kuin tulehduksellisten prosessien kipu, tällainen kipu ei laske levossa, yöllä tai raajan kiinnityksessä. Sitä vastoin Ewingin sarkoomaa leimaa lisääntynyt kipu yöllä.

Koska kivun eteneminen tulee voimakkaammaksi, riistää unta ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä nivelessä kehittyy tuskallinen kontraktio. Vaikuttavan alueen palpointi on tuskallista. Sen yläpuolella olevan ihon lämpötila on kohonnut. Pastoraalista pehmytkudosta, paikallista hyperemiaa ja saippua-suonien laajenemista havaitaan. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisten oireiden alkamisen jälkeen) tulee niin suureksi, että se voi tuntua. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa esiintyy usein patologista murtumaa.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään yleisten kasvainten myrkytyksen oireisiin. Potilaat valittavat heikkoudesta ja ruokahaluttomuudesta. Painonpudotus on loppuun asti. Kehon lämpötila kohoaa subfebrileihin tai jopa kuumeisiin numeroihin. Määrittää alueellinen lymfadeniitti. Verikokeet osoittavat anemiaa.

Jotkut oireet riippuvat tuumorin sijainnista. Ewingin sarkooman tapauksessa alaraajojen luut näkyvät limpillä. Selkärangan tappion myötä voi kehittyä pakkaus-iskeeminen myelopatia, jossa on lantion elinten toimintahäiriöitä ja paraplegian oireita. Rintakehän lohkojen kasvaimissa voi esiintyä hengityselinten vajaatoimintaa, pleura-effuusiota ja hemoptyysiä.

lokalisointi

Useimmiten Ewingin sarkooma havaitaan reisiluun, lantion luut, sääriluu ja fibula, scapula, kylkiluut, humerus ja nikamat. Kun esiintyy pitkissä putkimaisissa luutoissa, tuumori on yleensä lokalisoitu diafyysin alueelle ja laajenee sitten kohti epifysejä, kun se kasvaa. Yli 90 prosentissa tapauksista havaitaan kasvain intramedulaarinen sijainti ja taipumus kasvainsolujen leviämiseen luuytimen kautta.

Ewingin sarkooma metastasoituu useimmiten keuhkoihin. Toinen yleisin on luuytimen ja luukudoksen metastaasit. Myöhäisissä vaiheissa metastaaseja keskushermostoon havaitaan lähes kaikilla potilailla. Harvoissa tapauksissa on havaittu kaukaisia ​​metastaaseja pleuraan, välikarsinaisten imusolmukkeiden, sisäelinten ja retroperitoneaalisen tilan. Aikaisesta metastaasista johtuen 15-50%: lla potilaista on jo diagnoosin ajan metastaaseja, jotka voidaan tunnistaa rutiinitutkimuksen avulla. Suurimmalla osalla potilaista on metastaaseja.

diagnostiikka

Periaatteessa potilaat kääntyvät traumatologien puoleen alkuvaiheessa. Ja ensimmäinen tutkimus epäillä Ewingin sarkoomaa on vaikutuksen kohteena olevan luun radiografia. Tätä patologista prosessia leimaa luun muodostumisen reaktiivisten ja tuhoavien prosessien yhdistelmä. Kuorikerroksen ääriviivat ovat epäselviä ja määritetään kortikaalisen levyn erottaminen.

Osallistuessaan periosteumin prosessiin roentgenogrammissa paljastuvat pienet lamelli- tai neulamuodostumat. Lisäksi valokuvissa on esitetty pehmytkudoksen muutosten alue, joka on suurempi kuin primaarinen luun kasvain. Samaan aikaan pehmytkudoksen tuumorikomponentti erottuu homogeenisyydestä, ruston sisällyttämisestä, kalkkeutumiskohdista tai patologisesta luunmuodostuksesta puuttuu.

Ewingin sarkooman tyypillisten radiologisten merkkien tunnistamisessa potilas lähetetään onkologiaosastolle, jossa tehdään perusteellinen tutkimus ensisijaisen tarkennuksen tilan määrittämiseksi ja metastaasien tunnistamiseksi. Tällaisen tarkastelun aikana suoritetaan tietokonetomografia tai malonista prosessista kärsineiden luiden ja pehmytkudosten magneettikuvaus. Näiden tutkimusten avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen koon, sen jakautumisen asteen luuytimen kanavan kautta, yhteyden neurovaskulaariseen nippuun ja ympäröiviin kudoksiin.

Keuhkokudoksen metastaasien havaitsemiseksi käytetään keuhkojen tietokonetomografiaa ja radiografiaa. Luiden, luuytimen ja sisäelinten metastaasien havaitsemiseksi - positronipäästötomografia, ultraääni ja luun skannaus. Lisäksi suoritetaan useita tutkimuksia neoplasman luonteen tarkaksi arvioimiseksi.

Biopsia suoritetaan ja materiaali otetaan luukudoksen alueelta luuytimen kanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, kasvain pehmytkudokomponentista. Koska Ewingin sarkoomaa luonnehtivat paikalliset ja kaukaiset luuytimen vauriot, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsia, jonka aikana luuytimestä otetaan Iliumin siivet. Prosessin luonteen arvioimiseksi voidaan myös suorittaa immunohistokemiallinen tutkimus ja molekyyligeneettiset tutkimukset (fluoresoiva hybridisaatio diagnoosin vahvistamiseksi, polymeraasiketjureaktio mikrometastaasien havaitsemiseksi).

hoito

Koska Ewingin sarkooma kuuluu erittäin aggressiivisten kasvainten luokkaan, jotka antavat varhaisia ​​metastaaseja, sen hoitoon tulisi sisältyä vaikutus koko kehoon eikä vain ensisijaiseen fokusointiin, myös silloin, kun metastaaseja ei havaittu. Tosiasia on, että mikrometastaasien alkuvaiheessa on hyvin suuri todennäköisyys, jota diagnosoinnin aikana ei voida tunnistaa olemassa olevilla menetelmillä. Ewingin sarkooman hoito sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisen toimenpiteen ja koostuu seuraavista komponenteista:

• Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia, yleensä useilla lääkkeillä (doksorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini eri yhdistelmissä). Hoidon jälkeen arvioidaan kasvainvaste hoitoon. Hyvä tulos on enintään 5% elävien kasvainsolujen läsnäolo.
• Sädehoito suurilla annoksilla. Se suoritetaan ensisijaisella tarkennuksella, ja keuhkokudoksen metastaasien läsnä ollessa - ja keuhkoissa.
• Leikkausta. Jos mahdollista, tuumori poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudokomponentin kanssa. Samalla poistettu luun alue korvataan endoproteesilla. Mutta vaikka kasvain sijainnin ja koon vuoksi sitä ei voida poistaa kokonaan, kirurginen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa kasvain paremman kontrollin ja lisää mahdollisuuksia onnistuneeseen lopputulokseen.

Aiemmin Ewingin sarkoomassa oli tavallisesti romahtavia operaatioita - amputaatioita ja eksartikaatioita. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat elinhaavojen leikkausten suorittamisen paitsi pienille (fibulaariset, säteittäiset, ulnar, scapula, collarbone ja kylkiluut) myös suurille luut (humeral, femoral ja jopa lantion luut). Metastaasisissa luuytimessä ja luissa määrätään intensiivistä hoitoa, joka sisältää koko kehon koko säteilyn, kemoterapian lääkkeiden määroseilla ja perifeeristen kantasolujen tai luuytimen siirron.

näkymät

Aikainen yhdistetty hoito tarjoaa 70% potilaista, joilla on lokalisoitu Ewingin sarkooma. Luu- ja luuydinmetastaasien läsnä ollessa ennuste pahenee merkittävästi, mutta suuriannoksisen kemoterapian, kokonaissädehoidon ja luuydinsiirron yhdistelmä mahdollistaa sairauden metastasoituneen muodon eloonjäämisasteen nostamisen 10%: sta 30%: iin tai enemmän.

Kaikkia kovettuneita potilaita on tutkittava säännöllisesti, jotta havaitaan varhaisessa vaiheessa toistuvia haittavaikutuksia. On pidettävä mielessä, että useita haittavaikutuksia voi esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen jälkeen. Näitä vaikutuksia ovat miesten ja naisten hedelmättömyys, kardiomyopatia, luun kasvun heikkeneminen ja sekundaaristen pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen todennäköisyys. Monet Ewing-sarkoomaa hoitavat potilaat voivat kuitenkin elää täysipainoisesti.

Ewingin sarkooma - nuorten syöpä

Ewingin sarkooma (SJ) on toiseksi suurin lapsuuden luun syöpä. Useimmiten tuumori havaitaan jalkojen tai käsivarsien pitkissä luissa, lantion, rintakehän, selkärangan ja kallon luissa. Hyvin harvoin tauti voi vaikuttaa pehmeisiin kudoksiin eikä vaikuta luut. Tällaista sarkoomaa kutsutaan solunulkoiseksi syukoomaksi. Toinen Ewingin sarkooman tyyppi on primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain.

Ewingin sarkoomaa erottaa sen aggressiivisuus. Pahanlaatuinen kasvain leviää nopeasti koko kehoon nopeasti.

Tämä sairaus kärsii useimmiten nuorista, ja noin puolet tapauksista esiintyy iässä 10-20 vuotta. Poikissa esiintyy useita kertoja enemmän kuin Ewingin sarkooma kuin tytöillä.

Kuvassa: Ewingin sarkooma, jossa on hyvin suuri lapio

Taudin nimi on nimeltään sen löytäjä James Young, joka kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1921.

syistä

Primaarisen luusyövän tarkka syy ei ole tiedossa. Ewingin sarkooman kehittyminen voi liittyä jollakin tavalla nopean luun kasvun jaksoon, mikä voi selittää, miksi taudin sattuessa esiintyy useampia tapauksia nuoruuden aikana. Kuten muutkin syövät, Syu ei ole tarttuva eikä sitä voi siirtää muille ihmisille.

Mikrografia Ewingin metastaattisesta sarkoomasta keuhkoissa

Ewingin sarkoomien merkkejä ja oireita

Kipu on yleisin luusyövän oire. Potilaat kokevat usein yön kipuja. Oireet voivat kuitenkin vaihdella kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Käsien ja jalkojen luut, lameness, liikkeiden jäykkyys - kaikki tämä voi olla CU: n oireita. Usein tartunnan saaneen alueen lähellä oleva kudos on tulehtunut.

Potilailla voi olla yleisiä oireita, kuten ruokahaluttomuus, kuume, huonovointisuus, väsymys ja laihtuminen.

Ewingin sarkoomaa havaitaan usein vasta sen jälkeen, kun syöpää heikentävä luu tuhoutuu pienen syksyn tai muun onnettomuuden vuoksi.

diagnostiikka

Lääketieteessä käytetään erilaisia ​​menetelmiä tämän taudin diagnosoimiseksi ja löytämiseksi. Testejä tehdään myös sen selvittämiseksi, missä prosessi alkoi ja onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin.

Fyysisen tarkastuksen lisäksi Ewingin sarkoomaa diagnosoidaan seuraavilla menetelmillä:

Verikoe

Täydellinen verenkuva laskee jokaisen verisolujen lukumäärän. Leukosyyttien, punasolujen ja verihiutaleiden epänormaalit tasot voivat olla merkki siitä, että kasvain on levinnyt. Lääkäri voi myös tarkistaa maksan ja munuaisten toiminnan ja tarkastella tietyn veren entsyymin korkeaa tasoa, jota kutsutaan laktaattidehydrogenaasiksi tai LDH: ksi, mikä joskus auttaa antamaan merkkejä kasvain esiintymisestä kehossa.

Röntgen

Röntgensäteily on tapa ottaa kuvan elimistössä olevista elimistä ja kudoksista pienellä määrällä röntgensäteitä. Luu kasvaimia voidaan yleensä löytää röntgensäteillä.

Luiden radiografiassa käytetään radioaktiivista merkkiainetta. Tämä tehdään tarkastelemaan luiden sisäpuolta. Merkkiaine injektoidaan potilaan laskimoon. Se kerätään luiden alueelle ja se havaitaan erityisellä kameralla. Terve luu näyttää kameran harmaalta, ja tuumorin aiheuttamat vaurioituneet alueet näyttävät tummilta.

Tietokonetomografia (CT)

CT-skannaus luo kolmiulotteisen kuvan kehon sisältä käyttämällä eri kulmilla otettuja röntgensäteitä. Sitten tietokone yhdistää nämä kuvat yksityiskohtaiseksi poikkileikkaukseksi, joka näyttää mahdolliset poikkeavuudet tai kasvaimet. Ewingin sarkoomaa varten suoritetaan rintakehän CT-skannaus. Näin nähdään, onko kasvain levinnyt keuhkoihin. CT: tä voidaan käyttää myös kasvain koon mittaamiseen. Joskus annetaan erityinen väriaine, jota kutsutaan kontrastiaineeksi ennen skannausta, jotta saadaan tarkempi kuva. Tämä väriaine voidaan pistää potilaan suoneen tai antaa nesteeksi nielemistä varten.

Magneettikuvaus (MRI)

MRI: ssä käytetään magneettikenttiä saadakseen yksityiskohtaisia ​​kuvia kehosta röntgensäteiden sijasta. MRI: tä voidaan käyttää myös kasvain koon mittaamiseen. Ennen skannausta voidaan ottaa käyttöön erityinen väriaine, jota kutsutaan kontrastiväriksi, jotta saadaan selkeämpi kuva. Se pistetään potilaan suoneen tai annetaan nesteenä.

Positronemissio- tomografia (PET) tai PET-CT

PET-skannaukset yhdistetään yleensä tietokonetomografiaan, jota kutsutaan PET-CT: ksi. PET-skannaus on tapa luoda kuvia elimistössä olevista elimistä ja kudoksista. Potilaan injektoidaan pieni määrä radioaktiivista sokeria. Sokeri imeytyy soluihin, jotka kuluttavat enemmän energiaa. Koska syöpä pyrkii aktiivisesti käyttämään energiaa, se imee enemmän radioaktiivisia aineita. Sitten skanneri havaitsee tämän aineen saadakseen kuvia kehon sisäpuolelta. Ewingin sarkoomaa varten integroidut PET-CT-skannaukset ovat usein herkempiä kuin tavalliset PET-skannaukset.

biopsia

Biopsia - hyvin pienen kudosalueen poistaminen tutkimusta varten mikroskoopilla. Jos tuumori on käsivarressa tai jalkassa, biopsia on suoritettava ortopedisen onkologin tai interventio-radiologin kanssa, jolla on kokemusta Ewingin sarkooman hoidosta. Ortopedinen onkologi on tuki- ja liikuntaelimistön syöpään erikoistunut lääkäri.

Menettelyn aikana lääkäri voi ottaa näytteen kasvaimesta, luuytimestä tai molemmista. Muut testit voivat viittaa siihen, että syöpä on läsnä, mutta vain biopsia voi tehdä lopullisen diagnoosin.

Diagnoosi on tapa kuvata, missä tuumori sijaitsee, missä se on levinnyt ja vaikuttaako se muihin kehon osiin.

Lääkärit käyttävät diagnostisia testejä selvittääkseen syövän vaiheen. Taudin vaiheen tuntemus auttaa oikein päättämään, mikä hoito on parasta käyttää, sekä antaa oikean ennusteen potilaalle.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkoomien vaiheet

CU: lle ei ole virallista lavastusjärjestelmää, mutta asiantuntijat ovat edelleen tottuneet erottamaan seuraavat vaiheet:

Paikallinen Ewing-sarkooma

Tuumori havaitaan vain fyysisellä tutkimuksella tai kuvantamisella primaarikohdassa tai tuumorin lähellä olevissa imusolmukkeissa. Kasvain ei ole levinnyt tämän alueen ulkopuolelle.

Ewingin metastaattinen sarkooma

Kasvain on levinnyt primaarista paikasta toiseen kehon osaan (kuten keuhkoihin, muihin luuihin tai luuytimeen). Sairaus leviää harvoin imusolmukkeisiin, aivoihin tai selkäytimeen. Noin 25% Ewingin sarkoomaa sairastavista lapsista ja nuorista saa selviä merkkejä tuumorin leviämisestä niiden diagnosoinnin aikana. Kasvaimen leviäminen on tärkein tekijä, jota käytetään hoitovaihtoehtojen ja ennusteen määrittämiseen.

Ewingin toistuva sarkooma

Ewingin toistuva sarkooma on kasvain, joka palaa hoidon jälkeen. Jos syöpä palaa, joukko diagnostisia testejä osoitetaan selvittämään relapsin astetta. Tämä diagnoosi on usein samanlainen kuin alkuperäisen diagnoosin aikana.

Ewing-sarkoomakäsittely

Kuten muidenkin syöpätyyppien tapaan, sitä aikaisemmin se on diagnosoitu CU: lla, sitä helpompi on hoitaa sitä. Yleensä hoito tapahtuu kemoterapian, kirurgian ja sädehoidon yhdistelmänä. Ewingin sarkooman aggressiivinen hoito, jota lääkärit käyttävät, johtuu suuresta metastaasin riskistä.

kemoterapia

Kemoterapia on usein ensimmäinen hoito Ewingin sarkoomalle. Toisin kuin muut syövät, joissa leikkaus voi olla ensimmäinen vaihe hoidossa, lääkärit käyttävät usein kemoterapiaa vähentääkseen kasvain kokoa ennen kuin kirurgisesti poistetaan. Potilaat, joilla on Ewingin sarkooma, saavat usein yhdistelmähoitoa, mikä tarkoittaa, että samanaikaisesti käytetään useita erilaisia ​​kemoterapeuttisia aineita. Kemoterapiaa käytetään myös leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen hävittämiseksi.

leikkaus

Kun kemoterapia on vähentänyt syöpää, leikkaus on tehokkaampi hoidettaessa Ewingin sarkoomaa. Tässä vaiheessa kirurgi poistaa tuumorin, jos mahdollista. Joissakin tapauksissa potilaat tarvitsevat siirtoleikkauksia, jotka korvaavat poistettavat alueet. Harvoin tarvitaan amputointia tuumorin täydelliseksi poistamiseksi.

Sädehoito

Säteilyä voidaan käyttää yhdessä kemoterapian ja kirurgian kanssa tappamaan syöpäsoluja, joita ei voitu poistaa leikkauksella. Sädehoitoa käytetään leikkauksen sijasta tai ennen leikkausta kasvaimissa, joita ei voida poistaa, tai leikkauksen jälkeen, jos potilaalla on tuumori poistettu, mutta sillä on ”läheiset reunat” - tämä tarkoittaa sitä, että kasvain on lähellä kirurgisen resektion reunaa.

Hoidon jälkeen

Ewingin sarkoomaa sairastavien lasten ja aikuisten hoito ei lopu aktiivisen hoidon päätyttyä. Varmistaaksesi, että syöpä ei ole palannut, sinun on seurattava terveydentilaa. Tätä varten potilaille suositellaan elinikäistä seurantaa lääkärit, jotka tuntevat kemoterapian ja sädehoidon myöhäiset vaikutukset.

Tämän seurannan tulisi sisältää säännöllisiä fyysisiä tutkimuksia, lääketieteellisiä testejä tai molempia. Lääkärien tulee seurata potilaan elpymistä tulevina kuukausina ja vuosina. Käytetyn hoidon tyypin perusteella lääkäri päättää, mitkä testit ja testit tarvitaan, jotta voidaan tarkistaa pitkäaikaiset sivuvaikutukset ja toissijaisen syövän mahdollisuus. Seurannan hoito sisältää yleensä luun skannauksia, CT-skannauksia, MRI-skannauksia ja röntgensäteitä.

Joskus haittavaikutukset voivat viipyä aktiivisen hoitojakson jälkeen. Niitä kutsutaan pitkäaikaisiksi sivuvaikutuksiksi. Lisäksi muut sivuvaikutukset, joita kutsutaan myöhäisiksi vaikutuksiksi, voivat kehittyä kuukausia tai jopa vuosia hoidon jälkeen. Myöhäiset vaikutukset voivat esiintyä lähes missä tahansa kehossa ja niihin voi liittyä fyysisiä ongelmia, kuten sydän- ja keuhko-ongelmia, sekä emotionaalisia ja kognitiivisia ongelmia, kuten ahdistusta, masennusta ja oppimisvaikeuksia.

Ewingin sarkoomalla hoidetuilla potilailla on suurempi riski leukemian ja kasvainten kehittymiselle kuin terveillä ihmisillä.

Ewingin sarkooma: oireet, hoito, ennuste

Ewingin sarkooma on luurankon pahanlaatuisen kasvaimen aiheuttama sairaus, joka vaikuttaa kaikkiin luurankoihin, mutta useammin pitkät putkimaiset luut alaosassa, lantion luut, selkäranka, lapio, kylkiluut ja kaulus. Kun olet lukenut artikkelin, opit Ewingin sarkoomien syyt, sen luokittelun sijainnin mukaan sekä diagnoosin ja hoidon menetelmät.

Mikä on Ewingin sarkooma?

70%: ssa tapauksista Ewingin sarkoomaa diagnosoidaan alaraajoissa, erityisesti lonkassa (17-27%), lantiossa (21-25%). Koulutusta esiintyy sääriluu - 11%, sääriluu -11-15%, kylkiluut - 10%, yläraajoissa - jopa 16% tapauksista.

Yleisin on Ewingin sarkooma 10–15-vuotiailla lapsilla ja nuorilla (10–15% tapauksista), harvemmin alle 5-vuotiailla lapsilla ja pojilla 25–30 vuotta. Pojilla taudin esiintyminen esiintyy useammin 1,5 kertaa kuin tytöillä. Kun luuranko kasvaa aktiivisesti ja murrosiässä, sairauden kehittymisen riski kasvaa.

Luuston pahanlaatuinen kasvain

Onkologinen muodostuminen tarkoittaa pyöreitä pienisoluisia kasvaimia, joilla on vaihtelevaa neuroektodermistä erilaistumista. PAS-positiiviset solut ovat karan muotoisia, joten ennen hoidon määräämistä tarvitaan differentiaalidiagnoosia. Tämä on välttämätöntä, koska luuston poikkeavuuksien (enchondroma, aneurysmaalinen luu kysta jne.) Välillä on yhteys, sarkooman puhkeamiseen ja kehittymiseen sekä virtsa- ja sukuelinten poikkeavuuksiin (hypospadiat, munuaisten järjestelmän kaksoiskappale).

Ewingin kasvaimia on useita alaryhmiä: sarkooma ja epätyypillinen Ewing-sarkooma, PNET tai MPNET - neuroektodermiset perifeeriset pahanlaatuiset kasvaimet (löydetty 15%: ssa tapauksista). Ewingin pahanlaatuinen kasvain on merkitty aggressiivisuudella, varhaisella metastaasilla luuytimeen ja läheisiin pehmeisiin kudoksiin, keuhkoihin, munuaisiin tai maksaan. 20%: lla potilaista lymfogeenisen leviämisen takia esiintyy useita mikrometastaaseja. Keskushermoston metastaasit muodostavat 2,2% tapauksista.

Ewingin taudin diagnoosissa käytetään päämerkkiainetta CD99 tai NSE-merkkiainetta (seerumin neuroni-spesifistä enolaasia). Myös kasvain voidaan ilmaista Vincent.

Ewingin sarkooman syyt

Ewingin sarkooman tarkkoja syitä ei tunnisteta, voimme puhua vain onkologisen prosessin esiintymiseen vaikuttavista viittaavista tekijöistä.

Voit siis sairastua, koska:

• eturauhasen hyvänlaatuiset luukasvaimet;
• geneettinen taipumus tai periytyvät häiriöt;
• kromosomaaliset muutokset, jotka rikkovat tiettyjä geenejä;
• luukorvaukset, joilla on lyhyt tai pitkä aika vamman ja koulutuksen kehittämisen välillä;
• luurankon kehittymisen anomaliat (luun kystat, enchondromas ja muut);
• intrauteriinisen kehityksen häiriöt.

Luokittelu: Ewingin sarkoomien tyypit, tyypit ja muodot

Ewingin sarkoomikoodi ICD-10: lle:

1. C40. Luujen pahanlaatuinen kasvain ja raajojen nivelrustot.
2. C41. Muiden ja määrittelemättömien alueiden luiden pahanlaatuinen kasvain ja nivelrusto.

Seuraavat Ewing-tyypit sisältävät kasvaimia:

1. epätyypillinen Ewingin sarkooma;
2. Askinin kasvain (rintakehän alue);
3. luiden ja pehmytkudosten pahanlaatuinen perifeerinen neuroectodermal tuumori. Perifeerinen primitiivinen neuroectodermal tuumori (Ewingin sarkooma PNET), jossa ensisijainen fokus on pehmeissä kudoksissa, on 15% tapauksista.

Joskus tehdään erilaista diagnoosia PNEO: n (primitiivinen neuroektodermaalinen tuumori) ja Ewingin sarkooman välillä. Vaikka anatomisesti se ei liity keskushermoston rakenteeseen tai itsenäiseen järjestelmälliseen hermosysteemiin, sen neurofoderminen luonne osoitetaan sytogeneettisillä muutoksilla. Rahz-proteiinin ilmentyminen neuroectodermal kudoksen alkion kehityksessä havaitaan tuumorisoluissa.

Ewingin sarkooman luokittelu lokalisoinnin avulla:

Onkologisen muodostumispaikan yläpuolella kudos muuttuu, paisuu, muuttuu punaiseksi ja kuumaksi. Verisuonikuvio paranee ja suonet laajentuvat. Kun tulehdusprosessi on sijoitettu lähellä liitosta, se voi vaikeuttaa liikkumista. On tajuttomuus kipu. Kun rintalastan pehmeiden kudosten sarkooma (Askinin kasvaimet) esiintyy pleuraalissa, tapahtuu hengitysvajaus ja hemoptyysi.

• Ewingin reisiluun ja polven sarkooma

Sairautta kutsutaan myös "Ewingin osteogeeniseksi sarkoomaksi", se voi olla primaarinen tai sekundaarinen. Ensisijainen turvotus tapahtuu jalan ylemmällä vyöhykkeellä, kasvaa aggressiivisesti ja metastasoituu aikaisin. Toissijainen kasvain kasvaa reiden, virtsaelinten ja sacrococcygeal-alueen pehmeän kudoksen metastaaseista. Edistyksellä patologinen prosessi leviää lonkkan koostumukseen tai polviin, johon liittyy pehmeitä kudoksia.

Kasvaimella on luun sarkoottinen solmu. Se leviää luun pituudelta tai kehittyy periosaalityyppisesti luun pinnalle tunkeutumatta medulaariseen kanavaan. Jos läheisten nivelten rustot ovat vaurioituneet, tapahtuu reisiluun kondroosteosarkoma ja lonkkamurtuman riski kasvaa. Kiput näkyvät, kun hermot puristuvat ja tuntuvat koko alaraajassa, mukaan lukien jalka ja varpaat.

Onkologinen prosessi polvessa tapahtuu suuremmalla määrin muiden elinten metastaasien seurauksena. Yleisimmin esiintyy polven vanhempien miesten sarkoomia.

• Lantion luusto

Syöpä alkaa luukudoksessa, ja siksi tautia kutsutaan myös osteosarkoomaksi. Jos solmun kasvu alkoi rustokudoksessa, niin sitä kutsutaan chondrosarcomaksi. Patologinen prosessi johtaa liikkuvuuden ja tuskallisten supistusten rajoittamiseen yöllä ja palpation aikana. Äärimmäisen aggressiivinen kehitys tarttuu eri elimiin onkologiseen prosessiin varhaisen metastaasin vuoksi.

• Olkapään luu (käsivarret)

Syöpävaurio viittaa usein metastaattiseen vaiheeseen, eli se on toissijainen. Pahanlaatuinen prosessi voi aluksi tarttua lihaskudokseen, minkä jälkeen luun pinnan yli leviävän periosteaalin seurauksena:

1. luukudos tuhoutuu;
2. vaikuttaa muihin kudoksiin ja elimiin;
3. puristetut ja vaurioituneet verisuonten ja olkapään hermot;
4. kipu-oireyhtymä ja polttaminen näkyvät, kun prosessi leviää hartian hermoplexukselle, joka reagoi koko raajan innervointiin kynsiin asti;
5. herkkyys häiriintyy (käsi muuttuu tunnottomaksi, goosebumpit näkyvät);
6. motoriset toiminnot ovat heikentyneet: lihas- sävy vähenee, käsi heikkenee;
7. sormen liikkuvuus pahenee, on vaikeaa pitää esineitä kädessäsi ja manipuloida niitä;
8. luujärjestelmä heikkenee, olkapään murtumat ovat mahdollisia.

Ensisijainen onkologinen prosessi leviää käsiin pään, kaulan, rintalastan ja selkärangan kasvaimista. Olkapään luukudoksesta kasvaimet metastasoituvat imusolmukkeisiin: kielen, leuan, kaaren ja kainaloiden alle.

• Ribat ja lapaluet

Varhaisvaiheessa ei ole merkkejä onkologiasta. Systeemiset kiput kylkiluiden ja lapaluiden alla alkavat, kun lämpötila nousee erityisesti illalla ja yöllä. Jos kasvaimen massa kasvaa ulospäin luusta, kasvu tulee tiheäksi ja näkyväksi ohennetun punaisen ja kuuman ihon kautta. Kipun loppuvaiheessa voimakas ja terävä, niitä ei voida poistaa edes voimakkailla keinoilla. Samalla metastaasit aktivoituvat, solut poimitaan verenkierrossa ja imusolmukkeessa. Kuume kuumenee potilaille korkeiden lämpötilojen ollessa jopa 40 ° C, anemia kasvaa.

• Leuat: ylempi ja alempi

Leukaluu onkologia on lähes aina lapsilla. 40–60-vuotiaat miehet ovat vaarassa sairastua, se on harvinaista naisilla. Alempi leuka vaikuttaa syöpään useammin kuin ylempi. Tämän avulla:

1. kangas hypertrofoitu;
2. löysät hampaat;
3. lämpötila nousee 40 ° C: seen;
4. elimistössä on kipua ja myrkytystä,
5. esiintyy kaksiä (uupumus);
6. iho ja limakalvot tulevat punaisiksi ja kuumiksi;
7. nilkoista ja limasta erittyvät nilkoista;
8. huulet kasvavat tyhmiksi, leuat - “pienenevät”;
9. haavaumat suussa;
10. suuhun leviää hajuhaju;
11. kasvojen muoto muuttuu ja posket turpoavat.

Varhainen metastaasi on ominaista. Radiografia heijastaa leukaluun tuhoutumista.

• Selkä ja kallo

Kraniaaliluun tuumorit voivat olla primaarisia ja sekundaarisia. Metastaasit levisivät jopa kohdun tai eturauhasen, pitkien putkimaisen luut. Kun aivot puristetaan kalloosan tai kiinteän kiinteän kudostiivisteen luulla, on päänsärky ja muut komplikaatiot. Kasvaimella on taipumus tunkeutua aivoihin, jolle on ominaista varhainen metastaasi.

Selkärangan patologinen kehitys tapahtuu nopeasti syövän solujen aktiivisen kasvun vuoksi. Potilaat kärsivät liikehäiriöistä, jotka vaihtelevat kohdunkaulan selkäydestä tailboneen. Pienen lantion virtsanelimet ovat mukana syövän prosessissa, niiden toiminta on heikentynyt.

• Edessä oleva luu ja kaula

Se tapahtuu nuorilla ja keski-ikäisillä. Muodostuksessa on leveä pohja ja litistetty pallomainen tai munanmuotoinen muoto, se on rajoitettu ja koostuu sienestä tai kompaktien luun aineesta. Se kasvaa pitkään ja on invasiivinen ja endovaskulaarinen.

Invasiivinen kasvain voi kasvaa kallon luissa tai sen onteloon, joka ilmenee kallonsisäisen paineen, kivun ja muiden polttopisteiden lisääntyessä. Kasvaimia voidaan tutkia röntgenkuvauksella kasvusuunnan määrittämiseksi: ontelon sisällä tai etupoikkeamissa. Koulutus vaatii välitöntä leikkausta, jota on vaikea tehdä.

Kasvun endovasi-suuntaan, ulkoisen kallon pinnan muodostumisen löytäminen, jopa suurten sarkoomien toiminta voi olla vähemmän monimutkainen.

• lonkkaluun

Lantio koostuu yhdistelmästä lonkka-, häpy- ja ischia-luut. Ne muodostavat luurenkaan, jossa on luun kiila ristiluun ja coccyxin luiden takana. Kussakin luutossa lapset ja aikuiset voivat muodostaa onkoprosessin, koska Ewingin sarkoomaa ei esiinny pelkästään putkimaisessa, vaan myös litteissä luissa. Tauti on vaikea diagnosoida röntgensäteillä, joten suoritetaan avoin biopsia.

Ewingin sarkooma - millainen tauti, selviytyminen, tyypit

Yhä useammat lapset sekä nuoret, enimmäkseen miehet, kohtaavat Ewingin sarkoomaa. Onkologisten annostelulaisten potilaiden sekä heidän sukulaisensa on tärkeää tietää, mikä voi johtaa tämän patologisen prosessin esiintymiseen, millaisia ​​oireita pahanlaatuinen luukudos ilmenee ja mitkä ovat menetelmät tämän tyyppisen sarkooman hoitamiseksi.

Ewingin kasvain esiintyy litteiden ja putkimaisen luiden pinnalla, joista suurin osa on ala- ja yläraajoja. Koulutus tapahtuu useammin eurooppalaisen rodun edustajien keskuudessa. Afrikkalainen amerikkalaiset ja mongolit kohtaavat harvoin Ewingin sarkoomaa.

Mikä on ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy luukudoksesta. Ewingin sarkoomien tapaukset ovat yleisimpiä miesten nuorilla. Sarooma voi vaikuttaa 5–25-vuotiaisiin, mutta sen huippu on 12–17-vuotiailla. Alle viisivuotiaille lapsille sekä yli kolmekymmentä-vuotiaille nuorille tämä sarkooma ei todellisuudessa ole diagnosoitu.

Tämä kasvain etenee hyvin nopeasti, kasvaa kooltaan ja sille on tunnusomaista metastaasien varhainen esiintyminen. Tällaisessa sarkoomassa pehmeiden kudosten vaurio tapahtuu erittäin harvoin, mutta joskus tällaiset tapaukset esiintyvät lääketieteellisessä käytännössä. Ewingin luusarkooman kliininen kuva on aluksi merkityksetön tai puuttuu, minkä vuoksi patologia on usein diagnosoitu jo pitkälle edistyneessä vaiheessa, kun kehon etäisillä alueilla esiintyy metastaaseja ja luun patologinen murtuma.

syitä

Huolimatta siitä, että tutkijat ovat toistuvasti suorittaneet erilaisia ​​tutkimuksia, tämäntyyppisen sarkooman kehittymisen tarkkoja syitä ei ole vielä tunnistettu. Tilastot tarjoavat kuitenkin mahdollisuuden tehdä selkeä linja sarkooman ja tiettyjen patologioiden, sairauksien välillä. Niinpä luusarkooman kehittymisen tekijät voivat olla:

• geneettinen taipumus;
• erilaiset poikkeamat DNA: ssa;
• lapsen synnynnäiset epämuodostumat;
• traumaattinen luun vaurio.

Ewingin sarkooma lapsilla voi johtua urogenitaalijärjestelmän synnynnäisistä poikkeavuuksista, joissa kalkkeutumiskohdat näkyvät luuteissa ja erilaisissa elimissä.

diagnostiikka

Sairastuneet ihmiset eivät koskaan koskaan epäile, että heillä on onkologinen prosessi, kun heidän ensimmäiset oireet ilmenevät, joten onkologin ensimmäinen vierailu ei kuulu kysymykseen. Ensimmäinen, jolle ihmiset kääntyvät luun kipua vastaan, on traumatologi. Tämä lääkäri lähettää potilaan röntgensäteilylle, koska aluksi voi olla epäilyksiä vammasta.

Radiografia sarkooman kanssa traumatologian avulla antaa lääkärille mahdollisuuden nähdä, että luun kortikaalinen kerros on fuzzy ääriviivat, kortikaalinen levy on kerrostettu, sillä on kuiturakenne. Kun periosteum on mukana patologisessa prosessissa, pienet kokoonpanot neulojen ja levyjen muodossa näkyvät röntgensäteellä. Kuvassa on myös pehmytkudosten muutos ja niiden lisääntyminen verrattuna primaariseen luun muodostumiseen.

Itse tuumorilla on homogeeninen rakenne, se sisältää rustoisia sulkeumia, alkuvaiheessa ei ole kalkkeutumista tai patologisia luun kasvuja. Onkologian spesifisen radiologisen ilmentymisen tunnistamisessa sarkaoman diagnoosi jatkuu onkologisessa annostelussa. Onkologi määrittää, onko luu ensisijainen kasvainpaikannuspaikka, ja myös paljastaa metastaasien läsnäolon tai puuttumisen.

Kaikkia potilaita, joilla on epäilystä sarkoomasta, tutkitaan erittäin huolellisesti. Luut, pehmytkudokset, veri, eri elimet ja kehon järjestelmät ovat tutkimuksen kohteena. Magneettiresonanssi tai tietokonetomografia voivat havaita metastaattisten sarkoomasolujen läsnäolon jopa kehon osissa, jotka ovat kaukana ensisijaisesta alueesta. Näiden tarkastusmenetelmien ansiosta on mahdollista määrittää ei ainoastaan ​​kasvaimen koko ja metastaasien läsnäolo, vaan myös se, mitä kasvain on yhteydessä ympäröiviin kudoksiin, astioihin ja hermopäätteisiin.

Potilaat käyvät läpi rintakehän, koska Ewingin sarkoomassa metastaasit leviävät usein keuhkoihin. Metastaasien havaitsemiseksi muissa luissa, elimissä ja luuytimessä suoritetaan ultraääni, toisinaan käyttämällä kontrastiainetta, positronemissio- tomografiaa ja osteoskintigrafiaa. Diagnoosin selvittämiseksi on välttämätöntä suorittaa biopsia aineesta, joka on otettu kasvaimesta tai luukudoksesta, joka sijaitsee luuytimen kanavan lähellä.

Koska tämä onkologinen prosessi voi vaikuttaa luuytimeen, lääkärit ottavat luuytimen iliumin siipistä ja tekevät kahdenvälistä trepanobiopsiaa. Patologisen prosessin luonteen määrittämiseksi suoritetaan immunohistokemiallinen ja molekyyligeneettinen tutkimus. Metastaasien havaitseminen johtuu ketjureaktiosta, ja tarkka ja lopullinen diagnoosi tehdään fluoresoivan hybridisaation ja muiden tutkimusten perusteella.

Saromien tyypit

Luun sarkooma voi olla ensisijainen, jossa kehitys alkaa luussa tai metastaattisesti, kun tuumori esiintyy aluksi missä tahansa elimessä, ja metastaasi menee luuhun. Ewingin sarkoomaa on kaksi:

1. Tyypillinen Ewingin sarkooma, joka vaikuttaa vain luukudokseen. Useimmiten tällainen sarkoosi tartuttaa lantion suurimman luun - ileumin.
2. Lisääntyvä luuranko Ewingin sarkooma, joka on lokalisoitu luun lähellä oleviin pehmeisiin kudoksiin.

Jokainen tällainen patologia on yhtä vaarallinen ja vaatii henkilön välitöntä tutkimista ja hoitoa. Mitä nopeammin sarkooma havaitaan, sitä suurempi on potilaan eloonjäämismahdollisuus.

Taudin vaihe

Kuten kaikki syövät, Ewingin sarkoomalla on eri kehitysvaiheet. Eri vaiheissa kasvain vaikuttaa tietyn alueen eri kerroksiin:

1. Ensimmäisessä vaiheessa luun pinnalle ilmestyy pieni kasvain, joka ei osoita mitään merkkejä;
2. Toisen vaiheen aikana onkologinen prosessi alkaa tunkeutua luuhun, taudin ensimmäiset pienet oireet näkyvät;
3. Kolmannessa vaiheessa metastaasi alkaa luun ympärillä olevista pehmeistä kudoksista sekä lähimmistä elimistä, potilaan tila heikkenee voimakkaasti, oireet lisääntyvät;
4. Neljäs vaihe on hyvin vaikeaa, koska metastaasit hajoavat koko kehoon ja vaikuttavat kaukaisiin elimiin ja kehon osiin.

Mitä suurempi taudin kehittymisaste on, sitä vaikeampaa on hoito ja vähemmän mahdollisuuksia sen hyvään tulokseen. Usein neljännessä asteessa lääkäreitä ei enää hoideta suoraan kasvainhoitoon, koska hoito ei anna mitään tulosta. Mutta jopa ensimmäisen vaiheen diagnoosissa on täysin mahdotonta sanoa tarkkaa hoitoa tarkasti, koska siihen vaikuttavat monet tekijät.

lokalisointi

Paikannuspaikan mukaan kasvaimella on suuri luokitus. Henkilöllä voi olla sarkooma:

• reisiluu ja polvi (osteogeeninen);
• lantion luu (osteosarkooma);
• olkaluu;
• kylkiluut ja lapaluet;
• ylä- tai alaleuan;
• selkäranka ja kallo;
• etu- ja niskakalvo;
• luu.

Viimeisin Ewingin sarkooman lokalisoinnin muunnos on yleisin ja vie noin 60 prosenttia kaikista tyypillisen sarkooman tapauksista. Tilastojen mukaan nuoret potilaat joutuvat todennäköisemmin pitämään pitkät putkimaiset sarkoomat, kun taas vanhemmat potilaat kokevat todennäköisemmin kasvaimen tasaisilla luut.

etäpesäke

Kummallista kyllä, useimmiten luusarkoomalla, keuhkoihin tapahtuu metastaaseja, harvemmin metastaasit vaikuttavat muihin luukudoksiin ja luuytimeen. Poikkeustapauksissa kasvain voi metastasoitua retroperitoneaaliseen tilaan, keuhkopussin alueeseen, imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Metastaasi voi tapahtua useilla tavoilla:

1. Hematogeeninen - verenkierron kautta;
2. Lymfogeeniset - imusolmukkeiden kautta;
3. Retroperitoneaalinen - retroperitoneaalisessa tilassa;
4. Mediastinal - mediastinumissa.

Koska metastaaseja Ewingin sarkoomassa esiintyy hyvin varhaisessa vaiheessa ja nopeasti etenevässä vaiheessa, jo 50 prosenttia potilaista, jotka ovat juuri kääntyneet lääkärin puoleen, ovat jo tällaisia ​​vaurioita. Yhdeksänkymmentä prosenttia lapsista diagnoosin aikaan oli kehossa mikroskooppisia metastaaseja.

Taudin oireet

Ewingin sarkooman alkuvaiheessa oireita ei käytännössä esiinny. Tärkein oire patologisen prosessin esiintymisessä on kipu kasvaimen lokalisoinnin alueella. Aluksi tuskallisia tunteita ei esiinny, kipeä, voi näkyä ja häviää. Lyhyen ajan kuluttua henkilö kokee voimakasta kipua, joka ei poistu edes kipulääkkeiden ottamisen jälkeen. Kipu-oireyhtymä pahenee yöllä ja kosketuksissa sairastuneeseen alueeseen.

Lähimmässä nivelessä on moottorin aktiivisuuden loukkaus, kasvain alueella pehmeät kudokset turvonnut ja hyperemiat. Jalan neoplasma johtaa kävelyhäiriöön, itse kasvain voi tuntua ihon läpi. On olemassa kliininen myrkytys:

• kuume;
• tunne heikko;
• pahoinvoinnin esiintyminen;
• laihtuminen;
• turvonnut imusolmukkeet;
• huono ruokahalu;
• unihäiriöt;
• anemia.

Kun kasvain kasvaa, ulkoiset oireet alkavat näkyä yhä selkeämmin. Kasvainten kasvu johtaa kehon muodonmuutoksiin, ihon harvenemiseen, suonien vapautumiseen, ihon värinmuutokseen siniseen tai burgundiin. On myös erityisiä sarkoomien oireita:

1. Lantiossa - virtsanpidätyskyvyttömyys, ulostumishäiriöt, jalkojen halvaus;
2. Metastaasit keuhkoissa - veri rintakerroksessa, heikentynyt hengitysteiden toiminta jne.

Koska ensimmäisessä vaiheessa ei esiintynyt tai ilmenee huonosti kliinisiä ilmenemismuotoja, diagnoosi tehdään usein myöhään, kun hoito on jo tehoton.

hoito

Ewingin sarkoomassa hoito tulee suunnata paitsi kasvaimen paikalle myös koko kehoon, koska useimmissa tapauksissa, erityisesti lapsilla, on mikroskooppisia metastaaseja, joita ei voida havaita tutkimuksen aikana. Hoito toteutetaan kattavasti. Potilaille määrätään kemoterapiaa hormonaalisten lääkkeiden, sädehoidon, kirurgian avulla.

Sädehoito

Sädehoito on välttämätön epänormaalien solujen kasvun lopettamiseksi, ennen kuin tehdään operaatio tuumorin poistamiseksi. Myös tämä käsittely suoritetaan leikkauksen jälkeen pienten metastaasien poistamiseksi ja toistumisen estämiseksi. Säteily tapahtuu alueella, jossa kasvain sijaitsee. Metastaasin tapauksessa potilas voi olla täysin säteilytetty.

Lääkehoito

Kemialliset lääkkeet voivat tappaa pienen kasvaimen ja vähentää suuren kasvaimen. Jos hoidon jälkeen ei jää yli 5% patologisista soluista eläväksi, hoito voidaan pitää onnistuneena.

Folk-korjaustoimenpiteet

Ewingin sarkoomaa ei voida hoitaa kansanhoitoon, mutta ne voivat lievittää potilaan tilaa kemoterapian ja säteilyn jälkeen sekä lievittää joitakin taudin oireita.

näkymät

Ewingin sarkoomassa ennuste riippuu hoidon aloittamisesta. Jos tauti diagnosoidaan ajoissa, eloonjäämisaste hoidon jälkeen on 75%. Metastaaseilla ennuste pahenee. Valitettavasti kemoterapialla ja sädehoidolla on monia sivuvaikutuksia, minkä jälkeen henkilö voi elää odotettua vähemmän.

ennaltaehkäisy

Sarkoomien ehkäisy ei siis ole ensimmäinen merkki lääkärin luomisesta. Hoidon jälkeen kaikki potilaat rekisteröidään onkologiseen lääkärinhoitoon ja niitä tarkastellaan säännöllisesti.