Bullous ichthyosiform erythroderma

Tämän artikkelin ovat kirjoittaneet ihtyoosin lasten vanhemmat. Jotta voitaisiin kerätä kertyneitä kokemuksiaan ja auttaa vanhempien suuntautumisessa ymmärtämään, miten hoitaa tällainen lapsi. Muistutamme teille, että sivustomme on ylimääräinen tiedonlähde ichtyosis, mutta ei halu itsehoitaa. Tällaisen monimutkaisen sairauden, kuten ihtyoosin, vuoksi ihotautilääkärin on jatkuvasti valvottava. Selittäkäämme yksinkertaisella kielellä ja yksinkertaisilla sanoilla, kuten me, vanhemmat,. Katsomme ichtyoosia 24 tuntia vuorokaudessa, ja meillä on jotain kertoa "onnettomuuden toverit".

Joten, miten ymmärtää, että lapsellasi on "Ichthyosiform bullosa erythroderma"?

Tällainen diagnoosi vastasyntyneiden vanhemmille kuulostaa lauseelta. Mutta älä pelkää sitä. Sinun tarvitsee vain oppia elämään sen kanssa. Otetaan se kunnossa.

Omista havainnoistamme, testeistämme, virheistämme onnistuimme paljastamaan eroja ja erityispiirteitä bulez ichthyosiform erythrodermassa (IE Blvd.).
Lapsen bulloosisella iholla koko runko peitetään karkealla lamellikuorella. Lapsia syntyy elokuvassa, joka joutuu kosketuksiin ilman kanssa puhkeamisen ja kuorimisen jälkeen, lapsen iho saa punaisen värin, lapsen ikään kuin "palaa".

Pää ja kasvot pysyvät useimmiten "koskemattomina", "puhtaina" tai kasvoilla on hieman kuorinta, pääasiassa nasolabiaalisen kolmion ja pään kuorinta (toisin kuin esimerkiksi Broca Ichthyosyphomas erythroderma, ei bulesny, on päinvastainen: yksi ongelmallisimmista alueista) ).
Läpipainopakkaukset muodostuvat kaikkialla iholla, jolloin nimi on bullous-tyyppi, eli märkä muoto. Rakkulat täytetään kirkkaalla tai kellertävällä nesteellä, ne voivat avata itsensä tai ne on avattava lapsen tilan lievittämiseksi.

Pää ja kasvot pysyvät useimmiten "koskemattomina", "puhtaina" tai kasvoilla on hieman kuorinta, pääasiassa nasolabiaalisen kolmion ja pään kuorinta (toisin kuin esimerkiksi Broca Ichthyosyphomas erythroderma, ei bulesny, on päinvastainen: yksi ongelmallisimmista alueista) ).

Läpipainopakkaukset muodostuvat kaikkialla iholla, jolloin nimi on bullous-tyyppi, eli märkä muoto. Rakkulat täytetään kirkkaalla tai kellertävällä nesteellä, ne voivat avata itsensä tai ne on avattava lapsen tilan lievittämiseksi.

Haavat ja eroosio muodostuvat räjähtävien rakkuloiden kohdalle, jotka on käsiteltävä siten, että infektio ei liity. Kädet ja jalat peitetty ruskeat kovat kuoret (keratoosi).

Myös pahenemisjakson aikana, tai kuten kutsumme "molting" -jakson aikana, kuoret voivat peittää koko lapsen, erityisesti pään, kyynärpäiden, polvien, käsien ja jalkojen sisäpuoliset osat, rintakehän ja vatsaan vahvan, suuren levyn kuorinnan. Asteikot voivat murentua ja pudota korville, korvat myös kuorivat.

Tällaisten erityisten lasten vanhemmina meidän on opittava, miten lapsen iho hoidetaan asianmukaisesti. Opi käsittelemään rakkuloita vähentämään niiden ulkonäköä mahdollisimman vähän. Ja tämän vuoksi sinun täytyy kosteuttaa ihoa oikein, oppia valitsemaan tarvittava kerma tietylle ihon alueelle.
Kaikkialla on suositeltavaa käyttää rasvaa sisältävää kermaa ichtyosis. Voimme kuitenkin sanoa turvallisesti, että jokainen ihtyoosityyppi ei sovi urea-kerma. Eikä vain IE: n bul.typa tapauksessa, kun lapsella on rakkuloita.
Käytämme desinfiointiainetta, antiseptistä, fukartsiiniä, metyleenisinistä avattujen läpipainopakkausten paikkaan, käsitellä sitä okteniseptillä, pahenemisen tapauksissa voimme käyttää hormonivoitetta (Lokoid, Advantan, Actovegin - nämä välineet määrää lääkäri). Myös joskus fenistil. Kylpy, joka on otettu leivin soodalla tai kylpyöljyllä Balneum, keinoja uida Emoliumia vuorotellen, kuka sopii.

• Uimme 1-2 kertaa päivässä. Riippuen ihon tilasta. Suuren määrän kuplien ja eroosioiden läsnä ollessa jatkamme uimista, mutta lisäämme kylpyyn vain öljyä.

• Uimisen jälkeen emme välttämättä tahraa.

Suurille sakeutuville rasvaisille voiteille, kuten:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus tai salisyylihappo 5%;
• Ohuempi ihomaito tai emulsio.

Ihonhoitotuotteet IE: lle, joita voimme suositella:

1. Emolium erityinen emulsio keholle;
2. Emolium-uimamulsio;
3. Emolium Special Cream;
4. Emolium-triaktiivinen kerma;
5. Emolium P triactive-uimamulssi;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz ripea kerma;
8. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
9. Topikrem AD Balm lipidiä vähentävä;
10. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
11. Topikrem kasvovoide, kyllästetty erittäin kosteuttava;
12. Avene Cold Cream on ravitseva emulsio vartalolle kylmällä kerma;
13. Noreva Aquareva kosteuttava vartalomaito 24 tuntia;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensiivinen rauhoittava shampoo hilseilyä vastaan;
15. Noreva Psorianen kosteuttava rauhoittava maito;
16. Noreva Psorianen kosteuttava rauhoittava lämpökerma;
17. Noreva Psorianen rauhoittava hilseilevä shampoo;
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

Münchenin yliopistollisessa sairaalassa Ichtyosis-hoitoa suositellaan Gel Zorak (Tazaroten). Sekoitetaan suhteessa 1 - 5 rasvavoiteella. Tämä voiteiden seos puhdistaa ihon kuorinnan hyvin. Sitä voidaan kuitenkin käyttää vain lääkärin valvonnassa (lisää AST-tasoa)
Voit ostaa Zorakia vain Euroopan unionissa ja niiden reseptin mukaan.

• Emme yleensä tee ilman antibiootteja lämpötilan lisäämiseksi ja buleznoy IE: n pahenemisen estämiseksi, jotta infektio ei kiinnittyisi tai tappaisi sen, joka on jo liittynyt.

• Laajojen haavapintojen sidoksissa käytetään steriilejä lääketieteellisiä lautasliinoja ja mepilex-siirtopyyhkeitä. Pekhaftin ja johdetun kreppin siteet.

• Geneettiset tutkimukset paljastivat hajoamisen MCT-1-geeneissä; КРТ 10;

• Autosomaalisesti hallitseva perintötyyppi

Syntymähetkellä lapsen ihon kunto muistuttaa usein toista monimutkaista tautia, "Epidermolysis bullosa" (ks. Kuva epidermolyysi-bulloosista).

Lääkärit tekevät joskus virheellisesti tämän diagnoosin monille lapsille (I. E.)

Tärkeimmät erot ovat:

• Meidän rakkulaiset ja ihon hankaumat kiristyvät ja paranevat nopeasti.
• Heillä ei ole niin suurta leesioaluetta kuin bulescine-epidermolyysi, ja vielä - bulezny epidermolysis ei ole suuri levyn skaalaus, kuten bulez ichthosis.
• Buleznye-epidemian tapauksessa kuva on voimakkaampi - jatkuvia rakkuloita, heillä on trauma pienimmässä kitkassa ja laaja epidermin irtoaminen.

Ichtyosis ja ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma)

Voit myös rekisteröityä sinulle sopivaan aikaan.

ICHIOSIS JA ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Ichtyosis ja ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma) - heterogeeninen
ryhmä keratinisaation geneettisiä sairauksia; erilaisia ​​keratoosia, joilla on laajoja vaurioita tai
koko ihon kokonaismäärä.

Taajuus. Yleisin perinnöllisten sairauksien muoto
keratinization (1: 3000-1: 4500 väestöstä).

Geneettiset näkökohdat - perinnölliset sairaudet: kartoitetut fenotyypit.

Ihtyoosin kliiniset muodot

Ichtyosis acanus (ichthyosishystrix) on harvinainen synnynnäinen muoto
iktyoosia. Syntymähetkellä sairaus ilmenee vain voimakkaassa punoituksessa (ilman kuorintaa ja rakkuloita). aikana
eryteema häviää usean viikon ajan, hajanainen hajoaminen ilmenee myöhemmän kehityksen myötä
lineaariset osat massiivisista verrucous horny päällekkäisyydet muistuttavat siili neuloja. Vahvistetut alueet
Sarveiskerroksen muodostumisilla on V- ja S-muotoinen lineaarinen muoto. Joskus tämä miehen ihtyoosin muoto
yhdistettynä henkiseen hidastumiseen (imbecility) ja epilepsiaan. Kynsilevyt voivat olla
paksuuntunut, kunnes onychogriposis.

Ichtyosis lamellar ilmenee lapsen syntymän jälkeen, jolla on kliininen kuva
niin sanottu kolloidinen sikiö. Kuitenkin kolloidinen sikiö voi olla ensimmäinen ilmentymä
vain lamellinen ichtyosis, mutta myös muut muodot: ichtyosis, sukupuolisuuntaiset; iktyoosi
epidermolitichesky; Sjogrenin oireyhtymä - Larsson ja muut, lapsen iho syntymässä on punoitettu,
täysin peitetty ohuella, kuivalla, kellertävänruskealla kalvolla, joka muistuttaa kollodiaa. Erillisessä
Joissakin tapauksissa tällainen elokuva, joka on ollut olemassa jo jonkin aikaa, muuttuu suuriksi mittakaavoiksi ja alkuvuodesta
lapsen ikä häviää kokonaan, jolloin elinikäinen iho pysyy normaalina.
useimmissa tapauksissa elokuvasta muodostuvat asteikot pysyvät elinaikana (lamellinen ichtyosis). Iän myötä
Erythroderma regresoi ja hyperkeratoosi lisääntyy. Vaurio kiinnittää kaikki ihon taitokset ja
ihon muutokset niissä ovat usein selvempiä. Kasvojen iho on yleensä punainen, venytetty, hilseilevä. karvainen
osa päätä on peitetty runsaalla asteikolla. Palmujen, pohjien, kasvojen ihon hikoilu lisääntyy.
Hiukset ja kynnet kasvavat nopeasti, kynsilevyt deformoituvat, paksunevat; merkitty subungilla
hyperkeratoosi, palmujen ja pohjan diffuusinen keratoosi. Lamellimaisen ihtyoosin tyypillinen ilmentymä
on myös ectropion, johon liittyy usein lagophthalmos, keratiitti, valonarkuus. Joskus kun
lamellinen ichtyosis, henkinen hidastuminen havaitaan.

Ichtyosis lineaarinen ympärysmitta (Nethertonin oireyhtymä, Komela - Nethertonin oireyhtymä)
- erityinen tyyppi ichtyosis, joka ilmenee ihon vaurioiden rajallisina polttimina, joihin liittyy
hiusten poikkeavuuksia. Useiden vuosien ajan Komhtan ja Haintonin oireyhtymän lineaarinen käyrä
tarkastellaan erikseen. Tällä hetkellä tätä tautia arvioidaan yhdeksi nosologiaksi
muuttuva kliininen kuva. Perintötyyppi - autosomaalinen resessiivinen muuttujalla
geenin ekspressiivisuutta. Sairaus ilmenee yleistetyllä erytemalla, jonka skaalaus on jo
lapsen syntymän tai elämän ensimmäisinä kuukausina. Lapset menettävät suuren määrän nestettä ihon läpi; voi olla
immunologiset häiriöt, kuolema on mahdollista. Kasvojen iholla, joskus karvainen osa
pää voi jäädä lieväksi erytemaksi, jossa on desquamation, joskus se sijaitsee perioraalisessa.
kyynärpää, popliteal fossa kehittää lichenisaatiota, keratoosi lisääntyy. Kehon iholla ja
raajojen polysyklisten erytema-erytema-taustojen taustalla;
jota ympäröi sakeutunut kiimainen reuna lamellimassojen muodossa, joka on kuorittu jabot-tyypin mukaan, pienellä
pienien, nopeasti romahtavien alikuplien määrä. Polttopisteiden taipumus muuttaa ääriviivoja luodaan
vaikutelman kasvusta. Hiusten muutokset voivat olla merkittäviä, mikä johtaa hiustenlähtöön
päänahka, kulmakarvat, silmäripset tai subkliiniset, selvästi havaittavissa vain silloin, kun
mikroskoopilla. Tyypillisin invaginoituva trichorexis (hiusten poikittaiset kyyneleet
vkolachivaniem proksimaalinen segmentti distaalisessa), oksainen trichorexis (hiusten rakenteellinen t
solmujen muodostuminen bambun sauvojen paksuuntumisen tyypin mukaan), kierteiset hiukset ja muut poikkeamat. sisään
monilla potilailla ja heidän sukulaisillaan on erilaisia ​​atopian ilmentymiä (keuhkoputkia, t
angioedeema, nokkosihottuma, atooppinen ihottuma), vaikkakin epäilee, onko
Atooppinen ihottuma on olennainen oireyhtymä. Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja
histologiset tiedot. Eri diagnoosi suoritetaan ichtyosiform erythroderma, joka
vaikea sulkea pois taudin alkuvaiheessa, muuttuja erythrokeratermia, josta
hiusten muutokset eivät ole tyypillisiä.

Ichthyosis vulgaris - yleisin muoto
80–95% kaikista ihtyoosin muodoista. Perintö on tyypillisesti autosomaalinen. Tauti tapahtuu yleensä
3. elämässä tai hieman myöhemmin (jopa 2-3 vuotta). Hajotettu, vaihtelevalla asteella
kehon ihon vaurion ilmentyminen, raajat eri kokoisten ja värikkäisten vaakojen kerroksina (alkaen
vaaleanharmaa-harmaa-musta), jolloin iho kuivuu, karkea kosketukseen. Eniten voimakkaasti
muutokset ilmenevät raajojen ekstensoripinnoilla, erityisesti kyynärissä ja polvissa
kun taas kyynärpään ja polven kaulan ja taivutuspinnan sekä kainalon fossae ei ole
hämmästynyt. Ominaisuus on myös follikulaarinen keratoosi pieninä, kuivina solmuina, joissa on lokalisaatio
dissosioituneiden luukarvojen suu. Kasvojen ihoa ei yleensä vaikuta,
aikuiset merkitsivät otsaan ja poskiin ihon kuorintaa. Kämmenten ja pohjien pinnalla on retikulaarinen ihokuvio
muutokset dermatoglyfikoissa ja pieni hiiren kuorinta. Riippuen koulutuksen tyypistä ja asteesta
asteikot erottavat useita vulgaarisen ihtyoosin kliinisiä variantteja: xerodermia -
abortive ichtyosis, kaikkein helpoimmin virtaava, kuivuudeltaan pieni, pieni
ihon karheus pääasiassa raajojen ekstensoripintoja. Iho on helppoa
ärsytetty, varsinkin kun se on pesty saippualla ja vedellä ja altistunut ekseemoitumiselle; ichtyosis on yksinkertainen,
jossa vaurio kattaa koko ihon (vartalon, raajojen, päänahan), asteikot
pieni, keskiosa, joka on tiukasti kiinni pohjaan; ichthosis loistava on erilainen
vaa'an läpinäkyvyys ja arkuus, jotka on järjestetty mosaiikkiin, pääasiassa raajoihin;
Valkoinen ichtyosis - valkoiset vaa'at, asbestimaiset, antavat vaikutelman ripotellaan jauhotahalla;
ichthyosis serpentine - suuret harmahtavan ruskeat asteikot, jotka muistuttavat serpentiinikantta.
Tällä hetkellä näitä muotoja pidetään vaihtelevan vakavuuden ichtyosis vulgariksena.
(I - III astetta). Kynsilevyt tulevat kuiviksi, hauraiksi, karkeiksi, epämuodostuneiksi, hiuksiksi
voidaan ohentaa ja ohentaa. Ihtyoosin kliiniset ilmenemismuodot heikkenevät murrosiässä.
Tauti kestää eliniän, ja se lisääntyy talvella. Merkitty toimivaksi
endokriinisen järjestelmän (kilpirauhasen, sukupuolirauhasen) vajaatoiminta yhdessä immuunipuutoksen kanssa
(B- ja T-soluimmuniteetin heikentynyt aktiivisuus), selvä taipumus
allergiset sairaudet (erityisesti epätyypillinen ihottuma), joilla on alhainen resistenssi pyokokille
ja virusinfektiot.

Ichtyosis yksipuolinen (Erythroderma ichthyosiform, yksipuolinen Rossman)
- Harvinainen epätyypillinen ichtyosiform erythroderman muunnos. Ominaista synnynnäinen hemidysplasia,
naisilla. Perintötyyppiä ei ole asetettu. Patologinen prosessi on
yksipuolinen lokalisointi, sieppaamalla puolet kasvoista, rungosta, ylä- ja alaraajoista vasemmalla
tai oikealle. Yleensä mukana luun viat (chondrodysplasia), epänormaali kehitys sisäinen
elimet (happo munuainen), keskushermosto (samalta puolelta).

Sikiön ihotoosi (Harlequinin hedelmä) - synnynnäinen ihtyoosi, joka kehittyy
alkion aikana (IV - V-raskaus). Perintölaji on autosomaalinen resessiivinen. Mennessä
synnytys, ichtyoosin kliininen kuva on täysin muodostunut. Vastasyntyneen iho on kuiva,
paksuuntunut, peitetty sarveiskuorilla, joka koostuu harmaasävyisen värisävyn sarjakappaleista, joiden paksuus on enintään 1
cm, sileä tai hammastettu, erillään urista ja halkeamista. Ihon taitoksissa leesio muistuttaa
acantosisnigricans. Myös kämmenten ja pohjan diffuusinen keratoderma on ominaista. Suun avaaminen
Usein venytetty, liikkumaton, tai päinvastoin, jyrkästi supistunut, muistuttaa runkoa, joka on tuskin läpäisevä koettimelle. nenä
ja auricles ovat epämuodostuneita, silmäluomet ovat kierretyt, raajat ovat ruma (klubeja, t
syndaktyliaa). Usein havaitaan yleistä hiustenlähtöä ja kynsien dystrofiaa, usein mikrofahtraalia,
microgyria, kaihi. Useimmat vauvat syntyvät kuolleina, loput kuolevat pian sen jälkeen
synnyttää muutoksia sisäelimissä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän, uupumuksen, sepsiksen kanssa.

X-kytketty ichtyosis kehittyy, yleensä vian vuoksi
istukan sulfataasisteroidit. Toisin kuin tavanomaisessa ihtyoosissa, X-linkitetty ichtyosis voi olla olemassa
syntymästä. Kliinisestä kuvasta, joka kehittyy kokonaan vain pojissa, on tunnusomaista
koko ihon vaurioituminen, mukaan lukien ihon taittumat (30% tapauksista), ensimmäisissä elämän kuukausissa (harvemmin syntymän jälkeen).
Vain kämmenet ja pohjat pysyvät muuttumattomina, joissa ei ole keratodermaa, mutta jotkin paksunnokset ja
ihon kuorinta. Lapsissa päänahan, kasvojen, kaulan iho on mukana prosessissa. Iän myötä
patologiset muutokset näillä alueilla ovat heikentyneet, ja ihon muutokset vatsan alueella paranevat,
rintakehä, raajat. Tässä ihtyoosin muodossa olevat mittakaavat ovat suuria, pimeitä. Hyperkeratoosi on erityisen voimakas alueella
kyynärpää- ja polviliitosten ekstensoripinnat. Tämä lomake on ominaista
ruskean-mustan värin kireät asteikot, lukuisat pienet halkeamat stratum corneumista ja suuret
(enintään 1 cm) likaiset harmaat tai ruskeat kilvet, mikä tekee ihosta samanlaisen kuin käärme tai lisko.
Palmujen ja pohjan ihoa ei vaikuta, follikulaarinen hyperkeratoosi puuttuu. Usein havaitaan
sarveiskalvon pilvinen, hypogonadismi, kryptorkidismi. Voi olla erilaisia ​​epämuodostumia (mikrokefaali,
pylorinen stenoosi, luuston poikkeavuudet), henkinen hidastuminen.

Ichtyosiform erythroderma (hyperkeratoosi yleistynyt ichthyosiformis,
Broca-synnynnäinen ichtyosiform erythroderma, Broca ichtyosiform dermatosis). Kliiniset erot
niiden thioisiform erythroderma ichthosis vulgariksesta on syntymästä tulehdusta.

Epidermolyyttinen ichtyosis (epidermolyyttinen hyperkeratoosi, erythroderma
ichthyosiform bullosa) - harvinainen synnynnäinen ihtyoosi; peri
autosomaalinen määräävä tyyppi. Sairaus ilmenee lapsen syntymästä "kolloidisena"
sikiö. " Elokuvan hylkäämisen jälkeen vastasyntyneen iho antaa vaikutelman, että se palaa. hän
kirkkaan punainen väri, jossa on runsaasti epidermisen kuorinta-alueita eroosioiden ja rakkuloiden muodostuessa
eri kokoja, joissa on hiljainen rengas ja positiivinen oire virtsarakon irtoamiselle. Nahkaiset kämmenet ja pohjat
paksuuntunut, valkea väri, ei ektropionia. Vaikeissa tapauksissa prosessi on mukana
hemorraginen komponentti (purpura) ja on kohtalokas. Lievemmissä tapauksissa lapset elävät.
Useimmiten iän myötä rakkuloiden määrä vähenee jyrkästi ja ihon keratinointi lisääntyy epätasaisesti
eri sivustoja. 3-4 vuoden aikana hyperkeratoosi paljastuu selvästi paksun ruskean verrukoosin muodossa.
yhteenkasvettumista. Kasvot eivät yleensä vaikuta, lukuun ottamatta nasolabiaalisten taitosten lievää keratoosia; hiusten ja kynsien kasvua
kiihtyi. Hystrix-hyperkeratoosi, joka on lähes yleistetty, voi esiintyä rungon iholla.
epätasainen, voimakkaampi ihon taittumien alueella, jossa se on kiimaisia ​​kampasimpukoita.
Kampasimpukoiden tyypillinen samankeskinen järjestely nivelten ekstenssipinnoille.
Muodotetaan säännöllisesti kuplia ja rakkuloita iholla, jolloin eroosio jää enemmän
ilmaistuna ensimmäisinä elinvuosina.

Erythroderma ichthyosiformin synnynnäinen sumea on luonteenomaista
suurten mittakaavojen muodostuminen, joka on tiukasti kiinnitettynä alla olevaan ihoon (erityisesti ihon alueella)
kynnet), kynsien ja hiusten kiihtyvä kasvu, kämmenen ja pohjan hyperhidroosi.

Hankittu ichtyosis on yleensä oireenmukaista
paraneoplastinen prosessi, joka johtuu ruoansulatuskanavan toimintahäiriöstä, hypovitaminosis
A et ai. Hankittu ichtyosis para-onkologisena prosessina usein kliinisesti ja histologisesti muistuttaa
ichthyosis vulgaris. Useimmiten tällainen ihosairaus kehittyy lymfogranulomatoosin kanssa. iktyoosisia
ihon muutokset havaittiin 2 - 50% kasvaimessa. Ichtyosiform-ihon muutokset ovat myös tyypillisiä.
malabsorptiosyndrooma - oireiden kompleksi, joka kehittyy rikkomalla imeytymisprosesseja
ruoansulatuskanava. Ichtyosiform-muutokset kehittyvät vähitellen iholla: kuivuus, asteikot,
mukana ihon hyperpigmentaatio (tai depigmentaatio), dystrofiset muutokset
kynsilevyt (pituussuunnassa tai poikittaissuunnassa, väsynyt), hiukset (diffuusion kehittyessä)
tai fokaalinen hiustenlähtö). Sille on myös tunnusomaista kuiva sidekalvo, glossiitti, aphtinen ja haavainen stomatiitti ja
muut muutokset. Joissakin tapauksissa malabsorptiosyndrooma voi kehittyä toisen kerran epätavallisen taustan taustalla
suoliston kasvisto ja mukana lueteltujen oireiden lisäksi telangiektinen purpura
seborrhea, skleroatrofiset ihon muutokset, achlorhydria, B-vitamiinin erittyminen₁₂ ja
ksyloosin imeytyminen. Ichtyosiform-ihon muutoksia havaittiin myös otettaessa joitakin
lääkkeet, erityisesti triparanoli, nikotiinihappo. On myös erityinen
itsenäinen hankittu ichtyosis on diskoidi ichtyosis, jonka syntyminen on epäselvä.
Ensimmäiset oireet näkyvät lapsuudessa karkeuden, ihon kuivuuden muodossa
raajojen pinnat, keho (pakarat, vatsa). Tulevaisuudessa, yleensä 25-45-vuotiaana, vyöhykkeillä
kuiva iho muodostaa pyöristetyt tai soikeat, ruskeat ruskeat laatat (halkaisija 2-3 cm ja. t
enemmän), joiden määrä voi olla erilainen. Päänahka, kasvot, kämmenet ja pohjat
sukuelimet, limakalvot, kynnet eivät vaikuta. Sairaus esiintyy kroonisesti
säännöllisesti spontaaneja remissioita yleensä kesällä.

Diagnoosi perustuu ensisijaisesti kliinisiin tietoihin. Tavallisella
ichtyosis on histologisen tutkimuksen tärkeys (rakeisen kerroksen puuttuminen tai harvennus)
orvaskesi); X-kytkettyyn ichtyoosiin, steroidisulfataasin aktiivisuuden väheneminen amniotissa
korion solut tai kudos käyttäen DNA-koettimia; synnynnäinen bullous ichthyosiform erythroderma -
epidermolyyttisen hyperkeratoosin histologinen tutkimus.

Eri diagnoosi

• Seniili ja muut xerodermian muodot.

hoito

• Käytännöllisesti katsoen kaikki ihtyoosin muodot A-vitamiini on 100 000 IU / päivä. (enintään 200 000–300 000 IU / vrk
  ottamista) kursseja 2-3 kuukautta. 2-3 kertaa vuodessa tai tigazon (etretinaatti) 0,3-0,5 mg / kg.
• Kuiva ichtyosiform erythroderma ja levy ichtyosis - etretinaatti 1 mg / kg,
  isotretinoiini 0,5 mg / kg. Retinoidit ovat vasta-aiheisia raskauden aikana.
• Bulloussessa muodossa, kloksasilliini tai erytromysiini, 250 mg suun kautta, 3-4 kertaa päivässä.
  kliiniseen elpymiseen asti.
• Keratolyyttiset aineet (5-prosenttinen salisyylihappo, 5–10% salvaa urealla).

Hankitun ichtyosis-hoidon tarkoituksena on poistaa sen esiintymisen syyt.

Ennuste riippuu keratoosin muodosta, joka on edullisin tavalliselle
ichtyosis, ainakin - lamellilla.

Synnynnäinen bullousi ichtyoform erythroderma

Otsake ICD-10: Q80.3

Sisältö

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Synonyymit: synnynnäinen ichthyosiform erythroderma Brock, synnynnäinen bullousi ichtyosiform erythroderma, bullous ichtyosis, epidermolytic hyperkeratosis

Epidermolyyttinen ichtyosis on harvinainen keratinopaattinen ichtyosis, jolle on tunnusomaista synnynnäiset purkaukset syntymähetkellä.

Kaikenlaisten keratinopaattisten ichtyosis-tyyppien esiintyvyys Ranskassa on arviolta noin 1 909 000. Bullous-synnynnäisen ichtyosiform erythroderman tarkka esiintyvyys ei ole tiedossa. Useimmissa synnynnäisen bulloussisen ichtyosiform erythroderman tapauksissa esiintyy satunnaisesti, jäljellä olevissa tapauksissa on autosomaalinen hallitseva perintö, harvemmin autosomaalinen resessiivinen perintö.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

Epidermolyyttinen ichtyosis johtuu epidermaalista suprabasaalista keratiinia 1 (KRT1; 12q13.13) ja keratiinia 10 (KRT10; 17q21-q23) koodaavien geenien mutaatiot, jotka vaurioittavat keratiinifilamentteja suprabasalisissa keratinosyyteissä. Genotyypin ja fenotyypin välillä on selvä yhteys, kämmenten ja pohjien osallistuminen liittyy yleensä mutaatioihin KRT1-geenissä. Mutaation sijainti geenissä voi vaikuttaa fenotyypin vakavuuteen.

Kliiniset oireet [muokkaa]

Imeväisillä, syntymähetkellä tai pian synnytyksen jälkeen, yleistynyt erythroderma, voimakas rakkulointi, lievä hiutaleiden muodostuminen ja ihon pinnallinen eroosio lievän trauman ja taittumien alueilla. Myöhemmin, yleensä ensimmäisten elämänkuukausien aikana, ilmestyvät ihon kelta-ruskeat hyperkeratotiset paikat, joihin liittyy usein lievää erythrodermaa. Ajan myötä hyperkeratoosi pahenee ja läpipainopakkausten muodostuminen pienenee, mutta niiden toistuminen on mahdollista, mikä tapahtuu ihovaurioiden ja kuumakauden aikana. Hyperkeratoosi on useimmissa tapauksissa yleistynyt, mutta joillakin potilailla on vain vähän ihovaurioita, erityisesti nivelten alueilla, kaulan etupuolella, vatsan seinämässä ja kielen alle. Joillakin potilailla taudin ilmentymiä havaitaan kämmenillä ja pohjalla. Iho muuttuu usein kutiaiseksi ja sillä on epämiellyttävä haju, ihon infektiot voivat kehittyä. Muut taudin ilmenemismuodot voivat olla: hypohydroosi, vaa'an muodostuminen päänahassa ja kynsien dystrofia. Vaikeissa tapauksissa kasvu hidastuu. Aikuisilla potilailla epidermolyyttinen ichtyosis ilmenee vaihtelevan voimakkuuden ja esiintyvyyden hyperkeratoosilla. Epidermolyyttisen ihtyoosin kliininen muunnos on renkaan muotoinen epidermolyyttinen ichtyosis, jossa on rengasmainen jakauma polysyklisiä erytemaattisia vaakoja, jotka yleensä näkyvät kehossa ja raajoissa taipumuksella ratkaista.

Synnynnäinen bullous ichthyoform erythroderma: Diagnoosi [muokkaa]

Synnynnäisen bulloussisen ichtyosiform erythroderman diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin ja histologisiin tietoihin. Bulloussisen ichtyosiform erythroderman tyypillinen histologinen piirre on hyperkeratoosi, jossa on ortopokeria, hypergranuloosia ja sytolyysiä epidermisen ylemmässä spinous- ja rakeisessa kerroksessa (epidermolyyttinen hyperkeratoosi). Elektronimikroskopia paljastaa suprabasaalisia keratinosyyttejä, joiden ryhmät ovat epäsäännöllisen muotoisia keratiinifilamentteja. Molekyyligeneettinen tutkimus mahdollistaa KPT1- ja KPT10-geenien mutaatioiden tunnistamisen raskauden 10. viikolla.

Eri diagnoosi [muokkaa]

Synnynnäisten bullajen erilainen kohtelu ichthosis Kurt-McLean

Synnynnäinen bullous ichthyoform erythroderma: Hoito [muokkaa]

Oireellinen hoito. Usein käytetään pehmittimiä, mutta niiden tehokkuus on rajallinen. Vakavissa muodoissa keratolyyttisten lääkeaineiden paikallinen käyttö tai acitretinin oraalinen anto voi parantaa hyperkeratoosin vaikutusten kohteena olevien solujen tilaa, mutta niiden käyttö liittyy haittavaikutusten kehittymiseen - lisääntyneeseen ihon näkyvyyteen ja rakkuloiden pahenemiseen. Antiseptisten ratkaisujen käyttö vähentää bakteerien ja kehosta peräisin olevan hajun kolonisaatiota. Jos kyseessä on bakteeri-infektio, antibioottihoito on tarpeen.

Epidermolyyttisen ichtyoosin vakavuus voi vaihdella. Epidermolyyttinen ichtyosis voi vähentää elämänlaatua ja rajoittaa potilaiden sosialisointia ihovaurioiden, kipu, kutina, kehon haju ja / tai toistuvien infektioiden vuoksi. Epidermolyyttinen ichtyosis voi myös olla hengenvaarallinen vastasyntyneiden aikana infektioiden ja / tai dehydraation vuoksi.

Ichthyosis vulgaris, scaly, lamellar, ichthyosiform erythroderma - foorumi

Aikavyöhyke: UTC + 3 tuntia [Kesäaika]

Ichtyosiform erythroderma sumea

Ichtyosiform erythroderma on eräänlainen synnynnäinen ichtyosis, joka on eristetty Brockin toimesta vuonna 1902. Kuiva- ja bulloosityyppejä. Tätä seuraa kuiva (ei-isokokoinen) sairaus. Erythroderma ichthyosiformin sumea tunnistaa monet tekijät, joilla on lamellinen ichtyosis. Biokemialliset tutkimukset ja vähäiset kliinisen kuvan merkit osoittavat kuitenkin joitakin eroja.
Vastasyntyneen iho on yleensä peitetty kollodioniin muistuttavalla kalvolla (tämä tila tunnetaan kollodion-sikiönä). 10-14 päivän kuluttua elokuva tulee pois. Ajan mittaan keholle ilmestyy pieni levy. Erityisesti varhaisessa iässä on yleinen ihon punoitus - erythroderma. Sairaus jatkuu koko elämän ajan.

Synonyymit: erythroderma ichthyosiform nebulous, epidermolytic ichthyosis, synnynnäinen Ichtyosiform Erythroderma (CIE), ei-bullous CIE (n-CIE)

Eroja lamellimaailmasta
Nebulleznaya iktyoosisia erytrodermia, samaan aikaan on kliininen kuva, jossa on lamellaarinen iktyoosi, on seuraavat erot: asteikot usein kevyt (ja lamellaarinen iktyoosi paksumpi, tummempi), erytroderma ilmaistuna, vaihteleva intensiteetti (ja lamellaarinen iktyoosi keskiarvo), on hiusten alipaine pään (jossa lamelli- ichtyosis, lisäksi mahdolliset poikkeamat hiusten akselista), ektropionin keskiarvo (ilmaistuna lamellilla; kierretyt auricles); histermisesti havaitaan epidermiksen huomattava sakeutuminen parakeratoosin kanssa (lamellirakeisen granuloosin tapauksessa); biokemiallisesti havaitaan p-alkaanien - tyydyttymättömien hiilivetyjen, jotka ovat tunnettuja hydrofobisuudesta ja kyvystä vaikuttaa epidermiksen mitoottiseen aktiivisuuteen (lamellimaista ihtyoosia, sterolien ja rasvahappojen määrän lisääntyminen ihon hiutaleissa) kasvua.

Tiedot taudista
kansalaisuus
Sairaus esiintyy kaikkien rotujen ihmisten keskuudessa.
Paavali
Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein.
taajuus
Alle 1: 100 000. Amerikkalaisen kansanterveyden tilastot on annettu.
ikä
Synnynnäinen sairaus.
Potilaiden elinajanodote
Elinajanodote tällaisilla potilailla kuin tavallisilla ihmisillä.
Tyypillisiä valituksia
Hikoilu on heikentynyt, joten fyysinen rasitus ja kuuma sää johtavat hyperpyreksiaan (kehon lämpötilan nousu 41 ° C: seen ja sitä korkeammalle). Epidermaalisen kerroksen sarveiskalvon halkeamien aiheuttama liiallinen nestehäviö aiheuttaa kuivumista. Lapsilla ravinteita koskevat vaatimukset lisääntyvät, koska solujen uusiutuminen epidermissä on kiihtynyt. Halkeamat kämmenissä ja pohjassa aiheuttavat kipua. Silmäluomien inversio voi aiheuttaa sarveiskalvon kuivumista ja silmäinfektioita.

perintö
Perintölaji on autosomaalinen resessiivinen. Tämä tarkoittaa, että:

• jos molemmat vanhemmat ovat sairauden kantajia (heterosygoottisia), mutta he eivät itse ole sairaita, niin todennäköisyys, että heidän lapsensa sairastuu, on 25%, kantajat ovat 50% ja terveitä (eivät peri sairautta) 25%;
• jos joku vanhemmista on sairas ja toinen kuljettaja, jokaisen lapsen sairauden todennäköisyys on 50%, kuten hallitsevan perinnän tapauksessa;
• jos molemmat vanhemmat ovat sairaita, niin kaikki heidän lapsensa sairastuvat;
• jos yksi vanhempi, jolla on tuntematon genotyyppi, on terve ja toinen kantaja, riski sairastua lapsesta on pieni;

Vanhempien verisuhde lisää lasten sairastumisriskiä.
Autosomaalisen resessiivisen taudin ilmentyminen terveiden vanhempien lapsessa voi olla seurausta uusiutuvasta resessiivisen alleelin spontaanista mutaatiosta.

Fyysinen tutkimus
nahka
Rakeisen kerroksen, acantoosin ja tulehduksellisen tunkeutumisen hypertrofia dermiksessä on histologisesti merkitty, mikä erythroderma erottuu ichthyroid vulgariksesta. Lisäksi määritetään voimakas hyperkeratoosi parakeratoosin yksittäisten saarten kanssa.

• Vastasyntyneet syntyvät kollodionina. Lapsi on peitetty läpinäkyvällä kalvolla, joka muistuttaa kollodiaa. Muutaman päivän kuluttua elokuva muuttuu suuriksi asteikoiksi ja katkeaa. Usein on silmäluomien kääntyminen (ectropion) ja huulen muutos. Iho on punainen ja tulehtunut (erythroderma).
• Lapset ja aikuiset. Rungossa on pieni kevyt kuorinta. On ihon punoitusta (erythroderma). Palmuilla ja pohjalla - keratodermia ja halkeamia. Useita sekundaarisia bakteeri-infektioita.

hiukset
Pään päällä oleva iho lakkaa pois. Hiukset voivat ohentua. Hiusten kasvua voidaan nopeuttaa 2-3 kertaa normista.
kynnet
Yleensä normaali. Kynsien kasvua voidaan nopeuttaa 2-3 kertaa normista.
Limakalvot
Yleensä ei vaikuta siihen.
katse
Silmäluomien kohtalainen muutos. Edistää silmäinfektioiden kehittymistä.
Eri diagnoosi
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamellinen ichtyosis, ichtyosis vulgaris, X-sidoksinen ichtyosis, Netherton-oireyhtymä, trikotiodistrofia. Vulgaarisen ihtyoosin erotusdiagnoosissa on syytä muistaa, että jälkimmäiset eivät koske kainalan syvennyksiä, nivelten taitoksia, kyynärpäiden ihoa ja popliteal-taitoksia.

Lisätutkimukset
kylvö
Voit poistaa sekundaariset bakteeri-infektiot ja sepsis, erityisesti vastasyntyneillä.
Nykyinen ja ennustettu
Kollodionin kaltainen elokuva pitää 10-14 päivää vastasyntyneenä. Tänä aikana voi kehittyä dehydraatio, hypernatraemia, bakteeri-infektiot ja sepsis. Sairaus jatkuu koko elämän ajan ja tila ei paranna iän myötä. Hyperkeratoosi johtaa merokrinin hikirauhasen kanavien tukkeutumiseen, mikä aiheuttaa hikoilua.
Prenataalinen (prenataalinen) diagnoosi
Luotettavan lääketieteellisen julkaisun E-lääketiede (englanti) mukaan prenataalisen diagnoosin mahdollisuus on kiistanalainen.

hoito
Taudilla ei ole parannuskeinoa. Oireellinen hoito suoritetaan.
vastasyntyneet
Vastasyntyneet sijoitetaan tehohoitoyksikköön. Inkubaattorissa säilytetään korkea kosteus. Iholle käytetään pehmittäviä voiteita. Huomioi kehon kuivuminen ja infektio-oireet. Kollodionikalvon manuaalista poistamista ei suositella.
Tarvittavat neuvottelut
Ihotautilääkäri arvioi ihovaurioiden astetta ja suosituksia hoitoon.
Silmälääkärin silmähoito silmäluomien kääntämisen (ectropion) läsnä ollessa.
Geneettinen vahvistaa diagnoosi ja tutkia myöhempien lasten sairauden riskiä.
Lapset ja aikuiset
Ihoa käytetään pehmittävillä aineilla. Yksinkertaisin on vaseliini. Pehmittäviä aineita suositellaan käytettäväksi kylvyn jälkeen, vielä märällä iholla.
Antiseptisiä ja mikrobilääkkeitä käytetään haju- ja sienitautien poistamiseen.
Keratolyyttiset tuotteet:

• Propyleeniglykoli. Hoito suoritetaan ennen nukkumaanmenoa. 44-60% propyleeniglykolin vesiliuosta levitetään iholle kylvyn jälkeen ja laitetaan muovikalvon "pyjamaan". Tämän tilan parantamisen jälkeen tätä hoitomenetelmää käytetään 1 kerran viikossa tai jopa vähemmän.
• Voiteet, jotka sisältävät glykolista tai maitohappoa, vähentävät ihon paksuutta.
• Urean (10–20%) pohjalta tehdyt voiteet vähentävät kuorintaa.
• Salisyylihappoa sisältävät voiteet yhdessä propyleeniglykolin kanssa auttavat torjumaan pimeitä astioita. Salisyylihapon käyttäminen ihon suurilla alueilla, erityisesti lapsilla, tulisi
  tehdään varoen - kehon myrkytys.

ylikuumeneminen
Sietämättömyys kuumentaa hikoilun puutteen vuoksi. Vanhempia on varoitettava, että fyysinen rasitus, kuume ja kuuma sää johtavat ylikuumenemiseen ja lämpöhalvaukseen. Douches, ihon kostutus, kääriminen märkälevyyn.
retinoidit
Retinoidit ovat A-vitamiinia ja sen synteettisiä analogeja, joita käytetään laajasti suurten ihosairauksien hoidossa. Retinoidien hyväksyminen johtaa parempaan ihon kuntoon. Vakavien sivuvaikutusten vuoksi retinoideja käytetään tapauksissa, joissa tavanomainen hoito on tehoton. Vaikeissa tapauksissa retinoidit otetaan pitkään, jolloin ajoittain tapahtuu taukoja. Pitkällä hoidolla seurataan luuston ja maksan tilaa. Retinoidien teratogeenisen vaikutuksen takia ehkäisy on välttämätöntä hoitojakson aikana. Vastaanoton lopettamisen jälkeen vaikutus yleensä poistetaan.
Otetaan suullisesti:

• Isotretinoiini (isotretinoiini). Kauppanimet Accutane, Roaccutan. Sulje rakenteessa retinoli ja etretinaatti (tigazonu).
  Lue lisää Isotretinoiinista
  Mikä on tärkeää tietää Accutaneesta
• Atsitretiini (Acitretin). Kauppanimi Soritanane, Neotigazon.
  Lisätietoja Neotigonesta

valokuvat

Bullous ichthyosiform erythroderma

Synnynnäinen bullous ichtyosiform erythroderma on krooninen disfiguring sairaus, joka alkuvaiheessa ilmenee rakkuloita ja eroosioita. Vähitellen iholla on hajakuoren herkkovaurio, joka saa verrucous-luonteen. Synonyymit: epidermolyyttinen hyperkeratoosi, bullousi ichtyosis, synnynnäinen bullous ichthyosiform erythroderma Broca.

Synnynnäisen bulloosin ichtyosiform erythroderman epidemiologia

Taudin puhkeaminen: tauti ilmenee syntymän aikana tai pian sen jälkeen.
Sukupuoli: ei ole väliä. Yleisyys: yksi tapaus 200 000-300 000 vastasyntyneelle.
Etiologia: Keratiini 1, 10 -geenimutaatio (tai 2, jossa on Siemens-bulloosin ikhyosis).
Perintötyyppi: periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, mutta 50%: lla potilaista mutaatio on satunnainen.

Synnynnäisen bulloosin ichtyosiform erythroderman patofysiologia. Keratiini 1: n ja 10 geenien mutaatiot, jotka sijaitsevat vastaavasti kromosomeissa 12q-ql3 ja 17ql2-q21. Mutaatiot vaikuttavat keratiinin, oligomerointi- ja filamenttikokoonpanon kohdistumiseen, mikä johtaa solukehyksen heikentymiseen ja plakkien muodostumiseen.

Ihmisen synnynnäisen bullousi ichtyosiform erythroderman anamneesi. Tärkein väite, joka ilmenee elämän alussa, on kivulias rakkuloiden muodostuminen, jonka avaaminen johtaa laajaan eroosioon. Hyperkeratoosin polttopuut ovat haisevia ja hämmentäviä.

Ihmisen synnynnäisen bulloosin ichtyosiform erythroderman ihon ilmentyminen:
Tyyppi: ensimmäiset - läiskät läpipainopakkaukset, joita seuraa ihon kuorinta, eroosiat ja suuret altistuneet alueet. Myöhemmin erytemaattinen hyperkeratoosi, jossa on verrucous plakkeja, kehittyy.
Väri: ensin iho on erytemaattinen. Myöhemmin muodostuu paksuja tummanruskeat hiutaleet.
Lokalisointi: mikä tahansa kehon osa saattaa vaikuttaa. Tyypillinen raajojen taipumispintojen vaurio. Monissa tapauksissa on mukana kämmenet ja pohjat (keratoderma).
Yleisiä ilmentymiä synnynnäinen bullous ichthyosiform erythroderma. Hiukset, kynnet ja hampaat eivät yleensä vaikuta.

Diagnoosi synnynnäisestä bulloussesta ichtyosiform erythroderma

Synnynnäinen bullousi ichtyosiform erythroderma tulee syntymän aikana erottaa muista kystisistä sairauksista, esimerkiksi epidermolyysi bullosa, palanut ihon stafylokokki-oireyhtymä, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, bullous impetigo. Kliiniset ilmenemismuodot taudin myöhäisessä verrokissa vaiheessa voivat muistuttaa lamellista ichtyoosia.

Synnynnäisen bulloosin ichtyosiform erythroderman histopatologia: ihon biopsiassa havaitaan tiheä ortokeratotinen hyperkeratoosi, ja keratinosyytteissä solunsisäinen vacuolisaatio määritetään keratiinisäikeiden ("epidermolytic hyperkeratosis") aggregaatiolla. Elektronimikroskopia: havaitut keratiinifilamenttien aggregaatit.

Muita menetelmiä: keratiinivikojen 1 ja 10 prenataalinen seulonta on mahdollista.

Nykyinen ja ennustettu synnynnäinen bullousi ichtyosiform erythroderma

Kuplat lakkaavat näkymästä elämän toisella vuosikymmenellä, mutta hyperkeratoosi jatkuu elämässä. Myöhemmin tärkein ongelma tulee hyperkeratoosiksi - kosmeettisen vian ja epämiellyttävän hajun vuoksi, joka aiheutuu sekundaarisen infektion lisäämisestä, sekä liikkumisrajoitusten aiheuttamasta epämukavuudesta. Päänahan vakavia vaurioita voi aiheuttaa hiustenlähtö.

Synnynnäisen bulloussisen ichtyosiform erythroderman hoito

Taudin varhaisessa kystisessä vaiheessa tarvitaan systeemistä ylläpitohoitoa, jotta estetään infektio, dehydraatio, heikentynyt vesi- ja elektrolyyttitasapaino ja termoregulointi. Kun kuplia avataan, on välttämätöntä piirtää voiteluaineita ja huolellisesti lähteä.

Myöhäisessä verrucosa-vaiheessa voidaan käyttää seuraavia aineita:
1. Keratolyyttiset lääkeaineet, joissa on ureaa (Carmol), salisyylihappoa (Salex) ja alfa-hydroksihappoa (Aquaglycolic), voivat parantaa hiutaleiden hiutaletta, mutta pienissä lapsissa niitä tulisi välttää, koska niiden aiheuttamat lävistävät tunteet ovat yleensä huonosti siedettyjä. Älä myöskään käytä niitä kasvoihin ja nivusiin.
2. Systeemiset retinoidit, esimerkiksi isotretinoiini ja acitretiini, vähentävät hyperkeratoosia, mutta ne voivat lisätä rakkuloiden muodostumista. Retinoidien käyttöä rajoittavat niiden sivuvaikutukset luuihin ja jänteisiin, joten näiden lääkkeiden pitkäaikaista käyttöä tulisi välttää.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma on geneettisten ihottumien yhdistelmä, joka perustuu tulehduksellisen ihon täydelliseen vaurioitumiseen ja kalan vaa'an muodostumiseen. Kliinisesti taudille on ominaista kirkas konfluentti punoitus, jossa on lamelleja kuorinta, joka muistuttaa kiille, jossa on kiimaiset hyperkeratotiset kerrokset. Kainaloiden ensisijaiset elementit, nivelten ympärillä olevat suuret taitokset ovat paikallisia. Diagnoosi tehdään historian ja klinikan perusteella. Hoito suoritetaan retinolin kursseilla lisäämällä tarvittaessa antibakteerista hoitoa; ulospäin käytetty keratolyyttinen aine.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma on eräänlainen synnynnäinen ichtyosis, jonka erityispiirre on ihon keratinoinnin rikkominen tulehduksen oireiden kanssa. Sitä esiintyy sekä itsenäisenä sairautena että yhtenä suurten syndroomaisten patologioiden oireina (esimerkiksi Sjogren-Larssonin oireyhtymä, Nethertonin oireyhtymä, KID-oireyhtymä, neutraali rasvakertymisoireyhtymä). Dermatoosilla ei ole sukupuolikomponenttia. Tilastoja taudin esiintyvyydestä puuttuu.

Koska taudin "matriisi" on synnynnäinen ichtyosis, jonka mainitsemisen jättivät kiinalaiset lääkärit II-III-vuosituhannessa eKr., Tästä patologiasta on lukemattomia kuvauksia. Vuonna 1891 ranskalainen ihotautilääkäri E. Vidal verratti ihtyoosia rajalliseen neurodermatiitin muotoon, samana vuonna L. Brock ja L. Jacot korostivat dermatoosin perustuslaillista väritystä, myöhemmin saksalainen lääkäri G. Unna kuvaili eräänlaista patologiaa synnynnäisen palmu-plantarisen keratooman varjolla. D. Daria osallistui kokonaishyperkeratoosiin ichthyosiformis. J. Grater ehdotti vuonna 1964 taudin kliinistä ja geneettistä luokitusta, joka ei ole menettänyt merkityksellisyyttään nykyään.

Ichtyosiform erythroderman syyt

Ichtyosiform erythroderman syy on ilmeinen - se on geenimutaatio. Ja vaikka kansainvälisessä ihtyoosin perinnöllisten muotojen luettelossa rekisteröidään 33 lajia ichtyosiform comatosis ja niitä muistuttavat olosuhteet, etiologia on sama kaikille. Perintötyyppi voi olla sekä autosomaalinen resessiivinen että autosomaalinen määräävä, joka määritetään spesifisen geenin mutaatiolla. Autosomaalisessa resessiivisessä tyypissä epidermin muodostumisesta vastuussa oleva geeni mutatoi, autosomaalinen hallitseva mutaatio liittyy keratidien synteesistä vastaavaan geeniin. Biokemiallisten prosessien tasolla potilaan kehossa määritetään korkea n-alkaanitaso (hiili-vety-sidosten muuttuvien värähtelyjen taajuus).

Ichtyosiform erythroderman luokitus

Dermatologiassa ei ole taudin yhtenäistä luokittelua. Mielestämme kätevin on seuraava ichthyosiform erythroderman jakautuminen:

1. Ichtyosiform erythroderma itsenäisenä sairautena.

• synnynnäinen bullousi ichtyosiform erythroderma: ensisijainen elementti on virtsarakko, positiivinen oire Nikolskille; autosomaalinen hallitseva perintämuoto;
• synnynnäinen ichthyosiform nebulous erythroderma: primaarielementti on tiheästi juotettu dermikselle, hikirauhasen ylierottuminen, hiusten ja kynsien nopea kasvu; autosomaalinen resessiivinen perintämuoto;
• lamellinen (lamellinen) ichtyosis: kolloidinen sikiö, jota ei hoideta ilman hoitoa ensimmäisinä päivinä; autosomaalinen resessiivinen perintämuoto.

2. oireyhtymiä, joissa on oireita ichtyosiform erythrodermasta (Sjogren-Larssonin oireyhtymä, Tau-oireyhtymä, KID-oireyhtymä, neutraali rasvan kertymisoireyhtymä, Nethertonin oireyhtymä, CHILD-oireyhtymä, Konradi-Hünermannin oireyhtymä, Young-Vogelin oireyhtymä, Hersumin oireyhtymä, malmin oireyhtymä).

Ihtyosiformisen erythroderman oireet

Koska termi "ichthyosiform erythroderma" kokoaa yhteen koko joukon sairauksia, niiden kliininen kuva määräytyy patologian tyypin ja dermatoosikurssin vakavuuden perusteella. On kuitenkin yleisiä merkkejä taudista. Täten taudin "kuiville" muodoille on tunnusomaista ihon tiiviys ja voimakkaan hilseilyn oireet kirkkaan punoituksen taustaa vasten. Vaakojen muoto ja koko ovat hyvin erilaisia, mutta enintään 1 cm; ne ovat ohuita, läpinäkyviä, vahvan otteen keskellä. Tyypillistä paikannusta ei ole, mikä tahansa osa ihoa on mukana prosessissa. Dermiksen rauhaslaite vähentää dramaattisesti eritteiden tuotantoa, mikä johtaa ihon suojaavan toiminnan vähenemiseen, sekundaarisen infektion lisäämiseen, ihotulehduksen esiintymiseen.

”Kuiva” -tyyppisen patologian äärimmäinen aste on kolloidinen sikiö, kun vastasyntyneen koko iho on peitetty sellofaaniruskealla kalvolla. Osa kalvosta hajoaa segmenteiksi, jotka muunnetaan asteikkoiksi. Joskus elokuva hajoaa segmenteiksi ilman näkyvää syytä ja häviää ilman jälkiä. Taudin mukana on hyperdermotrofia (hiusten ja kynsien nopea kasvu), kämmenen ja pohjan hyperkeratoosi. Alopecia, hampaiden poikkeavuudet, valonarkuus voi kehittyä. Ichtyosiform erythroderman bullous-variantit ilmenevät heteroformin sappirakon ihottumana kirkkaan punaisesta punoituksesta. Nikolskyn oire on positiivinen (ihon rakkuloiden aiheuttama iho muuttuu samankaltaiseksi kuin pehmopaperi, helposti kuorittavat, paljastavat kiiltävät, hyperemiset alueet ilman pyodermaa). Kuplat muunnetaan keratiinikaaleiksi, mutta iho säilyttää elastisuuden. Vaikeissa tapauksissa vaikuttaa limakalvoihin, purpuraan kehittyy (kapillaarinen verenvuoto) kuolemaan johtavalla tavalla.

Jos ichtyosiform erythroderma on oireyhtymän pääasiallinen oire, hänen klinikka toimii patologisen prosessin taustakomponenttina. Sjogren-Larssonin oireyhtymässä ihon syntymästä vaikuttaa punoitus, joka korvataan hyperpigmentoinnilla, hyperkeratoosilla. Raajojen ja rungon ihottuma on paikallista, hikoilu puuttuu. Yhdistetty ihon patologia dementian, epilepsian, spastisen halvaantumisen kanssa. Tau-oireyhtymä (trichodio-dystrofia) yhdistää "kuivan" ichtyosiform erythroderman klinikan älylliseen vammaan ja ihon lisäaineiden herkkyyteen.

KID-oireyhtymän ihokomponenttia edustavat posket, leuka, nenä, korvien takana olevat hilseilevät plakit; keratoosi kämmenillä. Se yhdistetään synnynnäiseen kuurouteen. Chanarin-Dorfmanin oireyhtymä on yhdistelmä "kuivaa" ichtyosiform erythrodermaa myopatian, kaihin, kuurauden ja sisäelinten patologian kanssa. Nethertonin oireyhtymää diagnosoidaan "kuiva" erythroderminen ihovaurio, joka muistuttaa neurodermatiittia, useita hiusten tuhoutumista (bambuhiukset), kasvuhäiriöitä. CHILD-oireyhtymä ilmenee "kuivana" ichtyosiform erythroderma ja raajojen dysplasia. Konradi-Hünermannin oireyhtymän ihon ilmentymät ovat ichtyosiform erythroderma ja achondroplasia. Jung-Vogelin oireyhtymä - ichtyosiform-tyypin palmar-plantar-hyperkeratoosi. Gersumin oireyhtymä on ihottuma ichtyosiform erythroderma. Alopecia yhdessä ichtyosiform erythroderman kanssa ovat malmin oireyhtymän ilmentymiä.

Diagnoosi ichtyosiform erythroderma

Diagnoosi tehdään anamneesin, taudin kliinisten ilmenemismuotojen, kystisten elementtien perusteella käyttäen histologista tutkimusta ja paljastaa epidermisen rakeisen tuhoutumisen. Ichtyosiform erythroderman differentiaalidiagnoosi suoritetaan ichthosis vulgariksella (tyypillisesti suurten ihon taittumien kohdunsisäinen leesio), vastasyntyneen pemphigus-epidemialla (jolle on tunnusomaista tarttuvuus, rakkuloiden purkautuminen, myrkyllinen sisältö, korkea kuume), synnynnäinen syfilis (perustuen serologisiin reaktioihin, punoitukseen ja Creemeriin ja lämpötilaan). Eri diagnoosi xerodermian avulla auttaa erityistä näytettä: kun sitä siirretään iholla lastalla, säilyy kirkas valkoinen, "luminen" kuorintaliuska. Psoriatic erythroderma on ominaista tyypilliselle diagnostiselle triaadille yksittäisissä säilyneissä papuleissa ja histologisessa kuvassa; atooppisen ihottuman yhteydessä koko ihoa ei koskaan vaikuta, ihottumaa seuraa kutina; Toksikoderma esiintyy lääkkeen taustalla, eroaa leesioiden polymorfismissa.

Ichtyosiform erythroderman hoito

Ichtyosiform erythroderman hoidon yleisenä periaatteena on korjata A-vitamiinin voimakkaasti pienentynyt tuotanto. Tätä varten käytä retinolia ja sen johdannaisia ​​yksittäisten järjestelmien mukaan 1 kg: n painon mukaan. Koska A-vitamiinin annos on merkittävä, jokaisen potilaan on tutkittava yksityiskohtaisesti ennen hoitoa munuaisten, maksan ja veren lipidien määrän arviointi. Retinolin annostus on pienempi, sitä suurempi on patologisen prosessin tulehduksellinen komponentti. Vaikeissa tapauksissa retinoli yhdistetään lyhytkursseihin glukokortikoidien kanssa. Toisen infektion liittymisen yhteydessä on ilmoitettu antibiootit (erytromysiini). Ulkopuolella käytetään "kuivia" taudin lajikkeita, keratolyyttisiä aineita (6% salisyylihappoa). Hoidon tehokkuus lisääntyy PUVA-hoidon määräämällä, selektiivisellä valoterapialla indikaatioiden mukaan. Ennaltaehkäisyä ei ole. Ennuste on suhteellisen turvallinen, epäsuotuisin on ichtyosiform erythroderman lamellimuoto. Täysi toipuminen ei ole mahdollista.