Charcotin tauti

Ekseema

Charcotin tauti on geneettisen alkuperän patologia. Teennäinen:

keskushermosto;
neuronaaliset vauriot;
perifeerinen vaurio

Tällä patologialla taudin alkuperä on seuraava:

geneettinen;
kliinisen vaurion tyyppi

Tulos on usein kuolemaan johtava. Tämä on motorisen neuronin patologia. Moottorin neuronit vaikuttavat. Harvinainen patologia.

Ei epidemia. Degeneraatioprosessi on ominaista. Ensinnäkin vaikuttaa keskeinen osa. Sitten se vaikuttaa perifeeriseen osaan.

Charcotin taudin etiologia

Toinen taudin nimi on skleroosi. Taudin kuvaus määritettiin vuonna 1847. Sairaus alkoi tutkia 1990-luvulla.

Perheen alkuperän patologia. On satunnaisia sairastumistapauksia. Tärkein syy on mutaatiot.

Perheissä on mutaatioita. Sairaus on vakava, ja sen vallitseminen on degeneroitunut. Degeneraatio koskee keskushermostoa.

Mutta naiset kärsivät tästä patologiasta harvemmin kuin miehet. Muut patologian syyt:

Riski - ihmiset viisikymmentä vuotta.

Charcotin taudin oireet

Tärkein oire on lihasten surkastuminen. Lihas atrofialla on etenevä kurssi. Se alkaa mistä tahansa kehon lihaksesta, sitten vallitsevuus.

Tämän taudin myötä halvaus on mahdollista. Halvaus koskee seuraavia:

kohdunkaulan alue;
rintakehä;
bulbar-alue;
lanne;
sakraaliosa

Kun hengityselinten arvot ovat mukana, tulos on kohtalokas. Tärkein oire on lihasheikkous. Heikkojen lihasten lokalisointi - yläraajo.

Ensinnäkin harja vaikuttaa, sitten muut alueet. Rikkomukset ovat moottoroituja. Tämä koskee seuraavia asioita:

tavaroiden valinnan rikkominen;
pukeutumisen epäsäännöllisyydet;
painikkeen sulkeminen rikkoo

Käsien tappio on ominaista:

ongelmat kirjallisesti;
ongelmat jokapäiväisessä elämässä

Muita lihaksia on mukana patologiassa. Yhdestä kädestä toiseen käteen. Seuraukset:

halvaus;
vahingoittaa bulbar-lihaksia

Jäljittelevät lihakset;
kielen lihakset;
rungon lihakset

Potilaan elämä lyhenee. Vaurion bulbar-muoto on erityisen vaarallinen. Seuraavat vahingon muodot ovat edullisimmat:

lannerangan alue;
sakraalinen alue

Bulbar-muodon oireet:

Sitten niille on tunnusomaista hengitysvauriot. Reflex-alaleuka on laskettu. Dysfagian syy on nestemäinen ravinto. Myös syy on kiinteä ruoka.

Tämän prosessin seuraukset:

lihaskudosten heikkous;
pehmeä taivas roikkuu;
kielen atrofia

Rikkomukset koskevat seuraavia:

nieleminen;
äänen ääntämisen häiriöt;
kouristava oireyhtymä

Kun kädet häviävät, merkitään:

sormen lihasvauriot;
deltalihaksesta

Jalkojen tappio:

jalka takana;
jalka taipuu

Harvoin vaikuttaa silmän lihaksiin. Tällä patologialla ei ole ahdistusta. Mutta halvaus koskee seuraavia:

Charcot'n taudin hoito

Hoitomenetelmä perustuu seuraaviin seikkoihin:

hidastaa etenemisprosessia;
pidentää itsepalvelua;
vakauttaminen;
oireiden vähentäminen

ensimmäinen tutkimus;
diagnostiikka;
gastrotomy

Tehokas rilusolin hoidossa. Tätä työkalua käytettäessä pidentää henkilön elämää.

Käyttöaiheet:

patologian kesto enintään viisi vuotta;
tracheostomin puute;
keuhkojen kapasiteetti

Tätä työkalua käytetään elämään. On tärkeää välttää hepatiitti. Seuraava hoitomenetelmä ei ole tehokas:

immunomodulaattorit;
antioksidantit;
Cerebrolysiiniaine

Ehkä seuraavien prosessien eteneminen:

masentunut tila;
nielemisvaikeudet;
ataxiophemia

Metabolisten prosessien käytön parantamiseksi:

tarkoittaa karnitiini;
vasen karnitiiniaine

Ortopediset kengät suositellaan kävelytoiminnan parantamiseksi. Käytetään myös:

Yleisimmin käytetty gastrotomia. Hätähoito ja kuoleman mahdollisuus:

Tämän taudin ennuste on usein epäsuotuisa. Elinikä enintään kolme vuotta. Erityisesti lannerangoilla. Bulbarin elinajanodote on enintään viisi vuotta.

elinajanodote

Tämän sairauden myötä elinajanodote riippuu patologian kulusta. Nimittäin leesion muodossa. Vakavissa leesioissa potilas ei elä pitkään.

Jos potilaalle annetaan hätähoitoa, tämä osoittaa lähes kuolemaan johtavan lopputuloksen. Kuolema on lähes mahdotonta välttää. Halvaus johtaa vammaan.

Jos potilaalla kehittyy halvaus, tämä on ensimmäinen merkki välittömästä kuolemasta. Mutta asianmukaisen ja riittävän hoidon avulla potilaan elämää voidaan pidentää. Tarvitaan lääkärin kuuleminen ja nimittäminen!

Charcotin tauti

Puoli (sivusuunnassa), amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS; tunnetaan myös sairaus liikehermosoluja, motoneuronitautia, Lou Gehrigin tauti, in Englanti maissa - Lou Gehrigin tauti [Engl Lou Gehrigin tauti.]) - hitaasti etenevä, parantumaton rappeuttava sairaus keskushermostoon, jolloin motoristen hermosolujen ylä- (motorinen aivokuoret) ja alempi (selkäydin ja kraniaalisen hermon ytimien etusarvet) aiheuttavat vauriot, jotka johtavat halvaukseen ja sitä seuraavaan lihas atrofiaan.

Sille on tunnusomaista motoristen hermosolujen progressiivinen vaurio, johon liittyy raajojen halvaus (paresis) ja lihas atrofia. Kuolema tapahtuu hengitysteiden infektioista tai hengityselinten lihasten vajaatoiminnasta. Amyotrofinen lateraaliskleroosi tulisi erottaa ALS-oireyhtymästä, joka voi liittyä sairauksiin, kuten punkkipohjaiseen enkefaliittiin.

Kansainvälisellä tasolla amyotrofisen lateraaliskleroosin (amyotrofisen lateraaliskleroosin, ALS: n) tai motorisen neuronin taudin (motorisen neuronin sairaus, MND) esiintymistiheyden arvioidaan olevan maailmanlaajuisesti 0,86-2,5 / 100 tuhatta ihmistä vuodessa [1], eli ALS on harvinainen sairaus.

Sisältö

syyoppi

ALS: n tarkka etiologia ei ole tiedossa. Noin 5%: ssa tapauksista esiintyy taudin perinnöllisiä (perinnöllisiä) muotoja. 20% perinnöllisistä ALS-tapauksista liittyy mutaatioihin superoksididismutaasi-1-geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 21 [2] [3]. Tämän vian uskotaan olevan periytynyt autosomaalisesti.

Taudin patogeneesissä glutamatergisen järjestelmän lisääntyneellä aktiivisuudella on keskeinen rooli, jolloin glutamiinihapon ylimäärä aiheuttaa neuronien yliherkistymistä ja kuolemaa (ns. Eksitotoksisuus). Eloon jääneet motoriset neuronit voivat spontaanisti depolarisoida, mikä on kliinisesti havaittu faskulaatioilla.

Baltimoren Johns Hopkinsin yliopiston tutkijat ovat luoneet molekyyligeneettisen mekanismin, joka perustuu tämän taudin puhkeamiseen. Se liittyy suureen määrään neljän säikeisen DNA: n ja RNA: n esiintymistä soluissa C9orf72-geenissä, mikä johtaa transkriptioprosessin hajoamiseen ja siten proteiinisynteesiin. Kysymys siitä, miten nämä muutokset johtavat motoneuronien hajoamiseen, jäävät kuitenkin auki [4].

Tärkeä myös patofysiologiassa on TDP-43, joka tunnistettiin tärkeimmäksi komponentiksi ubikvitinoiduissa sytoplasmisten proteiinien aggregaateissa kaikissa potilailla, joilla on satunnaista ALS: ää, mutta joka sijaitsee ytimen ulkopuolella (se on ytimessä normaaleissa neuroneissa). Vaikka kysymys siitä, ovatko nämä aggregaatit ALS: n neurodegradoitumisen syynä, ovat edelleen avoimia, mutaatiot TARDBP: ssä havaittiin vain 3%: lla perinnöllisen skleroosin tapauksista ja 1,5%: lla potilaista, joilla oli satunnaista ALS: ää, mikä viittaa siihen, että TDP-43: lla on keskeinen rooli UAS: n käynnistämisessä. Sinkki-ionit voivat TARDBP-geenin mutaatioiden lisäksi aiheuttaa myös TDP-43-aggregaatiota. [5] [6]

Tätä teoriaa tukee FUS-geenin mutaatioiden havaitseminen (fuusio sarkoomassa - "fuusio sarkoomassa"), jotka liittyvät perinnöllisiin ALS-muotoihin. FUS-aggregaatteja ei tunnistettu selvästi potilailla, joilla oli patologisia muutoksia TDP-43: ssa tai SOD1: ssä, mikä osoittaa uuden taudin puhkeamisen.

Riskitekijät

ALS on noin 3% kaikista hermoston orgaanisista vaurioista. Sairaus kehittyy yleensä 30-50-vuotiailta. [7] [8]

ALS: n saamisen kokonaisriski elämän aikana on 1: 400 naisilla ja 1: 350 miehillä.

5–10% tapauksista on perinnöllisen ALS-muodon kantajia; erityinen, endeeminen sairauden muoto on tunnistettu Tyynenmeren Guam-saarella. Absoluuttinen enemmistö tapauksista (90-95%) ei liity perinnöllisyyteen, eikä sitä voida selittää millään ulkoisilla tekijöillä (sairaus, vamma, ympäristötilanne jne.) [9].

Useissa tieteellisissä tutkimuksissa [10] [11] [12] [13] todettiin tilastolliset korrelaatiot ALS: n ja joidenkin maatalouden torjunta-aineiden välillä.

Taudin kulku

Taudin varhaiset oireet: nykiminen, kouristukset, lihasten tunnottomuus, raajojen heikkous, puhumisen vaikeus - ovat myös ominaista monille tavallisemmille sairauksille, joten ALS-diagnoosi on vaikeaa - kunnes tauti kehittyy lihasten atrofian vaiheeseen.

Harvinaisissa tapauksissa voi olla prodrominen faasi, enintään 1 vuosi, jonka aikana havaitaan eristettyjä faskulaatioita ja / tai kouristuksia.

Riippuen siitä, mitkä kehon osat vaikuttavat ensinnäkin, ne erotetaan toisistaan

Raajojen ALS (enintään kolme neljäsosaa potilaista) alkaa pääsääntöisesti yhden tai molempien jalkojen tappioilla. Potilaat tuntevat hankalaa kävelemään, nilkan jäykkyyttä, kompastua. Harvemmin esiintyy yläreunojen vaurioita, kun taas on vaikeaa suorittaa normaaleja toimia, jotka vaativat sormien joustavuutta tai käden vaivaa.
Bulbar ALS ilmenee puheongelmana (potilas puhuu ”nenässä”, gnusavit, huonosti kontrolloi puheäänen voimakkuutta, sitten on nielemisvaikeuksia).

Kaikissa tapauksissa lihasheikkous kattaa vähitellen yhä useammat kehon osat (potilaat, joilla on ALS: n bulbar-muoto, eivät välttämättä selviydy raajojen täydelliseen halvaantumiseen). ALS: n oireita ovat merkit sekä alemman että ylemmän moottorin hermojen vaurioitumisesta:

ylempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasten hypertonisuus, hyperreflexia, poikkeava Babinski-refleksi.
alempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasheikkous ja atrofia, kouristukset, tahattomat fasciculaatiot (lihasten nykiminen).

Ennemmin tai myöhemmin potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti. Sairaus ei vaikuta henkisiin kykyihin, mutta johtaa vakavaan masennukseen hitaan kuoleman varalta. Taudin myöhemmissä vaiheissa hengitysteiden lihakset kärsivät, potilaat kokevat keskeytyksiä hengityksessä, ja loppujen lopuksi heidän elinaikansa voidaan ylläpitää ainoastaan keuhkojen keinotekoisella ilmanvaihdolla ja keinotekoisella ruokinnalla. Yleensä se kestää kolme tai viisi vuotta siitä, kun tunnistetaan ALS: n ensimmäiset merkit kuolemaan. Kuitenkin tunnettu teoreettinen fyysikko Stephen Hawking (1942-2018) ja kitaristi Jason Becker (s. 1969) ovat ainoat tunnetut potilaat, joilla on yksilöllisesti diagnosoitu ALS, joka on vakiintunut ajan myötä.

oireet

heikkous;
lihaskouristukset;
puhe- ja nielemisvaikeudet;
epätasapaino;
spastisuus;
syvien refleksien lisääntyminen tai refleksogeenisen vyöhykkeen laajentuminen [14];
patologiset refleksit;
surkastuminen;
jalka ripustaa;
hengityselinten häiriöt;
tahatonta naurua tai itkemistä;
masennus.

diagnostiikka

On monia sairauksia, jotka aiheuttavat samat oireet kuin ALS: n alkuvaiheessa. Taudin diagnosointi on mahdollista vain poistamalla tavallisempia sairauksia. Molemmat ALS: n keskeiset piirteet (sekä ylemmän että alemman moottorin neuronien leesiot) ilmenevät melko pitkälle sairauden vaiheissa.

Kansainvälinen neurologian liitto (Eng. World Federation of Neurology) kehitti El Escorial -kriteerit ALS-diagnoosin tekemiseksi [15]. Voit tehdä tämän seuraavasti:

kliinisten tietojen mukaan merkkejä keskushermostovaurion vahingoittumisesta
oireet perifeeriseen motoneuronin vaurioitumiseen kliinisten, elektrofysiologisten ja patologisten tietojen mukaan
oireiden asteittainen leviäminen yhteen tai useampaan innervaation alueeseen, joka havaitaan potilaan seurannassa

Näiden oireiden muut syyt on kuitenkin suljettava pois.

Elektrofysiologista tutkimusta varten käytetään elektromografiaa, joka on hyödyllinen hermojen johtumisen tutkimisessa ja perifeerisen motorisen neuronin vaurioiden merkkien määrittämisessä (fibrillointipotentiaalit, faskulaatiopotentiaalit, positiiviset terävät aallot jne.).

On myös tärkeää erottaa fasciculaatiot ALS: stä herkkien fasciculations-oireyhtymän (BFS) mukaisista fasciculaatioista, jotka usein diagnosoidaan fasciculaatioilla ja samanaikaisesti ei ole objektiivista heikkoutta ja muutoksia EMG: ssä, ja useimmiten psykologinen syy.

Toissijaiset diagnostiset menetelmät ovat:

Aivojen ja selkäytimen MRI
biokemiallinen verikoe (CK, kreatiniini, kokonaisproteiini, ALS, AST, LDH)
kliininen verikoe
nesteiden (proteiini, solujen koostumus) tutkimus
serologiset testit (vasta-aineet borrelia, HIV)
transkraniaalinen magneettinen stimulaatio (TMS)
lihas- tai hermo-biopsia

Mahdolliset muutokset sekundääristen diagnostisten menetelmien tutkimuksessa:

CPK: n pitoisuus 2-3 kertaa (50%: lla potilaista)
ALT: n, AST: n, LDH: n lievä nousu
havaitaan pyramidiradioiden kuolema MRI: llä
merkkejä atrofiasta ja denervoinnista histologisella tutkimuksella

hoito

ALS-potilaat tarvitsevat ylläpitohoitoa oireiden lievittämiseksi. [16]

Vähitellen potilaat alkavat heikentää hengityselinten lihaksia, kehittyä hengityselinten vajaatoimintaa ja on tarpeen käyttää laitteita hengityksen helpottamiseksi unen aikana (IPPV tai BIPAP). Sitten hengityslihasten täydellisen vikaantumisen jälkeen tarvitaan hengityslaitteen ympärivuorokautinen käyttö. [16]

Tutkimuksia on tehty hoidosta, jossa käytetään tätä tautia aiheuttavien geenien estämistä [17]

Hidastuva eteneminen

Rilusoli (rilutek) on ainoa lääke, joka hidastaa merkittävästi ALS: n etenemistä [18] [19]. Saatavana vuodesta 1995. Se estää glutamaatin vapautumista, mikä vähentää motoristen neuronien vaurioita. Laajentaa potilaiden elinikää keskimäärin kuukaudessa, hieman lykkää hetkiä, jolloin potilas tarvitsee keinotekoista keuhkoilmanvaihtoa. [20]

HAL-hoito, uusi robottihoitomenetelmä, on virallisesti hyväksytty käytettäväksi ALS: n kuntoutuksessa Euroopassa ja Japanissa. [21]

Kliinisiä tutkimuksia tehdään myös Radicavan [22] ja Masitinibin käytöstä.

Venäjällä

Moskovassa on:

Hyväntekeväisyyssäätiö ihmisille, joilla on ALS ja muut neuromuskulaariset sairaudet ”Live Now” www.alsfund.ru
Hyväntekeväisyyssäätiö avustaa potilaita ALS G.N. Levitskillä. http://www.alsportal.ru
ALS-palvelu potilaille, joilla on ALS St. Alexis -sairaalassa.

Samalla Venäjällä monet ALS-potilaat eivät saa riittävää lääketieteellistä hoitoa [23]. Esimerkiksi vuoteen 2011 saakka ALS ei ollut edes sisällytetty harvinaisten sairauksien luetteloon, eikä ainoa lääke, joka hidastaa taudin kulkua, Riluzole ei ole rekisteröity. [24]

Tukea tukevat tarjoukset

Kesällä 2014 järjestettiin suosittu virustietokampanja ja varainhankinta nimeltä Ice Bucket Challenge tai ALS Ice Bucket Challenge. Kesällä 2018 toiminta toistettiin keräämään varoja klinikan rakentamiseen taudin torjumiseksi Etelä-Koreassa.

Charcotin tauti

Charcotin tauti on patologinen prosessi, jossa keskushermoston keskus- ja perifeeristen osien hermot vaikuttavat. Tällä patologisella anomalialla on kliininen ja geneettinen heterogeenisyys, jolla on kohtalokas lopputulos. Charcotin tauti on yksi sairaudesta, jota kutsutaan "motorisen neuronin taudiksi" (MND), jossa moottor neuronit vaikuttavat ensin.

Tämä tauti on melko harvinaista, kun suhde on 1: 100 000 potilasta vuodessa, jolle ei ole ominaista endeemisiä alueita.

Charcotin tauti on degeneratiivinen patologia, joka vaikuttaa selektiivisesti keskushermoihin (kortikaalinen) ja sitten perifeerisiin (perenergisiin ja bulbaarisiin) neuroneihin.

Charcotin taudin syyt

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (Charcotin tauti) havaittiin jo vuonna 1847, ja kliinisten oireiden kuvaus on peräisin vuodelta 1869. Mutta hermoston aktiivisin sairaus alkoi opiskella XX-luvun 90-luvulla.

Charcotin tautia pidetään perheen patologiana, vaikkakin on satunnaisia tapauksia, jotka ovat osoittaneet, että pääasiallinen syy amyotrofiseen lateraaliskleroosiin on mutaatioita, joita esiintyy superoksididimutaasigeenissä. Yleensä tällaiset mutaatiot todettiin 20%: lla perheistä, joilla oli tämä diagnoosi, mutta tämän geenin rooli satunnaisissa mutaatioissa ei ole vielä täysin määritelty.

Charcotin tauti on yksi yleisimmistä progressiivisista motoneuronien patologioista ja on yksi vakavimmista keskushermostohäiriöistä. On todettu, että Amerikassa ja Euroopassa naiset kärsivät tästä taudista paljon harvemmin kuin miehet. Ja perheen etiologian tapaukset löytyvät 5–10 prosentista tapauksista, joten taudin satunnainen kuva on pääosin ominaista.

Charcotin taudin kehittymisessä samoin kuin muita sairauksia, joissa havaitaan motoristen neuronien leesiota, pidetään tärkeimpänä syynä myös tietyn viruksen aiheuttamaa tarttuvaa tautia, jolla on suuri neurotrooppisuus. Lisäksi Charcotin tauti kehittyy, yleensä 50 vuoden kuluttua.

Charcotin taudin oireet

Yksi tärkeimmistä kliinisistä oireista Charcotin taudin alkuvaiheessa on lihasten atrofia, jossa on epäsymmetrinen eteneminen. Sairaus voi alkaa millä tahansa lihasryhmällä, sitten leesio yleistyy. Paralyysiä on useita. Näitä ovat cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar ja lumbosacral. Kuolemaan johtava lopputulos tapahtuu muutama vuosi myöhemmin, kun hengityselinten lihakset on otettu mukaan progressiiviseen prosessiin.

Hyvin usein lähes 40 prosentissa tapauksista Charcotin taudin luonteenomainen malli on jonkin yläreunan lihasten heikkous. Vaurio alkaa kädellä, jota seuraa taudin nopea eteneminen. Potilalla on vaikeuksia indeksin ja peukalon toiminnassa, myös herkkä moottorin ohjaus on häiriintynyt. Tämä ilmenee vaikeuksina poimia esineitä sidoksen aikana, erityisesti kun painetaan. Tärkeimmän käden tappion aikana on ongelmia kirjoitettaessa ja jokapäiväisessä elämässä.

Charcotin taudin tyypillinen kulku on ominaista saman raajan jäljellä olevien lihasten tasaiselle osallistumiselle, ja sitten vaurio siirretään toiseen käsivarteen. Tämä edeltää alaraajojen ja bulbar-lihasten halvaantumista.

Joskus Charcotin tauti alkaa kehittyä kasvojen lihaksilla, vaikuttaa kieleen tai päinvastoin kehon lihaksiin. Siksi, kun otetaan huomioon uudet lihakset progressiivisessa prosessissa, taudille on ominaista henkilön lyhyt käyttöikä. Tämä pätee erityisesti bulbar-muotoon, jossa potilaat eivät kestä jalkojen halvaantumista. Suhteellisen suotuisa on lumbosakraalinen muoto. Bulbar ja pseudobulbar palsy ilmenee oireita dysarthria ja dysphagia, jota seuraa hengityselinsairaudet.

Charcotin taudin kaikissa muodoissa on ominaista kohonnut mandibulaarinen refleksi. Dysfagiaa havaitaan useammin nestemäisen ruoan nauttimisen jälkeen kuin kiinteän aineen jälkeen. Purulihakset heikkenevät vähitellen, pehmeä suulaki ja kielen atrofiat. Potilaat, joilla on tällaisia oireita, eivät voi niellä, puhua ääniä, heillä on yleistyneitä kouristuksia.

Lihasatroofialla on selektiivinen vaurio. Esimerkiksi käsivarret ovat peukalon ja etusormen pohjalla olevat lihakset, sisäiset ja deltalihakset; jaloilla - vain ne lihakset, jotka käyttävät taivutusta jalan takana; bulbar - lihasten ja kielen lihakset.

Hyvin harvinaiset Charcot-taudin kliiniset oireet ovat silmän lihasten leesioita. Lisäksi potilailla, joilla on lateraalinen amitrofinen skleroosi, ei myöskään immobilisoituja, ole painehaavaumia, mikä on tämän taudin erityispiirre. Tapauksia kuvataan myös silloin, kun sekä ylä- että alaosassa olevat motonerit ovat tasaisesti mukana halvausprosessissa, jossa tietyt pyramidi- tai perenergone-oireyhtymät ovat vallitsevia.

Charcotin taudin hoito

Charcotin taudin pääasiallisen hoidon kannalta on tärkeää hidastaa taudin etenemisprosessia ja pidentää ajanjaksoa, jonka aikana potilas säilyttää itsehuoltokyvyn. On myös tarpeen vähentää tunnusomaisia oireita ja ylläpitää potilaan vakaa elintaso mahdollisimman pitkään.

Potilaat ovat sairaalahoidossa, jos on tarpeen suorittaa ensisijainen tutkimus taudin tarkaksi diagnosoimiseksi tai gastrotomian suorittamiseksi.

Tällä hetkellä on kehitetty vain yksi lääke, joka hidastaa merkittävästi Charcotin taudin - Riluzolin - etenemistä. Tämän lääkkeen käyttö pidentää potilaiden elämää keskimäärin kolme kuukautta. Se on määrätty tarkasti ohjeiden mukaan, kun diagnoosi on vahvistettu, mutta lukuun ottamatta muita motinerivaurion syitä, ja myös jos Charcotin taudin kesto on vähintään viisi vuotta, tracheostomia ei ole ja pakotettu elintärkeä kapasiteetti on 60%. Rizulia määrätään elinaikaksi 100 mg päivässä, ja maksan transaminaasiarvoja seurataan jatkuvasti kolmen kuukauden välein, jotta vältetään hepatiittilääkkeen etiologian tarttuminen.

Charcotin taudin patogeneettinen hoito käyttäen Ksaliprodenia, Parkinsonin vastaisia lääkkeitä, immunomodulaattoreita, antioksidantteja, Cerebrolysin oli tehoton. Siksi palliatiivinen hoito pyrkii pysäyttämään masennuksen, dysfagian, faskulaatioiden, spastisuuden ja dysartriaa. Parantaa lihasten aineenvaihduntaa määritellyt kurssit karnitiini, levokarnitiini, kreatiini kaksi kuukautta kolme kertaa vuodessa. Jotta potilaat voivat helpommin kävellä, lääkärit suosittelevat vain ortopedisten kenkien käyttämistä ja tarvittaessa sokeriruo'on ja kävelijöiden käyttämistä.

Gastrotomin nimittäminen parantaa potilaan tilannetta ja pidentää hänen elämäänsä. Mutta tracheostomia ja keuhkojen keinotekoinen ilmanvaihto on taudin tuomion ja viimeisen vaiheen. Pääsääntöisesti ne merkitsevät välittömiä tappavia tuloksia.

Charcotin taudin ennuste on aina epäsuotuisa. Elinajanodote lumbosakraalimuodossa on enintään kolme vuotta, ja bulbarin muoto on enintään neljä, ja tämän taudin potilaat eivät asu yli viisi vuotta.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

G [apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G12.2 12.2] 12.2

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=335.20 335.20] 335,20

Lateraalinen (lateraalinen) amyotrofinen sclerosis (ALS) (tunnetaan myös nimellä motor neuron sairaus, motoneuronaalinen sairaus, Sharkon tauti, englanninkielisissä maissa Lou Gehrigin tauti) on hitaasti etenevä, parantumaton keskushermoston sairaus, jossa motoristen hermosolujen ylä- (motorinen aivokuoret) ja alempi (selkäydin ja kraniaalisen hermon ytimien etusarvet) aiheuttavat vauriot, jotka johtavat halvaukseen ja sitä seuraavaan lihas atrofiaan.

Sisältö

syyoppi

Taudin patogeneesissä glutamatergisen järjestelmän lisääntyneellä aktiivisuudella on keskeinen rooli, jolloin glutamiinihapon ylimäärä aiheuttaa neuronien yliherkistymistä ja kuolemaa (ns. Eksitotoksisuus). Kukin fibrillaarinen lihasten nykiminen vastaa yhden motorisen neuronin kuolemaa selkäytimessä - tämä tarkoittaa sitä, että tämä osa lihasta on menettänyt innervaation, se ei enää pysty sopimaan normaalisti ja atrofiaan.

Riskitekijät

ALS on noin 3% kaikista hermoston orgaanisista vaurioista. Sairaus kehittyy yleensä 30-50-vuotiailta. [5] [6]

5–10% tapauksista on perinnöllisen ALS-muodon kantajia; erityinen, endeeminen sairauden muoto on tunnistettu Tyynenmeren Guam-saarella. Absoluuttinen enemmistö tapauksista (90–95%) ei liity perinnöllisyyteen eikä sitä voida selittää millään ulkoisilla tekijöillä (sairaus, vamma, ympäristötilanne jne.) [7].

Useissa tieteellisissä tutkimuksissa [8] [9] [10] [11] todettiin tilastolliset korrelaatiot ALS: n ja joidenkin maatalouden torjunta-aineiden välillä.

Taudin kulku

Riippuen siitä, mitkä kehon osat vaikuttavat ensinnäkin, ne erotetaan toisistaan

Raajojen ALS (enintään kolme neljäsosaa potilaista) alkaa pääsääntöisesti yhden tai molempien jalkojen tappioilla. Potilaat tuntevat hankalaa kävelemään, nilkan jäykkyyttä, kompastua. Harvemmin esiintyy yläreunojen vaurioita, kun taas on vaikeaa suorittaa normaaleja toimia, jotka vaativat sormien joustavuutta tai käden vaivaa.
Bulbar ALS ilmenee puheongelmana (potilas puhuu ”nenässä”, gnusavit, huonosti kontrolloi puheäänen voimakkuutta, sitten on nielemisvaikeuksia).

ylempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasten hypertonisuus, hyperreflexia, poikkeava Babinski-refleksi.
alempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasheikkous ja atrofia, kouristukset, tahattomat fasciculaatiot (lihasten nykiminen).

Ennemmin tai myöhemmin potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti. Sairaus ei vaikuta henkisiin kykyihin, mutta johtaa vakavaan masennukseen hitaan kuoleman varalta. Taudin myöhemmissä vaiheissa hengitysteiden lihakset kärsivät, potilaat kokevat keskeytyksiä hengityksessä, ja loppujen lopuksi heidän elinaikansa voidaan ylläpitää ainoastaan keuhkojen keinotekoisella ilmanvaihdolla ja keinotekoisella ruokinnalla. Yleensä se kestää kolme tai viisi vuotta siitä, kun tunnistetaan ALS: n ensimmäiset merkit kuolemaan. Kuitenkin tunnettu teoreettinen fyysikko Stephen Hawking (s. 1942) ja kitaristi Jason Becker (s. 1969) ovat ainoat tunnetut potilaat, joilla on yksilöllisesti diagnosoitu ALS, joka on vakiintunut ajan myötä.

oireet

heikkous;
lihaskouristukset;
puhe- ja nielemisvaikeudet;
epätasapaino;
spastisuus;
syvien refleksien parantaminen tai refleksogeenisen vyöhykkeen laajentuminen [12];
patologiset refleksit;
surkastuminen;
jalka ripustaa;
hengityselinten häiriöt;
tahatonta naurua tai itkemistä;
masennus.

diagnostiikka

Neurologian kansainvälinen liitto (Eng. World Neurology Federation) kehitti El Escorial -kriteerit ALS-diagnoosin tekemiseksi [13]. Voit tehdä tämän seuraavasti:

kliinisten tietojen mukaan merkkejä keskushermostovaurion vahingoittumisesta
oireet perifeeriseen motoneuronin vaurioitumiseen kliinisten, elektrofysiologisten ja patologisten tietojen mukaan
oireiden asteittainen leviäminen yhteen tai useampaan innervaation alueeseen, joka havaitaan potilaan seurannassa

Näiden oireiden muut syyt on kuitenkin suljettava pois.

hoito

ALS-potilaat tarvitsevat ylläpitohoitoa oireiden lievittämiseksi. [14]

Hidastuva eteneminen

Rilusoli (rilutek) on ainoa lääke, joka hidastaa merkittävästi ALS: n etenemistä [15] [16]. Saatavana vuodesta 1995. Se estää glutamaatin vapautumista, mikä vähentää motoristen neuronien vaurioita. Laajentaa potilaiden elinikää keskimäärin kuukaudessa, hieman lykkää hetkiä, jolloin potilas tarvitsee keinotekoista keuhkoilmanvaihtoa. [17]

HAL-hoito, uusi robottihoitomenetelmä, on virallisesti hyväksytty käytettäväksi ALS: n kuntoutuksessa Euroopassa ja Japanissa. [18]

Venäjällä

Moskovassa on:

Hyväntekeväisyyssäätiö avustaa potilaita ALS G.N. Levitskillä.
hoitoelämä potilaille, joilla on ALS Marfo-Mariinsky Mercy -keskuksessa.

Samalla Venäjällä monet ALS-potilaat eivät saa riittävää lääketieteellistä hoitoa [19]. Esimerkiksi vuoteen 2011 saakka ALS ei ollut edes sisällytetty harvinaisten sairauksien luetteloon, eikä ainoa lääke, joka hidastaa taudin kulkua, Riluzole ei ole rekisteröity. [20]

Tukea tukevat tarjoukset

Kesällä 2014 tapahtui suosittu virustietokampanja taudista ja varainhankinta nimeltä Ice Bucket Challenge tai ALS Ice Bucket Challenge.

Katso myös

Superoksidi-dismutaasi 1 on entsyymi, joka liittyy osaan tapauksista.
Selkärangan lihasten atrofia

Kirjoita arvostelu artikkelista "Amyotrofinen lateraaliskleroosi"

muistiinpanot

[Aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Sporadisten ALS-epidemiologia] (englanti). Stanford Medicine »Lääketieteen laitos. Tarkastettu 24. lokakuuta 2015.[web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Arkistoitu alkuperäisestä lähteestä 8. lokakuuta 2015].
W Conwit, Robin A. (joulukuu 2006). "Perhesairauksien ehkäiseminen: Kliiniset tutkimukset voivat olla mahdollisia, mutta onko tehokkuuskoe perusteltu?". Journal of Neurological Sciences 251 (1–2): 1–2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
↑ Al-Chalabi, Ammar (elokuu 2000). "Viimeaikaiset edistysaskeleet amyotrofisessa lateraaliskleroosissa". Nykyinen lausunto neurologiassa13 (4): 397–405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
Lent [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "Hawkingin tauti" selitti neljän kierteen DNA: n esiintymisen] // Lenta.ru, 2014-03-07
↑ Hondkarian OA, amyotrofinen lateraaliskleroosi, kirjassa: Monikerroksinen opas Neurologiaan, ed. S.N. Davidenkova, osa 3, kirja. 1 M., 1962
↑ Amyotrofinen lateraaliskleroosi - artikkeli Suuresta Neuvostoliitosta.
↑ www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm "90–95 prosentissa kaikista riskitekijöistä."... Noin 5–10 prosenttia kaikista ALS-tapauksista on peritty. Tämä koskee ALS: ää. Mutaatioiden on todettu aiheuttavan perheen ALS: ää yli kymmenessä geenissä.
↑ Altistuminen amyotrofisen lateraaliskleroosin riskille: väestöpohjainen tapaustutkimus: Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. Ann Ist Super Sanitassa. 2010; 46 (3): 284 - 7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
Meta Meta-analyysi epidemiologisista tutkimuksista: Torjunta-aineiden altistuminen ja amyotrofisen lateraaliskleroosin tekijä. Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. Environ Res. 2012 elokuu; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
Ympäristö Ovat ympäristötekijät, amyotrofinen lateraaliskleroosi? Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27 (1): 19-41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
↑ Torjunta-aineiden altistuminen ja amyotrofinen lateraaliskleroosi. Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. Neurotoksikologiassa. 2012 kesäkuu; 33 (3): 457-62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
Lex Reflexogeeniset vyöhykkeet - Suuren Neuvostoliiton tietosanakirja.
Oks Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (joulukuu 2000). "El Escorial uudisti: tarkistetut kriteerit amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi." Amyotroph. Sivuttaiskone. Muut Moottorin Neuron Disord.1 (5): 293–9. PMID 11464847. Vahvistettu 2011-07-29.
↑ 12 www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Miten ALS: ää hoidetaan?
↑ Neurologia. Kansallinen johto. - GEOTAR-Media, 2010. - 2116 p. - 2000 kappaletta - ISBN 978-5-9704-0665-6.
[Www.mskcc.org/en/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // PATIENT CAREGIVER EDUCATION (Rus.)
N www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi kuitenkin ensimmäisen taudin lääkehoidon - rilusoli (Rilutek) - vuonna 1995. moottorien neuroneja vähentämällä glutamaatin vapautumista. ALS-potilailla tehdyt kliiniset tutkimukset osoittivat, että rilusoli pidentää eloonjäämistä useita kuukausia
↑ Nagata, Kazuaki. [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japani tunnustaa lääkinnällisten laitteiden laajan käytön] (en-US), The Japan Times Online (26. marraskuuta 2015). Haettu 10. helmikuuta 2016.
News [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Piispa ROSHVE pyytää Venäjän federaation terveysministeriön johtajaa muuttamaan tilannetta asenteella sairaan "tunnistamattomaan" vaivaan], NewsRu, 21. elokuuta 2013
↑ [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Mistä saan oikeuden toivoa?] // Rehellinen sana nro 3 (832), 01.23.2013

viittaukset

[wwwn.cdc.gov/als/Default.aspx National Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) -rekisteri] // CDC, USA (englanti)
[www.als.net/ ALS Therapy Development Institute] (englanti)
[xn - 80abdnameabffegcpi3abbeai0bjsds2d2e.xn - p1ai / amyotrofinen lateraaliskleroosi.] // Inga Vidus

: virheellinen tai puuttuva kuva

Etsi ja järjestä alaviitteinä linkkejä itsenäisiin, luotettaviin lähteisiin, jotka vahvistavat kirjoitetun: Wikipedia: Artikkelit ilman lähteitä (tyyppi: ei määritelty)
Lisää kuvia: Wikipedia: Artikkelit ilman kuvia (tyyppi: ei määritelty)

Erä, joka kuvaa amyotrofista lateraaliskleroosia

"Jos häntä syytetään Napoleonin julistusten levittämisestä, niin tätä ei ole todistettu," Pierre (ei katso Rostopchinia), "ja Vereshchagin..."
- Nous y voila, [Joten on,] - yhtäkkiä paheksuminen, keskeyttäen Pierre, huusi Rostopchinin vielä kovemmin kuin aikaisemmin. ”Vereshagin on petturi ja petturi, joka saa ansaitun rangaistuksen”, sanoi Rostopchin, jossa vihainen kuumuus puhuu, kun ihmiset muistavat loukkausta. "Mutta en pyytänyt sinua keskustelemaan asioistani, vaan antamaan sinulle neuvoja tai tilauksia, jos haluat." Pyydän teitä lopettamaan kommunikoinnin sellaisten herrasmiehien kanssa kuin Klyucharyov ja mene täältä. Ja minä huijaan sinua, mitä hän on. - Ja luultavasti, kun hän muistutti itseään, että hän näytti huutavan Bezukhovia, joka ei edelleenkään ollut syyllistynyt mihinkään, hän lisäsi Pierrein käden ystävällisesti: - Nous sommes a la veille d'un desastre publique, et je n'ai le temps des dire des gentillesses a tou ceux qui ont a moi. Pää on joskus pyöreä ja pyöreä! Eh! bien, mon cher, qu'est ce que vous faites, vous personnellement? [Olemme yhteisen onnettomuuden aattona, ja minulla ei ole aikaa olla ystävällinen kaikille, joiden kanssa minulla on liiketoiminta. Joten, rakas, mitä sinä teet, sinä henkilökohtaisesti?
”Mais rien, [ei mitään],” vastasi Pierre, mutta ei koskaan nostanut silmänsä ja muuttanut mietteliäs kasvot.
Laskeva frowned.
- Un conseil d'ami, mon cher. Decampez et au plutot, c'est tout ce que je vous dis. Bon entendeur salut! Hyvästi rakas. ”Kyllä,” hän huusi hänelle ovelta, ”on totta, että kreiviessuomari putosi Societe de Jesus des saintsin käsiin?” [Ystävällinen neuvonta. Mene pian, kerron teille. Siunattu on se, joka tottelee. Jeesuksen yhteiskunnan pyhät isät?]
Pierre ei vastannut, ja paheksui ja vihaisi, kuten hän ei ollut koskaan nähnyt, hän lähti Rostopchinista.

Kun hän saapui kotiin, se oli jo pimeässä. Eräänä iltana vieraili kahdeksan eri ihmisen mies. Valiokunnan sihteeri, hänen pataljoonansa eversti, johtaja, hovimestari ja eri vetoomuksen esittäjät. Heillä kaikilla oli liiketoimintaa Pierrein kanssa, jonka hän joutui ratkaisemaan. Pierre ei ymmärtänyt mitään, ei ollut kiinnostunut näistä asioista, ja antoi kaikille kysymyksille vain sellaisia vastauksia, jotka vapauttaisivat hänet näistä ihmisistä. Lopuksi, hän jätti yksin, painoi ja luki vaimonsa kirjeen.
”Ne ovat sotilaita akussa, prinssi Andrew tapetaan... vanha mies... Yksinkertaisuus on kuuliaisuus Jumalalle. On välttämätöntä kärsiä... kaiken arvosta... on välttämätöntä sovittaa... vaimo on naimisissa... On tarpeen unohtaa ja ymmärtää... ”Ja hän meni sängylle ilman riisuutumista pudonnut häntä ja nukahti välittömästi.
Kun hän heräsi seuraavana päivänä aamulla, hovimestari ilmoitti, että poliisi oli tarkoituksella lähettänyt kreivi Rostopchinilta selvittääkseen, oliko kreivi Bezukhov lähtenyt tai oli lähdössä.
Kymmenen erilaista ihmistä, jotka käsittelivät Pierreä, odotti häntä olohuoneessa. Pierre pukeutui hätäisesti ja sen sijaan, että menisi niihin, jotka odottivat häntä, hän meni takakuistiin ja sieltä meni portille.
Siitä asti Moskovan raunion loppuun saakka yksikään Bezukhovin kotitalouksista ei ollut kaikesta etsinnästä huolimatta nähnyt enemmän Pierreä eikä tiennyt, missä hän oli.

Rostovit pysyivät kaupungissa 1. syyskuuta saakka, toisin sanoen vihollisen tullessa Moskovaan.
Kun Petit tuli Obolenskin kasakoiden rykmenttiin ja lähti Belaya Tserkoville, jossa tämä rykmentti muodostettiin, hän löysi pelkoa kanaalissa. Ajatus siitä, että molemmat hänen poikansa ovat sodassa, että he molemmat lähtivät siipensä alla, että nyt tai huomenna kukin heistä, ja ehkä molemmat yhdessä, kuten hänen yhden tuttavansa kolme poikaa, voidaan tappaa aluksi nyt, tänä kesänä, hänen mielestään tuli julma selkeys. Hän yritti rekrytoida Nicholasia itselleen, hän halusi mennä Peteen itseensä, tunnistaa hänet jossain päin Pietarissa, mutta molemmat osoittautuivat mahdottomiksi. Petyaa ei voitu palauttaa paitsi rykmentin kanssa tai siirtämällä toiseen toiminta-alueeseen. Nicholas oli jossain armeijassa ja viimeisen kirjeensa jälkeen, jossa hän kuvaili yksityiskohtaisesti tapaamistaan prinsessa Marian kanssa, hän ei antanut kuulemista itsestään. Countess ei nukkunut yöllä, ja kun hän nukahti, näki unessa, että hän tappoi poikia. Monien vinkkien ja keskustelujen jälkeen laskenta tuli lopulta keinoksi rauhoittaa kreivi. Hän siirsi Petyan Obolensky-rykmentistä Bezukhovin rykmenttiin, joka muodostettiin Moskovan lähelle. Vaikka Petya pysyi asepalveluksessa, mutta tällä siirrolla, kreivikunnalla oli lohdutus nähdä ainakin yksi poika hänen siipensä alla ja toivoi järjestävänsä hänen Petyansa niin, ettei hän enää vapauta häntä ja kirjoittaisi aina palvelupisteisiin, joissa hän ei voinut millään tavalla kirjoittaa palvelupisteisiin. taisteluun. Vaikka Nicolas pelkästään oli vaarassa, se tuntui laskettelijalle (ja hän jopa katui siitä), että hän rakasti vanhinta enemmän kuin kaikki muut lapset; mutta kun pienempi, tuhma, huonosti tutkittu, Petya, joka oli ärsyttävä ja tyytymätön taloon, mursi kaiken talossaan, tämä tuhma Petya, hänen iloiset mustat silmänsä, tuore punastuma ja hieman tunkeutuva ase hänen poskilleen, pääsi sinne näihin suuriin, pelottaviin, julmiin ihmisiin, jotka siellä he taistelevat jotain ja etsivät siinä jotain iloisia, - silloin tuntui äidille, että hän rakasti häntä enemmän, paljon enemmän kuin kaikki hänen lapsensa. Mitä lähempänä aika tuli, kun odotettu Petya oli palannut Moskovaan, sitä enemmän kreikkalaisen huoli lisääntyi. Hän jo ajatteli, ettei hän koskaan odota tätä onnea. Ei vain Sonyan, vaan myös Natashan rakkaan, jopa miehensä, läsnäolo ärsytti kreivikunnan. ”Mitä välitän niistä, en tarvitse kenellekään, paitsi Petit!” Hän ajatteli.
Elokuun lopulla Rostovit saivat toisen kirjeen Nikolaiselta. Hän kirjoitti Voronezhin maakunnasta, jossa hänet lähetettiin hevosille. Kirje ei vakuuttanut kreikkalaisia. Tietäen yhtä poikaa vaarasta, hänestä tuli vielä enemmän huolissaan Petyasta.
Huolimatta siitä, että jo 20. elokuuta lähes kaikki Rostovin ystävät siirtyivät pois Moskovasta, huolimatta siitä, että kaikki olivat vakuuttuneita kreivikunnasta lähtemään mahdollisimman pian, hän ei halunnut kuulla lähdöstä, ennen kuin hänen aarteensa palasi, jumaloi Petya. 28. elokuuta Petya saapui. Hänen äitinsä kohtasi kovasti hellyyttä, mutta se ei miellyttänyt kuusitoista vuotta vanhaa upseeria. Huolimatta siitä, että hänen äitinsä piiloutui hänen aikomuksestaan olla antamatta häntä pois pienen siipensä alla, Petya ymmärsi hänen suunnitelmansa ja pelkää, että hänen äitinsä ei sulaisi alas eikä tullut obniteeksi (hän ajatteli itseään), hän kylmästi hallitsi hänen kanssaan hän vältteli häntä ja Moskovassa oleskelunsa aikana hänellä oli yksinomaan Natashan yritys, jolle hänellä oli aina erityinen, lähes rakastunut veljeäherkkä.
Kaavion tavanomaisen huolimattomuuden mukaan 28. elokuuta mikään ei ollut vielä valmis lähtemään, ja Ryazanin ja Moskovan kylien odotettavissa olevat kärryt kaiken omaisuuden nostamiseksi talosta tulivat vain 30.
28. elokuuta - 31. elokuuta koko Moskova oli vaikeuksissa ja liikkeellä. Joka päivä tuodaan Borodinon taistelussa haavoittuneita, ja heidät kuljetettiin Moskovaan Dorogomilovskin etuvartioissa, ja tuhannet vaunut, asukkaiden ja omaisuuden kanssa, menivät muille lähtöpaikoille. Rostopchinan julisteista huolimatta, joko niistä riippumatta tai niiden seurauksena, ympäri kaupunkia levitettiin eniten ristiriitaisia ja outoja uutisia. Kuka sanoi, että kukaan ei käsketty poistumaan; jotka päinvastoin sanoivat, että he olivat herättäneet kaikki kuvakkeet kirkoista ja että heidät kaikki oli pakotettu ulos; joka sanoi, että Borodinskyn jälkeen oli vielä taistelu, jossa ranskalaiset voitettiin; joka sanoi päinvastoin, että kaikki Venäjän armeija tuhoutui; jotka puhuivat Moskovan miliisistä, joka menee papiston kanssa kolmelle vuorelle; jotka hiljaa kertoivat, että Augustinusta ei kerrottu lähtemään, että pettureita pyydettiin, että miehet kapinoivat ja ryöstivät ne, jotka lähtevät jne. jne. Mutta tämä oli vain sanottu ja itse asiassa ne, jotka matkustivat ja ne, jotka pysyivät (huolimatta siitä, että Filissä ei ollut vielä neuvostoa, jossa päätettiin lähteä Moskovasta), kaikki kokivat, vaikka eivät osoittaneet sitä, että Moskova luopuu varmasti ja että oli tarpeen puhdistaa mahdollisimman pian. tallenna omaisuutesi. Tuntui, että kaiken pitäisi yhtäkkiä purkautua ja muuttua, mutta vasta ensimmäiseen numeroon asti mikään ei ollut muuttunut. Kun rikollinen, joka johdetaan teloitukseen, tietää, että hänen täytyy nyt kuolla, mutta silti katsoo itseään ja tasoittaa pahasti kulunutta hattuaan, Moskova jatkoi tahattomasti normaalia elämäänsä, vaikka tiesi, että kuoleman aika oli lähellä, kun kaikki ne ehdolliset elämänsuhteet, jotka ovat tottuneet esittämään.
Näiden kolmen päivän aikana ennen Moskovan talteenottoa koko Rostovin perhe oli eri arjen ongelmia. Perheen pää, kreivi Ilya Andreich, matkusti jatkuvasti ympäri kaupunkia, keräsi huhuja kaikilta puolilta, ja kotona teki yleisiä pinnallisia ja kiireisiä tilauksia lähtövalmisteluista.
Laskuri seurasi asioiden puhdistusta, oli tyytymätön kaikkeen ja seurasi Petyaa, joka oli jatkuvasti poissa hänestä, kateellinen Natashasta, jonka kanssa hän vietti koko ajan. Pelkästään Sonya hävitti käytännön puolet asioista: pinoaminen. Mutta Sonya on ollut viime vuosina erityisen surullinen ja hiljainen. Nicolasin kirje, jossa hän mainitsi prinsessa Maryan, herätti läsnäolossaan kreikkalaisen iloisen päättelyn siitä, kuinka hän oli nähnyt Jumalan providencein prinsessa Maryan ja Nicolasin välisessä kokouksessa.
”En ollut koskaan ollut onnellinen”, sanoo kreivi, ”kun Bolkonsky oli Natashan sulhasen ja halusin aina, ja minulla on aavistus, että Nikolinka menisi naimisiin prinsessaan.” Ja kuinka hyvä se olisi!
Sonya katsoi, että oli totta, että ainoa tapa palauttaa Rostovin asiat oli naimisiin rikkaan kanssa ja että prinsessa oli hyvä puolue. Mutta hän oli hyvin katkera. Huolimatta suruistaan tai ehkä juuri hänen surunsa takia hän otti itselleen kaikki vaikeat huolenaiheet, jotka olivat tilausten puhdistuksessa ja pakkaamisessa, ja viettivät kaikki päivänsä. Määrä ja countess kääntyivät hänen puoleensa, kun he tarvitsivat tilata jotain. Petya ja Natasha päinvastoin eivät ainoastaan auttaneet vanhempiaan, vaan suurimmaksi osaksi kaikki talossa olevat tylsivät ja häiritsivät. Ja koko päivän he voisivat melkein kuulla hälinän, huutoja ja kohtuutonta naurua talossa. He nauravat ja iloitsivat ollenkaan, koska heidän naurunsa oli syytä; mutta heidän sydämensä olivat iloisia ja iloisia, ja siksi kaikki tapahtunut teki heille iloa ja naurua. Pety oli hauskaa, koska kun hän oli lähtenyt talosta poikana, hän palasi (kuten kaikki oli kertonut) hyvä mies; se oli hauskaa, koska hän oli kotona, koska hän oli Belaya Tserkovista, jossa ei ollut toivoa, että hän joutuu taisteluun, hän meni Moskovaan, jossa he taistelivat toista päivää; ja mikä tärkeintä, se oli hauskaa, koska Natasha, jonka tunnelmassa hän oli aina totellut, oli iloinen. Natasha oli iloinen, koska hän oli ollut surullinen liian kauan, ja nyt mikään ei muistuttanut häntä siitä, miksi hän oli surullinen, ja hän oli terve. Hän oli myös iloinen, koska siellä oli henkilö, joka ihaili häntä (toisten ihailu oli pyörien voide, joka oli välttämätöntä autonsa liikkua täysin vapaasti), ja Petya ihaili häntä. Tärkeintä on, että he olivat iloisia, koska sota oli lähellä Moskovaa, että he taistelivat etuvartioissa, että he jakelivat aseita, että kaikki olivat juoksevia, jättäen jotain, mikä tapahtuu jotain ylimääräistä, joka on aina iloinen ihmiselle, erityisesti nuorelle.

Lauantaina 31. elokuuta Rostovin talossa kaikki näytti kääntyneen ylösalaisin. Kaikki ovet purettiin, kaikki huonekalut poistettiin tai järjestettiin uudelleen, peilit, kuvat poistettiin. Huoneet olivat kumit, makaa heinä, käärepaperi ja köydet. Miehet ja piha, jotka veivät asioita, kävelivät raskailla askeleilla lattialle. Talonpojat pakkasivat pihalla, jotkut jo kiinnittivät ja sidosivat, jotkut vielä tyhjät.
Valtavien pihojen ääniä ja jalanjälkiä ja miehiä, jotka saapuivat kärryillä, kuulosti pihalla ja talossa. Earl aamulla meni jonnekin. Kärryt, jonka pään aivotti hälinästä, makasi uuteen sohvalle etikan päänauhoilla. Petit ei ollut kotona (hän meni toveriin, jonka kanssa hän aikoi siirtää miliisista aktiiviseen armeijaan). Sonya oli läsnä salissa kristallin ja posliinin asennuksen aikana. Natasha istui lattiallaan pilaantuneessa huoneessa, hajallaan olevien mekkojen, nauhojen, huivien välissä, ja katsoessaan kiinteästi lattialle hän piti kädessään vanhaa pallopukua, samaa (jo vanhaa muotia) mekkoa, jossa hän oli ensimmäistä kertaa Pietarissa pallo.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Lateraalinen (lateraalinen) amyotrofinen sclerosis (ALS) (tunnetaan myös nimellä motor neuron sairaus, motoneuronaalinen sairaus, Charcotin tauti, englanninkielisissä maissa, Lou Gehrigin tauti) on hitaasti etenevä, parantumaton keskushermoston sairaus, jossa motoristen hermosolujen sekä ylemmän (motorisen kuoren) että alemman (selkäydin ja kraniaalisen hermon ytimien) etusarvet vaikuttavat, mikä johtaa halvaukseen ja sen jälkeiseen lihas atrofiaan.

Sisältö

Etiologia [muokkaa]

Taudin patogeneesissä glutamatergisen järjestelmän lisääntyneellä aktiivisuudella on keskeinen rooli, jolloin glutamiinihapon ylimäärä aiheuttaa neuronien yliherkistymistä ja kuolemaa (ns. Eksitotoksisuus). Kukin fibrillaarinen lihasten nykiminen vastaa yhden motorisen neuronin kuolemaa selkäytimessä - tämä tarkoittaa sitä, että tämä osa lihasta on menettänyt innervaation, se ei enää pysty sopimaan normaalisti ja atrofiaan.

Riskitekijät [muokkaa]

ALS on noin 3% kaikista hermoston orgaanisista vaurioista. Sairaus kehittyy yleensä 30-50-vuotiailta. [5] [6]

5–10% tapauksista on perinnöllisen ALS-muodon kantajia; erityinen, endeeminen sairauden muoto on tunnistettu Tyynenmeren Guam-saarella. Absoluuttinen enemmistö tapauksista (90–95%) ei liity perinnöllisyyteen eikä sitä voida selittää millään ulkoisilla tekijöillä (sairaus, vamma, ympäristötilanne jne.) [7].

Useissa tieteellisissä tutkimuksissa [8] [9] [10] [11] todettiin tilastolliset korrelaatiot ALS: n ja joidenkin maatalouden torjunta-aineiden välillä.

Taudin kulku [muokkaa]

Riippuen siitä, mitkä kehon osat vaikuttavat ensinnäkin, ne erotetaan toisistaan

Raajojen ALS (enintään kolme neljäsosaa potilaista) alkaa pääsääntöisesti yhden tai molempien jalkojen tappioilla. Potilaat tuntevat hankalaa kävelemään, nilkan jäykkyyttä, kompastua. Harvemmin esiintyy yläreunojen vaurioita, kun taas on vaikeaa suorittaa normaaleja toimia, jotka vaativat sormien joustavuutta tai käden vaivaa.
Bulbar ALS ilmenee puheongelmana (potilas puhuu ”nenässä”, gnusavit, huonosti kontrolloi puheäänen voimakkuutta, sitten on nielemisvaikeuksia).

ylempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasten hypertonisuus, hyperreflexia, poikkeava Babinski-refleksi.
alempien motoristen neuronien vaurioituminen: lihasheikkous ja atrofia, kouristukset, tahattomat fasciculaatiot (lihasten nykiminen).

Ennemmin tai myöhemmin potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti. Sairaus ei vaikuta henkisiin kykyihin, mutta johtaa vakavaan masennukseen hitaan kuoleman varalta. Taudin myöhemmissä vaiheissa hengitysteiden lihakset kärsivät, potilaat kokevat keskeytyksiä hengityksessä, ja loppujen lopuksi heidän elinaikansa voidaan ylläpitää ainoastaan keuhkojen keinotekoisella ilmanvaihdolla ja keinotekoisella ruokinnalla. Yleensä se kestää kolme tai viisi vuotta siitä, kun tunnistetaan ALS: n ensimmäiset merkit kuolemaan. Kuitenkin tunnettu teoreettinen fyysikko Stephen Hawking (s. 1942) ja kitaristi Jason Becker (s. 1969) ovat ainoat tunnetut potilaat, joilla on yksilöllisesti diagnosoitu ALS, joka on vakiintunut ajan myötä.

Oireet [muokkaa]

heikkous;
lihaskouristukset;
puhe- ja nielemisvaikeudet;
epätasapaino;
spastisuus;
syvien refleksien parantaminen tai refleksogeenisen vyöhykkeen laajentuminen;
patologiset refleksit;
surkastuminen;
jalka ripustaa;
hengityselinten häiriöt;
tahatonta naurua tai itkemistä;
masennus.

Diagnostiikka [muokkaa]

Kansainvälinen neurologian liitto (Eng. World Federation of Neurology) kehitti El Escorial -kriteerit ALS-diagnoosin tekemiseksi [12]. Voit tehdä tämän seuraavasti:

kliinisten tietojen mukaan merkkejä keskushermostovaurion vahingoittumisesta
oireet perifeeriseen motoneuronin vaurioitumiseen kliinisten, elektrofysiologisten ja patologisten tietojen mukaan
oireiden asteittainen leviäminen yhteen tai useampaan innervaation alueeseen, joka havaitaan potilaan seurannassa

Näiden oireiden muut syyt on kuitenkin suljettava pois.

Hoito [muokkaa]

ALS-potilaat tarvitsevat ylläpitohoitoa oireiden lievittämiseksi. [13]

Hidastuva eteneminen [muokkaa]

Rilusoli (rilutek) on ainoa lääke, joka hidastaa merkittävästi ALS: n etenemistä [14] [15]. Saatavana vuodesta 1995. Se estää glutamaatin vapautumista, mikä vähentää motoristen neuronien vaurioita. Laajentaa potilaiden elinikää keskimäärin kuukaudessa, hieman lykkää hetkiä, jolloin potilas tarvitsee keinotekoista keuhkoilmanvaihtoa. [16]

HAL-hoito, uusi robottihoitomenetelmä, on virallisesti hyväksytty käytettäväksi ALS: n kuntoutuksessa Euroopassa ja Japanissa. [17]

Venäjällä [muokkaa]

Moskovassa on:

Hyväntekeväisyyssäätiö avustaa potilaita ALS G.N. Levitskillä.
hoitoelämä potilaille, joilla on ALS Marfo-Mariinsky Mercy -keskuksessa.

Samalla Venäjällä monet ALS-potilaat eivät saa riittävää lääketieteellistä hoitoa [18]. Esimerkiksi vuoteen 2011 saakka ALS ei ollut edes sisällytetty harvinaisten sairauksien luetteloon, eikä ainoa lääke, joka hidastaa taudin kulkua, Riluzole ei ole rekisteröity. [19]

Tuetut kampanjat [muokkaa]

Kesällä 2014 tapahtui suosittu virustietokampanja taudista ja varainhankinta nimeltä Ice Bucket Challenge tai ALS Ice Bucket Challenge.

Charcotin tauti

Charcotin taudin etiologia

Charcotin taudin oireet

Charcot'n taudin hoito

elinajanodote

Charcotin tauti

Sisältö

syyoppi

Riskitekijät

Taudin kulku

oireet

diagnostiikka

hoito

Hidastuva eteneminen

Venäjällä

Tukea tukevat tarjoukset

Charcotin tauti

Charcotin taudin syyt

Charcotin taudin oireet

Charcotin taudin hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Sisältö

syyoppi

Riskitekijät

Taudin kulku

oireet

diagnostiikka

hoito

Hidastuva eteneminen

Venäjällä

Tukea tukevat tarjoukset

Katso myös

Kirjoita arvostelu artikkelista "Amyotrofinen lateraaliskleroosi"

muistiinpanot

viittaukset

Erä, joka kuvaa amyotrofista lateraaliskleroosia

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Sisältö

Etiologia [muokkaa]

Riskitekijät [muokkaa]

Taudin kulku [muokkaa]

Oireet [muokkaa]

Diagnostiikka [muokkaa]

Hoito [muokkaa]

Hidastuva eteneminen [muokkaa]

Venäjällä [muokkaa]

Tuetut kampanjat [muokkaa]

Lue Lisää Nyrjähdykset