polyneuropatia

Polyneuropatia on heterogeeninen sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista perifeeristen hermojen systeeminen vaurio. Polyneuropatiat on jaettu primaariseen aksonaaliseen ja primääriseen demyelinointiin. Polyneuropatian tyypistä riippumatta sen kliinistä kuvaa kuvaavat lihasten heikkouden ja atrofian kehittyminen, jänne-refleksien väheneminen, erilaiset herkkyyshäiriöt (parestesiat, hypo- ja hyperesthesia), jotka esiintyvät distaalisissa raajoissa ja autonomiset häiriöt. Tärkeä diagnoosipiste polyneuropatian diagnoosin määrittämisessä on sen esiintymisen syyn määrittäminen. Polyneuropatian hoito on oireenmukaista, pääasiallisena tehtävänä on poistaa syy-tekijä.

polyneuropatia

Polyneuropatia on heterogeeninen sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista perifeeristen hermojen systeeminen vaurio. Polyneuropatiat on jaettu primaariseen aksonaaliseen ja primääriseen demyelinointiin. Polyneuropatian tyypistä riippumatta sen kliinistä kuvaa kuvaavat lihasten heikkouden ja atrofian kehittyminen, jänne-refleksien väheneminen, erilaiset herkkyyshäiriöt (parestesiat, hypo- ja hyperesthesia), jotka esiintyvät distaalisissa raajoissa ja autonomiset häiriöt. Tärkeä diagnoosipiste polyneuropatian diagnoosin määrittämisessä on sen esiintymisen syyn määrittäminen. Polyneuropatian hoito on oireenmukaista, pääasiallisena tehtävänä on poistaa syy-tekijä tai kompensoida taustalla oleva sairaus.

Polyneuropatian etiologia ja patogeneesi

Huolimatta polyneuropatian etiologisesta tekijästä, kahden tyyppisiä patologisia prosesseja paljastetaan - aksonin vauriot ja hermokuidun demylaatio. Vaurion aksonaalisessa tyypissä demyelinoituvan vaurion tapauksessa tapahtuu toissijainen demyelinaatio, jolloin aksonaalinen komponentti liittyy toista kertaa. Ensisijainen aksonaali on suurin osa myrkyllisiä polyneuropatioita, axonal-tyyppinen SGB, NMSN-tyyppi II. Primäärisiä demyelinoivia polyneuropatioita ovat SGB: n, CIDP: n, paraproteinemisen polyneuropatian, HMSN-tyypin I klassinen versio.

Aksonaalisissa polyneuropatioissa aksiaalisen sylinterin kuljetusfunktio vaikuttaa pääasiassa aksoplasmivirtaan, joka kuljettaa useita biologisia aineita, jotka ovat välttämättömiä hermo- ja lihassolujen normaalille toiminnalle moottorin neuronista lihaksen ja selän suuntaan. Prosessiin kuuluu ensisijaisesti pisimpiä aksoneja sisältäviä hermoja. Muutokset aksonin ja aksonaalisen kuljetuksen troofisessa toiminnassa johtavat denervaatiomuutosten esiintymiseen lihassa. Lihaskuitujen denervoituminen stimuloi terminaaliterminaalin kehittymistä ja sen jälkeen vakuuden itämistä, uusien terminaalien kasvua ja lihaskuitujen uudelleensuojausta, mikä johtaa muutokseen DE: n rakenteessa.

Demyelinaation sattuessa esiintyy hermostuneiden hermosimpulssin rikkomista, mikä johtaa johtumisnopeuden vähenemiseen hermossa. Demyelinoiva hermovaurio ilmenee kliinisesti lihasten heikkouden kehittymisen myötä, jänneen refleksien varhainen menetys ilman lihasten atrofian kehittymistä. Atrofian läsnäolo ilmaisee lisäaksonaalisen komponentin. Hermoston demyelinaatio voi johtua autoimmuunista aggressiota vastaan, jolloin muodostuu vasta-aineita perifeerisen myeliiniproteiinin eri komponentteihin, geneettisiin häiriöihin, eksotoksiinien altistumiseen. Hermon aksonin vahingoittuminen voi johtua altistumisesta hermoille eksogeenisille tai endogeenisille toksiineille, geneettisille tekijöille.

Polyneuropatian luokittelu

Tähän mennessä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä polyneuropatian luokitusta. Patogeneettisen ominaisuuden mukaan polyneuropatiat jaetaan aksonaaleihin (aksiaalisen sylinterin ensisijainen vaurio) ja demyelinoiva (myeliinipatologia). Kliinisen kuvan luonteen mukaan moottori, aistinvaraiset ja autonomiset polyneuropatiat erotetaan toisistaan. Nämä muodot ovat kuitenkin puhtaassa muodossaan hyvin harvoin havaittavissa, ja ne paljastavat usein kahden tai kolmen tyyppisten hermokuitujen (moottori-aistinvaraiset, aistinvaraiset ja kasviperäiset jne.) Yhdistetyt vauriot.

Etiologisen tekijän mukaan polyneuropatiat jakautuvat perinnöllisiin (hermosärky, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy -oireyhtymä, Dejerin-Sott-oireyhtymä, Refsum-taudi jne.), Autoimmuuni (Miller-Flasher-oireyhtymä, GBS-aksonaalinen tyyppi, paraproteinemiset neurovirukset, paraproteiiniset neurovirukset, parapleroteinemiset neuropatiat). muut), aineenvaihdunta (diabeettinen polyneuropatia, virtsan polyneuropatia, maksan polyneuropatia jne.), ruoansulatus-, myrkyllisyys- ja tartuntavaarallinen.

Kliininen kuva polyneuropatiasta

Polyneuropatian kliininen kuva yhdistää pääsääntöisesti moottorin, aistien ja kasvullisten kuitujen vaurioitumisen merkit. Riippuen eri tyyppisten kuitujen osallistumisasteesta, moottorin, aistinvaraiset tai kasvulliset oireet voivat olla neurologisessa tilassa tärkeimpiä. Moottorikuitujen häviäminen johtaa hilseilevän pareseen kehittymiseen, sillä useimmissa polyneuropatioissa ylemmän ja alemman raajan vaurioituminen lihasheikkouden distaalisen jakautumisen kanssa on tyypillistä, ja pitkittyneillä aksonivaurioilla kehittyy lihasten atrofiaa. Aksonaalisille ja perinnöllisille polyneuropatioille on tunnusomaista lihasheikkouden distaalinen jakautuminen (useammin alaraajoissa), joka on voimakkaampi extensor-lihaksissa kuin flexor-lihaksissa. Peroneaalisen lihasryhmän huomattava heikkous, steppage kehittyy (ns. "Cock gait").

Hankitut demyelinoivat polyneuropatiat voivat ilmetä proksimaalisena lihasheikkoutena. Vaikeissa tapauksissa CHN: n ja hengityselinten lihakset voivat vaurioitua, mikä esiintyy useimmiten Guillain-Barré-oireyhtymässä (GBS). Polyneuropatiaa leimaa lihasheikkouden ja atrofian suhteellinen symmetria. Epäsymmetriset oireet ovat ominaisia ​​monille mononeuropatioille: multifokaalinen motorinen neuropatia, multifokaalinen sensorimotorinen neuropatia Sumner-Lewis. Tendon- ja periosteaaliset refleksit, joissa on polyneuropatiaa, yleensä pienenevät tai putoavat, ensinnäkin akillesjänteen heikkenemisen refleksit, prosessin jatkokehittäminen - polven ja karporadiaaliset, jänne-refleksit olkapään biceps- ja triceps-lihaksista voivat pysyä ennallaan pitkään.

Myös polyneuropatian aistivaivot ovat usein suhteellisen symmetrisiä, ensin esiintyvät distaalisilla alueilla (kuten "käsineet" ja "sukat") ja leviävät proksimaalisesti. Polyneuropatian debyytissä havaitaan usein positiivisia aistien oireita (parestesia, dysestesia, hyperestesia), mutta prosessin jatkokehityksessä ärsytyksen oireet korvataan prolapsin oireilla (hypestesia). Paksujen myelinoitujen kuitujen vaurioituminen johtaa heikentyneeseen syvälle lihas- ja värähtelyherkkyyteen, ohuiden myelinoitujen kuitujen häviämiseen ihon kipua ja lämpötilaherkkyyttä vastaan.

Kasvullisten toimintojen loukkaaminen on voimakkainta aksonaalisissa polyneuropatioissa, koska kasvulliset kuidut ovat muuttumattomia. Häviön oireita havaitaan useammin: sympaattisten kuitujen tappio, joka on osa perifeeristä hermoa, ilmenee kuivan ihon, verisuonten sävyn sääntelyn rikkomisena; vatseraalisten kasvikuitujen tappio johtaa dysautonomiaan (takykardia, ortostaattinen hypotensio, erektiohäiriön väheneminen, asunto- ja apuohjelmien häiriöt).

Polyneuropatian diagnoosi

Kun havaitaan hitaasti etenevä sensorimotorinen polyneuropatia, joka debytoi peroneaalisen lihasryhmän kanssa, on tarpeen selvittää perinnöllinen historia, varsinkin jos sukulaisilla on väsymystä ja heikkoutta jalkojen lihaksissa, muutokset kävelyssä, jalkojen epämuodostuma (korkea nousu). Kehän ekstensorien symmetrisen heikkouden kehittyessä on välttämätöntä poistaa lyijymyrkytys. Yleensä myrkyllisiä polyneuropatioita karakterisoidaan neurologisten oireiden lisäksi yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys ja harvoin vatsavaatteet. Lisäksi on tarpeen selvittää, mitkä lääkkeet potilas on ottanut tai aikoo ottaa pois lääkeaineen polyneuropatian estämiseksi.

Epäsymmetrisen lihasheikkouden hitaasti kehittyvä kehitys on kliininen merkki monifokaalisesta motorisesta polyneuropatiasta. Diabeettiselle polyneuropatialle on tunnusomaista alaraajojen hidas progressiivinen hypestesia yhdessä polttavan tunteen ja muiden jalkojen ilmenemismuotojen kanssa. Ureminen polyneuropatia esiintyy yleensä kroonisen munuaissairauden taustalla. Aistinvaraisen kasvullisen polyneuropatian kehittymisellä, jolle on tunnusomaista polttaminen, dysestesia, ruumiinpainon jyrkkä lasku, on välttämätöntä sulkea pois amyloidinen polyneuropatia.

Perinnöllisiä polyneuropatioita on ominaista jalkojen lihaksen ekstensorien heikkouden vallitsevuus, portaali, akillesjänteisten refleksien puute, korkea jalkajalka. Taudin myöhemmässä vaiheessa ei esiinny polven ja karporadiaalisen jänteiden refleksejä, jalkojen ja jalkojen lihasten atrofiaa kehittyy. Lihasvahingot, jotka vastaavat yksittäisten hermojen inervaatiota, ilman aistihäiriöitä, ovat tunnusomaisia ​​monille motorisille polyneuropatioille. Useimmissa tapauksissa yläreunojen tappio vallitsee.

Aistinvaraiselle polyneuropatialle on tunnusomaista hypestesian distaalinen jakautuminen. Taudin alkuvaiheessa mahdollinen hyperestesia. Sensomotorisia aksonaalisia neuropatioita leimaa distaalinen hypestesia ja distaalinen lihasheikkous. Kasvullisten polyneuropatioiden yhteydessä on mahdollista saada sekä kasvullisten hermosäikeiden saostumista että ärsytystä. Värähtelevälle polyneuropatialle, hyperhidroosille, käsien verisuonten sävyn häiriöille on tyypillistä diabeettinen polyneuropatia, päinvastoin kuiva iho, trofiset häiriöt ja sisäelinten autonominen toimintahäiriö.

GM1-ganglykosidien vasta-aineiden tutkimusta suositellaan potilaille, joilla on motorisia neuropatioita. Korkeat tiitterit (yli 1: 6400) ovat spesifisiä motoriselle multifokaaliselle neuropatialle. Alhaiset tiitterit (1: 400-1: 800) ovat mahdollisia kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyradikuloneuropatian (CIDP), Guillain-Barré-oireyhtymän ja muiden autoimmuunien neuropatioiden kanssa. On muistettava, että GM1-ganglykosidien vasta-aineiden lisääntynyt tiitteri havaitaan 5 prosentissa terveistä ihmisistä (erityisesti vanhuksista). Vasta-aineita myeliiniin liittyvälle glykoproteiinille havaitaan 50%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu paraproteiininen polyneuropatia, ja joissakin tapauksissa myös muita autoimmuunisia neuropatioita.

Tapauksissa, joissa epäillään polyneuropatiaa, joka liittyy lyijyyn, alumiiniin ja elohopean myrkytykseen, tehdään raskasmetallien veri- ja virtsatesti. On mahdollista suorittaa molekyyligeneettinen analyysi kaikille HMSN I-, IVA-, IVB-tyyppisille päämuodoille. Neulan elektromyografian tekeminen polyneuropatian avulla paljastaa merkkejä nykyisestä denervaatiota-uudelleensuojeluprosessista. Ensinnäkin on tarpeen tutkia ylä- ja alaraajojen distaaliset lihakset ja tarvittaessa proksimaaliset lihakset. Hermojen biopsia on perusteltua vain, jos epäillään amyloidipolyneuropatiaa (amyloidivarastojen havaitseminen).

Polyneuropatian hoito

Perinnöllinen polyneuropatia, hoito on oireenmukaista. Autoimmuunisissa polyneuropatioissa hoidon tavoitteena on saavuttaa remissio. Diabeettisten, alkoholisten, uremisten ja muiden kroonisten progressiivisten polyneuropatioiden yhteydessä hoito vähenee oireiden vakavuuden vähentämiseksi ja prosessin kulun hidastamiseksi. Yksi tärkeimmistä ei-lääkehoidon näkökohdista on fysioterapiaharjoitukset, joilla pyritään ylläpitämään lihaksen sävyä ja ehkäisemään supistuksia. Jos difterian polyneuropatiassa kehittyy hengityselinten häiriöitä, mekaaninen ilmanvaihto voi olla tarpeen. Perinnöllisen polyneuropatian tehokasta lääkehoitoa ei ole olemassa. Ylläpitohoitona käytetään vitamiinivalmisteita ja neurotrofisia lääkkeitä. Niiden tehokkuutta ei kuitenkaan ole täysin osoitettu.

Porfyriinipolyneuropatian hoitoon määrätään glukoosia, joka yleensä aiheuttaa potilaan tilan paranemisen sekä kipulääkkeet ja muut oireenmukaiset lääkkeet. Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian lääkehoitoon kuuluu membraaniplasfereesi, ihmisen immunoglobuliinin tai prednisolonin käyttö. Joissakin tapauksissa plasmapereesin ja immunoglobuliinin tehokkuus on riittämätön, joten jos vasta-aiheita ei ole, hoito tulee aloittaa välittömästi glukokortikosteroidien kanssa. Parannus tapahtuu yleensä 25-30 päivässä; Kahden kuukauden kuluttua voit aloittaa vähitellen annoksen pienentämisen ylläpitoon. Alhaisemmilla glukokortikosteroidien annoksilla tarvitaan EMG-kontrollia. Yleensä prednisoni eliminoidaan täysin 10-12 kuukauden kuluessa, jos tarpeen, voit "vakuuttaa" atsatiopriinia (joko syklosporiini tai mykofenolaattimofetiili).

Diabeettisen polyneuropatian hoito suoritetaan yhdessä endokrinologin kanssa, jonka päätavoitteena on ylläpitää normaalia verensokeritasoa. Tricyclic-masennuslääkkeitä sekä pregabaliinia, gabapentiinia, lamotrigiinia, karbamatsepiinia käytetään kivun lievittämiseen. Useimmissa tapauksissa käytetään tioktiinihapon ja B-vitamiinien valmisteita, ja oireiden regressio uremisen polyneuropatian varhaisessa vaiheessa saavutetaan nefrologit korjaamalla veren uremisten toksiinien taso (ohjelma hemodialyysi, munuaisensiirto). Käytetyistä lääkkeistä ovat ryhmän B vitamiineja, jos kyseessä on vakava kivun oireyhtymä - trisykliset masennuslääkkeet, pregabaliini.

Tärkein terapeuttinen lähestymistapa myrkyllisen polyneuropatian hoidossa on kosketuksen lopettaminen myrkyllisen aineen kanssa. Annosriippuvaisista lääketieteellisistä polyneuropatioista on tarpeen säätää vastaavan lääkkeen annosta. Vahvistetulla difterian diagnoosilla antitoksisen seerumin antaminen vähentää difterian polyneuropatian kehittymisen todennäköisyyttä. Harvinaisissa tapauksissa kirurginen hoito voi olla välttämätöntä supistusten ja jalkojen epämuodostumisen vuoksi. On kuitenkin muistettava, että pitkäaikainen liikkumattomuus leikkauksen jälkeen voi vaikuttaa haitallisesti moottorin toimintaan.

Ennuste polyneuropatiasta

Kroonisessa tulehduksellisessa demyelinoivassa polyradikuloneuropatiassa elämän ennuste on melko suotuisa. Kuolleisuus on hyvin alhainen, mutta täysi toipuminen tapahtuu hyvin harvoin. Jopa 90% potilaista, joilla on immunosuppressiivinen hoito, saavuttaa täydellisen tai epätäydellisen remission. Samaan aikaan sairaus on alttiina pahenemisille, immunosuppressiivisen hoidon käyttö voi johtua sen sivuvaikutuksista, mikä johtaa lukuisiin komplikaatioihin.

Perinnöllisen polyneuropatian yhteydessä on harvoin mahdollista saavuttaa tilan paranemista, kun tauti etenee hitaasti. Potilaat kuitenkin sopeutuvat pääsääntöisesti heidän tilaansa ja säilyttävät useimmissa tapauksissa itsepalvelun kyvyn sairauden myöhempiin vaiheisiin. Diabeettisessa polyneuropatiassa ennuste elämälle on suotuisa, sillä sitä hoidetaan ajoissa ja hoidetaan huolellisesti. Vain taudin myöhemmissä vaiheissa voimakas kivun oireyhtymä voi merkittävästi pahentaa potilaan elämänlaatua.

Uremisen polyneuropatian elämän ennuste riippuu täysin kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuudesta. Ajoissa ohjelmoitu hemodialyysi tai munuaissiirto voi johtaa uremisen polyneuropatian täydelliseen tai lähes täydelliseen taantumiseen.

polyneuropatia

Polyneuropatia (PNP) - perifeeristen hermojen moninkertaiset leesiot, jotka ilmenevät hiljaisessa halvauksessa, kasvullisissa-verisuoni- ja troofisissa häiriöissä ja herkkyyshäiriöissä. Perifeerisen hermoston sairauksien rakenteessa polyneuropatia on toiseksi vertebraalisen patologian jälkeen. Kliinisten oireiden ja seurausten vakavuuden mukaan polyneuropatia on kuitenkin yksi vakavimmista neurologisista sairauksista.

Tätä patologiaa pidetään monitieteisenä ongelmana, koska siihen liittyy eri erikoisalojen lääkäreitä, mutta ennen kaikkea neurologeja. Polyneuropatian kliinistä kuvaa kuvaavat jänne-refleksien väheneminen, lihasten atrofia ja heikkous sekä herkkyyshäiriöt. Taudin hoito on oireenmukaista ja sen tarkoituksena on poistaa sen aiheuttaneet tekijät.

Polyneuropatian luokittelu

Vallitsevien kliinisten oireiden mukaan polyneuropatia on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• herkät (mielenterveyden prosessiin osallistumisen oireet vallitsevat);
• moottori (moottorikuitujen oireiden vallitseminen);
• kasvulliset (oireissa merkkejä osallisuudesta autonomisiin hermoihin, jotka varmistavat sisäelinten normaalin toiminnan), ilmaistaan;
• sekoitettu (kaikkien hermojen vaurioitumisen oireet).

Vaurion jakautumisesta riippuen eristetään distaalisia raajojen vaurioita ja mononeuropatiaa. Kurssin luonteen mukaan polyneuropatia on akuutti (oireet ilmaantuvat parin päivän kuluessa), subakuutti (kliininen kuva muodostuu pari viikkoa), krooninen (taudin oireet vaivautuvat pari kuukautta - useita vuosia).

Patogeneettisen piirteen mukaan taudit jakautuvat demyelinoivaan (myeliinipatologiaan) ja aksonaaliseen (aksiaalisen sylinterin ensisijainen vaurio). Seuraavat taudityypit erotetaan sen etiologian mukaan:

• perinnöllinen (Refsum-tauti, Dejerine-Sott-oireyhtymä, Rus-Levyn oireyhtymä);
• autoimmuuni (GBS: n aksonaalinen tyyppi, Miller-Flasherin oireyhtymä, paraneoplastiset neuropatiat, paraproteinemiset polyneuropatiat);
• aineenvaihdunta (ureminen polyneuropatia, diabeettinen polyneuropatia, maksan polyneuropatia);
• ruuansulatuselimistön;
• tarttuva ja myrkyllinen;
• myrkyllinen.

Polyneuropatian etiologia ja patogeneesi

Polyneuropatian perustana ovat aineenvaihdunta (dismetaboliset), mekaaniset, myrkylliset ja iskeemiset tekijät, jotka aiheuttavat saman tyyppisiä morfologisia muutoksia myeliinikuoressa, sidekudoksen interstitiumissa ja aksiaalisylinterissä. Jos selkäydin juuret sisältyvät myös patologiseen prosessiin, perifeeristen hermojen lisäksi sairautta kutsutaan polyradikuloneuropatiaksi.

Noobiaalinen myrkytys voi aiheuttaa polyneuropaattista: lyijyä, talliumia, elohopeaa, arseenia ja alkoholia. Lääkkeen polyneuropatiaa esiintyy antibioottien, vismuttin, emetiinin, kulta- suolojen, isoniatsidin, sulfonamidien, meprobamaatin hoidossa. Polyneuropatian syyt voivat olla erilaisia:

• sidekudoksen diffuusinen patologia;
• cryoglobulinemia;
• beriberi;
• vaskuliitti;
• virus- ja bakteeri-infektiot;
• pahanlaatuiset kasvaimet (lymfogranulomatoosi, syöpä, leukemia);
• sisäelinten (munuaisten, maksan, haiman) sairaudet;
• endokriiniset sairaudet (hyper- ja hypothyroidism, diabetes, hypercorticoidism);
• entsyymien geneettiset viat (porfyria).

Kaksi patologista prosessia ovat ominaista polyneuropatialle - hermokuidun ja aksonivaurion demyelinaatio. Axonaaliset polyneuropatiat johtuvat aksiaalisen sylinterin kuljetusfunktion ongelmista, mikä johtaa lihas- ja hermosolujen normaalin toiminnan häiriintymiseen. Axonin trofisen toiminnan häiriöiden vuoksi lihaksissa tapahtuu denervaatiomuutoksia.

Demyelinaatioprosessille hermoimpulssin hermoston häiriö. Tämä patologia ilmenee lihasheikkoutena ja jänne-refleksien vähenemisenä. Hermoston demyelinaatio voi aiheuttaa autoimmuunista aggressiota, johon liittyy vasta-aineiden muodostuminen perifeerisen myeliiniproteiinin komponentteihin, eksotoksiinien altistumiseen ja geneettisiin häiriöihin.

Kliininen kuva polyneuropatiasta

Polyneuropatian oireet riippuvat taudin etiologiasta. Kaikille taudin tyypeille yhteisiä merkkejä voidaan kuitenkin tunnistaa. Kaikki etiologiset tekijät, jotka aiheuttavat taudin, ärsyttävät hermokuituja, minkä jälkeen näiden hermojen toiminta heikkenee. Näräkuitujen ärsytyksen voimakkaimmat oireet ovat lihaskouristukset, vapina (raajojen vapina), faskulaatiot (lihaskimpujen tahattomat supistukset), lihaskipu, parestesia (ihonryömätunne), kohonnut verenpaine, takykardia (nopea syke).

Häiriöiden oireita ovat:

• lihasheikkous jaloissa tai käsivarsissa (ensin kehittyy lihaksissa, jotka ovat kauimpana pään päästä);
• lihasten atrofia (harvennus);
• vähentynyt lihasten sävy;
• hypestesia (ihon herkkyyden väheneminen);
• hämmästyttävä kävely kävelyllä silmien ollessa kiinni;
• hypohidroosi (kuiva iho);
• huimaus ja kärpäsen välkkyminen silmien edessä yrittäessään nousta altis-asennosta, kiinteä pulssi.

Autoimmuuninen polyneuropatia

Taudin akuutti tulehduksellinen muoto esiintyy yhden tai kahden tapauksen esiintymistiheydellä satatuhatta ihmistä kohden. Se diagnosoidaan 20–24-vuotiailla ja 70-74-vuotiailla miehillä. Sille on tunnusomaista symmetrisen heikkouden esiintyminen raajoissa. Taudin tyypilliselle kulkulle on ominaista vasikan lihaksissa esiintyvä kipu ja raajojen sormien parestesiat (tunnottomuus ja pistely), jotka korvataan nopeasti hilseillä pareseilla. Proksimaalisissa kohdissa havaitaan hypotrofiaa ja lihasheikkoutta, ja palpaatio paljastaa hermojen runkojen hellyyttä.

Kroonisen patologisen muodon myötä moottori- ja aistihäiriöt pahenevat hitaasti (noin kaksi kuukautta). Tämä patologia syntyy usein miehillä (40–50 vuotta ja yli 70 vuotta). Sen oireet ovat hypotonia ja hypotrofia käsissä ja jaloissa, hypo tai areflexia, parestesia tai raajojen tunnottomuus. Kolmannesosassa potilaista tauti ilmenee vasikoiden lihaksissa kouristuksissa.

Suurin osa potilaista (noin 80%) valittaa kasvullisista ja polyneuritisista häiriöistä. 20%: lla potilaista havaitaan keskushermoston vaurioita - aivojen, pseudobulbarin, pyramidin oireita. Joskus kraniaaliset hermot ovat myös mukana prosessissa. Taudin krooninen muoto on vakava ja siihen liittyy vakavia komplikaatioita, joten vuosi sen alkamisen jälkeen puolella potilaista on osittainen tai täydellinen vamma.

Tulehduksellinen polyneuropatia

Taudin difterian muotoon on tunnusomaista okulomotoristen häiriöiden (mydriaasi, ptosis, diplopia, silmämunan liikkuvuuden rajoittaminen, majoitusparalyysi, pupillireaktioiden valon vähentäminen) ja bulbar-oireiden (dysfonia, dysphagia, dysarthria) alentuminen. Yhden tai kahden viikon kuluttua taudin alkamisesta jalkoissa vallitsevien raajojen pareseesi muuttuu hänen kliiniseen kuvaansa. Kaikkiin näihin oireisiin liittyy usein myrkytyksen ilmenemismuotoja.

HIV-assosioituneeseen polyneuropatiaan liittyy distaalinen symmetrinen heikkous kaikissa raajoissa. Hänen varhaiset oireet ovat lievää jalkojen kipua ja tunnottomuutta. Yli puolessa tapauksista ilmenee seuraavia oireita:

• distaalinen pareseesi alaraajoissa;
• Achilles-refleksien häviäminen tai vähentäminen;
• värähtelyn, kivun tai lämpötilaherkkyyden vähentäminen.

Kaikki nämä oireet näkyvät muiden HIV-infektio-oireiden taustalla - kuume, laihtuminen, lymfadenopatia.

Lymen borrelioosin polyneuropatiaa pidetään taudin neurologisena komplikaationa. Niiden kliinistä kuvaa edustavat raajojen kipu ja parasthesia, jotka korvataan sitten amyotrofialla. Taudille on ominaista, että kädet vahingoittuvat voimakkaammin kuin jalat. Käsien potilaat voivat täysin laskea syviä refleksejä, mutta Achilles ja polvet pelastuksen aikana.

Dysmetabolinen polyneuropatia

Diagnoosi 60-80%: lla diabetesta sairastavista potilaista. Tämän patologian varhaiset oireet ovat parestesioiden ja dysestesioiden distaalisten raajojen kehittyminen sekä Achilles-refleksien häviäminen. Jos tauti etenee, potilaat alkavat valittaa voimakkaasta jaloista, joka on huonompi yöllä, samoin kuin lämpötilan, tärinän, tunto- ja kipuherkkyyden rikkomisesta. Myöhemmin taudin oireisiin lisätään jalkojen lihasten heikkous, trofiset haavaumat, sormien epämuodostumat. Kasvulliset häiriöt ovat tälle taudille ominaisia: sydämen rytmihäiriöt, ortostaattinen hypotensio, impotenssi, gastropareesi, hikoilu, heikentynyt pupillireaktio, ripuli.

Ruuansulatus polyneuropatia

Elintarvikepolyneuropatiaa laukaisee vitamiinien A, E, B puute. Sille on ominaista sellaiset ilmenemismuodot kuin parestesia, polttava tunne, dysesthesia alaraajoissa. Potilailla Achilles- ja polvi-refleksit vähenevät tai häviävät kokonaan, ja amyotrofioita esiintyy käsivarsien ja jalkojen etäisissä osissa. Patologian kliininen kuva sisältää myös sydämen patologian, jalkojen turvotuksen, laihtuminen, ortostaattinen hypotensio, anemia, stomatiitti, chileet, ripuli, dermatiitti, sarveiskalvon atrofia.

Alkoholinen polyneuropatia

Alkoholista polyneuropatiaa pidetään ravitsemuksellisen polyneuropatian muunnoksena. Se johtuu PP-, E-, A- ja B-vitamiinien puutteesta, joka aiheutuu altistumisesta etanolille. Tämä tauti ilmenee jalkojen kipu, dysestesia, mureneminen. Potilailla on voimakkaita vegetatiivisia-troofisia häiriöitä: ihon sävyn muutokset, käsien ja jalkojen anhidroosi. Distaalisissa jaloissa ja käsivarsissa havaitaan symmetrinen herkkyyden lasku.

Kriittiset polyneuropatiat

Kriittisiä polyneuropatioita aiheuttavat vakavat vammat, infektiot tai kehon myrkytys. Sellaisille olosuhteille on tunnusomaista monen elimen vajaatoiminta. Varhaisia ​​merkkejä lihaksen heikkoudesta ja supistumisesta käsivarsien ja jalkojen distaalisissa osissa, syvien refleksien menetystä, spontaanin hengityksen puuttumista hengityslaitteen lopettamisen jälkeen, joka ei johdu sydän- tai verisuonitaudista tai keuhkopatologiasta, pidetään taudin voimakkaina merkkeinä.

Perinnöllinen polyneuropatia

Polyneuropatia, jolla on perinnöllinen etiologia, ilmenee yleensä 10-16-vuotiailla potilailla. Tälle taudille on tunnusomaista seuraavat oireet: pinnan herkkyys, käsien ja jalkojen atrofia, hypo tai areflexia. Potilailla on myös jalkojen epämuodostumia.

Polyneuropatian diagnoosi

Polyneuropatian diagnoosi alkaa sairauden historian keräämisestä ja potilaiden valituksista. Toisin sanoen lääkärin tulisi kysyä potilaalta, kuinka kauan ensimmäiset taudin oireet ilmenivät, erityisesti lihasheikkous, ihon tunnottomuus ja muut, kuinka usein hän ottaa alkoholia, onko hänen sukulaisiaan sairastunut tätä tautia, onko hänellä diabetes. Lääkäri kysyy myös potilaalta, jos hänen toimintansa ei liity kemikaalien, erityisesti raskasmetallisuolojen ja bensiinin käyttöön.

Seuraavan diagnoosin vaiheessa suoritetaan perusteellinen neurologinen tutkimus neurologisen patologian merkkien havaitsemiseksi: lihasheikkous, ihon tunnottomuusvyöhykkeet, ihon heikentynyt trofismi. Tarvitaan verikokeita kaikenlaisten toksiinien tunnistamiseksi, proteiinituotteiden määrittämiseksi ja glukoosipitoisuuden määrittämiseksi.

Tarkkaa diagnoosia varten neurologi voi lisäksi tilata elektroneuromyografiaa. Tämä tekniikka on välttämätön hermovaurion merkkien tunnistamiseksi ja impulssijohtumisen nopeuden arvioimiseksi hermokuitujen varrella. Toteutetaan hermo-biopsia, joka käsittää hermoston, joka on otettu potilaalta, jolla on erityinen neula, tutkimista. Lisäksi sinun on ehkä kuultava endokrinologia ja terapeutti.

Polyneuropatian hoito

Polyneuropatian hoidon taktiikka valitaan sen etiologian mukaan. Perinnöllisen sairauden hoitoon valitaan oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on poistaa potilaan elämänlaatua heikentävät patologiset merkit. Polyneuropatian autoimmuunisen muodon tavoitteena on saavuttaa remissio. Alkoholin, diabeettisen ja uremisen polyneuropatian hoito hidastuu taudin kulkuun ja eliminoi sen oireet.

Tärkeä paikka kaikentyyppisten polyneuropatioiden hoidossa on fysioterapia, joka auttaa estämään kontraktuurien esiintymistä ja ylläpitämään lihaksen sävyä normaaleissa olosuhteissa. Jos potilaalla on hengitysvaikeuksia, suositellaan hengityslaitteen käyttöä. Polyneuropatian tehokasta lääkehoitoa, joka antaisi sille mahdollisuuden päästä eroon siitä ikuisesti, ei ole olemassa. Siksi lääkärit määrittävät tukihoidon, jonka tarkoituksena on vähentää taudin oireiden vakavuutta.

1. Porfyriinipolyneuropatian hoitoon kuuluu glukoosin, oireiden ja kipulääkkeiden nimittäminen potilaalle.
2. Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoitoon käytetään membraaniplasfereesiä (menetelmä potilaan veren puhdistamiseksi kehon ulkopuolella). Jos tämä tekniikka oli tehoton, lääkäri määrää glukokortikosteroidit. Hoidon aloittamisen jälkeen potilaan tila paranee 25-30 päivän kuluttua. Kahden kuukauden hoidon jälkeen voit aloittaa lääkkeen annoksen pienentämisen.
3. Diabeettisen polyneuropatian hoidossa endokrinologi ottaa neurologin lisäksi tärkeän osan. Hoidon tavoitteena on alentaa asteittain verensokeritasoa. Potilaan kärsimän voimakkaan kivun poistamiseksi lääkkeitä, kuten gabapentiinia, pregabaliinia, karbamatsepiinia, lamotrigiinia, määrätään.
4. Uremian polyneuropatian hoito mahdollistaa virtsan toksiinien korjaamisen veressä munuaisensiirron tai ohjelmoidun hemodialyysin vuoksi.
5. Myrkyllisen polyneuropatian hoidon onnistuminen riippuu siitä, kuinka nopeasti potilaan kosketus myrkylliseen aineeseen pysähtyy. Jos sairaus on tullut seurausta lääkkeiden ottamisesta, sen hoito tulisi aloittaa annoksen pienentymisellä. Kun difteria on vahvistettu, antitoksisen seerumin oikea-aikainen käyttöönotto auttaa estämään difterian polyneuropatian pahenemista.

Ennuste polyneuropatiasta

Potilailla, joilla on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, on suotuisa ennuste terveydelle. Tällaisen diagnoosin omaavien potilaiden kuolleisuus on hyvin alhainen. On kuitenkin mahdotonta parantaa täysin patologiaa, joten hoito mahdollistaa sen oireiden poistamisen. Immunosuppressiivinen hoito sallii taudin paranemisen yli 90 prosentissa tapauksista. On kuitenkin muistettava, että polyneuropatiaan liittyy lukuisia komplikaatioita.

Perinnöllinen polyneuropatia etenee hyvin hitaasti, joten sen hoito on vaikeaa, ja potilaiden ennuste on epäsuotuisa. Monet potilaat pystyvät kuitenkin mukautumaan ja oppimaan elämään sairauksiensa kanssa. Diabeettisen polyneuropatian suotuisa ennuste on mahdollista vain, jos sitä hoidetaan välittömästi. Yleensä lääkärit pystyvät normalisoimaan potilaan tilan. Vain polyneuropatian myöhäisissä vaiheissa potilas voi valittaa vakavasta kivun oireyhtymästä. Ureemista polyneuropatiaa sairastavan potilaan elinikä riippuu kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuudesta.

Polyneuropatia: oireet ja hoito

Polyneuropatia - tärkeimmät oireet:

• kouristukset
• huimaus
• Sydämen sydämentykytys
• Lihasten heikkous
• Lihas atrofia
• ummetus
• Korkea verenpaine
• Kipu raajoissa
• Karkea tunne
• Värisevät raajat
• Vähentynyt lihasten sävy
• Pienentynyt sormenpään herkkyys
• Jalkojen hiustenlähtö
• Kuiva iho raajoissa
• Lihasten nykiminen
• Jalan lihakset
• Hiustenlähtö käsissä

Polyneuropatia on monimutkainen häiriö, jolle on tunnusomaista moottorin, aistien ja kasvullisten hermosolujen vaurioituminen. Taudin pääasiallinen piirre on, että suuri määrä hermoja on mukana sairausprosessissa. Vaivojen tyypistä riippumatta se ilmenee alemman tai ylemmän raajan lihasten heikkoudessa ja atrofiassa, niiden herkkyyden puutteessa mataliin ja korkeisiin lämpötiloihin, tuskallisten ja epämiellyttävien tunteiden esiintymisessä. Täydellinen tai osittainen halvaus ilmaistaan ​​usein.

Ensimmäisessä vaiheessa vaikuttavat distaaliset hermot alueet, ja kun tauti etenee, patologinen prosessi leviää hermokuitujen syvemmille kerroksille. Joskus esiintyy perinnöllistä polyneuropatiaa. Se alkaa ilmaantua ensimmäisen tai toisen kymmenen henkilön elämässä. Diagnoosissa otetaan huomioon taudin syyt, suoritettiin neurologinen tutkimus ja verikokeiden laboratoriotutkimus. Hoidon päätavoitteena on vähentää oireiden alkamista ja poistaa päähäiriö, joka aiheutti tämän häiriön.

syyoppi

Tällainen häiriö voi kehittyä eri tekijöiden vaikutuksista:

• geneettinen taipumus;
• immuniteettihäiriöt, kun keho alkaa hyökätä omiin lihaksiaan ja hermosäikeisiinsä, samalla kun se tuottaa immuunivasta-aineita;
• diabetes;
• myrkytys kemiallisilla elementeillä, huumeilla tai alkoholijuomilla;
• tarttuvat prosessit kehossa, esimerkiksi HIV: ssä tai difteriassa;
• pahanlaatuiset kasvaimet;
• systeemiset sairaudet, mukaan lukien skleroderma ja vaskuliitti;
• B-ryhmän vitamiinien puute;
• maksakirroosi;
• autoimmuunisairaudet, esimerkiksi Guillain-Barré-oireyhtymässä.

laji

Polyneuropatia jakautuu alemman ja yläreunan lihasten hermojen vaurioiden mekanismista riippuen:

• demyelinoituminen - kehitys tapahtuu myeliinin hajoamisen taustalla, joka on tietty aine, joka ympäröi hermot ja tarjoaa nopean siirtymisen. Tätä tyyppiä leimaa eniten suotuisa ennuste, jollei lääkärille pääse ajoissa ja tehokas hoito;
• aksonaali - tauti kehittyy aksonin vaurioitumisen taustalla, joka on sen ruokkivan hermon ydin. Tämäntyyppisen sairauden kulku on vakavampi. Hoito - onnistunut, mutta pitkä;
• neuropaattinen - tauti muodostuu hermosolujen kehon patologisten vaikutusten vuoksi.

Hajon tiettyä toimintoa rikkomalla polyneuropatia on:

• aistinvarainen - sairauden vuoksi hermojen herkkyys on häiriintynyt. Ulkoisesti tämä ilmenee raajojen polttava tunne ja tunnottomuus;
• moottori - on merkkejä moottorikuitujen vaurioitumisesta. Oire on lihasheikkous;
• aistinvarainen - edellä mainittujen kahden muodon oireet näkyvät;
• kasvulliset - tämä aiheuttaa vahinkoa hermoille, jotka vastaavat sisäelinten ja -järjestelmien normaalin toiminnan varmistamisesta. Merkkejä, joista tämä voidaan tunnistaa, ovat lisääntynyt hikoilu, nopea syke ja ummetus;
• sekoitettu - on olemassa merkkejä kaikenlaisten hermojen vaurioitumisesta.

Etiologian mukaan tämä tulehdussairaus on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• idiopaattinen - sen ilmenemisen syyt eivät ole täysin tunnettuja, mutta immuunijärjestelmän häiriöitä ei suljeta pois;
• perinnöllinen;
• diabeetikko - kehittyy monimutkaisen diabeteksen kurkun taustalla;
• dismetabolinen - aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena;
• myrkyllistä - esiintyy kemiallisen myrkytyksen taustalla;
• infektioiden jälkeinen - ilmaistaan ​​HIV: n tai difterian tartunnan saaneen henkilön vuoksi;
• paraneoplastinen kehitys tapahtuu onkologisen taudin rinnalla;
• systeeminen - tapahtuu, kun sidekudoksen systeemisten häiriöiden virtaus.

oireiden

Eri syyt, jotka aiheuttavat polyneuropatiaa, johtavat ensisijaisesti raajojen lihasten hermosäikeiden ärsytykseen, ja ne johtavat hermojen toiminnan häiriöihin. Polyneuropatian ensimmäisten oireiden ryhmään kuuluvat:

• voimakas käsien tai jalkojen vapina;
• lihasrakenteiden tahaton nykiminen, joka näkyy niiden ympärillä olevilla ihmisillä;
• tuskallisten kouristusten esiintyminen;
• eri intensiteetin kipu;
• pistely tunne iholla;
• verenpaineen nousu.

Hermoston toimintahäiriön oireet ovat:

• lihasheikkous;
• lihasten harvennus;
• vähentynyt lihasten sävy;
• vaikeita huimauksia;
• sydämen sydämentykytys;
• kuivien raajojen iho;
• ummetuksen esiintyminen;
• huomattava hiustenlähtö patologisessa paikassa;
• sormien ja varpaiden kärjen herkkyyden heikkeneminen tai täydellinen menettäminen.

komplikaatioita

Jos asiantuntijaa ei hoideta ajoissa pätevää apua varten, seuraavat seuraukset tulehdusprosessista ylemmän ja alemman raajan hermoissa voivat kehittyä:

• heikentynyt motorinen toiminta - havaittu vakavalla heikkoudella, erityisesti diabeettisessa polyneuropatiassa;
• hengitysprosessista johtuvat hermot, jotka voivat johtaa hapenpuutteeseen;
• äkillinen sydämen kuolema - johtuu epäsäännöllisestä sydämen sykkeestä.

Diagnostiset toimenpiteet

Tärkeä askel diagnoosin luomisessa on syyn löytäminen, joka johti polyneuropatian esiintymiseen. Tämä saavutetaan seuraavilla toimilla:

• kerätä yksityiskohtaisia ​​tietoja taudin kulusta. Tämä on välttämätöntä altistavan tekijän tunnistamiseksi. Esimerkiksi häiriön perinnöllisessä tai diabeettisessa muodossa oireet kehittyvät melko hitaasti;
• neurologinen tutkimus, jonka avulla on mahdollista määrittää epämiellyttävien merkkien paikoitus polttamisen tai tunnottomuuden muodossa;
• verikoe, joka auttaa tunnistamaan kemiallisten elementtien läsnäolon sekä määrittämään sokerin, urean ja kreatiniinin tason;
• elektroneuromyografia on tekniikka, jonka avulla voit arvioida impulssin nopeutta alemman ja yläreunan hermojen läpi;
• hermo-biopsia - suoritetaan pienen hermopartikkelin mikroskooppista tutkimusta varten;
• terapeutin ja endokrinologin kaltaisten asiantuntijoiden lisäneuvottelut tällaisen taudin esiintymisessä raskaana olevilla naisilla - synnytyslääkäri-gynekologi. Jos potilas on lapsi, sinun on suoritettava lisätutkimus pediatrissa.

Saatuaan kaikki testitulokset asiantuntija määrittelee tehokkaimman hoidon ylemmän ja alemman raajan tulehdusprosessille.

hoito

Perinnöllisessä polyneuropatiassa hoidon tavoitteena on vain epämiellyttävien oireiden poistaminen, ja diabeteksen, alkoholin tai lääkehoidon tapauksessa sen tarkoituksena on vähentää oireita ja hidastaa prosessin kehittymistä. Polyneuropatian kattava hoito sisältää:

• reseptilääkkeitä. Syistä riippuen ne voivat olla - glukokortikosteroidit, immunoglobuliinit, kipulääkkeet ja verensokeritasoa alentavat lääkkeet;
• munuaisensiirto dysmetabolisessa häiriötyypissä;
• rajoittavat kosketusta toksiinien kanssa;
• kirurgiset toimenpiteet pahanlaatuisten kasvainten poistamiseksi;
• antibioottien ottaminen kehon tulehduksellisten tai tarttuvien prosessien poistamiseksi;
• B-ryhmän vitamiinien injektiot;
• ortoosien kuluminen alemman tai ylemmän raajan tukemiseksi voimakkaalla heikkoudella.

ennaltaehkäisy

Jotta henkilö ei saa tällaista sairautta polyneuropatiaksi, on noudatettava yksinkertaisia ​​sääntöjä:

• johtaa terveelliseen elämäntapaan, kieltäytyä alkoholijuomien käytöstä;
• miten parhaiten puolustaa myrkkyjä työskennellessään heidän kanssaan;
• seurata verensokeriarvoja;
• ota lääkitystä vain lääkärin määräämällä tavalla;
• suoritetaan rutiinitutkimus klinikalla useita kertoja vuodessa.

Useimmissa tapauksissa ennuste elpymisen jälkeen on positiivinen. Poikkeuksia ovat potilaat, joilla on perinnöllinen ala- ja yläreunan tulehdusprosessi, johon ei ole mahdollista saavuttaa täydellistä elpymistä. Ihmisillä, joilla on diabeettinen polyneuropatia, on suuri mahdollisuus sairauden toistumiseen.

Jos luulet, että sinulla on Polyneuropatia ja taudille ominaiset oireet, neurologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Polyneuropatia on sairauksien ryhmä, joka vaikuttaa moniin hermopäätteisiin ihmiskehossa. Taudilla on erilaisia ​​syitä. Taudin ulkonäköä aiheuttavat tekijät ärsyttävät pääasiassa hermokuituja ja johtavat vain niiden toiminnan rikkomiseen. Taudin tunnusmerkit ovat lihasten heikkous ja kipu ruumiin vaikutusalueella.

Hypertensiivinen kriisi - oireyhtymä, jossa verenpaine on merkittävä. Samaan aikaan kehittyvät tärkeimpien elinten - sydämen, keuhkojen, aivojen jne. - vahingoittumisen oireet. Tämä tila on erittäin vakava ja vaatii hätäapua, koska muuten voi kehittyä vakavia komplikaatioita.

Spasmofilia on ahdistuneisuus, jolle on ominaista veren hypokalsemiaan suoraan liittyvä kohtaus ja spastinen tila. Lääketieteessä patologiaa kutsutaan myös tetanyksi. Se diagnosoidaan yleensä 6-18 kuukauden ikäisillä lapsilla.

Anoreksia merkitsee erityistä oireyhtymää sen ilmenemismuodossa, joka esiintyy tietyn syyn vaikutuksesta ja ilmenee potilaan ruokahalun absoluuttisessa puuttumisessa riippumatta siitä, että itse organismin ravitsemustarve on objektiivinen. Anoreksia, jonka oireet esiintyvät nykyisissä metabolisissa sairauksissa, ruoansulatuskanavan sairauksien, loisten ja tartuntatautien sekä tiettyjen mielenterveyshäiriöiden yhteydessä, voi johtaa proteiinien energiapuutteeseen.

Luonnollinen poxi (tai mustat pox, kuten sitä kutsuttiin aiemmin) on erittäin tarttuva virusinfektio, joka vaikuttaa vain ihmisiin. Isorokko, jonka oireet ilmenevät yleisenä myrkytyksenä yhdessä ihon ja limakalvojen kattavien tunnusomaisia ​​ihottumien kanssa, päättyy potilaille, jotka ovat kärsineet, osittainen tai täydellinen näköhäviö ja lähes kaikissa tapauksissa jäänyt haavaumien arvojen jälkeen.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

Polyneuropatia: mitä se on, hoito, oireet, syyt, merkit

Yleistä kliinistä kuvaa ja diagnoosia varten.

Polyneuropatian oireet ja merkit

Polyneuropatia - perifeerisen hermoston systeeminen sairaus, joka esiintyy useimmiten iäkkäiden ihmisten keskuudessa. Polyneuropatian etiologia on monipuolinen. Yleisimpiä muotoja ovat diabeettinen ja alkoholinen sukupuoli ja neuropatia. Alun perin erottaa myrkylliset, metaboliset, immuuniset ja perinnölliset polyneuropatian muodot.

Monissa tapauksissa patogeneesi on edelleen epäselvä. Joidenkin metabolisten polyneuropatioiden syyt (esimerkiksi porfyyriassa, amyloidinen polyneuropatia) ovat myös geneettisiä mutaatioita.

Kun polyneuropatia havaitsi hermosäikeiden 3 leesion muotoja:

1. Aksonaalinen degeneraatio, joka havaitaan pääasiassa suurissa ja pitkissä kuiduissa, alkaa hermokuitujen kaikkein syrjäisimmillä alueilla (retrograde degeneraatio), pääasialliset syyt: myrkytys, systeemiset sairaudet (esim. Vaskuliitti), aineenvaihdunnan häiriöt, ravitsemusvaje.
2. Segmentaalinen demyelinaatio: myeliinivaipan (Schwann-solujen) ensisijainen vaurio, jossa taudin alkuvaiheessa olevat aksonit pysyvät ennallaan, mutta vakavissa muodoissa ne voivat kärsiä toisen kerran.
3. Neuronopatia: soluelinten ensisijainen vaurio.

Klassisia polyneuropatian oireita ovat: hypo tai areflexia, aistihäiriöt (hypestesia) tai aistinvaraisten kuitujen ärsytyksen ilmenemismuodot (dysestesia, parestesiat, polttava tunne), liikehäiriöt ja joskus lihaskouristukset. Kasvullisten kuitujen häviämisellä esiintyy sydämen johtokyvyn häiriöitä, ortostaattista hypotensiota, pupillaarisia häiriöitä. Polyneuropatian, erityisesti sydämen rytmihäiriöiden, kasvulliset häiriöt voivat olla hengenvaarallisia.

Useimmiten polyneuropatia ilmenee kliinisesti distaalisten raajojen moottorien ja aistien toimintojen symmetrisen heikkenemisen vuoksi. Mutta on myös epäsymmetrisiä muotoja. Näitä ovat mononeuropatia, asymmetrinen aistien neuropatia, plexopatia ja kraniaalisten hermojen vauriot.

Polyneuropatian diagnoosi

Tärkein rooli on elektrofysiologisilla diagnostisilla menetelmillä, jotka mahdollistavat polyneuropatian objektiivisten merkkien paljastamisen, demyelinaation ja aksonaalisen degeneraation erotusdiagnoosin, taudin dynamiikan hallitsemiseksi.

• Elektroneurografia (ENG): tunnistaa haitallisten kuitujen tyypin ja vaurion muodon (aksonaalinen degeneraatio, demyelinaatio). Seuraavia parametreja arvioidaan: distaalinen latenssi, toimintapotentiaalin amplitudi ja viritysnopeus (SPV) hermokuitujen varrella. Aksonaalisen vaurion tapauksessa havaitaan toimintapotentiaalin amplitudin pieneneminen, kun taas distaalinen viive ja PWV eivät muutu tai muuttuvat kohtalaisesti (nopeasti johtavien suurikaliberikuitujen suhteellisen säilymisen vuoksi). Demyelinaation tärkeimmät merkit ovat distaalisen latenssin kasvu ja SST: n hidastuminen (yli 80% verrattuna normiin). Jos ENG ei havaitse distaalisten osien muutoksia, on suositeltavaa tehdä tutkimus proksimaalisista osista.
• Sähköromografia (EMG). EMG: n avulla tehdään akuutin ja kroonisen aksonaalisen vaurion välinen differentiaalidiagnoosi. Aksonin akuutissa vauriossa piilevän ajan jälkeen (keskimäärin 14 päivää) havaitaan patologista spontaania aktiivisuutta. Aksonien kroonisessa leesiossa havaitaan merkkejä moottoriyksiköiden uudelleenservoinnista monivaiheisen, laajennetun ja suuren amplitudipotentiaalin muodossa, jossa on muunnettu konfiguraatio.
• Kasvulliset toiminnalliset testit. Kliinisen käytännön kannalta:
  
  • Sykevaihtelu; Tutkimme vasomotorisia reaktioita (matalataajuiset värähtelyt, jotka heijastavat sympaattisen hermoston tilaa), sydämen rytmin muutoksia riippuen hengitysvaiheesta (korkean taajuuden värähtelyt) ja baroretseptorireaktioista. Kun polyneuropatia on autonomisen hermoston häiriö, voidaan havaita sekä sykevaihtelun väheneminen että lisääntyminen.
  • Shellong-testi isometrisen käden puristuksella nyrkkiin (heijastaa sympaattisen innervaation tilaa).
  • Galvanisen ihovaikutuksen tutkiminen sudomotorisen toiminnan arvioimiseksi ja sen myötä sympaattisen innervaation tila.

Tunnistamaan polyneuropatian etiologia suorittavat laboratoriotutkimukset.

• Verikokeet: kliininen vereanalyysi, jossa määritetään ESR, glukoosipitoisuus ja glykeeminen profiili, albumiinipitoisuus, proteiinielektroforeesi ja seerumin immunoelektroforeesi, lipidiaineenvaihdunnan ja maksan toiminnan määrittäminen, munuaisten tasot, B-ryhmän vitamiinit, foolihappo, metyylimalonihappo, homokysteiini. Lisäksi suoritetaan erityisiä testejä, mukaan lukien ne, joilla on epäilty vaskuliitti: kryoglobuliinien, antineutrofiilisten sytoplasmisten vasta-aineiden (ANCA), DNA-kaksoisketjun vasta-aineiden määrittäminen, SS-A- ja SS-B-antigeenien vasta-aineet, DM1-vasta-aineet. Indikaatioiden mukaan tehdään tutkimus porfyriinin esiasteiden (8-aminolevuliinihappo, Schwarz-Watson-näyte), E-vitamiinin, virtsan raskasmetallien ja HIV-testin sisällöstä.
• CSF-tutkimus. Tulehduksellisille polyneuropatioille, erityisesti juurien (ARP, CIDP) mukana, havaitaan huomattava proteiinitason nousu, joka havaitaan viikon kuluttua oireiden alkamisesta. Proteiinitason nousua voidaan havaita myös muissa polyneuropatian muodoissa, varsinkin diabeettisen tapauksessa (johtuen veri- aivoesteen läpäisevyyden rikkomisesta). Pololyadikuliitti voi aiheuttaa lievää sytosiksen nousua (enintään 50 / mm3), merkittävä sytosiksen lisääntyminen osoittaa eri alkuperää olevan radikulopatian (esimerkiksi neuroborrelioosin), yleensä siihen liittyy myös proteiinitason nousu. Epätyypillisten solujen havaitseminen vahvistaa aivokalvon karsinoosin diagnoosin. Oligoklonaaliset vasta-aineet havaitaan ensisijaisesti tulehduksellisissa polyneuropatioissa (OVDP: n kanssa - 6%: n taajuudella, CIDP - 16%).
• Hermoston biopsia (tavallisesti vasikan hermo) suoritetaan tiukkojen merkintöjen mukaisesti - ei vahvistamaan polyneuropatian diagnoosia, vaan sen etiologian määrittämiseksi. On suositeltavaa tutkia hermo-bioptata, jos epäillään seuraavista sairauksista: immuunipolyneuropatiat (erityisesti CIDP), NMSN ja NSVN, vaskuliitti, amyloidinen polyneuropatia, sarkoidoosi. Metabolisen ja ruoansulatuselimistön polyneuropatian yhteydessä hermofysiikka on vähemmän merkittävä, koska sen tulokset ovat useimmissa tapauksissa epäspesifisiä. Biopsian tärkein edellytys on nykyaikaisen laboratorion läsnäolo, jossa on laaja valikoima tutkimusmenetelmiä (valomikroskopia, elektronimikroskopia, immunohistokemialliset menetelmät).

Immuunienuropatia

Immuunisairauksiin kuuluvat polyradikuloneuropatia, joka voi olla akuutti (akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia tai akuutti Guillain-Barré-oireyhtymä) ja krooninen (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikulonuropatia). Immuun neuropatian muunnos on myös monifokaalinen motorinen neuropatia, joka vaikuttaa vain moottorin hermoihin.

Multifokaalinen motorinen mononeuropatia (MMN)

Oireet ja merkit: yksittäisten lihasten, lähinnä yläraajojen, hitaasti etenevä heikkous ja atrofia, joilla on monisuuntainen jakauma. Sick enimmäkseen nuoria. Kliininen kuva voi muistuttaa UAS: ää ulkoisesti. Elektrofysiologinen tutkimus paljastaa paikallisia johtokappaleita, joita rajoittavat useat erilliset hermot. Huolellinen tarkastelu paljastaa yleensä pieniä aistihäiriöitä, jotka tukevat hypoteesia siitä, että MCM on CIDP: n muunnos, jossa on pääasiassa motorisia häiriöitä.

hoito

Immunoglobuliinin etuihin kuuluvat myös suhteellinen helppokäyttöisyys ja vakavien sivuvaikutusten puuttuminen.

Immunoglobuliinin ensimmäisen annon jälkeen suositellaan tukihoitoa. Immunosuppressanteilla, erityisesti syklofosfamidilla, on suunnilleen sama teho. Mutta johtuen voimakkaasta myrkyllisestä vaikutuksesta tämä lääke ei ole ensilinjan lääke, varsinkin kun hoidetaan nuoria potilaita sekä potilaita, joilla on lieviä taudin muotoja.

Polyneuropatia monoklonaalisilla gammopatii- reilla

Noin 10% idiopaattisen polyneuropatian potilaista paljasti plasman tai virtsan monoklonaalisen paraproteiinin (M-proteiini), mikä osoittaa, että niillä on monoklonaalinen gammopatia. Polyneuropaattinen oireyhtymä tulee usein tämän taudin ensimmäiseksi kliiniseksi ilmentymäksi.

Oireet ja merkit. Gammopatian tyypin ja polyneuropatian muodon välillä ei ole selvää yhteyttä. Polyneuropatiaa on usein ominaista herkkyyshäiriöiden vallitsevuus, jossa on pysyviä parestesioita ja dysestesia. Aistinvaraisten kuitujen ärsytyksen oireet yhdessä vakavien vegetatiivisten häiriöiden kanssa suosivat amyloidista polyneuropatiaa. IgG-gammopatiaan ja osteoskleroottiseen myeloomaan liittyvää polyneuropatiaa luonnehtii liikehäiriöiden esiintyvyys, ja toisinaan se muistuttaa Guillain-Barren oireyhtymän akuuttia aksonaalia. On huomattava, että polyneuropatia voi esiintyä useita kuukausia tai vuosia ennen myelooman diagnosointia. Kysymys tämäntyyppisen polyneuropatian ja CIDP: n patogeneesin yleisyydestä, jossa paraproteiini havaitaan 25%: ssa tapauksista, pysyy auki.

Paraproteinemian diagnoosi vahvistaa immunoelektroforeesin tulokset. Tutkimuksessa, jossa on noin 1/3 tapauksista, havaitaan eiplastisia sairauksia, kuten multippeli myelooma, jolla on tyypin G, A, D tai E immunoglobuliinien hyperproduktiota, Waldenstrom-makroglobulinemia (IgM-hyperproduktio) tai lymfooma. Amyloidoosia voidaan myös havaita, erityisesti sen hankittu muoto, joka 90%: ssa tapauksista liittyy IgG-paraproteiinin läsnäoloon.

Noin 2/3: ssa tapauksista paraproteinemialla ei ole neoplastista alkuperää ja se on niin sanottu "hyvänlaatuinen välttämätön gammopatia". Tätä muotoa kutsutaan myös monoklonaaliseksi gammopatiaksi, jolla on tuntematon merkitys (MGS). Se on jaettu useisiin tyyppeihin - tuotetun immunoglobuliinin (IgG, IgA ja IgM) mukaan. MGUS: a kutsuttiin aiemmin nimellä ”hyvänlaatuinen gammopatia”, mutta nyt on osoitettu, että noin 20%: lla potilaista kehittyy neoplastisia oireyhtymiä (usein multippeli myelooma).

Syyt. Polyneuropatioilla, joilla on gammopatioita, on todennäköisesti autoimmuunigeneesi. Näissä taudeissa tunnistetut immunoglobuliinit omistavat vasta-aineiden ominaisuuksia perifeerisen hermoston myeliinin komponenteille. Näin ollen, kun IgM-gammopatii-makroglobuliini, joka kykenee vuorovaikutukseen MAG: n (myeliiniin liittyvän glykoproteiinin) kanssa. Eläinkokeissa polyneuropatiaa voi aiheuttaa MAG-vasta-aineiden antaminen. Tämän lisäksi tunnistettiin immunoglobuliinit, joilla oli gangliosidien ja sulfatoitujen glykolipidien vasta-aineiden ominaisuuksia. Kun IgG- ja IgA-gammopatii-polyneuropatiaa havaittiin harvemmin ja vasta-aineiden läsnäolo ei ole vakuuttavasti osoitettu.

hoito

Yleensä pienet gammopoksiin liittyvät polyneuropatian hoidon edistyminen. Tällä hetkellä ei ole yleisesti hyväksyttyjä hoito-ohjelmia ja -indikaatioita.

Neoplastisilla gammopatioilla hoito-ohjeet tulisi kehittää kussakin tapauksessa yhdessä terapeuttien kanssa.

• Sädehoitoa käytetään yksinäiseen plasmacytomaan, yhdistettyyn immunosuppressiiviseen hoitoon melfalaanin ja prednisonin kanssa - multippeliin myeloomaan. Perusjärjestely sisältää melfalaanin ja prednisolonin kurssin käytön; kurssi toistetaan 6 viikon kuluttua. Tarvittaessa kurssien välisenä aikana prednisoni on määrätty.
• Plasmapherereesi polyneuropatian hoidossa multippeli myeloomissa on tehoton.
• Kun makroglobulinemia Waldenstromilla on lyhyt hoitokurssi klorambusililla (leukeraani) yhdessä prednisolonin kanssa. Vaihtoehtoisesti on mahdollista suorittaa pitkä klorambutsiilikäsittely tai syklofosfamidi.
• Polyneuropatian oireiden etenemisen myötä plasebereesiä suositellaan.

Jos hyvänlaatuiseen gammopatiaan liittyy polyneuropatiaa, immunosuppressiivisen hoidon määrääminen riippuu ilmentymien vakavuudesta ja polyneuropaattisen oireyhtymän etenemisen asteesta.

• Lieviä ja kohtalaisia ​​muotoja varten (useimmiten IgG- tai IgA-gammopatii) käytetään prednisonia. Riippuen hoidosta, atatiopriinin lisäys on mahdollista.
• Useimmiten dysproteineminen polyneuropatia liittyy IgM-gammopatiaan, jolle on tunnusomaista vasta-aineiden läsnäolo MAG (myeliiniin liittyvä glykoproteiini). Yleensä tämä polyneuropatian muunnos on huonosti hoidettavissa. Pelkän prednisolonin käyttö on tehotonta, mutta siihen saattaa liittyä jonkin verran parannusta syklofosfamidin tai kloorambusiinin lisäämisessä. Lisäkäsittely on plasmapereesi.
• Vakavimpien polyneuropatian muotojen, jotka liittyvät MAG-vasta-aineiden läsnäoloon, kuukausittainen plasmafereesi on osoitettu yhdistettynä pitkäkestoiseen oraaliseen syklofosfamidin antamiseen tai tämän lääkkeen antamiseen laskimonsisäisellä pulssihoidolla.

Polyneuropatia vaskuliitissa ja sidekudoksen systeemiset sairaudet

Vaskuliitti on suljettava pois, jos jokin neuropatia, erityisesti nuorilla potilailla esiintyvien riskitekijöiden puuttuessa, sekä muiden elinten patologia havaitaan.

Useimmiten polyneuropatia kehittyy polyarteriitin kanssa. Tällä taudilla se havaitaan 50–70 prosentissa tapauksista.

Oireet ja merkit. Useimmissa tapauksissa (noin 50%: ssa tapauksista) on mononeuropatiaa, joka vahingoittaa yhtä tai useampaa perifeeristä hermoa. Epäsymmetristä sensorista neuropatiaa ja distaalista symmetristä polyneuropatiaa havaitaan harvemmin (molemmat muodot havaitaan noin 25%: ssa tapauksista). Erilaisten sairauksien hoidon erityisluonteen vuoksi hermbiopsia on usein tarpeen niiden diagnosoinnissa.

Syyt. Nämä polyneuropatiat johtuvat vasa nervorum -seinien tulehduksellisesta solun infiltraatiosta, jossa on segmenttien intimaalinen proliferaatio, stenoosi tai astioiden hajoaminen.

hoito

Hoidon pääperiaate on immunosuppressio.

• Prednisoloni.
• Riippuen tilan vakavuudesta, syklofosfamidi tai atsatiopriini lisätään kortikosteroidiin heti hoidon alusta. Immunoglobuliini on myös tarkoitettu fulminantti- ja systeemiseen nekrotisoivaan vaskuliittiin.
• Lisäksi määrätty asetyylisalisyylihappo.

Metabolinen polyneuropatia

Porfyyrian polyneuropatia

Hemoglobiinin synteesiin osallistuvien entsyymien puuttumisen vuoksi syntyy esiastetuotteiden kertymistä. Näiden aineiden kertyminen edistää polyneuropatian kehittymistä.

hoito

• Porfyrian pahenemisen ehkäiseminen: Vältä provosoivia tekijöitä, kuten alkoholia, unilääkkeitä, epilepsialääkkeitä (lukuun ottamatta diatsepaamia ja bromideja), sulfonamidia, hormoneja (estrogeenejä, gestageeneja), fenyylibutatsonia, raskasmetallien suoloja.
• Hoito pahenemisvaiheessa: lääkkeiden poistaminen, jotka aiheuttavat pahenemista, veden ja elektrolyyttitasapainon hallinnan, glukoosin suun kautta ottaminen (300-500 mg päivässä) tai laskimonsisäisesti (2000 ml 20% liuosta), pakotettu diureesi, tarvittaessa hemo- tai peritoneaalidialyysi.
• Oireinen hoito pahenemisvaiheessa: kipua lievittävät kipulääkkeet, matala-asteiset antipsykootit psykomotoriseen kiihtymiseen, propranololi tai reserpiini takykardiaa ja hypertermiaa varten, ummetus - neostigmiini (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropatia, jossa on vitamiineja

Ruuansulatuskanavan avitaminoosi kehittyneissä maissa on tullut harvinaista, mutta se voi ilmetä vakavalla alkoholismilla ja tiukan kasvisruokavalion jälkeen. Muissa tapauksissa avitaminoosi on seurausta imeytymisestä, lisääntyneistä ravinteiden tarpeista (pahanlaatuisia kasvaimia varten) tai iatrogeenisistä syistä (lääkitys).

Oireet ja merkit. Pääsääntöisesti on olemassa symmetrisiä distaalisia polyneuropatioita, jotka perustuvat primaariseen aksonomiseen degeneraatioon sekundaarisen demyelinaation kanssa. Tärkeimmät ilmenemismuodot ovat useimmiten epämiellyttäviä tunteita jaloissa ja troofisissa häiriöissä. Vitamiinipuutoksen aiheuttama polyneuropatian differentiaalidiagnoosi suoritetaan selkäydin vaurioitumisella, esimerkiksi köysimeloosilla, takaosien ja pyramidin merkkien vuoksi.

Syyt. Yleisimmät syyt ovat foolihapon ja ryhmän B vitamiinien puute. Ne ovat koentsyymejä erilaisissa aineenvaihduntaprosesseissa, erityisesti rasvahappojen ja aminohappojen aineenvaihdunta, ovat mukana folaattien metaboliassa (tarvitaan DNA-synteesissä), fosfolipideillä (B-vitamiini)₁₂), puriinit ja pyrimidiinit (foolihappo). Polyneuropatian mahdollisena syynä on E-vitamiinin (tokoferolin) puute, joka voi myös aiheuttaa spinokerebellarisen rappeutumisen.

hoito

• B-vitamiinin puutos₁₂: Tarvitaan 2-5 µg / vrk. Lisäys: aloitusannos 1000 mcg / vrk. syaani tai hydroksikobalamiini; tarvittaessa lisättyä foolihappoa. Sitten hydroksikobalamiinia määrätään 1 vuoden ajan sen jälkeen, kun sitä annetaan kerran kuukaudessa. pitkään.
• Foolihapon puute: tarve noin 50 ug / päivä. Lisäys: akuuteissa olosuhteissa (esim. Megaloblastinen anemia) hydroksikobalamiinia määrätään ensimmäisinä päivinä.
• B-vitamiinin puutos₆: pyridoksiinipitoisuus riippuu suurelta osin elintarvikkeiden proteiinipitoisuudesta. Ennaltaehkäisy: kun hoidetaan isoniatsidia, määritä pyridoksiinia, pyridoksiinisoniatsidia (useimmat isoniatsidivalmisteet sisältävät riittävän määrän B-vitamiinia).₆).
• B-vitamiinin puutos₁: päivittäinen tarve tiamiinille. Polyneuropatian tapauksessa sitä käytetään suun kautta (kun imeytymishäiriö on parenteraalinen); vakavassa alkoholismissa lääkettä määrätään pitkään.
• B-vitamiinin puutos₂: Riboflaviinin päivittäinen tarve (2/3 tryptofaanin synteesissä käytetystä päivittäisestä määrästä). Spesifinen oireyhtymä, jossa on pantoteenihappo (B-vitamiinin komponentti)₂) ei ole tunnistettu. Pantoteenihappoa löytyy hiivasta, lihasta, tomaateista jne.

Myrkyllinen polyneuropatia

Alkoholinen polyneuropatia

Oireet ja merkit. Myrkyllisille leesioille ominaisen takautuvan aksonaalisen degeneraation takia jalat ovat mukana aikaisemmin kuin varret. Anatominen tutkimus paljastaa pääasiassa suurten, myelinoidun kuidun aksonaalisen rappeutumisen.

Syyt. Käsitellään useita etiologisia tekijöitä: tiamiinipuutos (B-vitamiini)₁), muut ryhmän B vitamiinit, foolihappo (esimerkiksi kroonisen atrofisen gastriitin imeytymishäiriön vuoksi).

Lääketieteellinen polyneuropatia

Lääketieteellisen polyneuropatian esiintymistiheys kasvaa jatkuvasti, etenkin ne ovat tyypillisiä syöpäsairauksien hoidossa oleville potilaille. Suurin riski vakavasta polyneuropatiasta, kun käytetään seuraavia lääkkeitä: almitriini, amiodaroni, ciplatin, taksoli, talidomidi, vinkristiini. Polyneuropatian oireita voi ilmetä hoidettaessa kolkisiinia, disulfiraamia, fenytoiinia, kloramfenikolia, klorokiinia, dapsonia, doksorubisiinia, kultaisia ​​valmisteita, isoniatsidia, metronidatsolia ja nitrofuraaneja.

Oireet ja merkit. Oireet ilmenevät, kun lääke kumuloituu, useimmissa tapauksissa merkkejä aksonaalisesta rappeutumisesta hallitsevat.

hoito

• Potilaan dynaaminen havainto.
• Lääkkeen peruuttaminen (jos mahdollista) tai annoksen pienentäminen johtaa yleensä parannukseen tai remissioon. Varoitus! Ehkä polyneuropatian väliaikainen eteneminen huolimatta myrkyllisen aineen poistamisesta.
• Isoniatsidi: merkkejä polyneuropatiasta, kun B-vitamiinia annetaan samanaikaisesti₆.

Myrkyllinen polyneuropatia myrkytyksessä kemikaaleilla ja kotitalousmyrkkyillä

Polyneuropatia kehittyy pääasiassa, kun myrkytys tapahtuu seuraavilla aineilla: liuottimet, torjunta-aineet (organofosfaatit), raskasmetallit, typpioksidi.

Oireet ja oireet: neurotoksisten kemikaalien tai raskasmetallien aiheuttamat polyneuropatiat, joista useimmiten ilmenee symmetrisiä distaalisia sensomotorisia häiriöitä aksonaalisten vaurioiden, pääasiassa pitkien akselien, joiden halkaisija on suuri. Seuraavia oireita havaitaan: aistinvaraisten kuitujen areflex, paresis, atrofia, hypestesia tai ärsytysoireet. Alaraajat osallistuvat ensin prosessiin, suurten annosten ollessa myrkyllisiä, lyhyempien aksonien rappeutuminen kehittyy.

hoito

Kemikaalien ja kotitalouksien myrkkyjen aiheuttamien polyneuropatioiden hoitovaihtoehdot ovat rajalliset. Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat toksisen aineen altistumisen lopettaminen ja sen poistaminen. Tämän jälkeen on mahdollista hidas remissio.

Käytä joissakin tapauksissa seuraavia hoitomenetelmiä:

• Polyneuropatia lyijymyrkytyksessä: myrkyllisen aineen sitominen BAL: n kanssa (brittiläinen anti-luisiitti, 3 mg päivässä) ja EDTA (etyleenidiamiinitetraasetaatti). Molemmilla lääkkeillä on myrkyllisiä ominaisuuksia, joten niitä tulisi soveltaa tiukasti ohjeiden mukaan. Ehkä D-penisillamiinin nimittäminen. (Pitkäaikaisessa hoidossa suositellaan yhdistelmää B6-vitamiinin kanssa, 50 mg päivässä).
• Polyneuropatia elohopean myrkytyksellä: D-penisillamiini on valinnan keino.
• Polyneuropatia arseenimyrkytyksellä: dimercaprol.

Tulehduksellinen polyneuropatia

Polyneuropatia voi kehittyä erilaisissa tartuntatauteissa (bakteeri-, virus-, loistaudit). Patogeenisen hoidon tarkoituksena on poistaa taustalla oleva sairaus. Jos tämä ei ole mahdollista, suositellaan oireenmukaista hoitoa.

Perinnöllinen polyneuropatia

Viime vuosina on havaittu muutoksia perifeerisen hermoston myeliiniproteiineja koodaavissa geeneissä viime vuosina. Noin 70% potilaista, joilla oli tyypin 1 NSMN: lle tyypillinen kliininen kuva, paljasti perifeeristä myeliiniproteiinia PMP22 koodaavan geenin kaksoiskappaleita, muissa potilaissa havaittiin muutoksia myeliinin nollaproteiinia (MPZ) koodaavassa geenissä ensimmäisellä kromosomilla. Poistaminen PMP22-proteiinia koodaavassa geenissä havaittiin 80%: lla NNPS: ää sairastavista potilaista, ja joissakin potilailla, joilla oli X-kytketty NMSN, havaittiin mutaatio connexin-32-proteiinia koodaavassa geenissä kromosomin 13 pitkällä varrella.

hoito

Molekyylibiologian edistymisestä huolimatta patogeenistä hoitoa ei ole olemassa. Lääkäreiden käytettävissä on vain oireenmukaisia ​​hoitomenetelmiä, erityisesti fysioterapiaharjoituksia ja apuvälineitä (esim. Jalat, kävelijät jne.).

Muita polyneuropatian muotoja

Paraneoplastinen polyneuropatia

Oireet ja merkit. Havaittu eristettyinä aistimuotoina, jossa on parestesioita ja kipua, ja sensorimotorimuotoja, joissa on samanaikaisia ​​motorisia häiriöitä. Paraneoplastisen polyneuropatian kliiniset ilmenemismuodot voivat edeltää kasvain diagnoosia. Paraneoplastisen polyneuropatian syy on useimmiten pienisoluinen keuhkosyöpä, harvemmin muut kasvaimet.

Syyt ja patogeneesi. Paraneoplastisten polyneuropatioiden kehittymisen mekanismit eivät ole selkeitä. Ne voivat olla samanlaisia ​​kuin neuropatioiden patogeneesi monoklonaalisissa gammopatioissa ja ne liittyvät tuumorin erittämän humoraalisten immuunitekijöiden toimintaan. Käsitellään myös metabolisten ja toksisten tekijöiden mahdollisuutta polyneuropatian kehittymisessä.

hoito

Erityistä hoitoa ei kehitetä. Tuumorin poistamisen jälkeen polyneuropatian oireet taantuvat usein.

• Lymfoomaan tai leukemiaan liittyvän polyneuropatian kanssa pyrkimys hoitoon prednisonilla on perusteltua. Paikallisen kasvaimen tunkeutumisen yhteydessä on raportoitu kobolttisäteilyn tehokkuudesta.
• Jos aistinvaraisia ​​kuituja ärsytetään, on suositeltavaa käyttää esimerkiksi karbamatsepiinia, trisyklisiä masennuslääkkeitä (amitriptyliini tai doksepiini) tai fluvoksamiinia tai fluoksetiinia.

Kriittinen polyneuropatia

Tämä harvinainen polyneuropatian muoto kehittyy vakavasti sairailla potilailla. Tärkeimmät oireet ovat paresis ja areflexia. Patogeneesi ei ole tiedossa. On olemassa taipumus saada spontaania remissiota hätätilanteen ratkaisun jälkeen.