Verihiutaleet lapsessa ovat koholla - miksi ja mitä tehdä?

Verihiutaleita kutsutaan pienimmiksi, ei-ytimättömiksi verisoluiksi verihiutaleiden muodossa, jotka ovat vastuussa veren hyytymisprosessista eli syntyvän verenvuodon lopettamisesta. Nämä levyt tarjoavat oleellisesti veren nestemäisen tilan, osallistuvat hyytymien muodostumiseen, joita kutsutaan verihyytymiksi.

Verihiutaleita tuottavat erityiset punaiset luuytimen solut (megakaryosyytit). Verihiutaleet - lyhytikäiset solut: ne elävät vain 10 päivää ja tuhoutuvat pernassa ja maksassa. ”Vanhojen” tuhoutuneiden verihiutaleiden sijasta (kuten niitä kutsutaan verihiutaleiksi) muodostuu uusia. Tämä prosessi on jatkuva. Miksi lasten veren verihiutaleiden indikaattoreita voidaan lisätä ja mitä tässä tapauksessa tehdä, analysoimme tässä artikkelissa.

Normaalit indikaattorit verihiutaleiden lukumäärästä lapsilla

Verihiutaleiden lukumäärä määritetään veren kokonaistutkimuksessa 1 kuutiometriä kohti. Verilevyjen lukumäärä on tärkeä terveystekijä, koska se kuvaa lapsen kehon kykyä selviytyä verenvuodosta, arvioida veren hyytymistä.

Lapsen iästä riippuen verihiutaleiden määrä on erilainen:

• vastasyntyneelle heidän sisältö on normaali 100 tuhannesta 420 tuhanteen;
• 10 päivän ikäisenä vuotena 150–350 tuhatta on jo normi;
• lapset vuoden kuluttua verihiutaleista normaalissa 180-320 tuhatta;
• nuoruusiässä tyttöjen kuukautisten verenvuodon alkuaikoina verihiutaleiden määrä on 75-220 tuhatta.

Lisääntynyttä verihiutaleiden määrää perifeerisessä veressä kutsutaan trombosytoosiksi tai trombosytemiaksi, ja niiden lukumäärän vähenemistä kutsutaan trombosytopeniaksi. Ensimmäisessä tapauksessa poikkeama normistosta voi merkitä lisääntyneen tromboosin mahdollisuutta ja toisessa - noin verenvuodosta. Molemmissa tapauksissa uusien verihiutaleiden muodostumisen ja niiden tuhoutumisen välinen suhde on häiriintynyt.

Verihiutaleiden määrä määritetään tutkimalla veri sormesta tai laskimosta. Vastasyntyneillä veri otetaan yleensä sormesta jalasta tai kantapäästä. Tämä tutkimus ei vaadi erityistä valmistelua. Lahjoita veri on tyhjään vatsaan (voit ruokkia lasta). Pienillä lapsilla on aita ennen seuraavaa ruokintaa tai 2 tuntia edellisen ruokinnan jälkeen.

Ennen lapsen analyysin suorittamista ei-toivottu fyysinen ja emotionaalinen stressi. Jopa hypotermia voi näyttää vääristyneitä analyysituloksia. Tiettyjen lääkkeiden (kortikosteroidit, antibiootit) käyttö voi myös muuttaa verihiutaleiden määrää. Verihiutaleiden määrän kasvun tarkkuuden varmistamiseksi on suositeltavaa ottaa kolme kertaa verikoe 3-5 päivän välein.

Verikokeen tulos on valmis samana päivänä (joissakin tapauksissa analyysi suoritetaan kiireellisesti lyhyemmässä ajassa). Laskettaessa verihiutaleita lasten verikokeessa tehdään melko usein, varsinkin niille, joilla on usein nenäverenvuoto, hematomit (mustelmia) esiintyvät usein kehossa, ikenet ovat verenvuotoa. Lapsen valitukset heikkoudesta ja huimauksesta, usein esiintyvistä raajojen vuotamista, voivat suojella vanhempia.

Verihiutaleiden laskemisen indikaatiot ovat tällaisia ​​sairauksia:

• systeeminen lupus erythematosus ja muut autoimmuunisairaudet;
• rautapulan anemia;
• laajentunut perna;
• pahanlaatuiset verisairaudet;
• virusinfektiot.

Trombosytoosin syyt

Trombosytoosin syy voi olla:

• punaisen luuytimen megakaryosyyttien lisääntynyt verihiutaleiden tuotanto (erytremia);
• viivästynyt verihiutaleiden käyttö (kun perna poistetaan);
• verihiutaleiden jakautumisen rikkominen verenkierrossa (fyysisen tai henkisen liiallisen rasituksen).

Kun havaitaan lisääntynyt verihiutaleiden lukumäärä, on erittäin tärkeää määrittää tämän tilan syy. Ainoastaan ​​lastenlääkäri tai hematologi (verisairauksien asiantuntija) voi tunnistaa tämän syyn.

Trombosytoosi sairaudena voi kehittyä lapsilla missä tahansa iässä. Tällainen diagnoosi tehdään kuitenkin verihiutaleiden määrän merkittävällä kasvulla - yli 800 000 / l. Usein syistä tai useista sairauksista johtuen verilevyjen määrä lisääntyy epävarmasti.

On primääristä, klonaalista ja sekundääristä trombosytoosia.

Klonaalisessa trombosytemiassa on kantasoluissa itsessään esiintyvä vika luuytimessä (kasvainprosessin aiheuttama). Ne eivät reagoi hormonitoiminnan stimulointiin, ja verihiutaleiden muodostumisprosessi muuttuu hallitsemattomaksi.

Samanlainen mekanismi havaitaan primäärisessä trombosytemiassa. Se liittyy useiden punaisen luuytimen laastareiden lisääntymiseen ja sen seurauksena uusien muodostuneiden verihiutaleiden määrän kasvuun. Tämän tilan syyt voivat olla perinnöllisiä (synnynnäisiä) sairauksia tai hankittuja (myeloidinen leukemia, erytremia).

Primaarisessa trombosytoosissa verihiutaleiden lukumäärä voi olla erilainen: pienestä kasvusta useisiin miljooniin 1 μl: iin, mutta korkeat määrät ovat tyypillisempiä. Lisäksi niiden morfologia muuttuu: verinäytteessä havaitaan valtavan suuria verihiutaleita, muunnettua muotoa.

Sekundaarisen trombosytoosin kehittymisen mekanismi voi olla erilainen:

• kun perna poistetaan, vanhoilla tai vanhentuneilla verihiutaleilla ei ole aikaa romahtaa, ja uudet muodostuvat edelleen; lisäksi verihiutaleiden vasta-aineita ja humoraalista tekijää tuotetaan pernassa, joka inhiboi verihiutaleiden tuotantoa;
• kehon tulehdusprosessin aikana tuotetaan voimakkaasti hormonia (trombopoietiinia), joka edistää verilevyjen kypsymistä, mikä auttaa selviytymään tulehduksesta; biologisesti aktiiviset aineet (esimerkiksi interleukiini-6) ovat anti-inflammatorisia sytokiinejä, jotka stimuloivat verihiutaleiden synteesiä;
• pahanlaatuisissa sairauksissa kasvain tuottaa biologisesti aktiivisia aineita, joilla on stimuloiva vaikutus luuytimen megakaryosyyteihin ja verihiutaleiden tuotantoon; sitä esiintyy useammin keuhkosarkoomassa, munuaisten hypernefromissa, lymfogranulomatoosissa;
• trombosytoosi kehittyy myös organismin vasteena toistuvaan verenmenetykseen (suolen haavaumat, maksakirroosi), t

Toissijainen trombosytemia (oireinen tai reaktiivinen) voi kehittyä useissa sairauksissa:

• tuberkuloosi;
• rautapuutos tai hemolyyttinen anemia;
• reuma aktiivisessa vaiheessa;
• haavainen paksusuolitulehdus;
• osteomyeliitti;
• krooniset ja akuutit infektiot (virus, bakteeri, sieni, loinen);
• laaja kirurgiset toimenpiteet;
• pernan poistaminen (vammoja tai hemofiliaa varten);
• akuutti verenmenetys;
• putkimaisen luun murtumat;
• maksakirroosi;
• amyloidoosi;
• pahanlaatuisia sairauksia.

Sekundaariselle trombosytoosille on ominaista verihiutaleiden määrän vähäisempi kasvu: hyvin harvoissa tapauksissa niiden määrä on yli miljoona 1 μl: ssä. Verihiutaleiden morfologiaa ja toimintaa ei häiritä.

Joka tapauksessa tunnistettu trombosytoosi edellyttää täydellistä tutkimusta ja sen esiintymisen syyn selvittämistä.

Sairauksien lisäksi se voi johtua myös lääkkeiden sivuvaikutuksista (vinkristiini, epinefriini, adrenaliini, kortikosteroidit jne.). Trombosytoosin erityisiä oireita ei ole.

Verihiutaleiden lisääntyneen määrän ensisijaisessa havaitsemisen yhteydessä on suoritettava seuraavat tutkimukset:

• seerumin rauta- ja seerumin ferritiinin määrittäminen;
• C-reaktiivisen proteiinin ja seromikoidien määrittäminen;
• veren hyytymisen analyysi;
• Vatsanontelon ja pienen lantion ultraääni;
• tarvittaessa hematologin kuuleminen;
• luuytimen tutkiminen (vain hematologin tarkoitusta varten).

Trombosytoosin oireet

Primaarisen trombosytoosin aikana perna laajenee, voivat muodostua erilaisen lokalisoinnin trombit, mutta verenvuotoa voi esiintyä myös ruoansulatuselimissä. Verihyytymiä voi muodostua myös suurissa astioissa (laskimot ja valtimoissa). Nämä muutokset myötävaikuttavat pitkittyneen hypoksian tai iskemian kehittymiseen, mikä ilmenee voimakkaana kutinaa ja kipua sormenpäissä ja sormien gangreeni voi jopa kehittyä. Kudosten ja elinten hypoksia johtaa niiden toiminnan rikkomiseen: keskushermosto, munuaiset voivat rikkoutua.

Kliiniset oireet johtuvat taustalla olevasta sairaudesta, jonka oire on trombosytoosi.

Kuten edellä todettiin, lapsilla voi esiintyä usein nenä- ja ikenen verenvuotoa, mustelmia rungossa pienimpiä vaurioita tai jopa mitään ilmeistä syytä. Kasviperäisen verisuoniston dystonia (verenpaineen vaihtelu, päänsärky, kylmät raajat, kohonnut sydämen syke), rautavajeanemia voi kehittyä.

Reaktiivinen trombosytoosi ilmenee kliinisesti huonosti ja voi olla oireeton.

hoito

Sytostaatteja Myelobromolia, Mielosania ja muita käytetään primaarisen trombosytoosin hoitoon pitkään, kunnes saadaan tulos.

Vaikeissa tapauksissa käytetään sytostaattien lisäksi trombosytoferesiota (verihiutaleiden poistaminen verenkierrosta erityislaitteiden avulla).

Käytettiin myös lääkkeitä, jotka parantavat mikroverenkiertoa, estävät verihiutaleiden tarttumista (Trental, aspiriini jne.). Aspiriinia voidaan käyttää vain, jos ruoansulatuskanavassa on poissuljettu eroosiot.

Klonaalisissa trombosytoosissa verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (tiklopidiinia tai klobidogreeliä) käytetään yksittäisissä annoksissa.

Tromboosin tai iskeemisen ilmenemisen tapauksessa verihiutaleiden lukumäärän päivittäisessä laboratoriokontrollissa käytetään antikoagulantteja (hepariini, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin).

Sekundaarisessa trombosytoosissa hoito käsittää taustalla olevan taudin hoidon ja kohonneen verihiutaleiden määrän aiheuttaman tromboosin ehkäisyn. Yleensä reaktiivinen trombosytoosi ei johda trombohemorragisiin komplikaatioihin, joten erityishoitoa ei tarvita. Ennuste on yleensä suotuisa.

Trombosytoosin lääkehoidon lisäksi on tärkeää antaa lapselle tasapainoinen, järkevä ruokavalio, joka sisältää runsaasti vitamiineja (erityisesti ryhmä B). Imettäminen on suotuisinta imeväisille.

Vanhempia lapsia suositellaan käyttämään tuotteita:

• jodirikkaat (merenelävät, pähkinät);
• runsaasti kalsiumia (maitotuotteet);
• rauta-rikas (sisäelimet ja punainen liha);
• juuri puristetut mehut (granaattiomena, sitruuna, karpalo, oranssi), laimennettu vedellä 1: 1.

Vereen liukeneva vaikutus on: marjoja (karpaloita, astelapuu, viburnum), sitruunoita, inkivääriä, juurikkaita, kalaöljyä, pellavansiemeniä ja oliiviöljyä, tomaattimehua ja useita muita tuotteita.

On erittäin tärkeää käyttää riittävästi nestettä (nopeudella 30 ml / kg). Veden lisäksi sinun pitäisi käyttää vihreää teetä, kompotteja ja vihanneksia.

Banaanit, mangot, luonnonvaraiset ruusunmarjat ja saksanpähkinät edistävät veren sakeutumista.

Ilman koordinaatiota hematologin kanssa fytoterapiaa ei pitäisi käyttää - lääkehoidot ovat loppujen lopuksi varsin vakavia lääkkeitä, ja jos ne valitaan väärin, ne voivat merkittävästi pahentaa lapsen tilaa.

Jatka vanhemmille

Lapsen terveydentilan huolellinen seuranta ja oikea-aikainen tutkimus auttavat diagnosoimaan mahdolliset sairaudet alkuvaiheessa, mukaan lukien trombosytoosi. Kun verihiutaleiden määrä on lisääntynyt vauvan veressä, on tärkeää selvittää sen esiintymisen syy. Määritetty diagnoosi auttaa lääkäriä päättämään hoidon tarpeesta ja määrittelemään tarvittavat lääkkeet.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Jos lapsella on kohonnut verihiutaleiden määrä veressä, on tarpeen ottaa yhteyttä lastenlääkäriin ja alkutarkastuksen jälkeen hematologiin. Trombosytoosin sekundaarisen luonteen vuoksi on välttämätöntä hoitaa tätä oireyhtymää aiheuttanut sairaus asianmukaisen erikoislääkärin - onkologin, infektiologin, gastroenterologin, traumatologin, nephrologistin avulla. Myös ravitsemusterapeutin kuuleminen asianmukaisen ravinnon valinnasta trombosytoosin aikana on hyödyllistä.

Trombosytoosi ja välttämätön trombosytemia lapsilla

1. Johdanto

Veren laskennan (NFS) laskemisen jälkeen verihiutaleiden laskeminen on tullut erottamattomaksi osaksi analyysia. Trombosytoosi (määritelty verihiutaleiden lukumääräksi> 500 G / l, kun taas normaali verihiutaleiden määrä vaihtelee välillä 150-400 G / l) havaitaan sattumalta tai systeemisellä tutkimuksella (ennen leikkausta) tai kliinisellä kuvalla a priori ilman mitään yhteyttä anomaliaan verihiutaleiden määrä.

On käynyt ilmi, että 3–13% lapsista, joilla on NFS: ää sairaalassa, verihiutaleiden määrä on yli 500 G / l, eli puhumme melko usein esiintyvästä poikkeavuudesta pediatriassa.

Syyt ovat lukuisia: useimmiten kyseessä on sekundaarinen trombosytoosi tai reaktiivinen ja erittäin harvoin ensisijainen. Ensimmäisessä tapauksessa verihiutaleiden määrä on yleensä vähemmän (500 - 700 G / l), mutta verihiutaleiden lukumäärä ei ole spesifinen diagnoosille. Ehdotamme lasten hyperplasoositilan syiden tarkistamista, jotta voidaan määrittää biologisen tutkimuksen paikka päivittäisessä käytännössä.

2. megakaryosytoosin fysiologia

Megakaryosyytit ovat verihiutaleiden medullaarisia esiasteita. Kuten jälkimmäisessäkin, niillä on pinnalla olevat trombopoietiini- (TPO) reseptorit: c-Mpl-reseptorit. TPO on sytokiini, jolla on verihiutaleiden linjan spesifisen hematopoieettisen kasvun tekijä. Se syntetisoidaan maksassa, munuaisissa ja medullary stromassa. Muista sytokiineistä, jotka osallistuvat verihiutaleiden tuotannon säätelyyn, on mainittava interleukiini: (IL-6). TPO kiinnitetään verihiutaleisiin c-Mpl-reseptorin kautta fysiologisella tavalla.

Trombopenian tapauksessa vapaan TPO-pitoisuuden nousu veressä ja tämä stimuloi mega-karyosyyttejä. TPO: n maksan synteesiä voidaan stimuloida vapauttamalla IL-6 tulehdusoireyhtymän tai tuumoripatologian tapauksessa. Primaarisessa trombosytoosissa TPO: n tasot ovat lisääntyneet tai normaalit ja megakaryosytopoieesin säätelyssä voi olla poikkeavuuksia, erityisesti c-Mpl-reseptorin säätelyssä esiintyviä poikkeavuuksia. Sekundaarisessa trombosytoosissa SRW: n tasot vaihtelevat etiologian mukaan.

3. Sekundaarinen trombosytoosi

Sekundaarisen trombosytoosin syyt ovat lukuisia. Verianalyysissä tehty tutkimus ja kliininen tutkimus mahdollistavat useimmissa tapauksissa suuntautumisen diagnoosiin. Verihiutaleiden määrä ei ole kriittinen diagnoosin kannalta, mutta toissijaiset syyt aiheuttavat tavallisesti kohtalaisen trombosytoosin lukuun ottamatta erityistilanteita, kuten vakavia infektioita (erityisesti lapsen välillä yhdeksän ja 21 kuukauden välein) tai esimerkiksi Kawasakin tautia, jotka voivat saavuttaa tai ylittää 1000 G / l.

3.1. Tarttuvat syyt

Infektio on ensimmäinen syy trombosytoosille lapsilla (taulukko 1): 25%: sta tapauksista Chanin et al. jopa 88% Heathin et al.:n mukaan. Tähän liittyy yleensä bakteeri-infektioita, joista ensimmäisessä rivissä havaitaan aivokalvontulehdus, mutta myös virusinfektiot, loiset ja sieni-infektiot.

Kliininen konteksti on yleensä ilmeistä ja jäljellä oleva verivalmiste häiriintyy (hyperleukosytoosi, jossa on polynukleoosi tai lymfosytoosi, eosinofilia loisinfektiossa ja joskus tulehduksellinen anemia) Yksinkertaiset biologiset tutkimukset, kuten C-reaktiivisen proteiinin määrittäminen, voivat myös suunnata infektion diagnosointiin.

3.2. Hematologiset syyt

Trombosytoosin ensimmäinen hematologinen syy on rautapuutos. Tämän verihiutaleiden määrän kasvun fysiopatologiaa ei ole vielä tutkittu. Seerumin ferritiinin määrittäminen on kuitenkin pakollista. Kaikki solulinjan välisen hyperproduktion syyt voivat myös lisätä verihiutaleiden määrää osallistumisilmiöllä.

Tämä tapahtuu hemolyyttisissä anemioissa, ovat joko autoimmuunisia tai perustuslaillisia (talassemia, drepanosytoosi tai erytrosyyttikalvosairaus), mutta myös akuutti verenvuoto tai aplasia kemoterapian jälkeen, jotka kompensoidaan sekundäärisellä verenvuotolla (esim. Trombosytoosi, sama kohta toistuvalla hematopoieesilla (esimerkiksi trombosytoosi, sama kohta, jonka toissijainen hematopoieesi on korvattu (esimerkiksi trombosytoosi, lähtevä, hemorraginen oireyhtymä) (hän ​​sanoo). alkaloidit).

Splenektomia aiheuttaa myös reaktiivista trombosytoosia. Itse asiassa fysiologisessa tilassa kolmasosa verihiutaleista irrotetaan pernaan. Splenektomian jälkeisen trombosytoosin mekanismi koostuu luultavasti verihiutaleiden lukumäärän "keinotekoisesta" kasvusta veren massan jakautumistilavuuden vähenemisellä. Tämä löytyy myös asplenian tapauksessa, koska verihiutaleiden massa on normaali eikä sitä säilytä pernassa; sama tapahtuu myös käytettäessä aspreniaa lapsilla, joilla on drepanosytoosi (perna, jonka atrofia on vuosien mittaan toistunut vaso-okklusiivisten vaaratilanteiden toistuessa).

3.3. Traumaattiset ja kirurgiset syyt

Post-traumaattinen stressi, äskettäinen leikkaus tai kiintymys, joka aiheuttaa merkittäviä kudosvaurioita (haimatulehdus, enterokoliitti tai kudoksen nekroosi), voi aiheuttaa verihiutaleiden määrän kasvua. Mutta se on aina ohimenevä.

3.4. Tulehdussairaudet

Kaikki tulehdukselliset sairaudet aiheuttavat verihiutaleiden määrän kasvua (taulukko 2). Useimmiten tämä mekanismi liittyy IL-6-tulehdusta edeltävän interleukiinin tason kasvuun, mikä aiheuttaa SRW: n synteesin lisääntymisen. Kliiniset tutkimukset ja vähintään biologiset tutkimukset (VS, CRP) tekevät useimmissa tapauksissa mahdolliseksi epäillä tämäntyyppistä etiologiaa. Lasten tulehdussairaus - yleisin trombosytoosilähde - on Kawasakin tauti.

3.5. Kasvain aiheuttaa

Kuten aikuisilla, kaikki syövät aiheuttavat verihiutaleiden määrän kasvua. Tärkeimmät lapset ovat hepatoblastooma, neuroblastooma ja lymfooma (Hodgkin ja non-Hodgkin). Kliiniset tutkimukset ja yksinkertainen kuvantaminen (rintakehän röntgenkuvaus ja vatsan echografia) on suunnattu tähän diagnoosin suuntaan.

3.6. Keuhkojen syyt

Pneumopatiat ovat ensinnäkin pulmonaalisten patologioiden sydämessä, jotka kykenevät aiheuttamaan trombosytoosia. Samalla kaikki hyperkapniaan johtavat patologiat (hengitysvaikeudet ennenaikaisesti, akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä ja muut) voivat myös aiheuttaa hyperplaquetoosia (trombosytoosia).

3.7. Lääketieteelliset syyt

Kortikoidit (mukaan lukien inhalaatioaineet) ja sympatomikimeettit (kuten epinefriini tai adrenaliini) voivat olla sekä polynukleoosin että trombosytoosin lähde. On havaittu myös joitakin antimitootteja, kuten vinkristiiniä tai vinblastiinia, jotka voivat aiheuttaa trombosytoosia uudelleen sitoutumisen jälkeen kemoterapian jälkeen, sekä paradoksaalisen vaikutuksen kautta. Näitä hoitoja käytetään joskus tietyissä autoimmuunisissa trombopenioissa.

3.8. Toissijainen trombosytoosi ja tromboosiriski

Eri lasten tutkimuksissa ei ole koskaan havaittu lisääntynyttä tromboosiriskiä lapsilla: mikään terveellinen lapsi, jolla on sekundaarinen trombosytoosi, ei ole koskaan ollut tromboottinen. Ei ole kuitenkaan viitteitä ennaltaehkäisevästä hoidosta verihiutaleiden verihiutaleiden tai antikoagulanttien kanssa.

Ainoa tilanne, jossa hoitoa voitaisiin käsitellä, on sekundaarinen trombosytoosi, jossa on raudan puutosanemia. Itse asiassa, kun kyseessä on trombosytoosiin ja rautapuutteeseen liittyvä riskitekijä (sängyn leviäminen, verisuonten vauriot, biologiset tekijät tai samanaikainen tromboosi-alttius), kuvattiin tromboositapauksia. Profylaktisen hoidon indikaatiot on määritetty yksilöllisesti.

Pääsääntöisesti sinun on oltava hyvin varovainen veren hyperviscositeettia sairastavien lasten kanssa (esimerkiksi homotsygoottinen drepanosytoosi, varsinkin splenektomian jälkeen, jossa on riski tälle taudille spesifisen portaalitromboosin riskistä) ja joilla on tekijöitä, jotka ovat alttiita tromboosille: näillä potilailla tulisi harkita kussakin jos kyseessä on profylaktinen hoito verihiutaleiden antiagregatnymi-lääkkeillä.

4. Perheen trombosytoosi

Perheen trombosytoosia on kuvattu erityisesti lapsilla. Tämä on luultavasti nosologinen yksikkö, joka liittyy primaariseen trombosytoosiin, joka liittyy joko c-Mpl-geenin poikkeavuuteen tai TPO-geeniin, tai koska TGFb1: n osallistuminen on ehdotettu monissa tutkimuksissa (jälkimmäinen on megakaryosytopoieesin inhibiittori) tai vielä tuntemattomalla syyllä. Lähetys voi olla autosomaalista määräävää, resessiivistä autosomaalia tai X: hen liittyvää.

Näiden perhemuotojen läsnäolo oikeuttaa pitämään NSF: n kaikkien trombosytoosikannan lapsen ensimmäisen sukulaisen sukulaisille, joille ei voida hyväksyä mitään edellä mainituista syistä.

Näiden perinnöllisten trombosytoosien kehittyminen on vielä vähäistä. Kuitenkin näyttää siltä, ​​että se eroaa olennaisista trombosytemiatapauksista pienemmissä hemostaattisissa komplikaatioissa (tromboottinen tai hemorraginen), pääasiassa lapsilla. Hoito-ohjeet on keskusteltava jokaisen perheenjäsenen kanssa, jolle tämä sairaus vaikuttaa, riippuen siitä, onko tromboosiriski (verisuonipatologia, sydän-, sängyn lepo tai biologiset tekijät, jotka altistavat tromboosille), ja riippuen verihiutaleiden lukumäärästä ja kliinisestä toleranssista.

5. Primaarinen trombosytoosi

Essential trombosytemia (TE) on hematologinen vaurio, joka liittyy myeloproliferatiivisiin oireyhtymiin, kuten krooniseen myelooiseen leukemiaan, primaariseen polyglobuliaan tai myelofibroosiin. Nämä sairaudet, jotka kärsivät pääasiassa yli 60-vuotiaista, ovat lapsilla melko harvinaisia. TE: n esiintyvyys lapsipotilailla on noin 0,09 tapausta miljoona 0–14-vuotiasta lasta kohti.

Kliininen kuva on vaihteleva ja periaatteessa diagnoosi tehdään satunnaisesti NSF: n perusteella, joka suoritetaan rutiininomaisesti. Yleisimmät oireet ovat päänsärky. Diagnoosi tehdään joskus ennen tromboottisten tai hemorragisten komplikaatioiden esiintymistä. Itse asiassa näillä potilailla on lisääntynyt komplikaatio, joka liittyy verihiutaleiden aggregoitumiseen.

2. Hematokriitti 500 G / l normaalilla. "/>

Mitä se tarkoittaa, kun lapsella on kohonneita verihiutaleita?

Verihiutaleet ovat vastuussa veren hyytymisestä, vaikuttavat verenvuodon lopettamiseen. Niitä tuottavat erityiset luuytimen solut. Ne ovat lyhytaikaisia, niiden kesto on 10 päivää. Vanhojen, vanhentuneiden uusien asemien sijaan. Harkitse tilannetta, jos analyysi osoitti, että lapsen verihiutaleet ovat koholla ja mitä tämä tarkoittaa?

Trombosytoosi lapsilla

Verihiutaleiden määrä kuvaa ihmisen terveydentilaa. Niiden määrä riippuu iästä: alle vuoden ikäisten lasten verihiutaleiden määrä on enintään 340 * 10 ^ 9 yksikköä / l. Lapsille, jotka ovat syntyneet lapsuudesta, verihiutaleiden määrä on 200 - 310 tuhatta. Nuorilla tytöillä kuukautiskierron aikana näiden solujen kvantitatiivinen indikaattori voi pudota 80 * 10 ^ 9 yksikköön / l.

Verihiutaleiden määrän lisääntyminen johtaa trombosytoosiin, ja kun ne laskevat, verihiutaleiden määrä kasvaa. Näiden solujen lukumäärä määritetään ottamalla verta. Useimmissa tapauksissa se on otettu sormesta.

Imeväisissä veri vedetään varpaan. Selvää valmistelua tutkimukseen ei tarvita. Analyysi suoritetaan seuraavaan ruokintaan tai 2 tuntia aterian jälkeen.

Tiedot eivät välttämättä ole riittävän luotettavia tiettyjen lääkkeiden käytössä hypotermialla, fyysisellä väsymyksellä.

Saadakseen täyden luottamuksen kyselyn tulosten oikeellisuuteen se on pidettävä vähintään kolme kertaa kolmen päivän välein. Analyysin valmisteleminen saadaan nopeasti muutaman tunnin kuluttua.

Kiinnitä huomiota

On suositeltavaa tehdä analyysi trombosytoosin havaitsemiseksi, jos lapsi kärsii usein nenän verenvuodosta, hematomit näkyvät helposti. Analyysi on suoritettava verenvuotoaineilla, heikkoudella, usein huimauksella. Jos lapsella on autoimmuunisairauksia, raudan vajaatoiminta, on tarpeen laskea näiden solujen lukumäärä.

Sinun pitäisi tietää: syövän, suurennetun pernan ja vakavien virusinfektioiden tapauksessa verihiutaleiden määrä voi olla myös suuri.

syistä

Lisääntyneiden verihiutaleiden syyt lapsessa:

• Fyysinen väsymys, liiallinen emotionaalinen stressi.
• Perna poistettu. Se johtaa verihiutaleiden uudistumisen hidastumiseen.
• Hematopoieettisen järjestelmän perinnölliset patologiat.
• Hengityselinten tartuntataudit, aivot, suoliston patologiat, jotka ovat luonteeltaan viraalisia. Sairaus kehittyy usein tuberkuloosin takia.
• Muutokset hormonitasoissa kypsymisprosessissa.
• Pitkä kirurginen toiminta.
• Potilaan, jolla on toksoplasmoosi, enkefaliitti, sieni, loistaudit, esiintyminen lisää taudin kehittymisen riskiä.
• Trombosytoosin esiintyminen voi johtua lisääntyneestä veren menetysstä, joka havaitaan mahahaavan, maksan vajaatoiminnan heikentyessä.
• Raudan puute kehossa. Sen määrän määrittämiseksi on tarpeen suorittaa ferritiinitesti.
• Trombosytoosi johtuu tiettyjen lääkkeiden kehon vaikutuksista. Erityiset oireet ovat kuitenkin lieviä.

Trombosytoosin klonaalinen muoto on erityisen vaarallinen. Yritetään selvittää, mitä se tarkoittaa. Tämän tyyppisellä trombosytemialla kasvain tuhoaa luuytimen kantasolut. Siksi verihiutaleiden muodostumisnopeus nousee ja elimistö ei enää hallitse sitä.

Niiden rakenne muuttuu myös: he hankkivat valtavia kokoja ja fuzzy-muotoja. Useimmiten kehon aktiivisuus katkeaa tällaisten pahanlaatuisten muodostumien, kuten keuhkosarkooman, munuaissyövän, lymfogranulomatoosin, vuoksi.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä?

Jos verihiutaleiden määrä lapsen veressä kasvaa, sinun täytyy ottaa yhteyttä hematologiin. Hän suorittaa diagnostiikkaa, analysoi tutkimuksen tuloksia ja määrittelee pätevän hoidon potilaan tilan parantamiseksi.

Verihiutaleiden määrän lisäksi määritetään leukosyyttien lukumäärä ja muut määrälliset indikaattorit. Laboratoriossa voit saada neuvoja pätevältä asiantuntijalta, joka selvittää yleisen analyysin tiedot helposti saatavilla olevalla kielellä.

hoito

Antikoagulanttien ryhmän valmistuksia voidaan käyttää kohonneiden verihiutaleiden hoidossa, ne vaikuttavat veren hyytymisprosessiin. Myös immuniteettia lisäävien lääkkeiden käyttö on tärkeää.

Kun syövän aiheuttama trombosytoosi ei voi tehdä ilman syöpälääkkeitä. Jos sairaus ilmenee vakavassa muodossa, on välttämätöntä suorittaa trombosytofereesin istuntoja. Sen avulla keho vapautuu verihiutaleiden suuresta pitoisuudesta.

Voit vähentää verihiutaleiden määrää lapsen veressä kliinisen ravinnon avulla:

1. Hyödyllisiä elintarvikkeita, jotka estävät verihyytymien muodostumista. Erinomainen vaikutus havaitaan käytettäessä oliiviöljyn, kalaöljyn, sitruunoiden, marjojen, tomaattimehun ruokaa. Valikossa on oltava runsaasti magnesiumia sisältäviä ruokia.
2. Riittämättömällä nesteen saannilla lisääntyy verihiutaleiden pitoisuus useammin. Etusija annetaan vihreälle teelle, tavalliselle hiilihapolliselle vedelle.
3. Banaanien, granaattiomenien ja saksanpähkinöiden käyttöä ei suositella.

Trombosytoosi lapsilla: mitä tehdä, jos lapsella on kohonneita verihiutaleita?

Samaran valtion lääketieteellinen yliopisto (SamSMU, KMI)

Koulutustaso - asiantuntija
1993-1999

Venäjän lääketieteen akatemian jatko-opetus

Lasten trombosytoosi on sairaus, johon liittyy verihiutaleiden määrän lisääntyminen veressä - lapsille, jotka ovat vastuussa sen hyytymisestä, eli verenvuodon lopettamisesta. Trombosytoosi edistää kroonisen laskimon vajaatoiminnan, akuuttien tartuntatautien ja veren syövän kehittymistä, uhkaa verihyytymien muodostumista ja verisuonten tukkeutumista.

Verihiutaleiden normi lapsilla

Verihiutaleiden määrä normaalilla alueella on merkki hyvästä terveydestä, mikä viittaa veren kykyyn hyytyä nopeasti, mikä varmistaa onnistuneen haavan paranemisen ja sisäisen verenvuodon poistamisen. Kun alus on vaurioitunut, verihiutaleet ovat kirjaimellisesti kiinni astian seinämän kanssa, joka on menettänyt koskemattomuutensa. Tällä tavoin muodostuu hyytymä, joka estää veren menetyksen.

Verihiutaleiden elinkaari on keskimäärin noin seitsemän päivää. Ihmisen kehossa esiintyy jatkuvasti verenvuotoa: vanhan verihiutaleiden tuhoaminen pernassa, maksassa, keuhkoissa ja uusien muodostuminen punaiseen luuytimeen.

Verihiutaleiden määrä vaihtelee iän mukaan:

• 100-420 tuhatta vauvoille enintään 10-14 vrk;
• 150-350 tuhatta - 15 päivästä yhteen vuoteen;
• 180-320 tuhatta - yli vuoden ikäisille lapsille ja aikuisille.

Nuorilla tytöillä kuukautiskierron ensimmäisinä päivinä verihiutaleiden määrä voi laskea 75-220 tuhanteen.

Sairauden syyt

Trombosytoosia aiheuttavat tekijät ovat erilaisia. Ylivoimaisissa tapauksissa tämä on oire vakavammalle patologialle.

Primaarinen trombosytoosi laukeaa hematopoieettisen järjestelmän tuumoriprosesseista. Lapsilla on leukemia. Klonaalinen trombosytoosi on vaarallisin tyyppi, ensisijainen alalaji. Se kehittyy kantasolujen hematopoieettisten solujen kasvainvaurion seurauksena, jossa on kontrolloimaton viallisten verihiutaleiden tuotanto, jotka eivät kykene selviytymään päätoiminnastaan ​​- veren kääntämiseksi.

Lapset ovat useimmiten alttiita sekundääriselle (reaktiiviselle) trombosytoosille. Se kehittyy toisen kroonisen sairauden seurauksena: tartuntataudit (keuhkotuberkuloosi, keuhkokuume, hepatiitti, influenssa, sienet, loiset, meningokokki-infektio), kun verisolujen määrä kasvaa elimistössä niin, että elimistö voi tukahduttaa infektion. Sekundaarisen trombosytoosin voi aiheuttaa myös vakava stressi, pitkäaikainen verenvuoto, lääkitys (sympatomimeetit, kortikosteroidit, antimitootit) ja postoperatiivinen tila (lähinnä pernan poistamisen jälkeen).

Trombosytoosin oireet

Eräiden ulkoisten merkkien perusteella on hyvin vaikea arvata, että verilevyjen taso on kohonnut. Yleensä indikaattorien poikkeama standardista havaitaan vain suunnitellun lääkärintarkastuksen aikana. He tarkistavat verilevyjen tasoa lapsissa melko usein, varsinkin silloin, kun nenän ja ikenen verenvuotoa havaitaan säännöllisesti, mustelmia ja mustelmia kehossa ovat epäilyttävän usein, ja ihon haavat paranevat hitaasti. Kaikki nämä ovat kuitenkin merkkejä verihiutaleiden vähenemisestä.

Pienen potilaan valitus huimauksesta ja heikkoudesta, usein esiintyvästä turvotuksesta, ihon kutinaa, kipua turvotuksen sijasta pitäisi aiheuttaa epäilyksiä trombosytoosista.

Tarkista säännöllisesti sairauksiin suositeltujen verihiutaleiden määrä:

• B12-puutteellinen anemia ja raudanpuutetyypin anemia;
• Hodgkinin tauti;
• leukemia;
• autoimmuunitaudit;
• laajentunut perna;
• virusinfektiot.

Jos aikuiset havaitsevat ilmeisiä merkkejä sairaudesta veren hyytymisen muodossa jossakin kehon osassa, tämä tarkoittaa, että tauti on jo käynnissä, komplikaatioita on syntynyt ja lapsi tarvitsee kiireellistä lääketieteellistä apua. Jos verihyytymä muodostuu huonommassa vena cavassa, vauvalla on kipeä ja turvonnut jalat. Trombi ylivoimaisessa vena cavassa aiheuttaa kaulan, pään, rintalastan yläosan ja perifeeristen valtimoiden turvotusta, ihon tunnottomuutta ja värinmuutosta, pulssin puuttumista sormilla. Keuhkovaltimon tromboosi aiheuttaa verenpaineesta, aivovaltimosta - kouristuksista ja apneasta, munuaisvaltimosta - munuaisten vajaatoiminnan merkkejä.

diagnostiikka

Ensimmäinen vaihe on täydellinen verenkuva ja koagulogrammi. Koagulogrammin indikaattoreita arvioidaan hyperkoaguloituvuuden - liiallisen veren hyytymisen ja verihyytymien riskin määrittämiseksi.

Analysoimiseksi ne voivat ottaa kapillaariveren sormesta kädellä tai laskimoverellä - laajemmalle tutkimukselle. Vauvalla - varpaasta tai kantapäästä. On tarpeen tehdä testejä tyhjään vatsaan. On suositeltavaa suorittaa prosessi aamulla, kahdeksan-kahdentoista tunnin paastoajan jälkeen. Juominen ei ole kielletty. Veri otetaan imeväisiltä ennen ruokintaa tai kaksi tuntia myöhemmin.

Ennen veren ottamista on välttämätöntä sulkea pois emotionaalisten iskujen, fyysisen rasituksen, ruumiin hypotermian vaikutus. Nämä tekijät voivat vääristää tuloksena olevia tietoja. Myös verihiutaleiden taso vaikuttaa tiettyjen lääkkeiden saantiin: kortikosteroidit, antibiootit.

Verikokeiden tulokset ovat yleensä saatavilla samana päivänä. Tarvittaessa he voivat jopa tarjota heille kiireellisesti. Tulosten paikkansapitävyyden varmistamiseksi kysely suoritetaan kolme kertaa noin neljän päivän taukoilla. Veren hyytymistä tarkistetaan pidempään: enintään kaksi päivää tai enemmän, kun lääketieteellisen henkilöstön työmäärä on suuri ja biomateriaalit on kuljetettava.

Diagnoosia varten lääkäri vertaa laboratorioanalyysin jälkeen saatuja tietoja potilaan tilan kliiniseen kuvaan ja havaintoihin. Tarvittaessa potilaat lähetetään kuulemiseen kirurgin ja kardiologin kanssa, lisätutkimuksia voidaan määrätä:

• angiografia veren virtauksen tilan, verisuonten, niiden läpikuultavuuden selvittämiseksi;
• valtimoiden ja suonien ultraäänitutkimus mahdollisen trombin, sen koon ja liikkuvuuden havaitsemiseksi;
• flebografia (röntgenkuvaus) verihyytymän tarkan sijainnin määrittämiseksi;
• keuhkojen röntgensäteily komplikaatioiden läsnä ollessa (keuhkoembolia).

Taudin syyn selvittämiseksi sinun on suoritettava useita menettelyjä:

• C-reaktiivisen proteiinin verikoe;
• seerumin ferritiini- ja rautatasot;
• virtsan analyysi;
• luuytimen tutkimus;
• sisäelinten ultraäänitarkistus.

hoito

Jos verikokeiden tulokset osoittavat, että verihiutaleiden määrä on suuri, käänny lääkärisi ja hematologin puoleen neuvoja varten. Jos diagnosoidaan reaktiivista trombosytoosia, ensisijainen sairaus, joka aiheutti oireyhtymän, on hoidettava ensiksi. Tämän tulisi hoitaa vastaavan profiilin asiantuntija: onkologi, tartuntatautien erikoislääkäri, nephrologist, traumatologi.

Lapset sietävät tavallisesti reaktiivista trombosytoosia. Verihiutaleiden määrän, määrättyjen lääkkeiden tai leikkausten vähentämiseksi. Määritä nämä lääkkeet:

• Suoran vaikutuksen antikoagulantit (injektiona), jotka estävät trombiinin toimintaa - entsyymiä, joka edistää veren hyytymistä;
• epäsuorat oraaliset antikoagulantit tablettien muodossa, jotka estävät protrombiinin muodostumista maksassa;
• verihyytymien liuottamiseen tarkoitetut trombolyytit;
• fibrinolyyttiset aineet, joiden vaikutus on suunnattu tuoreiden verihyytymien resorptioon;
• disaggregantit, jotka vähentävät verihiutaleiden sitoutumista, ja tukahduttavat siten verihyytymien muodostumista.

Äärimmäisessä tilanteessa, kun lääkehoidosta ei ole vaikutusta, ja tuloksena oleva verihyytymä on hengenvaarallinen, käytetään endovaskulaarista trombektomiaa: veritulppa poistetaan kirurgisesti, säilyttäen itse aluksen.

ennaltaehkäisy

Trombosytoosin muodostumisen estämiseksi potilaan varhainen aktivoituminen, verenkierron suuntautunut aktivoituminen ja sävyn palautuminen lihaksille näkyvät vammojen ja toiminnan jälkeen. Tarvitaan myös terveiden lasten säännöllistä liikuntaa ja ravitsemuksen järkeistämistä.

Ruokavalio trombosytoosille sisältää sellaisten elintarvikkeiden ruokavalion lisääntymisen, jotka myötävaikuttavat veren laimennukseen ja niiden sulkemiseen, jotka sitä paksuttavat.

Trombosytoosi: komplikaatioiden esiintyminen ja muodot, oireet, hoito ja ehkäisy

Trombosytoosi on hematopoieettisen järjestelmän harvinainen sairaus. Tähän liittyy verihiutaleiden määrän voimakas nousu, mikä aiheuttaa sen hyytymisen ja tromboosin taipumuksen. Enimmäkseen 60-vuotiaiden jälkeen ikääntyneet sairastuvat, heidän joukossaan on noin yhtä paljon miehiä ja naisia, ja nuorten potilaiden joukossa on enemmän naisia ​​kuin naisia.

Trombosytoosista puhuminen itsenäisenä sairautena, keskimääräinen välttämätön trombosytemia. Tämä on itse asiassa kasvainprosessi, johon liittyy verihiutaleiden muodostumisen loukkaaminen luuytimessä, minkä seurauksena niiden ylimäärä tulee verenkiertoon. Lisäksi tällaisilla soluilla on myös rakenteellisia ja toiminnallisia poikkeamia, jotka eivät salli niiden riittävää suorittamista. Olennainen trombosytoosi diagnosoidaan yleensä aikuisilla.

Toissijainen trombosytoosi ei ole itsenäinen patologia, vaan se esiintyy muissa sairauksissa yhtenä niiden ilmenemismuodoista, eikä sillä siksi ole kasvaimia. Lapset ovat potilaiden keskuudessa.

Huolimatta siitä, että primaarinen trombosytoosi on myeloproliferatiivinen prosessi (megakaryosyyttinen leukemia, kuten sitä kutsuttiin aiemmin), sen ennuste on suotuisa, ja riittävällä hoitotavalla potilaat elävät yhtä paljon kuin muut ihmiset.

Verihiutaleet ovat verilevyjä, jotka ovat mukana veren hyytymisprosessissa, ja sen reologiset ominaisuudet tuetaan. Ne muodostuvat luuytimessä, niiden edeltäjät ovat megakaryosyyttejä (jättiläisiä monisoluisia soluja), jotka hajoavat palasiksi, menettävät ytimensä ja muuttuvat verenkiertoon tulleiksi verihiutaleiksi. Verihiutaleet elävät noin 7-10 päivää, ja jos tänä aikana ei ole tarvetta (verenvuoto), ne tuhoutuvat pernassa ja maksassa. Normaalisti verihiutaleiden määrä ei saa ylittää 450x10 9 / l.

Trombosytoosin syyt ja tyypit

Primaarinen trombosytoosi

Anna primäärinen ja sekundäärinen (reaktiivinen) trombosytoosi. Primaarinen trombosytoosi on myeloproliferatiivinen kasvainsairaus, kun luuytimessä esiintyy liiallista verihiutaleiden muodostumista. Ajan myötä jälkimmäinen korvataan kollageenikuiduilla (myelofibroosi), ja myös taudin muuttuminen akuuttiin leukemiaan on mahdollista.

Välttämättömien trombosytoosien syitä ei ole täysin selvitetty, mutta on jo olemassa tutkimuksia, jotka osoittavat tiettyjen geenien läsnäolon potilailla, joilla on mutaatio. Molekyyligeneettiset tutkimukset ovat antaneet mahdollisuuden tunnistaa nuoret potilaat, joilla taudin kliinisiä oireita ei ole vielä ilmennyt, mikä oli syynä lausunnon uudelleenkäsittelyyn ja lähinnä vanhuksiin.

Geenimutaatiot eivät välttämättä ole perinnöllisiä, ne voivat esiintyä ulkoisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta, joten tiedemiehet ovat sitä mieltä, että välttämätön trombosytoosi on polyetiologinen. Toisaalta tietyn mutaation läsnäolon perusteella voidaan valita tehokas hoito uusimmilla lääkkeillä (kohdennettu hoito).

trombosytoosin luokittelu ja syyt

Toissijainen trombosytoosi

Reaktiivista (sekundääristä) trombosytoosia seuraa veren solujen ylituotanto normaaleilla ominaisuuksilla. Sen syyt ovat muita sairauksia, jotka aiheuttavat verihiutaleiden liiallista muodostumista.

Toissijaisen trombosytoosin mahdollisia syitä ovat:

• Kasvaimet (mahalaukun syöpä, munasarjat, keuhkot, lymfooma, neuroblastooma);
• Tartuntataudit;
• Kirurginen interventio, johon liittyy suuri toimintahäiriö, erityisesti sairauksiin, joissa on laaja kudosekroosi;
• Luunmurtumat;
• Pernan poistaminen;
• Krooninen verenmenetys;
• Pitkäaikaiset tulehdusprosessit (verisuonitulehdus, nivelreuma, kollagenoosi);
• Hoito glukokortikosteroidien kanssa.

Infektiosairauksien joukossa trombosytoosia aiheuttavat useimmiten meningokokki-infektio, harvemmin virus-, sienisairaus. Kaikenlaisten tulehdusprosessien taustalla ei ole vain trombosytoosia, vaan myös leukosytoosia. Tämä ilmiö on tyypillisempi reaktiiviselle trombosytemialle kuin primääri, kun valkoisen hematopoieettisen alkion solujen sisältö ei yleensä muutu.

Toissijaista trombosytoosia esiintyy useammin lapsilla kuin aikuisilla. Sen läsnäolo on erityisen todennäköistä raudanpuute-anemian tapauksessa, kun punaisen verson solujen lisääntyminen yhdessä aiheuttaa verihiutaleiden tuotannon jonkin verran kasvua. Toinen syy trombosytoosiin lapsilla voi olla sairaus, jossa perna (asplenia), joka toimii verihiutaleiden hajoamispaikkana, atrofiat. Primäärinen trombosytoosi lapsilla on erittäin harvinaista.

Trombosytemian ilmenemismuodot

oikealla - verihiutaleiden ylimäärä veressä missä tahansa trombosytoosin muodossa (vasemmalla - normi)

Trombosytoosin oireet voivat olla poissa pitkään, sitten tauti havaitaan joko sattumalta tai komplikaatioiden ilmetessä. Ominaisuudet ovat:

1. Tromboosi ja tromboembolia;
2. Erythromelalgia (kipu raajoissa);
3. Tromboosista ja mikropiiristyspatologiasta johtuvat aivojen iskemiaan liittyvät neurologiset häiriöt;
4. Raskauden häiriöt, naisten keskenmeno;
5. Hemorraginen oireyhtymä.

Tromboosi ja tromboembolia ovat trombosytoosin tyypillisin merkki. Ylimääräinen verihiutale aiheuttaa veren hyytymisen lisääntymisen ja verihyytymien muodostumisen sekä valtimoissa että laskimo-aluksissa, mutta valtimot ovat tukkeutuneet useammin.

Tromboosin ilmenemismuodot voivat olla sydäninfarkti, aivoverenkierron akuutti rikkominen (aivoinfarkti). Mahdollinen keuhkoembolia. Nuorten verisuonten katastrofit liittyvät usein trombosytoosiin, joka voi olla oireeton jo pitkään.

Erytromelalgia on toinen taudin oire, joka ilmaistaan ​​terävinä, polttavina kipuina raajoissa, yleensä jaloissa. Kivut pahenevat lämpö- ja fyysisen rasituksen vaikutuksesta, lämmön tunne ja ihon tummuminen voivat liittyä.

Pienten alusten tromboosi aiheuttaa pehmeiden kudosten iskeemisiä muutoksia, joilla on voimakasta kipua sormenpäissä, jäähdytyksessä ja kuivassa ihossa. Vakavissa patologioissa tromboosi voi aiheuttaa verenvirtauksen täydellisen hajoamisen, joka on täynnä sormien ja varpaiden nekroosia (gangreenia).

verenvuotoja DIC: ssä

Verisuonten sulkeminen verihyytymillä johtaa monenlaisiin neurologisiin häiriöihin: vähentynyt älykkyys, huimaus, fokusaaliset neurologiset oireet. Verkkokalvon purkautumalla näön kärsii.

Raskaana olevilla naisilla trombosytoosi voi olla hyvin vaarallista. Varhaisvaiheessa se aiheuttaa keskenmenoja myöhemmissä tapauksissa - istukan infarktit, kehitysviive ja jopa sikiön kuolema, monimutkainen toimitus synnytyksen aikana (istukan keskeytys, massiivinen verenvuoto).

Hemorrhaginen oireyhtymä esiintyy puolella primääristä trombosytoosia sairastavista potilaista, ja se liittyy kroonisen DIC: n kehittymiseen, kun hyytymistekijöitä käytetään pysyvän tromboosin aikana. Hemorragiset ilmenemismuodot vähenevät ihon verenvuotoon (petekiat, ekhymoosi), verenvuotokumiin, ruoansulatuskanavaan. Suurin vaara riittämättömästä veren hyytymisestä on kirurgisten toimenpiteiden aikana vakavan verenvuodon vaaran vuoksi.

Pitkällä trombosytoosikerralla voi liittyä muita oireita:

• Heikkous, kuume, laihtuminen, luukipu kasvain patologian ilmentymänä (primaarinen trombosytoosi);
• Kipu hypokondrioissa laajentuneen maksan ja pernan takia;
• Takykardia, pallor, hengenahdistus anemian kehittymisen myötä;
• Toistuvat tartuntataudit.

Sekundaarisella trombosytoosilla ei ole sellaisia ​​ominaispiirteitä, jotka ovat välttämättömiä, ja potilas valittaa perussairaudesta. Trombohemorragiset ilmenemismuodot eivät ole ominaista, perna ei suurene. Se diagnosoidaan yleensä oikea-aikaisesti ja hoidettaessa taustalla olevaa tautia nopeasti regressiota aiheuttamatta hyytymishäiriötä.

Diagnoosi ja hoito

Trombosytoosin epäilyttämiseksi riittää, että suoritetaan täydellinen verenkuva, jossa verihiutaleiden lukumäärä ylittää 600-1000x10 9 / l, ja verilevyt itse ovat yleensä suuria ja pieniä rakeita. Leukosyytit, joilla on välttämätön trombosytemia, lisääntyvät harvoin, yleensä ne ovat normaaleja. Toistuvan verenvuodon tapauksessa anemia kehittyy punasolujen määrän vähenemisen myötä.

Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan rintalastan repeämä ja luuytimen tutkiminen, jossa havaitaan ylimääräinen megakaryosyytti ja verihiutaleiden roskat. Koagulogrammin aikana verenvuotoaika kasvaa, verihiutaleiden aggregoitumisominaisuuksien rikkominen.

Trombosytoosikäsittelyä käsitellään edelleen, ei ole yksimielisyyttä siitä, missä vaiheessa on välttämätöntä aloittaa aktiivisten toimien aloittaminen, kuinka järkevä ja perusteltua on hoito kemoterapian lääkkeillä ja muilla aggressiivisilla aineilla. Monilla lääkkeillä on joukko ei-toivottuja sivuvaikutuksia ja ne voivat jopa aiheuttaa taudin siirtymisen akuuttiin leukemiaan. Trombosytoosin hoidon pääperiaate ei ole vahingoittaa potilasta ja ennen kaikkea estää komplikaatioita (tromboosi).

Reaktiiviseen trombosytoosiin ei liity verihiutaleiden patologiaa ja tromboottisia komplikaatioita, joten spesifistä hoitoa ei ole osoitettu sille, ja lääkärin on ohjattava ponnistelunsa sairauden hoitoon. Seuraavat ovat välttämättömän trombosytemian hoidon perusperiaatteet.

Jos taudin kliinisiä oireita ei ole, ja verihiutaleiden lukumäärä ei saavuta uhkaavia arvoja, voimme rajoittaa itsemme tarkkailuun. Nuorilla, joilla tauti on hyvänlaatuinen eikä siinä ole merkkejä tromboosista, hoito on perusteltua komplikaatioiden kehittymisen tapauksessa.

Trombosytoosin hoidon pääsuunnat:

1. Tromboosien ehkäisy.
2. Cytoreductive-hoito.
3. Kohdennettu hoito.
4. Taudin komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.

Tromboottisten komplikaatioiden ehkäisy

Tromboosien ehkäisy on tärkein taktiikka trombosytoosin hoitoon. Ensinnäkin on välttämätöntä poistaa mahdolliset riskitekijät, jotka vaikuttavat verihiutaleiden aggregaation lisääntymiseen, jotka ovat lisäksi liiallisia. Sen pitäisi lopettaa tupakointi, normalisoida rasvan aineenvaihdunta ottamalla lipidiä alentavia lääkkeitä, suorittamalla tehokas verenpainetta alentava hoito, kompensoimaan olemassa oleva diabetes. Älä unohda taistelua fyysisen passiivisuuden, fyysisen aktiivisuuden lisäämiseen.

Verihiutaleiden estoaineiden antaminen on trombosytoositerapian perusta. Yleisimmin määritetyt ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, erityisesti asetyylisalisyylihappo, joiden perusteella farmakologinen teollisuus tarjoaa erilaisia ​​lääkkeitä, joilla on pieniä sivuvaikutuksia. Paras tapa on nimittää aspiriini 40-325 mg päivässä. Pienempi annos ei ole tehokas tromboosin ehkäisemiseksi, suuri ei ole perusteltu sivuvaikutusten lisääntyvän riskin vuoksi - mahalaukun ja pohjukaissuolen haavaumat, verenvuoto.

Asetyylisalisyylihappo on käynyt läpi useita kliinisiä tutkimuksia, ja se on osoittautunut tehokkaaksi keinoksi ehkäistä tromboosia erityisesti potilaille, joilla on mikrokierron häiriöitä ja neurologisia oireita. Jos asetyylisalisyylihappo on kontraindisoitu tai sitä ei siedetä, käytetään muita verihiutaleiden vastaisia ​​aineita, kuten klopidogreeliä ja tiklopidiinia.

Cytoreductive-hoito

Trombosytoosin patogeenisen hoidon perusta on sytoreduktiivinen hoito, jolla pyritään vähentämään "ekstra" verihiutaleiden muodostumista luuytimessä. Kemoterapian lääkkeiden käyttö on rajoitettu niiden myrkyllisyyden takia, mutta ne kykenevät tehokkaasti hillitsemään patologian etenemistä, vähentämällä kasvainsolujen proliferaatiota ja normalisoimaan veriarvot. Ei ole olemassa yhtenäistä järjestelmää kemoterapian lääkkeiden antamiseksi trombosytoosin tapauksessa, ne valitaan erikseen kullekin potilaalle annoksessa, jonka avulla voit ylläpitää hyväksyttäviä verihiutaleiden numeroita.

Hydroa (hydroksiurea), merkaptopuriini, sytarabiini käytetään sytoreduktiivisena hoitona. Hydrea (hydroksiurea) tunnetaan suosituimmaksi lääkkeeksi, joka on osoittautunut tehokkaaksi useissa kliinisissä tutkimuksissa.

Alfa-interferonin käyttö on tehokasta yli 80%: lla potilaista, mutta tällä hoidolla on useita haittoja, kuten haittavaikutukset (anemia, leukopenia, kuume, masennus, epänormaali maksan toiminta jne.) Ja tämän seurauksena hoidon suvaitsemattomuus. neljäsosa potilaista. Hoidon vaikutus säilyy vain interferonin saamisen aikana.

Teratogeenisten ja mutageenisten vaikutusten puuttuminen mahdollistaa kuitenkin alfa-interferonin käytön tietyissä henkilöryhmissä. Niinpä nuoria naisia, jotka suunnittelevat vain raskautta tai ovat jo raskaana, hoidetaan interferonilla. Sytostaattien tapaan ei ole olemassa yhtenäistä järjestelmää niiden käyttöön. Annos, antoreitti ja tila määritetään yksilöllisesti siedettävyyden perusteella. Yleensä lääkäri valitsee enimmäisannoksen, jolla ei ole sivuvaikutuksia.

Fosfodiesteraasi III: n estäjää, anagrelidiä, käytetään verihiutaleiden vähentämiseen sen kyvyn vuoksi vähentää liiallisten megakaryosyyttien muodostumista luuytimessä. Sen vaikutus on palautuva ja riippuu lääkkeen annoksesta. Toisin kuin interferoni, anagrelidi annetaan pienimpään teholliseen annokseen, jossa verihiutaleet eivät ylitä 600 000: aa mikrolitraa verta.

Kohdennettu hoito

Kohdennettu hoito pidetään tuumoripatologian uusimpana hoitomenetelmänä, joka on suunnattu kasvainten kasvun molekyylimekanismeihin. Niillä on hyvä terapeuttinen vaikutus, mukaan lukien trombosytoosi. Tähän mennessä sallittu yksi huume tässä ryhmässä - ruxolitinib.

Komplikaatioiden hoito

Trombosytoosin komplikaatioiden hoito ja niiden ehkäisy ovat olennainen osa lääkehoitoa. Esimerkiksi verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (aspiriinia), antikoagulantteja (hepariini) ja jopa leikkauksia (stenting, ohitusleikkaus) käytetään tromboosin ja tromboembolian suurten verisuonien tromboosiin.

Myelofibrosisissa, kun sidekudos kasvaa luuytimessä, glukokortikoidit ja immunomoduloiva hoito voidaan määrätä. Anemia on merkki sairauden etenemisestä. Kehittämisen aikana määrätään rautavalmisteita, foolihappoa, B12-vitamiinia ja erytropoietiinejä. Kun verenvuoto osoittaa etamzilaattia, askorbiinihappoa, tuoretta jäädytettyä plasmaa DIC: llä. Tarttuvia komplikaatioita hoidetaan antibiooteilla ottaen huomioon patogeenin herkkyys.

Spesifisen lääkkeen valinta trombosytoosin hoitoon tekee hoitava lääkäri potilaan iän perusteella, tromboottisten komplikaatioiden vaaran asteen, mikrosirkulointihäiriöiden oireiden ja hoidon sietokyvyn perusteella. Nuoret potilaat mieluummin anagrelidi ja interferonit, vanhuus on määrätty sytostaatit, yleensä muodossa monoterapia hydroksiurea (hydrea).

Trombosytoforeesi on ei-farmakologinen hoito, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräiset verihiutaleet verenkierrosta ja jota käytetään hätähoitona potilaan elämää uhkaavien tromboosien kehittämisessä.