Yhdistetty sidekudosairaus on patologinen tila, jolla on autoimmuuninen luonne ja jolle on tunnusomaista systeemisen lupus erythematosuksen (SLE), skleroderman, dermatomyosiitin, nivelreuman ja yksittäisten merkkien yhdistelmä. Tämä on melko harvinainen sairaus. Sitä havaitaan useammin 20-30-vuotiailla naisilla.
On syytä huomata, että kaikki patologit eivät tunnista tämän patologian olemassaoloa erillisenä nosologisena yksikkönä. Tämä johtuu siitä, että monilla potilailla on asteittainen siirtyminen sidekudoksen sekasairaudesta tiettyyn patologiaan (useimmiten skleroderma tai polymyosiitti).
Taudin perusta on autoimmuuniprosessi, jossa on heikentynyt T-soluimmuniteetti. Samanaikaisesti elimistössä esiintyy immunoproliferatiivista tulehdusta verisuonten seinämissä ja kudoksissa, havaitaan auto-vasta-aineiden ja immuunikompleksien tuotantoa. Lähes kaikilla potilailla on korkeat vasta-aineiden tiitterit ydinantigeenille U1-RNP.
Oletetaan, että tauti kehittyy yksilöissä, joilla on geneettinen alttius virusinfektion jälkeen.
Taudin kliinistä kulkua leimaa merkittävä polymorfismi. Patologisten oireiden ja niiden vakavuuden yhdistelmät voivat olla erilaisia. Ensimmäiset ilmenemismuodot ovat usein:
Kun patologinen prosessi etenee, näihin ilmentymiin liittyy ihon, sisäelinten ja hermoston vaurion merkkejä.
Lihas- ja liikuntaelimistön tappioon liittyy nivelreuman, skleroderman, systeemisen lupus erythematosuksen oireita. Samalla se on hyvänlaatuisempi kurssi, toisin kuin kunkin taudin klassinen variantti erikseen. Yhteinen patologia ilmenee niveltulehduksena tai epävakaisena migraattisena niveltulehduksena. Yleensä symmetriset interkalangeaaliset, ranne-, kyynärpää-, polvi- ja periartikulaariset kudokset ovat mukana patologisessa prosessissa.
Suurimmalla osalla potilaista ilmenee polyartriitin kliinisiä oireita, mutta nivelreuma ja nivelreuma ovat luonteeltaan vakavia. Joskus pinnan eroosio ja subluxaatioita esiintyy joissakin käsien nivelissä. On myös mahdollista, että SLE: n kahdenvälinen nekroosi esiintyy reisiluun tai olkaluun päähän. Röntgensäteily voidaan määrittää yläreunojen sormien distaalisten phalangien osteolyysillä, joka on tyypillinen sklerodermalle.
Lihasvahinkojen kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee myalgiasta tai paikallisesta myosiitista vakavaan polymyosiittiin.
Useimmissa tapauksissa keuhkot ja seerumikalvot ovat mukana patologisessa prosessissa. Kun tämä paljastuu:
Tyypillisiä ihon ilmentymiä ovat yleisempiä:
Tämän taudin munuaiset vaikuttavat harvoin, ja jos niissä esiintyy patologisia muutoksia, ne ilmenevät huonosti. Usein ne johtuvat membraanista nefropatiasta, jolla on suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. On kuitenkin olemassa tapauksia, joissa henkilöitä, jotka kärsivät tästä patologiasta, joka liittyy progressiiviseen munuaisten vajaatoimintaan, kuolee.
Hermoston osassa, jossa on sekakudoksen sekasairaus, on:
Joillakin potilailla ruoansulatuskanavan toiminta on heikentynyt. Ruokatorven hypotensio on usein taudin ilmenemismuoto, harvemmin suolet vaikuttavat, mikä ilmenee:
Ehkä maksan ja pernan lisääntyminen heikentämättä niiden toimintaa.
Sekakudossairauksien diagnosointi on vaikeaa. Alustava diagnoosi, joka perustuu tällä hetkellä vallitseviin kliinisiin oireisiin, on usein virheellinen. Sen selventämiseksi tarvitaan potilaan pitkäaikainen tarkkailu ja toistuva perusteellinen tutkimus.
Ensinnäkin tällainen kliininen tutkimus on määrätty tällaisille potilaille. Hänen tulokset eivät ole tarkkoja. Veressä havaitaan:
Taudin immunologinen markkeri on korkeat tiitterit vasta-aineista U1-RNP: lle. Myös tämän patologian avulla voidaan havaita ydintekijä, kreatiinifosfokinaasin aktiivisuuden lisääntyminen, kiertävät immuunikompleksit, reumatoiditekijä jne..
Diagnoosimenetelmässä on tärkeää tehdä erilainen diagnoosi kliinisesti samanlaisilla sairauksilla.
Kussakin tapauksessa yhden tietyn taudin diagnoosi on edulli- nen lisäseurannassa, tutkimuksessa ja hoidossa. Tässä olisi otettava huomioon tämän patologian kehittymisen mahdollisuus yhdessä sidekudossairauksien muunnelmista.
Tämän taudin terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat:
Ensimmäisessä vaiheessa tällaisille potilaille määrätään kortikosteroideja. Lääkkeiden annokset ja niiden ottamisen kesto riippuvat taudin vakavuudesta ja hoitovasteesta. Tavallisesti tätä tarkoitusta varten käytetään keskimääräisiä ja pieniä hormoneja annoksia, mutta nopeasti kehittyvällä aktiivisella patologisella prosessilla on suositeltavaa määrätä lääkkeitä suurina annoksina.
Riittämätön steroidien tehokkuus käytti sytostaatteja (atsatiopriini, syklofosfamidi, metotreksaatti).
Kivun lievittämiseksi ja tulehduksen vähentämiseksi suositellaan, että ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet otetaan lyhyessä ajassa.
Raynaudin oireyhtymässä hoitoon lisätään kalsiumantagonisteja, pentoksifylliiniä jne..
Tämän taudin hoito suoritetaan reumatologi. Lisäksi asiantuntijaneuvottelut nimitetään riippuen siitä, mikä elin on vaikuttanut - pulmonologi, ihotautilääkäri, gastroenterologi ja neurologi.
Sekasidosairauksia koskeva ennuste on suhteellisen suotuisa. Aikaisella diagnoosilla ja riittävällä hoidolla on mahdollista saavuttaa täydellinen kliininen korjaus. Vakavampi ennuste havaitaan keuhkovaurion (erityisesti keuhkoverenpainetaudin), munuaisten vajaatoiminnan (harvinainen), Raynaudin oireyhtymän, suoliston rei'ityksen yhteydessä.
Ystävät, tänään puhumme kanssasi sekakudossairaudesta. Oletko kuullut tästä?
Synonyymit: ristisyndrooma, päällekkäisyysoireyhtymä, Sharpen oireyhtymä.
Mikä tämä on? Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF) on erikoinen oireyhtymä, jossa on merkkejä sidekudoksen erilaisista sairauksista (analogia langan pallon kanssa). Nämä voivat olla erilaisia systeemisen lupus erythematosuksen, systeemisen skleroderman, dermatomyosiitin ja usein myös Sjogrenin oireyhtymän ("kuiva oireyhtymä") ilmenemismuotoja.
FTAA: n ympärillä on aina ollut paljon puhetta ja teorioita. Looginen kysymys on: mikä se on - itsenäinen sairaus tai joihinkin sidekudoksen jo tunnetun taudin epätyypillinen muoto (esimerkiksi lupus, skleroderma jne.).
Tällä hetkellä FHCC viittaa sidekudoksen itsenäisiin sairauksiin, vaikka joskus FFST-taudin debytoi ”johtaa” myöhemmin sidekudoksen tyypillisiin sairauksiin. Älä sekoita FHCC: tä erottamattomaan sidekudossairaukseen.
Yleisyyttä ei tunneta tarkasti, oletettavasti enintään 2-3% kaikkien sidekudosairauksien kokonaismassasta. Enimmäkseen nuoret naiset ovat sairas (20–30 vuotta).
Syy. Ne viittaavat mahdolliseen geneettiseen rooliin FHFC: iden perheen tapausten vuoksi.
Kliininen kuva.
Taudin ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia ja dynaamisia. Taudin alkaessa systeemisen sklerodermian oireet ovat usein vallitsevia, kuten Raynaudin oireyhtymä, käsien tai sormien turvotus, haihtuva kipu nivelissä, kuume, lymfadenopatia, harvemmin, lupus erythematosukselle tyypilliset ihottumat. Tämän jälkeen on merkkejä sisäelinten vaurioitumisesta, kuten ruokatorven hypotensiosta ja ruoan nielemisvaikeuksista, keuhkojen, sydämen, hermoston, munuaisten, lihasten ja niin edelleen.
SSTP: n yleisimmät oireet (laskeva):
Nivelet: epävakaa ja vaeltava polyartriitti, liikkuva nivelkipu. Kaikki nivelet (suuret, pienet) voivat vaikuttaa, prosessi on paljon hyvänlaatuinen kuin esimerkiksi nivelreumalla.
Raynaudin oireyhtymä on yksi varhaisimmista ja pysyvimmistä ilmenemismuodoista.
Sormien ja käsien turvotus - pehmeä, tyynyn kaltainen turvotusta käsissä. Usein havaitaan Raynaudin oireyhtymän yhteydessä.
Lihakset: valolta ja muuttavista lihaskipuista vakaviin vaurioihin kuten dermatomyosiitissa.
Ruokatorvi: lievä närästys, nielemisvaikeus.
Serous membraanit: perikardiitti, pleuriitti.
Keuhkot: hengenahdistus, lisääntynyt paine valtimoissa.
Iho: leesiot ovat hyvin erilaisia ja vaihtelevia: pigmentti, discoid lupus, tyypillinen perhonen, hajanainen hiustenlähtö, ihon ympärillä oleva silmävaurio (Gottron-oire) jne.
Munuaiset: kohtalainen proteinuuria, hematuria (proteiinin ja punasolujen esiintyminen virtsassa) kehittävät harvoin vaikeaa nefriittia.
Hermosto: polyneuropatia, meningiitti, migreeni.
Diagnoosi.
SZST: n laboratorio-diagnostiikka on erittäin tärkeä. Se voi olla: anemia, leukopenia, harvemmin - trombosytopenia, lisääntynyt ESR, nivelreuma, kiertävät immuunikompleksit (CIC), AsAt, CK, LDH.
Vasta-aine ydin ribonukleoproteiiniin (RNP) on NWPC: n spesifinen laboratoriomerkki, ja se löytyy 80-100%: ssa tapauksista. Kun ANF havaitaan, havaitaan pilkullinen luminesenssi (rakeinen, mesh).
Diagnoosi tehdään oireiden ja RNP: n läsnäolon perusteella.
Hoito.
Tärkein hoito on eri annoksissa olevat hormonit aktiivisuudesta ja kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen. Hoidon kesto on useita kuukausia useita vuosia. Myös sytotoksisia aineita, tulehduskipulääkkeitä ja oireenmukaista hoitoa voidaan käyttää.
. Huolimatta siitä, että NWPC on tällaisten vakavien sairauksien, kuten SJS: n, SLE: n, dermatomyosiitin jne., "Räjähtävä seos", ennuste on yleensä parempi kuin potilailla, joilla on tyypillisiä sidekudosairauksia.
Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF), joka on kuvattu itsenäisenä reumaattisena sairautena suhteellisen äskettäin [Sharp G., 1972], on luokiteltu klassisen ideologian mukaan, joka koskee sen oraalista itsenäisyyttä, SLE: lle ominaisia kliinisiä oireita, systeemistä sklerodermaa, RA: ta ja dermatomyositis-yhdistelmää yhdessä korkean seerumin ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden tiitteri. Tämän taudin ensimmäisten kuvausten tekijät korostivat myös, että munuaisvaurion harvinaisuus, kortikosteroidihoidon tehokkuus ja yleisesti suhteellisen suotuisa ennuste voidaan selittää sen ominaispiirteisiin.
Vaikka edellä lueteltujen tautien yhdistetyt muodot analysoitiin vakavasti jo kauan ennen G. Sharpin asiaankuuluvia teoksia, tämän tekijän lähestymistavan erityispiirre oli immunologisten kriteerien prioriteetti. Pohjimmiltaan NWPC: n itsenäisenä yksikkönä jakamisen lähtökohtana ei ollut erilaisten DBST: iden kliinisten oireiden yhdistelmä, koska vasta-aineet tunnistettiin tiettyyn ydin ribonukleoproteiiniin (NRNP), jolla on antigeenisiä ominaisuuksia, jotka RNaasi tuhoaa ja havaitaan kateenkorvan suolassa vastaavilla potilailla. Kirjallisuudessa sitä kuvataan usein myös nimellä liukoinen ydinantigeeni tai Mo-antigeeni. On korostettava, että nRNP: n vasta-aineiden määrittäminen edellyttää korkeaa immunologista pätevyyttä, koska ennen analysointia on välttämätöntä erottaa nRNP muista kateenkorvan uutteen antigeeneistä. Tämä uute sisältää yli 15 antigeeniä, joista 6 on erittäin tärkeää reumatologialle ja joita esiintyy mainituilla reumaattisilla sairauksilla merkittävällä taajuudella (vähintään 20%).
NRNP: n vasta-aineiden spesifinen määritys suoritetaan eri menetelmillä - immunofluoresenssilla, hemagglutinaatiolla ja vasta-immunoelektroforeesilla.
Kateenkorvauutteen ja reumaattisten sairauksien pääantigeenien yhteenliittymät on esitetty alla.
NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm
Reumaattiset sairaudet yhdistettiin
SZST, SLE, systeeminen skleroderma
Sjogrenin oireyhtymä, SLE
Ensimmäisissä julkaisuissa [Sharp G., 1972] todettiin, että nRNP: n vasta-aineet ovat FHTC: n spesifinen oire, mikä helpottaa diagnoosin navigointia. Erityisesti osoitettiin, että näitä vasta-aineita ei havaittu vain lähes 100%: lla potilaista, joilla oli FHSCH, mutta jotka olivat myös poissa 398: ssa 400: sta kontrolliseerumista. Myöhemmät havainnot kiistivät kuitenkin NWPC: n ajatuksen ainoana reumaattisena sairautena, joka voidaan diagnosoida käyttämällä yhtä immunologista indikaattoria. Nykyaikaisissa reumaattisia sairauksia koskevissa suuntaviivoissa NWPC toimii pääasiassa kliinisenä käsitteenä, jolla on ominaispiirteitä, mutta ei millään tavalla erityisiä immunologisia piirteitä.
NWPC esiintyy usein yli 30-vuotiailla (keski-ikä noin 37 vuotta). Naiset kärsivät neljä kertaa useammin kuin miehet. Otsikon mukaisesti kiinnitetään huomiota oireiden moninaisuuteen ja moninaisuuteen.
Kliininen kuva. NWSD: n ensimmäiset merkit ovat usein kohtalaisen Raynaudin oireyhtymä, nivel- ja lihasten kipu, tiukka käsien turpoaminen, niveltulehdus, matala kuume, yleinen huonovointisuus yhdistettynä hypergamma globulinemiaan, ESR: n lisääntyminen ja ydinreaktorin ilmaantuminen seerumissa. Tulevaisuudessa taudin kliininen kuva kehittyy edelleen asteittain ja saavuttaa suuremman varmuuden, mikä mahdollistaa oikeiden oletusten tekemisen diagnoosista ja sopivien laboratoriotutkimusten suorittamisesta (ensisijaisesti nRTN-vasta-aineiden määrittäminen).
Liitosten vaurioituminen. Artralgia esiintyy lähes kaikissa NWPC-potilailla, ja todellinen niveltulehdus on yli puolessa. Useimmissa tapauksissa on havaittu symmetrinen niveltulehdus proksimaalista interkalangeaalisesta, metakarpofalangeaalisesta, radiokarpista, polvesta ja kyynärpäästä [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Selkärangan ja sacroiliac-nivelten tappio on lähes aina poissa. Niveltulehdus on alttiita krooniselle uusiutuvalle kurssille, mutta yleisesti se on vähemmän vakava kuin RA: lla. Vakavat epämuodostumat ovat suhteellisen harvinaisia, vaikka osteoporoosi ja lievä eroosio, joskus epäsymmetrinen, on merkitty radiologisesti useilla potilailla. Samankaltaisuutta todellisten RA: n kanssa tällaisissa tapauksissa pahentaa se tosiasia, että useimmilla FHTC: tä sairastavilla potilailla RF esiintyy veressä.
Lihaksen vajaatoimintaa SSTF-potilailla on tunnusomaista proksimaalisten raajojen heikkous yhdistettynä spontaaniin tai tunkeutuvaan arkuus tai ilman sitä. Näitä ilmiöitä esiintyy noin puolessa potilaista. Seerumissa voi olla kreatiniinifosfokinaasin ja aldolaasin pitoisuuden nousu. Tällaisissa tapauksissa elektromogrammi on tyypillinen tulehduksellisille myopatioille; biopsia paljastaa lihaskuitujen degeneratiiviset muutokset, interstitiaalisen ja perivaskulaarisen tunkeutumisen lymfosyyttien ja plasmasolujen kanssa sekä IgG- ja IgM-kerrostumat lihaskudokseen. Näiden muutosten suurin vakavuus lihaskuitujen nekroosin ja niiden regeneroinnin aloilla on histologinen kuva erottamattomana klassisen dermatomyosiitin kohdalla.
Raynaudin oireyhtymä on usein FHCC: n ensimmäinen merkki. Joillakin potilailla se on hyvin vaikeaa ja johtaa sormien gangreeniin. Harvoissa tapauksissa Raynaudin oireyhtymä yhdistetään oireisiin sormen verisuonitulehduksesta (”digitaalinen verisuonitulehdus”), joka ilmenee pienten pistosverenvuotoina kynsien ympärillä ja sormenpäillä, jotka eivät eroa RA: n kohdista.
Monet tutkimukset ovat korostaneet Raynaudin oireyhtymän toistuvaa yhdistelmää nRNP: n vasta-aineiden läsnäoloon. Näitä vasta-aineita esiintyy melkein 30%: lla potilaista jopa eristetyn (idiopaattisen) Raynaudin oireyhtymän kanssa. Jotkut tekijät ovat ehdottaneet, että tällaisissa tapauksissa on olemassa FCCT: n varhainen vaihe, mutta ei ole näyttöä tällaisesta näkökulmasta.
Iho muuttuu. Noin 70% potilaista, joilla on SSTP, osoittavat käsien turvotusta, ja siksi sormien ulkonäkö on paksuuntunut ja joskus hieman kapeneva loppua kohti. Samalla iho on jännittynyt ja sakeutunut; hänen biopsia paljastaa kollageenin ja turvotuksen lisääntymisen. Tällaiset muutokset, jotka muistuttavat hyvin sklerodermiaa, voivat saavuttaa merkittävän vakavuuden, mutta kuitenkin ihon hajakuoritus, sen sulautuminen taustalla oleviin kudoksiin, kuitujen kontraktuurien muodostuminen ja pehmytkudoksen kalsifikaatio. Samoin. harvinainen iskeeminen nekroosi ja sormenpäiden haavaumat, jotka ovat tyypillisiä klassiselle sklerodermalle. Hyvin usein (jopa 40%) on kroonisia oireita, joita ei ole karkeita kiihottavia ihotyyppejä discoid lupus erythematosus, samoin kuin ei-arpeutuvaa diffuusista erytematiikkaa (mukaan lukien kasvot), jotka muistuttavat SLE: tä. Samoin metatarpofalangeaalisten ja prokalamien välisten nivelten ja erityisesti purppuran silmäluomien erytemaattiset laastarit ovat olennaisesti samanlaisia kuin vastaavat ihon muutokset dermatomyosiitissa. NWPC-potilailla havaittuja harvinaisempia ihon patologioita ovat hypertext tai hypopigmentaatio, kasvojen ja käsien telangiektasia (mukaan lukien kynsilevyn ympärillä) ja diffuusinen hiustenlähtö.
Munuaisten patologia. NWPC-konseptin luojat uskovat, että taudin munuaiset vaikuttavat harvoin (noin 10%), ja munuaisten muutosten kehittyessä ne eivät ole voimakkaita. Biopsiaa, mesangiaalisia proliferatiivisia muutoksia tai membraaniproliferatiivista nefriittia käytetään yleensä. R. Bennett ja B. Spargo (1977) ehdottivat, että se on kalvoisen nefropatian esiintyvyys, joka on syynä NFVT: tä sairastavien potilaiden suhteellisen hyvään ennusteeseen munuaisvaurioiden varalta, koska myös kalvon munuaistulehduksessa on suhteellisen suotuisa kulku SLE: n tapauksessa. Kuitenkin tunnetaan potilaita, joilla on NWPC, joka kuoli progressiivisesta munuaisten vajaatoiminnasta [Hochberg M. et ai., 1981].
Keuhkovauriot ovat harvoin kliinisesti merkityksellisiä, vaikka kohdennetuilla tutkimuksilla useimmilla potilailla on määritelty funktionaalisia häiriöitä, kuten diffuusiokyvyn heikkeneminen ja vuoroveden määrän väheneminen. Radiografia paljastaa usein interstitiaalisen keuhkokuumeen oireita, pleuran eksudaattia ja keuhkopussin sidoksia. Näiden muutosten vakavuus on yleensä melko vaatimaton, ja vain joillakin potilailla esiintyy pulmonaalisia ilmentymiä, joilla on tyypillisiä valituksia (yskä, hengenahdistus). Niiden uskotaan perustuvan fibrosoivaan alveoliittiin.
Sydänsairaudet ovat vähemmän yleisiä kuin keuhkopatologia. Näistä vakavin on eksudatiivinen perikardiitti, jota joissakin potilailla tulkitaan väärin (erityisesti virus). On myös kuvattu myokardiitti, joka johtaa verenkiertohäiriöön ja aortan venttiilin vajaatoimintaan. Potilaiden sydämen histologinen tutkimus; joilla ei ollut elinkaarensa aikana kliinisiä oireita sydämen patologiasta, joissakin tapauksissa he havaitsivat sydänlihaksen nekroosia, interstitiaalisia ja perivaskulaarisia tulehdusinfiltraatioita, interstitiaalisen kudoksen fibroosia, intimaalista paksunemista ja pienikokoisten alusten luumenin kaventumista.
Ruoansulatuskanava ja vatsaelimet. 80%: lla potilaista todettiin ruokatorven toiminnallisia häiriöitä, jotka perustettiin erityismenetelmillä (erityisesti esofagomanometrialla). Alemman ruokatorven peristaltiikka laski, ylemmän ja alemman sulkijalihaksen paineen lasku. Useimmilla potilailla näillä häiriöillä ei ole todellista merkitystä eikä ne aiheuta valituksia, vaan ne ovat vain puhtaasti instrumentaalinen toimintamerkki.
Suoli on harvoin mukana prosessissa. Peristaltiikkaa on vähennetty, colicky-kivut, turvotus, vuorotteleva ripuli ja ummetus, riittämättömän imeytymisen oireyhtymä, ts. Systeemiseen sklerodermiaan liittyvät oireet. Suolen perforaation tapaukset ovat tunnettuja.
Ehkä pieni maksan kasvu, mutta sen toiminnot eivät ole heikentyneet. Harvoin kasvaa perna.
Muut kliiniset oireet. SSTP: n muiden oireiden joukossa on huomattava ensinnäkin lymfadenopatia, joka esiintyy 1/3: lla potilaista, mikä joissakin tapauksissa on niin vakava, että se simuloi pahanlaatuista lymfoomaa. Noin 10%: lla potilaista on trigeminaalinen neuralgia. Yksittäisissä tapauksissa SZCT paljasti Sjogrenin oireyhtymän ja Hashimoton kilpirauhastulehduksen.
Diagnoosi. Oireiden yhdistelmä vaihteleviin asteisiin, jotka ovat ominaisia eri DBST: lle, selittää diagnostiset vaikeudet FHTC: n tunnistamisessa. Ensimmäinen diagnoosi on usein väärä ja määräytyy vallitsevien kliinisten oireiden perusteella. Siten Raynaudin oireyhtymän yhdistäminen käsien ihon turvotukseen ja sakeutumiseen aiheuttaa luonnollisesti ajatuksen systeemisen sklerodermian alkamisesta. Raajojen proksimaalisten lihasten heikkous johtaa polymyositiksen (dermatomyosiitin) ehdotukseen, joka näyttää erityisen perustellulta, jos iho-leesiot esiintyvät samanaikaisesti, ennen kaikkea silmäluomien ihon turpoaminen violetilla sävyllä. Pleuriitti, perikardiitti, niveltulehdus tai niveltulehdus, johon liittyy ihon ihottumaa ja kuumetta, johtavat SLE: n diagnoosiin. Krooninen toistuva symmetrinen polyartriitti, kun se havaitaan RF-seerumissa, voi johtaa lääkäriin RA: n diagnoosiin.
SSTP: n differentiaalidiagnoosin periaatteet esitetään taulukossa. 10.1, joka osoittaa NWPC: n ja kliinisesti liittyvien sairauksien tärkeimpien oireiden vertailevaa taajuutta. NWPC erottuu siten SLE: stä Raynaudin oireyhtymän suuren esiintymistiheyden, käsien turvotuksen, myosiitin, ruokatorven motiliteetin vähenemisen, keuhkovaurioiden ja päinvastoin vakavan munuaisten ja keskushermoston vaurioiden, LE-solujen, natiivin DNA: n ja Sm: n, hypokomplementemian vastaisten alhaisen esiintymistiheyden vuoksi. SSTF: n pääasialliset erot systeemistä sklerodermiasta ovat merkittävä niveltulehdus, myosiitti, lymfadenopatia, leukopenia, hypergammaglobulinemia ja ihon hajakuoren suuri harvinaisuus. Verrattuna polymyosiittiin NWRS on paljon suurempi osa Raynaudin oireyhtymää, niveltulehdusta, käsien turvotusta, keuhkovaurioita, lymfadenopatiaa, leukopeniaa ja hyperglobulinemiaa. Mahdollisen FHST: n olettamuksesta tulisi keskustella tapauksissa, joissa sille tunnusomaiset oireet ja edellä mainitut oireet esiintyvät potilailla, joiden tautia aiemmin hoidettiin SLE: llä, skleroderma, polymyosiitti, Sjogrenin oireyhtymä, krooninen aktiivinen hepatiitti, vaskuliitti, virusperikardiitti, Verlhofin oireyhtymä. Luonnollisesti tällaisissa tilanteissa on tarpeen määrittää mahdollisimman nopeasti RNP: n vasta-aineet, joiden läsnäolo on niin tärkeää FHTC: n diagnosoimiseksi.
Yhdistetyn sidekudossairauden differentiaalidiagnoosi G. Sharpin mukaan (1981)
Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF) on eräänlainen systeemisen tulehduksellisen sidekudoksen vaurion kliinis-immunologinen oireyhtymä, joka ilmenee yhdistelmänä yksittäisten SJS-merkkien, polymyositiksen (dermatomyositis), SLE: n, liukoisten ydin ribonukleoproteiinien (RNP) vasta-aineita korkealla tiitterillä; ennuste on suotuisampi kuin nämä sairaudet, joista oireyhtymä kehittyy.
NWPC: tä kuvattiin ensin julkaisussa G. G. Sharp et ai. eräänlaisena "eri reumaattisten sairauksien oireyhtymänä". Huolimatta siitä, että useissa maissa on raportoitu useita havaintoja useissa maissa, FHCC: n olemusta ei ole vielä paljastettu, eikä sillä ole yksiselitteistä vastausta - onko kyseessä itsenäinen nosologinen muoto tai erikoinen variantti yhdestä diffuusista sidekudosairaudesta - SLE.
Taudin kehittymisessä on erityinen immuniteettihäiriö, joka ilmenee RNP: n vasta-aineiden, hypergammaglobuli nemian, hypokomplementemian ja kiertävien immuunikompleksien läsnäolon pitkään jatkuvana lisääntymisenä. Lihasten verisuonten seinämissä on munuaisen glomeruloita ja dermis-dermiksen, TgG: n, IgM: n ja komplementtivarastojen dermoepidermistä liitoskohtaa, ja vaurioituneissa kudoksissa lymfoidi- ja plasmasolujen soluttautuvat. Tlimfocytocvin immunoregulatiivisten toimintojen muutokset on todettu. SSTP: iden patogeneesin ominaispiirre on proliferatiivisten prosessien kehittyminen suurten alusten sisä- ja keskikuorissa keuhkoverenpainetautin ja muiden verisuonten ilmentymien klinikalla.
Kuten NWPC: n määritelmässä todetaan, taudin kliininen kuva määräytyy sellaisten SJS-merkkien perusteella, kuten Raynaudin oireyhtymä, käsien ja ruokatorven hypokinesia, samoin kuin polymyosiitin ja SLE: n oireet polyartraalian tai toistuvan polyartriitin, ihottumien muodossa, mutta joidenkin erityispiirteiden mukaan.
Raynaudin oireyhtymä on yksi yleisimmistä oireista. Erityisesti materiaalien mukaan Raynaud siddrom havaittiin kaikissa potilailla, joilla oli tunnustettu FHTC. Raynaudin oireyhtymä ei ole vain usein, mutta usein varhainen merkki taudista, mutta toisin kuin SSD, se on lievempi, usein kaksivaiheinen, ja iskeemisen nekroosin tai haavaumien kehittyminen on erittäin harvinaista.
Raynaudin oireyhtymää FHDD: ssä liittyy yleensä käsien turvotus sormien "makkaran" muodon kehittymiseen asti, mutta tämä lievän turvotuksen vaihe ei käytännössä pääty ihon kovettumiseen ja atrofiaan pysyvillä taipumissopimuksilla (sclerodactyly), kuten SSD: ssä.
Lihasten oireet ovat varsin erikoisia - taudin kliinisen kuvan mukaan raajojen proksimaalisissa lihaksissa vallitsee kipu ja lihasten heikkous, ja nopea paraneminen tapahtuu GCS-hoidon keskimääräisten annosten vaikutuksesta. Lihasentsyymien (kreatiinifosfokinaasi, aldolaasi) pitoisuus kasvaa kohtalaisesti ja normalisoituu hormonaalisen hoidon vaikutuksesta. Äärimmäisen harvinaiset ovat ihon vaurioita, jotka ovat ominaista dermatomyosiitille sormenliitosten yläpuolella, silmäluomien heliotrooppinen ikä, telangiectasia kynsikerroksen reunassa.
Erityiset niveloireet. Liitosten osallistumista patologiseen prosessiin havaitaan lähes kaikilla potilailla, lähinnä muuttuvassa polyarthralgiassa, ja 2/3 potilaista, joilla on polyartriitti (ei-eroosio ja yleensä ei-muodonmuutos), vaikka joillakin potilailla kehittyy ulnar-poikkeama ja subluxaatioita yksittäisten sormien nivelissä. Luonteenomaista on osallistuminen suurten nivelten prosessiin sekä käsien pienten nivelten tappio, kuten SLE: ssä. Toisinaan kuvataan erosiveja tuhoavia muutoksia käsien nivelissä, jotka ovat erottamattomia RA: sta. Samanlaisia muutoksia havaittiin potilailla ja instituutissamme.
Potilailla tunnistetaan ruokatorven hypokinesia, ja se liittyy radiografisten tutkimusten perusteellisuuden lisäksi myös manometrisiin tutkimuksiin, mutta ruokatorven motiliteetin rikkominen saavuttaa harvoin niin paljon kuin SJS: n kanssa.
Seerumin kalvojen tappiota ei havaita niin usein kuin SLE: ssä, mutta FHCC: ssä kuvataan kahdenvälistä pleuriittia ja perikardiittiä. Keuhkojen osallistuminen patologiseen prosessiin (ilmanvaihdon häiriöt, elintärkeän kapasiteetin väheneminen ja röntgenkuvauksen aikana, keuhkomallin parantuminen ja muodonmuutos) on paljon yleisempää. Samalla yksittäisten potilaiden keuhkojen oireet voivat olla merkittävässä asemassa, mikä ilmenee lisääntyvän hengenahdistuksen ja / tai keuhkoverenpainetaudin oireina.
NWPC: n erityispiirre on munuaisvaurion harvinaisuus (kirjallisuuden mukaan 10–15%: lla potilaista), mutta niillä, joilla on kohtalainen proteinuuria, hematuria tai morfologiset muutokset munuaisten biopsiassa, havaitaan yleensä hyvänlaatuinen kurssi. Nefroottisen oireyhtymän kehittyminen on erittäin harvinaista. Esimerkiksi klinikan mukaan munuaisvaurioita havaittiin kahdessa 21: stä SSTF-potilaasta.
Cerebrovaskulaarista diagnosoidaan myös harvoin, mutta lievä polyneuropatia on yleinen oire FHCC-klinikalla.
Taudin yleisissä kliinisissä ilmenemismuodoissa todetaan kuumeiset reaktiot ja lymfadenopatia (14 potilaalla 21: stä) ja harvemmin splenomegalia ja hepatomegalia.
Usein SZST kehittää Segrenin oireyhtymää, joka on lähinnä hyvänlaatuinen kurssi, kuten SLE: ssä.
NWPC: n yleiset kliiniset laboratoriotiedot eivät ole erityisiä. Noin puolessa taudin aktiivisen vaiheen potilaista havaitaan kohtalainen hypokrominen anemia ja taipumus leukopeniaan, joista kaikilla on kiihtynyt ESR. Serologiset tutkimukset osoittavat kuitenkin melko ominaista kasvua potilailla, joilla on antinukleaarinen tekijä (ANF) ja jossa on täplikäs immunofluoresenssityyppi.
NWPC: tä sairastavilla potilailla ne havaitaan ydinalan ribonukleoproteiinia (RNP) vastaavien vasta-aineiden suuressa tiitterissä, joka on yksi liukoista ydinantigeeneistä, jotka ovat herkkiä ribo-nukleaasin ja trypsiinin vaikutuksille. Kuten kävi ilmi, se on vasta-aineita RNP: lle ja muille liukoisille ydinantigeeneille, jotka määrittävät immunofluoresenssin ydintyypin. Pohjimmiltaan nämä serologiset ominaisuudet yhdessä edellä mainittujen kliinisten erojen kanssa klassisista nosologisista muodoista toimivat perustana FHTC-oireyhtymän eristämiselle.
Lisäksi Gypsrgammaglobulpism on usein todettu, usein liiallinen, ja Venäjän federaation ulkonäkö. Samaan aikaan NWPC: lle on ominaista erityisesti näiden häiriöiden pysyvyys ja vakavuus, riippumatta patologisen prosessin aktiivisuuden vaihtelusta. Samaan aikaan sairauden kiertävässä immuunikompleksissa ja lievässä hypo-komplementemiassa ei ole harvoin löydetty aktiivista vaihetta.
GDS: n korkea tehokkuus, jopa keskikokoisissa ja pienissä annoksissa, toisin kuin SSD.
Koska viime vuosina on esiintynyt taipumusta nefropatian ja keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen, näillä kliinisillä oireilla olevien potilaiden on joskus käytettävä suuria GCS- ja sytotoksisia lääkeaineita.
Taudin ennuste on yleensä tyydyttävä, mutta kuolemantapauksia on raportoitu pääasiassa munuaisten vajaatoiminnassa tai keuhkoverenpainetaudissa.
Sekakudossairaus (SSTF), jota kutsutaan myös Sharpen oireyhtymäksi, on sidekudoksen autoimmuunisairaus, joka ilmenee sellaisten systeemisten patologioiden yksittäisten oireiden yhdistelmänä, kuten SJS, SLE, DM, US, RA. Kuten tavallista, yhdistetään kaksi tai kolme edellä mainittujen sairauksien oireita. FHCC: n esiintyvyys on noin kolme tapausta sadasta tuhannesta väestöstä, enimmäkseen keski-ikäisiä naisia: ihmistä sairastavat kymmenen naista. NWPC: llä on hitaasti etenevä luonne. Riittämättömän hoidon puuttuessa kuolema johtuu tarttuvista komplikaatioista.
Huolimatta siitä, että taudin syyt eivät ole selviä loppuun asti, taudin autoimmuuninen luonne on vakiintunut tosiasia. Tämä vahvistetaan suurella määrällä auto-vasta-aineita polypeptidiin, joka liittyy ribonukleoproteiiniin (RNP) U1 potilaiden veressä NWPC: llä. Niitä pidetään tämän taudin merkkinä. NWPC: llä on perinnöllinen määritys: lähes kaikilla potilailla määritetään HLA-antigeenin B27 läsnäolo. Aikaisen hoidon myötä taudin kulku on suotuisa. Joskus NWPC: tä monimutkaistaa keuhkoverenkierron ja munuaisten vajaatoiminnan hypertension kehittyminen.
Se aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, koska NWPC: llä ei ole erityisiä kliinisiä oireita, joilla on samanlaisia piirteitä monien muiden autoimmuunisairauksien kanssa. Kliiniset laboratoriotiedot ovat myös epäspesifisiä. FHCC: lle on kuitenkin ominaista seuraavat ominaisuudet:
SSTP: n kiistaton merkki on anti-U1-RNP-vasta-aineiden läsnäolo seerumissa tiitterissä 1: 600 tai enemmän ja 4 kliinistä merkkiä.
Hoidon tavoitteena on kontrolloida NWTA: n oireita, ylläpitää kohde- elinten toimintaa, estää komplikaatioita. Potilaita kehotetaan ylläpitämään aktiivista elämäntapaa, noudattamaan ruokavalion rajoituksia. Useimmissa tapauksissa hoito suoritetaan avohoidossa. Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat NSAID-lääkkeet, kortikosteroidihormoonit, malarialääkkeet ja sytostaattiset lääkkeet, kalsiumin antagonistit, prostaglandiinit, protonipumpun estäjät. Riittävien ylläpitohoitojen komplikaatioiden puuttuminen tekee sairauden ennusteen suotuisaksi.
On vasta-aiheita. Neuvottelua tarvitaan.
Suositellaan reumatologin kuulemista.
On kohtalainen hypokrominen anemia, leukopenia, ESR-kiihtyvyys.
Hematuria, proteinuria ja sylindruria havaitaan.
Ominaista hyper-y-globulinemia, Venäjän federaation ulkonäkö.
Rintakehän P-grafiikassa havaitaan keuhkokudoksen imeytyminen hydrothoraksia.
Kun ehokardiografia paljasti eksudatiivisen perikardiitin, venttiilin patologian.
(Sharp-oireyhtymä) (M35.1)
Määritelmä. NWPC on sidekudoksen systeemisten tulehduksellisten leesioiden kliininen ja immunologinen oireyhtymä, joka ilmenee systeemisen skleroderman (SJS), dermatomyosiitin (DM), systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) yksittäisten merkkien yhdistelmänä, liukoisten ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden esiintymisessä korkealla tiitterillä (Shuba N.М., 2000).
Kliininen luokittelu suoritetaan kliinisen vaihtoehdon mukaisesti.
Alarcon-Segovian ehdottamat diagnostiset kriteerit
et ai. (1987) [8], vahvistettiin
Amigues et ai. (1996) [9]
Anti-RNP-vasta-aineiden korkea tiitteri.
Hemaggayutatsiin tiitteri> 1: 1600.
3. Myosiitti (vahvistettu biopsialla tai laboratoriolla).
4. Raynaudin oireyhtymä.
Jos edellä mainituista viidestä kriteeristä on kolme tai useampia, on mahdollista tehdä FHST: n diagnoosi. Herkkyys - 62,5%, spesifisyys - 86,2%.
Kahn et al. (1991) [10], vahvistanut Amigues et ai. (1996) [9]
1. Anti-RNP-vasta-aineiden korkea tiitteri,
edustaa AHA: n pilkkaa tyyppistä hehkua, (1: 2000).
Jos on olemassa ensimmäinen kriteeri, kriteeri 2.a, kaksi tai useampia kriteerejä ryhmästä 2.6. - 2.d. Voit tehdä diagnoosin Szst. Herkkyys - 62,5%, spesifisyys - 86,2%. Perusteet vahvistettiin.
Yhdistetyn sidekudossairauden hoito
1. Glukokortikosteroidit pienissä ja keskisuurissa annoksissa.
2. Sytostaatit (joilla on merkittäviä kortikosteroidien sivuvaikutuksia ja joilla on suuri sairausaktiivisuus).
3. Oireinen hoito (nifedipiini Raynaudin oireyhtymässä jne.).
Hoidon laadun kriteerit:
1. Kliinisten oireiden positiivinen dynamiikka (ks. Edellä).
2. RNP-vasta-aineiden pienentyneet tiitterit seerumissa.
Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta:
Sekakudossairaus, alkuvaihe, aktiivinen faasi, III asteen aktiivisuus verisuonten vaurioitumisella (täysi Raynaud-oireyhtymä), ihovauriot (ödeema), ruokatorviitti, myopatia, eksudatiivinen pleuriitti, perikardiitti.
Määritelmä. BSH on kipurauhasen vaurioituminen kuivien keratonjunktiviittien ja sylkirauhasien kehittymisen myötä kroonisen sialadeniitin kehittymisen myötä, mikä johtaa kserostomiaan, joka liittyy nivelreumiin, systeemisiin sidekudosairauksiin, maksatulehdussairauksiin ja muihin autoimmuunisairauksiin.
Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF), joka on kuvattu itsenäisenä reumaattisena sairautena suhteellisen äskettäin [Sharp G., 1972], on luokiteltu klassisen ideologian mukaan, joka koskee sen oraalista itsenäisyyttä, SLE: lle ominaisia kliinisiä oireita, systeemistä sklerodermaa, RA: ta ja dermatomyositis-yhdistelmää yhdessä korkean seerumin ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden tiitteri.
Tämän taudin ensimmäisten kuvausten tekijät korostivat myös, että munuaisvaurion harvinaisuus, kortikosteroidihoidon tehokkuus ja yleisesti suhteellisen suotuisa ennuste voidaan selittää sen ominaispiirteisiin.
Vaikka edellä lueteltujen tautien yhdistetyt muodot analysoitiin vakavasti jo kauan ennen G. Sharpin asiaankuuluvia teoksia, tämän tekijän lähestymistavan erityispiirre oli immunologisten kriteerien prioriteetti.
Pohjimmiltaan NWPC: n itsenäisenä yksikkönä jakamisen lähtökohtana ei ollut erilaisten DBST: iden kliinisten oireiden yhdistelmä, koska vasta-aineet tunnistettiin tiettyyn ydin ribonukleoproteiiniin (NRNP), jolla on antigeenisiä ominaisuuksia, jotka RNaasi tuhoaa ja havaitaan kateenkorvan suolassa vastaavilla potilailla.
Kirjallisuudessa sitä kuvataan usein myös nimellä liukoinen ydinantigeeni tai Mo-antigeeni. On korostettava, että nRNP: n vasta-aineiden määrittäminen edellyttää korkeaa immunologista pätevyyttä, koska ennen analysointia on välttämätöntä erottaa nRNP muista kateenkorvan uutteen antigeeneistä.
Tämä uute sisältää yli 15 antigeeniä, joista 6 on erittäin tärkeää reumatologialle ja joita esiintyy mainituilla reumaattisilla sairauksilla merkittävällä taajuudella (vähintään 20%).
NRNP: n vasta-aineiden spesifinen määritys suoritetaan eri menetelmillä - immunofluoresenssilla, hemagglutinaatiolla ja vasta-immunoelektroforeesilla.
Kateenkorvauutteen ja reumaattisten sairauksien pääantigeenien yhteenliittymät on esitetty alla.
Ensimmäisissä julkaisuissa [Sharp G., 1972] todettiin, että nRNP: n vasta-aineet ovat FHTC: n spesifinen oire, mikä helpottaa diagnoosin navigointia. Erityisesti osoitettiin, että näitä vasta-aineita ei havaittu vain lähes 100%: lla potilaista, joilla oli FHSCH, mutta jotka olivat myös poissa 398: ssa 400: sta kontrolliseerumista.
Myöhemmät havainnot kiistivät kuitenkin NWPC: n ajatuksen ainoana reumaattisena sairautena, joka voidaan diagnosoida käyttämällä yhtä immunologista indikaattoria. Nykyaikaisissa reumaattisia sairauksia koskevissa suuntaviivoissa NWPC toimii pääasiassa kliinisenä käsitteenä, jolla on ominaispiirteitä, mutta ei millään tavalla erityisiä immunologisia piirteitä.
NWPC esiintyy usein yli 30-vuotiailla (keski-ikä noin 37 vuotta). Naiset kärsivät neljä kertaa useammin kuin miehet. Otsikon mukaisesti kiinnitetään huomiota oireiden moninaisuuteen ja moninaisuuteen.
NWSD: n ensimmäiset merkit ovat usein kohtalaisen Raynaudin oireyhtymä, nivel- ja lihasten kipu, tiukka käsien turpoaminen, niveltulehdus, matala kuume, yleinen huonovointisuus yhdistettynä hypergamma globulinemiaan, ESR: n lisääntyminen ja ydinreaktorin ilmaantuminen seerumissa.
Tulevaisuudessa taudin kliininen kuva kehittyy edelleen asteittain ja saavuttaa suuremman varmuuden, mikä mahdollistaa oikeiden oletusten tekemisen diagnoosista ja sopivien laboratoriotutkimusten suorittamisesta (ensisijaisesti nRTN-vasta-aineiden määrittäminen).
Liitosten vaurioituminen. Artralgia esiintyy lähes kaikissa NWPC-potilailla, ja todellinen niveltulehdus on yli puolessa. Useimmissa tapauksissa on havaittu symmetrinen niveltulehdus proksimaalista interkalangeaalisesta, metakarpofalangeaalisesta, radiokarpista, polvesta ja kyynärpäästä [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
Selkärangan ja sacroiliac-nivelten tappio on lähes aina poissa. Niveltulehdus on alttiita krooniselle uusiutuvalle kurssille, mutta yleisesti se on vähemmän vakava kuin RA: lla. Vakavat epämuodostumat ovat suhteellisen harvinaisia, vaikka osteoporoosi ja lievä eroosio, joskus epäsymmetrinen, on merkitty radiologisesti useilla potilailla. Samankaltaisuutta todellisten RA: n kanssa tällaisissa tapauksissa pahentaa se tosiasia, että useimmilla FHTC: tä sairastavilla potilailla RF esiintyy veressä.
Lihaksen vajaatoimintaa SSTF-potilailla on tunnusomaista proksimaalisten raajojen heikkous yhdistettynä spontaaniin tai tunkeutuvaan arkuus tai ilman sitä. Näitä ilmiöitä esiintyy noin puolessa potilaista. Seerumissa voi olla kreatiniinifosfokinaasin ja aldolaasin pitoisuuden nousu.
Tällaisissa tapauksissa elektromogrammi on tyypillinen tulehduksellisille myopatioille; biopsia paljastaa lihaskuitujen degeneratiiviset muutokset, interstitiaalisen ja perivaskulaarisen tunkeutumisen lymfosyyttien ja plasmasolujen kanssa sekä IgG- ja IgM-kerrostumat lihaskudokseen. Näiden muutosten suurin vakavuus lihaskuitujen nekroosin ja niiden regeneroinnin aloilla on histologinen kuva erottamattomana klassisen dermatomyosiitin kohdalla.
Raynaudin oireyhtymä on usein FHCC: n ensimmäinen merkki. Joillakin potilailla se on hyvin vaikeaa ja johtaa sormien gangreeniin. Harvoissa tapauksissa Raynaudin oireyhtymä yhdistetään oireisiin sormen verisuonitulehduksesta (”digitaalinen verisuonitulehdus”), joka ilmenee pienten pistosverenvuotoina kynsien ympärillä ja sormenpäillä, jotka eivät eroa RA: n kohdista.
Monet tutkimukset ovat korostaneet Raynaudin oireyhtymän toistuvaa yhdistelmää nRNP: n vasta-aineiden läsnäoloon. Näitä vasta-aineita esiintyy melkein 30%: lla potilaista jopa eristetyn (idiopaattisen) Raynaudin oireyhtymän kanssa. Jotkut tekijät ovat ehdottaneet, että tällaisissa tapauksissa on olemassa FCCT: n varhainen vaihe, mutta ei ole näyttöä tällaisesta näkökulmasta.
Iho muuttuu. Noin 70% potilaista, joilla on SSTP, osoittavat käsien turvotusta, ja siksi sormien ulkonäkö on paksuuntunut ja joskus hieman kapeneva loppua kohti. Samalla iho on jännittynyt ja sakeutunut; hänen biopsia paljastaa kollageenin ja turvotuksen lisääntymisen.
Tällaiset muutokset, jotka muistuttavat hyvin sklerodermiaa, voivat saavuttaa merkittävän vakavuuden, mutta kuitenkin ihon hajakuoritus, sen sulautuminen taustalla oleviin kudoksiin, kuitujen kontraktuurien muodostuminen ja pehmytkudoksen kalsifikaatio.
Samoin. harvinainen iskeeminen nekroosi ja sormenpäiden haavaumat, jotka ovat tyypillisiä klassiselle sklerodermalle. Hyvin usein (jopa 40%) on kroonisia oireita, joita ei ole karkeita kiihottavia ihotyyppejä discoid lupus erythematosus, samoin kuin ei-arpeutuvaa diffuusista erytematiikkaa (mukaan lukien kasvot), jotka muistuttavat SLE: tä.
Samoin metatarpofalangeaalisten ja prokalamien välisten nivelten ja erityisesti purppuran silmäluomien erytemaattiset laastarit ovat olennaisesti samanlaisia kuin vastaavat ihon muutokset dermatomyosiitissa. NWPC-potilailla havaittuja harvinaisempia ihon patologioita ovat hypertext tai hypopigmentaatio, kasvojen ja käsien telangiektasia (mukaan lukien kynsilevyn ympärillä) ja diffuusinen hiustenlähtö.
Sharp ja kollegat kuvasivat ensin sekakudossairauden (SSTF) vuonna 1972. Tämä oireyhtymä on tunnistettu potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, skleroderma ja myosiitti, joilla on spesifisiä vasta-aineita, jotka ovat tunnettuja nykyisin U-1-ribonukleoproteiinina (RNP).
Viime vuosina NWPC: tä on tutkittu perusteellisemmin. Nykyään tälle taudille on tunnusomaista seuraavat kliiniset ja laboratoriomuodot: Raynaudin ilmiö, turvotetut kädet, niveltulehdus / niveltulehdus, akroskleroosi, ruokatorven dysmotiliteetti, myosiitti, keuhkoverenpainetauti, U-1-ribonukleoproteiinia vastaan saadut vasta-aineet, U-1- vasta-aineet 70 kd ei-ydinvoima-ribonukleoproteiinille (snRNP).
Tämän oireyhtymän patologiset poikkeavat ovat seuraavat:
Tämän taudin esiintyvyyttä ei ole tutkittu perusteellisesti. NWPC on todennäköisesti yleisempi kuin dermatomyositis (1-2 tapausta 100 000 asukasta kohti), mutta vähemmän yleinen kuin systeeminen lupus erythematosus (15-50 tapausta 100 000 asukasta kohden). Japanin tutkijoiden mukaan NWPC: n esiintyvyys on 2,7 tapausta 100 000 asukasta kohden.
NWPC löytyy eri kilpailujen edustajista. Tämän taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat samat kaikissa etnisissä ryhmissä. Naisten ja miesten suhde 10–1-vuotiaiden potilaiden keskuudessa voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta yleensä ensimmäiset oireet ilmenevät 15–25-vuotiaina.
NWPC: n ilmentymät voivat olla monitahoisia. Useimmilla potilailla todetaan Raynaudin ilmiö, niveltulehdus / niveltulehdus, sklerodaktinen tai akroskleroosi, lievä myosiitti. Lääkärintarkastuksen aikana voit määrittää seuraavien oireiden kompleksien olemassaolon:
Lääketieteellinen tutkimus auttaa vahvistamaan tai tunnistamaan FHTC: n ilmenemismuodot. Tarkastuksessa on syytä kiinnittää huomiota seuraaviin ilmenemismuotoihin:
NWPC voi siirtyä vakaaseen remissioon hoidon jälkeen. Anti-RNP: n auto-vasta-aineita ei havaita remissiossa olevilla potilailla.
Hoidon päätavoitteena on oireiden hallinta ja toiminnan ylläpitäminen. Hoito kohdistuu sairastuneeseen elimeen ja riippuu taudin vakavuudesta. On erittäin tärkeää seurata terveydentilaa ja mahdollisia komplikaatioita, kuten keuhkoverenpainetauti tai infektio.
On olemassa vahvoja todisteita aktiivisen elämäntavan hyödyistä, jotka on mukautettu potilaan erityistarpeisiin eri tyyppisten niveltulehdusten hoidossa. Tätä lähestymistapaa voidaan soveltaa vapaakauppasopimukseen.
Farmakoterapian tavoitteena on vähentää esiintyvyyttä ja estää komplikaatioita.