Yhdistetty sidekudossairaus: miten ilmenee, hoito-ohjeet

Yhdistetty sidekudosairaus on patologinen tila, jolla on autoimmuuninen luonne ja jolle on tunnusomaista systeemisen lupus erythematosuksen (SLE), skleroderman, dermatomyosiitin, nivelreuman ja yksittäisten merkkien yhdistelmä. Tämä on melko harvinainen sairaus. Sitä havaitaan useammin 20-30-vuotiailla naisilla.

On syytä huomata, että kaikki patologit eivät tunnista tämän patologian olemassaoloa erillisenä nosologisena yksikkönä. Tämä johtuu siitä, että monilla potilailla on asteittainen siirtyminen sidekudoksen sekasairaudesta tiettyyn patologiaan (useimmiten skleroderma tai polymyosiitti).

Miksi

Taudin perusta on autoimmuuniprosessi, jossa on heikentynyt T-soluimmuniteetti. Samanaikaisesti elimistössä esiintyy immunoproliferatiivista tulehdusta verisuonten seinämissä ja kudoksissa, havaitaan auto-vasta-aineiden ja immuunikompleksien tuotantoa. Lähes kaikilla potilailla on korkeat vasta-aineiden tiitterit ydinantigeenille U1-RNP.

Oletetaan, että tauti kehittyy yksilöissä, joilla on geneettinen alttius virusinfektion jälkeen.

Kuinka ilmeinen

Taudin kliinistä kulkua leimaa merkittävä polymorfismi. Patologisten oireiden ja niiden vakavuuden yhdistelmät voivat olla erilaisia. Ensimmäiset ilmenemismuodot ovat usein:

  • Raynaudin oireyhtymä (se voi olla vaikeaa ja johtaa sormien gangreeniin);
  • lihas- ja nivelkipu;
  • käsien tai sormien turvotus kuten "makkarat";
  • turvonnut imusolmukkeet;
  • kuume, jne.

Kun patologinen prosessi etenee, näihin ilmentymiin liittyy ihon, sisäelinten ja hermoston vaurion merkkejä.

Lihas- ja liikuntaelimistön tappioon liittyy nivelreuman, skleroderman, systeemisen lupus erythematosuksen oireita. Samalla se on hyvänlaatuisempi kurssi, toisin kuin kunkin taudin klassinen variantti erikseen. Yhteinen patologia ilmenee niveltulehduksena tai epävakaisena migraattisena niveltulehduksena. Yleensä symmetriset interkalangeaaliset, ranne-, kyynärpää-, polvi- ja periartikulaariset kudokset ovat mukana patologisessa prosessissa.

Suurimmalla osalla potilaista ilmenee polyartriitin kliinisiä oireita, mutta nivelreuma ja nivelreuma ovat luonteeltaan vakavia. Joskus pinnan eroosio ja subluxaatioita esiintyy joissakin käsien nivelissä. On myös mahdollista, että SLE: n kahdenvälinen nekroosi esiintyy reisiluun tai olkaluun päähän. Röntgensäteily voidaan määrittää yläreunojen sormien distaalisten phalangien osteolyysillä, joka on tyypillinen sklerodermalle.

Lihasvahinkojen kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee myalgiasta tai paikallisesta myosiitista vakavaan polymyosiittiin.

Useimmissa tapauksissa keuhkot ja seerumikalvot ovat mukana patologisessa prosessissa. Kun tämä paljastuu:

  • liima-aine (harvoin hiki) pleuriitti tai perikardiitti;
  • keuhkoverenpainetauti;
  • keuhkofibroosi;
  • lupus pneumonitis;
  • fibrosoiva alveoliitti.

Tyypillisiä ihon ilmentymiä ovat yleisempiä:

  • sormien lievä tai tiukka turvotus;
  • kasvojen amymia;
  • telangiektasian;
  • pigmenttihäiriöt;
  • erythematous ihottuma kasvojen muodossa perhonen;
  • kapillyarity;
  • periorbitaalinen turvotus silmäluomen ihon heliotrooppisella värjäyksellä;
  • urtikaria jne.

Tämän taudin munuaiset vaikuttavat harvoin, ja jos niissä esiintyy patologisia muutoksia, ne ilmenevät huonosti. Usein ne johtuvat membraanista nefropatiasta, jolla on suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. On kuitenkin olemassa tapauksia, joissa henkilöitä, jotka kärsivät tästä patologiasta, joka liittyy progressiiviseen munuaisten vajaatoimintaan, kuolee.

Hermoston osassa, jossa on sekakudoksen sekasairaus, on:

Joillakin potilailla ruoansulatuskanavan toiminta on heikentynyt. Ruokatorven hypotensio on usein taudin ilmenemismuoto, harvemmin suolet vaikuttavat, mikä ilmenee:

  • colicky vatsakipu;
  • vuorotteleva ripuli ja ummetus;
  • heikentynyt imeytyminen;
  • harvoin - suolen perforaatio.

Ehkä maksan ja pernan lisääntyminen heikentämättä niiden toimintaa.

diagnostiikka

Sekakudossairauksien diagnosointi on vaikeaa. Alustava diagnoosi, joka perustuu tällä hetkellä vallitseviin kliinisiin oireisiin, on usein virheellinen. Sen selventämiseksi tarvitaan potilaan pitkäaikainen tarkkailu ja toistuva perusteellinen tutkimus.

Ensinnäkin tällainen kliininen tutkimus on määrätty tällaisille potilaille. Hänen tulokset eivät ole tarkkoja. Veressä havaitaan:

Taudin immunologinen markkeri on korkeat tiitterit vasta-aineista U1-RNP: lle. Myös tämän patologian avulla voidaan havaita ydintekijä, kreatiinifosfokinaasin aktiivisuuden lisääntyminen, kiertävät immuunikompleksit, reumatoiditekijä jne..

Diagnoosimenetelmässä on tärkeää tehdä erilainen diagnoosi kliinisesti samanlaisilla sairauksilla.

  • Toisin kuin SLE: ssä, Raynaudin oireyhtymä kehittyy usein sekakudossairaudessa, käsien turvotus, lihakset, keuhkot ja ruokatorvi vaikuttavat, mutta munuaisten ja hermoston patologia havaitaan harvoin.
  • Verrattuna sklerodermiaan, iho on harvoin tämän sairauden mukana, mutta usein esiintyy niveltulehdusta, lymfadenopatiaa, myosiittia, leukopeniaa, hypergammaglobulinemiaa.
  • Tämän patologian pääasialliset erot dermatomyosiitista ovat Raynaudin oireyhtymän esiintyminen, käsien turvotus ja keuhkovauriot.

Kussakin tapauksessa yhden tietyn taudin diagnoosi on edulli- nen lisäseurannassa, tutkimuksessa ja hoidossa. Tässä olisi otettava huomioon tämän patologian kehittymisen mahdollisuus yhdessä sidekudossairauksien muunnelmista.

Hoidon periaatteet

Tämän taudin terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat:

  • vähentää toimintaa ja vakauttaa patologisen prosessin kulkua;
  • epämiellyttävien oireiden poistaminen ja potilaan elämänlaadun parantaminen;
  • kliinisen ja laboratoriomuutoksen saavuttaminen;
  • komplikaatioiden ehkäisy.

Ensimmäisessä vaiheessa tällaisille potilaille määrätään kortikosteroideja. Lääkkeiden annokset ja niiden ottamisen kesto riippuvat taudin vakavuudesta ja hoitovasteesta. Tavallisesti tätä tarkoitusta varten käytetään keskimääräisiä ja pieniä hormoneja annoksia, mutta nopeasti kehittyvällä aktiivisella patologisella prosessilla on suositeltavaa määrätä lääkkeitä suurina annoksina.

Riittämätön steroidien tehokkuus käytti sytostaatteja (atsatiopriini, syklofosfamidi, metotreksaatti).

Kivun lievittämiseksi ja tulehduksen vähentämiseksi suositellaan, että ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet otetaan lyhyessä ajassa.

Raynaudin oireyhtymässä hoitoon lisätään kalsiumantagonisteja, pentoksifylliiniä jne..

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Tämän taudin hoito suoritetaan reumatologi. Lisäksi asiantuntijaneuvottelut nimitetään riippuen siitä, mikä elin on vaikuttanut - pulmonologi, ihotautilääkäri, gastroenterologi ja neurologi.

johtopäätös

Sekasidosairauksia koskeva ennuste on suhteellisen suotuisa. Aikaisella diagnoosilla ja riittävällä hoidolla on mahdollista saavuttaa täydellinen kliininen korjaus. Vakavampi ennuste havaitaan keuhkovaurion (erityisesti keuhkoverenpainetaudin), munuaisten vajaatoiminnan (harvinainen), Raynaudin oireyhtymän, suoliston rei'ityksen yhteydessä.

Sekakudossairaus

Ystävät, tänään puhumme kanssasi sekakudossairaudesta. Oletko kuullut tästä?

Synonyymit: ristisyndrooma, päällekkäisyysoireyhtymä, Sharpen oireyhtymä.

Mikä tämä on? Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF) on erikoinen oireyhtymä, jossa on merkkejä sidekudoksen erilaisista sairauksista (analogia langan pallon kanssa). Nämä voivat olla erilaisia ​​systeemisen lupus erythematosuksen, systeemisen skleroderman, dermatomyosiitin ja usein myös Sjogrenin oireyhtymän ("kuiva oireyhtymä") ilmenemismuotoja.

FTAA: n ympärillä on aina ollut paljon puhetta ja teorioita. Looginen kysymys on: mikä se on - itsenäinen sairaus tai joihinkin sidekudoksen jo tunnetun taudin epätyypillinen muoto (esimerkiksi lupus, skleroderma jne.).

Tällä hetkellä FHCC viittaa sidekudoksen itsenäisiin sairauksiin, vaikka joskus FFST-taudin debytoi ”johtaa” myöhemmin sidekudoksen tyypillisiin sairauksiin. Älä sekoita FHCC: tä erottamattomaan sidekudossairaukseen.

Yleisyyttä ei tunneta tarkasti, oletettavasti enintään 2-3% kaikkien sidekudosairauksien kokonaismassasta. Enimmäkseen nuoret naiset ovat sairas (20–30 vuotta).

Syy. Ne viittaavat mahdolliseen geneettiseen rooliin FHFC: iden perheen tapausten vuoksi.

Kliininen kuva.

Taudin ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia ​​ja dynaamisia. Taudin alkaessa systeemisen sklerodermian oireet ovat usein vallitsevia, kuten Raynaudin oireyhtymä, käsien tai sormien turvotus, haihtuva kipu nivelissä, kuume, lymfadenopatia, harvemmin, lupus erythematosukselle tyypilliset ihottumat. Tämän jälkeen on merkkejä sisäelinten vaurioitumisesta, kuten ruokatorven hypotensiosta ja ruoan nielemisvaikeuksista, keuhkojen, sydämen, hermoston, munuaisten, lihasten ja niin edelleen.

SSTP: n yleisimmät oireet (laskeva):

  • Niveltulehdus tai nivelkipu
  • Raynaudin oireyhtymä
  • Ruokatorven hypotensio
  • Lyö keuhkot
  • Käsien turpoaminen
  • lihastulehdus
  • lymfadenopatia
  • Ihon vauriot, kuten SSD
  • Seerumin kalvojen (pleura, pericardium) tappio
  • Munuaisvaurio
  • Hermoston häiriöt
  • Sjogrenin oireyhtymä

Nivelet: epävakaa ja vaeltava polyartriitti, liikkuva nivelkipu. Kaikki nivelet (suuret, pienet) voivat vaikuttaa, prosessi on paljon hyvänlaatuinen kuin esimerkiksi nivelreumalla.

Raynaudin oireyhtymä on yksi varhaisimmista ja pysyvimmistä ilmenemismuodoista.

Sormien ja käsien turvotus - pehmeä, tyynyn kaltainen turvotusta käsissä. Usein havaitaan Raynaudin oireyhtymän yhteydessä.

Lihakset: valolta ja muuttavista lihaskipuista vakaviin vaurioihin kuten dermatomyosiitissa.

Ruokatorvi: lievä närästys, nielemisvaikeus.

Serous membraanit: perikardiitti, pleuriitti.

Keuhkot: hengenahdistus, lisääntynyt paine valtimoissa.

Iho: leesiot ovat hyvin erilaisia ​​ja vaihtelevia: pigmentti, discoid lupus, tyypillinen perhonen, hajanainen hiustenlähtö, ihon ympärillä oleva silmävaurio (Gottron-oire) jne.

Munuaiset: kohtalainen proteinuuria, hematuria (proteiinin ja punasolujen esiintyminen virtsassa) kehittävät harvoin vaikeaa nefriittia.

Hermosto: polyneuropatia, meningiitti, migreeni.

Diagnoosi.

SZST: n laboratorio-diagnostiikka on erittäin tärkeä. Se voi olla: anemia, leukopenia, harvemmin - trombosytopenia, lisääntynyt ESR, nivelreuma, kiertävät immuunikompleksit (CIC), AsAt, CK, LDH.

Vasta-aine ydin ribonukleoproteiiniin (RNP) on NWPC: n spesifinen laboratoriomerkki, ja se löytyy 80-100%: ssa tapauksista. Kun ANF havaitaan, havaitaan pilkullinen luminesenssi (rakeinen, mesh).

Diagnoosi tehdään oireiden ja RNP: n läsnäolon perusteella.

Hoito.

Tärkein hoito on eri annoksissa olevat hormonit aktiivisuudesta ja kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen. Hoidon kesto on useita kuukausia useita vuosia. Myös sytotoksisia aineita, tulehduskipulääkkeitä ja oireenmukaista hoitoa voidaan käyttää.

. Huolimatta siitä, että NWPC on tällaisten vakavien sairauksien, kuten SJS: n, SLE: n, dermatomyosiitin jne., "Räjähtävä seos", ennuste on yleensä parempi kuin potilailla, joilla on tyypillisiä sidekudosairauksia.

Sekakudoksen sekasairaus (Sharpen oireyhtymä)

Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF), joka on kuvattu itsenäisenä reumaattisena sairautena suhteellisen äskettäin [Sharp G., 1972], on luokiteltu klassisen ideologian mukaan, joka koskee sen oraalista itsenäisyyttä, SLE: lle ominaisia ​​kliinisiä oireita, systeemistä sklerodermaa, RA: ta ja dermatomyositis-yhdistelmää yhdessä korkean seerumin ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden tiitteri. Tämän taudin ensimmäisten kuvausten tekijät korostivat myös, että munuaisvaurion harvinaisuus, kortikosteroidihoidon tehokkuus ja yleisesti suhteellisen suotuisa ennuste voidaan selittää sen ominaispiirteisiin.

Vaikka edellä lueteltujen tautien yhdistetyt muodot analysoitiin vakavasti jo kauan ennen G. Sharpin asiaankuuluvia teoksia, tämän tekijän lähestymistavan erityispiirre oli immunologisten kriteerien prioriteetti. Pohjimmiltaan NWPC: n itsenäisenä yksikkönä jakamisen lähtökohtana ei ollut erilaisten DBST: iden kliinisten oireiden yhdistelmä, koska vasta-aineet tunnistettiin tiettyyn ydin ribonukleoproteiiniin (NRNP), jolla on antigeenisiä ominaisuuksia, jotka RNaasi tuhoaa ja havaitaan kateenkorvan suolassa vastaavilla potilailla. Kirjallisuudessa sitä kuvataan usein myös nimellä liukoinen ydinantigeeni tai Mo-antigeeni. On korostettava, että nRNP: n vasta-aineiden määrittäminen edellyttää korkeaa immunologista pätevyyttä, koska ennen analysointia on välttämätöntä erottaa nRNP muista kateenkorvan uutteen antigeeneistä. Tämä uute sisältää yli 15 antigeeniä, joista 6 on erittäin tärkeää reumatologialle ja joita esiintyy mainituilla reumaattisilla sairauksilla merkittävällä taajuudella (vähintään 20%).

NRNP: n vasta-aineiden spesifinen määritys suoritetaan eri menetelmillä - immunofluoresenssilla, hemagglutinaatiolla ja vasta-immunoelektroforeesilla.

Kateenkorvauutteen ja reumaattisten sairauksien pääantigeenien yhteenliittymät on esitetty alla.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumaattiset sairaudet yhdistettiin

SZST, SLE, systeeminen skleroderma

Sjogrenin oireyhtymä, SLE

Ensimmäisissä julkaisuissa [Sharp G., 1972] todettiin, että nRNP: n vasta-aineet ovat FHTC: n spesifinen oire, mikä helpottaa diagnoosin navigointia. Erityisesti osoitettiin, että näitä vasta-aineita ei havaittu vain lähes 100%: lla potilaista, joilla oli FHSCH, mutta jotka olivat myös poissa 398: ssa 400: sta kontrolliseerumista. Myöhemmät havainnot kiistivät kuitenkin NWPC: n ajatuksen ainoana reumaattisena sairautena, joka voidaan diagnosoida käyttämällä yhtä immunologista indikaattoria. Nykyaikaisissa reumaattisia sairauksia koskevissa suuntaviivoissa NWPC toimii pääasiassa kliinisenä käsitteenä, jolla on ominaispiirteitä, mutta ei millään tavalla erityisiä immunologisia piirteitä.

NWPC esiintyy usein yli 30-vuotiailla (keski-ikä noin 37 vuotta). Naiset kärsivät neljä kertaa useammin kuin miehet. Otsikon mukaisesti kiinnitetään huomiota oireiden moninaisuuteen ja moninaisuuteen.

Kliininen kuva. NWSD: n ensimmäiset merkit ovat usein kohtalaisen Raynaudin oireyhtymä, nivel- ja lihasten kipu, tiukka käsien turpoaminen, niveltulehdus, matala kuume, yleinen huonovointisuus yhdistettynä hypergamma globulinemiaan, ESR: n lisääntyminen ja ydinreaktorin ilmaantuminen seerumissa. Tulevaisuudessa taudin kliininen kuva kehittyy edelleen asteittain ja saavuttaa suuremman varmuuden, mikä mahdollistaa oikeiden oletusten tekemisen diagnoosista ja sopivien laboratoriotutkimusten suorittamisesta (ensisijaisesti nRTN-vasta-aineiden määrittäminen).

Liitosten vaurioituminen. Artralgia esiintyy lähes kaikissa NWPC-potilailla, ja todellinen niveltulehdus on yli puolessa. Useimmissa tapauksissa on havaittu symmetrinen niveltulehdus proksimaalista interkalangeaalisesta, metakarpofalangeaalisesta, radiokarpista, polvesta ja kyynärpäästä [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Selkärangan ja sacroiliac-nivelten tappio on lähes aina poissa. Niveltulehdus on alttiita krooniselle uusiutuvalle kurssille, mutta yleisesti se on vähemmän vakava kuin RA: lla. Vakavat epämuodostumat ovat suhteellisen harvinaisia, vaikka osteoporoosi ja lievä eroosio, joskus epäsymmetrinen, on merkitty radiologisesti useilla potilailla. Samankaltaisuutta todellisten RA: n kanssa tällaisissa tapauksissa pahentaa se tosiasia, että useimmilla FHTC: tä sairastavilla potilailla RF esiintyy veressä.

Lihaksen vajaatoimintaa SSTF-potilailla on tunnusomaista proksimaalisten raajojen heikkous yhdistettynä spontaaniin tai tunkeutuvaan arkuus tai ilman sitä. Näitä ilmiöitä esiintyy noin puolessa potilaista. Seerumissa voi olla kreatiniinifosfokinaasin ja aldolaasin pitoisuuden nousu. Tällaisissa tapauksissa elektromogrammi on tyypillinen tulehduksellisille myopatioille; biopsia paljastaa lihaskuitujen degeneratiiviset muutokset, interstitiaalisen ja perivaskulaarisen tunkeutumisen lymfosyyttien ja plasmasolujen kanssa sekä IgG- ja IgM-kerrostumat lihaskudokseen. Näiden muutosten suurin vakavuus lihaskuitujen nekroosin ja niiden regeneroinnin aloilla on histologinen kuva erottamattomana klassisen dermatomyosiitin kohdalla.

Raynaudin oireyhtymä on usein FHCC: n ensimmäinen merkki. Joillakin potilailla se on hyvin vaikeaa ja johtaa sormien gangreeniin. Harvoissa tapauksissa Raynaudin oireyhtymä yhdistetään oireisiin sormen verisuonitulehduksesta (”digitaalinen verisuonitulehdus”), joka ilmenee pienten pistosverenvuotoina kynsien ympärillä ja sormenpäillä, jotka eivät eroa RA: n kohdista.

Monet tutkimukset ovat korostaneet Raynaudin oireyhtymän toistuvaa yhdistelmää nRNP: n vasta-aineiden läsnäoloon. Näitä vasta-aineita esiintyy melkein 30%: lla potilaista jopa eristetyn (idiopaattisen) Raynaudin oireyhtymän kanssa. Jotkut tekijät ovat ehdottaneet, että tällaisissa tapauksissa on olemassa FCCT: n varhainen vaihe, mutta ei ole näyttöä tällaisesta näkökulmasta.

Iho muuttuu. Noin 70% potilaista, joilla on SSTP, osoittavat käsien turvotusta, ja siksi sormien ulkonäkö on paksuuntunut ja joskus hieman kapeneva loppua kohti. Samalla iho on jännittynyt ja sakeutunut; hänen biopsia paljastaa kollageenin ja turvotuksen lisääntymisen. Tällaiset muutokset, jotka muistuttavat hyvin sklerodermiaa, voivat saavuttaa merkittävän vakavuuden, mutta kuitenkin ihon hajakuoritus, sen sulautuminen taustalla oleviin kudoksiin, kuitujen kontraktuurien muodostuminen ja pehmytkudoksen kalsifikaatio. Samoin. harvinainen iskeeminen nekroosi ja sormenpäiden haavaumat, jotka ovat tyypillisiä klassiselle sklerodermalle. Hyvin usein (jopa 40%) on kroonisia oireita, joita ei ole karkeita kiihottavia ihotyyppejä discoid lupus erythematosus, samoin kuin ei-arpeutuvaa diffuusista erytematiikkaa (mukaan lukien kasvot), jotka muistuttavat SLE: tä. Samoin metatarpofalangeaalisten ja prokalamien välisten nivelten ja erityisesti purppuran silmäluomien erytemaattiset laastarit ovat olennaisesti samanlaisia ​​kuin vastaavat ihon muutokset dermatomyosiitissa. NWPC-potilailla havaittuja harvinaisempia ihon patologioita ovat hypertext tai hypopigmentaatio, kasvojen ja käsien telangiektasia (mukaan lukien kynsilevyn ympärillä) ja diffuusinen hiustenlähtö.

Munuaisten patologia. NWPC-konseptin luojat uskovat, että taudin munuaiset vaikuttavat harvoin (noin 10%), ja munuaisten muutosten kehittyessä ne eivät ole voimakkaita. Biopsiaa, mesangiaalisia proliferatiivisia muutoksia tai membraaniproliferatiivista nefriittia käytetään yleensä. R. Bennett ja B. Spargo (1977) ehdottivat, että se on kalvoisen nefropatian esiintyvyys, joka on syynä NFVT: tä sairastavien potilaiden suhteellisen hyvään ennusteeseen munuaisvaurioiden varalta, koska myös kalvon munuaistulehduksessa on suhteellisen suotuisa kulku SLE: n tapauksessa. Kuitenkin tunnetaan potilaita, joilla on NWPC, joka kuoli progressiivisesta munuaisten vajaatoiminnasta [Hochberg M. et ai., 1981].

Keuhkovauriot ovat harvoin kliinisesti merkityksellisiä, vaikka kohdennetuilla tutkimuksilla useimmilla potilailla on määritelty funktionaalisia häiriöitä, kuten diffuusiokyvyn heikkeneminen ja vuoroveden määrän väheneminen. Radiografia paljastaa usein interstitiaalisen keuhkokuumeen oireita, pleuran eksudaattia ja keuhkopussin sidoksia. Näiden muutosten vakavuus on yleensä melko vaatimaton, ja vain joillakin potilailla esiintyy pulmonaalisia ilmentymiä, joilla on tyypillisiä valituksia (yskä, hengenahdistus). Niiden uskotaan perustuvan fibrosoivaan alveoliittiin.

Sydänsairaudet ovat vähemmän yleisiä kuin keuhkopatologia. Näistä vakavin on eksudatiivinen perikardiitti, jota joissakin potilailla tulkitaan väärin (erityisesti virus). On myös kuvattu myokardiitti, joka johtaa verenkiertohäiriöön ja aortan venttiilin vajaatoimintaan. Potilaiden sydämen histologinen tutkimus; joilla ei ollut elinkaarensa aikana kliinisiä oireita sydämen patologiasta, joissakin tapauksissa he havaitsivat sydänlihaksen nekroosia, interstitiaalisia ja perivaskulaarisia tulehdusinfiltraatioita, interstitiaalisen kudoksen fibroosia, intimaalista paksunemista ja pienikokoisten alusten luumenin kaventumista.

Ruoansulatuskanava ja vatsaelimet. 80%: lla potilaista todettiin ruokatorven toiminnallisia häiriöitä, jotka perustettiin erityismenetelmillä (erityisesti esofagomanometrialla). Alemman ruokatorven peristaltiikka laski, ylemmän ja alemman sulkijalihaksen paineen lasku. Useimmilla potilailla näillä häiriöillä ei ole todellista merkitystä eikä ne aiheuta valituksia, vaan ne ovat vain puhtaasti instrumentaalinen toimintamerkki.

Suoli on harvoin mukana prosessissa. Peristaltiikkaa on vähennetty, colicky-kivut, turvotus, vuorotteleva ripuli ja ummetus, riittämättömän imeytymisen oireyhtymä, ts. Systeemiseen sklerodermiaan liittyvät oireet. Suolen perforaation tapaukset ovat tunnettuja.

Ehkä pieni maksan kasvu, mutta sen toiminnot eivät ole heikentyneet. Harvoin kasvaa perna.

Muut kliiniset oireet. SSTP: n muiden oireiden joukossa on huomattava ensinnäkin lymfadenopatia, joka esiintyy 1/3: lla potilaista, mikä joissakin tapauksissa on niin vakava, että se simuloi pahanlaatuista lymfoomaa. Noin 10%: lla potilaista on trigeminaalinen neuralgia. Yksittäisissä tapauksissa SZCT paljasti Sjogrenin oireyhtymän ja Hashimoton kilpirauhastulehduksen.

Diagnoosi. Oireiden yhdistelmä vaihteleviin asteisiin, jotka ovat ominaisia ​​eri DBST: lle, selittää diagnostiset vaikeudet FHTC: n tunnistamisessa. Ensimmäinen diagnoosi on usein väärä ja määräytyy vallitsevien kliinisten oireiden perusteella. Siten Raynaudin oireyhtymän yhdistäminen käsien ihon turvotukseen ja sakeutumiseen aiheuttaa luonnollisesti ajatuksen systeemisen sklerodermian alkamisesta. Raajojen proksimaalisten lihasten heikkous johtaa polymyositiksen (dermatomyosiitin) ehdotukseen, joka näyttää erityisen perustellulta, jos iho-leesiot esiintyvät samanaikaisesti, ennen kaikkea silmäluomien ihon turpoaminen violetilla sävyllä. Pleuriitti, perikardiitti, niveltulehdus tai niveltulehdus, johon liittyy ihon ihottumaa ja kuumetta, johtavat SLE: n diagnoosiin. Krooninen toistuva symmetrinen polyartriitti, kun se havaitaan RF-seerumissa, voi johtaa lääkäriin RA: n diagnoosiin.

SSTP: n differentiaalidiagnoosin periaatteet esitetään taulukossa. 10.1, joka osoittaa NWPC: n ja kliinisesti liittyvien sairauksien tärkeimpien oireiden vertailevaa taajuutta. NWPC erottuu siten SLE: stä Raynaudin oireyhtymän suuren esiintymistiheyden, käsien turvotuksen, myosiitin, ruokatorven motiliteetin vähenemisen, keuhkovaurioiden ja päinvastoin vakavan munuaisten ja keskushermoston vaurioiden, LE-solujen, natiivin DNA: n ja Sm: n, hypokomplementemian vastaisten alhaisen esiintymistiheyden vuoksi. SSTF: n pääasialliset erot systeemistä sklerodermiasta ovat merkittävä niveltulehdus, myosiitti, lymfadenopatia, leukopenia, hypergammaglobulinemia ja ihon hajakuoren suuri harvinaisuus. Verrattuna polymyosiittiin NWRS on paljon suurempi osa Raynaudin oireyhtymää, niveltulehdusta, käsien turvotusta, keuhkovaurioita, lymfadenopatiaa, leukopeniaa ja hyperglobulinemiaa. Mahdollisen FHST: n olettamuksesta tulisi keskustella tapauksissa, joissa sille tunnusomaiset oireet ja edellä mainitut oireet esiintyvät potilailla, joiden tautia aiemmin hoidettiin SLE: llä, skleroderma, polymyosiitti, Sjogrenin oireyhtymä, krooninen aktiivinen hepatiitti, vaskuliitti, virusperikardiitti, Verlhofin oireyhtymä. Luonnollisesti tällaisissa tilanteissa on tarpeen määrittää mahdollisimman nopeasti RNP: n vasta-aineet, joiden läsnäolo on niin tärkeää FHTC: n diagnosoimiseksi.

Yhdistetyn sidekudossairauden differentiaalidiagnoosi G. Sharpin mukaan (1981)

Sekakudossairaus

  • Mikä on sidekudoksen sekasairaus
  • Mikä laukaisee sidekudoksen sekasairauden
  • Sekasairauksien sidekudoksen oireet
  • Sekasairauksien sidekudoksen diagnosointi
  • Sekasairauksien sidekudoksen hoito
  • Mitkä lääkärit olisi kuultava, jos sinulla on sekakudoksen sekasairaus

Mikä on sidekudoksen sekasairaus

Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF) on eräänlainen systeemisen tulehduksellisen sidekudoksen vaurion kliinis-immunologinen oireyhtymä, joka ilmenee yhdistelmänä yksittäisten SJS-merkkien, polymyositiksen (dermatomyositis), SLE: n, liukoisten ydin ribonukleoproteiinien (RNP) vasta-aineita korkealla tiitterillä; ennuste on suotuisampi kuin nämä sairaudet, joista oireyhtymä kehittyy.

NWPC: tä kuvattiin ensin julkaisussa G. G. Sharp et ai. eräänlaisena "eri reumaattisten sairauksien oireyhtymänä". Huolimatta siitä, että useissa maissa on raportoitu useita havaintoja useissa maissa, FHCC: n olemusta ei ole vielä paljastettu, eikä sillä ole yksiselitteistä vastausta - onko kyseessä itsenäinen nosologinen muoto tai erikoinen variantti yhdestä diffuusista sidekudosairaudesta - SLE.

Mikä laukaisee sidekudoksen sekasairauden

Taudin kehittymisessä on erityinen immuniteettihäiriö, joka ilmenee RNP: n vasta-aineiden, hypergammaglobuli nemian, hypokomplementemian ja kiertävien immuunikompleksien läsnäolon pitkään jatkuvana lisääntymisenä. Lihasten verisuonten seinämissä on munuaisen glomeruloita ja dermis-dermiksen, TgG: n, IgM: n ja komplementtivarastojen dermoepidermistä liitoskohtaa, ja vaurioituneissa kudoksissa lymfoidi- ja plasmasolujen soluttautuvat. Tlimfocytocvin immunoregulatiivisten toimintojen muutokset on todettu. SSTP: iden patogeneesin ominaispiirre on proliferatiivisten prosessien kehittyminen suurten alusten sisä- ja keskikuorissa keuhkoverenpainetautin ja muiden verisuonten ilmentymien klinikalla.

Sekasairauksien sidekudoksen oireet

Kuten NWPC: n määritelmässä todetaan, taudin kliininen kuva määräytyy sellaisten SJS-merkkien perusteella, kuten Raynaudin oireyhtymä, käsien ja ruokatorven hypokinesia, samoin kuin polymyosiitin ja SLE: n oireet polyartraalian tai toistuvan polyartriitin, ihottumien muodossa, mutta joidenkin erityispiirteiden mukaan.

Raynaudin oireyhtymä on yksi yleisimmistä oireista. Erityisesti materiaalien mukaan Raynaud siddrom havaittiin kaikissa potilailla, joilla oli tunnustettu FHTC. Raynaudin oireyhtymä ei ole vain usein, mutta usein varhainen merkki taudista, mutta toisin kuin SSD, se on lievempi, usein kaksivaiheinen, ja iskeemisen nekroosin tai haavaumien kehittyminen on erittäin harvinaista.

Raynaudin oireyhtymää FHDD: ssä liittyy yleensä käsien turvotus sormien "makkaran" muodon kehittymiseen asti, mutta tämä lievän turvotuksen vaihe ei käytännössä pääty ihon kovettumiseen ja atrofiaan pysyvillä taipumissopimuksilla (sclerodactyly), kuten SSD: ssä.

Lihasten oireet ovat varsin erikoisia - taudin kliinisen kuvan mukaan raajojen proksimaalisissa lihaksissa vallitsee kipu ja lihasten heikkous, ja nopea paraneminen tapahtuu GCS-hoidon keskimääräisten annosten vaikutuksesta. Lihasentsyymien (kreatiinifosfokinaasi, aldolaasi) pitoisuus kasvaa kohtalaisesti ja normalisoituu hormonaalisen hoidon vaikutuksesta. Äärimmäisen harvinaiset ovat ihon vaurioita, jotka ovat ominaista dermatomyosiitille sormenliitosten yläpuolella, silmäluomien heliotrooppinen ikä, telangiectasia kynsikerroksen reunassa.

Erityiset niveloireet. Liitosten osallistumista patologiseen prosessiin havaitaan lähes kaikilla potilailla, lähinnä muuttuvassa polyarthralgiassa, ja 2/3 potilaista, joilla on polyartriitti (ei-eroosio ja yleensä ei-muodonmuutos), vaikka joillakin potilailla kehittyy ulnar-poikkeama ja subluxaatioita yksittäisten sormien nivelissä. Luonteenomaista on osallistuminen suurten nivelten prosessiin sekä käsien pienten nivelten tappio, kuten SLE: ssä. Toisinaan kuvataan erosiveja tuhoavia muutoksia käsien nivelissä, jotka ovat erottamattomia RA: sta. Samanlaisia ​​muutoksia havaittiin potilailla ja instituutissamme.

Potilailla tunnistetaan ruokatorven hypokinesia, ja se liittyy radiografisten tutkimusten perusteellisuuden lisäksi myös manometrisiin tutkimuksiin, mutta ruokatorven motiliteetin rikkominen saavuttaa harvoin niin paljon kuin SJS: n kanssa.

Seerumin kalvojen tappiota ei havaita niin usein kuin SLE: ssä, mutta FHCC: ssä kuvataan kahdenvälistä pleuriittia ja perikardiittiä. Keuhkojen osallistuminen patologiseen prosessiin (ilmanvaihdon häiriöt, elintärkeän kapasiteetin väheneminen ja röntgenkuvauksen aikana, keuhkomallin parantuminen ja muodonmuutos) on paljon yleisempää. Samalla yksittäisten potilaiden keuhkojen oireet voivat olla merkittävässä asemassa, mikä ilmenee lisääntyvän hengenahdistuksen ja / tai keuhkoverenpainetaudin oireina.

NWPC: n erityispiirre on munuaisvaurion harvinaisuus (kirjallisuuden mukaan 10–15%: lla potilaista), mutta niillä, joilla on kohtalainen proteinuuria, hematuria tai morfologiset muutokset munuaisten biopsiassa, havaitaan yleensä hyvänlaatuinen kurssi. Nefroottisen oireyhtymän kehittyminen on erittäin harvinaista. Esimerkiksi klinikan mukaan munuaisvaurioita havaittiin kahdessa 21: stä SSTF-potilaasta.

Cerebrovaskulaarista diagnosoidaan myös harvoin, mutta lievä polyneuropatia on yleinen oire FHCC-klinikalla.

Taudin yleisissä kliinisissä ilmenemismuodoissa todetaan kuumeiset reaktiot ja lymfadenopatia (14 potilaalla 21: stä) ja harvemmin splenomegalia ja hepatomegalia.

Usein SZST kehittää Segrenin oireyhtymää, joka on lähinnä hyvänlaatuinen kurssi, kuten SLE: ssä.

Sekasairauksien sidekudoksen diagnosointi

  • Laboratoriotiedot

NWPC: n yleiset kliiniset laboratoriotiedot eivät ole erityisiä. Noin puolessa taudin aktiivisen vaiheen potilaista havaitaan kohtalainen hypokrominen anemia ja taipumus leukopeniaan, joista kaikilla on kiihtynyt ESR. Serologiset tutkimukset osoittavat kuitenkin melko ominaista kasvua potilailla, joilla on antinukleaarinen tekijä (ANF) ja jossa on täplikäs immunofluoresenssityyppi.

NWPC: tä sairastavilla potilailla ne havaitaan ydinalan ribonukleoproteiinia (RNP) vastaavien vasta-aineiden suuressa tiitterissä, joka on yksi liukoista ydinantigeeneistä, jotka ovat herkkiä ribo-nukleaasin ja trypsiinin vaikutuksille. Kuten kävi ilmi, se on vasta-aineita RNP: lle ja muille liukoisille ydinantigeeneille, jotka määrittävät immunofluoresenssin ydintyypin. Pohjimmiltaan nämä serologiset ominaisuudet yhdessä edellä mainittujen kliinisten erojen kanssa klassisista nosologisista muodoista toimivat perustana FHTC-oireyhtymän eristämiselle.

Lisäksi Gypsrgammaglobulpism on usein todettu, usein liiallinen, ja Venäjän federaation ulkonäkö. Samaan aikaan NWPC: lle on ominaista erityisesti näiden häiriöiden pysyvyys ja vakavuus, riippumatta patologisen prosessin aktiivisuuden vaihtelusta. Samaan aikaan sairauden kiertävässä immuunikompleksissa ja lievässä hypo-komplementemiassa ei ole harvoin löydetty aktiivista vaihetta.

Sekasairauksien sidekudoksen hoito

GDS: n korkea tehokkuus, jopa keskikokoisissa ja pienissä annoksissa, toisin kuin SSD.

Koska viime vuosina on esiintynyt taipumusta nefropatian ja keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen, näillä kliinisillä oireilla olevien potilaiden on joskus käytettävä suuria GCS- ja sytotoksisia lääkeaineita.

Taudin ennuste on yleensä tyydyttävä, mutta kuolemantapauksia on raportoitu pääasiassa munuaisten vajaatoiminnassa tai keuhkoverenpainetaudissa.

Sekakudossairaus
(NWFS, Sharpen oireyhtymä)

Autoimmuunisairaudet

Yleinen kuvaus

Sekakudossairaus (SSTF), jota kutsutaan myös Sharpen oireyhtymäksi, on sidekudoksen autoimmuunisairaus, joka ilmenee sellaisten systeemisten patologioiden yksittäisten oireiden yhdistelmänä, kuten SJS, SLE, DM, US, RA. Kuten tavallista, yhdistetään kaksi tai kolme edellä mainittujen sairauksien oireita. FHCC: n esiintyvyys on noin kolme tapausta sadasta tuhannesta väestöstä, enimmäkseen keski-ikäisiä naisia: ihmistä sairastavat kymmenen naista. NWPC: llä on hitaasti etenevä luonne. Riittämättömän hoidon puuttuessa kuolema johtuu tarttuvista komplikaatioista.

Huolimatta siitä, että taudin syyt eivät ole selviä loppuun asti, taudin autoimmuuninen luonne on vakiintunut tosiasia. Tämä vahvistetaan suurella määrällä auto-vasta-aineita polypeptidiin, joka liittyy ribonukleoproteiiniin (RNP) U1 potilaiden veressä NWPC: llä. Niitä pidetään tämän taudin merkkinä. NWPC: llä on perinnöllinen määritys: lähes kaikilla potilailla määritetään HLA-antigeenin B27 läsnäolo. Aikaisen hoidon myötä taudin kulku on suotuisa. Joskus NWPC: tä monimutkaistaa keuhkoverenkierron ja munuaisten vajaatoiminnan hypertension kehittyminen.

Yhdistetyn sidekudossairauden oireet

  • sormien ja varpaiden kärjen valkaiseminen psykoemionaalisen stressin tai kylmyysaltistuksen jälkeen;
  • käsien ja jalkojen kylmyys;
  • sormien tai käsien turpoaminen;
  • nivelkipu;
  • nivelten jäykkyys aamulla;
  • polyartriitti;
  • proksimaalisten raajojen polymyosiitti;
  • lihaksen kiristäminen;
  • lihasheikkous;
  • hämähäkkien laskimot iholla;
  • punaisen tai valkoisen pinnan ulkonäkö iholle;
  • hiustenlähtö;
  • hyperpigmentaatio silmien ympärillä;
  • suun kuivuminen;
  • vaikeuksia nielemään kuivaa ja huonosti pureskettua ruokaa;
  • valonarkuus;
  • silmien punoitus;
  • kuume;
  • alueellisten imusolmukkeiden kasvu;
  • hengityksen syvyyden, taajuuden ja rytmin rikkominen;
  • hematuria.

Yhdistetyn sidekudossairauden diagnoosi

Se aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, koska NWPC: llä ei ole erityisiä kliinisiä oireita, joilla on samanlaisia ​​piirteitä monien muiden autoimmuunisairauksien kanssa. Kliiniset laboratoriotiedot ovat myös epäspesifisiä. FHCC: lle on kuitenkin ominaista seuraavat ominaisuudet:

  • OAK: kohtalainen hypokrominen anemia, leukopenia, kiihtynyt ESR.
  • OAM: hematuria, proteinuria, sylindruria.
  • Veren biokemia: hyper-y-globulemia, Venäjän federaation ulkonäkö.
  • Serologinen tutkimus: ANF: n tiitterin lisääntyminen pilkkoutetussa immunofluoresenssityypissä.
  • Capillaroskopia: sklerodermiset muutetut kynsien harjanteet, kapillaarikierron lopettaminen sormissa.
  • Rintakehän rintakehä: keuhkokudoksen imeytyminen, hydrothoraksi.
  • EchoCG: perikardiaalinen effuusio, venttiilin patologia.
  • Toiminnalliset keuhkotestit: keuhkoverenpainetauti.

SSTP: n kiistaton merkki on anti-U1-RNP-vasta-aineiden läsnäolo seerumissa tiitterissä 1: 600 tai enemmän ja 4 kliinistä merkkiä.

Yhdistetyn sidekudossairauden hoito

Hoidon tavoitteena on kontrolloida NWTA: n oireita, ylläpitää kohde- elinten toimintaa, estää komplikaatioita. Potilaita kehotetaan ylläpitämään aktiivista elämäntapaa, noudattamaan ruokavalion rajoituksia. Useimmissa tapauksissa hoito suoritetaan avohoidossa. Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat NSAID-lääkkeet, kortikosteroidihormoonit, malarialääkkeet ja sytostaattiset lääkkeet, kalsiumin antagonistit, prostaglandiinit, protonipumpun estäjät. Riittävien ylläpitohoitojen komplikaatioiden puuttuminen tekee sairauden ennusteen suotuisaksi.

Oleelliset lääkkeet

On vasta-aiheita. Neuvottelua tarvitaan.

  1. Prednisoloni (synteettinen glukokortikoidilääke). Annostus: SSTA: n hoidossa prednisolonin aloitusannos on 1 mg / kg / vrk. kunnes vaikutus on saavutettu, sitten hidas (enintään 5 mg / viikko) annoksen pienentäminen 20 mg: aan / vrk. Annoksen pienentäminen 2,5 mg: n välein 2-3 viikon välein. enintään 5-10 mg: n ylläpitoannokseen (toistaiseksi pitkään).
  2. Azatiopriini (atsatiopriini, imuraani) on immunosuppressiivinen lääke, sytostaatti. Annostus: SST: n tapauksessa sovelletaan sisäisesti nopeudella 1 mg / kg / vrk. Hoidon kulku on pitkä.
  3. Diklofenaakinatrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) on steroidinen anti-inflammatorinen aine, jolla on analgeettinen vaikutus. Annostus: Diklofenaakin keskimääräinen päivittäinen annos FDA: n hoidossa on 150 mg, kun terapeuttinen vaikutus on saavutettu, on suositeltavaa pienentää tehoa minimiin (50-100 mg / vrk).
  4. Hydroklorokiini (Plaquenil, Immard) - malarialääke, immunosuppressantti. Annostusohjelma: aikuisille (mukaan lukien vanhukset) lääke on määrätty vähimmäistehokkuudella. Annos ei saa ylittää 6,5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä (laskettuna ihanteellisesta, mutta ei todellisesta ruumiinpainosta) ja se voi olla joko 200 mg tai 400 mg / vrk. Potilailla, jotka voivat ottaa 400 mg päivässä, aloitusannos on 400 mg vuorokaudessa jaettuna annoksina. Kun saavutetaan selvä parannus, annosta voidaan pienentää 200 mg: aan. Kun hoidon tehoa alennetaan, annosta voidaan nostaa 400 mg: aan. Lääke otetaan illalla aterioiden jälkeen.

suosituksia

Suositellaan reumatologin kuulemista.

Mitä mennä, jos epäilet sairauden

  • 1. Täydellinen verenkuva
  • 2. Yleinen virtsanalyysi
  • 3. Biokemiallinen verikoe
  • 4. Röntgen
  • 5. Echokardiografia
  • Yleinen verikoe

    On kohtalainen hypokrominen anemia, leukopenia, ESR-kiihtyvyys.

    Yleinen virtsanalyysi

    Hematuria, proteinuria ja sylindruria havaitaan.

    Biokemiallinen verikoe

    Ominaista hyper-y-globulinemia, Venäjän federaation ulkonäkö.

    radiografia

    Rintakehän P-grafiikassa havaitaan keuhkokudoksen imeytyminen hydrothoraksia.

    ekokardiografia

    Kun ehokardiografia paljasti eksudatiivisen perikardiitin, venttiilin patologian.

    Sekakudoksen sekasairaus (czst)

    (Sharp-oireyhtymä) (M35.1)

    Määritelmä. NWPC on sidekudoksen systeemisten tulehduksellisten leesioiden kliininen ja immunologinen oireyhtymä, joka ilmenee systeemisen skleroderman (SJS), dermatomyosiitin (DM), systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) yksittäisten merkkien yhdistelmänä, liukoisten ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden esiintymisessä korkealla tiitterillä (Shuba N.М., 2000).

    Kliininen luokittelu suoritetaan kliinisen vaihtoehdon mukaisesti.

    Alarcon-Segovian ehdottamat diagnostiset kriteerit

    et ai. (1987) [8], vahvistettiin

    Amigues et ai. (1996) [9]

    Anti-RNP-vasta-aineiden korkea tiitteri.

    Hemaggayutatsiin tiitteri> 1: 1600.

    3. Myosiitti (vahvistettu biopsialla tai laboratoriolla).

    4. Raynaudin oireyhtymä.

    Jos edellä mainituista viidestä kriteeristä on kolme tai useampia, on mahdollista tehdä FHST: n diagnoosi. Herkkyys - 62,5%, spesifisyys - 86,2%.

    Kahn et al. (1991) [10], vahvistanut Amigues et ai. (1996) [9]

    1. Anti-RNP-vasta-aineiden korkea tiitteri,

    edustaa AHA: n pilkkaa tyyppistä hehkua, (1: 2000).

    Jos on olemassa ensimmäinen kriteeri, kriteeri 2.a, kaksi tai useampia kriteerejä ryhmästä 2.6. - 2.d. Voit tehdä diagnoosin Szst. Herkkyys - 62,5%, spesifisyys - 86,2%. Perusteet vahvistettiin.

    Yhdistetyn sidekudossairauden hoito

    1. Glukokortikosteroidit pienissä ja keskisuurissa annoksissa.

    2. Sytostaatit (joilla on merkittäviä kortikosteroidien sivuvaikutuksia ja joilla on suuri sairausaktiivisuus).

    3. Oireinen hoito (nifedipiini Raynaudin oireyhtymässä jne.).

    Hoidon laadun kriteerit:

    1. Kliinisten oireiden positiivinen dynamiikka (ks. Edellä).

    2. RNP-vasta-aineiden pienentyneet tiitterit seerumissa.

    Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta:

    Sekakudossairaus, alkuvaihe, aktiivinen faasi, III asteen aktiivisuus verisuonten vaurioitumisella (täysi Raynaud-oireyhtymä), ihovauriot (ödeema), ruokatorviitti, myopatia, eksudatiivinen pleuriitti, perikardiitti.

    Sjogrenin tauti (ensisijainen Sjogrenin oireyhtymä) (bh)

    Määritelmä. BSH on kipurauhasen vaurioituminen kuivien keratonjunktiviittien ja sylkirauhasien kehittymisen myötä kroonisen sialadeniitin kehittymisen myötä, mikä johtaa kserostomiaan, joka liittyy nivelreumiin, systeemisiin sidekudosairauksiin, maksatulehdussairauksiin ja muihin autoimmuunisairauksiin.

    Sekakudos (SSTF)

    Yhdistetty sidekudossairaus (SSTF), joka on kuvattu itsenäisenä reumaattisena sairautena suhteellisen äskettäin [Sharp G., 1972], on luokiteltu klassisen ideologian mukaan, joka koskee sen oraalista itsenäisyyttä, SLE: lle ominaisia ​​kliinisiä oireita, systeemistä sklerodermaa, RA: ta ja dermatomyositis-yhdistelmää yhdessä korkean seerumin ydin ribonukleoproteiinien vasta-aineiden tiitteri.

    Tämän taudin ensimmäisten kuvausten tekijät korostivat myös, että munuaisvaurion harvinaisuus, kortikosteroidihoidon tehokkuus ja yleisesti suhteellisen suotuisa ennuste voidaan selittää sen ominaispiirteisiin.

    Vaikka edellä lueteltujen tautien yhdistetyt muodot analysoitiin vakavasti jo kauan ennen G. Sharpin asiaankuuluvia teoksia, tämän tekijän lähestymistavan erityispiirre oli immunologisten kriteerien prioriteetti.

    Pohjimmiltaan NWPC: n itsenäisenä yksikkönä jakamisen lähtökohtana ei ollut erilaisten DBST: iden kliinisten oireiden yhdistelmä, koska vasta-aineet tunnistettiin tiettyyn ydin ribonukleoproteiiniin (NRNP), jolla on antigeenisiä ominaisuuksia, jotka RNaasi tuhoaa ja havaitaan kateenkorvan suolassa vastaavilla potilailla.

    Kirjallisuudessa sitä kuvataan usein myös nimellä liukoinen ydinantigeeni tai Mo-antigeeni. On korostettava, että nRNP: n vasta-aineiden määrittäminen edellyttää korkeaa immunologista pätevyyttä, koska ennen analysointia on välttämätöntä erottaa nRNP muista kateenkorvan uutteen antigeeneistä.

    Tämä uute sisältää yli 15 antigeeniä, joista 6 on erittäin tärkeää reumatologialle ja joita esiintyy mainituilla reumaattisilla sairauksilla merkittävällä taajuudella (vähintään 20%).

    NRNP: n vasta-aineiden spesifinen määritys suoritetaan eri menetelmillä - immunofluoresenssilla, hemagglutinaatiolla ja vasta-immunoelektroforeesilla.

    Kateenkorvauutteen ja reumaattisten sairauksien pääantigeenien yhteenliittymät on esitetty alla.

    Ensimmäisissä julkaisuissa [Sharp G., 1972] todettiin, että nRNP: n vasta-aineet ovat FHTC: n spesifinen oire, mikä helpottaa diagnoosin navigointia. Erityisesti osoitettiin, että näitä vasta-aineita ei havaittu vain lähes 100%: lla potilaista, joilla oli FHSCH, mutta jotka olivat myös poissa 398: ssa 400: sta kontrolliseerumista.

    Myöhemmät havainnot kiistivät kuitenkin NWPC: n ajatuksen ainoana reumaattisena sairautena, joka voidaan diagnosoida käyttämällä yhtä immunologista indikaattoria. Nykyaikaisissa reumaattisia sairauksia koskevissa suuntaviivoissa NWPC toimii pääasiassa kliinisenä käsitteenä, jolla on ominaispiirteitä, mutta ei millään tavalla erityisiä immunologisia piirteitä.

    NWPC esiintyy usein yli 30-vuotiailla (keski-ikä noin 37 vuotta). Naiset kärsivät neljä kertaa useammin kuin miehet. Otsikon mukaisesti kiinnitetään huomiota oireiden moninaisuuteen ja moninaisuuteen.

    Kliininen kuva

    NWSD: n ensimmäiset merkit ovat usein kohtalaisen Raynaudin oireyhtymä, nivel- ja lihasten kipu, tiukka käsien turpoaminen, niveltulehdus, matala kuume, yleinen huonovointisuus yhdistettynä hypergamma globulinemiaan, ESR: n lisääntyminen ja ydinreaktorin ilmaantuminen seerumissa.

    Tulevaisuudessa taudin kliininen kuva kehittyy edelleen asteittain ja saavuttaa suuremman varmuuden, mikä mahdollistaa oikeiden oletusten tekemisen diagnoosista ja sopivien laboratoriotutkimusten suorittamisesta (ensisijaisesti nRTN-vasta-aineiden määrittäminen).

    Liitosten vaurioituminen. Artralgia esiintyy lähes kaikissa NWPC-potilailla, ja todellinen niveltulehdus on yli puolessa. Useimmissa tapauksissa on havaittu symmetrinen niveltulehdus proksimaalista interkalangeaalisesta, metakarpofalangeaalisesta, radiokarpista, polvesta ja kyynärpäästä [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].

    Selkärangan ja sacroiliac-nivelten tappio on lähes aina poissa. Niveltulehdus on alttiita krooniselle uusiutuvalle kurssille, mutta yleisesti se on vähemmän vakava kuin RA: lla. Vakavat epämuodostumat ovat suhteellisen harvinaisia, vaikka osteoporoosi ja lievä eroosio, joskus epäsymmetrinen, on merkitty radiologisesti useilla potilailla. Samankaltaisuutta todellisten RA: n kanssa tällaisissa tapauksissa pahentaa se tosiasia, että useimmilla FHTC: tä sairastavilla potilailla RF esiintyy veressä.

    Lihaksen vajaatoimintaa SSTF-potilailla on tunnusomaista proksimaalisten raajojen heikkous yhdistettynä spontaaniin tai tunkeutuvaan arkuus tai ilman sitä. Näitä ilmiöitä esiintyy noin puolessa potilaista. Seerumissa voi olla kreatiniinifosfokinaasin ja aldolaasin pitoisuuden nousu.

    Tällaisissa tapauksissa elektromogrammi on tyypillinen tulehduksellisille myopatioille; biopsia paljastaa lihaskuitujen degeneratiiviset muutokset, interstitiaalisen ja perivaskulaarisen tunkeutumisen lymfosyyttien ja plasmasolujen kanssa sekä IgG- ja IgM-kerrostumat lihaskudokseen. Näiden muutosten suurin vakavuus lihaskuitujen nekroosin ja niiden regeneroinnin aloilla on histologinen kuva erottamattomana klassisen dermatomyosiitin kohdalla.

    Raynaudin oireyhtymä on usein FHCC: n ensimmäinen merkki. Joillakin potilailla se on hyvin vaikeaa ja johtaa sormien gangreeniin. Harvoissa tapauksissa Raynaudin oireyhtymä yhdistetään oireisiin sormen verisuonitulehduksesta (”digitaalinen verisuonitulehdus”), joka ilmenee pienten pistosverenvuotoina kynsien ympärillä ja sormenpäillä, jotka eivät eroa RA: n kohdista.

    Monet tutkimukset ovat korostaneet Raynaudin oireyhtymän toistuvaa yhdistelmää nRNP: n vasta-aineiden läsnäoloon. Näitä vasta-aineita esiintyy melkein 30%: lla potilaista jopa eristetyn (idiopaattisen) Raynaudin oireyhtymän kanssa. Jotkut tekijät ovat ehdottaneet, että tällaisissa tapauksissa on olemassa FCCT: n varhainen vaihe, mutta ei ole näyttöä tällaisesta näkökulmasta.

    Iho muuttuu. Noin 70% potilaista, joilla on SSTP, osoittavat käsien turvotusta, ja siksi sormien ulkonäkö on paksuuntunut ja joskus hieman kapeneva loppua kohti. Samalla iho on jännittynyt ja sakeutunut; hänen biopsia paljastaa kollageenin ja turvotuksen lisääntymisen.

    Tällaiset muutokset, jotka muistuttavat hyvin sklerodermiaa, voivat saavuttaa merkittävän vakavuuden, mutta kuitenkin ihon hajakuoritus, sen sulautuminen taustalla oleviin kudoksiin, kuitujen kontraktuurien muodostuminen ja pehmytkudoksen kalsifikaatio.

    Samoin. harvinainen iskeeminen nekroosi ja sormenpäiden haavaumat, jotka ovat tyypillisiä klassiselle sklerodermalle. Hyvin usein (jopa 40%) on kroonisia oireita, joita ei ole karkeita kiihottavia ihotyyppejä discoid lupus erythematosus, samoin kuin ei-arpeutuvaa diffuusista erytematiikkaa (mukaan lukien kasvot), jotka muistuttavat SLE: tä.

    Samoin metatarpofalangeaalisten ja prokalamien välisten nivelten ja erityisesti purppuran silmäluomien erytemaattiset laastarit ovat olennaisesti samanlaisia ​​kuin vastaavat ihon muutokset dermatomyosiitissa. NWPC-potilailla havaittuja harvinaisempia ihon patologioita ovat hypertext tai hypopigmentaatio, kasvojen ja käsien telangiektasia (mukaan lukien kynsilevyn ympärillä) ja diffuusinen hiustenlähtö.

    Sekakudossairaus

    Sharp ja kollegat kuvasivat ensin sekakudossairauden (SSTF) vuonna 1972. Tämä oireyhtymä on tunnistettu potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, skleroderma ja myosiitti, joilla on spesifisiä vasta-aineita, jotka ovat tunnettuja nykyisin U-1-ribonukleoproteiinina (RNP).

    Viime vuosina NWPC: tä on tutkittu perusteellisemmin. Nykyään tälle taudille on tunnusomaista seuraavat kliiniset ja laboratoriomuodot: Raynaudin ilmiö, turvotetut kädet, niveltulehdus / niveltulehdus, akroskleroosi, ruokatorven dysmotiliteetti, myosiitti, keuhkoverenpainetauti, U-1-ribonukleoproteiinia vastaan ​​saadut vasta-aineet, U-1- vasta-aineet 70 kd ei-ydinvoima-ribonukleoproteiinille (snRNP).

    Mikä on vapaakauppasopimuksen perusta?

    Tämän oireyhtymän patologiset poikkeavat ovat seuraavat:

    • B-lymfosyyttien hyperaktiivisuus
    • T-lymfosyyttien aktivointi
    • U1-70 kd: n antigeenin apoptoottinen muunnos
    • Immuunivaste apoptoottisia modifioituja autoantigeenejä vastaan
    • Geneettinen yhteys ihmisen tärkeimpään histokompatibiliteettitekijään (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
    • Verisuonten endoteelin lisääntyminen lymfosyyttien laajalla jakautumisella ja kudosten soluttautuminen kudoksiin
    • Toll-kaltaisten reseptorien aktivointi epätavallisen mekanismin avulla lupukselle

    Mitkä ovat vapaakauppasopimuksen piirteet?

    Tämän taudin esiintyvyyttä ei ole tutkittu perusteellisesti. NWPC on todennäköisesti yleisempi kuin dermatomyositis (1-2 tapausta 100 000 asukasta kohti), mutta vähemmän yleinen kuin systeeminen lupus erythematosus (15-50 tapausta 100 000 asukasta kohden). Japanin tutkijoiden mukaan NWPC: n esiintyvyys on 2,7 tapausta 100 000 asukasta kohden.

    Sairastuvuuden ja kuolleisuuden piirteet

    • Äskettäin valmistuneet pitkäaikaiset tutkimukset osoittavat, että keuhkoverenpainetauti on yleisin kuolinsyy FHTC: ssä.
    • Immunoglobuliini G (IgG) ja antikardolipiinin vasta-aineet ovat merkkejä keuhkoverenpainetaudin kehittymiselle.
    • Tämän taudin yleinen kuolinsyy on tarttuva komplikaatio.

    Onko olemassa rotuun, seksuaalisuuteen tai ikään liittyvä taipumus?

    NWPC löytyy eri kilpailujen edustajista. Tämän taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat samat kaikissa etnisissä ryhmissä. Naisten ja miesten suhde 10–1-vuotiaiden potilaiden keskuudessa voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta yleensä ensimmäiset oireet ilmenevät 15–25-vuotiaina.

    Miten tunnistaa tämä tauti?

    NWPC: n ilmentymät voivat olla monitahoisia. Useimmilla potilailla todetaan Raynaudin ilmiö, niveltulehdus / niveltulehdus, sklerodaktinen tai akroskleroosi, lievä myosiitti. Lääkärintarkastuksen aikana voit määrittää seuraavien oireiden kompleksien olemassaolon:

    • Raynaudin ilmiö (96% koko, 74% esityksen aikana)
    • Arthalgia / niveltulehdus (96% kokonaismäärästä, 68% esityksen aikana)
    • Ruokatorven motiliteetin väheneminen (66% kokonaismäärästä, 9% esityksen aikana)
    • Keuhkojen toimintahäiriö (66% kaikista, harvoin esityksen aikana)
    • Käden turvotus (66% kokonaismäärästä, 45% esityksen aikana)
    • Myosiitti (51% kokonaismäärästä, 2% esityksen aikana)
    • Ihottuma (53% kokonaismäärästä, 13% esityksen aikana)
    • Leukopenia (53% kokonaismäärästä, 9% esityksen aikana)
    • Sclerodactyly (49% kokonaismäärästä, 11% esityksen aikana)
    • Pleuriitti / perikardiitti (43% kokonaismäärästä, 19% esityksen aikana)
    • Keuhkoverenpainetauti (23% kaikista, harvoin esityksen aikana)

    Mitä minun pitäisi etsiä lääkärintarkastuksen aikana?

    Lääketieteellinen tutkimus auttaa vahvistamaan tai tunnistamaan FHTC: n ilmenemismuodot. Tarkastuksessa on syytä kiinnittää huomiota seuraaviin ilmenemismuotoihin:

    • Potilaan ruumiinlämpötilan nostaminen pakottaa lääkärin suorittamaan perusteellisen infektion tutkimuksen. On syytä muistaa, että infektio voi ilmetä ilman hypertermiaa, tämäntyyppiset komplikaatiot ovat yksi usein esiintyvistä kuolinsyistä FHTC-potilailla. Immuunijärjestelmää inhiboivien kortikosteroidien ja lääkkeiden käyttö lisää tarttuvien komplikaatioiden riskiä.
    • Kortikosteroidit voivat piilottaa vakavia prosesseja vatsaontelossa, mukaan lukien appenditismi, vaskuliitti, haimatulehdus, suoliston perforaatio.
    • Kardiopulmonaalisten oireiden läsnäolo pakottaisi lääkärin tekemään perusteellisen tutkimuksen keuhkoverenpainetaudista.
    • Kapillaarimikroskopia voi auttaa löytämään sklerodermisiä kynnet.
    • Vakava Raynaud-ilmiö voi ilmetä lopettamalla verenkierto sormissa sekä saman paikan haavaumia.
    • Perikardiittiä esiintyy usein, mikä muuttuu nopeasti sydämen tamponadiksi.
    • Treminaalisen hermoston hermosolu on hyvin ominaista NWPC: lle.
    • Toissijainen Sjogrenin oireyhtymä esiintyy 25%: lla potilaista, joilla on SSTV-potilaita, joilla on silmäsairaus ja suun kuivuminen.

    Mitkä ovat vapaakauppasopimuksen syyt?

    • Tämän taudin pääasiallista syytä ei ole määritetty. U1-70 kd: n snRNP: n komponenttien autoimmuunisuus on SSTF: n merkki. Anti-RNP-vasta-aineiden esiintyminen voi edeltää taudin kliinisiä ilmenemismuotoja, yleensä FHTC: iden oireet esiintyvät vuoden kuluttua anti-RNP-vasta-aineiden indusoinnista.
    • Nykyiset patogeneesiteoriat viittaavat siihen, että T- ja B-lymfosyyttien sietokyvyn menetys liittyy epäselviin autoantigeeneihin, apoptoosin poikkeavuuksiin ja U1-RNA-indusoidun immuunivasteen aiheuttamiin tarttuvien aineiden molekyylimimikointiin.

    Mikä on differentiaalidiagnoosi?

    • dermatomyosiitti
    • polymyosiitti
    • Ensisijainen keuhkoverenpainetauti
    • Raynaudin ilmiö
    • Nivelreuma
    • skleroderma
    • Bakteriaalinen sepsis
    • Systeeminen lupus erythematosus

    Mitä laboratoriotestejä tehdään?

    • Yleinen verikoe
    • urinalyysi
    • Kemiallinen verikoe
    • Lihasentsyymien määrittäminen epäiltyyn myosiittiin
    • Antinukleaaristen vasta-aineiden havaitseminen
    • Suuret anti-U1-RNP-vasta-aineiden tiitterit
    • Muut immunologiset tutkimukset
    • Amylaasin ja lipaasin määrittäminen epäiltyyn haimatulehdukseen

    Mitä instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä tarvitaan?

    • Rintakehän röntgen - infiltraattien, effuusion tai kardiomegalian arvioimiseksi
    • Echokardiografia voi auttaa diagnosoimaan effuusiota, rintakipua, keuhkoverenpainetautia, venttiilin sydänsairautta (liikunta lisää keuhkoverenpainetaudin herkkyyttä).
    • Ultraääni / CT (ultraääni / tietokonetomografia) käytetään vatsakivun syyn määrittämiseen (voi auttaa serositiksen, haimatulehduksen, viskoosisen perforaation diagnosoinnissa vaskuliitilla).
    • Magneettiresonanssikuvaus (MRI), jota käytetään neuropsykiatristen oireiden ilmaantuessa

    Muita tutkimusmenetelmiä

    • Funktionaalinen keuhkotestaus on määrittää kyllästymisen väheneminen hiilimonoksidilla, mikä voi merkitä keuhkoverenpainetautia.
    • EKG (elektrokardiografia) tai sydämen entsyymien määrittäminen tapauksissa, joissa epäillään sydänlihaksen tai sydänlihaksen iskemian
    • Aivo-selkäydinnesteiden analyysi infektion, aivohalvauksen, neuropsykiatristen ilmentymien määrittämiseksi
    • Kuuden minuutin kävelyä käytetään kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan määrittämiseen, mikä saattaa tarkoittaa pulmonaalista hypertensiota.
    • Oikeanpuoleinen sydämen katetrointi on kultastandardi keuhkoverenpainetaudin diagnosoimiseksi

    NWPC voi siirtyä vakaaseen remissioon hoidon jälkeen. Anti-RNP: n auto-vasta-aineita ei havaita remissiossa olevilla potilailla.

    Hoidon perusteet

    Hoidon päätavoitteena on oireiden hallinta ja toiminnan ylläpitäminen. Hoito kohdistuu sairastuneeseen elimeen ja riippuu taudin vakavuudesta. On erittäin tärkeää seurata terveydentilaa ja mahdollisia komplikaatioita, kuten keuhkoverenpainetauti tai infektio.

    Mitä asiantuntijoita tarvitaan?

    • FHCC: n tapauksessa, jos mahdollista, ota yhteyttä kokeneeseen reumatologiin neuvoja varten.
    • Muiden asiantuntijoiden kuuleminen on tarpeen erityisten sairauksien tai komplikaatioiden, kuten keuhkoverenpainetaudin, diagnosoimiseksi tai hoitamiseksi.

    Ruokavalion muutokset

    • Potilaat, joilla on verenpaine, ruokatorven refluksi, heikentynyt ravinteiden imeytyminen tai muut sklerodermiset suolistosairaudet, edellyttävät ravitsemusterapeutin neuvoja.
    • Sydämen alusten ateroskleroosin merkittävän uhan yhteydessä on kiinnitettävä huomiota oikeaan ravitsemukseen. On syytä huomata, että ei ole ruokavaliota, joka voi parantaa SSTA: ta.

    Miten fyysinen aktiivisuus vaikuttaa sairauteen?

    On olemassa vahvoja todisteita aktiivisen elämäntavan hyödyistä, jotka on mukautettu potilaan erityistarpeisiin eri tyyppisten niveltulehdusten hoidossa. Tätä lähestymistapaa voidaan soveltaa vapaakauppasopimukseen.

    huumeita

    Farmakoterapian tavoitteena on vähentää esiintyvyyttä ja estää komplikaatioita.

    • Oireinen hoito
    • Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
    • Syklo-oksigenaasi-2-inhibiittorit (COX-2)
    • Protonipumpun estäjät
    • malarialääkkeet
    • kortikosteroidit
    • Kalsiumkanavasalpaajat
    • Fosfodiesteraasin tyypin 5 entsyymien inhibiittorit
    • Endoteelin reseptoriantagonistit
    • prostaglandiinit
    • Sytotoksiset lääkkeet