Sidekudoksen dysplasia: oireet, hoito, suositukset ja vasta-aiheet

Diagnostiset merkit voivat olla:

• ihonalaisen sidekudosmuodon läsnäolo;
• kipu nivelissä;
• usein leviävät ja subluxaatiot.

Joissakin tyypeissä ja alatyypeissä todetaan myös epätäydellinen dentinogeneesi - hampaiden muodostumisen rikkominen. Lisäksi on usein värjäytynyt silmien proteiineja, niin sanottuja "sinisiä lasia".

Differentoitumaton dysplasia (ND) diagnosoidaan vain siinä tapauksessa, että mikään taudin oireista ei liity erilaisiin sairauksiin. Tämä on sidekudoksen yleisin patologia. Voi esiintyä aikuisilla ja lapsilla. Nuorten havaitseminen on 80%.

Differentoimattoman dysplasian kliinisten ilmenemismuotojen kokonaismäärä ei sovi mihinkään kuvattuihin oireyhtymiin. Etualalla ovat ulkoiset ilmenemismuodot, joiden avulla voidaan epäillä tällaisten ongelmien olemassaoloa. Se näyttää joukolta sidekudoksen vaurioita, joita on kuvattu kirjallisuudessa noin 100.

Sidekudoksen dysplasian merkkejä

Huolimatta kaikista erilaisten sidekudoksen dysplasian merkkien moninaisuudesta, niitä yhdistää se tosiasia, että pääasiallinen kehitysmekanismi on kollageenisynteesin rikkominen ja sen seurauksena lihas- ja liikuntaelimistön patologian, näköelinten, sydänlihaksen muodostuminen.

Tärkeimmät ominaisuudet ovat seuraavat merkit:

• nivelen hyperplasia;
• korkea ihon elastisuus;
• luuston epämuodostumat;
• purra poikkeavuuksia;
• tasainen jalka;
• hämähäkkimainen.

Pieniä merkkejä ovat esimerkiksi aurinkojen, hampaiden, hernian jne. Poikkeamat. Perheen historiassa ei yleensä ole selvää perintöä, mutta osteokondroosi, litteä jalka, skolioosi, niveltulehdus, näkökyvyn patologia jne..

Ulkoiset merkit jaetaan seuraavasti:

• luun luusto,
• iho,
• yhteinen,
• pieniä kehityshäiriöitä.

Sisäisiä merkkejä ovat hermoston dysplastiset muutokset, visuaalinen analysaattori, sydän- ja verisuonijärjestelmä, hengityselimet, vatsaontelot.

On huomattava, että vegetatiivisen dystonian (VD) oireyhtymä on yksi ensimmäisistä ja on pakollinen DST-komponentti. Autonomisen toimintahäiriön oireita havaitaan jo varhaisessa iässä, ja nuoruusiässä havaitaan 78% NDCT-tapauksista. Autonomisen dysregulaation vakavuus lisääntyy rinnakkain dysplasian kliinisten oireiden kanssa.

DST: n itsenäisten siirtymien muodostamisessa molempien biokemiallisten prosessien häiriöitä sidekudoksessa ja epänormaalien sidekudosrakenteiden muodostumista ovat tärkeitä, mikä muuttaa hypotalamuksen toiminnallista tilaa ja johtaa autonomiseen epätasapainoon.

DST: n piirteitä ovat dysplasian fenotyyppisten merkkien puuttuminen tai alhainen vakavuus syntymähetkellä, myös erilaisten muotojen tapauksessa. Lapsilla, joilla on geneettisesti määritelty tila, dysplasia-merkit näkyvät vähitellen koko elämän ajan.

Vuosien varrella epäsuotuisissa olosuhteissa (ympäristöolosuhteet, ruoka, toistuvat sairaudet, rasitukset) dysplastisten merkkien lukumäärä ja niiden ilmenemismäärä kasvavat asteittain, koska nämä ympäristötekijät pahentavat homeostaasin lähtötilanteen muutoksia.

Syyt ja tekijät

Tällä hetkellä DST: n tärkeimpien syiden joukossa on muutoksia kollageenin ja elastiinin synteesin ja kokoonpanon nopeudessa, epäkypsien kollageenien synteesissä, kollageenin ja elastiinikuitujen rakenteen häiriöissä niiden riittämättömän silloittumisen vuoksi. Tämä viittaa siihen, että DST: n yhteydessä sidekudosviat niiden ilmenemismuodoissa ovat hyvin erilaisia.

Nämä morfologiset häiriöt perustuvat perinnöllisiin tai synnynnäisiin geenien mutaatioihin, jotka suoraan koodaavat sidekudosrakenteita, entsyymejä ja niiden kofaktoreita, sekä epäsuotuisat ympäristötekijät. Viime vuosina on kiinnitetty erityistä huomiota disylementoosin, erityisesti hypomagnesemian, patogeeniseen merkitykseen.

Toisin sanoen DST on monitasoinen prosessi se voi tapahtua geenitasolla, entsymaattisen ja proteiiniaineenvaihdunnan epätasapainon tasolla sekä yksittäisten makro- ja mikroelementtien heikentyneen homeostaasin tasolla.

Tällainen kudosmuodostuksen loukkaaminen voi tapahtua sekä raskauden aikana että synnytyksen jälkeen. Suorat syyt tällaisten muutosten kehittymiselle sikiössä, tutkijat määrittävät joukon geneettisesti määrättyjä mutaatioita, jotka vaikuttavat solunulkoisten matriisifibrillien muodostumiseen.

Nykyisin yleisimpiä mutageenisia tekijöitä ovat:

• huonoja tapoja;
• huono ympäristötilanne;
• ravitsemusvirheet;
• raskaana olevien naisten toksikoosi;
• myrkytyksen;
• stressi;
• magnesiumin puutos ja enemmän.

Kliininen kuva

Kehon sidekudosten dysplastiset muutokset ovat hyvin samankaltaisia ​​oireidensa kanssa erilaisiin patologioihin, joten käytännössä lääkärit joutuvat käsittelemään niitä erilaisilla erikoisaloilla: pediatrit, gastroenterologit, ortopedit, silmälääkärit, reumatologit, pulmonologit ja vastaavat.

Potilaat, joilla on sidekudoksen dysplasian diagnoosi, voidaan tunnistaa välittömästi. Nämä ovat kahdenlaisia ​​ihmisiä: ensimmäinen on pitkä, ohut, slouching, ulkonevat olkapäät ja collarbone, ja toinen on pieni, ohut, hauras.

On hyvin vaikeaa tehdä diagnoosi potilaan sanojen perusteella, koska potilaat esittävät paljon valituksia:

• yleinen heikkous;
• vatsakipu;
• päänsärkyä;
• turvotus;
• ummetus;
• hypotensio;
• hengityselinten ongelmat: usein keuhkokuume tai krooninen keuhkoputkentulehdus;
• lihaksen hypotonia;
• vähentynyt ruokahalu;
• huono kuormitustoleranssi ja monet muut.

Oireet, jotka viittaavat tämän tyyppisen dysplasian esiintymiseen:

• ruumiinpainon puute (asteninen fysiikka);
• selkärangan patologiat: "suora selkä", skolioosi, hyperlordoosi, hyperkyphosis;
• rintakehän epämuodostumat;
• dolichostenomelia - suhteelliset muutokset kehossa: pitkänomaiset raajat, jalat tai kädet;
• nivelten hypermobility: kyky taivuttaa pikkusormea ​​90 astetta, pererazgut sekä kyynär- että polviliitokset jne.;
• alaraajojen epämuodostuma: valgus;
• pehmytkudosten ja ihon muutokset: "ohut", "hidas" tai "liiallinen" iho, kun verisuoniverkko on näkyvissä, iho vedetään kivuttomasti otsaan, käden takaosaan tai lohkon alle tai kun iho aurinkokohdissa tai nenäpäässä muodostettu taitokseen;
• tasaiset jalat: pituussuuntaiset tai poikittaiset;
• leuan kasvun hidastuminen (ylempi ja alempi);
• silmien muutokset: verkkokalvon angiopatia, likinäköisyys, sininen sklera;
• verisuonten muutokset: varikoiden suonikohjut, lisääntynyt hauraus ja läpäisevyys.

Oireiden yhdistelmä, jonka johtava on superflexiviteetti, heijastaa sidekudoksen huonontuneisuutta.

Sidekudoksen dysplasia, lasten oireet, jotka eivät käytännössä poikkea aikuisten kliinisistä ilmenemismuodoista, on polymorfinen tauti, ja sille on ominaista erilaisia ​​ilmenemismuotoja, nimittäin:

• keskus- ja perifeerisen hermoston häiriöt (vegetatiivinen-verisuoninen dystonia, heikentynyt puhe, migreeni, enureesi, liiallinen hikoilu);
• sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten toimintahäiriöt (mitraaliventtiilin prolapsi, aneurysma, aortan ja keuhkojen hypoplasia, rytmihäiriöt, valtimon hypotensio, esto, kardiaalinen, äkillinen kuoleman oireyhtymä, akuutti sydän- tai verisuoni- tai keuhkovajaus);
• tuki- ja liikuntaelimistön patologiat (skolioosi, kyfoosi, litteä jalkaterapia, rintakehän ja raajojen epämuodostumat, nivelten hypermobiliteetti, rappeuttavat ja tuhoavat patologiset tilat nivelissä, tavalliset poikkeamat, usein luunmurtumat);
• urogenitaalisten sairauksien kehittyminen (nefroptoosi, munuaisten kehittymishäiriöt, virtsarakon sulkijalihaksen vajaatoiminta, keskenmenot, amenorrea, metrorraagia, kryptorkismi);
• ulkoiset epänormaalit ilmenemismuodot (alhainen ruumiinpaino, suuri kasvu epäsuhtaisilla raajoilla, letargia ja ihon hämmentyminen, pigmenttipaikat, striat, lopouhy, aurinkojen epäsymmetria, hemangioma, matala hiusten kasvu otsaan ja kaulaan);
• oftalmologiset häiriöt (likinäköisyys, verkkokalvon patologia, irtoaminen, astigmatismi, erilaiset strabismuksen muodot, linssin subluxointi);
• neuroottiset häiriöt (paniikkikohtaukset, masennustilat, anoreksia);
• ruoansulatuskanavan toimintahäiriö (taipumus ummetukseen, ilmavaivat, ruokahaluttomuus);
• eri ENT-taudit (tonsilliitti, keuhkoputkentulehdus).

Kaikki edellä mainitut sidekudoksen dysplasian merkit voivat esiintyä sekä monimutkaisissa että erillisissä ryhmissä. Niiden ilmenemismäärä riippuu yksinomaan organismin yksilöllisistä ominaisuuksista ja geenimutaation tyypistä, jotka johtivat häiriöiden syntymiseen kollageenin yhdisteiden synteesissä.

Miten sidekudoksen dysplasia ilmenee lapsuudessa

Luultavasti yksi vaikeimmista sidekudoksen dysplasian oireista lapsilla on lihas- ja liikuntaelimistön patologiset muutokset. Kuten tiedetään, selkäranka ja suuret nivelet ovat tärkeimpiä ihmiskehon elimiä, jotka vastaavat liikkuvuudesta ja herkkyydestä, joten niiden tappio on erittäin epämiellyttäviä seurauksia.

Lasten sidekudoksen dysplasia voi ilmetä liiallisena joustavuutena ja liikkuvuutena (hypermobiliteetti) ja nivelten riittämättömänä liikkuvuutena (supistuminen), alikehittymiseen (kääpiö) ja luun haurauteen, heikkoihin sidoksiin, erilaisiin skolioosin muotoihin, litteään jalkaan, rintakehän epämuodostumiin ja et ai.

Dysplasioita havaitaan myös muissa elimissä, kuten sydämessä, näköelimissä ja astioissa. Selkärangan dysplasiaa ilmentävät nikamien siirtyminen toisiinsa nähden, minkä tahansa liikkeiden aiheuttama verisuonten supistuminen, juurien puristuminen ja kipu, huimaus.

Sidekudoksen dysplasian oireyhtymä lihas- ja liikuntaelimistön puolella olevilla lapsilla ilmenee poikkeamina selkärangan kehittymisen normeista ja nivelten sidekudoksen heikentyneestä muodostumisesta, mikä johtaa niiden hypermobiliteettiin ja heikentymiseen. Lasten yhteinen dysplasia diagnosoidaan useimmissa tapauksissa välittömästi syntymän jälkeen.

Patologisen prosessin paikannuksesta riippuen on tavallista erottaa seuraavat taudin muodot:

• olkapään liitoksen dysplasia;
• kyynärpään dysplasia;
• lonkan dysplasia (yleisin tyyppi);
• polven dysplasia lapsilla;
• nilkan dysplasia lapsilla.

Jokaisen tietyn tyyppisen niveldysplasian kliininen kuva riippuu useista tekijöistä:

• patologisen prosessin lokalisointi;
• perinnöllisen taipumuksen olemassaolo;
• syntymä trauma ja enemmän.

Lonkkanivelen sidekudoksen synnynnäinen dysplasia voi ilmetä lyhentämällä yhtä vauvan jaloista, gluteaalisten taittumien epäsymmetriasta ja kyvyttömyydestä erottaa polviin taivutetut jalat.

Polven nivelten dysplasia, kipu syntyy polvessa liikkumisen aikana sekä patellan epämuodostumasta. Lapsilla, joilla on dysplastisia häiriöitä olkapään alueella, havaitaan saman nimisen nivelen subluxaatiot, käden liikkeiden arkuus, pään muotoilun muutokset.

Vauvojen selkärangan luiden patologisessa prosessissa on samat oireet kuin sidekudoksen dysplasia aikuisilla. Kohdunkaulan alueella tapahtuneisiin rikkomuksiin liittyy päänsärkyä ja herkkyysongelmia sekä yläraajojen motorista toimintaa. Kohdunkaulan dysplasia lapsilla useimmissa tapauksissa aiheuttaa kuparin muodostumisen.

Lasten lumbosakraalisen selkärangan dysplasia esiintyy samoista syistä kuin mikä tahansa muu taudin tyyppi. Patologiseen prosessiin liittyy selkärangan epämuodostumien, kävelyhäiriöiden ja joskus jopa alaraajojen täydellisen immobilisaation kehittyminen. Usein esiintyy lumbosakraalisen alueen dysplasiaa, urogenitaalijärjestelmän ongelmia, munuaissairaudet ja pienen lantion elimet.

DST: n piirteitä ovat dysplasian fenotyyppisten merkkien puuttuminen tai alhainen vakavuus syntymähetkellä, myös erilaisten muotojen tapauksessa. Lapsilla, joilla on geneettisesti määritelty tila, dysplasia-merkit näkyvät vähitellen koko elämän ajan.

Vuosien varrella epäsuotuisissa olosuhteissa (ympäristöolosuhteet, ruoka, toistuvat sairaudet, rasitukset) dysplastisten merkkien lukumäärä ja niiden ilmenemismäärä kasvavat asteittain, koska nämä ympäristötekijät pahentavat homeostaasin lähtötilanteen muutoksia.

Valitettavasti kukaan ei ole immuuni sidekudoksen dysplasiasta. Se voi esiintyä jopa lapsella, jonka vanhemmat ovat täysin terveitä. Siksi on tärkeää tietää taudin alkuvaiheen ilmenemismuodot, jotka mahdollistaisivat ajoissa epäillä patologian kehittymistä ja ehkäistä sen vakavia seurauksia.

Se, että lapsella on sidekudoksen dysplasiaa, pitäisi saada aikaan sen vuoksi, että elämän ensimmäisten kuukausien aikana diagnosoitiin useita sairauksia. Jos poliklinikka on täynnä erilaisia ​​diagnooseja, jotka ensi silmäyksellä eivät liity toisiinsa, tämä on jo syytä kääntyä geneettisesti.

Oletetaan myös, että lapsen patologisten muutosten läsnäolo auttaa säännöllisesti säännöllisesti korkean pätevyyden omaavien asiantuntijoiden tutkimuksia, jotka määrittävät tuki- ja liikuntaelimistön, verenkiertoelimistön, silmien, lihasten ja paljon muuta.

Vahva toksikoosi äidissä, raskaana olevan naisen krooninen myrkytys, viivästynyt virussairaus ja vaikea työvoima voivat johtaa DST: n kehittymiseen lapsessa.

Patologian diagnoosi

Tarkan diagnoosin kannalta on välttämätöntä tutkia perusteellisesti ja kerätä analyysejä, erityisesti tietoja perinnöllisistä sairauksista.

Dysplasia-oireyhtymän ilmenemismuodot ovat niin erilaisia, että diagnoosia on vaikea määrittää ajoissa ja oikein. Tätä varten on suoritettava useita laboratoriotutkimuksia, ultraäänitekniikkaa (ultraääni), magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja tietokonetomografiaa (CT), jotta voidaan tutkia sähköisen lihasten aktiivisuutta (sähköromografiaa), luut röntgenkuvausta jne.

Sidekudoksen dysplasian diagnoosi on pitkä, työläs ja aina monimutkainen prosessi. Tapauksessa, jossa epäillään tautia, lääkäreille määrätään ensinnäkin mutaatioiden geneettinen tutkimus sekä potilaan ruumiin kliininen ja sukututkimus.

Diagnoosi sisältää integroidun lähestymistavan, jossa käytetään kliinisiä genealogisia menetelmiä, valmistellaan potilaan sairauden historiaa, tehdään potilaan ja hänen perheenjäsentensä kliininen tutkimus, ja lisäksi käytetään molekyyligeneettisiä ja biokemiallisia diagnostisia menetelmiä.

Lisäksi potilaalle on suositeltavaa käydä läpi kaikki asiantuntijat, jotta voidaan määrittää patologisen prosessin laajuus, sisäelinten vahingoittumisen laajuus ja vastaavat.

DST: n diagnostiikka sisältää:

• historian ottaminen;
• potilaan yleinen tutkimus;
• kehon ja sen yksittäisten segmenttien pituuden mittaaminen;
• yhteisen liikkuvuuden arviointi;
• sidekudoksen dysplasian diagnosointi veressä;
• glukoosaminoglykaanien ja hydroksiproliinin määrittäminen virtsan päivittäisessä annoksessa;
• selkärangan ja nivelten roentgenoskopia;
• Sisäelinten ultraääni.

Biokemiallisella menetelmällä voidaan määrittää virtsaan sisältyvän hydroksiproliinin ja glykosaminoglykaanin pitoisuus, joka on melko objektiivinen kriteeri sidekudoksen dysplasiaa varten, mutta tätä menetelmää käytetään diagnoosin vahvistamiseen harvoin.

hoito

Nykyaikainen lääketiede käyttää monia erilaisia ​​dysplasia-oireyhtymän hoitomenetelmiä sen ilmenemismuodoista riippuen, mutta ne kaikki pääsääntöisesti kiehuvat oireenmukaiseen lääketieteelliseen tai kirurgiseen hoitoon. Kaikkein vaikeinta hoitaa on erilaistumatonta sidekudoksen dysplasiaa, mikä johtuu moniselitteisistä kliinisistä oireista, selkeiden diagnostisten kriteerien puuttumisesta.

Lääkehoitoon kuuluu magnesiumvalmisteiden, kardiotrofisten, antiarytmisten, vegetotrooppisten, nootrooppisten, vasoaktiivisten lääkkeiden, beetasalpaajien käyttö.

Lääkehoito on korvaava. Huumeiden käytön tarkoitus tässä tilanteessa on oman kollageenin synteesin stimulointi. Tätä tarkoitusta varten käytetään glukosamiinia ja kondroitiinisulfaattia. Luiden ja nivelten tarvitseman fosforin ja kalsiumin imeytymisen parantamiseksi määrätään D-vitamiinin aktiivisia muotoja.

Hoito edellyttää integroitua lähestymistapaa, mukaan lukien:

1. Lääketieteelliset menetelmät, jotka perustuvat sellaisten lääkkeiden käyttöön, jotka mahdollistavat kollageenin muodostumisen. Näitä lääkkeitä ovat: askorbiinihappo, kondroitiinisulfaatti (mukopolysakkaridilaji), vitamiinit ja mikroelementit.
2. Ei-huumeiden menetelmät, joihin kuuluvat psykologin apu, päivittäisen hoito-ohjelman yksilöinti, fysioterapia, hieronta, fysioterapia, akupunktio, balneoterapia sekä ruokavalio.

Kinesitabapiassa keskitytään dysplasia-oireyhtymän hoitoon lujittamalla, ylläpitämällä lihas- ja liikuntaelimistön lihasten sävyä ja tasapainoa, estämällä peruuttamattomien muutosten kehittyminen, palauttamalla sisäelinten normaali toiminta ja tuki- ja liikuntaelimistö, parantamalla elämänlaatua.

Sidekudoksen dysplasian hoito lapsilla on pääsääntöisesti toteutettu konservatiivisella menetelmällä. B-vitamiinien ja askorbiinihapon avulla on mahdollista stimuloida kollageenisynteesiä, mikä hidastaa taudin kehittymistä. Myös lääkärit suosittelevat, että pienet potilaat ottavat magnesium- ja kuparivalmisteita, lääkkeitä, jotka stimuloivat mineraalien metaboliaa ja normalisoivat olennaisia ​​aminohappoja.

Päivän tila: yöunen pitäisi olla vähintään 8-9 tuntia, jotkut lapset näytetään ja päiväunet. On tarpeen tehdä päivittäisiä aamuharjoituksia.

Jos urheiluun ei ole rajoituksia, heidän täytyy harjoittaa elämää, mutta ei missään tapauksessa ammattilaisurheilua! Lapsilla, joilla on ammatilliseen urheiluun liittyvien nivelten hypermobiliteetti, kehittyy hyvin varhaisessa vaiheessa degeneratiivisia-dystrofisia muutoksia rustossa nivelsiteissä. Tämä johtuu pysyvästä traumasta, mikro-vaurioista, jotka johtavat krooniseen aseptiseen tulehdukseen ja dystrofisiin prosesseihin.

Hyvä vaikutus on terapeuttinen uinti, hiihto, pyöräily, kävely ylämäkeen ja alas portaita, sulkapallo, wushu-voimistelu. Tehokas annosteltu kävely. Säännöllinen liikunta lisää kehon sopeutumiskykyä.

Terapeuttinen hieronta on tärkeä osa DST: n lasten kuntoutusta. Taka- ja kaulan ja kauluksen alueen sekä raajojen hieronta suoritetaan (15-20 istunnon kulku).

Litteiden valgusasennusten ollessa käytössä jalkojen kuluminen näytetään. Jos lapsi valittaa nivelkivusta, kiinnitä huomiota rationaalisten kenkien valintaan. Pienillä lapsilla oikea jalkine pitää kiinnittää jalka- ja nilkanivelet tukevasti tarranauhalla, niissä on oltava vähimmäismäärä sisäisiä saumoja ja oltava valmistettu luonnonmateriaaleista. Taustan on oltava korkea, kova, kantapää - 1-1,5 cm.

On suositeltavaa suorittaa päivittäinen voimistelu jaloille, tehdä jalkakylpyjä merisuolalla 10-15 minuuttia ja hieroa jalat ja jalat.

Kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on selvä dysplasia-oire, että heidän läsnäolonsa uhkaavat potilaan elämää: sydämen venttiilien prolapsia, vakavia rintakehän muodonmuutoksen muotoja, nikaman hernia.

Hoito DST-magnesiumia sisältäviä lääkkeitä

Tällä hetkellä magneettipuutoksen vaikutus sidekudoksen ja luukudoksen rakenteeseen, erityisesti kollageeniin, elastiiniin, proteoglykaaneihin, kollageenikuituihin ja luun matriisin mineralisoitumiseen, on osoitettu. Magnesiumin puutteen vaikutus sidekudokseen johtaa kaikkien rakenneosien synteesin hidastumiseen, mikä lisää niiden hajoamista, mikä heikentää merkittävästi kudoksen mekaanisia ominaisuuksia.

Magnesiumin puute usean viikon ajan voi johtaa sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiaan, joka ilmaistaan ​​seuraavasti:

• angiospasmi, valtimoverenpaine, sydänlihaksen dystrofia, takykardia, rytmihäiriöt, QT-ajan lisääntyminen;
• taipumus tromboosiin, neuropsykiatrisiin häiriöihin, jotka ilmenevät vähentyneen huomion, masennuksen, pelkojen, ahdistuneisuuden, autonomisen toimintahäiriön, huimauksen, migreenin, unihäiriöiden, parestesioiden, lihaskouristusten muodossa.

Viskeraalisia puutteita ovat bronkospasmi, kurkunpään, hyperkineettinen ripuli, spastinen ummetus, pylorospasmi, pahoinvointi, oksentelu, sappitehoskinesia ja hajanainen vatsakipu.

Krooniseen magnesiumin puutteeseen useiden kuukausien ajan tai edellä mainittujen oireiden myötä liittyy huomattava lihaskudoksen, voimakkaan astenian, sidekudoksen dysplasian ja osteopenian väheneminen. Monista kliinisistä vaikutuksista johtuen magnesiumia käytetään laajalti erilaisten sairauksien lääkkeinä.

Kalsiumin ja magnesiumin rooli yhtenä sidekudoksen - luukudoksen - muodostumiseen vaikuttavina pääelementteinä on hyvin tunnettu. On osoitettu, että magnesium parantaa merkittävästi luukudoksen laatua, koska sen sisältö luuranko on 59% koko kehon sisällöstä.

On tunnettua, että magnesium vaikuttaa suoraan orgaanisen luun matriisin mineralisoitumiseen, kollageenin muodostumiseen, luusolujen toiminnalliseen tilaan, D-vitamiinin aineenvaihduntaan sekä hydroksipatiitikiteiden kasvuun. Yleensä sidekudosrakenteiden lujuus ja laatu riippuvat pitkälti kalsiumin ja magnesiumin välisestä tasapainosta.

Magnesiumin puutos ja normaali tai kohonnut kalsiumpitoisuus lisäävät proteolyyttisten entsyymien - metalloproteinaasien - entsyymien aktiivisuutta, jotka aiheuttavat kollageenikuitujen uudelleenmuodostusta (hajoamista) riippumatta sidekudoksen rakenteen poikkeavuuksien syistä, mikä johtaa sidekudoksen liialliseen hajoamiseen, mikä johtaa vakavaan NDCT: n kliinisiä oireita.

Magnesiumilla on säätelevä vaikutus kalsiumin käyttöön elimistössä. Riittämätön magnesiumin saanti kehossa johtaa kalsiumin laskeumiseen paitsi luissa, myös pehmeissä kudoksissa ja erilaisissa elimissä. Magnesiumia sisältävien elintarvikkeiden liiallinen saanti rikkoo kalsiumin imeytymistä ja lisää sen erittymistä. Magnesiumin ja kalsiumin suhde - suurin osa kehosta, ja tämä on otettava huomioon suosituksissa, jotka annetaan potilaalle ravitsemuksesta.

Magnesiumin määrä ruokavaliossa on 1/3 kalsiumpitoisuudesta (keskimäärin 1000 mg kalsiumia 350-400 mg magnesiumia).

Kalsiumin homeostaasin tutkimukset ovat väite, joka vahvistaa kalsiumin puutteen vaikutuksen mikroelementoosin muodostumiseen ja määrää kalsiumin tarpeen tasapainossa magnesiumin kanssa potilailla, joilla on NDST. Alentuneen alkuaineen homeostaasin palauttaminen saavutetaan järkevällä ruokavaliossa, mitatulla harjoituksella, joka parantaa makro- ja mikroelementtien sulavuutta sekä magnesiumin, kalsiumin, hivenaineiden ja vitamiinien käyttöä.

Tällä hetkellä NDCT: n hoito magnesiumia sisältävien lääkkeiden kanssa on patogeenisesti perusteltu. Magnesiumin puutteen täydentäminen kehossa johtaa edellä mainittujen entsyymien - metalloproteinaasien - aktiivisuuden vähenemiseen ja siten uusien kollageenimolekyylien synteesin hajoamisen ja kiihtymisen vähenemiseen. Magneettihoidon tulokset NDCT: llä (pääasiassa mitraaliventtiilin prolapseilla, joilla on rytmihäiriö oireyhtymä autonomisen toimintahäiriön taustalla) osoittivat niiden korkean tehokkuuden.

Pediatrisissa käytännöissä käytetään laajalti erilaisia ​​magnesiumia sisältäviä lääkkeitä, jotka poikkeavat niiden kemiallisesta rakenteesta, magnesiumin tasoista ja antotavoista. Mahdollisuudet määrätä epäorgaanisia magnesiumsuoloja pitkäaikaiseen oraaliseen hoitoon ovat rajalliset johtuen erittäin alhaisesta imeytymisestä ruoansulatuskanavassa ja kyvystä aiheuttaa ripulia.

Tässä suhteessa etusija annetaan orgaaniselle magnesiumsuolalle (magnesiumyhdiste oroottisella hapolla), joka adsorboituu hyvin suolistoon. Tarvittaessa kardiotrofisten, antihypertensiivisten ja vegetotropnyh-varojen nimittämistä tulisi suositella magnesiumvalmisteiksi yhdistelmähoidon osana.

NDST - autonomisen toimintahäiriön yhden kliinisen ilmentymisen vähentäminen magnesiumin hoidon taustalla on yksi tosiseikoista, jotka vahvistavat dieslementoosin merkityksen DST: n kehityksessä. Elementaarisen homeostaasin tutkimuksen tulokset osoittavat tarpeen sen korjaamiseksi magnesiumin, kalsiumin ja mikroelementtien avulla patogeneettisenä hoitona, joka voi estää NDCT: n etenemisen lapsilla ja nuorilla.

Hoito ruokavalioon

Sidekudoksen dysplasian hoidon periaate on ruokavalio. Aterioiden tulisi olla runsaasti proteiinia, rasvoja, hiilihydraatteja. Ruoka sisältää runsaasti proteiinia (liha, kala, pavut, pähkinät). Myös ruokavalioon tarvitaan juustoa ja juustoa. Tuotteissa on myös oltava runsaasti hivenaineita ja vitamiineja.

DST-potilaille suositellaan erityistä ruokaa, joka on rikastettu kalalla, lihalla, palkokasveilla ja äyriäisillä. Perusruokavalion lisäksi tärkeitä ovat myös monityydyttymättömiä rasvahappoja sisältävät ravintolisät.

Potilaille suositellaan runsaasti proteiineja, välttämättömiä aminohappoja, vitamiineja ja hivenaineita sisältävää ruokavaliota. Lasten, joilla ei ole ruoansulatuskanavan patologiaa, tulisi yrittää rikastuttaa ruokavaliota luonnollisella kondroitiinisulfaatilla. Nämä ovat vahvat liha- ja kalaliemit, hyytelöity liha, hyytelöity liha, hyytelöity liha.

Elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti luonnollisia antioksidantteja, kuten C- ja E-vitamiinia, tarvitaan muun muassa sitrushedelmien, paprikoiden, mustanherukan, pinaatin, astelpainon ja mustan karhunmarjan osalta. Lisäksi määrätä makro- ja mikroelementtejä sisältäviä elintarvikkeita. Äärimmäisissä tapauksissa ne voidaan korvata mikroelementeillä.

1. Elintarvikkeet, joissa on runsaasti proteiineja (kala ja äyriäiset, liha, pähkinät, pavut), glykosaminoglykaanit (kala- tai liha), vitamiinit (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementit (fosfori, kalsium, magnesium, seleeni, sinkki, kupari).
2. Liian korkeat lapset ovat Omega-3-luokan rasvapitoisia. 2. Liian korkeat lapset ovat Omega-3-luokan rasvaisia ​​rasvoja, jotka estävät somatotropiinin erittymistä.

Käyttöaiheet ja vasta-aiheet

Päivän järkevä tila, oikea ravitsemus, kohtuullinen fyysinen rasitus ja jatkuva seuranta voivat nopeasti päästä eroon DST: hen liittyvistä ongelmista. Dysplasia on perinnöllinen, ja terveellinen elämäntapa on hyödyllinen kaikille perheenjäsenille.

DST-potilaiden hoito on vaikeaa, mutta palkitsevaa tehtävää, joka saavutetaan noudattamalla kaikkia käyttöaiheita ja vasta-aiheita.

• Päivittäinen kohtalainen fyysinen harjoittelu (20–30 minuuttia) matalassa asemassa olevien harjoitusten muodossa, jonka tarkoituksena on vahvistaa selän, raajojen ja vatsan lihaskudosta.
• Aerobinen sydän- ja verisuonikoulutus (kävely, lenkkeily, pyöräily, mitattu harjoitus kuntosalilla, pelaaminen tennistä (pöytä) ja niin edelleen).
• Terapeuttinen uinti, selkärangan kuormituksen lievittäminen.
• Lääketieteellinen voimistelu.
• Aortan juuren laajenemisen ja sydämen venttiilien prolapsin myötä vuotuinen EKG ja ehokardiografia.
• Painojen kuljettamista koskevat rajoitukset (enintään kolme kiloa).
• Lääketieteellinen geneettinen neuvonta ennen avioliittoa.

• Kaikki urheilulajit, isometrinen koulutus, painonnosto, raskas maataloustyö, henkinen ylikuormitus.
• Liitosten hypermobiliteetilla - viisumi, venytysmerkit, selkärangan liiallinen venytys.
• Ammatit, jotka liittyvät tärinään, raskaisiin kuormiin (fyysiseen ja emotionaaliseen), säteilyyn ja altistumiseen korkeille lämpötiloille.
• Asuminen alueilla, joilla on kuuma ilmasto ja korkea säteily.

Sidekudos ja ihmisen sairaudet

Esittelemme vieraamme

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - lääketieteen tohtori, hätäavun instituutin työntekijä. NV Sklifosovskin.
Hän julkaisi ensimmäisen tieteellisen työnsä 17-vuotiaana.
26 ja 32 hän puolusti väitöskirjaansa ja väitöskirjaansa ruoansulatuskanavan patologian ja sydän- ja verisuonijärjestelmän kirurgisesta hoidosta.
Kehitetty sidekudosteoria, joka mahdollistaa eri näkökulman monien sairauksien alkuperään ja hoitoon.
19 kirjaa lääketieteen ja biologian ajankohtaisista kysymyksistä.
Tapaaminen: puh. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Kirjasta: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. DOCTORS HENKILÖKUNTA (Miksi lääkärit kuolevat 10-20 vuotta aikaisemmin kuin potilaat). M: 2000.

Lääkärit asuvat Yhdysvalloissa 10-20 vuotta vähemmän kuin potilaat, lähinnä siksi, että he ovat erikoistuneet ammattimaisesti zombeihin, heillä ei ole tietoa oman terveyden ylläpitämisestä. He eivät pysty huolehtimaan omasta terveydestään ja toteuttamaan valtakunnallista amerikkalaisten rikkautta itseään - ravintolisät.

Yhdysvalloissa biologisesti aktiiviset lisäravinteet vievät jatkuvasti yli 50% väestöstä. Japanissa tämä prosenttiosuus on vieläkin suurempi. Tämä johtuu lähinnä ihmisten kulttuurin ja koulutuksen korkeasta tasosta. Pienemmässä määrin myös virallisten sairaanhoitolaitosten hoidon korkeat kustannukset oireenmukaisen farmakopean avulla, jonka ovat luoneet kapeasti erikoistuneet asiantuntijat omiin tarpeisiinsa (kardiologit, silmälääkärit jne.), Mutta eivät yleisesti terveydenhuoltoon.

Kehomme sidekudosta tarvitaan erityisesti hyvää ravintoa.

Muista: ainakin kerran hammaslääkäri tai silmälääkäri kysyi, olitko kärsivät muista sairauksista? Ei tietenkään. Mutta hampaat ja silmät ovat vuosisatojen ajan olleet merkki koko organismin hyvästä tai huonosta terveydestä. Kun ostat hevosen, arvioi aina sen hampaiden, silmien, harjan ja kynsien kunto. Mutta kaikki nämä elimet ovat lähes 100 prosenttia sidekudosta! Olen tutkinut monia satoja potilaita, ja päädyin siihen tulokseen, että sidekudososien vahvuuden rikkominen perinnöllisten tai hankittujen aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena johtaa samanaikaisesti satojen eri sairauksien syntymiseen.

Kuten ikivanhassakin, on jälleen välttämätöntä yhdistää satoja sairauksia tavanomaisessa mielessä supranoscience - suurempaan sairauteen, jota kutsutaan "sidekudoksen vajaatoiminnaksi".

Keuhkojen (flunssa, kurkkukipu, akuutit hengitystieinfektiot) ja vakavimpien sairauksien vakiintuminen yhdellä sidekudosmekanismilla niiden kehityksessä - tämä on uuden sidekudoksen biologian ja lääketieteen teorian ydin. Yleinen mekanismi useimpien ihmisen sairauksien kehittämiseksi on havaittu, mikä on sidekudoksen integroivaa roolia loukkaava. Näiden sairauksien hoito ja ennaltaehkäisy toteutetaan tarkoituksenmukaisesti vaikuttamalla sairaaseen sidekudokseen, jonka johdannaisista muodostuu 80-90 prosenttia ihmisen kehon massasta.

Mitä tämä tarkoittaa: "sidekudossairaus". Me kutsumme tätä integroivaa super-tauti "Connective Tissue Failure". On käynyt ilmi, että sidekudoksen säätelyssä on keskeisiä, keski- ja perifeerisiä mekanismeja.

Esimerkiksi sidekudoksen lujuusominaisuudet ovat erilaiset eri ihmisille. Ihmisen elämän aikakaudella ja biologisina aikoina ne ovat myös erilaisia ​​ja ilmenevät satojen oireyhtymien, oireiden ja sairauksien kohdalla: herniat, jalkojen suonikohjut, heikko verisuonten lujuus (alhainen verenpaine), heikot aivojen nivelsiteet (aivotärähdys, aivojen tunkeutuminen), dislokaatiot, murtumat, sisäelinten ja suoliston, sappi- ja virtsateiden dyskinesioiden, peräpukamien, peräsuolen ja kohdun prolapsin ja jopa lihavuuden (rasvojen solujen välisten rakenteiden heikkous).

Kaikki nämä sidekudoksen vajaatoiminnan ilmenemismuodot on joko upotettu henkilöön piilevässä (piilevässä) muodossa, tai ne kehittyvät sarjaan tai rinnakkain koko ihmisen elämän ajan. Kaikkia näitä sairauksia yhdistää yksi asia: solumembraanien tiheyden heikkeneminen, verisuonten seinät, nivelsiteet, nivelet, luut, jänteet, aponeuroosit, silmien kalvot (likinäköisyys) ja aivot jne.

Mutta se tapahtuu päinvastoin. Jos sidekudos "on vanhentunut ja karkeaa", ts. tulee liian jäykäksi (johtuen veden tyhjentymisestä, jne.), niin monet muut sairaudet: nivelten kontraktiot, palmari tai plantar aponeuroosi; fibrosiitti ja fibromyosiitti; diabetes mellitus, korkea verenpaine, varhainen ateroskleroosi, sydänkohtaukset, aivohalvaukset, anemia, kasvaimet, immuunipuutos.

Erittäin elävä esimerkki kaikista näistä ilmenemismuodoista on progeria. Tällä taudilla sidekudoksen heikkeneminen tekee jo 8-vuotiaalle lapselle 80-vuotiaan miehen, jolla on kuiva ryppyinen iho, kalju harmaa pää jne. Nämä lapset kuolevat pääsääntöisesti 10 vuoden ajan useiden sydänkohtausten ja aivohalvausten seurauksena progressiivisen ateroskleroosin, kaihin, glaukooman, hampaiden täydellisen menetyksen jne. Taustalla.

Toinen sidekudoksen vajaatoiminnan rinnakkain kehittyvä oireyhtymä, ts. aineenvaihdunnan häiriöt sidekudoksessa - solujen proliferaation sääntöjen rikkominen sidekudoksen alussa ja sen jälkeen muissa kudoksissa ja elinten elimissä (aivot, maksa, munuaiset, suolet, luut, sydän jne.).

Sidekudos minkä tahansa elimen kokonaismassaan ei ole vain 60-90 prosenttia, vaan myös takaa yllä mainittujen elinten tärkeimpien työkennojen asianmukaisen ravinnon ja puhdistuksen.

Sidekudoksen hajoaminen tai kroonista tautia aiheuttavan solujen lisääntymisen estäminen (ruoansulatuskanavan krooniset haavaumat, krooniset kivi- ja luuttomat sairaudet sappi-, virtsa-, sukuelinten, kroonisten sairauksien, luiden, sidosten, silmien, ihon, korvan jne.) Vuoksi.

Tai se ei voi hallita tätä lisääntymistä, ja hyvänlaatuisia (adenoomat, lipomas, fibromas) ja sitten pahanlaatuisia kasvaimia (syöpiä, sarkoomia, lymfoomia jne.) Esiintyy alussa.

Lääketieteellisessä kielessä sidekudoksen toimintaa kaikkien muiden solujen lisääntymisen ja lisääntymisen varmistamiseksi kutsutaan morfogeneettiseksi, so. tietoa elinten rakenteesta, muodosta, kehityksestä. Hänen häiriönsä sikiön kehityksen aikana antavat täyden valikoiman epämuodostumia ja synnynnäisiä poikkeavuuksia, joiden lukumäärä ja vakavuus lisääntyvät dramaattisesti altistettaessa ympäristölle, stressille, sosiaaliselle jne. Vahingollisille tekijöille kriittisissä työjaksoissa tai sidekudoksen kehittymisessä ja kypsymisessä.

Sidekudoksen vajaatoiminnan kolmas pakollinen oire on kaikenlaisen immuniteetin häiriö (antiviraalinen, antimikrobinen, antituumori). Tämä aiheuttaa monenlaisia ​​atopiaa, allergioita satojen eri sairauksien kanssa, joissa allergiat tulevat esiin ihmisten kärsimyksissä: keuhkoputkia, nokkosihottumaa, diathesis, kollageenit, tarttuva ja ei-tarttuva niveltulehdus, infarktin jälkeinen oireyhtymä jne.

Sidekudosolujen (rasvan, basofiilien, makrofagien, fibroblastien, lymfosyyttien, monosyyttien, eosinofiilien jne.) Työn ansiosta esiintyy immuunivaste.

Jos valtava sidekudoksen kapasitanssi on "kuonattu", karkea tai päinvastoin hauras ja vetinen, kehon immuunisolut liikkuvat joko liian hitaasti (kuluvat nopeasti ja eivät saavuta kohdelajia) tai tulevat immuunivasteeseen, jotka eivät ole riittävän kypsiä. Tämä tila on keskeinen immuunijärjestelmän eri häiriöiden kannalta.

Monista muista sidekudoksen vajaatoiminnan oireista keskitymme hyvin vaikeasti ymmärrettävään, mutta erittäin tärkeään pieniin ja suuriin aluksiin (valtimo-, laskimo-, imusolmuke), jotka eivät ainoastaan ​​koostu sidekudoksesta, vaan myös asianmukaisen ja oikea-aikaisen ravitsemuksen ja elinten, elinten ryhmien, segmenttien ja koko ihmiskehon puhdistaminen.

Lääketieteellinen terminologia viittaa tähän oireeseen sidekudoksen epäonnistumisesta kokonaisuutena eri sairauksia, joilla on verisuonihäiriö (ns. Angiotrofeuroosit).

Alukset sekä koko sidekudos voivat myös olla huonompia, ja sinun on otettava huomioon, että tässä tapauksessa heidän työnsä hermo- ja hormonimekanismit (säätely ja itsesääntely) eivät myöskään toimi sujuvasti.

Näin esiintyy vegetatiivista-verisuonten dystoniaa, hypertensiivistä ja hypotonista tautia, ateroskleroosia, aneurysmeja, raajojen valtimoiden, suonien ja imusolmukkeiden erilaisia ​​tulehduksia, päätä, erilaisia ​​rintakehän ja vatsan elimiä, mukaan lukien sydän, aivot, munuaiset, keuhkot, maksa, silmät jne. d.

Jos potilaalla on useita sidekudoksen vajaatoiminnan oireita, niin vakavimmat ja varhaisemmat vammaisen potilaan niin sanotut "sidekudoksen vajaatoiminnan yleiset ilmentymät" ilmenevät.

Useita elimiä, kehon osia, kudoksia (lihaksia, hermostuneita, integroituneita), jotka vahingoittavat samanaikaisesti ruoansulatuskanavaa, hermosto- ja hormonitoimintaa, ihoa, silmiä, verisuonia ja niveliä, osallistuvat taudissa välittömästi vakavassa muodossa. Useat kasvaimet, epämuodostumat, ateroskleroosi, arteriitti, reuma, skleroderma, ts. vakavin kollagenoosi.

Minkä tahansa komponentin esiintyminen sidekudoksen vajaatoiminnan kehittymisessä aiheuttaa taudin paikallisia muotoja (paikalliset - hernia, litteä jalkaterapia, supistukset, kaihi, suonikohjut, tasainen jalka).

Kuten näemme, yksi sidekudoksen vajaatoiminnan oireista on melko yksinkertaista ymmärtää niiden olemusta ja tehdä diagnoosi (suonikohjuja, hernia), toiset ovat hyvin vaikeita, eikä niitä ole helppo ymmärtää ja diagnosoida.

Yleensä on kuitenkin täysin selvää, että kaikki nämä oireet yhdistyvät sidekudoksen perinnölliseen, synnynnäiseen tai hankittuun aliarvoon, jonka tila määräytyy perustuslain, sukupuolen, iän, kausiluonteisuuden, ekologian, yhteiskunnallisten tekijöiden, sidekudoksen tilan ja toiminnan (murrosikä, raskaus, vaihdevuodet ja et ai.).

Sidekudoksen toimintahäiriön seuraukset, joita henkilö kokee koko elämänsä ajan. Varhaislapsuudessa - allergiat, diathesis, hernia; nuoruudessa - migreeni, likinäköisyys, karies, dyskinesiat; Kristuksen iässä - hypo- tai hypertensiiviset tai peptiset haavaumat, sappikivet ja munuaiskivet, raskauden ja synnytyksen patologiat jne.; huipentuma ja sen jälkeen - osteokondroosi, kasvaimet, kaihi, diabetes, ateroskleroosi, sydänkohtaukset, aivohalvaukset.

Toisin sanoen sidekudoksen vajaatoiminta integroivana (muiden sairauksien yleistäminen), yli-sairaus pyrkii ihmiseen koko elämän ajan, kuten kameleontti, muuttamalla (riippuen monista tekijöistä) sen kasvot.

Havaitsin paljon potilaita, joiden elämä oli jatkuvasti vaihtelevien sairauksien ketju. Tällaiset ihmiset eivät useinkaan pysty pelkästään aloittamaan perhettä, vaan myös palvelemaan itseään. Muistan yhden näistä potilaista. Nykyisessä terveydenhuoltojärjestelmässä 50-vuotiaana hänestä oli tullut syvästi vammainen ja hänellä oli 40 eri toimintaa ja 55 yleisanestesiaa.

Niinpä on selvää, että uusi biologian ja lääketieteen teoria (integroivana sairautena "sidekudoksen vajaatoiminta") antaa todellisen Hippokratian periaatteen monien sairauksien hoitamiseksi.

Integraalisen overnologian hoidossa tärkeintä on "sidekudoksen vajaatoiminta" - ottaa huomioon kaikki erilaiset oireiden sairaudet ja löytää näiden monien patologisten ilmentymien yleiset mekanismit tietyssä potilaassa erilaisissa iän (kriittisissä ja ei-kriittisissä) elämänjaksoissa. Yksinkertaisesti sanottuna vain ottaen huomioon kaikki terveydelle ja sukulaisillesi terveydelle aiheutuvat ongelmat ja tietyt lisätutkimukset voivat auttaa potilasta ymmärtämällä periaatteen, jonka mukaan ei ole tarpeen hoitaa sairautta, vaan potilasta.

Nykyaikaisen lääketieteen alhainen tehokkuus ei ole yhteistä sitovaa käsitystä monista olemassa olevista sairauksista. Taistelemme yhdessä uusien lääkkeiden periaatteiden käyttöönoton puolesta.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - tapaaminen:
puh. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO tarjoaa laajan valikoiman tuotteita terveyteen. Voit etsiä oikean tuotteen käyttämällä luetteloa ja hakua. Tilaa viikoittainen uutiskirje ja pidä ajan tasalla uusimmista ORTO-tuotteista.

Tärkeä varoitus. Huolimatta siitä, että kaikkia esitettyjä terveydenhoitotuotteita voidaan käyttää ilman reseptiä, sinun on kuultava asiantuntijaa.

Suora puhelin:
ORTO Kauppa: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Toimitusosasto: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

Sähköposti: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Sivuston materiaalien käyttö ilman ORTO: n kirjallista lupaa on kielletty.

Sidekudoksen dysplasia

Sidekudoksen dysplasia on ryhmä kliinisesti polymorfisia patologisia tiloja, jotka johtuvat perinnöllisistä tai synnynnäisistä kollageenisynteesin puutteista ja joihin liittyy sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelimistön heikentynyt toiminta. Useimmiten sidekudoksen dysplasia ilmenee kehon osuuksien, luun epämuodostumien, nivelten hypermobiliteetin, tavallisten dislokaatioiden, hyperelastisen ihon, venttiilin sydänsairauden, verisuonten haurauden, lihasheikkouden muutoksena. Diagnostiikka perustuu fenotyyppisiin piirteisiin, biokemiallisiin parametreihin, biopsian tietoihin. Sidekudoksen dysplasian hoitoon kuuluvat liikuntaterapia, hieronta, ruokavalio ja lääkehoito.

Sidekudoksen dysplasia

Sidekudoksen dysplasia on käsite, joka yhdistää erilaisia ​​perinnöllisen yleistetyn kollagenopatian aiheuttamia sairauksia ja ilmenee kaikkien kehon järjestelmien sidekudoksen voimakkuuden vähenemisenä. Sidekudoksen dysplasian populaatiotaajuus on 7-8%, mutta oletetaan, että osa sen ominaisuuksista ja pienistä erottamattomista muodoista voi esiintyä 60-70%: ssa väestöstä. Sidekudoksen dysplasia kuuluu eri lääketieteen aloilla työskentelevien lääkäreiden - pediatrian, traumatologian ja ortopedian, reumatologian, kardiologian, oftalmologian, gastroenterologian, immunologian, pulmonologian, urologian jne. - näkökenttään.

Sidekudoksen dysplasian syyt

Sidekudoksen dysplasian kehittymisen perusta on kollageenin, proteiini-hiilihydraattikompleksien, rakenteellisten proteiinien sekä tarvittavien entsyymien ja kofaktorien synteesin tai rakenteen vika. Suhteellinen yhteys sidekudoksen patologiaan on monenlaisia ​​vaikutuksia sikiöön, mikä johtaa geneettisesti määrättyyn muutokseen solunulkoisen matriisin fibrillogeneesissä. Tällaisia ​​mutageenisia tekijöitä ovat epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, riittämättömät äidin ravitsemus ja huonot tavat, stressi, raskauden lisääntyminen jne. Jotkut tutkijat viittaavat hypomagnesemian patogeeniseen rooliin sidekudoksen dysplasian kehittymisessä, joka perustuu magnesiumin puutteen havaitsemiseen hiusten, veren, suun kautta annettavan nesteen spektrissä..

Kollageenin synteesiä kehossa koodaa yli 40 geeniä, joille on kuvattu yli 1300 mutaatiota. Tämä aiheuttaa erilaisia ​​sidekudoksen dysplasian kliinisiä ilmenemismuotoja ja vaikeuttaa niiden diagnoosia.

Sidekudoksen dysplasian luokittelu

Sidekudoksen dysplasia jakautuu eriytettyihin ja erottamattomiin. Erilaisten dysplasioiden joukossa ovat sairaudet, joilla on määritelty, vakiintunut perintötyyppi, selkeä kliininen kuva, tunnetut geenivirheet ja biokemialliset häiriöt. Tämän sidekudoksen perinnöllisten sairauksien ryhmän tyypillisimpiä edustajia ovat Ehlers-Danlosin oireyhtymä, Marfanin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta, mukopolysakkaridit, systeeminen elastoosi, dysplastinen skolioosi, Beals-oireyhtymä (synnynnäinen supistava arachnodactyly) ja muut. eivät vastaa mitään erilaista tautia.

Vakavuuden mukaan erottuvat seuraavat sidekudosdysplasiatyypit: pieni (jos on 3 tai useampia fenotyyppisiä merkkejä), eristetään (paikannuksella yhdessä elimessä) ja sidekudoksen perinnölliset sairaudet. Riippuen vallitsevasta dysplastisesta stigmasta, on sidekudoksen dysplasiaa 10 fenotyyppistä muunnosta:

1. Marfaanimainen ulkonäkö (sisältää neljä tai useampia fenotyyppisiä merkkejä luuston dysplasiasta).
2. Marfaanin kaltainen fenotyyppi (Marfanin oireyhtymän epätäydellinen merkki).
3. MASS-fenotyyppi (sisältää aortan, mitraalin, luuston ja ihon vauriot).
4. Ensisijainen mitraaliventtiilin prolapsi (tunnettu echokardiografia, mitraalisen prolapsin merkit, ihon muutokset, luuranko, nivelet).
5. Klassinen Ehlersin kaltainen fenotyyppi (Ehlers-Danlosin oireyhtymän epätäydellinen merkki).
6. Hyper-mobiili ehlers-tyyppinen fenotyyppi (jolle on tunnusomaista nivelten hyperliikenne ja siihen liittyvät komplikaatiot - subluxations, dislocations, sprains, flat-footedness, artralgia, luut ja luuranko).
7. Liitosten hypermobiliteetti on hyvänlaatuinen (sisältää lisääntyneen liikkeen vaihtelun nivelissä ilman luuston järjestelmän ja niveltulehduksen etua).
8. Differentoitumaton sidekudoksen dysplasia (sisältää 6 tai useampaa dysplastista stigmaa, jotka eivät kuitenkaan riitä diagnosoimaan eriytettyjä oireyhtymiä).
9. Lisääntynyt dysplastinen stigma, jossa on hallitsevia osteo-artikulaarisia ja luuston merkkejä.
10. Lisääntynyt dysplastinen stigma, jossa on hallitsevia sisäelimiä (sydämen tai muiden sisäelinten vähäisiä poikkeavuuksia).

Koska sidekudoksen dysplasian erilaistuneiden muotojen kuvaus esitetään yksityiskohtaisesti vastaavissa riippumattomissa arvioinneissa, keskustelemme tulevaisuudessa sen eriytymättömistä vaihtoehdoista. Siinä tapauksessa, että sidekudoksen dysplasia on rajattu yhteen elimeen tai järjestelmään, se eristetään. Jos sidekudoksen dysplasia ilmenee fenotyypiltään ja sieppaa ainakin yhden sisäelimistä, tätä tilannetta pidetään sidekudoksen dysplasian oireyhtymänä.

Sidekudoksen dysplasian oireet

Sidekudoksen dysplasian ulkoisia (fenotyyppisiä) oireita edustavat perustuslailliset piirteet, luuston, ihon jne. Luiden kehityshäiriöt. Niillä, joilla on sidekudoksen dysplasia, on asteeninen rakenne: korkeita, kapeita hartioita ja alikaintoa. Aksiaalisen luuston kehitykseen liittyviä häiriöitä voivat edustaa skolioosi, kyfoosi, suppilon muotoiset tai kierteiset rintakehän epämuodostumat, nuoren osteokondroosi. Sidekudoksen dysplasian kraniepepalisia stigmoja ovat usein dolichocephalus, malocclusion, hampaiden poikkeavuudet, goottilainen maku, ylähuulen ja suulakkeen puuttuminen. Osteo-artikulaarisen järjestelmän patologiaa on ominaista O-muotoinen tai X-muotoinen raajojen muodonmuutos, syndactyly, arachnodactyly, nivelten hypermobiliteetti, litteä jalkateräys, taipumus tavalliseen syrjäytymiseen ja luistojen murtumiin.

Ihon puolella on lisääntynyt venyvyys (hyperelastisuus) tai päinvastoin ihon hauraus ja kuivuus. Usein strialeja, pigmenttipaikkoja tai depigmentaatiokeskuksia, verisuonivikoja (telangiectasias, hemangiomas) esiintyy usein ilman näkyvää syytä. Lihasjärjestelmän heikkous sidekudoksen dysplasiassa aiheuttaa taipumuksen sisäisten elinten, hernioiden ja lihaksen kaarevuuden prolapseja ja prolapseja. Muiden sidekudoksen dysplasian ulkoisten merkkien joukossa voi esiintyä sellaisia ​​mikro-poikkeavuuksia, kuten hypo- tai hypertelorismia, korvatulehdusta, korvien epäsymmetriaa, pientä hiusrajaa otsaan ja kaulaan jne..

Viskoosiset vauriot ilmenevät keskushermoston ja autonomisen hermoston, eri sisäelinten mielenkiinnolla. Sidekudoksen dysplasiaan liittyviin neurologisiin häiriöihin on tunnusomaista vegetatiivinen-verisuoninen dystonia, astenia, enureesi, krooninen migreeni, heikentynyt puhe, suuri ahdistuneisuus ja emotionaalinen epävakaus. Sydämen sidekudoksen dysplasian oireyhtymä voi olla mitraaliventtiilin prolapsi, avoin soikea ikkuna, aortan ja keuhkojen hypoplasia, sointujen pidentäminen ja liiallinen liikkuvuus, sepelvaltimon aneurysma tai interatriaalinen väliseinä. Verisuonten seinämien heikkouden seurauksena on alaraajojen ja pienen lantion, peräpukamien, varicocelen suonikohjujen kehittyminen. Sidekudoksen dysplasiaa sairastavilla potilailla on taipumus esiintyä valtimoiden hypotensiossa, rytmihäiriöissä, atrioventrikulaarisessa ja intraventrikulaarisessa salpauksessa, kardialgiassa, äkillisessä kuolemassa.

Sydämen ilmenemismuotoihin liittyy usein keuhkoputkien oireyhtymä, jolle on tunnusomaista kystinen keuhkojen hypoplasia, keuhkoputkentulehdus, bulloosi emfyseema ja toistuva spontaani pneumothorax. Ruoansulatuskanavan tappio sisäisten elinten, ruokatorven divertikulaarisen, gastroesofageaalisen refluksin ja hiatalan hernian muodossa. Tyypillisiä oireita elinelimen patologiasta sidekudoksen dysplasiassa ovat likinäköisyys, astigmatismi, hyperopia, nystagmus, strabismus, subluxaatio ja linssin dislokaatio.

Virtsatietojärjestelmässä voi esiintyä nefroptoosia, virtsankarkailua, munuaisten poikkeavuuksia (hypoplasiaa, kaksinkertaistumista, hevosenkengän munuaista) jne. Sidekudoksen dysplasiaan liittyvissä lisääntymishäiriöissä naisilla voi olla kohdun ja emättimen, metron ja menoragian, itse aiheuttamien lisämunuaisen lisääntyminen. synnytyksen jälkeinen verenvuoto; miehillä kryptorkidismi on mahdollista. Henkilöt, joilla on sidekudoksen dysplasiaa, ovat alttiita toistuville akuuteille hengitystieinfektioille, allergisille reaktioille, hemorragiselle oireyhtymälle.

Sidekudoksen dysplasian diagnosointi

Sidekudoksen dysplasioiden ryhmän sairauksia ei aina diagnosoida oikein ja ajoissa. Usein havaitaan dysplasiaa sairastavia potilaita eri erikoisalojen lääkäreissä: traumatologit, neurologit, kardiologit, pulmonologit, nephrologit, gastroenterologit, silmälääkärit jne. Sidekudoksen dysplasian erilaistumattomien muotojen tunnistamista vaikeuttaa yhtenäisten diagnostisten algoritmien puuttuminen. Fenotyyppisten ja viskoosisten merkkien yhdistelmän tunnistamisessa on suurin diagnostinen merkitys. Ultraääniä (EchoCG, munuaisten ultraääni, vatsaelinten ultraääni), endoskooppista (FGDS), elektrofysiologista (EKG, EEG), röntgenkuvaa (keuhkojen, nivelten, selkärangan röntgenkuvaus) käytetään laajalti viimeksi mainitun havaitsemiseksi. Tyypillisten multiorganisten häiriöiden tunnistaminen, lähinnä tuki- ja liikuntaelimistön, hermoston ja verenkiertoelimistön suurella todennäköisyydellä, osoittaa sidekudoksen dysplasiaa.

Lisäksi tutkitaan biokemiallisia veriparametreja, hemostaasijärjestelmää, immuunitilannetta, ihon biopsiaa. Menetelmänä sidekudoksen dysplasian diagnoosin seulomiseksi ehdotettiin etukäteen vatsan seinämän papillisen kuvion tutkimista: epämuodostuneen papillaarisen kuvion tunnistaminen toimii dysplastisten häiriöiden merkkinä. Perheille, joissa on sidekudoksen dysplasiaa, on suositeltavaa käydä lääkärin geneettistä neuvontaa.

Sidekudoksen dysplasian hoito ja ennuste

Sidekudoksen dysplasian erityistä hoitoa ei ole olemassa. Potilaita kehotetaan noudattamaan järkevää päivittäistä hoitoa ja ravintoa, vapaa-ajan liikuntaa. Kompensoiva-adaptiivisten ominaisuuksien aktivoimiseksi määrätään fysioterapiakursseista, hieronnasta, balneoterapiasta, fysioterapiasta, akupunktiosta, osteopatiasta.

Terapeuttisten toimenpiteiden kompleksi yhdessä syndromilääkehoidon kanssa käyttää metabolisia lääkkeitä (L-karnitiini, koentsyymi Q10), kalsium- ja magnesiumvalmisteita, kondroprotektoreita, vitamiini-mineraalikomplekseja, antioksidantteja ja immunomodulatorisia lääkkeitä, kasviperäisiä lääkkeitä, psykoterapiaa.

Sidekudoksen dysplasian ennuste riippuu suuresti dysplastisten häiriöiden vakavuudesta. Yksittäisissä muodoissa olevilla potilailla elämänlaatu ei ehkä ole heikentynyt. Potilailla, joilla on polysysteeminen vaurio, varhaisen ja vakavan vamman riski, ennenaikainen kuolema, joiden syyt voivat olla kammiovärinä, keuhkoveritulppa, aortan aneurysmin repeämä, hemorraginen aivohalvaus, vakava sisäinen verenvuoto jne.