syringomyelia

Syringomyelia (kreikkalaiselta "syrinx" - tyhjältä putkelta ja "myelon" - selkäydin) on keskushermoston krooninen sairaus, jossa selkäydin aineeseen ja joskus siemeniin muodostuu onteloita. Todellinen siiringomyelia liittyy glialkudoksen patologiaan, muissa tapauksissa tauti on seurausta kranio-selkärangan risteyksen anomalioista. Selkärangan MRI: n käyttö helpotti suuresti syringomyelian diagnoosia. Tapauksissa, joissa MRI: tä ei voida suorittaa, on mahdollista visualisoida siiringomyeliitin onteloita myelografian avulla. Syringomyelia ei ole parannettavissa, sillä se alkaa nuoresta iästä lähtien potilaan mukana koko elämänsä ajan. Potilaat ovat oireenmukaista ja neuroprotektiivista hoitoa, vakavissa tapauksissa - onteloiden kirurginen tyhjennys.

syringomyelia

Syringomyelia (kreikkalaiselta "syrinx" - tyhjältä putkelta ja "myelon" - selkäydin) on keskushermoston krooninen sairaus, jossa selkäydin aineeseen ja joskus siemeniin muodostuu onteloita. Syringomyelia ei ole parannettavissa, sillä se alkaa nuoresta iästä lähtien potilaan mukana koko elämänsä ajan.

Todellinen syringomyelia johtuu glialkudoksen synnynnäisestä puutteesta, jossa lihassolujen liiallinen kasvu tapahtuu rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimen harmaassa aineessa ja aivokannassa (syringobulbia). Glialisolujen lisääntymisprosessi voidaan aloittaa traumaattisella vammalla tai tartuntataudilla. Aivojen harmaassa aineessa kuolevat patologisesti lisääntyvät glia- solut ja aivojen reunustamat ontelot muodostuvat. Nämä solut kulkevat nesteeseen, joka kertyy onteloon ja aiheuttaa sen asteittaisen kasvun. Kun näin tapahtuu, vierekkäisten hermosolujen puristus, degeneraatio ja kuolema: moottori- ja aistien neuronit. Syringomyelian tasainen eteneminen johtuu muodostuneiden onteloiden jatkuvasta lisääntymisestä, johon liittyy yhä useamman neuronin kuolema. Todellisissa syringomyeliatapauksissa havaitaan usein selkärangan kehitykseen liittyviä synnynnäisiä epämuodostumia ja poikkeavuuksia: skolioosi, rintakehän epämuodostumat, epänormaali purema, kasvojen kallon epäsymmetrinen rakenne ja muut luurankojen osat, korkea maku, aurinkojen dysplasia, rintarauhasen lisärintat, haarautunut kieli, kuusi lihaa ja muut. syringomyelia on perheen kaltainen ja esiintyy pääasiassa 25–40-vuotiailla miehillä.

Noin 65 prosentissa syringomyelian tapauksista se ei ole totta, mutta se liittyy kallon ja selkärangan risteyksen poikkeavuuksiin (kranio-selkäranka). Tällaiset rakenteen poikkeamat johtavat selkäydinkanavan laajenemiseen. Selkäytimen niiden segmenttien harmaat aineet, jotka ovat aivojen selkäydinkanavan merkittävän laajenemisen tasolla, tuhoutuvat, mikä johtaa syringomyelialle tyypillisen kliinisen kuvan syntymiseen. Kuolleiden hermosolujen alueelle voi muodostua samankaltaisia ​​kuin todellisen siiringomyelian aikana muodostuneet ontelot vakavan selkärangan vamman, verenvuodon tai selkäytimen infarktin seurauksena.

Syringomyelian oireet

Useimmissa tapauksissa selkäytimen takasarvoihin muodostuu siiringomyelian onteloita, joissa on herkät hermosolut, jotka aiheuttavat kipua ja lämpötilaherkkyyttä. Samalla iholle määritellään suuret alueet vastaavien herkkyystyyppien häviämisellä, useimmiten ne sijaitsevat ylemmissä raajoissa ja kehossa ja niillä on yksipuolisen vaurion tapauksessa "puolitakki" ja kaksipuolisen vaurion "vaippa". Syringomyelian herkkyyden vuoksi potilaat loukkaantuvat usein ja poltetaan, mikä on usein syy ensimmäiseen lääkärikäyntiin. Mutta jo ennen ilmeisen herkkyyden menetyksen syntymistä potilas näillä alueilla näyttää herkiltä rikkomuksiltaan kipua ja parestesioita (polttaminen, ryömintä jne.), Mikä voi myös olla syynä lääkärin vierailuun. Proprioseptinen tunne ja tuntoherkkyys tuntuu syringomyelialla. Pitkät, tylsät kiput, jotka ovat tylsiä merkkiä kaulassa, interscapular alueella, käsissä ja rintakehässä, ovat tyypillisiä. Alemman rintakehän ja jalkojen aistien menetys on melko harvinaista.

Syringomyeliaa kuvaavat voimakkaat neurotrofiset häiriöt: ihon sakeutuminen ja sen syanoosi, jopa pienempien haavojen heikko paraneminen, nivelten ja luiden epämuodostumat ja osteoporoosi. Syringomyeliapotilailla esiintyy usein tyypillisiä muutoksia käsissä: sormet ovat paksunneet, iho on kuiva ja karkea, lukuisat haavat ja palovammat ovat näkyvissä, usein haavat tai tuoreet palavat, felonos ei ole harvinaista. Selkäydin ylemmän rintalohkon sivuttaissarvien tappion myötä havaitaan heyromegaliaa, joka on merkittävä käden paksuneminen. Syringomyelian nivelten (yleensä olkapää ja kyynärpää) troofiset leesiot liitetään niiden luunelementtien sulamiseen onteloiden muodostumisen myötä. Vaikuttava nivelen voimakas nousu on ominaista, ei liikuessa ole kipua, ja nivelen luunpalojen kitkan vuoksi on kohinaa.

Syringomyelian etenemisen myötä selkäytimeen muodostuneet ontelot lisääntyvät ja voivat tarttua sen etusarviin, mikä johtaa lihasvoiman vähenemiseen, liikkumisen heikkenemiseen ja lihas atrofian esiintymiseen. Ns. Raajojen hiljainen pareseesi kehittyy, jolle on tunnusomaista lihaskudoksen väheneminen, atrofia ja syvien refleksien väheneminen. Kohdunkaulan selkäydin syringomyeliassa havaitaan Hornerin oireyhtymä (silmäluomien prolapsia, pupillin laajentumista, silmänpään taantumista). Kun moottorireitit ovat mukana prosessissa, havaitaan matalampi parapareesi, johon liittyy joskus virtsan häiriöitä.

Jos aivorungossa (syringobulbia) esiintyy syringomyelian tapauksessa sairaus, sairaus alkaa herkkyyshäiriöstä kasvojen ulkoisissa osissa. Myöhemmin puhe, nieleminen, hengityshäiriöt (bulbaarinen paresis) lisääntyvät vähitellen, kielen atrofia, pehmeä suulaki ja puolet kasvoista kehittyvät. Jos kyseessä on siiringomyelia, sekundaarinen infektio voi ilmetä keuhkoputkentulehduksen tai urologisten sairauksien (uretriitti, pyelonefriitti) kehittyessä. Bulbar-palsyyn kehittyminen syringobulbiassa voi johtaa hengitystie- pidätykseen ja potilaan kuolemaan.

Syringomyelian diagnoosi ja hoito

Diagnoosin radiologiset menetelmät voivat paljastaa syringomyelian troofiset ilmenemismuodot osteoporoosin, nivelen luiden elementtien tuhoutumisen jne. Seurauksena. Syyromyelian tarkka diagnoosi sallii selkärangan MRI: n ja jos se on mahdotonta, myelografia. Nämä tutkimusmenetelmät tarjoavat mahdollisuuden nähdä selkäytimen ja rungon syringomyeliset ontelot.

Syringomyelian alkuvaiheessa, kun gliaa esiintyy aktiivisesti, hoitomenetelmiä käytetään tämän prosessin tukahduttamiseen. Tämän hoidon avulla voit lopettaa taudin etenemisen ja vähentää sen ilmenemismuotoja. Tätä tarkoitusta varten käytetään sädehoitoa - selkäytimen vaikutusalueiden säteilyä ja hoitoa radioaktiivisella jodilla tai fosforilla, joilla on taipumus kerääntyä nopeasti lisääntyviin glia- soluihin ja säteilyttää ne "sisäpuolelta". Ennen kuin siirrymyeliaa käsitellään radioaktiivisella jodilla, potilaalle määrätään Lugolin liuos, josta jodi täyttää kilpirauhasen solut ja suojaa niitä siten radioaktiivisen jodin tunkeutumiselta.

Syringomyelian lääkehoito suorittaa neurologi, ja se koostuu dehydratoivien aineiden (asetatsoliamidi, furosemidi), vitamiinien, neuroprotektiivisten aineiden (glutamiinihappo, pyrosetami), bendatsolin käytöstä. Kivun lievittämiseksi syringomyeliassa on osoitettu kipulääkkeet (metamitsoli, aminofenatoni) ja ganglioblokkereita (pahicarpin).

Suhteellisen uusi menetelmä siiringomyelian hoidossa on neostigmiinihoito, joka parantaa hermoimpulssien johtumista. Mutta se ei ole tarkoitettu taudin aiheuttajaan, vaan vain mahdollistaa neuromuskulaarisen johtumisen väliaikaisen parantamisen. Ehkä yhdistelmä tällaista hoitoa UHF- tai radonkylpyillä.

Syringomyelian kirurgista hoitoa käsitellään suurella ja kasvavalla neurologisella alijäämällä, joka muodostuu jalkojen keskiosasta ja käsien perifeerisestä paresisesta. Selkärangan leikkaukset suoritetaan syringomyelisten onteloiden valumiseen, selkäytimen puristumiseen, tarttuvuuden poistamiseen.

Syringomyelian ennustaminen ja ehkäisy

Periaatteessa todellista syringomyeliaa leimaa hitaasti etenevä kurssi, eikä se vähennä elinajanodotetta. Potilaat voivat työskennellä pitkään. Infektoituneiden komplikaatioiden tapauksessa voi kuitenkin kehittyä sepsis. Syringobulbia on vaikeaa, koska hengityskeskuksen ja emättimen hermo osallistuu kuolemaan.

Syringomyelian primaarisen ehkäisyn menetelmiä ei ole vielä olemassa. Toissijainen ennaltaehkäisy pyrkii estämään taudin etenemistä, ehkäisemään infektioita, vammoja ja palovammoja.

Selkäytimen siiringomyeliitti

Syringomyelia on selkäydin krooninen sairaus, jossa intramedullary-kystan kasvu on hidasta. Kysta sisältää kirkasta nestettä, jota ei voida erottaa aivo-selkäydinnesteestä (CSF) tai solunulkoisesta nesteestä (ICF).

a) Patofysiologia ja etiologia. Syringomyelia ei ole sairaus, vaan sen taustalla olevan kroonisen sairauden myöhäinen komplikaatio, joka johtaa aivojen selkäydinnesteen heikentymiseen tai selkäydin liikkuvuuden heikentymiseen, tai se voi liittyä selkäytimen kasvaimeen. Tähän mennessä ei ole vahvistettu yleisesti hyväksyttyä kystin kehittymistä. Ja jos viime vuosisadalla olettamukset alenivat CSF: iin kystan sisällä ja teoriat tunkeutumismahdollisuudesta, viime aikoina kystan kehittyminen selittyy ICJ: n dynamiikan muutoksella: kun CSF ja / tai selkäydin liikkuvuus muuttuvat intramedullary-kasvainten vuoksi, ICJ voi kerääntyä selkäytimeen.

Tämän käsitteen pohjalta käytännöllisesti katsoen mikä tahansa selkäydinkanavan tauti voi johtaa siiringomyeliittikystojen muodostumiseen: selkärangan epämuodostumat, selkärangan rappeuttavat sairaudet, selkäydin kalvojen sairaudet, tuumorivauriot tai selkärangan vamman tai selkäydinsairauden myöhempi komplikaatio. Sarjassa, jossa oli 1115 potilasta, joilla oli syringomyelia 414: ssä, kysta liittyi kraniervaaviin epämuodostumiin, 331 selkäydin araknoidikalvon arpeisiin, 114 intramedullary-kasvainten kanssa, 57 selkärangan degeneratiivisten sairauksien kanssa, 21 selkärangan dysraphism ja 178 esitettiin venyttää keskikanavaa.

Post-traumaattisen siiringomyelian tapauksissa selkäytimen vaurio ei johtanut sirengomyelisen kystan kehittymiseen. Jälki-traumaattinen sirengomyelinen kysta on seurausta aivojen selkäydinnesteen nykyisestä tukkeutumisesta loukkaantumisasteella ja se voi liittyä selkärangan kanavan arachnoidisen ja / tai post-traumaattisen stenoosin jälkeisiin vaurioihin.

Yleensä ennen oireiden alkamista syringomyeliassa kestää kauan. Esimerkiksi Chiari anomalia tyyppi 1, joka on yksi yleisimmistä siiringomyeliaan liittyvistä sairauksista, oireet ilmaantuvat kolmenkymmenen vuoden kuluttua, vaikkakin viina-dynamiikan häiriö havaitaan varhaislapsuudesta. Keskimäärin traumaattinen syringomyelia muuttuu oireiseksi kymmenen vuotta loukkaantumisen jälkeen. Pääsääntöisesti kysta muodostaa aivo-selkäydinnesteen virtauksen esteen tason ja etenee sieltä joko ylös- tai alaspäin. Neurologisten oireiden kasvu selkärangan tasolla tapahtuu yhdelle kystan pylväistä.

b) Oireet ja klinikka syringomyelia. Analysoitaessa siiringomyeliapotilaiden kliinisiä ilmenemismuotoja on otettava huomioon syringomyeliaa aiheuttaneen sairauden oireet ja itse kystan oireet. Toisin sanoen potilas voi näyttää molempien sairauksien oireita ja merkkejä. Siten käy selväksi, miksi kliinisten oireiden vakavuus ei korreloi kystan koon ja laajuuden kanssa. Huolellinen historian ottaminen voi paljastaa taustalla olevan sairauden, joka ilmeni ennen kystan kehittymistä, erityisesti potilailla, joilla ei ole ilmeisiä syitä siiringomiliaa. Useimmissa tapauksissa ensimmäiset oireet liittyvät perussairauteen, ja syringomyelian oireet näkyvät paljon myöhemmin. Suurimmalla osalla potilaista oireet etenevät hitaasti ja vähitellen. Neurologisen tilan vaiheittainen tai nopea heikkeneminen on harvinaista, mutta joskus se tapahtuu.

Yleensä potilaat valittavat äkillisistä neurologisista muutoksista, jotka liittyvät pieniin vammoihin.

Yleisimmät oireet ovat dissosioituneet aistihäiriöt, dysastesia ja kipu. Hajotettu herkkyyshäviö tarkoittaa lämpötilan ja kipuherkkyyden menetystä tuntoherkkyyden säilyttämisessä. Syringomyeliitin onteloon liittyvää kipua kuvataan usein polttavaksi, se voi olla pysyvä tai laukaista Valsalva-liikkeen, yskimisen tai aivastelun. Aistin oireita, kuten myös kipua, havaitaan onteloon kuuluvissa dermatomeissa. Kun onkalo kasvaa, näkyviin tulevat selkärangan ataksian, sulkijalihaksen häiriöt ja autonomiset häiriöt, kuten lisääntynyt hikoilu ja lihasheikkous liikkeen aikana. Myöhemmin lisätään käsivarren pienten lihasten atrofiaa merkkejä kohdunkaulan selkäydin syringomyeliasta tai ns. Troofisista muutoksista ihossa, kynnet ja jopa nivelet.

c) Säteily- ja differentiaalidiagnoosi. Kaikkia selkäytimen signaalin muutoksia, jotka osoittavat kystan läsnäolon, on pidettävä syringomyeliana:

1. Syringomyelia: syringomyelia on selkäydin kystinen leesio, jonka koko ja laajuus kasvavat hitaasti. Se (ontelo) sisältää nestettä, joka on samanlainen kuin viina ja VCL. Kysta voi sijaita selkäydin keskellä ja olla vuorattu ependymisoluilla tai selkäydin takaosassa, jossa on glial-kudoksen vuori. Kysta voidaan jakaa onteloihin.

2. Hydromyelia: hydromyelia määritellään neljännestä kammiosta peräisin olevan nesteen aiheuttaman keskikanavan laajenemiseen. Tällainen venytys voidaan helposti toistaa eläinkokeissa. Ihmisillä tämä tila on kuitenkin erittäin harvinainen ja vaatii obstruktiivista hydrokefaliaa, jossa on kaikki neljännen kammion aukot.

3. Glioepindimaaliset kystat: glioepindymal- tai ependymal-kystat ovat kolmiulotteisia muodostelmia, joita peittää kudos, jossa on runsaasti kollageeni- ja kuutiomaisia ​​soluja ilman peruskalvoa, ja yleensä paikallisessa aivokartiossa. Ne voivat kuitenkin esiintyä selkäydin missä tahansa osassa. Sagittalisessa projektiossa ne näytetään symmetristen kystojen muodossa ilman, että seinät vahvistuvat ja ilman väliseinää. Useimmat niistä ovat oireettomia.

4. Myelomalakia: on intramedullarinen kystinen nekroosi, joka johtuu loukkaantumisesta tai iskemiasta. Se ei koskaan johda tilavuusvaikutukseen.

5. Kystinen kasvain: kystinen kasvain voidaan erottaa syringomyelialta, koska tuumorikystan seinämä on imeytynyt kontrastiin ja että kystapitoisuudesta johtuva signaali paranee, koska proteiinipitoisuus on korkeampi kuin neste.

6. Pysyvä keskikanava: ihmisillä selkäydin keskikanava häviää iän myötä. MRI-kanavalla voidaan havaita keskikanavan fragmentteja, jotka edellyttävät differentiaalidiagnoosia syringomyelian kanssa. Ominaisuudet ovat pieni halkaisija, keskeinen sijainti ja tilavuusvaikutuksen puute.

Ei ole aina mahdollista välittömästi määrittää intramedullary-kystan tyyppiä. Joskus todellinen luonne paljastuu vain toistuvilla tutkimuksilla. Jos sinulla on diagnosoitu syringomyelia, sinun on määritettävä ontelon pituus ja siiringomyelian syy. MRI on valittu diagnostinen menetelmä. Syiden määrittämiseksi on tarpeen tehdä gadoliinia koskeva tutkimus intramedullaristen kasvainten sulkemiseksi pois. Kun siiringomyelian diagnoosi on todettu, kraniocervical-alue arvioidaan Chiari-anomalian poistamiseksi. Kasvainten poissulkemisen, epämuodostumien ja kraniospinaalisten diskrafisten muutosten jälkeen ontelon muotoa ja kokoa on tutkittava huolellisesti araknidaalisten adheesioiden ja selkäydin syrjäytymisen tai puristumisen suhteen araknoidikystalla. MRI voi näyttää CSF-virtauksen ja on herkin työkalu esteiden tunnistamiseen.

d) Syringomyelian hoito. Ihannetapauksessa siiringomyelian hoito on tarkoitettu taustalla olevalle taudille, ts. Intramedullarisille kasvaimille, on välttämätöntä poistaa araknidaalisen kalvon piikkejä varten nestorodynamiikan talteenotto jne. Perussairaudesta riippuen toiminta on osoitettu, kun neurologisia oireita esiintyy tai kun ne kehittyvät. Intramedulaaristen kasvainten kohdalla toiminta on ilmoitettu heti, kun diagnoosi on todettu. Chiari-anomaliaa sairastavilla potilailla suositellaan suurten niskakyhmyjen hajoamista välittömästi oireiden alkamisen jälkeen. Jos potilaalla on Chiari-tyypin I poikkeavuuksia, on harkittava mahdollisuutta sellaisten lisämuutosten aikaansaamiseen, jotka johtuvat basaalisen invaginaation aiheuttamasta selkäytimen hydrokefaalisesta, kraniocervicalisesta epävakaudesta tai ventralisesta puristumisesta. Potilailla, joilla on selkäydinkanavan piikkejä ja selkäydinkanavan arvet, leikkaus suoritetaan vain progressiivisilla neurologisilla oireilla.

Tällaisissa tapauksissa aivo-selkäydinnesteen virta palautuu ja subarahnoidaalista tilaa laajennetaan Duroplastyn avulla. Kirurgiset interventiot selkäytimen dysraphismissa suoritetaan pääsääntöisesti yhteyden ollessa syringomyeliittisyvennykseen. Indikaatiot selkärangan dysfraktioiden kirurgiseen hoitoon - yhteys siiringomyelisen kystan ja kiinteän selkäytimen oireyhtymän välillä - riippuu vian monimutkaisuudesta: mitä monimutkaisempi vika on, sitä selkeämmin kirurgisen hoidon merkinnät. Potilailla, joilla on selkärangan degeneratiivisia sairauksia, hoito on suunnattava yksinomaan degeneratiiviseen prosessiin, koska tällaiset syringomyeliittiaukot eivät tuskin aiheuta oireita tällaisille potilaille.

Aina kun siiringomyelian syytä ei voida todeta esimerkiksi potilailla, joilla on laaja hämähäkkiarvo meningiitin jälkeen, on välttämätöntä käyttää manuaalista siiringomyeliittia. Pitkän aikavälin tulosten perusteella tällaisen hoidon tehokkuus on kuitenkin hyvin alhainen. Lisäksi shunteja voidaan sijoittaa subarahnoidaaliseen tilaan esteiden tason yläpuolella, ja aivo-selkäydinnesteen paine voidaan vähentää tyhjentämällä aivo-selkäydinnestettä ohjelmoitavan venttiilin kautta vatsaonteloon. Säätöongelmaan ei kuitenkaan ole vielä ratkaisevaa ratkaisua, jotta estetään alhainen paine ja venttiilien sijoittaminen mahdollistamalla yksinkertainen uudelleenohjelmointi. Potilailla, joilla on täydellinen selkäytimen ja syringomyelian vaurio, vaihtoehtoinen hoitomenetelmä, jolla on erinomaiset pitkäaikaiset tulokset, on kanavanpoisto selkäydinvamman tasolla.

e) Syringomyelia-hoidon tulokset ja ennuste. Yleensä leikkauksen jälkeen onteloon liittyvät neurologiset oireet eivät koskaan vähene koskaan. Kliinistä paranemista voidaan odottaa lähinnä taustalla olevaan sairauteen liittyvien oireiden varalta, erityisesti selkäytimen puristumisen yhteydessä. Toisin sanoen leikkauksen jälkeen parannetaan selkäytimen puristumisen kliinisiä oireita, mutta ei onteloa. Kun taustalla olevan sairauden onnistunut kirurginen hoito on mahdollinen, siiringomyeliitin ontelo pienenee yli 80%.

Eloonjäämistä koskevien pitkän aikavälin tulosten analyysin mukaan potilailla, joilla on Chiari-anomalia, intramedullary-tuumoreita ja spider-verkostoja selkäydinkanavassa, voimme odottaa 10-vuotista eloonjäämistä 80%: ssa tapauksista. Suuri arachnoidiarvoihin tai aivokalvontulehdukseen liittyvä siiringomyelia nämä määrät ovat huomattavasti pienempiä, noin 30%.

Koska ontelon ohitusleikkaus ei ole taustalla olevan sairauden hoito, kliininen tulos ei ole tyydyttävä pitkällä aikavälillä. Tekoperitonealnyh shuntsille pitkäaikaisia ​​tuloksia ei ole vielä esitetty.

f) Yhteenveto. Syringomyelia on seurausta kroonisesta patologisesta prosessista, joka estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen, mikä on vastoin selkäytimen tai intramedullary-kasvainten liikkuvuutta. Onnettomuustekniikoita käytetään määrittämään ontelon muodostumisen syy ja arvioimaan sen pituus. Valittu diagnostinen menetelmä on MRI. Nestorodynamiikan tutkiminen MRI: n kanssa on erityisen hyödyllistä okkluusion alueen arvioimiseksi.

Kliiniset oireet voivat liittyä ontelon läsnäoloon sekä taustalla olevaan sairauteen, joka useimmissa tapauksissa aiheuttaa oireita pitkään ennen syringomyelian oireiden kehittymistä.

Hoito on ensisijaisesti suunnattu ontelon muodostumisen pääsyyn. Onnistumisessa ei tarvita lisätoimenpiteitä. Syyromyeliittien ontelo ei saa koskaan olla ensimmäinen hoitomenetelmä, vaan se on suoritettava niille potilaille, joiden taustalla oleva sairaus ei ole hoidettavissa.

Yleensä taustalla olevaan sairauteen liittyvät oireet paranevat leikkauksen jälkeen, mutta onteloon liittyvät oireet pysyvät pääsääntöisesti ennallaan, vaikka sen koko on pienentynyt.

A. 27-vuotiaan naisen, jolla on Chiari-tyypin I anomalia, Sagittal T2-painotetut MRI-kuvat: laaja, jaettu siiringomyeliittiaukko koko selkäytimessä.
Neurologinen alijäämä puuttui, mutta havaittiin hitaasti progressiivista skolioosia.
B. 51-vuotiaan miehen Sagittal T2-painotettu MRI, jolla on täydellinen selkäydinvamma T7-tasolla ja post-traumaattinen kysta C6: een asti.
Potilaalla kehittyi asteittainen tunnehäviö käsissään yli 30 vuotta onnettomuuden jälkeen.
B. Sagittal T1-painotettu MRI, jossa on 35-vuotias kontrasti, jolla on intramedullary ependymoma C3 / C4-tasolla ja kysta kasvaimen ylä- ja alapuolella. A. 42-vuotiaan miehen Sagittal T2-painotettu MRI, jonka keskikanava laajenee T3 / T4: n tasolla.
Keskikanavan laajentuminen ei ilmene kliinisistä oireista.
Selkäkipua sairastava potilas, jolla on lievä herkkyyden heikentyminen käsissä, liittyy varmasti T3 / T4-tason prosessiin.
B. 39-vuotiaan naisen Sagittal T2-painotettu MRI, joka on kärsinyt hitaasti etenevästä paraparesisista neljän vuoden ajan T12 / L1: n suuresta glioepindemal-kystasta johtuen.
B. Sagittal T1-painotettu MRI, jossa on 22-vuotias nainen, jolla on kystinen astrosytoma C2 / C3-tasolla.
Kysteemin seinän alemman osan kontrasti kasvaa hieman.

Selkäytimen kysta

Selkäytimen kysta on patologinen kasvain, joka on ontelo vastaavan hermoston rakenteen alueella, täynnä seroosista tai hemorragista sisältöä.

Varhainen patologia on oireeton, mikä aiheuttaa ongelmia diagnoosissa. Moderni hoito tarjoaa potilaan tilan vakauttamisen ja joissakin tapauksissa täydellisen toipumisen.

syistä

Selkäytimen kysta esiintyy potilailla spontaanisti tai toissijaisten tekijöiden vaikutuksen taustalla. Ensimmäisessä tapauksessa päärooli on sikiön perinnöllinen taipumus tai epänormaali kehitys.

synnynnäinen

Synnynnäiset kystat esiintyvät perinnöllisten sairauksien (siiringomyelian) tai sikiön kehityksen häiriöiden taustalla. Infektiot, vammat, abortit ja stressi äidin elämässä vaikuttavat haitallisesti lapsen terveyteen.

Synnynnäiset kystat nähdään harvoin lapsuudessa. Patologian aktiivisuuden huippu on potilaiden elinikäinen. Lapsilla ongelma ilmenee herkkyyden heikkenemisenä pareseesin ja halvaantumisen avulla.

hankittu

Hankitut kystiset muodot selkäytimessä kehittyvät primaarisen patologian taustalla. Vastaavien onteloiden esiintymistä aiheuttavat provosoivat tekijät ovat:

• Tulehdusprosessit, joissa kehittyy hermokudoksen rappeutuminen.
• Selkäydin traumaattiset vammat.
• Selkärangan liikuntaan liittyvät ammatit.
• Ylipainoinen ja istumaton elämäntapa. Pakollinen tekijä - pitkä oleskelu matalassa asennossa.
• Verenvuoto selkäydin kudoksessa.
• Tartuntataudit.

Nämä tekijät ovat valinnaisia. Niiden läsnäolo lisää riskiä, ​​mutta ei takaa vastaavan patologian kehittymistä.

Taudin kulku ja ennuste riippuvat pitkälti hermokudoksessa kehittyvän kystan tyypistä, sijainnista (selkärangan tasosta). Alla kuvataan selkärangan kanavassa eteneviä yleisiä muotoja.

syringomyelic

Syringomyeliset kystat sijaitsevat perinteisesti kohdunkaulan selkärangan kohdalla. Pienen koon muodostuminen ajan myötä korvataan rustokudoksella. Patologiaan liittyy kipua, joka vaatii kipulääkkeiden käyttöä.

Gidromielicheskaya

Hydromyeliset kystat kehittyvät nopeasti ja täyttävät nopeasti nestettä. Asiaankuuluvan prosessin komplikaatio on aivojen hydrokefaali. Muodostumat ovat synnynnäisiä tai hankittuja.

dermoid

Dermoidiset kystat kehittyvät selkäytimen vuorauksesta. 95 prosentissa tapauksista ongelma on hankittu. Onkalo kasvaa hitaasti, täynnä hikoilun tai talirauhasen salaisuutta. Kysta poistetaan kirurgisesti suotuisalla ennusteella.

arachnoid

Arachnoidinen (arahnoidinen) kysta on kasvain, joka kehittyy selkäytimen vastaavassa kalvossa. Onkalo on täynnä nestettä. Kystan 1,4-1,6 cm: n saavuttamiseen liittyy vakavia kliinisiä oireita. Kirurginen toimenpide ei takaa ongelman täydellistä hävittämistä.

CSF

Maksakystat ovat synnynnäinen patologia, joka on aiheuttanut sikiön infektio tai trauma. Neoplasma kehittyy yksittäisten selkäydinjuurien laajenemispaikassa. Onkalo on täynnä nestettä, joka puristaa hermokudoksen oireiden etenemisen myötä.

subarachnoid

Subarachnoidinen kysta on seurausta loukkaantumisesta tai muusta patologisesta prosessista, johon liittyy selkäydin arachnoidisen kalvon repeämä. Parannusjakson aikana kudos kasvaa yhdessä väärin arojen ja onteloiden muodostumisen kanssa, jotka täyttyvät vähitellen nestemäisellä ja puristavat lähellä olevia kudoksia.

Postkontuzionnaya

Postconcussion-kysta on selkärangan vamman seuraus. Ontelon muodostumiseen liittyy selkäydin rikkominen herkkyyden menetyksellä tai raajojen tiettyjen toimintojen, sisäelinten syyllistymisellä, jotka johtuvat inervaation rikkomisesta.

lokalisointi

Kystisten muodostumien lokalisointi vaikuttaa kliiniseen kuvaan. Patologia voi edetä seuraavilla selkärangan alueilla:

• Kaularangan. Ylempien raajojen etenevä toimintahäiriö, huimaus, verenpaineen vaihtelut.
• Thoracic-osasto. Sisäelinten sisäinen häiriö sydämen, ruoansulatuskanavan häiriöillä on heikentynyt.
• Lanne-selkä, alaraajojen, lantion elinten häiriintynyt kipu ja tuntoherkkyys.

oireet

Selkärangan kystojen oireet riippuvat niiden koosta ja sijainnista. Kehityksen alkuvaiheessa potilas ei tunne epämukavuutta.

Kun kasvain kasvaa, seuraavat merkit tulevat näkyviin:

• Kipua.
• Ylemmän ja alemman raajan herkkyyden loukkaaminen.
• Huimausta.
• Verenpaineen vaihtelut.
• Sisäelinten toiminnan häiriö.
• Pahoinvointi, närästys, oksentelu.
• Tasapainon menetys
• Lihasten heikkous, jota seuraa atrofia.
• Lantion elinten häiriö.

Miksi tämä on vaarallista?

Kystat - patologia, jonka vaara riippuu koulutuksen koosta ja lokalisoinnista. Taudin eteneminen on selkäydin vaarallinen puristuminen sen toimintahäiriön kehittyessä. Erityisen hoidon puuttuessa potilas voi tulla vammaisiksi raajojen ja sisäelinten häiriöiden vuoksi.

Mitä lääkäri hoitaa selkäytimen kysta?

Selkärangan kystojen hoitoon potilaiden tulee ottaa yhteyttä neurokirurgeihin ja neurologeihin. Sisäelinten patologian rinnakkaisella kehityksellä kutsutaan hoitoon asianmukaisia ​​asiantuntijoita - kardiologi, pulmonologi, gastroenterologi ja muut.

diagnostiikka

Selkärangan kystojen diagnosointi perustuu valitusten analyysiin, taudin anamneesiin. Potilaan menneisyyden provosoivien tekijöiden läsnäolo auttaa määrittämään ongelman syyn.

Kystatarkistuksen tarkkaa tarkistamista varten:

• Tietokonetomografia (CT).
• Selkärangan röntgentutkimus eri ennusteissa.
• Magneettikuvaus (MRI).
• Välikarttojen ja patologisten alueiden ultraääni.

Nämä visualisointimenetelmät edistävät kasvainten lokalisoinnin ja koon muodostumista.

hoito

Kystisten muodostumien hoito alkuvaiheessa edellyttää menetelmien ja lääkkeiden käyttöä taudin etenemisen estämiseksi. Käytetyt vitamiinit B, C, pentoksifylliini. Tavoitteena on paikallisen verenkierron normalisointi.

Anestesialla on tärkeä rooli. Epämukavuuden minimoimiseksi käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä - diklofenaakkia, ibuprofeenia.

Kirurginen interventio on menetelmä kystan poistamiseksi radikaalilta. Hoidon tehokkuus riippuu patologian lokalisoinnista. On vaikeata päästä eroon kystoista potilailla, joilla on syringomyelia. Lisäksi tarvitaan lääkkeiden käyttöä potilaan vakauttamiseksi.

ennaltaehkäisy

Selkärangan kystojen erityistä ennaltaehkäisyä ei ole. Patologian kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä minimoida provosoivien tekijöiden vaikutus.

suositukset:

• Fyysisen työvoiman rajoittaminen.
• Täysi ravitsemus.
• Tarttuvien patologioiden oikea-aikainen hoito.

Selkärangan kystat - ongelma, joka uhkaa vammaisuutta. Patologian etenemisen estämiseksi on tarpeen kuulla lääkäriä ajoissa. Useimmissa tapauksissa potilaan tila on mahdollista normalisoida ja parantaa elämänlaatua.

syringomyelia

Selkäytimen kysta

Selkäytimen kysta

Selkäytimen kysta on selkäydin varren muodostama ontelon muodostuminen, joka on täytetty aivo-selkäydinnesteellä (aivo-selkäydinneste) ja joka on seurausta vammoista ja joistakin sairauksista. Yleensä kysta on paikallisesti selkäytimen kohdunkaulan tai ylemmän rintakehän alueella.

Patologista laajenemista selkäydin keskikanavan alueella, jossa esiintyy pieniä kysta, kutsutaan syringomyelialle, jota pidetään hermoston kroonisena sairautena.

Tärkein syy selkäydin kystojen esiintymiseen on hermoston kehittymisen patologia synnytysjakson aikana, mikä johtaa glialisolujen kypsymisprosessin epäonnistumiseen säilyttäen kyvyn kasvaa.

Myös seuraavat muutokset voivat olla patologian syitä:

• kohdunkaulan selkärangan supistuminen,
• subarahhnoidisen tilan läpäisevyyden patologia kohdunkaulan tai kraniaalisen nikaman liitoksen alueella,
• kasvaimet aivokudoksessa tai taka-aivokalvossa,
• tulehdukselliset prosessit selkärangan vamman seurauksena.

Sairaudet ovat herkempiä miehille. Patologisen prosessin kehityksen alku on yleensä varhainen, mutta tauti ilmenee 30-40-vuotiaana.

Selkärangan oireet

Syringomyelian oireet riippuvat patologisen prosessin paikasta ja leesion alueella on seuraavat oireet:

• herkkyyden menetys joillakin ihon alueilla, mukaan lukien kyvyttömyys arvioida riittävästi kipua ja lämpötilaa. Kysteen tunnusmerkit ovat myös kylmyys, polttaminen, parestesia, harvemmin - kipu ihon alueella;
• raajojen atrofia tai pareseesi;
• luuston luukudoksen muodonmuutos;
• loukkaantumisten, kehityshäiriöiden, stenoosin, syringomyelian tapauksessa pitkään ei esiinny, peittämällä tärkein patologinen prosessi;
• kasvulliset-troofiset muutokset, mukaan lukien dermografia, hyperhidroosi, kynsien vauriot, akrosyanoosi.

Selkärangan kystat diagnoosi

Kokenut lääkäri suorittaa siiringomyelian diagnoosin potilaan kliinisen kuvan tulkinnan, herkkien häiriöiden luonteen ja niiden vertailun perusteella CNS: n kehittymisen havaitulle poikkeavuudelle.

Potilaan fyysisen tutkinnan ja taudin historian tutkimuksen jälkeen nimetään seuraavat diagnostiset testit:

• MRI- tai CT-skannaus on tehokkain tapa tunnistaa selkäytimen kysta, jota käytetään selkärangan, selkäytimen ja ympäröivän nesteen (CSF) visualisoimiseksi. Tutkimukset antavat lääkärille mahdollisuuden arvioida riittävästi luukudoksen rakennetta ja vaurion sijaintia.
• Sähköromografia - tutkimus, jonka tarkoituksena on tunnistaa motoristen neuronien toiminnan patologiat,
• Otoneurologinen tutkimus suoritetaan, jos epäillään sellaista tautia kuten syringobulbia.
• Röntgenkuvaus, jolla pyritään määrittämään atrofia ja hypertrofiset prosessit, t
• Psykologin kuuleminen on välttämätöntä joissakin tapauksissa ja sen tarkoituksena on arvioida yksilön tilaa sekä tunnistaa patologiset muutokset.

Selkäydinkysteemien hoito

Selkäytimen kystojen hoito riippuu taudin kehittymisen syistä ja taudin kulun luonnosta.

Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat:

• Syringomyelian idiopaattisen muunnelman kanssa, jossa lääkäri ei tunne patologian syytä, harjoitetaan havainto-taktiikkaa, joka on myös edullinen patologisen prosessin melko hidas eteneminen ja vakavien oireiden puuttuminen,
• Jos sairauden syy on selkärangan stenoosi tai kasvain, hoito perustuu primääristen vaurioiden helpotukseen. Yleensä, jos perussyy on onnistuneesti ratkaistu, kysta lakkaa kehittymästä tai regressoituu,
• Jos subarahhnoidisen tilan kysta estää, välitön kirurginen toimenpide suoritetaan,
• Syringomegalia, joka on synnynnäinen patologia, joka johtaa aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen rikkomiseen, suoritetaan yleensä kystan kirurginen poistaminen, jolloin CSF: n normaali aineenvaihduntaprosessi voidaan palauttaa,
• Lääkehoito suoritetaan spastisuuden, kivun, niveltulehduksen lievittämiseksi.

Selkäydinkystojen kirurginen hoito

Leikkaus on tavallinen hoito selkäytimen oireellisille kystoille.

Neurokirurgian keskus toimii kahdella tavalla:

• Fenestration. Menettely sisältää pienen viillon lähellä kystan paikannuspaikkaa ja erityisen endoskoopin käyttöönotto pienoiskameralla. Endoskooppia käytetään avaamaan tarkasti kysta, jonka sisältö virtaa aivo-selkäydinnesteeseen ja poistetaan kehon läpi;
• Ohjaus - menetelmä käsittää katetrin käyttöönoton kystan viillon kautta. Ohjaus sallii nesteen valua toisen kehon osan, yleensä vatsan, läpi.

syringomyelia

Syringomyelia (gr. "Syrinx" - tyhjä putki, "myelon" - selkäydin) on krooninen hitaasti progressiivinen hermoston sairaus, jolle on tunnusomaista onteloiden muodostuminen selkäytimessä ja joskus sylissä, johtuen nestemäisen keskuskanavan patologisesta laajentumisesta.. Syringomyelian todellinen muoto liittyy glialkudoksen synnynnäiseen patologiaan, loput tapaukset (useimmat niistä) johtuvat kraniovertebraalivyöhykkeen poikkeavuuksista ja taudeista.

syistä

On tärkeää ymmärtää, että syringomyelia ei useimmiten ole erillinen tauti, vaan sitä pidetään oireyhtymänä, joka on ominaista patologisille tiloille, joihin liittyy subarahnoidaalisen tilan puristaminen kraniovertebraalisen risteyksen ja kohdunkaulan ja rintakehän selkäydin tasolla.

Etiologian mukaan nämä tyypit syringomyelia erotetaan:

• patologia, joka johtuu posteriorisen kraniaalisen fossan rakenteellisista poikkeavuuksista ja patologioista (Arnold-Chiari-anomalia, basaalinen vaikutelma, araknoidikystat jne., takaosan kraniaalinen fossa-kasvain);
• post-traumaattinen muoto;
• neurologisten infektioiden (meningiitti, araknoidiitti) vuoksi;
• selkäytimen kasvaimiin liittyvä siiringomyelia;
• patologia, joka liittyy selkäydinkudoksen ei-kasvaimen puristumiseen (kohdunkaulan ja rintakehän selkärangan nikamien välisten levyjen herniation, selkäydin demyelinaation suuret polttimet multippeliskleroosin tapauksessa);
• idiopaattinen syringomyelia (jos siiringomyelisten kystojen muodostumisen syy on tuntematon).

Arnold Chiari anomalia ja syringomyelia

Noin 80 prosentissa tapauksista siiringomyelia liittyy tällaiseen synnynnäiseen vertebro-basilar-siirtymän häiriöön, samoin kuin Arnold-Chiari-anomalia (AAK). Tämä on rombisen aivojen synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista posteriorisen kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien hermoston anatomisten rakenteiden välinen epäsuhta. Tämä johtaa aivokannan ja pikkuaivojen mandelien laiminlyöntiin suuriin forameniin ja niiden vangitsemiseen tällä tasolla.

Normaaleissa taka-aivokalvon kehittymisolosuhteissa aivopuolen mandelit ovat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, ja AAK-potilailla ne saattavat joskus pudota ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan niskan tasolle, mikä estää aivojen selkäydinnesteen normaalin virran ja verenkierron. suora syy syringomyelian muodostumiseen (selkäytimen vaurioitumiseen) ja / tai syringobulbiaan (aivoverisuonien muodostumien muodostuminen siemenkudoksen kudoksiin).

Tärkeää tietää! Aiemmin ajatteltiin, että AAK on synnynnäinen, mutta nyt jotkut tutkijat uskovat, että aivojen nielujen laskeutuminen suuriin niskakyhmyihin forameniin tapahtuu aivojen nopean kasvun aikana, kun kallon luukudos kasvaa hitaasti (minkä vuoksi anatominen koon epäsuhta kehittyy).

Kuten jo mainittiin, noin 80% AAK-tapauksista yhdistetään selkäydin syringomyelisten onteloiden muodostumiseen. Taudin debyytin keski-ikä on 25–40 vuotta. AAK-tyyppejä on useita. Syringomyelia on yleensä yhdistetty tyypin 1 patologiaan.

Joillakin potilailla, joilla on AAK, syringomyelia ei kehitty koko elämän ajan. Tähän mennessä tutkijat eivät ymmärrä, miksi nämä ontelot muodostuvat joillekin potilaille, eikä niitä esiinny muissa, joilla on sama häiriö.

Taudin patogeneesi

Jos tarkastelemme nykyaikaisia ​​näkemyksiä siiringomyelian kehittymismekanismista, se on seurausta aivojen selkäydinnesteen (CSF) epänormaalista verenkierrosta keskushermostoon.

Normaalisti CSF: ää tuotetaan aivojen lateraalisen kammion koroidiplexuksessa ja imeytyy veriin aivojen ja selkäytimen araknoidikalvon erityisrakenteilla. Päivän aikana CSF: n täydellinen päivitys tapahtuu noin 4-5 kertaa. Jos subarachnoidisessa tilassa on tiettyjä esteitä aivo-selkäydinnesteiden normaalille verenkierrolle tai imeytymiselle, niin jotkin patologiat kehittyvät, mukaan lukien siiringomyelia.

Ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä mekanismia siiringomyelisten onteloiden muodostamiseksi. Tähän mennessä on olemassa useita teorioita tämän hermoston taudin patogeneesistä.

Selvittääksemme yksityiskohtaisemmin, miten ja miksi siiringomyelia kehittyy, on myös tarpeen saada käsitys selkäydin keskikanavasta. Kohdassa lapsi kulkee vähitellen useiden kehitysvaiheiden läpi. Aivojen ja selkäytimen muodostuminen on hyvin monimutkainen prosessi, ja yhdellä sen vaiheista ihmisen alkiossa on rako (keskikanava) selkäydin koko pituudelta. Valitettavasti tämän välitöntä anatomista muodostumista ei ole vielä määritetty tarkasti.

Lapsen syntymän jälkeen keskikanava kasvaa vähitellen, keskikanavan täyttämisen vauhti ja täydellisyys voivat merkittävästi poiketa eri ihmisistä. MRI: n avulla voidaan havaita joitakin aikuisia, keskikanavan jäänteitä, mutta useimmat niistä eivät.

Syyringyelian suosituimman teoreettisen teorian (WJGardner 1950) mukaan aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen vaikeus suuresta niskakammiosta selkäydin subarahnoidiseen tilaan liittyy voimakkaisiin CSF: n hydrodynaamisiin aivohalvauksiin neljännestä kammiosta selkäytimen kanavan seiniin (jos henkilökohtaisesti) joko sen lakkauttamisen alueella. Jälkimmäinen liittyy kanavan laajenemiseen ja / tai syringomyelisten onteloiden muodostumiseen.

Syringomyelian kehittyminen selkäydin vammoista ja kasvaimista, kohdunkaulan selkärangan välisestä herniasta osoittaa, että syringomyelian syy ei voi olla vain subarahnoidaalisen tilan läpikuultavuus selkärangan-kallon tasolla, vaan myös kohdunkaulan ja joskus rintakehän selkärangan alueella.

luokitus

Patologialla on ICD-10-koodi (kymmenennen tarkistuksen tautien kansainvälinen luokitus) G 95.0. Kuvatun etiologisen luokituksen lisäksi on useita muita vaihtoehtoja. Riippuen onteloiden sijainnista selkäydin pituutta pitkin, on erityisiä siiringomyelian muotoja:

• bulbar - cerebrospinal fluid kysta, joka sijaitsee medulla oblongatan (syringobulbia) kudoksessa;
• cervicothoracic - ontelot ovat paikallisia selkäydin kohdunkaulan ja rintakehän alueilla;
• lumbosakral - kystat löytyvät lannerangoista ja sakraalisista alueista;
• sekoitettu - aivo-selkäydinnesteen kysta, joka sijaitsee samanaikaisesti useissa selkäytimen osissa.

Selkäytimen heikentyneistä toiminnoista riippuen:

• herkkä muoto;
• moottori;
• trofia;
• sekoitettu.

Kehitysmekanismista riippuen:

• viestintä (kun siiringomyelinen kysta on yhteydessä selkäytimen keskikanavaan);
• viestimätön (kun kystalla ei ole anatomista yhteyttä selkäydin aivo-selkäydinnesteisiin, mutta ne ovat erillään niistä).

Mikä on syringomyelinen onkalo?

Useimmiten nämä ontelot sijaitsevat selkäydin kohdunkaulan, kohdunkaulan alueilla, mutta ne voivat levitä vieläkin korkeammalle tasolle (syringobulbia). Niillä on pitkänomainen muoto, erilainen pituus ja leveys halkaisijaltaan. Onteloiden sisäpuolella voi olla kalvomainen septa, joka jakaa kystan moniin erillisiin osastoihin. Kystojen sisäpuolella on aivo-selkäydinneste sekä glialkudoksen lisääntyminen seurauksena lisääntyneestä paineesta CSF: n aivojen selkäydin seinämiin.

Syringomyelian oireet

Syringomyelian kliininen kuva yhdistää samanaikaisesti useita neurologisia häiriöitä:

• herkkä;
• moottori;
• vegetatiivinen-trofia;
• kivun oireyhtymä.

Kivun oireyhtymä

Kipu on usein sairauden ensimmäinen oire, mutta sen epäspesifisyyden vuoksi se ei tunnista pitkään. Yleensä kipu on yksipuolinen lokalisointi kaulassa ja olkapäässä, yläreunat, toisinaan selkä ja jalat satuttavat. Kipu tunteet ovat vetämällä ja kipeä. Kipu liittyy selkäydin takasarvojen vaurioitumiseen ja kivun epäsymmetria johtuu kystan epätasaisesta leviämisestä selkäydin oikealle ja vasemmalle alueelle.

Herkkä häiriö

Usein potilaat valittavat parestesioiden kehittymisestä - indeksoinnista, ihon jäähdytyksestä tai polttamisesta, pistelystä, tunnottomuudesta. Ominaisuuksia ovat sellaisten ihoalueiden läsnäolo, joilla on heikentynyt ja säilynyt herkkyys (tämä riippuu selkäytimen segmenteistä, koska inervaatiolla on segmentaalinen luonne).

Kun tauti etenee, kivun ja lämpötilan herkkyys häiriintyy vähitellen (vähenee ja häviää sitten). Tämä johtaa usein kudosvammoihin, esimerkiksi kivuttomiin paloihin. Syviä lajeja häiritään herkästi vain hyvin myöhäisissä patologian vaiheissa.

Rikkomukset ovat herkkiä "kauluksen", "takin", "puoli takin" luonteelle. Usein heikkoherkkyysalueilla on ihon alueita, joilla on normaali herkkä toiminto, joka liittyy selkäytimen kudosten ja elinten segmentaalisen innervaation piirteisiin.

Liikehäiriöt

Selkäydin liikuteltava motorinen toiminta esiintyy 60-85%: lla siiringomyelian potilaista. Aiemmin kaikki on lihasten atrofia (painonpudotus) selkäytimen ja niiden motoristen neuronien etusarvien tappion vuoksi. Sitten kehittyy lihasheikkous ja vaurioituneiden lihasryhmien hiljainen halvaus. Aluksi prosessi on yksipuolinen, mutta tulevaisuudessa myös kehon toisen puolen lihakset voivat vaikuttaa.

Koska siiringomyelisten kystojen muodostuminen alkaa useimmiten kohdunkaulan ja kohdunkaulan rintakehän selkäytimestä, pienet käsien lihasryhmät, kyynärvarren lihakset, olkapää, olkahihna ja ylemmät ristikohdat ovat ensimmäiset kärsivät.

Jos perhonen on vedetty patologiseen prosessiin, bulbarin oireet kehittyvät - pehmeän suulan, nielun lihasten halvaus, äänijohdot ja nielemisprosessin rikkominen. Myös muita moottorivaurioita voi esiintyä (kaikki riippuu siitä, kuinka paljon syljen tai selkäytimen vaikutuksesta syringomyeliset ontelot vaikuttavat). Lantion elinten toiminta on harvoin häiriintynyt, koska lumbosakraalista selkäydintä ei usein vaikuta.

Kasvulliset-troofiset oireet

Patologiaa leimaa troofisten sairauksien kehittyminen. 20%: lla potilaista diagnosoidaan Charcotin nivelet (nivelen laajeneminen, sen muodonmuutos, nivelliikkeen liikkumisen heikkeneminen kivun oireyhtymän puuttuessa).

Usein trofisia häiriöitä ovat ihon sinertävä sävy, lisääntynyt ihon keratinointi, lisääntynyt hikoilu, ihonalaisen rasvan sakeutuminen tietyillä kehon alueilla, esimerkiksi sormilla, minkä vuoksi ne ovat "banaaniklustereita".

Muut merkit

Erittäin usein syringomyeliapotilaat kokevat erilaisia ​​yhdistelmähäiriöitä:

• rintakehän ja selkärangan muodonmuutokset, esimerkiksi kyphoscoliosis;
• kaulan kylkiluut;
• ylimääräisten raajojen suhteeton koko (erittäin pitkät varret, joita on otettava huomioon, kun suoritetaan differentiaalidiagnostiikkaa Marfanin oireyhtymän kanssa);
• hiusten kasvun heikkeneminen;
• korvien rakenteen poikkeavuuksia;
• spina bifida (spina bifida);
• hydrokefalus;
• erilaisia ​​kraniovertebraalisia poikkeavuuksia.

Taudin kulku ja sen oireiden vakavuus riippuvat ensinnäkin syystä. Tärkeimmät patologiset oireet tapauksissa, joissa syringomyelia johtuu kraniovertebraalisista poikkeavuuksista. Joissakin tapauksissa patologian ilmenemismuotoja voidaan heikosti ilmentää ja peittää taustalla olevana sairautena, esimerkiksi kohdunkaulan selkärangan nikaman herniaan, selkäydinkasvain, multippeliskleroosiin.

diagnostiikka

Päämenetelmä siiringomyelian diagnosoimiseksi on magneettiresonanssikuvaus (MRI), joka sallii paitsi identifioida siiringomyeliset ontelot, Arnold-Chiari-anomalian ja muut vauriot, jotka voivat suoraan aiheuttaa taudin (kasvaimen, verisuoniperäisen tyrä jne.), Mutta myös määrittää koon, kystojen lokalisointi, niiden pituus selkäytimessä, sisäinen rakenne.

Tietokonetomografiaa myelografisessa tilassa voidaan käyttää myös taudin diagnosointiin, mutta tässä tapauksessa MRI: llä on enemmän etuja, se on parempi informatiivinen, ja siksi sitä pidetään "kultaisena standardina" siiringomyelian diagnosoinnissa.

Taudin edistyneessä vaiheessa diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia, koska potilaalla on selkeä kliininen kuva herkkyyshäiriöiden, liikehäiriöiden, troofisten muutosten ja kivun oireyhtymän segmenttisesta tyypistä. On paljon vaikeampaa epäillä tautia sen kehityksen alussa, kun kuvatut rikkomukset eivät vielä ilmene, ja vain krooninen ei-intensiivinen kipu on läsnä.

Syringomyelian hoito

Terapeuttinen taktiikka riippuu täysin siiringomyelian syystä ja patologisen prosessin luonteesta. Sairautta ei tarvitse hoitaa ilman sen etenemistä idiopaattisten muotojen ja kraniovertebraalisten poikkeavuuksien taustalla. Tällaisten potilaiden tulisi seurata neurologia dynamiikassa.

Jos patologia etenee nopeasti, siiringomyelian kirurginen hoito on välttämätöntä. Toiminnan tyyppi riippuu taudin syystä. Käytettävyyden tapauksessa tuumori ja nikamien välinen hernia poistetaan. AAK: lla suoritetaan craniovertebral-dekompressio normalisoimaan CSF-ulosvirtauksen prosessi aivojen neljännestä kammiosta subarahnoidaaliseen tilaan.

Jos sairaus on kehittynyt keskushermoston tulehdusmuutoksista (arachnoidiitti, aivokalvontulehdus) tai on idiopaattinen, mutta progressiivinen, käytä syringos-shunting-toimintaa. Tarvittaessa myös määrätty lääkitys ja muu varovainen motoristen, troofisten ja aistihäiriöiden hoito.

näkymät

60%: lla potilaista havaitaan kroonista ja hitaasti etenevää siiringomyelian kulkua, yleensä niiden diagnosoinnissa on idiopaattinen patologinen muoto. Noin 25 prosentissa tapauksista lisääntyvien kliinisten oireiden vaiheet korvataan pitkällä potilaspotilaiden tilalla. Ja vain 15 prosentissa syringomyeliaa sairastavista ihmisistä tauti ei etene.

Ennuste on suhteellisen suotuisa, koska potilaat voivat työskennellä pitkään ja välttää vammaisuuden monta vuotta. Taudin vakava kulku todetaan syringobulbiassa, koska hengityskeskuksen ja vagus-hermon ytimien osallistuminen patologiseen prosessiin johtaa nopeaan tappavaan lopputulokseen.