Lyellin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Lyellin oireyhtymä on tulehduksellinen-allerginen patologia, jolle on ominaista vakava kurssi ja johon liittyy bulloosinen dermatiitti. Tämä on lääkkeen aiheuttama myrkyllinen ruumiinvamma, joka ilmenee yleisinä ja paikallisina merkkeinä. Systeemisiä häiriöitä ovat dehydraatio, sisäelinten toimintahäiriö, bakteeritartunnan liittyminen. Paikallinen vaurio - tyypillisten morfologisten elementtien ulkonäkö iholle ja limakalvot: rakkulat, eroosio, arvet. ICD-10 Lyellin oireyhtymällä on koodi L51.2 ja nimi "Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi".

Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvaili vuonna 1956 Skotlannin ihotautilääkäri Alan Lyell, jonka jälkeen oireyhtymä sai nimensä. Hän kirjoitti tieteellisissä töissään, että toksikoderman vakava muoto on erityinen reaktio huumeisiin - antibiootit, sulfonamidit, tulehduskipulääkkeet. Tällä hetkellä on osoitettu, että tämä oireyhtymä liittyy lääkeaineen allergisiin reaktioihin ja että sitä pidetään samana vakavana patologisena tilana kuin anafylaktinen sokki.

Lyellin oireyhtymällä on useita vastaavia nimiä - myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi, bullousi huumeiden sairaus, palovammojen oireyhtymä ja pahanlaatuinen pemphigus. Nämä termit merkitsevät olennaisesti samaa tautia, joka ilmenee rakkuloiden muodostumisena iholle, kuten palovammassa. Lyellin oireyhtymä kehittyy yleensä lapsilla, joilla on heikko immuunivaste, ja ikääntyneille, joilla on erilaisia ​​kroonisia sairauksia. Useimmiten sitä havaitaan miehen puolella väestöstä. Taudin kliinisiä oireita esiintyy parin tunnin kuluttua tietyn lääkkeen antamisesta.

Kaikista allergopatologioista Lyellin oireyhtymällä on vaikein tulos. Epidermin nekroottinen vaurio ja sen irtoaminen johtuvat allergeenien toksisesta vaikutuksesta potilaan kehoon. Rakkulat, eroosiat ja arvet näkyvät vatsan, olkahihnan, rintakehän, pakaroiden ja selän iholla. Suuontelon, kurkunpään ja sukuelinten limakalvot ovat alttiita suurimmalle osalle. Ihon sisäherkän alueen akuutti tulehdus ilmenee tyypillisinä kliinisinä oireina, usein hengenvaarallisena.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi on:

• potilaan perusteellista tutkimista,
• koagulogrammitietojen seuranta,
• tutkitaan veren ja virtsan laboratoriokokeiden tuloksia.

Ihon kunnossa tapahtuvat muutokset mahdollistavat oikean, usein kuolemaan johtavan diagnoosin tekemisen ajoissa. Patologian hoito on monimutkainen ja monikomponenttinen. Potilaat käyvät läpi ekstrakorporaalisen veren puhdistuksen, infuusion, tulehdusta ehkäisevän, antibakteerisen ja dehydraation hoidon. Sairaiden elämän pelastamiseksi ja taudin vakavien seurausten välttämiseksi tarvitaan nopeaa lääketieteellistä väliintuloa.

syyoppi

Taudin syystä riippuen erotetaan neljä Lyell-oireyhtymää:

1. Idiopaattinen - selittämätön etiologia.
2. Lääke - antimikrobisten aineiden, antikonvulsanttien, aspiriinin ja muiden NSAID-lääkkeiden edustajien altistumisen seurauksena syntyvä muodostuminen.
3. Staphylococcus aureuksen aiheuttama stafylogeeninen kehittyy lapsilla ja on vakava.
4. Toissijainen - psoriasiksen, vesirokko, vyöruusun ja muiden ihotautien tautien taustalla.
5. Yhdistetty - kehittyy tarttuvien ja lääkeaineiden tekijöiden vaikutuksesta.

Aikuisilla oireyhtymä kehittyy yleensä huumeiden vaikutuksesta veren tai plasmansiirtojen jälkeen. Lapsilla taudin kehittyminen liittyy stafylokokki-infektioon ja synnynnäiseen allergiseen valmiuteen. Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla Lyellin oireyhtymä on hyvin vaikeaa. Taudille on ominaista akuutti alkaminen ja myrkytyksen nopea kasvu. Suurten ihoalueiden tappion myötä voi kehittyä sepsis. Varhainen hoito antaa lapsille mahdollisuuden päästä eroon oireyhtymästä nopeammin kuin aikuiset.

Patogeneesi ja patologia

Huolimatta siitä, että Lyellin oireyhtymää pidetään polyetiologisena sairautena, lääkkeillä - antibakteerinen, sulfanilamidi, tulehdusta ja tuberkuloosia - on tärkeä rooli sen kehityksessä. Kun lääkeaine on tullut kehoon heikentyneellä neutralointitoiminnalla, allergeeni toimii vuorovaikutuksessa epidermisproteiinien kanssa. Ihon yläkerros nähdään "vieraaksi". Häntä vastaan ​​immuunijärjestelmä alkaa tuottaa voimakkaasti vasta-aineita. Monimutkaisten immunologisten reaktioiden tulos on epidermisen nekroosi ja sen irtoaminen. Proteiinien hajoamistuotteilla on myrkyllinen vaikutus kehoon, mikä johtaa edelleen patologian nopeaan etenemiseen.

Perinnöllisillä tekijöillä on tärkeä merkitys oireyhtymän kehittymisessä. Noin 10% ihmispopulaatiosta on geneettinen alttius kehon allergiselle herkistymiselle.

Taudin kehittymistä aiheuttavat tekijät:

• itselääkintä,
• lääkkeiden käyttöä ilman lääkärin apua, t
• ympäristöongelma
• potilaiden röntgenkontrastitutkimus,
• lääkäreiden huolimaton asenne heidän välittömiin tehtäviinsä,
• immuunipuutos ja organismin epäspesifisen resistenssin vähentäminen, t
• lääketieteelliset virheet.

Riskiryhmä koostuu ihmisistä, joilla on ollut allergisia sairauksia - nuha, ihotulehdus, sidekalvotulehdus, keuhkoputkia, pollinoosi. Allergia huumausaineille kehittyy nopeasti, mikä johtaa happo- ja emäksen tilan rikkomiseen ja provosoiviin oireisiin.

Taudin patologiset vaiheet:

1. Erythematous - ulkonäkö ihon punoitus 2-3 päivän kuluessa.
2. Bullosa - epäsäännöllisen muotoisten kuplien muodostuminen ohuilla seinillä, jotka sulautuvat toisiinsa.
3. Huuhtelu - kuplien murtuminen ja ulkonäkö niiden leveillä eroosion pinnoilla.

Lyellin oireyhtymässä potilaat kehittävät aphtiinista stomatiittia, sidekalvotulehdusta ja haavaista nekroottista tulehdusta miehille ja naisille.

oireiden

Lyellin oireyhtymä on patologia, jolle on ominaista äkillinen kuume ja etenee kolmessa vaiheessa:

• Ensimmäisessä vaiheessa on merkkejä myrkytyksestä ja ihovaurioista. Potilailla on kuume, vilunväristykset, yleinen tila pahenee, uneliaisuus, epätasapaino avaruudessa. Sairaat lapset valittavat usein kurkkukipua ja niveliä. Usein niillä on merkkejä sidekalvotulehduksesta. Sitten dermatologiset ilmenemismuodot liittyvät - leesiot näkyvät iholla hyperemia ja yliherkkyys. Erytaattiset kohdat turpoavat ja tuskavat, ne sulautuvat toisiinsa ja muodostavat suuria alueita vaurioituneelle iholle.
• Toiselle vaiheelle on ominaista leesioiden lisääntyminen koossa ja voimakkaampi yliherkkyys. Ihottuma esiintyy iholla, joka muistuttaa tuhkarokko- tai scarlet-infektiota. Sen yksittäiset elementit saavat kipua. Ylempi epidermaalinen kerros kuorittuu, rungon iholle ilmestyy useita petekkia ja verenvuotoja. Oireyhtymän pääasiallinen dermatologinen elementti on kupari, joka on täynnä seroosia. Läpipainopakkaukset avautuvat itse tai ulkoisen vaikutuksen alaisena. Heidän asemassaan leveät eroosipinnat altistuvat turvotuksen ja hyperemian vyöhykkeelle. Jopa lievä paine tulehtuneelle iholle johtaa ihon irtoamiseen. Ihon kämmenillä on suuret levyt kuten käsineet. Silmien sidekalvo, huulien ja sisäelinten limakalvo on murtunut ja peitetty haavoilla, jotka vahingoittavat ja usein vuotavat. Huulilla olevat kuoret aiheuttavat merkittävää epämukavuutta potilailla ja häiritsevät normaalia syömistä. Myrkytyksen ilmiö ja paikalliset tulehdusmerkit kasvavat nopeasti. Dehydraation oireita on - suun kuivuminen, jano, uneliaisuus, väsymys, apatia.
• Kolmas vaihe - dehydraation merkit tulevat mahdollisimman suuriksi, verenpaine laskee jyrkästi, analyysit osoittavat ESR: n huomattavan kasvun. Koko potilas on peitetty punaisilla ja tuskallisilla eroosioilla, jotka nopeasti tarttuvat ja mätänevät. Kehon yleinen allergia ja vakava myrkytys johtavat veren sakeutumiseen, systeemisen verenkierron hidastumiseen, sydämen, maksan, vatsaontelon elinten toimintaan, munuaisiin. Hoitamattomana kuolema on todennäköisesti tässä vaiheessa.

Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden yleinen tila heikkenee asteittain. Patologian oireet viittivät välittömästi potilaat nukkumaan.

Oireyhtymän kulkuun on kolme vaihtoehtoa:

1. salama tai supersharp - päättyy tappavaksi,
2. akuutti vakavien komplikaatioiden - sekundaarisen bakteeri-infektion,
3. suotuisa - sallittu 7-10 päivän kuluttua.

Lyellin oireyhtymän komplikaatiot ja kielteiset vaikutukset:

• tulehdusprosessit - keuhkokuume, pyoderma, sepsis,
• lisätä veren viskositeettia
• sydämen toimintahäiriö
• munuaisten suodatus ja toksiinimyrkytys,
• oligurian ja anurian kehittyminen,
• hengitysteiden limakalvon tulehdus johtaa vakaviin hengitysvaikeuksiin,
• akuutti aivojen ja sepelvaltimon kiertäminen,
• sisäiset verenvuodot
• kuivuminen,
• tarttuva sokki
• väliaikainen sokeus, valonarkuus.

diagnostiikka

Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä suurempi on mahdollisuus patologisen prosessin varhaiseen helpotukseen. Lyellin oireyhtymän diagnoosi on suorittaa potilaan perusteellinen ulkoinen tutkimus. Patologian oireet ovat niin erityisiä, että on lähes mahdotonta sekoittaa sitä muihin vaivoihin.

Asiantuntijat tutkivat potilaan ihoa ja suorittavat tarvittavat laboratoriotestit. Näiden menetelmien avulla voit määrittää vahingon syyn ja prosessin tämänhetkisen vaiheen. Tutkimuksen tulosten perusteella on määrätty hoito-ohjelma.

Lyellin oireyhtymän laboratoriokokeet:

1. hemogrammi - tyypilliset tulehduksen oireet;
2. veren biokemian avulla voit seurata kehon yleistä tilaa hoidon aikana - kun oireyhtymä lisää urean ja typen pitoisuutta;
3. elektrolyyttien epätasapaino;
4. proteinogrammi - kokonaisproteiinin väheneminen;
5. lisää kaikkia maksan toimintakokeita;
6. virtsanalyysi paljastaa munuaisten poikkeavuuksia;
7. koagulogrammi - lisääntynyt veren hyytyminen;
8. immunologiset testit - immunoglobuliinien määrän lisääntyminen veressä potilaan käyttöönoton jälkeen vaarallisena lääkkeenä;
9. ihon biopsia ja sen histologinen tutkimus paljastavat luonteenomaiset muutokset ihon pinnallisissa ja syvissä kerroksissa.

Lääketieteelliset tapahtumat

Lyellin oireyhtymää sairastavat potilaat ovat kiireellisesti sairaalassa intensiivihoitoyksikössä ja polttavan sairaalan tehohoito. Lääkärin oikea-aikainen toimittaminen mahdollistaa potilaan elämän säästämisen. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet koostuvat ihon hapettumisen detoksikoitumisesta ja hoidosta. Hoidon tavoitteena on normalisoida veden ja suolan tasapaino, palauttaa sisäelinten verenkierto ja niiden toiminnot.

Terveydenhuollon prehospital-vaiheessa on välttämätöntä lopettaa taudin aiheuttanut lääke, huuhtele vatsa, laittaa puhdistusluokka. Potilaiden tulee juoda runsaasti nesteitä. Parenteraalisesti annetut antihistamiinit - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Sairaalahoitoon kuuluu:

• Dehydraation torjumiseksi ja veden ja suolan tasapainon normalisoimiseksi jatkuvaa infuusiohoitoa suoritetaan päivittäisen diureesin valvonnassa. Suonensisäisesti injektoidaan suolaliuoksella, dekstraanilla, reopolyglukiinilla, gemodezilla, plasmalla tai albumiinilla, Ringerin liuoksella.
• Veri puhdistetaan plasmafereesillä tai hemosorptiolla, potilaille määrätään suuria annoksia kortikosteroideja ja antibiootteja.
• Oireinen hoito on maksan toimintaa tukevien lääkkeiden käyttö - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Potilaille määrätään proteolyysin estäjiä - Gordox, Kontrykal.
• Käytä lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diureetit - furosemidi, mannitoli, veroshponi.
• Immuunihoito immunomodulaattoreilla - "Ismigen", "Likopid".
• Levitä paikallisesti haavan parantavaa voidetta - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", erityisiä aerosoleja ja liuoksia suun huuhteluun. Koska Lyellin oireyhtymälle on ominaista voimakas kipu, paikallinen hoito suoritetaan anestesian jälkeen. Ligaatiopotilaat tekevät usein anestesian.
• Potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, vaativat erityistä varovaisuutta, mukaan lukien steriilien puuvillasidosaineiden ja alusvaatteiden käyttö. Kaikissa kammioissa olisi oltava germisidiset lamput. Niiden pitää ylläpitää optimaalista kosteutta ja ilman lämpötilaa. Tällaiset olosuhteet estävät infektion tunkeutumisen ulkoisesta ympäristöstä.

Kotona sairaalasta poistumisen jälkeen hoito pienillä annoksilla kortikosteroideja jatkuu vähitellen poistamalla lääke. Aerosoleilla tai glukokortikosteroideja sisältävillä märkäluiskeilla käsitellyt vauriot tekevät antibiootteja sisältäviä voiteita.

Patologian hoitoon folk-korjaustoimenpiteitä ja kasviperäisiä lääkkeitä ei käytännössä käytetä. Voit huuhdella suustasi salvia tai kamomillaa, voitele leesiot munatavalla tai käsitellä niitä A-vitamiinilla.

ennaltaehkäisy

Lyellin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi asiantuntijoiden tulisi määrittää, miten potilas sietää tiettyä lääkettä ennen hoitomenettelyn määräämistä. Jos ei ole mahdollista saada tietoa lääkkeen siedettävyydestä aikaisemmin, sen on pidättäydyttävä käyttämästä sitä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet Lyellin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi:

• useiden lääkkeiden samanaikaisen käytön epääminen, t
• rokotuksen rajoittaminen, altistuminen suoralle auringonvalolle ja kovettuminen t
• itsekäsittelyn poissulkeminen
• Vältä kosketusta allergeeneihin,
• riskiryhmään kuuluvien ihmisten piilottaminen negatiivisten tekijöiden vaikutuksista.

Lyellin oireyhtymä on tappava patologia, jonka ensimmäiset merkit näkyvät, on tarpeen välittömästi kääntyä lääkärin puoleen. Ajan menetys voi johtaa potilaan kuolemaan. Useimmiten syndrooma kuolee pieniä lapsia ja vanhuksia. Myös elvyttämisessä kuolleisuus nousee usein 70 prosenttiin. Potilaan elämän pelastamiseksi on välttämätöntä aloittaa hoitotoimenpiteet ajoissa ja seurata huolellisesti kaikkia asiantuntijoiden suosituksia. Asianmukainen hoitotaktiikka tekee oireyhtymän ennusteen suotuisaksi, sallii vakaan remistion ja estää negatiivisten seurausten kehittymisen.

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä (akuutti, myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi) on vakava polyetiologinen sairaus, jolle on ominaista allerginen luonne. Tälle taudille on ominaista potilaan hyvinvoinnin, myrkyllisten munuaisvaurioiden ja mahdollisesti muiden sisäelinten ja elinjärjestelmien akuutti heikentyminen.

Jos kyseessä on infektio, tauti voi olla kohtalokas. Jos puhumme taudin diagnosoinnista, siihen liittyy potilaan tutkiminen, koagulogrammin seuranta, kliinisten veri- ja virtsatestien suorittaminen. Lyellin oireyhtymän hoito on oikea-aikaisten toimenpiteiden toteuttaminen sekä ekstrakorporaalisen verenpuhdistuksen, infuusiohoidon, prednisolonin suurten annosten käytön, antibioottihoidon käytännön, veden ja suolan poikkeavuuksien korjauksen.

Lyellin oireyhtymää kutsutaan bullousi dermatiitiksi. Sairauden nimi, joka vastaanotettiin lääkäri Lyellin puolesta, joka kuvasi oireyhtymää vuonna 1956. Sitten hän kuvaili tautia vakavaksi toksikodermaksi. Kliininen oireyhtymä on hyvin samanlainen kuin toisen asteen ihon palaminen, minkä vuoksi sairaus sekoittuu usein palavan ihon oireyhtymään. Toinen yleinen nimi oireyhtymäksi on pahanlaatuinen pemphigus. Jälkimmäinen on niin kutsuttu, koska on olemassa ihon läpipainopakkauksia, jotka näyttävät pemphigus-hiukkasilta.

Lyellin oireyhtymä esiintyy vain 0,5 prosentissa allergisten sairauksien tapauksista. Kuten anafylaktinen sokki, Lyellin oireyhtymää pidetään vakavana allergisena reaktiona. Hyvin usein Lyellin oireyhtymä esiintyy sekä nuorilla että lapsilla. Taudin oireet ilmenevät parin tunnin kuluttua tai viikon jälkeen lääkkeen käytön jälkeen. Lyellin oireyhtymän kuolleisuus on jossain määrin 30-50%.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän kehittymisen syistä nykyaikaisessa dermatologiassa määritetään 4 taudin vaihtoehtoa.

Ensimmäinen vaihtoehto

Ensimmäinen vaihtoehto on allerginen reaktio, joka tapahtuu vasteena tartuntaprosessille. Usein tämä reaktio johtuu ryhmään 2 kuuluvasta Staphylococcus aureuksesta. Ensimmäistä vaihtoehtoa on havaittu lapsilla, ja se erottuu vakavasta kurssistaan.

Toinen vaihtoehto

Toinen vaihtoehto on Lyellin oireyhtymä, jota havaitaan lääkkeiden käytön (esim. Antibiootit, tulehduskipulääkkeet, sulfonamidit, anti-inflammatoriset, anti-inflammatoriset, tuberkuloosit) vuoksi. Hyvin usein syndrooman muodostuminen johtuu useiden lääkkeiden samanaikaisesta käytöstä, mukaan lukien sulfanilamidi. Viime aikoina on esiintynyt tapauksia, joissa Lyellin oireyhtymä on levinnyt, kun käytetään ravintolisiä, sekä röntgensäteille tarkoitettuja vitamiineja ja aineita.

Kolmas vaihtoehto

Toinen, Lyellin oireyhtymän kolmas variantti, sisältää idiopaattiset taudin tapaukset, joiden syytä ei ole vielä selvitetty.

Neljäs vaihtoehto

Lyellin oireyhtymän neljäs muunnos johtuu useista eri syistä (lääketieteellisistä ja tarttuvista), jotka yleensä kehittyvät tartuntataudin hoidon aikana.

Lyellin oireyhtymän kehittymisen mekanismi

Merkittävä rooli Lyellin oireyhtymän kehityksessä johtuu geneettisestä komponentista, joka johtuu alttiudesta allergisille reaktioille. Useimpien potilaiden anamneesissa on viitteitä erilaisista allergisista sairauksista, kuten:

Tässä sairaudessa kärsivät erilaisten myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden neutralointiprosessi, käyttöön otetut lääkekomponentit ja epidermiin sisältyvät proteiinit reagoivat. Tällaista vasta muodostunutta ainetta kutsutaan Lyellin oireyhtymälle ominaiseksi antigeeniksi. Toisin sanoen kehon immuunivaste lähetetään vastauksena ruiskutetulle aineelle, mutta myös potilaan dermaan. Tämä prosessi on hyvin samanlainen kuin reaktio, jossa siirteen hyljintä tapahtuu. On tunnettua, että tällaisella reaktiolla immuunijärjestelmä ottaa potilaan ihon itse oksaksi.

Lyellin oireyhtymän perustana on Schwartzman-Sanarellin ilmiö. Tämä ilmiö on sellainen immunologinen reaktio, joka johtaa häiriöihin proteiinin hajoamisen mahdollisuuden säätelyssä sekä tämän hajoamisen tuotteiden kerääntymisessä ihmiskehossa. Tämän seurauksena - myrkyllinen vahinko ihmiselinten elimille ja järjestelmille. Jälkimmäinen johtaa häiriöihin elimistä, jotka ovat vastuussa toksiinien neutraloimisesta ja eliminoinnista, mikä tarkoittaa sitä, että myrkytys pahentaa prosessia, mikä aiheuttaa ilmeisiä muutoksia veden ja suolan tasapainossa (sekä elektrolyytissä). Tällaiset prosessit johtavat potilaan heikkenemiseen Lyellin oireyhtymän tapauksessa. Ne voivat aiheuttaa kuoleman.

Lyellin oireyhtymän oireet

Tyypillisesti Lyellin oireyhtymä alkaa yllättäen äkillisessä korkeassa lämpötilassa (jopa 39-40 ° C). Lisäksi vain muutamassa tunnissa potilaan iholle ilmestyy pieni turvotus ja erytematiikka, eli vartalon, suun limakalvon, sukuelinten, raajojen ja kasvojen iholle, joille on ominaista kipu. Tällaiset tahrat voivat olla eri kokoisia. Joskus ne sulautuvat.

12 tunnin kuluttua alkaa ihon hilseily. Tässä paikassa esiintyy ohuita luontoisia ja epäsäännöllisiä muotoja. Niiden koot saavuttavat hasselpähkinän koon (halkaisijaltaan enintään 15 cm). Tällaisten kuplien avaamisen jälkeen suuri eroosio pysyy yleensä, joka on peitetty jäljelle jääneiden kuplien reunoilla perifeeria pitkin. Eroosiota yleensä ympäröi edemaattinen iho, joka voi myös olla hypereminen. Erosion erittymiseen on ominaista runsas sero-verinen sisältö, joka on henkilön välittömän kuivumisen syy.

Lyellin oireyhtymän tapauksessa Nikolskyn luontainen pemphigus-oire on todettu, toisin sanoen epidermin tyypillinen kuorinta ihon pintaan kohdistuvan pienen vaikutuksen vuoksi. Epidermin irtoamisen takia ne alueet, joille tehdään puristus, sekä kitka (tai maceraatio), muodostavat eroosion, mutta ilman kuplien muodostumista.

Ilmaisut iholla

Tämän taudin aikana koko iho muuttuu nopeasti punaiseksi ja ihminen tuntuu ominaista kipua kosketettaessa. Tämän ihon ulkonäkö on hyvin samankaltainen kuin polttaa 2 tai 3 astetta. Ominainen oire on myös luontainen, kun kosketuksen aikana iho on rypistynyt ja siirtyy sivulle. Joskus Lyellin oireyhtymän ilmenemismuotoon liittyy pieniä petechiaalisia ihottumia koko kehossa. Lasten sairauden pääasiallinen oire on sidekalvotulehdus, joka yhdistetään ihon infektiokykyihin, joilla on erityinen stafylokokkikanta.

Ilmentyminen limakalvoille

Limakalvojen vaurioitumista ilmaisee kivulias vikoja iholla, jotka yleensä vuotavat jopa pienen loukkaantumisen yhteydessä. Tällainen prosessi voi vaikuttaa huuliin, suuhun, silmän limakalvoihin, kurkunpään, henkitorven, keuhkoputkien, virtsarakon, virtsaputken, suolen ja mahalaukun.

Muut oireet

Tämän oireyhtymän sairastavien potilaiden yleinen tila voi heikentyä voimakkaasti ja jonkin aikaa vielä pahentuneena. Alhainen hikoilu, voimakas jano, syljen puute ovat kaikki merkkejä dehydraatiosta kehossa. Potilaat valittavat yleensä tyypillisestä vakavasta päänsärkystä, voivat menettää suuntautumisensa ja tulla uneliaisiksi. Ihmisillä, joilla on Lyell-oireyhtymä, on hiusten ja kynsien menetys. Dehydraatio auttaa sakeuttamaan verta ja muutoksia sisäelinten verenkiertoon. Kehon myrkyllisten vaurioiden lisäksi maksassa, keuhkoissa, sydämessä ja munuaisissa on toimintahäiriö. Anuria ja vaikea munuaisten vajaatoiminta voivat myös kehittyä. Toissijaisen infektion lisäämistä ei suljeta pois.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Lyellin oireyhtymässä kliininen verikokeet osoittavat yleensä tulehdusprosessin. Myös lisääntynyt ESR ja leukosytoosi ovat kehittymättömiä. Vähentynyt eosinofiilien taso (tai niiden täydellinen poissaolo) veren analyysissä katsotaan merkiksi, joka auttaa erottamaan Lyellin oireyhtymän mistä tahansa muusta allergisesta tilasta. Koagulogrammitiedot saattavat viitata lisääntyneeseen veren hyytymiseen. Virtsatesti ja biokemiallinen verikoe auttavat havaitsemaan munuaisten kudoksissa esiintyviä poikkeavuuksia sekä seuraamaan kehon hyvinvointia hoidon aikana.

Ennen hoidon määräämistä lääkärit ehdottavat, että määritetään aluksi lääkitys, joka voi johtaa Lyellin oireyhtymän esiintymiseen, koska sen toistuva käyttö hoidon aikana voi olla vaarallista potilaalle itselleen. Monet immunologiset tekstit auttavat määrittämään aineen, josta on tullut provokaattori. Provosoivan lääkeaineen tunnistaminen voidaan osoittaa immuunisolujen nopeutetulla lisääntymisellä, joka esiintyy reaktiona sen viemiseen potilaan verinäytteeseen.

Biopsia tai histologinen tutkimus potilaan ihon näytteestä Lyellin oireyhtymällä voi havaita epidermiksen pinnan täydellisen solukuoleman. Syvissä kerroksissa voidaan havaita suurten rakkuloiden muodostuminen, turvotus ja immuunisolujen, joilla on korkein konsentraatio ihoalusten alueella, muodostuminen.

Lyellin oireyhtymä erottuu tavallisesti dermatiitin akuuteista muodoista, joihin liittyy rakkuloiden ulkonäkö:

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä. Hoitoon kuuluu useita erilaisia ​​hätälääkkeitä. Lääkärit ottavat huomioon taudin toksisen-allergisen luonteen, lääkitys on suoritettava tiukasti kliinisten oireiden tai vasta-aiheiden mukaan.

Lyell-oireyhtymän hoito tehdään injektoimalla antamalla suuria kortikosteroidiannoksia. Hyvinvoinnin tapauksessa potilas siirretään lääkeaineeseen tabletin muodossa annoksen asteittaisen pienenemisen myötä. Ulkoisen hemokorrektion, mukaan lukien hemosorptio, plasmapereesin käyttäminen auttaa puhdistamaan veren tuloksena olevista myrkyllisistä aineista. Säännöllinen infuusiohoito (hemodez, fysikaalinen liuos, reopolyglukiini) pyrkii torjumaan kuivumista ja normalisoimaan veden ja suolan tasapainoa. Infuusiohoito suoritetaan yksinomaan tiukasti virtsan tuotannon valvonnassa.

Lyellin oireyhtymän monimutkaiseen hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka tukevat maksan ja munuaisten toimintaa, sekä entsyymin estäjiä, jotka voivat osallistua kudosten tuhoamiseen, erilaisiin mineraaleihin (mukaan lukien magnesium, kalium ja kalsium), lääkkeisiin, jotka vähentävät hyytymistä, diureetteja ja laaja-alaisia ​​antibiootteja.

Paikallisten huumeiden käyttö

Jos puhumme Lyellin oireyhtymän paikallisesta hoidosta, siihen liittyy aerosolien käyttö kortikosteroidien läsnä ollessa, kostean ja nopeasti kuivuvan sidoksen käyttö, kaikenlaisia ​​antibakteerisia voiteita. Paikallinen hoito suoritetaan palovammojen hoidon mukaisesti. Lyellin oireyhtymässä infektion estämiseksi ne muuttavat alusvaatteita useita kertoja päivässä ja käsittelevät ihoa ja limakalvoja. Koska menettelyt ovat tuskallisia, hoito suoritetaan käyttämällä erityistä anestesia-ainetta. Tee tarvittaessa sidoksia. Sidottu yleensä anestesiassa.

Lyellin oireyhtymän ennuste

Yleensä sairauden ennusteen voi määrittää sen kulku. Tässä suhteessa esiintyy vain kolme Lyell-oireyhtymän varianttia: fulminanttinen kurssi, jota seuraa kuolettava lopputulos, akuutti kurssi, jossa on mahdollinen mutta ei välttämättä kuolemaan johtava lopputulos (tartuntaprosessin tapauksessa) ja suotuisa reitti. Mitä aikaisemmin Lyellin oireyhtymä alkaa, sitä parempi on sairauden ennuste.

Lyellin oireyhtymä: syyt ja oireet

Lyellin oireyhtymä on allerginen sairaus, joka ilmenee massiivisessa nekroosissa ja ihon kuorinnassa. Prosessi vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin suurilla alueilla, joille on ominaista vakava kulku ja suuri kuolleisuus.

Sisältö

Sairauden syyt

Patologian perusta on immuunivaste (joka tässä tapauksessa ei ole suojaava, mutta kieroutunut), joka kohdistuu kehon omiin kudoksiin.

Monilla mikro-organismeilla ja kemiallisilla yhdisteillä voi olla taudin laukaisevan antigeenin rooli. Syndrooman kehittymiselle on useita vaihtoehtoja syystä riippuen:

• Allerginen reaktio infektioon, jota useimmiten edustaa stafylokokki, salmonella, tuberkuloosin taudinaiheuttajat, tularemia, luomistauti, herpesvirukset, A- ja B-hepatiitti, influenssa, sikotauti, sienet, alkueläimet jne. Tämä vaihtoehto on yleisin lapsuudessa ja sillä on erityisen vakava varten.
• Huumeiden allergiat. Yleensä jotkut antibiootit, ei-steroidiset anti-inflammatoriset aineet, aspiriini, sulfonamidit, antikonvulsantit, glukokortikosteroidit ja säteilyvälineet aiheuttavat prosessin.
• Tapaukset, joissa syy-mekanismi on epäselvä.
• Tarttuvan aineen ja lääkkeen yhdistelmä.

Antigeenin läsnäolon lisäksi liipaisumekanismina kehon sisäinen alttius allergioille on tärkeää. Se sijaitsee aineenvaihdunnan geneettisesti määritellyissä piirteissä, joissa kyky neutraloida ja poistaa myrkyllisiä tuotteita vähenee.

Lyellin oireyhtymä esiintyy usein henkilöillä, jotka kärsivät jo erityisestä allergisesta sairaudesta (atooppinen ihottuma, ihottuma, astma jne.), Joiden immuunijärjestelmä on "lisääntyneessä valmiudessa".

Taudin kehittymismekanismi

Toinen taudin nimi, myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi, kuvastaa lyhyesti sen olemusta - ihon pintakerroksen (epidermis) ja limakalvojen kuoleman ja kuorinnan myrkyllisten aineiden vaikutuksesta.

Antigeeniä, joka on tullut kehoon ulkopuolelta (tavallisesti lääke) tai jolla on sisäinen luonne (mikrobien hajoamisen tuote), ei poisteta neutralointijärjestelmien vian vuoksi. Sen sijaan antigeeni sitoutuu (kiinteään) epidermisolujen proteiineihin.

Immuunijärjestelmä muodostaa antigeenille suunnatun puolustavan vasteen - vasta-aineiden hyökkäyksen. Koska se on kiinnitetty epidermisen soluihin, se vaikuttaa koko antigeeni-epidermis-kompleksiin. Reaktion seurauksena on epidermisolujen nekroosi (kuolema). Taudin mekanismia voidaan jossain määrin verrata transplantoidun elimen (siirteen) hylkäämiseen, jossa on huonosti valittu yhteensopivuus, vain potilaan oma iho toimii vieraana kudoksena.

Lyellin oireyhtymän kliininen kuva

Lääkkeen käyttöönoton jälkeen - Lyellin oireyhtymän syyt - ennen taudin alkamista voi kestää useita tunteja useita viikkoja. Heikkoudet, lihaskipu (flunssan kaltainen oireyhtymä), polttava silmissä, ihon lievä arkuus ovat prekursoreja.

Sitten iholle useita tunteja, punaiset täplät ilmestyvät paikalleen kasvojen, raajojen ja kehon alueella. Myös suuontelon limakalvot ja sukuelimet vaikuttavat. Ihottumaa seuraa paikallinen turvotus ja arkuus.

Seuraava vaihe taudin kulussa on rakkuloiden ilmestyminen, jotka ovat kuorittuneen epidermisen laastareita. Jos kosketat kuplan pintaa, se liukuu ja ryppyilee. Kun painat kuplia, sen pinta-ala kasvaa, kun neste kasvaa epidermistä uusilla alueilla.

Kun ihoa hierotaan näennäisesti terveillä alueilla, iho on helposti erotettavissa.

Epidermin irrotetut kerrokset hajoavat helposti ja altistavat dermikselle laajojen erodoituneiden pintojen muodostumisen, joille on ominaista lisääntynyt herkkyys ja arkuus; niiden pinnalla menetetään suuri määrä nestettä, suolaa ja proteiinia.

Pehmeä epidermis Lyellin oireyhtymässä

Huuhtelun (irtoamisen) vaiheessa oleva iho on hyvin samanlainen kuin lämpöpolton II - III A aste.

Limakalvot vaikuttavat aina sekä näkyviin (suuonteloon, sukuelimiin, silmän sidekalvoon) että sisäisiin (hengityselimet, vatsa ja suolet).

Lyellin oireyhtymän oireet kasvavat nopeasti, kunnes erittäin vakava tila kehittyy. Terminaalivaiheessa potilaat kärsivät voimakkaasta janosta ja päänsärkystä, sekavuudesta, disorientaatiosta ja uneliaisuudesta. Mahdolliset hiusten ja kynsien menetys.

Lyellin oireyhtymän vaara ja tilan vakavuuden syyt

Suurien nestemäärien menetys yhdessä suolojen (elektrolyyttien) ja proteiinien kanssa johtaa vakavaan dehydraatioon ja veren sakeutumiseen. Tämä puolestaan ​​aiheuttaa kaikkien sisäelinten verenkierron rikkomisen. Sydän, keuhkojen ja munuaisten työ pahenee. Sydän- ja hengityselinten vajaatoiminta lisääntyy, munuaisten suodatuksen väheneminen ja lopettaminen johtaa virtsan muodostumisen lopettamiseen ja toksiinien poistumiseen.

Lyellin oireyhtymän tarttuvat komplikaatiot ovat hyvin yleisiä, koska epidermisen häviäminen suurilla alueilla ja hengitysteiden limakalvojen viat johtavat bakteerien ja virusten helposti tunkeutumiseen kehoon. Kehittyvät pyoderma, keuhkokuume, joka voi nopeasti johtaa infektion leviämiseen koko kehossa sepsiksen muodostumisen myötä.

Vatsan ja suoliston limakalvojen tappio voi olla monimutkaista elintarvikkeiden imeytymisen heikkenemisen ja massiivisen sisäisen verenvuodon esiintymisen vuoksi.

Myrkytys on seurausta imeytymisestä erodoituneen ihon ja myrkyllisten proteiini- ja mikrobien hajoamistuotteiden limakalvojen kautta, myrkkyjen neutraloinnin maksassa ja niiden erittymisen kautta munuaisissa.

Sokeus voi kehittyä, jos sidekalvoa vahingoitetaan vakavasti. Elpymisen jälkeen on mahdollista pitkäaikainen valofobia (valonarkuus).

Lasten Lyell-oireyhtymälle on ominaista nopea, joskus salama, kaikkien ilmentymien kehittyminen ja tilan vakavuuden lisääntyminen, vakava dehydraatio ja infektiotoksisen sokin oireet.

Taudin ennuste on aina hyvin vakava. Kuolleisuusaste vaihtelee 30 ja 70 prosentin välillä, yleensä lapset ja vanhukset kuolevat. Kuoleman syyt - sepsis, dehydraatio, keuhkoembolia.

diagnostiikka

Potilaiden tunnusomaiset valitukset ja kuva epidermisen irtoamisesta suuressa osassa kehon ainetta.

Standardoitu laboratoriotutkimus osoittaa tulehdusreaktion. Verrattuna muihin allergisiin sairauksiin, joissa eosinofiilien määrä veressä kasvaa, Lyellin oireyhtymän ollessa se pienenee nolla-arvoiksi.

Diagnoosin kannalta erittäin tärkeää on ihon biopsia, johon liittyy myöhemmin histologinen tutkimus. Epidermaalisten solujen kokonaiskuusi (täydellinen kuolema) havaitaan.

hoito

Kun otetaan huomioon tilan vakavuus, potilaiden hoito on suoritettava tehohoitoyksikössä ja sen tulisi olla kiireellinen. Potilas voidaan sijoittaa steriiliin laatikkoon ja pitää se polttavana.

Lääkkeitä määrättäessä on otettava huomioon, että sairaus voi johtua tietyistä lääkkeistä.

Lyellin oireyhtymähoidon pääsuunnat:

• Myrkyllistä reaktiota aiheuttaneen lääkkeen tunnistaminen ja peruuttaminen.
• Suuri annos glukokortikosteroideja voimakkaana anti-shokki- ja anti-allergisena aineena.
• Kompensointi nesteiden, suolojen ja proteiinien menetyksestä suonensisäisesti antamalla suuria annoksia suolaliuoksia ja albumiinia, ravinteiden seoksia.
• Antikoagulantit verihyytymien ehkäisemiseksi.
• Antibiootit röyhtäisten komplikaatioiden ja sepsiksen ehkäisemiseksi.
• Kipulääkkeet (huumeiden analgeetteihin asti).
• Ihon vaurioiden hoito - kuolleiden epidermien, antibioottien, voideiden ja kipulääkkeiden poistaminen. Ligaatio suoritetaan tarvittaessa lyhyellä anestesialla.
• Silmien, suun ja sukupuolielinten limakalvojen hoito.

Riittävä hoito aloitettiin ajoissa positiivisen tuloksen saavuttamiseksi.

Lyellin oireyhtymän ehkäiseminen on huumeiden hallitsemattoman käytön hylkääminen erityisesti allergisten sairauksien läsnä ollessa.

Mikä on Lyellin oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Nykymaailmassa on monia erilaisia ​​oireyhtymiä ja sairauksia, jotka voivat tehdä elämästä melko vaikeaa kenelle tahansa planeetan asukkaalle. Syyt näiden patologioiden kehittymiseen ovat myös erilaisia: geneettiset häiriöt, huono ekologia ja niin edelleen. On kuitenkin olemassa joukko sairauksia, joita esiintyy äkillisesti ja äkillisesti. Vaikka tällaiset sairaudet ovat olleet olemassa jo vuosisatoja, vain nyt asiantuntijat voivat diagnosoida ne. Lyellin oireyhtymä kuuluu myös tähän luokkaan.

Lyellin oireyhtymä: mikä se on, syyt, oireet

Lyellin oireyhtymä (myrkyllinen tai akuutti epidermaalinen nekroosi) - ihon vaurio (toksidermiya) erittäin vakavassa muodossa. Sairaudella on toksinen-allerginen etiologia, jolle on tunnusomaista epiteelin ja limakalvojen akuutti vaurioituminen nestemäisten kuplien muodostumisen myötä. Lisäksi henkilön yleinen kunto heikkenee jyrkästi.

Myrkyllinen vaurio sisäelimille, dehydraation nopea kehitys ja infektion liittyminen johtavat usein kuolemaan. Epidermaalisen nekroosin diagnoosi sisältää potilaan täydellisen ja objektiivisen tutkimuksen, virtsan ja veren biokemiallisten ja kliinisten analyysien jatkuvan seurannan sekä koagulogrammin tiedot.

Lyell-oireyhtymän hoito koostuu hätätoimenpiteistä sekä ekstrakorporaalisten veren puhdistusmenetelmien käytöstä, prednisolonin antamisesta (suurina annoksina), infuusioterapiassa, veden ja suolan tasapainon korjaamisessa jne.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän syyt voivat olla erilaisia. Tunnetuimmat niistä ovat seuraavat:

Yleisin Lyellin oireyhtymän syy on kehon erityinen vaste lääkkeelle. Lisäksi lääkkeen itsensä tai sen komponenttien yksilöllisen intoleranssin lisäksi myös lääkkeen virheellinen antaminen, epätarkka annostus, vanhentunut lääkkeen vaikutus ja muut voivat tulla ärsyttäviksi.

Yleisin allerginen reaktio tapahtuu, kun käytetään sulfanilamidia antibakteeristen lääkkeiden ryhmästä. Lisäksi on olemassa useita farmakologisia aineita, jotka voidaan liittää mahdollisiin allergeeneihin:

• Tuberkuloosia, tulehdusta, kohtauksia vastaan ​​valmistetut valmisteet;
• tetrasykliini;
• penisilliiniä;
• erytromysiini.

Särkylääkkeet ovat erillinen riskiryhmä, koska ihmiset käyttävät niitä melko usein, vaikka edes ajattelisi lääkkeen yhteensopivuutta kehon yksilöllisten ominaisuuksien ja terveydentilan kanssa. Ja kuten yleensä annos, harvat ihmiset kiinnittävät huomiota. Yliherkkyys voi aiheuttaa allergisia reaktioita jopa tavallisten eri vitamiinien saannin yhteydessä.

Noin 25–30%: ssa tapauksista Lyellin oireyhtymä esiintyy idiopaattisella tavalla, toisin sanoen ilman muita syitä. Oireet ilmenevät yksinään ympäristön negatiivisista vaikutuksista riippumatta. Tällaiset taudin kehittymisen tapaukset ovat vaikeimpia, koska reaktion perimmäistä syytä ei voida poistaa, vaan tarvitaan lisätutkimuksia tällaisten reaktioiden syiden määrittämiseksi.

Toinen melko yleinen sairauden syy on tartuntavauriot. Tavallisen tulehduksellisen reaktion lisäksi infektioon keho voi reagoida allergioihin. Näissä tapauksissa tunnetut stafylokokit toimivat usein provosoijana. Tämä haitallinen mikro-organismi edistää taudin nopeaa leviämistä verenkierron kautta, joten leesioita esiintyy melkein samanaikaisesti monessa määrässä.

Ja harvinainen Lyellin oireyhtymä on yhdistetty. Se yhdistää useita syitä samanaikaisesti, eli se voi koostua tartuntataudista, kehon yleisestä heikkenemisestä ja riittämättömästi valituista lääkkeistä ja lääkkeistä sen hoitoon.

Nämä ovat tärkeimmät syyt Lyellin oireyhtymän kehittymiseen. Ongelmana on todellisen ärsykkeen nopea ja oikea tunnistaminen ja asianmukaisen hoidon määrittäminen. Lääkärin on suoritettava potilaan perusteellinen tutkimus ja vasta sitten määritettävä diagnoosi.

Ehdottomasti kaikki tämän taudin tartuntatapaukset ovat ominaista elimistön osittaisen tai täydellisen dehydraation esiintymiselle, joka ilmenee aktiivisuuden vähenemisenä, ihon ulkonäön ja tilan heikkenemisenä sekä ärtyneisyydessä ja masennuksessa. Dehydraatio on seurausta sellaisten lääkkeiden negatiivisista vaikutuksista, jotka käyttävät proteiinia, joka ravitsee ihoa ja koko kehoa. Se on epiteeli, joka kärsi eniten Lyellin oireyhtymästä.

Vaikka sairauden kehittymisen syy ei olisi reaktio tietyille lääkkeen komponenteille, henkilöllä on todennäköisesti jonkinlainen vasta-aihe minkä tahansa lääkkeen käyttöön.

Lyellin oireyhtymä: taudin oireet

Taudin oireet ovat melko ominaisia. Lisäksi oireyhtymän avain ja ensimmäiset merkit ilmenevät hyvin nopeasti, jopa nopeasti sanottuna. Joskus ennen ensimmäisiä taudin ilmenemismuotoja kuluu enintään kaksi tai kolme tuntia, joskus inkubointijakso kestää noin viikon, ja vain harvoissa tapauksissa - yli 7 päivää.

Patologian kehittymisnopeutta ja siten ensimmäisten merkkien ulkonäköä vaikuttavat pääasiassa sellaiset tekijät kuin organismin yksilölliset ominaisuudet, sen yleinen kunto ja allergisten reaktioiden herkkyysaste. Viimeinen kohta määräytyy lähes kokonaan perinnöllisyyden mukaan.

Taudin ominaisuudet

Lyellin oireyhtymää voidaan kutsua nuorten taudiksi, koska nuoret ja lapset kärsivät eniten taudista. Mitä nuorempi potilas on, sitä nopeammin tauti kulkee. Tämän taudin vaara johtuu siitä, että syndrooma voi kehittyä lähes 2-3 päivässä viimeiseen monimutkaiseen vaiheeseen ja johtaa kuolemaan.

Taudin pahenemisen aikana tulee kiinnittää huomiota potilaan kehon lämpötilaan. Usein se saavuttaa erittäin korkeat 39–40 asteen hinnat ja voivat jopa olla korkeampia. Taudin kehittymisen seuraavassa vaiheessa havaitaan dermatiittia, joka ilmenee ihottumina koko kehossa. On yksinkertaisesti mahdotonta tunnistaa tällaista ihottumaa: nämä ovat useita punaisia ​​kuolemia, jotka sijaitsevat koko kehossa, sekä potilaan kädet ja jalat. Usein kärsivät paikat turpoavat.

Tällaisten leesioiden ominaispiirre on se, että niitä voidaan muokata muodon ja koon (huomattavasti lisääntyneen) sekä yhdistää pesäkkeisiin muodostamalla suuria vaurioituneita epiteelin alueita. Ihon vauriot voivat olla 50% tai enemmän koko ihosta. Jos unohdat tämän hetken ja et anna henkilölle apua, haavaumat muuttuvat pian erilaisiksi rakkuleiksi. Neste lähtee näistä läpipainolevyistä ja epiteeli monilla vaurioituneilla alueilla.

Erityisesti tauti vaikuttaa ihon alueisiin, jotka ovat lähellä minkään limakalvoa, kuten suua. Huulien lähellä oleva alue vuotaa usein, tulee tuskalliseksi ja erittäin herkäksi. Tulevaisuudessa kaikki vaurioituneet alueet muunnetaan haavoiksi ja peitetään kuorilla.

Lisäksi progressiivisella taudilla on kielteinen vaikutus hengityselinten (keuhkoputkien, kurkunpään), ruoansulatuskanavan (maha-ruokatorven jne.) Tilaan, ja virtsarakko on myös epämuodostunut. Silmiin kohdistuu myös erilaisia ​​monimutkaisuutta aiheuttavia tulehdusprosesseja. Kun tauti etenee, potilaan tila heikkenee nopeasti. Kirjaimellisesti viikon kuluessa akuutista kurssista saavutetaan taudin huippu ja vastaavat seuraukset. Potilas menettää todellisuuden tunteen, häntä kiusaa kauhea päänsärky, pyrkii jatkuvasti nukkumaan, hallusinaatiot saattavat näkyä, kehon lämpötila pidetään samalla tasolla, potilas kokee veden puutetta kehossa.

Laboratorion verikokeet osoittavat sen juoksevuuden huomattavan vähenemisen ja valtavien verisolujen suuren määrän. Jälkimmäinen on vahvistus siitä, että tulehdusprosessi kehittyy aktiivisesti ihmiskehossa, jolla keho yrittää taistella kaikin voimin. Mutta valitettavasti tässä vaiheessa henkilö ei voi enää selviytyä taudista.

Potilaan tulisi saada hätäapua oireyhtymän alkuvaiheessa. Jos aika on kadonnut ja patologia etenee edelleen, hoito on todennäköisesti radikaalia. Lääketieteellisen hoidon puuttuessa ja taudin tässä vaiheessa oireet ovat mahdollisimman aggressiivisia.

Näiden oireiden joukossa ovat seuraavat:

• Sisäelinten (keuhkot, munuaiset) kudosten nekroosi;
• munuaisten lantion tulehdus;
• keuhkokuume;
• keuhkopöhö;
• vakavien tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen.

Jälkimmäisellä on epäedullisimmat seuraukset, koska potilaan kehon puolustukset ovat liian heikentyneet, minkä seurauksena haitalliset mikro-organismit tunkeutuvat helposti verenkiertoon, jossa ne lisääntyvät aktiivisesti ja leviävät kaikissa järjestelmissä ja elimissä. Tällaisen kliinisen kuvan mukaan kuolema on todennäköisin. Patogeenisten bakteerien jätetuotteet ovat erittäin myrkyllisiä, ja jos ne tulevat verenkiertoon, ne voivat aiheuttaa shokin.

Toinen ja kolmas viikko taudin alkamisesta on kriittisin. Tänä aikana kehittyvät edellä mainitut komplikaatiot. Tällä hetkellä potilas tarvitsee erityisen intensiivisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä ja huolellista hoitoa.

Tänään, kun Lyellin oireyhtymän hoito toteutetaan kaikkein kehittyneimpien menetelmien avulla, joissa käytetään nykyaikaisimpia lääkkeitä, kuolleisuus pysyy melko korkeana ja on noin 1/3 tapausten kokonaismäärästä.

Potilaan kuoleman todennäköisyys kasvaa dramaattisesti seuraavissa tilanteissa:

• Riittämätön hoito;
• taudin myöhäinen diagnosointi;
• yli 50% ihosta tapetaan.

Usein dermatologit esittävät kysymyksen: mikä lääke (tai sen komponentti) aiheutti Lyellin oireyhtymän kehittymisen. Tämä on erittäin tärkeää, koska potilasta avustettaessa asiantuntija joutuu käyttämään tiettyjä lääkkeitä ja jos käytetään lääkettä, joka aiheutti allergisen reaktion potilaassa, seuraukset voivat olla hirvittäviä.

Lyellin oireyhtymän vaara ja tilan vakavuuden syyt

Tarttuvat komplikaatiot. Lyellin taudin vuoksi tämä tapahtuu melko usein, koska hengitysteiden limakalvojen vahingoittuminen ja epidermisen häviäminen suurilla alueilla lisäävät virusten ja haitallisten bakteerien helpon tunkeutumisen kehoon. On olemassa keuhkokuume, pyoderma, joka toteutetaan salamanopeudella infektion leviämiseen kaikissa järjestelmissä ja elimissä, ja kaikki tämä liittyy sepsiksen muodostumiseen.

Nesteiden häviäminen suurina määrinä yhdessä proteiinien ja elektrolyyttien (suolojen) kanssa johtaa veren juoksevuuden ja vakavan dehydraation vähenemiseen. Tämän seurauksena veren tarjonta kaikille elimille on häiriintynyt. Munuaiset, keuhkot ja sydän ovat huonontuneet. Lisää hengityselinten ja sydämen vajaatoimintaa. Heikentynyt munuaisten suodatus johtaa virtsanmuodostusprosessin lopettamiseen ja myrkyllisten aineiden poistumiseen.

Ruoansulatuskanavan limakalvojen vauriot voivat aiheuttaa komplikaation massiivisen sisäisen verenvuodon ja ruoan absorbanssin heikkenemisen muodossa.

Sokeutta. Tällainen ongelma voi ilmetä sidekalvon vakavien leesioiden yhteydessä. Hoidon jälkeen voi olla kielteisiä vaikutuksia, joita ilmentää pitkäaikainen valofobia (fotofobia).

Tämän taudin ennuste ei ole kovin suotuisa. Kuolleisuus vaihtelee 30 prosentista 70 prosenttiin, useimmiten vanhukset ja lapset kuolevat. Kuoleman syyt - dehydraatio, sepsis, keuhkoembolia.

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Taudin hoito suoritetaan seuraavilla menetelmillä ja lääkkeillä:

• Ensinnäkin kaikkien sairauksien määrääminen ennen sairauden alkamista peruutetaan.
• Laksatiivien ja diureettilääkkeiden sekä peräruiskeiden avulla aiemmin poistettujen lääkkeiden jäämät poistetaan kehosta niin paljon kuin mahdollista.
• Veri puhdistetaan (plasmanvaihto) kertyneistä toksiineista.
• Ekstrakorporatiivinen hemosorptio. Tätä hoitomenetelmää käytetään puhdistamaan haitallisia (myrkyllisiä) aineita.
• Rehydraatioterapia, joka normalisoi veden ja suolan tasapainon kehossa.
• Glukortikosteroidit (lisämunuaisen hormonien kemialliset analogit, jotka auttavat vähentämään allergista reaktiota) on määrätty.
• Antibiootteja käytetään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin infektion lisäämisen estämiseksi.
• Hepatoprotektorit, joiden toiminta tähtää maksan toiminnan parantamiseen.
• Verihiutaleiden esto ja antikoagulantit (aineet, jotka auttavat vähentämään veren hyytymistä).
• Diureetit, joita käytetään virtsaamisen lisäämiseen ja munuaisten kuormituksen vähentämiseen.
• Potilaan kosketus ärsyttävään aineeseen (allergiaa aiheuttava aine).

Lyellin oireyhtymä on erittäin vakava sairaus, ja itsehoito on mahdotonta, erityisesti allergikoille. Ensimmäisissä oireissa on välttämätöntä kiireellisesti mennä klinikalle, koska näin on silloin, kun kuoleman viive on samanlainen. Ajoissa aloitettu oikea hoito mahdollistaa positiivisen dynamiikan saavuttamisen.

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä (akuutti tai myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi) on vakava allergisen luonteen omaava polyetiologinen sairaus, jolle on ominaista akuutti potilaan yleisen tilan, koko ihon ja limakalvojen särkyneen vaurio. Dehydraation nopea kehittyminen, munuaisiin ja muihin sisäelimiin kohdistuvat myrkylliset vauriot, tartuntaprosessin liittyminen johtaa usein taudin kuolemaan. Lyellin oireyhtymän diagnostiikka sisältää potilaan objektiivisen tutkimuksen, koagulogrammitietojen jatkuvan seurannan, kliiniset ja biokemialliset veri- ja virtsatestit. Lyellin oireyhtymän hoitoon kuuluu kiireellisten toimenpiteiden toteuttaminen, ekstrakorporaalisen veren puhdistuksen menetelmät, infuusioterapia, suurten prednisonin annosten antaminen, antibioottihoito, veden ja suolan häiriöiden korjaus jne.

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä kuuluu bulloosi dermatiitin ryhmään. Se sai nimensä tohtori Lyellin kunniaksi, joka vuonna 1956 kuvasi oireyhtymän ensimmäisen kerran vakavaksi toksikodermaksi. Lyellin oireyhtymän kliininen kuva on samanlainen kuin luokan II ihon palaminen, ja siksi tautia kutsutaan polttavan ihon oireyhtymäksi. Toinen yleinen oireyhtymän nimi - pahanlaatuinen pemphigus - johtuu ihon läpipainopakkausten muodostumisesta, kuten pemphigus-elementit.

Lyellin oireyhtymä esiintyy 0,3%: ssa huumeiden allergiasta. Anafylaktisen sokin jälkeen se on vakavin allerginen reaktio. Useimmiten Lyellin oireyhtymä esiintyy nuorilla ja lapsilla. Taudin oireet voivat näkyä parin tunnin sisällä tai viikon kuluessa lääkkeen antamisesta. Eri tietojen mukaan Lyellin oireyhtymän kuolleisuus on 30–70%.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän kehittymisen syystä riippuen nykyaikainen ihottuma tunnistaa 4 taudin varianttia. Ensimmäinen on allerginen reaktio infektioprosessiin, ja se johtuu useimmiten Staphylococcus aureus -ryhmästä II. Pääsääntöisesti se kehittyy lapsilla, ja se erottuu vakavimmasta kurssista.

Toinen on Lyellin oireyhtymä, jota havaitaan lääkkeiden (sulfonamidit, antibiootit, antikonvulsantit, asetyylisalisyylihappo, kipulääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja tuberkuloosin vastaiset lääkkeet) käytön yhteydessä. Useimmiten oireyhtymän kehittyminen johtuu useiden lääkkeiden samanaikaisesta saannista, joista yksi oli sulfanilamidi. Viime vuosina on kuvattu tapauksia, joissa Lyellin oireyhtymä kehittyy ravintolisien, vitamiinien, röntgenlaitteiden kontrastiaineiden jne. Käytössä.

Lyellin oireyhtymän kolmas variantti koostuu taudin idiopaattisista tapauksista, joiden syy on selittämätön. Neljäs - Lyellin oireyhtymä, joka johtuu yhdistetyistä syistä: tartuntatauti ja lääkehoito, kehittyy tartuntataudin hoidon aikana.

Lyellin oireyhtymän kehittymisen mekanismi

Suuri rooli Lyellin oireyhtymän kehityksessä on osoitettu organismin geneettisesti määritetylle alttiudelle erilaisille allergisille reaktioille. Monien potilaiden historiassa on viitteitä allergisista sairauksista: allerginen nuha, pollinoosi, allerginen kosketusihottuma, ihottuma, keuhkoputkien astma jne. Tällaisissa henkilöissä myrkyllisten aineenvaihdunta-aineiden neutraloinnin mekanismien rikkomisen vuoksi lääke injektoidaan kehoon proteiinilla, joka epidermisen soluihin. Se on vasta muodostunut aine ja se on antigeeni Lyellin oireyhtymässä. Siten kehon immuunivaste ei ole suunnattu vain injektoitavalle lääkkeelle, vaan myös potilaan iholle. Prosessi muistuttaa siirteen hylkimisreaktiota, jossa immuunijärjestelmä ottaa potilaan oman ihon siirteen päälle.

Lyellin oireyhtymä perustuu Schwartzman-Sanarellin ilmiöön, immunologiseen reaktioon, joka johtaa proteiiniaineiden hajoamisen häiriöihin ja tuotteiden hajoamiseen kehossa. Tämän seurauksena esiintyy myrkyllisiä vaurioita elimille ja järjestelmille. Tämä häiritsee myrkyttömien ja myrkyttömien elinten työtä, mikä pahentaa myrkytystä ja johtaa merkittäviin muutoksiin kehon vesisuola- ja elektrolyyttitasapainossa. Nämä prosessit johtavat potilaan tilan nopeaan heikkenemiseen Lyellin oireyhtymällä ja voivat johtaa kuolemaan.

Lyellin oireyhtymän oireet

Lyellin oireyhtymä alkaa äkillisellä ja kohtuuttomalla kehon lämpötilan nousulla 39-40 ° C: een. Muutamassa tunnissa rungon, raajojen, kasvojen, suun limakalvojen ja sukupuolielinten iholle ilmestyvät hieman eri kokoluokkaiset lievästi erematemaattiset ja kivulias erythematiikka-alueet. Ne voivat osittain yhdistää.

Jonkin ajan kuluttua (keskimäärin 12 tuntia) ihon kuorinta alkaa esiintyä näennäisesti terveen ihon alueilla. Samalla muodostuu ohutseinäisiä epäsäännöllisen muotoisia kuplia, joiden koko vaihtelee hasselpähkinän koosta 10-15 cm: n halkaisijaltaan. Kun kuplat on avattu, säilyy suuri eroosio, jonka reuna-alueet peittävät kuplia. Erosioita ympäröi edemaattinen ja hypereminen iho. Ne erittävät runsaasti sero-verisiä eritteitä, mikä aiheuttaa potilaan kuivumisen nopeasti.

Lyellin oireyhtymässä Nikolskyn ominaista oireita pemphigusille havaitaan - epidermisen hilseily vasteena lievälle pinnalliselle vaikutukselle iholle. Epidermin irtoamisen yhteydessä niille ihon alueille, joille on tehty puristus, kitka tai maceraatio, muodostuu välittömästi eroosiota ilman kuplien muodostumista.

Melko nopeasti koko potilaan Lyellin oireyhtymän iho muuttuu punaiseksi ja tuskalliseksi kosketettaessa, sen ulkonäkö muistuttaa kiehuvaa veden palamista II-III-asteessa. "Märkä pyykki" on tyypillinen oire, kun iho liikkuu helposti ja kutistuu kosketettaessa. Joissakin Lyell-oireyhtymän tapauksissa sen tärkeimmät ilmenemismuodot ovat mukana pienen petekiaalisen ihottuman esiintymisessä koko potilaan kehossa. Lapsilla tauti alkaa yleensä sidekalvotulehduksen oireista, ja se yhdistetään tarttuvan ihovaurion kanssa stafylokokki-kasvistolla.

Lyellin oireyhtymän limakalvojen tappio ilmenee niiden muodostuessa tuskallisiin pintavirheisiin, jotka vuotavat jopa pienellä traumalla. Prosessi voi vaikuttaa vain suuhun ja huuliin, mutta myös silmän limakalvoon, nieluun, kurkunpään, henkitorven, keuhkoputkien, virtsarakon ja virtsaputken, mahalaukun ja suolistoon.

Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden yleinen tila heikkenee asteittain ja muuttuu erittäin vaikeaksi lyhyessä ajassa. Kivulias jano, pienentynyt hikoilu ja syljen tuotanto ovat merkkejä dehydraatiosta. Potilaat valittavat vakavista päänsärkyistä, menettävät suuntautumisensa, tulevat uneliaisiksi. Hiusten ja kynsien häviää. Dehydraatio johtaa veren sakeutumiseen ja sisäisten elinten verenkierron heikentymiseen. Kehon myrkyllisten vaurioiden ohella tämä aiheuttaa maksan, sydämen, keuhkojen ja munuaissairauksien häiriöitä. Anuria ja akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyvät. Ehkä toissijaisen infektion liittyminen.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Lyellin oireyhtymän verikoe osoittaa tulehdusprosessia. ESR: n, leukosytoosin lisääntyminen on kehittymätön. Eosinofiilien väheneminen tai täydellinen puuttuminen verikokeessa on diagnostinen merkki, jonka avulla Lyellin oireyhtymä voidaan erottaa muista allergisista tiloista. Koagulogrammin tiedot osoittavat veren hyytymisen lisääntymistä. Virtsanalyysi ja biokemialliset verikokeet voivat tunnistaa munuaisissa esiintyvät poikkeavuudet ja seurata kehon tilaa hoidon aikana.

Tärkeä tehtävä on määritellä lääkitys, joka johti Lyellin oireyhtymän kehittymiseen, koska sen toistuva käyttö hoitoprosessissa voi olla tuhoisaa potilaalle. Immunologiset testit auttavat tunnistamaan provosoivan aineen. Provosoiva lääke osoitetaan immuunisolujen nopealla lisääntymisellä, joka ilmenee sen johdosta potilaan verinäytteeseen.

Ihobiopsia ja histologinen tutkimus näytteestä, joka on saatu Lyellin oireyhtymän potilaalta, osoittavat täydellisen solukuoleman epidermiksen pintakerroksessa. Syvemmissä kerroksissa havaitaan suurten rakkuloiden muodostumista, turvotusta ja immuunisolujen kerääntymistä, joilla on korkein pitoisuus ihoalusten alueella.

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä ja siihen sisältyy joukko kiireellisiä toimenpiteitä. Kun otetaan huomioon taudin myrkyllinen-allerginen luonne, huumeiden käyttö on kuitenkin tehtävä tiukasti ottaen huomioon käyttöaiheet ja vasta-aiheet.

Lyellin oireyhtymähoito suoritetaan injektoimalla suuria annoksia kortikosteroideja (prednisoni). Parannuksella potilas siirretään lääkkeen vastaanottoon pillerimuodossa annoksen pienentymisellä asteittain. Ekstrakorporaalisen hemokorrektion (plasmapereesin, hemosorption) menetelmien käyttö mahdollistaa Lyellin oireyhtymän aikana muodostuneiden myrkyllisten aineiden veren puhdistamisen. Jatkuva infuusiohoito (fyysinen liuos, dekstraani, suolaliuokset) tähtää vedenpoiston ja veden ja suolan tasapainon normalisointiin. Se suoritetaan potilaan erittämän virtsan määrän tarkassa valvonnassa.

Lyellin oireyhtymän monimutkaisessa hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka tukevat munuaisten ja maksan suorituskykyä; kudosten tuhoutumiseen osallistuvien entsyymien estäjät; mineraalit (kalium, kalsium ja magnesium); lääkkeet, jotka vähentävät hyytymistä; diureetit; laaja-alaiset antibiootit.

Lyellin oireyhtymän paikalliseen hoitoon sisältyy aerosolien käyttö kortikosteroidien, märkäkuivausaineiden, antibakteeristen voideiden kanssa. Se suoritetaan palovammojen hoidon periaatteiden mukaisesti. Tartunnan ehkäisemiseksi Lyellin oireyhtymässä on välttämätöntä useita kertoja päivässä vaihtaa alusvaatteet steriiliksi, käsittelemään ei ainoastaan ​​ihoa, vaan myös limakalvoja. Vakavan kivun vuoksi paikallinen hoito on tehtävä sopivalla anestesialla. Tarvittaessa sidokset suoritetaan yleisanestesiassa.

Lyellin oireyhtymän ennuste

Taudin ennuste määräytyy sen kulun luonteen mukaan. Tässä suhteessa Lyellin oireyhtymän kulkua on kolme: fulminantti, jossa on kuolemaan johtava lopputulos, akuutti ja mahdollinen kuolemaan johtava tulos infektioprosessin liittyessä ja suotuisa, yleensä se ratkaistaan ​​7–10 päivän kuluttua. Aikaisempi terapeuttisten toimenpiteiden aloittaminen ja niiden huolellinen toteutus parantaa taudin ennustetta.