Feltyn oireyhtymä on

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerikkalainen lääkäri, syntynyt 1895) on nivelreuman muoto, jolle on ominaista nivelvaurioiden lisäksi neutropenia ja splenomegalia. Felty kuvaili oireyhtymää ensin vuonna 1924.

Lyhyen (1. A, Short, 1957) mukaan työntekijöiden kanssa Felty-oireyhtymää havaitaan alle 1 prosentissa nivelreumapotilailla (ks. Kohta). Useimmiten 50-vuotiaat ja vanhemmat naiset ovat sairaita.

Etiologia ja patogeneesi. Esiintymismekanismi on monimutkainen ja täysin ymmärretty. Neutropenian alkuperä (ks. Leukopenia) liittyy useisiin syihin. Toisaalta kiertävät immuunikompleksit, jotka löytyvät suurelta osin potilailla, joilla on Felty-oireyhtymä, voivat häiritä neutrofiilien toimintaa, mikä edistää niiden nopeutunutta fagosytoosia, pääasiassa pernassa. Tämän vahvistavat V. A. Nasonovan et ai. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), joka havaitsi sisällyttämisen neutrofiilien sytoplasmaan, joka koostui immunoglobuliineista ja komplementista. On mahdollista, että tässä prosessissa tärkein rooli on leukosyyttien, mukaan lukien neutrofiilien, spesifiset vasta-aineet, joita esiintyy Felty-oireyhtymän potilailla. On myös oletettu, että neutropenian kehittymiseen osallistuvat luuytimen leukosyyttien kypsymistä tukahduttavat humoraaliset ja solutekijät.

Kliininen kuva. Feltyn oireyhtymä kehittyy reumaattista niveltulehdusta sairastavilla potilailla yleensä reumaattisen tekijän läsnä ollessa seerumissa (katso) keskimäärin 10 vuotta taudin alkamisesta. Nivelten leesioille on ominaista klassinen nivelreuma tyypillinen polyartriitti, pääasiassa käsien ja jalkojen pienissä nivelissä, joiden vakavuus voi olla erilainen.

Felty-oireyhtymää sairastavilla potilailla esiintyy usein erilaisia ​​nivelreuman systeemisiä ilmenemismuotoja: ihonalaisia ​​solmuja, polyneuropatiaa (ks. Neuropatia neurologiassa), vakavaa lihasten atrofiaa (ks. Lihaksen atrofia), nopeaa painonpudotusta, kuumetta, episkleroosia (ks. Skleriitti)., hepatomegalia, polyseroosi (ks. kohta), myokardiitti (ks. kohta). Yli puolella potilaista on merkkejä Sjogrenin oireyhtymästä (ks. Sjogrenin oireyhtymä). Leukosyyttien päätoimintojen - fagosytoosin, kemotaksiksen, bakterisidisen aktiivisuuden - väheneminen selittää tämän oireyhtymän tartuntatautien lisääntyneen esiintymisen.

Pernan koko kasvaa tavallisesti merkittävästi (katso Splenomegalia), sen paino on keskimäärin 4 kertaa enemmän kuin normi. Felty-oireyhtymä on mahdollista ilman splenomegaliaa. Oireyhtymän kehittymisen alkuvaiheessa leukopenia voi olla vaihteleva.

Diagnoosi on yksinkertainen. Se sijoitetaan neutropenian ja splenomegaliasta ulkonäön nivelreumapotilailla. Leukopeniaa havaitaan veressä (alle 2000 leukosyyttiä 1 μl veressä) ja neutropeniaa. Leukopenian ja neutropenian aste voi vaihdella. Punaisen luuytimen tutkimuksessa havaitaan useimmissa tapauksissa myelooista hyperplasiaa, jolloin kehittymättömien muotojen määrä kasvaa suhteellisesti. Felty-oireyhtymää sairastaville potilaille on ominaista humoraalisen immuniteetin rikkominen. Yleensä reumatoidit tekijät korkeassa tiitterissä, hypergammoglobulinemia, erityisesti IgG: n ja IgM: n lisääntyminen, havaitaan seerumissa (katso Immunoglobuliinit). Usein havaitaan antinukleaarisia vasta-aineita, erityisesti anti-granulosyyttejä, kiertäviä välityyppisiä immuunikomplekseja. Veren neutrofiileissä immunofluoresenssimenetelmällä (katso) löytyy suuria sulkeumia, jotka koostuvat IgG: stä, IgM: stä ja komplementista. Tällaiset inkubaation aikana esiintyvät sulkeumat näkyvät luovuttajien leukosyyteissä, jos ne on esikäsitelty veren seerumilla potilailla, joilla on Felty-oireyhtymä.

Eri diagnoosi suoritetaan myeloproliferatiivisilla sairauksilla (ks. Kohta), vakava lymfadenopatia - lymfoomien (ks. Lymfooma), sarkoidoosin (ks. Kohta), tuberkuloosin (ks. Kohta) ja hepatomegalia - kanssa maksakirroosilla (ks. Kohta).

Hoitoa ei ole kehitetty riittävästi. Felty-oireyhtymän kehittymisen myötä kortikosteroideja käytetään yleensä keskipitoisina annoksina (20-30 mg prednisonia päivässä). Annoksen pienentymisen myötä leukopenia ja neutropenia kehittyvät kuitenkin yleensä uudelleen. On kuvattu tapauksia, joissa litiumin suolat, jotka kykenevät stimuloimaan leukosytopoieesia, ovat onnistuneet. Fiumen oireyhtymän litiumin pitkäaikaisen käytön tulokset eivät ole tiedossa, lääkkeen käyttö on vähäistä haittavaikutusten vuoksi.

Potilailla, joilla on vaikea neutropenia, splenomegalia ja usein esiintyvät infektiot, on splenektomia (ks. Kohta). Useimmilla potilailla se johtaa veren leukosyyttien ja neutrofiilien tason normalisoitumiseen, mutta joillakin potilailla [noin 24% Rinolsin tarkistustietojen mukaan] toimenpiteen vaikutus on epävakaa.

Kysymystä sellaisten aineiden, kuten kultasuolojen, D-penisyyliamiinin ja sytotoksisten immunosuppressanttien, käyttämisestä reumaattisen niveltulehduksen hoidossa, joilla on tehokkain nivelreuman hoito, ei ratkaista, koska ne voivat aiheuttaa leukopeniaa. Kuitenkin erillisissä tapauksissa havaittiin, että tukahduttamalla nivelreuman aktiivisuutta nämä lääkkeet pystyvät vähentämään Felty-oireyhtymän ilmentymien vakavuutta.

Ennuste on vakava etenkin tartuntatautien liittymisen yhteydessä.

Ennaltaehkäisy ei ole kehittynyt.

Kirjallisuus: Nasonov V. A., At me-t ja M. D. ja Speransky A. I. Oireyhtymän kliiniset ja immunologiset piirteet Felty, Ter. Arch., S. 52, nro 4, p. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t R.N. Ylimääräinen nivelreuma, kirjassa: niveltulehdus ja siihen liittyvät olosuhteet, toim. esittäjä (t): D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F 1 t A. R. Krooninen niveltulehdus aikuisessa, joka liittyy splenomegaliaan ja leukopeniaan, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K 1 - 1 e W. N. a. o. Reumatologian oppikirja, s. 964, Philadelphia, 1981.

Felty-oireyhtymä: oireet ja hoito

Felty-oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

• Nivelkipu
• Paisuneet imusolmukkeet
• Laajennettu maksa
• Laajennettu perna
• Painonpudotus
• Korkea verenpaine
• Periaaristen kudosten tukevuus
• Limakalvojen tulehdus
• Liitosten dislokointi
• Verisuonten seinien tuhoaminen

Feltyn oireyhtymä on vakava nivelreuman muoto. Se määräytyy nivelreuman, suurennetun pernan etenemisen ja valkoisten verisolujen (valkosolujen) määrän vähenemisen potilaan veressä.

Sairaus on harvinaista, se vaikuttaa 1 - 5%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu nivelreuma. Feltyn oireyhtymä vallitsee aikuisilla (enintään 50 vuotta). Lapsilla on harvinaista.

syyoppi

Tähän mennessä taudin alkuperän tarkat syyt ovat tuntemattomia, mutta lääkärit tutkivat sen etiologiaa. Sairaus etenee vain niillä henkilöillä, joilla on positiivinen reumaattinen tekijä.

Tutkijat pystyivät selvittämään, että autoimmuuniprosessi, joka tapahtuu imusolmukkeiden ja tiettyjen elinten osallistumisen myötä, on tulossa Feltyn oireyhtymän pääasiallinen syy. Vasta-aineet ja immuunikompleksit tukahduttavat luuytimen työtä ja valkoisten verisolujen normaalia tuotantoa.

Neutropenia ilmenee vakavana vastustuskykyisenä infektiotekijöiden vaikutukselle, joka, jos se tulee elimistöön, on erittäin vaikea parantaa ja usein vain perna poistuu kokonaan.

On havaittu joitakin riskitekijöitä, jotka voivat aiheuttaa vakavan nivelreuman kehittymisen:

• vasta-aineiden tason muutos;
• sairaudet kroonisen muodon kehossa;
• aggressiivinen ja eroosinen synoviitti;
• positiivinen testi ihmisen leukosyytti-antigeenille;
• nivelreuman ulkoinen lihaskehitys.

Valkoisissa ihmisissä Feltyn oireyhtymä on paljon yleisempää.

oireiden

Feltyn oireyhtymä esiintyy tuhoavan nivelreuman taustalla, mutta kahden sairauden rinnakkaista kehitystä ei suljeta pois.

Felty-oireyhtymän oireet ovat seuraavat:

• splenomegalia (perna on suurennettu);
• hepatomegalia (suurentunut maksa);
• lymfadenopatia (imusolmukkeiden koon kasvu);
• merkittävää laihtumista;
• Sjogrenin oireyhtymän kehittyminen (sidekudoksen autoimmuuninen systeeminen vaurio, syljen ja kyyneleiden mukanaolo prosessissa);
• synoviitti (nivelten turvotus ja arkuus);
• nivelten siirtyminen;
• vaskuliitti (tulehdus, verisuonten seinien tuhoaminen);
• mononeuritis (erillisen hermoston tauti, joka voi johtua traumaattisista vammoista, nivelen loukkaantumisesta tai syrjäytymisestä, tapahtuu verisuonitulehduksen seurauksena);
• raajojen iskemia;
• pleuriitti (pleura-arkkien tulehdus);
• perifeerinen neuropatia (perifeerisen hermovaurion seurauksena);
• episkleriitti (silmän limakalvon ulkokerroksen tulehdus);
• portaalihypertensio (lisääntynyt paine portaalin laskimojärjestelmässä).

Potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, havaitaan usein ihon ja hengityselinten tartuntatauteja.

diagnostiikka

Oikean diagnoosin määrittämiseksi potilaan on pyydettävä apua reumatologilta, jonka on:

• suoritettava potilaan perusteellinen tutkimus;
• kysy oireita, jotka häiritsevät potilasta;
• oppia kroonisten prosessien kulusta kehossa;
• tutkia taudin historiaa.

Pakollinen lääkäri nimitetään antamalla yleinen immunologinen verikoe, jotkin tutkimukset instrumentaalisesta diagnostiikasta:

• myelogrammi (luuytimen tutkimus);
• elinten (erityisesti pernan) ja nivelten ultraäänitutkimus;
• Röntgenkuvat;
• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus.

Eri diagnoosin tekeminen on välttämätöntä, jotta voidaan välttää väärien diagnoosien mahdollisuus.

Saatuaan kaikki tarvittavat laboratoriotutkimukset ja reumatologit voivat diagnosoida Feltyn oireyhtymän ja määrätä tehokkaimman hoidon tietyssä tilanteessa.

hoito

Feltyn oireyhtymän hoitoon liittyy jokin seuraavista vaihtoehdoista:

• kirurgisen toimenpiteen avulla;
• lääkitys.

Lääkärit määrää kirurgisen toimenpiteen vain tietyissä tilanteissa, kun se on ehdottoman välttämätöntä. Splenektomia suoritetaan - pernan osittainen tai täydellinen poistaminen. Kirurginen interventio tapahtuu kaikkien mahdollisten konservatiivisten menetelmien tehottomuudella.

Splenektomia ei valitettavasti koske tehokkaita menetelmiä Feltyn oireyhtymän hoitamiseksi, koska 25%: ssa uusiutuminen tapahtuu välittömästi leikkauksen jälkeen. Välittävien infektioiden esiintymistiheyttä kehossa ei vähennetä.

Joissakin tapauksissa ei ole tarpeen ryhtyä toimiin. Erikoislääkemääräykset voivat kohdistua nivelreuman hoitoon. Tällaisia ​​lääkkeitä määrätään seuraavasti:

Glukokortikosteroidit ovat tehokkaita vain, kun niitä käytetään suurina annoksina, koska riittämätön antaminen voi edistää uusiutumisen esiintymistä. Lääkkeen ottaminen suurina annoksina lisää kuitenkin välittävien infektioiden riskiä.

Asiantuntijat kehittävät edelleen tehokkainta hoitoa, koska mikään edellä mainituista menetelmistä ei ole riittävän tehokas eikä voi estää uusiutumista.

ennaltaehkäisy

Tällä hetkellä lääkärit eivät ole kehittäneet ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, mutta on joitakin suosituksia, joita olisi noudatettava taudin välttämiseksi:

• tarvitaan suorittamaan joukko fyysisiä terapeuttisia harjoituksia;
• sinun täytyy syödä tasapainoista;
• hypotermiaa tulisi välttää;
• sinun pitäisi yrittää välttää stressaavia tilanteita;
• niveltulehduksen diagnoosissa on tarpeen aloittaa hoito välittömästi;
• on välttämätöntä hoitaa tartuntataudit ajoissa;
• pakko luopua huonoista tavoista.

Ennusteet ovat pettymys, koska vain joissakin tapauksissa Feltyn oireyhtymä voi olla täysin parantunut.

Jos luulet, että sinulla on Feltyn oireyhtymä ja taudille ominaiset oireet, reumatologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Leukemia (syn. Leukemia, lymfosarkooma tai veren syöpä) on ryhmä neoplastisia sairauksia, joilla on tyypillistä hallitsematonta kasvua ja erilaisia ​​etiologioita. Leukemia, jonka oireet määritetään sen nimenomaisen muodon perusteella, etenevät normaalien solujen asteittaisella korvaamisella leukemialla soluilla, joiden taustalla on vakavia komplikaatioita (verenvuoto, anemia jne.).

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) on patologinen prosessi, jolle on tunnusomaista pahanlaatuisen imusolukudoksen muodostuminen. Tällä kasvaimella on spesifinen histologinen rakenne. Lymfogranulomatoosia esiintyy yleisimmin lapsilla ja 20–50-vuotiailla potilailla.

Eosinofilia on kehon tila, jossa veressä todetaan eosinofiilien määrän suhteellinen tai absoluuttinen kasvu. Tämän seurauksena nämä solut voivat tunkeutua näiden muiden kudosten soluihin. On syytä huomata, että eosinofilia ei ole itsenäinen sairaus. Tämä on eräänlainen oire, joka osoittaa erilaisten allergisten, tarttuvien, autoimmuunisten ja muiden patologioiden läsnäolon ihmiskehossa.

Yersinioosi on tarttuva taudin tyyppi, jolle on ominaista pääasiassa ruoansulatuskanavan vaurio, sekä yleinen vaurio, joka vaikuttaa ihoon, nivelten ja muiden elinten ja järjestelmien kehoon.

Toksoplasmoosi on TORCH-infektion aiheuttama sairaus. Tämä tauti on erittäin vaarallinen raskauden aikana, sillä infektiot voidaan siirtää kohdussa. Toksoplasmoosin oireet voivat olla hyvin erilaisia: kuume, väsymys, ihottuman esiintyminen kehossa, vilunväristykset ja muut.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

Feltyn oireyhtymä

Feltyn oireyhtymä on oireiden kompleksi, joka sisältää tärkeimmät oireet: nivelreuma, splenomegalia ja leukopenia. Näiden oireiden lisäksi Feltyn oireyhtymän kulkuun liittyy kuume, lihasten atrofia, pigmentti ja haavaumat jaloille, polyserositis, polyneuropatia, episkleriitti, lymfadenopatia, hepatomegalia ja taipumus tartuntataudeihin. Feltyn oireyhtymän diagnoosissa on ratkaiseva merkitys nivelreuman ja laboratorioparametrien historiaan (Venäjän federaation suuret tiitterit, leukopenia, neutropenia, trombosytopenia jne.). Feltyn oireyhtymän hoitoalgoritmi sisältää kortikosteroidien (litium- tai kullan suolat, D-penisillamiini), plasmanvaihdon; pernan poiston.

Feltyn oireyhtymä

Feltyn oireyhtymä on nivelreuman nivelrintamuodon itsenäinen variantti, joka yhdistää polyartriitin, leukopenian, suurennetun pernan (splenomegalia), ihon pigmentaation ja muut kliiniset ja laboratoriomerkit. Feltyn oireyhtymä kehittyy n. 1-5%: lla nivelreumapotilasta. Riippumaton nosologia sairaus erottui vuonna 1929. Potilaiden joukossa naiset vallitsevat (sukupuolisuhde 3: 1) yli 40-50-vuotiaita. Feltyn oireyhtymä on reumatologiassa erittäin harvinaista, joten tämän patologian etiologiassa, patogeneesissä, diagnostiikassa ja hoidossa on monia aukkoja.

Feltyn oireyhtymän etiologiaa tutkitaan vielä vähemmän kuin nivelreuma. Syndrooman tiedetään olevan HLA-DRw4: ään liittyvä sairaus. Neutropenian kehittymisen mekanismia selittää se seikka, että Feltyn oireyhtymän potilaiden kehossa muodostuneet kiertävät immuunikompleksit rikkovat neutrofiilien toimintaa ja aktivoivat fagosytoosinsa lähinnä pernassa. Tämä vahvistetaan havainnoimalla immunoglobuliineja (IgG, IgM) ja komplementtia neutrofiilien sytoplasmassa, sekä spesifisiä vasta-aineita leukosyytteihin (mukaan lukien anti-granulosyyttivasta-aineet). Lisäksi neutropenian esiintyminen edellyttää humoraalisten ja solujen immuniteettitekijöiden osallistumista, jotka estävät leukopoeesiä luuytimessä.

Feltyn oireyhtymän oireet

Feltyn oireyhtymä esiintyy potilailla, joilla on seropositiivinen nivelreuma (ts. Positiivinen reumaattinen tekijä) keskimäärin 10 vuotta nivelvaurion jälkeen. Liitosoireille on ominaista polyartriitin kehittyminen, johon liittyy ensisijaisesti pienten käsien ja jalkojen nivelet. Oireita ovat nivelreuman läsnäolo ja muut ilmentymät: ihonalaiset solmut, kuume, polyneuropatia, amyotrofia, yleistynyt lymfadeniitti. Lisäksi Feltyn oireyhtymässä olevat systeemiset sisäelinten leesiot sisältävät myokardiitin, polyseroosin, episkleriitin, hepatomegalia. Perna koskettaa tiheää, kivutonta; sen koko kasvaa yleensä merkittävästi, ja sen paino on keskimäärin 4 kertaa normaalia suurempi.

Puolessa tapauksista kehittyy Sjogrenin oireyhtymä; saattaa esiintyä pigmentoitumisena ja haavaumina jalkojen iholla. Leukopenian ja immuniteetin estämisen takia Feltyn oireyhtymän saaneet potilaat ovat alttiita tarttuvalle sairaudelle: toistuvat akuutit hengitystieinfektiot, keuhkokuume, toistuva pyoderma jne.

Feltyn oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Kliinisen diagnoosin perustana on nivelreuman ja splenomegaalia yhdistelmä. Yleiselle verikokeelle on tunnusomaista leukopenia, neutropenia, trombosytopenia, anemia. Feltyn oireyhtymän veren immunologinen tutkimus paljastaa korkeat RF-tiitterit, antinukleaaristen vasta-aineiden (erityisesti anti-granulosyyttien AT), CIC: n, hypergammaglobulinemian (lisääntynyt IgG ja IgM) läsnäolo. Myelogrammitietojen mukaan luuytimen myeloidinen hyperplasia havaitaan siirtymällä kehittymättömiin soluelementteihin. Instrumentaalisten tutkimusten tiedot (nivelen ultraääni, radiografia, MRI ja CT) eivät ole informatiivisia. Feltyn oireyhtymä tulisi erottaa lymfoomista, sarkoidoosista, maksakirroosista ja hepatolienal-oireyhtymästä.

Feltyn oireyhtymän tehokkaan hoidon etsiminen jatkuu. Nykyisin litiumvalmisteita käytetään granulosytopoieesin stimuloimiseen, mutta niiden käyttö voi aiheuttaa haittavaikutuksia: vapina, tubulo-interstitiaalinen nefriitti, hypotyroidismi. Välittömien infektioiden kehittymisen riskin vähentämiseksi on suositeltavaa antaa granulosyyttiä stimuloiva tekijä. Antigranulosyytin AT: n muodostumisen estämiseen tähtäävän hoidon yhteydessä esitetään glukokortikoidien, emäksisten lääkkeiden (D-penisillamiini, kullan suolat, metotreksaatti) ja plasmanvaihdon antaminen. Vaikeassa leukopeniassa ja splenomegaaliassa on havaittu splenektomia, mutta neljänneksellä potilaista, jopa pernan poistamisen jälkeen, neutropenia toistuu. Feltyn oireyhtymän ehkäisyä ei ole kehitetty; Ennuste on erittäin vakava. Feltyn oireyhtymä lisää ei-Hodgkinin lymfoomien riskiä.

Feltyn oireyhtymä

• Mikä on Felty-oireyhtymä?
• Mikä aiheuttaa Felty-oireyhtymän
• Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Felty-oireyhtymän aikana
• Felty-oireyhtymän oireet
• Felty-oireyhtymän diagnoosi
• Felty-oireyhtymähoito
• Mitkä lääkärit olisi kuultava, jos sinulla on Feltyn oireyhtymä

Mikä on Felty-oireyhtymä?

Feltyn oireyhtymä on hyvin harvinaista, sen kuvaukset kirjallisuudessa on esitetty casuistryn järjestyksessä. Lapsilla se on harvinaisempi kuin aikuisilla. Siksi A. R. Feltystä (1929) lähtien tämän oireyhtymän olemuksen ymmärtämiseen ei ole tehty mitään merkittäviä lisäyksiä. Sairaus ilmenee samoin kuin nivelreuma, nivelrikko, mutta nivelrikko on jonkin verran pahanlaatuinen, kuten tässä muodossa. Usein ensinnäkin ovat sisäelimet. Melko varhain, yhdessä polyartriitin tai jonkin verran myöhemmin, havaitaan suurennetun pernan (paksu kosketus, kivuton). Ajan myötä se voi saavuttaa suuria kokoja.

Mikä aiheuttaa Felty-oireyhtymän

Feltyn oireyhtymän syy on tuntematon. Jotkut nivelreumapotilaat voivat kehittää tätä oireyhtymää, ja jotkut eivät ehkä. Valkosoluja muodostuu luuytimeen. Tämän oireyhtymän sairastavilla potilailla luuytimeen muodostuu valkoisia verisoluja, vaikka valkosolujen verenkierto veressä on vähäinen. Nämä valkoiset solut voivat kerääntyä ylimäärin potilaan pernassa Feltyn oireyhtymän kanssa. Tämä on erityisen selvää potilailla, joilla on tämä oire, jolla on vasta-aineita, jotka taistelevat valkoisia verisoluja vastaan.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Felty-oireyhtymän aikana

Anti-granulosyyttien vasta-aineiden muodostuminen nivelreumaa vastaan, HLA-DRw4: n ilmentymisen taajuus vähenee. Sytopeniaa selittää hypersplenismi, mutta splenektomia ei johda parannukseen.

Felty-oireyhtymän oireet

Joillakin Feltyn oireyhtymällä olevilla potilailla on tavallista useammin infektioita, kuten keuhkokuume tai ihoinfektioita. Alhainen lymfosyyttien määrä johtuu alhaisesta kyvystä vastustaa tulehdusta. Jalkahaavojen ulkonäkö voi vaikeuttaa Feltyn oireyhtymää.

Varhaisvaiheessa esiintyy leukopeniaa (jopa 4–109 / l), granulosytopeniaa, anemiaa, trombosytopeniaa, jonka suurimman osan tekijöistä selittää hypersplenismi. Erityisesti neutrofiileillä, jotka on kuormitettu fagosytoituihin immuunikomplekseihin, kohdistuu lisääntynyt tuho perna. Pernan histologinen tutkiminen paljastaa massan hyperplasiaa, verisuonten ylivuotoa ja nilojen laajentumista, nekroosin alueita. Jälkimmäiset ovat seurausta nivelreumasta, joka on ominaista nivelreumalle.

Luunydin kehittyneessä vaiheessa, granulosyyttien kypsymisen estämisessä promyelosyyttien ja myelosyyttien vaiheessa, kypsien neutrofiilien määrän vähenemistä, plasmasolujen määrän lisääntyminen löytyy.

Tyypillisiä oireita ovat myös imusolmukkeiden (vaihtelevassa määrin) lisääntyminen, ihon pellagroidipigmentaatio avoimilla kehon alueilla, progressiivinen laihtuminen, amyotrofia ja maksan lisääntyminen. Agranulosytoosin seurauksena voi kehittyä nekroottinen stomatiitti, agranulosyyttinen tonsilliitti, sepsis ja muut tartuntataudit.

Feltyn oireyhtymän komplikaatiot:
- Repeytynyt perna
- Välitulehdukset
- Portaalihypertensio, jossa on maha-suolikanavan verenvuoto.

Felty-oireyhtymän diagnoosi

Feltyn oireyhtymän diagnosointia varten ei ole erityistä analyysiä. Diagnoosi perustuu kolmeen edellä mainittuun patologiaan. Useimmilla nivelreumapotilailla on veressäan vasta-aineita.

Felty-oireyhtymähoito

Tämän oireyhtymän hoitoa ei aina tarvita. Nivelreuma hoidetaan tavallisena, vakiona. Toistuvien infektioiden hoito, jalkojen haavaumat ja aktiivinen niveltulehdusmuoto ovat reuma-aineita, kuten metotreksaattia tai atsatiopriiniä. Vakavia infektioita sairastaville potilaille annetaan pistos, joka stimuloi granulosyyttipesäkkeitä joka viikko, mikä auttaa lisäämään valkosolujen määrää. Pernan kirurginen poisto suoritetaan samoista syistä, mutta tätä ei ole vielä arvioitu pitkäaikaisissa tutkimuksissa.

Perusvälineet eivät ainoastaan ​​vähennä niveltulehduksen kliinisiä ilmenemismuotoja, vaan myös lisäävät verisolujen määrää:
- Kulta-suolat
- Metotreksaatti 7,5 - 15 mg / viikko
- Penisillamiini.

Glukokortikosteroidit ovat tehokkaita suurina annoksina, kun siirrytään pieniannoksiseen hoito-ohjelmaan (1,0 '109 / l ja ylläpidetään tätä tasoa kolmena peräkkäisenä päivänä, lääke peruutetaan. On kuitenkin kuvattu tapauksia, joissa RA: n pahenemista granulosytostimuloivan tekijän taustalla.

Feltyn oireyhtymän kirurginen hoito.
Harvinaisissa tapauksissa konservatiivisen hoidon tehottomuus tapahtuu splenektomiasta. On muistettava, että 25%: lla potilaista neutropenia toistuu pernanpoiston jälkeen. Splenectomia ei vähennä välitulehdusten esiintyvyyttä potilailla, joilla on Feltyn oireyhtymä.

Stillan ja Feltyn tauti: diagnoosi, hoito ja mitä ne yhdistävät

Sairauksien alkuperä ja patogeneesi

Nämä nivelreuman oireyhtymät sekä klassisesti virtaava sairauden muoto ovat krooninen autoimmuuninen tulehdusprosessi, joka vaikuttaa sidekudokseen. Ne ilmenevät nivelten ja ylimääräisten nivelten vaurioina.

Polynartriitin erityisten muotojen kehittymiseen johtavia syitä ei ole täysin ymmärretty, mahdolliset etiologiset tekijät ovat:

• geneettinen taipumus. Potilailla, joilla on kaikentyyppinen nivelreuma, on geneettinen alttius heikentyneelle immunologiselle reaktiivisuudelle. On osoitettu, että tiettyjen antigeenien läsnäolo histokompatibilisuusjärjestelmässä HLA DR1,4, DW4,14 potilailla suuremmalla osalla tapauksista aiheuttaa taudin kuin niissä, jotka eivät peri näitä antigeenejä. Feltya sairastavilla potilailla HLA DRW4 havaitaan usein;
• tarttuvat aineet. Monilla potilailla on havaittu Epstein-Barrin viruksen lisääntyneitä vasta-ainetiitterejä ja taudin olemassa olevia kliinisiä ilmenemismuotoja. Retrovirukset, vihurirokot, uitomegalovirus, mykoplasma, herpesvirus voivat tulla taudin etiologisiksi tekijöiksi;
• niihin liittyvät sairaudet (nenä- ja nieluinfektio, synnynnäinen sidekudoksen dysplasia, osteo-nivelen häiriöt)

Taudin patogeneesissä autoimmuunisella tulehduksella on ratkaiseva rooli: immuunijärjestelmän solut tuottavat suuria määriä soluja, jotka edistävät oman sidekudoksen tuhoutumista ja tukevat tulehdusmuutoksia kehossa. Nämä muutokset, jotka kestävät kauan, aiheuttavat vahinkoa sekä nivelille että sisäelimille.

Stillan tauti

Erityinen nivelreuman muoto, joka esiintyy pääasiassa alle 16-vuotiailla lapsilla ja 16–35-vuotiailla aikuisilla. Henkilöt ja miehet kärsivät yhtä lailla patologiasta. Tämän oireyhtymän esiintymistiheys: 1 henkilö 100 000 asukasta kohti.

oireiden

Tämän patologian usein esiintyvät oireet ovat:

1. Kuume. Kehon lämpötila nousee 39 ° C: een ja sitä korkeammalle, päivän lämpötilassa “kynttilät”, joilla on jyrkkä nousu ja sitä seuraava asteikkojen lasku, runsaasti kaatamalla hikoilua, vilunväristyksiä voidaan havaita useita kertoja. Tällainen tila tyhjentää potilaan, hän tuntee jyrkän heikkouden, voi kieltäytyä syömästä, juomisesta, röyhkeästi kohoamaan korkean lämpötilan taustaa vasten. Kuumeinen oireyhtymä voi jatkua jo jonkin aikaa.
2. Ihottuma. Rungolla, reidet, hartiat, harvemmin - kasvot näkyvät ihottumina punaisina täplinä, papuuleina. Pisteet eivät nouse ihon yläpuolelle, ne ovat tasaisia, niiden varjo on vaaleanpunaisesta kirkkaan punaiseksi. Ja ne näkyvät kuumeen taustalla ja alkavat hävitä kehon lämpötilan normalisoinnin myötä. Tällainen ihottuman äkillinen esiintyminen / katoaminen tekee siitä aina ei havaittavissa potilaille, ja täten taudin diagnostinen kuva muuttuu vaikeaksi. 28%: lla potilaista elementit kohoavat ihon yläpuolelle, paikallistuvat ihon loukkaantumis- tai puristuspaikoilla, kutinaa.
3. Niveltulehdus. Taudin alkaessa vain yksi nivel voi vaikuttaa, mutta debyytti voi ilmetä myös polyartriittina. Kun patologia etenee, tulehdusprosessiin osallistuu yhä enemmän nivelpintoja. Yleisimmin haittavaikutuksia ovat ranne, karpaali-metakarpal, nielu, olkapää ja lonkkanivelet. Tyypillinen paikannus, joka erottaa tämän oireyhtymän muista patologisista tiloista, on käden distaalisten interphalangealliitosten vaurioituminen. Yleensä tämä vaurio nuorena ei ole ominaista muille reumatologisille olosuhteille. Still-taudin tapauksessa kohdunkaulan alueen selkäydinliikkeet voivat myös olla tulehtuneita, potilaat voivat kokea kipua kaulan kääntämisessä, rajoittamalla liikkuvuutta. Nivelen tulehdukselliset leesiot puolet potilaista tulevat kroonisiksi, ja progressiivinen asteittainen eteneminen ja motoristen toimintojen heikkeneminen, luun tuhoutumisen kehittyminen ja ankyloosi. Potilaiden toisella puolella nivelten oireyhtymä on luonteeltaan ajoittaista, kipuja, liikkumisen rajoittamista kärsineissä nivelissä esiintyy vain taudin pahenemisen aikana, häiritään 5-7 päivää, minkä jälkeen paranee ja fyysinen aktiivisuus palautuu.
   • Usein kipuja lihasten ympärillä tulehtuneissa nivelissä, lihaskipu voi saavuttaa suuren intensiteetin, tulehduskipulääkkeiden lievittämä, aiheuttaa huomattavaa epämukavuutta ja rajoittaa potilaiden aktiivisuutta.
4. Paisuneet imusolmukkeet, perna, maksa. 70%: lla potilaista, joilla on Still-taudin debyytti, on tavallisesti kohdunkaulan imusolmukkeiden vaurio, mutta myös muut imusolmukkeet saattavat kärsiä: niskakyhmyistä, submandibulaarisista, aksillaarisista, sublaviaalisista, vinoista.
   • ne ovat laajentuneita, liikkuvia, kivuttomia, juotettuja ympäröiviin kudoksiin, niiden yläpuolella oleva iho ei ole tulehtunut. Jos kuvatut epätyypilliset oireet havaitaan: arkuus, tiiviys ihon kanssa, lääkärin on aina kuultava onkologia. Nämä oireet eivät ole tyypillisiä Still-taudille, ja on syytä etsiä toista tautia;
   • maksan ja pernan laajentuminen - taudin yleiset merkit, laajennettujen elinten lääketieteellinen termi on hepatosplenomegalia.

1. Kurkkukipu. Useimmilla potilailla, jotka ovat sairauden alkaessa ennen nivelen oireyhtymän ilmaantumista, ihottumaa ja muita tunnusomaisia ​​ilmiöitä, kurkkukipu, on lievää verenvuotoa limakalvolla. Kipu voi olla vähäinen, kohtalainen voimakkuus ja voi ilmetä jatkuvan voimakkaan palovamman muodossa.

Still-taudin puhkeamisen yhteys katarraalisiin oireisiin ja tonsilliitin klinikka sekä useimpien sytomegaloviruksen, vihurirokko-viruksen, Ebstein-Barrin potilaiden havaitseminen johtaa taudin alkuperän tarttuvan teorian tekemiseen.

Harvinaiset oireet, jotka ovat harvinaisia, mutta silti paikkoja, ovat:

• sydänlihaksen tulehdus on sydämen lihaskerroksen tulehdus, jossa on painava rintakipu, sydämen työn keskeytys, sydämen sydämentykytys;
• enkefaliitti - aivokalvon tulehdus;
• glomerulonefriitti - munuaisvauriot, jotka johtuvat proteiinin ja veren virtsasta;
• serositis (eksudatiivinen pleuriitti, perikardiitti, jossa on lievä effuusio). Keuhkokuume on Still-taudin taustalla klinikalla, lääkärit sekoittuvat usein keuhkokuumeen oireisiin, koska potilaalla on hengenahdistusta, yskää vastaan ​​korkean kehon lämpötilan taustalla.

Kun otetaan huomioon monipuoliset kliiniset ilmenemismuodot, on selvää, että Still-taudin diagnosointi ei ole helppoa: se voidaan peittää erilaisina kliinisessä käytännössä samankaltaisina olosuhteina. Usein Still-tautia sairastavia potilaita hoidetaan menestyksekkäästi "sepsikseksi" massiivisilla antibioottihoidon kursseilla tai tehdään yleinen diagnoosi tuntemattomasta alkuperästä. Pääsääntöisesti tämä oireyhtymä muodostuu jättämällä pois kaikki mahdolliset samankaltaiset kliiniset olosuhteet sekä laboratoriotutkimuksen perusteella.

Laboratoriset ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät tulevat reumatologien avustamiksi Still-oireyhtymän perustamisessa.

Taudin diagnosointi

On olemassa ohjelma, jolla tutkitaan niveliä sairastavia potilaita epäillyn Still-oireyhtymän tapauksissa.

Se sisältää:

1. Kliiniset tutkimukset (anamneesin kerääminen, nivelen kipujen luonteen ja paikannuksen selvittäminen, niiden muodon tutkiminen, aktiivisten ja passiivisten liikkeiden määrä, ihon lämpötila nivelten yli).
2. Veren ja virtsan yleinen analyysi.
3. Veren biokemiallinen tutkimus.
4. Verikoe RF: lle.
5. Immunogrammi.
6. X-ray liitosten.
7. Immunogrammi.

Still-tautia sairastavilla potilailla on seuraavia muutoksia diagnostisissa indikaattoreissa:

• kiihtynyt ESR, anemia;
• leukosyyttien nousu 10 - 50 × 10 / l, verihiutaleiden määrän lasku;
• veren puute Venäjän federaatiossa;
• biokemiallisessa analyysissä: lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini, dysproteinemia;
• röntgenkuva osoittaa oireita periartikulaarisesta osteoporoosista, nivelten supistumisesta, marginaalista eroosioista, subluxaatioiden muodostumisesta tai nivelten pintojen dislokaatioista vaikeissa tapauksissa - luukudoksen tai aniloosin tuhoutumiseen.

hoito

Diagnoosin toteamisen jälkeen reumatologi määrää hoidon potilaalle. Hoitoa suositellaan ottaen huomioon jokainen erityistapaus, taudin vakavuus, taudin akuutti tai krooninen vaihe sekä niihin liittyvät sairaudet.

Tulehduksellisten prosessien lievittämiseksi nivelissä, akuutin ajanjakson aikana kipua määrätään lääkkeitä NSAID-lääkkeiden (indometasiini, diklofenaakki, meloksikaami), pienien GCS-annosten (medrol, prednisoloni, deksametasoni) joukosta. Kun ei-tulehduskipulääkkeiden vaikutuksia, Still-taudin vakavia muotoja, voidaan suositella hormonaalisten lääkkeiden pulssihoitoa: suuria annoksia metyyliprednisolonia (vähintään 1 g) annetaan laskimoon (vähintään 1 g) kerran vuorokaudessa kolmen päivän ajan.

Pitkän ajan Still-taudin tapauksessa on määrätty perusterveydenhuollon lääkkeitä: sytostaatit, D-penisillamiini, kullanvalmisteet.

Kun paheneminen on lieventynyt, kehon lämpötilan normalisoituminen, fysioterapia voidaan suositella potilaille, hierovat palauttamaan nivelfunktiota, parantamaan verenkiertoa raajoissa. Luokat tulisi suorittaa fysioterapian asiantuntijan johdolla.

Feltyn tauti

Toinen erityinen muoto, joka esiintyy vain 1 prosentissa tapauksista kaikkien nivelreumapotilailla, havaitaan pääasiassa yli 40-vuotiailla naisilla. Miehillä se on 5 kertaa harvinaisempi. Suurimmassa osassa tapauksia paljastui suhde HLA-antigeeniin DRW4, mikä viittaa taudin perinnöllisyyteen.

Joillakin potilailla, jotka kärsivät seropositiivisesta nivelreumasta, 7-10 vuoden kuluttua Felty-tauti voi kehittyä, mukaan lukien nivelten lisäksi myös sisäelinten muutokset. Eräässä toisessa tapauksessa Feltyn tauti debytoi itsenäisenä patologiana.

oireiden

Eräässä erillisessä sairauden muodossa Feltyn tauti sai mahdollisuuden erottaa epätyypillisen klinikan, johon sisältyi seuraavat oireet:

• polyartriitti;
• leukopenia (leukosyyttien väheneminen veressä);
• splenomegalia (pernan laajentuminen).

Leukosyyttien, nimittäin neutrofiilien, vähentynyt määrä johtuu kehon autoimmuunireaktioista, minkä seurauksena tuotetaan neutrofiilien vasta-aineita, jotka tuhoavat ne. Tällaisen leukosyyttien suppression seurauksena on äärimmäisen usein tarttuvia tulehduksellisia prosesseja tällaisilla potilailla, mikä tahansa infektio (ARVI, pyoderma) "tarttuu" heikentyneeseen kehoon ja toimii liipaisuna Feltyn taudin pahenemiseen.

Liitosten leesio tapahtuu yleensä vakavassa muodossa, käsien ja jalkojen pienet nivelet osallistuvat tulehdusprosessiin useammin kuin toiset. Potilaat valittavat voimakasta kipua, turvotusta ja punoitusta kärsineiden nivelten alueella, aamun jäykkyyttä, nivelten oireyhtymän pahenemista esiintyy usein kehon lämpötilan nousun myötä. Lyhyessä ajassa voi kehittyä tuhoisia prosesseja, nivelten muotoa ja kokoonpanoa, reumaattisia kyhmyjä ja jalkojen ja käsien neurologisia häiriöitä parestesioiden ja polyneuropatioiden muodossa. Polven tai nilkanivelen tappion myötä voi kehittyä trofisia haavaumia tai amyotrofiaa.

Perna kasvaa kokoa toistuvasti ja helposti palpoituneena potilaan kautta etupuolen vatsan seinämän läpi, kun taas se on kivuton, melko tiheä, kertakäyttöinen.

Tämä kolmikko on pakollinen oire, joka esiintyy potilailla. Edellä mainittujen muutosten lisäksi Felty-taudin hyvin yleisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat:

• ihon pigmentti (eri muotojen ja kokoisten tummien pisteiden ulkonäkö kehon avoimilla alueilla);
• suurentunut maksa (hepatomegalia);
• imusolmuketulehduksen;
• sydänlihastulehdus;
• episkleriitti;
• moniherakalvotulehdusta.

Useiden edellä mainittujen oireiden ilmaantuminen nivelten oireyhtymän taustalla edellyttää reumalääkärin kuulemista Feltyn taudin poistamiseksi.

diagnostiikka

Vahvista taudin diagnoosi Felty auttaa seuraavia tutkimuksessa saatuja tietoja:

1. KLA: leukosyyttien määrän väheneminen, anemia, kiihtynyt ESR.
2. Venäjän federaation seerumissa havaitaan suuria luottoja. Tämä on yksi tärkeimmistä diagnostisista kriteereistä! Ilman RF: tä ei ole sairautta Felty.
3. Immunogrammi: neutrofiilien vasta-aineiden tunnistaminen - antigranulosyytti AT.
4. Nivelten roentgenogrammi, nivelen ultraääni, CT-skannaus, MRI - eivät ole informatiivisia eikä niillä ole selkeitä, selkeitä merkkejä, jotka tekevät diagnoosin vain näiden menetelmien perusteella.

Jos potilaan veri löytyy RF: stä korkealla tiitterillä, on polyartriitti, alhainen valkosolujen määrä ja pernan lisääntyminen - on syytä asettaa Feltyn taudin diagnoosi. Tämän oireyhtymän eri diagnoosi on tehtävä lymfoomien, hepatolienaalisen oireyhtymän kanssa.

Taudin hoito

Felty-taudin asianmukaisen hoidon menetelmiä kehitetään edelleen. Patologian peruskäsittely on sama kuin muut nivelreuman muodot: metotreksaatti, kultaiset lääkkeet, D-penisillamiini.

Leukosyyttien tuotannon stimuloimiseksi voidaan suositella litiumvalmisteita, mutta niitä ei usein määrätä, koska niillä on merkittäviä sivuvaikutuksia kehon muihin elimiin ja järjestelmiin (lääkkeillä on negatiivinen vaikutus munuaisiin, kilpirauhanen, hermostoon).

Käytännössä kaikille potilaille, joilla on diagnosoitu Felty-tauti, on suositeltavaa ottaa glukokortikosteroideja (medrol, prednisoni) kohtalaisina annoksina.

Immuunijärjestelmän voimakkaan tukahduttamisen ja suojaavien valkosolujen puuttumisen vuoksi infektioiden torjumiseksi potilaan, jolla on Felty-tauti, tulisi välttää väkijoukkoja, julkisia paikkoja, erityisesti syksy-talvi-kevätkausi hengitystieinfektioiden nousun aikana.

Seropositiivisen nivelreuman oikea-aikainen diagnoosi, riittävä tukihoito ei salli taudin etenemistä Feltyn oireyhtymän kehittymisen myötä.

Miten Feltyn oireyhtymä ilmenee ja miten sitä hoidetaan?

Feltyn oireyhtymä on erittäin vaikea patologia. Tämän häiriön myötä potilaalla on leukopeniaa, splenomegaliaa ja nivelreumaa. Tämä tauti on monimutkainen oireyhtymä, joten monet taudista diagnosoidut ihmiset eivät voi heti ymmärtää, mikä se on ja mitä seurauksia patologialla voi olla. Useimmiten patologia havaitaan yli 50-vuotiailla ja lapsilla erittäin harvoin.

Patologian syyt

Feltyn oireyhtymän esiintymisen täsmällisiä syitä ei ole vahvistettu. Useimmiten patologia havaitaan potilailla, joilla on positiivinen nivelreuma.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että taudilla on autoimmuuninen luonne. Se kehittyy, kun potilaan keho, jolla on taipumus reumatoidisiin patologioihin, alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka vaikuttavat luuytimen kudosten ja valkosolujen toimintaan. Nämä veren elementit muodostuvat myös luuytimeen, mutta edelleen niiden verenkierto veressä on erittäin alhainen, koska ne kertyvät pernaan ja joihinkin muihin elimiin.

Huolimatta siitä, että Feltyn oireyhtymän täsmällistä etiologiaa ei ole vielä vahvistettu, tutkijat määrittävät joukon ehtoja, jotka voivat olla tämän taudin esiintymisen vauhtia. Näitä ovat:

• erossiivinen synoviitti;
• minkä tahansa etiologian vasta-aineiden pitoisuuden alentaminen;
• kroonisten ja akuuttien infektioiden esiintyminen;
• krooniset endokriiniset sairaudet;
• säteilyn vaikutus.

Usein tämän patologian esiintymistä havaitaan henkilöillä, joilla on positiivinen testitulos leukosyytti-antigeenille. Lisäksi Felty-oireyhtymän kehittymistä diagnosoidaan useammin potilailla, joilla on reumatismin oireita.

Ominaisuudet

Feltyn oireyhtymän kliiniset oireet ovat useimmissa tapauksissa noin 10 vuotta nivelreuman aiheuttamien nivelvaurioiden jälkeen. Patologinen tila ilmenee jalkojen ja käsien pienten nivelten äärimmäisen aggressiivisena vaurioitumisena. Nivelten muodonmuutos on voimakasta, nivelsiteiden hajoaminen. Subluxoinnit ovat mahdollisia. Nopeasti atrofia lihaskuidut. Suuret nivelet vaikuttavat harvoin.

Lisäksi esiintyvät seuraavat reumaattiseen prosessiin liittyvät oireet:

• kuume;
• yleistynyt lymfadeniitti;
• voimakas kivun oireyhtymä;
• yleinen heikkous;
• amyotrofiakompleksia;
• ihonalaiset solmut.

Feltyn oireyhtymän etenemisen myötä polyneuropatian merkit lisääntyvät potilailla. Useimmilla potilailla on ilmennyt myokardiitti. Usein on portaalin hypertensio. Lisäksi oireyhtymän etenemisen yhteydessä ilmenee episkleriitin ja polyserositiksen oireita. Taudin mukana on hepatomegalia ilmaissut maksan rikkominen.

Tämän oireyhtymän kehittymiseen liittyy aina splenomegalia, ts. pernan laajentuminen valkoisten verisolujen kerääntymisen taustaa vasten. Perna tulee tiheäksi kosketukseen. Rungon koko voi olla 4 kertaa normaalia suurempi. Noin puolet potilaista on pigmentoitunut ja haavaumat ovat jaloilla.

Jalkojen iskemia ja gangreeni voivat näkyä. Joillakin potilailla on vaskuliitti eli verisuonten seinämien tulehdus ja tuhoaminen. Tämän oireyhtymän kehittymiseen liittyy usein sidekudoksen tulehdus ja endokriinisten rauhasien rikkominen.

Lisäksi joissakin potilailla tämä oireyhtymä johtaa usein esiintyviin pleuriittitapauksiin ja keuhkokuumeeseen. Taudin kulkua voi vaikeuttaa pernan repeämä, amyloidoosi ja massiivinen verenvuoto ruoansulatuskanavasta. Tämä tila uhkaa potilaan elämää.

Diagnostiset menetelmät

Tarkka diagnoosi edellyttää potilaan kattavaa tutkimista ja reumalääkärin ja monien muiden kapean erikoisalan lääkärin perusteellista tutkimusta. Tarvitaan yleisiä ja biokemiallisia verikokeita. Lisäksi immunologinen tutkimus. Muista suorittaa seuraavat instrumentaalitutkimukset:

• myelogram;
• Röntgenkuvat;
• Pernan ja nivelten ultraääni;
• CT.

Usein MRI-skannaus on suunniteltu antamaan tarkkoja tietoja potilaan tilasta. Kudosbiopsia voidaan määrätä.

Lääketieteelliset tapahtumat

Feltyn oireyhtymän erityiskäsittelyä ei ole kehitetty. Tässä patologisessa tilassa on määrätty vakiohoito, jota käytetään reumatologisiin sairauksiin.

Tällaisten peruslääkkeiden käyttö on määrätty, jotta tukahduttaisiin nivelten tunnusomaisia ​​ilmenemismuotoja ja lisätään valkoisten elinten määrää veressä.

Tässä patologisessa tilassa positiivisen tuloksen saavuttamiseksi tarvitaan glukokortikosteroideja suurina annoksina. Usein tämä sairaus on määrätty myös litiumvalmisteisiin. Kun infektio-oireita esiintyy, antibiootteja määrätään. Potilaan tilan parantamiseksi voidaan määrätä plasmapereesia.

Osana nivelsairauksien kuntoutumista, joita havaitaan tässä taudissa, potilaille määrätään fysioterapia, hieronta ja liikuntaterapia.

Jos pernan voimakas laajentuminen aiheuttaa vakavaa epämukavuutta potilaalle, voi olla suositeltavaa käyttää splenektomia eli elimen poistamista. Noin 75%: lla potilaista pernan poistaminen mahdollistaa merkittävän paranemisen. Loput, jopa splenektomian jälkeen, sairastavat akuutin taudin kulun.

Vahingon riskin vähentämiseksi on välttämätöntä välttää hypotermiaa ja hoitaa kaikki tartuntataudit ajoissa lääkärin valvonnassa, ja erityistä ruokavaliota on myös noudatettava. Vaatii tupakan ja alkoholin täydellisen luopumisen.

ennusteet

Feltyn oireyhtymän kehittyminen on erityinen vaara potilaan terveydelle ja elämälle. Liitosten tuhoaminen ja iskeeminen kudosvaurio tässä patologisessa tilassa ovat usein potilaan vamman syy. Ennuste pahentaa sekundaarisen infektion liittymistä, koska suurten alueiden ja sepsiksen nekroosin kehittymisen todennäköisyys on suuri.

Lisäksi tämän oireyhtymän esiintymistä nivelreumassa pidetään äärimmäisen epäedullisena, koska tila on alttiita ei-Hodgkinin lymfooman kehittymiselle. Suhteellisen suotuisa ennuste havaitaan vain silloin, kun kohdekäsittelyn jälkeen ei havaittu toistuvia vaikutuksia.

Mikä on Feltyn oireyhtymä ja mitkä ovat terveysriskit

Yksi nivelreuman komplikaatioista on Feltyn oireyhtymä. Patologista poikkeavuutta havaitaan 1%: lla potilaista, jotka kärsivät tästä taudista.

Yleistä tietoa

Tauti on kirjattu kolmeen leesion muotoon:

1. Splenomegalia - laajentunut perna;
2. Valkoisten elinten pieni määrä verenkierrossa;
3. Nivelreumissa.

Patologia Felty ei ole yleinen sairaus. Sen kuvaus lääketieteellisessä kirjallisuudessa on esimerkki harvinaisista epänormaalien poikkeavuuksien muodoista. Aikuisuudessa sairaus on yleisempää kuin lapsuudessa. Ajan mittaan sen löytäjä (viime vuosisadan 30. vuosi) ei tehnyt merkittäviä muutoksia ja lisäyksiä taudin kuvaukseen.

Oireelliset oireet patologiassa ovat samankaltaisia ​​kuin nivelreuma, mutta ne erottuvat prosessin pahanlaatuisuudesta. Ensisijaiset merkit johtuvat sisäelimistä.

Polyartriitin alkuvaiheessa tapahtuu pernan lisääntyminen - sen kovettuminen ja kivulias tunteiden puuttuminen. Ajan kuluessa keho voi saavuttaa huomattavan koon.

Etiologiset ominaisuudet

Patologinen prosessi ei ole vielä selvitetty loppuun asti, ja Feltyn oireyhtymän tärkeimmät lähteet ovat edelleen tuntemattomia. Joillakin potilailla hylkäysoireet syntyvät useimmissa tapauksissa. Ammattilaiset tietävät vain sairauden muodostumista, mutta eivät sen taustaa.

Tauti kulkee asteittain ja vaiheittain:

• Luuytimen sisällä tapahtuu valkosolujen muodostumista;
• Silloin havaitaan niiden merkityksetön jakauma;
• Liiallinen määrä elementtejä ja merkityksetön verenkierto aiheuttavat niiden lokalisoinnin pernan alueella.

Elementit vastustavat aktiivisesti verisoluja, mikä aiheuttaa joidenkin solujen määrän vähenemisen ja muiden solurakenteiden merkittävän kasvun.

Oireelliset oireet

Oireita suoraan osoittavia merkkejä ei ole. Yksittäiset epäilyt johtuvat usein esiintyvistä ihon tyypin tai keuhkokuumeista, jotka ovat yleisempiä kuin terveillä populaatioilla.

Lymfosyyttien alhaisesta pitoisuudesta johtuva poikkeama. Tarvittavien elementtien puute johtaa kehon vastustuskyvyn vähenemiseen erilaisiin tulehdusprosesseihin ja infektioiden esiintymiseen. Vaikeat kliiniset tapaukset ilmenevät alaraajojen haavaumissa.

Feltyn poikkeavuuden oireita ilmentävät:

• Leukopenian varhainen kehitys - lymfosyyttien määrän lasku;
• Trombosytopenian ja granulosytopenian kehittyminen;
• Anemisten olosuhteiden muodostuminen;
• Pernässä kerääntyvien neutrofiilien tuhoutuminen.

Kun kehon diagnostisia tutkimuksia suoritettiin joissakin tapauksissa, paljastui sellun hyperplasia. Verisuonet täyttyvät merkittävästi verellä, niiden luumenia laajennetaan merkittävästi, määritetään tietyt nekroosin alueet. Kudosrakenteiden kuoleminen tapahtuu verisuonitulehduksen taustalla - nivelreumille ominaiset poikkeamat.

Kun patologinen prosessi etenee edelleen, diagnoosi paljastaa rikkomukset neutrofiilisten solujen muodostumiseen liittyvien tärkeimpien rakenteiden kypsymisprosessissa.

Muutokset luuytimen terveyteen aiheuttavat kypsien neutrofiilien määrän vähenemistä.

Tämä ominaisuus on suuri syy plasman soluihin.

Laajentuneet imusolmukkeet osoittavat epäsuorasti Feltyn oireyhtymän, mutta voivat olla muiden epänormaalien olosuhteiden ilmentymä. Taudin toissijaiset oireet on esitetty:

• Potilaan suurin painonpudotus - normaalin päivittäisen ruokavalion aikana;
• Pigmentaatiopisteiden esiintyminen ihon pinnoilla;
• Amyotrofia - progressiivinen lihasten menetys;
• Maksan koon muutokset;
• Stomatiitti nekroottinen näyte;
• Septiset vauriot.

Hoitomenetelmät

Patologiselle prosessille ei ole erityistä hoitoa. Perussairaus (nivelreuma) vaatii standardihoitoa.

Jos potilaalla on toistuvia infektioita, alaraajojen haavaumia ja niveltulehduksen aktiivista muotoa, potilaille määrätään lääkkeitä nivelreumoja vastaan. Hoito suoritetaan metotreksaatilla, atsatiopriinilla, metodzhektomilla, trexanilla, Evetrexillä.

Potilailla, joilla on monimutkaisia ​​tartuntaprosesseja, on määrätty injektioita lääkkeillä, jotka stimuloivat granulosyyttipesäkkeitä. Tämän ominaisuuden avulla voit lisätä valkosolujen määrää. Pernan kirurginen leikkaus suoritetaan samoista syistä - tutkimuksissa ei ole arvioitu tällaista interventiota.

Voidaan käyttää niveltulehduksen oireiden ilmentymien estämiseksi ja veren tarvittavien solurakenteiden määrän lisäämiseksi:

Glukokortikosteroidiryhmän lääkkeillä on tarvittava teho suurimmissa sallituissa annoksissa. Kun yritetään vähentää injektoitavien aineiden määrää, taudin uusiutuminen ja negatiivisten ilmentymien paheneminen. Feltyn oireyhtymä ja näiden lääkkeiden sokki-annokset voivat aiheuttaa välittävien tartuntaprosessien riskin.

Granulosytostimuloiva tekijä on käyttökelpoinen edellyttäen, että muodostuu neutropenia ja välitulehdusvaurioita. Sitä suositellaan 5 mg: n annoksina painokiloa kohti vuorokaudessa, muutaman viikon kuluttua alkuperäisten tilavuuksien kaksinkertaistaminen on sallittua.

Kun verenkiertoon vaadittu neutrofiilielementtien taso saavutetaan ja positiivinen tulos säilytetään kolme päivää, lääke peruutetaan. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan eliminaation tapauksia - kun otettiin granulosyyttiä stimuloiva aine, havaittiin nivelreuman pahenemista.

Kirurginen interferenssi Feltyn oireyhtymälle on määrätty halutun tehokkuuden täydellisestä puuttumisesta (konservatiivisen hoidon aikana). Potilaille annetaan splenektoomia, joka ei vähennä taudin infektioiden komplikaatioiden esiintyvyyttä. Neljännestä potilaasta kehittyy neutropenia - toiminnan taustalla.

Mahdolliset komplikaatiot ja ennustaminen

Ongelman pitkäaikainen laiminlyönti voi aiheuttaa:

1. Pernan kudoksen eheyden loukkaukset;
2. Sisäelinten septiset vauriot;
3. Myrkyllinen myrkytys - käynnissä olevien immunosuppressiivisten hoitojen seurauksena;
4. Portaalihypertensio;
5. Ruoansulatuskanavan spontaani verenvuoto sfäärisen regeneratiivisen maksan hyperplasian taustalla.

Useimmissa tapauksissa Feltyn oireyhtymä on oireeton eikä se aiheuta todellista riskiä potilaiden terveydelle. Joissakin tapauksissa patologinen poikkeama liittyy vaarallisiin infektioihin - ihon ja keuhkojen osion vaurioitumiseen.

Patologia Felty on harvinainen erilaisten sairauksien komplikaatio, jolla on harvinainen esiintyminen potilaiden keskuudessa. Oireellisen hoidon ohittaminen ja pätevän avun epääminen voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Taudin ensisijaisten oireiden ilmaantuminen edellyttää välitöntä vierailua reumatologin kanssa. Paikallisen diagnoosin ja patologisen prosessin läsnäolon varmistaminen estää pernan eheyden rikkomisen ja edelleen kuoleman.

Useimmat asiantuntijat väittävät, että hoidon suurin tehokkuus on kirjattu splenektomian - kirurgisen leikkauksen aikana.