Stevens Johnsonin oireyhtymä: Onko tauti niin kauhea kuin se näyttää?

Näennäisesti vaarattomien allergisten reaktioiden joukossa on myös akuutteja, jopa ehkä jopa vakavia allergeenien aiheuttamia sairauksia. Näitä ovat Stevens Johnsonin oireyhtymä. Sillä on äärimmäisen vaarallinen luonne ja se kuuluu niiden allergisten reaktioiden alalajeihin, jotka ovat ihmiskehon sokki. Harkitse, kuinka vaarallinen tämä oireyhtymä on ja miten se on hoidettavissa.

Taudin ominaisuus

Tämä oireyhtymä mainittiin ensimmäisen kerran vuonna 1922. Hän sai nimen kirjoittajalta, joka kuvasi taudin tärkeimmät merkit. Se voi näkyä missä tahansa iässä, mutta useammin yli 20-vuotiailla.

Yleensä tämä on allergiasta aiheutuva ihon ja ihmiskehon limakalvojen sairaus. Se edustaa muotoa, kun epidermiksen solut alkavat kuolla pois, mikä erottuu ihosta.

Johnsonin oireyhtymä on pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus, joka voi johtaa kuolemaan. Oire, jonka syndrooma aiheuttaa, uhkaa terveyttä, mutta myös elämää. Se on vaarallista, koska kaikki oireet näkyvät muutamassa tunnissa. Voimme sanoa, että kyseessä on taudin myrkyllinen muoto.

Tätä oireyhtymää ei esiinny normaalina allergisena reaktiona. Kuplat muodostavat limakalvoille, jotka kirjaimellisesti tarttuvat kurkun, sukuelinten ja ihon ympärille. Henkilö voi tukahduttaa tämän vuoksi, kieltäytyä syömästä, koska se on hyvin tuskallista, silmät voivat tarttua yhteen, hapan, ja sitten kuplat täyttävät mätä. Ja minun on sanottava, että tällainen valtio on hyvin vaarallinen ihmiselle.

Potilas Symptom Stevens Johnson on kuumeessa, tauti itsessään etenee salamannopeasti - kuume, kurkkukipu. Kaikki nämä ovat vain alkuvaiheen oireita. Tämä on hyvin samanlainen kuin kylmä tai vilustuminen, joten monet eivät yksinkertaisesti kiinnitä huomiota eivätkä tiedä, että on aika hoitaa potilasta.

Henkilön tila pahenee edelleen. Ihottuma koko kehossa ja limakalvoilla kehittyy ei-parantavaksi eroosioon, josta veri jatkuvasti haihtuu. Lisäksi tämä kaikki herättää kuitua.

Lääkärit toteavat kuitenkin, että tämä patologinen tila on hyvin harvinaista ja on alttiita vain 5 ihmisen patologialle miljoonasta ihmisestä. Tähän päivään mennessä tiede tutkii oireyhtymän kehittämis-, ehkäisy- ja hoitomekanismeja. Tämä on tärkeää, koska tätä sairautta sairastavat henkilöt tarvitsevat päteviä ammattilaisia ​​ja erityistä hoitoa.

Syndrooman syyt

Tähän mennessä SJS: n kehitykseen liittyy neljä pääasiallista syytä.

Yksi niistä on lääkitystä. Useimmiten nämä ovat antibioottisia lääkkeitä.

• sulfonamidit;
• kefalosporiinit;
• epilepsialääkkeet;
• erilliset antiviraaliset ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
• antibakteeriset lääkkeet.

SJS: n seuraava syy on ihmiskehoon tunkeutuva infektio. Niiden joukossa ovat:

• bakteeri - tuberkuloosi, gonorröa, salmonelloosi;
• virus - herpes simplex, hepatiitti, influenssa, AIDS;
• sieni - histoplasmoosi.

Erillisessä tekijässä, joka herättää SJS: ää, sisältyy syöpä. Tämä oireyhtymä voi olla pahanlaatuisen kasvain komplikaatio.

Hyvin harvoin tämä tauti voi esiintyä elintarvikkeiden allergioiden taustalla, jos aineet, jotka voivat johtaa myrkytykseen, pääsevät järjestelmällisesti kehoon.

Harvemmin syndrooma kehittyy rokotuksen seurauksena, kun keho reagoi lisääntyneen herkkyyden kanssa rokotteen komponenteille.

Tähän päivään saakka lääke ei ole tiedossa, miksi tauti voi kehittyä aiheuttamatta sen syitä. T-lymfosyytit pystyvät suojaamaan kehoa vierailta organismeilta, mutta oireyhtymää aiheuttavassa tilassa nämä T-lymfosyytit aktivoituvat omaa kehoa vastaan ​​ja tuhoavat ihon.

Lääkärit kuitenkin korostavat, että oireyhtymää aiheuttavien lääkkeiden ottamista ei kannata kieltäytyä. Yleensä kaikki nämä lääkkeet on määrätty vakavien sairauksien hoitoon, jossa kuolema on ilman hoitoa mahdollista paljon nopeammin.

Tärkeintä on, että allergioita ei ole lainkaan havaittu kaikkialla, joten hoitavan lääkärin on oltava vakuuttunut reseptin ottamisen tarkoituksenmukaisuudesta ottaen huomioon potilaan sairaushistoria.

Oireita oireyhtymälle: miten erottaa muista sairauksista

Kuinka nopeasti sairaus kehittyy riippuu ihmisen immuunijärjestelmän tilasta. Kaikki oireet voivat näkyä päivän tai usean viikon kuluttua.

Kaikki alkaa käsittämätöntä kutinaa ja pieniä punaisia ​​täpliä. Ensimmäinen kutsu syndrooman kehittämiseksi on vesikkeleiden tai sonnien esiintyminen iholla. Jos kosketat heitä tai kosketat niitä vahingossa, he yksinkertaisesti putoavat pois, jättäen heidät röyhkeisiin haavoihin.

Sitten kehon lämpötila nousee voimakkaasti - jopa 40 astetta, päänsärky, kipu, kuume, ruoansulatushäiriöt, punoitus ja kurkkukipu alkavat. On huomattava, että kaikki tämä tapahtuu lyhyessä ajassa. Siksi on tarpeen kutsua välittömästi ambulanssi tai ottaa välittömästi potilas sairaalaan. Viive voi maksaa henkilön elämää.

Edellä mainittujen oireiden salamannopean ulkonäön jälkeen pienet rakkulat tulevat suuriksi. Ne on peitetty vaaleanharmaalla kalvolla ja kuivatun veren kuorella. Patologia kehittyy usein ja suussa. Potilaan huulet pysyvät yhdessä, joten hän kieltäytyy syömästä ja ei voi sanoa sanaa.

Aluksi vain muutamia kehon osia vaikuttaa - kasvot ja raajat. Sitten sairaus etenee ja kaikki eroosio sulautuu. Samalla kämmenet, jalat ja pää pysyvät ennallaan. Tämä seikka, että lääkäreistä tulee tärkein SJS: n tunnustamisessa.

Potilaalla, jolla on vähäinen paine iholle, oireiden alkamispäivistä ilmenee voimakasta kipua.

Tartuntatauti voi myös liittyä oireyhtymään, mikä vain pahentaa taudin kulkua. Toinen tekijä ADD: n tunnistamisessa on silmävaurio. Pussin vuoksi silmäluomet voivat kasvaa yhdessä, vakava sidekalvotulehdus tulee näkyviin. Tämän seurauksena potilas voi menettää näkyvyyden.

Ei pysy ennallaan ja sukupuolielimet. Pääsääntöisesti pienempien sairauksien kehittyminen alkaa - virtsaputki, emättimen tulehdus, vulvitis. Jonkin ajan kuluttua ihon kärsimät alueet kasvavat, mutta arvet jäävät ja virtsaputken kapeneminen tapahtuu.

Kaikki ihon läpipainopakkaukset ovat kirkkaan purppuranpunaisia. Kun he spontaanisti auki, haavat pysyvät paikoillaan, jotka sitten peitetään karkeasta kuoresta.

Seuraavat kuvat ovat esimerkkejä Stevens Johnsonin oireyhtymän ulkoasusta:

Taudin diagnosointi

Jotta oireyhtymä voitaisiin diagnosoida asianmukaisesti ja olla sekoittamatta toiseen sairauteen, on tarpeen läpäistä testit SJS: n vahvistamiseksi. Tämä on ensisijaisesti:

• biokemiallinen verikoe;
• ihon biopsia;
• virtsan analyysi;
• säiliön kylväminen limakalvoilla.

Tietenkin asiantuntija arvostaa ihottuman luonnetta ja jos on komplikaatioita, sinun on kuultava ei vain ihotautilääkäriä vaan myös pulmonologia ja nefrologia.

Osaava hoito - lääkärin hoito

Kun diagnoosi on vahvistettu, hoito on aloitettava välittömästi. Viive voi maksaa potilaan elämää tai toimia vakavampien komplikaatioiden kehittymisenä.

Apua, joka voidaan tarjota kotona potilaalle ennen sairaalahoitoa. On välttämätöntä estää nestehukka. Tämä on perustavanlaatuista hoidon ensimmäisessä vaiheessa. Jos potilas voi itse juoda, sinun on annettava hänelle säännöllisesti puhdasta vettä. Jos potilas ei voi repiä suuhunsa, injektoidaan laskimoon useita litraa suolaliuosta.

Pääterapian tavoitteena on myrkytyksen poistaminen ja komplikaatioiden estäminen. Ensimmäinen asia, jonka potilas lopettaa antamalla allergisia reaktioita aiheuttavia lääkkeitä. Poikkeuksena voi olla vain elintärkeitä lääkkeitä.

Sairaalahoidon jälkeen potilas on määrätty:

1. Hypoallergeeninen ruokavalio - ruoka on lopetettava sekoittimen tai nesteen kautta. Vakavissa tapauksissa keho syötetään laskimoon.
2. Infuusiohoito - injektoitiin suolaliuosta ja plasman liuoksia (6 litraa päivässä isotonista liuosta).
3. Varmista huoneen täydellinen steriiliys siten, että haavan avautumiselle ei tule tartuntoja.
4. Haavojen säännöllinen hoito desinfiointiaineilla ja limakalvoilla. Silmiin, atselastiiniin, komplikaatioihin - prednisoni. Suuonteloon - vetyperoksidi.
5. Antibakteeriset, kipulääkkeet ja antihistamiinilääkkeet.

Hoidon perustana on oltava hormonaaliset glukokortikoidit. Usein potilaan suu vaikuttaa välittömästi eikä hän voi avata suunsa, joten lääkkeet injektoidaan injektion avulla.

Oikean hoidon avulla lääkäreillä on yleensä positiivinen ennuste. Kaikkien oireiden on poistuttava 10 päivää hoidon aloittamisen jälkeen. Jonkin ajan kuluttua kehon lämpötila laskee normaaliksi, ja ihon tulehdus huumeiden vaikutuksesta häviää.

Täysi elpyminen tulee kuukaudessa, ei enää.

Ennaltaehkäisymenetelmät

Yleensä sairauden ehkäiseminen on tavanomaisia ​​varotoimia. Näitä ovat:

1. Lääkärit eivät saa määrätä lääkettä, joka on allerginen potilaalle.
2. Älä käytä samaan ryhmään kuuluvia lääkkeitä kuin lääkkeitä, joille potilaalla on allergiaa.
3. Älä käytä samanaikaisesti useita lääkkeitä.
4. On aina parempi noudattaa lääkkeiden käyttöä koskevia ohjeita.

Lääkärin neuvot

Lääkärit suosittelevat niitä, joilla on heikko perinnöllisyys - eli perheessä olivat SJS: n sairaudet äärimmäisen varovaisia ​​ja tarkkaavaisia. Koska riski syndrooman esiintymisestä perinnölliseen linjaan on erittäin korkea.

Myös ne, joilla on heikko koskemattomuus ja jotka ovat ainakin kerran kärsineet SSD: stä, on aina muistettava huolehtimaan itsestäsi ja kiinnittämään huomiota hälytyskelloihin. Oireyhtymän kehittymistä on vaikea ennustaa.

Jos ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä noudatetaan, taudin komplikaatioita ja nopeaa kehittymistä voidaan välttää.

Tietenkin sinun pitäisi aina seurata terveyttäsi - säännöllisesti karkaistu niin, että keho voi vastustaa sairauksia, käyttää antimikrobisia ja immunostimuloivia lääkkeitä.

Älä unohda ravitsemusta. Sen on oltava tasapainoinen ja täydellinen. Henkilön tulee saada kaikki tarvittavat vitamiinit ja kivennäisaineet siten, että ne eivät ole riittämättömiä.

Tehokkaan hoidon tärkein takuu on kiireellinen hoito. Kaikkien riskiluokassa olevien on muistettava tämä ja viipymättä epäilyttävien oireiden varalta hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Tärkeintä ei ole paniikkia ja ottaa ensimmäiset tärkeät vaiheet taudin alkuvaiheessa. Erythema multiforme-eksudatiivi on hyvin harvinaista, ja paheneminen tapahtuu yleensä kauden ulkopuolella - syksyllä tai keväällä. Sairaus kehittyy sekä miehillä että naisilla, jotka ovat 20–40-vuotiaita. On kuitenkin tapauksia, joissa oire esiintyi alle 3-vuotiailla lapsilla.

Jos tiedät riskeistä, voit pelastaa monia oireyhtymän komplikaatioita, jotka voivat aiheuttaa monia terveysongelmia.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla, oireet

Iho- ja kokonaisuussairaudet voivat olla erittäin vaarallisia ja niihin liittyy epämiellyttäviä seurauksia muiden sairauksien ja kuoleman muodossa. Tämän estämiseksi on tärkeää, että jokainen sairaus diagnosoidaan oikea-aikaisesti ja annetaan nopeasti pätevä apu. Yksi näistä ilmiöistä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jonka kuva on esitetty artikkelissa. Tämä tauti vaikuttaa ihoon ja kehoon ja sitä on vaikea hoitaa varsinkin myöhemmissä vaiheissa. Harkitse sen kliinisen kurssin ominaisuuksia ja hoitomenetelmiä kehon vianmäärityksessä ja parantamisessa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä mikä se on

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (ICD-koodi 10) on taudin vaarallinen myrkyllinen muoto, jolle on tunnusomaista epidermaalisten solujen kuolema ja niiden myöhempi erottuminen dermistä. Näiden prosessien kulku johtaa vesikkeleiden muodostumiseen, taudin tärkeimpiin oireisiin suun, kurkun, sukupuolielinten ja joidenkin muiden ihoalueiden limakalvoissa. Jos tämä tapahtuu suussa, sairaan henkilön on vaikea syödä ja sulkea tuskallisesti suuhun. Jos tauti on iskenyt silmiin, ne tulevat liian sairaiksi, peittävät turvotusta ja mätä, mikä johtaa silmäluomien tarttumiseen.

Sukupuolielinten taudin häviämisellä on vaikeuksia virtsata.

Kuvaan liittyy taudin etenemisen äkillinen alku, kun henkilön lämpötila nousee, kurkku alkaa särkyä ja kuumetta voi esiintyä. Taudin samankaltaisuuden ja kylmän kylmyyden vuoksi diagnoosi alkuvaiheessa on vaikeaa. Lapsen ihottuma esiintyy useimmiten huulilla, kielellä, maku, nielu, kaari, kurkunpään, sukuelinten. Jos avaat muodostumisen, se pysyy parantumattomana eroosiona, josta veren haihtuminen. Kun ne sulautuvat, ne muuttuvat verenvuodon alueeksi, ja osa eroosiosta herättää kuitua, joka heikentää potilaan ulkonäköä ja pahentaa hyvinvointia.

Lyellin oireyhtymä ja Stevens Johnsonin kontrasti

Molemmille ilmiöille on ominaista se, että iho ja limakalvot ovat merkittävästi vaurioituneet sekä kipu, punoitus ja irtoaminen. Koska tauti aiheuttaa huomattavia vaurioita sisäelimissä, potilas voi lopettaa tappavan. Molemmat oireyhtymät liittyvät luokitteluun vakavimpiin sairauksien muotoihin, mutta ne voivat aiheuttaa erilaisia ​​tekijöitä ja syitä.

• Taudin ilmaantuvuuden mukaan Lyellin oireyhtymän osuus on jopa 1,2 tilannetta 1 000 000 ihmistä vuodessa ja kyseisen taudin osalta jopa 6 tapausta 1 000 000 ihmistä kohden samana ajanjaksona.
• Myös vaurion syissä on eroja. SJS esiintyy puolet lääkkeistä johtuvista tilanteista, mutta on tilanteita, joissa syyn tunnistaminen on mahdotonta. SL 80 prosentissa ilmenee huumeiden taustalla, ja 5 prosentissa tapauksista hoitotoimenpiteitä ei ole. Muita syitä ovat kemialliset yhdisteet, keuhkokuume ja virusinfektiot.
• Vaurion lokalisointi viittaa myös useisiin eroihin molempien tyyppien oireyhtymien välillä. Eryteema muodostuu kasvoihin ja raajoihin, muutaman päivän kuluttua muodostuminen muuttuu yhtäläiseksi. SJS: n tapauksessa kehon ja kasvon leesiota esiintyy pääasiassa, kun taas toisessa taudissa havaitaan yleisen tyyppinen vaurio.
• Yleiset oireet sairauksien lähentyvät ja niihin liittyy kuume, kuume, kipu. SL: llä tämä luku kuitenkin nousee aina 38 asteen merkin jälkeen. Myös potilaan ahdistuneisuus ja voimakas kipu ovat lisääntyneet. Munuaisten vajaatoiminta - kaikkien näiden sairauksien tausta.

Näiden vaivojen selkeät määritelmät eivät ole vielä käytettävissä, monet ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jonka kuva esitetään artikkelissa, polymorfisen eryteman vakavaan muotoon, kun taas toinen sairaus on SJS: n monimutkaisin muoto. Molemmat kehitysvaiheessa olevat sairaudet voivat alkaa punoituksen muodostumisella iiriksen alueella, mutta SL: llä ilmiö leviää paljon nopeammin, mikä johtaa nekroosiin ja epidermiin. Kun SSD-kuorintakerrokset ovat alle 10% rungon kannesta, toisessa tapauksessa 30%. Yleensä molemmat sairaudet ovat samankaltaisia, mutta erilaisia, kaikki riippuu niiden ilmenemismuodoista ja oireiden yleisistä indikaattoreista.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä aiheuttaa

Stevens-Johnsonin oireyhtymää, jonka kuva näkyy artikkelissa, edustaa akuutti bulloosi-vaurio ihon ja limakalvojen alueella, kun taas ilmiöllä on allerginen alkuperä ja erityinen luonne. Sairaus etenee sairaan tilan huononemisen puitteissa, ja suun limakalvot ja sukupuolielimet ja virtsatietojärjestelmä ovat vähitellen mukana tässä prosessissa.

Taudin yleiset syyt

SJS: n kehittymisessä on tavallisesti prekursori välittömän allergian muodossa. On olemassa neljänlaisia ​​tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymisen alkamiseen.

• Elinten tarttuvat aineet ja taudin yleistä kulkua pahentavat tekijät;
• Otetaan tiettyjä lääkeryhmiä, jotka aiheuttavat tämän taudin läsnäolon lapsilla;
• Pahanlaatuiset ilmiöt - tuumorit ja hyvänlaatuisen tyyppiset kasvaimet, joilla on erityinen luonne;
• Syyt, joita ei voida tunnistaa riittämättömien lääketieteellisten tietojen vuoksi.

Lapsilla ilmiö ilmenee virussairauksien seurauksena, kun taas aikuisten ihottuma on erilainen ja se johtuu selvästi lääkinnällisten laitteiden käytöstä tai pahanlaatuisten kasvainten ja ilmiöiden esiintymisestä. Pienten lasten kohdalla suuri määrä ilmiöitä toimii provosoivina tekijöinä.

Jos harkitsemme lääkkeiden vaikutusta lasten kehoon, voidaan antaa antibioottien ja ei-steroidisten aineiden vaikutus tulehdusprosessiin. Jos harkitsemme pahanlaatuisten kasvainten vaikutusta, voimme erottaa syövän johtajuuden. Jos mikään edellä mainituista tekijöistä ei liity sairauden kulkuun, puhumme SJS: stä.

Tiedot

Ensimmäinen tieto oireyhtymistä käsiteltiin vuonna 1992, ajan mittaan sairaus kuvattiin yksityiskohtaisemmin ja varustettiin nimellä, jossa kunnioitettiin syvällisesti opiskelevien ja sen luonteen tutkijoiden kirjoittajien nimiä. Sairaus on erittäin vaikea ja se on toinen nimi - pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus. Sairaus liittyy bulloosityypin ihotulehdukseen - yhdessä SLE: n, pemphigusin kanssa. Tärkein kliininen tapa on, että rakkulat näkyvät iholla ja limakalvoilla.

Jos otetaan huomioon taudin esiintyvyys, voidaan todeta, että se on mahdollista kohdata missä tahansa iässä, yleensä sairaus ilmenee selvästi 5-6 vuoteen. Mutta se on erittäin harvinaista vastata taudin hoitoon vauvan ensimmäisen kolmen vuoden aikana. Monet tekijät, tutkijat ovat havainneet, että suurin esiintyvyys esiintyy väestön miesten yleisön keskuudessa, joka sisältää ne riskiryhmään. Ihottuma, jonka kuva näkyy artikkelissa, liittyy myös moniin muihin oireisiin.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireiden kuva

SJS on sairaus, joka on varustettu akuutilla oireiden alkuvaiheella ja nopealla kehittymisellä.

• Aluksi voit erottaa huonovointisuuden ja kehon lämpötilan nousun.
• Sitten on pään akuutti kipu, johon liittyy niveltulehdus, takykardia ja lihassairaudet.
• Useimmat potilaat valittavat kurkkukipua, oksentelua ja ripulia.
• Potilas voi kärsiä yskää, oksentelua ja rakkuloita.

• Muodostusten avaamisen jälkeen löytyy laajoja vikoja, jotka on peitetty valkoisilla tai keltaisilla kalvoilla tai kuorilla.

• Patologinen prosessi sisältää huulirajan punoitusta.

• Vakavan kivun vuoksi potilaiden on vaikea juoda ja syödä.

• On olemassa vakava allerginen sidekalvotulehdus, jota monimutkaistavat kurittomat tulehdusprosessit.

• Joillekin sairauksille, mukaan lukien SSD: lle, jolle on tunnusomaista eroosion ja haavaumien esiintyminen sidekalvossa. Saattaa olla keratiitti, blefariitti.
• Urogenitaalijärjestelmän elimet vaikuttavat huomattavasti, nimittäin niiden limakalvoihin. Tämä ilmiö vaikuttaa 50 prosenttiin tilanteista, oireet ilmenevät virtsaputken, vaginiitin muodossa.
• Iho-leesio näyttää vaikuttavan suuren joukon kohoavia muotoja, jotka ovat samanlaisia ​​kuin rakkulat. Kaikilla on väriltään punainen väri ja ne voivat saavuttaa 3-5 cm: n mitat.

• Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi voi vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin. Usein johtaa surullisiin seurauksiin ja kuolemaan.

Uusien ihottumien muodostumisaika kestää useita viikkoja, ja haavaumien täydelliseen paranemiseen kuluu 1-1,5 kuukautta. Sairautta voi vaikeuttaa se, että veri virtaa virtsarakosta, sekä koliitti, keuhkokuume ja munuaisten vajaatoiminta. Näiden komplikaatioiden aikana noin 10% sairastuneista kuolee, loput onnistuvat parantamaan sairauden ja alkavat ylläpitää täysimittaista tavanomaista rytmiä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä lapsiohjelmassa

Kliiniset suositukset viittaavat taudin nopeaan poistumiseen sen luonnosta tehdyn alustavan tutkimuksen avulla. Ennen taudin hoitoa määrätään tietty diagnostinen kompleksi. Se edellyttää potilaan yksityiskohtaista tutkimista, immunologista tutkimusta verestä, ihon biopsiaa. Jos on tiettyjä viitteitä, lääkärin on määrättävä keuhkojen täysi radiografia ja urogenitaalijärjestelmän, munuaisen ja biokemian ultraääni.

Tarvittaessa potilaalle voidaan antaa neuvoja muille asiantuntijoille. Yleensä ihotautilääkäri tai asiaankuuluvat erikoislääkärit osallistuvat sairauden tunnistamiseen oireiden / valitusten / testien perusteella. Verikoe tarvitaan erityisten tulehdusmerkkien tunnistamiseksi. Myös differentiaalidiagnoosi tapahtuu ja se eroaa ihotulehduksesta, johon liittyy myös rakkuloiden muodostuminen, kasvojen ihottumat ja niin edelleen.

Lääketieteelliset tapahtumat

Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jonka kuva voidaan arvioida artikkelissa, on vakava sairaus, joka edellyttää asiantuntijan asianmukaista puuttumista. Järjestelmällisiin toimenpiteisiin sisältyy aktiviteetteja, joilla pyritään vähentämään tai poistamaan myrkytystä, poistamaan tulehdusprosessi ja parantamaan ihon kunnon. Jos tapahtuu kroonisia viivästyneitä tilanteita, voidaan määrätä erityisiä lääkkeitä.

• Kortikosteroidit - toistumisen estämiseksi;
• herkistävät aineet;
• lääkkeet toksikoosin poistamiseksi.

Monet ihmiset uskovat, että on tarpeen määrätä vitamiinihoito, erityisesti askorbiinihapon ja B-ryhmän lääkkeiden käyttö, mutta tämä on harhaa, koska näiden lääkkeiden käyttö voi aiheuttaa yleisen terveyden heikkenemistä. On mahdollista voittaa kehon ihottuma paikallisen hoidon avulla, jonka tarkoituksena on poistaa tulehdusprosessi ja päästä eroon turvotuksesta. Yleensä käytetään kipulääkkeitä, antiseptisiä voiteita ja geelejä, erikoistuneita voiteita, entsyymejä ja keratoplastiaa. Kun sairaus on remissio, lapsia tutkitaan suuontelon ja kuntoutuksen avulla.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä vauvan kuva

Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jonka kuva on artikkelissa, voi vaikuttaa lapsiin. Alle 3-vuotiaille lapsille tauti on harvinaista, ja ikään liittyvistä muutoksista todennäköisyys kasvaa. Koska tauti vaikuttaa vain limakalvoihin ja muihin kehon osiin, käsien ihottuma

Kun havaitaan pienimmätkin muutokset vauvan kehossa tai käyttäytymisessä, tarvitaan kiireellistä hätäapua, mukaan lukien myrkytyksen poistaminen ja yleisen terveyden parantaminen.

Erikoishoidon oikea-aikainen tarjonta parantaa yleistä kliinistä kuvaa ja lisää huomattavasti nopean elpymisen mahdollisuuksia. Pätevällä lähestymistavalla terapeuttisen kompleksin toteuttamiseen voit saavuttaa hämmästyttäviä tuloksia ja tulla omaan elpymiseen. Tärkein sääntö on useiden hoitojen yhdistelmä.

Tiedätkö, mitä Stevens-Johnsonin oireyhtymä on? Auttoiko valokuva tunnistaa hänen oireensa? Jaa mielipiteesi ja jätä palautetta foorumille!

Stevens-Johnsonin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on bulloosi dermatiitin akuutti allerginen etiologia. Taudin perusta on epiderminen nekrolyysi, joka on patologinen prosessi, jossa epidermisolut kuolevat ja erotetaan ihosta. Taudille on ominaista vakava kurssi, suun limakalvon vaurioituminen, silmän urogenitaalinen trakti ja sidekalvo. Iholle ja limakalvoille muodostuu kuplia, jotka estävät potilaita puhumasta ja syömisestä ja aiheuttavat voimakasta kipua ja liiallista syljen virtausta. Purulenttinen sidekalvotulehdus kehittyy silmäluomien turvotuksella ja hapoilla, virtsaputkella, jossa on tuskallista ja vaikeaa virtsaamista.

Taudilla on akuutti puhkeaminen ja nopea kehitys. Potilailla lämpötila nousee voimakkaasti, kurkku, nivelet ja lihakset alkavat vaivata, yleinen terveydentila pahenee, myrkytyksen merkit ja kehon astenisaatio. Suurissa rakkuloissa on pyöristetty muoto, kirkkaan punainen väri, sinertävä ja upotettu keskusta, seroottinen tai hemorraginen sisältö. Ajan myötä ne avautuvat ja muodostavat verenvuodon eroosion, joka sulautuu toisiinsa ja muuttuu suureksi verenvuodoksi ja tuskaksi haavaksi. Se halkeaa, peittää harmahtavan valkoisen kalvon tai verisen kuoren.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on systeeminen allerginen sairaus, joka esiintyy erytema-tyypissä. Ihon vaurioihin liittyy aina vähintään kahden sisäelimen limakalvon tulehdus. Patologia sai virallisen nimensä Amerikan pediatrien kunniaksi, jotka kuvasivat ensin sen oireet ja kehitysmekanismin. Sairaus vaikuttaa pääasiassa 20–40-vuotiaisiin miehiin. Patologian vaara kasvaa 40 vuoden kuluttua. Hyvin harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä ilmenee alle kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla. Oireyhtymälle on tunnusomaista kausiluonteisuus - esiintyvyyden huippu esiintyy talvella ja varhain keväällä. Suurin riski on ihmisillä, joilla on immuunipuutos ja onkopatologia. Iäkkäät ihmiset, joilla on vakavia oireita, ovat vaikeasti sietävät tätä sairautta. Niillä on yleensä oireyhtymä, jolla on laajoja ihovaurioita ja loppuu epäsuotuisasti.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee vasteena mikrobilääkkeille. On olemassa teoria, jonka mukaan tauti on periytynyt.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavien potilaiden diagnostiikka on kattava tutkimus, joka sisältää vakiotekniikat - potilaan kyseenalaistaminen ja tutkiminen sekä erityiset toimenpiteet - immunogrammi, allergiatestit, iho-biopsia, koagulogrammi. Apututkimusmenetelmiä ovat: radiografia, sisäelinten ultraääni, veren ja virtsan biokemia. Tämän erittäin vaarallisen taudin oikea-aikainen diagnosointi välttää epämiellyttäviä seurauksia ja vakavia komplikaatioita. Patologinen hoito sisältää ekstrakorporaalisen hemokorrektion, glukokortikoidin ja antibakteerisen hoidon. Tätä tautia on vaikea hoitaa etenkin myöhemmissä vaiheissa. Patologian komplikaatiot ovat: keuhkokuume, ripuli, munuaisten vajaatoiminta. 10%: lla potilaista Stevens-Johnsonin oireyhtymä päättyy kuolemaan.

syyoppi

Patologia perustuu hetkelliseen allergiseen reaktioon, joka kehittyy vasteena allergeenisten aineiden viemiselle kehoon.

Taudin puhkeamista aiheuttavat tekijät:

• herpesvirukset, sytomegalovirus, adenovirus, ihmisen immuunikatovirus;
• patogeeniset bakteerit - tuberkuloosi ja difteria-mykobakteerit, gonokokit, brucella, mykoplasma, yersinia, salmonella;
• sienet - kandidiaasi, dermatofytoosi, keratomykoosi;
• lääkkeet - antibiootit, tulehduskipulääkkeet, neuroprotektorit, sulfonamidit, vitamiinit, paikalliset nukutusaineet, epilepsialääkkeet ja rauhoittavat lääkkeet, rokotteet;
• pahanlaatuisia kasvaimia.

Ideopaattinen muoto - sairaus, jolla on määrittelemätön etiologia.

oireiden

Sairaus alkaa nopeasti, oireet kehittyvät nopeasti.

1. Myrkytyksen. Prodroma kestää kaksi viikkoa ja sille on ominaista voimakas myrkytysoireyhtymä. Potilaat kehittävät heikkoutta, kehon särkyä, kuumetta, pysyvää kuumetta, nopeaa sykettä, dyspepsiaa oksentelun muodossa ja ripulia, katarraalisia oireita - kurkkukipua, yskää. Potilaat kokevat ahdistusta, masennusta. Ehkä kooman kehittyminen.
2. Suun limakalvon vauriot. Bullous tulehdus suussa kehittyy päivässä myrkytyksen alkamisen jälkeen. Bullae avautuu nopeasti, ja heidän sijaintinsa ovat suuret viat, joissa on valkea tai harmahtava kukinta, karkeat veriset kuoret. Potilaat eivät enää puhu normaalisti, syö ruokaa ja vettä. Jotkut kehittävät cheilitista. Limakalvojen arkuus aiheuttaa potilaiden kieltäytymisen syömästä. Ajan myötä he menettävät painonsa ja valuvat. Leesiot sulautuvat toisiinsa, loukkaantuvat ja vuotavat. Huulet ja ikenet turpoavat ja peittävät verenvuotoa.
3. Näköelimen vaurio. Allerginen sidekalvotulehdus ilmenee repimällä, polttamalla silmissä, punoitusta, nenätaulua, fotofobiaa, leikkaamalla kipua silmien liikuttaessa. Lapset hierovat silmänsä, valittavat kipua ja hiekkaa heidän silmissään, lisäävät väsymystä. Silmien jatkuvan kitkan ansiosta kädet aiheuttavat toissijaisen tartunnan. Purulent-prosessin mukana tulee silmien happamuus aamulla, mätän kertyminen silmien kulmiin.
4. Urogenitaalisen traktin tappio. Stevens-Johnsonin oireyhtymän saaneilla potilailla on virtsaputken, vulvanin, emättimen ja peniksen tulehduksen merkkejä. Tulehtunut limakalvo muuttuu punaiseksi, turvokseksi ja kipeäksi. Virtsaaminen on vaikeaa ja siihen liittyy leikkauskipu. Potilaat kokevat epämukavuutta ja kutinaa perineumissa, kipua yhdynnässä. Limakalvolla esiintyy rakkuloita, eroosiota ja haavaumia, joiden arpeutuminen päättyy kiristysten muodostumiseen.
5. Bullous ihon tulehdus on patologian pääasiallinen kliininen merkki. Iholla esiintyy useita polymorfisia ihottumia punaisina täplinä, joissa on sinertävä sävy, papuleja, rakkuloita. Heidän paikkansa vain muutaman tunnin läpipainopakkaukset, joiden koko on suuri. Yhdistämällä ne saavuttavat valtavat mittasuhteet. Edemaattisilla, hyvin määritellyillä ja litistetyillä kuplia on sisä- ja ulkovyöhykkeitä. Niiden keskellä on pieniä papuleja, joilla on seroottinen tai hemorraginen sisältö. Sen jälkeen kun ne on avattu iholle, ne muodostuvat kirkkaista punaisista puutteista, jotka ovat palmun koon peitossa. Hoidetulla kehon alueella epidermi "liukuu" jopa yksinkertaisella kosketuksella. Ihottuma on lokalisoitu runkoon, raajoihin, perineumiin ja kasvoihin. Symmetriset ihottumat kutinaa ja pysyvät iholla kuukauden ajan. Haavaumat paranevat vielä kauemmin - muutama kuukausi. Harjan kuplan takapinnalla on sinertävä keskus ja kirkas hyperemiallinen korolla. Vaikeissa tapauksissa potilaat menettävät hiuksensa, kehittyvät paronykiat, kynsilevyt hylätään.
6. Muiden patologisten oireiden joukossa on todettu, että stridor, hengityksen tiheyden ja syvyyden rikkominen, hengityksen vinkuminen, verenpaineen lasku, ruoansulatuskanavan oireet, tajunnan heikkeneminen, comatose-tila.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot:

• hematuria,
• keuhkojen ja pienten keuhkoputkien tulehdus,
• suoliston tulehdus
• munuaisten toimintahäiriö
• virtsaputken tiukkuus,
• ruokatorven kapeneminen,
• sokeus,
• myrkyllinen hepatiitti,
• sepsis,
• kuihtuminen.

Edellä mainitut komplikaatiot aiheuttavat 10%: n potilaiden kuoleman.

diagnostiikka

Ihotautilääkärit osallistuvat taudin diagnosointiin: he tutkivat tyypillisiä kliinisiä oireita ja tutkivat potilasta. Etiologisen tekijän määrittämiseksi on tarpeen haastatella potilasta. Taudin diagnosoinnissa otetaan huomioon anamneettiset ja allergologiset tiedot sekä kliinisen tutkimuksen tulokset. Ihobiopsia ja sitä seuraava histologinen tutkimus auttavat vahvistamaan tai kieltämään väitetyn diagnoosin.

1. Pulssin, paineen, kehon lämpötilan, imusolmukkeiden ja vatsan palpoitumisen mittaaminen.
2. Yleensä verikokeet ovat tulehduksen merkkejä: anemia, leukosytoosi ja lisääntynyt ESR. Neutropenia on epäsuotuisa prognostinen merkki.
3. Koagulogrammissa - veren hyytymisjärjestelmän toimintahäiriön merkkejä.
4. Veren ja virtsan biokemia. Asiantuntijat kiinnittävät erityistä huomiota CBS-indikaattoreihin.
5. Virtsanalyysi kulkee päivittäin tilan vakauttamiseksi.
6. Immunogrammi - E-luokan immunoglobuliinien lisääntyminen, kiertävät immuunikompleksit, komplimentti.
7. Allergiatestit.
8. Ihon histologia - kaikkien epidermiksen kerrosten nekroosi, irtoaminen, ihon lievä tulehdusinfiltraatio.
9. Todistuksen mukaan he kulkevat särmää ja eroosioiden purkautumista bakposeviin.
10. Instrumentaaliset diagnoosimenetelmät - keuhkojen radiografia, lantion elinten tomografia ja retroperitoneaalinen tila.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä erottuu systeemisestä vaskuliitista, Lyellin oireyhtymästä, todellisesta tai hyvänlaatuisesta pemphigus-ihon oireyhtymästä. Stevens-Johnsonin oireyhtymä, toisin kuin Lyellin oireyhtymä, kehittyy nopeammin, vaikuttaa herkempään limakalvoon, suojaamattomaan ihoon ja tärkeisiin sisäelimiin voimakkaammin.

hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavat potilaat tulee sairaalahoitoon polttavassa tai tehohoidossa. Ensinnäkin on välttämätöntä peruuttaa kiireellisesti sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka voivat aiheuttaa tämän oireyhtymän, varsinkin jos niiden käyttö aloitettiin viimeisten 3-5 päivän aikana. Tämä koskee lääkkeitä, jotka eivät ole välttämättömiä.

Patologian hoito tähtää ensisijaisesti kadonneen nesteen täydentämiseen. Tämän suorittamiseksi katetria lisätään ulnariiniseen laskimoon ja infuusiohoito aloitetaan. Kolloidi- ja kristalloidiliuokset annetaan infuusiona laskimoon. Suullinen rehydraatio on mahdollista. Kurkun limakalvon vakavassa turvotuksessa ja hengitysvaikeuksissa potilas siirretään hengityslaitteeseen. Vakaan stabiloinnin jälkeen potilas lähetetään sairaalaan. Siellä hänelle määrätään yhdistelmähoito ja allergiatutkimus. Se koostuu vain nestemäisen ja paisutetun ruoan nauttimisesta ja runsaasta juomasta.
Hypoallergeeninen ruokavalio sisältää kalan, kahvin, sitrushedelmien, suklaan, hunajan ruokavaliota. Raskaat potilaat määrittivät parenteraalisen ravinnon.

Taudin hoitoon kuuluu detoksifikaatiota, tulehdusta ja regenerointia.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän lääkehoito:

• glukokortikosteroidit - Prednisoloni, Betametasoni, Deksametasoni, t
• vesi- ja elektrolyyttiliuokset, 5% glukoosiliuos, gemodez, veriplasma, proteiiniliuokset,
• laaja-alaiset antibiootit
• antihistamiinit - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• Tulehduskipulääkkeitä.

Potilaille annettavat lääkkeet yleisen tilan parantamiseksi. Sitten lääkärit vähentävät annosta. Ja täydellisen toipumisen jälkeen lääkitys lopetetaan.

Paikallinen anestesia - lidokaiini, antiseptit - "Furacilin", "kloramiini", vetyperoksidi, kaliumpermanganaatti, proteolyyttiset entsyymit "Trypsiini", ruusunmarjaöljy tai astelapuu. Potilaille on määrätty salvia, joissa on kortikosteroideja - "Akriderm", "Adventan", yhdistetyt voiteet - "Triderm", "Belogent". Eroosiota ja haavoja käsitellään aniliiniväriaineilla: metyleenisinisellä, fucorcinilla, kirkkaalla vihreällä.

Kun sidekalvotulehdus vaatii kuulemista silmälääkärin kanssa. Kahden tunnin välein putoaa silmiin keinotekoiset kyyneleet, antibakteeriset ja antiseptiset silmätipat. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa määrätään deksametasonin silmätippoja, Oftagel-silmägeeliä, prednisolonin silmävoiteita ja erytromysiini- tai tetrasykliinivoiteita. Myös virtsaputken suuonteloa ja limakalvoa käsitellään antiseptisillä ja desinfiointiaineilla. Huuhtelua tarvitaan useita kertoja päivässä klooriheksidiinin, Miramistinin, klotrimatsolin kanssa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä käytetään usein ekstrakorporaalista verenpuhdistusta ja detoksifikaatiota. Immuunikompleksien poistamiseksi elimistöstä käytetään plasman suodatusta, plasmapereesia, hemosorptiota.

Patologian ennuste riippuu nekroosin esiintyvyydestä. Se on epäsuotuisa, jos on suuri leesioalue, huomattava neste- ja happo-emästasapainon häiriö.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ennuste on epäedullinen seuraavissa tapauksissa:

• yli 40-vuotiaiden potilaiden ikä
• patologian nopea kehitys,
• takykardia yli 120 lyöntiä minuutissa,
• epidermisen nekroosi yli 10%
• veren glukoositaso on yli 14 mmol / l.

Riittävä ja oikea-aikainen hoito edistää potilaiden täydellistä elpymistä. Komplikaatioiden puuttuessa taudin ennuste on suotuisa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vakava sairaus, joka pahentaa merkittävästi potilaiden elämänlaatua. Aikainen ja kattava diagnoosi, riittävä ja monimutkainen hoito mahdollistavat vaarallisten komplikaatioiden ja vakavien seurausten kehittymisen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti limakalvojen ja allergisen luonteen vaurio. Se etenee potilaan vakavan tilan taustalla suullisen limakalvon, silmien ja virtsarakon mukana ollessa. Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi sisältää potilaan perusteellisen tutkimuksen, veren immunologisen tutkimuksen, ihon biopsian, koagulogrammin. Indikaatioiden mukaan keuhkojen radiografia, virtsarakon ultraääni, munuaisten ultraääni, virtsan biokemiallinen analyysi, muiden asiantuntijoiden kuuleminen. Hoito suoritetaan ekstrakorporaalisen hemokorrektion, glukokortikoidi- ja infuusioterapian ja antibakteeristen lääkkeiden menetelmillä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymän tiedot julkaistiin vuonna 1922. Ajan myötä oireyhtymä on nimetty sen ensimmäisen kirjoittajan mukaan. Sairaus on monimutkainen erytema-eksudatiivi, ja sillä on toinen nimi - ”pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema”. Yhdessä Lyellin oireyhtymän, pemphigusin, SLE: n bulloosin muunnoksen, allergisen kosketusihottuman, Haley-Hayleyn taudin jne. Kanssa dermatologia luokittelee Stevens-Johnsonin oireyhtymän bulloosiin ihotulehdukseen, jonka yleinen kliininen oire on ihon ja limakalvojen rakkuloita.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää havaitaan missä tahansa iässä, useimmiten 20–40-vuotiailla ja erittäin harvinaista lapsen elämän kolmen ensimmäisen vuoden aikana. Eri tietojen mukaan oireyhtymän esiintyvyys 1 miljoonalle väestölle vaihtelee 0,4–6 tapauksesta vuodessa. Useimmat kirjoittajat ilmoittavat suuremmasta esiintyvyydestä miesten keskuudessa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt

Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittyminen johtuu välittömästä allergisen reaktion tyypistä. On olemassa neljä ryhmää tekijöitä, jotka voivat laukaista taudin puhkeamisen: tarttuvat aineet, lääkkeet, pahanlaatuiset sairaudet ja tuntemattomat syyt.

Aikuisilla Stevens-Johnsonin oireyhtymä johtuu yleensä lääkkeiden antamisesta tai pahanlaatuisesta prosessista. Lääkkeistä syy-tekijän rooli on ensisijaisesti osoitettu antibiooteille, ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille, keskushermoston säätelijöille ja sulfonamidille. Syöpäpotilaiden joukossa johtava rooli Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehityksessä on lymfoomilla ja karsinoomilla. Jos taudin erityistä etiologista tekijää ei voida määrittää, he puhuvat idiopaattisesta Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista akuutti puhkeaminen ja oireiden nopea kehitys. Alussa on huonovointisuus, lämpötilan nousu jopa 40 ° C: seen, päänsärky, takykardia, nivelkipu ja lihaskipu. Potilailla voi olla kurkkukipu, yskä, ripuli ja oksentelu. Muutaman tunnin kuluessa (maksimissaan 24 tunnin kuluttua) suun limakalvolla havaitaan melko suuria rakkuloita. Niiden avaamisen jälkeen limakalvolle muodostuu suuria vikoja, jotka on peitetty valko-harmailla tai kellertävillä kalvoilla ja kuivattujen verien kuorilla. Huulien punainen raja on mukana patologisessa prosessissa. Potilaat eivät voi syödä tai edes juoda Stevens-Johnsonin oireyhtymän vakavien limakalvovaurioiden vuoksi.

Silmien vaurioituminen allergisen sidekalvotulehduksen tyypin alussa, mutta se on usein monimutkainen sekundaarisen infektion kanssa, joka aiheuttaa kurjakuoppisen tulehduksen kehittymistä. Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on tyypillistä pieni kokoinen eroosio-haavauma -elementtien sidekalvon ja sarveiskalvon koulutus. Mahdolliset iiriksen vauriot, blefariitin, iridosyklitin, keratiitin kehittyminen.

Syöpälääkkeen limakalvojen tappio havaitaan puolessa Stevens-Johnsonin oireyhtymästä. Sitä esiintyy urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Limakalvojen eroosioiden ja haavaumien arpeutuminen voi johtaa virtsaputken tiukenemisen muodostumiseen.

Ihon vaurioitumista edustaa suuri määrä pyöristettyjä, rakkuloita muistuttavia elementtejä. Niillä on violetti väri ja ne ovat kooltaan 3-5 cm. Stevens-Johnsonin oireyhtymän ihottumien elementteinä on se, että niiden keskellä on seroottisia tai verisiä kuplia. Kuplien avaaminen johtaa kirkkaan punaisen vian muodostumiseen, jotka tulevat rakeiksi. Ihottuman suosikki sijainti on rungon ja perineumin iho.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän uusi ihottuma kestää noin 2-3 viikkoa, haavaumien paraneminen tapahtuu 1,5 kuukauden kuluessa. Tauti voi olla monimutkainen virtsarakon verenvuodon, keuhkokuumeen, keuhkoputkentulehduksen, koliitin, akuutin munuaisten vajaatoiminnan, sekundaarisen bakteeritartunnan, näön menetyksen vuoksi. Kehittyneiden komplikaatioiden seurauksena noin 10% Stevens-Johnsonin oireyhtymän potilaista kuolee.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi

Ihotautilääkäri voi diagnosoida Stevens-Johnsonin oireyhtymän perusteellisten dermatologisten tutkimusten aikana havaittujen tunnusmerkkien perusteella. Potilaan tutkimuksessa voidaan määrittää taudin kehittymiseen johtanut syy-tekijä. Ihobiopsia vahvistaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosin. Histologinen tutkimus osoittaa epidermaalisen solun nekroosin, perivaskulaarisen lymfosyytin tunkeutumisen ja subepidermisen rakkulan.

Veren kliinisessä analyysissä määritetään epäspesifiset tulehdusmerkit, koagulogrammi havaitsee verenvuotohäiriöt, ja veren biokemiallinen analyysi osoittaa pienentyneen proteiinipitoisuuden. Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosin kannalta arvokkain on immunologinen verikoe, joka havaitsee T-lymfosyyttien ja spesifisten vasta-aineiden merkittävän lisääntymisen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatioiden diagnosointi voi vaatia bakposeva-eroosioita, kopogrammeja, virtsan biokemiallista analysointia, Zimnitsky-näytettä, munuaisen ultraääni- ja CT-skannausta, virtsarakon ultraääntä, keuhkojen radiografiaa jne..

Stevens-Johnsonin oireyhtymän erottaminen on välttämätöntä rakkulan tyypillistä ihottumaa varten: allerginen ja yksinkertainen kosketusihottuma, aktiininen ihotulehdus, herpetiform Dühring-ihotulehdus, erilaiset pemphigus-muodot (totta, mautonta, kasvullista, vehreää), Lyellin oireyhtymä jne.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito suoritetaan suurilla glukokortikoidihormoneiden annoksilla. Suun limakalvon tappion yhteydessä lääkkeiden antaminen on usein tarpeen injektiomenetelmän suorittamiseksi. Asteittainen annoksen pienentäminen alkaa vasta sen jälkeen, kun taudin oireet häviävät ja potilaan yleinen tila paranee.

Ekstrakorporaalisia hemokorrektointimenetelmiä käytetään Stevens-Johnsonin oireyhtymässä muodostuneiden immuunikompleksien veren puhdistamiseen: plasman kaskadisuodatus, membraaniplasman vaihto, hemosorptio ja immunosorptio. Plasma- ja proteiiniliuokset siirrostetaan. On tärkeää lisätä potilaaseen riittävä määrä nestettä ja ylläpitää normaalia päivittäistä diureesia. Lisähoitona käytetään kalsium- ja kaliumvalmisteita. Toissijaisen infektion ehkäisy ja hoito suoritetaan paikallisten ja systeemisten antibakteeristen lääkkeiden avulla.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Versio: Venäjän federaation (Venäjä) kliiniset suositukset

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

DERMATOVENEREROLOGIEN VENÄJÄN YHTEISKUNTA JA KOSMETOLOGISET

FEDERIAALISET SUOSITUKSET STEVENS-JONSONIN SYNDROMEIN / TOKSISEN EPIDERMALINNEKROLYSISEN PATIENTIEN HALLINNOINTI

Kansainvälisen sairausluokituksen koodi ICD-10
Stevens-Johnsonin oireyhtymä - L51.1
Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi - L51.2

MÄÄRITYS
Stevens-Johnsonin oireyhtymä / myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi - epidermolyyttiset lääkeaineen reaktiot - akuutit vakavat allergiset reaktiot, joille on ominaista lääkkeiden aiheuttamat suuret ihon ja limakalvojen vauriot.

luokitus

Riippuen ihon pinta-alasta erotetaan seuraavat ESR-muodot:
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) - alle 10% kehon pinnasta;
- toksinen epidermaalinen nekrolyysi (PETN, Lyellin oireyhtymä) - yli 30% kehon pinnasta;
- SSD / TEN: n välimuodossa (10-30% ihon vaurioituminen).

Etiologia ja patogeneesi

Useimmiten Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy huumeita käytettäessä, mutta joissakin tapauksissa taudin syytä ei voida määrittää. Niistä lääkkeistä, jotka todennäköisemmin kehittävät Stevens-Johnsonin oireyhtymää, syntyy: sulfonamidit, allopurinoli, fenitoniini, karbamatsepiini, fenibutatsoli, piroksikaami, hlormazanoni, penisilliinit. Harvoin syndrooman kehittymistä edistetään ottamalla kefalosporiineja, fluorokinoloneja, vankomysiiniä, rifampisiinia, etambutolia, tenoksikaamia, tiaprofeenihappoa, diklofenaakkia, sulindakkia, ibuprofeenia, ketoprofeenia, naprokseeniä, tiabendatsolia.
ELR: n esiintyvyyden arvioidaan olevan 1–6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. ELR voi esiintyä missä tahansa iässä, sairauden kehittymisen riski lisääntyy yli 40-vuotiailla, HIV-positiivisilla (1000 kertaa), potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja onkologiset sairaudet. Mitä vanhempi on potilaan ikä, sitä vakavampi samanaikainen sairaus ja sitä laajempi ihovaurio, sitä huonompi on sairauden ennuste. ELR: n kuolleisuus on 5–12%.
Taudeille on tunnusomaista piilevä aika lääkkeen ottamisen ja kliinisen kuvan (2-8 viikon) kehittämisen välillä, mikä on välttämätöntä immuunivasteen muodostamiseksi. ELR: n patogeneesi liittyy ihon basaalisten keratinosyyttien ja limakalvon epiteelin massan kuolemaan, jonka aiheuttaa Fas-indusoitu ja perforiini / gransymivälitteinen solujen apoptoosi. Ohjelmoitu solukuolema ilmenee immuunivälitteisen tulehduksen seurauksena, joka on tärkeä rooli sytotoksisten T-solujen kehityksessä.

Kliininen kuva

Oireet, virta

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on ainakin kahden elimen limakalvojen vaurio, vaurioalue saavuttaa enintään 10% koko ihon kokonaismäärästä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy voimakkaasti, ihon ja limakalvojen vahingoittumisen yhteydessä ilmenee vakavia yleisiä häiriöitä: korkea ruumiinlämpö (38 40 ° C), päänsärky, koominen tila, dyspeptiset oireet jne. Ihottuma sijaitsee pääasiassa kasvojen ja kehon iholla. Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista monien polymorfisten vaurioiden ilmaantuminen purppuranpunaisina täplinä, joissa on sinertävä sävy, papules, vesikkelit ja kohdemuotoiset leesiot. Hyvin nopeasti (muutaman tunnin kuluessa) kuplat muodostavat aikuisen ja enemmän; yhdistyvät, ne voivat saavuttaa valtavia mittasuhteita. Kuplat putket hävitetään suhteellisen helposti (Nikolskin positiivinen oire), jolloin muodostuu laajoja kirkkaanpunaisia ​​erodoituneita itkeäpintoja, joita reunustavat kuplien kuplat (”epiderminen kaulus”).
Joskus kämmenen ja jalkojen iholla on pyöreitä tummanpunaisia ​​täpliä, joissa on hemorraginen komponentti.

Vakavin vaurio havaitaan suun, nenän, sukupuolielinten, huulien punaisen reunan ihon ja perianaalisen alueen kohdalla, jossa läpipainopakkaukset näyttävät nopeasti auki ja jotka paljastavat suuren, jyrkän kivun eroosion, joka on peitetty harmaaseen fibriiniseen kukintaan. Huulien punaisella reunalla muodostuu usein paksu ruskeanruskea verenvuotoinen kuori. Jos silmät ovat vahingoittuneet, havaitaan blefarokonjunktiviitti, on olemassa riski sarveiskalvon haavauman ja uveiitin kehittymisestä. Potilaat kieltäytyvät syömästä, valittavat kipua, polttamista, lisääntynyttä herkkyyttä nielemisessä, parestesiaa, valofobiaa, tuskallista virtsaamista.

diagnostiikka

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu taudin historian tuloksiin ja tyypilliseen kliiniseen kuvaan.

Veren kliinisen analyysin aikana havaittiin anemia, lymfopenia, eosinofilia (harvinainen); neutropenia on epäedullinen prognostinen merkki.

Tarvittaessa suoritetaan ihon biopsian histologinen tutkimus. Histologinen tutkimus havaitsi epidermiksen kaikkien kerrosten nekroosia, rakenteen muodostumista pohjakalvon yläpuolelle, epidermin irtoamista, ihon tulehduksellisessa tunkeutumisessa ilmaistaan ​​hieman tai puuttuu.

Eri diagnoosi

Stevens-Johnsonin oireyhtymä tulisi erottaa vulgarisesta pemphigusista, värjätystä ihosyndroomasta, myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä (Lyellin oireyhtymä), jolle on ominaista epidermaalinen irtoaminen yli 30% kehon pinnasta; siirteen versus isäntätauti, erythema multiforme exudative, scarlet fever, lämpöpoltto, fototoksinen reaktio, erythroderma-kuorinta, kiinteä myrkyllisyys.

hoito

- potilaan yleisen tilan parantaminen;
- ihottuman regressio;
- systeemisten komplikaatioiden kehittymisen ehkäiseminen ja taudin toistuminen.

Yleisiä huomautuksia hoidosta
Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoitaa dermatovenereologi, muut asiantuntijat hoitavat vakavampia ESR-muotoja, ja dermatovenereologi on mukana konsulttina.
Epidermolyyttisen lääkeaineen reaktion havaitsemisen jälkeen lääkäri on erikoistumisestaan ​​riippumatta velvollinen antamaan potilaalle hätähoitoa ja varmistamaan sen kuljettamisen polttokeskukseen (osastoon) tai tehohoitoyksikköön.
ELR: n kehittymistä aiheuttaneen lääkkeen välitön lopettaminen lisää eloonjäämistä lyhyellä puoliintumisajalla. Epäilyttävissä tapauksissa sinun tulee peruuttaa kaikki lääkkeet, jotka eivät ole välttämättömiä, ja erityisesti ne, jotka on aloitettu viimeisten 8 viikon aikana.
Olisi harkittava ELR: n haittavaikutuksia:
1. Ikä> 40 vuotta vanha - 1 piste.
2. Syke> 120 per minuutti. - 1 piste.
3. Vaurio> 10% ihon pinnasta - 1 piste.
4. Pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien historia) - 1 piste.
5. Veren biokemiallisessa analyysissä:
- glukoosipitoisuus> 14 mmol / l - 1 piste;
- urean määrä> 10 mmol / l - 1 piste;
- bikarbonaatti 5 pistettä (90%).

Indikaatiot sairaalahoitoon
Stevens-Johnsonin oireyhtymän / toksisen epidermisen nekrolyysin todettu diagnoosi.

Hoito-ohjeet

Systeeminen hoito
1. Systeemisen vaikutuksen omaavat glukokortikosteroidilääkkeet:
- prednisoni (B) 90–150 mg / vrk lihakseen tai laskimoon [1]
tai
- deksametasoni (B) 12–20 mg päivittäin lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti [2].

2. Infuusiohoito (eri järjestelmien vuorottelu on sallittua):
- kaliumkloridi + natriumkloridi + magnesiumkloridi (C) 400,0 ml laskimoon 5–10 infuusion aikana
tai
- natriumkloridi 0,9% (C) 400 ml laskimonsisäistä tiputusta 5 - 10 infuusion aikana
tai
- kalsiumglukonaatti 10% (C) 10 ml 1 kerran päivässä lihaksensisäisesti 8–10 päivää;
- natriumtiosulfaatti 30% (C) 10 ml 1 kerran päivässä laskimonsisäisesti 8-10 injektion aikana.
On myös perusteltua suorittaa hemosorption, plasmafereesin (C) [3] menettelyt.

3. Jos esiintyy tarttuvia komplikaatioita, määrätään antibakteerisia lääkkeitä ottaen huomioon eristetty patogeeni, sen herkkyys antibakteerisille lääkkeille ja kliinisten oireiden vakavuus.

Ulkoinen hoito
koostuu kokonaisuuksien huolellisesta poistamisesta ja käsittelystä selkeyttämällä, poistamalla nekroottinen kangas. Necrotic-modifioidun epidermin laaja-alaista ja aggressiivista poistamista ei pidä suorittaa, koska pinnallinen nekroosi ei ole esteenä uudelleensopeuttamiselle ja voi nopeuttaa kantasolujen lisääntymistä tulehduksellisten sytokiinien kautta.
Ulkoista hoitoa varten käytetään antiseptisten valmisteiden (D) liuoksia: vetyperoksidiliuos 1%, klooriheksidiiniliuos 0,06%, kaliumpermanganaattiliuos (D).
Haavanpäällysteitä ja aniliiniväriaineita (D) käytetään eroosion hoitoon: metyleenisininen, fucorcin, brilliant green.
Jos silmävaurio on tarpeen, ota yhteys silmälääkäriin. Ei ole suositeltavaa käyttää silmätippoja, joilla on antibakteerisia lääkkeitä, koska kuiva silmien oireyhtymä kehittyy usein. On suositeltavaa käyttää silmätippoja glukokortikosteroidivalmisteilla (deksametasoni), keinotekoisten kyyneleiden valmisteita. Mekaaninen tuhoaminen varhaisissa synekseissä on tarpeen niiden muodostumisen yhteydessä.
Suun limakalvon tappion jälkeen huuhtele useita kertoja päivässä antiseptisillä (klooriheksidiini, miramistiini) tai sienilääkkeillä (klotrimatsoli).

Erityistilanteet
Lasten hoito
Vaatii pediatrien, ihotautilääkärien, silmälääkärien, kirurgien intensiivistä interdisciplinista vuorovaikutusta:
- nestetasapainon, elektrolyyttien, lämpötilan ja verenpaineen hallinta;
- aseptinen aukko vielä elastisista kuplia (rengas jätetään paikoilleen);
- ihon ja limakalvojen vaurioiden mikrobiologinen seuranta;
- silmien ja suun hoito;
- antiseptiset toimenpiteet, aniliiniväriaineita ilman alkoholia käytetään lasten eroosioiden hoitoon: metyleenisininen, loistava vihreä;
- liimattomat haavasidokset;
- potilaan sijoittaminen erityiseen patjaan;
- riittävä kivunhoito;
- huolellisesti hoidettuja harjoituksia supistusten estämiseksi.

Hoitotulosten vaatimukset
- kliininen elpyminen;
- uusiutumisen ehkäisy.

EHKÄISY
Stevens-Johnsonin oireyhtymän toistumisen ehkäiseminen on sulkea pois lääkkeet, jotka aiheuttivat taudin. On suositeltavaa käyttää tunnistetta, joka osoittaa Stevens-Johnsonin oireyhtymää aiheuttaneet lääkkeet.

tiedotus

Lähteet ja kirjallisuus

1. Venäjän dermatovenerologien ja kosmetologien yhteiskunnan kliiniset suositukset
   1. 1. Hieno J.D: Hankittujen bulloosisten ihosairauksien hoito. N Engl. J. Med. 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametasonipulssihoito epidermisen nekrolyysin aikaan. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapherereesi vakavasti lääkeaineen aiheuttamassa toksisessa epidermaalisessa nekrolyysissä. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

tiedotus

Dermatovenerologian profiilin liittovaltion kliinisten suuntaviivojen valmisteluryhmän henkilökohtainen kokoonpano, osa "Stephen-Johnsonin oireyhtymä":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venäjän federaation terveysministeriön Pietarin valtion pediatrian yliopiston ihotautien ja venereologian osaston professori, professori, lääketieteen tohtori Pietarissa.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Pietarin valtion pediatrisen yliopiston dermatovenerologian osaston johtaja, Venäjän terveysministeriö, lääketieteen tohtori, Pietari.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - FSMEI HPE: n ihon ja sukupuolitautien osaston johtaja ”S.M. Kirov ”, lääketieteen tohtori, professori, Pietari.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - ihon ja sukupuolitautien osaston avustaja, FSMEI HPE: n S.M. Kirov ”, lääketieteen tohtori, Pietari.

MET ODOLOGIYA

Todisteiden keräämis- ja valintamenetelmät:
etsiä sähköisissä tietokannoissa.

Kuvaus menetelmistä, joita käytetään todisteiden keräämiseen / valintaan:
Suositusten perustana ovat Cochrane-kirjaston, EMBASE- ja MEDLINE-tietokantojen julkaisut.

Todisteiden laadun ja vahvuuden arviointimenetelmät:
· Asiantuntijoiden konsensus;
· Merkitysarviointi luokitusjärjestelmän mukaisesti (kaavio on liitetty).

Arviointijärjestelmä suositusten vahvuuden arvioimiseksi: