24. BUBBLE DERMATOSIS

Tätä ihosairauksien ryhmää, joka on erilainen patogeneesissä, klinikassa, hoidossa ja ennusteissa, yhdistää virtsarakon muodossa oleva ensisijainen elementti. Dermatoosien, jotka ovat melko yleisiä ihotautilääkäri (Dürring herpetiform dermatiitti, yleinen tai mautonta, pemphigus), ohella harvemmat sairaudet (bullous pemphigoid) kuuluvat kystisen dermatoosin ryhmään. Näiden dermatoosien kuplat ovat yleensä monomorfinen merkki, harvemmin yhdistettynä muihin primäärielementteihin (Dühring-ihotulehdus).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus on ihon krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee silmänsisäisten läpipainopakkausten muodostuessa akantolyysiin.

Riippuen läpipainopakkausten sijainnista ja kliinisistä oireista

taudin erottuvat muodot ovat epidermiksen peruskerrosten akantolyysi (suprabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus kasvullisen. Taudin muodot, joissa on epidermiksen pintakerrosten (rakeinen kerros) akantolyysi (suborneal acantholysis), sisältävät pemphigus-erytemaattisen (seborrheic); pemphigus-lehti; Brasilian pemphigus (lehtityyppi).

Kummankin sukupuolen henkilöt sairastavat pemphigusia, jotka ovat enimmäkseen yli 40-vuotiaita. Lapset voivat harvoin sairastua. Eri tekijöiden mukaan pemphigus on keskimäärin enintään 1,5% kaikista dermatoosista.

Suun limakalvo vaikuttaa kaikilla pemphigus-muodoilla, lukuun ottamatta lehtiä. Paljon useammin kuin muut muodot, yhteinen pemphigus. W. Leverin tietojen mukaan tavanomainen pemphigus 62%: lla potilaista alkaa suun limakalvon leesioilla ja AL: n mukaan. Mashkilleysona - lähes 85%. Jos tauti alkaa ihovauriosta, seuraavassa ihottumassa esiintyy lähes aina suun limakalvolla. Pemphigus-ihottuman ja progressiivisen hoidon yleistäminen ilman riittävää hoitoa useita kuukausia voi johtaa kuolemaan.

24.1.1. Bubble vulgar (totta)

Etiologia ja patogeneesi. Suorien todisteiden todellisen pemphigusin autoimmuunisuudesta saatiin 1960-luvulla, jolloin kiertävien vasta-aineiden läsnäolo epidermiksen antigeeneille potilaiden veriseerumissa osoitettiin immunofluoresenssimenetelmillä. Epidermaalisen ja sappirakon antigeenien vasta-aineiden immunoblottausanalyysi paransi eri pemphigusmuotojen (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov) diagnoosia ja differentiaalidiagnoosia.

Potilailla, joilla on pemphigus, esiintyy kiertäviä IgG-tyyppisiä vasta-aineita, joilla on affiniteettia epidermiksen spinouskerroksen ekstrasellulaarisen aineen ja kalveantigeenien suhteen. Vasta-aineiden määrä, joka on korjattu taudin vakavuuden mukaan.

Immuunivaihtelut tukevat akantholyysin kehittymistä. Aktiivinen osallistuminen tähän prosessiin kuuluu myös solun sytotoksisiin reaktioihin, epätasapainoon kallikreiini- kiniinijärjestelmässä,

lymfokiinien kaltaisten aineiden, eikosanoidien, endoproteinaasien ja niiden estäjien osallistuminen.

Uskotaan, että syy epäkelpoisten epiteelisolujen membraaniantigeenien sietokyvyn katoamiselle on ilmentyminen pemphigusin täydellisen (immuuni) antigeenin piikkisolujen pinnalla. Tämä antigeeni, toisin kuin epätäydellinen (fysiologinen) antigeeni, indusoi autoimmuunireaktion afferenttisen linkin. On mahdollista, että tämä johtuu piikkisolujen ytimien muutoksesta. On todettu, että acantholytic-solujen ytimen ytimessä DNA-pitoisuus kasvaa, ja ydin-DNA-sisällön lisääntymisen ja taudin vakavuuden välillä on suora yhteys, mikä ilmeisesti johtaa näiden solujen antigeenisen rakenteen muutokseen ja autogeenisten IgG-vasta-aineiden tuotantoon sitä vastaan. Tärkeä rooli vesikkelin patogeneesissä kuuluu T- ja B-lymfosyyttien muutoksiin, ja jos B-lymfosyytit ovat vastuussa patologisen prosessin aktiivisuudesta, T-lymfosyyttien lukumäärä ja funktionaalinen tila määräävät taudin esiintymisen ja kulun.

Kliininen kuva. Dermatoosi alkaa pääsääntöisesti suuontelon ja nielun limakalvojen vaurioitumisella, minkä jälkeen prosessiin osallistuvat rungon, raajojen, nivel- ja kainalan, kasvojen, ulkoisten sukuelinten iho.

Joillakin potilailla ihon ensisijaiset polttopisteet, limakalvot voivat spontaanisti epiteerida ja hävitä, mutta yleensä ne muodostuvat pian uudelleen, ja usein prosessi alkaa levitä melko nopeasti. Suun ja huulen limakalvon vaurioituminen ilmenee rakkuloiden muodostuessa, joiden ohuin vuori muodostuu spinousepiteelin yläosasta. Jatkuvassa makeroinnissa ja paineessa elintarvikekerroksen avulla kuplat avautuvat välittömästi, niiden ympärille muodostuu pyöreä tai soikea eroosio, joten käytännössä kuplia suuontelon limakalvolla pemphigusin aikana ei voida nähdä. Kirkas punainen eroosio, joka sijaitsee muuttumattoman limakalvon päällä. Eroosion kehällä voidaan nähdä rakonrenkaan romuja, joista Nikolskyn oire on helppo vedota (kuva 95). Kumirenkaan jäännökset saattavat peittää eroosion, mikä antaa vaikutelman, että eroosiota peitetään harmahtavalkoisella pinnoitteella. Tämä "raid" poistetaan helposti, kun sitä kosketetaan lastalla. Jos diagnoosia ei ole vahvistettu ajoissa ja hoitoa ei aloiteta, sitten yksittäisten eroosioiden jälkeen, jotka paikallistuvat useammin poskien limakalvoon, makuun, kielen alempaan pintaan, esiintyy uusia, jotka

yhdistyvät toisiinsa, ne muodostavat laajan eroosion pinnan ilman taipumusta parantua. Syöminen ja puhuminen ovat lähes mahdotonta kivun vuoksi. Tyypillinen suu on tyypillinen haju.

Iholla ihon kohdalla tulevat nopeasti märkä eroosia pinnat polysyklisissä muodoissa. Kun iho on regeneroitunut, ilmestyy kerroksellisia ruskeita kuoria, ja sitten vaurioihin jää ruskehtava pigmentti (kuva 96). Kun prosessi on puolueellinen kohti spontaania remissiota tai steroidihoidon vaikutuksen alaisena, kuplien korkit eivät romaudu, kun eksudaatti liukenee ja korkit laskevat vähitellen ohueksi kuoreksi, joka sitten häviää. Spontaanit remissiot korvataan yleensä relapseilla. Hyvänlaatuisessa prosessissa potilaan yleinen tila pysyy lähes ennallaan. Jos kyseessä on pahanlaatuinen kurssi, kehon yleinen heikkeneminen tapahtuu, on olemassa septinen kuume, joka ilmenee erityisesti sekundaarisen infektion, eosinofilian, natriumin, kloridin kudosten viivästymisen, proteiinipitoisuuden vähenemisen yhteydessä. Veren proteiinifraktioissa voi olla muutoksia, immunoglobuliinien A, G, M. sisältö.

Pahoinvointia sairastavien potilaiden kutinaa ei yleensä tapahdu.

Joskus lukuisat eroosiat aiheuttavat vakavia kipuja, jotka lisääntyvät sidosten aikana ja muuttavat kehon asentoa. Vauriot ovat erityisen tuskallisia, jos ne ovat paikallisia suuontelossa, huulien ja sukuelinten punaisella reunalla.

Degeneratiiviset muutokset malpighiakerroksessa yhdistyvät käsitteeseen "acantolysis"

Kuva 95. Vulgar pemphigus (ihottuma suun limakalvolla)

Kuva 96. Vulgar pemphigus (ihottuma)

tärkeän kliinisen ja diagnostisen merkin morfologinen perusta, jota kutsutaan oireeksi (ilmiö) Nikolsky. Se johtuu siitä, että jos vedät virtsarakon renkaita, niin epidermis irtoaa ilmeisesti terveestä ihosta. Kun ihon välissä esiintyy kitkaa rakkuloiden tai eroosion välityksellä, epidermiksen ylemmät kerrokset hylkäävät myös hieman, ja lopuksi epidermiksen ylemmät kerrokset aiheuttavat lievän trauman terveiden näköisten ihoalueiden kitkan aikana, joka sijaitsee kaukana vaurioista. Lisäksi, kun sormella on painetta avaamattomaan rakkoon, voit nähdä, miten neste kuormittaa vierekkäiset alueet ja iho kasvaa kehän ympäri. Tätä pemphigus-diagnostista testiä kutsutaan Asbo-Hansen-oireeksi. Huolimatta Nikolskyn oireiden suuresta diagnostisesta arvosta, sitä ei voida pitää tiukasti patognomonisena todellisen pemphigusin suhteen, koska se esiintyy joissakin muissa dermatoosissa (erityisesti synnynnäisessä bulloussessa epidermolyysi, Ritterin tauti, Lyellin oireyhtymä). Se on positiivinen lähes kaikissa potilailla, joilla on akuutin vaiheen pemphigus, ja taudin muina aikoina se voi olla negatiivinen.

Nykyaikaiset hoitomenetelmät antavat monille heille mahdollisuuden lykätä merkittävästi relapsia, ja tukeva steroidihoito pitää potilaat hengissä monta vuotta.

24.1.2. Kasviperäinen pemphigus

Kehityksen alussa tämä pemphigus-muoto on kliinisesti samanlainen kuin mautonta ja usein alkaa alkuaineiden esiintymisestä suuontelon limakalvoille. Kuitenkin läpipainopakkaukset sijaitsevat yleensä luonnollisten aukkojen, navan ja suurten ihon taittumien ympärillä (kainalo-, nielu-femoraalinen, interdigitaalinen, rintarauhasen alla, korvakappaleiden takana). Seuraavaksi erottuneilla, likaisella patinalla peitetyt papillomaattiset kasvut avautuneiden kuplien paikoilla erodoituneella pinnalla varmistavat merkittävän määrän eritteitä. Leesiot muodostavat laajoja kasvullisia pintoja, joskus niissä on purulenttinen nekroottinen hajoaminen. Nikolskyn oire on usein positiivinen. Dermatoosiin liittyy kipua ja polttamista. Akuutin kivun takia aktiiviset liikkeet ovat vaikeita.

Jos hoito on onnistunut, kasvillisuus tasoittuu, kuivuu ja eroosiat epiteloituvat. Entisen ihottuman paikoissa on vakava pigmentti. Joillakin vegetatiivisella pemphigus-potilailla kehittyy nopeasti kachexia, joka voi johtaa kuolemaan.

24.1.3. Lehtimainen (exfoliative) pemphigus

Taudin ilmenee terävä akantolyysi, joka johtaa pinnan halkeamien muodostumiseen, usein välittömästi sarveiskerroksen alle, joka sitten muuttuu rakkulaksi.

Aikuisten pemphiguslehdet ovat yleisempiä kuin kasvulliset, ja lapsilla tämä muoto on hallitsevampi kuin muut vulgaariset pemphigus-lajikkeet.

Taudin puhkeamisen aikana ilmeisesti rakkulainen iho muodostaa läpäiseviä läpipainopakkauksia, joissa on ohut rengas, joka työntyy hieman pinnan yläpuolelle. Ne avautuvat nopeasti ja jättävät paljon eroosion. Usein kuplien renkaat romahtavat ohuina lamellimäisinä koekuorina. Eroosion epiteeminen kuorien alla on hidasta. Uudet erittymisosuudet aiheuttavat näiden kuorien kerrostumista (täten nimi "lehtimäinen" - eksfoliatiivinen) (kuva 97). P.V. Nikolsky vuonna 1896 tällaisella pemphigus-tyypillä, aina jyrkästi positiivinen. Krooninen monivuotinen virtaus sisältää spontaanin paranemisen jaksoja.

Dermatoosi, kun se etenee, vie vähitellen runsaasti ihon alueita, mukaan lukien päänahka (usein hiukset putoavat) ja etenevät usein erythroderman tyypin mukaan. Suuntelon limakalvoja lehtimäisessä pemphigusissa esiintyy harvoin. Yleisen tilan häiriöt riippuvat ihovaurioiden laajuudesta: harvoilla polttimilla se kärsii vähän, yleistyneet leesiot pahenevat (erityisesti lapsilla), joilla on kuume (ensimmäinen matala, sitten kuume), heikentynyt vesi-suola-tasapaino, anemian lisääntyminen, anemian lisääntyminen, eosinofilia. Vähitellen potilaat heikkenevät, laihtuvat, he kehittävät kakeksiaa.

Kuva 97. Exfoliative pemphigus

24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asherin oireyhtymä

Seborrheic pemphigus viittaa todelliseen pemphigusiin, koska mahdollisuus siirtyä lehtimäiseen tai mautonta

kuplankorkki. Useimmissa tapauksissa tauti on kuitenkin hyvänlaatuinen, vaikkakin pitkä. Ensinnäkin kasvojen iho on vaikeampi, harvemmin - päänahka, rintakehä ja selkä. Erytemaattisella taustalla muodostuu tiheän tiheää rasvaa, joka on samanlainen kuin arpeutuminen erytematoosi (kuva 98). Kuorien irrottamisen jälkeen altistuvat märkäerodoituneet pinnat, jotka tulevat kuvioihin, joista havaitaan akantholyyttisiä soluja. Usein kuplien muodostuminen tapahtuu huomaamattomasti ja näyttää siltä, ​​että kuoret syntyvät pääasiassa. Muissa tapauksissa rungossa ja raajoissa, tavallisessa seborrheapaikassa, esiintyy kuplia, jotka on peitetty kerroksellisilla kellertävillä kuorilla. Ilmentymät limakalvoille ovat harvinaisia, mutta jos ne ovat, ne osoittavat huonon ennusteen.

Suun limakalvon tappio seborrheisessa pemphigusissä ei eroa edellä kuvatun tavallisen pemphigus-ilmentymän ominaisuuksista. Kun vegetatiivinen pemphigus suussa olevalla limakalvolla eroosion vyöhykkeellä voi esiintyä papillarakeisuuteen muistuttavia ylikasvuja. Näillä alueilla heikentynyt limakalvo on, kuten se oli, hypertrofioitu ja pilkkoutunut käämitysurilla.

Potilailla, joilla on erytemaattinen pemphigus, biopsia-aineen fluoresoivalla mikroskopialla havaitaan sekä solujen välisen aineen luminesenssi että dermoepidermal-rajan peruskalvo.

Kasvullisen pemphigusin tapauksessa esiintyy intraepidermisiä paiseita, jotka koostuvat eosinofiileistä.

24.1.5. Kapillaariset silmät

Tämä on neokantolyyttinen dermatoosi, jossa muodostuu sidoksia ja arpia sidekalvon rakkuloiden alueelle, harvemmin suun ja ihon limakalvolle (bulosiinisen dermatiitin mukosinehaliaalinen atrofia). Yleensä yli 50-vuotiaat naiset ovat sairaita.

Sairaus alkaa yhdestä tai kahdenvälisestä sidekalvotulehduksesta, sitten esiintyy pieniä kuplia, joiden sijasta sidokset kehittyvät sidekalvon ja skleraation välillä. Symblaron, ruuhka-aukon supistuminen, silmämunan liikkumattomuus, sokeus tapahtuu. Suun limakalvolla, pääasiassa kitalaki, kurkunpään, posket muodostavat voimakkaita kuplia läpinäkyvällä sisällöllä. Heidän paikkansa ovat liha-punainen eroosio, joka on peitetty tiheällä harmahtavan valkoisella kukalla, verenvuotoa kaavinta-aikana. Nikolskyn oire on negatiivinen. RIF havaitsee riutat

IgG peruskalvon alueella, jolla on tärkeä diagnostinen arvo. Ihottumat ovat kiinteät.

Toisin kuin vulvar pemphigus, pemphigusprosessi rajoittuu yleensä muutamaan ihon ja silmien sidekalvon läpipainopakkaukseen; rakkulat nopeasti arpeutuvat sarveiskalvon tartunnoilla ja haavaumilla (kuva 99). Nikolskyn oire on negatiivinen, acantholytic-soluja ei havaita.

Pemphigus-tapauksessa kuplin sisäinen sisäinen muodostuminen tapahtuu akantolyysin seurauksena, ts. sulatetaan solujen väliset sillat spinouskerroksen alemmissa osissa. Tämän kerroksen solut erotetaan, niiden välissä esiintyy aukkoja ja sitten kuplia. Tällaisten kuplien pohja ja repeytymisen jälkeen muodostunut pinta on vuorattu pääasiassa akantholyyttisillä soluilla (Ttsankan soluilla). AL Mashkillei-dream et ai. (1979) tutki akantolyysiä pemphikussa elektronin skannausmikroskopialla. Pemphigoottisen eroosion pinta peitettiin useilla pyöristetyillä spinouskerroksen soluilla, jotka menettivät lähes kosketuksen toistensa kanssa. Näissä soluissa ja niiden välissä oli T- ja B-lymfosyyttejä, jotka osoittivat heidän osallistumistaan ​​patologiseen prosessiin.

Diagnoosi. Kaikkein vaikein on diagnosoida pemphigusin alkuvaiheita erityisesti iholla, koska ne voivat olla epätyypillisiä. Ihon purkaukset voivat muistuttaa impetigoa tai mikrobien ekseeman polttopisteitä, ja kun ne paikallistuvat suu - limakalvoihin tai triviaaliseen traumaattiseen eroosioon. Nikolskin positiivinen oire ja akantholyyttisten solujen läsnäolo tahroissa on painettu tärkeällä diagnostisella arvolla. On pidettävä mielessä, että suussa olevan limakalvon eristys, jossa on yksi Nikolskyn positiivisista oireista, on pemphigus.

Kuva 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)

Kuva 99. Silmien läpipainopakkaus

Diagnoosin päivittäminen ei riitä, kuten lääkehoidon tapauksessa. Pemphigus-diagnoosi elementtien lokalisoinnilla vain suun limakalvoon on vahvistettava sytologisen tutkimuksen ja immunofluoresenssin tuloksilla.

Kystisen dermatoosin ryhmän pemphigus-taudin ja sairauksien erotusdiagnoosi perustuu oireisiin, jotka liittyvät kuplien sijaintiin suhteessa epiteeliin. Pemphigoid-läpipainopakkaukset sijaitsevat subepidermally, joten niillä on paksumpi kansi kuin pemphigus ja ne kestävät pidempään, ja näin ollen tutkittaessa suun limakalvoa tällaisilla potilailla voit nähdä läpipainopakkauksia läpinäkyvällä sisällöllä, mikä ei ole pemphigus-tapauksessa. Näin ollen suuhun limakalvon läpipainopakkaukset kyseenalaistavat aina pemphigus-diagnoosin. Pomphigoidin aikana muodostuvien kuplien muodostamat eroosiat sijaitsevat yleensä hieman hyperemialla pohjalla, ja niiden pinta on usein peitetty fibriinillä. Pemphigus-ihon ja eroosion ympärillä olevan ihon ja limakalvon ei muuteta ulkoisesti, ja limakalvon eroosio voidaan peittää romahtamalla virtsarakon kansi, joka on erittäin helppo poistaa lastalla.

Kapillaarinen silmä eroaa tavallisista pemphigus-cicatricial-muutoksista sidekalvossa. Tavallisella pemphigusilla jotkut potilaat voivat myös esiintyä ihottuma sidekalvoon, mutta ne häviävät ilman jälkiä, eivät koskaan jätä arvetusta. Eri diagnoosi auttaa ja ihottuma iholla tavallisella pemphigusillä.

Immunofluoresenssitutkimus (sekä suora että epäsuora) on erittäin hyödyllinen pemphigus-eron diagnosoinnissa bullosa pemphigoidin, Dühringin taudin, pemphigusin, kanssa. Toisin kuin muut kystiset dermatoosit, pemphigus, suoran RIF: n avulla voit määrittää selkeästi IgG: tä sisältävien immuunikompleksien kerrostumisen piikkisolujen membraanien alueella. Epäsuorassa RIF: ssä määritetään kiertävät IgG: t, joilla on affiniteettia näille samoille epiteelikomponenteille. Bulloussessa pemphigoidissa nämä immuunikompleksit löytyvät peruskalvon alueesta, ja Dühringin taudissa IgA havaitaan tällä alueella.

Tavallisen pemphigus-erian diagnoosissa, jossa on erythema multiforme exudative, on huomattava, että jälkimmäisellä on akuutti puhkeaminen, kausiluonteisuus suhteessa lyhytaikaisiin relapseihin (4-5 viikkoa), tyypillinen kliininen kuva ihovaurioista ja selvä limakalvon tulehdus,

marssivat kuplia. Silmissä ei ole acantholytic-soluja.

Joskus on vaikeaa erottaa tavallinen pemphigus suullisen limakalvon kiinteän lääkehoidon kanssa. Huumeiden stomatiitti voi alkaa punoituksella, johon muodostuu kuplia myöhemmin, ja kupla voi näkyä välittömästi, joka avautuu nopeasti, ja tuloksena oleva eroosiota ei voida erottaa pemfigus-eroosioista. Tässä tapauksessa vain ihottuma iholla, suora REEF, räjähdysmuunnoksen reaktio ja basofiilien degranulaatio mahdollistavat diagnoosin määrittämisen.

Pemphigus-hoidon hoito. Hoitoon käytetään kortikosteroideja ja sytostaatteja. Prednisolonia, triamcinolonia (polcortolonia) ja deksametasonia (deksatsonia) käytetään. Prednisolonia määrätään annoksina, jotka ovat vähintään 1 mg / kg 60-180 mg / vrk (triamcinoloni 40-100 mg / vrk, deksametasoni 8-17 mg). Lääkettä korkeassa päivittäisessä annoksessa tulisi käyttää, kunnes ihottuma lopetetaan ja eroosio on lähes täydellinen, ja sitten hitaasti alentaa hormonin päivittäistä annosta: aluksi 5 mg prednisonia 5 päivän välein, niin nämä välein lisätään. Päivittäinen annos pienennetään pienimpään annokseen, jolla ei esiinny tuoretta ihottumaa, niin sanottu ylläpitoannos. Tämä annos on yleensä 10-15 mg prednisonia, lääke otetaan pysyvästi.

Kun nimitetään suuria annoksia kortikosteroideja ehkäisemiseksi komplikaatioita olisi määrättävä kaliumvalmisteita (asetaatti, kalium orotate, panangin), askorbiinihappo suurina annoksina. Osteoporoosin ehkäisemiseksi, joka esiintyy kortikosteroidien jatkuvan hoidon aikana, anabolisia steroideja ja kalsiumvalmisteita tulee käyttää pian hoidon aloittamisen jälkeen.

Pemphigusilla kortikosteroidihoitoon ei ole absoluuttisia vasta-aiheita, koska vain nämä lääkkeet voivat estää potilaiden kuoleman. Kortikosteroidihoito edellä kuvatulla menetelmällä mahdollistaa kortikosteroidihoidon asteittaisen lopettamisen noin 16%: lla potilaista.

Pemphigus-hoidon yhteydessä sytostaatteja käytetään samanaikaisesti kortikosteroidien, lähinnä metotreksaatin kanssa. Metotreksaattia määrätään samanaikaisesti kortikosteroidien kanssa hoidon alussa 1 kerran viikossa, 10-20 mg (hyvällä toleranssilla 25-30 mg: aan) lihaksensisäisesti 1 kerran 7 vuorokauden aikana, 3-5 injektiota varten kliinisten ja biokemiallisten verikokeiden valvonnassa, ja myös virtsakokeet.

Yhdistelmä syklosporiini A: n kanssa vähentää systeemisten glukokortikosteroidien sivuvaikutuksia (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lääkkeen määrääminen on 5 mg / (kg-päivä) kahdessa annoksessa verenpaineen, kliinisten ja biokemiallisten verikokeiden, mukaan lukien kreatiniini, kontrolloimiseksi voimakkaan terapeuttisen vaikutuksen saamiseksi.

Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö suurina annoksina edellyttää anabolisten steroidien käyttöä: nandrolonia 1 ml (50 mg) lihaksensisäisesti 1 - 2 - 4 viikossa tai metandienonia 5 mg suun kautta 1-2 annoksena 1-2 kuukauden ajan välein kurssien välillä 1- 2 kuukautta

Elektrolyyttitasapainon normalisoimiseksi kaliumkloridia määrätään 1 g 3 kertaa päivässä aterioiden kanssa, juomaan neutraalia nestettä tai kaliumia ja magnesium-asparaginaattia 1-2 tablettia 3 kertaa päivässä aterioiden jälkeen. Annos määritetään yksilöllisesti riippuen hypokalemian vakavuudesta.

Paikallinen hoito ei ole kriittinen pemphigusille. Eroosiota iholla levitetään fucorcinilla, 5% dermatologisella voidella, kärsineelle alueelle pölytetään dermatolia puoleen sinkkioksidilla. Kylpyammeet, joissa on kaliumpermanganaattia, toimivat hyvin; suussa esiintyvän ihottuman tapauksessa huuhtelu on määrätty erilaisilla desinfiointiaineilla ja hajunpoistoaineilla, eroosion voitelu analyyttisten väriaineiden liuoksilla. Suuontelon uudelleenorganisointi on tärkeää. Huulien punaisen reunan voitolla voit määrittää kortikosteroideja ja antibiootteja sisältäviä voiteita sekä 5% dermatolivoitetta.

Hammasliimapastalla, joka sisältää sooli-kosilia ja pinta-anestesia-ainetta, on hyvä epiteelivaikutus limakalvon eroosioihin. Eroosioon käytetty Solko-tahna pysäyttää kivun nopeasti, suojaa eroosion vahingoittumiselta hampaiden ja elintarvikekerroksen avulla, edistää niiden paranemista kortikosteroidihoidon vaikutuksesta. Paste levitetään ennen ateriaa 3-4 kertaa päivässä, se on voimassa 3-5 tuntia

Potilaiden, joilla on pemphigus, tulee olla lääkärin hoidossa ja avohoidossa lääkkeiden saamiseksi ilmaiseksi.

Ennuste. Kortikosteroidien käyttö voi pidentää merkittävästi pemphiguspotilaiden elinikää. Pysyvä hoito luo kuitenkin riskin useille komplikaatioille (steroidi-diabetes, hypertensio, osteoporoosi jne.).

Toistuvuuden ehkäiseminen suoritetaan pemphigus-potilaiden hoidon yhteydessä.

24.2. Dühringin sairaus (herpetiform dermatiitti)

Krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee herpetiformis-ihottumalla ja voimakkaalla kutinaa tai polttamalla.

Etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty tarkasti. Yliherkkyys gluteenille (viljaproteiinille) ja keliakialle on tärkeää. Ehkä dermatiitti herpetiformiksen esiintyminen hormonaalisten muutosten taustalla (raskaus, vaihdevuodet), lymfogranulomatoosi, tokemia, rokotus, hermostunut ja fyysinen väsymys. Dermatiittia sairastavien potilaiden lisääntynyt herkkyys jodille viittaa siihen, että tauti esiintyy allergisena reaktiona useille endogeenisille ärsykkeille. Herpetiformisen dermatiitin ja onkologisten sairauksien toistuva yhdistelmä oli syy siihen, että se sisällytettiin para-onkologisten dermatoosien ryhmään (para-neoplasiat).

Kliininen kuva. Dermatoosi tapahtuu pääasiassa 25–55-vuotiaiden välillä. On erittäin harvinaista, että sairaus alkaa elämää ensimmäisinä kuukausina tai äärimmäisessä iässä. Naiset kärsivät harvemmin kuin miehet.

Ihoelementit ovat polymorfisia. Samalla tai pienellä aikavälillä ilmestyy kuplia, rakkuloita, papuleja, pustuloita, rakkuloita, jotka sijaitsevat rajoitetuissa erytemaattisilla alueilla (kuva 100). Sitten on toissijaisia ​​elementtejä - eroosio, asteikot, kuoret. Ihottumat on ryhmitelty (herpetiform), järjestetty symmetrisesti. Sairaudella on usein krooninen ja toistuva kurssi, jolla on vakavia subjektiivisia oireita (kutina, polttaminen ja arkuus).

Potilaiden yleinen tila säilyy tyydyttävänä, vaikka lämpötila nousee säännöllisesti.

Kehon iholla ja raajojen ja pakaroiden laajennettavissa olevilla pinnoilla esiintyy erythema-täplikäs makulopapulaarisia ja virtsanelementtejä, jotka osoittavat taipumusta muuttua vesikkeleiksi ja pustuleiksi. Suuria pemphigus-kaltaisia ​​kuplia voi muodostua. Tyypilliset vaaleankeltaiset läpikuultavat vesikkelit a

Kuva 100. Herpetiform-dermatiitti Dühring

mittari 5-10 mm. Ne voivat sulautua suurempiin kuplia, jotka avaavat ja kuivuvat, muodostavat kuoria. Vesikkeleiden, pustuloiden ja rakkuloiden sisältö on joskus verenvuotoa. Ihottumaa seuraa vakava kutina tai palaminen ja kipu. Kutinaa aiheuttava excoraatio sekä eroosio, kuoret, asteikot, arvet syvien naarmujen sijasta ja pigmentti lisäävät polymorfiaa. Suuontelon limakalvot vaikuttavat paljon harvemmin (10%: iin tapauksista) kuin vulva pemphigus, eikä niitä koskaan esiinny ennen ihon ilmentymistä. Lapsilla limakalvot vaikuttavat kuitenkin useammin, ja kystiset elementit ovat vähemmän alttiita ryhmittelylle ja polymorfismille. Entisen ihottuman pigmentaatiota muodostuu aikuisilla.

Oire Nikolsky kanssa dermatiitti Dühring negatiivinen. Eosinofiliaa havaitaan veressä. Merkittävä määrä eosino-filovia löytyy kuplien sisällöstä. Suorassa immunofluoresenssissa tehdyssä tutkimuksessa ihon biopsiasta leesiosta peruskalvon vyöhykkeellä paljastuu immunoglobuliinin (IgA) rakeiset kerrostumat.

Dermatoosissa on suuri kuplamuoto, jossa muodostuu voimakkaita läpimitaltaan 1–3 cm: n läpimittaisia ​​kuplia, jotka sijaitsevat reunaherkällä iholla, ja pieni kuplakasva, kun kuplat on ryhmitelty voimakkaasti hyperemiseen ihoon ja papulo-vesikulaarisiin elementteihin on kooltaan 1-2 mm - 1 cm Ensimmäisessä tapauksessa dermatoosin yleisin paikannus on runko, raajojen ekstensoripinnat, toisessa tapauksessa pääosin kasvojen, raajojen, nivelten ja aksillarenkaan iho. Diagnostiikkatestinä käytetään yliherkkyyttä jodille potilailla, joilla on herpetiformia. Ihon voiteen levityskohdassa, jossa on 50-prosenttista kaliumjodidia 24–48 tunnin kuluessa, esiintyy uusia ihottumia (Yadassonin testi). Kaliumjodidilla otettuja näytteitä ei kuitenkaan tulisi suorittaa prosessin pahenemisen aikana tai progressiivisessa vaiheessa.

Lapsissa, huolimatta dermatiitin Dühringin ilmeisistä kliinisistä oireista, eosinofilia ja yliherkkyys jodivalmisteille ovat usein poissa, mikä johti siihen, että useat ihotautilääkärit pitivät näitä merkkejä ei-ehdottomina, vaan todennäköisinä oireina. Lapset sairastuvat harvoin, mutta prosessi voi tapahtua elämän ensimmäisinä kuukausina. Useimmat lapset Dühringin tauti kehittyy tartuntatautien kärsimisen jälkeen.. T

on suuria erytemaattisia ja edemaattisia polttovälejä, joissa on vesicular-bullous -elementtejä, potilaat ovat huolissaan vakavasta kutinaa. Lapsilla on vähemmän taipumusta ryhmitellä ihottumaa yleisesti levitetyn urtikariaalisen, makulopapulaarisen ihottuman esiintymistiheydellä, josta tulee nopeasti rakkuloita, rakkuloita ja pustuloita. On välttämätöntä ottaa huomioon vaurioiden yleinen sijainti sukuelinten alueella, suuret taittumat ja sekundaarisen pyokokki-infektion kiinnittyminen. Vesikulaariset bulloosi-elementit vaikuttavat useammin kuin aikuisilla suun suun limakalvot.

Histopatologia. Subepidermisiä onteloita, jotka muodostuvat ihon papillan kärjessä ja sisältävät neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä leukosyyttejä, löytyy. Suorien REEFien avulla IgA-kerrostuminen havaitaan ihon tai limakalvon vaurioituneiden vaurioiden pohjakalvossa.

Dermatoosin diagnosointi tyypillisissä tapauksissa ei aiheuta vaikeuksia. Elementtien sijainnin ja todellisen polymorfismin herpetiformiteetti, kutina, veren eosinofilia ja subepidermaalisten kuplien sisältö sekä lisääntynyt herkkyys jodille monilla potilailla ja IgA: n laskeutuminen peruskalvon alueella immunofluoresenssidiagnoosin aikana.

Joskus on vaikeuksia dermatoosin erilaistumisessa erythema multiformen kanssa. Kun eksudatiivinen punoitus on prodrominen aika (kuume, nivelkipu, lihakset jne.), Tauti esiintyy hypotermian, kylmyyden jälkeen, yleensä keväällä tai syksyllä. Ihottumat sijaitsevat pääosin ekstensoripinnoilla, käsivarret, jalat, reidet, huulien suun ja punaisen reunan limakalvoilla, harvemmin limakalvojen sukupuolielimissä; kutinaa ei ole. Vulgaarinen pemphigus diagnosoidaan monomorfisen ihottuman, vakavan kurssin, ihon sisäisten rakkuloiden kehittymisen perusteella ilmeisesti muuttumattoman ihon, suuontelon limakalvojen usein esiintyvien vaurioiden, Tstsankin akantisten lymfosyyttien, Nikolskyn positiivisen oireiden, eosinofiilien normaalin pitoisuuden veressä ja rakkuloiden sisällön, havaitsemisessa, spinoosikerroksen ekstrasellulaarisen aineen tyypillinen intensiivinen luminesenssi IgG: llä suoralla immunofluoresenssilla. Lapsilla on joskus välttämätöntä tehdä erotusdiagnoosi synnynnäisellä epidermolyysi bullosalla, jossa ihon sisäiset läpipainopakkaukset havaitaan trauma-alueille (kyynärpäät, polvet, kantapäät, kädet).

Hoito. Tehokkaimmat lääkkeet ovat diamino-difenyylisulfoni (DDS, dapsone, avulsulfone) tai diutsifoni - sen johdannainen, jossa on kaksi metyyliurasiilin tähteitä. Tyypillisesti DDS: n hoito suoritetaan 5-6 vuorokauden sykleissä annoksella 0,05-0,1 g, 2 kertaa päivässä, ja taukoja välillä 1-3 vuorokautta. Hoidon kesto riippuu lääkkeen tehokkuudesta ja siedettävyydestä. Iän mukaan määrätty lasten annos vaihtelee välillä 0,005 - 0,025 g, 2 kertaa päivässä; syklien kesto on 3-5 vuorokautta 2-3 päivän välein, hoidon kulku on 5-6 sykliä. Diukifonia määrätään 0,05-0,1 g 2 kertaa päivässä 5 päivän ajan 2 vuorokauden välein 2-4 jakson aikana. Toistuvuuden mahdollisuuden yhteydessä on suositeltavaa suorittaa autohemoterapia, veriplasmansiirto, hemotransfuusio, intramuskulaarinen unitiol tai suorittaa ekstrakorporaalinen hemoperfuusio samanaikaisesti DDS: n ottamisen tai sen lopettamisen jälkeen. Sulfa-lääkkeet ovat vähemmän tehokkaita (sulfapyridatsiini, sulfaatti, bisep-tol jne.).

DDS: n tai sulfa-lääkkeiden hoidossa mahdollisia komplikaatioita anemian, sulfohemoglobulinemiin, hematurian muodossa. On välttämätöntä tutkia perifeeristä verta ja virtsaa 7–10 päivän välein ja käyttää samanaikaisesti lääkkeitä, jotka stimuloivat erytropoieesia (B-vitamiinin injektiot).₁₂, gemostimulin). Sulfaniiliamidivalmistetta ja DDS: ää tai diukifonia ei voida samanaikaisesti soveltaa keskeytyksettä. Kehon antioksidanttisuojauksen merkittävän vähenemisen yhteydessä Dühringin taudin aikana käytetään antioksidanttisia ominaisuuksia sisältäviä lääkkeitä: lipohappoa, metioniinia, foolihappoa, retabolilia. Sulfonien antagonistina foolihappo vähentää niiden sivuvaikutuksia. Hoito antioksidantilla nopeuttaa remissiota ja pidentää sitä. Potilailla, joilla on vakavia pyöreitä muotoja, SDS: n, avlosulfonin tai diukifonin käyttö yhdistetään glukokortikoidihormoneihin kohtuullisilla terapeuttisilla annoksilla (12–20 mg / vrk prednisonille). Kylpylähoito suoritetaan remissiossa resorteissa, joissa on vetysulfidijousia.

Paikallinen hoito on määrätty kliinisten oireiden perusteella. Edullinen vaikutus lämmin kylpy kaliumpermanganaatilla, yrttien keittäminen. Ontelosolut avataan ja sammutetaan fukorsiinilla tai aniliiniväriaineiden vesiliuoksella. Erytemaattisten urtili-ihottumien yhteydessä käytetään ruoansulatuskanavanestoaineita sisällä tai ulkopuolella sekä aerosolia glukokortikoidien kanssa.

Useimpien potilaiden ennuste on suotuisa. Lapsilla relapseista huolimatta nuorilla lapsilla on selvä taipumus parantaa.

Ehkäisy. Relapsien estämiseksi on tärkeää jättää ruokavaliosta pois vehnästä, rukista, kaurasta, ohrasta ja jodia (merikala, merikala jne.) Sisältävät tuotteet. Potilaat ovat vasta-aiheisia jodia sisältävissä lääkevalmisteissa ja diagnostisissa valmisteissa.

Kystinen dermatoosi

Virtsarakon dermatoosi on melko laaja ihosairauksien ryhmä, joihin kuuluvat: tosi pemphigus, pemphigoid, herpetiform dermatoosi, krooninen hyvänlaatuinen pemphigus, bullousi zperdermolyysi jne. Kystisen dermatoosin ongelma on hyvin tärkeä, koska potilaiden määrä on viime aikoina lisääntynyt.

Kystisen dermatoosin etiologia ja patogeneesi ei ole täysin vakiintunut. Todellisilla teorioilla olemassa olevista teorioista (virus, infektio, neurogeeninen, endokriininen, vaihdettava, autoimmuuni, sytologisten poikkeavuuksien teoria) ei ole saatu luotettavaa vahvistusta. Viime aikoina uskotaan, että autoimmuunisairaudet ovat merkittävässä roolissa pemphigus-ilmentymässä. Erityisesti epäsuoran immunofluoresenssin (RIF) avulla havaittiin kiertäviä pemphigus-vasta-aineita, jotka hävisivät tehokkaalla hoidolla, ja suora RIF paljasti pääosin IgG: n kerrostumisen epidermisen solujen väliseen tilaan. On kuitenkin mahdollista, että autoimmuunisairaudet ovat myös sekundaarisia.

Bubble true acantholytic. Useimmiten 40 vuoden kuluttua naiset sairastuvat. Seuraavat kliiniset muodot erotetaan: mautonta, kasvullista, lehtimuotoista, seborroosia (Senir-Asherin oireyhtymä).

Kaikissa kliinisissä lajikkeissa yleinen on silmänsisäisten läpipainopakkausten ilmaantuminen muuttumattoman ihon ja limakalvojen pinnalle. Jälkimmäinen johtuu epiteelin solujen välisen sementointiaineen liukenemisesta, mikä johtaa solujen välisten tilojen laajenemiseen ja puolet desmosomien erottamisesta toisesta. Kuplien koko on 3-5 - 20-50 mm. Niiden sisältö on aluksi läpinäkyvä, sitten tylsä, alas verenvuotoon. Ihottuman lokalisointi on monipuolisin: rungon, ylemmän, alaraajojen, kasvojen, suun limakalvojen, sukupuolielinten iholla. Kuplat avautuvat nopeasti ja muodostavat huonosti epiteelin eroosion. Heidän värinsä muistuttaa tuoreen lihan väriä tai on hieman herkempi, epidermisrenkaan reunoja pitkin. Eroosion pinnalla - erottuva neste. Pokokki-infektio liittyy usein. Tehokkaan hoidon jälkeen tapahtuu pian remissio. Jos kyseessä on taudin pahanlaatuinen kulku, havaitaan nopea ruumiinpainon menetys, sekundaarisen infektion lisääminen, septinen kuume, sydämen komplikaatiot, munuaiset, keuhkot, proteiinin häviäminen ja kloridien kudosten viivästyminen. Potilaat kuolevat välitaudeista.

Tärkeä kliininen ja diagnostinen merkki, joka vahvistaa akantolyysiä, on Nikolsky-oire, joka on olemassa kolmessa versiossa:

1. Epidermin irrotus, kun pullonrengas irrotetaan.

2. Uuden kuplan ulkonäkö, kun hankaa ulospäin terve iho kuplien välillä.

3. Uuden kuplan ulkonäkö, kun ihoa hankautetaan vaurioilta.

Oire Asbo - Hansen: kun se painetaan virtsarakon nesteen kuplia, kuormittaa vierekkäiset alueet ja iho kasvaa. Todellisissa rakkuloiden oireissa Nikolskyn ja Asbo-Hansenin oireet ovat positiivisia 100%: ssa tapauksista akuutin taudin aikana. Tyypillisiä muuttuneita piikkisoluja - Tzankin anatolyyttisiä soluja - löytyy kuplien sisällöstä (niiden ydin on useita kertoja suurempi kuin selkärangan normaali sydän, se täyttää lähes koko solun ja ympäröi suppea basofiilisen sytoplasman reunus). Subjektiivisia tunteita ei ole.

90%: lla potilaista pemphigus-proteiinin ensisijaiset ilmenemismuodot sijaitsevat suun, kurkunpään, emättimen jne. Limakalvoilla, ja ne voivat jäädä ainoaksi lokalisoinniksi monta vuotta. Lisäksi limakalvojen kuplat eivät ole aina tyypillisiä ja ne voivat olla kalvoja - nämä ovat alikehittyneen rakon renkaita. Tällaisten kalvojen siirtymisen jälkeen havaitaan eroosio.

Jotta voitaisiin kehittää kehittyneempiä menetelmiä kystisen dermatoosin diagnosoimiseksi, tällä hetkellä käytetään fluoresoivaa mikroskopiaa, jossa on tulosteita. Terveiden ihmisten kynsintuloksissa sytoplasma hehkuu hämärästi, ja ydin palaa kirkkaan vihreänä. Acantholytic-solujen kystisen solun sytoplasman aikana on tunnusomaista oranssinpunaisen hehkun kapean reunan läsnäolo, ja suurennettu ydin palaa voimakkaan kelta-vihreällä värillä.

Vulgaarisen pemphigus-vaiheen vaiheet:

I. Alkuperäinen tai edeltävä paheneminen. Yksi tai useampi läpipainopakkaus ilmestyy, sitten eroosio, joka on ollut olemassa useita päiviä, epiteloitu. Nikolskyn oire on positiivinen painopisteessä ja sen välittömässä läheisyydessä. Prosessin kesto on useita viikkoja, kuukausia, joskus vuosia. Ärsytykset korvataan remissioilla.

II. Yleistämisvaihe. Nikolskyn oire on positiivinen kaikissa kolmessa vaihtoehdossa. Ihottuma on runsasta, potilas tuntuu pahalta, keuhkokuume usein liittyy.

III. Vaihe hallitseva epiteeli. Nikolskyn oire on käytännössä poissa.

Vaihtoehto totta trumpetti - vegetatiivinen pemphigus. Kasvistava ja mautonta pemphigus alkaa kliinisesti samalla tavalla. Suun limakalvolla, usein niissä paikoissa, joissa limakalvot kulkeutuvat ihoon, sekä peräaukon ympärille, ihossa näkyvät ihon taittumat (aksillaariset, reuna-femoraaliset, rintarauhasen alla), flabby, nopeasti räjähtävät rakkulat, jotka ovat hieman pienempiä kuin vulgaarisessa vesikkelissä. 5–10 päivän kuluttua eroosioihin ilmestyvät kirkkaan punaiset kirkkaat punaiset, jopa 6–8 mm korkeat kasvit, joissa on huokoisia, joskus kurjaisia ​​ja epämiellyttäviä hajuja. Yhdistymässä kasvit muodostavat usein laajoja kasvullisia pintoja. Jo jonkin aikaa ollut, ne kutistuvat, tasoittuvat, erosioivat epitelioituneiksi, jättäen iholle parhaimmillaan terävän pigmentaation. Nikolskyn oire ja Ttsank-solujen testi ovat positiivisia. Vaikeissa tapauksissa potilaan tila pahenee ja taudin kulku on hyvin samankaltainen kuin vulgaarinen pemphigus. Kuolema on tulossa infektiosta.

Lehtiä. Tämä lomake on yleisin lapsilla. Pehmeät litteät läpipainopakkaukset, joissa on ohut rengas, näkyvät erytemaattisella iholla, joka ei avaudu, vaan putoaa ja kutistuu kuoriksi. Kuorien alle muodostuu uusien kaatuneiden kuplien ontelot. On kerrostumia, jotka on kyllästetty serous-purulent-purkauksella ja jotka muistuttavat lehtimyllyä. Oire Nikolsky julistetaan kaikissa sen lajikkeissa. Hyvin nopeasti patologinen prosessi leviää koko iholle ja ottaa eksfoliatiivisen erythroderman. Limakalvoja ei yleensä vaikuta. Usein on hiustenlähtö, kynsien vahingoittuminen. Lapsilla tällaista pemphigus-tyypit ovat ominaista vakavalla kurssilla ja huonompi ennuste kuin aikuisilla.

Seborrheic tai erythematous (Senir-Asherin oireyhtymä). Useimmiten 40–50-vuotiaat naiset sairastuvat, harvemmin alle 10-vuotiaita tyttöjä. Kliinisen kuvan mukaan dermatoosi muistuttaa samanaikaisesti pemphigus, lupus erythematosus ja seborrheic dermatitis. Erythematous-squamous-leesiot näkyvät päänahassa, nenä- ja poskialueilla (perhonen muodossa), harvemmin päänahassa, peitetty pehmeillä, helposti poistettavilla keltaisilla asteikoilla tai ruskeilla kuorilla, joiden pehmeät valkoiset piikit löytyvät. Pisteiden reunat ovat hieman koholla, tunkeutuneet ja keskiosa uppoaa hieman. Useimmiten leesio on esiintynyt seborrheisessa ihotulehduksessa. Tällaisissa tapauksissa punoitus on kirkkaampi, vaakojen ja kuorien lukumäärä kasvaa, ne ovat pehmeitä, öljyisiä, mutaisia, joskus osteri-muotoisia, helposti poistettavissa, jolloin punainen erodoitunut itkupinta paljastuu.

Kasvojen ihottuma on vaihteleva, se muistuttaa lupus erythematosusta, sitten seborrheista dermatiittia. Päänahassa - pääasiassa seborinen dermatiitti. Lihaskalvot vaikuttavat kolmannes potilaista. Rungossa ihottuma on pääasiassa olkapäiden välillä, supraskapulaarisella alueella, rintarauhasen alla ja nivelten taitoksissa. Nikolskyn oire on yleensä positiivinen, tauti on pitkäaikainen, mutta useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen. Joskus se siirtyy lehtimäiseen pemphigusiin.

Hyvänlaatuinen krooninen perheen pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Tämän tyyppinen kupla on suhteellisen harvinaista. Sairaus ei koskaan tapahdu ennen murrosikää ja alkaa 15-20-vuotiaana. Dermatoosi on yleensä perinnöllinen ja perinnöllinen luonne, jota välittää hallitseva piirre, mutta myös miehillä ja naisilla on satunnaisia ​​tapauksia. Taudille on tunnusomaista bullousi-purkaukset kaulan sivuosissa, kainaloissa, nivelten alueilla, reiden sisäpinnalla, kivespussi, peräaukon ympärillä, napa, pään takaosassa (josta ihottumat leviävät usein päänahkaan) ja raskaana olevien naisten sukuelimiin. Ensisijainen elementti - läpinäkyvä, mutta nopeasti sameaa sisältävä virtsarakko - esiintyy normaalilla tai punoitetulla iholla. Muodostetuilla polttimilla esiintyy erytemaattisia plakkeja, joissa on soikeat tai polysykliset reunat, jotka saavuttavat palmikoot ja enemmän, jyrkästi erotettu terveestä ihosta, kastuu, osittain peitetty keltaisilla kuorilla. Kehällä muodostuu usein yksittäisiä flyttejä kuplia, joissa on erytemaattinen reuna. Ihon taitoksissa kärsivä pinta makeroidaan ja leikataan tämän dermatoosin tunnusomaisia ​​syviä murtumia. Nikolskyn oire on negatiivinen, acantholytic-solut puuttuvat. Dermatoosi pahenee yleensä kesällä, mikä liittyy ihon saastumiseen ja hikoiluun. Sairaus kestää vuosia remissioilla ja pahenemisilla.

Neacantolytic pemphigus. Tämä erityinen kystisten sairauksien hyvänlaatuinen muoto, joka on kliinisesti samanlainen kuin vulgaarinen pemphigus, ja histologisesti, herpetiform Dürringin ihottuma, on jaettu kolmeen tyyppiin: bullous pemphigoid, arpeutuva pemphigoidi, suu limakalvon hyvänlaatuinen neacantolytic vesicles.

Bullous pemphigus on usein sairas vanhuksia ja lapsia. Ensisijainen morfologinen elementti on jännittynyt virtsarakko, jonka halkaisija on jopa useita senttimetrejä ja joka sijaitsee useammin erytemaattisella, hieman turvoksilla olevalla pohjalla. Rengas on vahvempi kuin vulgaarinen pemphigus. Sisältö voi olla hemorraginen. Murtumisen jälkeen muodostuneen renkaan läpipainoputken eroosio ei kasva epäkeskisesti ja on hyvin epiteoitu. Suosikki paikannus on vatsa, vatsakalvot, sisempi reidet ja yläreunojen taipumapinnat, kolmannessa potilaista suun limakalvo vaikuttaa. Nikolskyn oire on negatiivinen, mutta kun se tukahduttaa rakonrengasta, ilmenee oire perifokaalisen subepitheliaalisen irtoamisen yhteydessä. Virtsarakon (Asbo-Hansen-oire) painamisen aikana voidaan havaita myös epiteelin irtoaminen. Eristeen pohjasta jäävät acantolyyttiset solut tahroissa puuttuvat. Histologisesti, kun bullosa pemphigoid-kuplat sijaitsevat epiteelin alla, toisin kuin todellinen pemphigus, jossa ne ovat intraepiteliaalisia. Taudin etiologia ei ole tiedossa. Bullous pemphigoidia voi seurata paraneoplastisilla prosesseilla. Tässä suhteessa tätä dermatoosia sairastavia potilaita on tutkittava pahanlaatuisten kasvainten, lymfogranulomatoosin ja leukemian suhteen.

Arpeutuva pemphigoidi. Vaikuttavat silmän, nenän, suuontelon, nielun, kurkunpään, ruokatorven, peräaukon, virtsateiden limakalvot. Puolet potilaista voi saada ihottumaa ihon läpipainopakkauksina. Naiset ovat usein sairaita, useimmiten yli 50-vuotiaita. Dermatoosilla on pitkä kurssi, joskus eliniän loppuun asti, mutta ei vaikuta yleiseen tilaan. Ennuste on suotuisa. Silmien vaurioituminen alkaa tuntuvasti sidekalvon hitaasti etenevällä turvotuksella, limakalvon hyperemialla ja siihen liittyy palaminen, arkuus ja valonarkuus. Sitten pienet kuplat ilmestyvät sidekalvoon. Vähitellen, subkonjunktiivisten kudosten arpeutumisen takia, palpebran halkeama kapenee. Sarveiskalvon pilvistyminen ja haavaumat kehittyvät. Sarveiskalvon rappeutuminen vaikuttaa sen limakalvon riittämättömään kostumiseen, mikä johtuu kyynelreiden erittyvien kanavien hajoamisesta. Koko sarveiskalvo on useiden vuosien ajan peitetty läpinäkymättömällä vaipalla, silmät ottavat "veistoksellisen ulkonäön", ja potilas voi vain erottaa valon ja varjon. Joskus sidekalvon turvotus katoaa itsestään muutaman vuoden kuluttua, joissakin tapauksissa visio säilyy osittain. Ensisijaisesti voi esiintyä myös suun limakalvon vaurioita, nielua, joilla on pitkittyneempi luonto kuin vulgaarilla pemphigusilla ja joihin liittyy cicatricial-muutoksia. Jälkimmäinen johtaa tarttumien muodostumiseen nieluun poskien limakalvojen ja alveolaaristen prosessien välillä suun nurkissa kielen ja mandelien tuhoutumiseen. Joissakin tapauksissa voi kehittyä krooninen reniitin atrofia, kurkunpään limakalvot, ruokatorvi, virtsaputki, peräaukko, emättimen atrofia, fimoosi, tartunnat labia minoran välillä.

Tämän dermatoosin läpipainopakkaukset sijaitsevat ihon alla. Nikolskyn oire on negatiivinen, acantholytic-solut puuttuvat.

Hyvänlaatuisen neokantolyyttisen pemphigus-hoidon tapauksessa suuontelon limakalvo muuttumattomilla tai hieman hyperemiallisilla limakalvoilla näyttää pienistä jännittyneistä vesikkeleistä, joilla on läpinäkyvä, harvemmin hemorraginen sisältö. Avautuvat kuplat muodostavat nopeasti epiteelin eroosion. Paikoissa, joissa esiintyy ihottumaa, arpia ja tarttuvuutta ei ole. Subjektiivisesti merkitty palaminen, arkuus. Nikolskyn oire on negatiivinen, acantholytic-soluja ei havaita.

Dermatosis herpetiformis. Taudin etiologiaa ei ole vahvistettu. Uskotaan, että immuunihäiriöillä on merkittävä rooli patogeneesissä. Erityisesti suoran RIF: n käyttäminen osoitti IgA: n kerrostumisen dermiksen ja dermoepidermalnogo-yhteyden papillaan. On olemassa hypoteesi dermatoosin tarttuvasta, erityisesti virallisesta luonteesta, potilaiden yliherkkyydestä halogeeneille (jodi, bromi jne.) Ja bakteerimyrkkyille. Hermoston ja hormonitoiminnan häiriöt, entsyymipatiat vaikuttavat dermatoosiin. Viime aikoina on puhuttu enteropatiasta, imeytymisen rikkomisesta (malabsorptiosyndrooma) ja lisääntyneestä organismin herkkyydestä tässä dermatoosissa viljaproteiinien gluteeniin. Dermatiitti herpetiformis voi kehittyä maksan, ruoansulatuskanavan, ascariasiksen, pahanlaatuisten kasvainten, lymfaedekoosin taustalla.

Sairaus todettiin sekä lapsilla että aikuisilla, voi esiintyä myös lapsenkengissä. Keski-ikäiset ja ikääntyneet ihmiset kuitenkin kärsivät useimmiten. Esiintyy äkillisesti, kun ihon päällä esiintyy polymorfisia vaurioita pisteiden, nokkosihottuman, papuloiden, rakkuloiden, rakkuloiden, eroosioiden muodossa, joissa on verenvuotoa ja röyhkeitä kuoria, pigmentti. Joskus on olemassa monomeerinen ihottuma, joka muodostuu linssin koosta ja enemmän. Kuplia ja vesikkeleitä esiintyy tulehtuneella iholla, ja niistä tulee verenvuotoa ja röyhkeä. Tyypillinen kuplien ryhmittely, kuten herpes (siis nimi). Ihottuman yhtymäkohdassa muodostuu polysyklisiä lukuja, jotka sijaitsevat edemaattisella pohjalla. Ihottuma on symmetrinen, se voi sijaita missä tahansa ihon osassa paitsi kämmenet ja pohjat. Lapsilla ihottuma on yleisempi kasvojen, kaulan, pakaroiden, sukuelinten alueella. Taudin kulku lapsilla on suotuisampi ihon ihottumien runsaudesta huolimatta. Subjektiiviset tuntemukset ovat vähemmän voimakkaita, remissiot ovat pidempiä. Hyperpigmentaatio tapahtuu leesioiden kohdalla, joka sitten häviää. Nikolskyn oireyhtymä on negatiivinen. Subjektiivisesti: kutina, polttaminen kehittyvien purkausten alueella. Veressä rakkuloita - eosinofiliaa. Potilaiden yliherkkyyttä jodille ja bromille käytetään herpetiformin dermatoosin diagnosointiin. Tätä varten suoritetaan joditesti: määritä iholle voide 50-prosenttisella kaliumjodidiliuoksella yhden päivän ajan; vielä parempi on kaliumjodidin 3-prosenttisen liuoksen saanti suun kautta 2-3 kertaa päivässä. Herpetiformiksen dermatiitin läsnä ollessa tapahtuu prosessin paheneminen: kutina lisääntyy, uusia ihottumia esiintyy. Kroonista kroonista ihottumaa varten, joilla on jaksoittaisia ​​pahenemisia. Nuoruusiässä dermatoosin kulku pehmenee tai paranee.

Bullous zperdermolysis. Etiologia ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Tartuntavaarallisella, allergisella, dystrofisella, endokriinisellä, toksisella hypoteesilla taudin esiintymisestä on vain historiallinen merkitys. Tällä hetkellä uskotaan, että synnynnäisessä epidermolyysissä on dermiksen papillan rakenteessa geneettisesti määritelty vika. Jotkut tekijät (Eisen, 1969, jne.) Yhdistävät dermatoosin kehittymisen lisääntyneeseen kollagenaasiaktiivisuuteen. On olemassa olettamuksia elastisten kuitujen synnynnäisestä puuttumisesta tai niiden alemmuudesta, angioneuroottisista, synnynnäisistä mucopolysakkaridien metabolisista häiriöistä, fysikaalis-kemiallisesta ja entsymaattisesta tasapainosta kudoksissa epidermolyysikoloosin aikana.

Dermatoosi on harvinaista, yleensä alkaa lapsuudessa. Taudissa on yksinkertaisia ​​ja dystrofisia muotoja. Jälkimmäinen on jaettu hyperplastisiin ja polydisplastisiin muotoihin.

Yksinkertainen muoto on yleisempää, useimmiten pojat sairastuvat ennen vuoden ikää. Sairaus voi esiintyä jopa elämän ensimmäisinä päivinä. Ilmeisesti terveelle iholle, jossa ei ole tulehdusta, on muodostettu eri kokoisia läpipainopakkauksia, joissa on läpinäkyvä, sero-utuinen tai hemorraginen sisältö. Ihottumat esiintyvät loukkaantumispaikoissa tai paineessa, usein päänahassa, polven ja kyynärnivelen ekstensoripinnat, pakarat, kantapäät sekä suuontelon limakalvot, sukuelimet. Rakkuloiden ulkonäköön liittyy kutinaa tai polttamista. Kuplat avautuvat eroosion muodostamiseksi tai kutistuvat seroottisiksi, seroottisiksi, hemorragisiksi kuoriksi. Kuplat vaihtelevat. Potilaan yleistä tilaa ei häiritä. Kuplan tai eroosion kohdalla, niiden käänteisessä kehityksessä, jälkiä ei ole jäljellä. Nikolskyn oire on negatiivinen.

Dystrofinen muoto. Sen hyperplastinen tyyppi on ominaista atrofioiden tai arpien muodostuminen paikalle, kynsien vahingoittuminen, hampaiden dystrofiset muutokset, hiustenlähtö ja epidermisten kystojen läsnäolo. Iho on kuiva, harmahtavan vaalea. Palmuilla ja pohjoilla todetaan hyperkeratoosi. Kyynärpää- ja polviliitosten ekstensoripinnoilla havaitaan selvempiä häiriöitä. Räjähdyspaikoilla iho on lila-punainen, usein syvillä eristetyillä läpipainopakkauksilla tai vesikkeleillä, joilla on verenvuotoa sisältävä sisältö ja lihaskouruinen tiheä kerros. Terveen ihon hankaamiseen liittyy epidermin irtoaminen iholta (Nikolskin väärä oire). Suun limakalvoilla, sukuelimillä, sidekalvolla, läpipainopakkaukset avautuvat nopeasti, jolloin ne muodostavat vaalean eroosion, jossa on epidermien jäämiä. Niiden epiteliointiin liittyy myös arpiratofia.

Dystrofisen synnynnäisen epidermolyysi bullosan polydysplastinen valikoima syntyy lapsen elämän ensimmäisistä päivistä, sille on ominaista vakava yleinen tila ja se yhdistyy hampaiden, hiusten, luiden synnynnäisiin poikkeavuuksiin. Ihon missä tahansa osassa on suuria rakkuloita, joissa on sero-hemorraginen sisältö. Ihottuma ei riipu traumasta, myös päänahassa ei ole koskaan muita dermatoosin vaikutuksia; eroosio vuotaa, huonosti parantua, joskus kasvullista, murskattua ja jättää jälkeensä arvet. Oire Nikolsky positiivinen. Suun, limakalvojen, silmien, ylempien hengitysteiden ja ruokatorven limakalvot vaikuttavat. Merkit ja cicatricial muutokset johtavat vakaviin epämuodostumiin silmäluomet, suu, nenänihka. Kynnet ovat epämuodostuneita, kadotettuja tai kokonaan poissa. Polydysplastinen muoto päättyy yleensä kuolemaan - lapset kuolevat lapsenkengissä.

LÄÄKEVALMISTEIDEN KÄYTTÖÖNOTTO

Kystisen dermatoosin hoito on hyvin vaikeaa ja enimmäkseen tehotonta.

Totta (acantholytic) pemphigus, kortikosteroidit on määrätty terveydellisistä syistä. Hoito alkaa shokin päivittäisillä annoksilla prednisolonia (60-80 mg tai enemmän päivässä) tai triamcinolonia, deksametasonia jne. Samanaikaisesti kaliumvalmisteet, anaboliset hormonit ja sytostaatit ovat yhteydessä toisiinsa. Aivokuoren stimuloimiseksi kortikotropeille annetaan 100 U, 2 kertaa päivässä lihaksensisäisesti 3-5 viikon ajan. Jos potilaat vastustavat kortikosteroidilääkettä, se korvataan toisella tai toisella, mutta molemmat määrätään pienemmissä annoksissa. Kortikosteroidilääkkeiden tehokkuus kasvaa, jos yhdistät niiden vastaanoton gamma-globuliiniin, delagiliin, sytotoksisiin lääkkeisiin. Hoito suoritetaan vitamiinien taustalla: kontrikala (proteolyyttisten entsyymien estäjä), e-aminokapronihappo, väkevöimisaineet. Vakavissa dermatoositapauksissa verensiirrot 250–300 mm 1 kerran viikossa (2–5 kertaa), plasman ja albumiinin verensiirrot vaikuttavat myönteisesti. Komplikaatioiden tapauksessa asianmukainen hoito on osoitettu käyttöaiheiden mukaan (sydänlääkkeet, sulfonamidit, antibiootit (doksisykliini), sienilääkkeet, diabeteslääkkeet, verenpainelääkkeet ja muut lääkkeet). Potilaiden, joilla on akantholyyttisiä pemphigus-immuunihäiriöitä, läsnäolo oikeuttaa yhden immunosuppressantin (metotreksaatin, atsatiopriinin, syklofosfamidin, 6-merkaptopuriinin, kloorambusiinin) kompleksiseen hoitoon.

Kun bullousi pemphigoidi määrää myös kortikosteroideja, mutta pienempinä annoksina ja lyhyemmäksi ajaksi. Samalla liitetään malarian vastaiset lääkkeet, antibiootit.

Kun arpeutuu pemphigoidikortikosteroidit yhdistetään antibioottien kanssa, resoquine. Positiivinen vaikutus on diafenyylisulfonin nimittäminen.

Hyvänlaatuisen neantholytic-suun limakalvon hoito on tehotonta. Tässä kystisen dermatoosin muodossa prednisonia 20 mg / vrk käytetään yhdessä malarialääkkeiden ja antibioottien kanssa.

Dermatosiksen herpetiform Dühringin monimutkaisessa hoidossa on pakollista käyttää DDS: ää (diaminodifenyylisulfonia) väkevöintikäsittelyn (rautavalmisteet, metyyliurasiili, pentoksyyli jne.) Tai sulfanilamidien taustalla. Ilman vaikutusta kortikosteroideja määrätään (prednisoni 20-25 mg / vrk, deksametasoni jne.) Yhdistettynä DDS: n tai laaja-alaisten antibioottien kanssa. Voit myös käyttää unitol, griseofulvin, natriumsulfaatti, synacthen, kalsiumvalmisteita, fosforia vitamiinien taustalla.

Epidermolyysi bullosan yksinkertaisessa muodossa suositellaan biogeenisiä stimulantteja: aloe-, solcoseryl- (parenteraalisesti ja ulkoisesti), PhiB: t, metyyliurasiili, gamma-globuliini, plasmoli, istukan uute ja apila, gelatiini 10–15 ml 10-prosenttista liuosta 5-7 kerran päivässä. Hoito suoritetaan vitamiinien, kalsiumgllyserofosfaattivalmisteiden, fytiinin ja muiden väkevöimisaineiden taustalla.

Epidermolyysi bullosan dystrofisen muodon tapauksessa edellä luetellut lääkkeet määrätään dermatoosin yksinkertaiseen muotoon; Lisäksi liitä delagil, natiivi plasma tai kuiva. Vakavien kortikosteroidihoitojen anaboliset hormonit.

Edellä esitetyn perusteella on selvää, että kystinen dermatoosi on ryhmä sairauksia, joita on vaikea hoitaa selittämättömällä etiologialla, monimutkaisella patogeneesillä ja vakavalla kurssilla.

Yhdessä kasviperäisten lääkkeiden monimutkaisessa hoidossa kaikissa tapauksissa oli myönteinen vaikutus. Erityisesti jopa sellaisten vakavien kystisten dermatoosien, kuten tosi pemphigus ja synnynnäinen epidermolyysi, käytön yhteydessä deoksikortikosteroidimaisia ​​vaikutuksia ja steroidisaponiineja käyttävien lääkekasvien käyttö mahdollisti patologisen prosessin vakauttamisen nopeammin alentamalla kortikosteroidilääkkeiden annosta, huomattavasti vakaampaa remissiota. Kationia sisältävien lääkevalmisteiden ruokavaliossa on välttämätöntä yhdistää kortikosteroideja.

Kystisissä dermatoosissa lääkeaineilla, jotka sisältävät steroidisaponiineja, joilla on deoksisortikosteroidimainen vaikutus ja jotka normalisoivat lisämunuaisen kuoren toimintaa, on ollut positiivinen vaikutus. Seuraavat lääkkeet sisältyvät ihon kystisten sairauksien monimutkaiseen hoitoon:

lakritsijuuren infuusio (15,0: 200,0) ruokalusikalla 4-5 kertaa päivässä tai tabletit glycyramia, 0,05-0,1 g 2-4 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa;

parannuslääkkeen infuusio (ruokalusikallinen kuppia kiehuvaa vettä - päivittäinen annos);

infuusiona villakukkaista astragalusia (20 g yrttiä kuppia kiehuvaa vettä) ruokalusikallista 3-6 kertaa päivässä;

keittäminen piikikäs stalnik (ruokalusikallinen murskattu root 2 1/2 kupillista kiehuvaa vettä) 1/2 cup 3-4 kertaa päivässä;

musta pikkukarjan infuusio (5–15 g kuivattuja kukkia kiehuvaa vettä kohti) 1/4 kuppi 3-4 kertaa päivässä 15 minuuttia ennen ateriaa;

infuusio auringonkukka vuotuiset kukat (ruokalusikallinen kuivattuja kukkia lasi kiehuvaa vettä - päivittäinen annos), juoda 3-4 annosta, tai tinktuura 20-30 tippaa 3-4 kertaa päivässä;

Mustanherukan lehtien infuusio (5,0: 10,0) 1/2 kuppi 3–5 kertaa päivässä tai keittäminen (20,0: 200,0) 2 ruokalusikallista 3 kertaa päivässä tai tuoretta mehua mustaherukan marjoja 50-75 ml 3 kertaa päivässä;

infuusiota horsetail (4 teelusikallista yrttejä per kuppi kiehuvaa vettä, vaatia 2 tuntia) 3-4 rkl 3-4 kertaa päivässä tai nestemäisen uutteen 1/2 tl 4-6 kertaa päivässä (horsetail valmisteet, mukaan Garbaretit, Zapadnyuk (1982), eivät ainoastaan ​​stimuloi lisämunuaisen kuoren toimintaa, vaan myös parantavat sidekudoksen lisääntymistä, jolla on patogeeninen merkitys useissa kystisissä dermatooseissa);

piparminttuinfuusio (5,0: 200,0) ruokalusikallinen 3-4 kertaa päivässä tai 10-15 tippan tinktuura vastaanottoa kohti;

infuusio kolmesta erillisestä (10,0; 200,0) sarjasta ruokalusikallista 3 kertaa päivässä.

Kansanlääketieteessä käytetään steroidisaponiineja: makeaan katkeraan yöhön infuusiota (teelusikallinen lehtiä tai nuoria versoja 2 1/2 kupillista kiehuvaa vettä) 2 ruokalusikallista 3 kertaa päivässä ennen ateriaa tai keittämistä (3 g lehdet 3/4 kupillista kiehuva vesi) 2 tl 10 päivää tai kasvijauhe 0,1 g 3 kertaa viikossa;

keittäminen soapwort lääkkeitä (tl juuret per kuppi kiehuvaa vettä) lasi 3-4 kertaa päivässä 2 viikkoa (10 päivän tauon jälkeen, toista 2-3 kurssia).

Ottaen huomioon monien kystisten dermatoosien, antiviraalisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden ja adaptogeenien - lääkkeet, joilla on tonic, immunokorrektiivinen vaikutus, joka edistää endokriinisten poikkeavuuksien säätelyä ja oman interferonin kehittämistä, sisältyvät kompleksiseen hoitoon:

Eleutherococcus spiny 20-40 alkoholipitoinen uute laskee 3 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa 30 päivää;

ginsengjuuren tinktuura (10% alkoholia) 15–20 tippaa 3 kertaa päivässä ennen ateriaa 30–40 vuorokautta tai tabletteja, jauheet 0,15–0,3 g 3 kertaa päivässä;

zamanihin juurten tinktuura, jossa on runsaasti 70% alkoholia, 30-40 tippaa, 2-3 kertaa päivässä kuukaudessa;

Leuzea safflowerin juurien nestemäinen uute, 20-30 tippaa 2-3 kertaa päivässä.

Kansanlääkinnässä suositellaan antiviraalista lääkettä:

infuusiota sitruunameljojen lehdistä (ruokalusikallinen lasillinen kiehuvaa vettä) 1/2 kupilliseen 3 kertaa päivässä ennen ateriaa;

infuusio takia tavallinen (20 g ruohoa kuppia kiehuvaa vettä, vaatia 15 minuuttia), 1 / 4-1 / 2 kuppi 3-4 kertaa päivässä.

Hyvällä vaikutuksella kystisissä dermatoosissa on kasveja, joissa on dermotonisia, epiteelisiä, tonisia ominaisuuksia. Tätä varten kompleksinen hoito annettiin:

astianmarjojen mehu 50 g 3 kertaa päivässä tai hedelmien tai lehtien infuusio (20,0: 200,0) 1 / 3-1 / 2-kupin 3 kertaa päivässä kuukaudessa;

keittäminen kauran (2 kupillista jyviä keitetään alhaisen lämmön kanssa 5-6 kupillista vettä tai maitoa 2 tuntia, jätä 30 minuuttia) 1/2-kuppi 3 kertaa päivässä 30-40 minuuttia ennen ateriaa 2 kuukautta (kauransiemenet kuuluvat viljaan, joten sitä ei pitäisi määrätä Dühringin herpetiformiselle ihotulehdukselle, koska kehon herkkyys on lisääntynyt viljan gluteeniproteiineille);

keitetyn ruohon kuivattu suo (6.0-10.0: 200.0), 50 ml 3-4 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa;

keittäminen lehtien luonnonvaraisten mansikka (20,0: 200,0) ruokalusikallinen 2-3 kertaa päivässä;

infuusiota keltaisenruskealeikkaukselle (15,0: 200,0) ruokalusikallista 3 kertaa päivässä tai nestemäistä uutetta 40-50 tippaa 3 kertaa päivässä;

violetti tricolor-yrtti (10,0: 100,0) infuusiota ruokalusikallista 3 kertaa päivässä;

keittäminen tai infuusio takiainen (tl juuren 2,5 kupillista kiehuvaa vettä) ja 1/2 cup 4 kertaa päivässä ennen ateriaa;

infuusio huumeiden räjähdys (2 tl 2,5 kupillista kiehuvaa vettä), 1/2 kuppi 4 kertaa päivässä;

infuusio tai keittäminen hiekkarannoista juurakoista (2 tl 2 2/2 kupillista kiehuvaa vettä) 1/2 kuppi 4 kertaa päivässä;

infuusio tai keittäminen juurakoita vehnänkasvin hiipivä (2 rkl 1 1/2 kupillista kiehuvaa vettä) lasi 2-4 kertaa päivässä.

Churolinovin (1979) mukaan dermotonisia kasveja ovat: mansikoiden ruoho, kolmivärinen violetti, keltaisenruskea, dymyanki-lääke, takiajuuri, hiipivä juurakko, hiekkaranta.

Kansanlääketieteessä, jotta parannetaan eroosion epiteliointia bulloosien dermatoosien kanssa, käytetään todellisen aamun auringonkukan sängyn tuoretta mehua (tl 5 kertaa päivässä) tai infuusiona (2 tl yrttiperunaa kupillista keitettyä vettä) 1/3 kupillista 3 kertaa päivässä. Ulkopuolella sängynmehu sulkeutuu eroosiolla, haavaumilla.

Seuraavia lääkekasveja suositeltiin fytopreparaatteina, joissa oli sytostaattisia ominaisuuksia akantholyyttisessä pemphigusissä ja pemphigoidissa:

chaga-infuusio (1: 5) lasi 3 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa tai tabletteja (tabletti 3-4 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa) tai lusikallinen befungin ruokalusikallista 3 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ruoka (valmistusmenetelmä, katso laitoksen kuvaus);

kynsilääkkeen infuusio (10 g kukkia kiehuvaa vettä kohti) ruokalusikallista 3 kertaa päivässä tai lasin päivässä;

nestemäistä uutetta misteliä 15-25 tippaa 3 kertaa päivässä tai infuusiona (15,0: 200,0) ruokalusikalle 2-3 kertaa päivässä, tai keittäminen (6.0: 200.0) ruokalusikalle 3 kertaa päivässä;

Tuhkakuoren kuoriuute 10% 40% alkoholia kohden 25-30 tippaa 3 kertaa päivässä ennen ateriaa;

ohransiemenuute 50% 40% alkoholista, 30 tippaa 3 kertaa päivässä ennen ateriaa (herpetiform dermatosis dühring, ohransiemeniä ei suositella);

liemi verilöyry (10 g kasveja kiehuvaa vettä kohti) ruokalusikalle - 1/3 kuppi 3 kertaa päivässä.

Vakavien kystisten dermatoosien (todellinen pemphigus, synnynnäisen epidemolyysin dystrofinen muoto jne.) Osalta on elintärkeistä syistä käytettävä kortikosteroidihormoneja, joiden käyttö edistää hypokalemian ja hypernatremian kehittymistä. Siksi kystistä dermatoosia sairastaville potilaille on suositeltavaa sisällyttää kaliumsuoloja sisältävien kasvisruokien ruokavaliota: kurpitsa, viikunat, rusinat, persikat, punajuuret, kaali, aprikoosit, kuivatut aprikoosit, persiljalehdet, pavut, paistetut perunat, kuivatut hedelmät jne.

Kortikosteroideja käyttävillä potilailla, joilla on kystinen dermatoosi, on suositeltavaa määrätä diureettiseksi lääkkeeksi munuaistauti (orthosyphon), joka sisältää suuren määrän kaliumsuoloja, lämpimän infuusion muodossa (3,5 g ruohoa per lasi vettä) 1/2 kuppi 1— 2 kertaa päivässä.

Vitamiinivälineenä kystisen dermatoosin hoidossa luonnollisia vitamiineja olisi käytettävä astelimehun muodossa (B-ryhmän vitamiinien varasto, askorbiinihappo, karotiini, tokoferolit), astelinsäöljy (sisältää karoteenia, karotenoideja, tokoferolia, poly-tyydyttyneitä rasvahappoja - F-vitamiini) salaatit, dogrose-infuusio, vihreät persiljalehdet, marjat, herukan mehu, viburnum, karpalot, mansikat, granaattiomena jne.

Kun bullosa-epidermolyysi suosittelee kasveja, joilla on biogeenisten stimulanttien ominaisuuksia (tuore tai purkitettu aloe-mehu tl: ssa ennen ateriaa 2–3 kertaa päivässä tai injektiona - aloe-nesteuute 1 ml ihonalaisesti).

Suuren sedum-yrtin vesiuute - biosoitu valmiste (stimuloi aineenvaihduntaa ja kudosten regeneroitumista) annetaan intramuskulaarisesti annoksena 1–2 ml 20–30 vuorokautta.

LÄÄKEVALMISTEIDEN ULKOINEN KÄYTTÖ

Ihottuma kystisen dermatoosin kanssa sammuu fukartsiinilla ja muilla väriaineilla; lääkekasveista eroosion vuoksi käyttävät kasveja, joilla on desinfiointi- ja epithelizing-ominaisuuksia:

· Kalanchoe pinot -mehu,

· Härkätaisteen hedelmät, suuret höylät, todellinen höylääminen, aloe puu, sarja kolminkertaista, Hypericum perforatum, kuivattu suo,

· Eukalyptus-globoosin tinktuura,

· Sateenkaulan öljy, kaneli ruusunmarja, damaskiruusu jne.

Eroosia, joissa on bulloosisia dermatoosia, voidaan käsitellä hienojakoisten ruusunlehtien kanssa.

Käytettiin kylpyjä, joissa oli kystistä dermatoosia.