Kystisen dermatoosin luokittelu
Todellinen (acantholytic) pemphigus:
· Arkki (exfoliative) ja sen endeeminen variantti - brasilialainen;
Pemphigoidi (neacantolytic pemphigus):
· Bullin Pemphigoid-vipu;
· Pemphigoidin sykitseminen (hyvänlaatuinen limakalvon pemphigoidi, limakalvon syntakiaalinen atrofia bulloosi Lorta-Jacobin ihotulehduksessa, pemphigus);
· Pemphigoid raskaana ("Herpes hestationis");
· Hyvänlaatuinen neacantolytic pemphigus vain Pashkov-Sheklakovin suuontelossa.
· Herpetiformin dermatoosin dermatoosi;
· Sneddon-Wilkinson's Subcoreal Pustus;
· Enteropaattinen akrodermatiitti (Dunbolt-Kloss-tauti).
Perinnöllinen kystinen dermatoosi:
· Hyvänlaatuinen krooninen perheen pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa-epidermolyysiryhmä:
o yksinkertainen muoto (hallitseva);
o dystrofinen muoto (hallitseva);
o hyperplastinen autosomaalinen hallitseva bullous-epidermolyysi.
· Hyperplastinen autosomaalinen hallitseva bullousi synnynnäinen epidermolyysi;
· Polydysplastinen resessiivinen epidermolyysi bullosa.
Kystisen dermatoosin luokittelu
1) totta pemphigus (acantholotic).
2) Herpetinen dermatiitti Dühring.
3) Pemphigoidi (neacantolytic pemphigus):
- pylväspemphigoidivipu;
- sykkivä pemphigoidi (suun limakalvon Lortet - Jacobin pemphigoidi).
4) Hyvänlaatuinen perheen krooninen pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) synnynnäinen epidermolyysi bullosa.
6) Sneddon-Wilkinsonin subnasaalinen pustulaarinen dermatoosi.
Luennot dermatologiasta ja venereologiasta - tiedosto 7.doc Luento
Saatavilla olevat tiedostot (24):
Luento 7.doc
Luennon numero 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Luennon numero 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Virtsarakon (bullous) dermatoosi on ryhmä sairauksia, joiden pääasiallinen morfologinen elementti on virtsarakko, jonka sijainti on iholla ja limakalvoilla.
Kystisen dermatoosin luokittelu
1) totta pemphigus (acantholotic).
2) Herpetinen dermatiitti Dühring.
3) Pemphigoidi (neacantolytic pemphigus):
- pylväspemphigoidivipu;
- sykkivä pemphigoidi (suun limakalvon Lortet - Jacobin pemphigoidi).
4) Hyvänlaatuinen perheen krooninen pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) synnynnäinen epidermolyysi bullosa.
6) Sneddon-Wilkinsonin subnasaalinen pustulaarinen dermatoosi.
^ Tosi pemphigus
Etiopatologioissa. Enimmäkseen 40–60-vuotiaat naiset ovat sairaita, mutta on mahdollista, että kaikki ikäryhmät vaikuttavat. Etiopatogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Tärkeää roolia taudin kehittymisessä ovat lisämunuaisen kuoren häiriöt, veden häiriöt ja erityisesti suolan aineenvaihdunta, mikä ilmenee natriumkloridin päivittäisen erittymisen virtsan voimakkaalla vähenemisellä, aivoissa, selkäytimessä ja verisuonten ganglioissa esiintyy rappeuttavia muutoksia, entsyymijärjestelmien häiriöt. Lupaava teoria on, että pemphigus johtuu retrovirusten ryhmän edustajasta geneettisen taipumuksen läsnä ollessa.
Pemphigus-patogeeni perustuu autoimmuuniprosesseihin, joiden ydin on autosolujen muodostuminen sementoivaan solunsisäiseen aineeseen (desmosomeihin) ja spinous epidermiksen solukalvoihin niiden antigeenisen rakenteen muutosten vaikutuksen alaisena, oletettavasti indusoituneena muuttuneella ydin-DNA: lla. Niitä kutsutaan "pemphispodobnyh" -vasta-aineiksi; ne kuuluvat luonteeltaan IgG: hen ja ne havaitaan suoran immunofluoresenssin reaktiossa kiinteän antigeenin - vasta-ainekompleksien muodossa kuplien muodostumispaikoissa; voidaan havaita näennäisesti vaikuttamattoman ihon epidermissä sekä pemphigus-potilaiden seerumissa. Ne aiheuttavat histopatologisen prosessin muodostumista - acantholysis - johtava linkki pemphigusin patogeneesiin; niiden vaikutuksesta tapahtuu solujen välisen aineen liukeneminen, desmosomien tuhoaminen ja epidermisolujen kyvyn heikkeneminen. Tämän käsitteen mukaan pemphigus-akantolyysi on ensisijainen, ja soluvahinko on toissijainen.
Tätä teoriaa ei kuitenkaan voida hyväksyä ehdoitta. 10–25%: lla potilaista, joilla on pemphigus, ei ole havaittavissa kiinteitä tai kiertäviä pemphispodobnyh-vasta-aineita. Samanlaisia vasta-aineita voidaan kuitenkin havaita seerumissa, joissa on suuria palovammoja, Lyellin oireyhtymä, penisilliini-toksidemia, bullousi pemphigoidi, systeeminen lupus erythematosus ja muut patologiset prosessit. Nämä olosuhteet kyseenalaistavat sen, että "pemphissus-kaltaiset" vasta-aineet aiheuttavat akantolyysiä, vaikka niiden kiinnittyminen kuplien kehittymisalueisiin on suurin osa pemphiguspotilailla.
NS Potekaev et ai. Uuden käsitteen pemphigus-patologiasta, joka perustuu regeneratiiviseen muovipuutosoireyhtymään, joka johtuu epäpuhtaiden keratinosyyttien proteiinirakenteiden epätäydellisestä synteesistä, joka johtaa niiden toiminnalliseen ja morfologiseen vaurioon, on perusteltu. Tämä patologinen prosessi tapahtuu aluksi peruskerroksen solujen ytimessä. Prickly-soluissa sytoplasmisten organellien muutokset, pääasiassa funktionaalisesti johtavat tonofibrillit ja niihin liittyvät desmosomit, lisätään ytimen inkrementaalisiin muutoksiin niiden liukenemiseen asti, mikä johtaa akantholyysin muodostumiseen. Näiden vaurioiden perimmäinen syy on DNA-riippuvaisen RNA: n synteesin väheneminen keratinosyytteissä jonkinlaisen vaikutuksen (retrovirus?) Vaikutuksesta solun geneettiseen laitteeseen. Tähän monimutkaiseen patologiseen prosessiin liittyy epidermisen solujen antigeenisen koostumuksen muutos, joka johtaa "pemfiss-kaltaisten" vasta-aineiden kehittymiseen. Näin ollen tämän näkemyksen mukaan acantholysis ja "pemphispodobnyh" -vasta-aineiden muodostuminen - pemphigus-morfogeneesin viimeinen vaihe eikä sen alku.
Pemphigus-autoimmuunisairaudet ovat epäilemättä tärkeitä sovellettavassa näkökohdassa: "pemfisspodobnyh" -vasta-aineiden, erityisesti kiinteiden, tunnistaminen osoittaa tämän taudin läsnäolon, ja sairauden kulku voidaan ennustaa kiertävien vasta-aineiden tiitterillä, ja käsittelyn tulokset voidaan arvioida ja korjata.
Acantolyysi on pemphigus - Nikolskin, Asbo-Hansenin, "päärynän" oireiden tärkeiden differentiaalisten diagnostisten merkkien ja myös steriilien opiskelijapyyhkeiden, jotka ovat steriilin oppilaan pyyhkimen pohjalla, pohjalta (Ttsank-solut), määritelmä.
^ Acantolytic-solut ovat epidermiksen modifioituja piikkisoluja. Niiden ominaisuudet:
pienempi kuin normaalin epidermisen piikkisolujen, mutta ydin on useita kertoja suurempi;
solujen ytimet värjätään voimakkaasti;
solut sisältävät usein useita ytimiä;
2-3 suurennettua nukleiinia löytyy suurennetusta ytimestä;
Sytoplasma on basofiilinen ja värjäytyy epätasaisesti: tumman ympärillä on vaaleansininen vyöhyke, ja reuna-alueella on voimakas sininen kehä (”keskittymisreuna”);
Tstsankan solut eivät ole todellinen pemphigus-tunnus. Sellaiset solut voidaan havaita yksinkertaisissa ja herpes zosterissa, vesirokkoissa, kroonisessa hyvänlaatuisessa perheen pemphigus, pustulaarinen psoriaasi ja joukko muita dermatoosia. Sytologinen menetelmä helpottaa kuitenkin pemphigusin tunnistamista.
^ Virtsarakko - monomorfinen dermatoosi, jossa on munuaisten sisäinen järjestely.
On olemassa useita todellisia pemphigus-kliinisiä muotoja: mautonta, kasvullista, lehtiä, seborrhiaa ja brasilialaista.
Bubble vulgar
Useimmiten esiintyy.
Sairaus alkaa suun limakalvon leesiosta eli nielusta, jota edistää kurkkukipu, flunssa, hampaiden poisto ja proteesit. Kuplat ovat alunperin yksittäisiä, niissä on ohut, litteä rengas, joka avautuu nopeasti muodostamalla kivulias kirkkaan punainen eroosio, jonka kehällä on erilliset valkoiset epiteelin jätteet. Elintarvikkeiden saanti on vaikeaa tai lähes mahdotonta jyrkän kivun vuoksi, huulien punaisen reunan eroosio on peitetty verenvuodollisilla ja seroisillä kuorilla. Kurkunpään ja nielun tappion myötä ääni muuttuu karkeaksi. Suusta - raskasta hajua. Potilaiden yleinen tila säilyy tyydyttävänä, uudet näyttävät korvaavan regressiiviset purkaukset.
Paikallinen prosessi kestää useasta päivästä 3-6 kuukauteen tai enemmän, sitten iho on mukana prosessissa ja prosessin yleistyminen tapahtuu, jolle on tunnusomaista leesioiden nopea leviäminen koko iholle. Kuplat voivat saavuttaa suuria kokoja - jopa muna-koon ja enemmän, ne voivat sulautua toisiinsa, niiden rengas on hiljainen ja sisältö on tylsä tai kurja. Laajan eroosion reunustavat epidermisen fragmentit, kirkkaan punainen tai sinertävä vaaleanpunainen väri, joka on peitetty seroottisella eritteellä.
Yleisesti ottaen ihottumaa, potilaan yleinen tila heikkenee: heikkous, huonovointisuus, ruokahaluttomuus, unettomuus, kuume jopa 38-39 astetta, ripuli, turvotus; toissijainen infektio liittyy, kachexia, myrkytys ja dehydraatio kehittyvät. Käsittelemätön, kuolemaan johtava. Positiiviset oireet Nikolskista (alueellinen ja kaukainen), Asbo-Hansen. Subjektiivisesti - kipu, polttaminen, kutina.
Bubble vegetative
Sille on tunnusomaista kasvullisten elementtien, so. Blisterit sijaitsevat aluksi myös suuontelon limakalvolla, sitten lähinnä luonnollisten aukkojen ympärillä ja ihon taitoksissa. Kuplien avaamisessa paljastuu kirkkaan punainen eroosio, jonka pinnalla muodostuu meheviä vaaleanpunaisenvärisiä kasveja, joiden pehmeä konsistenssi on 0,1 - 1 cm tai enemmän; niiden pinta on peitetty harmaalla kukilla, seroottisella tai röyhkeällä purkauksella, kuorilla. On haju haju.
Subjektiivisesti, vaihtelevan voimakkuuden kipu ja kutina. Kasvullisen pemphigusin osalta, joka on pidempi kuin mautonta, voi olla pitkäaikaisia remissioita (useita kuukausia tai vuosia). Oire Nikolsky positiivinen lähellä polkuja.
Pemphigus-lehti (exfoliative)
Tapahtuu vähemmän mautonta, mutta useammin kasvullista. ^ Ei vaikuta limakalvoihin, joilla on harvinaisia poikkeuksia.
Ominaista tasainen, jossa on ohuet ja hilseilevät renkaan kuplat, jotka ovat pieniä, jotka johtuvat erytemeerisesta taustasta. Pinnan eroosiat ovat vaaleanpunaisia, pinnallisia, ja niissä on runsaasti seroottisia päästöjä, jotka kuivuvat lamellirakenteiksi. Ohut lamellirakenne muistuttaa paperiarkkeja, mistä tämän dermatoosin nimi on. Yleensä kuoria ei hylätä, vaan ne on kerrostettu toisilleen ja muodostuu massiivisia kerrostuneita muodostelmia.
Kuplien lisäksi vaaleat paput ja vaaleanpunaiset punaiset täplät voivat olla ensisijaisia elementtejä.
Usein prosessi leviää nopeasti ihon läpi eksudatiivisen erythroderman esiintymisen myötä: sairastunut iho on diffuusisesti hypereminen, edemaattinen ja tunkeutunut, peitetty hilseillä rakoilla, itkien eroosioilla, hyperkeratotisilla asteikoilla ja kerroksellisilla kuorilla. Usein hiukset putoavat, kynnet hylätään.
^ Oire Nikolsky jyrkästi positiivinen. Subjektiivisesti kutinaa, koska veressä on jopa 40% tai enemmän eosinofiliaa, kipua. Pitkään - 2-5 vuotta tai enemmän.
Virtsarakon erytemaattinen (seborrheic, Senir-Asherin oireyhtymä)
Se alkaa pääsääntöisesti kasvojen tai päänahan vaurioitumisella ja leviää sen jälkeen rintakehään, intersaskulaariseen alueeseen, suuriin taittumiin ja muihin ihon alueisiin. Limakalvoja ja sidekalvoa on harvoin vaikutettu.
Aluksi on vaaleanpunaisia punaisia plakkeja, joiden halkaisija on 2–5 cm ja joissa on selkeät rajat, pyöristetyt tai epäsäännölliset ääriviivat. Niiden pinta voidaan peittää joko kuivalla asteikolla, toisella puolella on pehmeitä piikit tai paksu kellertävänruskea kuori, jonka purkautumisen jälkeen itkeä eroosio altistuu. Ttsankan "+" -solut määritetään. Levyjen keskiosa lakkaa, ja perifeerinen osa reunustaa huokoisen epidermisen reunalla.
^ Oire Nikolsky positiivinen, marginaalinen. Ajan kuluessa, 2-3 viikon tai 2-3 vuoden kuluttua, ilmestyy kuplia, kuten vulgaarisen tai lehtimäisen vesikkelin tapauksessa, joka voi johtaa seborrhoisen pemphigusin muuttumiseen näihin muotoihin. Pemphigusin paheneminen ja muuntuminen aiheutuu insolaatiosta.
Bubble Brazilian (trooppinen) - Tämä on muunnelma lehtimäisestä pemphigusista, joka löytyy Brasilian lounaisosasta ja lähialueista.
^ Tosi pemphigus-diagnoosi suoritetaan: Düring herpetiform dermatitis, bulbar pemphigoid Lever, Lyellin oireyhtymä, seborrheic ekseema.
hoito
Ruokavalio sisältää runsaasti vitamiineja ja proteiineja, ja hiilihydraatit, rasvat ja suola rajoittuvat jyrkästi.
^ 1. Tärkein lääke on kortikosteroidihormoneja. Valittu lääke on edelleen prednisoni. Aloitusannos - 120-180 mg / vrk tai enemmän. Kriittisessä tilassa olevat potilaat osoittavat pulssihoitoa - 1000 mg prednisonia päivässä yhdessä annoksessa. Kun valittu annos on asianmukaisesti valittu, terapeuttinen vaikutus (ei tuoreita rakkuloita, eroosio paranee hyvin) tapahtuu 10-14 vuorokautta, sitten asteittainen (välttää vieroitusoireyhtymä) hormonin väheneminen 2,5-5,0 mg: n välein 3-5 päivän välein.
Saavuttaessaan 20-30 mg: n päivittäisen annoksen, sen jatkuva vähentäminen taudin toistumisen välttämiseksi olisi tehtävä erittäin huolellisesti, kunnes ylläpidettävä annos on 5,0-2,5 mg.
Prednisolonin lisäksi käytetään triamcinolonia, lääkkeitä, deksametasonia ja muita hormonaalisia lääkkeitä. Niiden tablettien määrä vastaa prednisonitablettien määrää.
On tarpeen muistaa steroidihoidon komplikaatioita: Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittyminen, lihavuus, steroidi-diabetes, ruoansulatuskanavan eroosio ja haavauma, hypertensio, unettomuus, akuutti psykoosi, sydäninfarkti. Erityinen paikka hormonihoidon komplikaatioissa on systeeminen angiopatia. Sen ihon ilmentyminen on “kortikosteroidin” iho: subatrofia, kuiva iho, se on voimakas taipumus verenvuotokohdille, jotka johtuvat mekaanisesta ärsytyksestä.
Potilailla, joilla on todellinen pemphigus, hormonihoidon sivuvaikutusten välttämiseksi 10 päivän välein tarvitaan yleinen verikoe, virtsanalyysi, verensokeritesti, ulosteen okkulttinen verikoe, päivittäinen verenpaineen seuranta ja tarvittaessa terapeutin ja siihen liittyvien ammattilaisten kuuleminen.
^ 2. Kaliumsuolat (enintään 3 g päivässä): panangiini, asparkami, kalium-orotaatti. Ne ovat välttämättömiä sydänlihaksen työn ylläpitämiseksi ja veden ja elektrolyytin tasapainon palauttamiseksi. Tuotteista - paistettuja perunoita.
3. Kalsiumsuolat suonensisäisesti kalsiumkloridin muodossa, kalsiumglukonaatti lihaksensisäisesti, kalsium pantotenaatti sisällä osteoporoosin estämiseksi.
4. Antibioottihoito sekundäärisen infektion ehkäisemiseksi.
5. Antihistamiinit, huumeita vastustavat aineet.
7. Hemodez ja muut veren korvaavat aineet veden ja elektrolyytin tasapainon normalisoimiseksi, kuivumisen lopettamiseksi.
8. Sytostaatteja määrätään kortikosteroidihoidon täydentämiseksi erityisesti vakavissa pemphigus-tapauksissa: metotreksaatti, atsatiopriini jne. Niiden käytön kesto riippuu terapeuttisesta vaikutuksesta. Metotreksaatti - injektoidaan / m 25 mg 1 kerran viikossa; 6-8 injektiota varten. Kurssien määrä ja niiden väliset välimatkat määräytyvät ihoprosessin vakavuuden tai Vanstein-tablettien mukaan: 25 mg 1 kerran viikossa 3 annoksena.
Sytostaattien hoidon komplikaatiot: ruoansulatuskanavan limakalvon haavaumat, maksan vajaatoiminta, munuaiset ja haima, veri, hiustenlähtö. Indikaatiot niiden peruuttamisesta: leukopenia alle 4,10 9, hematokriitti vähenee 10% tai enemmän, ripuli, tuoreet ruoansulatuskanavan haavaumat.
9. Anaboliset steroidit (retabolil, nerabol).
10. Paikallinen hoito - aniliiniväriaineiden vesiliuokset, kortikosteroidivoiteet, kastelu anestesia-aineilla, polokortoloni. Pemphigus-ennuste on aina vakava, potilaiden tulee olla lääkärin tarkkailussa.
^ Herpetiform dermatitis Dühring (DDT)
Tämä on krooninen ihosairaus, jolle on tunnusomaista todellinen ihottuman, vakavan kutinaa ja rakkuloiden subepidermaalinen sijainti.
Etiopatologioissa. Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Dühringin herpetiformisen ihottuman uskotaan olevan autoimmuunisen luonteen polysysteeminen tauti, joka vahvistetaan havaitsemalla suoralla immunofluoresenssilla IgA-kerrostumia dermo-epidermisen liitoksen kohdalla vaikuttavalla ja vaikuttamattomalla iholla. Ig Sedimentit sijaitsevat pääasiassa rakeiden muodossa dermiksen papillan päällä ja niiden sisällä, ja paljon harvemmin lineaarisesti ajoittain pitkin peruskalvoa. Joillakin potilailla voidaan havaita gluteenivasta-aineiden (Ig A) kiertäviä immuunikomplekseja, mikä osoittaa myös taudin autoimmuunisen luonteen.
Dermatoosia pidetään maladsobsy-oireyhtymän ilmentymisenä, so. heikentynyt imeytyminen.
Sairaus voi toimia paraneoplastisena dermatoosina.
Taudin patogeneesissä yliherkkyys halogeeneille (erityisesti jodille), ruoansulatuskanavan patologia, maksalla on merkitystä. Ei suljettu pois geneettistä alttiutta.
Enimmäkseen 30–40-vuotiaat miehet ovat sairaita.
klinikka
Ihottuman ulkonäkö edeltää prodromaalisia ilmiöitä: huonovointisuutta, kuumetta, pistelyä ja kutinaa.
Ihottuman todellinen polymorfismi on ominaista: erytemaattiset täplät, nokkosihottuma, papulit, vesikkelit, rakkulat, pustulit, joita täydentävät vääriä polymorfismeja: eroosio, jonka pinnalla on vesikkärenkaiden renkaita, niiden pinnalla, jossa epiteeliä sekundäärisellä pigmentoinnilla tapahtuu nopeasti.
Kuplat ja vesikkelit ovat tavallisesti tiukalla renkaalla, joilla on seroottisia, sitten sameita sisältöjä, esiintyy erytemaattisella, hieman puhtaalla taustalla, mutta ne voivat kehittyä näennäisesti muuttumattomana iholla, jolla on voimakas taipumus ryhmään, ovat subepidermaalisia.
Eosinofiilejä löytyy rakkuloiden sisällöstä (10-30%), eosinofilia on tyypillinen veressä, mikä aiheuttaa kutinaa läsnäolon potilailla, joilla on tämä patologia.
Tauti muuttuu nopeasti krooniseksi kurssiksi, remissioksi - 3 kuukaudesta 1 vuoteen tai enemmän.
Acantolytic-soluja ei ole.
Nikolskyn oire on negatiivinen.
^ Taudin diagnoosi vahvistetaan kliinisillä tiedoilla ja parakliinisillä testeillä:
määritetään eosinofiilien määrä veressä ja kystisessä nesteessä.
^ 2) testi jodilla (testi Yadassona). Sitä käytetään kahdessa muunnoksessa: ihon sisäpuolella. 1 cm 2: n ilmeisesti muuttumattoman ihon ollessa parempi kuin kyynärvarren kompressin alla 24 tunnin ajan, voidetta 50% kaliumjodidilla. Näyte katsotaan positiiviseksi, jos voiteen levityskohdassa esiintyy punoitusta, vesikkeleitä tai papuleita. Negatiivisessa testissä 48 tunnin kuluttua se toistetaan: nyt voide levitetään hyperpigmentoituun ihoalueeseen entisten purkausten kohdalla. Negatiivinen tulos, tässä tapauksessa nimittää 2-3 rkl. lusikka 3-5% kaliumjodidin liuosta. Testi katsotaan positiiviseksi, kun merkkejä taudin pahenemisesta ilmenee.
^ GDD: n kliiniset muodot: vesikulaarinen, papulaarinen (prurigiininen), urtikaria-kaltainen, bullous.
DDG: n erottaminen on välttämätöntä seuraavien kanssa: pemphigoid, tosi pemphigus, hyvänlaatuinen perheen pemphigus Haley-Haley.
hoito
1. Yhdistelmähäiriön sisäisen patologian tunnistaminen ja hoito.
2. On tärkeää seurata ruokavaliota - jodia ja gluteenia sisältävien elintarvikkeiden ruokavaliosta poissulkeminen.
3. Sulfonisarjan tehokkaimmat lääkkeet ovat: diafenyylisulfoni (DDS, dapsone, avulsulfone), diukfoni jne. Tyypillisesti diafenyylisulfonia tai diukfonia määrätään 0,05 - 0,1 g 2 kertaa vuorokaudessa 5-6 päivän jaksoissa 1–3 vuorokauden välein. päivän Kurssin annos riippuu lääkkeen tehokkuudesta ja siedettävyydestä. On mahdotonta nimittää samanaikaisesti tai peräkkäin (keskeytyksettä) sulfanilamidia tai sulfonisia lääkkeitä.
Sulfiinilääkkeille resistenssillä kortikosteroideja määrätään keskimääräisinä päivittäisinä annoksina, esim. Prednisoni - 18-20 mg / vrk.
4. Sedatiivinen, antihistamiininen, huumeherkistävät lääkkeet.
6. Paikallisesti - aniliiniväriaineiden, kortikosteroidivoiteiden ja aerosolien vesiliuokset.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgar, krooninen, obkrokachestvennaya)
Se on monomorfinen hyvänlaatuinen dermatoosi, jossa on subepiderminen kuplien järjestely, jolla on krooninen kurssi. Sillä on yhtäläisyyksiä ja eroja todellisen pemphigus- ja herpetiform-dermatiitin kanssa.
Se vaikuttaa lähinnä vanhuksiin, mutta voi esiintyä eri ikäryhmissä, jopa lapsilla. Miehet ja naiset kärsivät samalla tavalla.
Taudin etiologiaa ei ole vahvistettu.
On olemassa viruksen teoria pemphigoidin esiintymisestä, taudin autoalergisesta luonteesta, yhteydestä pahanlaatuisiin kasvaimiin ja ruoansulatuskanavan patologia on perusteltu.
Sairaus alkaa läpipainopakkausten ilmestymisestä erytemaattisille edemaattisille paikoille tai näennäisesti muuttumattomalle iholle. Limakalvojen vaurioitumista ei aina tapahdu (limakalvoilla, kumilla 20-40%). Keskikokoiset kupit (herneestä papuun), puolipallon muotoinen, tiukka rengas ja seroottinen sisältö. Tiheiden renkaiden takia ne ovat vastustuskykyisempiä kuin todelliset pemphigus-kuplat. Rakkuloitumisen jälkeen eroosio ei taipuudu perifeeriseen kasvuun ja nopeasti epitelioituu, kun kuivauksessa muodostuu kellertäviä ja kellertävänruskisia eri kokoisia kuoria; hylkäämisen jälkeen - vaaleanpunaiset-punaiset täplät kuorineen. Kun immunofluoresenssi-diagnoosi - jatkuva vihertävä hehku anti-Ig G: llä ohuen viivan muodossa peruskalvoa pitkin.
Nikolskyn oire (-) negatiivinen. Oire Asbo-Hansen on positiivinen. Rakkuloissa - suuri määrä eosinofiilejä. Epiteelin oireiden perifokaalinen irtoaminen määritetään 2-3 cm.
Paikannus - vatsan alempi puoli, napan ympärillä oleva alue, nivelten taittumat, kainalohaarukka ja käsien ja jalkojen taivutuspinta. Huulien punainen reunus ei koskaan vaikuta.
Subjektiivisesti, eri voimakkuuden kutina, polttava, kipu. Bullous pemphigoidin kulku on krooninen, joskus kestää monta vuotta. Relapsi voi johtua altistumisesta ultraviolettisäteille. Taudin ennuste on aina vakava.
^ Arpeutuminen pemphigoidia
Naiset kärsivät 2 kertaa useammin kuin miehet, keski-ikä on noin 50 vuotta.
Pemphigoidin itkeminen on limakalvojen tauti, noin 1/3: lla potilaista iho on mukana prosessissa. Tärkein kliininen piirre on rakkuloiden, liimojen ja atrofian tulos.
Useimmiten vaikuttaa suun ja silmän sidekalvon limakalvoihin. Suuontelossa, ulkoisesti muuttumattoman limakalvon tai erytemaattisella taustalla, kaadetaan jännittäviä läpipainolevyjä, joiden läpimitta on 0,2 - 1,5 cm, seroosiseen tai seros-hemorragiseen sisältöön. Kuplan sijasta altistuu eroosioille, jotka eivät ole alttiita perifeeriselle kasvulle, eivät verenvuodosta, eivät rajoitu hiutaleepiteelin korolla ja ovat hieman tuskallisia.
Arpeja ja atrofisia muutoksia esiintyy kolmen vuoden kuluessa sairauden alkamisesta. Ne sijaitsevat pehmeässä suussa, kielessä, nielurisissa, limakalvoissa. Huulien punaisen reunan vaurioituminen voi johtaa suuhun liittymiseen suullisen aukon huomattavaan vähenemiseen.
Kuplien sijainnista riippuen syntyy tiettyjä toiminnallisia ja morfologisia häiriöitä: äänen käheys, hengitysvaikeudet ja ruoan, tiukentumisen, atrofian ja tarttuvuuden kulkeutuminen sukupuolielinten alueella ja peräaukossa, virtsaamisvaikeudet.
Yksittäiset ihon läpipainopakkaukset, jotka esiintyvät muuttumattomalla tai erytemaattisella taustalla, ovat pysyviä; eroosio sitten paranee hitaasti atrofisten arpien muodostumisen myötä, mikä johtaa päänahan alopeetsiaan. Nikolskyn oire on negatiivinen.
Silmän alueella oleva vähäinen pemphigoidi erottuu suuresta valikoimasta. Sairaus alkaa vähitellen, sidekalvon turvotus ja hyperemia lisääntyvät hitaasti ja efemeriset rakkulat muodostuvat taustallaan.
Subjektiivisesti - polttaminen, arkuus, valonarkuus. Jo varhaisvaiheessa voi esiintyä arpeutumisen merkkejä silmäluomien sidekalvon ja silmämunan välisten pienten tarttuvuuksien muodossa, niin että sidekalvon kaaret ovat arpeutuneet täydelliseen häviämiseen, kehittyvät erilaiset silmäfunktion häiriöt, joissa sarveiskalvo on täysin peitetty läpinäkymättömällä kalvolla, joka sallii vain valon havaitsemisen.
Kortikosteroidihormoneja, jotka ovat 40 - 80 mg: n prednisonin päivittäinen annos arpeutumisen kanssa, voi olla enemmän. Kun pemphigoidia ravistellaan erityisesti silmän mukana, hormonikorvaushoidon kesto on pidempi, päivittäinen annos pienenee hitaammin. Sytostaatteja käytetään, kuten todellisen pemphigus-hoidon yhteydessä.
AT JgA: n havaitseminen peruskalvon alueella tai pääasiallisesti neutrofiilisen tunkeutumisen alueella toimii indikaattorina sulfonivalmisteiden määräämiseksi (DDS-diaminodifenyylisulfoni HDD: n hoitoon hyväksyttyjen hoito-ohjelmien mukaisesti).
Ruoansulatuskanavan kuntoutus, polttopisteen ja kroonisen infektion polttopisteet, lukuun ottamatta pahanlaatuisia kasvaimia
Ennuste on edullisempi kuin todellisella pemphigusilla.
Relapsien ehkäiseminen - altistumisen poistaminen UV-säteiltä.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Dermatovenerologian työpaja. - Moskova. Kansojen ystävyyden yliopiston kustantamo, 1990.- 123 s.
Male AB. Dermatovenerologian perusteet kysymyksissä ja vastauksissa. - Pietari. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. 2. painos. - Minskin korkeakoulu, 2002. - 734 s.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Lasten ihotautien opas. - Leningrad "Lääketiede", 1983. - 476 s.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Ihon ja sukuelinten sairaudet. -Moscow. "Lääketiede", 1987. - 318 s.
Skripkin Yu.K. Ihon ja sukuelinten sairaudet. - Moskova. "Lääketiede", 1980 - 548 s.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Dermatologian virheet. - Leningrad. "Lääketiede", 1987. - 204 s.
Ivanova O.L. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Opas. –Maskva ”Lääketiede”, 1997. - 350 s.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Ihon ja sukuelinten sairaudet. II painos. –Maskva “Lääketiede”, 1997. - 462 s.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologinen viittaus. - Minskin korkeakoulu, 1986. - 238 s.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Ihosairauksien fysioterapia. Saratovin yliopiston kustantamo, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Triad-maatilojen kustantamo, Moskova 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I, Il'in I.I. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Kustantaja "Medicine", Moskova. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Kortikosteroidit, joilla on pitkäaikainen hoito potilailla, joilla on todellinen pemphigus. Metodiset suositukset. Kustantaja "Media Sphere", Moskova, 1998. - 13 s.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Dermatoosin hoito. Opetuskäsikirja. Kustantaja "GMI" Bitter 1990-72.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Iho- ja sukupuolitautien hoito. Opetuskäsikirja. Samara 2001. Kustantaja itse UVE? - 65 c.
Metodologiset aineistot yleisimmin esiintyvien sukupuolitaudeiden ja ihosairauksien diagnosoinnista ja hoidosta. Moskova 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Oppikirja lääketieteen opiskelijoille. Izd.2. - M: Medicine, 1982 - 288 p.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Muokattu). Atlas: Dermatology and Venereology in Dummies ”Moskova, 1995.
20. Ihosairauksien hoito: (Opas lääkäreille). Painos Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990 - 560 p.
BUBBLE DERMATOSIS
Kystisten dermatoosien ryhmään kuuluvat ei-tarttuvat ihosairaudet, joiden pääelementti on virtsarakko.
Näitä ovat:
- totta (acolythic) pemphigus;
- Herpetiform-dermatoosinpoisto;
- pemphigoid: bullous pemphigoid, arpeutuminen pemphigoidi, raskaana olevien naisten pemphigoidi;
- perinnöllinen kystinen dermatoosi bullosa-epidermolyysiryhmästä.
Todellinen (acantholytic) pemphigus (PI) on krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee kuplien muodostumisena ei-tulehtuneelle iholle ja kuplien limakalvoille, jotka sijaitsevat intraepiteliaalisesti ja muodostuvat akantholyysin tuloksena. PI: n esiintyvyys kaikissa ihotaudeissa on 0,7–1%, ja vulvar-pemphigusin osuus on 80% PI-tapauksista. Ihmiset kärsivät molemmista sukupuolista yli 35-vuotiaista rakkuloista. Lapset voivat harvoin sairastua.
Luokittelu. On olemassa 4 todellista pemphigus-kliinistä lajiketta:
Etiopatologioissa. Tosi pemphigusillä on autoimmuuninen alkuperä. Potilaan kehossa havaitaan IgG-tyyppisiä kiertäviä vasta-aineita, joilla on affiniteettia epidermiksen spinouskerroksen ekstrasellulaariseen aineeseen ja limakalvojen kerrostettuun laminaariseen epiteeliin. Immuunikompleksien ja komplementin saostuminen desmosomeihin johtaa solunsisäisten proteaasien aktivoitumiseen ja solujen välisen aineen tuhoutumiseen, keratinosyyttien dissosioitumiseen (acantholysis) ja intraepiteliaalisten onteloiden muodostumiseen. Käyttämällä suoraa RIF: ää solujen välissä olevissa ja koskemattomassa ihon biopsiaosissa havaitaan Ig G: n ja komplementin talletukset.
Todelliset pemphigus-kliiniset lajikkeet. Vulgaarinen pemphigus alkaa yleensä suun limakalvossa (60%: lla potilaista) - hidas virtsarakon muoto, joka avautuu nopeasti eroosion muodostamiseksi.
Tämä on taudin ensimmäinen vaihe - debyytti - se kestää 2-3 kuukautta.
Vaihe II - vaurioiden esiintyminen iholla ja niiden asteittainen jakautuminen suhteellisen tyydyttävässä kunnossa.
Vaihe III - taudin korkeus - laajamittaisten erodoituneiden alueiden muodostuminen eroosion perifeerisen kasvun ja niiden hidas epiteelin vuoksi. Myrkytyksen oireita ilmaistaan, kuume, painon lasku. Ilman riittävää hoitoa potilaat kuolevat myrkytyksessä, sepsis, kakeksia.
Todellisen pemphigus-diagnoosin kriteerit:
1. Nikolskin oire I: marginaalinen - kun puristetaan epidermisosaa pinseteillä eroosion reunalla, epidermisen irtoaminen tapahtuu ilmeisesti vaikuttamattomalla ihoalueella eroosion ympärillä;
Nikolsky II: n oire - jos hierot ihoa kuplien ja
Nikolsky III: n oire - etäisyydellä vaurioitumispisteestä - esiintyy myös epidermaalisen ilmeisesti vaikuttamattoman osan irtoamisessa - tämä osoittaa akantholyysin systeemistä luonnetta.
2. Sytologinen diagnoosimenetelmä (Tszankin mukaan) - tuoreen eroosion pohjan pohjamaalaus on tehty steriilillä opiskelijakumilla, eroosion pohjan jälki siirretään liukuhihnalle, joka kiinnitetään metyylialkoholilla 1 minuutiksi, värjätään Romanovsky-Giemsan mukaan (juuri valmistettu atsur-eosiiniliuos). Mikroskopia määrittää niin kutsutut PH-solut - akantholyyttiset solut, joissa on suuri basofiilinen ydin ja heterogeenisesti värillinen sytoplasma (valaistumisen alue ytimen ympärillä ja keskittymisalue solun kehällä).
3. Histologinen menetelmä. Tuore virtsarakon tai marginaalisen eroosion vyöhyke on biopsiitettävä näennäisesti vaikuttamattoman ihon talteenoton kanssa. Tutkimuksessa havaitaan varhaisia histologisia muutoksia: acantholysis ja suprabasal vesikkelit (solujen peruskerroksen yläpuolella, ts. Intraepiteliaalisesti).
4. Immunomorfologinen tutkimus: suoran immunofluoresenssimenetelmän (PIF) avulla voit havaita IgG: n ja komplementin ihosäiliöiden kryostaattiosissa, jotka on lokalisoitu solujen välisiin tiloihin (vihertävä hehku). Epäsuoran immunofluoresenssin menetelmä sallii korkean autoantikehon (IgG) paljastamisen desmosomeille proteiinien potilaiden veri- ja virtsarakonesteissä. Nimikkeiden korkeus korreloi suoraan vulgaarisen pemphigusin vakavuuteen.
Näitä kriteereitä käytetään kaikkien pemphigus-kliinisten lajikkeiden diagnosointiin ja PI: n differentiaalidiagnoosiin muista kystisista dermatoosista.
Kasviperäinen pemphigus - eroaa ihottumien vulgarisesta paikannuksesta luonnollisten reikien ympärillä ja ihon taitoksissa (nivelten reuna, interstitiaalinen, kainalo, navan alue). Lisäksi - ja ulkonäkö rappeutuneille kasvillisuuksille, jotka on peitetty seropuhtaalla eritteellä, jonka haju ja rakeet ovat likaisen harmaita. Acantolytic (PH) -solut löytyvät tahroista - painoista. Vaurioiden kehällä voi olla tyypillisiä läpipainolevyjä, joissa on leveä rengas tai pustula. Kasvistava pemphigus tulisi erottaa leveillä syyliä syfilisille.
Arkin vesikkeli - erittäin raskas tyyppi PI. Erilaisia siinä, että kuplat muodostuvat spinouskerroksen eri tasoilla (suborneally ja intraepithelially), kutistuvat, muodostavat paksuja kuoria. Prosessi on laajalle levinnyt ja voi esiintyä erythrodermana. Usein päänahka vaikuttaa (hiukset putoavat). Oire Nikolsky jyrkästi positiivinen. PH-soluja, jotka ovat tahroina, löytyy harvoin.
Seborrheic pemphigus (erythematous) tai Senir-Asherin oireyhtymä ilmenee hyvänlaatuiseksi, pitkäksi, alkaa seboreoristen ihoalueiden tappiosta - kasvot, päänahka, rintakehä, selkä. Erytemaattisella taustalla rasvaisesta keltaisesta kuoresta (joka muistuttaa klinikan seborrheerista ihottumaa, lupus erythematosusta). Sairaus herättää UV: tä, joitakin lääkkeitä (penisillamiini, kaptopriili). Kuplat sijaitsevat korkealla - subornally - kerroksen alla. PH-soluja ei ehkä havaita, mikä selittyy korkealla akantolyysillä. Nikolskyn oire lähellä polttopisteitä on hyvin ilmaistu. Eroa seborrheinen vesikkeli tulisi olla seborrheisen dermatiitin, ihon lupus erythematosuksen, yhteisen streptokokin ja vulgaarisen impetigon kanssa.
Pemphigus-hoito on patogeeninen, todellinen pemphigus-etiologia ei ole selvitetty (infektio, neurogeeniset, hormonaaliset, myrkylliset, perinnölliset teoriat eivät ole vakuuttavia).
Tärkein hoito potilaille, joilla on todellinen pemphigus, on kortikosteroidihormoneja. Huolimatta lukuisista komplikaatioista niiden käytössä, kortikosteroidien nimittämistä varten ei ole mitään absoluuttisia vasta-aiheita - heti kun ne estävät potilaan kuoleman. Glukokortikosteroideja annetaan yksin tai yhdistelmänä sytostaattien (metotreksaatti, atsatiapriini, syklosporiini A) kanssa, mikä mahdollistaa hormonien päivittäisen annoksen pienentämisen.
Hoito alkaa dermatologisessa sairaalassa, jossa on hormoneja (120 mg prednisonia päivässä ja enemmän). Potilas saa tämän annoksen, kunnes ihon eroosioiden täydellinen epiteeli (3 - 6 viikkoa) on hoidon ensimmäinen vaihe. Lisäksi kortikosteroidien annos on hitaasti, 5 mg viikossa, alentunut ylläpitoon - tämä on toinen hoitovaihe. Se kestää noin 4 kuukautta. Kortikosteroidien ylläpitoannosta pidetään vähimmäisannoksena, joka estää rakkuloiden muodostumista tietyssä potilaassa. Se on yksilöllinen, mutta tavallisesti se on 15-20 mg prednisolonia päivässä - hänen potilaansa kestää eliniän, vaikka kortikosteroidihoidon komplikaatioiden kehittyminen onkin mahdollista.
Prednisonia saavan potilaan luvattoman lopettamisen myötä pemphigus pahenee, mikä johtaa enemmän pahanlaatuisiin. Potilas on sairaalassa ja määrätty kortikosteroidien latausannos, joka ylittää aiemmin käytetyn 30-40% (120 mg + 40 mg). Tässä tapauksessa on mahdollista yhdistää prednisoni metotreksaatin kanssa annoksella 35-50 mg viikossa.
Kun seborrheal pemphigus yhdistää tehokkaasti prednisolonia delagiliin, plaquenil.
Pemphigusin ulkoinen hoito on toissijaista. Käytetään antiseptisiä aineita, astringentteja, anestesia-aineita (fukortsin, dermatol-voide, hammasliimapasta ”Solco”).
Steroidihoidon tärkeimmät komplikaatiot ovat:
1) eksogeeninen (lääke) Itsenko-Cushingin oireyhtymä - cushingoid;
2) immunosuppressiivinen tila, joka ilmenee bakteerien, sienien, virusinfektioiden liittymisellä (tässä tapauksessa on välttämätöntä käyttää antibiootteja, sienilääkkeitä, viruslääkkeitä);
3) veden ja suolan aineenvaihdunnan häiriöt: hypokalemia - asparkamin nimittäminen, panangin orotate kalium; hypokalsemia voi aiheuttaa parestesiaa, lihaskouristuksia, oteoporoosia, osteomalakiaa, patologisia murtumia - kalsiumvalmisteita (kalsium D3, kalsitriini) tulisi määrätä näiden komplikaatioiden estämiseksi; natriumsuolojen viivästyminen myötävaikuttaa steroidihypertensioiden kehittymiseen, turvotukseen (verenpainetta alentavia aineita ja kaliumia säästäviä diureetteja); hypoproteinemia voi ilmetä proteiinittomana turvotuksena plasman onkootisen paineen alenemisen vuoksi (potilaat määrittävät anaboliset hormonit - retabolil, nerabol intramuskulaarisesti 1 2 - 3 viikon välein);
4) ruoansulatuskanavan komplikaatiot - gastriitti, ruokatorven tulehdus, mahalaukun ja pohjukaissuolihaava - voivat johtaa haavojen perforaatioon ja mahalaukun verenvuotoon. Näiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi tulisi ottaa antasidit, hormonit tulisi yhdistää sytostaatteihin, jos haavauma ilmenee, ne siirretään lihaksensisäiseen pitkittyneiden kortikosteroidien antamiseen;
5) steroidi-diabetes mellitus kehittyy kortikosteroidien glukogeneesin ja perifeerisen anti-insuliinin vaikutuksen stimuloinnin vuoksi. Potilas siirretään hypokarbohydraattiravintoon (taulukko 9), tarvittaessa määrätä diabeteslääkkeitä (tabletteja tai insuliinia);
Muita komplikaatioita ovat lihasten atrofia, verisuonten hauraus, hyperkoaguloituva oireyhtymä, atrofisten nauhojen esiintyminen iholla, hirsutismi naisilla, steroidiakne jne.
Kortikosteroidien lisäksi detoksifiointihoitona käytetään plasmapereesia ja hemosorptiota, joka auttaa poistamaan autoantikehoja ja kiertäviä immuunikomplekseja sairaiden potilaiden verestä.
Potilaat, joilla on todellinen pemphigus, ovat sairaanhoitajaan, vammaisryhmään II tai III, kaikki lääkkeet annetaan maksutta.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Tätä ihosairauksien ryhmää, joka on erilainen patogeneesissä, klinikassa, hoidossa ja ennusteissa, yhdistää virtsarakon muodossa oleva ensisijainen elementti. Dermatoosien, jotka ovat melko yleisiä ihotautilääkäri (Dürring herpetiform dermatiitti, yleinen tai mautonta, pemphigus), ohella harvemmat sairaudet (bullous pemphigoid) kuuluvat kystisen dermatoosin ryhmään. Näiden dermatoosien kuplat ovat yleensä monomorfinen merkki, harvemmin yhdistettynä muihin primäärielementteihin (Dühring-ihotulehdus).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus on ihon krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee silmänsisäisten läpipainopakkausten muodostuessa akantolyysiin.
Riippuen läpipainopakkausten sijainnista ja kliinisistä oireista
taudin erottuvat muodot ovat epidermiksen peruskerrosten akantolyysi (suprabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus kasvullisen. Taudin muodot, joissa on epidermiksen pintakerrosten (rakeinen kerros) akantolyysi (suborneal acantholysis), sisältävät pemphigus-erytemaattisen (seborrheic); pemphigus-lehti; Brasilian pemphigus (lehtityyppi).
Kummankin sukupuolen henkilöt sairastavat pemphigusia, jotka ovat enimmäkseen yli 40-vuotiaita. Lapset voivat harvoin sairastua. Eri tekijöiden mukaan pemphigus on keskimäärin enintään 1,5% kaikista dermatoosista.
Suun limakalvo vaikuttaa kaikilla pemphigus-muodoilla, lukuun ottamatta lehtiä. Paljon useammin kuin muut muodot, yhteinen pemphigus. W. Leverin tietojen mukaan tavanomainen pemphigus 62%: lla potilaista alkaa suun limakalvon leesioilla ja AL: n mukaan. Mashkilleysona - lähes 85%. Jos tauti alkaa ihovauriosta, seuraavassa ihottumassa esiintyy lähes aina suun limakalvolla. Pemphigus-ihottuman ja progressiivisen hoidon yleistäminen ilman riittävää hoitoa useita kuukausia voi johtaa kuolemaan.
24.1.1. Bubble vulgar (totta)
Etiologia ja patogeneesi. Suorien todisteiden todellisen pemphigusin autoimmuunisuudesta saatiin 1960-luvulla, jolloin kiertävien vasta-aineiden läsnäolo epidermiksen antigeeneille potilaiden veriseerumissa osoitettiin immunofluoresenssimenetelmillä. Epidermaalisen ja sappirakon antigeenien vasta-aineiden immunoblottausanalyysi paransi eri pemphigusmuotojen (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov) diagnoosia ja differentiaalidiagnoosia.
Potilailla, joilla on pemphigus, esiintyy kiertäviä IgG-tyyppisiä vasta-aineita, joilla on affiniteettia epidermiksen spinouskerroksen ekstrasellulaarisen aineen ja kalveantigeenien suhteen. Vasta-aineiden määrä, joka on korjattu taudin vakavuuden mukaan.
Immuunivaihtelut tukevat akantholyysin kehittymistä. Aktiivinen osallistuminen tähän prosessiin kuuluu myös solun sytotoksisiin reaktioihin, epätasapainoon kallikreiini- kiniinijärjestelmässä,
lymfokiinien kaltaisten aineiden, eikosanoidien, endoproteinaasien ja niiden estäjien osallistuminen.
Uskotaan, että syy epäkelpoisten epiteelisolujen membraaniantigeenien sietokyvyn katoamiselle on ilmentyminen pemphigusin täydellisen (immuuni) antigeenin piikkisolujen pinnalla. Tämä antigeeni, toisin kuin epätäydellinen (fysiologinen) antigeeni, indusoi autoimmuunireaktion afferenttisen linkin. On mahdollista, että tämä johtuu piikkisolujen ytimien muutoksesta. On todettu, että acantholytic-solujen ytimen ytimessä DNA-pitoisuus kasvaa, ja ydin-DNA-sisällön lisääntymisen ja taudin vakavuuden välillä on suora yhteys, mikä ilmeisesti johtaa näiden solujen antigeenisen rakenteen muutokseen ja autogeenisten IgG-vasta-aineiden tuotantoon sitä vastaan. Tärkeä rooli vesikkelin patogeneesissä kuuluu T- ja B-lymfosyyttien muutoksiin, ja jos B-lymfosyytit ovat vastuussa patologisen prosessin aktiivisuudesta, T-lymfosyyttien lukumäärä ja funktionaalinen tila määräävät taudin esiintymisen ja kulun.
Kliininen kuva. Dermatoosi alkaa pääsääntöisesti suuontelon ja nielun limakalvojen vaurioitumisella, minkä jälkeen prosessiin osallistuvat rungon, raajojen, nivel- ja kainalan, kasvojen, ulkoisten sukuelinten iho.
Joillakin potilailla ihon ensisijaiset polttopisteet, limakalvot voivat spontaanisti epiteerida ja hävitä, mutta yleensä ne muodostuvat pian uudelleen, ja usein prosessi alkaa levitä melko nopeasti. Suun ja huulen limakalvon vaurioituminen ilmenee rakkuloiden muodostuessa, joiden ohuin vuori muodostuu spinousepiteelin yläosasta. Jatkuvassa makeroinnissa ja paineessa elintarvikekerroksen avulla kuplat avautuvat välittömästi, niiden ympärille muodostuu pyöreä tai soikea eroosio, joten käytännössä kuplia suuontelon limakalvolla pemphigusin aikana ei voida nähdä. Kirkas punainen eroosio, joka sijaitsee muuttumattoman limakalvon päällä. Eroosion kehällä voidaan nähdä rakonrenkaan romuja, joista Nikolskyn oire on helppo vedota (kuva 95). Kumirenkaan jäännökset saattavat peittää eroosion, mikä antaa vaikutelman, että eroosiota peitetään harmahtavalkoisella pinnoitteella. Tämä "raid" poistetaan helposti, kun sitä kosketetaan lastalla. Jos diagnoosia ei ole vahvistettu ajoissa ja hoitoa ei aloiteta, sitten yksittäisten eroosioiden jälkeen, jotka paikallistuvat useammin poskien limakalvoon, makuun, kielen alempaan pintaan, esiintyy uusia, jotka
yhdistyvät toisiinsa, ne muodostavat laajan eroosion pinnan ilman taipumusta parantua. Syöminen ja puhuminen ovat lähes mahdotonta kivun vuoksi. Tyypillinen suu on tyypillinen haju.
Iholla ihon kohdalla tulevat nopeasti märkä eroosia pinnat polysyklisissä muodoissa. Kun iho on regeneroitunut, ilmestyy kerroksellisia ruskeita kuoria, ja sitten vaurioihin jää ruskehtava pigmentti (kuva 96). Kun prosessi on puolueellinen kohti spontaania remissiota tai steroidihoidon vaikutuksen alaisena, kuplien korkit eivät romaudu, kun eksudaatti liukenee ja korkit laskevat vähitellen ohueksi kuoreksi, joka sitten häviää. Spontaanit remissiot korvataan yleensä relapseilla. Hyvänlaatuisessa prosessissa potilaan yleinen tila pysyy lähes ennallaan. Jos kyseessä on pahanlaatuinen kurssi, kehon yleinen heikkeneminen tapahtuu, on olemassa septinen kuume, joka ilmenee erityisesti sekundaarisen infektion, eosinofilian, natriumin, kloridin kudosten viivästymisen, proteiinipitoisuuden vähenemisen yhteydessä. Veren proteiinifraktioissa voi olla muutoksia, immunoglobuliinien A, G, M. sisältö.
Pahoinvointia sairastavien potilaiden kutinaa ei yleensä tapahdu.
Joskus lukuisat eroosiat aiheuttavat vakavia kipuja, jotka lisääntyvät sidosten aikana ja muuttavat kehon asentoa. Vauriot ovat erityisen tuskallisia, jos ne ovat paikallisia suuontelossa, huulien ja sukuelinten punaisella reunalla.
Degeneratiiviset muutokset malpighiakerroksessa yhdistyvät käsitteeseen "acantolysis"
Kuva 95. Vulgar pemphigus (ihottuma suun limakalvolla)
Kuva 96. Vulgar pemphigus (ihottuma)
tärkeän kliinisen ja diagnostisen merkin morfologinen perusta, jota kutsutaan oireeksi (ilmiö) Nikolsky. Se johtuu siitä, että jos vedät virtsarakon renkaita, niin epidermis irtoaa ilmeisesti terveestä ihosta. Kun ihon välissä esiintyy kitkaa rakkuloiden tai eroosion välityksellä, epidermiksen ylemmät kerrokset hylkäävät myös hieman, ja lopuksi epidermiksen ylemmät kerrokset aiheuttavat lievän trauman terveiden näköisten ihoalueiden kitkan aikana, joka sijaitsee kaukana vaurioista. Lisäksi, kun sormella on painetta avaamattomaan rakkoon, voit nähdä, miten neste kuormittaa vierekkäiset alueet ja iho kasvaa kehän ympäri. Tätä pemphigus-diagnostista testiä kutsutaan Asbo-Hansen-oireeksi. Huolimatta Nikolskyn oireiden suuresta diagnostisesta arvosta, sitä ei voida pitää tiukasti patognomonisena todellisen pemphigusin suhteen, koska se esiintyy joissakin muissa dermatoosissa (erityisesti synnynnäisessä bulloussessa epidermolyysi, Ritterin tauti, Lyellin oireyhtymä). Se on positiivinen lähes kaikissa potilailla, joilla on akuutin vaiheen pemphigus, ja taudin muina aikoina se voi olla negatiivinen.
Nykyaikaiset hoitomenetelmät antavat monille heille mahdollisuuden lykätä merkittävästi relapsia, ja tukeva steroidihoito pitää potilaat hengissä monta vuotta.
24.1.2. Kasviperäinen pemphigus
Kehityksen alussa tämä pemphigus-muoto on kliinisesti samanlainen kuin mautonta ja usein alkaa alkuaineiden esiintymisestä suuontelon limakalvoille. Kuitenkin läpipainopakkaukset sijaitsevat yleensä luonnollisten aukkojen, navan ja suurten ihon taittumien ympärillä (kainalo-, nielu-femoraalinen, interdigitaalinen, rintarauhasen alla, korvakappaleiden takana). Seuraavaksi erottuneilla, likaisella patinalla peitetyt papillomaattiset kasvut avautuneiden kuplien paikoilla erodoituneella pinnalla varmistavat merkittävän määrän eritteitä. Leesiot muodostavat laajoja kasvullisia pintoja, joskus niissä on purulenttinen nekroottinen hajoaminen. Nikolskyn oire on usein positiivinen. Dermatoosiin liittyy kipua ja polttamista. Akuutin kivun takia aktiiviset liikkeet ovat vaikeita.
Jos hoito on onnistunut, kasvillisuus tasoittuu, kuivuu ja eroosiat epiteloituvat. Entisen ihottuman paikoissa on vakava pigmentti. Joillakin vegetatiivisella pemphigus-potilailla kehittyy nopeasti kachexia, joka voi johtaa kuolemaan.
24.1.3. Lehtimainen (exfoliative) pemphigus
Taudin ilmenee terävä akantolyysi, joka johtaa pinnan halkeamien muodostumiseen, usein välittömästi sarveiskerroksen alle, joka sitten muuttuu rakkulaksi.
Aikuisten pemphiguslehdet ovat yleisempiä kuin kasvulliset, ja lapsilla tämä muoto on hallitsevampi kuin muut vulgaariset pemphigus-lajikkeet.
Taudin puhkeamisen aikana ilmeisesti rakkulainen iho muodostaa läpäiseviä läpipainopakkauksia, joissa on ohut rengas, joka työntyy hieman pinnan yläpuolelle. Ne avautuvat nopeasti ja jättävät paljon eroosion. Usein kuplien renkaat romahtavat ohuina lamellimäisinä koekuorina. Eroosion epiteeminen kuorien alla on hidasta. Uudet erittymisosuudet aiheuttavat näiden kuorien kerrostumista (täten nimi "lehtimäinen" - eksfoliatiivinen) (kuva 97). P.V. Nikolsky vuonna 1896 tällaisella pemphigus-tyypillä, aina jyrkästi positiivinen. Krooninen monivuotinen virtaus sisältää spontaanin paranemisen jaksoja.
Dermatoosi, kun se etenee, vie vähitellen runsaasti ihon alueita, mukaan lukien päänahka (usein hiukset putoavat) ja etenevät usein erythroderman tyypin mukaan. Suuntelon limakalvoja lehtimäisessä pemphigusissa esiintyy harvoin. Yleisen tilan häiriöt riippuvat ihovaurioiden laajuudesta: harvoilla polttimilla se kärsii vähän, yleistyneet leesiot pahenevat (erityisesti lapsilla), joilla on kuume (ensimmäinen matala, sitten kuume), heikentynyt vesi-suola-tasapaino, anemian lisääntyminen, anemian lisääntyminen, eosinofilia. Vähitellen potilaat heikkenevät, laihtuvat, he kehittävät kakeksiaa.
Kuva 97. Exfoliative pemphigus
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asherin oireyhtymä
Seborrheic pemphigus viittaa todelliseen pemphigusiin, koska mahdollisuus siirtyä lehtimäiseen tai mautonta
kuplankorkki. Useimmissa tapauksissa tauti on kuitenkin hyvänlaatuinen, vaikkakin pitkä. Ensinnäkin kasvojen iho on vaikeampi, harvemmin - päänahka, rintakehä ja selkä. Erytemaattisella taustalla muodostuu tiheän tiheää rasvaa, joka on samanlainen kuin arpeutuminen erytematoosi (kuva 98). Kuorien irrottamisen jälkeen altistuvat märkäerodoituneet pinnat, jotka tulevat kuvioihin, joista havaitaan akantholyyttisiä soluja. Usein kuplien muodostuminen tapahtuu huomaamattomasti ja näyttää siltä, että kuoret syntyvät pääasiassa. Muissa tapauksissa rungossa ja raajoissa, tavallisessa seborrheapaikassa, esiintyy kuplia, jotka on peitetty kerroksellisilla kellertävillä kuorilla. Ilmentymät limakalvoille ovat harvinaisia, mutta jos ne ovat, ne osoittavat huonon ennusteen.
Suun limakalvon tappio seborrheisessa pemphigusissä ei eroa edellä kuvatun tavallisen pemphigus-ilmentymän ominaisuuksista. Kun vegetatiivinen pemphigus suussa olevalla limakalvolla eroosion vyöhykkeellä voi esiintyä papillarakeisuuteen muistuttavia ylikasvuja. Näillä alueilla heikentynyt limakalvo on, kuten se oli, hypertrofioitu ja pilkkoutunut käämitysurilla.
Potilailla, joilla on erytemaattinen pemphigus, biopsia-aineen fluoresoivalla mikroskopialla havaitaan sekä solujen välisen aineen luminesenssi että dermoepidermal-rajan peruskalvo.
Kasvullisen pemphigusin tapauksessa esiintyy intraepidermisiä paiseita, jotka koostuvat eosinofiileistä.
24.1.5. Kapillaariset silmät
Tämä on neokantolyyttinen dermatoosi, jossa muodostuu sidoksia ja arpia sidekalvon rakkuloiden alueelle, harvemmin suun ja ihon limakalvolle (bulosiinisen dermatiitin mukosinehaliaalinen atrofia). Yleensä yli 50-vuotiaat naiset ovat sairaita.
Sairaus alkaa yhdestä tai kahdenvälisestä sidekalvotulehduksesta, sitten esiintyy pieniä kuplia, joiden sijasta sidokset kehittyvät sidekalvon ja skleraation välillä. Symblaron, ruuhka-aukon supistuminen, silmämunan liikkumattomuus, sokeus tapahtuu. Suun limakalvolla, pääasiassa kitalaki, kurkunpään, posket muodostavat voimakkaita kuplia läpinäkyvällä sisällöllä. Heidän paikkansa ovat liha-punainen eroosio, joka on peitetty tiheällä harmahtavan valkoisella kukalla, verenvuotoa kaavinta-aikana. Nikolskyn oire on negatiivinen. RIF havaitsee riutat
IgG peruskalvon alueella, jolla on tärkeä diagnostinen arvo. Ihottumat ovat kiinteät.
Toisin kuin vulvar pemphigus, pemphigusprosessi rajoittuu yleensä muutamaan ihon ja silmien sidekalvon läpipainopakkaukseen; rakkulat nopeasti arpeutuvat sarveiskalvon tartunnoilla ja haavaumilla (kuva 99). Nikolskyn oire on negatiivinen, acantholytic-soluja ei havaita.
Pemphigus-tapauksessa kuplin sisäinen sisäinen muodostuminen tapahtuu akantolyysin seurauksena, ts. sulatetaan solujen väliset sillat spinouskerroksen alemmissa osissa. Tämän kerroksen solut erotetaan, niiden välissä esiintyy aukkoja ja sitten kuplia. Tällaisten kuplien pohja ja repeytymisen jälkeen muodostunut pinta on vuorattu pääasiassa akantholyyttisillä soluilla (Ttsankan soluilla). AL Mashkillei-dream et ai. (1979) tutki akantolyysiä pemphikussa elektronin skannausmikroskopialla. Pemphigoottisen eroosion pinta peitettiin useilla pyöristetyillä spinouskerroksen soluilla, jotka menettivät lähes kosketuksen toistensa kanssa. Näissä soluissa ja niiden välissä oli T- ja B-lymfosyyttejä, jotka osoittivat heidän osallistumistaan patologiseen prosessiin.
Diagnoosi. Kaikkein vaikein on diagnosoida pemphigusin alkuvaiheita erityisesti iholla, koska ne voivat olla epätyypillisiä. Ihon purkaukset voivat muistuttaa impetigoa tai mikrobien ekseeman polttopisteitä, ja kun ne paikallistuvat suu - limakalvoihin tai triviaaliseen traumaattiseen eroosioon. Nikolskin positiivinen oire ja akantholyyttisten solujen läsnäolo tahroissa on painettu tärkeällä diagnostisella arvolla. On pidettävä mielessä, että suussa olevan limakalvon eristys, jossa on yksi Nikolskyn positiivisista oireista, on pemphigus.
Kuva 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Kuva 99. Silmien läpipainopakkaus
Diagnoosin päivittäminen ei riitä, kuten lääkehoidon tapauksessa. Pemphigus-diagnoosi elementtien lokalisoinnilla vain suun limakalvoon on vahvistettava sytologisen tutkimuksen ja immunofluoresenssin tuloksilla.
Kystisen dermatoosin ryhmän pemphigus-taudin ja sairauksien erotusdiagnoosi perustuu oireisiin, jotka liittyvät kuplien sijaintiin suhteessa epiteeliin. Pemphigoid-läpipainopakkaukset sijaitsevat subepidermally, joten niillä on paksumpi kansi kuin pemphigus ja ne kestävät pidempään, ja näin ollen tutkittaessa suun limakalvoa tällaisilla potilailla voit nähdä läpipainopakkauksia läpinäkyvällä sisällöllä, mikä ei ole pemphigus-tapauksessa. Näin ollen suuhun limakalvon läpipainopakkaukset kyseenalaistavat aina pemphigus-diagnoosin. Pomphigoidin aikana muodostuvien kuplien muodostamat eroosiat sijaitsevat yleensä hieman hyperemialla pohjalla, ja niiden pinta on usein peitetty fibriinillä. Pemphigus-ihon ja eroosion ympärillä olevan ihon ja limakalvon ei muuteta ulkoisesti, ja limakalvon eroosio voidaan peittää romahtamalla virtsarakon kansi, joka on erittäin helppo poistaa lastalla.
Kapillaarinen silmä eroaa tavallisista pemphigus-cicatricial-muutoksista sidekalvossa. Tavallisella pemphigusilla jotkut potilaat voivat myös esiintyä ihottuma sidekalvoon, mutta ne häviävät ilman jälkiä, eivät koskaan jätä arvetusta. Eri diagnoosi auttaa ja ihottuma iholla tavallisella pemphigusillä.
Immunofluoresenssitutkimus (sekä suora että epäsuora) on erittäin hyödyllinen pemphigus-eron diagnosoinnissa bullosa pemphigoidin, Dühringin taudin, pemphigusin, kanssa. Toisin kuin muut kystiset dermatoosit, pemphigus, suoran RIF: n avulla voit määrittää selkeästi IgG: tä sisältävien immuunikompleksien kerrostumisen piikkisolujen membraanien alueella. Epäsuorassa RIF: ssä määritetään kiertävät IgG: t, joilla on affiniteettia näille samoille epiteelikomponenteille. Bulloussessa pemphigoidissa nämä immuunikompleksit löytyvät peruskalvon alueesta, ja Dühringin taudissa IgA havaitaan tällä alueella.
Tavallisen pemphigus-erian diagnoosissa, jossa on erythema multiforme exudative, on huomattava, että jälkimmäisellä on akuutti puhkeaminen, kausiluonteisuus suhteessa lyhytaikaisiin relapseihin (4-5 viikkoa), tyypillinen kliininen kuva ihovaurioista ja selvä limakalvon tulehdus,
marssivat kuplia. Silmissä ei ole acantholytic-soluja.
Joskus on vaikeaa erottaa tavallinen pemphigus suullisen limakalvon kiinteän lääkehoidon kanssa. Huumeiden stomatiitti voi alkaa punoituksella, johon muodostuu kuplia myöhemmin, ja kupla voi näkyä välittömästi, joka avautuu nopeasti, ja tuloksena oleva eroosiota ei voida erottaa pemfigus-eroosioista. Tässä tapauksessa vain ihottuma iholla, suora REEF, räjähdysmuunnoksen reaktio ja basofiilien degranulaatio mahdollistavat diagnoosin määrittämisen.
Pemphigus-hoidon hoito. Hoitoon käytetään kortikosteroideja ja sytostaatteja. Prednisolonia, triamcinolonia (polcortolonia) ja deksametasonia (deksatsonia) käytetään. Prednisolonia määrätään annoksina, jotka ovat vähintään 1 mg / kg 60-180 mg / vrk (triamcinoloni 40-100 mg / vrk, deksametasoni 8-17 mg). Lääkettä korkeassa päivittäisessä annoksessa tulisi käyttää, kunnes ihottuma lopetetaan ja eroosio on lähes täydellinen, ja sitten hitaasti alentaa hormonin päivittäistä annosta: aluksi 5 mg prednisonia 5 päivän välein, niin nämä välein lisätään. Päivittäinen annos pienennetään pienimpään annokseen, jolla ei esiinny tuoretta ihottumaa, niin sanottu ylläpitoannos. Tämä annos on yleensä 10-15 mg prednisonia, lääke otetaan pysyvästi.
Kun nimitetään suuria annoksia kortikosteroideja ehkäisemiseksi komplikaatioita olisi määrättävä kaliumvalmisteita (asetaatti, kalium orotate, panangin), askorbiinihappo suurina annoksina. Osteoporoosin ehkäisemiseksi, joka esiintyy kortikosteroidien jatkuvan hoidon aikana, anabolisia steroideja ja kalsiumvalmisteita tulee käyttää pian hoidon aloittamisen jälkeen.
Pemphigusilla kortikosteroidihoitoon ei ole absoluuttisia vasta-aiheita, koska vain nämä lääkkeet voivat estää potilaiden kuoleman. Kortikosteroidihoito edellä kuvatulla menetelmällä mahdollistaa kortikosteroidihoidon asteittaisen lopettamisen noin 16%: lla potilaista.
Pemphigus-hoidon yhteydessä sytostaatteja käytetään samanaikaisesti kortikosteroidien, lähinnä metotreksaatin kanssa. Metotreksaattia määrätään samanaikaisesti kortikosteroidien kanssa hoidon alussa 1 kerran viikossa, 10-20 mg (hyvällä toleranssilla 25-30 mg: aan) lihaksensisäisesti 1 kerran 7 vuorokauden aikana, 3-5 injektiota varten kliinisten ja biokemiallisten verikokeiden valvonnassa, ja myös virtsakokeet.
Yhdistelmä syklosporiini A: n kanssa vähentää systeemisten glukokortikosteroidien sivuvaikutuksia (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lääkkeen määrääminen on 5 mg / (kg-päivä) kahdessa annoksessa verenpaineen, kliinisten ja biokemiallisten verikokeiden, mukaan lukien kreatiniini, kontrolloimiseksi voimakkaan terapeuttisen vaikutuksen saamiseksi.
Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö suurina annoksina edellyttää anabolisten steroidien käyttöä: nandrolonia 1 ml (50 mg) lihaksensisäisesti 1 - 2 - 4 viikossa tai metandienonia 5 mg suun kautta 1-2 annoksena 1-2 kuukauden ajan välein kurssien välillä 1- 2 kuukautta
Elektrolyyttitasapainon normalisoimiseksi kaliumkloridia määrätään 1 g 3 kertaa päivässä aterioiden kanssa, juomaan neutraalia nestettä tai kaliumia ja magnesium-asparaginaattia 1-2 tablettia 3 kertaa päivässä aterioiden jälkeen. Annos määritetään yksilöllisesti riippuen hypokalemian vakavuudesta.
Paikallinen hoito ei ole kriittinen pemphigusille. Eroosiota iholla levitetään fucorcinilla, 5% dermatologisella voidella, kärsineelle alueelle pölytetään dermatolia puoleen sinkkioksidilla. Kylpyammeet, joissa on kaliumpermanganaattia, toimivat hyvin; suussa esiintyvän ihottuman tapauksessa huuhtelu on määrätty erilaisilla desinfiointiaineilla ja hajunpoistoaineilla, eroosion voitelu analyyttisten väriaineiden liuoksilla. Suuontelon uudelleenorganisointi on tärkeää. Huulien punaisen reunan voitolla voit määrittää kortikosteroideja ja antibiootteja sisältäviä voiteita sekä 5% dermatolivoitetta.
Hammasliimapastalla, joka sisältää sooli-kosilia ja pinta-anestesia-ainetta, on hyvä epiteelivaikutus limakalvon eroosioihin. Eroosioon käytetty Solko-tahna pysäyttää kivun nopeasti, suojaa eroosion vahingoittumiselta hampaiden ja elintarvikekerroksen avulla, edistää niiden paranemista kortikosteroidihoidon vaikutuksesta. Paste levitetään ennen ateriaa 3-4 kertaa päivässä, se on voimassa 3-5 tuntia
Potilaiden, joilla on pemphigus, tulee olla lääkärin hoidossa ja avohoidossa lääkkeiden saamiseksi ilmaiseksi.
Ennuste. Kortikosteroidien käyttö voi pidentää merkittävästi pemphiguspotilaiden elinikää. Pysyvä hoito luo kuitenkin riskin useille komplikaatioille (steroidi-diabetes, hypertensio, osteoporoosi jne.).
Toistuvuuden ehkäiseminen suoritetaan pemphigus-potilaiden hoidon yhteydessä.
24.2. Dühringin sairaus (herpetiform dermatiitti)
Krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee herpetiformis-ihottumalla ja voimakkaalla kutinaa tai polttamalla.
Etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty tarkasti. Yliherkkyys gluteenille (viljaproteiinille) ja keliakialle on tärkeää. Ehkä dermatiitti herpetiformiksen esiintyminen hormonaalisten muutosten taustalla (raskaus, vaihdevuodet), lymfogranulomatoosi, tokemia, rokotus, hermostunut ja fyysinen väsymys. Dermatiittia sairastavien potilaiden lisääntynyt herkkyys jodille viittaa siihen, että tauti esiintyy allergisena reaktiona useille endogeenisille ärsykkeille. Herpetiformisen dermatiitin ja onkologisten sairauksien toistuva yhdistelmä oli syy siihen, että se sisällytettiin para-onkologisten dermatoosien ryhmään (para-neoplasiat).
Kliininen kuva. Dermatoosi tapahtuu pääasiassa 25–55-vuotiaiden välillä. On erittäin harvinaista, että sairaus alkaa elämää ensimmäisinä kuukausina tai äärimmäisessä iässä. Naiset kärsivät harvemmin kuin miehet.
Ihoelementit ovat polymorfisia. Samalla tai pienellä aikavälillä ilmestyy kuplia, rakkuloita, papuleja, pustuloita, rakkuloita, jotka sijaitsevat rajoitetuissa erytemaattisilla alueilla (kuva 100). Sitten on toissijaisia elementtejä - eroosio, asteikot, kuoret. Ihottumat on ryhmitelty (herpetiform), järjestetty symmetrisesti. Sairaudella on usein krooninen ja toistuva kurssi, jolla on vakavia subjektiivisia oireita (kutina, polttaminen ja arkuus).
Potilaiden yleinen tila säilyy tyydyttävänä, vaikka lämpötila nousee säännöllisesti.
Kehon iholla ja raajojen ja pakaroiden laajennettavissa olevilla pinnoilla esiintyy erythema-täplikäs makulopapulaarisia ja virtsanelementtejä, jotka osoittavat taipumusta muuttua vesikkeleiksi ja pustuleiksi. Suuria pemphigus-kaltaisia kuplia voi muodostua. Tyypilliset vaaleankeltaiset läpikuultavat vesikkelit a
Kuva 100. Herpetiform-dermatiitti Dühring
mittari 5-10 mm. Ne voivat sulautua suurempiin kuplia, jotka avaavat ja kuivuvat, muodostavat kuoria. Vesikkeleiden, pustuloiden ja rakkuloiden sisältö on joskus verenvuotoa. Ihottumaa seuraa vakava kutina tai palaminen ja kipu. Kutinaa aiheuttava excoraatio sekä eroosio, kuoret, asteikot, arvet syvien naarmujen sijasta ja pigmentti lisäävät polymorfiaa. Suuontelon limakalvot vaikuttavat paljon harvemmin (10%: iin tapauksista) kuin vulva pemphigus, eikä niitä koskaan esiinny ennen ihon ilmentymistä. Lapsilla limakalvot vaikuttavat kuitenkin useammin, ja kystiset elementit ovat vähemmän alttiita ryhmittelylle ja polymorfismille. Entisen ihottuman pigmentaatiota muodostuu aikuisilla.
Oire Nikolsky kanssa dermatiitti Dühring negatiivinen. Eosinofiliaa havaitaan veressä. Merkittävä määrä eosino-filovia löytyy kuplien sisällöstä. Suorassa immunofluoresenssissa tehdyssä tutkimuksessa ihon biopsiasta leesiosta peruskalvon vyöhykkeellä paljastuu immunoglobuliinin (IgA) rakeiset kerrostumat.
Dermatoosissa on suuri kuplamuoto, jossa muodostuu voimakkaita läpimitaltaan 1–3 cm: n läpimittaisia kuplia, jotka sijaitsevat reunaherkällä iholla, ja pieni kuplakasva, kun kuplat on ryhmitelty voimakkaasti hyperemiseen ihoon ja papulo-vesikulaarisiin elementteihin on kooltaan 1-2 mm - 1 cm Ensimmäisessä tapauksessa dermatoosin yleisin paikannus on runko, raajojen ekstensoripinnat, toisessa tapauksessa pääosin kasvojen, raajojen, nivelten ja aksillarenkaan iho. Diagnostiikkatestinä käytetään yliherkkyyttä jodille potilailla, joilla on herpetiformia. Ihon voiteen levityskohdassa, jossa on 50-prosenttista kaliumjodidia 24–48 tunnin kuluessa, esiintyy uusia ihottumia (Yadassonin testi). Kaliumjodidilla otettuja näytteitä ei kuitenkaan tulisi suorittaa prosessin pahenemisen aikana tai progressiivisessa vaiheessa.
Lapsissa, huolimatta dermatiitin Dühringin ilmeisistä kliinisistä oireista, eosinofilia ja yliherkkyys jodivalmisteille ovat usein poissa, mikä johti siihen, että useat ihotautilääkärit pitivät näitä merkkejä ei-ehdottomina, vaan todennäköisinä oireina. Lapset sairastuvat harvoin, mutta prosessi voi tapahtua elämän ensimmäisinä kuukausina. Useimmat lapset Dühringin tauti kehittyy tartuntatautien kärsimisen jälkeen.. T
on suuria erytemaattisia ja edemaattisia polttovälejä, joissa on vesicular-bullous -elementtejä, potilaat ovat huolissaan vakavasta kutinaa. Lapsilla on vähemmän taipumusta ryhmitellä ihottumaa yleisesti levitetyn urtikariaalisen, makulopapulaarisen ihottuman esiintymistiheydellä, josta tulee nopeasti rakkuloita, rakkuloita ja pustuloita. On välttämätöntä ottaa huomioon vaurioiden yleinen sijainti sukuelinten alueella, suuret taittumat ja sekundaarisen pyokokki-infektion kiinnittyminen. Vesikulaariset bulloosi-elementit vaikuttavat useammin kuin aikuisilla suun suun limakalvot.
Histopatologia. Subepidermisiä onteloita, jotka muodostuvat ihon papillan kärjessä ja sisältävät neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä leukosyyttejä, löytyy. Suorien REEFien avulla IgA-kerrostuminen havaitaan ihon tai limakalvon vaurioituneiden vaurioiden pohjakalvossa.
Dermatoosin diagnosointi tyypillisissä tapauksissa ei aiheuta vaikeuksia. Elementtien sijainnin ja todellisen polymorfismin herpetiformiteetti, kutina, veren eosinofilia ja subepidermaalisten kuplien sisältö sekä lisääntynyt herkkyys jodille monilla potilailla ja IgA: n laskeutuminen peruskalvon alueella immunofluoresenssidiagnoosin aikana.
Joskus on vaikeuksia dermatoosin erilaistumisessa erythema multiformen kanssa. Kun eksudatiivinen punoitus on prodrominen aika (kuume, nivelkipu, lihakset jne.), Tauti esiintyy hypotermian, kylmyyden jälkeen, yleensä keväällä tai syksyllä. Ihottumat sijaitsevat pääosin ekstensoripinnoilla, käsivarret, jalat, reidet, huulien suun ja punaisen reunan limakalvoilla, harvemmin limakalvojen sukupuolielimissä; kutinaa ei ole. Vulgaarinen pemphigus diagnosoidaan monomorfisen ihottuman, vakavan kurssin, ihon sisäisten rakkuloiden kehittymisen perusteella ilmeisesti muuttumattoman ihon, suuontelon limakalvojen usein esiintyvien vaurioiden, Tstsankin akantisten lymfosyyttien, Nikolskyn positiivisen oireiden, eosinofiilien normaalin pitoisuuden veressä ja rakkuloiden sisällön, havaitsemisessa, spinoosikerroksen ekstrasellulaarisen aineen tyypillinen intensiivinen luminesenssi IgG: llä suoralla immunofluoresenssilla. Lapsilla on joskus välttämätöntä tehdä erotusdiagnoosi synnynnäisellä epidermolyysi bullosalla, jossa ihon sisäiset läpipainopakkaukset havaitaan trauma-alueille (kyynärpäät, polvet, kantapäät, kädet).
Hoito. Tehokkaimmat lääkkeet ovat diamino-difenyylisulfoni (DDS, dapsone, avulsulfone) tai diutsifoni - sen johdannainen, jossa on kaksi metyyliurasiilin tähteitä. Tyypillisesti DDS: n hoito suoritetaan 5-6 vuorokauden sykleissä annoksella 0,05-0,1 g, 2 kertaa päivässä, ja taukoja välillä 1-3 vuorokautta. Hoidon kesto riippuu lääkkeen tehokkuudesta ja siedettävyydestä. Iän mukaan määrätty lasten annos vaihtelee välillä 0,005 - 0,025 g, 2 kertaa päivässä; syklien kesto on 3-5 vuorokautta 2-3 päivän välein, hoidon kulku on 5-6 sykliä. Diukifonia määrätään 0,05-0,1 g 2 kertaa päivässä 5 päivän ajan 2 vuorokauden välein 2-4 jakson aikana. Toistuvuuden mahdollisuuden yhteydessä on suositeltavaa suorittaa autohemoterapia, veriplasmansiirto, hemotransfuusio, intramuskulaarinen unitiol tai suorittaa ekstrakorporaalinen hemoperfuusio samanaikaisesti DDS: n ottamisen tai sen lopettamisen jälkeen. Sulfa-lääkkeet ovat vähemmän tehokkaita (sulfapyridatsiini, sulfaatti, bisep-tol jne.).
DDS: n tai sulfa-lääkkeiden hoidossa mahdollisia komplikaatioita anemian, sulfohemoglobulinemiin, hematurian muodossa. On välttämätöntä tutkia perifeeristä verta ja virtsaa 7–10 päivän välein ja käyttää samanaikaisesti lääkkeitä, jotka stimuloivat erytropoieesia (B-vitamiinin injektiot).12, gemostimulin). Sulfaniiliamidivalmistetta ja DDS: ää tai diukifonia ei voida samanaikaisesti soveltaa keskeytyksettä. Kehon antioksidanttisuojauksen merkittävän vähenemisen yhteydessä Dühringin taudin aikana käytetään antioksidanttisia ominaisuuksia sisältäviä lääkkeitä: lipohappoa, metioniinia, foolihappoa, retabolilia. Sulfonien antagonistina foolihappo vähentää niiden sivuvaikutuksia. Hoito antioksidantilla nopeuttaa remissiota ja pidentää sitä. Potilailla, joilla on vakavia pyöreitä muotoja, SDS: n, avlosulfonin tai diukifonin käyttö yhdistetään glukokortikoidihormoneihin kohtuullisilla terapeuttisilla annoksilla (12–20 mg / vrk prednisonille). Kylpylähoito suoritetaan remissiossa resorteissa, joissa on vetysulfidijousia.
Paikallinen hoito on määrätty kliinisten oireiden perusteella. Edullinen vaikutus lämmin kylpy kaliumpermanganaatilla, yrttien keittäminen. Ontelosolut avataan ja sammutetaan fukorsiinilla tai aniliiniväriaineiden vesiliuoksella. Erytemaattisten urtili-ihottumien yhteydessä käytetään ruoansulatuskanavanestoaineita sisällä tai ulkopuolella sekä aerosolia glukokortikoidien kanssa.
Useimpien potilaiden ennuste on suotuisa. Lapsilla relapseista huolimatta nuorilla lapsilla on selvä taipumus parantaa.
Ehkäisy. Relapsien estämiseksi on tärkeää jättää ruokavaliosta pois vehnästä, rukista, kaurasta, ohrasta ja jodia (merikala, merikala jne.) Sisältävät tuotteet. Potilaat ovat vasta-aiheisia jodia sisältävissä lääkevalmisteissa ja diagnostisissa valmisteissa.