Miten trombosytopeeninen purpura ilmenee ja hoidetaan lapsessa?

Trombosytopeeninen purpura lapsilla on yksi yleisimmistä syistä lisääntyneeseen verenvuotoon pediatrisessa käytännössä. 85 prosentissa tapauksista, jos tämä oire on olemassa, tämä diagnoosi on merkityksellinen. Se viittaa verihiutaleiden puutteeseen - tärkeimpiin soluihin, jotka estävät verenvuodon. Ensimmäiset maininnat taudin oireista ovat peräisin Hippokratesin ajoista. Mutta vain vuonna 1735 Verlgof nimesi sen itsenäiseksi patologiaksi (siksi Verlhofin tauti on nimellinen nimi).

syistä

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura lapsilla liittyy verihiutaleiden vaurioiden immuunimekanismeihin, jotka tutkijat löysivät useita vuosikymmeniä sitten.

Aiemmin tämän tilan syitä ei ollut tiedossa, joten taudille annettiin idiopaattinen tila (kirjaimellisesti - "tuntematon syy"). Tällä hetkellä tämä termi korvataan immuunipurpuralla.

Provosoivien tekijöiden vaikutus johtaa immunoglobuliinien (vasta-aineiden) muodostumiseen verihiutaleiden solukalvoja vastaan, joihin ne on kiinnitetty. Tämän seurauksena niiden ennenaikainen kuolema tapahtuu. Samanaikaisesti luuytimessä havaitaan verihiutaleiden progenitorien (megakaryosyyttien) aktiivista lisääntymistä, mutta tämän prosessin nopeus on paljon pienempi kuin tuhoamisnopeus.

Yleisimpiä tekijöitä, jotka aiheuttavat trombosytopenian kehittymistä lapsilla, ovat virusinfektiot - tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, kanarokko ja muut. Tämä johtuu siitä, että viruspartikkelit toimivat hapteena, joka insertoidaan solukalvoon. Tämän seurauksena sen antigeenit muuttuvat ja tulevat ulkomaalaisiksi. Vastaavasti ja verihiutaleita vastaan ​​tuotetaan vasta-aineita, jotka vahingoittavat soluja. Vastaavasti immuunikomplikaatiot kehittyvät, kun rokotteita annetaan, jos vasta-aiheita ei ole otettu huomioon (ensisijaisesti lapsen hengitystieinfektiot rokotuksen aikana). Jotkut lääkeaineet voivat myös integroitua verihiutaleiden kalvoon, mikä saa aikaan sen tuhoutumisen. Tältä osin on kiinnitettävä erityistä huomiota huumeiden, kuten:

• parasetamoli
• aspiriini
• ampisilliini
• Antikonvulsantit (antikonvulsantit).

Vanhempien tulisi tietää, että näiden lääkkeiden hoidon aikana on välttämätöntä tarkastaa lapsen iho ja limakalvot joka päivä mahdollisten petekulaaristen (verenvuotojen) verenvuotojen varalta.

Vastasyntyneet voivat myös kehittää purpuraa. Syy siihen ovat äidistä tunkeutuneet vasta-aineet. Ne voivat vahingoittaa lapsen verihiutaleita, joiden antigeenit ovat 50% samanlaisia ​​kuin isän. Siksi he olivat vieraita äidin organismille, mikä johti immuunijärjestelmään.

Tuloksena olevien vasta-aineiden ominaisuuksista riippuen lasten verenvuotoinen purpura voi olla neljä pääluokkaa:

1. Alloimmuuni on vastasyntyneiden purpura, jossa lapsen verenkiertoon menevän äidin vasta-aineet ja verensiirron jälkeen tulleet isot vahingoittavat vaikutusta (vasta-aineet muodostuvat luovuttajien verihiutaleisiin)
2. Isoimmuuni-omia vasta-aineita omiin muuttumattomiin verihiutaleisiin
3. Heteroimmuunivirus- ja lääkityyppi (vasta-aineet muodostuvat vasta sen jälkeen, kun virus tai lääkemolekyyli on yhdistetty verihiutaleiden kalvoon; näiden tekijöiden puuttuessa immuunimekanismeja ei aktivoida)
4. Autoimmuunit - itse vasta-aineet modifioitujen verihiutaleiden antigeenejä vastaan.

Lasten purpura on jaettu akuuttiin ja krooniseen virtaukseen. Niiden välinen raja on kuuden kuukauden aikaväli. Jos laboratorio ja kliiniset oireet häviävät kokonaan 6 kuukauden kuluttua tai vähemmän, se on akuutti purpura. Kaikki muut vaihtoehdot liittyvät krooniseen kurssiin. Se voi olla usein toistuva, harvoin toistuva ja jatkuva. Viimeisin vaihtoehto on vaikein.

oireet

90 prosentissa tapauksista trombosytopeeninen purpura lapsilla on akuutti viruksen aiheuttama infektio. Tällaisissa olosuhteissa verihiutaleiden itsenäinen palautuminen ja normalisointi tapahtuu yleensä 1-3 - 6 kuukauden aikana. Se selittyy vastaavien vasta-aineiden asteittaisella (usein hidas) poistamisella syy-infektion paranemisen jälkeen. Joillakin lapsilla voi kuitenkin olla aikajärjestely. Tämän ennakointi on mahdotonta.

Purpuran pääasiallinen oire on verenvuotojen esiintyminen iholla ja limakalvoilla. Niiden koko voi olla erilainen - pienistä pisteistä suuriin pisteisiin, kuten mustelmiin. Ne näkyvät jopa pienimmällä kosketuksella. Ne voivat näkyä spontaanisti (ilman yhteyttä ulkoiseen tekijään), jos verihiutaleiden määrä on alle 50 tuhatta. Kun näiden verisolujen taso on alle 30 tuhatta, on aivojen verenvuodon mahdollisuudesta johtuva hengenvaara (tämä riski on 1-2%). Suurin todennäköisyys potilaille, joilla on seuraavat tekijät:

1. Verenvuoto limakalvoissa
2. Silmien verenvuoto - sklera tai verkkokalvo
3. Yleistynyt ihottuma
4. Aspiriinin tai muiden salisylaattien käyttö
5. Traumaattisen pään vamman esiintyminen historiassa.

Iho iholla ja limakalvoilla, joilla on trombosytopeeninen purpura, on tunnusomaisia ​​piirteitä:

• Eri muoto
• Erilaisia ​​mustelmia
• Epäsymmetriaa.

Hemorrhagisen oireyhtymän oireiden lisäksi ilmenee:

1. Riittämätön vakava verenvuoto hampaanpoiston jälkeen
2. Veren spontaani purkautuminen nenästä
3. Usein vuotavat kumit
4. Veren esiintyminen virtsassa
5. Runsaat ja pitkäkestoiset kuukautiset tytöissä.

Diagnostinen haku

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi asetetaan poissulkemismenetelmällä, kun tutkimusten tulosten mukaan ei ole mahdollista määrittää toista syytä lisääntyneeseen verenvuotoon ja alentaa verihiutaleiden määrää. Jos epäilet tämän taudin, suositellaan erityisiä testejä ja testejä:

• Verihiutaleiden määrän määrittäminen veressä (diagnostinen taso - alle 150 tuhatta) ja retikulosyytit (joilla on lisääntynyt määrä, mikä heijastaa luuytimen kompensointireaktiota)
• Pinch- ja mansettitesti, joka määrittää verisuonten lisääntyneen haurauden
• Luuytimen puhkeaminen ja sen solujen koostumuksen tutkiminen (megakaryosyyttien lisääntynyt määrä, josta myöhemmin muodostui verihiutaleita). Tämä tutkimus on invasiivisuudesta huolimatta pakollinen, koska välttää kohtuuttomaan hoitoon johtavia diagnostisia virheitä
• Tutkimus verihiutaleiden mikroskooppisesta rakenteesta lähisukulaisessa perinnöllisten poikkeavuuksien poistamiseksi
• Määrittäminen aika, jonka aikana verihyytymiä, sekä hyytymistekijöiden pitoisuus veressä.

hoito

Trombosytopeenisen purpuran hoito lapsilla tulisi suorittaa vain sairaalassa. Lapsilla, joilla on epäilty diagnoosi, on noudatettava sängyn lepoa. Tämä estää mikroterapien esiintymisen ja vähentää verenvuotoriskiä. Heti kun verihiutaleiden määrä veressä alkaa kasvaa, hoito-ohjelmaa voidaan laajentaa.

Ravitsemuksellinen ravitsemus on toinen hoitosuunta. Jos lapsi saa kortikosteroideja, proteiini- ja kaliumpitoisuus on lisättävä ruokavaliossa. Ruoka on puhdistettava eikä kuumaa. Se tulisi kuluttaa pieninä annoksina. Juoksevan nesteen määrä kasvaa. Jos vastasyntyneiden purpura on kehittynyt, imetys on vähäistä äidinmaito sisältää "vaarallisia" vasta-aineita. Imetys on sallittua, kun verihiutaleiden määrä lähestyy normaalia.

Lääkehoitoa ei anneta kaikille potilaille. Se on tarkoitettu vain lapsille, joilla on lisääntynyt verenvuotoriski sisäelimissä. Jos verenvuotoa ei ole, suositellaan aktiivista valvontaa. Pienimpiä kliinisiä oireita, jotka viittaavat verenvuototapahtumaan (verenvuoto), tulee aloittaa lääkehoito. Se perustuu kortikosteroidien nimittämiseen. Niillä on monimutkainen terapeuttinen vaikutus:

• estää vasta-aineiden muodostumisen
• lisätä verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä
• häiritä vasta-aineiden yhdistymistä antigeeneihin.

Lääkehoidon tehottomuuden ja korkean intraserebraalisen verenvuodon riskin vuoksi ainoa hoitomenetelmä on pernan kiireellinen kirurginen poisto. On kuitenkin tarpeen punnita verenvuotohäiriöihin liittyvä operatiivisen riskin aste. Siksi ennen leikkausta määrätään 3 päivän kortikosteroidien kulku.

Oireinen hoito on tarkoitettu lapsille, joilla on purpura:

1. lisätä verisuonten seinämän lujuutta
2. verihyytymien fibrinolyyttisen tuhoutumisen estäjät
3. C-vitamiinia
4. hemostaattinen sienellä.

Hematologi pitää seurata trombosytopeenista purpuraa kärsivää lasta 5 vuoden ajan, ellei elpymistä ole. Näiden lasten tulisi noudattaa tiettyjä suosituksia, jotka vähentävät toistumisen tai uuden sairauden riskiä:

• verihiutaleiden tasolla alle 100 tuhatta urheilutoimintaa olisi lopetettava
• Etikka ja sen tuotteet eivät ole sallittuja ruoka-annoksessa (etikkahappo vähentää verihiutaleiden aggregaatiota)
• kylmyyden ja kuumeen aikana ei voi ottaa aspiriinia ja muita salisylaatteja
• fysioterapiasta on kielletty UHF ja UFO
• ilmasto ei voi muuttua 5 vuotta
• alle 100 tuhannen verihiutaleiden tasolla lihaksensisäiset injektiot ovat kiellettyjä
• Suoraan auringonvaloon ja solariumiin on kielletty.

Trombosytopeeninen purpura

Trombosytopeeninen purpura on eräänlainen hemorraaginen diateesi, jolle on tunnusomaista punasolujen puutos - verihiutaleet, jotka usein johtuvat immuunimekanismeista. Trombosytopeenisen purpuran merkkejä ovat spontaani, moninkertainen, polymorfinen verenvuoto ihossa ja limakalvoissa sekä nenän, ientulehduksen, kohdun ja muut verenvuoto. Jos epäillään trombosytopeenista purpuraa, arvioidaan anamneettiset ja kliiniset tiedot, yleiset veriarvot, koagulogrammi, ELISA, verihäiriö mikroskopia, luuytimen pistos. Terapeuttisiin tarkoituksiin potilaille määrätään kortikosteroidia, hemostaattisia lääkkeitä, sytostaattista hoitoa, splenektomiaa.

Trombosytopeeninen purpura

Trombosytopeeninen purpura (Verlgofin tauti, hyvänlaatuinen trombosytopenia) on hematologinen patologia, jolle on ominaista verihiutaleiden määrällinen puutos veressä, johon liittyy taipumus verenvuotoon, hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen. Trombosytopeenisessa purpurassa verihiutaleiden määrä perifeerisessä veressä laskee merkittävästi fysiologisen arvon alapuolelle - 150x10 9 / l normaalilla tai hieman lisääntyneellä määrällä megakaryosyyttejä luuytimessä. Trombosytopeenisen purpuran esiintymistiheys luokitellaan ensimmäisenä muun verenvuodon diathesis. Sairaus ilmenee yleensä lapsuudessa (huipulla varhaisessa ja esikouluajanjaksossa). Nuorilla ja aikuisilla patologia havaitaan 2-3 kertaa useammin naisilla.

Trombosytopeenisen purpuran luokittelussa otetaan huomioon sen etiologiset, patogeneettiset ja kliiniset ominaisuudet. On olemassa useita vaihtoehtoja - idiopaattinen (Verlgofin tauti), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuuninen trombosytopeeninen purpura, oireiden kompleksi Verlgof (oireenmukainen trombosytopenia).

Kun erittyvät akuutit, krooniset ja toistuvat muodot. Akuutti muoto on tyypillisempi lapsille, kestää jopa 6 kuukautta veren verihiutaleiden tason normalisoinnissa, ei ole uusiutumista. Krooninen muoto kestää yli 6 kuukautta, se on yleisempää aikuisilla potilailla; toistuva - on syklinen kurssi, jossa toistetaan trombosytopenian jaksoja verihiutaleiden normalisoinnin jälkeen.

Trombosytopeenisen purpuran syyt

45%: ssa tapauksista idiopaattinen trombosytopeeninen purpura esiintyy spontaanisti kehittymättä ilman näkyvää syytä. 40% trombosytopenian tapauksista erilaiset tartuntataudit (virus tai bakteeri) edeltävät noin 2-3 viikkoa ennen sitä. Useimmissa tapauksissa nämä ovat ei-spesifisen geneettisen ylempien hengitysteiden infektioita, joista 20% on spesifisiä (kanarokko, tuhkarokko, vihurirokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, hinkuyskä). Trombosytopeeninen purpura voi vaikeuttaa malarian kulkua, lavantauti, leishmaniaasi, septinen endokardiitti. Joskus trombosytopeeninen purpura esiintyy immunisaation taustalla - aktiivinen (rokotus) tai passiivinen (y-globuliinin antaminen). Trombosytopeeninen purpura voidaan laukaista ottamalla lääkkeitä (barbituraatit, estrogeenit, arseeni, elohopea), pitkäaikainen altistuminen röntgensäteille (radioaktiiviset isotoopit), laaja leikkaus, trauma, liiallinen insoluutio. On olemassa perheen tapauksia taudista.

Useimmat trombosytopeenisen purpuran variantit ovat luonteeltaan immuunisia ja liittyvät verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden (IgG) tuotantoon. Immuunikompleksien muodostuminen verihiutaleiden pinnalle johtaa verihiutaleiden nopeaan tuhoutumiseen, mikä alentaa niiden elinajanodotusta useisiin tunteihin 7-10 päivän sijasta normaaleissa olosuhteissa.

Trombosytopeenisen purpuran isoimmuunimuodossa voi olla "vieras" verihiutaleiden tulo veriin veren tai verihiutaleiden toistuvan verensiirron jälkeen sekä äidin ja sikiön verihiutaleiden antigeeninen yhteensopimattomuus. Heteroimmuunimuodos kehittyy, kun eri aineet (virukset, lääkkeet) vahingoittavat verihiutaleiden antigeenistä rakennetta. Trombosytopeenisen purpuran autoimmuunimuunnos johtuu vasta-aineiden esiintymisestä omia muuttumattomia verihiutaleiden antigeenejä vastaan, ja se yhdistetään tavallisesti muihin samanlaisiin sairauksiin (SLE, autoimmuuninen hemolyyttinen anemia). Transimmuunisen trombosytopenian kehittymistä vastasyntyneillä laukaisee antitromboottiset autoantitestit, jotka kulkevat äidin istukan läpi trombosytopeenisella purpuralla.

Verihiutaleiden puute trombosytopeenisessa purpurassa voi liittyä megakaryosyyttien funktionaaliseen vaurioitumiseen, joka on punaisen verilevyjen pisteytysprosessin rikkominen. Esimerkiksi Verlgof-oireiden kompleksi johtuu hemopoieesin tehottomuudesta anemiassa (B-12-puutteellinen, aplastinen), akuutissa ja kroonisessa leukemiassa, verisuonten elinten (retikuloosien) systeemisissä sairauksiin, pahanlaatuisten kasvainten luuydinmetastaaseihin.

Kun esiintyy trombosytopeenista purpuraa, tromboplastiinin ja serotoniinin muodostumista on rikottu, supistuminen supistuu ja kapillaariseinien läpäisevyys lisääntyy. Tähän liittyy verenvuotoaikaa, trombien muodostumisen prosessien häiriöitä ja verihyytymän takaisinvetämistä. Hemorrhagisissa pahenemisissa verihiutaleiden lukumäärä pienenee yksittäisiksi soluiksi valmisteessa, remissiokaudella se palautuu normaalin alapuolelle.

Trombosytopeenisen purpuran oireet

Trombosytopeeninen purpura ilmenee kliinisesti, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50x10 9 / l, yleensä 2-3 viikkoa etiologiselle tekijälle altistumisen jälkeen. Verenvuoto petekialaisella (mustelma) tyypillä on ominaista. Potilailla, joilla on trombosytopeeninen purpura, ihon alle, kivutonta monivuotista verenvuotoa, limakalvoihin ("kuiva" versio) ja verenvuotoon ("märkä" versio). Ne kehittyvät spontaanisti (usein yöllä) ja niiden vakavuus ei vastaa traumaattisen vaikutuksen voimakkuutta.

Hemorragiset ihottumat ovat polymorfisia (pienistä petekioista ja ekchymoosista suuriin mustelmiin ja mustelmiin) ja moniväriset (kirkkaasta violetista sinisestä vaaleankeltaiseen vihreään ulkonäön ajan mukaan). Useimmiten verenvuotoja esiintyy rungon ja raajojen etupinnalla, harvoin kasvoissa ja kaulassa. Verenvuotot määritetään myös mandelien limakalvolla, pehmeällä ja kovalla kitalalla, sidekalvolla ja verkkokalvolla, korvakäytävällä, rasvakudoksessa, parenkymaalisissa elimissä ja aivojen serooseissa.

Patognomoninen intensiivinen verenvuoto - nenän ja ientulehdus, verenvuoto hampaiden poiston jälkeen ja tonsilliekto. Hemoptysis, verinen oksentelu ja ripuli, veri virtsassa voi ilmetä. Naisilla yleensä esiintyy kohdun verenvuotoa menorrhagian ja metrorragian muodossa, sekä ovulaattista verenvuotoa vatsanonteloon, jossa on oopiumin oireita. Välittömästi ennen kuukautisia esiintyy ihon verenvuotoja, nenää ja muita verenvuotoja. Kehon lämpötila pysyy normaalina, mahdollinen takykardia. Trombosytopeenisella purpuralla on kohtalainen splenomegalia. Kun runsas verenvuoto kehittää sisäelinten anemiaa, punaisen luuytimen ja megakaryosyyttien hyperplasiaa.

Lääkemuoto ilmenee pian lääkkeen ottamisen jälkeen, kestää 1 viikosta 3 kuukauteen spontaanilla elpymisellä. Säteily trombosytopeeniselle purpuralle on ominaista vakava hemorraginen diateesi, jossa luuytimen siirtyminen hypo- ja aplastiseen tilaan. Infantiilisessä muodossa (alle 2-vuotiailla lapsilla) on akuutti puhkeaminen, vaikea, usein krooninen ja merkittävä trombosytopenia (9 / l).

Trombosytopeenisen purpuran aikana havaitaan hemorragisen kriisin jaksoja, kliinistä ja kliinistä hematologista remissiota. Verenvuotokriiseissä ilmenee verenvuotoa ja laboratoriomuutoksia, verenvuotoja ei esiinny kliinisessä remissiossa trombosytopeniaa vastaan. Täysin remissiossa ei ole verenvuotoa ja laboratoriomuutoksia. Akuuttia verenvuodon jälkeistä anemiaa havaitaan trombosytopeenisella purpuralla, jolla on suuri verenmenetys, ja krooninen rautapulan anemia, jolla on pitkäaikainen krooninen muoto.

Kaikkein kauhea komplikaatio - aivoverenvuoto kehittyy äkillisesti ja nopeasti etenee, johon liittyy huimausta, päänsärkyä, oksentelua, kohtauksia, neurologisia häiriöitä.

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi

Trombosytopeenisen purpuran diagnoosi määrittää hematologi ottaen huomioon historian, kurssin ominaispiirteet ja laboratoriotutkimusten tulokset (veren ja virtsan kliininen analyysi, koagulogrammi, ELISA, verihiutaleiden mikroskopia, luuytimen pistos).

Verihiutaleiden määrän jyrkkä lasku veressä (9 / l), verenvuodon lisääntyminen (> 30 min), protrombiiniaika ja APTT, hyytymän taantuman asteen tai puuttumisen väheneminen osoittavat trombosytopeenisen purpuran. Leukosyyttien lukumäärä on tavallisesti normaalialueella, anemia ilmaantuu merkittävällä verenhukalla. Hemorrhagisen kriisin korkeudessa havaitaan positiivisia endoteelinäytteitä (hyppysellinen, kiertävä, injektio). Veren määritys määräytyy verihiutaleiden koon kasvun ja pienenemisen perusteella. Punaiset tai luuytimen valmisteet osoittavat normaalia tai lisääntynyttä lukumäärää megakaryosyyttejä, epäkypsien muotojen läsnäoloa, verihiutaleiden ligointia pienissä pisteissä. Purpuran autoimmuuninen luonne vahvistetaan verihiutaleiden vasta-aineiden läsnäololla veressä.

Trombosytopeeninen purpura erottuu luuytimen aplastisista tai infiltratiivisista prosesseista, akuutista leukemiasta, trombosytopatiasta, SLE: stä, hemofiliasta, hemorragisesta vaskuliitista, hypo- ja dysfibrinogenemiasta, nuoren kohdun verenvuodosta.

Trombosytopeenisen purpuran hoito ja ennuste

Kun trombosytopeenista purpuraa on eristetty trombosytopenia (verihiutaleet> 50 x 109 / l) ilman hemorragista oireyhtymää, hoitoa ei suoriteta; kohtalainen trombosytopenia (30-50 x 10 9 / l), lääkehoito on osoitettu, jos verenvuotoriski on suurempi (valtimoverenpaine, mahahaava ja 12 pohjukaissuolihaava). Kun trombosyyttien taso 9 / l hoidetaan ilman lisätodisteita sairaalassa.

Verenvuoto pysähtyy hemostaattisten lääkkeiden, paikallisesti käytettävän hemostaattisen sienen käyttöönoton myötä. Immuunireaktioiden rajoittamiseksi ja verisuonten läpäisevyyden vähentämiseksi kortikosteroidit määrätään pienemmällä annoksella; hyperimmuun globuliinit. Suurilla verenmenetyksillä on mahdollista tehdä verensiirtoja plasmassa ja pestyjä punasoluja. Verihiutaleiden massan infuusioita trombosytopeenisessa purpurassa ei ole esitetty.

Potilailla, joilla on krooninen muoto ja joissa esiintyy vakavia verenvuotoja ja verenvuotoja elintärkeissä elimissä, suoritetaan splenektomia. Ehkä immunosuppressanttien (sytostaattien) nimittäminen. Trombosytopeenisen purpuran hoito tulee tarvittaessa yhdistää taustalla olevan sairauden hoitoon.

Useimmissa tapauksissa trombosytopeenisen purpuran ennuste on erittäin suotuisa, täysi toipuminen on mahdollista 75%: ssa tapauksista (lapsilla - 90%). Komplikaatioita (esim. Hemorraginen aivohalvaus) havaitaan akuutissa vaiheessa, mikä aiheuttaa kuoleman riskin. Trombosytopeeninen purpura vaatii hematologin jatkuvaa seurantaa, ei sisällä lääkkeitä, jotka vaikuttavat verihiutaleiden (asetyylisalisyylihappo, kofeiini, barbituraatit), elintarvikeallergeenien aggregoitumisominaisuuksiin, varovaisuutta lapsia rokotettaessa, insoluutio on rajoitettu.

Trombosytopenia lapsilla

Samaran valtion lääketieteellinen yliopisto (SamSMU, KMI)

Koulutustaso - asiantuntija
1993-1999

Venäjän lääketieteen akatemian jatko-opetus

Jokaisen lapsen kipeä aiheuttaa ahdistusta rakastaville vanhemmille. Ja jos tämä ei ole tavallinen kylmä? Usein verenvuodot ja verenvuodon erilaisuus ovat vakava ongelma. Useimmissa tapauksissa ne johtuvat trombosytopeenisen purpuran ilmenemisistä - kehon riittämättömästä immuunivasteesta omiin verihiutaleisiinsa.

Patologian olemus

Trombosytopeeninen purpura (Verlgof-tauti) osoittaa verihiutaleiden puutetta, joka vastaa veren hyytymistä. Lapsen ruumis havaitsee verihiutaleet vieraina aineina ja eliminoi ne yhdistämällä immuunijärjestelmän. Verihiutaleiden häviäminen häiritsee veren hyytymistä ja edistää verenvuotoa. Verisuonet ovat ohuempia ja menettävät elastisuuden. Samanlainen ehto aiheuttaa:

• verenvuotot (pienestä kohdasta suuriin hematomeihin);
• iskeemiset verisuonten leesiot (muodostuneet verihyytymät häiritsevät veren virtausta aivoissa ja sisäelimissä).

Tauti voi olla:

• akuutti (kestää kuukaudesta kuuteen kuukauteen, yleensä päättyy elpymiseen);
• krooninen (etenee yli puoli vuotta, paheneminen vaihtelee remissioiden kanssa).

Vähäisten taukojen välillä remissioiden välillä tämä on jatkuvasti toistuva sairauden muoto. Progressiomekanismien mukaisesti trombosytopeenista purpuraa on useita:

1. Autoimmuuni - toisen patologian seuraus yhdistettynä immuunijärjestelmän vaurioihin (hemolyyttinen anemia, lupus erythematosus);
2. Vastasyntynyt - tulos vastaavien äidin vasta-aineiden tulosta sikiön kehoon sikiön kehityksen aikana;
3. Alloimmune - johtuu äidin ja sikiön yhteensopimattomuudesta verihiutaleiden antigeeneille;
4. Heteroimmuuni - kehittyy verihiutaleiden rakenteellisilla muutoksilla, jotka aiheutuvat viruksen tai jonkun muun antigeenin altistumisesta.
5. Idiopaattinen - esiintyy selittämättömistä syistä;
6. Oireinen (ei-immuuni) - havaittu joissakin sairauksissa (infektiot, anemia, leukemia).

Trombosytopeenisen purpuran syyt

Purppuralla ei ole geneettisiä "sidoksia", se on hankittu sairaus. Patologia voi aiheuttaa:

• trauma;
• operatiivinen interventio;
• infektio;
• ottaa tiettyjä lääkkeitä;
• näitä tai muita ennaltaehkäiseviä rokotuksia.

Useimmiten trombosytopeeninen purpura kehittyy lapsilla olemassa olevien sairauksien (endokardiitti, malaria) tai kärsimyksen (influenssa, kanarokko, tuhkarokko, hinkuyskä) taustalla. Taudin tapaukset influenssarokotuksen jälkeen.

Verihiutaleiden erittymisen vähenemiseen lapsilla on useita tekijöitä:

• hermoston syöpä;
• kromosomipatologia;
• yleiset verenmuodostusprosessin häiriöt;
• kohdunsisäinen myrkytys nitrofuraanien, diureettien, diabeteslääkkeiden ja hormonaalisten valmisteiden kanssa;
• vakava gestosis, joka liittyy äidin raskauteen;
• ennenaikainen syntyminen.

Oireinen trombosytopeeninen purpura osoittaa kroonisen systeemisen patologian kehittymistä.

Taudin ilmenemismuodot

Lasten trombosytopeeninen purpura ilmenee:

• hemorraginen diathesis;
• veren ulkoinen purkautuminen ja sisäinen verenvuoto.

Molemmissa tapauksissa lapsen iholle ilmestyy useita hematomeja, joiden väri vaihtelee kellertävän vihreästä lilaan. Mustelmia esiintyy kyynärpäiden, polvien, kasvojen, kaulan, rintakehän, vatsan ja aamuisin näkyvissä. Toisen patologian muodon lisäksi tyypillisiä ovat verenvuoto usein nenästä, limakalvojen verenvuoto, silmien proteiinien punoitus. Lapsilla esiintyvää patologiaa ilmentävät:

• epäsymmetria, monivärinen, arvaamattomuus;
• ulkoisten vaikutusten voimakkuuden välinen ero;
• monipuolinen.

Vakavin, mutta erittäin harvinainen seuraus patologiasta on aivoverenvuoto. Siihen liittyy:

• huimaus ja päänsärky;
• oksentelu;
• lihaskouristukset;
• merkkejä aivokalvontulehduksesta;
• neurologiset oireet;
• kooma.

Patologian diagnoosi

Trombosytopeenisen purpuran diagnosoinnissa määritetään verenvuotojen ja provosoivien tekijöiden tyyppi. Lääkäri on kiinnostunut aikaisemmin havaituista verenvuototapauksista pienellä potilaalla ja hänen läheisillään.

Fyysinen tarkastelu paljastaa siihen liittyviä sairauksia (elinten ja kudosten kehittymisen poikkeavuuksia). Useimmissa tapauksissa testi on “hyppysellinen” ja mansettitesti. Poikkeuksena on yleistyneen ihon verenvuototaudin esiintyminen, limakalvojen verenvuoto ja lapsen ikä alle kolme vuotta. Muita diagnostisia toimenpiteitä ovat:

• yleinen verikoe (verihiutaleiden ja erytrosyyttien esiasteiden pitoisuuden määrittäminen);
• luuytimen näytteen ottaminen ja myelogrammin arviointi (megakaryosyyttien pitoisuus);
• verikoe vasta-aineiden, virusten, immunoglobuliinien läsnäololle;
• virtsa;
• rintaröntgen;
• kromosomiarviointi;
• kilpirauhasen ultraääni, vatsakalvon elimet.

Ennen puhkaisua lapselle annetaan rauhoittavia aineita, koska kallonsisäisen paineen nousu voi aiheuttaa aivoverenvuotoa. Jos on näyttöä, tutkia nuoren potilaan ja hänen perheenjäsentensä verihiutaleiden morfologiaa ja toimivuutta ja arvioidaan veren hyytymisen indikaattorit. Kun diagnosoidaan idiopaattinen trombosytopeeninen purpura lapsilla, asiantuntijoilla on vaikea tehtävä: on välttämätöntä sulkea pois samanlaisia ​​ilmenemismuotoja:

• perinnöllinen nefriitti;
• Robertsin oireyhtymä;
• vastasyntyneiden trombosytopeenisen purpuran hypoplastinen muoto;
• Gasserin tauti;
• trombohemorrhaginen oireyhtymä;
• A-vitamiinin puutosanemia₁₂;
• veren syövän patologia;
• helmintinfektio.

Trombosytopeenisen purpuran hoito lapsilla

Jos patologiaan liittyy komplikaatioita, veriplasman verihiutaleiden pitoisuudelle tarvitaan kiireellistä hoitoa. Komplikaatioiden puuttuessa hematologi tekee päätöksen hoidon tarpeesta. Trombosytopeenisen purpuran virtauksen kesto vaikuttaa verihiutaleiden vasta-aineiden elinajanodotukseen - 4-6 viikosta kuuteen kuukauteen.

Jos verenvuotoa ei ole, pienelle potilaalle annetaan yleensä havainto ilman hoitoa. Samanlaisissa olosuhteissa ihonalaiset verenvuotot kulkevat 7-10 päivän kuluessa. Verihiutaleiden määrä veressä normalisoituu vähitellen. Vähäisiä verenvuotoja ja matalaa trombosytopeniaa vastasyntyneillä on määrätty oireenmukaista hoitoa (kalsium pantotenaatti, etamzilatatrium).

Mahdolliset oireet ihon verenvuoto lapsen sijoitetaan sairaalaan. Taudin akuutissa vaiheessa ilmoitetaan pakollinen sängyn lepo - vahingossa tapahtuvan vahingon välttämiseksi. Verenvuotojen voimakkuuden laskun myötä sängyn lepotilaa rajoitetaan. Nuorelle potilaalle määrätään glukokortikosteroidien hoitoa. Ne poistavat kehon lisääntyneen herkkyyden, tukahduttavat ei-toivottuja immuunireaktioita, niillä on tulehdusta ja allergiaa estäviä vaikutuksia. Verihiutaleiden pitoisuus kasvaa.

Hoidon tehokkuuden arvioimiseksi tutkitaan verihiutaleiden vasta-aineiden tasoa veressä. Veren häviämisen takia lapsilla kehittyneen anemian hoidossa esitetään veren muodostumista stimuloivia lääkkeitä. Yksittäisesti valittujen pestyjen punasolujen siirto suoritetaan vain vakavalla anemialla akuutissa muodossa.

splenektomiaan

Pernan täydellinen tai osittainen poistaminen näytetään:

• jossa on hengenvaarallinen verenmenetys;
• jos veren menetys ei lopeta;
• verihiutaleiden pitoisuus laski alle 30 000 / μl.

Lapsilla, joilla on krooninen sairaus, splenektomia suoritetaan, jos pitkittynyt remissio ei tapahdu useiden glukokortikosteroidihoitojen jälkeen. Jos suunniteltu leikkaustoimenpide toteutettiin tiukasti oireiden mukaan, remissiota havaitaan 98%: lla nuorista potilaista.

Ruokavalio tarvitaan

Immuunitrombosytopeenisen purpuran lapsen ruokavalion tulisi olla täydellinen. Yleensä asiantuntijat suosittelevat ruokapöydän numeroa 5. Glukokortikosteroidit vaikuttavat painonpudotukseen ja vaikuttavat mineraalien aineenvaihduntaan, joten lapset tarvitsevat elintarvikkeita, joissa on runsaasti kalsiumsuoloja ja proteiineja. On syytä syödä vitamiineilla C, A, R rikastettuja elintarvikkeita. Ruokavaliosta tulee jättää etikkaa sisältäviä ruokia ja säilykkeitä - ne voivat sisältää aspiriinia. Etikka ja aspiriini vähentävät verihiutaleiden toimintakykyä.

Elintarvikealergeenit voivat lisätä trombosytopenian vakavuutta, ne on myös jätettävä valikosta. Anemia, joka on kehittynyt verenmenetyksen ja vakavan verenvuodon seurauksena, lapsen täytyy juoda runsaasti nesteitä. Ruoka tulisi ottaa pieninä annoksina, jäähdytettynä. Hierotetut astiat ovat edullisia. Jos kyseessä on vastasyntyneen trombosytopeeninen purpura, vauva on annettava luovutetulle maidolle kahden tai kolmen viikon ajan. Sitten ruokinta äidinmaidolla on sallittua, mutta verihiutaleiden pitoisuuden hallitseminen potilaan veressä.

Patologian ehkäisy

Akuutin trombosytopeenisen purpuran pienen potilaan dynaaminen tarkkailu suoritetaan viisi vuotta. Patologian krooninen muoto merkitsee samanlaista havaintoa, ennen kuin lapsi siirretään iän mukaan aikuisklinikkaan. Ilmeisen verenvuodon lapsen kanssa rajoitetaan liikkumismuotoa - jotta vältytään loukkaantumiselta, myös ulkona pelaaminen on kielletty kadulla.

Immuunitrombosytopenia, johon ei liity verenvuotoa, ei edellytä hoitoa lapsilla. Jos lapsi on aktiivinen, ennaltaehkäisemiseksi hänen tulisi vuorotellen hoitaa kasviperäisiä lääkkeitä ja ottaa angioprotektiivisia aineita (traumeli, dikonioni, askorutiini). Kasviperäistä lääkettä varten:

• vesipippuri;
• bulldog bat;
• mansikat;
• Mäkikuisma;
• nokkosia;
• paimenen laukku;
• Siankärsämö.

Päätöksen angioprotektorien ja yrttien käytöstä ennaltaehkäisyssä tulisi tehdä asiantuntija. Laitoksen komponentit riippuvat lapsen yhdistetyistä sairauksista. Lisäksi on tarpeen:

• välttää aspiriinia, antikoagulantteja, verihiutaleiden estoaineita, nitrofuraaneja;
• luopua fysioterapiasta UHF: n ja UV: n avulla;
• pidättäytyä siirtymästä alueelle, jossa on muita ilmasto-oloja, kolmesta viiteen vuoteen;
• lihaksensisäiset infuusiot hylätään vähäisellä verenvuodolla ja verihiutaleiden pitoisuudella alle 100 000 / μl;
• suorittaa rutiinitutkimuksia kroonisten infektioiden tunnistamiseksi ja parantamiseksi;
• virusinfektioiden ehkäisemiseksi;
• suorittaa ennaltaehkäiseviä rokotuksia vain remissioiden aikana.

Lasten taudin kulun ominaisuudet

Lapset, joilla on trombosytopeeninen purpura sekä terveitä kouluja ja osallistuvat peleihin. Rajoitukset koskevat vain akuutteja tilanteita, joissa verilevyjen määrä laskee 20 tuhanteen / µl. Tällaisissa olosuhteissa lapsi on suojattava loukkaantumiselta ja suojattava sitä väliaikaisesti aktiivisista liikkeistä. Verihiutaleiden määrän vähentäminen tasolle 10 000 / μl - viittaus välittömään sairaalahoitoon.

Kun verenvuoto avautuu lapsen nenästä, sinun täytyy istua mukavasti, lujasti kiinni luun alla olevalla alueella nenästä 10 minuutin ajan sormillasi. Sitten lapsen on oltava rauhallinen vielä viisi minuuttia ja seuraavien parin tunnin aikana varoittamaan osallistumisesta aktiivisiin peleihin. Kiireelliset lääkärit vaativat:

• hematoma, joka esiintyi pienen loukkaantumisen jälkeen ja nopeasti kasvussa;
• pysyvä verenvuoto nenästä tai ikenistä (hammaslääkärin manipulaatioiden jälkeen), ei-parantavat naarmut, leikkaukset;
• pään vamma;
• veren merkkejä virtsassa, ulosteessa ja oksennuksessa;
• merkittävää turvotusta nyrjähdysten tai dislokoinnin jälkeen.

Sukulaiset, lapsenlapset, hoitajat, opettajien tulisi seurata tällaisten ilmentymien kehittymistä. On suositeltavaa antaa lapselle pieni kortti, joka osoittaa diagnoosin. Lapsi voi osallistua urheilukilpailuihin ja aktiivisiin peleihin sopivilla verikokeiden indikaattoreilla. Kun verihiutaleiden määrä on 30-50 tuhatta / l, hän saa harjoittaa ei-kosketukseen urheilua. Mutta tässäkin tapauksessa on huolehdittava siitä, että suojaat: polvisuojat, kypärä, kyynärpehmusteet.

Trombosytopeenisen purpuran akuuttien muotojen hoito johtaa usein täydelliseen toipumiseen. Patologiaa vaikeuttaa merkittävästi vakavien verenvuotojen ilmentyminen, mukaan lukien munasarjat ja aivot. Purpuran krooniset muodot aalloissa - pahenemisen vaiheet vaihtelevat vakaiden remissioiden kanssa. Hoidon tulee poistaa verenvuoto ja anemian oireet, estää uusiutumisia.

107. Trombosytopeeninen purpura lapsilla. Etiologia, patogeneesi, luokittelu, klinikka, hoito.

Idiopaattinen (autoimmuuninen) trombosytopeeninen purpura on sairaus, jolle on ominaista yksittäisten verihiutaleiden määrän väheneminen (alle 100 000 / mm3) normaalilla tai lisääntyneellä megakaryosyyttien lukumäärällä luuytimessä sekä verihiutaleiden vasta-aineiden läsnäolo pinnan ja veren seerumissa, mikä aiheuttaa lisääntyneitä verihiutaleiden anti-trombosyytti-vasta-aineita, jotka aiheuttavat verihiutaleiden määrän lisääntymistä ja veren seerumia.

Yleisyys, riskitekijät ja etiologia. Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran esiintyvyys lapsilla on noin 1,5-2 100 000 lasta kohden, joilla ei ole sukupuolieroja, ja akuuttien ja kroonisten muotojen taso on sama. Nuoruusiässä sairaiden tyttöjen määrä on kaksi kertaa suurempi kuin pojilla.

Trombosytopeenisen purpuran syitä ei ole määritelty tarkasti; idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran kehittymistä edeltävät tekijät ovat virus- ja bakteeri-infektiot (40% tapauksista), rokotukset ja gamma-globuliinin (5,5%) käyttöönotto, leikkaus ja trauma (6%); 45%: ssa tapauksista tauti esiintyy spontaanisti ilman edeltäviä syitä. Suurimmassa osassa idiopaattista trombosytopeenista purpuraa sairastavista potilaista premorbid tausta, fyysinen ja psykomotorinen kehitys eivät eroa terveistä lapsista.

Termi "idiopaattinen" viittaa taudin spontaaniin alkamiseen ja etiologiaan, jota ei ole tunnistettu tähän mennessä.

Trombosytopeenisen purpuran patogeneesi. Trombosytopenia johtaa verihiutaleiden hemostaasin rikkomiseen ja myötävaikuttaa hemorragisen oireyhtymän Petechial-spotted (mikrokierron) tyyppiin. Trombosytopeniaan liittyy angiotrofinen vajaatoiminta, joka aiheuttaa dynaamisia muutoksia pienten astioiden ja kapillaarien endoteelissä ja johtaa verisuonten seinämän resistenssin vähenemiseen ja sen huokoisuuden lisääntymiseen punasoluille. Tämä ilmenee punctate hemorrhages (petechiae) paikoissa, joissa on suurempi hydrostaattinen paine (alaraajat); Petechiaiden lukumäärää voidaan helposti kasvattaa käyttämällä raajojen puristusta kierukalla.

Hemorrhagisen oireyhtymän, jossa on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, pitkäaikainen verenvuoto pienistä astioista on ominaista, koska verihiutaleet eivät pysty muodostamaan verihiutaleiden pistokkeita endoteelivaurion paikoissa. Merkittäviä muutoksia tapahtuu verisuonten seinämässä ja patoimmuuniprosessin vaikutuksen alaisena. Verihiutaleiden ja endoteelisolujen antigeenisten rakenteiden yhteensopivuuden vuoksi tapahtuu endoteelisolujen tuhoutuminen verihiutaleiden vastaisilla vasta-aineilla, mikä parantaa hemorragisen oireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja.

Patogeneesissä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura on ratkaisevaa immunopatologisia synteesi pernan lymfosyyttien verihiutaleiden vastaiset autovasta-aineet (IgG), joka on kiinnitetty eri reseptoreihin verihiutalekalvoja ja megakaryosyyttien, joka vahvistaa patoimmunnuyu sairauden luonteesta ja hypoteesin ensisijainen lymfaattisen järjestelmän toimintahäiriön idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Autoimmuuniprosessin takia verihiutaleet menettävät adhesiivisia aggregaatiomahdollisuuksiaan ja kuolevat nopeasti, ne ovat imeytyneet pernasoluissa, ja vakavissa tapauksissa maksassa ja muissa retikulo-endoteelisysteemin elimissä ("diffuusi" tyyppinen sekvestraatio). "Hajallaan" verihiutaleiden sekvestraatiolla splenektomia ei ole tarpeeksi tehokas. Puolet niiden katoamisesta on puoli tuntia tai vähemmän.

Idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa megakaryosyyttien lukumäärä luuytimessä kasvaa merkittävästi, mutta ne eroavat toiminnallisessa kypsymättömyydessä (kehittymättömien muotojen määrä kasvaa ja toiminnallisesti aktiivinen vähenee).

Idiopaattinen (autoimmuuninen) trombosytopeeninen purpura on akuutti, krooninen ja toistuva. Akuutissa muodossa verihiutaleiden määrä normalisoidaan (yli 150 000 / mm3) kuuden kuukauden kuluessa diagnoosin tekemisestä ilman toistumista. Kroonisessa muodossa trombosytopenia alle 150 000 / mm3 kestää yli 6 kuukautta. Toistuvassa muodossa verihiutaleiden määrä laskee jälleen normaalitasolle palattuaan. Lapsille akuutti muoto on tyypillisempi aikuisille - krooninen.

Koska idiopaattinen trombosytopeeninen purpura on usein ohimenevä, todellista esiintyvyyttä ei ole todettu. Raportoitu ilmaantuvuus on noin yksi 10 000 tapauksesta vuodessa (alle 15-vuotiaiden lasten kohdalla 3–10 000 tapausta vuodessa).

Kuten edellä mainittiin, idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran patogeneesi perustuu verihiutaleille ladattujen autoantikehysten lisääntyneeseen tuhoutumiseen retikulohistiosyyttisysteemisolujen avulla. Kokeissa leimattujen verihiutaleiden kanssa todettiin, että verihiutaleiden käyttöikä lyhenee 1-4 tunnista muutamaan minuuttiin. Immunoglobuliinien (IgG) pitoisuuden kasvu verihiutaleiden pinnalla ja verilevyjen tuhoutumisen tiheys idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa on verrannollinen verihiutaleisiin liittyvän IgG: n (PAIgG) tasoon. Autovasta-aineiden tavoitteet ovat verihiutaleiden glykoproteiinit (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ja Gp V.

HLA-fenotyyppiä B8 ja B12 sairastavilla on suurempi riski sairauden kehittymiseen, jos niillä on saostuskertoimia (antigeeni-vasta-ainekomplekseja).

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran esiintymisen huippu esiintyy 2–8-vuotiaana, kun taas pojat ja tytöt kärsivät samalla taajuudella. Alle 2-vuotiailla lapsilla (infantilinen muoto) taudille on tunnusomaista akuutti puhkeaminen, vakava kliininen kurssi, jossa syvä trombosytopenia kehittyy alle 20 000 / mm3, heikko vaste ja usein toistuva prosessi - jopa 30% tapauksista. Myös kroonisen idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran debyyttiriski lapsilla kasvaa yli 10-vuotiailla tytöillä, joiden sairaus kestää yli 2-4 viikkoa, kunnes diagnoosi ja verihiutaleiden määrä on yli 50 000 / mm3.

50–80 prosentissa tapauksista tauti esiintyy 2-3 viikkoa tartuntataudin tai immunisoinnin jälkeen (isorokko, elävien tuhkarokkorokotteiden jne.). Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran yleisin puhkeaminen liittyy ylempien hengitysteiden epäspesifisiin infektioihin, noin 20 prosentissa tapauksista - spesifiset (tuhkarokko, tuhkarokko, kanarokko, hinkuyskä, epideminen parotiitti, tarttuva mononukleoosi, bakteeri-infektiot).

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran oireet riippuvat trombosytopenian vakavuudesta. Hemorrhaginen oireyhtymä ilmenee useiden petechial-mustelman haavaumien muodossa iholla, verenvuotoja limakalvoilla. Koska petekiat (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ja ekhymoosi (yli 5 mm) voivat myös liittyä muihin hemorragisiin tiloihin, tehdään differentiaalidiagnoosi perifeerisen veren verihiutaleiden lukumäärän ja verenvuodon keston mukaan.

Verenvuoto esiintyy, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50 000 / mm3. Vakavan verenvuodon uhka syntyy, kun syvä trombosytopenia on alle 30 000 / mm3. Taudin alkaessa nenä-, gingivaalinen, ruoansulatuskanavan ja munuaisten verenvuotot ovat yleensä epätodennäköisiä, harvoin ovat kahvin ja melenan oksentelu. Voi olla voimakas kohdun verenvuoto. 50 prosentissa tapauksista tauti ilmenee taipumuksena muodostaa ekhymoosia mustelmissa, alaraajojen etupinnalla, luun ulkonemien yläpuolella. Syvä lihashematomas ja hemartroosi eivät myöskään ole ominaista, mutta ne voivat johtua lihaksensisäisistä injektioista ja laajoista vammoista. Syvällä trombosytopenialla esiintyy verkkokalvon verenvuotoja, jotka harvoin vuotavat keskikorvaan, mikä johtaa kuulon heikkenemiseen. Aivojen verenvuoto esiintyy 1%: ssa tapauksista, joissa on akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, 3-5%: ssa kroonista idiopaattista trombosytopeenista purpuraa. Sitä edeltää yleensä päänsärky, huimaus ja akuutti verenvuoto muualta.

Objektiivinen tutkimus 10-12%: lla lapsista, erityisesti pienistä lapsista, voi paljastaa splenomegaliaa. Tällöin differentiaalidiagnoosi suoritetaan leukemian, tarttuvan mononukleoosin, systeemisen lupus erythematosuksen, hypersplenismin oireyhtymän avulla. Suurentunut imusolmuke idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa ei saisi olla, ellei se ole yhteydessä aiempaan virusinfektioon.

Toissijainen trombosytopeeninen purpura

Kuten edellä mainittiin, trombosytopenia voi olla idiopaattinen tai sekundaarinen useiden tunnettujen syiden seurauksena. Toissijainen trombosytopenia puolestaan ​​voidaan jakaa megakaryosyyttien lukumäärän mukaan.

Harvinainen synnynnäinen syy krooniseen trombosytopeniaan, johon liittyy lukuisia epäkypsiä megakaryosyyttejä luuytimessä, on trombopoietiinipuutos.

Hoito koostuu plasmansiirroista terveiltä luovuttajilta tai idiopaattista trombosytopeenista purpuraa sairastavilta potilailta, mikä johtaa verihiutaleiden määrän kasvuun ja megakaryosyyttien kypsymisen merkkeihin tai trombopoietiinin korvaamiseen.

Trombosytopeenisen purpuran laboratorio diagnoosi

Laboratoriotutkimuksessa havaitaan, että trombosytopenia on alle 100 000 / mm3, verihiutaleiden keskimääräisen tilavuuden (MPV) nousu automaattisen verianalysaattorin tietojen mukaan 8,9 ± 1,5 μm3.

Perifeerisessä veressä potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, saattaa trombosytopenian lisäksi olla kohtalainen eosinofilia. Vakavassa verenhukassa anemia kehittyy.

Luuytimen punctateissa, joka suoritetaan muiden hematologisten sairauksien sulkemiseksi pois, esiintyy megakaryosyyttisen itämisen ärsytystä, verihiutaleiden heikkoa "strippausta" normaaleilla erytroidilla ja myeloidisilla ituilla. Joillakin potilailla havaitaan kohtalaista eosinofiliaa.

Koagulaatioprofiilin tutkimuksessa, joka on valinnainen tavanomaisella idiopaattisella trombosytopeenisella purpuralla, havaitaan verenvuodon lisääntyminen, hyytymän palautumisen väheneminen tai puuttuminen, protrombiinin heikentynyt käyttö normaaleissa fibrinogeenitasoissa, protrombiiniaika ja aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika.

Laboratoriotutkimukset trombosytopeniapotilailla ovat:

täydellinen verenkuva, jossa on likaa ja verihiutaleita;

luuytimen punktion tutkimus;

verikoe ANF: lle, anti-DNA: lle, C3-, C4-komplementtifraktiolle, verihiutaleiden vastaisille vasta-aineille, plasman glykokalisiinitasolle, Coombsin testille;

protrombiiniajan, aktivoidun osittaisen tromboplastiinin ajan, fibrinogeenitason, fibrinogeenin hajoamistuotteiden määrittäminen;

urean määrittäminen, veren kreatiniini-, maksatestit;

verikoe opportunistisia infektioita varten (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

trombosytopenian toissijaisten muotojen poistaminen.

Tärkeimmät kriteerit idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran diagnosoimiseksi:

systeemisten ja hematologisten sairauksien kliinisten oireiden puute;

eristetty trombosytopenia, jossa on normaali punasolu ja valkosolujen määrä;

normaalien tai lisääntyneiden megakaryosyyttien lukumäärä luuytimessä normaalien erytroidien ja myeloidisten solujen kanssa;

trombosytopenian sekundaaristen muotojen eliminointi hypersplenismissä, mikro-angiopaattisessa hemolyyttisessä anemiassa, DIC: ssä, lääkeaineen aiheuttamassa trombosytopeniassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, virusinfektioissa (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Koska idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran patogeneesi perustuu verihiutaleiden tuhoutumiseen, jotka on ladattu retikululistiittisysteemin solujen autoantikoilla, trombosytopeenisen purpuran hoidon pääperiaatteet ovat:

autoantikehojen pienentynyt tuotanto;

auto-vasta-aineiden sitoutumisen verihiutaleisiin;

verihiutaleiden herkistettyjen vasta-aineiden tuhoutumisen poistaminen retikulohistiosyyttisen järjestelmän soluilla.

Jos verenvuotoa ei esiinny limakalvoista, lievää ekhymoosia mustelmien jälkeen, ei yleensä tarvita yli 35 000 / mm3: n verihiutaleiden määrää. Potilaiden tulisi välttää urheilulajeja. Pitkävaikutteiset progesteronivalmisteet (Depo-Provera ja muut) ovat käyttökelpoisia kuukautisten kuukautisten viivästymisen välttämiseksi kuukautisten kuukautisten viivyttämisen estämiseksi.

Verihiutaleiden fagosytoosin estäminen vasta-aineilla, jotka on kiinnitetty niiden pintaan pernassa.

Vasta-ainetuotannon loukkaaminen.

Autonanttien sitoutumisen antigeeniin rikkominen.

Verenvuoto limakalvoista; vakavat purpurat ja runsaat hematoomat mustelmissa, erityisesti pään ja kaulan kohdalla; progressiivinen purpura; trombosytopeniaa yli 3 viikkoa; toistuva trombosytopenia; trombosyyttiarvo alle 20 000 / mm3 primääripotilailla, joilla on minimaalinen purpura.

Suun kautta annettavien kortikosteroidien standardiannokset ovat prednisonia 1-2 mg / kg vuorokaudessa tai 60 mg / m2 päivässä 21 päivän ajan. Annos pienenee verihiutaleiden lukumäärästä riippumatta, remissio arvioidaan kurssin lopussa. Jos remissiota ei ole tai verihiutaleiden lukumäärä laskee normaalitasojen saavuttamisen jälkeen, glukokortikoidialtistusta ei jatketa. Koska täydellinen hematologinen vaste ei ole kortikosteroidien tavanomaisella kurssilla, prednisolonin poistaminen suoritetaan "epäjatkuvalla kurssilla" (yksi päivä tauon jälkeen, 5 mg). Kortikosteroideja voidaan toistaa neljän viikon kuluttua. Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö idiopaattiselle trombosytopeeniselle purpuralle on epätoivottavaa, koska se voi johtaa trombosytopoeesin masennukseen.

Suuri annos suun kautta annettavia kortikosteroideja 4-8 mg / kg vuorokaudessa 7 vuorokauden ajan tai 10 - 30 mg / kg metyyliprednisolonia päivässä 3-7 vuorokautta, jolloin lääkeaine poistuu nopeasti. Viikon jälkeen kurssit toistetaan (2-3 kurssia).

Parenteraalisia kortikosteroideja suurina annoksina 10-30 mg / kg / vrk metyyliprednisolonia tai solyudrolia 500 mg / m2 vuorokaudessa laskimonsisäisesti 3-7 vuorokautta vakavissa tapauksissa hemorragisen oireyhtymän nopeammaksi helpottamiseksi. Tarvittaessa potilaan jatkokäsittely siirretään sisäisten standardiannosten vastaanottoon.

Steroidiresistentteille potilaille, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, "pulssihoito" deksametasonilla on mahdollista - 6 sykliä 0,5 mg / kg päivässä (enintään 40 mg / vrk) 4 vuorokauden välein 28 päivän välein, nieltynä.

Cotricosteroidien käytön tehokkuus eri tekijöiden mukaan on 50-80%. Niiden käytön sivuvaikutukset: hyperkortisolismin, peptisen haavan, hyperglykemian, verenpaineen, lisääntyneen infektioriskin, myopatian, hypokalemian, steroidisykoosin, munasarjojen heikentyneen munuaisten toiminnan kasvun oireet, kasvun hidastuminen.

makrofagin Fc-reseptorien palautuva esto;

B-lymfosyyttien auto-vasta-aineiden synteesin estäminen;

verihiutaleiden ja / tai megakaryosyyttien suojaaminen vasta-aineilta;

T-lymfosyyttien auttaja- ja suppressoriaktiivisuuden modulointi;

komplementista riippuvaisen kudosvaurion tukahduttaminen;

palautuminen pysyvistä virusinfektioista spesifisten vasta-aineiden käyttöönoton kautta.

Akuutin idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran indikaatiot:

mahdollisuuksien mukaan ensilinjan altistuminen;

vastasyntyneen oireinen immuunitrombosytopenia;

alle 2-vuotiaat lapset kestävät kortikosteroideja.

Nykyisten laskimonsisäisten immunoglobuliinivalmisteiden (IVIG) on täytettävä vuonna 1982 määritellyt WHO: n vaatimukset: vähintään 1000 veren yksikköä, vähintään 90% immunoglobuliinit G, natiivi immunoglobuliini G (korkea Fc-fragmentin aktiivisuus), normaali immunoglobuliinien G jakautuminen alaluokkiin, fysiologinen puoliintumisaika. Lisäksi IVIG: llä tulisi olla alhainen komplementaarinen aktiivisuus ja kaksoisvirusaktivointi (puhdas immunoglobuliini G).

Suonensisäisen immunoglobuliinin antotavat

Akuutille idiopaattiselle trombosytopeeniselle purpuralle kokonaisannos on 1-2 g / kg kaavion mukaisesti: 400 mg / kg päivässä 5 päivän ajan tai 1 g / kg päivässä 1-2 päivän ajan. Alle 2-vuotiaat lapset sietävät todennäköisemmin 5 päivän pöytäkirjan I- ja II-sukupolvien huumeiden ottamiseksi.

Kroonisessa idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa - aloitusannos on 1 g / kg vuorokaudessa 1-2 vuorokauden ajan, sitten yksittäiset infuusiot, joiden annos on 0,4-1 g / kg vasteesta riippuen, verihiutaleiden turvallisen tason ylläpitämiseksi (yli 30 000 / mm3). IVIG: n käyttö on hyödyllistä yhdistää vuorotellen kortikosteroidien kursseihin.

Akuuttia idiopaattista trombosytopeenista purpuraa sairastavien potilaiden altistuminen tapahtuu 80–96,5%: ssa tapauksista. Verrattuna kortikosteroidien käyttöön verihiutaleiden määrä kasvaa nopeasti verenvuotojaksoilla, joiden kesto on verrattavissa. Noin 65% idiopaattista trombosytopeenista purpuraa sairastavista lapsista, jotka ovat resistenttejä kortikosteroideille, saavuttavat pitkäaikaisen remistion IVIG-hoidon jälkeen.

Huumeiden sivuvaikutukset IVIG:

anafylaktiset reaktiot (potilailla, joilla on alentunut IgA);

päänsärky (20% tapauksista);

kuumetta vilunväristyksillä (1-3% tapauksista);

hemolyyttinen anemia positiivisella Coombsin testillä.

Tieteellisessä kirjallisuudessa kuvattiin aseptisen meningiitin kehittymistä IVIG-infuusion jälkeen sekä IVIG-vastaanottajien (Gammagard Baxter) infektion C-hepatiittiviruksen kanssa, mutta vuodesta 1994 lähtien, kun huumeiden tuotantoteknologiaa on parannettu, tällaisia ​​tilanteita ei enää esiintynyt.

Parasetamolin (10 - 15 mg / kg 4 tunnin välein) ja difenhydramiinin (dimedrol) (1 mg / kg 6 - 8 tunnin välein) ennaltaehkäisevä annostelu vähentää kuumetta ja vilunväristymistä ja deksametasonin laskimonsisäistä annosta 0,15-0, 3 mg / kg antaa päänsärkyä pysäyttää IVIG-infuusioilla.

Glukokortikoidien ja laskimonsisäisen immunoglobuliinin yhdistetty käyttö

verenvuoto limakalvoista;

laajamittainen petechia, purpura ja ekchymosis;

sisäisen verenvuodon oireita ja / tai merkkejä, erityisesti intrakraniaalista.

Yhdistetty käyttö aiheuttaa verihiutaleiden määrän nopeampaa kasvua kuin kukin lääke erikseen. Sitä käytetään hengenvaaralliseen verenvuotoon ja leikkauksen valmisteluun. Kiireellisissä tapauksissa glukokortikoidina voidaan käyttää metyyliprednisolonia 30 mg / kg päivässä 3 vuorokauden ajan tai 500 mg / m2: n solyudrolia.

vasta-aineiden punasoluihin ladattujen makrofagien Fc-reseptorien esto;

verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden muodostumisen tukahduttaminen;

Idiopaattisten trombosytopeenisten purpuroiden - RhD-positiivisten ei-perlenektoidut potilaiden käyttöolosuhteet.

Anti-RhD-immunoglobuliinivalmisteet: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Saksa).

optimaalinen annos 50 mcg / kg per kurssi yksittäisen laskimonsisäisen infuusion muodossa tai osittainen intramuskulaarinen injektio 2-5 päivän ajan;

kun hemoglobiinin pitoisuus potilaan veressä on alle 100 g / l, lääkkeen annos on 25-40 mg / kg per kurssi, hemoglobiini 100 g / l - 40-80-100 mg / kurssi;

toistuvia anti-D-immunoglobuliinikursseja 3-8 viikon välein verihiutaleiden määrän ylläpitämiseksi yli 30 000 / mm3.

Verihiutaleiden määrää ja hemoglobiiniarvoja seurataan päivinä 3–4 altistuksen alkamisen jälkeen. Hematologisen vasteen puuttuminen anti-D-immunoglobuliinin ensimmäiselle kurssille ei ole kontraindikaatio toiselle kurssille, koska 25% potilaista, jotka eivät reagoineet hoitoon, saavuttavat hematologisen vasteen, kun lääke annetaan uudelleen. Kortikosteroideille vastustuskykyisistä potilaista 64% saavuttaa remissiota anti-D-immunoglobuliinin aikana. Verihiutaleiden lukumäärän merkittävä nousu havaittiin 48 tuntia lääkkeen antamisen jälkeen, joten sitä ei suositella käytettäväksi hengenvaarallisissa tilanteissa.

flunssan kaltainen oireyhtymä (kuume, vilunväristykset, päänsärky);

hemolyysi ja hematokriitti laskivat hemolyysistä johtuen positiivisesta Coombsin testistä.

Anti-D-immunoglobuliinivalmisteita käytettäessä ei ole viruksia aiheuttavia tapauksia. Akuutit allergiset reaktiot ovat epätodennäköisiä. On kuvattu IgE-välitteisiä ja immuunikompleksin aiheuttamia allergisia reaktioita. Potilailla, joilla on IgA-puutos, allergisia reaktioita ei kuvata. Hemolyysi on yleensä ekstravaskulaarinen. Muutamissa tapauksissa, joissa on kuvattu intravaskulaarinen hemolyysi, krooninen munuaisten vajaatoiminta ei kehittynyt. Hemoglobiinipitoisuuden keskimääräinen lasku on 5-20 g / l ja lyhytaikainen (1-2 viikkoa).

Anti-RhD-immunoglobuliinin käyttö on turvallista, kätevää, halpaa ja tehokasta 79-90%: lla potilaista, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, ja lapsilla enemmän kuin aikuisilla.

Interferoni-alfa-2b: tä voidaan käyttää sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, joka on resistentti kortikosteroideille. Hematologinen vaste saavutetaan 72%: lla potilaista, mukaan lukien 33%: lla, jotka eivät reagoineet kortikosteroideihin.

Vaikutusmekanismi idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa: autovasta-aineiden tuotannon tukahduttaminen interferoni-alfa-2b: n inhiboivasta vaikutuksesta immunoglobuliinien tuotantoon B-lymfosyyttien avulla.

Antotapa: 0,5-2x106 IU, riippuen iästä, ihon alle tai lihaksensisäisesti 3 kertaa viikossa (tavallisesti maanantaista keskiviikkoon – perjantaihin) 1-1,5 kuukautta. Hematologinen vaste havaitaan 7-39 päivänä hoidon alusta. Hematologisen vasteen puuttuessa hoito keskeytetään, jos niitä esiintyy, ne jatkuvat jopa 3 kuukautta. Kurssin päätyttyä lääke joko perutaan tai määrätään ylläpitoannoksella, jolloin antotaajuus laskee 1-2 kertaa viikossa (valitaan erikseen). Taudin toistumisen yhteydessä (yleensä 2-8 viikkoa hakemuksen päättymisen jälkeen) on toistuva kurssi, jolla on sama tehokkuus. Interferoni-alfa-2b-ylläpitohoidon kestoa hematologisen vasteen läsnä ollessa ei ole määritetty.

Haittavaikutukset: flunssan kaltainen oireyhtymä (kuume, vilunväristykset, päänsärky, lihaskipu), kipu ja punoitus pistoskohdassa, maksatoksisuus, myelopoieesin masennus (annoksilla, jotka ylittävät 2x106 yksikköä), masennus nuorten kohdalla.

Sivuvaikutusten vakavuuden vähentämiseksi (flunssan kaltainen oireyhtymä) ennen lääkkeen ensimmäisiä injektioita suositellaan parasetamolin profylaktista antamista.

Danazol on synteettinen androgeeni, jolla on heikko virilizing-aktiivisuus ja immunomoduloivat vaikutukset (T-suppressoritoiminnon palauttaminen).

Danatsolin vaikutusmekanismi idiopaattiseen trombosytopeeniseen purpuraan:

moduloi Fc-gamma-reseptorien ilmentymistä mononukleaarisissa fagosyytteissä ja estää vasta-aineella ladattujen verihiutaleiden tuhoutumisen;

estää autovasta-aineiden tuotantoa;

sillä on synergiaa kortikosteroidien kanssa, se edistää steroidien vapautumista viestinnästä globuliinien kanssa ja lisää niiden pääsyä kudoksiin.

10–20 mg / kg / vrk suun kautta (300–400 mg / m2) 2–3 annoksena 3 kuukauden ajan tai pidempään vaikutuksen vakauttamiseksi.

akne, hirsutismi, painonnousu, maksatoksisuus.

Hematologinen vaste esiintyy noin puolessa kroonista idiopaattista trombosytopeenista purpuraa sairastavista lapsista, myös kortikosteroideille vastustuskykyisillä potilailla. Hoidon tehokkuus lisääntyy splenektomin jälkeen. Useimmissa tapauksissa vastaus on puutteellinen.

Levitä vinkristiinia annoksena 0,02 mg / kg (enintään 2 mg) laskimoon viikoittain, vain 4 injektiota.

Vinblastiinia käytetään 0,1 mg / kg (enintään 10 mg) annoksena laskimoon viikoittain, vain 4 injektiota.

Jos kyseessä on vinkristiinin ja vinblastiinin altistumisen tehokkuus, verihiutaleiden lukumäärä kasvaa nopeasti, usein normaalitasolle. Useimmat lapset tarvitsevat toistuvia lääkkeen injektioita 2-3 viikon välein, jotta verihiutaleiden määrä pysyy turvallisena. Jos hoitovastetta ei ole saatu 4 viikon kuluessa, lääkkeiden lisäkäyttöä ei ole osoitettu.

Täydellinen hematologinen remissio 0,5–4 vuotta on kuvattu noin 10%: lla potilaista, ohimenevä vaste puoleen.

Haittavaikutukset: perifeerinen neuropatia, leukopenia, hiustenlähtö, ummetus, nekroosi pistoksena ihonalaiseen kudokseen.

Syklofosfamidia (syklofosfamidi) käytetään immunosuppressiivisena aineena. Hematologinen vaste potilailla, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura hoidon aikana, saavuttaa 60-80% ja kestää kauemmin kuin muut lääkkeet. Täydellinen hematologinen vaste hoidon päätyttyä tapahtuu 20-40%: ssa tapauksista. Parhaat tulokset esitetään splenektomoituneilla potilailla, joilla on lyhyt kesto.

Vaikutusmekanismi on immuunivasteeseen osallistuvien lymfosyyttisten kloonien proliferaation tukahduttaminen.

Antotapa: 1-2 mikrometriä / kg päivässä, suun kautta. Hematologinen vaste saavutetaan 2-10 viikon kuluessa kurssin alusta.

Haittavaikutukset: myelopoieesin masennus, hiustenlähtö, maksatoksisuus, hemorraginen kystiitti, leukemia (pitkäaikainen komplikaatio).

Potilailla, joilla on autoimmuunisairaus, atsatiopriiniä käytetään immunosuppressiivisena aineena. Verihiutaleiden määrän kasvua havaitaan 50%: lla idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran potilaista ja täydellinen hematologinen vaste 10-20%: ssa.

Antotapa: 1-5 mg / kg päivässä (200-400 mg). Ennen kuin suurin vaste saavutetaan, hoidon kesto voi olla 3-6 kuukautta. Koska sairaus toistuu lääkkeen käytön loputtua, ylläpitohoito on tarpeen.

Haittavaikutukset: anoreksia, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen neutropenia, lymfoomat (pitkäaikainen komplikaatio).

Tämän lääkkeen etu lapsilla on vähäisempi kasvaimen kehittymisen esiintyvyys verrattuna syklofosfamidiin (syklofosfamidi).

Syklosporiini (syklosporiini A) on ei-steroidinen immunosuppressiivinen aine, joka aiheuttaa solun immuniteetin eston. Lääke vaikuttaa aktivoituihin T-lymfosyyttien tehostajiin, tukahduttamalla sytokiinien (interleukiini-2, interferoni-gamma, tuumorinekroositekijä) tuotantoa.

Antotapa: Otetaan suun kautta annoksena 5 mg / kg päivässä useita kuukausia. Hematologinen vaste havaitaan 2-4 viikon kuluttua vastaanoton alusta jonkin verran kliinisten ja hematologisten parametrien vakauttamisen muodossa, mikä vähentää verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden tasoa. Taudin relapsi ilmenee välittömästi lääkkeen lopettamisen jälkeen.

Haittavaikutukset: hypomagneemia, verenpaine, maksan ja munuaisten myrkyllisyys, sekundääriset kasvaimet (pitkäaikaiset komplikaatiot). Sivuvaikutusten vakavuus ja syklosporiinin käytön aiheuttama epäselvä vaikutus tekevät sen käytöstä idiopaattisessa trombosytopeenisessa purpurassa ei-toivottavaa.

Verihiutaleiden siirto on osoitettu, kun neurologiset oireet kehittyvät, mikä viittaa intrakraniaalisen verenvuodon mahdollisuuteen sekä kirurgisten toimenpiteiden aikana syvälle trombosytopeniaa vastustaviin potilaisiin, jotka ovat resistenttejä konservatiiviselle hoidolle. Vaikka verihiutaleiden käyttöikä on lyhyt, verihiutaleiden transfusioilla voi olla tilapäinen hemostaattinen vaikutus. Pelkkä idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran keston lisääntyminen herkistymisen riskin vuoksi on kuitenkin vain teoreettinen. Verihiutaleiden verensiirtoja käytetään potilailla, joilla on korkean riskin idiopaattinen trombosytopeeninen purpura ja joilla on positiivinen kliininen vaikutus. Trombokontinenssin transfuusio suoritetaan fraktionaalisesti 1-2 annoksella tunnissa tai 6-8 annosta 4-6 tunnin välein, kunnes saavutetaan kliininen ja hematologinen vaste. Transfuusion vaikutusta tehostetaan IVIG: n aikaisemmalla antamisella.

Jos trombosytopeenisen purpuran konservatiivisesta hoidosta ei ole vaikutusta, syvä trombosytopenia, hemorraginen oireyhtymä ja hengenvaarallisen verenvuodon uhka, potilaalle on osoitettu splenektomia. Toiminnasta päätetään erikseen kussakin tapauksessa.

Indikaatiot splenektomiasta:

vakava akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, jossa esiintyy hengenvaarallista verenvuotoa, kun vastausta lääkkeeseen ei ole;

taudin kesto on yli 12 kuukautta, trombosytopenia on alle 10 000 / mm3, ja hänellä on ollut verenvuotoa;

krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, jossa on merkkejä verenvuodosta ja jatkuva verihiutaleiden määrä alle 30 000 / mm3, jos hoitovaste ei ole ollut monen vuoden ajan.

Aktiivisissa elämäntavoissa potilailla, jotka ovat usein loukkaantuneita, splenektomia voidaan suorittaa aikaisemmin.

Yleistettyjen infektioiden kehittymisen riskin vuoksi leikkauksen jälkeen splenektoomia suoritetaan vain, jos on olemassa selkeitä merkkejä. Leikkaus on harvoin tarpeen 2 vuoden ajan diagnoosin jälkeen, koska trombosytopenia on hyvin siedetty ja sitä on helppo hallita kortikosteroidien ja IVIG: n avulla. Verihiutaleiden lukumäärän spontaani elpyminen voi tapahtua 4-5 vuodessa, joten operaatioon tarvitaan hyvin varovainen lähestymistapa. Lapsilla, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, spontaaneja remissioita havaitaan 10-30%: ssa tapauksista, jotka ovat olleet useita kuukausia tai vuosia diagnoosin jälkeen, aikuisilla se on hyvin harvinaista.

Splenektomian valmisteluun kuuluu kortikosteroidien, IVIG: n tai anti-D-immunoglobuliinin nimeäminen. Kortikosteroideja määrätään täydellä annoksella edellisenä päivänä, leikkauksen päivänä ja muutaman päivän kuluttua siitä, koska useimmilla potilailla on aikaisemmin käytetyn käytön vuoksi lisämunuaisen vajaatoiminta. Jos aktiivista verenvuotoa esiintyy välittömästi ennen leikkausta, verihiutaleiden ja erytromassin verensiirto voi olla tarpeen sekä metyyliprednisolonin (solyudrolin) annostus 500 mg / m2 päivässä. Ennen suunnitellun toiminnan aloittamista vatsaelinten ultraäänitutkimus on välttämätöntä ylimääräisten pernojen havaitsemiseksi (15% tapauksista) ja kiistanalaisissa tapauksissa radioisotoopin skannaus.

Verihiutaleiden kokonais- ja pitkäaikainen elpyminen splenektomin jälkeen tapahtuu noin 50%: lla potilaista. Hyvä ennustava merkki on vaste kortikosteroidien ja IVIG: n ottamiselle ennen leikkausta (splenektomia on 80-90%) sekä antitrombosyyttien vasta-aineiden puuttuminen sen jälkeen. 25% splenektoomia saaneista lapsista ei saavuta kliinistä ja hematologista vastetta ja tarvitsee lisäkäsittelyä.

Edullisesti leikkauksen suorittaminen laparoskooppisella menetelmällä (mahdollisesti 90%: lla potilaista) mahdollistaa leikkauksen määrän vähentämisen, operatiivisen verenhukan tason, varmistaa nopeamman paluun aktiiviseen elämään ja vähentää sairaalahoitoa. Postoperatiivisen arkin pituus on noin 1 cm eikä se aiheuta epämukavuutta.

Bakteeri-infektioiden kuolemantapaukset myöhäisessä leikkauksessa, erityisesti lapsilla, jotka ovat olleet pernavastaontia ennen 5 vuotta, on 1: 300 potilasta vuodessa. Suurin osa niistä esiintyy kahden vuoden kuluessa leikkauksesta. Tärkeimpiä syitä ovat pneumokokki- ja meningokokki-infektiot, jotka kehittävät fulminanttisen sepsiksen tyypin DIC: llä ja verenvuotoa lisämunuaisissa. Siksi viimeistään kaksi viikkoa ennen käyttöä on suositeltavaa ottaa käyttöön pneumokokki-, meningokokki- ja Haemophilus influenzae -rokotteita ja pidentynyt, vähintään 2 vuotta kestävä, bentsyylipenisilliinin ennaltaehkäisevä anto splenektomian jälkeen. Jotkut kirjoittajat ehdottavat, että bitsilliini-5: n (bentsatiinibentsyylipenisilliini + bentsyylipenisilliiniprokaiini) käyttöönottoa rajoitetaan kuukausittain 6 kuukauden ajan leikkauksen jälkeen.

Mahdollinen vaihtoehto splenektomialle on pernan endovaskulaarinen tukkeuma, joka on myös mahdollista syvälle trombosytopeniassa. Vakaan kliinisen ja hematologisen vaikutuksen aikaansaamiseksi on välttämätöntä sulkea asteittain 90-95% elimen parenhyymistä. Kehon immunologinen reaktiivisuus pernan endovaskulaarisen tukkeutumisen jälkeen säilyy toimimalla 2-5% pernäkudoksesta, joka säilyttää veren tarjonnan vakuuksien takia, mikä on tärkeää pediatrisessa käytännössä. Pernan proksimaalista endovaskulaarista tukkeutumista on mahdollista käyttää useita päiviä ennen splenektomiaa leikkauksen riskin vähentämiseksi.

Potilailla, joilla on jatkuvaa trombosytopeniaa ja hengenvaarallista verenvuotoa lääkityksestä ja splenektomiasta huolimatta, on mahdollista käyttää proteiinia A-kolonnien läpi kulkevaa plasman uudelleensulautumista nopeasti trombosyyttien vasta-aineiden poistamiseksi. Potilailla, joilla on vaikea idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, tämä nopeuttaa verenkierrossa olevan verihiutaleiden tekijän eliminointia.

Henkeä uhkaavaa verenvuotoa sairastavien lasten hoito:

Solyudrol 500 mg / m2 päivittäin laskimoon kolmessa annoksessa;

laskimonsisäinen immunoglobuliini 2 g / kg per kurssi;

Nämä toiminnot voidaan suorittaa yksittäin tai yhdistelmänä hoidon vakavuudesta ja vasteesta riippuen.

Ennuste lapsille, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura

70–80%: lla potilaista remissio tapahtuu 6 kuukauden kuluessa, 50%: ssa 1 kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

Spontaanin remission puhkeaminen sairauden vuoden jälkeen ei ole tyypillistä, mutta se voidaan havaita myös useiden vuosien jälkeen.

Taudin ennuste ei riipu sukupuolesta, alkutilan vakavuudesta ja luuytimen eosinofilian havaitsemisesta.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran syyn tunnistamisessa ennuste riippuu sen eliminoinnista.

Noin 50-60% kroonisesta idiopaattisesta trombosytopeenisesta purpurasta sairastuneista potilaista stabiloituu ilman hoitoa tai splenektomiaa.