Trombosytopenia - mikä tämä sairaus on?

Trombosytopenia on termi kaikissa olosuhteissa, joissa verihiutaleiden määrä veressä vähenee. Patologia on yleisempää naisilla kuin miehillä. Lasten havaitsemisaste on 1 tapaus 20 tuhatta.

Verihiutaleiden ominaisuudet

Verihiutaleita, verisoluja, tuotetaan luuytimessä, elää hieman yli viikon, hajoaa pernassa (useimmissa) ja maksassa. Ne ovat pyöristettyjä, näyttävät linsseinä. Mitä suurempi on verihiutaleiden koko, sitä nuorempi se on. Tutkijat ovat huomanneet jo kauan sitten mikroskoopilla, että mihin tahansa ärsykkeen toimintaan ne paisuvat, vapauttavat fleecy-prosessit, tarttuvat toisiinsa.

Verihiutaleiden tärkeimmät tavoitteet kehossa:

  • suoja verenvuotoilta - solut tarttumalla yhteen verihyytymiä, jotka estävät haavoittuneen aluksen;
  • kudosten korjausprosesseihin vaikuttavien kasvutekijöiden synteesi (eri elinten kalvojen epiteeli, verisuonten seinän endoteeli, luun fibroblastisolut).

Verihiutaleiden määrä vaihtelee: pienenee yöllä, keväällä, kuukautisten, raskauden aikana. B-vitamiinin puutos tunnetaan12 ja foolihappo elintarvikkeissa vähentää verihiutaleiden määrää. Tällaiset vaihtelut ovat väliaikaisia, fysiologisia.

Trombosytopenian tyypit

Kansainvälinen tautiluokitus (ICD-10) sisältää trombosytopenian hyytymistaudissa ja immuunihäiriöiden luokassa D69.

Itsenäisenä sairautena se voi olla akuutti (enintään kuusi kuukautta) ja krooninen (yli kuusi kuukautta) kurssi. Sairaus jakautuu alkuperän mukaan seuraavasti:

  • primaarinen trombosytopenia - riippuu hematopoieettisen prosessin rikkomisista, vasta-aineiden tuottamisesta omilla verihiutaleillaan;
  • toissijainen - kehittyy muiden sairauksien oireeksi (röntgensäteily, vakava myrkytys, alkoholismi).

D69.5 - erillisellä koodilla on sekundaarinen trombosytopenia (oireinen).

Trombosytopenian asteille on tunnusomaista erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja ja verihiutaleiden vähentämisen tasoa:

  • Lievä - 30-50 x 10 9 / l, tauti havaitaan sattumalta, sillä ei ole ilmenemismuotoja, joskus on taipumusta nenäverenvuotoihin.
  • Kohtalainen - 20-50 x 10 9 / l, jolle on tunnusomaista, että iholla ja limakalvoilla esiintyy pieniä ihottumia koko kehoon (purpura).
  • Vaikea - alle 20 x 10 9 / l, useita ihottumia, ruoansulatuskanavan verenvuoto.

Primäärisen trombosytopenian syyt

Veren verihiutaleiden riittämättömän määrän syyt jaetaan kolmeen ryhmään.

Tekijät, jotka aiheuttavat lisääntynyttä solujen tappamista:

  • erilaisia ​​autoimmuuniprosesseja (nivelreuma, systeeminen lupus);
  • veritaudit (trombosytopeeninen purpura);
  • lääkitys (sulfonamidit, hepariini, epilepsialääkkeet, jotkut lääkkeet sydän- ja verisuoni- ja maha-suolikanavan sairauksien hoitoon);
  • preeklampsian aikana raskaana oleville naisille;
  • sydämen ohituksen jälkeen.

Tekijät, jotka rikkovat verihiutaleiden lisääntymistä:

  • sädehoito;
  • veren syöpä (leukemia);
  • tartuntataudit (AIDS, hepatiitti C, kanarokko, mononukleoosi, vihurirokko);
  • kasvaimen kemoterapia;
  • alkoholin pitkäaikainen käyttö;
  • B-vitamiinin puutos12 ja foolihappo elintarvikkeissa.
  • raskaus (trombosytopeniaa raskaana oleville naisille kuvataan tässä yksityiskohtaisesti);
  • verensiirrot;
  • suurentunut perna (splenomegalia), joka johtuu erilaisista maksasairaudista, infektioista, kykenee tarttumaan ja tuhoamaan verihiutaleita;
  • trombosytopenia vastasyntyneellä lapsella on harvinaista, koska äidin kautta tarttuvat tartuntataudit aiheuttavat hematopoieettista kehitystä;
  • perinnöllisiä syitä havaitaan, kun trombosytopenia yhdistetään valkaistuihin hiusten alueisiin, heikentynyt ihon pigmentti, verkkokalvo, ekseema, alttius infektioille.

Kliiniset oireet

Trombosytopenian oireita esiintyy taudin kohtalaisessa vakavuudessa. Diagnoosi ei ole vaikeaa. Riittää, kun haluat tarkistaa täydellisen verenkuvan. Usein lääkäri löytää muutoksia veressä ilman potilaan ilmentymiä ja valituksia. Tämä on tärkeää sekundäärisen trombosytopenian ja mahdollisen lääkkeen poiston havaitsemiseksi.

  • Naisilla on pidempiä ja runsaita aikoja.
  • Pitkäaikainen verenvuoto haavasta hampaanpoiston jälkeen (useita päiviä).
  • Kumeiden verenvuoto, lisääntynyt haavoittuvuus hampaiden harjauksessa.
  • Ulkonäkö mustelmia kehossa pieniä vammoja.
  • Verenvuotot kasvojen, huulien, silmän sidekalvon, pakaraan, injektiokohdissa.
  • Verenvuodon pidentyminen pienellä loukkaantumisella.
  • Punainen ryhmäkilpailu jalkoilla ja jaloilla (pienet täplät).
  • Laajemmat ihovauriot, jotka ovat pieniä pistevuotoja (purpura).

Primaarisen trombosytopenian merkit ilmenevät erilaisilta kliinisistä muodoista riippuen.

Tromboottiseen trombosytopeeniseen purpuraan on tunnusomaista kuume, akuutti tietoisuus koomalle, kouristukset, virtsaamisen muutokset, sydämentykytys, verenpaineen lasku veren testissä merkityn trombosytopenian taustalla.

Hemolyyttinen uremian oireyhtymä - verenpaineen jatkuvan nousun taustalla on ensinnäkin munuaisten suodatuksen heikkenemisen oireita, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä (selkäkipu, pahoinvointi, turvotus, päänsärky). Veri lisäsi jäännöstypen, urean, kreatiniinin, vakavan trombosytopenian sisältöä voimakkaasti.

Idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (välttämätön trombosytopenia) on 95%: n trombosytopenian syy. Lasten tauti on akuutti. Aikuisilla krooninen kurssi on ominaista. Lämpötila nousee 38 asteeseen. Mahdollinen imusolmukkeiden kasvu, kipu nivelissä. Tyypilliset ihon ilmenemismuodot. Leukopenia (alhainen valkosolujen määrä) voi liittyä verihiutaleiden määrän vähenemiseen veressä. ESR on kiihtynyt dramaattisesti. Muutetut proteiinifraktiot, jotka osoittavat auto-allergisen reaktion.

Video trombosytopeenisesta purpurasta lapsilla:

hoito

Toisiin sairauksiin liittyvän oireenmukaisen trombosytopenian hoito edellyttää perussairauden hoitoa.

  • Jos lääkityksen aikana havaitaan verihiutaleiden määrän lasku, lääkärin tulee peruuttaa kaikki lääkkeet ja tarkistaa veren hyytymisjärjestelmä.
  • Ruokavalioon liittyvät vaatimukset vähenevät riittävään määrään vitamiineja, täysimittaista koostumusta, mutta ei kuitenkaan allergioita edistäviä tuotteita (säilykkeet, lastut, ravintolisät).
  • Kun idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, kun taudin perustana on useimmiten autoimmuuniprosesseja (omien verihiutaleiden tuhoaminen vasta-aineilla), hormoneja hoitavia kursseja määrätään.
  • Vasta-aineiden tukahduttamiseksi suoritetaan immunoglobuliini ja interferoni.
  • Muista määrätä B-vitamiinia12 ja foolihappo verihiutaleiden synteesin edistämiseksi.
  • Jos hormonien ottaminen neljän kuukauden ajan ei ole normalisoinut verihiutaleiden tasoa, poista perna (splenektomia).
  • Kaksi-neljä plasmapereesimenetelmää suoritetaan, potilaan veri otetaan sublavian suonesta ja korvataan lopullisella puhdistetulla plasmalla.
  • Verihiutaleiden verensiirtoja käytetään vain verihiutaleiden määrän kriittisellä vähenemisellä.
  • Tromboosin ehkäisyyn lisätään pieni annos trombolyyttisiä aineita.
  • Käytettäessä taipumusta verenvuotoon, joka on määrätty aminokapronihapon sisällä, käytettiin myös sitä paikallisesti sidoksissa.

Voit tehdä lämpimiä höyryjä tai vaihtaa kylmällä. Jos särkyvyys ja turvotus lisääntyvät loukkaantumispaikalla, on tarpeen kääntyä lääkärin puoleen. Menetelmistä verihiutaleiden lisäämiseksi veressä löytyy täältä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aikaisella hoidolla ennuste on suotuisa: ¾ lapset toipuvat täysin. Pernan poistamisen jälkeen tapahtuu täydellinen kliininen elpyminen. Kroonisen vaikean trombosytopenian seuraukset aikuisille ovat huonommat: jopa 5% voi kuolla aivoverenvuodon, ruoansulatuskanavan verenvuodon vuoksi.

Ennaltaehkäisyyn sisältyy allergian ehkäiseminen lapsuudesta alkaen. Hygieniavaatimusten noudattaminen. Luontaisten tuotteiden käyttö ilman säilöntäaineita. Suojaus käsineillä ja naamioilla puhdistuksen aikana kotitalouksien puhdistusaineilla. Virkistys- ja kävelyretkille valitse ympäristöystävälliset alueet, puistoalueet, metsä. Älä ota hallitsemattomia lääkkeitä.

Vuotuinen rutiinitarkastus verikokeella mahdollistaa ongelmien, trombosytopenian ja turvallisten toimenpiteiden käyttöönoton ajoissa.

trombosytopenia

Trombosytopenia on verihiutaleiden hemostaasin kvantitatiivinen rikkominen, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden määrän väheneminen veren tilavuusyksikköä kohti. Trombosytopenian kliinisiä oireita ovat lisääntynyt verenvuoto vaurioituneesta ihosta ja limakalvoista, taipumus mustelmiin ja verenvuotokohtaisiin ihottumiin, spontaani verenvuoto eri kohdista (nenän, ientulehduksen, mahalaukun, kohdun jne.). Hematologinen diagnoosi perustuu tutkimukseen täydellisestä verenkierrosta verihiutaleiden lukumäärän, immunologisen tutkimuksen ja luuytimen punktion avulla. Mahdolliset menetelmät trombosytopenian hoitamiseksi ovat lääkehoito, splenektomia, veren ulkopuolinen veren puhdistus.

trombosytopenia

Trombosytopenia - hemorraaginen diathesis, joka eroaa etiologiassa, patogeneesissä ja kurssissa, jolle on ominaista verenvuodon lisääntyminen verilevyjen määrän vähenemisen vuoksi. Trombosytopenian kynnysarvo hematologiassa katsotaan verihiutaleiden tasoksi alle 150x109 / l. Kuitenkin kehittynyt kliininen kuva trombosytopeniasta kehittyy yleensä, kun verihiutaleet laskevat 50x109 / l: iin, ja 30x109 / l ja sitä alhaisempi taso on kriittinen. Fysiologinen trombosytopenia, joka esiintyy naisilla kuukautisten aikana tai raskauden aikana (raskauden trombosytopenia), ei tavallisesti saavuta selvää astetta. Patologinen trombosytopenia esiintyy eri syistä johtuen 50-100 ihmisestä miljoonasta.

Verihiutaleet (Bitstsotsero plakit) ovat pieniä verihiutaleita, joiden koko on 1-4 mikronia. Ne muodostetaan luuytimen megakaryosyyteistä, joilla on suora stimuloiva vaikutus polypeptidi- hormonin trombopoietiiniin. Verihiutaleiden normaali taso on 150-400x109 / l; Noin 70% verihiutaleista kiertää jatkuvasti perifeerisessä veressä, ja 1/3 osa on pernasäiliössä. Verihiutaleiden keskimääräinen elinikä on 7-10 päivää, minkä jälkeen ne tuhoutuvat pernassa.

Trombosytopenian luokittelu

Trombosytopenia luokitellaan yleensä useiden merkkien perusteella: syyt, oireyhtymän luonne, patogeneettinen tekijä, verenvuotomuutosten vakavuus. Etiologisella kriteerillä erotellaan primaarinen (idiopaattinen) ja sekundaarinen (hankittu) trombosytopenia. Ensimmäisessä tapauksessa oireyhtymä on itsenäinen sairaus; toisessa se kehittyy jälleen, ja siinä on useita muita patologisia prosesseja.

Trombosytopenialla voi olla akuutti kurssi (kestää korkeintaan 6 kuukautta, äkillinen alkamisaika ja verihiutaleiden lukumäärän nopea väheneminen) ja krooninen (kestää yli 6 kuukautta, jolloin ilmenee asteittainen lisääntyminen ja verihiutaleiden määrä vähenee).

Koska johtava patogeeninen tekijä päästää:

  • trombosytopenian laimennus
  • trombosytopenian jakautuminen
  • trombosytopeniaa
  • trombosytopenia johtuu riittämättömästä verihiutaleiden muodostumisesta
  • trombosytopenia lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen vuoksi: ei-immuuni ja immuuni (alloimmuuni, autoimmuuni, transimmuuni, heteroimmuuni)

Trombosytopenian vakavuuden kriteeri on verihiutaleiden taso ja hemostaasin heikkenemisen aste:

  • I - verihiutaleiden määrä 150-50x109 / l - tyydyttävä hemostaasi
  • II - verihiutaleiden määrä 50-20 x 109 / l - pienellä loukkaantumisella, ihon sisäisillä verenvuotoilla, petekioilla, pitkäaikainen verenvuoto haavoilta esiintyy
  • III - verihiutaleiden lukumäärä 20x109 / l ja alle - spontaani sisäinen verenvuoto kehittyy.

Trombosytopenian syyt

Synnynnäiset trombosytopeniat ovat suurimmaksi osaksi perinnöllisiä oireyhtymiä, kuten Viskot-Aldrichin oireyhtymä, Fanconin anemia, Bernard-Soulierin oireyhtymä, Mei-Hegglinin poikkeama ja muut perinnölliset trombosytopeniasta johtuen yleensä on olemassa myös kvalitatiivisia muutoksia verihiutaleissa, ne katsotaan johtuviksi ja katsotaan verihiutaleiden kvalitatiivisiksi muutoksiksi. thrombocytopathy.

Hankitun trombosytopenian syyt ovat erittäin erilaisia. Täten verensokerin kompensointi infuusioväliaineella, plasmalla, punasoluilla voi johtaa verihiutaleiden pitoisuuden vähenemiseen 20-25% ja niin sanotun trombosytopenian laimennuksen syntymiseen. Trombosytopenian jakautumisen perusta on verihiutaleiden sekvestraatio pernassa tai verisuonten kasvaimissa - hemangioomat, joilla merkittävä verihiutaleiden määrä pysähtyy yleisestä verenkierrosta. Trombosytopenian jakautuminen voi kehittyä sairauksiin, joihin liittyy massiivinen splenomegalia: lymfoomat, sarkoidoosi, portaalihypertensio, perna-tuberkuloosi, alkoholismi, Gaucherin tauti, Feltyn oireyhtymä jne.

Useimmat ryhmään kuuluvat trombosytopenia, joka johtuu verihiutaleiden lisääntyneestä tuhoutumisesta. Ne voivat kehittyä verihiutaleiden mekaanisen tuhoutumisen yhteydessä (esimerkiksi proteesin sydänventtiileillä, kardiopulmonaalisella ohitustavalla, paroxysmal yön hemoglobinurialla) ja immuunikomponentin läsnä ollessa.

Alloimmuuninen trombosytopenia voi syntyä ei-veren verensiirrosta; transimmuuni - äidin vasta-aineiden tunkeutuminen verihiutaleisiin istukan läpi sikiöön. Autoimmuuniset trombosytopeniat liittyvät omien muuttumattomien verihiutaleiden antigeenien vasta-aineiden tuotantoon, joka löytyy idiopaattisesta trombosytopeenisesta purpurasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta, autoimmuunista kilpirauhasesta, myelooma, krooninen hepatiitti, HIV-infektio jne.

Heteroimmuuninen trombosytopenia johtuu vasta-aineiden muodostumisesta vieraita antigeenejä vastaan, jotka on kiinnitetty verihiutaleiden pinnalle (lääke, virus jne.). Huumeiden aiheuttamaa patologiaa esiintyy, kun käytetään rauhoittavia, antibakteerisia, sulfanilamidilääkkeitä, alkaloideja, kullan yhdisteitä, vismuttia, hepariini-injektioita jne. mononukleoosi), rokotus.

Trombosytopenia, joka johtuu verihiutaleiden riittämättömästä muodostumisesta (tuottavasta), kehittyy kantasolujen hematopoieettisolujen alijäämällä. Tämä tila on ominaista aplastiselle anemialle, akuutille leukemialle, myelofibroosille ja myeloskleroosille, kasvainmetastaaseille luuytimessä, raudanpuutteelle, foolihapolle ja B12-vitamiinille, säteilyhoidon vaikutuksille ja sytostaattiselle kemoterapialle.

Lopuksi kulutuksen trombosytopenia syntyy verihiutaleiden lisääntyneen tarpeen vuoksi veren hyytymisen varmistamiseksi esimerkiksi DIC: ssä, tromboosissa jne.

Trombosytopenian oireet

Yleensä ensimmäinen signaali verihiutaleiden määrän vähentämiseksi on ihon verenvuotojen ilmaantuminen, jossa on lieviä vaurioita pehmeille kudoksille (isku, puristus). Potilaat ilmoittavat usein mustelmia, kehon ja raajojen erityisiä pieniä pisteviivoja (petechiae), limakalvojen verenvuotoja, lisääntynyttä kumien verenvuotoa jne. Tänä aikana trombosytopenia havaitaan vain hemogrammin muutosten perusteella, jota tutkitaan useammin toisesta syystä.

Seuraavassa vaiheessa verenvuodon aika kasvaa pienillä leikkauksilla, pitkittyneillä ja raskailla kuukautisten verenvuodoilla naisilla (menorragia), ekhymoosin esiintymisellä pistokohdissa. Trauman tai lääketieteellisen manipulaation aiheuttama verenvuoto (esimerkiksi hampaiden uuttaminen) voi kestää useita tunteja useita päiviä. Splenomegalia trombosytopeniassa kehittyy yleensä vain vasta-aineiden taustalla (autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, krooninen hepatiitti, lymfosyyttinen leukemia jne.); maksan laajentuminen ei ole ominaista. Nivelreuman tapauksessa on syytä miettiä kollagenoosin esiintymistä potilaassa ja trombosytopenian toissijaista luonnetta; joilla on taipumus syvien vistseraalisten hematomien tai hemartroosin muodostumiseen - noin hemofiliasta.

Verihiutaleiden määrän merkittävä väheneminen aiheuttaa spontaania verenvuotoa (nenän, kohdun, keuhkojen, munuaisten, ruoansulatuskanavan), voimakasta hemorragista oireyhtymää kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. Voimakas, irrallinen verenvuoto ja aivojen verenvuoto voivat olla kuolemaan johtavia.

Trombosytopenian diagnoosi ja hoito

Ota yhteyttä hematologiisi, jos sinulla on lisää verenvuotoa. Ensimmäinen testi trombosytopenian diagnosoimiseksi on yleinen verikoe, jossa on verihiutaleiden määrä. Perifeerinen verenvärjäys voi osoittaa mahdollisen trombosytopenian syyn: ytimisten erytrosyyttien tai epäkypsien leukosyyttien läsnäolo on todennäköisesti hemoblastoosin hyväksi ja vaatii perusteellisempaa tutkimusta (rintalastan, trepanbiopsian).

Koagulopatian estämiseksi tutkitaan hemostaasiogrammi; jos epäillään autoimmuunista trombosytopeniaa, havaitaan verihiutaleiden vastaisia ​​vasta-aineita. Mahdollinen syy trombosytopeniaan antaa meille mahdollisuuden tunnistaa pernan, rintakehän, ELISAn ultraääni. Eri diagnoosit suoritetaan eri trombosytopenian muotojen sekä von Willebrandin taudin, hemofilian, herkän anemian, trombosytopatian jne. Välillä.

Kun määritetään trombosytopenian toissijainen luonne, pääasiallinen hoito on taustalla olevan sairauden hoito. Kuitenkin voimakas hemorraginen oireyhtymä edellyttää potilaan sairaalahoitoa ja kiireellisen sairaanhoidon tarjoamista. Aktiivisen verenvuodon, verihiutaleiden verensiirtojen, angioprotektorien (etamzila) ja fibrinolyysin estäjien (aminokapronihappo) nimittäminen on osoitettu. Asetyylisalisyylihapon, antikoagulanttien hyväksyminen, tulehduskipulääkkeet eivät kuulu.

Potilaille, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purpura, annetaan glukokortikoidihoito, immunoglobuliinin laskimonsisäinen antaminen, plasmafereesi ja kemoterapia sytostaattien kanssa. Joissakin tapauksissa (lääkehoidon tehottomuudella, toistuvalla verenvuodolla) on ilmoitettu splenektomia. Ei-immuuni trombosytopeniassa suoritetaan oireenmukaista hemostaattista hoitoa.

Mikä voi aiheuttaa trombosytopeniaa ja sitä, miten sitä hoidetaan

Trombosytopeniaa kutsutaan patologiseksi tilaksi, jossa verihiutaleiden määrän kriittinen lasku veressä havaitaan. Se voi kehittyä itsenäisenä sairautena tai osoittaa muita terveysongelmia. Tämä patologia esiintyy useimmiten joko esikouluikäisesti tai 40 vuoden kuluttua. Häntä diagnosoidaan myös reilussa sukupuolessa. Yleensä jokaisesta kolmesta sairasta naisesta sairastuu vain yksi mies.

Miten verihiutaleiden muodostuminen tapahtuu?

Verihiutaleet ovat tärkeitä veren komponentteja. Nämä ovat litteät 2 mikronin levyt, joissa ei ole ydintä. Niillä on useimmiten pyöreä tai soikea muoto. Verihiutaleiden muodostumisprosessi tapahtuu punaisessa luuytimessä. Solut, joista ne muodostuvat, ovat megakaryosyyttejä.

Verihiutaleiden prekursorit ovat suhteellisen suuria. Nämä solut ovat täynnä sytoplasmaa ja niillä on erityiset pitkät prosessit. Kehittämis- ja kypsymisprosessissa pienet osat megakaryosyyteistä erotetaan siitä ja tulevat verenkiertoon. Niiden prosesseista muodostuu verihiutaleita. Jokainen megakaryosyytti on lähde 2-8 tuhatta verisoluja koskevalle tiedolle.

Verihiutaleiden kehitystä ohjaa erityinen hormoni - trombopoietiini. Se muodostuu henkilön sisäelimissä - maksassa, munuaisissa, luurankolihaksissa. Trombopoietiini tulee veriin, jonka kautta se kulkeutuu koko kehoon ja tunkeutuu punaiseen luuytimeen. Tämä hormoni stimuloi verihiutaleiden tuotantoa. Kun näiden solujen lukumäärä on saavuttanut veren optimaalisen tason, myös trombopoietiinin pitoisuus laskee. Siksi näillä aineilla ihmisillä on käänteinen suhde.

Aikuisilla verihiutaleiden käyttöikä on pieni - noin 8 päivää. Koko tämän ajanjakson ajan nämä solut kiertävät koko perifeerisen verenkierron läpi ja suorittavat tehtävänsä. 8 päivän kuluttua trombosyyttien rakenteessa on merkittävä muutos. Tämän seurauksena ne otetaan kiinni pernasta ja poistetaan verenkierrosta.

Mitkä ovat ihmisen verihiutaleet?

Verihiutaleet ovat erittäin tärkeitä verisoluja. He suorittavat monia toimintoja, joihin kuuluu:

  • aktiivinen osallistuminen verenvuodon lopettamiseen. Jos jokin verisuoni on vaurioitunut, verihiutaleet aktivoituvat välittömästi. Ne käynnistävät serotoniinin vapautumisen. Tämä aine aiheuttaa vasospasmia. Myös verihiutaleiden pinnalla on suuri määrä prosesseja. Niiden avulla he voivat muodostaa yhteyden vaurioituneeseen alukseen ja keskenään. Tämän seurauksena on tulppa, joka estää verenvuodon. Tämä prosessi, riippuen astian seinien tuhoutumisen vakavuudesta, voi kestää 2 - 4 minuuttia;
  • elintarvikealukset. Seinien vaurioitumisen jälkeen verihiutaleet erittävät tiettyjä aineita, jotka edistävät kudosten aktiivista uudistumista.

Trombosytopenian syyt

Trombosytopeniaa on monia syitä, joiden perusteella tämän taudin luokitus tehdään. Tämän patologisen tilan jakautuminen suoritetaan myös ottaen huomioon sen esiintymismekanismi.

Siksi on olemassa seuraavia trombosytopenian tyyppejä:

  • kulutuksen patologia;
  • tuottavia rikkomuksia;
  • trombosytopeniajakauma;
  • kasvatussairaus;
  • perinnöllinen patologia;
  • trombosytopenian tuhoutuminen.

Perinnöllinen trombosytopenia

Tämän ryhmän sairauksien syyt ovat geneettisiä mutaatioita. Yleisimmät trombosytopeniaa johtavat patologiat ovat:

  • Meya-Hegglin anomalia. Tämä tauti siirretään lapselle sairailta vanhemmilta. Se johtuu verihiutaleiden muodostumisen heikentymisestä progenitorisoluista - megakaryosyyteistä. Niiden määrä on paljon vähemmän kuin pitäisi. Samanaikaisesti verihiutaleiden koko on useita kertoja suurempi kuin sallittu nopeus ja se on noin 6-7 mikronia. Myös tämän poikkeaman läsnä ollessa havaitaan leukosyyttien muodostusprosessin rikkominen. Näillä soluilla on yleensä epäsäännöllinen rakenne, ja niiden lukumäärä on paljon alle normin;
  • Wiskott-Aldrichin oireyhtymä. Tämän perinnöllisen taudin läsnä ollessa havaitaan epänormaalien verihiutaleiden muodostumista punaisessa luuytimessä. Ne ovat kooltaan pieniä - noin 1 mikronia. Rakenteen rikkomisesta johtuen verihiutaleet tulevat nopeasti pernaan, jossa ne tuhotaan. Tämän seurauksena niiden käyttöikä lyhenee useaan tuntiin;
  • Bernard Soulierin oireyhtymä. Tätä tautia pidetään autosomaalisena resessiivisenä, joten se voi näkyä vain lapsessa, jolle molemmat vanhemmat ovat viallisten geenien kantajia. Ensimmäiset epämiellyttävät oireet esiintyvät yleensä varhaisessa iässä. Ne liittyvät patologisesti muuttuneiden verihiutaleiden muodostumiseen, jotka ovat suhteellisen suuria (6-8 mikronia). Nämä solut eivät kykene suorittamaan toimintojaan ja ne häviävät nopeasti pernassa;
  • synnynnäisen luonteen amegakaryosyyttinen trombosytopenia. Tämä tauti ilmenee lähes lapsen syntymän jälkeen, jolloin molemmat vanhemmat ovat viallisen geenin kantajia. Se kehittyy, koska verihiutaleiden esiastesolut ovat epäherkkiä hormonin trombopoietiinille;
  • TAR-oireyhtymä. Tämä on melko harvinainen perinnöllinen sairaus, joka on trombosytopenian lisäksi luonteenomaista säteittäisten luiden täydellisestä puuttumisesta.

Tuottava trombosytopenia

Tuottava trombosytopenia ilmenee, jos luuytimessä esiintyy mistä tahansa syystä verihiutaleiden muodostumista. Tässä tapauksessa he sanovat megakaryosyyttien alkion hypoplasiasta. Sitten punainen luuydin ei pysty tuottamaan noin 10 prosenttia kaikista verihiutaleista päivässä. Se on välttämätöntä niiden normaalin tason palauttamiseksi ihmisen veressä. Verihiutaleilla on lyhyt käyttöikä, minkä takia tarve syntyy.

Tällaisissa tapauksissa voi esiintyä tuottavaa trombosytopeniaa:

  • aplastinen anemia. Tähän tilaan liittyy verenmuodostusprosessin nopea esto. Tämän seurauksena kaikkien tärkeimpien solujen - verihiutaleiden, leukosyyttien, lymfosyyttien ja erytrosyyttien - määrän väheneminen havaitaan. Joissakin tapauksissa tämän patologisen tilan syyn määrittäminen on melko vaikeaa. Tekijöitä, jotka voivat johtaa aplastiseen anemiaan ja trombosytopeniaan, ovat tiettyjen lääkkeiden hallitsematon nauttiminen, eri kemikaalien kielteiset vaikutukset ihmiskehoon, säteily ja HIV-infektion kehittyminen;
  • myelodysplastinen oireyhtymä. Tämä määritelmä on merkityksellinen koko ryhmälle sairauksia, jotka ovat kasvainluonteisia. Tämän patologian läsnä ollessa on nopeutettu verisolujen muodostuminen, mutta ne eivät mene läpi kaikkia tarvittavia kypsymisvaiheita. Tämän seurauksena henkilö kehittää häiriöitä, kuten trombosytopeniaa, anemiaa, leukopeniaa. Tällaisia ​​kielteisiä seurauksia selittävät se seikka, että verihiutaleet ja muut verisolut eivät kykene toimimaan asianmukaisesti;
  • megaloblastinen anemia. Tämän patologian kehittyminen tapahtuu, jos ihmiskeho on puutteellinen tietyissä aineissa. Tällaisen puutteen seurauksena DNA: n muodostumisprosessi katkeaa, mikä vaikuttaa negatiivisesti koko ihmiskehoon kokonaisuutena. Ensimmäinen kärsii verestä, jossa solujen jakautuminen tapahtuu aktiivisimmin;
  • akuutti leukemia. Syöpäläisen pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa verenkiertoon. Havaittu patologinen degeneraatio luuytimessä olevista kantasoluista. Akuutin leukemian etenemisen myötä tapahtuu pahanlaatuisten rakenteiden hallitsematonta jakautumista, joka vaikuttaa negatiivisesti koko organismin tilaan. Tämä tauti johtaa kaikkien verisolujen nopeaan vähenemiseen;
  • myelofibroosi. Tämä on krooninen sairaus, johon liittyy kuitukudoksen esiintyminen luuytimessä. Tämä patologinen prosessi johtuu kantasolujen rappeutumisesta. Vähitellen kuitukudokset laajenevat ja korvaavat kokonaan terveitä luuytimen rakenteita;
  • syövän metastaasi. Onkologiset sairaudet, joihin liittyy kasvainten muodostuminen niiden viimeisissä vaiheissa, ovat alttiita tällaiselle negatiiviselle prosessille metastaasina. Tähän liittyy pahanlaatuisten prosessien leviäminen koko kehoon. Patologisesti muuttuneet solut voivat päästä lähes mihin tahansa elimeen tai kudokseen, missä alkaa aktiivisesti lisääntyä. Jos ne tunkeutuvat luuytimeen, terveiden rakenteiden korvaaminen ja muutokset veren koostumuksessa;
  • lääkkeiden sytostaattiset vaikutukset. Niitä käytetään erilaisten lokalisointien ja luonteen tuumoreiden hoitoon. Niiden avulla voidaan vähentää koulutuksen kasvua, mikä johtaa potilaan tilan parantumiseen. Näiden lääkkeiden sivuvaikutuksia ovat verihiutaleiden ja muiden verisolujen määrän merkittävä väheneminen. Tämä johtuu verenmuodostuksen sortumisesta, kun otetaan huomioon tämäntyyppiset lääkkeet;
  • joidenkin lääkkeiden kielteiset vaikutukset. Tämä tapahtuu yksilöllisen suvaitsemattomuuden taustalla millään keinolla, mikä johtaa verenmuodostusprosessin estoon ja verihiutaleiden määrän vähenemiseen. Joillakin antibiooteilla, diureeteilla, antikonvulsanteilla ja muilla voi olla tällaisia ​​ominaisuuksia;
  • säteilyä. Kun se altistetaan ionisoivalle säteilylle, tapahtuu luuytimen veren muodostavien solujen tuhoutuminen. Tämä johtaa verihiutaleiden merkittävään vähenemiseen ja muihin negatiivisiin seurauksiin;
  • alkoholin väärinkäyttö. Jos etyylialkoholi pääsee ihmiskehoon suurina määrinä, hematopoieettiset solut tuhoutuvat. Useimmiten tämä ehto on tilapäinen. Yleensä alkoholin käytön lopettamisen jälkeen ihmiskehon toiminta normalisoituu. Tässä tapauksessa verihiutaleiden ja muiden verisolujen määrä kasvaa samalle tasolle.

Trombosytopenian tuhoaminen

Trombosytopeeninen oireyhtymä johtuu verihiutaleiden kiihtyneestä tuhoutumisesta, joka tapahtuu tiettyjen patologisten tilojen kehittymisen taustalla. Yleisimmät niistä ovat:

  • autoimmuuni- tai idiopaattinen trombosytopenia. Tällä taudilla on tyypillinen piirre - verihiutaleiden määrän vähentäminen veressä, mutta muiden solujen normaalin tason säilyttäminen. Autoimmuuninen trombosytopenia kehittyy, kun ihmiskeho alkaa reagoida spesifiseen ärsykkeeseen tuottamaan spesifisiä vasta-aineita. Ne ovat ainutlaatuisia ja niillä on kyky sitoutua verihiutaleiden pinnalla oleviin antigeeneihin. Tällaiset vialliset solut, jotka kulkevat koko verenkierron läpi, tuhotaan pernassa, joka tapahtuu nopeutetulla nopeudella. Autoimmuunista trombosytopeniaa leimaa merkittävästi alentunut verihiutaleiden käyttöikä. Kun tauti etenee, luuytimen resurssit ovat loppuun, mikä aiheuttaa kaikkien epämiellyttävien oireiden syntymisen;
  • vastasyntyneen trombosytopenia. Niitä havaitaan, jos sikiön verihiutaleiden pinnalla on antigeenejä, joita ei ole äidin verisoluissa. Tämän seurauksena naisen immuunijärjestelmä hyökkää heitä vastaan, koska luokan G immunoglobuliinit voivat helposti kulkea istukan esteen läpi;
  • verensiirron jälkeinen trombosytopenia. Kehitetty verensiirrosta yhdeltä henkilöltä toiselle. Tätä sekundääristä trombosytopeniaa luonnehtii vasta-aineiden tuottaminen vieraita soluja vastaan. Taudin ensimmäiset oireet alkavat näkyä viikossa verensiirron jälkeen;
  • Evans-Fisherin oireyhtymä. Tämä on autoimmuuninen trombosytopenia, joka kehittyy normaalien verisolujen vasta-aineiden muodostumisen vuoksi - erytrosyytit, verihiutaleet;
  • lääketieteellinen trombosytopenia. Jotkut lääkkeet voivat yhdistää verihiutaleiden ja muiden verisolujen antigeenien kanssa. Tämän seurauksena muodostuu erityisiä vasta-aineita, jotka johtavat niiden tuhoutumiseen. Yleensä taudin oireet häviävät kokonaan jonkin aikaa. Tämä tapahtuu, kun kaikki verihiutaleet tuhoutuvat kokonaan, joiden pinnalle on havaittu lääketieteellisiä antigeenejä;
  • viruksen trombosytopenia. Niiden aktiivisuus johtaa verihiutaleiden antigeenien muutokseen, minkä vuoksi niistä tulee immuunijärjestelmän kohteita.

Trombosytopenian kulutus

Tämä trombosytopenian muoto on tunnettu verihiutaleiden aktivoinnista suoraan verenkierrossa. Tällöin veren hyytymistä käynnistävät mekanismit käynnistyvät. Verihiutaleiden lisääntyneen kulutuksen vuoksi niiden aktiivinen tuotanto tapahtuu. Kun tällaisen negatiivisen ilmiön syitä ei eliminoida, luuytimen resurssit vähenevät ja trombosytopenia kehittyy.

Ennenaikaisia ​​verihiutaleiden aktivoitumista aiheuttaa useimmiten:

  • DIC-oireyhtymä. Tämä patologinen tila havaitaan massiivisilla vaurioilla ihmiskeholle, mikä johtaa verihiutaleiden aktivoitumiseen. Tämä tapahtuu veren hyytymistekijöiden intensiivisen vapautumisen taustalla. Tämän ilmiön seurauksena muodostuu suuri määrä verihyytymiä. Ne johtavat monien elinten verenkierron häiriöihin. Tämä puolestaan ​​aloittaa käänteisen prosessin. Ihmiskehossa tuotetaan aineita, jotka johtavat verihyytymien tuhoutumiseen, mikä ilmenee voimakkaalla verenvuodolla. Tämä ehto päättyy useimmiten kuolemaan;
  • TTP. Trombosytopenia kehittyy, jos veressä ei ole riittävästi veriainetta, joka mahdollistaa hyytymisprosessin (prostatsykliini). Terveessä ihmisessä sitä tuottavat alukset (tarkemmin sanottuna niiden sisäseinät) ja säätelevät verihiutaleiden toimintaa kehossa. Riittävän määrän prostatsykliinin puuttuessa muodostuu mikrotrombeja, jotka provosoivat monien epämiellyttävien oireiden kehittymistä;
  • HUS. Useimmiten se on kehityksen tarttuva luonne, mutta se voi ilmetä muista syistä.

Trombosytopeniajakauma

Normaalisti kolmasosa kaikista verihiutaleista säilytetään pernassa ja vain tarvittaessa erittyy veriin. Jotkut sairaudet johtavat tämän elimen merkittävään lisääntymiseen. Tämän seurauksena se voi tallentaa jopa 90% verihiutaleista. Samaan aikaan ihmiskeho ei korvaa esiintyvää puutetta, joka johtaa trombosytopeniaan. Tämä tila voi kehittyä tällaisten sairauksien seurauksena:

  • maksakirroosi;
  • erilaiset infektiot - tuberkuloosi, malaria, hepatiitti ja muut;
  • alkoholismi;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • kasvainsairaudet, jotka kehittyvät verenkiertojärjestelmässä.

Trombosytopenian laimennus

Tämäntyyppinen trombosytopenia kehittyy sairaalapotilailla, joilla on merkittävä verenhukka. Tällaisia ​​potilaita injektoidaan tavallisesti suurella määrällä nestettä, plasman korvikkeita, erytrosyyttimassaa, mikä ei auta palauttamaan verihiutaleiden alijäämää. Näiden solujen pitoisuus voi laskea kriittisesti, mikä ei voi taata verijärjestelmän normaalia toimintaa.

Trombosytopenian oireet

Trombosytopenian oireet vaihtelevat, mutta ne kaikki selittyvät verihiutaleiden määrän kriittisellä vähenemisellä veressä. Tämän seurauksena pienten alusten seinien ravitsemus on rikkonut, mikä herättää niiden lisääntyneen haurauden. Kun ulkoiset tekijät vaikuttavat kapillaareihin tai jopa itsestään verenvuoto kehittyy.

Siksi näitä trombosytopenian oireita havaitaan:

  • alttiina veren ihonsisäisille effusioille, joita kutsutaan purpuraksi. Henkilö havaitsee pienet punaiset täplät. Erityisesti ne esiintyvät ihoalueilla, joissa on kosketusta vaatteiden kanssa;
  • verenvuotoaineet;
  • usein nenän verenvuoto;
  • raskaiden kuukautisten esiintyminen naisilla;
  • verenvuoto paikallisesti ruoansulatuskanavassa. Veri löytyy ulosteista, oksentaa;
  • tarkkailla hematuria. Tässä tapauksessa virtsassa havaitaan verta;
  • pienellä ihon traumalla verenvuoto ei pysähdy pitkään.

Menetelmät trombosytopenian hoitamiseksi

Trombosytopenian hoito perustuu tautiin johtaneisiin syihin. Kun havaitaan vitamiineja ja erilaisia ​​mikroelementtejä, lääkkeitä määrätään, jotka mahdollistavat tällaisen puutteen korjaamisen. Jos trombosytopenia kehittyy minkä tahansa lääkkeen ottamisen taustalla, on tarpeen peruuttaa ne, jotta tila normalisoituu.

Jos vastasyntyneellä havaittiin synnynnäinen trombosytopenia, on suositeltavaa noudattaa kiinnittymistä. Useimmiten pitkäaikainen remissio tapahtuu kuuden kuukauden kuluessa ilman hoitoa. Jos lapsen kunto heikkenee nopeasti, hänelle määrätään steroidilääkkeitä.

Jos trombosytopenia kehittyy aikuisessa, lääkitystä ei tarvita. Tällaisissa tapauksissa on myös osoitettu steroidihoitoa. Kun hoidon jälkeen ei ole helpotusta, he käyttävät aggressiivisempaa tekniikkaa. Tällaisissa tapauksissa tuotetaan erityistä immunoterapiaa, johon liittyy immunoglobuliinien laskimonsisäinen antaminen yhdessä suurten steroidiannosten kanssa. Jos tällainen käsittely ei anna haluttua positiivista tulosta 6 kuukauden ajan, suoritetaan kirurginen interventio pernan poistamiseksi.

Kun trombosytopenia on hankittu patologia, kaikki toimenpiteet on toteutettava tämän ongelman aiheuttaneen ongelman poistamiseksi. Erityisen kriittisissä tapauksissa hoidon kulku on määrätty verihiutaleiden transfusioilla ja steroideilla.

Trombosytopenia: immuuni ja ei-immuuni - ulkonäkö, kurssi, pidätys, samanaikaiset sairaudet

Verihiutaleet, joita kutsutaan myös Bitstsotseron levyiksi, ovat fragmentteja jättiläisistä luuytimen soluista - megakaryosyyteistä. Niiden määrä ihmisen veressä vaihtelee jatkuvasti, vähiten niitä havaitaan yöllä. Verihiutaleiden määrä laskee keväällä, naisilla myös kuukautisten aikana, mutta ei ylitä sitä, mikä on sallittua, joten tällaisissa tapauksissa ei ole mahdollista puhua trombosytopeniasta.

Verisolujen muodostusprosessi

Voimakkaalla fyysisellä rasituksella, joka pysyy vuoristossa ja ottaa tiettyjä lääkkeitä, näiden verisolujen määrä veressä päinvastoin kasvaa.

Terveen henkilön veressä kiertävät verihiutaleet ovat kaksoiskuperia soikeat tai pyöreät levyt, joilla ei ole prosesseja. Kuitenkin, kun he joutuvat epäedulliseen paikkaan, ne alkavat kasvaa dramaattisesti (5-10 kertaa) ja vapauttaa pseudopodiaa. Tällaiset verihiutaleet tarttuvat yhteen ja muodostavat aggregaatteja.

Yhdistämällä yhteen (verihiutaleiden tekijä III) ja tarttumalla fibriinifilamentteihin verihiutaleet pysäyttävät näin verenvuodon eli ne ovat mukana veren hyytymisessä.

Alusten ensimmäinen reaktio vammaan on niiden kaventuminen, tässä prosessissa myös auttaa verihiutaleita, jotka hajoavat ja aggregoituvat vapauttavat niissä aktiivisen vasokonstriktorin - serotoniinin.

Verisolujen tärkeä rooli hyytymisprosessissa on vaikeaa yliarvioida, koska ne muodostavat verihyytymän, tekevät siitä tiheän ja tuloksena oleva verihyytymä on luotettava, joten käy selväksi, miksi verihiutaleiden huonompi ja vähentynyt määrä houkuttelee niin paljon huomiota.

Mitkä ovat verihiutaleiden vähenemisen kliiniset oireet?

Yksi verihiutaleiden tärkeistä ominaisuuksista on niiden puoliintumisaika, joka on 5-8 päivää. Jotta verisolujen taso pysyisi vakaana, luuytimen on päivittäin korvattava 10–13% verihiutaleiden massasta, joka varmistetaan verenvuotojen kantasolujen normaalilla toiminnalla. Joissakin tapauksissa verihiutaleiden lukumäärä voi kuitenkin laskea sallittujen rajojen alapuolella, mutta saavuttaa myös kriittiset luvut, mikä aiheuttaa spontaanin verenvuodon (10–20 tuhatta / l).

Verihiutaleiden määrä veressä terveelle henkilölle: 150-320 * 10⁹ verihiutaleita / litra. Kun verihiutaleiden pitoisuudet ovat alle 50 * 10⁹, diagnosoidaan trombosytopatia. Enintään 20 * 10⁹ sallitun avohoidon pitoisuus. Alhaisilla hinnoilla vaadittiin sairaalahoitoa.

Trombosytopenian oireita ei ole vaikea huomata, joten:

  1. Ihon ja limakalvojen verenvuotot (petekiat, ekhymoosi), jotka esiintyvät spontaanisti (enimmäkseen yöllä) tai mikrotrumien jälkeen, joissa vähäiset vauriot voivat aiheuttaa merkittävää verenvuotoa;
  2. Verenvuotoaineet;
  3. Meno- ja metrorragia;
  4. Nenän (harvinaisissa tapauksissa korvan) ja ruoansulatuskanavan verenvuoto, joka johtaa nopeasti anemiaan

ovat tyypillisiä merkkejä verihiutaleiden poikkeavuuksista.

Miksi verihiutaleiden määrä laskee?

Trombosytopenian syyt johtuvat kehon erilaisista patologisista prosesseista ja ne voidaan esittää neljässä pääryhmässä.

Olen ryhmä

Trombosytopenia, joka liittyy itse verihiutaleiden riittämättömään muodostumiseen luuytimessä ja joka esiintyy seuraavissa olosuhteissa:

  • Aplastinen anemia, kun kaikkien kolmen bakteerin solujen kypsyminen on estetty - megakaryosyyttinen, punainen ja myeloidi (panmielophthysis);
  • Minkä tahansa kasvain metastaasi luuytimessä;
  • Akuutti ja krooninen leukemia;
  • Megaloblastinen anemia (B12-vitamiinin puute, foolihappo) ei kuitenkaan ole erityinen ongelma, koska verihiutaleiden määrä pienenee hieman;
  • Virusinfektiot;
  • Tiettyjen lääkkeiden (tiatsidien, estrogeenien) ottaminen;
  • Kemon ja sädehoidon vaikutukset;
  • Alkoholin myrkytys.

Ryhmä II

Trombosytopenia, joka johtuu massiivisesta verenvuodosta tai verihiutaleiden lisääntyneestä tuhoutumisesta.

Ryhmä III

Trombosytopenia, joka johtuu verihiutaleiden poolien jakautumisen rikkomisesta ja liiallisesta kertymisestä pernaan (merkitty splenomegalia).

Ryhmä IV

Verisuonten lisääntynyt tuhoaminen ilman riittävää korvausta luuytimellä kuvaa trombosytopenian kulutusta, joka voi johtua:

  • DIC-oireyhtymässä esiintyvä hyperagulaatio (disseminoitu intravaskulaarinen hyytyminen);
  • verisuonitukos;
  • Aikuisten ja lasten trombosytopeeninen purpura (immuuni ja ei-immuuni);
  • Hepariinin, kullan, kinidiinin pitkäaikainen käyttö;
  • Hengitysteiden ahdistuneisuusoireyhtymä (RDS), joka voi kehittyä vastasyntyneillä (vakava hengitysteiden vajaatoiminta ennenaikaisilla vauvoilla).
  • Immuunihäiriöt;
  • Bitscocero-levyjen mekaaniset vauriot (verisuonten proteesien käyttö);
  • Giant hemangiooman muodostuminen;
  • Pahanlaatuiset kasvaimet;
  • Transfuusion jälkeiset komplikaatiot.

Suhde: raskaus - verihiutaleet - vastasyntynyt

Raskaus, vaikka se on fysiologinen prosessi, ei ole jatkuvasti läsnä, joten se, mikä ei ole tyypillistä "normaalille" tilalle, voi tapahtua tällaisen elämänjakson aikana. Tämä tapahtuu verihiutaleiden kanssa, kun taas niiden määrä voi laskea tai kasvaa.

Trombosytopenia raskauden aikana ei ole harvinaista ja johtuu pääasiassa punasolujen käyttöiän lyhentymisestä. Verenkiertoon tarvittavan verenkierrossa olevan veren (BCC) kasvava määrä liittyy verihiutaleiden lisääntyneeseen kulutukseen, joka ei aina pysy veriplasentalle ja sikiölle annettavan prosessin kanssa.

Trombosytopeniaa raskauden aikana voi aiheuttaa samanaikaiset sairaudet (hyytymisjärjestelmän häiriöt, virusinfektiot, allergiat, lääkitys, myöhäinen gestosis, erityisesti nefropatia, immuuni- ja autoimmuunisairaudet) ja aliravitsemus.

Immuunitrombosytopenia raskauden aikana on erityisen vaarallista, koska se voi aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, mikä usein johtaa hypotrofiaan ja sikiön hypoksiaan. Lisäksi verihiutaleiden vähenemiseen voi liittyä verenvuotoa ja jopa ihon sisäisiä verenvuotoja vastasyntyneellä.

Äidin immuuni- ja autoimmuunisairaudet voivat myös johtaa heikentyneeseen trombosytopoieesiin vastasyntyneillä, mikä ilmenee verisolujen määrän vähenemisenä ja tällaisten trombosytopenian muotojen määrittämisessä:

  1. Alloimmuuni tai isoimmuuni, joka liittyy äidin ja sikiön ryhmien yhteensopimattomuuteen, kun äidin vasta-aineet (vastasyntynyt) tulevat sikiön verenkiertoon;
  2. Iran on immuuni, jos nainen on sairas idiopaattisen trombosytopenian tai systeemisen lupus erythematosuksen kanssa (lapsen verihiutaleita vastaan ​​suunnatut vasta-aineet tunkeutuvat istukan esteeseen);
  3. Autoimmuuninen trombosytopenia, jolle on tunnusomaista vasta-aineiden tuotanto omien verihiutaleiden antigeenejä vastaan;
  4. Heteroimmuuni, joka johtuu viruksen tai muun aineen vaikutuksesta kehoon verisolujen antigeenisen rakenteen muutoksella.

Immuuniin liittyvä verihiutaleiden vähentäminen

Immuunitrombosytopenia sisältää seuraavat muodot:

  • Isoimmuuni tai alloimmuuni - voi olla vastasyntynyt tai esiintyy verensiirtojen yhteydessä, jotka eivät ole yhteensopivia ryhmien kanssa;
  • Hapten tai heteroimmuuni (antigeenin hapteeni - osa), joka johtuu vieraan antigeenin (virusten, lääkkeiden) nauttimisesta;
  • Autoimmuuninen trombosytopenia on yleisin ja yleisin. Immuunijärjestelmän häiriöt, joiden luonne ei yleensä ole vahvistettu, johtaa siihen, että immuunijärjestelmä lakkaa tunnistamasta luontaista tervettä verihiutaleitaan ja ottaa sen "muukalaiseksi", joka puolestaan ​​reagoi itse vasta-aineiden tuotannon kanssa.

Hemorraginen diathesis AITP: llä

Autoimmuuninen trombosytopeeninen purpura (AITP) on yleisin immuunitrombosytopenian muoto. Hän on useammin sairas nuorten naisten kanssa (20-30 vuotta).

Trombosyyttitasojen laskua, joka liittyy toiseen tautiin ja tulee sen oireiden kompleksiin, kutsutaan sekundaariseksi trombosytopeniaksi. Kuten oireenmukaista, trombosytopeniaa havaitaan eri patologioissa:

  1. Kollageenit (systeeminen lupus erythematosus (SLE), skleroderma, dermatomyositis);
  2. Akuutti ja krooninen leukemia (multippeli myelooma, Waldenstrom macroglobulinemia);
  3. Krooninen hepatiitti ja munuaissairaus.

Kuitenkin AITP, jota kutsutaan olennaiseksi tai idiopaattiseksi trombosytopeniaksi (Verlgofin tauti), esiintyy paljon useammin itsenäisenä eristetynä sairautena.

Idiopaattista tätä lomaketta kutsutaan, koska sen esiintymisen syy on edelleen selittämätön. Tässä patologiassa verihiutaleet eivät elää keskimäärin 7 vuorokautta, mutta 2-3 - 4 tuntia, vaikka luuydin aluksi tuottaa normaalisti kaikki solut. Verisolujen jatkuva puute aiheuttaa kuitenkin kehon reagoimisen ja lisää verihiutaleiden tuotantoa useita kertoja, mikä vaikuttaa haitallisesti megakaryosyyttien kypsymiseen.

Raskaana olevilla naisilla välttämättömällä trombosytopenialla on melko suotuisa kulku, mutta keskenmenojen esiintymistiheyttä havaitaan edelleen. Trombosytopenian hoito tällaisessa tapauksessa suoritetaan syöttämällä prednisonia 5-7 päivää ennen annostelua. Kysymys synnytyshoidosta ratkaistaan ​​yksilöllisesti, mutta useammin käytetään leikkausta (keisarileikkaus).

Kortikosteroidien terapeuttista vaikutusta ei välttämättä käytetä raskauden aikana, vaan niitä käytetään muissa tapauksissa. Lisäksi havaittiin positiivinen vaikutus immunoglobuliinin laskimonsisäisestä antamisesta, mikä vähentää fagosytoosin nopeutta. On totta, että taudin toistuvilla uusiutumisilla on usein suositeltavaa (pernan poistaminen).

Immuunitrombosytopeeninen purpura lapsilla ja muilla ITP-tyypeillä

Akuuttia AITP: tä lapsilla havaitaan 2-9-vuotiaana ja tapahtuu 1-3 viikkoa edellisen virusinfektion jälkeen. Täydellisen hyvinvoinnin taustalla oleva lapsi ilmestyy yhtäkkiä petekiaksi ja purpuraksi. Tätä tilaa varten trombosytopenia on tyypillinen verikuva, eikä valkosolujen tasoa (leukopenia) ole laskenut.

Tämän taudin patogeneesin perusta on vasta-aineiden tuottaminen virusproteiinien antigeenejä vastaan. Tässä tapauksessa virusantigeenit tai kokonaiset "antigeeni-vasta-aineen" immuunikompleksit adsorboituvat verihiutaleiden kalvoon. Koska virusantigeenien on vielä poistuttava kehosta, joka useimmissa tapauksissa tapahtuu, tauti katoaa itsestään kahden tai kuuden viikon kuluessa.

Lapsi, jolla on immuunitrombosytopenia, laskeutumisen jälkeen laattalattialle. Verihiutaleiden pitoisuus loukkaantumisajankohtana: 9 x 10 t / l

Muita immuunitrombosytopenian muotoja ovat harvinainen, mutta vakava sairaus, jota kutsutaan verensiirron jälkeiseksi purpuraksi. Sen kehityksen ytimessä on luovuttajan verensiirto, joka oli positiivinen yhdelle verihiutaleiden antigeeneille, joita vastaanottajalla ei ollut, ja joka siirrettiin noin viikkoa sitten. Tällainen häiriö ilmenee vaikean tulenkestävän trombosytopenian, anemian ja verenvuodon vuoksi, mikä johtaa usein kallonsisäiseen verenvuotoon, mikä johtaa potilaan kuolemaan.

Toinen merkittävä immuunitrombosytopenian tyyppi johtuu lääkkeen ja verihiutaleiden kalvon komponentin vuorovaikutuksesta - yhdestä glykoproteiinista, jossa lääke tai glykoproteiini tai niiden kompleksi voi olla immunogeeninen. Yleinen syy immuunitrombosytopenian kehittymiselle ei ehkä edes ole itse lääke, vaan sen metaboliitti. Tämä luonne on hepariinin aiheuttama trombosytopenia. Kiniini ja kinidiini ovat myös tyypillisiä aineita, jotka kykenevät indusoimaan patologiaa. On mielenkiintoista, että samanlainen reaktio joihinkin (spesifisiin) lääkkeisiin, jotka on asetettu geneettisesti, esimerkiksi kultaa sisältävien varojen vastaanotto, stimuloi verihiutaleiden vasta-aineiden muodostumista.

Ei-immuuninen trombosytopenia

Ei-immuuninen trombosytopenia vie noin viidenneksen kaikista verisolujen määrän vähenemiseen liittyvistä sairauksista ja johtuu seuraavista syistä:

  • Verihiutaleiden mekaaninen vaurio (hemangioomat, splenomegalia);
  • Luuytimen solujen proliferaation estäminen (aplastinen anemia, kemiallinen tai säteilyvaurio myelopoieesille);
  • Verihiutaleiden lisääntynyt kulutus (DIC, B12-vitamiinin puutos ja foolihappo).

Lisäksi ei-immuunijärjestelmän trombosytopeniaa havaitaan joillakin hankitun hemolyyttisen anemian muodoilla, joissa kaksi trombosytopenian kulutuksen muotoa ovat merkittävimmät:

  1. Tromboottinen purpura (TTP);
  2. Hemolyyttinen uremian oireyhtymä (HUS).

Näiden sairauksien tyypillinen ominaisuus on verihyytymien muodostuminen, jotka muodostuvat spontaanista verihiutaleiden aggregaatiosta, terminaalisten arterioleiden ja kapillaarien yhteydessä.

Tromboottinen trombosytopeeninen purpura ja hemolyyttinen ureminen oireyhtymä liittyvät tuntemattoman alkuperän trombosytopeniaan, ja niille on tunnusomaista akuutti patologisen prosessin alkaminen, johon liittyy vakava trombosytopenia ja hemolyyttinen anemia, kuume, vakavat neurologiset oireet ja munuaisten vajaatoiminta, jotka lyhyessä ajassa johtavat parannukseen.

Tromboottinen trombosytopeeninen purpura on yleisempää aikuisilla ja esiintyy bakteeri- tai virusinfektion jälkeen, immunisointi, havaitaan usein HIV-tartunnan saaneilla potilailla, ja se voi esiintyä myös raskauden aikana, kun otetaan suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita tai syöpälääkkeitä. On olemassa tapauksia, joissa TTP on perinnöllinen sairaus.

Hemolyyttinen ureminen oireyhtymä on yleisempää lapsilla. Tämän tilan syy on Shigella dysenteriae-mikro-organismit tai enterotoksinen Esherichia coli, jotka tuhoavat munuaisten kapillaarien endoteelisolut. Tämän seurauksena suuri määrä von Willebrandin tekijä-multimeerejä lähetetään verenkiertoon, mikä johtaa verihiutaleiden aggregaatioon.

Tämän patologian ensimmäinen ilmentymä on edellä mainittujen mikro-organismien aiheuttama verinen ripuli, ja sitten akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy (hyaliinin verihyytymien muodostuminen munuaisaluksissa), joka on taudin pääasiallinen kliininen merkki.

Trombosytopenian hoito

Akuutit muodot

Akuutissa jaksossa trombosytopeniaa tulee hoitaa sairaalassa, jossa potilas on sairaalassa. Tiukkoja lepotiloja määrätään, kunnes fysiologinen taso on saavutettu (150 000 μl) verihiutaleista.

Hoidon ensimmäisessä vaiheessa potilaalle määrätään kortikosteroidilääkkeitä, jotka hän kestää jopa 3 kuukautta, pernan poistaminen, jos ei ole muuta vaihtoehtoa, suunnitellaan toisessa vaiheessa ja kolmannen vaiheen hoito annetaan potilaille splenektooman jälkeen. Se koostuu prednisonin pienten annosten ja terapeuttisen plasmapereesin käytöstä.

Yleensä luovuttajien verihiutaleiden infuusioita vältetään, erityisesti immuunitrombosytopenian tapauksissa, jotka johtuvat prosessin pahenemisen riskistä.

Verihiutaleiden transfusioilla on huomattava terapeuttinen vaikutus, jos ne on erityisesti valittu (erityisesti tätä potilasta varten) HLA-järjestelmän mukaisesti, mutta tämä menettely on hyvin työlästä ja saavutettavissa, joten syvällä anemoinnilla on suositeltavaa kaataa sulatettu erytrosyyttimassa.

On syytä muistaa, että verisolujen (aspiriini, kofeiini, barbituraatit jne.) Kykyjä rikkovat lääkkeet ovat kiellettyjä trombosytopeniapotilaalle, joten lääkäri varoittaa häntä sairaalasta purkautumisen yhteydessä.

Lisäkäsittely

Trombosytopeniaa sairastavat potilaat vaativat hematologilta tarkemmin ja sairaalasta poistumisen jälkeen. Niille annetaan potilas, joka tarvitsee kaikki infektiokohtien puhdistukset ja de-worming, sanomalla hänelle, että akuutit hengitystieinfektiot ja niihin liittyvien sairauksien paheneminen aiheuttavat verihiutaleiden asianmukaista reaktiota, jolloin kovettuminen, fysioterapia, vaikka niiden pitäisi olla pakollisia, mutta ne on otettava käyttöön vähitellen ja huolellisesti.

Lisäksi potilas huolehtii ruokapäiväkirjan ylläpidosta, jossa trombosytopenian ruokaa kirjoitetaan huolellisesti. Vammat, ylikuormitus, huumeiden ja elintarvikkeiden hallitsematon nauttiminen, jotka ovat ensi silmäyksellä vaarattomia, voivat aiheuttaa sairauden uusiutumisen, vaikka sen ennuste on yleensä suotuisa.

Trombosytopenian ruokavalio pyritään poistamaan allergeeniset elintarvikkeet ja kyllästämään ruokavalion B-vitamiinien (B12), foolihapon, K-vitamiinin, joka osallistuu veren hyytymisprosessiin.

Potilasosastoon nimitettyä taulukkoa 10 olisi jatkettava kotona, äläkä saa munia, suklaata, vihreää teetä ja kahvia. Kotona on erittäin hyvä muistaa trombosytopeniaa koskevat kansanhoitotuotteet, joten yrttejä, joilla on hemostaattisia ominaisuuksia (nokkonen, paimenen kukkaro, keltainen, arnica), on säilytettävä etukäteen ja käytettävä kotona. Erittäin suosittuja monimutkaisten kasviperäisten infuusioita. Heidän virallisen lääketieteensa suosittelee jopa. He sanovat, että se auttaa hyvin.