Sinun ihotautilääkäri

"Ihosairauksien differentiaalidiagnoosi"
Opas lääkäreille
kirjoittanut ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) kuuluu syylän keratoosin heterogeeniseen ryhmään, joka sisältää seuraavat nosologiset muodot: Hopfin syylän akrokeratoosi, levandovsky-Lutz verpericiformis, Levandovsky-Lutzin epidodysplasia, porokeratosis Mibelli, musta acanthosis.

Nimi "porokeratosis" on virheellinen, koska se johtuu hänen kirjoittaneensa virheellisestä lausunnosta, jonka mukaan kiimainen mittakaava on välttämättä paikallinen hikirauhasen kanavan avaamisessa.

Sairaus on periytynyt autosomaalista määräävää, tapahtuu lapsuudessa. Horny papules ilmestyvät ihon eri osiin (yleensä käsien takapinnalle), jotka kasvavat asteittain harmaiksi tai kuparipunaisiksi plakeiksi, pyöristetyt ja epäsäännölliset ääriviivat, halkaisijaltaan jopa 6-10 cm.

Levyjen keskipiste on hieman laskeva, on atrofinen, jota ympäröi rulla, jonka reunaa pitkin uraa kulkee pystysuunnassa nousevalla sarviharjalla.

Leesiot voivat olla yksittäisiä, moninkertaisia, lineaarisia, niiden käsien, jalkojen, raajojen, kaulan, hartioiden ekstensoripintojen edullisen sijainnin.

Limakalvot, silmien sarveiskalvo voivat vaikuttaa, hampaiden poikkeavuuksia, henkinen hidastuminen on mahdollista.

Histologiselle kuvalle on tunnusomaista horny-massojen pystysuoran putken läsnäolo (jonka keskiosassa parakeratotiset solut ovat näkyvissä), joka sijaitsee syvässä urassa epidermissä. Korkkivyöhykkeessä oleva rakeinen kerros puuttuu ja piikkinen atrofinen, kohtalainen hyperkeratoosi korkin ympärillä. Dermiksessä, jossa on stratum corpus-lymfosyyttinen infiltraatio, papillaarisen dermiksen fibroosissa.

Erotusdiagnostiikka

Mibelli porokeratosis olisi erotettava seuraavista:

• follikulaarinen serpiginisoiva keratas Lutz,
• levitetty aktiininen porceroosi,
• Kirlin sairaudet
• madon kaltainen atrofoderma.

Follikulaariseen serpiginointiin Lutzin keratakselle on tunnusomaista kornoitujen papuloiden ryhmittäminen renkaiksi, puolirenkaat serpiginoivalla kasvulla sekä historiallisesti dynaamiset elastisten kuitujen muutokset dermiksessä ja dyskeratoosin ilmiö, jotka eivät ole tyypillisiä Mibelli porokeratosikselle.

Hajautettu aktininen porokeratoosi kehittyy ihon avoimilla alueilla auringonvalon vaikutuksen alaisena. Useat tekijät pitävät sitä Mibelli porokeratosiksen kliinisenä vaihtoehtona.

Mibellin porokeratoosia ja muita sieluisia perinnöllisiä keratoosia tulisi myös erottaa vanhemmasta keratoosista, joka kehittyy iäkkäillä ihmisillä useammin paljaalla iholla (kasvot, kaula, hartiat, käsivarret, käsien selkä), harvemmin selässä vasten ihon ikään liittyviä muutoksia kuivien sorkkamaisen muotoisten muotojen muodossa. halkaisijaltaan enintään 2-3 cm. Kiimaiset kerrokset kiinnittyvät tiukasti ihoon, ja kun heidät hylätään voimakkaasti, eroosiopinta altistuu. Ehkä kehityskampela-solukarsinooma.

Histologinen tutkimus paljastaa hyperkeratoosia, parakeratoosia, akantoosia, papillomatoosia. Bowenin taudin tyypin muutokset ovat mahdollisia (25% tapauksista).

Potilaan ikä, vaurioiden kliiniset piirteet (lokalisointi, koko, keskeinen atrofia, eroosio kiimaisilla kerroksilla) sekä histologisen tutkimuksen tulokset mahdollistavat tämän tyyppisen keratoosin erottamisen perinnöllisistä muodoista.

Syövän keratoosin ja xeroderma pigmentosan ja pigmentin inkontinenssin polttopisteet erottuvat helposti syyllisestä keratoosista taudin tärkeimpien merkkien mukaan: poikiloderman ihon muutokset, yliherkkyys ultraviolettisäteille pigmentti xeroderman aikana ja tyypillinen hyperpigmentaatio, kun pigmenttiä ei pidetä.

Olet terve

Sairauksien hoito ja ehkäisy. Keskustele lääkärin kanssa. Ruoka on lääke.

Viimeaikaiset kommentit

• Anna kirjoittaa reippaasti yrttejä tukeakseen sydäntä ja.
• Borisova Elena tallentaa niveltulehduksen muumian voittaa
• rezonansit VITILIGOn tallentamiseen: täplikäs naamiointi
• Ira tallentaa korkeaa verenpainetta
• Schulz A kirjoittaa kattava lähestymistapa osteokondroosiin

Luokat

• Lasten terveys (8)
• Elintarvikkeiden lääkitys (215)
  • Terveyselementti (3)
• On ongelma (153)
• Naisten terveys (39)
• Kauneus ja terveys (47) t
• Lääkekasvit (380)
  • Herbal Medicine (123)
• Miesten terveys (21)
• Hyvä tietää (233)
  • Käyttöohjeet (25)
  • Terveellisen elämän taide (12)
  • Ihmiset-tapahtumat-tosiasiat (11)
  • Pitkäikäisyyden salaisuudet (10)
  • Oppiminen virheistä (28)
  • Diabeteksen koulu (9)
• Psykologia (73)
  • Aivojen lataaminen (5)
• Keskustelu lääkärin kanssa (229)
  • Kalenterin diagnoosi (14)
  • Vatsa- ja suolistosairaudet (11)
  • Veren ja imusolmukkeiden sairaudet (2)
  • Hermoston sairaudet (1) t
  • Maksan ja haiman sairaudet (8)
  • Munuaissairaus (6)
  • Verisuonitaudit (29)
  • Nivelsairaudet (25)
  • Tartuntataudit (19) t
• Ensiapu (16)
• Perinteinen lääketiede (322)
  • Oma tekniikka (84)
  • Jumala on kanssamme (7)

Viimeaikaiset tiedot

Arkistot kuukausittain

Micelli Porokeratosis

Harvinainen ihosairaus

Olen 56-vuotias, vuonna 2005 minulla oli diagnosoitu Mibelli porokeratosis. He sanoivat, että tämä on perinnöllinen autosomaalinen määräävä sairaus. Mutta äiti ja isoäiti eivät olleet näin. Hoidon aikana ihottuma on tullut paljon enemmän. Rakastan uida meressä, uima-altaalla (minulla on vielä selkäranka), mutta ihon ulkonäön takia minulta on jäänyt tämä mahdollisuus. Onko taudin pysäyttäminen ainakin vähän mahdollista?

Osoite: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskova, st. Yablochkova, s. 296, kv. 6

Kysymyksiin vastaa henkilö, jolla on suuri arsenaali vaihtoehtoisten ja perinteisten lääketieteen menetelmistä, naturotherapist GG Garkusha.

Rakas Olga Alekseevna, sairautta kuvattiin ensin vuonna 1893 italialaisessa ihotautilääkäri Mibellissä, joka näkyi sen nimessä. Se on todella autosomaalista määräävää, perinnöllistä. Mutta viime aikoina, huonon ekologian, uusien lääkkeiden vuoksi, porokeratosis ei ole harvinaista. Ja se alkaa kroonisen väsymyksen, heikentyneen immuniteetin, ultraviolettisäteilyn, alkoholin saannin, tupakoinnin taustalla. Tämä tauti tapahtuu lapsilla, mutta voi kehittyä missä tahansa iässä. Useimmiten - 30-40 vuoden kuluttua.

Ensinnäkin on kiimainen papule, joka kasvaa nopeasti ja muuttuu rengasmaiseksi plakiksi. Ihottumat ovat yleensä muutamia, pyöristettyjä, niiden väri voi olla erilainen. Leesiot sijaitsevat pääsääntöisesti avoimilla ihoalueilla, käsien selässä (joskus yksi). On myös näkyviä limakalvoja - suussa, nenässä ja myös kielellä. Tämä sairaus liittyy joskus kynsien dystrofiaan ja hampaiden epänormaaliin kehitykseen. Kaikkien mukana on kutina ja tulehdus tulisijan ympärillä. Heikkeneminen tapahtuu kesällä. Histologinen kuva (kudostutkimus) määrittää tarkan diagnoosin. On vaikea toipua, mutta voit tehdä parannuksia.

Parhaan tuloksen antaa lääke, joka on retinoiinihapon analogi, joka normalisoi ihosolujen prosessit. Lääke otetaan sisäisesti, lääkärin määräämänä. A- ja E-vitamiinia tarvitaan myös suurina annoksina. Varmista, että - koko B-ryhmän vitamiineja kuukauden aikana 2 kertaa vuodessa.

Ulkopuolisista varoista auttaa voideita retinoideilla (A-vitamiinin analogit). 5% fluorourasiilin voiteen käytön vaikutus. Voit käyttää 10% metyyliurasiilia voidetta lyhyen ajan. Kesällä, etenkin sairauden pahenemisen aikana, älä unohda aurinkovoidetta ja yritä harvoin mennä aurinkoon. Ja talvella, kun ei ole pahenemista, voit käyttää keratolyyttisiä voiteita. Ne edistävät stratum corneumin pehmenemistä ja hylkäämistä. Pehmentää ihoa ja kermaa urean avulla.

Tuo helpotusta ja kansanhoitoa. Esimerkiksi sooda on 2 kertaa viikossa, jossa on hyvä pesulappu. Sitten (vaaditaan) - hankaamalla seos hapan kermaa (1 rkl. L.) ja porkkanamehua (1 tl.). Päivän aikana (3-4 kertaa) kosteuttaa ihoa tällaisella koostumuksella. Laita 100 g tuoretta nuoria nokkonen litran purkkiin, kaada kiehuvaa vettä ylhäältä ja jätä 1 tunti lämmin. Sitten purista raaka-aineet hyvin ja sekoita infuusio samalla määrällä omenasiideriä. Tämä liuos lievittää tulehdusta, kutinaa ja ravitsee ihoa vitamiineilla.

Voit myös valmistaa parantavaa öljyä tahrojen tahraamiseksi. On tarpeen täyttää tiiviisti litran purkki, jossa on kynttilä kukkia, kaada hajutonta kasviöljyä siten, että kaikki kukat peitetään, ja laitetaan uuniin (uuni) 3-4 tuntia. Lämpötila + 150 °. Sitten jäähdytetään ja puristetaan raaka-aine. Käytä tarvittaessa.

Porokeratosis mibelli -hoito

Mibellin porokeratoosissa keratinoinnin rikkominen ilmenee rakeisen kerroksen fokaalisessa häviössä ja kompakteissa parakeratotisten massojen muodostumisessa sarvi-levyjen muodossa. Tällainen levy voidaan sijoittaa hiki eccrine-rauhasen erittyviin kanaviin sekä hiusten follikkelien suuhun ja epidermisen vuorovaikutteisiin vyöhykkeisiin.

Taudin kliinisessä kuvassa erotetaan porokeratoosin, levitetyn, pinnallisen aktinisen klassisen muodon sekä harvinaisen lineaarisen, pistemäisen ja palmaristisen istukan variantin.

Mibelli porokeratosiksen klassinen muoto ilmenee lapsuudessa. Vaurio on paikallistettu useammin käsien takaosassa, usein yksipuolisesti kiimaisen sotilaallisen papulan muodossa, muodostaen vähitellen pieniä plakkeja (yksittäisiä tai moninkertaisia) harmahtavan ruskean tai kuparipunaisen värin kanssa, pyöreitä tai epäsäännöllisiä ääriviivoja, joiden halkaisija on enintään 6-10 mm. Plakin keskiosa laskee hieman, jolloin siitä tulee atrofinen. Plakin reunalla säilytetään ruskehtava sarvitela, joka on suljettu uraan ja toimii kammena. Sairaus etenee hitaasti, minkä seurauksena leesiot leviävät raajojen, kaulan, harvemmin kehon ja kasvojen iholle. Jotkut niistä voivat olla lineaarisia. Samanaikaisesti kasvojen polttimot voivat muistuttaa diskoidia lupus erythematosusta. Se on myös mahdollinen haitta sarveiskalvon limakalvoille. Joissakin tapauksissa hampaiden kehityksessä esiintyy poikkeavuuksia, henkistä hidastumista.

Levitettyä pinnallista aktiini-porokeratoosia pidettiin aluksi itsenäisenä nosologisena yksikkönä ja sen jälkeen tunnistettiin Mibellin porokeratoosin kliinisenä varianttina, ja kliininen kuva kehittyy useammin 30 vuoden kuluttua eikä sitä havaita lapsilla. Perintötyyppi on autosomaalinen hallitseva ja säännöllinen penetrance yli 16-vuotiaana. Selvitettiin kliinisten oireiden läheinen suhde eristykseen ja UV-säteilyn rooli tämän dermatoosin syntyyn osoitettiin. Oletetaan, että tauti liittyy epidermisen solujen mutanttikloonin lisääntymiseen, joka muodostuu UV-säteilyn vaikutuksen alaisena. Jotkut kirjoittajat ilmaisevat kuitenkin epäilyksensä UV-säteilyn ratkaisevasta merkityksestä dermatoosin alkuperässä ottaen huomioon taudin ei-aktinoidun levitetyn muodon kehittymisen, ja levitetyn pinta-aktiivisen porokeratoosin leesiot ovat paikan päällä ihon avoimilla alueilla, jotka ovat saatavilla eristämistä varten pääasiassa kyynärvarren, sääriluun, sääriluun, pintakerroksen, käsien selkänoja, kasvot, palmujen ja pohjojen vauriot, päänahka, vatsan alempi kolmasosa, pakarat ja limakalvot Eruptiot koostuvat sotilaallisista kiimaisista papuuleista, jotka muodostavat vähitellen pieniä plakkeja, epätasaisia ​​tai epäsäännöllisesti soikeat ääriviivat, joissa on selkeä hieman koholla oleva reuna ja yleensä ruskean tai vaaleanpunaisen värähtelyn keskipiste. Joillakin kiimaisilla papuleilla on keskeinen vaikutelma, ja vaurioiden määrä kasvaa asteittain etenkin kesällä.

Lineaarinen porokeratoosi voi vaikuttaa vain kehon segmenttiin tai yleistää. Leesiolle on tunnusomaista leesioiden lineaarinen järjestely. Kliinisessä kuvassa tämä lomake yhdistää sekä hyperkeratotisen (sarveiskärjen pitkin tarkennuksen reunaa) että atrofisen komponentin ja vastaa kliinisesti lineaarista verrousista epidermistä nevusta. Tämän porceratoosin muodon ei-toivottu luonne oletetaan.

Puncerate-porkeratoosia havaitaan harvoin ja se erottuu punertavan papulan (1 mm) pienestä koosta, joka on samanlainen kuin komedot, ja niiden erillinen, erillinen järjestely kyynärpäät, sormet, kämmenet, pohjat. Tällöin taudin ilmenemismuodot voivat olla synnynnäisiä.

Palmar ja plantar porceratosis esiintyvät yleensä 20–30-vuotiailla, ruskehtavan keltaisia ​​papuuleita, joiden halkaisija on 2–5 mm ja joissa on kraaterimainen tyyny. Ihottuma on lokalisoitu aluksi vain kämmenen ja pohjan iholle, joka muistuttaa pistekeratodermiaa. Sitten prosessi leviää käsien ja jalkojen takapintaan; myös rungon iho voi vaikuttaa.

Taudin kulku on krooninen. Ehkä pahanlaatuiset degeneraatiokeskukset porokeratoosissa, jossa on limakalvon ihosyövän kehittyminen, mukaan lukien moninkertainen.

Histopatologia. Kaikissa porokeratoosin muodoissa histologinen kuvio on samanlainen. Ominaisuuksia ovat sarjakytkimen tyypin (levyn) hyperkeratoosi, jonka keskiosassa parakeratotiset solut ovat näkyvissä. Putken vyöhykkeessä oleva rakeinen kerros puuttuu, spinous-atrofinen. Ihottuman alla on lymfosyyttien ja histososyyttien tulehdusinfiltraatio, fibroosi ilmentyy papillaarisessa dermessä.Sorneenilevyjen elektronimikroskooppinen tutkimus paljasti epänormaaleja kiimaisia ​​soluja, joissa oli tiivistettyä sytoplasmaa, joka sisälsi vakuoleja ja solujen detriittia, sekä yksittäisiä ytimiä. Vakuolizatsiya solujen soluplasma spinous ja rakeiset kerrokset. Pohjakalvolla on lukuisia taitoksia haarautuneilla ulkonemilla.

Erotusdiagnoosi suoritetaan follikkelisen serpigiinisen Lutz-keratoosin, Kirlen taudin, vermiform atrofoderman, kanssa.

Määritä A-vitamiinit, ryhmä B, aevit. Paras vaikutus havaittiin hoidettaessa tiatsonia annoksella 75-50 mg päivässä 4-21 viikon ajan.

Näillä lääkkeillä hoidon jälkeen leesioissa on edelleen vakava hyperpigmentaatio. Paikallisesti levitettävät pehmittimet ja keratolyyttiset voiteet. 5-fluorourasiilin voide on tehokkain.

Lisäksi suoritetaan elektrokagulointi, yksittäisten fokusten kryoterapia, ja fotoprotektiivisia voiteita suositellaan levitettävälle pinnalliselle aktiiniselle poroketoosille.

Porokeratosis mibelli -hoito

Mibelli porokeratosis (PM) on harvinainen perinnöllinen dermatoosi, jolle on tunnusomaista epidermisen erilaistumisen monipuolinen heikentyminen, joka johtaa PM: n kehittymiseen. Tautia kuvattiin ensin vuonna 1893 italialainen ihotautilääkäri V. Mibelli [15], joka näkyy sen nimessä. Tekijän olettama keratotisten massojen paikantamisesta yksinomaan hikirauhasen suuhun ei löytänyt yleistä vahvistusta. Tällä hetkellä useat kirjailijat uskovat, että tätä tautia parakeratoosiksi kutsutaan paremmin, koska keratinoinnin rikkominen voi rajoittua paitsi hikiruokojen erittyviin kanaviin, myös hiuskarvojen suuhun ja epidermisen vuorovaikutteisiin alueisiin [19].

On todettu, että tauti on geneettisesti määritelty, ja sen siirto suoritetaan autosomalno-määräävässä tyypissä. Kuitenkin kirjallisuudessa, joka kertoo dermatoosin alkamisesta henkilöissä, joilla ei ole perinnöllistä historiaa [10]. Miehet kärsivät useammin kuin naiset (2: 1).

PM: lle on ominaista hidas, kroonisesti progressiivinen kurssi. Mahdollisten vaurioiden mahdollinen spontaani regressio jäännösilmiöillä hellävaraisina atrofisina arpeina. On myös kuvattu tapauksia, joissa Bovenin taudin, basaalisolukarsinooman ja plakkosolujen ihosyövän kehittymisen yhteydessä on tapahtunut pahanlaatuista degeneroitumista [14].

PM: n klassinen muoto alkaa missä tahansa iässä, mutta yleensä se ilmenee lapsuudessa. Yleisin paikannus on ylemmän ja alemman raajan [1-3] extensoripinta, usein keskipisteiden yksipuolisella järjestelyllä [5, 6]. Raajojen iholla, harvemmin rintakehän, kasvojen tai pään peniksen, keskellä on lukuisia sotilaallisia harmaita papuleita, joissa on sarven selkä. Vähitellen papuleet lisääntyvät koko perifeerisen kasvun ja paikoissa, jotka yhdistyvät toisiinsa, muodostaen tyypillisiä harmahtavanvärisiä plakkeja, joissa on pyöristetyt, renkaanmuotoiset, sirppimäiset tai helmaiset viivat. Plakin keskiosa putoaa hieman, on sen heikko atrofia. Plakin kehällä on matala valkea ura, jossa ruskeanvärinen sarvetela on suljettu, ulkoneva muuttumattoman ihon pinnan yläpuolelle "suojauksen" muodossa. Polttimien koko vaihtelee halkaisijaltaan 2-3 - 15 mm. Subjektiiviset tuntemukset ovat yleensä poissa.

Lineaariselle porokeratoosille on tunnusomaista tyypillisten papulien ja plakkien [1] zosteriiforminen lineaarinen tai rengasmainen järjestely, ja se on kliinisesti hyvin samanlainen kuin lineaarinen verrousinen epiderminen nevus [2].

Akupunktiota porokeratoosia havaitaan harvoin, sillä se erottuu pienistä (enintään 1 mm) siroista punertavista papuleista, jotka muistuttavat comedoneja ja sijaitsevat pääasiassa kämmenen ja pohjan iholla [12, 13]. Sairaus voi olla synnynnäinen.

Palmar-plantarin porokeratoosi ja levitetty [11] periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Ylivoimaisesti miehiin on vaikutusta. Sairaus alkaa pääsääntöisesti elämän toisella vuosikymmenellä, ja se ilmenee ruskeankeltaisina papuina, joiden keskellä on kraaterimainen syvennys, jota ympäröi sarviharja. Keratoderma-pisteen jäljitteleminen, ihottuma paikallistetaan ensin käsivarsien, kämmenten ja pohjien sisäpinnan iholle, leviää sitten käsien ja jalkojen selkään sekä ihon alueille, joita ei ole saatavilla auringonvalolle. Prosessin myöhempi pahanlaatuisuus on mahdollista. Eri diagnoosi perustuu pääasiassa histologisen tutkimuksen tietoihin ja suoritetaan muiden palmu-plantarien keratoosin, vulgaarien syylien, Daryan taudin kanssa [19].

Giant porokeratosis on äärimmäisen harvinainen muoto, jolla on suuri pahanlaatuisen muutoksen riski. Yleensä yksittäinen vaurio, jota ympäröi laaja ja paksu sarviharja, on ominaista suurille (jopa 10–20 cm) mitoille [7].

Päällekkäistä aktinistä levitettyä porokeratoosia (PPAP; levitettyä pinnallista aktiini-porokeratoosia, DSAP: tä), jota Andrews kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1937, pidettiin aluksi itsenäisenä sairautena, koska sen ihottumat ovat paikallisessa avoimessa ihossa, ovat kooltaan pieniä ja niihin liittyy kutinaa [8 ]. Muut havainnot [9] mahdollistivat tämän ihovaurion kliinisten piirteiden selventämisen. Kirjallisuudessa on kuvauksia PPAP: n samanaikaisesta olemassaolosta muiden PM-varianttien kanssa [16].

Pinnallinen aktiininen levitetty porokeratoosi periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Fibroblastien viljelmässä havaitaan usein kromosomin 3 lyhyen varren epävakaus, mikä voi olla syynä tämän variantin poroketoosin pahanlaatuisuuteen [17]. PASP on yleisempää naisilla, jotka asuvat alueilla, joilla on suuri eristys, ja se ilmenee kolmannen - neljännen vuosikymmenen aikana, mutta ei aikaisemmin kuin 16 vuotta. Ensimmäiset ihottumat esiintyvät kevään ja kesän kuukausina, ja ne ovat paikallisia niille ihon alueille, jotka ovat saatavilla insolationa (pääasiassa käsivarsien, alaraajojen, käsien takapuolella olevien kasvojen pinnoilla). Klinikkamme arkiston kuva (Kuva 1) osoittaa, että ihovauriota voi edustaa runsaat polttimet. Tulevaisuudessa, kuten havainnoissamme vahvistetaan, leviäminen voi tapahtua muilla ihoalueilla, mukaan lukien ne, jotka on suojattu altistumiselta auringonvalolle. Keskuksia edustavat sotilaalliset kiimaiset papulit, jotka muodostavat vähitellen suurempien osien elementtejä kohoavalla reiän rullalla ja atrofisella ruusuvahvistetulla keskiosalla. Toisin kuin klassinen PM-muoto PPAD: n vaurioiden kuvassa, tulehduksellinen komponentti on selvempi. Vääristymiseen liittyy usein kutinaa. Heikkeneminen tapahtuu kesällä.

Histologinen kuvio kaikissa PM-muodoissa on samankaltainen ja hyvin tyypillinen: tarkennuksen marginaalivyöhykkeellä hyperkeratoosi löytyy sarakkeen muodossa kuin sarvi-levy, jonka keskiosassa huono värjäytyvät parakeratotiset solut nähdään. Levy sijaitsee tavallisesti hikirauhasen tai karvatupen ulostulokanavan suussa ja se sijaitsee syvässä urassa epidermiksen paksuudessa. Sen alapuolella oleva rakeinen kerros puuttuu, spinous kerros on atrofinen. Basaalikerroksen soluja voidaan muuttaa vacuolar-dystrofiana. Ihottuma-aineen lymfosyyttisen histiosyyttisen tunkeutumisen dermiksessä fibroosi ilmaistaan ​​papillaarisessa kerroksessa (kuvio 2).

Kaikkien PM-varianttien hoito on tehotonta. Paras tulos saatiin käyttäen per os tigazonia annoksena 50–75 mg / vrk useita kuukausia [1]. Määritä A-vitamiinin valmistus. Paikallisten retinoidien (tretinoiini 0,05%) käyttö testattiin myös [12]. 5-fluorourasiilin voiteen käytön vaikutus [1]. Käytetään elektrokagulointia, yksittäisten polttimien kryodestruktiota nestemäisellä typellä, laserterapiaa [12, 17] ja dermabrasionia [18]. PDAP: n tapauksessa on välttämätöntä käyttää valoa suojaavia voiteita.

Annamme huomautuksemme.

Potilas P., 16-vuotias, muskovilainen, joka opiskelee teknisessä koulussa, tutkittiin ja käsiteltiin 11.3.1997–27.3.1997 Mibellin porokeratoosin kliinisen diagnoosin avulla.

Vastaanotettuaan hän valitti ihottumaa oikean jalan etupinnalla, eikä siihen liittynyt subjektiivisia tunteita. Pitää itsensä sairaana 9-vuotiaana. Sitten ensimmäisen kerran ilman näkyvää syytä oikean sääriluun iholle ilmestyi eristetty ihottuma. Ei käsitelty, ei mennyt lääkäreille. Prosessi eteni vähitellen, vaurion alue kasvoi hitaasti. Potilaan mukaan hänen äitinsä on kärsinyt samanlaisesta ihosairaudesta lapsuudesta lähtien.

Krooniset tulehdukselliset ihovauriot paikallistuvat oikean sääriluun etupinnan iholle. Ihottuma ei ole rikas ja sitä edustavat harmaat harmaasävyiset pyöreiden ääriviivojen ja puolipallon muotoiset papulit, jotka on ryhmitelty noin 10-12 cm: n suuruisiksi vaurioiksi. Plakkien kehällä on ruskehtava sarvitela, joka ulkonee kammion muodossa ympäröivän terveen ihon pinnan yläpuolelle. Hiukset ja kynnet eivät vaikuta. Limakalvo ehjä. Subjektiivisesti ihottumat eivät liity mihinkään aistimuksiin.

Histologinen tutkimus: epiderma, jolla on selvä akantoosi ja kiimaisen lamellityypin hyperkeratoosi, jonka keskellä parakeratotisia soluja löytyy. Dermoepidermal liitos hieman tiivistetty. Dermiksen pienessä perivaskulaarisissa lymfoidisuodattimissa papillaarisessa kerroksessa. Diagnoosi: Porberatosis Mibelli.

Klinikassa potilas sai hoitoa 1 kapselilla 2 kertaa päivässä 1 kuukauden ajan ilman vaikutusta.

Potilas S., 36-vuotias, Kaluga-alueen asukas, havaittiin toukokuusta marraskuuhun 1996, jolloin pinta-aktiivinen levitetty porokeratosis Mibelli.

Hän pitää itseään potilaaksi kesästä 1990 lähtien, jolloin hän huomasi ensin pieniä kiimaisia ​​purkauksia oikean kyynärvarren ekstensoripinnalla, jota ei seurannut subjektiiviset tunteet. Myöhemmin, vuoteen 1993 asti, ihon vaurioita eteni hitaasti - ihottuma levisi vasemman kyynärvarren, hartioiden ja jalkojen ekstensoripintoihin, sen osat kasvoivat. Kesällä ihon prosessi paheni, mikä ilmeni ihottuman värin voimakkuuden lisääntymisenä. Potilas käytti itsenäisesti paikallisesti propolis-tinktuuria, 5% jodiliuosta, voidetta, tervaa, hydrokortisonia ja "Lorinden C": tä. Hoidon vaikutus ei ollut. Vuonna 1994 hän haki dermatovenerologista lääkäriasemaa asuinpaikassa, jossa prosessia pidettiin lipoidin nekrobioosina, josta Ftorocortin, Celestoderm-V-voiteiden ja hepariinivoiteen hoito suoritettiin ilman vaikutusta.

Potilaan mukaan äidillä on samanlainen ihovaurio, ja 16-vuotiaalla tyttärellä on viime aikoina esiintynyt ihottuma.

Ihon prosessi on yleinen, symmetrinen, paikallinen ylä- ja alapäähän ulottuvilla pinnoilla. Olkapäillä ja käsivarret - lukuisia papulaarisia elementtejä, joiden koko on halkaisijaltaan 2 - 4 mm. Papulit ovat pyöreitä, selkeästi määriteltyjä, harmahtavan vaaleanpunaisia ​​ja keskellä paksunnoksia. Lattialla - suurempien papulien (halkaisijaltaan enintään 1 cm), pyöristetyt ja soikeat ääriviivat, harmaanruskea väri. Niiden keskiosa on sileä, hieman kiiltävä ja reuna - jota edustaa sarvenrulla. Subjektiivisia tunteita ei ole. Ihon ja näkyvien limakalvojen lisäosia ei muuteta.

Histologinen tutkimus: epidermissä pieni akantoosi, hyperkeratoosi, joillakin alueilla - syvennykset, joissa on kiimaisia ​​massoja ja parakeratotisten solujen läsnäolo. Basaalisoluissa joissakin paikoissa on vacuolaarinen dystrofia. Iho - kohtalainen tulehdusreaktio. Diagnoosi: Porberatosis Mibelli.

Potilas osoitettiin Moskovan ihotautilääkäreiden ja venereologien yhteiskunnan kokouksessa. AI Pospelova 10. lokakuuta 1996

Potilas S., 64-vuotias, tarkkailtiin lokakuusta 1996 maaliskuuhun 1997 Mibelli porokeratosiksen kliinisen diagnoosin, pinnallisen levitetyn aktiinisen variantin kanssa.

Lokakuun 28. päivänä 1996 hän valitti rungon ja raajojen ihottumasta, johon liittyy lievä kutina. Sick koska keväällä 1996, kun ensimmäinen ihottuma ilmestyi käsivarsien iholle, alemmille jaloille. Vähitellen ihottuma levisi muihin ihon alueisiin. Ennen valvonamme aloittamista tautia pidettiin "pigmenttiurtikariana".

Rintakehän, vatsan, selän, pakaroiden, hartioiden ja käsivarsien ekstensoripinnan iholla on useita ruskeita papuleita ja epäsäännöllisiä ääriviivoja, joiden koko vaihtelee pienistä keskikokoisiin kolikoihin ja joissa on selkeät epätasaiset reunat, joita ympäröi tiheä sarvenrulla, jossa keskellä on merkkejä atrofiasta. vähäiset vaaleat vaakakerrokset, jotka poistetaan huonosti kaappauksen aikana.

Histologinen tutkimus: epidermi ohennetaan, fragmentin keskellä koostuu 2-3 tyyppisiä soluja, joissa ei ole malpigiev-kerrosta. Epidermiset nännit tasoittuvat. Eräässä osassa on pieni hyperkeratoosin painopiste, jossa on tuoretta pinnallista verenvuotoa sarvimassaan. Acantosis tällä alueella ei ole olemassa. Kiimaisen massan keskellä on pieni parakeratotisten solujen sarake. Ihottuma, jossa on tasoitettu papillaarinen kerros, kohtalainen skleroosi ja heikko polttava tulehdusinfiltraatio (lymfoplasmacytic). Valmistelussa - kaksi hiusten follikkelia, joiden kystinen laajeneminen on yksi niistä. Epidermin yhden hikirauhasen kanavan suun yläpuolella on pieni sarvi "niche". Diagnoosi: Porberatosis Mibelli.

Potilas B., 68-vuotias, moskovilainen, valitti yleisestä ihottumasta jalkojen, käsivarsien, käsien, sukuelinten alueella, kasvoilla, johon liittyy lievää kutinaa. Hän pitää itseään potilaaksi toukokuusta 1996 lähtien. Sitten ensimmäistä kertaa maassa olleiden ihottumien ilmaantuminen jalkojen etupintojen iholle ja kasvojen iholle. Hän ei mennyt lääkäreihin, hänet hoidettiin itsenäisesti nitrofungiinilla, minkä jälkeen potilaan mukaan parannus oli vähäistä. Helmikuussa 1997 huomattiin uusien ihottumien esiintyminen jaloissa ja reisissä. Mitä tulee väkivaltaisen jäkälän planus-diagnoosiin, häntä hoidettiin antihistamiinilääkkeillä (peritoli 1 tabletti 3 kertaa päivässä), kortikosteroidivoiteita (Ultralan, Betnovate). Hoidon taustalla havaittiin jonkin verran kliinistä vaikutusta tulehduksellisten infiltratiivisten ilmiöiden vähenemisenä polttimissa, kutinaa osittaisena vähenemisenä. Kuitenkin kesäkuussa 1997 ihon prosessin paheneminen tapahtui uusien alkuaineiden esiintymisen muodossa raajojen iholle sekä peniksen päähän. Kun otetaan huomioon taudin kliinisen kuvan tunnusmerkit, ehdotettiin klinikassa Mibelli porokeratosiksen kliinistä diagnoosia, joka on pinnallinen levitetty aktiininen variantti. Hoidettiin 1 kapselilla 2 kertaa päivässä, voidetta ja Diprosalik-voidetta 1 kuukauden ajan. On suositeltavaa käyttää valoa suojaavia voiteita ja mahdollisuuksien mukaan välttää liukenemista. Tietoja tällaisten ihovaurioiden esiintymisestä potilaan välittömässä perheessä ei voi kertoa.

Krooniset tulehdukselliset ihovauriot, jotka ovat yleisiä, paikallistuvat molempien jalkojen iholle, käsien takapuolelle, kasvoille, piikkialueille, peniksen päälle. Ihottumat ovat jakautuneet tasaisesti, eivät altistu sulautumaan. Symmetrinen, monomeerinen ihottuma, jota edustaa kiimaisia ​​papuleja, joita ympäröi terävä rulla, joka ympäröi heitä terveen ihon alueilta, vaihtelevat miliarysta lentulaariseen. Niiden pinta on sileä, kiiltävä, joidenkin keskellä on lasku. Papuloiden väri on syaaninen vaaleanpunainen. Joissakin paikoissa papulit muodostavat pienikokoisia, epäsäännöllisiä ovaalisia ääriviivoja, joiden keskellä on selkeä, hieman kohotettu reuna- ja atrofia-ilmiö. Elementtien pinnalla on pieniä hienojakoisia kuorintoja. Limakalvot, hiukset eivät vaikuta. Varpaiden kynsilevy on sakeutunut, väriltään tylsä ​​keltainen, niiden vapaa reuna irtoaa. Subjektiivisesti: lievä kutina purkauspaikoilla.

Histologinen tutkimus: epidermis - acanthosis, hyperkeratoosi, parakeratotiset kolonnit. Dermis-niukassa perivaskulaarisissa lymfohistiosyyttisissä infiltraatioissa käytetään pääasiassa parakeratotisia kolonneja. Diagnoosi: Porberatosis Mibelli.

Tässä potilaassa on syytä huomata ihon prosessin lisädynamiikassa. Kolmannella viikolla A-vitamiinilla, 100 000 yksikköä päivässä ja paikallisesti voiteen "Retin-A" kanssa, ihottuma otti yhtäkkiä kirkkaan vaaleanpunaisenpunaisen värin, kun taas viereiset ihoalueet säilyttivät värillensä. Tällainen "puhkeaminen" voisi liittyä taudin kehittymisen vaiheeseen. Ei kuitenkaan ole poissuljettua, että se on eräänlainen "sytytysreaktio" retinoidien käsittelyn vaikutuksen alaisena.

Potilas osoitettiin Moskovan Dermatovenerologien seuran kokouksessa. AI Pospelova 13. marraskuuta 1997

Lopuksi on huomattava, että PM-potilaiden määrä viime vuosina on ilmeisesti kasvanut. Havaintojen mukaan PPAD: ää tulisi pitää PM: n vaihtoehtona eikä itsenäisenä dermatoosina, kuten jotkut tekijät uskovat. Taudin tunnistaminen aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Kaikilla potilailla diagnoosi oli virheellinen ennen hoitoa, ja siksi tehoton hoito suoritettiin kohtuuttomasti eri lääkkeiden määräämisellä. Histologinen kuva erilaisilla PM-tyypeillä oli samaa tyyppiä.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, s. 48-50.

kirjallisuus

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Perinnöllinen cornification. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Opas lääkäreille. Painos JK Skripkin. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Iho- ja sukupuolitautit: käsikirja. M: Medicine 1997, 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986, 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et ai., Vestn Dermatol 1989, 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987, 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineaarinen porokeratoosi). Hautarzt 1986, 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990, 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Hajautettu pinnallinen aktininen porokeratoosi (DSAP). Arch Dermatol 1967, 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D. A., Krafchik B.R. Hajautettu pinnallinen aktininen porokeratoosi: rinnakkaiselo muiden porokeratotisten varianttien kanssa. Arch Dermatol 1986, 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: kolmas tyyppi porokeratoosia. Arch Dermatol 1986, 104: 366 - 373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Toim. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995, 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et ai. Ann Dermatol Venerol 1981, 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et ai. Levitetyn pinnallisen aktii- nisen porokeratoosin leesiosta aiheutuva squamous-solukarsinooma. Clin Exp Dermatol 1991, 16: 460 - 462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983, 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. Julkaisussa: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994, 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Mibellin porokeratoosin menestyksellinen hoito timanttisipulilla. Arch Dermatol 1992, 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et ai. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985, 36: 403-407.

Pinnallinen levitetty aktiininen porokoratoosi: kliininen tapaus Tutkimusartikkeli erikoisalalla "Lääketiede ja terveys"

Tiivistelmä lääketieteen ja kansanterveyden tieteellisestä artikkelista, tieteellisen työn tekijä - Anisimova L. A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

56-vuotiaalla miehellä annetaan levitetyn pinnallisen aktinisen kliininen havainto. Kliiniset ja laboratoriotutkimusperusteet on kuvattu, käsitellään hoitokysymyksiä.

Aiheeseen liittyviä aiheita lääketieteellisessä ja terveystutkimuksessa, tieteellisen työn tekijä on Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

LUOVUTUT SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS: CLINICAL CASE REPORT

Esitämme tapauksen, jossa on pinnallinen levitetty aktiininen porokeratoosi 56-vuotiaalla miehellä. Hänen hoidonsa taudista käsitellään artikkelissa.

Tieteen teos aiheesta "Porokeratosis pinnallinen levitetty aktininen: kliininen tapaus"

Etelä-Venäjän lääketieteellinen tiedote CLINICAL CASE

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKERATISET PINNAT VÄLITETYT ACTINISET: KLIINISET TIEDOT

Rostovin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, ihon ja sukupuolitautien osasto nro 1. Venäjä, 344022, Rostov-on-Don. Nakhichevan, 29. Sähköposti: [email protected]

56-vuotiaalla miehellä annetaan levitetyn pinnallisen aktinisen kliininen havainto. Kliiniset ja laboratoriotutkimusperusteet on kuvattu, käsitellään hoitokysymyksiä. Asiasanat: porokeratoosi, patomorfologia, PUVA-hoito.

L. A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

VÄLITTÄVÄT SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS:

KLIININEN TOIMINTAKERTOMUS

Rostov-on-Don, 344022, Venäjä Rostovin lääketieteellinen yliopisto, ihon ja sukupuolitautien osasto 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. Sähköposti: [email protected]

Esitämme tapauksen, jossa on pinnallinen levitetty aktiininen porokeratoosi 56-vuotiaalla miehellä. Hänen hoidonsa taudista käsitellään artikkelissa.

Avainsanat: pinnallinen levitetty aktiininen porokeratoosi, patomorfologinen tutkimus, PUVA-hoito.

Porokeratoosi on krooninen progressiivinen sairaus, joka liittyy keratinisaation rikkomiseen ja ilmenee luonteenomaisina morfologisina piirteinä. Kirjallisuudessa kuvataan kuusi kliinisen varianttia porokeratoosista, vaikka siitä ei ole selvää eroa, koska taudin tyypeissä on monia poikkileikkauksia [1]. Porokeratoosi on geneettisesti heterogeeninen tauti. Dermatoosi kehittyy keratinisaation rikkomisen seurauksena paitsi eccrine-hikirauhasen erittymisputkissa, myös hiuskarvojen suussa ja epidermisen vuorovaikutteisissa vyöhykkeissä, mikä antaa syyn kutsua sitä parakeratoosiksi [1, 2]. Sarveiskalvon levyn muodostuminen tapahtuu joidenkin tekijöiden mukaan kahden prosessin seurauksena: dyskeratoosityypin solun hajoaminen (apoptoosi) ja keratinointihäiriöt. T. Wade ja A.V. Ackerman (1980) ensisijaisen tärkeän sarveiskalvon laminaatin muodostuksessa kiinnitetään tulehdukseen

ihon muutokset, S. Margheseu et ai. (1987) - mikrokierron häiriöt, R. Heed ja P. Leone (1970) ehdottivat, että histogeneesin perusta rokeratoosissa on modifioitujen epiteelisolujen kloonin esiintyminen parakeratotisen kolonnin pohjalla, joka muodostaa sarven muotoisen levyn

Porokeratoosin kliinisestä kuvasta on tunnusomaista pintapuoliset, ekstsentrisesti kasvavat polttimet, joissa on keskeinen atrofia ja kohonnut hyperkeratotinen marginaali.

Epämuodostumia varten on useita kliinisiä vaihtoehtoja [2-7]:

• pinnan levittämä eruptiivinen Respighi;

• levitetty pinnallinen aktiini;

• palmari ja levitetty verkko;

• hyperkeratotinen verrucous, hyperplastinen, lineaarinen.

Kaikille kliinisille muunnoksille on tyypillisiä yleisiä kliinisiä oireita ja samanlainen histologinen kuvio. Kiimaisen kampasimpukan alueella on voimakkaasti rajattu stratant corneumin acanthosis ja porokeratotic sakeutuminen, sen alla olevan rakeisen kerroksen puuttuminen, malpighian harvennus, astioiden dermassa, perivaskulaariset lymfohistiosytotti-infiltraatit. Aktiivisissa ja palmari- ja plantar-muunnoksissa nämä muutokset ovat vähemmän ilmeisiä. Dyskeratoosin epänormaali keratinointi paljasti patologisen DNA: n ploidisuuden sekä neoplastiset kloonit epidermaalisissa soluissa, jotka voivat johtaa transformaatioon simpukkasolukarsinoomaksi, harvemmin peruskarsinoomaksi, joka on ominaista aktiini-keratoosille [1, 7]. Useimmiten tauti esiintyy klassisen Mibelli porokeruksen ja levitetyn pinnallisen aktinisen muodossa.

Porokeratosiksen klassinen muoto, Mibellin porkeratoosi, harvinainen perinnöllinen sairaus, joka välittyy autosomaalisesti tai satunnaisesti, kuvattiin ensin vuonna 1889 italialaisen ihotautilääkäri V. Mibellin [6].

Mibellin klassinen porceratosis (PM) alkaa lapsuudessa, mutta voi tapahtua missä tahansa iässä, 2 kertaa useammin pojilla [6]. Tyypillisimpiä vaurioiden paikannuksia ovat kasvot, ylä- ja alapäähän ulottuvat pinnat. Leesiot voivat olla yksittäisiä ja moninkertaisia, lineaarisia, poikkeuksena, limakalvoille, silmän sarveiskalvolle, penikselle. Ihottumat alkavat harmaiden pisteiden ilmestymisestä, joissa on kiimaisia ​​piikkejä keskustassa, joka kasvaaessaan hankkii pyöristetyn, renkaanmuotoisen tai kampasoidun muodon, sulautuu levyihin, joiden läpimitta on 5 - 10 cm. mm: n tiheä sarvi-rulla kampasimpukka. Subjektiiviset tuntemukset ovat yleensä poissa.

Pintapitoinen aktininen levitetty porokeratoosi (PADP), jota Andrews kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1937, on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Fibroblastien viljelmässä havaitaan usein kromosomin 3 lyhyen varren epävakaus, mikä voi olla syynä tämän variantin poroera [8] pahanlaatuisuuteen. Dermatoosi on yleisempää naisilla, jotka elävät alueilla, joilla on suuri eristys, ja ilmenee yleensä elämän toisella puoliskolla nuorena - harvoin, aikaisintaan 16 vuotta. Ensimmäiset ihottumat esiintyvät kevään ja kesän kuukausina, ja ne ovat paikallisia niille ihon alueille, jotka ovat saatavilla insolationa (pääasiassa käsivarsien, alaraajojen, käsien takapuolella olevien kasvojen pinnoilla). Tulevaisuudessa voi esiintyä vaurioita muilla ihoalueilla, mukaan lukien ne, jotka on suojattu altistumiselta auringonvalolle. Keskuksia edustavat sotilaalliset kiimaiset papulit, jotka muodostavat vähitellen suuremman koon elementtejä, jyrkänreunan rulla ja atrofinen vaaleanpunainen keskiosa. Päinvastoin kuin klassinen Mibelli porokeratosis -muoto, tulehduskomponentti on selvempi, kun kuvassa on pinnallisia aktiinisia levitettyjä porokeratoosia. Vääristymiseen liittyy usein kutinaa. Heikkeneminen tapahtuu kesällä.

PADP on erotettava renkaan muotoisesta granulomasta, discoid-lupus erythematosuksesta, pysyvästä Flegelin linssiläisestä hyperkeratoosista, aurinkokeratoosista, jäkäläplussista, psoriaasista.

Annamme oman kliinisen havainnoimme.

Potilas G., 56-vuotias, Rostovin alueen asukas, otettiin vastaan ​​kanteluilla, jotka koskivat tavallisia ihottumia rungon ja raajojen iholla, ja siihen liittyi ajoittain lievää kutinaa. Hän pitää itsensä sairaana 10 vuotta, kun ensimmäistä kertaa ilman ilmeistä syytä olkapäiden pintaan huuhtoutui ihottumaa, joka levisi asteittain kehoon ja alaraajoihin. Uusien ihottumien syntymisessä havaittiin kohtalainen kutina. Päätöslauselman ratkaisun jälkeen ihottuman elementit jättivät pinnallisen atrofian. Taudin aikana tapahtui parannusta talvella. 3 vuotta taudin alkamisen jälkeen potilas kääntyi ihotautilääkäriin, diagnoosia ei tehty. Hyvinvoinnin muutosten puutteen vuoksi hän ei hakenut muita lääkäreitä, ei kohtellut häntä.

05/17/2012, potilas sairaalahoitettiin Rostovin lääketieteellisen yliopiston ihosairauksien klinikalle diagnosoimalla lymfomatoidin papuloosin suunta?

Tutkimuksessa: ihon patologinen prosessi on laajalle levinnyt, kun olkapäiden, kyynärvarsien, reiden, alaraajojen, selkänojan ja rintakehän päällimmäinen pinta on hävinnyt (kuva 2, 4). Ihottumia edustavat yksittäiset pyöristetyt plakit, joiden koko on 5–12 mm, väriltään ruskehtavan vaaleanpunainen. Levyjen keskeinen osa, jossa on merkkejä atrofiasta, hieman heikkenee, hypopigmentoitunut, sileä ja kiiltävä. Perifeerinen - kohonnut fuzzy hyperkeratotic-vanteen muodossa. Subjektiivisesti lievä kutina tuoreiden ihottumien alueella.

Alustava diagnoosi: aktininen levitetty porokeratoosi pinnallinen. Lymfomatoidisen papuloosin oletus hylättiin, koska plakkien pinnalla ei ollut hemorrhageja, haavaumia ja kuoria. Diagnoosin selvittämiseksi suoritettiin vasemman sääriluun ihon vaurion vaurion diagnostinen biopsia.

Histologisen tutkimuksen tulokset. Hyperkeratoosi. Hiusten follikkelin suussa ja orvaskeden syvennykset ovat sarveiskalvon tyypin parakeratotinen pylväs. Vacuolized diskeratotic epidermocytes levyn alla. Epiderma on atrofinen. Basaalikerroksen solujen Vacuolar-dystrofia. Kollageen uusien kuitujen dermiksen, turvotuksen ja basofilian papillaarisessa kerroksessa. Pintaverkon aluksia laajennetaan, seinät paksunnuvat. Epidermaalisen, diffuusion, perivaskulaarisen ja perifollyulaarisen histiolymfosyytin infiltraation alla on melanofagien seos.

Johtopäätös: kliinisiin tietoihin liittyvä morfologinen kuva vastaa aktinoivaa levitettyä parackeratoosia (kuva 1).

Hoito. Porokeratoosille on ominaista krooninen hitaasti etenevä, usein oireettomuus. Tähän dermatoosiin ei ole yleistä terapeuttista lähestymistapaa. Yleisillä taudin muodoilla, kosmeettisten vikojen läsnä ollessa, määrätään A-vitamiinin pitkäaikainen saanti, kun kyseessä on aktiininen variantti, yhdistettynä klorokiiniin, paikallisesti vaikuttaviin kortikosteroideihin, keratolyyttisiin aineisiin, ulkoisiin retinoideihin, mahdollisesti tuhoamiseen kryoterapian, dermatrobrian, laserhaihduttamisen avulla.

Lääketieteellinen Herald Etelä-Venäjällä

Kuva 1. Potilaan histologia

Kuva 4. Ennen käsittelyä Kuva. 5. 1 kuukausi hoidon jälkeen

Käytettävissä olevat tiedot patologisista muutoksista, jotka osoittavat keratinisaatioprosessien häiriöiden olemassaolon, apoptoosi-ilmiöt, tulehduksellisten muutosten esiintymisen dermissä, mahdolliset immunologiset muutokset autoimmuunikomponentin kanssa mahdollistivat PUVA-hoidon käytön pääasiallisena terapeuttisena menetelmänä.

Tavallista PUVA-hoitotekniikkaa käytettiin käyttäen UVA-säteilytyslamppuja, joiden aallonpituus oli 320-400 nm, valoherkistin oli oksoraania sisällä, 20 menetelmän aikana. On huomattava, että taudin kulun heikkeneminen hoidon aikana säteilytyksen taustalla lisääntyneen eryteeman muodossa ja ihottuman hemorragisen komponentin esiintyminen, joka aiheutti menettelyjen väliaikaisen keskeytyksen. PUVA-hoidon jatkaminen johti leesioiden täydelliseen erottumiseen (kuviot 3, 5). Tämä komplikaatio tulkittiin itse dermatoosin reaktioksi PU- t

VA-hoito, eikä potilaan ihon menetelmän tai yksittäisen reaktion rikkominen. Ehkä samanlaisia ​​komplikaatioita johtivat monet tekijät siihen johtopäätökseen, että ne olivat suvaitsemattomia tai vastoin PUVA-hoidon käyttöä porokeratoosin hoidossa. Edellä mainittu kliininen tapaus osoittaa, että harvinaisen dermatoosin diagnosointi on ollut vaikeaa useiden vuosien ajan, mikä johtuu potilaan tyydyttävästä tilasta, hyvänlaatuisesta sairaudesta ja siitä, että PADP: stä ei ole selkeää kliinistä kuvaa, jossa esiintyy vaurioita ja kehon ihoa. Tärkeä diagnostinen arvo tällaisissa tapauksissa on morfologinen tutkimus. Kliinisessä valvonnassa potilailla, joilla on tällainen epämuodostuma, tarvitaan toistuvia diagnostisia biopsioita pahanlaatuisen transformaation sulkemiseksi pois. Erityisen kiinnostava on PUVA-hoidon korkea kliininen teho.

1. Fitzpatrick-dermatologia kliinisessä käytännössä: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz ja muut; kohden. englannista; Yhteiskuntaan. Painos Acad. AA Kubanova. - M: Kustantaja Panfilova; Binom. Tiedon laboratorio, 2012 -T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Ihosairauksien erilainen diagnoosi ja hoito: Atlas-viite. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 s., Ill.

3. 3. Kliininen dermatologia ja venereologia: 2 t / ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Ihon ja sukuelinten sairaudet. Opas lääkäreille. Alle. Painos JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Mibellin porokeratoosin tapaus, jossa oli yksipuolinen vaurioiden järjestely, Vestn. Dermatol. ja veneroli. - 2010. - №6. - s. 68-70.

6. Lasten ihotautien oppikirja. Toimittaja: J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizun dermatologian oppikirja. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et ai. Porokeratosis-ihosyövän vauriot ovat herkkiä ihosyövälle herkkyydelle // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, s. 395—400.

Porokeratoosi: taudin tyypit, oireet ja hoitomenetelmät

Ihosairaudet voivat olla sekä hankittuja että synnynnäisiä. Lisäksi perinnölliset muodot eivät aina ilmene lapsuudessa, joten kukaan ei koskaan arvaa perinnöllistä vaivaa.

Porokeratosis on synnynnäisten ihosairauksien ryhmä.

Taudin ominaisuudet

Porokeratoosi on periytynyt autosomaalisen hallitsevan mekanismin avulla. Jotkut tutkijat uskovat, että perintö on sukupuoleen liittyvä. Sairaus voi ilmetä sekä lapsuudessa että elämän aikana. On huomattava, että porokeratoosin paheneminen ja ilmentyminen liittyy joidenkin negatiivisten tekijöiden toimintaan: immuniteetin vähenemiseen, immunosuppressanttien antamiseen ja voimakkaaseen ultraviolettisäteilytykseen.

Porokeratoosi liittyy epidermaalisten solujen mutanttikloonien lisääntymiseen, mikä aiheuttaa UV-säteilytystä. Vaurioituneille alueille muodostuu patologisia klooneja, joilla on vaihtelevaa dysplasiaa, jotka ovat herkempiä säteilylle ja kertovat paljon nopeammin kuin normaalit ihosolut.

Ihottumat esiintyvät useimmiten kasvoilla, kaulassa, jaloissa, käsissä ja sukuelimissä. Aluksi esiintyy tavallisia papuleja, jotka ajoissa ottavat enemmän ominaista ulkonäköä - plakkeja, joissa on kohotetut reunat ja atrofinen keskus. Histologiset tutkimukset mahdollistavat sen, että solun keskiosassa on parakeratotisia soluja, epidermissä ei ole tällä sivustolla rakeista kerrosta, plakin reunan alla - rulla dermistä, tulehduksellinen lymfosyyttien tunkeutuminen havaitaan. Pienet verisuonet ovat yleensä laajentuneet.

Poroketoosin luokittelu

Porokeroosi jakautuu vaurioiden määrän, niiden lokalisoinnin ja muodostumien ryhmittelyn mukaan.

• Mibelli porokeratosis on tyypillinen taudin muunnos. Tällöin yksittäiset kokoonpanot esiintyvät useimmiten käsissä ja jaloissa, harvemmin kehossa. Ensinnäkin ilmestyvät miliary papules, joka sitten saa ruskean tai kuparinpunaisen värin. Plakkeilla on epäsäännölliset ääriviivat, keskusta on atrofinen, pisteiden reunat kohoavat - raja muodostaa horny-solujen tyynyn. Sairaus etenee hitaasti, mutta se ilmenee varhaislapsuudessa. Joskus porokeratoosi voi liittyä kynsien dystrofiaan, limakalvon vaurioihin ja sarveiskalvoon.
• Porokeratosis Reschigi - eroaa klassisesta versiosta useiden ihottumien kanssa. Useimmiten havaittiin myös lapsilla. Molempien lomakkeiden lokalisointi on sama.
• Giant porokeratosis - ainoa painopiste on suuri - halkaisijaltaan 10-20 cm. Yleensä plakki on muodostettu jalkaan. Tärkein vaara on plakin taipumus pahanlaatuiseen.
• Aktiiviset pinnalliset porkeratoosit - levitetään. Ilmestynyt paljon kypsemmässä iässä - 30-40 vuotta. Pyöreät ovat useita, pieniä - halkaisijaltaan 0,5–1 cm, näkyvät pääasiassa kehon avoimilla alueilla. Kliininen kuva yhtyy Mibellin porokeratoosiin. Sairaus on krooninen. Ajan myötä ihottumien määrä kasvaa etenkin kesällä.
• Lineaarinen - samanlainen kuin Mibellin porokeratoosi, mutta taudin polttopisteet ovat moninkertaisia ​​ja lineaarisia. Pääsääntöisesti ne havaitaan raajoissa ja kehossa, vaikka kasvojen haavaumia on kuvattu. Sairaus ilmenee lapsuudessa, mutta sen perintötyyppiä ei ole osoitettu. Sen vaara on, että lineaarisella muodolla on suuri taipumus pahanlaatuisuuteen.
• Akupainanta tai palmari ja istukka - ihottuma esiintyvät pääasiassa sormilla ja kämmenillä, harvemmin jaloilla. Se poikkeaa muista lajeista siinä mielessä, että se esiintyy yhtä todennäköisellä tavalla kehon osissa, niin auki kuin aurinko ja suljettu.
• Levitetty aktiininen porokeratoosi - tällöin ihottuma ilmestyy ensin kämmenten ja pohjien päälle ja siirretään sitten kehoon.

Lisäksi kliinisen kuvan mukaan on 3 tautiryhmää:

• erillinen muoto - pohjalle muodostuu yksi tai useampia kartiomaisia ​​muotoja, jotka ovat ulkonäöltään hyvin muistuttavia syyliä;
• reticular - rashes muodostavat eräänlaisen ruudukon;
• levinnyt kahdenvälinen hyperkeratotic.

lokalisointi

Taudin ilmenemisen lokalisointi liittyy sairauden muotoon. Useimmiten ja ennen kaikkea plakit näkyvät kehon avoimilla alueilla, koska niiden riippuvuus ultraviolettisäteilystä on ilmeinen. Poikkeuksia on kuitenkin olemassa.

• Niinpä, kasvot, kaula, kädet ja jalat, porokeratoosi johtuu ilmeisesti auringonsäteiden lisääntyneestä toiminnasta - nämä kehon osat ovat lähes koskaan lähellä, erityisesti kädet. Mutta sukupuolielimissä plakit näkyvät myöhemmin, kun tauti on riittävän kehittynyt.
• Pinpokeratoosilla vaivaa rajoittavat yleensä vain kämmenet ja pohjat.
• Melko usein yhdellä potilaalla on useita porokeratoosin muotoja. Lisäksi tauti voi kehittyä rinnakkain psoriaasin kanssa, mikä vaikeuttaa sekä hoitoa että diagnoosia.

syitä

Porokeratoosi on perinnöllinen sairaus, sitä on mahdotonta saada kiinni. Sen ilmentyminen ja terävyys määräytyvät kuitenkin ulkoisten tekijöiden voiman mukaan:

• masennus - stressi ja kokemus toimivat niin monien sairauksien "laukaisukäynnistävänä";
• immunosuppressiiviset sairaudet - heikentynyt immuniteetti edistää patologisten solujen, myös ihosolujen, kehittymistä. Immunosuppressanteilla on sama vaikutus;
• HIV-infektio;
• altistuminen ultraviolettisäteilylle.

oireet

Taudin merkit määräytyvät sen tyypin, ei iän mukaan.

• Minkä tahansa taudin ominaispiirre on plakin ulkonäkö. Eri muodon ja koon omaava rengasmainen muoto, ts. Keskusta on upotettu, kuten se oli, ja uritetut reunat nostetaan.
• Koulutukseen liittyy yleensä vakava kutina, joka on merkittävä osa valituksista.
• Plakin muodostuminen alkaa papulien ulkonäöstä. Jälkimmäinen kasvaa kooltaan, tummenee, vie tiettyä ulkoasua. Sen poistamisen jälkeen ihon atrofiat.
• Plakkien koot vaihtelevat melko laajasti. Pohjilla ne ovat kuitenkin lähes aina lävistäviä - halkaisijaltaan 1-3 mm, ja kädet ja jalat kasvavat 2–3 cm.

diagnostiikka

Porokeratoosin diagnosointi ei ole kovin erilainen kuin muiden näiden ihosairauksien diagnosointi. Ensisijainen päätelmä voidaan tehdä visuaalisesti tarkastelemalla plakkia. On selvästi näkyvissä kartiomainen syvennys - keratiini-invaginaatio, syvennyksen keskellä on parakeratolinen sarake.

Taudin erilaistumiselle suoritetaan kuitenkin syyliä, lupus erythematosus, seborrheinen ekseema, seniili syyliä ja niin edelleen, histologinen tutkimus. Tämä antaa lopullisen vastauksen.

hoito

Taudin hoito on tehoton, taipumus keraamisten plakkien muodostumiseen säilyy. Oireelliset oireet voidaan kuitenkin poistaa.

• Ensinnäkin A-vitamiinia on määrätty, päivittäinen annos on 150 000 IU. Retinoidi tulee ottaa 2-6 kuukauden kuluessa. Vitamiini auttaa normalisoimaan ihon keratinisaatioprosessin.
• Jos taudin leviäminen on suuri, sisällytetään kurssiin etretinaatti - vähintään 50–75 mg / vrk useita viikkoja tai kuukausia.
• Kutinaa ja ärsytystä varten määrätty voide - 5% fluorourasiili, 0,1% kerma retinoiinihapolla.
• Aktiinisen pororatoosin hoidossa on välttämätöntä käyttää valoa suojaavia aineita.

Levyjen poistamiseksi käytä joitakin instrumentaalisia menetelmiä:

• kryoterapia - plakkien jäädyttäminen nestetypillä. Yksinkertainen ja kivuton menetelmä, erityisen tehokas suuremmalla vaurion alueella. Plakin erottamisen jälkeen on kuitenkin usein alue, jossa on atrofoitu iho;
• laserhoito on tehokkaampi, koska se takaa tummien pisteiden ja arpien puuttumisen toimenpiteen jälkeen;
• sähköakkulointi on tehokas pienellä määrällä ja pienellä vaurioitumisalueella. Sähkövirran vaikutuksesta muodostuminen kuolee pois
• joissakin tapauksissa kortikosteroidien tehokas käyttöönotto nidussa.

Levitä keratoosia ja folk-menetelmiä vastaan.

Tässä videossa näkyy porokeratoosin ja muiden vaivojen kryokirurgia:

Sairauksien ehkäisy

Porokeratoosi on perinnöllinen sairaus, joten kaikki ehkäisevät toimenpiteet ovat voimattomia.

• Taudin pahenemisen estämiseksi on välttämätöntä välttää auringon altistumista aina kun se on mahdollista: käytä pitkähihaisia ​​vaatteita, käytä valosuojaimia.
• Ruokavaliossa on suositeltavaa sisällyttää A-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita.

komplikaatioita

Jotkin pororatoosin muodot ovat alttiita pahanlaatuisille. Muut lajikkeet - pinnallinen porokeratoosi, piste ei aiheuta uhkaa terveydelle ja elämälle.

näkymät

Hoito poistaa tehokkaasti taudin oireet, mutta itse sairaudesta ei voi päästä eroon. Jos tiettyjä toimenpiteitä havaitaan, on mahdollista tehdä ilman pahenemista pitkään.

Porokeratoosi on perinnöllinen ihosairaus. Taudin paheneminen ja ilmentyminen liittyy ultraviolettisäteilyyn. Täysin päästä eroon taudista ei onnistu, mutta oireiden poistaminen on täysin mahdollista.