Lasten nivelten hypermobiliteetti

Hyper-liikkuva oireyhtymä (HS) on sidekudoksen systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista nivelten hypermobiliteetti (HMS) yhdistettynä tuki- ja liikuntaelimistön valituksiin ja / tai sidekudoksen dysplasian sisäisiin ja ulkoisiin fenotyyppisiin merkkeihin ilman muita reumaattisia sairauksia.

Nivelten hypermobiliteetin oireyhtymän oireet ovat monipuolisia ja voivat jäljitellä muita, yleisempiä nivelsairauksia. Koska yleislääkäreiden patologiaa ei tunneta, ja joissakin tapauksissa jopa reumatologit ja ortopedit, oikea diagnoosi ei usein ole todettu. Perinteisesti lääkäri kiinnittää huomiota rajoitetun liikkeen määrän tunnistamiseen kosketuksessa olevalla nivelellä eikä liiallisen liikealueen määrittämiseen. Lisäksi potilas itse ei koskaan raportoi liiallisesta joustavuudesta, koska hän on ollut rinnalla hänen kanssaan lapsuudesta lähtien, ja lisäksi se on usein vakuuttunut siitä, että tämä on enemmän kuin plus. Kaksi diagnostista ääripäätä ovat tyypillisiä: yhdessä tapauksessa, koska nivelten osassa ei ole objektiivisia patologisia merkkejä (lukuun ottamatta havaittua hypermobiliteettia) ja normaaleja laboratorioparametreja nuoressa potilaassa, määritetään "psykogeeninen reuma", toisessa potilaalle diagnosoidaan nivelreuma tai seronegatiivisen ryhmän sairaus spondyloartriitti ja määrätä asianmukainen, ei vaaraton hoito.

Konstitutiivinen nivelen hypermobility määritetään 7–20%: lla aikuisväestöstä. Vaikka useimmilla potilailla on ensimmäiset valitukset nuoruuden aikana, oireet voivat näkyä missä tahansa iässä. Siksi "oireenmukaisen" tai "oireettoman" HMS: n määritelmät ovat melko mielivaltaisia ​​ja heijastavat vain potilaan tilaa, jolla on hypermoottinen oireyhtymä tietyssä elämänjaksossa.

Yhteisen hypermobiliteetin syyt

Saumojen liiallista liikkuvuutta havaitaan balettitanssijoita, urheilijoita ja muusikoita. Pitkät toistuvat harjoitukset johtavat yksittäisten nivelten särkymisiin ja kapseleihin. Tässä tapauksessa tapahtuu nivelten paikallinen hypermobiliteetti. Vaikka on selvää, että ammatillisessa valinnassa (tanssi, urheilu), joilla on perustuslaillista joustavuutta alun perin erottuvat henkilöt, on selkeä etu, koulutus tekijä epäilemättä tapahtuu. Nivelen joustavuuden muutoksia havaitaan myös useissa patologisissa ja fysiologisissa olosuhteissa: akromegalia, hyperparatyreoosi, raskaus.

Nivelten yleinen hypermobiliteetti on luonteenomainen joukko sidekudoksen perinnöllisiä sairauksia, mukaan lukien Marfanin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta, Ehlers - Danlosin oireyhtymä. Tämä on harvinainen sairaus. Käytännössä lääkäri käsittelee paljon todennäköisemmin potilaita, joilla on eristetty nivelen hypermobility, jotka eivät liity koulutukseen, ja joissakin tapauksissa yhdistettynä muihin sidekudosrakenteiden heikkouden oireisiin.

Melkein aina on mahdollista havaita havaitun oireyhtymän ja oireyhtymien perinnöllinen luonne, mikä ilmaisee tämän ilmiön geneettisen luonteen. On havaittu, että hypermoottinen oireyhtymä on peritty naaraspuolista linjaa pitkin.

Yhteisen hypermobility-oireyhtymän diagnoosi

Niistä monista ehdotetuista menetelmistä, joilla mitataan nivelten liikkeen alue, Bayton-menetelmä, joka on yhdeksän pisteen mittakaava, joka arvioi kohteen kykyä suorittaa viisi liikettä (neljä pareittain ja toinen runko- ja lonkeliitoksissa), on saanut yleisen tunnustuksen. Beyton ehdotti Carterin ja Wilkinsonin aikaisemmin tunnetun menetelmän yksinkertaistettua muutosta.

Muutos liikkeen alueella

Baytonin kriteerit

1. Pienen sormen passiivinen laajennus yli 90 °.
2. Passiivinen painallus käsivarren sisäpuolelle.
3. Yli taivutus kyynärpäässä yli 10 °.
4. Polvinivelen yli taivutus yli 10 °.
5. Edessä oleva vartalo, jossa kämmenet koskettavat lattiaa suorilla jaloilla.

Tämä on yksinkertainen ja aikaa vievä seulontamenettely, jota lääkärit käyttävät.

Useiden epidemiologisten tutkimusten perusteella määritettiin terveiden ihmisten liikkuvuutta koskevat normit. Liitosten liikkuvuusaste jakautuu populaatioon sinimuotoisen käyrän muodossa.

Eurooppalaisille tavallinen Beyton-tili on 0–4. Mutta keskimääräinen ”normaali” yhteinen liikkuvuus vaihtelee merkittävästi iän, sukupuolen ja etnisten ryhmien välillä. Erityisesti tutkittaessa terveitä yksilöitä Moskovassa 16-20-vuotiaana, yli puolet naisista ja miesten keskuudessa yli neljännes osoitti HMS-arvon yli 4 pistettä Beytonissa. Niinpä, kun tuki- ja liikuntaelimistön valituksia ei ole, nivelten liiallista liikkuvuutta keskiarvoon nähden voidaan pitää perustuslaillisena ominaisuutena ja jopa ikäsäännönä. Tässä suhteessa pediatrisissa käytännöissä ei ole yleisesti hyväksyttyjä yhteistä liikkuvuutta koskevia normeja - tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi lapsen kasvun aikana.

Niin sanotut Brightonin kriteerit hyvänlaatuiselle HMS-oireyhtymälle (1998) on esitetty alla. Nämä kriteerit pitävät tärkeänä myös heikon sidekudosrakenteen ekstra-artikulaarisia ilmenemismuotoja, mikä viittaa HMS-oireyhtymään yksilöissä, joilla on normaali liikkumisalue nivelissä (yleensä tarkoitetaan vanhempia).

Yhteisen hypermobility-oireyhtymän kriteerit

Hypermobiliteetin määrittämiseksi pisteet on yleisesti hyväksytty: 1 piste tarkoittaa patologista ylikuormitusta yhdessä nivelessä toisella puolella. Indikaattorin enimmäisarvo, kun otetaan huomioon kaksisuuntainen paikannus - 9 pistettä (8 - neljän ensimmäisen pisteen kohdalla ja 1 - viidennen pisteen kohdalla). 4 - 9 pisteen indikaattoria pidetään hypermobiliteetin tilana.

Suuret kriteerit

• Pisteet vähintään 4 asteikolla (tarkastuksen aikana tai aikaisemmin)
• Artralgia yli kolme kuukautta neljässä tai useammassa nivelessä

Pienet kriteerit

• Baytonan tulokset 1-3 (yli 50-vuotiaille)
• Nivel alle 3 kuukautta yhdestä kolmeen nivelessä tai lumbodyniassa, spondyloosissa, spondylolysisissa, spondylolisthesisissa
• Poistuminen / subluxointi useammassa kuin yhdessä nivelessä tai toistaminen yhdessä nivelessä
• yli kahdesta kohdasta (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis) esiintyvät periartikulaariset leesiot
• Marfanoidi (korkea, laiha, käsivarsi / korkeus> 1,03, rungon ylempi / alempi suhde)

tauti

Lihas- ja liikuntaelimistö.

Yhteinen hypermobility-oireyhtymä

Kuinka vaarallinen lisääntynyt joustavuus: yhteinen hypermobility lapsilla

Yhteinen hypermobility-oireyhtymä on synnynnäinen geneettinen sairaus, joka johtaa liialliseen joustavuuteen ja nivelten liikkuvuuteen. Varhaisessa iässä nivelien liiallinen liikkuvuus voi olla läsnä myös täysin terveillä lapsilla; tässä tapauksessa hypermobiliteettia pidetään hyvänlaatuisena, jolloin sen oireet häviävät kokonaan.

Jos lapsi osoittaa ilmiömäistä joustavuutta, älä ryntää antamaan sitä voimistelukerholle, se voi olla terveydelle vaarallista.

Liittymien liiallinen liikkuvuus määritetään Bayton-järjestelmän mukaisen joustavuuden testin jälkeen. On mahdollista tehdä diagnoosi, jos seuraavasta luettelosta on kolme tai useampia merkkejä:

Kyynärpääliitosten ylimitoitus 10 astetta tai enemmän,

Polviliitosten taivutus 10 astetta tai enemmän,

Kyky koskettaa lattiaa suorilla polvilla,

Kyky suoristaa pikkusormi 90 asteen tai enemmän suhteessa kämmeneen,

Kyky taivuttaa harjaa ja paina peukaloa kyynärvarresta.

Myös epäsuoria hypermobiliteettimerkkejä voivat olla voimakas litteä jalka, jalkojen epämuodostuma ja muut lihas- ja liikuntaelimistön epämuodostumat ja asennon häiriöt; nivelissä esiintyy usein syrjäytymisiä ja nyrjähdyksiä, kipua, särkyä ja säröjä.

Jos nivelten liiallinen joustavuus ei ole seurausta mistään taudista, vaan vain perustuslaillinen ominaisuus ja ikäsäännön muunnos, erityistä kohtelua ei tarvita. Kuitenkin lapsilla, joilla on hypermobility, on suositeltavaa noudattaa erityistä hoito-ohjelmaa, jotta ne eivät vahingoita niveliä ja nivelsiteitä:

Kohtalainen harjoitus. Riittävät fyysiset harjoitukset auttavat vahvistamaan lihaskorsettia ja nivelsiteitä.

Fyysinen liikunta. Lapset, joilla on yliherkkyyttä, eivät saisi harjoittaa urheilua, johon liittyy lisää stressiä nivelille: voimistelu, akrobatia ja hevosurheilulajit ovat parempia kuin uinti.

Ortopedinen tuki. Litteiden jalkojen kehittymisen estämiseksi kannattaa käyttää erityisiä kenkiä, joilla on parannettu nilkan ja ortopedisten pohjallisten tuki.

Vaatimusten noudattamatta jättäminen on vaarallista: nivelten hypermobility lapsilla voi aiheuttaa kipua, vammoja, niveltulehduksen, niveltulehduksen ja muiden tuki- ja liikuntaelimistön sairauksien kehittymistä. Jos liiallinen liikkuvuus on seurausta systeemisestä sairaudesta, tarvitaan erikoislääkärin määräämää vakavampaa hoitoa.

Mikä on yhteinen hypermobility-oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla?

Liitokset on suunniteltu siten, että ne tarjoavat keholle joustavuutta ja liikkuvuutta, mutta joskus nämä ominaisuudet ovat liiallisia. Ja sitten lääkärit puhuvat hypermobility-oireyhtymästä tai nivelten hypermobiliteetista.

Hypermobiliteetin määrittäminen

Jokainen liitos voi tarjota liikettä vain tietyssä määrässä. Tämä johtuu siitä, että se ympäröi sidoksia ja toimii rajoittajana.

Siinä tapauksessa, että nivelsiteinen laite ei selviä tehtävistään, liikkeen alue liitoksessa kasvaa merkittävästi.

Esimerkiksi tämän tilan polvi- tai kyynärpään liitokset eivät voi vain taivuttaa, vaan myös taivuttaa toisessa suunnassa, mikä on mahdotonta sidosten normaalin toiminnan aikana.

Yhteisen hypermobiliteetin syyt

Tämän tilan kehityksestä on olemassa erilaisia ​​teorioita. Suurin osa lääkäreistä ja tiedemiehistä uskoo, että nivelten liiallinen liikkuvuus liittyy kollageenin herkkyyteen. Tämä aine on osa nivelsiteitä, rustojen solujen välistä ainetta ja on kaikkialla läsnä ihmiskehossa.

Kun kollageenikuidut venyvät tavallista enemmän, nivelissä olevat liikkeet tulevat vapaiksi. Tätä ehtoa kutsutaan myös heikkoiksi nivelsiteiksi.

yleisyys

Liitosten oireyhtymän hypermobiliteetti on melko yleinen väestön keskuudessa, sen tiheys voi nousta 15 prosenttiin. Lääkärit eivät sitä aina ratkaise pienten valitusten vuoksi. Ja potilaat korostavat tätä harvoin, koska heillä on vain heikkoja nivelsiteitä.

Lapsilla on usein nivelten hypermobiliteetti. Se liittyy metabolisiin häiriöihin, vitamiinien riittämättömään nauttimiseen elintarvikkeista, nopeasta kasvusta.

Nuoressa iässä syndrooma on yleisempää tytöissä. Vanhemmat ihmiset sairastuvat harvoin.

Hyperliikkuvuuden tyypit

Liitosten oireyhtymän hypermobiliteetti - useimmissa tapauksissa synnynnäinen patologia. Samaan aikaan sitä ei voida pitää itsenäisenä sairautena. Nivelten hypermobiliteetti on vain seurausta sidekudoksen taudista, johon nivelet ja nivelsiteet muodostuvat.

Usein edes huolellisesti sidekudossairauden tutkimista ei voida tunnistaa. Sitten lääkärit puhuvat vain sen kehityksen rikkomisesta. Nivelissä osa on sama, mutta potilaan ennuste on suotuisampi, komplikaatioita on vähemmän.

Se tapahtuu ja keinotekoinen liiallinen liikkuvuus. Se tapahtuu urheilussa - voimistelu, akrobatia. Muusikot ja tanssijat, koreografit, hypermobiliitit ovat suuri etu. Tässä tapauksessa hypermobility kehittyy erityisesti - jatkuva koulutus, lihasten ja sidosten venyttäminen. Joustavat nivelsiteet antavat keholle tarvittavan joustavuuden.

Mutta jopa pitkät harjoitukset keskimääräiselle henkilölle ovat vaikeita saavuttaa suurta menestystä.

Yleensä se on mahdollista niille, joilla on alun perin taipumus hypermobility-oireyhtymään. Siksi nivelten keinotekoista hypermobiliteettia voidaan joskus pitää patologisena vaihtoehtona yhdessä synnynnäisten kanssa.

Hypermobility-taudit

Liitosten hypermobiliteetti voi olla yksi muiden patologioiden ilmentymistä. Nykyään lääketiede tuntee useita tällaisia ​​sairauksia:

1. Marfanin oireyhtymä on yleisin sairaus, jossa nivelissä esiintyy liiallista liikkuvuutta. Viime aikoihin asti kaikki "heikot nivelsiteet" liittyvät siihen. Ihmiset, joilla on Marfan-oireyhtymä, ovat pitkiä, ohuita, pitkät kädet ja erittäin liikkuvat, erittäin joustavat nivelet. Joskus niiden liitokset joustavuuden suhteen muistuttavat kumia, erityisesti sormissa.
2. Myöhemmin kiinnitettiin huomiota toiseen sairauteen - Ehlers-Danlosin oireyhtymään. Hänen kanssaan nivelliikkeiden valikoima on myös erittäin laaja. Se lisää myös ylimääräistä ihon venymistä.
3. Heikon ennusteen - osteogeneesin imperfectan - kaltainen sairaus, kuten muutkin, ilmenee nivelsiteiden merkittävällä heikkoudella. Heikkojen sidosten lisäksi luunmurtumat, kuulon heikkeneminen ja muut vakavat seuraukset ovat ominaista epätäydelliselle osteogeneesille.

Liitosten välitön hypermobiliteetti

Raskauden aikana voi esiintyä nivelten löysyyttä. Vaikka raskaus ei ole sairaus, hormonaalisia muutoksia havaitaan naisen kehossa.

Tähän kuuluu myös relaksiinin tuotanto - erityinen hormoni, joka lisää nivelsiteiden elastisuutta ja venyvyyttä.

Tässä tapauksessa hyvää tavoitetta pyritään - valmistamaan häpyliitos ja syntymäkanava venymään synnytyksen aikana. Mutta koska relaxiini ei toimi tietyssä nivelessä, mutta kaikilla sidekudoksilla, hyperliikkuvuus näkyy muissa nivelissä. Syntymän jälkeen se häviää turvallisesti.

Hyperliikkuvuuden oireet

Kaikki tähän patologiaan liittyvät oireet havaitaan vain liitoslaitteen puolelta. Ihmiset, joilla on hyperliikkuvuusoireyhtymä, tekevät seuraavat valitukset:

1. Tiheä nivelkipu, myös vähäisten vammojen ja normaalin fyysisen rasituksen jälkeen. Erityisesti tämä oireyhtymä vaikuttaa polven ja nilkan niveliin.
2. Hajoamiset, nivelten tukahduttaminen.
3. Liitoksen ontelon limakalvon tulehdus on synoviitti. On tärkeää, että tässä tapauksessa voit aina huomata yhteyden kuormitukseen tai loukkaantumiseen.
4. Jatkuva kipu rintakehän selkärangan kohdalla.
5. Selkärangan kaarevuus - skolioosi. Jopa normaalikuormituksella - kantamalla laukku olkapäähän, väärin istuen pöydällä - skolioosi ilmestyy aikaisin ja kaarevuus on merkittävä.
6. Lihasärky.

diagnostiikka

Hypermoottinen oireyhtymä tunnistaa tarkkaavainen lääkäri potilaan ensimmäisessä hoidossa. Riittää, jos häneltä kysytään perusteellisesti valituksista, niiden yhteydestä kuormitukseen ja suoritetaan yksinkertaisimmat diagnostiset testit:

1. Pyydä päästä käsivarren sisäpuolelle peukalolla.
2. Ehdota pientä sormea ​​käden ulkopuolelle.
3. Tarkista, voiko henkilö nojata, levätä kämmenten lattialle. Jalat pysyvät suorina.
4. Katso, mitä tapahtuu, kun suoristat kyynärpäät ja polvet. Hypermoottisen oireyhtymän kohdalla ne ovat ylittäneet toisessa suunnassa.

Tarvitaan lisäkokeita, jos lääkäri epäilee tiettyä sidekudossairautta. Sitten käytetään seuraavia menetelmiä:

• Röntgenkuvat;
• tietokonetomografia;
• biokemiallinen veritutkimus;
• asiaankuuluvien asiantuntijoiden - kardiologien, reumatologien, silmälääkärien - konsultointi.

Muista aina, että nivelten liikkuvuus on vain yksi sidekudossairauden oire. Ja kaikki elimet, joihin se kuuluu, kärsivät.

Ja usein tällaisilla potilailla esiintyy sydämen, näön, päänsärkyjen, väsymyksen, lihasheikkouden ja tinnituksen valituksia.

hoito

Menetelmää, joka poistaisi hypermoottisen oireyhtymän syyn, ei ole olemassa. Mutta tämä ei tarkoita, että tällaiset ihmiset jäävät ilman lääkärin hoitoa. Hoidon tarkoituksena on lähinnä päästä eroon valituksista.

Kun ilmenee nivelkipu, käytettiin tulehduskipulääkkeitä (Nimesulide, Revmoksikam).

Jos liitokset ovat hyvin liikkuvia, käytetään ortoosia. Ne auttavat heikkoja nivelsiteitä pitämään nivelissä. Hyviä tuloksia saavutetaan fysioterapialla. Sen ominaisuus on lihasten koulutus ja vahvistaminen kiinteällä artikulaatiolla - isometriset harjoitukset. Tässä tapauksessa lihakset, kuten ortoosit, toimivat tulpana.

Ihmiset, joilla on hypermoottinen oireyhtymä, on tärkeää muistaa, että heidän tilansa vakavuus riippuu elämäntapasta. Kun harjoituksia tehdään, vältetään loukkaantumisia lääkärin suositusten mukaisesti, komplikaatioiden todennäköisyys vähenee merkittävästi. Ja elämänlaatu ei todellakaan kärsi.

Hyvänlaatuinen yhteinen hypermobiliteetti lapsilla

Hyvänlaatuinen GM on erottamattoman dysplasian ilmentymä.

Tämä on normin muunnos. Sitä kuvataan yksilön ominaiseen tilaan, jossa anatomisten ja toiminnallisten häiriöiden merkkien summa ei riitä muodostamaan erillistä nosologiaa. Hyvänlaatuisen GM: n esiintymistiheys on koko väestössä 10-15% ja pikkulapsilla 17%: sta 22,1%: iin. GM: n lasten keskuudessa tytöt ovat 58% ja pojat 42%: ssa tapauksista. Joukko ihmisiä, joilla on hyvänlaatuinen GM, ovat lapsia, joiden nivelen liiallinen liikkuvuus on joko pikkulasten luonteeltaan tai kehitysdysplasiaa, jossa ilmenee kasvua ja muutoksia SLM: n kuormituksessa. Alle 1-vuotiailla lapsilla on tavallista leveämpi metakarpofalangeaalisissa nivelissä. 3-vuotiaille asti, kun ylempien raajojen kuormitus kasvaa, havaitaan liiallinen karpaaliitoksen taipuminen ja kyynärnivelen jatke. 6-vuotiaana selkärangan ja raajojen aksiaalisen kuormituksen vuoksi selkärangan taipumuksen lisääntyminen ja polvinivelen uusiutuminen lisätään mainittuun hypermobiliteetin lokalisointiin. GM: n eteneminen liittyy luun ja nivelsiteetin kasvuun. Dysplasiaa sairastavalla lapsella on samanaikaista viivettä nivelen päiden ossifikaatiossa, mikä johtaa suhteellisen pieneen epifyysiin ja kapselin ja sidosten kiihtyvään kasvuvauhtiin, minkä seurauksena nivelkapselin tilavuus ylittää nivelpään tilavuuden, nivelestä tulee epätasainen ja hypermobile.

GM luokitellaan sijainnin ja liitosten lukumäärän mukaan.

GM: n luokitus S. P. Slesarevin mukaan.

1. Paikallinen hyperliikkuvuus symmetrisesti sijaitsevissa nivelissä,
2. Yleinen hyperliikkuvuus yhden raajan tai selkärangan nivelissä.
3. Yleinen hyperliikkuvuus kaikkien nivelten takavarikoinnilla, johon liittyy asennon rikkominen.

GM-luokitus J. Sachsen mukaan.

1. Paikallinen patologinen hypermobiliteetti vastauksena heikentyneeseen liikkuvuuteen viereisessä nivelessä.
2. Yleistynyt patologinen hyperliikkuvuus tapauksissa, joissa kudosten elastisuus on lisääntynyt.
3. Perustuslaillinen hyperliikkuvuus normaalin kehityksen muunnoksena lihas hypotensiosta ja heikoista sidoksista johtuen.

Ensimmäisen elämänvuoden lapsen kunto viittaa yleiseen GM: ään S. P. Slesarevin mukaan tai perustuslailliseen GM: ään J. Sachsen mukaan.

ODS: n tilan arvioimiseksi GM: ssä yleisimmin käytetty on Beytonin mittakaava. Määrittele asteittain raajojen nivelten ja selkärangan liikkuvuus. Liiallinen liikkuminen kussakin liitoksessa sai pistearvion. Bateonin asteikko.

Beytonin yhdeksän pisteen asteikko on puolikvantitatiivinen menetelmä nivelten liikkuvuuden asteen arvioimiseksi, kun kohde suorittaa viisi liikettä, joista neljä on raajojen paritettu liikkuminen ja toinen on pariton, vartalon kanssa yhdessä lonkkanivelen kanssa,

Bayton-asteikon perusteella nivelten hypermobiliteetti on kolme astetta: kevyt - 3-4 pistettä, kohtalainen - 5-8 pistettä, lausutaan - 9 pistettä.

Hyvänlaatuista GM-ryhmää sairastavien henkilöiden ryhmässä tunnistettiin hyvänlaatuisen hypermobility-oireyhtymän lapset. GM: n oireyhtymä eroaa yleisestä GM: stä rikkomusten lukumäärässä, joka määräytyy Brightonin kriteerien perusteella. Kriteereihin sisältyi Bayton-asteikon pisteiden lukumäärä, anamneesin tiedot sekä muiden kehon järjestelmien häiriöiden indikaattorit kuin SLM.

GM-oireyhtymän ja kokonaisten geenien välinen ero on kvantitatiivinen eikä sillä ole laadullisia eroja. Hyvänlaatuisten GM-liitosten oireyhtymän esiintyvyys venäläisväestössä vaihtelee 4-10 prosentista.

Lapsella, jolla on GM: tä, on SLM: n rakenteen ja toiminnan piirteet. Lisääntynyt sieppaus ja lisääntyminen polvinivelessä etupinnalla, nilkanivelen jatke, joka aiheutuu nivelsiteiden liiallisesta venyttämisestä. Kun indeksoidaan lapsen polvilla, synoviitti esiintyy polvinivelissä, mikä johtaa niiden pastositeetin syntymiseen. Lapsi mieluummin istuu W-kirjaimessa, jossa on sisään vedetyt lantiot ja polvet. Lapsi kallistuu helposti rungon eteen ja tekee siitä suhteellisen vaikean. Pysyvässä asennossa polviliitosten uusiutuminen on huomionarvoista. Polvien toistuminen aiheuttaa jännitystä reiden lihasten takaosassa, mikä johtaa lisääntyneeseen lannerangon ja rintakehän kyfoosiin. Lordosis yhdessä anteriorisen vatsan seinän lihasten heikkouden kanssa lisää vatsan kaatumista. Kävelyssä sukat kääntyvät ulospäin, mikä liittyy myös jalkojen valgusasentoon. Päivän aikana kävely muuttuu väsymisjoukkoina. Illalla lapsella on valituksia epämukavuudesta useammin polvessa, harvemmin lonkkanivelissä. Liiallinen liikkuvuus johtaa lihasten lisääntyneeseen rasitukseen ja energiankulutuksen lisääntymiseen kävelyn aikana, mikä lisää nopeaa väsymystä. Nivelsiteiden ylikuormittuminen häiritsee nivelen proprioseptoreita, mikä johtaa huonoon koordinaatioon ja kävelemiseen. Lapsella, jolla on GM: tä, on lisääntynyt herkkyys ja huomion heikkeneminen. Uuden moottoritehtävän syntyminen aiheuttaa lapsen ahdistusta ja epävarmuutta. Lapsi välttää fyysistä rasitusta ja pyrkii aktiiviseen elämäntapaan, joka puolestaan ​​johtaa lihasvoiman ja äänen vähenemiseen. Vanhemmilla lapsilla ja nuorilla hyvänlaatuinen GM ei välttämättä tunne, sillä ei ole elävää ilmentymää eikä siksi ole kliinistä merkitystä.

hoito

Lapsi, jolla on hypermobiliteetti, vaatii aikuisten suurempaa huomiota. GM-lapsilla on suositeltavaa hieroa ja liikuntahoitoa. Tuottaa kiinteyttävää selkälihaksen hierontaa. Rentouttavan hieronnan avulla lievennät jännitystä reiteen lihasryhmän takana, jolloin lapsi voi pitää selkänsä tasaisella paikalla. Harjoitushoito on tarkoitettu lihasten vahvistamiseen, epämukavuuden poistamiseen, proprioseption parantamiseen. Lapsille opetetaan voittavan luonnon voimaharjoituksia ja ne tuodaan esiin esteiden voittamisessa ja työn tekemisessä. Lapselle opetetaan jatkuvasti olemaan välttämättä stressiä liikunnan aikana. Tarkoituksenmukaisen harjoituksen tuloksena he saavat voimaa ja lihaksen sävyä. Lapsille määrätään ennaltaehkäiseviä kenkiä, joiden tarkoituksena on pitää nilkka- ja subtalariliitokset oikeassa asennossa ja estää jalkojen liialliset liikkeet. Jalkineiden avulla voit lisätä kävelyä, juoksua, hyppäämistä sekä lisätä luottamusta liikkumisen aikana.

Toistuvuuden aikana lihakset ovat selvästi epätasapainossa, mikä aiheuttaa liitoksen epävakauden vaaraa. Yhteisten harjoitusharjoitusten vakauden parantamiseksi. Quadricepsin vahvistaminen mahdollistaa polvinivelen laajennusmekanismin toiminnan parantamisen. Takaosan lihasryhmän lujittaminen auttaa estämään alaraajan ja nivelten uusiutumista.

Harjoitukset nelipyörille:

• Istuu tuolilla, venyttämällä jalat, jalat lattialle, rasittavat nelikulmion, kunnes se on 10, tauko, kunnes se on 3, sitten toista lihasten supistuminen.
• Makaa selälläsi. Taivuta yksi jalka jopa 30 astetta polvessa, painottaen jalkaa, nosta toinen jalka ensimmäiselle tasolle, irrota se polvilla ja pidä se 10: een, sitten laske se alas.
• Sama harjoitus kuluu nilkan pussiin hiekalla.
• Pysyvä, polviliitokset puoliksi taivutettuina, yksi jalka nostaa muutaman senttimetrin tuen yläpuolelle tasapainon ylläpitämiseksi, seisomassa toisella jalalla ja vääntämällä sitä useita kertoja.

Harjoitukset reiden lihaksen takaosassa:

• Istuu tuolilla, jalat tukikannalla, kantavat lihakset reiden takana pisteeseen 10, löystyvät pisteeseen 3, ja toista sitten lihasten supistuminen.
• Kiinnitä kumikaapeli kiinteään esineeseen yhdellä päässä ja toinen pää nilkaniveleen. Istuu tuolilla, jalat tukeen, taivuta jalka polvinivelessä, venyttävä kumi.
• Istuessasi tuolilla, jalat tukeen, aseta vaahtosylinteri kantapään ja tuolin jalan väliin. Taivuta jalkaa polvessa vaahdonkestävyyttä vastaan.
• Aseta vatsaan yksi jalka toisen jalkan kantapäähän. Taivuta toinen jalka polvilla, jolloin ensimmäinen jalka vastustaa taivutusta 10: een, tauko pisteeseen 3 ja toista harjoitus.
• Käytä nilkan alueella pussia hiekkaa. Pysyvä, pitämällä tuolin selkänojaa, taivuta jalkaa polvilla.
• Sama harjoitus, makaa vatsallaan.
• Kävely taaksepäin.

Hyperliikkuvuusoireyhtymä lapsilla

Hyperliikkuvuus on määritelty liiallisen heikkouden (löystyttävä?), Pehmeiden kudosten rajoittavan liikkeen epänormaalisti lisääntyneeksi. Vaikka hypermobiliteetti on yleensä hyvänlaatuinen kliininen ilmentymä, jossa on pieni määrä vakavia seurauksia, sen pitäisi lisätä kliinikon valppaustasoa mahdollisen taustalla olevan häiriön, erityisesti sidekudokseen vaikuttavan häiriön, suhteen. Lisäksi, koska se liittyy niveloireisiin, hypermobility on tärkeä kliininen ilmentymä lapsilla, joilla on tuki- ja liikuntaelimistön valituksia.

Teoriassa hypermobiliteetin ja normaalin liikkuvuuden ylärajan välinen ero on mielivaltainen, koska nivelten liike on erilainen yleisessä populaatiossa. Käytännössä useimmilla lapsilla on kuitenkin vaikea erottaa hypermobiliteettia yleisesti hyväksytystä kliinisestä normista.
Hypermobiliteetti voi olla paikallinen, johon liittyy yksi tai useampi nivel, tai yleistetty, johon liittyy useita liitoksia koko kehossa. Vaikka nivelten liiallinen laksisuus on monien systeemisten häiriöiden voimakas piirre, se esiintyy usein erillään.

Hyperliikkuvuusoireyhtymä on termi, jota käytetään kuvaamaan terveitä ihmisiä, joilla on lihas-luustojärjestelmän valituksiin liittyvä yleinen hyperliikkuvuus. Kirk on ehdottanut termiä 1967 ja kollegat, jotka kertoivat reumaattisten oireiden esiintymisestä ryhmässä lapsia, joilla oli hypermobility, ilman sidekudoksen häiriöitä tai muita systeemisiä tauteja. Jotkut lääkärit mieluummin termi "hyvänlaatuinen yhteinen hypermobility-oireyhtymä" erottaa toisistaan ​​ne, jotka kärsivät siitä ja jotka ovat hypermobiliteetin osana vakavampaa häiriötä. Koska hyper-liikkuvuuden oireyhtymällä on vahva geneettinen komponentti, sitä kutsutaan myös niveliden perinnölliseksi hypermobiliteetiksi.

Taulukko 1. Sairaudet, joille on ominaista hypermobility

1. Perinnölliset sidekudosairaudet
   • Marfanin oireyhtymä
   • Ehlersin oireyhtymä - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoidin hypermobility-oireyhtymä
   • Williamsin oireyhtymä
   • Stickler-oireyhtymä
2. Kromosomaaliset poikkeavuudet
   • Downin oireyhtymä
   • Killianin oireyhtymä / Tescgler-Nicola
3. Muut geneettiset oireyhtymät
   • Autosomaalinen hallitseva
     • Velo-sydän-oireyhtymä
     • Hajdu-Cneneyn oireyhtymä
     • Pseudo-Achondroplastic Spondyloepiphysial Dysplasia
     • Myotonia congenita
   • Autosomaalinen resessiivinen
     • Cohenin oireyhtymä
   • Heterogeeninen (autosomaalinen hallitseva tai autosomaalinen resessiivinen)
     • Larsenin oireyhtymä
     • Pseudoksantom elasticum
   • X: hen liittyvä hallitseva
     • Coffin -Lowry Sporadic -oireyhtymä
     • Goltzin oireyhtymä

• Reiteen synnynnäinen dysplasia
• Toistuva olkapään poikkeama
• Toistuva patellien dislokaatio
• kampurajalka

1. neurologiset
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. reumatologisia
   • Nuorten nivelreuma
   • Reumaattinen kuume

EPIDEMIOLOGIA JA ETIOLOGIA

Yleinen hypermobiliteetti systeemisen sairauden puuttuessa on yleinen häiriö, jonka yleinen populaatio on 4–13%. Todennäköisesti todellinen taajuus on aliarvioitu täällä, koska monet hypermobiliteetit eivät vieläkään kehitä oireita nivelistä, eivätkä ne hakeudu lääkärin hoitoon. Lisäksi hypermobiliteetin esiintyvyys vaihtelee huomattavasti tutkimuksen kohteena olevan väestön iän, sukupuolen ja etnisyyden mukaan.

On hyvin tunnettua, että lapsilla on suhteellisen löysät nivelet verrattuna aikuisiin; tämä normaali ylimääräinen liikkuvuus pienenee nopeasti vanhempien lasten tai varhaisen nuoruuden aikana ja hitaammin kypsyyskauden aikana. Ikäkohtaisia ​​nivelten liikkuvuuden vähenemisiä on johtanut kollageenin rakenteen asteittaisiin biokemiallisiin muutoksiin, mikä johtaa sidekudoksen komponenttien jäykkyyden lisääntymiseen nivelissä. Jokaisella iällä naisilla on suurempi yhteinen liikkuvuus.

Hypermobiliteetti vaihtelee myös huomattavasti eri etnisten ryhmien välillä: se on yleisempää afrikkalaisessa, aasialaisessa ja Lähi-idän alkuperämaassa. Näissä etnisissä ryhmissä ikään ja sukupuoleen liittyvät vaihtelut ovat edelleen olemassa.

Tutkijat, jotka tutkivat hypermobility-oireyhtymän esiintyvyyttä, tutkivat usein potilaita reumatologisissa klinikoissa, joissa heidät lähetettiin arvioimaan tuki- ja liikuntaelimistön valituksia. Näiden yksilöiden systeeminen tutkiminen yleisen hypermobiliteetin merkkeistä systeemisen taudin puuttuessa tarjosi 2–5% hypermobility-oireyhtymän esiintyvyysastetta ja oireyhtymän suhteellinen esiintyvyys nuorissa tytöissä. Kuten yleistyneessä hypermobiliteetissa, nämä luvut eivät todennäköisesti heijasta oireyhtymän todellista esiintyvyyttä, koska monet ihmiset eivät hakeudu lääketieteelliseen apuun lieviä tai toistuvia tuki- ja liikuntaelimistön oireita varten.

Potilailla, joilla on episodinen ja epäselvä nivelkipu, hypermobility-oireyhtymän esiintyvyys voi olla paljon suurempi. Gedalia ja kollegansa löysivät hypermobiliteetin 66%: lla koululaisista, joilla oli toistuva niveltulehdus tai epäselvän etiologian niveltulehdus. Vaikka niveltulehdusta ei yleensä pidetä hypermobility-oireyhtymän merkkinä, nämä tiedot viittaavat tämän tilan lisääntyneeseen esiintyvyyteen lapsilla, joilla on toistuvia tuki- ja liikuntaelinoireita.

Ensisijaiset sairaudet, joihin voi sisältyä hypermobiliteettia, on lueteltu taulukossa 1. Yleinen hypermobiliteetti on selvä piirre perinnöllisten sidekudosairauksien, kuten Marfanin oireyhtymän, Ehlers-Danlosin oireyhtymän ja osteogenesis imperfectan, yhteydessä. Marfanoidin hypermobility-oireyhtymässä havaitaan yleistynyttä hypermobiliteettia yhdistettynä Marfan-oireyhtymän tyypillisiin luustomuutoksiin ja ihon hyperelastiteettiin, mutta silmien ja sydän- ja verisuonijärjestelmän osia ei ilmene. Hypermobiliteettia havaitaan usein metabolisissa sairauksissa, kuten homokystinuriassa ja hyperlineinemiassa, kromosomihäiriöissä, kuten Downin oireyhtymässä, ja erilaisissa perhe- ja satunnaisissa geneettisissä oireyhtymissä. Yhteinen löysyys voi liittyä ortopedisiin sairauksiin, mukaan lukien synnynnäinen lonkan hyperplasia ja toistuva olkapään ja patella-hajoaminen.

Hypermobiliteetti voidaan saada neurologisissa sairauksissa, kuten polio- ja selkäydinromuissa (tabes dorsalis) ja neurologisissa sairauksissa. Vaikka nuorten nivelreumissa voi kehittyä hypermobiliteettia, nivelliikkuvuus on paljon todennäköisempi.

Perhe-asymptomaattinen hypermobility on termi, jota käytetään kuvaamaan "käärme-mies", jolla on merkittävä yleinen löysyys nivelissä, mutta ei silti synny oireita. Lopuksi on tärkeää erottaa nivelten todellinen hypermobiliteetti näennäisistä nivelistä, mikä syntyy lihaksen hypotension yhteydessä.

Vaikka hypermobility-oireyhtymän tarkka etiologia ei ole tiedossa, sillä on epäilemättä vahva geneettinen komponentti. Ensimmäisessä järjestyksessä vaikuttavat sukulaiset havaitaan 50 prosentissa tapauksista. Yleisin on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, vaikka myös autosomaaliset resessiiviset ja X-sidotut tyypit on tallennettu.

Hypermobilityn oireyhtymän omaavien naisten ylipäästö vaikutti siihen, että sukupuoleen liittyvät tekijät vaikuttavat tämän häiriön kehittymiseen ja ilmentymiseen. Jotkut lääkärit havaitsivat fenotyyppisiä eroja, mukaan lukien erimielisyydet samassa perheessä olevien miesten ja naisten välillä niveltulehdusten sijainnista, luonteesta ja vakavuudesta. Ulkoisten vaikutusten, kuten estrogeenin tai X: hen liittyvien geneettisten tekijöiden, suhteellinen rooli ei ole selvä.

On kysyttävää siitä, onko hypermobility-oireyhtymä nivelten liikkuvuuden normin muunnoksen yläraja vai onko se heijastanut sidekudoksen lievää rikkomista. Jälkimmäisen näkökulman tueksi stigmata on sidekudoksen yleinen vaurio, mukaan lukien marfanoidi- habitus. joillakin hypermobility-oireyhtymää sairastavilla potilailla on havaittu korkea maku, ihosairaus, hyperelastinen tai ohut iho, suonikohjuja ja selkärangan poikkeavuuksia. Lisätutkimukset ovat vahvistaneet mitraaliventtiilin prolapsin lisääntyneen esiintyvyyden hypermobiliteetilla, mutta tämä yhdistys on ollut kiistanalainen.

Biokemialliset ja molekyylitutkimukset ovat vahvistaneet hypermobility-oireyhtymän luokittelun sidekudoksen rikkomiseksi. Ihonäytteiden kollageenianalyysi hypermobilityn oireyhtymästä kärsivillä potilailla osoitti, että kollageenin alatyyppien ja sidekudoksen mikroskooppisen rakenteen poikkeavuudet olivat heikentyneet. Vuonna 1996 Britannian reumatologiayhdistys kertoi fibrilliinigeenien mutaatioiden tunnistamisesta useissa perheissä, joissa oli hypermobility-oireyhtymä.

Syvällisestä heijastuksesta huolimatta yleistyneiden löysien nivelten patogeneesi hypermobility-oireyhtymässä säilyy epäselvänä. Vaikuttaa todennäköiseltä, että nivelten normaali kehitys ja toiminta edellyttävät useiden sidekudoksen niveliin liittyvien proteiinien rakennetta ja kokoonpanoa koodaavien geenien vuorovaikutusta. Vaikka hypermobility-oireyhtymä voi esiintyä näiden geenien yhden tai useamman mutaation seurauksena, yleisen lastenlääkärin patogeenisen luokittelun merkitys on pikemminkin semanttinen kuin kliininen ongelma.

Yhteisten valitusten patogeneesi potilailla, joilla on hypermobility-oireyhtymä, voidaan parhaiten ymmärtää tutkimalla nivelen perusrakenne. Liitoksen liikkuvuuden aste määräytyy ympäröivien pehmeiden kudosten lujuuden ja joustavuuden mukaan, mukaan lukien nivelkapselit, nivelsiteet, jänteet, ihonalaiset lihakset ja ihon lihakset. On ehdotettu, että nivelten liiallinen liikkuvuus johtaa nivelpintojen ja ympäröivien pehmytkudosten epäasianmukaisiin kulumiin ja repeämiin, mikä johtaa näihin kudoksiin liittyviin oireisiin. Tämän hypoteesin toinen vahvistus on hypermoottisten liitosten liialliseen käyttöön liittyvien oireiden lisääntymisen kliiniset havainnot. Viimeaikaiset havainnot ovat myös vahvistaneet proprioseptisen herkkyyden vähenemisen hypermobility-oireyhtymän potilaiden nivelissä.

Tällaiset havainnot johtivat olettamukseen, että aistien takaisinkytkennän heikkeneminen edistää liiallista nivelvaurioita sairailla.

Lapsilla, joilla on hypermobility-oireyhtymä, lihas-luustojärjestelmässä voi olla erilaisia ​​valituksia. Yleisin oire on nivelkipu, joka kehittyy usein fyysisen aktiivisuuden tai urheilun jälkeen ja jonka aikana haavoittunutta liitosta käytetään toistuvasti. Kipu voidaan paikantaa yhdessä tai useammassa nivelessä tai yleistettynä ja symmetrisenä.

Vaikka kipu polvessa on useimmiten todettu, kaikki nivelet voivat kärsiä, myös selkärangan. Kipu on yleensä itsekestävää, mutta voi toistua liikunnan aikana. Harvemmin lapsilla voi esiintyä nivelten jäykkyyttä, lihaskouristuksia ja lihaskouristuksia (nivelten ulkopuolella?) Raajojen kipu. Vaikka hypermobility-oireyhtymän yhteydessä voi esiintyä lyhyitä nivelten turvotusjaksoja, niitä esiintyy harvoin ja niiden tulisi kannustaa harkitsemaan vaihtoehtoista diagnoosia. Joissakin tapauksissa oireita edeltää hiljattain kasvanut spurtti, ja sairaat naiset raportoivat usein premenstruaalisista pahenemisista.

Koska oireet liittyvät yleensä fyysiseen aktiivisuuteen, ne pyrkivät pahentumaan päivän loppua kohti. Toisin kuin niveltulehdus, aamun jäykkyys on harvinaista lapsilla, joilla on hypermobility-oireyhtymä. Päinvastoin, he voivat herätä yöllä, valittamalla nivelissä tai raajoissa, erityisesti aktiivisen päivän jälkeen. Sairailla lapsilla on usein samanlainen perheen historia tai kaksoisliitos lapsilla, joilla on ensiluokkaiset sukulaiset. Melko epäspesifisten tuki- ja liikuntaelinsairauksien lisäksi joillakin potilailla, joilla on aikaisemmin ollut synnynnäinen lonkan dysplasia, nivelen toistuva leviäminen tai subluxoituminen, nivelsiteiden tai jänteiden repeämä, mustelmien nopea muodostuminen, fibromyalgia tai temporomandibulaarisen nivelen häiriö.

Liitosten yleisen hypermobiliteetin alkuvaiheen ilmenemismuotojen lisäksi fyysinen tutkimus voi paljastaa kipua nivelen manipuloinnin aikana ja harvinaisissa tapauksissa lievässä purkautumisasteessa (effuusio). Aktiivisesta tulehduksesta ei ole merkkejä, kuten merkittävää kipua, turvotusta, punoitusta, lämpöä ja kuumetta. Jos tällaisia ​​oireita esiintyy, ne viittaavat erilaisiin diagnooseihin.

Hypermobility-oireyhtymää sairastavien potilaiden tutkiminen voi myös paljastaa niveltulehduksia, jotka ovat tyypillisempiä sidekudoksen vakaville sairauksille. Tällaisia ​​ilmenemismuotoja ovat pes planus, skolioosi, lordosis, genu valgum, polven korkin sivuttaissiirtymä, marfanoid habitus, korkea maku, ihon striat, ohennettu iho ja suonikohjuja.

Vaikka useimmilla sairastuneista lapsista puuttuu edelleen sydän- ja verisuonijärjestelmän poikkeavuuksia, potilaiden alaryhmällä voi olla merkkejä mitraaliventtiilin prolapseista (MVP). Kuten aiemmin todettiin, MVP: n yhdistäminen hypermobility-oireyhtymään on kiistanalainen. Vaikka varhaiset tutkimukset osoittivat MVP: n lisääntyneen esiintyvyyden näillä potilailla, uudemmat tutkimukset, joissa käytetään tiukempia echokardiografisia diagnostisia kriteerejä MVP: lle, ovat epäilyttäneet tätä yhteyttä.

Kuitenkin vakavia kardiovaskulaarisia poikkeavuuksia havaitaan joissakin sidekudoksen sairauksissa, joissa esiintyy myös hypermobiliteettia. Tästä syystä jokainen lapsi, jolla on hypermobiliteetti ja epäilyttävät sydämen oireet tai fyysiset ilmenemismuodot, edellyttää kardiologin suorittamaa lisätutkimusta.

DIAGNOOSI

Avain hypermobility-oireyhtymän diagnoosiin on lapsen tarkka arviointi nivelten yleisen löysyyden merkkeistä. Tämä tehdään viiden yksinkertaisen kliinisen tekniikan avulla, jotka eivät vaadi erikoisvarusteita, ja kaikki yleislääkärit voivat suorittaa ne 30-60 sekunnin kuluessa. Hypermobility-oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa iässä.

On huomattava, että nivelten löysyys potilailla, joilla on hypermobility-oireyhtymä, on itse asiassa aina symmetrinen lukuun ottamatta muita tuki- ja liikuntaelinten poikkeavuuksia, jotka voivat rajoittaa nivelien liikkumista. Lisäksi jotkut pitävät kaikkien 5 sormen, ei vain viidennen, hyperextension fyysisenä ilmentymänä, jota on tutkittava hypermobility-oireyhtymän kanssa.

Carterin ja Wilkinsonin kehittämä ja myöhemmin Beightonin muuttama tutkimus suurten populaatioiden tutkimiseksi, tästä tutkimuksesta on tullut yleisimmin hyväksytty seulontamenetelmä yleisen hypermobiliteetin tunnistamiseksi. Se korreloi hyvin kvantitatiivisten instrumentaalisten menetelmien kanssa. Potilaita arvioidaan 9 pisteen asteikolla, ja jokaisella hypermobility-segmentillä annetaan 1 piste. Pisteet lasketaan sitten yhteen, ja Beightonin kokonaispisteet tai pisteet saadaan. Yleistä hypermobiliteettia pidetään yleensä 4 tai useamman pisteen Beighton-pisteet.