Pyrofosfaatin artropatia - kliiniset ohjeet

Ensisijainen sairaus esiintyy akuutissa muodossa. Tulevaisuudessa se tulee krooniseksi tai paroxysmal. Suurin osa tapauksista esiintyy eläkeikäisillä. Pyrofosfaatin artropatiaa ei havaita lapsilla ja alle 30-vuotiailla. Patologia voi vaikuttaa kaikkiin niveliin, mutta polvi vaikuttaa useammin. Useimmissa tapauksissa tauti alkaa niistä ja siirtyy vähitellen muuhun. Potilailla miesten ja naisten suhde on 3: 2.

ICD-10-luokitus

1. M11 - muut kiteiset artropatiat.
2. M11.2 on toinen kondrocalcinosis.
3. M11.8 - muut määritetyt kiteiset artropatiat.

syistä

Taudin tarkkoja syitä ei ole täysin vahvistettu.

Patologiaan liittyvät tekijät on kuitenkin tunnistettu, joista tärkeimmät ovat:

• iän muutokset;
• geneettinen taipumus;
• trauma;
• hemochromatosis;
• aineenvaihduntaprosessien häiriöt kehossa;
• endokriiniset patologiat;
• fibrosystinen osteiitti;
• hypofosfatemiaa;
• Wilsonin tauti;
• sydänkohtaus;
• aivohalvaus;
• kirurgiset toimenpiteet.

Pääasiallisen lääketieteellisen hypoteesin mukaan vammoja, nivelten rakenteiden vikoja ja iän aiheuttamia dystofisia degeneratiivisia prosesseja nivelrustossa ovat sysäys kalsiumpriropfosfaattikiteiden aktiivisen kerrostumisen alkamiselle.

Patologiaa on kolme. Ne kaikki syntyvät lähinnä 45 vuoden kuluttua.

Taudin tyyppi määritetään diagnoosin aikana.

oireet

Pyrofosfaatin artropatia, jonka diagnoosi on vaikeaa, koska taudilla on usein oireeton, kunnes nivelen muotoisten näkyvien muutosten kehittyminen määräytyy vain röntgensäteillä.

Jos pyrofosfaatin artropatia ilmenee hyökkäyksillä, potilaalla on seuraavat oireet:

• terävä kipu, jolla on vakio luonne - useammin polvinivelen tappio (yksi tai kaksi kerralla);
• ihon punoitus nivelen yli;
• kuume ja vilunväristykset - esiintyy akuutin tulehduksen aikana ja voi
• kestää jopa 3 viikkoa;
• kärsivän alueen turvotusta.

Taudin oireet johtuvat turmeltumattomien kalsiumkiteiden siirtymisestä kerääntymispaikasta rustokudokseen synoviaaliselle nesteelle. Tätä taustaa vasten on terävä synoviitti.

Diagnostiset menetelmät

Syy käydä lääkärissä, jolla on epäilty pyrofosfaatti-artropatia, tulee samanlaiseksi kouristukseksi kuin niveltulehdus tai kihti. Diagnoosi tehdään vain, jos määritetään köyhien kalsiumkiteiden läsnäolo.

Taudin diagnosoinnissa käytetään:

• polarisaatiomikroskopia - kun menetelmä paljastaa kaksoiskerroksen, joka on tyypillinen kalsiumfosfaatin kiteille;
• Röntgendiffraktiota - voidaan käyttää ensimmäisen menetelmän korvikkeena;
• Röntgentutkimus - voit arvioida yleisiä muutoksia ja tunnistaa tyypilliset kondrocalcinosis;
• asianomaisen yhteisen tarkastuksen ulkoinen tarkastelu ja sen muutosten arviointi;
• MRI - käytetään muiden nivelsairauksien läsnä ollessa.

Tarvittaessa sairauden diagnosointiin ja jatkokäsittelyyn voivat osallistua seuraavat:

Tätä tarvitaan harvoin tapauksissa, joissa pyrofosfaatin artropatia on syntynyt taustalla olevan sairauden komplikaationa. Tämän vuoksi diagnoosi on monimutkainen.

hoito

Ei ole olemassa parannuskeinoa, joka tähtää suoraan tämän taudin poistamiseen, koska sen kehittymismekanismia ja syitä ei tunnisteta tarkasti. Pyrofosfaatti-artropatian hoito suoritetaan kattavasti, samanlainen kuin muissa nivelsairaukoissa, joihin liittyy tulehduksellisia ja degeneratiivisia prosesseja. Hyökkäyksen aikana hoito suoritetaan, joka on samanlainen kuin kihti. Kliiniset suositukset pyrofosfaatti-artropatiasta ovat päällekkäisiä muiden tautien kanssa kehitettyjen suositusten kanssa.

Akuutin tulehdusprosessin aikana potilaille esitetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, joista tehokkain osoittaa:

Pysyviä oireiden lievennyksiä havaitaan tulehduslääkkeiden käytön 3-4 päivänä. Samalla myös kohonnut lämpötila poistetaan. Potilaiden arvioinnit tästä hoidosta ovat enimmäkseen positiivisia.

Jos potilaan tila on vakava ja lääkkeillä ei ole tarvittavia toimia, on osoitettu sairaalahoito ja hoitokurssi, jossa seuraavat glukokortikosteroidit injektoidaan sairastuneeseen niveleseen:

Tällaiset toimet voivat pysäyttää tulehduksen etenemisen ja lievittää kipua. Erityisen voimakasta kivun oireyhtymää, joka häiritsee unta, sallitaan ottaa tavanomaisia ​​kipulääkkeitä.

Taudin kroonisessa muodossa hoito on hyvin samankaltainen kuin mitä tehdään niveltulehduksessa. Kun hoito suoritetaan:

• vähentämällä vaikutusalueen kuormitusta - kiinnittämällä se mahdollisuuksien mukaan. Jalkojen nivelten häviämisellä on kiellettyä käyttää painovoimaa ja pysyä paikallaan pitkään;
• lääkkeiden käyttöönotto aineenvaihdunnan aktivoimiseksi - tämä nimetty aloeuute, B-vitamiinit, rumalon ja ATP;
• hieronta;
• radon-kylpyammeet;
• vetysulfidikylvyt;
• fysioterapia, jolla pyritään parantamaan verenkiertoa;
• terapeuttinen harjoitus.

Pyrofosfaatti-artropatian akuuttien ilmenemismuotojen eliminoimiseksi taudin etenemisen ja sen toistuvien pahenemisten estämiseksi esitetään säännöllinen oleskelu sairaaloissa, jotka harjoittavat nivelsairauksien hoitoa. Noudattamalla kliinisiä ohjeita heille annetaan ylläpitohoitoa.

Kun taudin taustaa vasten havaitaan nivelten vakava epämuodostuma ja niiden toimintahäiriöt, kirurginen hoito on osoitettu. Tärkein menetelmä on endoproteesit.

Ei-lääkehoito pseudogoutin tapauksessa on seuraava:

• painon normalisointi nivelten kuormituksen vähentämiseksi ja aineenvaihduntaprosessien parantamiseksi kehossa;
• hypotermian liitosten ehkäisy;
• erityisten ortoosien käyttö liitosten tukemiseksi ja kiinnittämiseksi.

Useimmissa tapauksissa oikea-aikainen hoito voi estää taudin etenemisen. Kiteiden resorptiota ei havaita, koska toipuminen on mahdotonta.

ruokavalio

Ruokavalio pyrofosfaatin artropatiaa varten on erittäin tärkeää, ja se voi vähentää merkittävästi taudin hyökkäysten määrää. Ruokavalio 10, jota suositellaan pyrofosfaatin artropatiaa varten, auttaa hidastamaan kiteiden laskeutumista.

Potilaita kehotetaan tarttumaan ruokavalioon 10c. Se on suunniteltu parantamaan aineenvaihduntaa ja vähentämään ateroskleroottisten prosessien nopeutta. Useimpien nivelsairauksien, kuten pseudogoutin, vuoksi tämä ruokavalio osoittautuu tehokkaimmaksi. Tämän ruokavalion pääpiirteet ovat täydellinen proteiinien saanti, jossa eläinrasvojen, suolan ja hiilihydraattien määrä vähenee merkittävästi. Se ei sisällä myös juomia, joilla on stimuloiva vaikutus hermo- ja verisuonijärjestelmiin.

Mitä ei

Noudattamalla ruokavalion numeroa 10, sinun on poistettava täysin ruokavaliosta paistettu ja erittäin kuuma. Kielto kuuluu myös:

• vahva liha ja siipikarja;
• vahvat kalat ja sienet;
• savustettu liha;
• suolakurkkua;
• leivontaan;
• säilykkeet;
• pavut;
• retiisi;
• retiisi;
• sienet;
• pinaatti;
• suolaheinä.

Makea on ehdottomasti rajoitettu, koska sokerin enimmäismäärä päivässä - 30 g.

Sallitut tuotteet

Seuraavat tuotteet ovat suositeltuja potilaille:

• kasvissyöjä keitot;
• maidon keitot;
• 2-luokan vehnäjauhoista valmistetut tuotteet;
• viljan leipä;
• leseet;
• vähärasvainen naudanliha;
• valkoinen kananliha;
• vähärasvainen kala;
• kananmunat - 1 kpl päivässä;
• kalat ja äyriäiset;
• vilja;
• pasta;
• vanukkaat;
• vihannekset;
• hedelmät;
• maitotuotteet;
• pähkinät - ylipainoisten ihmisten on muistettava, että tuote on kaloreita;
• marjat;
• dogrose keittäminen;
• hedelmämehut, puoliksi laimennettu vedellä;
• heikosti keitetty tee;
• heikko kahvi - enintään 1 kerta viikossa.

Kun pyrofosfaatin artropatian ravitsemus on määrätty 4-5 kertaa päivässä pieninä annoksina. Viimeinen ateria - 2 tuntia ennen nukkumaanmenoa. Työntekijät, joilla on tällainen ateria aamiaisen, lounaan ja päivällisen välillä, olisi järjestettävä 2 välipalaa, joissa on maitotuotteita, pähkinöitä tai hedelmiä.

Valikon tulee olla mahdollisimman monipuolinen, jotta keho saa kaikki tarvittavat aineet. Jos etusija annetaan tietyille tuotteille, kalsiumfosfaattikiteiden saostumisprosessi nivelissä ei hidastu, se kulkee samalla intensiteetillä, koska ravinto on riittämätön.

Pyrofosfaatin artropatian ruokavalio on yksi keskeisistä hoitopisteistä. Ilman kliinistä ravitsemusta potilaan ennuste huononee merkittävästi.

näkymät

Laadun ja oikea-aikaisen hoidon myötä pyrofosfaatin artropatian ennuste on suhteellisen suotuisa ja taudin eteneminen voidaan lopettaa. Arvioiden mukaan 30%: lla pyrofosfaatti-artropatiaa sairastavista potilaista havaitaan yleisen tilan paraneminen. Kirurginen hoito hoidon aikana vaatii vain 10% potilaista.

ennaltaehkäisy

PFA: ta vastaan ​​ei ole kehitetty ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, minkä vuoksi lääkäreiden mielestä on mahdotonta estää taudin kehittymistä.

Lääkärit suosittelivat hyökkäysten todennäköisyyden vähentämiseksi patologiaa.

• ylikuormitusvaroitus;
• yllään kenkiä, joilla on anatomisesti oikea kenkä (jalkojen tappio);
• säännöllinen itsehieronta kärsivällä alueella;
• normaalin painon säilyttäminen.

40 vuoden kuluttua on kiinnitettävä erityistä huomiota omaan tilaansa ja, jos epäillään, että PFA: n kehittymisestä tulee epäilyksiä, tutkitaan perusteellisesti ja tarvittaessa hoidetaan. Pyrofosfaatin artropatia on vakava sairaus, jota voidaan hidastaa.

Pyrofosfaatin artropatia - diagnoosin lähestymistavat

Tietoja artikkelista

Kirjoittaja: Shostak N.A. (RNIMU: n heidät FSBEI. NI Pirogov "Terveysministeriö, Moskova)

Viittaus: Shostak N.A. Pyrofosfaatin artropatia - diagnostiset lähestymistavat // Rintasyöpä. Medical Review. 2015. №25. S. 1518-1519

Artikkelissa korostetaan pyrofosfaatti-artropatian diagnosointia.

Lainaus. Shostak N.A. Pyrofosfaatin artropatia - diagnostiset lähestymistavat // Rintasyöpä. 2015. N: o 25. P. 1518–1519.

Pyrofosfaatin artropatia (PFA) kuuluu mikrokiteisen niveltulehduksen ryhmään. Tauti on tunnusomaista useita kalkkeutuminen articular ja nivelen ympärille kudosten, pääasiassa nivelruston (chondrocalcinosis (HC) kerrostumista johtuvat näiden mikrokiteiden kalsiumpyrofosfaatti PFA -. Vaihtelu ektooppinen kalkkeutuminen lasirustosta ja syyrustolla (nikamien levy (MPD), häpyliitoksen, jänteen kiinnitys sivustoilta luita Sairaus voi esiintyä nuorena iänä (3-4 vuosikymmenen) perinnöllisten (perheen) ja aineenvaihduntatapojen tapauksessa (hemokromaatti). Katso, hyperparatyreoidismissa hypomagnesemiaa hypofosfatasiafenotyypin) ja debytoi 55 vuoden jälkeen, mikä on tyypillistä idiopaattinen muoto PFA.
PFA: lle on ominaista lähes kaikkien nivelten tappio, mutta useimmiten polvi- ja ranne-nivelet ovat mukana prosessissa. PFA: n kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat. PFA: n klassinen versio on akuutti niveltulehdus PFC-kiteillä (pseudogout), jolle on tunnusomaista äkillisesti kehittyvä monoartriitti, jota seuraa oireiden regressio 3-5 päivää. Tapauksissa, joissa nivelessä esiintyy jatkuvaa "mekaanista" kipua kohtalaisen selvällä synoviitilla (instrumentaalinen tai histologinen tutkimus paljastaa PFC-kiteiden saostumia), he puhuvat osteoartriitista (OA) PFC: n talletuksella. Viimeinen vaihtoehto on tavallisinta ja samalla - erilaisten diagnostiikkatapojen näkökulmasta - vaikeaa. Vastakohtana OA: lle, jossa on OA: ta PFC: n kerrostumalla, havaitaan voimakkaampi osteophytosis ja extra-artikular calcification sekä liitokset, jotka eivät ole tyypillisiä OA: lle (ranne, kyynärpää, brachial). Muita PFA: n kliinisiä variantteja kuvataan myös: PFC-kiteiden asymptomaattinen kerrostuminen ja krooninen niveltulehdus PFC-kiteillä (pseudorevmatoidi). Ehkäpä yhdessä potilaassa on useita PFA: n kliinisiä muotoja.
PFA: n joidenkin kliinisten muotojen vertailuominaisuudet on esitetty taulukossa 1.

Diagnoosin tarkistus suoritetaan ottaen huomioon PFC-kiteiden havaitseminen synoviaalisessa nesteessä polarisaatiomikroskopialla ja / tai tyypillisellä röntgenkuvalla: HC-meniskit ja nivelrusto (taulukko 2).

PFA-diagnostiset kriteerit on esitetty alla.
PFC-kiteitä määriteltäessä käyttämällä polarisaatiomikroskopiaa voi ilmetä joitakin vaikeuksia. Niinpä PFC-kiteillä on heikko kaksisuuntaus, mikä vaikeuttaa niiden visualisointia. PFC-kiteiden visualisoinnin välttämätön edellytys on niiden melko korkea pitoisuus synoviaalisessa nesteessä. PFC-kiteiden alhainen pitoisuus voi johtaa negatiiviseen tulokseen. PFC-kiteiden luotettavan tunnistamisen polarisaatiomikroskopialla pitoisuusraja on 10–100 µg / ml. Lisäksi tulos riippuu tutkijan kokemuksesta [2].
HC diagnosoidaan havaittaessa tyypillisiä kalkkeutumisia hyaliinin ja kuitumaisen ruston alueella. Useimmiten HC havaitaan polvessa, ranteissa (fibro-rustokompleksissa), häpyympyrässä, lonkassa, kyynärpäässä, temporomandibulaarisissa, sternoklavikulaarisissa nivelissä. Kolme ensimmäistä kohtaa esiintyy yli 90%: lla potilaista, joilla on PFA. Kalkkiutuminen voi kehittyä MTD: n kuitumaisen renkaan tasolla, mikä muistuttaa syndesmofiitteja, joilla on ankylosoiva spondylitis. Joidenkin raporttien mukaan HC diagnosoidaan ennen kuin ensimmäiset kliiniset oireet ilmenevät. Muiden tietojen mukaan PFA-HC: tä todetaan elektronimikroskoopilla 25–93%: lla potilaista [3]. Radiografia on epäherkkä tapa ja visualisoi kalsiumia vain, kun sen pitoisuus tutkituilla alueilla on suuri ja talletukset ovat suuria. Pienempien talletusten tunnistamiseksi on järkevämpää käyttää herkempää ja erityisintä menetelmää - nivelten ultraääniä. Ehdotetaan seuraavia PFC-talletusten ultraäänitarkastuskriteerejä:
• ohuet hyperhooaliset nauhat, jotka ovat samankaltaisia ​​hyaliinirustojen pinnan kanssa, samanlainen kuin röntgensäteilyn röntgenkuvaus;
• katkoviivat (täplikkäät rakenteet), jotka koostuvat useista pienistä hyperkooppisista paikoista (yleisin kolmion muotoisissa fibrocartilage-komplekseissa ja jänteissä);
• homogeeniset hyperhooaliset solmu- tai pyöristetyt talletukset, usein liikkuvat (paikalliset bursa- tai nivelvääntövoimana) [2].
PFA: n hoito ja ennaltaehkäisy liittyy huumeettomiin ja huumeisiin perustuviin lähestymistapoihin [4]. PFA: n patogeneettistä hoitoa ei ole vielä kehitetty. Siten, kun kyseessä on OFC, jossa on PFC-kiteitä, tarvitaan levätä, kylmäsovelluksia, synoviaalisen nesteen aspiraatiota ja glukokortikosteroidien, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) annostelua ja pieniä kolkisiinin annoksia (1–2 g / vrk). Asymptomaattinen PFA (jos on vain radiografisia merkkejä) ei vaadi hoitoa.
Annamme kliinisen havainnon.
Potilas K., 61-vuotias. Valitukset kipuista molemmissa polvinivelissä pitkällä kävelyllä, turvotus oikealla polvinivelellä.
56-vuotiaana ilmeni ensimmäistä kertaa oikeassa polvessa kipu, Kellgrenin oikeanpuoleinen vaiheen II gonartroosi todettiin, oireita muuttava lyhyt (NSAID) hoito ja viivästynyt vaikutus (kondroprotektorit). Seuraavien kahden vuoden aikana, säännöllisesti niveltulehdus oikealla polvilla, ranteella ja nilkan nivelissä, joka taantuu NSAID-lääkkeiden kanssa 3–5 vuorokautta, katsotaan OA: n nivelten oireyhtymän pahenemiseksi, vasemman polven nivelen "mekaanisen" luonteen lisääminen. 2 päivää ennen esillä olevaa hoitoa - oikean polvinivelen niveltulehdus, jolla on vakava kivun oireyhtymä.
Potilas kärsii tyypin 2 diabeteksesta, ankarasta angina 2 -toiminnallisesta luokasta, hyperkolesterolemiasta, ja siksi se ottaa jatkuvasti enalapriiliä 10 mg, asetyylisalisyylihappoa 75 mg, simvastatiinia 10 mg, amlodipiinia 5 mg / vrk.
Tutkimus: tyydyttävä kunto, lisääntynyt ravitsemus (painoindeksi - 30 kg / m2). Iho on normaalin värin ja kosteuden. Perifeerinen turvotus ei. Kieli märkä, ei hyökkäyksiä. Polviliitosten epämuodostuma, oikean polvinivelen taipuma johtuen eksudatiivisista-proliferatiivisista muutoksista, taipumuksella - nivelen sisäinen murtuminen. Visuaalisesti analogisessa mittakaavassa potilas arvioi kipua polvinivelessä 75 mm. Muut liitokset eivät muutu visuaalisesti, niiden liikkuminen ei ole rajoitettu. Keuhkoissa vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkuminen. BH 16 / min. Sydämen äänet ovat kovia, rytmi on oikea, syke on 68 / min, verenpaine on 145/80 mmHg. Art. Vatsa on pehmeä, kohtalaisen kivulias epilastrisella alueella. Maksaa ei laajenneta, perna ei ole havaittavissa. Ongelma napauttamalla negatiivinen molemmin puolin. Tuoli, virtsaaminen normaali.
Kliinisessä verikokeessa: ESR - 32 mm / h, biokemiallisessa verikokeessa: C-reaktiivisen proteiinin tason nousu 17 mg / l. Parathormoni on normaali. Virtsan kliininen analyysi - ilman ominaisuuksia.
Polviliitosten röntgenkuvioissa - osteoartroosin voimakkaat merkit subkondraaliskleroosilla, kystiset lumeenit reisiluun subhondraalisissa osastoissa molemmin puolin, yhteisten halkeamien kaventuminen, patellaariset osteofyytit kalsinoituvat mediaalisen nivelrakon projektiossa.
Synoviaalisen nesteen tutkimuksessa havaittiin monokliinisiä kalsiumpyrofosfaatti- kiteitä, joilla oli positiivinen kaksoiskerrostus.
EKG: sinusrytmi, syke - 78 / min, EOS: n vaakasuora sijainti, kohtalainen sydänlihaksen hypertrofia vasemmassa kammiossa.
Ottaen huomioon nivelten oireyhtymän toistuvan toistumisen nopeasti oireiden regressiolla, osallistumalla radiokarpinivelen prosessiin, tulehduksellisten muutosten esiintymiseen verikokeissa ja kondrocalcinosiksen havaitsemisesta röntgendiffraktiossa ja kalsiumpyrofosfaattikiteissä synoviaalisessa nesteessä, määritettiin pyrofosfaatin artropatia: osteoartroosi kalsiumpyrofosfaattikiteillä, kalsiumpyrofosfaattikiteet, kalsiumpyrofosfaatti;. FN II.
Kivun ja eksudatiivisten muutosten lievittämiseksi käytettiin NSAID-lääkkeitä. Nivelen oireyhtymän toistumisen estämiseksi potilasta suositeltiin ottamaan 0,5 g 2 päivää / päivä kolkisiinia 12 kuukauden ajan. Annetaan suosituksia laihtumisesta, fysioterapiasta ja ortoosien käytöstä.
Täten akuutin niveltulehduksen toistuva toistuminen OA: n potilaalla, nivelten oireyhtymän kulku, jossa on merkittäviä tulehduksellisia muutoksia, kiinnostuneiden nivelien tunnistaminen mukana olevien nivelien röntgensädetutkimuksessa ja nivelten, joihin ei kohdisteta stressiä, osallistuminen johtavat PFA: n havaitsemiseksi erilaisiin diagnostisiin menetelmiin. Hoidon oikea-aikainen diagnosointi ja korjaus estävät kalkkeutumiseen liittyvän ruston tuhoutumisen etenemisen.

Pyrofosfaatin artropatia: hoidon oireet ja ominaisuudet

Pyrofosfaatti-artropatia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista kalsiumpyrofosfaattikiteiden saostuminen nivelen ja synoviaalikalvon rustokudokseen, ja se viittaa mikrokiteiseen niveltulehdukseen.

Sairaus voi olla akuutti ja ilmentää yksittäisinä niveltulehduksina, jotka toistuvat ajoittain ja / tai tulevat kroonisiksi. Yleensä taudin akuutti muoto on yleisempää miehillä, ja krooninen on pääasiassa diagnosoitu naisilla.

Yleensä tauti kehittyy yli 50-vuotiailla ihmisillä, ja patologia vaikuttaa yhtä lailla molempien sukupuolten.

Yleensä taudin esiintyminen nuoremmassa iässä johtuu geneettisistä tekijöistä tai se on fibrosystisen osteiitin ja muiden patologioiden ilmentymä.

Sairauden syyt ja mekanismi

Pyrofosfaattikiteet sijoitetaan tavallisesti näihin nivelosiin.

Usein nivelten kudoksiin muodostuu kalsiumpyrofosfaattikiteitä, paikoissa, joissa jänteitä ja nivelsiteitä kiinnitetään luustoon yli 40-50-vuotiailla henkilöillä. Patologinen prosessi etenee henkilön luonnollisen ikääntymisen myötä.

Tällä hetkellä ei täysin ymmärrä kiteiden esiintymisen syitä ja sairauden kehittymisen mekanismia.

On tunnettua, että pyrofosfaatin artropatia on geneettinen. Uskotaan, että se perustuu sellaisten entsyymien aktiivisuuden rikkomiseen, jotka ovat mukana kalsiumpyrofosfaatin aineenvaihdunnassa, samoin kuin ruston itse rakenteen perinnölliset poikkeamat.

Pyrofosfaatin artropatiaa diagnosoidaan usein potilailla, jotka kärsivät:

• fibrosystinen osteiitti;
• pronssinen diabetes;
• gipomagnezemiey;
• hypofosfatemiaa;
• Wilsonin tauti.

Kaikissa näissä sairauksissa havaitaan kalsium- ja / tai kalsiumpyrofosfaattivaihtelun poikkeavuus, tai luodaan tarvittavat olosuhteet kalsiumpyrofosfaatti- kiteiden muodostamiseksi sidekudokseen, mukaan lukien rustokudos.

Mutta pyrofosfaatin artropatian olennainen (ensisijainen) muoto on yleisempi. Taudin etiologia näillä potilailla on tuntematon, eivätkä ne ole tunnistaneet kalsium- ja kalsiumpyrofosfaatin poikkeavuuksia.

Hypoteesin mukaan häiriön ensisijainen muoto voi liittyä rustokudoksen vahingoittumiseen, tiettyihin nivelhäiriöihin ja rustoon liittyviin ikään liittyviin degeneratiivisiin häiriöihin.

Huolimatta siitä, että kalsiumpyrofosfaattikiteiden kerrostuminen rustoon rikkoo niiden rakennetta ja toimintaa, nämä muutokset eivät yleensä ilmene kliinisesti.

Jopa nivelten kondrocalcinosis, jossa röntgensäteillä havaitaan massiivisia kiteitä, taudin oireita ei usein havaita.

Vain kristallien siirtymisestä rustosta nivelonteloon esiintyy patologisia oireita. Vain tällaisilla potilailla kehittyy tulehdusprosessi: kalsiumpyrofosfaatti-kiteet imeytyvät synoviaalis- ja synoviaalisoluissa, mikä johtaa proteaasien vapautumiseen, ja useita muita tulehduksellisia tekijöitä aktivoidaan.

Kliininen kuva kussakin tapauksessa

Pyrofosfaatin artropatian oireet ovat yleisesti ottaen epäspesifisiä ja samanlaisia ​​kuin muut nivelten patologiat. Siksi, kun kuvataan tiettyjä taudin kliinisiä tyyppejä, on tapana lisätä etuliite "pseudo", esimerkiksi pseudogout, pseudo-osteoartroosi jne.

Mutta mikrokiteinen niveltulehdus on tyypillinen kullekin taudin tyypille. Sairaus pahenee säännöllisesti, hyökkäyksen aikana on tulehduksen merkkejä, jotka kulkevat itsestään.

Se muistuttaa kihtiä, mutta se ei ole hän

Joillakin potilailla pyrofosfaatin artropatia muistuttaa kihtiä. Tätä taudin muunnosta kutsuttiin "pseudogoutiksi".

Tämän taudin kehittymisen myötä potilaalla on jaksoittaista pahenemista, joka on samanlainen kuin kihti: hyökkäävä kipu, kärsineet nivelet turpoavat, yleensä yksi nivel kärsii.

50%: lla potilaista polvinivel liittyy patologiseen prosessiin, suuret ja keskisuuret nivelet ovat harvemmin kärsittyjä.

Hyökkäyksen aikana potilaan yleinen hyvinvointi voi heikentyä ja lämpötila voi nousta. Pseudo-kihti on tuskallista kuin kihti, mutta kouristukset ovat pidempiä. Joskus hyökkäys voi kestää yli 3 viikkoa.

Hetken kuluttua oireet poistuvat kokonaan. Pseudo-kihti voi herättää hyökkäyksen: nivelvammat, kirurgiset toimenpiteet, vakavat fyysiset sairaudet, kuten sydäninfarkti, akuutti aivoverisuonisairaus jne.

Osteoartriitin kaltaiset oireet

Jossain 50%: lla potilaista pyrofosfaatin artropatian kliininen kuva on samanlainen kuin osteoartroosi, minkä vuoksi sitä kutsutaan "pseudosteoartroosiksi".

Tämän tyyppiselle taudille on ominaista useiden nivelten vaurioituminen kerralla. Yleensä suuret ja metakarpofalangeaaliset nivelet vaikuttavat.

Kipu-oireyhtymä on kohtalainen, mutta vakaa, taustaa vasten, jolloin esiintyy ajoittain pseudogoutia.

Taudin kehittymisen myötä nivelten liikkeen amplitudi voi pienentyä, mikä on lievä niiden laajentamisen rikkominen.

Tapaus on harvinaista, mutta mahdollista

5%: lla potilaista oireet ovat samankaltaisia ​​kuin nivelreuma, joten nimi on "pseudorevmatoidinen niveltulehdus".

Patologiseen prosessiin osallistuu samanaikaisesti monenlaisia ​​niveliä, havaitaan niiden arkuus, turvotus, jäykkyys ja liikkeen amplitudin väheneminen.

Verikoe voi näyttää lisääntyneen ROE: n. Potilailla on yhteinen piirre pyrofosfaatin artropatialle: paroksismaalinen sairaus. Mutta hyökkäykset eivät ole yhtä vahvoja kuin pseudogoutilla, ja ne voivat kestää yli kuukauden.

On olemassa muita pyrofosfaatti-artropatian kliinisiä tyyppejä, esimerkiksi yksi, yleensä polvi, nivel tuhoutuu, mikä on samanlainen kuin siiringomyelian nivelvauriot.

Diagnostiset menetelmät

Pyrofosfaatin artropatiaa epäillään, jos polven tai muun suuren nivelen paroksismaalinen niveltulehdus on vanhempi ikäryhmässä. Diagnoosi vahvistetaan, jos potilas paljasti kalsiumpyrofosfaattikiteitä synoviassa.

Tunnista ne polarisoivalla mikroskopialla. Sen avulla voidaan paljastaa kiteiden tyypilliset optiset ominaisuudet eli kaksinkertaisen taittumisen vaikutus.

Tyypillinen patologian oire, johon asiantuntijat kiinnittävät huomiota, on nivelten chondrocalcinosis, jossa havaitaan rustoisten nivel- ja nivelrustojen kalkkeutumista.

Pääsääntöisesti vaikuttavat meniskit, häpylähdön ja levyn nivelet. Siksi lääkärit epäilivät pyrofosfaatin artropatiaa, ja ne määrittelevät röntgendiagnoosin näistä luurankojen kohdista.

Vaikka kondrocalcinosis voi kehittyä kerrostettaessa muiden kalsiumkiteiden nivelten rustoon, esimerkiksi oksalaatti.

Röntgenkuvissa on usein nähtävissä osteoartroosille ominaisia ​​poikkeamia ja joskus - merkittäviä nivelten tuhoutumista, jänteiden ja sidosten kiinnittymisalueiden kalkkeutumista luuhun.

Toissijaisen pyrofosfaatin artropatian estämiseksi määrätään testit kalsiumin, magnesiumin, fosforin ja alkalisen fosfataasiaktiivisuuden määrittämiseksi potilaan veressä.

Sairaushoito

Koska taudin patogeneesi ja etiologia ei ole täysin tiedossa, tällä hetkellä ei ole erityistä hoitoa.

Akuutin hyökkäyksen alussa määrätään kolkisiinia, mutta se toimii hitaasti eikä kykene estämään taudin pahenemista.

Lisäksi, kun kehitetään hyökkäystä, käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä. 3-4 päivän kuluttua oireet vähenevät. Jos nivelissä on vaikea tulehdus, määrätään glukokortikosteroideja, jotka ruiskutetaan suoraan niveleen. Ne pysäyttävät nopeasti kipua ja tulehdusta.

Taudin kroonisessa kulmassa potilaille osoitetaan samanlaisia ​​hoitomenetelmiä, kuten niveltulehduksessa:

• nivelen purkaminen (ruumiinpainon normalisointi, kävelyn rajoittaminen, pystyssä pysyminen, painot jne.);
• aineenvaihduntaa normalisoivien lääkkeiden vahvistaminen ja stimulointi (aloe, lasiainen elin, adenosiinitrifosfaatti, Rumalon ampulleissa, multivitamiinit);
• fysikaaliset menetelmät, joilla parannetaan paikallista ja yleistä aineenvaihduntaa ja verenkiertoa ja joilla on analgeettinen ja ratkaiseva vaikutus (balneoterapia, muta-sovellukset, radon- ja vetysulfidihaudet jne.).

Potilaita suositellaan sairaalahoitoon. Kun nivelet tuhoutuvat voimakkaasti, leikkaus on osoitettu.

Pyrofosfaatin artropatiaa ei ole spesifisesti estetty. Potilaat ovat vasta-aiheisia, niiden on vältettävä loukkaantumisen vaikutusta kosketukseen, koska se helpottaa kiteiden siirtymistä rustosta synoviaaliseen onteloon, joka aiheuttaa synoviittiä ja nivelten tuhoutumista.

Taudin eteneminen ja nivelten tuhoutuminen johtaa potilaan vammaisuuteen.

Pyrofosfaatti-artropatian oireet ja hoito

Yksi yleinen tuki- ja liikuntaelimistön sairaus, johon liittyy suolojen kerrostuminen sidekudoksessa, on pyrofosfaatti-artropatia. Patologia vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin ja sitä ei käytännössä havaita 30–40-vuotiailla. Häiriö kuuluu mikrokiteisen niveltulehduksen ryhmään, ja sille on tunnusomaista kalsiumpyrofosfaatin kertyminen nivelrustoon ja synoviaalikalvoon.

Sairauden syyt ja mekanismi

Pyrofosfaatin artropatian tarkat syyt eivät ole tiedossa. On todettu, että lähes 90%: lla potilaista esiintyvä ensisijainen patologia johtuu useimmiten perinnöllisestä taipumuksesta. Toissijainen artropatia kehittyy yleensä sellaisten tautien taustalla, joihin liittyy epäorgaanisen pyrofosfaatin ja kalsiumin heikentynyt metabolia (hypomagnesiemia, hypofosfatasia, hemokromatoosi, primaarinen hyperparatyreoosi).

Tärkeimmät patologian kehittymiseen johtavat riskitekijät ovat:

• Loukkaantumiset (mustelmia, nyrjähdyksiä, syrjäytymisiä);
• Liian suuri kuormitus;
• Endokriiniset häiriöt;
• Ikä yli 50 vuotta.

Pyrofosfaatin artropatiaan liittyy kalsiumpyrofosfaatin kertyminen niveliin. Suolan kerrostuminen tapahtuu pääasiassa rustokudoksen keskikerroksessa, jossa mikrokiteiset sulautuvat laajoiksi muodostumiksi pieninä helmina. Kun rusto itää kiteitä, sen halkeilua ja eroosion havaitaan, luut päätyosiin muodostuu osteofyyttejä.

Yleensä vaikuttaa ranteen, lonkan ja polven niveliin. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan verisuonten välisten levyjen ja pienten luun nivelten kalkkeutumista käsillä ja jaloilla.

Patologian luokittelu

ICD-10-luokituksen mukaan pyrofosfaatti-artropatialla on koodi M11. Tauti voi esiintyä akuutissa ja kroonisessa muodossa. Krooninen niveltulehdus kehittyy suolojen pitkäaikaisen kertymisen seurauksena synoviaalisessa kalvossa ja periartikulaarisissa kudoksissa. Taudille on ominaista vuorottelevat hyvinvointiajat ja akuutit hyökkäykset, jotka muistuttavat kihtiä tai niveltulehdusta.

On olemassa useita kliinisiä artropatian tyyppejä:

• Psevdoartroznaya. Se diagnosoidaan lähes 50 prosentissa tapauksista, pääasiassa naisia. Taudille on tunnusomaista krooninen kurssi, oireiden ja röntgensäteilyn tutkimuksen tulokset muistuttavat niveltulehdusta. Usein kehittyy polyartropatiaa, jossa on symmetriset nivelen vauriot. Joillakin potilailla suolahäviö esiintyy nikamien välissä, joihin liittyy sekundaarisen radikuliitin ilmenemismuotoja;
• Psevdopodagricheskaya. Sitä esiintyy 25 prosentissa tapauksista, useimmiten vanhemmilla miehillä. Useimmiten se vaikuttaa polviniveliin, mutta voi levitä muihin alaraajojen suuriin niveliin. Pseudogoutilla röntgenkuvat osoittavat tyypillisiä liitoksen diffuusion kalkkiutumisen oireita, ja kalsiumpyrofosfaatti- kiteiden suuri pitoisuus havaitaan synoviaalisessa nesteessä;
• Tuhoisia. Sitä havaitaan lähes 20 prosentissa tapauksista naisilla, jotka ovat yli 60-vuotiaita. Sille on tunnusomaista progressiivinen kurssi, johon liittyy luiden ja periartikulaaristen kudosten vakavia leesioita. Useimmiten patologiseen prosessiin osallistuu samanaikaisesti useita niveliä;
• Psevdorevmatoidnaya. Se diagnosoidaan 5-7%: ssa tapauksista potilaan sukupuolesta riippumatta. Kliininen kuva muistuttaa nivelreumaa, joillakin potilailla on positiivinen reaktio reumaattiseen tekijään;
• Piilevä. Merkittävää määrää tapauksia ei ole osoitettu, koska tauti on oireeton ja diagnosoidaan sattumanvaraisesti röntgenkuvaustutkimuksen aikana. Usein kehittyy nuorena (enintään 35-40-vuotiaana) ja on yleensä perinnöllinen.

oireet

Tavallisia pyrofosfaatti-artropatian oireita ovat:

• Painovoiman oireyhtymä, jonka intensiteetti vaihtelee
• Turvotus kosketuksessa olevalla nivelellä;
• Yleinen huonovointisuus, joskus mukana vilunväristykset ja kuume;
• Lisätty ESR lähes puolessa tapauksista.

Krooninen patologia voi olla oireeton tai siihen voi liittyä jatkuvaa kohtalaista kipua ja jäykkyyttä nivelessä. Akuutti hyökkäys kehittyy äkillisesti ilman näkyvää syytä, joskus pian edellisen sairauden tai toiminnan jälkeen. Pahenemisen kesto vaihtelee yleensä 1-2 päivästä kuukauteen.

Pyrofosfaatti-niveltulehduksen kehittymiseen voi liittyä osteolyysi - luukudoksen tuhoutuminen lähellä kosketusta. Vähitellen sairaus kattaa muut nivelet ja selkärangan.

On todettu, että taudin vakavuus riippuu potilaan iästä. 50–60 vuoden kuluttua patologia on yleensä oireeton eikä aiheuta merkittävää epämukavuutta. Nuorilla artropatialla on vakavampia oireita ja se johtaa usein vammaisuuteen.

diagnostiikka

Diagnoosi sisältää seuraavat toiminnot:

• Keskustelu potilaan kanssa, asianomaisen nivelen tutkiminen ja tunnistaminen liikkuvuuden arviointiin;
• X-ray yhteisten ja ympäröivien kudosten. Se on tarkin diagnostinen menetelmä pyrofosfaatin artropatiaa varten. Sen avulla voit tunnistaa kondrocalcinosis - hyaliinisen ruston kalsifikaatiota, sekä suolakiteiden suspensiota synoviaalisessa nesteessä. Tyypillinen taudin merkki on esitetty kuvassa ohuena varjo- viivana, joka toistaa nivelpinnan ääriviivat;
• Synoviaalisen nesteen analyysi. Pyrofosfaatti-artropatiassa neste saa runsaan keltaisen sävyn ja mikroskooppinen tutkimus paljastaa kalsiumpyrofosfaatti-mikrokiteiden läsnäolon.

Suorita tarvittaessa yleinen ja biokemiallinen analyysi raajojen verestä, MRI: stä ja CT: stä. Jotkut potilaat saattavat tarvita lisätutkimuksia reumatologilta, endokrinologilta ja muilta kapeilta asiantuntijoilta.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityistä hoitoa pyrofosfaatin artropatiaa varten, koska häiriön tarkat syyt ja mekanismit jäävät epäselviksi. Akuutti hyökkäys helpottuu samojen lääkkeiden avulla, kuten kihti pahenee:

• Kolkisiinia. Lääkettä käytetään ensimmäisen 2-3 päivän kuluttua hyökkäyksen alkamisesta, mutta se on paljon vähemmän tehokasta kuin todellisen kihtiin;
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) - Butadion, indosidi, diklofenaakki. Hyökkäyksen kehittämiseen tarkoitetut lääkkeet, hoitojakso on 3-4 päivää;
• Glukokortikosteroidit (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) nivelen sisäisinä injektioina. Niitä käytetään akuutteihin tulehdusilmiöihin, joihin liittyy voimakas kipu tai tulehduskipulääkkeiden tehon puute. Hoidon kulku on 1-2 päivää.
• Metabolian normalisoimiseksi palauttavat ja stimuloivat aineet (Rumelon, adenosiinitrifosfaatti, vitamiini-mineraalikompleksit ja ravintolisät). Huumeet ottavat kursseja hyökkäysten välisenä aikana.

Taudin akuutissa jaksossa potilaalle näytetään lepo ja lepotila, tulehduksen oireiden lievittämiseksi on suositeltavaa levittää kylmää kompressia kipeään niveleseen. Apuvälineenä hoitoon voit käyttää perinteisen lääketieteen reseptejä: juoda hedelmiä ja mustikka-lehtiä, tehdä hakemuksia propolisista tai hunajasta.

Kroonisessa pyrofosfaatti-artropatian aikana on noudatettava samat suositukset kuin artroosin tapauksessa:

• Irrota kärsitty osa (välttääksesi pitkäaikaisia ​​fyysisiä rasituksia, jotta voit käsitellä ylipainoa);
• Käytä erikoislukit, kuten lääkäri on määrännyt;
• Suorita harjoitushoitoa paikallisen verenkierron stimuloimiseksi ja rustojen toimintojen palauttamiseksi;
• Mene säännöllisesti hieronta- ja manuaaliterapiakursseihin.

Jos epäilet pyrofosfaatin artropatiaa, ota välittömästi yhteyttä ortopediin. Taudin oireiden huomiotta jättäminen johtaa väistämättä sen nopeaan etenemiseen ja vammaisuuteen. Lähes 10%: lla potilaista kehittyy vakavia nivelten epämuodostumia, jotka vaativat endoproteettisia aineita.

Perinteisten konservatiivisen terapian menetelmien lisäksi pyrofosfaatti-artropatiaa koskevat kliiniset suositukset sisältävät seuraavan ruokavalion nro 10 aineenvaihdunnan normalisoimiseksi:

• On syytä syödä pieninä annoksina 4-5 kertaa päivässä. Viimeinen ateria viimeistään 2 tuntia ennen nukkumaanmenoa;
• Ruoan tulisi olla vähäkalorista, paistettua tai höyryttyä. Ruokavalion pääasiallinen piirre on riittävän määrän proteiinia käyttämällä samanaikaisesti sokerin, suolan, hiilihydraattien ja eläinrasvojen määrää.
• On välttämätöntä jättää paistettu, mausteinen, savustettu ja erittäin kuuma ruoka sekä alkoholi ja hiilihapotetut juomat. Kiellon alla kuuluvat liha-liemet, sienet, palkokasvit, pinaatti, sorre, leivonnaiset ja makeiset.

Sallitut tuotteet sisältävät:

• Vähärasvainen liha, kala, sisäelimet;
• Kasvis- ja meijerituotteet;
• Pasta, vilja, täysjyväleipä;
• Kananmunat;
• Kausittaiset hedelmät ja vihannekset, pähkinät, kuivatut hedelmät;
• Hedelmäjuomat.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Varhainen hoito voi lopettaa pyrofosfaatin artropatian etenemisen kokonaan. 30–40 prosentissa tapauksista terveys on parantunut merkittävästi. Suolakerrokset nivelissä eivät kuitenkaan liukene, joten useimmilla potilailla on toistuvia tauteja.

Pyrofosfaatin artropatiaa ei ole spesifisesti estetty. Pahenemisen tiheyden ja voimakkuuden vähentämiseksi lääkärit suosittelevat välttämään korkeaa fyysistä rasitusta, noudattamaan ruokavaliota elämää varten, käsittelevät nopeasti kaikki hormonitoiminnan häiriöt ja tuki- ja liikuntaelimistön patologiat.

Pyrofosfaatin artropatia on tavallinen nivelsairaus, johon liittyy kalsiumpyrofosfaatin suolojen muodostuminen sidekudokseen. On mahdotonta täysin tappaa tauti, mutta riittävä hoito voi estää ruston edelleen tuhoutumisen ja parantaa merkittävästi potilaiden elämänlaatua.

Pyrofosfaatin artropatia

Mikä on pyrofosfaatin niveltulehdus -

Pyrofosfaatti-artropatia (PFA) tai kalsiumpyrofosfaatti- kiteiden kerrostumissairaus on, kuten kihti, mikrokiteisen niveltulehduksen ryhmä. Taudille on tunnusomaista nivelten ja periartikulaaristen kudosten moninkertainen kalkkiutuminen, lähinnä nivelrusto (kondrocalcinosis), joka johtuu kalsiumpyrofosfaatti-mikrokiteiden laskeutumisesta niihin. Sairaus ilmenee jaksoittaisten akuuttien niveltulehdusten (pseudogoutin) ja (tai) kroonisen niveltulehduksen kehittymisen kautta. Sairaus kuvataan 20. vuosisadan puolivälissä: D. Zitnan ja S. Sitaj, et ai., Että tässä prosessissa tuotetut kalkkeutumat koostuvat kalsiumpyrofosfaatti- kiteistä.

PFA on melko yleinen. D. McCartyn mukaan sen tiheys on 5% aikuisten keskuudessa ja kasvaa iän myötä. Siten M. E1Imanin ja V. Levinin havaintojen mukaan PFA: n läsnäolo 70-vuotiailla ja sitä vanhemmilla henkilöillä saavuttaa 27%. Alle 30-vuotiailla lapsilla ja nuorilla ei havaita kondrosalinoosia. A. Biellin havaintojen mukaan akuutti pyrofosfaatin artropatia on yleisempää miehillä, ja krooninen tai subakuutti - naisilla.

• Patologinen anatomia

Kudosmuutokset PFA: ssa ovat kalsiumpyrofosfaatin dehydraattimikrokristallien läsnä ollessa nivelrustossa ja synoviaalisessa kalvossa. Kiteiden päällystyspaikka on nivelruston keskikerros, jossa kiteet näkyvät pieninä helminä, jotka voivat sulautua suuriin kokoonpanoihin, jotka sijaitsevat ruston pinnalla tai syvyydessä. Kun tutkitaan niitä polarisoivassa mikroskoopissa tai mikrokristalliradiografialla, on todettu, että ne koostuvat kalsiumpyrofosfaatti- kiteistä, joilla on suorakulmion tai rombin muoto ja tylpät päät, kuin ne eroavat mononatriumuraatti- kiteistä, joilla on neulan muoto.

Kiteiden sijainnissa havaitaan ruston matriisin tuhoutuminen ja kondrosyyttien katoaminen. Ruskean rakenne on kaukana kiteiden kertymisestä. Kiteiden alkumuodon paikka ei ole tarkasti tunnettu. Histologiset tutkimukset osoittavat, että kiteet näkyvät perichondrocyte-lohkoissa ja niiden ympärillä. Kun tutkitaan elektronimikroskoopilla, voit nähdä, että kiteet sijaitsevat normaalin matriisin silmukoiden välillä ilman näkyvää kosketusta solujen kanssa. Näin ollen kiteet näyttävät esiintyvän normaalin ruston paksuudessa.

Kun rusto on upotettu kiteillä, esiintyy degeneraation merkkejä, sen halkeilua ja erodointia, johon liittyy subkondraalisen luun tiivistyminen ja osteofyyttien kehittyminen, toisin sanoen muutokset, jotka ovat identtisiä niveltulehduksen kanssa. Näiden muutosten ulkonäkö, G. Vignonin ym., Is mukaan, koska rustojen kyllästäminen kiteillä muuttaa sen vastustuskykyä.

Kiteiden kerääntyminen löytyy myös synoviaalisesta kalvosta, jossa ne on joskus järjestetty ryhmiin, jotka muistuttavat tophia. Phagocytosed-kiteitä voidaan löytää synoviosyyttien sisällä. Kiteiden läsnäolo aiheuttaa synoviittiä fibrinoidierityksen muodostuessa synoviaalikalvon pinnalle. Voi olla myös krooninen epäspesifinen synoviitti, jossa on fibrinoidin nekroosin ja lymfoplasmaattisten infiltraattien keskipisteitä.

Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä fibriinistä synoviittiä, joka on samanlainen kuin osteoartriitin synoviitti. Muutokset synoviaalisessa kalvossa PFA: ssa ovat vähemmän pysyviä kuin rustossa. Se voi olla täysin normaali (paitsi kiteiden laskeutuminen).

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Pyrofosfaatin artropatian aikana:

Pyrofosfaatin artropatia on ensisijainen ja toissijainen.

Ensisijainen, idiolatinen, pyrofosfaatti-artropatia esiintyy yli 90%: lla potilaista ja on usein perheen luonteinen.

Toissijainen PFA esiintyy 11%: ssa sairauksissa, jotka liittyvät kalsiumin metabolian heikkenemiseen ja epäorgaaniseen pyrofosfaattiin (primaarinen hyperparatyreoosi, hemokromatoosi, hypofosfatasia, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilsonin tauti).

"Perhe" PFA kehittyy aikaisemmassa iässä, prosessi on yleistetty, selkeämpi nivelten oireyhtymä.

Kalsiumpyrofosfaattikiteiden muodostumisen syy ei ole osoitettu. On mahdollista, että kiteet muodostuvat nivelkudosten solujen metabolisista häiriöistä, mikä johtaa epäorgaanisen pyrofosfaatin paikalliseen kertymiseen, joka jälkimmäinen osallistuu mineralisoitujen kudosten kalkkiutumisen säätelyyn. PFA: lla epäorgaanisen pyrofosfaatin taso synoviaalisessa nesteessä on huomattavasti suurempi kuin muilla sairauksilla. Se pienenee pseudo-kihti-kriisin jälkeen ja lisääntyy kriisien välillä, joiden uskotaan johtuvan epäorgaanisen pyrofosfaatin vapautumisen lisääntymisestä verenpainekalvon synoviaalisella kudoksella. Pyrofosfaatin lisääntynyt pitoisuus synoviaalisessa nesteessä edistää kiteiden muodostumista. Se tosiasia, että pyrofosfaatti tuotetaan juuri nivelkudoksissa, on osittain vahvistettu sillä, että pyrofosfaatin määrä PFA-potilaiden veressä on pienempi kuin kudoksissa. Oletetaan, että synoviaalisen pyrofosfaatin tason nousu johtuu myös siitä, että metalli-ionien estämä pyrofosfataasi ei tuhoutu riittävästi, mikä voi selittää PFA: n toistuvan kehittymisen hyperparatyreoosissa tai hemokromatoosissa.

Pseudo-kihti-kriisien patogeneesi. Pseudo-kihti-kriisien esiintyminen liittyy kalsiumpyrofosfaatti- kiteiden siirtymiseen niiden kerääntymisalueilta synoviaaliseksi nesteeksi ja akuutin synoviitin kehittymiseksi. Rustoista muodostuvat kiteet synoviaaliseksi nesteeksi tunkeutuvat mekaanisten ja metabolisten tekijöiden vaikutuksesta. Mekaaninen tekijä on nivelen mikrotrauma, joka johtaa nivelruston halkeiluun ja kiteiden siirtymiseen siitä synoviaaliselle ontelolle. Metabolisen teorian mukaan kiteet hajoavat osittain ja niiden tilavuus vähenee, mikä mahdollistaa niiden tunkeutumisen nivelonteloon. Tämä kiteiden osittainen liukeneminen voidaan laukaista ionisoidun kalsiumin pitoisuuden vähenemisestä, mikä ilmenee pseudo-gouty-hyökkäysten esiintymisestä sekundaarisessa hypokalsemiassa, paratyroidektomiassa, sitraatin verensiirrossa, hypokalkemian hoidossa ja kirurgisissa operaatioissa. Toisen näkökulman mukaan kalsiumpyrofosfaatin määrä synoviaalisessa nesteessä kasvaa sen akuutin kiteytymisen seurauksena esimerkiksi ylimääräisen raudan vaikutuksesta, joka voi toimia kiteytymisen ytimenä, tai pyrofosfataasia inhiboimalla pyrofosfaattien paikallista pitoisuutta ja johtaa niiden akuuttiin kiteytymiseen. Tämä vahvistetaan mahdollisuudella kehittää pseudo-kihti-hyökkäys anemian hoidon jälkeen rautavalmisteilla sekä tällaisten hyökkäysten esiintyminen hemokromatoosissa.

Pyrofosfaatin niveltulehduksen oireet:

Krooninen PFA kehittyy nivelruston rappeutumisen, synoviaalikalvon fibroosin ja periartikulaaristen kudosten takia niiden pitkäaikaisen kyllästämisen seurauksena kalsiumpyrofosfaatti- kiteillä.

PFA: n kliininen kuva ilmenee akuuteina satunnaisina hyökkäyksinä pyrofosfaatin synoviitista ja (tai) periartriitista (akuutti pseudo-kihti -hyökkäys) ja kroonisesta PFA: sta.

Pseudogoutin akuutti hyökkäys kehittyy nopeasti ilman näkyvää syytä, akuutti tai subakuutti eksudatiiviset ilmiöt, yleensä samassa polvinivelessä. Erilaisia ​​intensiteettejä, turvotusta, kuumetta, yleistä huonovointisuutta, vilunväristyksiä ja joskus ESR: n lisääntymistä on kipuja. Kuitenkin useimmissa tapauksissa tämä hyökkäys ei kehitty niin äkillisesti, ja kipu on vähemmän voimakasta kuin kihti. Useimmiten vaikuttaa yksi polvinivel, mutta myös muut suuret ja pienet nivelet, mukaan lukien iso varvas, voivat vaikuttaa.

Ristikalvon kalkkeutumisen läsnä ollessa voidaan havaita myös radikaalista oireyhtymää. Joskus niveltulehdus ilmaistaan ​​niin voimakkaasti, että se on sekava septiksi, muissa tapauksissa todetaan vain ohimenevää niveltulehdusta. Hyökkäys kehittyy usein spontaanisti, mutta se voi ilmetä leikkauksen tai vakavan sairauden (sydänkohtaus, aivokriisi, flebiitti jne.) Jälkeen. Hyökkäyksen kesto on yleensä useista päivistä 4-6 viikkoon. Liitosten jälkeen tapahtuneen hyökkäyksen jälkeen ei ole tulehdusta. Hyökkäysten taajuus on hyvin vaihteleva - useita viikkoja - useita vuosia. Joskus kohtaukset lisääntyvät ja krooninen synoviitti kehittyy.

Kroonista pyrofosfaatti-artropatiaa leimaa pysyvä kipu, aamun jäykkyys ja nivelten kohtalainen turvotus. Tällaisen kroonisen kurssin taustalla voi esiintyä akuutteja pseudo-gouty-kohtauksia. Paikannusprosessi on sama kuin akuutissa muodossa. Useimmiten kehittyy polven monoartriitti. Tämä muoto on usein väärässä osteoartriitissa ja joskus subakuutissa nivelreumassa. Taudin kulku on hyvin vaihteleva. E. Vignon ja G. Vignon, Ch. Resnik kuvaili useita kliinisiä muotoja.

• Pseudo-gouty-muoto löytyy 25% kaikista tapauksista.

Sille on tunnusomaista jaksottaiset pseudo-gouty-jaksot, jotka ovat polven nivelen akuutin tai subakuuttisen niveltulehduksen muodossa, mutta joskus prosessi ulottuu läheisiin suuriin tai keskisuuriin liitoksiin. Hyökkäykset päättyvät yleensä: | amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrofosfaatin artropatia

Pyrofosfaatti-artropatia tai kalsiumpyrofosfaatti-dihydraattikiteytys on sairaus. kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden muodostumisesta ja kerrostumisesta sidekudokseen.

ICD-10-koodi

• M11. Muut kide-artropatiat.
• M11.2. Toinen kondrocalcinosis.
• M11.8 Muu määritelty kiteinen artropatia.

epidemiologia

Taudin pyrofosfaatti-artropatia esiintyy lähinnä vanhuksilla (yli 55-vuotiailla), ja miehillä ja naisilla on lähes sama taajuus. Röntgensäteen mukaan kalsiumpyrofosfaatti- kiteiden kerääntymistiheys kasvaa iän myötä, mikä tekee 15% 65-74-vuotiaista, 36% 75-84-vuotiaista ja 50% yli 84-vuotiaista.

Mikä aiheuttaa pyrofosfaatin artropatiaa?

Huolimatta siitä, että kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden laskeumasta ei ole todistettua tietoa, taudille liittyy tekijöitä. Ensinnäkin ne sisältävät iän (taudin esiintyy pääasiassa vanhuksilla) ja geneettistä alttiutta (hindrocalcinosis-tapausten aggregaatio periytymisperheissä autosomaalisesti määräävässä ominaisuudessa). Liitosvammojen historia on riskitekijä kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden kerrostumiselle.

Hemokromatoosi on ainoa metabolinen ja endokriininen sairaus, joka liittyy selvästi kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden kerrostumiseen. On osoitettu, että raudan kertyminen potilailla, joilla on verensiirtohemosideroosi ja hemofiilinen niveltulehdus, johtaa näiden kiteiden kerrostumiseen.

Muita mahdollisia syitä, jotka johtavat kalsiumdihydraatin pyrofosfaattikiteiden kerrostumiseen, on huomattava aineenvaihdunta- ja endokriinihäiriöt. Hyperparatyreoosia, hypomagnesemiaa ja hypofosfatasiaa liittyy kondrocalcinosis ja pseudogout. Gitelman-oireyhtymä, perinnöllinen munuaistubulaarinen patologia, jossa havaitaan hypokalemiaa ja hypomagnesemiaa, liittyy myös kondrocalcinosis ja pseudogoutiin. Kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteitä on esiintynyt hypotyroidismissa ja perheväkivaltakalvon hyperkalemiassa. On kuvattu akuutin pseudogoutin jaksoja hyaluronaatin sisäisten injektioiden taustalla. Tämän ilmiön mekanismi ei ole tiedossa, mutta uskotaan, että hyaluronaattiin kuuluvat fosfaatit voivat vähentää kalsiumin pitoisuutta nivelessä, mikä johtaa kiteiden sedimentoitumiseen.

Miten pyrofosfaatin artropatia kehittyy?

Kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden muodostuminen tapahtuu rustosolujen pinnan lähellä sijaitsevassa rustossa.

Yksi mahdollisista mekanismeista kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden muodostamiseksi ja kerrostamiseksi on nukleosiditrifosfaatti-pyrofosfaattihydrolaasiryhmän entsyymien lisääntynyt aktiivisuus. Nämä entsyymit liittyvät kondrosyyttien solukalvon ulkopintaan ja ovat vastuussa tuotannon ja pyrofosfaattien katalysoinnista nukleosiditrifosfaattien, erityisesti adenosiinitrifosfaatin hydrolyysillä. Tutkimukset ovat vahvistaneet, että nivelruston kollagenaasia hajottamalla saadut vesikkelit kyllästyvät selektiivisesti nukleosiditrifosfaattipyrofosforihydrolaasiryhmän aktiivisilla entsyymeillä ja edistävät kalsium- ja pyrofosfaattia sisältävien mineraalien muodostumista kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteitä muistuttaviksi. Etoonukleosidi-trifosfaatti-pyrofosforihydrolaasiaktiivisuutta sisältävien isosyymien joukosta PC-1-solukalvon plasmaproteiini liittyy lisääntyneeseen kondrosyyttien apoptoosiin ja matriisikalvostumiseen.

Miten pyrofosfaatin artropatia ilmenee?

25%: lla potilaista pyrofosfaatin artropatia ilmenee pseudogout - akuutti monoartriitti, joka kestää useita päiviä - 2 viikkoa. Pseudo-kihti-niveltulehduksen hyökkäyksen voimakkuus voi olla erilainen, mutta kliinisen kuvan mukaan se muistuttaa kihti-niveltulehduksen akuuttia hyökkäystä. Kaikki nivelet saattavat vaikuttaa, mutta ensimmäiset metatarsofalangeaaliset ja polvinivelet ovat useimmiten mukana (50% tapauksista). Pseudo-kihti-niveltulehduksen hyökkäykset tapahtuvat sekä spontaanisti että kroonisten sairauksien ja kirurgisten toimenpiteiden pahenemisen jälkeen.

Noin 5%: lla potilaista tauti voi aluksi muistuttaa nivelreuman kuvaa. Tällaisilla potilailla sairaus ilmenee symmetrisenä, usein kroonisena, hitaana, useiden nivelten niveltulehduksella, johon liittyy aamun jäykkyys, huonovointisuus ja nivelten supistuminen. Tutkimus osoitti synoviaalikalvon sakeutumista, ESR: n lisääntymistä ja joillakin potilailla ja Venäjän federaatiolla matalalla tiitterillä.

Pseudosteoartroosi on sairauden muoto, joka havaitaan puolella potilaista kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden kerrostumalla. Pseudo-osteoartriitti vaikuttaa polven, lonkan, nilkkaan, käsien, olkapään ja kyynärpäiden välisiin niveliin, usein symmetrisesti, vaihtelevan voimakkuuden niveltulehduksen akuutin hyökkäyksen jaksoilla. Liitosten muodonmuutokset ja taipumissopimukset eivät ole ominaisia. Kalsiumpyrofosfaatti-dihydraattikiteiden kerrostuminen patellofemoraaliliitokseen johtaa kuitenkin polviliitosten valgus-epämuodostumiseen.

Pseudo-kihtihyökkäykset esiintyvät todennäköisemmin miehillä, kun taas pseudo-osteoartroosi on yleisempää naisilla.

Kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden talletukset aksiaaliseen selkärankaan voivat joskus aiheuttaa akuuttia kipua kaulassa, johon liittyy lihasjäykkyys, kuume, joka muistuttaa aivokalvontulehdusta ja voi johtaa akuuttiin radikulopatiaan lannerangassa.

Monilla potilailla kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden kerrostuminen tapahtuu ilman nivelvaurioiden kliinisiä oireita.

luokitus

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. On kuitenkin olemassa kolme pyrofosfaatti-artropatian kliinistä muunnosta, jotka sisältävät:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogout;
• psevdorevmatovdny niveltulehdus.

Pyrofosfaatin artropatian kulkuun liittyy röntgenilmiö, kuten kondrocalcinosis.

Pyrofosfaatin artropatian diagnoosi

Yleisimpiä ovat olkapään, ranne-, metakarpofalangeaali- ja polviliitokset, joihin liittyy useita liitoksia.

Pseudopodagrisen variantin tapauksessa nivelten vaurio on akuutti tai krooninen. Akuutti niveltulehdus voi esiintyä yhdessä tai useammassa useammassa nivelessä, useammin polvessa, ranteessa, olkapäässä ja nilkassa. Hyökkäyksen kesto - yhdestä kuukauteen. Pseudo-kihti kroonisessa kulmassa havaitaan yleensä olkapään, radiaalisen, metakarpofalangeaalisen tai polvenivelen epäsymmetrinen vaurio, ja yli 30 minuutin aamun jäykkyys liittyy usein tautiin.

Pseudo-osteoartroosissa osteoartroosille tyypillisten nivelten lisäksi vaikuttaa myös muihin niveliin (ranne, metakarpofalangeaali). Alku on yleensä asteittainen; tulehduksellinen komponentti on selvempi kuin normaalissa osteoartroosissa.

Fyysinen tarkastus

Kun pseudo-kihti on akuutti, kipua, turvotusta ja paikallisen lämpötilan nousua kärsivässä nivelessä paljastetaan (yleensä olkapäässä, radiokarpassa, polvessa). Pseudogoutin kroonisessa kurssissa havaitaan kipua ja turvotusta sekä nivelten epämuodostumia, jotka ovat usein epäsymmetrisiä, ja Pseudo-osteoartriitin tulehduksen intensiteetti on hieman suurempi kuin nivelrikko. Heberdenin ja Bouchardin kyhmyjen alueella voi olla arkuus ja turvotus. Yleensä on syytä epäillä pyrofosfaatin artropatiaa potilailla, joilla on osteoartriitti, jossa esiintyy voimakkaita tulehdustapahtumia tai nivelrikon oireyhtymän lokalisoitumista, joka on epäsäännöllinen nivelrikko.

Taudin diagnoosikriteerit ovat kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteet.

• 1. Tyypillisten kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden havaitseminen kudoksissa tai synoviaalisessa nesteessä, detektoitu polarisaatiomikroskopialla tai röntgendiffraktiolla.
• 2A. Monokliinisten tai triklinisten kiteiden havaitseminen, joilla ei ole tai joilla on heikko positiivinen kaksoiskerrostus polarisaatiomikroskopialla kompensaattorin avulla.
• 2B. Tyypillinen kondrocalcinosis esiintyy röntgenkuvissa.
• 3A. Akuutti niveltulehdus, erityisesti polven tai muiden suurten nivelten.
• 3B. Krooninen niveltulehdus, erityisesti polven, lonkan, ranne-, metakarpalli-, kyynärpää-, olkapään tai metakarpofalangeaalisen nivelten mukana, johon liittyy akuutteja hyökkäyksiä.

Pyrofosfaatin artropatian diagnoosia pidetään luotettavana, jos kriteerien 2A ja 2B ensimmäinen kriteeri tai yhdistelmä löytyy. Tapauksissa, joissa ne osoittavat vain kriteerin 2A tai vain 2B. Pyrofosfaatin artropatian diagnoosi on todennäköistä. Kriteerien läsnäolo FOR tai ST, so. vain tyypilliset taudin kliiniset oireet mahdollistavat pyrofosfaatin artropatian diagnoosin.

Pyrofosfaatin artropatian laboratorio-diagnoosi

Pyrofosfaatin artropatian minkä tahansa muodon ominaispiirre on näiden kiteiden havaitseminen synoviaalisessa nesteessä. Yleensä kiteitä, joilla on timanttimuoto ja positiivinen kaksoiskerrostus, havaitaan synoviaalisessa nesteessä käyttämällä polarisaatiomikroskopiaa kompensaattorilla. Kiteet näyttävät sinistä, kun ne ovat samansuuntaiset kompensointisäteen kanssa, ja keltaiset, kun ne ovat kohtisuorassa siihen.

Tällaisissa taudin muodoissa pseudogout ja pseudo-reumatoidinen niveltulehdus synoviaalisella nesteellä on alhainen viskositeetti, samea, sisältää polymorfonukleaarisia leukosyyttejä 5 000 - 25 000. Päinvastoin, synoviaalinen neste on läpinäkyvä, viskoosinen ja taso on alle 100 solua.

Verikokeilla ei ole merkittävää roolia pyrofosfaatin artropatian diagnosoinnissa. Pyrofosfaatti-artropatian tulehduksellinen prosessi voi liittyä perifeeriseen veren leukosytoosiin, jonka siirtyminen vasemmalle, ESR: n nousu ja CRP-taso.

Pyrofosfaatin artropatian instrumentaalidiagnostiikka

X-ray liitosten. Polviliitosten, lantion ja ranteiden radiografiat ranteessa olevien liitosten kiinnittämisen kanssa osoittavat parhaiten, että tunnistetaan kalsiumpyrofosfaattikiteiden kerrostumiseen liittyvät muutokset.

• Erityiset merkit. Taudin tyypillisin röntgensäteilyn ilmeneminen on nivelrustojen kalsifikaatio, joka röntgenkuvassa näyttää kapealta lineaariselta varjolta, joka toistaa luiden nivelosien ääriviivojen, ja muistuttaa "helmimäistä" lankaa. Myös käsi-lonkkanivelen tai rappeutuvien muutosten yksittäisten kaventumisen tunnistaminen käsien metakarpofalangeaalisissa liitoksissa kannattaa usein myös pyrofosfaatti-artropatiaa.
• Ei-spesifiset merkit. Degeneratiiviset muutokset: aukkojen kaventuminen, osteoskleroosi ja subkondraalisten kystojen muodostuminen eivät ole spesifisiä, koska ne voivat esiintyä sekä pyrofosfaatin artropatiassa, jota aiheuttaa hemokromatoosi, että eristetyssä pyrofosfaatti-artropatiassa ja Wilson-Konovalovin taudissa.

Lisätutkimukset

Ottaen huomioon pyrofosfaatin artropatian yhdistymisen useisiin aineenvaihduntahäiriöihin (hemokromatoosiin, hypotyreoosiin, hyperparatyreoosiin, CGI: hen, hypofosfatiaaniaan, hypomagneseemiaan, perinnölliseen hypokalsiseen hyperkalsemiaan, akromegaliaan, akromegaliaan, ochronoosiin), on välttämätöntä, että potilaat, joilla on hiljattain diagnosoitu kalsiumpyrofosfaatti, löytyvät akromegalian voiteista, ochronoosista., ferritiini, kilpirauhashormonit ja ceruloplasmin.

Erotusdiagnostiikka

Eristetään pyrofosfaatti-artropatia seuraavista sairauksista:

• kihti;
• nivelrikko;
• nivelreuma;
• septinen niveltulehdus.

Viitteet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan reumatologin kuulemista.