Osteomalacia: oireet ja hoito

Osteomalacia - D-vitamiinin puutteen aiheuttama sairaus Mineraaleja, kalsiumia ja fosforia tarvitaan, jotta luut ovat lujia ja voimakkaita. D-vitamiinin puuttuessa elintarvikkeissa oleva kalsium imeytyy huonosti, luun tiheys pienenee, ne helposti deformoituvat ja rikkoutuvat. Aikuisilla tämä sairaus on nimeltään osteomalakia. Perinnöllinen taipumus esiintyy. Riskitekijät ovat harvinainen auringon altistuminen sekä kasvissyöjä tai vähärasvainen ruokavalio. Sukupuoli ei ole väliä.

Terveillä ihmisillä D-vitamiinia nautitaan osittain ruoan (munat, kala, vihreät vihannekset, väkevöity margariini ja maito) kanssa ja tuotetaan osittain ihossa auringonvalon vaikutuksesta. D-vitamiinin puutos on niille, jotka noudattavat tiukkaa ruokavaliota tai harvoin menevät auringossa. Trooppisissa maissa D-vitamiinin puutos on lähes olematon, lukuun ottamatta naisia, joiden vartalo on kokonaan peitetty vaatteilla. Pohjoisilla leveysasteilla vanhukset, jotka harvoin jättävät kotinsa, tarvitsevat D-vitamiinia.

Jotkut ihmiset eivät voi imeä D-vitamiinia ruoasta suoliston leikkauksen tai keliakian vuoksi. Harvemmin osteomalaasia aiheuttaa D-vitamiinin perinnölliset metaboliset häiriöt ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Joskus epilepsian hoitoon käytettävät lääkkeet voivat häiritä D-vitamiinin metaboliaa ja aiheuttaa osteomalakiaa.

Osteomalakian oireet kehittyvät useiden kuukausien ja jopa vuosien aikana ja ovat seuraavat:

- kipu lantion, jalkojen ja luuten kohdalla, ainakin muissa luissa;

- vaikeuksia kiipeää portaita ja nousta kyykkystä;

- luunmurtumia, joilla on minimaaliset vammat.

Edellä mainittujen oireiden kehittyessä ota yhteyttä lääkäriin, joka diagnosoi taudin yleisen tutkimuksen tulosten ja erityisten oireiden mukaan. Lisäksi suoritetaan verikokeita kalsiumin, fosforin ja D-vitamiinin tason määrittämiseksi diagnoosin vahvistamiseksi, joskus suoritetaan luun biopsia, tutkitaan pieni näyte luukudosta ja röntgensäteitä.

Jos potilaalla on D-vitamiinin puutos, sinun täytyy syödä ruokaa, jossa on paljon sitä, ja mennä aurinkoon useammin. Jos potilaalla on heikentynyt D-vitamiinin imeytyminen, hän tarvitsi D-vitamiinia ja / tai otti kalsiumia sisältäviä lisäravinteita.

Hoidon jälkeen useimmat ihmiset toipuvat täysin.

Täydellinen lääketieteellinen viite / Trans. englanniksi E. Makhiyanova ja I. Dreval. - M: AST, Astrel, 2006. - 1104 p.

Luuosteomalaasia aikuisilla: hoito, oireet, syyt, merkit

Osteomalacia aikuisilla.

Luun osteomalakian syyt aikuisilla

Äskettäin muodostuneen luukudoksen mineralisoituminen matriisin rakenneuudistusprosessin aikana vaatii normaalin Ca-, P- ja D-vitamiinin metaboliitin pitoisuuden veressä. Jälkimmäinen saa aikaan mineralisaation kannalta välttämättömän Ca2 +: n ja P: n, ja ilmeisesti se säätelee suoraan mineralisaatiota.

OM: n syyt ovat samat kuin lapsilla esiintyvät ricketit, joten sitä kutsutaan aikuisiksi. Useimmat osteomalacian tapaukset johtuvat D-vitamiinin puutteesta, joka johtuu elimistön saatavuuden puutteesta tai sen aineenvaihdunnan häiriöistä. D-vitamiinin saatavuus on 90% riippuvainen sen muodostumisesta ihossa auringonvalon vaikutuksesta ja siten pohjoisissa ja leutoissa leveysasteissa voimakas kausivaihtelu. Puutteellinen tavoite on puutteellinen eristys yhdessä D-vitamiinin ravitsemuksellisen puutteen kanssa tai sen imeytymisen rikkominen suolistossa. Koska D-vitamiinin toinen hydroksylaatio tapahtuu yksinomaan munuaisissa, 1,25-dihydroksi-D-vitamiinin tuotanto vähenee kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa vähentämällä toimivien nefronien massaa.

Hypofosfatemia itsessään voi myös johtaa luun matriisin mineralisoitumiseen ja aiheuttaa OM: n jopa normaalilla 1,25-dihydroksi-D-vitamiinilla. Yleisin syy hypofosfatemiaan on virtsan fosforin häviäminen, koska sen reabsorptio munuaistubulopatiassa on pienentynyt (munuaistubulopatia). Fosforin viallinen tubulaarinen reabsorptio on useimmiten synnynnäinen, mutta se voi esiintyä myös aikuisilla, esimerkiksi tetratsykliinin toksisilla vaikutuksilla, joilla on vanhentuneita tai raskasmetalleja, paraproteinemia ja jotkut kasvaimet. Tähän voi liittyä D-vitamiinin aineenvaihdunnan osittainen vika, jossa 1,25-hydroksi-D-vitamiinin pitoisuus veressä pysyy normaalina, mutta tämän metaboliitin synteesi ei lisäänny vastauksena hypofosfatemiseen stimulaatioon. Lisäksi kuvataan OM: n kehittymistä Almagelin pitkäaikaisen antoon, koska sen alumiini- ja magnesiumionit sitovat fosfaatteja suoliston luumeniin, mikä estää niiden imeytymisen. OM esiintyy potilailla, joilla on munuaisten tubulaarinen asidoosi. Toinen syy OM: lle on liiallinen alumiinin tai muiden metallien nauttiminen, jotka mineralisaatiovyöhykkeisiin kerääntyessä estävät jälkimmäisen (dialyysin OM).

Luun osteomalakian luokittelu aikuisille

Osteomalacian tärkeimmät muodot.

• D-vitamiinin puutos aiheuttaa riittämättömän liukenemisen yhdistettynä ruoansulatuskanavan vitamiinin puutteeseen tai suoliston imeytymiseen.
• Stargesian OM on yleensä polyetiologinen. Riittämätön eristys vaikuttaa sen kehitykseen (usein tapahtuu iäkkäillä ihmisillä, jotka eivät jätä asunnosta tai pitkittyneen sairaalahoidon jälkeen); D-vitamiinin vajaatoiminta, heikentynyt imeytyminen suolistossa limakalvon atrofian vuoksi, munuaisten hydroksylaation heikkeneminen, 1,25-hydroksi-D-vitamiinin tuotannon väheneminen, mikä johtuu toimivan nefronien iän aiheuttamasta vähenemisestä.
• Nefrotubulogeeninen OM: n tapauksessa, jos tubulaarisen fosfaatin reabsorption (hypofosfatemian) tai munuaisten tubulaarisen asidoosin synnynnäinen vika on.
• Onkogeeninen OM, joka esiintyy joissakin useimmissa hyvänlaatuisissa luu- ja pehmytkudokasvaimissa. OM: n kehittämisen syynä on ehdotettu vaikutusta tuumorikudoksen tuottaman humoraalisen aineen munuaisputkiin, mikä aiheuttaa fosfaattien tubulaarisen reabsorption vähenemisen ja niiden häviämisen virtsaan. Tuumorin poisto johtaa OM: n veren fosfaatin tason normalisoitumiseen ja kovettumiseen. Kun OM on luonteeltaan epäselvä, on pidettävä mielessä tämä muoto ja tehtävä perusteellinen etsintä tuumorista.
• Osana munuaisten osteodystrofiaa potilailla, joilla on krooninen> munuaisten vajaatoiminta.
• Joissakin tapauksissa lisäkilpirauhasen adenoomia, pääasiassa tertiäärisessä hyperparatyreoosissa.

Luun osteomalakian oireet ja merkit aikuisilla

OM: n kliiniset ilmenemismuodot: luukipu ja proksimaalinen lihasheikkous, jolla on heikentynyt liike, ja ennen kaikkea suoritetaan lonkan ja lantion proksimaalisten lihasten osallistuessa. Potilaat joutuvat turvautumaan käsiinsä, kun he tulevat ulos sängystä tai tuolista, suoristamalla kyykytysasennosta, kävellen portaita pitkin, varsinkin kun laskeutuu. Kävely muuttuu: se heilautuu (ankka-kävely) tai sekoittuminen ilman jalkojen erottamista lattiasta. Kipeät luut on objektiivisesti merkitty paineella ja kosketuksella, potilaat menettävät kykynsä vastustaa väkivaltaista pyrkimystä suoristaa taivutetut jalat ja taivuttaa sitten taivutettuja jalkoja. UDF: n puutteesta johtuen he joutuvat käyttämään sauvojaan kävellessään, rajoittamalla kävelyä, sitten heistä tulee ”huoneistojen vankeja” ja lopulta he joutuvat ”makaamaan sängyssä”.

Tärkeä rooli on yleisten kliinisten oireiden huomioon ottamisessa, esimerkiksi potilailla, joilla on suoliston imeytymishäiriö - merkkejä polyhypovitaminoosista, erityisesti rasvaliukoisten vitamiinien (A ja K) puutos, anemia, tetany (yleensä vähäisessä määrin - jalkojen tietojen muodossa yöllä).

Biokemiallisessa analyysissä havaitaan hypokalsemia ja useammin hypofosfatemia, hypokalsiuria, alkalinen fosfataasiaktiivisuuden nousu, yleensä kohtalainen - tekijällä 1,5–2 (tärkeä ominaisuus osteoporoosin erilaistetussa diagnoosissa). Usein kohtalaisesti kohonnut PTH-tasot veressä (sekundaarinen hyperparatyreoosi). 25-hydroksi-D-vitamiinin tasoa veressä, joka on osoitus kehon D-vitamiinin saatavuudesta, voidaan alentaa.

Luun osteomalacian diagnoosi aikuisilla

Röntgenkuva

Aikaisemmassa vaiheessa OM ei näy röntgenkuvassa tai havaitaan epäspesifinen osteopenia, jota ei voida erottaa OP: sta. Lisäksi OP: ta edeltää usein osteomalakia D-vitamiinin puutteen ja seniilin osteomalacian vuoksi. Tällaisilla potilailla patomorfologisesti havaitaan OP: n ja OM: n (poromalakian) yhdistelmä, ja luun kliinisiä ja radiologisia murtumia, joissa lokalisoinnit ovat OP: lle ominaisia. Samalla OM: n ja OPS: n yhdistelmä on harvinaisuus.

Seuraavaksi, koska osteoidipinnoitteen paksuus kasvaa luun trabekulaatioiden pinnoilla ja mineralisoidun luukerroksen oheneminen syvyydessä, niiden trabekulaarinen piirustus huokoisesta aineesta muuttuu "hitaaksi", ikään kuin hankautettaisiin pyyhekumilla. Yksi OM: n varhaisimmista oireista, jotka havaittiin korkean resoluution röntgenkuvissa, voi olla intrakortikaalinen resorptio.

OM: n luotettavin radiologinen oire on Loozerin vyöhykkeet. Sveitsin kirurgi Emil Loozer kuvaili näitä muutoksia, jotka muistuttavat röntgenkuvantamisen murtumia, potilailla, joilla oli ravitsemuksellinen dystrofia Keski-Euroopan maissa, jotka Entente tukki ensimmäisen maailmansodan aikana. Loozer totesi useita tärkeitä ominaisuuksia, jotka erottavat ne murtumista:

• murtumien kliinisten oireiden puuttuminen: vammojen historia, hematomas, crepitus, epänormaali liikkuvuus ja tuki- ja liikuntaelimistön säilyminen, vaikkakin rajoituksella;
• tällaisten muutosten moninaisuus;
• taipumus niiden symmetriseen järjestelyyn luurangossa;
• niiden sijainnin tyypillisiä paikkoja.

Loozerin tekemät patologiset tutkimukset osoittivat, että näillä potilailla oli OM: a luun mineralisaation edellyttämien aineiden ravitsemuksellisen puutteen vuoksi. Loozer piti näitä muutoksia seurauksena luukudoksen patologisesta uudelleenjärjestelystä, vaikka hän korosti "mekaanisen stimulaation" roolia niiden alkuperässä. Tämän jälkeen tämä termi laajennettiin kohtuuttomasti staattisen dynaamisen ylikuormituksen aiheuttamiin vahinkoihin muuten terveissä ihmisissä.

Modernien käsitteiden mukaan Loozer-vyöhykkeet ovat eräänlainen "hiipivä" luunmurtuma, joka esiintyy mekaanisten rasitusten huipuissa ja jotka johtuvat luun vajaatoiminnasta, jonka seurauksena tavanomaiset fysiologiset kuormitukset osoittautuvat niille liiallisiksi. Loozer-vyöhykkeiden ominaisuus on paraneminen mekaanisesti viallisen osteoidikalluksen kautta, joka ei yleensä ole näkyvissä röntgenkuvissa, koska se pysyy mineralisoimattomana. Kuviot 5.36-5.48 esittävät röntgenkuvan eri tyyppisiä hajautusvyöhykkeitä: poikittaiset nauhatyyppiset viat (ja viimeisimmissä tapauksissa - siksak-linjat valaistumiseen), joissa on luun ääriviivat, jotka kokonaan tai osittain ylittävät sen halkaisijan, marginaaliset ”viillot” luun ääriviivoja pitkin. Näiden kaistaliuskojen erottamien fragmenttien reunat voidaan tiivistää ja alleviivattaa, harvemmin ei esiinny kaistaleista johtuvia vikoja, vaan poikittaiset tiivistysnauhat. Tällaiset muutokset muistuttavat todella murtumia ja niitä käytetään usein niiden vuoksi. Englanninkielisessä kirjallisuudessa niitä kutsutaan jopa "pseudo-murtumiksi". Huolimatta luun ilmeisestä erottumisesta fragmenteiksi jälkimmäisen siirtymä puuttuu tai vain merkitsevää osteoidivyöhykkeen taivutuksesta johtuvaa kulma- siirtymää. Joskus osteomalakia debytoi ainoan Loozerin vyöhykkeellä, erityisesti reisiluun kaulassa. Tällaiset tapaukset ovat usein väärässä tavallisissa murtumissa tai murtumissa ylikuormituksesta, varsinkin kun muutokset tapahtuvat usein iäkkäillä ihmisillä suhteellisen ylikuormituksen jälkeen, esimerkiksi kevään jälkeen maassa. Toisin kuin tavanomaiset ylikuormitusvammat, Loozer-vyöhykkeet eivät paranna osteomalakian aikana, myös potilailla, jotka ovat jo pitkään vuotaneet.

Pintavyöhykkeet voivat esiintyä melkein missä tahansa luussa, lukuun ottamatta pääkallon eturiviä ja pohjaa. Tyypillisin niiden lokalisointi:

• kohdunkaulan ja mukuloiden alueet;
• lantion luut oksat;
• lonkkien luut;
• kylkiluita;
• metatarsal luut, joilla on tämä lokalisointi, toisin kuin Deutschlanderin tauti, ovat moninkertaisia ​​ja yleensä kahdenvälisiä;
• kohdunkaulan olkapäät.

Noin 80% Loozerin vyöhykkeistä on jo havaittu kahdella röntgenkuvalla: lantion luut ja rintakehät.

Luut plastiset muodonmuutokset esiintyvät pehmeissä luutoissa mekaanisten tekijöiden, erityisesti staattisen kuormituksen vaikutuksesta.

Tällaisia ​​muodonmuutoksia ovat:

• Bell-muotoinen rintakehän epämuodostuma, johon liittyy joskus rintalastan taivutuksia;
• lantion luiden muodonmuutos, jonka sisäänkäynti on sydämen sydän, joka johtuu lantion ulokkeesta ulospäin ulottuvasta rintakehästä ja lantion luiden sivuttaisjakoista asetabulumin tasolla, samoin kuin häpyluun luiden huomattavasta muodonmuutoksesta, jotka on liitetty symfyysiin akuutissa kulmassa
• toissijainen basaalinen vaikutelma - ulkonema sen pohjan alueen kraniaaliseen onteloon, joka on vieressä luukuoren suuren aukon vieressä (differentiaalidiagnoosi kraniovertebraalisen kehityshäiriön kanssa, Pagetin osteodystrofian epämuodostuminen);
• selkärankaisten kappaleiden muodonmuutos sulkulevyjen taipumuksella verisuonien välisten levyjen paineen vaikutuksesta, toisin kuin saman tyyppinen ja yhtenäinen selkärangan suurten osien OD;
• reisiluun proksimaalisten päiden varus deformiteetti;
• pitkien putkimaisen luiden diafyysin kaareva kaarevuus.

OM: n johtavana merkkinä pidettiin luun muovia. Ne kuitenkin esiintyvät OM: n kanssa harvoin ja vain pitkälle edistyneissä tapauksissa, ja ne kehittyvät ensisijaisesti Loozer-alueiden alueilla osteoidimaiseman malleabilityn vuoksi. Useammin kuin toiset, havaitaan rintakehän muodonmuutosta kellon muodossa, koska löysempien vyöhykkeiden paikoissa on useita kylkiluita ja murtumia. Niihin voi liittyä rintalastan ja Loozer-vyöhykkeiden kaarevuus. Esimerkiksi pitkien luiden akselin kaarevat kaarevuudet, esimerkiksi säären kupera puoli ulospäin, löytyvät yleensä OM: n tapauksista, kun se on myöhäisten rickettien "jatkuminen" ja se johtuu samoista syistä. Luiden huomattavassa määrin muovautuneiden muovien tulisi jättää huolellisesti pois lisäkilpirauhasen adenooma.

Osteoidi, joka peittää endosteaaliset luupinnat, tekee niistä resistenttejä PTH: lle. Tämä este näyttää avautuvan fibroosteoklasiksen kautta sekundaarisen hyperparatyreoosin vuoksi. Tällainen hyperparatyroidikomponentti on kuitenkin yleensä heikosti ilmaistu eikä lähes näy röntgenkuvissa.

Nefrotubulogeeninen osteomalakia eroaa seuraavista ominaisuuksista.

• Ehkä osteopenian puuttuminen potilaiden pitkäkestoisesta liikkumattomuudesta huolimatta osteoidin peittämien luupintojen resistenssin vuoksi osteoklastiseen resorptioon. Luutiheyttä ei usein pienennetä, kortikaalinen kerros voi ylläpitää normaalia paksuutta. Pehmeän aineen trabekulaatit ovat jopa sakeutuneet, ja niiden ääriviivat ovat "kuluneet". Pehmeän aineen trabekulaarista mallia verrataan villasäikeisiin tässä OM: n muodossa, kun taas OP: ssa sitä verrataan villasäikeisiin.
• Usein on olemassa hyvin suuri määrä Loozer-alueita, jopa kymmeniä niistä (ns. Milkman-oireyhtymä).
• Looser-vyöhykkeiden epätyypilliset lokalisoinnit: pitkien luiden diafyysissä, käsien metakarpalohkoissa ja phangangeissa, alaleuan haaroissa nikamien kaarissa.
• Joissakin tapauksissa käsien aivokalvojen juxtaperiosteal-alueen tiheyden tai pitkittäislaimennuksen vallitseva väheneminen.
• Jos D-vitamiinin ja / tai fosfaattivalmisteiden hoito ei johda paranemiseen kuuden kuukauden kuluessa, onkogeeninen osteomalakia epäillään.

Looserin vyöhykkeet havaitaan MRI: llä ja osteoskintigrafialla aikaisemmin kuin röntgenkuvauksissa. Osteoskooppigrafiassa ne ovat useiden radiofarmaseuttisten lääkkeiden hyperfixointikeskusten muodossa edellä mainituissa tyypillisissä paikoissa, joilla on taipumus symmetriseen järjestelyyn luurankoon.

Osteomalakiaan liittyvä sekundaarinen hyperparatyreoosi täydentää radionuklidien kuvaa, jolla on tyypillinen intensiivinen radiofarmaseuttisen aineen hyperfixointi kallo-luun ja muiden luuston osien luissa. Kun OM on pitkälle edennyt, myös luut plastiset muodonmuutokset näytetään.

Osteomalacian tehokkaan hoidon prosessissa voidaan havaita vielä suurempi radiofarmaseuttisen lääkkeen hyperfixaatio luuteissa, mikä heijastaa epäkypsien luun mineraalien kerrostumista olemassa olevaan matriisiin ja sitä ei pidä käyttää taudin etenemiseen.

Radionuklidien kuvantamisella on tärkeä rooli luun tai pehmytkudoksen kasvaimen etsimisessä tällaisen osteomalakian syynä.

Luun osteomalakian hoito aikuisilla

Useimmissa osteomalakian muodoissa D-vitamiinin tai sen metaboliittien korvaushoidon vaikutus ilmenee ensinnäkin (1,5-2 kuukautta), joka ilmenee kliinisesti lievittämällä kipua ja vapaampia liikkeitä. Hoitovaikutuksen morfologiset ilmenemismuodot jäävät kliinisistä vaikutuksista. Loozerin vyöhykkeet parantuvat neljänteen hoitokuukauteen mennessä. On tärkeää varmistaa niiden parantuminen, sillä ennen kuin potilaan fyysinen aktiivisuus on rajoitettava murtumien välttämiseksi. Kourun luun trabekulaarisen kuvion palauttaminen ja kortikaalisen kerroksen paksuuden lisääntyminen tapahtuu hitaammin monien kuukausien aikana. Muoviset luun muodonmuutokset ovat peruuttamattomia.

Lihas- ja liikuntaelimistön muutokset kroonisessa hemodialyysissä

Useimmat osteodystrofian ilmenemismuodot vähenevät ajan myötä riittävän riittävän dialyysin kanssa. Jos dialyysi on riittämätön, osteopenia ja patologiset murtumat lisääntyvät.

• Dialyysin (alumiini) osteomalakia. Kroonista hemodialyysiä sairastavilla potilailla on asteittain vaurioitunut luusto, joka ilmenee luiden kipuna, myopatiassa, luiden murtumissa, useimmiten kylkiluut, mutta myös nikamakappaleet, reisiluun kaula jne. Näkyvissä on luiden ja aivojen korkea alumiinipitoisuus. osteodystrofian etenemistä ja usein kehittyvää enkefalopatiaa. Ylimäärä alumiinia kehossa selittyy vesijohtovettä käytettäessä dialysaattia sekä ottamalla Almagelia, joka on määrätty potilaille fosfaattien sitomiseksi suolen luumeniin ja P-pitoisuuden alentamiseen veressä. Koska tällaisia ​​muutoksia havaitaan kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa ja ilman hemodialyysiä, on mahdollista, että fosfaatin sitomisaineet ovat tärkein tekijä. Röntgenkuvassa osteomalakia ilmenee osteopenia- ja Loozer-vyöhykkeinä. Munuaisten osteodystrofiassa esiintyy usein pehmeiden kudosten kalkkeutumista. Vaikka aiemmat kalkkeutumiset ovat joskus käänteisiä, niiden eteneminen on tyypillisempää.
• Amyloidoosi on toinen tärkeä hemodialyysin komplikaatio. Biokemiallisesti amyloidi on beeta-2-mikroglobuliini. Amyloidi kerääntyy luuytimen tiloihin, mukaan lukien subkondraali, periartiktiivisiin pehmeisiin kudoksiin, kapseliin ja nivelten synoviaaliseen kalvoon. Tämä johtaa periartikulaaristen pehmytkudosten sakeutumiseen artralgiaa ja artropatiaa, erityisesti olkapäässä, mutta myös muissa suurissa nivelissä. Röntgenkuvissa esiintyy intraosseous-amyloidikertymiä, jotka tuhoavat luiden subkondraalisia ja syvempiä osia. Useimmiten ne havaitaan käsien röntgenkuvissa pienien rasemien muodossa ranteiden luissa. Suuremmat luuhäiriöt, jotka heikentävät luun lujuutta, voivat johtaa patologisiin murtumiin, kuten reisiluun tai selkärangan kehoon. Usein nämä muutokset muistuttavat osteoporoosia. MRI: tä käytetään tunnistamaan amyloidikertymät. Niiden MP-signaali ei ole saman tyyppinen, vaikka alin signaali on tyypillisin sekä T1- että T2-painotetuissa kuvissa. Yksi amyloidikerrostumien ilmenemismuodoista on karpaalikanavan tunnelin oireyhtymä.
• Tuhoava spondyloartropatia vaikuttaa 5-23%: lla potilaista, lähinnä keski-ikäisiä ja vanhuksia, joita hoidetaan yleensä dialyysillä vähintään 2-3 vuotta. 70%: ssa tapauksista se kehittyy kohdunkaulan selkärangan kohdalle ja sille on tunnusomaista nivelten välisen levyn nopea eteneminen, kunnes vastaava nikama ja osteoskleroosi häviävät rungon viereiset osat. Kuva muistuttaa spondyliittia. Vaikka tästä leesiosta on keskusteltu useista syistä, amyloidikerrostus on todennäköisimmin luiden ja nikamien välisten levyjen tuhoutumispaikoissa.
• Toinen amyloidoosin komplikaatio on amyloidimassojen leviäminen kärsineistä selkärangan rungoista ja nikamien välistä kiekkoista selkäydinkanavaan mahdollisen selkäytimen puristumisen kautta.
• Hemodialyysin tarttuvia komplikaatioita ovat septikemia, osteomyeliitti, niveltulehdus. Infektion tulopisteet ovat dialyysin arteriovenoosi-fistuleja, ja tulehdusvaurioiden kehittymistä edistävät kroonisen munuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden vastustuskyky infektiolle sekä käyttö immunosuppressiivisten aineiden ja glukokortikoidien hoidossa.

Peritioealomian dialyysissä esiintyy samat muutokset tuki- ja liikuntaelimistössä kuin hemodialyysissä, mutta vakavuuden arviointi verrattuna hemodialyysiin aiheuttaa kiistoja.

Munuaisensiirron jälkeen kehittyy usein luiden aseptinen nekroosi, mikä johtuu pitkäkestoisesta glukokortikoidien saannista. joita käytetään immunosuppressioon. Paljon harvemmin on havaittu aseptista nekroosia hemodialyysipotilailla, joille on tehty glukokortikoidihoito. Usein esiintyy osteoporoosin aiheuttamia spontaaneja murtumia kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ja hemodialyysin jälkeen. Potilailla, joilla on toissijainen hyperparatyreoosi ja jotka on korjattu ennen munuaisensiirtoa, lisäkilpirauhasen jäännöshyperplasia voi aiheuttaa autonomisen PTH-erityksen siirron jälkeisenä aikana. Lisäksi transplantoidussa munuaisessa, joissa on fosfaattihäviö, on mahdollista tubulaarisia häiriöitä. Nämä tekijät voivat tukea osteodystrofiaa munuaisensiirron jälkeen.

Osteomalacia - oireet ja hoito aikuisilla ja lapsilla

Osteomalacia on systeeminen patologinen prosessi, jossa luun mineralisaatio vähenee, minkä vuoksi luut tulevat liian joustaviksi.

Tällaisten rikkomusten takia luuranko menettää tukitoimintonsa ja on epämuodostunut. Jos otamme huomioon, että samanaikaisesti kehittyvät hypotrofia (kehityshäiriö) ja lihasten hypotensio (alentunut sävy), voidaan kuvitella potilaan epämukavuutta jokapäiväisessä elämässä.

Osteomalakiaa on helppo diagnosoida, mutta hoito viivästyy usein. Se on enimmäkseen konservatiivinen, mutta merkittävillä epämuodostuksilla kirurginen korjaus on väistämätöntä.

Yleiset tiedot

Jos osteomalakia kehittyy, lähes kaikki luuston luurakenteet vaikuttavat tasaisesti, koska luun lujuus heikkenee, se lakkaa täyttämästä yhtä sen päätoiminnoista - tukemasta.

Potilaista, jotka ovat hakeneet traumatologia osteomalakian oireista, suurin osa on lapsia ja vanhuksia.

Harvemmin tällainen patologinen tila voi esiintyä naisilla raskauden aikana, mutta tämän väestöryhmän esiintyvyys on lisääntynyt viime vuosina. Yleensä naiset kärsivät 10 kertaa useammin kuin miehet.

Kuvailtujen patologioiden sukupuoli- ja iänmallit ovat seuraavat: lapsilla ylemmän ja alemman raajan luut vaikuttavat yleensä raskaana oleville naisille, lantionrungon luut, vanhuksille, selkärangan kaikkien osien nikamiin.

Kun otetaan huomioon kuvattu patologia, klinikka erottaa tällaiset osteomalakian muodot seuraavasti:

• lapset tai nuoret;
• puerpera (ns. osteomalacia raskaana olevilla naisilla);
• climacteric;
• seniili.

On ominaista, että nuoret, joilla on diagnosoitu osteomalakia, kehittävät hyvin usein munuaisten eri häiriöitä - sekä vakiintuneita sairauksia että muutoksia oireyhtymien tasolla.

Jotkut lääkärit viittaavat erilaiseen osteomalaasityyppiin, joka esiintyy nälän taustalla - yleensä se liittyy nälkään osteopatiaan (luuhäiriöön). Tämän ehdotuksen toteutettavuus on lisääntynyt viime aikoina, koska melko selvä ongelma ovat anoreksia sairastavat potilaat ja heistä heikentyneet nuoret tytöt.

syistä

Tärkein syy kuvatun patologian kehittymiselle on mineraalien aineenvaihdunnan asteittainen systeeminen rikkominen, joka kehittyy vitamiinien ja kivennäisaineiden puutteen vuoksi kehossa (jälkimmäisessä tapauksessa usein fosforihappo ja kalsiumsuolat). Tämän tilan syyt voivat olla monia sairauksia ja patologisia tiloja, jotka lopulta johtavat luukudoksen "köyhtymiseen".

Yleensä mineraalien puuttuminen luukudokseen voi tapahtua kahdesta syystä, kuten:

• riittämätön saanti kehossa;
• liian intensiivinen mainittujen mineraalien peseminen pois luukudoksesta.

Kummassakin tapauksessa patologinen prosessi loppuu lopulta siihen, että biologisten mineraalien häviäminen elimistössä, joka on sen elintärkeän toiminnan luonnollinen, luonnollinen seuraus, ei ole aikaa kompensoida kudokseen tulevia mineraaliyhdisteitä.

Mineraalien riittämätön saanti luurakenteeseen on mahdollista esimerkiksi seuraavista syistä:

• niiden vähäisempi saanti;
• huono ruoansulatus elintarvikkeiden käytössä normaalilla ja jopa lisääntyneellä määrällä tällaisia ​​yhdisteitä.

Mineraalien saannin väheneminen elimistöön, joka voi johtaa osteomalaasiin, havaitaan, kun:

• ruokavalion köyhtyminen - toisin sanoen henkilö syö ruokaa, jossa on vähän mineraaliyhdisteitä;
• nälkä - mineraalit eivät tule lainkaan, koska henkilö ei syö mitään tai melkein mitään.

Mikroelementtien häviäminen, josta voi tulla luun kudoksen tukielementtejä, mutta ei, koska ne olivat "kulkeutuneet" kehon läpi, voivat useimmiten kehittyä patologiassa:

Ensimmäisessä tapauksessa tällainen patologinen prosessi liittyy mineraalien imeytymisen heikentymiseen ruoansulatuskanavassa ja niiden myöhemmästä poistamisesta suolistosta.

Kuvattu häiriö, joka liittyy munuaispatologiaan, on yleisempää kuin ruoansulatuskanavan patologioilla. Tällainen munuaisten vajaatoiminta, joka edistää osteomalakian kehittymistä, voi puolestaan ​​olla:

• heikentynyt munuaisten erittymistoiminto;
• niiden krooniset (erityisesti progressiiviset) sairaudet;
• munuaisen synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat), joita havaitaan loukkaamatta syntymättömän lapsen sisäistä kehitystä.

Kaikista munuaisten progressiivisten patologioiden tyypeistä johtuu useimmiten kuvatun taudin kehittymisestä:

• krooninen interstitiaalinen nefriitti - yhden tai molempien munuaisten pitkäaikainen tulehdusvaurio, jolla on ei-tarttuva (ei-bakteerinen) luonne. Patologinen prosessi kehittyy interstitiaaliseen (interstitiaaliseen) kudokseen, jossa on kanaalisen laitteen vaurio;
• Polystystinen munuaissairaus - munuaisten parenhyymin (työkudoksen) transformaatio, jossa se muodostaa paljon nesteellä täytettyjä onteloita, mikä johtaa progressiiviseen huonontumiseen ja sammuttaa munuaistoiminnan;
• hydronefroosi (tai munuaisen tippa) - munuaisklexus-kompleksin asteittainen laajentuminen, joka kehittyy virtsan ulosvirtauksen rikkomisen takia ja jossa munuaisten parenkyymin atrofiaa ("köyhtymistä") syntyy väistämättä;
• munuaisten epänormaali kehitys.

Jälkimmäisessä tapauksessa rikkomuksia voi esiintyä:

• munuaisrakenteet;
• niiden alusten muodostuminen;
• munuaisten määrä, koko, sijainti ja suhde. Jälkimmäisessä tapauksessa puhumme niiden fuusiosta.

Patologian kehittäminen

Koko elämän ajan ihmisen luurakenteissa esiintyy samanaikaisesti kaksi prosessia:

• vanhan luukudoksen tuhoutuminen, joka on ”toiminut” ja joka ei ole enää sopiva;
• tällaisen uuden kankaan muodostuminen yhdessä sen mineralisaation kanssa (kylläisyys kivennäisaineilla).

Jos henkilö ei ole sairas, nämä prosessit ovat tasapainossa, luut säilyttävät vahvuutensa.

Jos osteomalaasi kehittyy, muodostuu täysimittaisen voimakkaan, kestävän luukudoksen sijasta osteoidi - ei-mineralisoitu tai huonosti mineralisoitu (tämä tarkoittaa, että se sisältää vähän fosfaattia ja kalsiumia). Osteoidi on kokoelma kollageenikuituja, joiden takia luulla on tietty elastisuus ja se ei murene vähäisimmän siihen kohdistetun fyysisen voiman kanssa. Tämä on itse asiassa luun perusta, sen proteiinimatriisi. Osteoidi ei kuitenkaan yksin riitä, että luu voi suorittaa sille osoitetut toiminnot ja kestää fyysistä rasitusta koko ihmisen koko aktiivisen elämän ajan.

Koska luiden metaboliset prosessit ovat toisiinsa yhteydessä, vanhan luukudoksen tuhoutumis- (tuhoamisprosessi) kärsii uuden luukudoksen muodostumisen katkeamisen vuoksi. Lopputulos on seuraava:

• luiden rakenne häiritsee vieläkin enemmän;
• niiden vahvuus heikkenee.

Luun mineralisaation aste riippuu suoraan veren fosfaatin ja kalsiumin pitoisuudesta. Riippuen siitä, mistä elementistä puuttuu, erotetaan seuraavat osteomalakian muodot:

Kalsiumin puutos voi ilmetä seuraavilla patologisilla prosesseilla:

• kalsiumin imeytymisen rikkominen suolistossa;
• epätasapaino luiden kalkkikerrostusprosessin ja sen häviämisen estämiseksi luukudosta;
• D-vitamiinin puutos;
• kalsiumin erittyminen munuaisten kautta.

Synnynnäinen ja hankittu D-vitamiinin synteesin häiriö, joka esiintyy tällaisten patologioiden taustalla: kuvatun patologian kalsipeenisen muodon suorat syyt, joita esiintyy useimmin:

• geneettiset muutokset;
• maksakirroosi;
• maha-suolikanavan vauriot;
• riittämätön insolaatio (altistuminen ihmisen keholle);
• antikonvulsanttien pitkäaikainen käyttö;
• kasvissyöjä.

Fosfaatin määrä veressä riippuu seuraavista prosesseista:

• niiden imeytyminen suolistossa ja sen jälkeen tulo verenkiertoon, josta ne leviävät ihmiskehon kaikkiin luurakenteisiin;
• munuaisten puhdistuma.

Kuvatun patologian fosforopeeninen muoto kehittyy tällaisissa sairauksissa ja patologisissa tiloissa kuten:

• hyperparatyreoosi - liiallinen lisäkilpirauhashormonin tuotanto, jota havaitaan hyperfunktion aikana;
• fosfaatin puute elintarvikkeissa;
• fosfaatin lisääntynyt erittyminen munuaisissa perinnöllisten metabolisten patologioiden, tiettyjen kasvainten ja joidenkin muiden munuaissairauksien yhteydessä.

Raskauden ja imetyksen aikana lapsi lisää osteomalakian riskiä, ​​kun kehon D-vitamiinin tarve kasvaa ja munuaisille aiheutuva toiminnallinen kuormitus kasvaa. Tällaiset prosessit voivat provosoida sairauksien kehittymistä ja aikaisemmin piilevien (latenttien) kehityspatologioiden ilmentymistä, jotka johtavat suoraan osteomalakian esiintymiseen.

Osteomalacian oireet

Kuvattu patologia kehittyy ja kasvaa hitaasti, vähitellen. Kaikki osteomalacian muodot, jotka on esitetty edellä, ilmenevät samankaltaisina ilmentyminä - tämä on:

• vähentynyt lihasten sävy;
• niiden heikkeneminen;
• kivun oireyhtymä;
• parestesia - herkkyyden rikkominen;
• heikentynyt luun toiminta.

Kipun ominaisuudet:

• lokalisointi - reiden ja selän alueella harvemmin voi esiintyä olkahihnassa ja rintakehässä;
• jakautumisen kannalta ilman mitään erityistä säteilytystä;
• luonteeltaan, käsittämätön, potilas ei voi yksiselitteisesti kuvata niitä, usein arvioi epämukavuuden tunteen;
• voimakkuus - enimmäkseen kohtalainen, joskus heikko, ei välttämättä muutu koko patologian kehityksen aikana;
• esiintyminen - ne ovat häiriöitä paitsi kuormituksen lisäksi myös lepotilassa.

Osteomalaksia ovat seuraavat kaksi merkkiä:

• vaikeuksia yrittää työntää ja nostaa jalat;
• lisätä luurakenteiden herkkyyttä normaaliin fyysiseen paineeseen. Tällainen oire kehittyy hyvin varhaisessa vaiheessa - kirjaimellisesti patologian syntymällä. Ominaisuus on se, että samanlaisen fyysisen vaikutuksen myötä kipu-luut, tuskalliset tunteet näkyvät paitsi paineen, mutta myös sen lopettamisen myötä.

Parestesioita ei esiinny kaikissa potilailla, mutta melko usein. Se voi olla tunne "hanhen juoksemisesta" iholla, tunnottomuus, herkkyyden lyhytaikainen katoaminen.

Osteomalakian alkuvaiheissa ovat seuraavat ominaispiirteet:

• luuston muodonmuutoksia ei havaita;
• patologisten murtumien esiintyminen on mahdollista - luun rakenteen eheyden rikkominen johtuu pelkästään siitä, että sen lujuus vähenee, mutta ilman traumaattisen aineen vaikutusta.

Seuraavan patologian etenemisen myötä seuraa seuraavaa:

• kivut vähitellen lisääntyivät;
• liikkuvuus on rajoitettu, mikä kasvaa merkittävästi;
• epämuodostumat (kaarevuudet) kehittyvät - ne vaikuttavat pääasiassa ylä- ja alaraajoihin, vaikka niitä voidaan havaita myös muiden luunmuodostusten puolelta.

Vaikeissa tapauksissa luun patologia muuttuu joustavaksi, ikään kuin ne ovat vahaa. Samanaikaisesti, mineraalitasapainon epäonnistumisen vuoksi, voi tapahtua rikkomuksia:

• psyyke;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnot;
• työskentele ruoansulatuskanavassa.

Lapsilla ja nuorilla, joilla on diagnosoitu osteomalakia, tubulaariset luut kärsivät usein ja patologian eteneminen:

• O-muotoinen jalkojen muodonmuutos;
• suppilon rintakehän epämuodostuma.

Osteomalakian ominaisuudet raskauden aikana

Puerperal osteomalacia esiintyy usein uudelleen raskauden aikana, 20–40-vuotiaat naiset ovat alttiita sille. Jonkin verran harvemmin ensimmäiset merkit tämän kuvatun patologian muodosta kehittyvät:

• synnytyksen jälkeisenä aikana;
• imetyksen aikana.

Useimmiten ne vaikuttivat luun luurankojen tällaisiin fragmentteihin, kuten:

• lantion lankaan;
• reidet;
• selkärangan muodostavat nikamat.

Potilaat valittavat kipua jaloissa, selässä, rintakehässä ja lantiossa, jotka ovat voimakkaampia, kun niitä painetaan.

Esitetyistä objektiivisista tiedoista:

• ankka kävellä (hyvin samanlainen kuin käveleminen, kun lonkka synnynnäinen levitys);
• pareseesi - moottoritoiminnan rikkominen;
• halvaus - moottorin aktiivisuuden mahdottomuus.

Samalla muodostuu ns. Osteomalaktinen (epämuodostunut) lantio. Tämän vuoksi on mahdotonta saada vauvaa luonnollisella tavalla, minkä vuoksi toimitus on suoritettava keisarileikkauksella.

Synnytyksen jälkeen osteomalakian diagnosoimien naisten tila paranee usein, mutta ei pitäisi luottaa itsensä parantumiseen - jos jätetään hoitamattomat tai riittämättömät tapaamiset aikaisemmin tai myöhemmin, seurauksia ovat vakavat epämuodostumat, vammaisuus ja vammaisuus.

Climacteric osteomalacian ominaisuudet

Kyseisen sairauden tämän muodon pääpiirre on selkärangan kaarevuus. Useimmiten se on kyphosis - selkärangan epämuodostuma, jossa pullistuma on suunnattu taaksepäin.

Climacteric osteomalacian aikana rungon pituus pienenee, mutta ylemmän ja alemman raajan normaali pituus säilyy. Patologian etenemisen myötä syntyy tyypillinen kuva - istuma-asennossa ihminen näyttää olevan pieni (vaikka hän ei ole), melkein kääpiö.

Joissakin tapauksissa on merkittävää kipua, jonka vuoksi potilaat itse rajoittavat liikkumista.

Patologiset murtumat ovat tyypillisiä seniilille osteomalakialle (luu voi murtua kirjaimellisesti pois sinisestä, mikä tuntui olevan tavanomaista liikkumista), ja yleinen luurankojen muodonmuutos tapahtuu hieman harvemmin luurakenteiden kaarevuuden vuoksi.

Vaikeassa osteomalakiassa tällaisilla potilailla on selkärangan puristusmurtumia suurempi määrä - selkärangan eheyden rikkominen niiden "uppoamisen" muodossa. Tämän vuoksi voi muodostua selvä humppu.

Kuvatut rikkomukset johtavat sellaisiin toiminnallisiin häiriöihin, kuten:

• ankka tai jyrsintä;
• vaikeuksia yrittää kiivetä portaita ylöspäin.

diagnostiikka

Osteomalaasia on vaikea diagnosoida vain potilaiden tekemien valitusten perusteella, joten ne houkuttelevat monenlaisia ​​diagnooseja - tutkivat taudin historiaa, suorittavat lisätutkimuksia.

Fyysinen tarkastus merkitsee seuraavaa:

• tutkittaessa havaitaan edellä kuvatut tunnusomaiset muodonmuutokset;
• palpaatio (palpaatio) - kipu.

Seuraavia instrumentaalisia menetelmiä käytetään diagnoosin vahvistamiseen ja tarkentamiseen:

• gamma-fotoni-absorptiometria - sen avulla määritetään kalsiumin ja fosfaatin taso tietyssä luun alueella;
• lantion luut biopsia - tee luun kudoksen näytteenotto, tutki sen rakenne;
• Luut röntgenkuva.

Röntgentutkimuksen tulokset kuuluvat osteomalakiaan:

• patologian kehittymisellä röntgenkuvissa määritetään osteoporoosin merkkejä;
• Patologian etenemisen myötä havaitaan kaareva epämuodostuma, joka on useimmiten havaittavissa tarkasteltaessa reisiluun, sääriluun ja kuituisia luita, koska ne altistuvat huomattaville aksiaalisille kuormille;
• muodostetaan valaistumisen osteoidivyöhykkeiden paikkoja;
• pitkäaikainen osteomalakia ja osteoporoosin lisääntyminen, luuytimen tila laajenee - luu paisuu.

Laboratoriomenetelmistä informatiivinen on luun biopsian mikroskooppinen tutkimus.

Erotusdiagnostiikka

Osteomalacian erilainen (erottuva) diagnoosi suoritetaan tällaisilla sairauksilla ja patologisilla tiloilla, kuten:

• systeeminen osteoporoosi - luurakenteiden hauraus;
• luukudos;
• Recklinghausenin tauti - neurofibromien kehittyminen (hermokudoksen kasvaimet sekä keskushermostoon että perifeeriseen hermohaaraan), jossa voi olla merkkejä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin osteomalakian oireet;
• myöhäiset riisit - myöhästynyt epänormaali luun kehittyminen kalsiumsuolojen puutteen vuoksi.

komplikaatioita

Osteomalakian pääasiallinen komplikaatio on luurakenteiden muodonmuutos. Kaikkia kulhoja, ne havaitaan niillä luilla, jotka tuntevat kuorman itselleen (erityisesti raajojen luut).

Osteomalacia-hoito

Koska ihmiskehon monet rakenteet voivat heikentää osteomalakiaa, sen hoito voidaan traumatologien ja ortopedien lisäksi tarvittaessa suorittaa nefrologien, gynekologien ja endokrinologien toimesta.

Konservatiivinen hoito suoritetaan, joka perustuu seuraaviin tarkoituksiin:

• liikunnan optimointi. Toisaalta se on liiallisten kuormitusten välttäminen, toisaalta kunto-terapia;
• hieronta;
• D-vitamiini, fosfori- ja kalsiumvalmisteet;
• UFO.

Jos muodonmuutokset ovat voimakkaita ja pahentavat merkittävästi potilaan elämänlaatua, kirurginen korjaus houkutellaan - erityisesti osteometallosynteesi suoritetaan luiden vahvistamiseksi. Mutta operaatio suoritetaan aikaisintaan 1-1,5 vuotta konservatiivisen hoidon aloittamisesta luun rakenteiden vahvistamiseksi tänä aikana, muuten toistuvat muodonmuutokset voivat esiintyä varhaisen kirurgisen toimenpiteen aikana.

Kun osteomalakia, joka syntyi raskauden aikana, määrää lääkkeitä, mukaan lukien hivenaineet ja D-vitamiini.

Taktiikka on seuraava:

• konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi raskauden lopettaminen ratkaistaan ​​ja jos toimitus tapahtui, imetyksen sterilointi ja lopettaminen;
• suotuisalla annostelukerralla se suoritetaan keisarileikkauksella, on myös suositeltavaa olla imettämättä.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat:

• endokriinisten, metabolisten, munuaisten, ruoansulatuskanavan patologioiden ehkäisy, jotka voivat johtaa osteomalakian kehittymiseen ja diagnosoituessa - oikea-aikainen hoito;
• tasapainoinen ravitsemus käyttämällä riittävästi vitamiineja ja hivenaineita;
• mitattu fyysinen aktiivisuus.

näkymät

Osteomalaasin ennuste on erilainen. Elämää varten se on yleensä suotuisa hyvissä ajoin. Mutta vakavan osteomalaksian takia on olemassa vammautumisvaara, ja lantion ja selkärangan vakava muodonmuutos havaitaan.

Jos osteomalakian hoitoa ei suoritettu tai se oli määrätty myöhään, sisäisten elinten samanaikaisista patologioista tai komplikaatioista voi aiheutua kuoleman riski.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lääkäri, lääkäri

1 778 näyttökertaa, 12 katselua tänään