Myoklonus on oireyhtymä, jossa on epäsäännöllinen lihasten supistuminen: terävä flinch koko kehon kanssa, hikka, kouristelu jne. Tällainen ataksia (kouristava kouristus) on mahdollista herätyksen ja unen aikana. Kirkas valo, terävä ääni, odottamaton kosketus voi herättää hyökkäyksen. Lapsilla oireyhtymä esiintyy usein reaktiona pelkoa kohtaan.
Jos yksittäinen lihaskouristus ilmenee vain fyysisen liiallisen rasituksen, aistinvaraisen tai emotionaalisen ärsytyksen vuoksi, hoitoa ei tarvita. Esimerkiksi, kun henkilö saa hyvin väsyneen päivän aikana, hän voi aloittaa, kun hän nukahtaa. Tämä ilmiö ei kuulu patologiaan ja sitä kutsutaan hypnoottiseksi myokloniumiksi.
Toinen asia, jos hyökkäys toistuu usein ja sillä ei ole ilmeisiä syitä. Tällaisissa tapauksissa autonomisen tai hermoston mahdolliset latentit sairaudet, jotka edellyttävät tutkimusta ja riittävää hoitoa.
Myoklonus voi olla odotettavissa oleva vaste tai patologinen tapahtuma. Ensimmäisessä suoritusmuodossa syyt ovat seuraavat ilmiöt:
Nämä tilanteet ovat episodisia eivätkä saa aiheuttaa suurta huolta. Hoito on tarpeen tapauksissa, joissa hyökkäykset tapahtuvat itsestään ja ovat säännöllisiä. Sitten ne voivat johtua vakavammista syistä:
Yksi yleisimmistä syistä on aivokuoren vaurio (kortikaalinen myoklonia). Tässä tapauksessa hoito on vaikeinta, eikä ennuste ole aina lohdullista.
Myös lihasten patologinen nykiminen sisältää myoklonista dystoniaa, joka yhdistää vegetatiivisen laitteen ja hyperkinesiksen häiriöiden oireet.
Aivojen rappeutuminen, joka vaikuttaa hyperkinesiksen hyökkäyksiin, herättää voimakkaasti kehon myrkytystä:
Perinnöllinen alttius oireyhtymälle tapahtuu - olennainen myoklonia.
Useimmissa kliinisissä tapauksissa ataksiaa voidaan hoitaa. Mutta menestys riippuu suoraan useista tekijöistä:
Oikea diagnoosi voidaan tehdä tunnistamalla syyt ja kuvaamalla kliininen kuva. Tätä tehtävää helpottaa oireyhtymätyyppien luokittelu, joka mahdollistaa taudin moniulotteisuuden:
Provosoivan ärsykkeen läsnäololla oireyhtymä on jaettu seuraaviin:
Tapahtumien vuoksi erotetaan:
Tarkennuksessa ei myöskään huomioida tarkennuksen paikallistamista. On subkortikaalista, kortikaalista, segmentaalista ja perifeeristä keskittymistä.
Ja lihasten jakautumisen mukaan eristetään segmentaalista, polttokykyistä ja multifokaalista myokloniaa. Tässä tapauksessa lihasten supistukset ovat rytmisiä ja rytmihäiriöitä.
Luonnollisesti riittävä hoito on mahdotonta ilman tarkkaa diagnoosia. Mutta myoklonuksella on usein samat oireet kuin muutkin oireyhtymät. Esimerkiksi myokloninen dystonia vie toisinaan vapinaa, ticia, motorisia kramppeja ja muita autonomisia häiriöitä. Siksi diagnostikon päätehtävänä on erottaa taudin.
Potilaan tutkiminen alkaa aina asiantuntijan kuulemisessa. Tässä vaiheessa on helpoin tunnistaa oireinen myoklonia. Kaikista ataksian lajikkeista on alkuperäisimpiä merkkejä - pehmeän kitalaisen nykiminen, mikä aiheuttaa tiettyä epämukavuutta ruoan nielemisessä ja puheen ääntämisessä.
Lääkäri pyytää myös kuvaamaan lihasten supistumisen luonnetta:
On tarpeen tutkia oireyhtymän historiaa, tunnistaa geneettisen alttiuden mahdollisuus perheenjäsenten samankaltaisten valitusten läsnäoloon ja onko potilaalla ollut viime aikoina fyysinen tai emotionaalinen trauma tai voimakas lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.
Tarkempien tietojen saamiseksi käytetään nykyaikaisia tutkimusmenetelmiä, kuten:
Yhdistämällä testitulokset ja päätelmät tutkimuksen jälkeen neurologi diagnosoi ja suosittelee hoitoa.
Myoklonus voi olla luonteeltaan hyvänlaatuinen (luonnollinen reaktio pelkoihin, ylirasituksiin tai aistinvaikutuksiin) ja negatiivinen (rasittavat aivojen ja hermoston vakavat häiriöt).
Ensimmäisen ataksiatyypin hoitoa ei tarvita. Joissakin tapauksissa, kun episodiset ilmenemismuodot ovat yleisiä, rauhoittavat rauhoittavat aineet hermostoa rauhoittamaan (esimerkiksi valocordin tai valerian tinktuura). Joskus fytoterapiaa kutsutaan äiti ja melissa.
Negatiivisten oireyhtymien hoito on paljon vaikeampaa. Epilepsiakohtaisten kouristusten lievittävien lihasten yhdistelmähoitoon liittyy antikonvulsantteja. Lisäksi määrätään voimakkaiden lääkkeiden kulku, johon voi kuulua myös:
Sedatiiveja käytetään lähes kaikissa vaikeissa tapauksissa. Niiden tavoitteena on vähentää syndrooman pahenemisen todennäköisyyttä.
Elpymisen ennuste perustuu oireyhtymän etiologiaan. Hyökkäysten jatkamisen ehkäisemiseksi on suositeltavaa noudattaa päivittäistä hoito-ohjelmaa, seurata tasapainoista ruokavaliota (riittävä ravinto kalium- ja B-vitamiineja sisältävistä elintarvikkeista), päästä eroon kehosta myrkyttävistä huonoista tavoista.
Oireyhtymän hoidossa ja ehkäisemisessä syövyttävien tekijöiden poistaminen on erittäin tärkeää. Esimerkiksi televisiota voi seurata iltaisin, kun katselet lapsia unelmassa. Tämän lausekkeen poissulkeminen lapsen hallinnosta on usein enemmän kuin riittävä.
Joskus henkilö voi äkillisesti kokea tahattoman lihasten supistumisen sekä levossa että liikkeiden tai aktiivisten kuormien aikana. Jotta voidaan ymmärtää tällaisen tilan syyt, on selvitettävä, mikä on kortikaalinen myoklonia ja miten se ilmenee.
Myoklonus on lihaskudoksen hetkellinen supistuminen, johon ei liity mitään oireita tai muita häiriöitä.
Useimmiten tämä lihasten nykiminen on samanaikaista ja harvoin ilmenee, mutta rikkomuksilla supistukset muuttuvat säännöllisesti, toistuviksi ja esiintyvät eri taajuuksilla.
Lyhenteet voidaan yleistää, ts. joka kattaa koko kehon tai paikalliset, jotka vaikuttavat vain yksittäisiin lihaksiin.
Tällä patologialla on kahdenlaisia ilmentymiä: hyvänlaatuinen ja pahanlaatuinen.
Hyvänlaatuisen sydänlihaksen syitä voidaan harkita:
Hyvänlaatuiset myokloniat eivät vaikuta kielteisesti kehoon ja ovat hermoston ja lihasten tavanomainen reaktio ylikuormitukseen.
Patologisen sydänlihaksen syyt ovat paljon vakavampia ja monipuolisempia.
On tärkeää! Tämä ongelma ei ole minkään taudin syy, vaan sen seuraus.
Tahatonta lihasten supistumista voi esiintyä seuraavien sairauksien ja patologioiden taustalla:
Mikä tahansa myoklonuksen ilmentymä on syytä käydä lääkärissä, koska on parempi olla vakuuttunut terveydestänne kerran kuin missaa vakava sairaus eikä anna ajoissa hoitoa.
Yleisimpiä syitä ovat aivojen ja hermoston vaurioituminen.
Myoklonus esiintyy yleensä äkillisesti eikä sillä ole aikaisempia oireita.
Riippuen syistä, jotka aiheuttavat äkillisen lihasten supistumisen, voidaan erottaa seuraavat tyypit:
Herkkä voidaan puolestaan jakaa seuraavasti:
Negatiiviset lihasten supistukset voidaan jakaa seuraaviin tyyppeihin:
Myoclonus voidaan jakaa myös hermostoon ja anatomiseen sijaintiin:
Kun yksi tai useampi lihaksen tahaton supistuminen tuntuu, hän tuntuu siltä, että sähköiskun kesto on 1-3 sekuntia useita tunteja.
Jos puhumme yötyön myoklonisten kohtausten esiintymisestä, niin oireiden joukossa voidaan tunnistaa nukkuvan henkilön tahaton särö, joka usein ilmenee myös lapsilla.
Harvinaiset lihasten supistumisen ilmentymät, jotka liittyvät altistumiseen ärsykkeille, eivät ole patologisia ja voivat liittyä fysiologisiin myoklonioihin, jotka kulkevat itseään.
On tärkeää! Patologisten syiden myoklonus kasvaa ajan myötä, lihasten supistumisen vahvuus kasvaa.
Myös silloin, kun henkilön psykoemionaalinen ja fyysinen tila pahenee, vapina voi lisääntyä, erityisesti nukahtamisen aikana.
Stressiolosuhteet johtavat rytmisiin vinsseihin, vapinailuun koko kehossa sekä käsien tai jalkojen tahattomaan taipumiseen.
Ulkoiset ilmenemismuodot koostuvat eri lihasryhmien ajoittaisista hätkähdyksistä, jalkojen ja käsien tahattomasta taivuttamisesta ja taivuttamasta sekä koko kehon rytmistä vapinaa.
Kun myoklonia esiintyy taivaalla ja kielellä, havaitaan puhehäiriöitä - lyhytaikaisia tai pitkäaikaisia.
Jos haluat tehdä diagnoosin, sinun on kuultava asiantuntijaa ja kuvattava tilannetta yksityiskohtaisesti. On välttämätöntä kertoa tarkasti ja yksityiskohtaisesti, mitkä lihasryhmät ovat alttiimpia supistuksille, kuinka usein epämukavuus ilmestyy ja mitkä syyt edeltävät vintturien esiintymistä.
Saatujen tietojen ja suoritetun tutkimuksen perusteella asiantuntija määrittelee lisätutkimuksia, kuten aivojen enkefalografiaa, sähköromografiaa tai magneettikuvausta.
Saatujen tulosten perusteella asiantuntija voi tehdä diagnoosin tai määrätä lisätutkimuksia ensisijaisen syyn tunnistamiseksi. Tällaisia tutkimuksia ovat veri- ja virtsakokeet, EKG.
Fysiologinen tyyppi ei vaadi hoitoa ja kulkee yksin.
Jos kouristukset häiritsevät lasta, sinun tulee noudattaa useita sääntöjä, jotka auttavat myoklonian hoitoa lapsilla:
Aikuisten hoitoa toteutetaan myös kaikkien edellä mainittujen sääntöjen mukaisesti, ja sitä täydentävät patologiset syyt erilaisilla lääkkeillä ja fysioterapialla.
Seuraavia lääkeryhmiä käytetään yleisimmin:
On myös mahdollista nimetä lisää rauhoittavia aineita, joilla on yleinen rauhoittava vaikutus, esimerkiksi valerianuute tai äidinmaidon tinktuura.
Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluvat samat toimenpiteet, joita toteutetaan lasten hoidossa.
Unen kuvion noudattaminen vaikuttaa positiivisesti kehoon ja auttaa estämään ylikuormitusta.
Sinun pitäisi myös luopua alkoholin käytöstä ja tupakoinnista, koska heillä on vain kuvitteellinen vaikutus rentoutumiseen, joka ärsyttää hermostoa ja johtaa huonontumiseen.
Hieronta aromaattisilla öljyillä auttaa rentoutumaan ja toipumaan stressistä.
Myoklonuksen hoito on monimutkainen ja pitkä prosessi, joten sinun pitäisi miettiä terveyttäsi etukäteen ja noudattaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä terveyden heikkenemisen estämiseksi.
Kortikaalinen myoklonia on voimakkaasti ilmenneitä kouristuksia, jotka vaikuttavat yhteen tai useampaan lihasryhmään, ilman aikaisempia oireita. Useimmiten tämä ilmiö esiintyy unen aikana, mutta tahattomia supistuksia tapahtuu heräämisjakson aikana. Tila voi olla normin muunnos tai osoittaa patologian läsnäolon.
Myokloniset kouristukset eivät ole harvinaisia. Ne ovat kiinteitä sekä aikuisille että lapsille. Myoklonus voi tapahtua kerran, ja se voidaan toistaa säännöllisesti. Ensimmäisessä tapauksessa tila on luokiteltu fysiologiseksi ja katsotaan vaarattomaksi. Toistuvia jaksoja, mukaan lukien oireet tai sen puuttuminen, voidaan pitää fysiologisena ilmiönä tai patologisena merkkinä.
Aikuisilla äkilliset lihaskääntymisen aiheuttamat hätkähdykset voivat olla normaali variantti. Tässä tapauksessa sydänlihaksen syyt ovat:
Toisen syyn herääminen aikuisten neurologien nukahtamisen yhteydessä. Aivot pitävät elintärkeiden prosessien (sydämen syke, hengitys) hidastumista aivoissa mahdollisesti vaarallisena tilana. Vastauksena keskushermostosysteemi antaa signaalin prosessien aktivoimiseksi - se lähettää hermopulsseja, jotka aiheuttavat lyhyen spasmin. Usein tällä hetkellä ihminen näkee unen, jossa hän kompastuu, liukuu, putoaa.
Toinen mahdollinen tahattomien lihasten supistusten tapaus on tila, jota henkilö kokee hypnoottisen istunnon aikana. Psykologit ja muut asiantuntijat, jotka harjoittavat tätä hoitomenetelmää, ehdottavat potilaita nukkumaan. Tässä vaiheessa henkilö voi kokea lyhytaikaisia sydänlihaksen jaksoja.
Yksittäiset tapaukset, joissa aikuisilla on yllätys, joiden syyt ovat fysiologisia, eivät ole vaarallisia eivätkä aiheuta huolta.
Myoklonisten kohtausten patologiset syyt:
Jos et lopeta tiettyjen lääkkeiden käyttöä, useimmiten rauhoittavia aineita, voi esiintyä lihaskouristuksia.
Takavarikoiden luonteen määrittämiseksi, jos ne ovat toistuvia, vain asiantuntija voi. Välitön hoito lääkäriin vaatii kortikaalisen myokloniumin siinä tapauksessa, että se ilmenee naisella raskauden aikana.
Yksi vastasyntyneen lapsen kouristusten patologisista syistä on hyvänlaatuinen myokloninen lapsuuden epilepsia. Huolimatta siitä, että tauti ei vaikuta imeväisten yleiseen kehitykseen ja terveyteen, se vaatii enemmän huomiota.
Yksittäisten lihasten yksittäiset supistukset lasten nukkuessa johtuvat keskushermostoon.
Mahdolliset patologisen kortikaalisen sydänlihaksen syyt, jotka vaikuttavat paikallisesti lihaksiin tai koko kehoon, lapsilla ovat samat kuin aikuisilla. Yleisimmät tekijät ovat:
Myokloniat luokitellaan eri periaatteiden mukaisesti, joiden mukaan patologian tyypit ja muodot erotetaan toisistaan.
Epileptinen myoklonus, joka liittyy samaan sairauteen, jolle on ominaista korkea intensiteetti, johon liittyy tajunnan menetys ja muut patologiset merkit.
Tällaiset kouristuskohtaukset ovat kortikaalisia, ilmaistuina erilaisina muodoina, joihin liittyy dementia, ataksia. Vakavissa tapauksissa myokloninen epilepsia johtaa vammaisuuteen.
Patologiset kouristukset ovat sairauden oire. Niiden pääryhmät:
Länsimaiden luokituksen mukaan aivopuolinen myokloninen dyssynergia (Ramsay Junnan tauti), tuberokleroosi, aineenvaihduntahäiriöt: hepatocerebraalinen dystrofia (kuparin metabolian häiriö), fenyyliketonuria (aminohappojen aineenvaihdunnan häiriöt) ja muut luokitellaan erillisiin lajeihin.
Toinen luokitus käsittää myoklonuksen erottamisen, riippuen siitä, mitkä keskushermosto- rakenteet aiheuttavat kouristavien supistusten esiintymistä. Tämän periaatteen mukaisesti on:
Sen mukaan, mikä osa kehosta on mukana prosessissa, seuraavat sydänlihaksen muodot erotetaan toisistaan:
Yksi kouristavien ilmiöiden luokittelun tärkeimmistä piirteistä on niiden fysiologia. Hyvänlaatuiset myokloniat eivät aiheuta terveysongelmia. Niiden joukossa ovat:
Kortikaalisen myoklonuksen poistaminen oireena ei anna tuloksia ilman patologian hoitoa, mikä on perussyy.
Diagnoosi on tärkeä ensisijaisen taudin määrittämiseksi ja se on seuraava:
Kouristavien supistusten syyn määrittämisen jälkeen tehdään päätös hoidosta.
Potilaat, joilla on epileptinen patologia, saavat spesifistä hoitoa, niille on osoitettu epilepsialääkkeitä, jotka sisältävät perustason hoitoa ja lääkkeitä uuden sukupolven.
Metabolisten häiriöiden hoidossa kiinnitetään eniten huomiota munuaisiin (munuaisten vajaatoiminta, kreatiniinitason muuttaminen), hormonitoimintaa sairauksiin, ruoansulatuskanavan patologioihin.
Yleinen kaikille taudin muodoille on antikonvulsanttihoito.
Jos myokloninen tila on lopetettava nopeasti, bentsodiatsepiineja käytetään niiden lihasrelaksanttien ja antikonvulsanttien vuoksi.
Perinteistä lääketietettä voidaan käyttää vain lääkärin kanssa ja lääkehoidon rinnalla. Spasmien ja lihasten lievittämiseksi käytetään seuraavien kasvien keittämistä ja väkeviä tinktuureja:
Arviot myoklonia-kansanhoitojen hoidosta tapauksissa, joissa kouristetut leikkaukset johtuvat stressistä tai fyysisestä ylikuormituksesta eivätkä ole patologisia, positiivisia.
Kortikaalisen sydänlihaksen ennuste vaihtelee sen muodosta riippuen: elämälle ja terveydelle ei ole hyvänlaatuista uhkaa. Siinä tapauksessa, että kouristukset johtuvat patologiasta, ennuste perustuu tietoihin taudin vakavuudesta, hoidon onnistumisesta.
Erityistä ennaltaehkäisyä, joka olisi samanlainen kaikilla myoklonia-muodoilla, ei ole olemassa. Yleiset suositukset patologian ehkäisemiseksi ovat seuraavat:
Myoclonus on yhden tai useamman lihasryhmän äkillinen tahaton supistuminen, joka syntyy sekä liikkeiden että levon aikana. Myokloniat voivat olla normin muunnelma, mutta joissakin tapauksissa ne ovat merkki erittäin vakavista keskushermoston sairauksista. Puhumme siitä, miksi myoklonioita syntyy ja miten ne selviytyvät tässä artikkelissa.
Niiden syistä riippuen myokloniat jakautuvat seuraavasti:
Keskushermoston paikannuksesta riippuen patologinen painopiste voi olla:
Hyvänlaatuista myoklonusta voi esiintyä seuraavissa tapauksissa:
Patologinen myoklonia voi esiintyä tällaisten olosuhteiden taustalla:
Tahatonta lihasten nykimistä voi esiintyä lapsilla ja aikuisilla, yhdessä tai useammassa lihasryhmässä tai yleistää, joka kattaa kaikki kehon lihakset. Leikkaus voi olla rytminen tai rytmihäiriö.
Jos ajoittain esiintyy hämmennystä, ne liittyvät mihinkään ärsyttäviin aineisiin, eivätkä ne liity henkilön yleisen hyvinvoinnin heikkenemiseen, niitä ei tarvitse huolehtia - nämä ovat fysiologista myokloniaa. Jos lihasten kouristuksia havaitaan usein, henkilön fyysinen ja psyykkinen tila pahenee, oireet etenevät ajan myötä, eikä mikään yhteys mahdollisiin ärsyttäviin aineisiin, myokloniat ovat todennäköisesti yksi keskushermoston sairauksista. Potilaan ei pidä huolehtia tästä ja pelätä tästä, mutta on tarpeen kuulla neurologia mahdollisimman pian neuvoja varten.
Yleensä patologiset myokloniat ovat voimakkaampia stressin ja fyysisen ylikuormituksen kanssa, mutta he eivät koskaan häiritse ihmistä unessa.
Ulkopuolella patologinen myoklonus näyttää erilaisilta lihasryhmiltä satunnaisesti, koko kehon rytminen vapina, äkillinen jalkojen taipuminen, kädet tai ilmaistut yleistyneet kouristusliikkeet. Jos myoklonus esiintyy pehmeän kitalaisen ja kielen lihasten alueella, potilas ja hänen ympäristöstään havaitaan lyhytaikainen puhehäiriö.
Potilaan valitusten, elämän ja sairauden historian perusteella lääkäri ehdottaa, että hänellä on yksi hyperkineesityypeistä. Jotta lääkärin tehtävä olisi helpompaa, potilaan on kuvattava yksityiskohtaisesti, miten lihaksen nykiminen kulkee, mitä lihasryhmiä ne peittävät, kuinka kauan ne kestävät ja missä tilanteissa ne syntyvät. Diagnoosin selvittämiseksi potilaalle annetaan lisätyyppisiä tutkimuksia, nimittäin:
Näiden tutkimusten tulokset auttavat asiantuntijaa laatimaan tarkan diagnoosin ja määrittelemään riittävän hoidon.
Fysiologiset myokloniat eivät yleensä edellytä hoitoa. Jos nukahtamista havaitaan usein nukahtamalla tai lapsi on huolissaan pikkulasten kouristuksista, elämäntapaa on muutettava tällä tavalla:
Kaikki elämäntapamuutokseen liittyvät asiat koskevat myös patologisen myoklonian hoitoa, mutta vain nämä toimenpiteet eivät tässä tapauksessa riitä. Tärkeimmät terapeuttiset toimenpiteet olisi pyrittävä poistamaan taustalla oleva sairaus. Tätä varten voidaan käyttää seuraavien ryhmien valmisteita:
Myoklonuksen ennuste riippuu siitä, miksi ne esiintyvät. Hyvänlaatuiset myokloniat ovat täysin vaarattomia. Patologisen sydänlihaksen tapauksessa se ei usein ole vaarallista, ei itse oireita, vaan sen taustalla olevaa sairautta. Siksi, jos sinulla on usein lihasten nykimistä, jotka aiheuttavat sinulle epämukavuutta, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin: riittävä hoito, joka on määrätty taudin varhaisessa vaiheessa, parantaa merkittävästi elämänlaatua ja aikaansaa palautumisajan.
Opetusohjelma neurologiassa, video-luento aiheesta "Myoclonia":
Hyvänlaatuinen imeväisten myokloninen epilepsia (DMEM) on ikään perustuva idiopaattisen epilepsian muoto, jolle on tunnusomaista yleistyneet myokloniset kohtaukset. Etiologiaa ei ole tutkittu yksityiskohtaisesti. Patologia ilmenee ylempien raajojen, kaulan ja pään lihasten supistumisilla, jotka kestävät 1-3 sekuntia. 2–3 kertaa päivässä. Lapsen yleinen tila ja hänen psykofyysinen kehityksensä on harvoin häiriintynyt. Diagnostiikalla pyritään määrittämään piikki- tai polkupyörän aallot EEG: llä. Tärkein hoito on lääkkeen monoterapia. Valittavat lääkkeet ovat valproaatti, jonka tehottomuus on bentsodiatsepiineja tai sukkinimidijohdannaisia.
Hyvänlaatuinen myokloninen pikkulasten epilepsia (DMEM) on harvinainen lasten epilepsia. Ominainen vain tietylle ikäryhmälle. Ensimmäinen sairaus eristettiin Darwe ja Bior vuonna 1981 erillisenä nosologisena muotona. Patologia on alle 1% kaikista epilepsian muodoista ja noin 2% sen idiopaattisista yleistetyistä muodoista. Tällä hetkellä kirjallisuudessa on kuvattu noin 100-130 taudin tapausta. DMEM: ää havaitaan 6–3-vuotiailla lapsilla, harvoin se esiintyy ennen 5 vuoden ikää. Miesten edustajat ovat sairaita 1,5-2 kertaa useammin. Patologia reagoi pääsääntöisesti hyvin hoitoon ja pysähtyy kokonaan vanhemmalla iällä (lähinnä 6 vuoden kuluttua). Komplikaatiot psykomotorisen hidastumisen muodossa ovat harvinaisia ja vain hoidon puuttuessa.
Lapsen hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia on yksi geneettisesti määritellyistä sairauksista, joita välittää polygeeninen perintö. Onko vähän tutkittu patologia, koska se on melko harvinaista. DMEM sisältyy idiopaattisen yleistyneen epilepsian ryhmään, mutta yhteyttä tämän ryhmän muihin nosologioihin ei ole osoitettu. Tällä hetkellä ei tiedetä, mikä geenimutaatio johtaa DMEM: n kehittymiseen.
Perhehistoriaa kerättäessä käy ilmi, että 40%: lla potilaista vanhemmat kärsivät tai ovat kärsineet epilepsiasta tai kuumeisista kohtauksista. Myoklonisten hyökkäysten patogeneettinen kehittyminen johtuu nopean yleistyneen piikkisäteilyn (SV) tai polyspike-aaltojen (PSV) purkautumisesta. Niiden taajuus on 3 Hz tai enemmän ja kesto 1-3 sekuntia. Aallot muodostuvat aivokuoren etu- tai parietaalialueilla. Itse hyökkäykset voivat olla spontaaneja tai esiintyä tiettyjen (ääni-, tunto- tai rytmisten valojen) ärsykkeitä vastaan.
DMEM diagnosoidaan 6 kuukauden - 3 vuoden iässä. Lapsen kehittyminen ennen ensimmäisten myoklonisten kohtausten esiintymistä on normaalia. Noin 20% lapsista osoittaa harvinaisia kouristuksia syntymähetkellä tai vastasyntyneen aikana. Potilaan yleinen tila kärsii harvoin, neurologisen tilan loukkauksia ei havaita. Ensimmäiset myokloniset hyökkäykset iskevät yläraajoihin, kaulaan ja päähän, harvoin jalat. Niillä voi olla erilainen intensiteetti, mukaan lukien - samassa lapsessa eri jaksojen aikana. Vakavuus vaihtelee tuskin havaittavissa olevista nykimistä näkyvään fibrillointiin.
Kouristusten esiintymistiheys on 2-3 kertaa päivässä eri aikaväleillä. Pitkiä hyökkäyksiä ei havaita. Mahdollinen provokaatio hyökkää kovalla äänellä, tuntoon tai rytmiseen valon stimulaatioon. Jokaisen jakson jälkeen voidaan havaita 20 - 120 sekunnin kestävä tulenkestävä jakso. Tällä aikavälillä jopa voimakas stimulaatio ei aiheuta uutta hyökkäystä. Samalla havaitaan usein lihasten atoniaa. Taudille on tunnusomaista lisääntyneet myokloniset hyökkäykset nukahtamisen (uneliaisuuden) aikana ja niiden häviäminen hitaan unen vaiheessa.
DMEM: llä on refleksejä ja spontaaneja variantteja. Ensimmäisessä tapauksessa myokloniset kohtaukset kehittyvät altistumisen jälkeen liipaisimille. Spontaani muoto syntyy ilman ennustajia. Taudin alkuvaiheessa ja kun myoklonus on vähäistä, vanhemmat ja lastenlääkärit voivat hyökätä lapsen normaaleihin moottorivasteisiin. Suhteellisen merkittyihin myoklonisiin kohtauksiin voi liittyä pään kaltevuus eteenpäin, siirtymä ja johtava liike, käsivarsien taipuminen ja harvoin silmämunojen pyöriminen. Usein vanhemmat pitävät 1–3 sekunnin pituisen pään ominaispiirteitä, harvoin jopa 10 sekuntia. (vanhemmilla lapsilla). Joissakin tapauksissa DMEM: n ainoa kliininen ilmentymä on pitkittynyt tukkeuma.
Vakavissa muodoissa on mahdollista kouristusten yleistyminen, johon liittyy tasapainon menetys, äkillinen hukkuminen käsistä käsistä ja harvoin tajunnan häiriöt. Väliaikainen lihakset, etupuolen vatsan seinämä ja diafragma ovat joskus mukana prosessissa, minkä vuoksi hengitys on häiriintynyt ja uloshengitysääni kuuluu. DMEM: lle on tunnusomaista kliinisten ilmentymien voimakkuuden lisääntyminen tiettyyn ikään saakka ja niiden täydellinen häviäminen. Pitkän taudin kulun myötä psykomotorisessa kehityksessä on mahdollista viivästyä. Muuntuminen muiksi kohtauksiksi, mukaan lukien poissaolot, ei tapahdu edes taustalla, kun erityistä hoitoa ei ole.
Hyvänlaatuisen myoklonisen epilepsian diagnoosi koostuu anamneaalisten tietojen keräämisestä ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien suorittamisesta. Lapsen fyysinen tarkastelu interkotaalisessa jaksossa ei ole informatiivinen. Laboratoriokokeet eivät paljasta poikkeamia ikästandardista. Suurimmalla diagnoosiarvolla on toistuva polygrafinen videoelektroefalografia (video-EEG), joka voi havaita piikkien aallot ja todistaa myoklonisten kohtausten esiintymisen. Tarvittaessa suoritetaan provosoiva testi, jossa on rytminen valo tai tuntoon perustuva stimulaatio.
Takavarikoiden ulkopuolella (ja joskus niiden aikana) EEG-tiedot pysyvät normaalialueella, spontaaneja piikkisäteitä esiintyy harvoin. Hitaan unen aikana on mahdollista parantaa aivokuoren päästöjä säilyttäen samalla niiden normaali rakenne, nopeat rytmit tai muodolliset muutokset. Nopean vaiheen (REM-uni) yhteydessä voidaan tallentaa yleistetyt piikkien aallonpurkaukset. Orgaanisen patologian sulkemiseksi pois voidaan määrätä neurosonografia, laskettu ja magneettikuvaus. Kliinisten oireiden läsnä ollessa pitkään psykomotorinen kehitys arvioidaan.
DMEM: n differentiaalidiagnoosi suoritetaan lasten kryptisilla kouristuksilla, hyvänlaatuisella epilepsialääkkeellä, Lennox-Gastaut-oireyhtymällä ja myoklonisella astatisella epilepsialla varhaislapsuudessa.
DMEM-hoito suoritetaan yleensä avohoidossa, lukuun ottamatta toistuvia ja vakavia myoklonisia hyökkäyksiä, jotka edellyttävät jatkuvaa seurantaa. Lääkehoito epilepsialääkkeillä on osoitettu. Ensimmäinen rivi koostuu valproaatin (natriumvalproaatti) ryhmän lääkkeistä. Tärkeä rooli on säilyttää aktiivisen aineen stabiili pitoisuus veressä. Määrättyjen lääkkeiden epäsäännöllinen antaminen aiheuttaa uusia hyökkäyksiä ja vastustuskykyä tämän lääkityksen kanssa. Valproaatin riittämättömällä teholla on osoitettu bentsodiatsepiinien (nitrazepam) tai sukkinimidijohdannaisten (etosuksimidi) lääkkeitä. Terapeuttinen kurssi käsittelee hoitoa 3-4 vuotta ensimmäisten kohtausten jälkeen.
Kun ilmaistaan herkkyys rytmiseen valon ärsykkeeseen, kurssin kesto kasvaa. Jos hyökkäykset ovat vähäisiä tai niiden luonne on vain heijastunut, hoito voidaan suorittaa lyhyemmässä ajassa tai sitä ei määrätä lainkaan. Jos myokloniset hyökkäykset toistuvat hoidon jälkeen vanhemmalla iällä, suositellaan yksinkertaistettua versiota samasta terapeuttisesta kurssista. Pakollinen kohta on perheen psykologinen tuki, joka vaikuttaa suoraan hoidon tehokkuuteen ja jonka tarkoituksena on poistaa lapsen laukaisimet.
Eturauhasen hyvänlaatuisen myoklonisen epilepsian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa, tauti päättyy yleensä lapsen täydelliseen elpymiseen. Äänen tai kosketuksen stimuloinnin taustalla syntyvät myokloniset hyökkäykset ovat ennustettavasti edullisempia kuin spontaani. Siirtyminen muihin epilepsian muotoihin on epätyypillistä. Akuutti aika, jona vakavia kohtauksia havaitaan, kestää keskimäärin alle 12 kuukautta. Yli 53% 6-vuotiaista lapsista, kaikki DMEM-oireet häviävät kokonaan. Noin 14%: n mielenterveyden heikkenemistä tai käyttäytymishäiriöitä havaitaan, minkä vuoksi potilaat joutuvat saamaan koulutusta erikoistuneissa oppilaitoksissa. Komplikaatioiden tiheys riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta, hoidon tehokkuudesta ja perheen psykologisesta ilmapiiristä, ennen kaikkea lapsen ja äidin välisestä suhteesta.
Henkilökohtaisia tahattomia ja odottamattomia joidenkin yhdistettyjen lihasryhmien tai niiden erillisen osan nykimistä ei pidetä harvinaisena, ja lääketieteellinen termi myoclonium. Neurologeilla on fysiologinen, eli hyvänlaatuinen myoklonium, joka tapahtuu silloin, kun henkilön siirtyminen nukkumaan ja patologiseen kehitykseen johtuu tiettyjen provosoivien tekijöiden vaikutuksesta.
Myoklonus ilmenee äkillisinä lihaksen supistuksina, jotka kehittyvät äkillisesti ilman aikaisempia oireita.
Myoklonus voi olla yksivaiheinen jakso tai toistuva nykiminen, joka esiintyy eri taajuuksilla ja ajanjaksoilla.
Näihin lomakkeisiin ei tarvita erityistä hoitokurssia ja ne on jaettu seuraaviin:
Varhainen hyvänlaatuinen myoklonia kirjataan imeväisille ensimmäisten elämänkuukausien aikana, tapahtuu herätyksen aikana, unen aikana ja ruokinnan aikana. Pienillä lapsilla voi esiintyä myös unen myoklonioita.
Kaikkien raajojen ja rungon kaulan lihasten supistuminen (pään päähän). Useimmissa tapauksissa lääkkeen korjaus kestää useita kuukausia.
Negatiivisilla tai patologisilla myoklonioilla on epileptinen tai ei-epileptinen mekanismi taudin kehittymiseen, ne edellyttävät syyn selventämistä ja sopivan hoito-ohjelman nimeämistä.
Tunnetuin esimerkki "negatiivisesta muodosta" on asteriksis, epäsäännöllinen käsien vapina, jota havaitaan pitkänomaisen raajan asennossa. Asterixis voi näkyä myös silloin, kun muiden lihasryhmien, myös kielen, toninen jännitys.
Myokloniat voivat esiintyä tietyissä ruumiinosissa ja ne jakautuvat:
Polyminimoklonus on nopea, ei-rytminen lihasten supistuminen, joka on samanlainen kliinisessä kuin vapina. Se voi olla pitkä tai kestää vain muutaman sekunnin, äkilliset liikkeet voivat provosoida niitä.
Usein tämä verenpainetyyppi on lokalisoitu silmän lihaksissa, ja se ilmenee silmämunien epäsäännöllisellä liikkeellä, niiden vahvistuminen tapahtuu, kun yritetään korjata katse tietyssä kohdassa.
On olemassa seuraavat tyypit:
Lapsilla on tarpeen erottaa myoklonus kouristavasta oireyhtymästä. Tässä artikkelissa voit lukea niiden eroista.
Konvulsiivinen oireyhtymä voi olla merkki erittäin vaarallisista sairauksista. Esimerkiksi aivojen protoplasminen astrosytooma. Lue lisää täältä.
Myokloniat liittyvät usein tällaisiin akuutteihin tai kroonisiin sairauksiin, kuten:
Vastasyntyneissä myokloniset ilmenemismuodot liittyvät usein sairauksiin, joissa on perinnöllisiä rappeutumisreittejä.
Niistä syistä, jotka vaikuttavat sydänlihaksen ensisijaisten merkkien syntymiseen, on:
Myoklonus ilmenee lihasryhmien tahattomasti ja hallitsemattomasti. Oireet ovat samanlaisia kuin äkilliset nykyiset iskut.
Vähennys kestää muutamasta sekunnista, minuuteista tunteihin.
Tunnin myoklonus kehittyy usein hapenpuutteen vuoksi. Nykiminen voi tapahtua jaloissa, käsivarsissa, suussa, yleistettyyn muotoon liittyy odottamaton lasku.
Myoklonus lisääntyy emotionaalisen ahdistuksen myötä ja sitä ei käytännössä havaita unessa.
Epileptiset myokloniat muistuttavat hirvittävää äkillistä kehoa. Tällöin kädet ovat voimakkaasti eronneet tai pienentyneet sivuille, kun kohde on heissä, se putoaa ulos.
Jos henkilö putoaa, nousee välittömästi, se voidaan toistaa useaan kertaan, tietoisuus on selvä, vain joissakin tapauksissa voidaan havaita pieni, nopeasti kulkeva stupori.
Hyökkäys kestää muutaman sekunnin tai lyhyin väliajoin useita tunteja. Tämä sydänlihaksen muoto esiintyy ensimmäistä kertaa usein lapsuudessa tai siirtymävaiheessa, nuoruudessa.
Myoklonia voi esiintyä alkoholismin taustalla. Tässä artikkelissa voit lukea alkoholismipisaroista, kun heidät on nimitetty ja mitä varten.
Yleisin huumetta alkoholismille on "Colme". Lue lisää...
Yön myoklonus esiintyy nukahtamisen alussa tai unen aikana, ilmenee moottorina, aistina tai henkisenä näkyvinä muutoksina muille.
Emittoinnin oireet:
Myoclonus lapsilla voi tapahtua, kun äkillinen pelko - jyrkkä aleneminen, koiran hyökkäys, huutaminen. Se ilmenee voimakkaana alkuna, sydämen syke kasvaa, hengityksen pysäyttäminen on mahdollista sen myöhemmän nousun myötä, veren kiire kasvoon, liiallinen hikoilu.
Konvulsiivisen lihasten nykimisen todennäköisyys lisääntyy ahdistuksen ja emotionaalisen epävakauden myötä.
Vasikoiden lihasten myokloniat sekoittuvat usein jalan kouristuksiin, mutta tämä ei ole totta. Myoklonioiden kanssa lihasten yksinkertainen supistuminen tapahtuu ilman tajunnan menetystä.
Useimmiten ne näkyvät unen aikana.
Naisilla korkeiden korkojen kulumisesta aiheutuva banaalinen väsymys voi aiheuttaa tällaisia myoklonioita.
Tällaiset tapat, kuten tupakointi ja alkoholi, voivat myös aiheuttaa tällaisia vähennyksiä.
Käytettäessä natriumia ja kalsiumia liuotetaan lihaskerroksesta, mikä johtaa ensin sen heikentymiseen ja sitten vakaviin kohtauksiin.
Jos kouristukset näkyvät erittäin harvoin ja ennen kuin henkilö on kokenut vakavan fyysisen rasituksen, ei ole erityistä syytä huoleen, sinun tarvitsee vain täyttää mineraalitasapaino ja lepo.
Mutta jos vasikan lihasten myokloniat aiheuttavat huomattavaa epämukavuutta ja niihin liittyy kipua, sinun tulee välittömästi kääntyä lääkärin puoleen, jotta hän voi suorittaa tutkimuksen ja määrätä hoidon.
Gastrocnemius myoclonuksen hoito tapahtuu useimmiten kuormien vähentämiseksi, tulehduskipulääkkeiden ottamiseksi (erittäin harvoin ja vain, jos on voimakas kivun oireyhtymä) ja useita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.
Hyvänlaatuiset myokloniat, jotka kehittyvät nukahtamisen aikaan, eivät yleensä vaadi lääkehoitoa.
Usein toistuvilla kouristuksilla, jotka rikkovat potilaan elämää ja suorituskykyä, on suoritettava kehon täydellinen tutkimus ennen taudin korjausjärjestelmän valintaa.
Myoclonus-hoidon tärkeimmät vaiheet:
Kun hoidetaan öisin myoklonuksia lapsilla, on välttämätöntä jättää ilta-tv-ohjelmien katselu, meluisat pelit ennen nukkumaanmenoa. Useille iltaisille lapsille voidaan antaa valeriania lääkärin määrittelemässä annoksessa.
Saatat myös olla kiinnostunut siitä, miksi jalat ovat ahtaissa. Täältä löydät vastauksen tähän kysymykseen.
Ja rintakehän selkärangan neuralgiasta kerrotaan tästä osiosta.
Tärkein ennalta ehkäisevä toimenpide toistuvan sydänlihaksen hyökkäyksen estämiseksi on rauhallinen ympäristö, riittävä hoito samanaikaisten sairauksien hoitoon ja potilaan psyko-emotionaalinen vakavuus. Positiivinen vaikutus saavutetaan monimutkaisen hoidon avulla.
Joten henkilö, joka kärsii myoklonioista, lääkärit neuvoo olemaan aloittamatta tautia ja noudattamaan seuraavia suosituksia:
Myoklonuksen hoito on vaikeaa, mutta potilaan sitkeyden ja lääkärin oikean hoitosuunnitelman avulla se on täysin mahdollista. Joskus vain taustalla olevan sairauden hoito on tarpeen epämiellyttävien oireiden poistamiseksi.
Jälleen kerran myokloniasta videossa: