Myasthenia, mikä se on? Syyt ja myasthenian ensimmäiset oireet

Myasthenia on yleisin autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista neuromuskulaaristen synapsien leesiot, jotka johtuvat asetyylikoliinireseptoreihin tai spesifiseen entsyymiin, lihasspesifiseen tyrosiinikinaasiin.

Tämän seurauksena luustolihasten patologinen väsymys ja heikkous kehittyvät, neuromuskulaaristen proteiinien mutaatiot voivat johtaa synnynnäisten myastenisten oireyhtymien kehittymiseen.

Mikä se on?

Myasthenia on melko harvinainen autoimmuunityyppinen sairaus, jolle on ominaista lihasten heikkous ja letargia. Myasthenian kanssa on olemassa hermo- ja lihaskudosten välisen yhteyden rikkominen.

Tämän sairauden virallinen tieteellinen nimi on myasthenia gravis pseudoparalitica, joka käännetään venäjäksi asteeniseksi bulbar-halvaukseksi. Venäjän lääketieteellisessä terminologiassa käytetään laajasti termiä "myasthenia gravis".

Myasthenian syyt

Tähän mennessä asiantuntijoilla ei ole selkeää tietoa siitä, mikä herättää tarkasti myasthenian oireiden esiintymistä ihmisessä. Myasthenia on autoimmuunisairaus, koska potilaiden seerumissa havaittiin useita auto-vasta-aineita. Lääkärit vahvistavat tietyn määrän myasthenian perheen tapauksia, mutta ei ole näyttöä perinnöllisen tekijän vaikutuksesta taudin ilmenemiseen.

Melko usein myasthenia gravis esiintyy samanaikaisesti hyperplasian tai kateenkorvan kasvain kanssa. Myös myastheninen oireyhtymä voi esiintyä potilailla, jotka valittavat hermoston, polydermatomyosiitin ja onkologisten sairauksien orgaanisia sairauksia.

Useimmiten myasthenia kärsii naisista. Yleensä sairaus ilmenee 20–30-vuotiailla. Yleensä tauti diagnosoidaan 3-80-vuotiailla potilailla. Viime vuosina asiantuntijat ovat osoittaneet merkittävää kiinnostusta tähän tautiin, koska lapsilla ja nuorilla on suuri myasthenian esiintyvyys, mikä johtaa myöhempään vammaan. Ensimmäistä kertaa tämä sairaus kuvattiin yli vuosisadan sitten.

synnyssä

Myasthenian kehittymismekanismissa autoimmuuniprosesseilla on rooli, lihasten ja kateenkorvan vasta-aineita. Usein vaikuttaa silmäluomien lihaksiin, on ptoosia, joka vaihtelee vakavasti päivällä; pureskelevat lihakset, nieleminen on häiriintynyt, kävelyn muutokset. Se on huono potilaille olla hermostunut, koska se aiheuttaa rintakipua ja hengenahdistusta.

Provosoiva tekijä voi olla stressi, joka siirretään akuutteihin hengitystieinfektioihin, kehon immuunijärjestelmän toimintahäiriö johtaa vasta-aineiden muodostumiseen kehon omia soluja vastaan ​​- neuromuskulaaristen yhdisteiden (synapsien) postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptoreita vastaan. Perinnöllistä autoimmuunia myasteniaa ei lähetetä.

Useimmiten tauti ilmenee siirtymäkauden aikana tytöissä (11–13-vuotiaat), harvemmin samanikäisissä pojissa. Sairaus havaitaan yhä useammin esikouluikäisillä (5-7-vuotiailla) lapsilla.

luokitus

Tämä tauti kehittyy kaikin tavoin. Useimmiten myasthenia gravis alkaa silmän ja kasvojen lihasten heikkoudesta, niin tämä häiriö menee kaulan ja rungon lihaksille. Mutta joillakin ihmisillä on vain joitakin merkkejä taudista. Tämän mukaisesti on olemassa useita myasthenian tyyppejä.

1. Silmämuodolle on tunnusomaista kraniaalisten hermojen vaurioituminen. Ensimmäinen merkki tästä on ylemmän silmäluomen laiminlyönti, useimmiten ensin toisella puolella. Potilas valittaa kaksoisnäkymästä, silmämunojen liikkumisen vaikeudesta.
2. Myasthenian bulbar-muoto on lihas- ja nielemislihaksen vaurio. Näiden toimintojen rikkomisen lisäksi potilaan puhe muuttuu, ääni muuttuu hiljaiseksi, nenään, tiettyjen äänien ääntämisessä on vaikeuksia, esimerkiksi ”p” tai ”b”.
3. Yleisin on sairauden yleistetty muoto, jossa silmien lihakset ensin kärsivät, sitten prosessi leviää kaulaan, ylä- ja alaraajoihin. Reidet ja käsivarren lihakset vaikuttavat erityisen usein, potilaan on vaikea kiivetä portaita, pitää esineitä. Tämän taudin muodon vaara on se, että heikkous leviää hengityselimiin.

oireet

Valitettavasti useimmiten myasthenia gravis diagnosoidaan tapauksissa, joissa tauti esiintyy useita vuosia peräkkäin ja muuttuu laiminlyötyyn muotoon. Tästä syystä mitä tahansa selittämätöntä väsymystä, lihasten uneliaisuutta, voimakkaasti lisääntyvää heikkoutta toistuvien liikkeiden aikana tulisi pitää myasthenian mahdollisena oireena, kunnes tämä diagnoosi on täysin hylätty.

Varhaiset oireet ovat:

• nielemisvaikeus,
• vaikeuksia pureskella kiinteää ruokaa, jopa kieltäytyä ruokasta,
• keskustelun aikana - "äänen vaimennus",
• nopea väsymys, kun kampaus, portaiden kiipeäminen, normaali kävely
• sekoituskierroksen ulkonäkö,
• silmäluomien laiminlyönti.

Yleisimmin haittavaikutuksia ovat okulomotori, kasvojen, pureskeltavat lihakset sekä kurkunpään ja nielun lihakset. Seuraavat testit auttavat paljastamaan piilotetun myasthenian:

• Jos potilasta pyydetään avaamaan ja sulkemaan suu nopeasti 30 sekunnin kuluessa, terve ihminen tekee noin 100 liikettä ja potilaan myasthenian vähemmän.
• Lie selässäsi, nosta päätäsi ja pidä se siinä asennossa 1 minuutin ajan, kun katsot vatsaasi.
• Laajenna kädet ja seiso 3 minuuttia.
• Tee 15–20 syvää kyykkyä.
• Purista ja purkaa harjat nopeasti - tämä aiheuttaa usein silmäluomien irtoamista myasteniaa sairastavalla potilaalla.

Myasthenian paikalliselle muodolle on tunnusomaista lihasryhmän lihasheikkoutta, ja yleistetyn muodon tapauksessa rungon tai raajojen lihakset ovat mukana prosessissa.

Myastheninen kriisi

Kliinisen käytännön mukaan myasthenia gravis on progressiivinen sairaus, ja siksi tiettyjen paralyytin tekijöiden (ulkoinen ympäristö tai endogeeniset syyt) vaikutuksesta taudin oireiden ilmenemismäärät ja niiden vakavuus voivat kasvaa. Ja jopa potilailla, joilla on lievä myasthenia, voi ilmetä myastheninen kriisi.

Tämän syyn syy voi olla:

• trauma;
• stressaavat olosuhteet:
• akuutit infektiot;
• ottamalla lääkkeitä, joilla on neuroleptinen tai rauhoittava vaikutus;
• kirurginen toiminta kehossa ja niin edelleen.

Oireet, jotka ilmenevät siitä, että ensimmäistä kertaa esiintyy kaksinkertaista näkemystä. Sitten potilas tuntee äkillisen lihasten heikkouden, kurkunpään lihasten moottoriaktiivisuus vähenee, mikä johtaa prosessien häiriintymiseen:

• äänen muodostus;
• hengitys ja nieleminen;
• syljeneritys kasvaa ja pulssi nopeutuu;
• oppilaat voivat laajentaa, esiintyä takykardiaa ja täydellinen paralyysi tapahtuu herkkyyden menettämättä.

Akuutin hapenpuutteen kehittyminen aivoissa voi johtaa välittömään uhkaan elämälle, joten elvytystä tarvitaan kiireellisesti.

diagnostiikka

Oikean diagnoosin tekemiseksi potilaalle on määrätty monimutkainen tutkimus, koska myasthenian kliininen kuva voi olla samanlainen kuin muut sairaudet. Tärkeimmät diagnostiset menetelmät ovat:

1. Käytetyt biokemialliset verikokeet vasta-aineiden havaitsemiseksi;
2. Electromyography - tutkimus, jonka aikana voit arvioida lihaskuitujen potentiaalia, kun ne ovat innoissaan;
3. Geneettinen seulonta, joka suoritetaan myasthenian synnynnäisten muotojen tunnistamiseksi;
4. Elektronurografia on tutkimus, jonka avulla voidaan arvioida hermoimpulssien siirron nopeutta lihaskuiduille;
5. MRI - tämän tutkimuksen avulla voit havaita jopa pienimmät merkit kateenkorvan hyperplasiasta;
6. Testaa lihasten väsymystä - potilasta pyydetään avaamaan ja sulkemaan suuhunsa useita kertoja, aaltoimaan kädet ja jalat, puristamaan ja irrottamaan kädet, kyykky. Myasthenian pääasiallinen oireyhtymä on kasvavan lihasheikkouden ilmaantuminen näiden liikkeiden toistumisen myötä.
7. Prozerinovaya-testi - prozerin injektoidaan ihon alle potilaalle, jonka jälkeen ne odottavat jopa puoli tuntia, ja sitten ne arvioivat tuloksen. Potilas, jolla on myasthenian oireyhtymä, tuntee merkittävän parannuksen hänen tilaansa, ja muutaman tunnin kuluttua kliiniset oireet toistuvat samalla intensiteetillä.

Miten myasthenia gravisia hoidetaan?

Vaikeassa myasthenia gravisissa on ilmoitettu kateenkorvan poistaminen leikkauksen aikana. Prozerin ja Kalinin ovat tehokkaimpia lääkkeitä, joita on käytetty onnistuneesti oireiden lievittämiseen. He käyttävät heidän kanssaan immuniteettia lisääviä lääkkeitä ja useita muita lääkkeitä, jotka parantavat potilaan hyvinvointia. On tärkeää muistaa, että aikaisempi hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi se on.

Taudin ensimmäisessä vaiheessa oireenmukaisena hoitona käytetään antikolinesteraasilääkkeitä, sytostaatteja, glukokortikoideja ja immunoglobuliineja. Jos myasthenian syy on kasvain, suoritetaan leikkaus sen poistamiseksi. Tapauksissa, joissa myasthenian oireet etenevät nopeasti, näytetään ekstrakorporaalinen hemokorrektio, joka sallii veren puhdistamisen vasta-aineista. Jo ensimmäisen menettelyn jälkeen potilas toteaa parannuksen, kestävämmän vaikutuksen vuoksi, hoito suoritetaan useita päiviä.

Kryoforeesi - veren puhdistus haitallisista aineista matalien lämpötilojen vaikutuksesta on uusi, tehokas hoito. Menettely suoritetaan kurssilla (5-7 päivää). Kryoforeesin edut plasmapereesin suhteen ovat ilmeisiä: plasmassa, joka palautetaan potilaalle puhdistuksen jälkeen, kaikki käyttökelpoiset aineet pysyvät muuttumattomina, mikä auttaa välttämään allergisia reaktioita ja virusinfektiota.

Myös myastenian hoidossa käytetyille uusille hemokorrektointimenetelmille on kaskadiplasman suodatus, jossa puhdistettu veri nanofilterien läpi kulkiessaan palaa potilaaseen. Jo menettelyn ensimmäisten minuuttien jälkeen potilas toteaa terveydentilan paranemisen, myasthenian hoidon täydellinen kulku vaatii 5–7 päivää.

Ekstrakorporaalinen immunofarmakoterapia on myös moderni menetelmä myasthenian hoitamiseksi. Osana menettelyä lymfosyytit eristetään potilaan verestä, jota lääkkeet käsittelevät ja palautetaan potilaan verenkiertoon. Tätä menettelyä myasthenian hoidossa pidetään tehokkaimpana. Se vähentää immuunijärjestelmän aktiivisuutta vähentämällä lymfosyyttien ja vasta-aineiden tuotantoa. Tällainen tekniikka antaa vakaata remissiota koko vuoden ajan.

Myasthenia graviksen ja sen komplikaatioiden ehkäisy

Taudin estäminen on mahdotonta, mutta voit tehdä kaiken mahdollisen elää täysin tällaisen diagnoosin avulla.

1. Ensinnäkin valvojalta. Tällaisia ​​potilaita johtaa neurologit. Määrättyjen hoito-ohjelmien ja neurologin säännöllisten käyntien lisäksi on välttämätöntä seurata yleistä tilaa (verensokeri, paine jne.) Muiden sairauksien estämiseksi myasthenian hoidon aikana.
2. Toiseksi on välttämätöntä välttää liiallisia kuormia - fyysisiä ja emotionaalisia. Stressi, kova fyysinen työ, liian aktiivinen urheilu pahentavat potilaiden tilaa. Kohtalainen liikunta, kävelee jopa hyödyllisenä.
3. Kolmanneksi on välttämätöntä jättää altistuminen auringolle.
4. Neljänneksi on tarpeen tietää vasta-aiheet myasteniaa sairastaville potilaille ja noudattaa tiukasti niitä.
5. Viidenneksi, noudata tarkasti lääkärin määräämää hoito-ohjelmaa, älä ohita lääkitystä ja älä ota lääkkeitä enemmän kuin hoitavan lääkärin määräämät.

Lääkäri on velvollinen antamaan luettelon lääkkeistä, jotka ovat vasta-aiheisia tällaiselle potilaalle. Se sisältää magnesiumvalmisteita, lihasrelaksantteja, rauhoittavia aineita, joitakin antibiootteja, diureettisia lääkkeitä, lukuun ottamatta verospironia, joka päinvastoin on osoitettu.

Sinun ei pitäisi osallistua immuunimoduloiviin lääkkeisiin ja mihin tahansa rauhoittavaan aineeseen, jopa sellaisiin, jotka näyttävät olevan turvallisia (esimerkiksi palderjan tai pioni-tinktuura).

näkymät

Aikaisemmin myasthenia gravis oli vakava sairaus, jonka kuolleisuus oli korkea 30–40%. Nykyaikaisilla diagnosointi- ja hoitomenetelmillä kuolleisuus on kuitenkin tullut vähäiseksi - alle 1%, noin 80% oikean hoidon avulla saavuttaa täyden toipumisen tai remissio. Sairaus on krooninen, mutta vaatii huolellista seurantaa ja hoitoa.

Autoimmuunisairaus: myasthenia

Myasthenia on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista heikentynyt neuromuskulaarinen siirto ja joka ilmenee luuston lihasten heikkoudena ja patologisena väsymisenä. Lääkärillä on usein vaikeuksia oikean diagnoosin muotoilussa, erilaisissa diagnooseissa, joilla on samanlainen patologinen tila, optimaalisen hoitostrategian valinta. Yusupov-sairaalassa neurologit käyttävät nykyaikaisia ​​tutkimusmenetelmiä, jotka suoritetaan johtavien valmistajien modernien laitteiden avulla.

Potilaiden, joilla on sairaus "myasthenia", hoitoon käyttäen uusimpia tehokkaita lääkkeitä, joilla on minimaaliset sivuvaikutukset. Kaikista vakavista myasthenian tapauksista keskustellaan asiantuntijakomitean kokouksessa, johon osallistuvat lääketieteen kandidaatit ja lääkärit, korkeimman luokan lääkärit. Johtavat neurologit määrittelevät yhdessä myasteniasta kärsivien potilaiden hoidon taktiikan. Rehabilitologit käyttävät alkuperäisiä kuntoutushoitomenetelmiä, jotka mahdollistavat kehon kokonaisresistanssin lisäämisen ja patologisen prosessin aiheuttamien lihasten vahvistamisen.

Myasthenian syyt

On synnynnäisiä, hankittuja ja vastasyntyneitä myasteniaa. Synnynnäinen myasthenia on harvinaista. Se johtuu geneettisesti ennalta määritetystä defektistä neuromuskulaarisissa synapseissa. Hankittu myasthenia liittyy vasta-aineiden muodostumiseen neuromuskulaarisen synapsin postsynaptisen membraanin asetyylikoliinireseptoreihin. Nuorilla myasthenia gravis kehittyy usein tymoman (neoplasman) taustalla tai kateenkorvan laajentumisella. Sairaus voi tapahtua virustautien, stressin, immuunijärjestelmän häiriöiden jälkeen.

Vastasyntyneen myasthenia gravis on ohimenevä tila, joka ilmenee äideille, joilla on myasthenia. Se johtuu äidin vasta-aineiden siirtymisestä istukan läpi asetyylikoliinireseptoreihin.

Myasthenian kehittymisen mekanismi liittyy autoimmuuniprosessiin. Vasta-aineita proteiinien kolinergisiin reseptoreihin, jotka ovat hermostuneita lihaksia, tuotetaan lisäämällä kateenkorvaimen kokoa tai toimintaa. Kasvaimen (tymoman) läsnä ollessa taudin kulku on aggressiivisempi. Autoosi-aineet, joita tuottavat kateenkorvan tai muiden immuunijärjestelmän elinten, sitoutuvat asetyylikoliinireseptoriproteiiniin, mikä heikentää kalvon laatua ja tuhoutuu. Tämän seurauksena synap- tinen halkeama laajenee, luotettavuuskerroin pienenee, osittainen tai täydellinen neuromuskulaarinen siirtolohko kehittyy, koska asetyylikoliini tulee, mutta joko ei sitoutu lainkaan tai sitoutuu pieneen määrään reseptoreita.

Myasthenian tyypit

Taudin syntymisajankohdasta riippuen erotetaan seuraavista:

• vastasyntyneen tai ohimenevä myasthenia gravis;
• nuorten myasthenia;
• aikuisen myastenia.

Havaitsemalla vasta-aineita seropositiiviset ja seronegatiiviset myasteniat erotetaan. Taudin kulun luonteesta seuraa seuraavat myasthenian tyypit:

• myasteniset episodit - ohimenevä motorinen vajaatoiminta oireiden täydelliseen taantumiseen;
• myastheninen tila - kiinteä muoto, ei edistynyt monta vuotta;
• progressiivinen muoto - ominaista taudin tasainen eteneminen;
• pahanlaatuinen muoto - alkaa akuutisti, lihasten toimintahäiriöt kasvavat nopeasti.

Hyperplasian asteen mukaan on olemassa yleinen ja paikallinen myasthenian muoto. Ne erottavat lievän, keskivaikean ja vaikean liikkeiden häiriötason. Riippuen motorisen toiminnan toipumisen voimakkuudesta antikolinesteraasilääkkeiden antamisen jälkeen, saattaa olla täydellinen, epätäydellinen ja huono taso.

Oireet ja myasthenian diagnoosi

Myasthenian taudin puhkeamisen yhteydessä potilaat huomaavat kaksinkertaisen näön ja väsymyksen. He pudottavat tahattomasti silmäluomet. Lepäämisen jälkeen myasthenian ensimmäiset merkit häviävät. Ajan myötä oireet lisääntyvät, lihasten heikkous kasvaa ja helpotus ei tule edes nukkumisen tai pitkittyneen lepoajan jälkeen.

Tulevaisuudessa kaikki uudet lihasryhmät ovat mukana patologisessa prosessissa. Potilaan on vaikea pureskella ja niellä ruokaa, puhua, siirtää kieltä. Myasthenian merkkejä ovat:

• ääni muuttuu;
• diktion häiriö;
• moottorin toiminnan häiriöt;
• hengityshäiriö.

Liikkeen häiriöille on ominaista patologinen lihasheikkous. Lihakset vaikuttavat valikoivasti. Lihasten heikentyneen toiminnan ja niiden inervaatiovyöhykkeen välillä on ero. Antiholiinesteraasilääkkeiden hyvällä vaikutuksella patologinen lihasväsymys on labiili. Niiden toiminta palautetaan nopeasti levon jälkeen.

Seuraavat juoksutetut lihakset vaikuttavat useammin:

• silmän liikehermon;
• kasvojen;
• pureskelua;
• bulbar;
• raajojen lihakset, kaula ja runko.

Myasthenian diagnoosin perustana on taudin kliinisten oireiden (myastheninen oireyhtymä) esiintyminen. Yusupovin sairaalan neurologit suorittavat diagnoosia vahvistavat testit:

• silmäluomien tunkeutumistesti - potilas voi harvoin katsoa avoimilla silmillä, hänen silmäluomensa heittyvät nopeasti, luonteenomainen ilme määritetään laskettujen silmäluomien alla;
• jäähdytystesti - jäänne sijoitetaan yhdelle silmäluomelle, vuosisadan toiminta paranee jäähdytyksen jälkeen;
• prozerinovuyu-näyte - 0,5-1 ml: n 0,05%: n prozeriinin subkutaanisen antamisen jälkeen 30 minuutin ajan tapahtuu merkittävä paraneminen tai myasthenian oireet häviävät, mutta 1-2 tunnin kuluttua kaikki taudin oireet palaavat alkutasolle;
• tensylone-testi - adrofoniumkloridin (tensilonin) laskimonsisäisen antamisen jälkeen, jos kyseessä on yleinen myasthenian muoto, ptosiksen vakavuus tai kaksinkertaistuminen pienenee.

Elektrofysiologinen tutkimus (elektroneuromyografia) paljastaa vähintään 10%: n toimintapotentiaalin amplitudin vähenemisen, stimulaation elektroneuromyografia - 12–15%. Serologista tutkimusta käyttäen määritetään veren vasta-aineiden taso koliinireseptoreihin ja strised-lihaksiin. Kateenkorvaimen kasvaimen tunnistamiseksi tai sulkemiseksi pois suoritetaan mediastinaalisten elinten laskennallinen tai magneettikuvaus.

Potilaan kattavan tutkinnan jälkeen Yusupovin sairaalan neurologit suorittavat myasthenian graviksen differentiaalidiagnostiikan aivovarakasvain, multippeliskleroosin, myopatian, Guillain-Barré-oireyhtymän, astenisten masennustilojen ja neuroosien kanssa. Sulje pois somaattiset sairaudet, jotka voivat ilmentää myastenisia oireyhtymiä.

Myasthenian hoito

Neurologian klinikan lääkärit käyttävät antikolinesteraasilääkkeitä (ACEP), jotka on rekisteröity Venäjän federaatiossa myastheniagian patogeneettiseen hoitoon: tensilone, kalimin, prozerin. Ne eroavat vaikutuksen kestosta: tensilon toimii useita minuutteja, prozerin - 2 - 3 tuntia, kalsiini 4-5 tuntia. Tarvittaessa käytetään nopeaa vaikutusta varten prozeriiniä. Kuukautisten, tartuntatautien ja remissioiden aikana herkkyys antikolinesteraasilääkkeille vähenee. Tässä tapauksessa neurologit vähentävät lääkkeiden annosta. Potilaat koulutetaan säätämään lääkkeen annosta erikseen taudin kulusta riippuen.

Suhteelliset vasta-aiheet antikolinesteraasilääkkeiden määräämisessä ovat:

• keuhkoputkien astma;
• iskeeminen sydänsairaus, angina pectoris;
• vaikea ateroskleroosi;
• epilepsia.

Käytettäessä antikolinesteraasilääkkeitä määrätään myös kaliumlisäaineita, koska ne pidentävät AChEP: n vaikutusta. Potilaille määrätään runsaasti kaliumia sisältävä ruokavalio. Sitä löytyy paistetuista perunoista, kuivatuista aprikooseista, banaaneista, rusinoista. Käytetään kaliumia säästäviä lääkkeitä (verospironia, kaliumkloridia). Glukokortikosteroidihormoneilla on muita hoitomenetelmiä riittämättömällä vaikutuksella. Pulsehoito metyyliprednisolonin suurilla annoksilla on tehokkain. Tulevaisuudessa lääkemääräykset ovat vähäisiä. Potilaat ottavat prednisonin tai deksametasonin pillereitä.

Kortikosteroidien pitkäaikainen ylläpitoannos. 20-30 mg lääkettä päivässä joka toinen päivä tulisi ottaa useita kuukausia tai jopa vuosia. Kun potilaan tila pahenee, annosta lisätään. Hormonaalisten lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä voi esiintyä sivuvaikutuksia:

• Cushingin oireyhtymä;
• osteoporoosi;
• steroidi-diabetes;
• pinnallinen gastriitti;
• mahalaukun tai pohjukaissuolen haavauma;
• verenpaine, pinnallinen gastriitti.

Potilaat painavat. Yusupov-sairaalan neurologit ovat ottaneet käyttöön useita keinoja estää hormonihoidon komplikaatioiden kehittyminen. Kehon painon lisääntymisen vuoksi potilaita suositellaan rajoittamaan kulutetun elintarvikkeen, erityisesti hiilihydraattien, kaloripitoisuutta. Verensokeritason nousun estämiseksi lääkkeitä määrätään, jotka auttavat lisäämään hiilihydraattitoleranssia, normalisoimaan lipidien peroksidoitumista ja parantamaan toleranssia hiilihydraattikuormille. Käytä lipohapon valmisteita (tioksiinia, alfa-lipohappoa, tioktiinia).

Osteoporoosin estämiseksi määrätään kalsium- ja D3-vitamiinivalmisteita. Ruoansulatuskanavan komplikaatioiden ehkäisemiseksi käyttäen ajoittaisia ​​histamiinisalpaajahoitoja. Lisääntyneen verenpaineen, lisääntyneen sykkeen, vakavan ahdistuneisuuden, vegetotrooppisten lääkkeiden (anapriliini, grandaksiini) määräämiseen.

Jos hoidon epäonnistuminen tapahtuu glukokortikoidien kanssa, immunosuppressiivinen hoito suoritetaan. Potilaille määrätään atsatiopriini (imuraani) sekä ylläpitoannos prednisoni. Koska leukopenia voi kehittyä immunosuppressanttien avulla, täydellinen verenkuva lasketaan joka 3. päivä. Kun leukopenia lisääntyy, lääke peruutetaan.

Potilaat, jotka kärsivät myasteniasta Yusupovin sairaalahoidon plasmapereesissa. Se on erityisen tehokas taudin pahenemisessa, myasthenisten kriisien aikana, kortikosteroidihoidon tehottomuudella ja valmistelussa. Hemosorptiota tai enterosorptiota käytetään. Käytetyt immunoglobuliinit (Ig) G. Lisäterapia sisältää lääkkeiden, jotka parantavat kehon aineenvaihduntaa, nimittämistä: E-, D-, B-, ei-steroidiset anaboliset steroidit (riboksiini, retabolili, ATP).

Kun thymectomy suorittaa thymectomy. Kirurgisen hoidon käyttöaiheet ovat:

• taudin pahanlaatuiset muodot;
• progressiivinen myasthenia gravis;
• myastheninen tila (riippuen vian vakavuudesta).

Taudin paikallisissa muodoissa päätöksiä tehdään valikoivasti. Kirurgian vasta-aiheet ovat vanhuus ja vakavat dekompensoidut somaattiset sairaudet.

Myastheninen kriisi

Myastheninen kriisi voi kehittyä anticholinesis-lääkkeiden riittämättömien annosten nimittämiseksi. Se kehittyy nopeasti muutamassa minuutissa. Potilaalla on seuraavat oireet:

• mydriaasi (laajentuneet oppilaat);
• kuiva iho;
• valtimoverenpaine, takykardia;
• virtsan retentio;
• suoliston paresis;
• hengityselinten vajaatoiminta.

Tehohoitoyksikön potilaat ja tehohoito tarjoavat riittävän hengityksen keinotekoisen keuhkojen ilmanvaihdon avulla. Mekaanisen ilmanvaihdon indikaattoreita ovat hengityselinten rytmihäiriöt, sinertävä ihonväri, levottomuus, tajunnan menetys, osallistuminen lisälihashengitykseen, oppilaskoon muutokset ja vastaus antikolinesteraasilääkkeiden käyttöönottoon. Potilaille annetaan plasmafereesi, käytetään immunoglobuliineja, antikolinesteraasin lääkkeitä annetaan parenteraalisesti, pulssihoitoa metyyliprednisolonilla annetaan laskimonsisäisesti annoksena 1000 mg. Pulssiterapian jälkeen ne siirtyvät prednisonin päivittäiseen saantiin.

Diagnoosin jälkeen neurologit suorittavat taudin monimutkaisen hoidon. Lääkkeet ja niiden annokset valitaan erikseen. Yusupov-sairaalaan tulee tehdä kattava tutkimus nykyaikaisilla menetelmillä, joiden avulla voidaan havaita myasteniaa.

Myastheninen oireyhtymä: kehitys, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Myasthenia gravis on neuromuskulaarinen laite, jolla on krooninen, toistuva tai progressiivinen kurssi, joka kuuluu luokkaan autoimmuuniprosesseja, jotka ovat erilaisia ​​kliinisissä ilmenemismuodoissa. Autologisten vasta-aineiden patologinen tuotanto tapahtuu oman immuunijärjestelmän toimintahäiriön seurauksena tai sen yksittäisten komponenttien seurauksena, mikä johtaa kehon elinten ja kudosten tuhoutumiseen. Myastheninen oireyhtymä ilmenee kokonaisuutena kliinisistä oireista: alemman silmäluomen prolapsin, nenän äänien, dysfonian, dysfagian ja pureskelun ongelmista. Neuromuskulaarisen siirron häiriöt aiheuttavat silmien, kasvojen, kaulan jalanjäljen heikkoutta. Tällaiset prosessit määrittävät myastheniaan tyypilliset oireet.

Termi "myasthenia" muinaisessa kreikankielisessä käännöksessä tarkoittaa "lihasten heikkoutta tai heikkoutta". Tämä on klassinen autoimmuunipatologia, joka perustuu kehon solujen itsetuhoon. Tavanomainen immuunireaktio muuttaa keskittymistä vieraista soluista omaan.

Tautia kuvattiin ensin 1500-luvulla. Tällä hetkellä myasthenia gravis löytyy 6 hengestä jokaista 100 tuhatta ihmistä kohden. Naiset kärsivät patologiasta paljon useammin kuin miehet. Huipputapahtuma esiintyy 20–40-vuotiailla. Tunnetaan myös myasthenian synnynnäisiä muotoja. Tämä tauti on rekisteröity vain ihmisille, mutta myös kissoille ja koirille.

Lihaksen heikkous voi olla itsenäinen nosologia - myasthenia tai muiden psykosomaattisten sairauksien ilmentyminen - myasteninen oireyhtymä. Mutta riippumatta pääasiallisesta kliinisestä muodosta, patologian oireet ovat dynaamisia ja labileja. Niitä lisäävät fyysinen aktiivisuus tai emotionaalinen stressi, erityisesti kuumalla kaudella. Lepon jälkeen tapahtuu nopea toipuminen. Myasthenia voi kestää pitkään potilaassa. Samalla hän itse ei edes epäile olemassa olevaa sairautta. Ennemmin tai myöhemmin progressiivinen sairaus julistaa itsensä.

Myasthenian hoito on tarkoitettu neuromuskulaarisen siirron palauttamiseen. Koska taudin perusta on autoimmuuniprosessi, potilaille määrätään hormonaalisia lääkkeitä.

Etiologia ja patogeneesi

Tällä hetkellä myastenisen oireyhtymän etiopatogeeniset tekijät eivät ole täysin määriteltyjä.

Myasthenia graviksen mahdolliset syyt:

• Perinnöllinen alttius - taudin perheen tapaukset ovat tunnettuja. Myasthenian synnynnäinen muoto johtuu geenimutaatiosta, joka häiritsee myoneuraalisten synapsien normaalia toimintaa ja häiritsee hermo-lihaksen vuorovaikutusta.
• Tumus tai hyvänlaatuinen tymppihyperplasia - tymomegalia.
• Hermoston orgaaninen vaurio.
• Systeemiset sairaudet - vaskuliitti, dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus.
• Sisäelinten hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet.
• Hypertyreoosi-tehostava kilpirauhasen toiminta.
• Nukkuva sairaus.

Myastheniassa hermo- ja lihaskudoksen välinen suhde on häiriintynyt. Patologian kehittymisen provosoivat tekijät ovat: stressi, infektio, immuunipuutos, trauma, neuroleptisten tai rauhoittavien aineiden pitkäaikainen käyttö, kirurgiset toimenpiteet. He käynnistävät monimutkaisen autoimmuuniprosessin, jossa keho tuottaa vasta-aineita kehon omiin soluihin, asetyylikoliinireseptoreihin.

Oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

1. asetyylikoliinireseptorin auto-vasta-aineiden kehittyminen;
2. neuromuskulaarisen synapsin vaurio;
3. postynaptisen kalvon tuhoutuminen;
4. asetyylikoliinin synteesin, aineenvaihdunnan ja vapautumisen rikkominen - erityinen kemikaali, joka tarjoaa hermoimpulssien siirtymisen moottorin hermosta lihakselle;
5. neuromuskulaarinen johtumisen heikkeneminen - riittämätön impulssivirtaus lihakseen;
6. vaikeuksia suorittaa liikkeitä;
7. täydellinen lihaskyvyttömyys.

Tällä hetkellä lääketieteen tutkijat ovat kiinnostuneita myastheniasta, koska lasten ja nuorten esiintymistiheys on suuri. Tässä henkilöryhmässä sairaus päättyy usein vammaisuuteen.

oireiden

Patologian kliiniset ilmentymät riippuvat siitä, mitkä lihasryhmät ovat mukana patologisessa prosessissa. Oireiden vakavuus muuttuu päivän aikana: lisääntyy pitkäaikaisen fyysisen rasituksen jälkeen ja pienenee lyhyen lepoajan jälkeen. Heräämisen jälkeen potilaat tuntevat olonsa täysin terveiksi ja voimakkaiksi, mutta vain muutaman tunnin kuluttua nämä tunteet katoavat ilman jälkiä, jolloin ne voivat aiheuttaa huonovointisuutta ja heikkoutta.

• Patologisen silmän muoto on ominaista silmien lihasten, silmän pyöreiden lihasten ja ylempää silmäluomea nostavien lihasten vaurioitumiselle. Potilailla, joilla on kaksinkertainen näkemys, silmien kohdentamisessa on vaikeuksia ja silmämunien liike, strabismus kehittyy, on mahdotonta siirtää silmää kaukaisesta esineestä naapurille. Yksipuolinen ptoosi on myasthenian patognomoninen oire. Silmäluomet ovat paljon illalla. Aamulla ptosis ei ehkä ole havaittavissa.
• Puheesta vastuussa olevien lihasten häviämisellä syntyy vaikeuksia äänen ääntämisellä. Potilailla ääni muuttuu. Hänestä tulee kuuro ja nenän, karkea ja karkea, ikään kuin "kuolisi" keskustelun aikana, ja siitä tulee täysin hiljainen. Toiset saavat tunteen, että henkilö puhuu pitämällä nenäänsä. Itse viestintäprosessi tulee potilaalle hyvin vaikeaksi. Jopa lyhyt keskustelu nopeuttaa häntä. Jos haluat toipua kokonaan, he tarvitsevat muutaman tunnin. Tätä lomaketta kutsutaan bulbariksi.
• Masticatory-lihasten heikkous häiritsee syömisen prosessia. Tämä on erityisen totta pureskella kiinteää ruokaa. Patologian varhaiset oireet sisältävät nielemisen ja syömisen epäämisen. Potilaat syövät yleensä huumeiden maksimaalisen vaikutuksen aikana. Aamulla he tuntevat paljon paremmin kuin illalla, joten heidän ateriansa on suunniteltu aamulla.
• Kun nielun lihaskuidut osallistuvat prosessiin, potilaiden tila pahenee niin paljon kuin mahdollista. Jopa nestemäisen ruoan saanti on vaikeaa. Potilaat imevät, kun he juovat vettä. Neste pääsee hengitysteihin, mikä voi johtaa aspiraatioon.
• Yleinen muoto on vaarallisin ja sille on ominaista rungon ja raajojen lihasten osallistuminen. Potilaat kehittävät heikkoutta silmien, kaulan, käsivarsien ja jalkojen lihaksissa. He pitävät tuskin päänsä. Kun jäljittelevät lihakset häviävät, kasvot saavat tunnusomaiset piirteet: esiintyy erikoinen poikittainen hymy, syviä ryppyjä otsalle. Potilaiden on vaikea ilmaista tunteitaan: he hymyilevät ja hymyilevät vaikeuksissa. Potilaat kiipeävät portaita voimakkaasti ja pitävät esineitä, väsyvät nopeasti kamppailun ja kävelyn aikana, eivät voi nostaa käsiä ylös tai nousta tuolista. Näyttöön tulee sekoitusnopeus. Potilaat menettävät asteittain itsepalvelumahdollisuutensa. Kun prosessi leviää hengityselimiin, tilanne pahenee huomattavasti. Aikaisen ja riittävän terveydenhuollon puuttuessa kehittyy akuutti hypoksia, kuolema tapahtuu.

Myasthenia graviksella on progressiivinen tai krooninen sairaus, jonka jaksot ovat remissio ja paheneminen. Haittavaikutuksia esiintyy satunnaisesti, ovat pitkiä tai lyhytaikaisia.

Erityiset myasthenian muodot:

1. Myasthenic-jaksolle on tunnusomaista oireiden nopea ja täydellinen häviäminen ilman mitään jäljellä olevia vaikutuksia.
2. Myastenisen tilan kehittymisen myötä paheneminen kestää pitkään, ja se ilmenee kaikilla oireilla, jotka eivät yleensä edisty. Samalla remissiot ovat lyhyitä ja harvinaisia.
3. Endogeenisten tai eksogeenisten syy-tekijöiden vaikutuksesta sairaus etenee ja oireiden aste ja vakavuus lisääntyvät. Niin tapahtuu myastheninen kriisi. Potilaat valittavat kaksoisnäkymästä, paroxysmal lihasheikkoudesta, äänen muutoksista, hengitysvaikeuksista ja nielemisvaikeuksista, hypersalivoitumisesta ja takykardiasta. Tällöin pinta muuttuu punaiseksi, paine saavuttaa 200 mm Hg. Art., Hengitys muuttuu meluisaksi ja viheltäväksi. Väsyneet lihakset lakkaavat täysin. Tämän seurauksena täydellinen hajoaminen voi tapahtua herkkyyden menettämättä. Potilaat heikkenevät, hengitys pysähtyy. Toisin kuin halvaus, myasthenian lihasfunktiot palautetaan levon jälkeen. Muutaman tunnin kuluttua oireyhtymän oireet alkavat kasvaa uudelleen.

Myasthenia lapsilla

Myasthenia gravis lapsilla voi olla 4 eri tyyppiä: synnynnäinen, vastasyntyneiden myasthenia gravis, varhaislapsuuden patologia, nuorten myasthenia.

• Synnynnäinen muoto diagnosoidaan intrauteriinisesti ennaltaehkäisevän ultraäänen aikana. Sikiön liikkeet ovat inaktiivisia. Mahdollinen hengitysvaikeuksien aiheuttama kuolema.
• Vastasyntyneillä patologia havaitaan heti syntymän jälkeen. Myasthenia kehittyy lapsilla embryogeneesin aikana. Se on peritty sairailta äideiltä. Sairaus ilmenee matalassa hengityksessä, rinnan hylkäämisessä, toistuvassa gaggingissa, kiinteässä katselussa. Sairaat lapset ovat hyvin heikkoja ja passiivisia. Imeväisillä hengityselinten lihakset ovat atrofisoituja, joten he eivät voi hengittää itsestään. Vastasyntyneet, joilla on synnynnäinen myasthenian muoto, kuolevat usein heti syntymän jälkeen.
• Varhaislapsuus myasthenia gravis vaikuttaa 2–3-vuotiaisiin lapsiin. Heidän näönsä heikkenee, ptoosi ilmestyy, silmät alkavat leikata. Sairaat lapset eivät liiku hyvin ja pyytävät jatkuvasti käsiä. Ne peittävät usein silmäluomet, putoavat liian nopeasti tai kävelemään.
• Nuorten myastheniaa esiintyy nuorilla. He valittavat väsymystä ja näköhäiriöitä. Koululaiset usein pudottavat salkkunsa, koska he eivät voi pitää sitä käsissään pitkään. Jotkut eivät voi edes poljettaa polkupyörää.

Diagnostiset toimenpiteet

Myasthenia graviksen diagnoosi alkaa potilaan tutkimisella ja määrittää sairauden historia. Arvioi sitten lihasten kunto ja mene tärkeimpiin diagnostisiin menetelmiin.

Neurologit pyytävät potilaita suorittamaan seuraavat harjoitukset:

1. Avaa ja sulje suu nopeasti.
2. Seistä käsin, jotka on ojennettu useita minuutteja.
3. Istu syvälle 20 kertaa.
4. Swing kädet ja jalat.
5. Purista ja harjaa nopeasti harjat.

Potilas, jolla on myasthenia, ei voi tehdä näitä harjoituksia tai suorittaa niitä hyvin hitaasti terveisiin ihmisiin verrattuna. Potilaan käsien työ aiheuttaa silmäluomien kaatumista. Lihasten heikkouden lisääntyminen samojen liikkeiden toistumalla on myasthenian johtava oire, joka havaitaan näissä toiminnallisissa testeissä.

Diagnostiset perusmenetelmät:

• Testi prozerinilla auttaa neurologeja tekemään diagnoosia. Koska tällä aineella on hyvin voimakas vaikutus, sitä käytetään vain diagnoosiin. Lääkkeenä sen käyttö ei ole hyväksyttävää. Proserin sallii asetyylikoliinia hajottavan entsyymin, mikä lisää välittäjän määrää. Tässä tapauksessa lääke on tarkoitettu ihonalaiseen antamiseen. Odota injektion jälkeen 30-40 minuuttia ja määritä sitten kehon reaktio. Potilaan yleisen tilan paraneminen on myasthenia graviksen hyväksi.
• Sähköromografian avulla voit rekisteröidä sähköisen lihasaktiivisuuden. Saadut tiedot osoittavat neuromuskulaarisen johtumisen rikkomisen.
• Elektroneurografia suoritetaan, jos edellä mainitut menetelmät eivät anna yksiselitteisiä tuloksia. Tekniikka antaa meille mahdollisuuden arvioida hermoimpulssien siirtymisnopeutta lihassäikeisiin.
• Autovasta-aineiden serologinen analyysi sallii oletetun diagnoosin vahvistamisen tai kieltämisen.
• Biokemiallisten parametrien verikoe suoritetaan indikaatioiden mukaisesti.
• Mediastiinin CT tai MRI auttaa havaitsemaan muutoksia kateenkorvassa, mikä usein aiheuttaa myasthenia gravista.
• Geneettinen seulonta on suunniteltu havaitsemaan synnynnäinen myasthenia gravis.

Video: ENMG myasthenian diagnosoinnissa

hoito

Selviytyä myasteniasta on tarpeen lisätä asetyylikoliinin määrää synapseissa. On melko vaikea tehdä. Kaikkien terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on estää tämän välittäjän tuhoutuminen.

1. Potilaille on määrätty antikolinesteraasilääkkeitä - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Nämä lääkkeet voivat kompensoida neuromuskulaarisen johtumisen häiriöitä.
2. Progressiivinen patologinen muoto edellyttää sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka tukahduttavat immuunivasteen. Potilaille määrätään Prednisolone-glukokortikosteroideja ja klassisia immunosuppressantteja syklosporiinia, atsatiopriinia. Nämä lääkkeet inhiboivat autoimmuuniprosessia ja vähentävät immuunisolujen määrää.
3. Lisäksi määritä oireenmukaisia ​​keinoja - "Spironolaktoni", "Acesol", "Efedriini".
4. Myastenisen kriisin tapauksessa potilaalle annetaan laskimonsisäinen "Proserin".
5. Kaliumvalmisteet stimuloivat hermoimpulsseja ja lihasten kontraktiilisuutta - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidantit parantavat aineenvaihduntaa kehossa - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobuliinia annetaan laskimonsisäisesti immuunijärjestelmän normaalin toiminnan ylläpitämiseksi optimaalisella tasolla.
8. 70-vuotiaat potilaat poistavat kateenkorvan - viettävät thymectomia. Tämä toimenpide esitetään kaikille potilaille, kun kasvain löytyy kateenkorvasta.
9. Säteilyenergian vaikutuksesta johtuva röntgenterapia estää autoimmuuniprosessia.
10. Sanatorium-hoito on tarkoitettu kaikille potilaille remissiossa.

Myastheninen kriisi hoidetaan tehohoidossa mekaanisella ilmanvaihdolla ja plasmapereesilla. Ekstrakorporaalinen hemokorrektio sallii veren poistamisen vasta-aineista. Kryoforeesi, kaskadiplasman suodatus, immunofarmakoterapia suoritetaan potilailla. Näiden menettelyjen avulla voit saavuttaa vakaan remisszion, joka kestää vuoden.

Asiantuntijoiden suositukset, joita jokaisen potilaan on noudatettava myasthenian hoidossa:

• Vältä suoraa auringonvaloa
• poistaa liiallinen liikunta
• älä ota antibiootteja, diureetteja, rauhoittavia aineita, magnesiumia sisältäviä lääkkeitä ilman lääkärin määräämiä lääkkeitä,
• käyttää kaliumia sisältäviä elintarvikkeita - perunoita, rusinoita, kuivattuja aprikooseja,
• ei saa korostaa.

Jotta patologinen ennuste olisi mahdollisimman suotuisa, kaikki potilaat on pidettävä lääkärin kanssa neurologin kanssa, otettava määrättyjä lääkkeitä ja noudatettava tiukasti kaikkia lääketieteellisiä suosituksia. Tämä auttaa ylläpitämään pitkäaikaista työkykyä ja tyydyttävää hyvinvointia.

Myasthenia on parantumaton sairaus, joka vaatii lääkitystä elämää varten, jonka avulla jokainen potilas voi saavuttaa jatkuvan remistion.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Koska tiedemiehet eivät määrittele tarkasti myasthenian etiologiaa ja patogeneesiä, tällä hetkellä ei ole olemassa tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä. Tiedetään, että provosoivat tekijät ovat vammat, emotionaalinen ja fyysinen rasitus, infektio. Myastenisen oireyhtymän kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä suojella kehoa niiden vaikutuksista.

Neurologi valvoo ja seuraa kaikkia potilaita, joilla on diagnosoitu myasthenia gravis. Lisäksi sinun tulee mitata säännöllisesti kehon yleisen tilan indikaattoreita - verensokeri, paine. Tämä estää samanaikaisen somaattisen patologian kehittymisen. Potilaiden ei pidä unohtaa lääkärin määräämiä lääkkeitä ja noudattaa kaikkia lääketieteellisiä suosituksia.

Myasthenia on vakava sairaus, jolla on suuri kuolleisuus. Täysi diagnoosi ja oikea-aikainen hoito voivat saavuttaa vakaan remistion ja joissakin tapauksissa jopa elpymisen. Sairaus vaatii huolellista seurantaa ja hoitoa.

Patologian ennuste riippuu potilaan muodosta, yleisestä tilasta ja hoidon tehokkuudesta. Se on parasta käsitellä myasthenian silmämuotoa ja vaikeampaa yleistää. Lääkemääräysten tiukka noudattaminen tekee sairauden ennusteen suhteellisen suotuisaksi.

myastenia

Myasthenia on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta neuromuskulaarisen siirron heikentyessä. Silmien lihasten, kasvojen ja lihaslihaksen, joskus hengityselinten lihakset, työ on useimmiten häiriintynyt. Tämä määrittelee myasteniaa koskevat oireet: alemman silmäluomien kaatumisen, nenän ääniä, nielemis- ja pureskeluhäiriöt. Myastenian diagnoosi määritetään prozerin-testin ja verikokeen jälkeen vasta-aineiden läsnäolosta postsynaptisen kalvon reseptoreihin nähden. Spesifinen hoito myasthenia gravikselle on antikolinesteraasilääkkeiden, kuten ambenoniumkloridin tai pyridostigmiinin, määrääminen. Nämä työkalut palauttavat neuromuskulaarisen siirron.

myastenia

Myasthenia (tai vääriä / astenisia bulbariavaimia tai Erb-Goldflame-tauti) on sairaus, jonka pääasiallinen ilmenemismuoto on nopea (kivulias nopea) lihasväsymys. Myasthenia on ehdottomasti klassinen autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmän solut tuhoavat syystä tai toisesta oman organisminsa muut solut. Tällaista ilmiötä voidaan pitää immuunijärjestelmän normaalina reaktiona, vain se on suunnattu ei vieraisiin soluihin, vaan yksin.

Lääkärit kuvailivat patologista lihasten väsymystä XVI-luvun puolivälissä. Sittemmin myasthenian esiintyvyys kasvaa nopeasti ja se havaitaan 6-7 henkilöllä jokaista 100 tuhatta ihmistä kohden. Naiset kärsivät myasthenia gravista kolme kertaa useammin kuin miehet. Suurin osa taudin kehittymisistä on havaittu 20–40-vuotiailla, vaikka tauti voi kehittyä missä tahansa iässä tai olla synnynnäinen.

Myasthenian syyt

Synnynnäinen myasthenia johtuu geenimutaatiosta, joka estää neuromuskulaaristen synapsien toiminnan normaalisti (tällaiset synapsiot ovat jotain "sovittimia", jotka sallivat hermon vuorovaikutuksessa lihaksen kanssa). Hankittu myasthenia gravis on yleisempi synnynnäinen, mutta sitä on helpompi hoitaa. On olemassa useita tekijöitä, jotka tietyissä olosuhteissa voivat aiheuttaa myasthenian kehittymistä. Yleisin patologinen lihasten väsymys muodostuu tuumorien taustasta ja kateenkorvan rauhallisesta hyperplasiasta (kudoskasvusta) - timomegaliasta. Harvemmin muut autoimmuunit patologiat aiheuttavat taudin, esimerkiksi dermatomyosiitin tai sklerodermian.

On kuvattu riittävästi myastenisen lihasheikkouden tapauksia onkologisia sairauksia sairastavilla potilailla, esimerkiksi sukupuolielinten (munasarjat, eturauhaset), harvemmin - keuhkojen, maksan jne.

Kuten mainittiin, myasthenia gravis on autoimmuunisairaus. Taudin kehittymismekanismi perustuu kehon tuottamiin vasta-aineisiin reseptoriproteiineihin, jotka sijaitsevat synapsien postsynaptisessa membraanissa, jotka suorittavat neuromuskulaarista siirtoa.

Kaavamaisesti tämä voidaan kuvata seuraavasti: neuronin prosessissa on läpäisevä kalvo, jonka kautta tietyt aineet voivat tunkeutua välittäjiin. Niitä tarvitaan impulssin siirtämiseksi hermosolusta lihaksikkaaseen, jossa on reseptoreita. Jälkimmäinen lihasten soluissa menettää kykynsä sitoa välittäjäasetyylikoliinia, neuromuskulaarinen siirto vaikeutuu merkittävästi. Näin tapahtuu myasthenia gravisissa: vasta-aineet tuhoavat reseptoreita hermon ja lihaksen välisen kosketuksen "toisella puolella".

Myasthenian oireet

Myastheniaa kutsutaan "väärien bulbarin halvaukseksi", koska näiden kahden patologian oireet ovat todella samankaltaisia. Bulbar-häiriö on vahinkoa kolmen kraniaalisen hermon ytimille: glossopharyngeal, vagus ja hypoglossal. Kaikki nämä ytimet sijaitsevat medulla oblongatassa ja niiden tappio on erittäin vaarallista. Sekä pallomaisen halvauksen että myasthenia graviksen yhteydessä esiintyy lihaskudoksen, nielun ja kasvojen lihasten heikkoutta. Tämän seurauksena tämä johtaa kaikkein valtavimpaan ilmentymiseen - dysfagiaan eli nielemiseen. Myasthenian patologinen prosessi on yleensä ensimmäinen, joka vaikuttaa kasvojen ja silmien lihaksiin, sitten huuliin, nieluun ja kieleen. Pitkittyneen taudin etenemisen myötä hengityselinten lihasten ja kaulalihasten heikkous kehittyy. Riippuen siitä, mitkä lihaskuituryhmät vaikuttavat, oireet voidaan yhdistää eri tavoin. Myasthenia graviksen yleisiä merkkejä: oireiden vakavuuden muutokset päivän aikana; heikentynyt pitkäaikaisen lihasjännityksen jälkeen.

Silmän myastenian tapauksessa tauti vaikuttaa vain okulomotorisiin lihaksiin, silmän pyöreään lihaskudokseen, lihaan, joka nostaa yläluomea. Tämän seurauksena tärkeimmät ilmenemismuodot ovat: kaksinkertainen näkemys, haukkuminen, vaikeus keskittyä silmiin; kyvyttömyys tarkastella esineitä, jotka ovat hyvin kaukana tai hyvin lähellä. Lisäksi on lähes aina hyvin tunnusomainen oire - ylemmän silmäluomen ptoosi tai laiminlyönti. Tämän oireen erityispiirre myastheniassa on se, että se esiintyy tai kasvaa illalla. Aamulla se ei ehkä ole lainkaan.

Kasvojen, pureskeltavien lihasten ja puhetta aiheuttavien lihasten patologinen väsymys aiheuttaa äänen muutoksia, syömisen ja puhumisen vaikeuksia. Ääni myasthenian ruoho-potilailla tulee kuuroiksi, nenäisiksi (tällainen puhe kuulostaa samalta kuin jos ihminen puhuisi vain pitämällä nenäänsä). Samaan aikaan on hyvin vaikea puhua: lyhyt keskustelu voi vaivata potilaan niin paljon, että hän tarvitsee useita tunteja toipua. Sama pätee myös lihaskudosten heikkouteen. Kiinteän ruoan pureskelu voi olla fyysisesti mahdoton tehtävä myasteniaa sairastavalle henkilölle. Potilaat pyrkivät aina suunnittelemaan aterioidensa ajan selvästi, jotta ne voisivat syödä parhaillaan käytettyjen lääkkeiden maksimaalisen vaikutuksen aikana. Jopa hyvinvoinnin suhteellisen paranemisen aikana potilaat haluavat syödä aamulla, sillä iltaisin oireet pahenevat.

Kurkun lihasten tunne on vaarallisempi tila. Tässä ongelma päinvastoin on nestemäisen ruoan ottamisen mahdottomuus. Kun yrität juoda jotakin, potilaat usein gag, ja tämä on täynnä nesteen sisäänpääsyä hengityselimiin aspiraatiopneumonian kehittymisen myötä.

Kaikki kuvatut oireet ovat huomattavasti pahempia yhden tai toisen lihasten ryhmän kuormituksen jälkeen. Esimerkiksi pitkä keskustelu voi aiheuttaa vieläkin suurempaa heikkoutta, ja pureskelevat kiinteät elintarvikkeet johtavat usein lihaslihaksen työn huononemiseen.

Ja lopuksi muutama sana myasthenian vaarallisimmasta muodosta, yleistetystä. Se, että se antaa vakaan 1%: n kuolleisuuden potilailla, joilla on tämä patologia (viimeisten 50 vuoden aikana kuolleisuus laski 35 prosentista 1 prosenttiin). Yleinen muoto voi ilmentää hengityselinten lihasten heikkoutta. Tästä syystä esiintyvä hengitysvaikeus johtaa akuuttiin hypoksiaan ja kuolemaan, jos potilasta ei hoidettu ajoissa.

Myasthenia etenee tasaisesti ajan myötä. Heikkenemisen nopeus voi vaihdella merkittävästi eri potilailla, ehkä jopa taudin etenemisen tilapäinen lopettaminen (tämä on kuitenkin melko harvinaista). Remissiot ovat mahdollisia: pääsääntöisesti ne nousevat spontaanisti ja päättyvät samalla tavalla - "itsestään". Myasthenian paheneminen voi olla episodinen tai pitkittynyt. Ensimmäinen vaihtoehto on nimeltään myasthenic episode, ja toinen on myasthenic-tila. Episodin aikana oireet kulkevat melko nopeasti ja täydellisesti, toisin sanoen remissioiden aikana ei havaita jäännösvaikutuksia. Myasteninen tila on pitkäaikainen paheneminen, jossa esiintyy kaikkia oireita, jotka eivät kuitenkaan edisty. Tämä ehto voi jatkua useita vuosia.

Diagnoosi myasteniasta

Merkittävin myasthenian tutkimus, joka voi antaa neurologille paljon tietoa taudista, on prokeriinitesti. Proserin estää sellaisen entsyymin, joka hajottaa asetyylikoliinia (välittäjä) synapsi-tilassa. Siten välittäjän määrä kasvaa. Prozeriinilla on hyvin voimakas, mutta lyhytaikainen vaikutus, joten tätä lääkettä ei käytetä koskaan hoitoon, mutta myoshenian diagnosoinnissa tarvitaan ennaltaehkäisyä. Jälkimmäisen kanssa tehdään useita tutkimuksia. Ensinnäkin potilasta tutkitaan lihasten tilan arvioimiseksi ennen testiä. Tämän jälkeen prozeriinia injektoidaan ihon alle. Tutkimuksen seuraava vaihe on 30-40 minuuttia lääkkeen ottamisen jälkeen. Lääkäri tutkii potilaan uudelleen ja selventää siten kehon vastetta.

Lisäksi käytetään samankaltaista järjestelmää elektromyografiassa - lihasten sähköisen aktiivisuuden tallentamisessa. EMG suoritetaan kahdesti: ennen kuin aloitetaan prozerin ja tunti sen jälkeen. Tutkimuksen avulla voidaan selvittää, onko ongelma ristiriidassa lihasten tai hermoston neuromuskulaarisen siirron tai erillisen toiminnan kanssa. Jos jopa EMG: n jälkeen epäillään edelleen taudin luonnetta, voi olla tarpeen tehdä useita tutkimuksia hermojen johtavasta kyvystä (elektroneurografia).

On tärkeää tutkia verikoe spesifisten vasta-aineiden läsnäolosta siinä. Niiden havaitseminen on riittävä syy myasthenian diagnoosiin. Tee tarvittaessa biokemiallinen verikoe (yksilöllisten indikaatioiden mukaan).

Mediastinal-elinten tietokonetomografia voi tarjota arvokasta tietoa. Koska suuri osa myasthenian tapauksista voi liittyä kateenkorvan tilavuusprosesseihin, mediastiinin CT-skannaus suoritetaan melko usein tällaisilla potilailla.

Myasthenian diagnosoinnissa on välttämätöntä sulkea pois kaikki muut vaihtoehdot - sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita. Ensinnäkin se on tietysti jo edellä kuvattu bulbar-oireyhtymä. Lisäksi differentiaalidiagnoosi suoritetaan mahdollisten tulehdussairauksien (enkefaliitti, aivokalvontulehdus) ja kasvainmassojen avulla aivorungossa (glioma, hemangioblastoma, jne.), Toinen neuro-lihaksen patologia (ALS, Guillain-oireyhtymä, myopatia). Joissakin tapauksissa myasteniaa muistuttavat oireet voivat olla aivoverenkierron heikentynyt (iskeeminen aivohalvaus) nikaman valtimoiden poolissa.

Myasthenian hoito

Myasthenian hoidon tavoitteena on lisätä asetyylikoliinin määrää neuromuskulaarisissa synapseissa. Tätä ei tehdä lisäämällä tämän aineen synteesiä (se on melko vaikeaa), vaan estämällä sen tuhoutuminen. Tätä varten käytännön neurologiassa käytetään samaan ryhmään kuuluvia lääkkeitä kuin neostigmiinia. Pitkäaikaisessa hoidossa valitaan eri tyyppisiä lääkkeitä: paras vaihtoehto tässä pidetään lääkkeenä, jolla on lievä ja pitkäaikainen vaikutus. Yleisimmin käytetyt johdannaiset ovat pyridostigmiini ja ambenonium.

Vakavan sairauden ja nopean etenemisen tapauksessa määrätään lääkkeitä, jotka tukevat immuunivastetta. Yleensä käytetään glukokortikoideja, harvemmin - klassisia immunosuppressantteja. Kun valitset steroideja, kannattaa aina olla varovainen. Potilaat, joilla on myasthenia, ovat vasta-aiheisia lääkkeitä, jotka sisältävät fluoridia, joten valittavien lääkkeiden valikoima ei ole kovin suuri. Kateenkorva on poistettu kaikille potilaille, joiden myasthenia on yli 69 vuotta. Tätä menetelmää käytetään myös silloin, kun kateenkorvassa esiintyy tilavuusprosessia ja hoidon kestävää myasteniaa.

Oireiden hoitoon tarkoitetut valmisteet valitaan yksilöllisesti kunkin potilaan ominaisuuksien perusteella. Henkilön, jolla on myasthenia, on noudatettava joitakin elämäntapansa sääntöjä elpymisen nopeuttamiseksi tai remissin pidentämiseksi. Ei ole suositeltavaa viettää liikaa aikaa auringossa ja kestää tarpeetonta fyysistä rasitusta. Ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen, lääkärin kuuleminen on ehdottoman välttämätöntä. Kun myasthenia on vasta-aiheinen, joitakin työkaluja. Esimerkiksi tietyt antibiootit, diureetit, rauhoittavat aineet ja magnesiumia sisältävät lääkkeet voivat pahentaa potilaan tilaa merkittävästi.

Myasthenian ennustaminen ja ehkäisy

Myasthenian ennuste riippuu tekijöiden massasta: muodosta, alkamisajasta, virtauksen tyypistä, olosuhteista, sukupuolesta, iästä, laadusta tai läsnäolosta / hoidon puuttumisesta jne. Myasthenian silmämuoto on helpoin, raskain on yleistetty. Tällä hetkellä lääkärin suosituksia tiukasti noudattamalla lähes kaikilla potilailla on myönteinen ennuste.

Koska myasthenia gravis on krooninen sairaus, useimmiten potilaat joutuvat jatkuvasti ottamaan hoitoa (kursseilla tai jatkuvasti) hyvän terveyden ylläpitämiseksi, mutta niiden elämänlaatu ei kärsi tästä suuresti. On erittäin tärkeää diagnosoida myasthenia ajoissa ja lopettaa sen eteneminen, kunnes peruuttamattomat muutokset tulevat näkyviin.