Lapsen luiden kuituinen dysplasia

Useimmiten lapsilla kehittyy kuituinen dysplasia jopa alkion tasolla ja etenee vähitellen. Patologiaa leimaa luun rakenteen rikkominen sidekudoksen erityistyypin lisääntymisellä. Periaatteessa tauti vaikuttaa putkimaisen luun rakenteeseen, mutta harvinaisissa tapauksissa lantion, kylkiluun ja kallon luissa havaitaan epämuodostuman muutoksia.

Taudin etiologia

Sellaiselle patologialle kuin luiden kuitumaiselle dysplasialle on tunnusomaista luuston elementtien rakenteellinen muutos. Geneettisten poikkeavuuksien taustalla alkion aikana havaitaan sidekudoksen epänormaalia proliferaatiota, joka korvaa osan suurista putkimuotoisista luista. On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat laukaista taudin aktiivisen kehittymisen:

• hormonaaliset muutokset;
• luun ja rustokudoksen epänormaali kehitys;
• rikkomukset nivelsiteiden ja lihasten muodostamisessa;
• perintötekijöitä;
• naisten heikko ravitsemus raskauden aikana;
• vahva toksikoosi;
• myrkytyksen ja vakavien tartuntatautien lykkääminen synnytysjaksolla;
• tiettyjen lääkkeiden väärinkäyttö raskauden aikana;
• gynekologinen patologia, joka vaikuttaa kohtuun;
• veden puute.

Yksittäisissä tapauksissa aikuisen iässä esiintyy kuituista dysplasiaa. Usein vaikuttaa naisten sukupuoleen.

Sairaudet

Patologisen prosessin yleisyyden mukaan on olemassa mono-olennainen muoto, joka vaikuttaa vain yhteen luuhun ja polyosmaaliseen, joka ulottuu useisiin luurakenteisiin ja useammin on yksipuolinen. Ihon muutosten ilmentyminen endokriinisten häiriöiden taustalla on ominaista monosuppressiivisille vaurioille. Lisäksi on olemassa toinen sairauden luokitus, joka tunnistaa seuraavat sairauden muodot:

• Intraosseous. Se voi vaikuttaa yhteen tai useampaan rakenteeseen. Samalla luu säilyttää kortikaalisen rakenteensa, mikä säästää sen muodonmuutokselta.
• Yhteensä. Luunydin on täysin vahingoittunut luuytimen kanavaan asti, mikä aiheuttaa epämuodostumia ja usein murtumia. Vaikuttaa useita luita samaan aikaan.
• Kasvain. Sille on tunnusomaista sidekudoksen polttomuodostus, jolle on ominaista nopea kasvu.
• Fibro-rustoiset. Ruston kudos on vaurioitunut, mikä johtaa pahanlaatuisten kasvainten muodostumien kehittymiseen.
• Kalkkiutua. Se diagnosoidaan yksittäistapauksissa ja se havaitaan sääriluun alueella.
• Albrightin oireyhtymä. Se vaikuttaa lähes kaikkiin luurankorakenteisiin, voi kehittyä rungossa, samoin kuin ulna- ja olkapää. Mukana endokriiniset häiriöt, jotka aiheuttavat ennenaikaisesti murrosikäisiä tyttöjä.

oireiden

Taudin polyosalinen muoto ilmenee varhaislapsuudessa ja siihen liittyy ihon pigmentaation muutos, sydämen ja verisuonten heikentynyt toiminta. Patologialle on ominaista vähemmän selvä kipu, erityisesti reisiluun. Joskus lapsia diagnosoidaan murtuman jälkeen. Patologian vakavuus riippuu luukudoksessa olevan kuitukudoksen kasvun tyypistä. Kun kyseessä on polttovaurio, osa luusta kärsii, josta kudokset jäävät helposti taaksepäin, että ne vahvistuvat, mutta pysyvät elastisina ja muuttuvat vaaleaksi. Diffuusion vaurioissa sairas luu muuttuu hauraaksi. Sen huokoinen tila on täytetty keltaisella varjolla.

Yksi luun vaurio on piilossa ja ilmenee useita vuosia tuhoutumisen alkamisen jälkeen.

Vaikuttavat luurakenteet lyhenevät, mikä on erityisen havaittavissa reisiluun vaurioissa. Potilaalla on muutos kävelyssä ja liikunnan heikkeneminen nivelissä. Polven tappion myötä esiintyy usein kaikkien alaraajojen muodonmuutoksia. Kallon ja leuan dysplasiaa kohden kasvojen rakenne muuttuu huomattavasti ja hampaiden muodostumista on rikottu.

Lasten luiden fibroosisen dysplasian diagnosointi

Diagnoosin tekemiseksi lääkäri kerää anamneesin ja suorittaa lapsen ulkoisen tutkimuksen. Raskauden historian tarkastelu äidissä. Lisätutkimuksia on osoitettu taulukossa:

Fibroidinen dysplasia

Fibroidinen dysplasia on luun vaurio, jossa normaali luukudos on korvattu sidekudoksella luun trabekulaatioiden sisällyttämisellä. Kuitumainen dysplasia kuuluu kasvainkaltaisten sairauksien luokkaan, se voi olla paikallista tai yleistä, vaikuttaa yhteen tai useampaan luuhun. Kehityksen syyt eivät ole selviä, geneettistä alttiutta ei suljeta pois. Ilmentää kipua, epämuodostumista, segmentin lyhenemistä tai pidentymistä ja patologisia murtumia. Diagnoosi tehdään radiografian, MRI: n, CT: n ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito on yleensä kirurgista.

Fibroidinen dysplasia

Fibroidinen dysplasia on luurankon systeeminen vaurio, joka kuuluu tuumorin kaltaisten sairauksien luokkaan, mutta ei ole todellinen luun kasvain. Tulee johtuen osteogeenisen mesenkyymin epänormaalista kehittymisestä (kudos, josta luu myöhemmin muodostuu). Oireet havaitaan yleensä lapsuudessa, mutta se on mahdollista ja myöhäistä. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa yksi elintärkeä kuituinen dysplasia todettiin ensin eläkeikäisillä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Mahdollinen uudestisyntyminen hyvänlaatuisessa kasvaimessa; pahanlaatuisuus on harvinaista.

Tautia kuvattiin ensin 20. vuosisadan ensimmäisellä puoliskolla. Vuonna 1927 venäläinen kirurgi Braytsov teki kertomuksen fokaalisen kuituisen luun rappeutumisen kliinisistä, mikroskooppisista ja radiologisista oireista. Vuonna 1937 Albright kuvaili multifokaalista fibroosi-dysplasiaa yhdessä endokriinisten häiriöiden ja tyypillisten ihonmuutosten kanssa. Samana vuonna Albrecht kuvaili multifokaalista dysplasiaa yhdessä ennenaikaisen murrosiän ja sumeaan ihon pigmentointiin. Hieman myöhemmin Yaffe ja Liechtenstein tutkivat yhden polttopisteen aiheuttamia vaurioita ja julkaisivat johtopäätöksiä niiden esiintymisen syistä. Kirjallisuudessa kuituista dysplasiaa voidaan kutsua Liechtensteinin taudiksi, Liechtenstein-Jaffe-taudiksi tai Liechtenstein-Braytsov-taudiksi.

luokitus

Kuitumaisen dysplasian muodoissa on kaksi pääasiallista muotoa: monosore (yhden luun vaurioituminen) ja polyosomaali (useiden luiden vaurio, jotka yleensä sijaitsevat kehon toisella puolella). Polyosomaalinen muoto kehittyy lapsuudessa ja se voidaan yhdistää hormonaalisten häiriöiden ja ihon melanoosin (Albrightin oireyhtymä) kanssa. Monosuppal-muoto voi ilmetä missä tahansa iässä, endokrinopatiaa ja ihon pigmenttiä ei havaita.

Venäjän asiantuntijat käyttävät Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka sisältää seuraavat sairauden muodot:

• Sisäpuolinen muoto. Voi olla mono- tai polyosomaalinen. Luuhun muodostuu yksi tai useampi kuitukudoksen polttopiste, joissakin tapauksissa luun rappeutuminen koko ajan, mutta kuorikerroksen rakenne säilyy, joten muodonmuutoksia ei ole.
• Luuston kokonaisvaurio. Kaikki elementit kärsivät, mukaan lukien kortikaalinen kerros ja medullaarisen kanavan alue. Kokonaisvaurion vuoksi muodonmuutokset muodostuvat vähitellen, usein esiintyy väsymismurtumia. Yleensä on pitkä putkimainen luut polyosmaalinen vaurio.
• Kasvaimen muoto. Mukana kuitukudoksen polttimien kasvu, joka joskus saavuttaa merkittäviä kokoja. Paljasti harvoin.
• Albrightin oireyhtymä. Se ilmenee polyosmaalisena tai käytännöllisesti katsoen yleistyneenä luiden vaurioina yhdessä endokriinisten häiriöiden, tyttöjen ennenaikaisen murrosiän, kehon suhteiden epätasapainon, ihon pigmentaation, kehon raajojen ja luiden vakavien epämuodostumien kanssa. Eri elinten ja järjestelmien progressiivisten häiriöiden mukana.
• Kuitu rustodysplasia. Näkyy pääasiassa ruston degeneroitumista, usein havaittua muutosta kondrosarkoomassa.
• Kalkkiutuva fibroma. Erityinen kuituisen dysplasian muoto, on hyvin harvinaista, yleensä vaikuttaa sääriluun.

Oireita fibroosista dysplasiasta

Ilmeiset synnynnäiset epämuodostumat ovat yleensä poissa. Kun polyosaloottinen muoto, ensimmäiset oireet näkyvät lapsuudessa. Luiden vaurioitumiseen liittyy endokrinopatia, ihon pigmentti ja sydän- ja verisuonijärjestelmän heikentynyt aktiivisuus. Taudin ilmenemismuodot ovat melko monipuoliset, vakavimmat oireet ovat vähäinen kipu (yleensä lantiossa) ja progressiiviset epämuodostumat. Joskus sairaus diagnosoidaan vain silloin, kun tapahtuu patologinen murtuma.

Yleensä polyosaalisessa muodossa tubulaariset luut vaikuttavat: sääriluu-, reisiluun-, kuitu-, humeral-, radiaal- ja ulna-alueisiin. Litteistä luut, lantion luut, kallo-luut, selkäranka, kylkiluut ja lapiot kärsivät todennäköisemmin. Usein on käsien ja jalkojen luiden vaurio, kun taas ranne luut pysyvät ehjinä. Deformaation aste riippuu kuitumaisen dysplasian polttopisteiden lokalisoinnista. Kun ylempien raajojen putkimaiset luut muodostavat prosessin, yleensä havaitaan vain niiden klubin muotoinen laajeneminen. Phangangien tappion myötä sormet lyhenevät, katso "leikattu pois."

Alaraajojen luut taivutetaan rungon painon alle, tapahtuu tyypillisiä muodonmuutoksia. Reisiluu on erityisen voimakkaasti epämuodostunut, puolessa tapauksista sen lyhentyminen paljastuu. Proksimaalisen luun etenevän kaarevuuden vuoksi luu muodostaa bumerangin (paimenen henkilökunta, jääkiekko), iso sylki "liikkuu" ylöspäin, joskus saavuttaa lantion luutason. Lonkan kaula on epämuodostunut, esiintyy lameness. Reiteen lyhentäminen voi olla 1-10 cm.

Haavanmuodostuksen aikana fibulassa poikkeaa raajan muodonmuutosta, jossa voidaan havaita sääriluun tappio, säären kaarevuus tai luun hitaampi kasvu. Lyhennys on yleensä vähemmän selvää kuin reisiluun vaurioitumisen yhteydessä. Iileumin ja istukka-luiden fibroosinen dysplasia aiheuttaa lantion renkaan muodonmuutoksen. Tämä puolestaan ​​vaikuttaa haitallisesti selkärankaan, mikä aiheuttaa asentoongelmia, skolioosia tai kyfoosia. Tilanne pahenee, jos prosessi vaikuttaa samanaikaisesti lantion ja lantion luutoon, koska tällaisissa tapauksissa kehon akselia häiritään edelleen ja selkärangan kuormitus kasvaa.

Monosuppal-muoto etenee suotuisammin, ei ole ylimääräisiä patologisia ilmentymiä. Deformaatioiden vakavuus ja luonne vaihtelevat suuresti riippuen vaurion sijainnista, koosta ja leesion ominaisuuksista (kokonais- tai sisäisistä). Vaurioituneen segmentin lataamisen jälkeen voi olla kipua, lamausta ja väsymystä. Kuten polyosalimuodossa, patologiset murtumat ovat mahdollisia.

diagnostiikka

Diagnoosi asetetaan kliinisen kuvan ja röntgenkuvauksen perusteella. Alkuvaiheessa röntgenkuvat, jotka vaikuttavat luun diafyysiin tai metafyysiin, paljastavat alueita, jotka näyttävät himmeältä lasilta. Sitten kärsineelle alueelle on ominaista pilkullinen ulkonäkö: tiivistyskeskukset vuorottelevat valaistumisen alueiden kanssa. Hyvin näkyvä muodonmuutos. Kun löydetään yksittäinen vaurio, on välttämätöntä sulkea pois useita luiden vaurioita, jotka voivat olla oireettomia alkuvaiheissa, joten potilaat kutsutaan densitometrialle. Jos on epäilyttäviä alueita, suoritetaan röntgensäteitä, tarvittaessa käytetään luun CT: tä.

On pidettävä mielessä, että kuituinen dysplasia, erityisesti mono-olennainen, voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia diagnoosimenetelmässä. Lievät kliiniset oireet vaativat usein pitkän aikavälin dynaamista havaintoa. Muiden sairauksien sulkemiseksi ja erilaisten elinten ja järjestelmien tilan arvioimiseksi voi tarvita fhtisiatricin, onkologin ja terapeutin kuulemista. Joissakin tapauksissa näytetään kardiologin, endokrinologin tai muiden asiantuntijoiden tutkimus.

Kuitumaisen dysplasian hoito

Hoito on pääasiassa kirurgista - terveestä kudoksesta aiheutuneen luun alueen täydellinen segmentaalinen resektio ja vian korvaaminen luunsiirroksella. Patologisella murtumalla asetetaan Ilizarov-laite. Useiden leesioiden tapauksessa toteutetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on estää epämuodostumia ja patologisia murtumia. Elämän ennuste on suotuisa. Hoidon puuttuessa, varsinkin polyosaloottisessa muodossa, voi esiintyä bruttomurtumia. Joskus dysplasiaa kohoavat uudestaan ​​hyvänlaatuisiksi kasvaimiksi (jättiläissolujen kasvain tai ei-fibroid). Aikuisilla on kuvattu useita pahanlaatuista degeneraatiota osteosarkoomaan.

Oireet ja fibroosisen dysplasian hoito

Fibroidinen dysplasia on patologia, joka johtaa luukudoksen sidekudoksen korvaamiseen trabeculae-luun kanssa. Tämäntyyppinen luun dysplasia on sisällytetty tuumorisairauksien ryhmään. On monoosalia (yksi luu on epämuodostunut) ja monen tyyppinen sairaus (kaarevuus vaikuttaa useisiin luut).

Taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Monet lääkärit viittaavat perinnölliseen taipumukseen tai sikiön epätasapainoon. Harkitse, mitkä oireet ovat luiden luun dysplasiaa ja sairauden hoitoa koskevia sääntöjä.

Fibroidinen dysplasia: kuvaus taudista

Luun fibroosi-dysplasiaa kutsutaan myös Braycev Lichtensteinin taudiksi taudin löytäjien kunniaksi. Venäjän kirurgi Brycev kuvaili raportissaan patologisia merkkejä, ja Liechtenstein tutki polyosmaalisten vaurioiden keskuksia ja teki johtopäätöksiä niiden esiintymisen syistä. M85.0 on luiden kuitumaisen dysplasian koodi ICD 10: n (Kansainvälinen sairauksien luokitus 10) mukaisesti.

Kuituinen osteodysplasia on luurankon systeeminen epämuodostuma, jota kutsutaan tuumorivaikeuksiksi, vaikka se ei ole todellinen kasvain. Se kehittyy osteogeenisen kudoksen muodostumisen rikkomisen vuoksi - solut, joista alemman ja reiden luut muodostuvat myöhemmin.

Useimmissa tapauksissa alaraajojen kuituinen dysplasia esiintyy lapsuudessa, sen myöhempi kehitys on vähemmän yleistä. Naiset kärsivät patologiasta useammin kuin miehet.

Fibroidinen dysplasia on yleensä hyvänlaatuinen kasvain, pahanlaatuisuus (muuttuminen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi) on hyvin harvoin korjattu.

Älä sekoita patologiaa luustavaa fibrodysplasiaa vastaan, joka on harvinainen sairaus, joka edustaa luuston pehmytkudoksen peruuttamatonta degeneroitumista luukudokseen. Patologiat ovat jänteiden, lihasten ja fascian alaisia. Fibrodysplasiaa varten tyypillinen turvotus pehmeä kudos, joka osoittaa uudestisyntymisprosessin.

lajikkeet dysplasia

Asiantuntijat luokittelevat kuituisen dysplasian seuraavasti:

• Monosaalinen muoto - yksi kosketus vaikuttaa. Sitä esiintyy lapsilla ja aikuisilla;
• Poliossal - patologia vaikuttaa useisiin niveliin kehon toisella puolella. Se diagnosoidaan lapsuudessa ja nuoruudessa, kehittyy endokriinisten häiriöiden taustalla.

Venäläisen kliinisen kirurgin Zatsepin ehdotti toista suosittua dysplasiaa. Hän jakaa kuituisen patologian osaksi:

• Intraosseous-leesio - vaikuttaa yhteen tai useampaan niveliin, joissa muodostuu kuitukudosalueita, harvoin luukudosta regeneroidaan koko sen pituudelta. Mutta ylempi (kortikaalinen) kerros pysyy muuttumattomana, joten ei ole kaarevuutta;
• Täydellinen (kokonais) patologia - uudestisyntyminen vaikuttaa kaikkiin nivelten osiin, mukaan lukien medullary-kanava ja ylempi kerros. Tämä johtaa raajan epämuodostumiin ja väsymismurtumiin. Useimmiten tämä dysplasian muoto kehittyy pitkissä putkimaisissa luissa;
• Tuumori on harvinainen sairauden muoto, jolle on tunnusomaista kuitukudoksen jyrkkä kasvu;
• Albrightin oireyhtymä on toinen liittyvä patologia. Tähän sairauteen kuuluu kolme ominaispiirteitä: dermiksen dysplasia, fokaalinen hyperpigmentaatio (melanoosi) ja varhainen murrosikä. Mukana luuston ja raajojen peruuttamattomat epämuodostumat sekä sisäelinten ja -järjestelmien toimintahäiriöt;
• Rustoinen kuituinen dysplasia on rustokudoksen korvaaminen kuitumaisella. Voi muuttua kondrosarkoomaksi;
• Sääriluu kalkkiutuva kuitumainen dysplasia on erittäin harvinainen ja peruuttamaton.

oireiden

Visuaalisesti havaittavat syntyneet muodonmuutokset ovat harvinaisia. Yleensä polven nivel- tai muiden nivelen kuitumaisen dysplasian ensimmäiset oireet ilmenevät lapsuudessa ihon melanoosin, sydän- ja verisuonitautien, hormonaalisen epätasapainon taustalla.

Taudin oireet ovat hyvin erilaisia. Mutta useimmissa tapauksissa potilaat valittavat luun kipua ja kaarevuutta. Sairaus diagnosoidaan usein tavanomaisen (patologisen) murtuman jälkeen.

Herkin kuituinen dysplasia:

• Tubulaariset luut - reisiluun, suuret ja pienet sääriluu, brachiaaliset, ulnar ja radiaaliset;
• Litteät luut lantion, selkärangan, kallo, kylkiluut ja jalat.

Kaarevuuden taso johtuu kuitukeskittymien lokalisoinnista. Käsien putkimaisen luun tappio johtaa niiden laajenemiseen, ja dysplasian kehittyminen sormissa liittyy niiden lyhenemiseen.

Jalkojen nivelten fibroosinen dysplasia johtaa niiden muodonmuutokseen ruumiinpainon vuoksi. Reisiluun 50%: ssa tapauksista lyhennetään ja se on "bumerangin" tai "jääkiekkomailan" muodossa. Reisiluun suurempi trochanter nousee lantion liitokseen, mikä johtaa reisiluun kaulan ja limpien muodonmuutoksiin. Dysplasiapotilaan kasvu voi laskea 1-10 senttimetriä.

Kuitujen fibroosinen dysplasia ei johda muutokseen raajassa, mutta sääriluun vaurioitumisen yhteydessä kirjataan sabelin epämuodostuma ja luun kasvun hidastuminen ja raajan lyheneminen.

Iskias- ja ileaalisten nivelten patologia aiheuttaa lantion luiden kaarevuuden, mikä provosoi selkärangan patologisia tiloja - skolioosia tai kyfoosia.

Kun samanaikaisesti vahingoitetaan reisiluun ja lantion luut, selkärangan kuormitus kasvaa kehon akselin siirtymisen vuoksi.

Monoosaalisessa dysplasiassa oireet ovat vähemmän vakavia. Ehkä kipu, limping, väsymys vaurioituneen nivelen kuormituksella. Myös patologiset murtumat diagnosoidaan.

diagnostiikka

Patologian diagnoosi sisältää:

• Potilastutkimus;
• Ensimmäinen tarkastus;
• Röntgentutkimus.

Tärkeä diagnoosin tekemisen kannalta on usein esiintyvät murtumat, joita kutsutaan patologisiksi, sekä kipu, jota ei kuljeta, ja jalkojen lyhentäminen.

Patologiaa ei aina seuraa kipu. Se on läsnä 50%: lla aikuisista ja se on kokonaan poissa nuorista. Tämä johtuu lasten luiden jatkuvasta rakenneuudistuksesta niiden kasvun ja korkean kompensointikyvyn vuoksi.

Röntgensäteiden avulla on mahdollista vahvistaa tai kumota epäilys dysplasiasta. Röntgensäteilyn dysplasian ominaispiirteet ovat:

• Luukudos muistuttaa himmeää lasia;
• Kevyet polttimet ja tiivistysalueet;
• Luut;
• Vaikuttavan nivelen ilmeinen kaarevuus.

Kun olet löytänyt yhden kuitukudoksen painopisteen, sinun tulee varmistaa, ettei muita leesioita ole oireettomia. Siksi ne suorittavat kaikkien luut röntgenkuvauksen. Ja tarvittaessa tehdä CT.

Kun oireet ovat ”hämärtyneitä”, lopullinen diagnoosi tehdään vasta patologian dynamiikan pitkän havainnon jälkeen. On tärkeää erottaa sairaus onkologisista patologioista ja luun tuberkuloosista. Voit tehdä tämän valitsemalla:

• Kuuleminen lääkärin kanssa;
• Näytteet tuberkuloosille;
• Lisäkilpirauhasen tutkimus.

terapia

Konservatiivinen hoito ei yleensä ole tehokasta. Sen vuoksi potilaan diagnoosin selvittäminen on valmis leikkausta varten. toteutetaan:

• osteotomy;
• Nivelletyn osan nivelen resektio (poisto) ja sen korvaaminen implantilla;
• Luun pidennys (jos raajan lyhentyminen on kiinteä).

Kun diagnosoidaan polyostoosilajeja, toimenpidettä ei näytetä. Tämän lomakkeen hoito sisältää:

• Erityinen hierontakurssi;
• fysioterapia;
• Fysioterapia.

Ennusteet ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Taudin täsmällisiä syitä ei ole täysin ymmärretty, joten ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu yleisten sääntöjen noudattaminen:

• Huonojen tapojen luopuminen;
• Terveellinen ravitsemus;
• Systeemiset vierailut gynekologiin raskauden aikana;
• Painonhallinta;
• Liiallisten kuormien poistaminen nivelistä;
• Lääkärin suorittama systemaattinen ehkäisevä tutkimus.

Ennuste potilaille, joilla on kuituinen dysplasia, on useimmissa tapauksissa positiivinen. Poikkeuksena on polyosossinen laji, joka johtaa peruuttamattomiin muodonmuutoksiin. Patologian kehittyminen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi havaitaan 4%: ssa ja pahanlaatuisessa kasvaimessa - vain 0,2%: ssa tapauksista.

Systeeminen dysplasia lapsilla

Systeemisten sairauksien luokittelu.

MV Volkovin mukaan systeemiset luuston sairaudet ovat systeemisiä dysplasioita, jotka perustuvat perinnöllisten ja systeemisten tekijöiden toimintaan. Systeemisissä dysplasioissa esiintyy luun tauti, joka ilmenee heikentyneessä kasvussa ja sen yksittäisten osien kehittymisessä, mikä johtaa luukudoksen mekaanisten ominaisuuksien vähenemiseen ja luurankojen epämuodostumien muodostumiseen. Lapsilla, joilla on kaikenlaisia ​​nivelpatologioita, perinnöllisiä systeemisiä sairauksia esiintyy 3%: ssa tapauksista.

Systeeminen dysplasia jakautuu niiden sijainnin mukaan putkimaisessa luussa.

Epipyseaalinen dysplasia on joko ossifikaation tai nivelruston vaurio.

Fizarnaya-dysplasia on loukkaantumisen enchondral-luun kasvun rikkominen, kun ituslevy kehittyy epätasaisesti. Sairauden myötä luut kasvavat pitkään periosteaalisen ja endosteaalisen luutumisen estämiseksi.

Spondyloepimetaphysar-dysplasia on platyspondilian yhdistelmä proksimaalisen reisiluun fysikaalis-metafyysisten vyöhykkeiden kanssa. Sisältää synnynnäinen ja myöhäinen spondiloepimetaphysar-dysplasia, metatropinen dysplasia ja Cinnis-tauti.

Metafysaarinen dysplasia on viivästys enkondraalikasvussa, joka johtuu pitkien putkimaisen luiden metafyysin puutteesta ja epäasianmukaisesta luutumisesta. Dysplasis sisältää metafyysiset chondrodysplasiat, kuten Jansen, Schmid-tyyppi, McCusick-tyyppi, Ollier dyschondroplasia ja Peilin tauti.

Diafyseaalinen dysplasia yhdistää joukon sairauksia, jotka sisältävät lapsen kortikaalisen hyperostoosin, systeemisen hyperostoosin ja osteogeneesin imperfectan.

Muutokset nivelissä ja systeeminen dysplasia

Systeemisissä dysplasioissa vaikuttaa luun mekaaniset ominaisuudet, mikä ilmenee fyysisen rasituksen aikana lokalisointiprosessista riippuen. Normaalisti luun epifyysi tai rustoinen pää yhdessä idulevyn kanssa on suojattu roottorin ja syrjäyttävien voimien vaikutuksesta. Epipyysi absorboi iskuja. Se voidaan siirtää 0,5 mm: n tasolle rikkomatta sen eheyttä. Kun epifyysi ossifiesoituu, sen kyky absorboida voimien vaikutus nivelessä vähenee. Fyysi, joka sijaitsee epifyysin ja metafyysin välissä, on erittäin kestävä vetovoiman vaikutukselle ja vähemmän kykenevää pyörimään. Fyysisen voiman takaa sen arkkitehtuuri ja solujen välisen matriisin organisointi. Fysiikan heikoin osa on hypertrofoituneiden kondrosyyttien vyöhyke, jossa on vähän ruston matriisia ja ei kalkittu matriisia. Traumaattisen voiman vaikutuksesta epifyysin siirtyminen tapahtuu hypertrofoitujen kondrosyyttien vyöhykkeellä. Kun se kasvaa, physis-vahvuus kasvaa ja sen kyky vastustaa kuormitusta kasvaa. Fyysisen osan metafyysi on lähellä diafyysiä. Metafyysi-luulla on pienempi kyky vastustaa puristusvoimia diafyysiin verrattuna.

Systeemisiä luustosairauksia esiintyy kasvun aikana. Systeemisissä dysplasioissa luiden ja nivelten heikentynyt kasvu johtaa raajojen epämuodostumiseen. Eri dysplasioiden tyypissä SLM: n morfologiassa ja toiminnassa on sekä erottuvia että samankaltaisia ​​muutoksia. Epipysaalinen, fizarnaya ja diafyysinen dysplasia johtavat raajojen luiden pituuden ja kehon epätasapainon vähenemiseen. Alaraajojen lyhentäminen on syynä kävelyn tehon ja aikaparametrien vähenemiseen. Metafysaarinen dysplasia aiheuttaa epifyysisiin verrattuna voimakkaampaa raajojen lyhenemistä. Epipyseaalinen dysplasia vaikuttaa yhteisöön voimakkaammin kuin metafyysinen. Epifyysi-dysplasiassa on sen koon pieneneminen, mikä johtaa paineen nousuun nivelessä, epifyysin nopeassa tuhoutumisessa ja sen pirstoutumisessa ja ruston peittämisessä.

Suurin vaurio epifyyleille havaittiin synnynnäisessä spondyloepiphyseaalisessa dysplasiassa, spondyloepimetaphysar-dysplasiassa.

Erilaiset systeemiset dysplasiat voivat aiheuttaa alaraajojen tyypillisiä epämuodostumia, joista tärkeimmät ovat kontraktio, liiallinen liikkuvuus, varus, valgus, uusiutuminen ja näiden muodonmuutosten yhdistelmä. Lonkkanivelen kontraktio on sellaisissa sairauksissa kuin spondyloepiphyseaalinen dysplasia, diastrofinen dysplasia, exostose chondrodysplasia, synnynnäinen spondyloepimetaphysary dysplasia, metatropinen kääpiö. Lonkkanivelen kanssa kävely on riippuvainen kontraktion kulmasta ja kontralateraalisen liitoksen tilasta. Systeemisissä sairauksissa kahdenväliset nivelvauriot ovat yleisempiä. Kun taipumiskulma molemmissa lonkkanivelissä on yli 15 °, kehittyy posturaalinen synergia.

Se koostuu lonkkan ja polven nivelten taivutuksesta ja nilkan nivelten pidennyksestä. Synergialla voit pitää GCB: n tukialueella. Selkeä yhteinen taivutus estää lonkkanivelen H-strategian ja nilkkanivelen kehittymisen. Strategia kehon tasapainon ylläpitämiseksi ja pysähtymisen ja kävelyn ajoituksen hidastamiseksi. Lapsen, jolla on posturaalinen synergia, kehittyy lihaksissa toissijaisia ​​muutoksia. Reiteen abduktorien ja adduktorien lihakset ovat vikaantuneet, nelikulmion femoris ja triceps-lihasten hyperaktiivisuus kirjataan. Ryöstölihaksen heikkous aiheuttaa kehon värähtelyjen amplitudin kasvun etutasossa. Femurin taipumisen ja laajenemisen rajoittaminen johtaa vaiheiden pituuden pienenemiseen, mikä aiheuttaa muutoksia SLM: n ylemmän ja alemman segmentin osassa. Sagitaalisessa tasossa nousevan säärilaajennuksen amplitudi kasvaa ilmassa tapahtuvan jalkakuljetuksen aikana. Liikkuvuuden lisääntyminen polvinivelessä liittyy nivelen kapselin ja nivelsiteiden venymiseen, mikä lihaskyvyttömyyden vuoksi johtaa polven nivelen epävakauteen. Vaakasuorassa tasossa nostetaan lantion eteenpäin pyörimistä jalkaterän puolella.

Alaraajojen varus esiintyy sellaisissa sairauksissa kuin pseudokondroplasia, achondroplasia, Schmidin metafyysinen kondrodysplasia, McCuesickin metafyysinen chondrodysplasia ja Ollierin tauti. Jalkojen varus-asento aiheuttaa juovan leveyden supistumisen, mikä aiheuttaa korvaavia muutoksia raajan ylemmissä ja alemmissa osissa. Kävelyn aikana lonkan sieppauksen amplitudin lisääntymistä havaitaan ilmassa tapahtuvan jalkakuljetuksen aikana ja kehon sivuttaisen poikkeaman lisääntymistä etutasossa. Alaraajojen varus auttaa tukemaan jalan ulkoreunaa, venyttämään polvinivelen ulomman sivuttaissidoksen, venyttämään nilkan nivelen ulomman nivelsiteetin ja vähentämään kuormitusta jalkojen sisäreunaan.

Valgus sääriluu tapahtuu sairauksissa, kuten useita epifyysilevyjen dysplasia Feyerbanka, orogenic dysplasia psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya lyhytkasvuisuus, Metafysiaalinen chondrodysplasia, Ollier tauti. Valgusin epämuodostuma aiheuttaa polvinivelen sisäisen sivuttaissidoksen venymisen. Kun molemmat jalat ovat epämuodostuneita, polviliitosten välinen etäisyys vähenee, mikä aiheuttaa niiden törmäyksen kävelyn aikana. Valgus johtaa toissijaisiin muutoksiin raajan ylä- ja alavirtaan. Kävelyn aikana esiintyy lonkkahyökkäyksen lisääntymistä, mikä nostaa lonkkamurhaajien lihaksia. Polven polven, jalkojen tasaisen valgus-epämuodostuman, kantapään muuttumisen aikana tukijakson aikana on ominaista jalkaterä, jossa on tukia sen sisäreunalla, ja peukalon kuorman nousu.

Kävelyn rikkomukset, jotka liittyvät polvinivelen taipumisen ja laajentumisen rajoittamiseen. Ulkonevan kontraktion ollessa kävelyn aikana torson poikkeama on lisääntynyt etupinnalla tukikohdan repulsion aikana. Taivutussuuntautumisessa tukireaktion vektori kulkee kävelemällä polvinivelen pyörimiskeskuksen taakse, mikä luo sisäisen pyörimismomentin polven taivuttamiseksi. Taivutusurakoinnille on tunnusomaista, että tukijakso laskee kantapäähän ja kiinnitys tukeen kerrallaan koko jalkapohjan pinnalla eteenpäin työntämisvaiheessa ja pidennetään tukiaikaa verrattuna ilmaan, mikä aiheuttaa sekoituskierron.

Polvinivelen uusiutuminen esiintyy pseudokondroplasiassa, diastrofisessa dysplasiassa ja achondroplasiassa. Kävelyn aikana tukireaktiovektori kulkee polvinivelen pyörimiskeskuksen edessä, mikä luo ulkoisen pyörimismomentin, jonka tarkoituksena on polven jatkaminen. Liitoksen vakauttamiseksi liitoksen passiivinen sulkeminen tapahtuu seisoessaan. Kävelyssä polvinivelen taivutusamplitudi vähenee, reiden nelosirkaslihaksen aktiivisuuden lisääntyminen, samanaikainen supistuminen ilealla ja simpleus-lihassa, jotka estävät lonkkanivelen laajentumisen ja nilkanivelen jatkumisen tuen aikana.

Spondyloepiphysial dysplasia

Taudilla on pitkien putkimaisen luiden selkärangan ja epifysien vaurio. Taudin ilmentyminen riippuu sen muodosta. Synnynnäisessä muodossa tauti ilmenee aikaisemmin kuin myöhässä, jonka merkkejä löytyy kävelyn alkaessa. Femurin ja jalkojen luut ovat eniten kärsineet. Femoraalisen pään koko on lisääntynyt, minkä seurauksena lonkkanivelen kongruenssi katkeaa ja pään suulakepuristus alenee subluxaatioon. Pään luutumisen ajoitus. Reisiluun kaulassa on varus-epämuodostuma. Sääriluun epipyysi on litistetty, taivutettu ja laajennettu, kasvualue on taivutettu. Lantio on epämuodostunut, pienen lantion sisäänkäynti on supistunut. Nikamakappaleiden korkeus on vähentynyt, se on selvempi rintakehän alueella. Potilaalle on ominaista pieni korkeus, jossa säilytetään kehon mittasuhteet. Vähentynyt lihasten sävy ja lujuus. Ennen kävelyä on huomattava rajoitus lonkkamurhasta. Itseliikkumisen alussa muodostuu lonkkan alussa, sitten polviliitoksissa, taipumissopimus. Raajan akseli on rikki, valgus deformiteetti kehittyy. Jalka on tasainen valgus tai equinovarus. Vahvistettu lannerangan lordoosi. Lapsi on istumaton ja väsyy nopeasti. Merkittävä vaiheen lyhentäminen, epävarmuus, kun lepää yksi jalka yhden tukijakson aikana. Kävelyn aikana kehon poikkeama ilmaistaan.

Dysplasian hoito on tarkoitettu estämään kontraktuurien kehittymistä. Suosittele jalkojen lihasten hierontaa ja harjoitushoitoa, jonka tavoitteena on polviliitosten laajentaminen. Polvikannattimia ei suositella, koska ne ovat kontraktuuririskiä. Kun nuoret ovat huomattavan epämuodostuneet, suoritetaan lonkan intertrokanaalinen osteotomia. Hoitotulokset ovat suhteellisen parempia, kun reiteen pää on vahingoittumaton ja pahempi päähän. Equoovarus deformiteetin tapauksessa jalkineet tuottavat monimutkaisia ​​kenkiä, joissa on lohko. Litteä jalka on tarkoitettu profylaktisille kengille.

Moninkertainen epifyysis-dysplasia, Feuerbankin tauti

Taudin perusta on epifysaattien luutumisen rikkominen. Epifysien koko on laskenut. Lonkan ja polven nivelissä epifysaateilla on kapea pohja. Luutumisen ytimet ovat hajanaisia. Lonkat ovat pienentyneet. Sääriluun distaaliosa deformoituu kiilaksi, taluksen lohko on kaareva. Tarsal luut pienenevät ja deformoituvat. Lapsi on syntynyt normaaliksi ja kehittyy ilman häiriöitä ensimmäisen vuoden aikana. Kävelyn alussa on havaittu liikkumisvaikeuksia ja alhainen fyysinen aktiivisuus. Lapsi tuskin siirtyy istuma-asennosta pystyasentoon ja etenee kävellen. Kävelyn aikana kehon poikkeama on. Lannerangan lisääntyminen kehittyy, alempi raajan valgus ilmestyy. Muodostettiin tasapohjainen jalka. Lapsella on hankalaa kävelyä lyhyillä askeleilla. Vaikea juoksu ja hyppy. 5-6-vuotiaista alkaa lonkan ja polven nivelten niveltulehdus ja niveltulehdus.

Hoito suoritetaan liikuntaterapialla niveljäykkyyden sekä hieronnan, fysioterapian kehittymisen estämiseksi. Raajan immobilisointi on vasta-aiheista nivelsidoksen kehittymisen vuoksi. Hoidon tulokset ovat huonommat, kun reisiluu on tukematon ja tuhoutunut rusto. Tasaisille jaloille määrätään ennaltaehkäiseviä kenkiä. Nilkkojen ja jalkojen muodonmuutos osoittaa monimutkaisten yksittäisten kenkien valmistuksen.

Moninkertainen muotoileva nivelkondrodysplasia, Volkovin tauti

Patologisen prosessin perustana on rustojen kasvu nivelontelossa yhdessä segmenttien gigantismin kanssa. On olemassa synnynnäisiä ja myöhäisiä taudin muotoja. Gigantismi ja liitosten määrän lisääntyminen synnynnäisessä muodossa ilmenevät syntymästä ja ovat selvempiä kuin myöhemmässä muodossa. Usein havaitaan alaraajojen gigantismi ja toisen jalkojen ylikasvu sekä polvinivelen ja jalkojen tilavuuden kasvu. Polvinivelen supistumisen myötä esiintyy erilaisia ​​jalkojen ja jalkojen pituuksia, vaikeuksia kävelemässä ja laminessa.

Taudin hoito koostuu ruston kirurgisesta poistamisesta polvinivelen ontelosta, reisiluun ja sääriluun luiden osteotomian lyhentämisestä. Gigantismiin vaikuttavan segmentin osittainen amputointi tai resektio tehdään. Raajojen pituuden tasaamiseksi ortopediset kengät tehdään kompensoimalla lyhentämistä. Jalkan osittaisen amputoinnin jälkeen tehdään yksittäisiä kenkiä, jotka korvaavat vian.

Hemimelinen epifysaalinen dysplasia

Taudin kanssa on yksi epifyysin puoliskojen vaurio yhdessä tai useammassa nivelessä yhdessä osassa. Miehillä dysplasiaa esiintyy 3 kertaa useammin kuin naiset. Lapsi kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana antaa vaikutelman terveestä. Normaalin kehityksen taustalla alkaa epifysien lisääntynyt kasvu, joka johtaa nivelten epämuodostumiin: Mediaalisen nilkan liiallinen kasvu aiheuttaa jalkaan epämuodostuman muodostumisen, taluksen kasvu aiheuttaa litteän valgus-epämuodostumisen, scaphoid- ja 1. metatarsal-luun kasvu johtaa jalkojen vääristymiseen mediaalisen reunan läpi. Distaalisen reisiluun epifyysin tai proksimaalisen sääriluun epifyysin kasvu johtaa polvinivelen epämuodostumiseen. Polvinivelessä mediaalisen epifyysin kasvun vallitseminen aiheuttaa valgusin muodostumisen, sivusuuntaisen epifyysin kasvun vallan - varuksen muodostumisen. Pysyvän ja kävelyn rikkominen. Lapsi ei pidä tasapainoa, kun se seisoo kipeällä jalalla. Liikenne on epäsymmetrinen. Polvinivelen kaarevuus johtaa askelman leveyden kompensointiin. Iän myötä epämuodostumiseen liittyy kontraktiuren ja niveltulehduksen kehittyminen.

Konservatiivinen hoito on tarkoitettu lievälle kanta-tilalle. Jalka- ja nilkkaliitos korjataan käyttämällä vaiheittaista kipsiä. Raajan merkittävillä vääristymillä käytetään kirurgisia menetelmiä, suoritetaan korjaava osteotomia ja kasvanut epifyysi poistetaan. Kun immobilisointi on saatu päätökseen, yksilölliset ortopediset kengät, joissa on lohkareita, asetetaan jalka oikeaan asentoon, kompensoimaan anisomelia ja jalkahäiriö.

Diastrofinen dysplasia

Diastrofinen dysplasia tai diastrofinen kääpiö tai epifyysis-dysostosis ilmenee nivelen kehittymisen rikkomisena. Dysplasiaa kohden on mikromelia, skolioosi, rintakehän epämuodostuma, jalkapallo, liiallinen liikkuvuus nivelissä yhdistettynä kontraktioihin. Sairaus esiintyy elämän ensimmäisinä kuukausina. 1/5 dysplasiaa sairastavista tapauksista ilmenee lonkan synnynnäinen dislokaatio ja 3/4: ssa lonkkan dysplasiaa. Polven ja lonkkanivelen kontraktio on voimakkainta. Femurs on deformoitunut pullistumalla ulospäin, ja sääriluu - pullistumalla sisäänpäin. Kaikilla potilailla on lisääntynyt lannerangoosi, skolioosia esiintyy yli 3/4: ssa tapauksista. On olemassa kahdenvälinen jalkojen epämuodostuma tai johtava jalkaterä. Luottamus on usein jalkan ulkoreunassa. Pystysuorassa asennossa on epävakautta ja värähtelyjä etutasossa. Kävelyä on rikottu, mikä johtuu alun perin polven nivelten taipumissopimuksesta ja sitten varhaisesta niveltulehduksesta. Selitetään selkärangan puristuksen tapauksia. Polvinivelen epävakauden etenemisellä kehittyy alaraajan subluxaatio.

Dysplasian hoitoon kirurgisten menetelmien avulla siirrä reite takaisin. Femoral-osteotomia korjataan, sääriluun luut, jalkojen nivelten arthrodesis ja lihasten korjaus tehdään. Rapsit vaikeuttavat hoitoa. Poikkeaman vähentäminen johtaa nivelen kontraktiuksen ja ankyloosin kehittymiseen. Havaittiin positiivisten tulosten puuttuminen ortoosien käytöstä shin-subluxaation estämiseksi. Equinovarus-epämuodostuma on pysyvä ja toistuu hoidon aikana. Lievissä tapauksissa on määrätty virustentorjuntakenkiä. Jotta jalka voidaan korjata, yksittäiset kengät valmistetaan silmukalla.

Psevdoahondroplaziya

Sairaus on epifysaalisen dysplasian ja achondroplasian oireiden yhdistelmä. Patologialle on ominaista raajojen jyrkkä lyhentyminen normaalissa kehon koossa. Vauva on syntynyt normaaliksi. 2-3 vuoden kuluessa proksimaalisten raajojen kasvu hidastuu, kehossa on epäsuhta, raajojen lyhentyminen verrattuna runkoon. Lapsen kasvu on 80-130 cm, ja pitkien putkiluujen epifyytit ovat suhteellisen pieniä, nivelet ovat ristiriitaisia. Metafyysin ääriviivojen laajeneminen ja epätasaisuus, kasvavyöhykkeen kaventuminen tai puuttuminen. Diagnoosi Atlanto-aksiaalinen epävakaus ja kyphosis. Käden nivelissä liikkuvuus lisääntyy. Kun se kasvaa, esiintyy alaraajojen luiden kaarevuutta. Useimmiten on varus ja harvemmin valgus deformiteetti. On kuvattu tapauksia, joissa on yhdistetty varus-kaarevuus toisella jalalla ja valgus. Kun valgus-epämuodostumista havaitaan, reisiluun pään subluxoituminen. Jalat ovat toistuneet polvinivelissä, jalkojen tasainen valgus-epämuodostuma ja jalkaterän tasaisuus ja liikkuvuuden lisääntyminen nielun ja tarsuksen nivelissä. Kävelyssä vartalon poikkeama on havaittavissa etutasossa. Kun valgus on, polviliitosten välillä on törmäys, ja varus kulkee hankalasti kehon voimakkaalla poikkeamalla. Kun varus yhdistetään valgusiin toisella jalalla, kävely hidastuu.

Alaraajojen pituuden korjaamiseksi suoritetaan pidennyksen toimenpide, jonka jälkeen esiintyy usein uusiutumista. Potilaalle määrätään ortopediset kengät kehon vakauden takaamiseksi, nilkkaliitoksen pitämiseksi oikeassa asennossa sekä jalkojen pituuden eron kompensoimiseksi. Jos kävelyä rikotaan, lapsen on käytettävä ylimääräistä tukea.

achondroplasia

Taudin perusta on enchondraalisen kasvun loukkaaminen, joka johtaa raajojen lyhenemiseen yhdistettynä makrosephaliaan ja kasvon luuston muodonmuutokseen. Sairaus havaitaan syntymähetkellä. Kehityksen edetessä kasvu ylemmän ja alemman raajan proksimaalisissa osissa hidastuu. Kasvu vaihtelee 120-130 cm: iin, ja moottorien kehitys on ominaista lapsille. Itsenäinen istunto on 9 kuukautta ja itsenäinen kävely - puolitoista vuotta. On alhainen sävy ja lihasheikkous. Kun ne kasvavat, polven ja nilkan nivelten epämuodostuma aiheuttaa sääriluu- ja suuluu luiden kasvun epätasapainon. Jalkojen epämuodostuma, sääriluun sisäinen vääntö ja polvinivelen uusiutuminen ovat yleisempiä. Pitkien putkimaisen luut proksimaaliset alueet muuttuvat voimakkaammin kuin distaaliset. Metafyysissä on luunmuodostuksen rikkominen leveyden kasvun vallitsevana pituuden kasvuna. Fizarnayan kasvualue muuttuu koveraksi. Epifyysi upotetaan syvälle metafyysiin, joka on laajennettu ja sakeutunut. Metafyysiin verrattuna diafyysi lyhenee ja ohennetaan. Selkärangan kanava on supistumassa poikittaissuunnassa, mikä johtaa selkärangan oireiden ilmaantumiseen. Varus jalkojen ja lihasten heikkous aiheuttaa heikentyneen kävelyn lyhyen askeleen, tukien heikkouden, tukahduttamisen muodossa. Lapsen moottoriaktiivisuus vähenee, ja liikkeet alkavat nopeasti. Lapsi liikkuu epävarmoissa vaiheissa. Kompressiopohjaisen oireyhtymän kehittymisen myötä esiintyy spastista kävelyä, parestesiat, patologiset refleksit.

Potilaan käsittelyprosessissa on suositeltavaa välttää lapsen varhainen aktivoituminen, jotta polvinivelet eivät pääse kaarevasta ja kyfoosin lisääntymisestä. Selkärangan oireiden eteneminen ja pareseesin alkaminen ovat merkkejä selkärangan dekompressiokirurgiasta. Ortoosien käyttö ei pysty estämään raajojen epämuodostumisen lisääntymistä. Kävelykiellon sattuessa määrätään profylaktisia kenkiä, spastisuudessa - stabiloivia kenkiä. Vakavia muodonmuutoksia varten valmistetaan yksittäisiä kenkiä.

Gipohondroplaziya

Hypochondroplasia jakaa yhteisiä piirteitä achondroplasian kanssa. Hypokondroplasiassa on kehon rakenteessa epäsuhta, raajojen suhteellinen lyhentyminen, lannerangan, leveiden jalkojen lisääntyminen ja reisiluun epifyysin kulma-epämuodostuma. Lordosis on kohtalainen, raajan lyheneminen on vähäistä. Syntymähetkellä lapsilla on normaali korkeus ja rakennus. 1-vuotiaana kävellä on hallitsematta. 3-4-vuotiaana alkaa kasvua viiveellä. Raajojen lyhentäminen tapahtuu proksimaalisissa ja keskisegmenteissä. Reisiluun kaula on leveä ja lyhyt. Lonkan liitoksissa on lyijyn vähäinen rajoitus. Jalkojen epämuodostuma on sekä varus että valgus. Varus on vähemmän ilmeinen kuin achondroplasiassa, ja valgus deformiteetti pyrkii korjaamaan itsensä. Kävellessä kehon pienet värähtelyt ovat etupinnalla.

Hypokondroplasian ortopedista hoitoa taudin epävarmasta ilmenemisestä johtuen ei käytännössä käytetä.

Exostose chondrodysplasia

Taudin perusta on epifysaalisen ruston epämuodostuma luun epifysaalisten ja metafyysisten osien proliferaation muodossa. Epifyysi on alikehittynyt, luun kasvu on heikentynyt. Vauva on syntynyt terveeksi. Useat eksostoosit kehittyvät 4 vuoden iän jälkeen, yksittäiset eksostoosit näkyvät myöhemmin. Eksostoosin kasvu johtaa luun kasvuvyöhykkeen katkeamiseen, epipyysi-, hypo- tai valgus-epämuodostumiseen. On kuvattu tapauksia, joissa yhdistetään valgus deformiteetti reisiluun kaulassa ja tasoitetaan asetabulumia. Luun epämuodostumat johtavat kävelyn heikentymiseen. Liikkeen rajoittaminen jalkojen liitoksissa johtaa pituuden ja lonkan lyhenemiseen.

Suurille exostoses häiritseville liikkeille on osoitettu korjaavan osteotomian toiminta ja eksostoosin poistaminen. Yhden raajan lyhentäminen kompensoidaan kenkien avulla.

Synnynnäinen spondyloepimetaphysar-dysplasia

Taudin oireet ovat platyspondilia ja fyysisen metafyysisen vyöhykkeen vauriot proksimaalisessa reisiluun, mikä aiheuttaa sen varus deformiteetin. Dysplasian oireet havaitaan syntymän aikana Yhden vuoden iässä kasvun viive on vähäistä. 2. elinvuotena, kun kävely etenee, proksimaalisen reisiluun varus deformiteetti alkaa ja lonkan kehityksessä on viive. Reisiluun pään ossifikaatio ja sen muodostuminen viivästyvät. Asetabulum kehittyy normaalisti. Proksimaalinen reisiluu on pienempi verrattuna asetabulumiin, ja lannerangoosi suurenee. On olemassa tapauksia, joissa atlanto-aksiaalinen nivel on epävakaa. Pienempi lyijyn amplitudi lonkkanivelessä. Lonkan ja polven nivelten taipumisen muodossa on posturaalista synergiaa. Lapsi liikkuu lyhyissä vaiheissa, kun kävellessä on huomattava kehon poikkeama etuosassa. Torson lyhentäminen johtaa kehon epätasapainoon. Taudille on ominaista kääpiö, liiallinen liikkuvuus useissa nivelissä ja nivelissä. Sairaus erottuu lonkan synnynnäisestä dislokaatiosta.

Toisin kuin synnynnäinen dispersio spondyloepimetaphysar-dysplasiassa, reiteen asento on vasta-aiheinen. Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat liikuntaterapia ja hieronta. Voit siirtää potilasta ekstrat. Anisomeliaa käyttäen ortopediset kengät tehdään kompensoimalla lyhentämistä.

Metatrooppinen dysplasia

Taudille on ominaista platyspondilia, pieni korkeus, kapea rintakehä, kyfoskolioosi, reisiluun pään koon voimakas lasku, nivelten lisääntyminen tilavuudessa. Pienessä lapsessa epämuodostuma muistuttaa achondroplasiaa. Kasvun myötä liikkeiden jäykkyys, lonkkanivelen kontraktio, alaraajojen valgus ja jalkojen plano-valgus-epämuodostuma kehittyvät. Hidastettu johtuminen alaraajojen hermoja pitkin, joka johtui aksiaalisen myelinaation vähenemisestä. Alaraajojen luiden muutokset ja lihasten heikkous viittaavat heikentämään kävelyä. Lapsi liikkuu pienissä, alustavissa vaiheissa.

Suosittele harjoitushoito-luokkia supistusten ehkäisemiseksi, käytettäessä ennaltaehkäiseviä kenkiä, jotta vältetään karkeat tasaiset valgus-epämuodostumat

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Jalka-luiden fibroosinen dysplasia

Hoito klinikassamme:

• Ilmainen lääketieteellinen kuuleminen
• Kivun nopea poistaminen;
• Tavoitteenamme on heikentyneiden toimintojen täydellinen palauttaminen ja parantaminen;
• Näkyviä parannuksia 1-2 istunnon jälkeen;

Fibroidinen dysplasia on erittäin vakava luukudoksen patologia, ja sen osittainen korvaaminen sen liitoskuiduilla. Luonnollisesti arpikudosta ei ole luun ominaisuuksia. Siksi on loukattu eheyttä, lukuisia murtumia korvauskeskusten alalla. Kun luu on täysin tuhoutunut, sen kaarevuus voidaan muodostaa.

Luiden fibroosinen dysplasia vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin. Tämä johtuu siitä, että intrauteriiniset kehityshäiriöt ovat patologisten muutosten perusta. Ensisijaiset merkit voidaan muodostaa niihin liittyvien riskitekijöiden läsnä ollessa. Istumaton elämäntapa, lihaskehityksen alaraajojen puute, tiettyjen vitamiinien ja kivennäisaineiden ravitsemukselliset puutteet - tämä kaikki aiheuttaa lihaslujen fibroosisen dysplasian kehittymisen.

On tärkeää ymmärtää, että sairaus, vaikkakin useimmissa tapauksissa on synnynnäinen etiologia, on helposti korjattavissa ja ehkäistävissä. Jalan kuituinen dysplasia vaikuttaa usein putkimaisiin pitkiin luihin: reisiluun, pieneen ja suureen sääriluun. Täydellisen tuhoutumisen tapauksessa polyosal-muoto voidaan paljastaa. Monoosa-muoto on luun kudoksen yhden kuituisen korvaamisen yksittäisten polttopisteiden paikallistaminen yhden luun onteloon. Kahdenvälistä transformaatiota muodostuu harvoin. Yleensä vain yksi osa kärsii.

Jos epäilet itsessäsi tai lapsessasi tällaisten muutosten olemassaoloa, suosittelemme, että hakeudut välittömästi lääkärin hoitoon. Tätä varten voit kirjautua maksuttomaan tapaamiseen manuaalisen terapian klinikalla. Kokenut ortopedinen kirurgi tutkii perusteellisesti. Hän diagnosoi ja kertoo, miten hoito voidaan suorittaa patologisen prosessin lopettamiseksi ja palauttaa luukudoksen normaali tila.

Fibroidisen dysplasian syyt

Luiden luun dysplasian syiden selvittäminen on välttämätöntä, jotta ne voisivat sulkea ne pois ja siten suorittaa tehokkaan taudin ehkäisyn.

On välttämätöntä aloittaa vaikutusten tekijöillä synnytysvaiheen vaiheessa. Jos nainen raskauden aikana: t

• ei noudattanut lääkärin suosituksia;
• ei käyttänyt vitamiini- mineraalikomplekseja;
• käytetään reseptilääkkeillä raskauden säilyttämiseksi;
• kärsivät akuuteista virus- ja bakteeri-infektioista;
• käsiteltiin antibakteerisilla ja viruslääkkeillä.

Synnytyksen jälkeen seuraavat negatiiviset tekijät sisältyvät:

1. riittävän hoidon puuttuminen vauvalle, mukaan lukien hieronta, voimistelu, ilma-amme;
2. D-vitamiinin puutos, joka johtaa luukudoksen tuhoamisen prosessiin ricketien taustalla;
3. immuunivasteen tason aleneminen ilman pitkää imetysaikaa.

Näin ollen voidaan päätellä, että jalkaluiden kuitumaisen dysplasian kehittymiseen liittyvä riskiryhmä sisältää ennenaikaisia ​​ja keinotekoisesti ruokittuja sosiaalisesti epäedullisessa asemassa olevia perheitä. Rikettien ehkäisy on tärkeää erityisesti pohjoisilla alueilla, joissa on aurinkoisia päiviä.

Kolmen vuoden iässä dysplasian riskitekijöitä täydentää päivittäisen ruokavalion tiettyjen elementtien puutos. On tunnettua, että lastentarhassa ja esikouluikäisissä lapsissa on erottamiskyky niiden tuotteiden valinnan kannalta. He hylkäävät suurelta osin maitoa ja maitotuotteita. Tämä johtaa väistämättömään kalsiumin puutteeseen. Hammaskiilteen täydellinen tuhoutuminen alkaa. Pysyvän ja voittamattoman karieksen jälkeen tulee luun dysplasia. Kalsium pestään pois suurista määristä. Tämän hivenaineen kokonaisvajeessa veressä polttopisteet korvataan kuitumaisilla sidekuiduilla.

Jos 4–7-vuotiaalla lapsellasi on vakava hampaiden ongelma, vierailet hammaslääkärissä jatkuvasti ja se ei edelleenkään paranna hampaiden hajoamista, sinun ei pidä ajatella, että lapsi syö vain makeisia. Todennäköisesti hänellä on kalsiumin puutos. Kiireinen tarve tehdä biokemiallinen verikoe tämän hivenaineen määrittelyllä. Jos puutos on todella olemassa, on tärkeää tehdä erityinen ennaltaehkäisy ja etsiä patologian syytä.

Aikuisilla seuraavat patologiat voivat aiheuttaa jalan luiden kuituista dysplasiaa:

• osteoporoosi, mukaan lukien hormonaalisten häiriöiden ja suolistosairauksien aiheuttamat;
• ylipaino, jossa on lisääntynyt periosteumin fyysinen kuormitus, joka menettää kyvyn tarjota veren tarjontaa luulle;
• jalka on asetettu väärin;
• istumaton elämäntapa ja pääasiassa istumaton työ;
• istukkahermoston kokonaiststraktio lumbosakraalisen selkärangan pitkäkestoisen osteokondroosin taustaa vasten, kun alaraajan kaikkien kudosten siivotusta on rikottu yhdellä tai molemmilla puolilla;
• lisämunuaisen ja kilpirauhasen endokriiniset sairaudet;
• alaraajan suurten nivelten tuhoutuminen ja sen seurauksena lihaskudoksen heikentyminen varmistamalla normaali verenkierto.

Femurin (reisiluun) fibroosinen dysplasia

Reisiluun fibroidinen dysplasia voi olla synnynnäinen ja hankittu, yksi tai monikeskinen, kystinen tai yksinkertainen. Patologian muoto riippuu potilaan iästä. Monifokaalista fibrosystista fibrodysplasiaa esiintyy iäkkäillä potilailla hormonaalisen osteoporoosin taustalla.

Alle 3-vuotiailla lapsilla lonkkan kuituinen dysplasia ilmenee useimmiten muodostaen luun trabekulaatioiden täydellisen korvaamisen sidekudoksen arpeilla. Raajan kaarevuus alkaa nopeasti sen pituuden laskusta. Itseliike ei ole mahdollista. Lukuisat murtumat ovat kiinteitä, joiden paikka ei kasva yhdessä tyypillisesti kalluksen muodostumisen avulla.

3–8-vuotiailla lapsilla tällainen patologia voi olla seurausta ruokavalion raskaasta rikkomisesta ja alaraajojen kuormituksesta. Viime aikoina ns. Dysplasia-aineen ns. Hypodynaaminen muoto on yleistynyt. On ymmärrettävä, että periosteumin oikeaan verenkiertoon tarvitaan hyvä koordinoitu Byrdin ja alemman jalan lihasten työ. Hyvin koulutetut lihakset stimuloivat kapillaariveren tarjontaa ja kiihdyttävät metabolisia prosesseja luukudoksessa. Jos alaraajoissa ei ole säännöllistä ja täydellistä fyysistä rasitusta, luukudos voi alkaa hajota. Distrofisten muutosten kohdalla sidekudoksen kanssa esiintyy arpeutumista.

Femuran fibroosista dysplasiasta on tunnusomaista nopea etenevä kurssi. Jos lapsella on valituksia tuskasta reisiluun, lonkan tai polven nivelessä, ota välittömästi yhteyttä kokeneeseen ortopediseen kirurgiin. Lääkäri määrää hoidon, joka estää vaarallisen patologian kulun.

Kiinnostunut polven dysplasia

Polvinivelen fibroosinen dysplasia on patologia, jossa luut (nivel- ja sääriluun) niveltymistä muodostavat päät kärsivät. Jäljellä oleva putkimainen rakenne voi pysyä muuttumattomana. Päähän on muodostettu useita kuitumaisen täytteen polttimia. Tämä patologia vaatii huolellista diagnoosia käyttäen radiografisia kuvia. He osoittavat selvästi rajattuja polkuja, joiden ontelossa ei ole luukudosta, mutta cicatricial. Se antaa pimennysvaikutuksen. Erilaista diagnoosia tarvitaan osteosarkooman ja muiden pahanlaatuisten kasvainten estämiseksi.

Polvinivelen patologia ilmenee seuraavina oireina:

• jatkuvaa tylsää kipua, joka on pahentunut liikunnan jälkeen;
• napsautukset ja murtuminen, kun liikkuu luiden liitoksen tasossa;
• kouristukset reidessä ja alaraajassa;
• raajan lyhentäminen 3-5 cm;
• lameness ja liikkuva kävely;
• pysyviä murtumia, syrjäytymisiä, polvinivelen nyrjähdyksiä.

Mahdollisten epämiellyttävien tunteiden pitäisi olla lääkäriin. Aikainen ennaltaehkäisy ja hoito mahdollistavat negatiivisten ilmentymien pysäyttämisen.

Säären ja fibulan kuituinen dysplasia

Sääriluun kuitumaisen dysplasian kehittyminen alkuvaiheissa antaa jalka väärälle asetukselle. Nilkan jalka on kiinni tai ulos. Tästä riippuen muodostuu sääriluun valgus tai epämuodostuma. Jos vain yksi luu vaikuttaa, niin on olemassa kävelyhäiriö, ja yleensä itsenäisen liikkeen mahdollisuus ei menetä.

Sääriluun fibroosinen dysplasia on vaarallisempi tulevaisuuden ennusteen kannalta, koska tässä muunnelmassa vammaisuuden todennäköisyys on varhaisessa vaiheessa korkea. Useimmissa tapauksissa sääriluun fibroosinen dysplasia liittyy voimakkaaseen kipuun, kyvyttömyyteen pitkittyä fyysistä rasitusta. Jalan lihasten väsymys on ensimmäinen merkki ongelmista. Jos lapsi valittaa portaita kiipeäessä alaraajassa, hänet on välittömästi osoitettava ortopedille.

Kuitujen fibroosinen dysplasia johtaa harvoin pysyvään vammaisuuteen. Se romahtaa hitaammin, koska se on vähemmän kuormittunut. Yleensä tauti havaitaan satunnaisessa radiografisessa kuvassa, jossa on epäilty sääriluun luun murtuma.

Ennen fibroidisen dysplasian hoitoa

On tärkeää ymmärtää, että tällaiset oireet, erityisesti lapsilla, voivat ilmetä valtavasti dystrofisia, hormonaalisia ja metabolisia sairauksia. Siksi ennen alaraajojen kuitumaisen dysplasian hoitoa on tarpeen tehdä perusteellinen differentiaalidiagnoosi.

Ensinnäkin voit kokea kokeneen ortopedin kanssa manuaalisen hoito-klinikan. Ensimmäisen tutkimuksen aikana kokenut lääkäri pystyy tekemään oikean alustavan diagnoosin. Tarvittaessa suositellaan lisäkokeita. Yleensä MRI: n käyttö, jonka aikana diagnoosi sallii kaikkien pahanlaatuisten kasvainten sulkemisen. Sinun on myös tehtävä biokemiallinen verikoe endokriinisten ja metabolisten patologioiden sulkemiseksi pois.

Rekisteröidy ensimmäiseen ilmaiseen kuulemiseen. meidän klinikalla. Voit käydä lääkärillä milloin tahansa sopivaksi.

Luun fibroosisen dysplasian hoito

Virallinen lääketiede käsittelee luun dysplasiaa leikkauksen kautta. Patologisesti modifioidun kudoksen polttopisteissä otetaan käyttöön erityinen rakenteellinen koostumus, joka muistuttaa luukudoksen ominaisuuksia. Tämä antaa positiivisen tuloksen vain hyvin rajoitetun ajan. Täytettyjen alueiden vieressä olevan luukudoksen nopea tuhoaminen, joka johtuu verensyöttöprosessin pahemmasta huononemisesta, alkaa.

Ainoa tehokas hoito kuitumaisen dysplasiaa varten on poistaa tämän patologian syy kokonaan. Manuaalinen hoito mahdollistaa tämän ongelman ratkaisevan ratkaisun. Osteopatia eliminoi imusolmukkeen ja veren liikkumisprosessin häiriöt. Hieronta kiihdyttää mikrokiertoa. Kineettiterapia ja fysioterapia vahvistavat lihaksia ja palauttavat periosteumin luonnollisen ravinnon.

Vyöhyketerapia käynnistää aineenvaihdunta- ja elvytysprosessit. Yhdessä ravitsemusterapeutin ja manuaaliterapeutin suositusten kanssa nämä tekniikat antavat positiivisen ja pitkän aikavälin tuloksen.

On tärkeää aloittaa hoito alkuvaiheessa. Mitä nopeammin kuulet lääkärin puoleen, sitä suurempi on toipumismahdollisuus.

Kuuleminen lääkärin kanssa ilmaiseksi. Et tiedä, mihin lääkäriin soitat, me soitamme +7 (495) 505-30-40.