Kollageenit - ryhmä sairauksia, joita yhdistää samanlaiset toiminnalliset ja morfologiset muutokset sidekudoksen osassa (pääasiassa kollageenipitoiset kuidut). Kollageenien tyypillinen ilmentymä on progressiivinen kurssi, osallistuminen patologiseen prosessiin eri sisäelimissä, astioissa, ihossa, tuki- ja liikuntaelimistöissä. Kollageenien diagnostiikka perustuu leesion moninkertaiseen havaitsemiseen, positiivisten laboratoriomerkkien havaitsemiseen ja sidekudoksen biopsian tietoihin (nivelten iho- tai synoviaalikalvot). Yleisimmin kollageenien hoitoon käytetään kortikosteroideja, immunosuppressantteja, NSAID-yhdisteitä, aminokinoliinijohdannaisia jne..
Kollageenit (kollageenitaudit) ovat immunopatologisia prosesseja, joille on tunnusomaista sidekudoksen systeeminen hajoaminen, polysysteemin vauriot, progressiiviset kurssit ja polymorfiset kliiniset ilmenemismuodot. Reumatologiassa, nivelreumassa, reumassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, systeemisessä sklerodermassa, periarteriitissa nodosa, dermatomyositis, Wegenerin granulomatoosi jne. Kutsutaan yleensä kollageeneiksi. immuunijärjestelmän homeostaasi).
Sidekudos muodostaa luuston, ihon, sisäelinten stroman, verisuonet, täyttää elinten väliset aukot ja muodostaa yli puolet ihmiskehon massasta. Sidekudoksen tärkeimmät toiminnot kehossa ovat suojaavia, trofisia, tuki-, muovi-, rakenteellisia. Sidekudosta edustavat soluelementit (fibroblastit, makrofagit, lymfosyytit) ja solujen väliset matriisit (pääaine, kollageeni, elastinen, retikulaarikuitu). Siten termi "kollageenit" ei vastaa täysin kehossa esiintyviä patologisia muutoksia, joten tällä hetkellä tätä ryhmää kutsutaan "diffuusisiksi sidekudosairauksiksi".
On synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu kollagenoosi. Synnynnäisiä sidekudoksen dysplasioita edustavat erityisesti mukopolysakkaridoosi, Marfanin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, elastinen pseudoksantoma, Stickler-oireyhtymä jne.
Hankitut kollageenit ovat puolestaan SLE, skleroderma, periarteriitti nodosa, dermatomyositis, nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, reuma, systeeminen vaskuliitti, diffuusi eosinofiilinen faskiitti jne. ja ennusteen vakavuus; loput - pieniin kollageenisairauksiin. On myös tapana erottaa diffuusisten sidekudosairauksien siirtymä- ja sekamuodot (Sharpen oireyhtymä).
Synnynnäiset kollageenisairaudet johtuvat kollageenin tai aineenvaihdunnan rakenteen perinnöllisestä (geneettisestä) rikkomisesta. Hankittujen systeemisten sidekudosairauksien etiologia on vähemmän tutkittu ja ymmärretty. Sitä pidetään monifaktorisen immunopatologian kannalta geneettisten, tarttuvien, endokriinisten tekijöiden ja ympäristövaikutusten vuorovaikutuksen vuoksi. Lukuisat tutkimukset vahvistavat yhteyden sidekudoksen spesifisten systeemisten sairauksien ja tiettyjen HLA-antigeenien, pääasiassa histokompatibiliteettiluokan II (HLA-D) antigeenien välillä. Siten systeeminen lupus erythematosus liittyy DR3-antigeenin kantajaan, sklerodermaan - A1, B8, DR3- ja DR5-antigeeneihin, Sjogrenin oireyhtymään - HLA-B8: lla ja DR3: lla. Systeemiset sairaudet kirjataan ensimmäisen asteen sukulaisten keskuudessa useammin kuin koko väestön ryhmässä.
Kollageenin sairauksien kehittymiseen osallistuvien tarttuvien tekijöiden osalta tutkimusta tehdään edelleen. Sidekudoksen diffuusisten sairauksien tarttuvaa-allergista syntyä ei suljeta pois; Tarkastellaan intrauteriinisten infektioiden, stafylokokkien, streptokokkien, parainfluenssavirusten, tuhkarokko-, vihurirokko-, sikotauti-, herpes simplex-, sytomegaloviruksen, Epstein-Barrin, Coxsackie A: n jne. Mahdollista roolia.
On syytä huomata kollageenien liittyminen endokriinisen hormonaalisen säätelyn muutoksiin: kuukautiskierron alussa, abortissa, raskaudessa tai synnytyksessä, vaihdevuodet. Ulkoiset tekijät aiheuttavat pääsääntöisesti latentin patologian pahenemisen tai toimivat kollageenin esiintymisen laukaisijoina asianmukaisen geneettisen alttiuden läsnä ollessa. Tällaisia laukaisimia voivat olla stressi, trauma, hypotermia, insolaatio, rokotus, lääkitys jne.
Kollagenoosin patogeneesi voidaan esittää seuraavana yleisenä kaaviona. Kehon bakteerien ja virusten herkistymisen taustalla muodostuu patogeenisiä immuunikomplekseja, jotka asettuvat verisuonten pohjakalvoon, synoviaalisiin ja seroosisiin kalvoihin ja provosoivat epäspesifisen allergisen tulehduksen kehittymisen. Nämä prosessit aiheuttavat autallergiaa ja autosensitoitumista omiin kudoksiin, solu- ja humoraalisten immunogeneesitekijöiden heikkenemistä, soluytimiin, kollageeniin, verisuonten endoteeliin ja lihaksiin liittyvien autoantikehysten hyperproduktion.
Kollagenoosin perverteisiä immuuni-, verisuoni- ja tulehdusreaktioita seuraa sidekudoksen patologinen hajoaminen. Patologiset muutokset käyvät läpi 4 vaihetta: limakalvojen turvotusta, fibrinoidin nekroosia, solujen lisääntymistä ja skleroosia.
Kollageeneihin liittyy erilaisia patologisia-anatomisia muutoksia, mutta kaikki sairaudet yhdistyvät diffuusioihin kehon sidekudoksen patologisessa prosessissa, joka voi esiintyä eri yhdistelmissä. Joten kun nodulaarinen periarteriitti vaikuttaa pääasiassa lihaksen tyyppisiin astioihin, jotka johtavat arpeutumiseen ja jälkimmäisen hävittämiseen, kliinisessä kurssissa on usein merkitty verisuonten aneurysma, verenvuoto, verenvuoto, sydänkohtaukset. Sklerodermalle tyypillinen yleisen skleroosin kehittyminen (ihon ja ihonalaisen kudoksen vauriot, pneumoskleroosi, kardioskleroosi, nefroskleroosi). Dermatomyosiittia hallitsevat iho- ja lihasvammat sekä niissä sijaitsevat arterioleja. Systeeminen lupus erythematosus on tunnusomaista polysyndromikurssille, jossa on dermatoosin, polyartriitin, Raynaudin oireyhtymän, pleuriitin, nefriitin, endokardiitin, meningoentfaliitin, pneumoniitin, neuritiksen, plexitin jne. Kehittymistä.
Kollageenin kliinisten ja morfologisten muotojen moninaisuudesta huolimatta niiden kehitystä voidaan jäljittää yhteisillä piirteillä. Kaikilla sairauksilla on pitkä aaltoileva kurssi, jossa esiintyy pahenemisvaiheita ja remissioita, patologisten muutosten tasaista etenemistä. Luonteenomaista on pysyvä vääräntyyppinen kuume, jossa vilunväristykset ja runsas hikoilu, allergioiden merkit, selittämätön kasvava heikkous. Yleiset kaikille kollageenille ovat systeeminen vaskuliitti, lihaksen ja nivelen oireyhtymä, mukaan lukien lihaskipu, nivelkipu, polyartriitti, myosiitti, synoviitti. Usein esiintyy ihon ja limakalvojen vaurioita - erytemaattinen ihottuma, petekiat, ihonalaiset solmut, apthous stomatitis jne.
Sydänvaurioita kollagenoosissa voi liittyä myokardiitin, perikardiitin, sydänlihaksen dystrofian, kardioskleroosin, valtimoverenpaineen, iskemian, angina pectoriksen kehittymiseen. Hengityselimistä on merkitty pneumoniitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkoinfarkti, pneumoskleroosi. Munuaisten oireyhtymä sisältää hematuria, proteinuria, munuaisten amyloosoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Ruoansulatuskanavan häiriöitä voivat ilmetä dyspepsia, ruoansulatuskanavan verenvuoto, vatsakipujen hyökkäykset, kolesystiitin, apenditisiksen jne. Simulointi.
Kliinisen kuvan polymorfismi selittyy leesion elin-spesifisyydellä kollagenoosin eri muodoissa. Hajanaisia sidekudosairauksia pahenevat yleensä infektiot, hypotermia, hyperinsolaatio ja vammat.
Perusta tietyn kollagenoosin muodon oletukselle on klassisten kliinisten ja laboratoriomerkkien läsnäolo. Tyypillisesti tulehduksessa esiintyvät ei-spesifiset markkerit: C-reaktiivinen proteiini, lisääntyneet a2-globuliinit, fibrinogeeni, seromukoidi, ESR jne. Kullekin taudille ominaisia immunologisten markkereiden määritelmä: CIC, antinukleaariset ja reumatoidiset tekijät, vasta-aineet yhdelle ja kaksisäikeinen DNA, antistreptolysiini-0, vasta-aineet ydinantigeeneille, komplementtitasot jne. Usein patomorfologisen diagnoosin tekemiseksi on käytettävä ihon, lihasten ja synoviaalisen kalvon biopsiaa. tavov munuaiset.
Luiden ja nivelten röntgenkuvaus voi auttaa jonkin verran kollageenien diagnosoinnissa, jossa yleinen (osteoporoosi, nivelten halkeamien supistuminen) sekä erityiset radiologiset oireet (nivelreunojen artikulointi nivelreumissa, nivelrintojen aseptinen nekroosi SLE: ssä, distallien osteolyysi sklerodermassa) ja niin edelleen). Sisäelinten vahingoittumisen luonteen ja laajuuden tunnistamiseksi käytetään ultraäänimenetelmiä (echokardiografia, keuhkopussinontelon ultraääni, munuaisten ultraääni, vatsaelinten ultraääni), MRI, CT. Erilaisten kollageenimuotojen diagnoosi suorittaa reumatologi; tarvittaessa potilasta neuvovat muut asiantuntijat: kardiologi, pulmonologi, immunologi, ihotautilääkäri jne.
Useimpien kollageenisairauksien kulku on progressiivinen ja toistuva, mikä vaatii asteittaista, pitkäaikaista ja usein elinikäistä hoitoa. Useimmiten seuraavia lääkeryhmiä käytetään kollageenien eri muotojen hoitoon: steroidi (glukokortikoidit) ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sytostaatit, aminokinoliinijohdannaiset, kullanvalmisteet. Kurssien annostus ja kesto määritetään tarkasti yksilöllisesti ottaen huomioon taudin tyyppi, vakavuus ja vakavuus sekä potilaan ikä ja yksilölliset ominaisuudet.
Kaikille kollagenoosityypeille, joille on tunnusomaista krooninen progressiivinen kurssi, jossa on monijärjestelmän vaurio. Kortikosteroidin tai immunosuppressiivisen hoidon määrääminen auttaa vähentämään kliinisten oireiden vakavuutta, mikä johtaa enemmän tai vähemmän pitkäaikaiseen remissioon. Niin sanotuilla suurilla kollageeneilla on nopein kehitys ja vakava kurssi. Potilaiden kuolema voi tapahtua munuaisten, sydän- ja verisuonitautien, hengityselinten vajaatoiminnan seurauksena, liittymällä välitulehduksiin. Kollageenien pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi on tärkeää poistaa kroonisen infektion polttopisteet, seurata seurantatutkimuksia, välttää liiallista insoloitumista, hypotermiaa ja muita provosoivia tekijöitä.
Kollagenoosi (myös reumaattinen sairaus, englantilainen kollageenisairaus) on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista sidekudoksen vaurioituminen (yleensä progressiivinen). Collagenosis perustuu sidekudoksen autoimmuunipatologiaan. Vahingot voivat olla erilaisia - lihakset, alukset ja kokonaisuus vahingoittuvat. Esimerkiksi nodulaarisen periarteriitin tapauksessa alusten sidekudos vaikuttaa tavallisesti, systeemiseen sklerodermiaan vaikuttaa iho, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä sekä sisäelimet.
Taudin etiologiasta riippuen kollageenit jakautuvat hankittuihin ja perinnöllisiin. Kollageenisairauksien ryhmään kuuluvat:
Perinnölliset kollageenityypit johtuvat kollageenin rakenteen systeemisistä häiriöistä, samanaikaisista metabolisista häiriöistä ja immuunijärjestelmän komponenttien puutteesta. Hankittujen kollageenien kohdalla on lähes mahdotonta määrittää tarkasti patologian syytä, mikä oli vauhtia keskustelujen käynnistämiselle taudin tämän alaryhmän eristämisen toteutettavuudesta. On kuitenkin monia tekijöitä, jotka herättävät kollagenoosin esiintymistä, muun muassa:
Epäsuoria mekanismeja, jotka edistävät kollagenoosin oireiden kehittymistä, ovat psyko-emotionaalinen stressi, jossa käytetään tiettyjä lääkkeitä, hyperinsolia; lapset voivat kehittää taudin rokotuksen jälkeen.
Kullekin kollageenisairauksien ryhmälle on tunnusomaista oireiden spesifisyys. Samaan aikaan korostetaan yleisiä oireita, jotka ovat tyypillisiä tämäntyyppiselle patologialle - ajoittainen (episodinen) kurssi, jossa esiintyy remissio- ja pahenemisjaksoja, sekä patologisten muutosten samanaikainen eteneminen.
Heikentyneen ajanjaksolle on tyypillistä ilmeinen kuumeinen oireyhtymä, jossa esiintyy vilunväristyksiä ja hikoilua. Potilaat ovat masentuneita, ja heikkous on voimakas. Taudin luonteenomaiset ilmenemismuodot ovat kivuliaita nivelten alueella, nivelten motorisen toiminnan rikkomukset, eri lokalisoinnin lihaskipu. Koska sidekudos on läsnä kaikissa elimissä, patologiassa tällaiset rappeutuvat muutokset tapahtuvat kardioskleroosina ja mikrokardiodystrofiana, keuhkofibroosina, munuaisten amyloidina rappeutumana.
Taudin epäspesifinen ilmentyminen on ruoansulatuskanavan tappio (toiminnallinen dyspepsia, vatsakivun oireyhtymä, ruoansulatuskanavan verenvuoto).
Kollagenoosin diagnoosi tehdään historiatietojen analyysin ja laboratorion diagnostiikan tulosten perusteella (ei-spesifisten tulehduksellisten markkereiden määrittäminen veressä sekä immunologiset markkerit). Myös kollagenoosia voidaan käyttää: radiografia, magneettikuvaus, ultraäänitekniikka, tietokonetomografia.
Usein kollageenisairaudet edellyttävät monimutkaista elinikäistä hoitoa. Hoidon spesifisyys vaihtelee riippuen erityisestä patologian tyypistä. Tulehduskipulääkkeitä, glukokortikosteroideja, TNF-a-salpaajia, ekstrakorporaalisia vieroitusmenetelmiä (hemosorptio, plasmanvaihto) voidaan käyttää. Remission aikana voidaan suositella fysioterapeuttisia menetelmiä (fysioterapia, ultraääni, magneettiterapia jne.) Potilaiden tulee noudattaa ruokavalion ja työvoiman sääntöjä, välttää hypotermiaa ja hyperinsolia. Asianmukaisen hoidon puuttuessa kuolema on mahdollista johtuen välitulehduksen lisäämisestä, hengitys-, sydän- tai verisuonitaudin tai munuaisten vajaatoiminnan esiintymisestä.
sisältö:
Kollageenit ovat koko ryhmä sairauksia, jotka vaikuttavat sekä lapsiin että aikuisiin. Tämä on vaikea patologinen prosessi, joka ei ole tulehduksellinen, vaan se tapahtuu vain yhdestä syystä. Syynä tähän on hyvin helppo selittää.
Edustava kollageenisairaus - systeeminen lupus erytematosus
Kollageeni on proteiini, joka löytyy jokaisesta organismista. Se on sidekudoksen perusta, eli jänteet, rusto, luu ja ihottuma sisältävät tätä proteiinia suurina määrinä. Kollageeni tarjoaa voimaa ja joustavuutta, ja tämä ominaisuus on niin tärkeä normaalille ihmiselämälle.
Jos potilas kärsii kollagenoosista, tämä tarkoittaa sitä, että tämä tärkeä proteiini alkaa muuttaa koostumustaan, ja hyaluronihappo, joka on kollageenin perusta, kärsii erityisesti. Tämä happo alkaa hajota ja kollageeni menettää entisen elastisuuden ja lujuuden.
Syy kollageenin oikean rakenteen loukkaamiseen riippuu monista syistä. Tärkein on perinnöllisyys. On muitakin syitä:
Itse asiassa tämä ei ole yksi sairaus. Tämä on koko joukko sairauksia, joilla on yksi yhteinen asia - kollageenin rakenteen rikkominen. Näitä sairauksia ovat reuma, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis, periarteriitti nodosa ja skleroderma.
Collagenoosin oireita on vaikea sekoittaa muihin sairauksiin. Niille on tunnusomaista aaltomainen kurssi, jossa prosessin pahenemis- ja vaimennusjaksot ovat. Samaan aikaan sairauden kulku on aina progressiivinen. Toinen yhtä tärkeä oire on lisääntynyt ruumiinlämpötila ilman mitään kuviota päivän aikana. Tällainen kuume on ominaista reumaattisille sairauksille.
Ja tietenkin, usein esiintyvä niveltulehdus ja niveltulehdus kehittyvät kollagenoosin aikana. Samalla nivelten kipu on varsin vahva ja vain oikea-aikainen käynti lääkärillä voi auttaa täällä.
Koska tauti esiintyy useimmiten tietyn geenin mutaation vuoksi, sitä ei voida parantaa. Mutta oikein valittujen lääkkeiden avulla voit hidastaa tuhoavaa prosessia. Tämä koskee erityisesti lapsia, koska heidän kollagenoosi voi johtaa hyvin vakaviin seurauksiin.
Tämän sairauden hoidossa tärkeimmät lääkkeet ovat ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) ja steroidihormonit. Tätä tai tätä valmistetta voi kuitenkin valita vain lääkäri. Taudin itsehoito johtaa usein hyvin vakaviin komplikaatioihin. Ja henkilö, joka on kaukana lääkkeestä, ei pysty tekemään oikeaa diagnoosia.
Hoito on aina pitkä ja kestää usein koko eliniän. Tärkeimmistä huumeista syntyy deksametasonia ja metyylipred. Niitä käytetään useimmiten systeemisen lupus erythematosuksen, seronegatiivisen spondyloartriitin ja dermatopolimiosiitin hoitoon. Lääkkeiden annos valitaan tiukasti yksilöllisesti sairauden iän ja laajuuden mukaan.
Kaikkien kollageenien yleisin komplikaatio on sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioituminen. Samanaikaisesti havaitaan useimmiten vuotanut ei-sepelvaltimotauti. Samaan aikaan sydämen vauriot ilmaistaan vain niissä oireissa, joita potilas kuvailee, ja tämä on sydämen sykkeen ja hengenahdistuksen lisääntyminen. Myös keuhkot vaikuttavat. Tässä tapauksessa havaitaan useimmiten progressiivista keuhkokuumetta tai pneumofibroosia. Nämä patologiat kehittyvät hyvin nopeasti. Hengityselinten vajaatoiminta kasvaa, mikä on lähes mahdotonta parantaa.
Periarteriitti nodosa, ja tämä tauti koskee myös kollagenoosia, potilaalla on usein munuaisvaurioita, jopa vakavaa munuaisten vajaatoimintaa. Toiseksi komplikaatioiden esiintymistiheyden kannalta on myokardioskleroosi, jolle on ominaista sydämen rytmihäiriöt ja progressiivinen sydämen vajaatoiminta. Joissakin tapauksissa tämä kaikki johtaa sydäninfarktiin.
Tämä sairaus, vatsa ja suolet kärsivät. Vatsaontelon seinämien nekroosi on kehittynyt, mikä ilmenee akuutin vatsan oireissa. Usein potilas näyttää veriseltä oksennukselta ja voimakkaalta kivulta vatsanontelossa. Usein kehittyy vakavia päänsärkyä, näön hämärtymistä ja vakavissa tapauksissa aivoinfarkti.
Muuten, saatat myös olla kiinnostunut seuraavista FREE-materiaaleista:
Collagenosis on systeeminen patologia, jolle on ominaista sidekudoksen tuhoaminen ja progressiivinen kurssi. Taudin kehittymisen perusta on immunopatologinen prosessi, joka rikkoo kollageenin vaihtoa. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu. Jokaisessa iässä on patologia, lapsilla tällaiset sairaudet ovat myös yleisiä ja esiintyvät erityisen kovina.
Termi "kollagenoosi" yhdistää joukon sairauksia, joilla on samat toiminnalliset muutokset sidekudoksen rakenteessa. Ne eroavat oireiden asteesta, osallistumisesta eri elinten ja kudosten prosessiin.
Collagenoosia on vaikea diagnosoida, koska niille on tunnusomaista erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Siksi patologisen hoidon tulisi olla yksilöllistä. Vain oikea-aikainen ja asianmukaisesti valittu hoito on mahdollista saavuttaa vakaa remissio. Ja ilman hoitoa kollagenoosi johtaa usein kuolemaan.
Tämä patologia on systeeminen prosessi, koska sidekudos sisältyy jossain määrin kaikkiin elimiin. Tästä muodostuu verisuonia, rustokudosta ja ihoa. Se sijaitsee myös elinten välissä. Sidekudos muodostaa yli puolet koko kehon massasta Siksi sen patologinen muutos heijastuu koko organismin tilaan.
Periaatteessa, kun kollagenoosia havaitaan iholle, verisuonille ja nivelten vaurioitumiselle. Tämä johtuu siitä, että ne ovat jänteitä, luita, rustokudosta ja dermiä, joka sisältää suuria määriä kollageeniproteiinia. Se tarjoaa kudoksen kimmoisuutta, lujuutta. Kun kollagenoosi häiritsee tämän proteiinin rakennetta, sen toiminta. Erityisesti vaikuttaa hyaluronihappoon, jonka ansiosta kollageeni on niin vahva ja joustava. Tämän seurauksena se alkaa hajota, mikä johtaa kudosvaurioon ja elinten toiminnan heikkenemiseen.
Tämä tapahtuu vähitellen immuunijärjestelmän patologisten muutosten vaikutuksesta. Provosoivien tekijöiden vuoksi kehoon muodostuu patogeenisiä immuunikomplekseja. Ne laukaisevat autoimmuuniprosessin, jolle on tunnusomaista allergian kehittyminen ja vasta-aineiden tuotanto omille kudoksilleen, erityisesti kollageenin solurakenteille. Se liittyy sidekudosrakenteiden tuhoutumiseen.
Kollageenit ovat koko joukko sairauksia, joita kutsutaan myös diffuusisiksi sidekudosairauksiksi. Ne näkyvät eri tavalla, mutta kaikille on ominaista kollageenin rakenteen rikkominen. Näitä ovat sairaudet, kuten periarteriitti nodosa, skleroderma, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja muut. Kaikki nämä sairaudet voidaan jakaa kahteen ryhmään sidekudoksen degeneratiivisten vaurioiden alkuperän ominaisuuksien mukaisesti.
Ensimmäinen sisältää synnynnäiset patologiat, joiden syyt ovat perinnöllisiä häiriöitä kollageenin rakenteessa sekä aineenvaihduntaprosesseissa. Tällaiset sairaudet ovat melko harvinaisia, joskus niitä on vaikea havaita. Näitä ovat mukopolysakkaridoosi, Marfan-oireyhtymä, elastinen pseudoksantomi, Stickler-oireyhtymä, osteogenesis imperfecta ja muut. Joskus ne ovat niin vaikeita, että ne johtavat potilaan vammaan lähes syntymästä lähtien.
Kaikki kollageenien hankitut muodot ovat niin erilaiset virtausominaisuuksissa, että kansainvälinen luokitus jakaa ne kahteen ryhmään. Taudit, joilla on vakava kurssi ja sidekudoksen yleinen vaurio koko kehoon, ovat dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, Sharpen oireyhtymä, periarteriitti nodosa. Kaikkia muita sairauksia, esimerkiksi reuma tai septinen endokardiitti, kutsutaan pieniksi kollageeneiksi, joille on ominaista piilevä kurssi, hidas eteneminen ja vakavien komplikaatioiden puuttuminen.
Lisäksi useita erityyppisiä patologioita voidaan erottaa vaurion sijainnin mukaan:
Synnynnäinen kollageenisairaus kehittyy perinnöllisten geneettisten patologioiden vuoksi. Tämän seurauksena kohdunsisäisen kehityksen aikana kollageenisynteesi, sen rakenne ja aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät. Siksi lapsilla esiintyy usein sairauksia, joista yksi vanhemmista kärsii tästä patologiasta.
Hankittujen kollageenisairauksien syyt tutkitaan vähemmän. Yleisin teoria näiden sairauksien autoimmuunisuudesta. Mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat laukaista muutoksia ja käynnistää patologian kehittymisen:
Joskus ulkoiset tekijät voivat laukaista taudin puhkeamisen. Esimerkiksi liiallinen altistuminen aurinkosäteilylle pahentaa rappeuttavia prosesseja, joihin liittyy luontaista taipumusta.
Suuri määrä sairauksia yhdistettiin yhdeksi ryhmäksi sen vuoksi, että niiden aikana on yleisiä oireita. Tämä on hidas eteneminen, jossa esiintyy vaihtelevia ajanjaksoja pahenemista ja remissioita. Systeemisten vaurioiden yhteydessä tauti on usein kuolemaan johtava.
On myös yleisiä kollagenoosin oireita, jotka ovat ominaisia kaikille tällaisille patologioille:
Kollagenoosin jäljellä olevat ilmenemismuodot vaihtelevat taudin mukaan. Voi olla voimakkaampi nivelkipu tai ihottuma, sisäisten elinten työtä on rikottu.
Yksi kollageenin rakenteen tyypillisimmistä systeemisistä patologioista on skleroderma. Tätä sairautta leimaa sidekudoksen paksuminen ja kovettuminen. Kun se vaikuttaa vain ihoon, se ei vaaranna potilaan elämää, vaikka iho muuttuu karkeaksi, kiehuu, hiukset voivat pudota. Mutta joskus systeeminen skleroderma kehittyy, mikä vaikuttaa lihaksiin, ruoansulatuskanavaan ja muihin elimiin. Taudin tulos tässä tapauksessa on usein epäsuotuisa.
Systeeminen lupus erythematosus on vakava autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen nuoriin naisiin. Tyypillisiä patologisia oireita ovat poskien punoitus, nenä- ja dekolttialue sekä punaiset renkaat, jotka ovat koko kehossa. Ihon vaurio lisääntyy jännityksen, lämpötilan vaihteluiden myötä. Potilas on myös huolissaan lihasten ja nivelten kipuista, limakalvojen tulehduksesta, munuaisten vajaatoiminnasta. Käsien ja jalkojen niveltulehdus, aphtiininen stomatiitti kehittyy, näön heikkeneminen.
Tälle taudille on ominaista polvien vaurioituminen sekä käsien ja jalkojen pienet nivelet. Tällöin synoviaalikalvo tuhoutuu, minkä vuoksi liitos on epämuodostunut, joten se ei voi suorittaa toimintojaan. Potilas on huolissaan voimakkaasta kivusta, varsinkin yöllä, liikkeiden ahdistuneisuudesta aamulla. Vähitellen heikkous, unettomuus kehittyy, painon muutos havaitaan. Tämä tauti on yksi yleisimmistä kollageenitaudeista.
Tämä kollagenoosi viittaa systeemiseen verisuonitulehdukseen. Se vaikuttaa pääasiassa valtimoihin, mutta se voi myös tuhota pehmeät kudokset sekä sisäelimet. Tämä tauti on ominaista pienten ja keskisuurten alusten nekroosi mikroaneurysmien muodostumiselle. Tämän vuoksi munuaiset ja sydän vaikuttavat vakavasti. Taudin ulkoiset ilmenemismuodot sisältävät luonteenomaisen ihottuman ja ihonalaisten solmujen esiintymisen.
Synnynnäiset systeemiset patologiat ovat melko harvinaisia, mutta useimmiten niille on ominaista vakava kurssi. Kollagenoosille tyypillisiä oireita on Ehlers-Danlosin oireyhtymä. Tässä sairaudessa iho ja nivelet tulevat liian joustaviksi. Alusten herkkyyden vuoksi havaitaan usein mustelmia, arpikudoksen epänormaalia kasvua ja ikenien lisääntynyttä verenvuotoa.
Erittäin vakava kurssi liittyy epidermolysis bullosa. Tällä taudilla potilaan iho on niin hauras, että kosketus vahingoittaa sitä. Vaikuttaa myös hengityselimiin, ruoansulatuskanavaan, sisäelimiin. Useimmissa tapauksissa osteogeneesi imperfecta, jossa kollageenin rakenteen rikkominen aiheuttaa lisääntynyttä luun haurautta, johtaa myös vakavaan vammaan.
Näiden patologioiden ilmenemismuotojen epätarkkuuden vuoksi niiden diagnoosi voi olla vaikeaa. Sairautta ei ole aina mahdollista määrittää vain ulkoisilla oireilla, joten täydellinen tutkimus on tarpeen. Tärkein diagnoosimenetelmä on laboratoriokokeita, kudosbiopsiaa. Veressä havaitaan tulehduksen ei-spesifisiä markkereita, kohonneita ESR- ja C-reaktiivisia proteiinitasoja. Nämä merkit viittaavat sidekudoksen vaurioihin.
Tarkempaa diagnoosia varten ja sen sijainnin määrittämiseksi röntgensäteillä, CT: llä, MRI: llä, ultraäänellä. Informatiivisimmalla on kuitenkin kudosten histologinen analyysi. Reumatologi suorittaa erilaisten kollageenisairauksien erilaisen diagnoosin. Joskus tarvitaan pulmonologin, kardiologin, ihotautilääkärin tai muiden asiantuntijoiden kuulemista.
Kollagenoosia sairastavat potilaat vaativat usein elinikäistä hoitoa. Useimmissa tapauksissa tällaiset sairaudet ovat parantumattomia, mutta on mahdollista hidastaa patologista prosessia ja parantaa merkittävästi potilaan tilaa. Hoito määrätään yksilöllisesti taudin tyypin ja vakavuuden mukaan. Hoitomenetelmät eroavat myös akuutin ajanjakson aikana ja remissiossa.
Karsinnan aikana on osoitettu oireenmukaista lääkehoitoa. Nämä ovat useimmiten ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, esimerkiksi Brufen. Kun tulehdusprosessi on suuri, oireiden nopea eteneminen on osoitettu glukokortikoideiksi. Yleisimmin käytetään Prednisolonia 15 mg: n vuorokausiannoksena tai deksametasonina. Ja jos potilaalla on tällaisen hoidon sivuvaikutuksia, sytostaattien käyttö on hyväksyttävää: "Syklofosfamidi" tai "atsatiopriini". Sairaalassa käytetään myös detoksifikaatiomenetelmiä, kuten plasmafereesiä tai hemosorptiota, akuuttien kollagenoosihyökkäysten hoidossa.
Asianmukaisesti valittu hoito voi lisätä merkittävästi remissiokautta. Tällä hetkellä hoitoa ei keskeytetä. Kuntoutushoito on tarkoitettu potilaille: elektroforeesi, fonoforeesi, ultraääni, magneettiterapia, terapeuttinen harjoitus. Tehokas parantamaan remissiokauden balneoterapiaa: radonia, hiilidioksidia tai vetysulfidikylpyjä. Onnettomuuksien ehkäisemiseksi on välttämätöntä tarkkailla oikeaa elämäntapaa ja ruokavaliota. On välttämätöntä välttää hypotermiaa, auringon altistumista, tartuntatauteja, vammoja ja stressiä. On välttämätöntä, että tulehdussairaudet hoidetaan ajoissa, eliminoidaan krooniset infektiokohdat kehossa. Sanatorionhoito on erittäin hyödyllistä immuniteetin ja yleisen elpymisen vahvistamiseksi potilaille.
Kovimpia ovat suuret kollageenit. Niitä vaikeuttaa usein vakava maksan, munuaisten ja sydämen vaurioituminen. Tämän seurauksena potilas voi kuolla. Useimmiten tämä johtuu sydän- ja verisuonisairaudesta. Kardioskleroosi, perikardiitti, myokardiitti, angina voi esiintyä. Joskus kehittyy sydäninfarkti. Myös progressiivisen keuhkopussin keuhkokuumeesta tai keuhkofibroosista johtuva hengitysvajaus lisääntyy nopeasti. Useimmissa tapauksissa kollagenoosi vaikuttaa suuresti munuaisiin. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lisäksi kehittyy amyloidoosi ja hematuria.
Kollagenoosi aiheuttaa myös komplikaatioita ruoansulatuskanavassa. Vatsanontelon seinämien nekroosi voi kehittyä, johon liittyy voimakasta kipua ja verenvuotoa. Komplikaatioita ovat näkövamma ja vakavimmissa tapauksissa aivoinfarkti.
Nämä systeemiset sairaudet ovat melko vaikeita, ja ilman hoitoa ne johtavat usein potilaan kuolemaan. Siksi, jos on olemassa alttius metabolisille häiriöille tai immuunipatologioille, on välttämätöntä välttää provosoivia tekijöitä, estää infektion kehittyminen kehossa, hypotermia tai pitkäaikainen altistuminen auringolle. Hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian eikä keskeytä sitä lääkärin kaikkien suositusten mukaisesti. Sitten voit saavuttaa pitkän aikavälin remissiota ja parantaa potilaan elintasoa.
Kollagenoosi on immunopatologinen tila, jossa havaitaan degeneratiivisten sairauksien kehittymistä, jotka useimmiten vaikuttavat sidekudokseen, mutta muiden segmenttien osallistumisen todennäköisyyttä patologiaan ei suljeta pois.
Tällainen tauti voi kehittyä ensisijaisesti ja toista kertaa, minkä vuoksi kussakin tapauksessa provosoivat tekijät poikkeavat toisistaan. Lisäksi tärkein paikka tällaisen taudin kehittymisessä annetaan myös patologisten tekijöiden tunkeutumiselle ihmiskehoon.
Huolimatta suuresta joukosta vaivoja, jotka sisältyvät kollageenisairauksien ryhmään, niillä kaikilla on useita yhteisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Näitä ovat kuume ja vilunväristykset, lisääntynyt hikoilu ja selittämätön heikkous sekä eri muotojen ihottumat.
Oikean diagnoosin perustamisprosessilla pyritään tekemään laaja valikoima laboratoriotutkimuksia, jotka on välttämättä täydennettävä perusteellisella fyysisellä tarkastuksella.
Suurimmassa osassa tilanteista sairauden hoitamiseksi ne soveltuvat suullisiin lääkkeisiin perustuviin konservatiivisiin menetelmiin.
Kuten edellä mainittiin, kollageenit voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.
Ensimmäisessä tapauksessa geneettisesti määritellyt patologiat, jotka kehittyvät sikiön sikiön sisäisen kehityksen vaiheessa ja joiden taustalla on kollageenisynteesin prosessi, sekä tämän aineen rakenne ja sen aineenvaihdunta, toimivat ennakoivana tekijänä. Tästä syystä tämän luokan sairaudet kehittyvät usein niissä lapsissa, joista yksi vanhemmista kärsii samanlaisesta sairaudesta.
Hankittujen kollageenien lähteitä ei ole täysin ymmärretty, mutta ihmiskehon tartunta patogeeneillä tulee esiin. Tässä tapauksessa syyttäjä voi olla:
Lisäksi todettiin kollageenin ja hormonaalisten häiriöiden välinen suhde. Koska syyt voidaan tunnistaa:
Kun geneettinen alttius laukaisumekanismina voi toimia:
Joskus on mahdotonta selvittää tällaisen taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä - tällaisissa tapauksissa henkilöllä on diagnosoimaton kollagenoosi.
Collagenoosin degeneratiivisen prosessin alkuperän ominaisuuksien mukaisesti:
Kukin luokka sisältää useita patologisia tiloja. Esimerkiksi ensisijaiset sairaudet ovat:
Kollagenoosin hankittujen muotojen osalta ne eroavat kurssin muunnelmasta:
Ensimmäinen ryhmä patologioita sisältää:
Seuraaville kollagenoosityypeille on ominaista helpompi virtaus:
Tällaiset sairaudet yhdistetään ryhmäksi, jota kutsutaan pieneksi kollagenoosiksi.
Lisäksi on olemassa luokitus riippuen vaurioiden sijainnista:
Reumatologia-alan asiantuntijat erottavat myös sekamuotoisen ja siirtymävaiheen kollagenoosin.
Suuri määrä vaivoja tässä tautiryhmässä johtuu siitä, että niillä on monia yleisiä kliinisiä oireita ja tunnusomaisia piirteitä, esimerkiksi hidasta etenemistä, sekä vaihtelevia pahenemisvaiheita ja remissiota.
Lapsilla ja aikuisilla esiintyvien yleisten oireiden joukossa on:
Jos sklerodermia kehittyy, edellä mainittuja oireita täydennetään:
Systeemisen lupus erythematosuksen tunnusmerkkejä pidetään:
Nivelreumissa potilaat valittavat useimmiten seuraavista:
Kaikki edellä mainitut sairaudet ja niiden ilmenemismuodot ovat yleisimmin diagnosoituja kollageenisairauksien joukossa.
Kokenut reumatologi pystyy tekemään oikean diagnoosin potilaan alkututkimuksen vaiheessa, mutta laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset ovat tarpeen kollagenoosin tyypin määrittämiseksi.
Ensinnäkin lääkärin on suoritettava henkilökohtaisesti useita manipulaatioita, nimittäin:
Laboratoriokokeiden joukossa on syytä korostaa:
Informatiivisimmat ovat seuraavat instrumentaalimenettelyt:
Reumatologi osallistuu diagnosointiprosessiin, mutta myös muiden lääketieteen alojen asiantuntijoihin, erityisesti:
Lisäkokeita tarvitaan kollagenoosin eri muotojen erilaistumisen toteuttamiseksi.
Kun otetaan huomioon, että suurelle määrälle sairauksia on tunnusomaista hitaasti etenevä ja toistuva kurssi, niiden hoidon tulisi olla asteittaista, pitkäkestoista ja usein elinikäistä.
Useimmissa tilanteissa seuraavia lääkkeitä käytetään sairauksien hoitoon:
Päivittäinen määrä ja käyttöaika määritetään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti, mikä johtuu siitä, että lääkäri ottaa huomioon:
Oireiden pahenemisen aikana on suositeltavaa käyttää tällaisia ulkopuolisia hemokorrektointimenetelmiä:
Jos kollagenoosin tietyn muodon peruuttaminen tapahtuu, hoitoon voi kuulua:
Kollagenoosin tyypistä riippuen hoidon puuttuessa on todennäköistä, että seuraavat komplikaatiot kehittyvät:
Synnynnäisten kollageenien kehittymistä ei kuitenkaan voida välttää sekundaaristen degeneratiivisten prosessien kehittymisen estämiseksi, on välttämätöntä noudattaa näitä ennaltaehkäiseviä suosituksia:
Kollagenoosin ennusteen sanelee täysin sen kulku ja terapeuttisten tekniikoiden toteutuksen riittävyys. Varhainen ja jatkuva hoito mahdollistaa stabiilin remistion ja parantaa potilaan elämänlaatua. Hoidon täydellinen puuttuminen on täynnä edellä mainittujen komplikaatioiden kehittymistä, jotka ovat usein kuolemaan johtavia. Vaarallisin on niin kutsuttu suuri kollageeni.
Jos luulet, että sinulla on kollagenoosi ja tämän taudin tunnusomaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: reumatologi, terapeutti, lastenlääkäri.
Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.
Bruselloosiksi kutsutaan zoonoottisia tartuntatauteja, joiden vaurioitumisalue on lähinnä sydän-, verisuoni-, liikunta- ja hermostojärjestelmiä. Tämän taudin mikro-organismit tunnistettiin kaukaisella 1886-luvulla, ja taudin löytäjä on englantilainen tiedemies Bruce Brucellosis.
Allerginen vaskuliitti on monimutkainen tauti, jolle on ominaista verisuonten seinämien aseptinen tulehdus, joka kehittyy allergisen reaktion seurauksena infektoivien toksisten tekijöiden negatiiviselle vaikutukselle. Sairaudelle on ominaista tulehdukselliset ja allergiset ihottumat, joilla on taipumus turvotukseen, verenvuotoon ja nekroosiin.
Meningokokki-infektio aiheuttaa antropoottisia sairauksia - aivokalvontulehdus, meningokokki-sepsis ja fulminantti. Lähes 80% kaikista kliinisistä tapauksista esiintyy lapsilla. Lääkärit huomaavat, että taudin huippu esiintyy lämpimän kauden aikana, mutta vauriot diagnosoidaan koko vuoden.
Endokardiitti on tulehdusprosessi, joka esiintyy sydämen sisäkerroksessa (endokardiumi). Sen pääasiallinen syy on infektio, mutta muita patologioita ei pitäisi sulkea pois. Sairaus voi yhtä lailla vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Hyvin usein sairaus ylittää eri huumeita käyttävien ihmisten kehon. Myös nuorten potilaiden taipumus kehittyä patologisessa prosessissa on tärkeää, joten on tärkeää tietää patologian syyt ja oireet vakavien komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.
Nivelvaurioiden perusteella syntyviä nivelten autoimmuunisairauksia kutsutaan psoriaattiseksi niveltulehdukseksi. Taudille on ominaista pääasiassa krooninen tai akuutti luonne. Psoriaasiartriitti esiintyy yhtä lailla sekä miehillä että naisilla aikuisuudessa.
Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.