Enteropaattinen akrodermatiitti

Enteropaattinen akrodermatiitti (Brandt-oireyhtymä, Dalbolt-Kloss-tauti) on autosomaalinen resessiivinen geneettinen tauti, jonka pääasiallinen patogeneesi on sinkkiabsorptiota ohutsuolessa. Tätä patologiaa kuvaavat sinkkipuutokseen liittyvät ilmentymät - ruoansulatuskanavan vauriot, ihottumien, pustuloiden ja vesikkeleiden muodostuminen iholla, hiustenlähtö, heikentynyt immuniteetti, laihtuminen. Diagnoosi tehdään tutkimalla sinkki-ionien pitoisuutta veriplasmassa, radioaktiivisen Zn-65: n imeytymisnopeutta ja sinkin erittymistä virtsan läpi. Hoito - tämän hivenaineen (esimerkiksi sinkkioksidin) suurten annosten vastaanottaminen.

Enteropaattinen akrodermatiitti

Enteropaattista akrodermatiittia tutkittiin vuosina 1935–1942. Ihotautilääkäri Brandt oli ensimmäinen, joka huomasi epätavallisen ihovaurioiden muodon raajojen distaalisissa osissa (acrodermatitis) kolmekymmentäluvulla. Vuonna 1942 ruotsalaiset lääkärit Dalbolt ja Kloss löysivät enteropatian, joka liittyi akrodermatiittiin, joka on ruoansulatuskanavan vaurio. Siitä lähtien kaikkien kansainvälisten luokitusten mukaan, mukaan lukien ICD-10, Brandtin tauti tai Dalbolt-Kloss-oireyhtymä, kutsutaan enteropaattiseksi akrodermatiitiksi. Tulevaisuudessa genetiikan kehittyminen auttoi selittämään oireyhtymän pääasiallisia ilmenemismuotoja.

Enteropaattisen akrodermatiitin tapauksessa geneettinen vika aiheuttaa erityistä sinkkiä sitovan tekijän puutetta, jota haima tuottaa. Rintamaito sisältää riittävän määrän tätä tekijää, joten kun täysikasvuinen imetys enteropaattinen akrodermatiitti ei ilmene jonkin aikaa. Taudin ensimmäiset merkit ilmenevät, kun vauva vieroitetaan rintasyövästä ja siirretään keinotekoiseen ruokintaan, kun ruokavalioon lisätään usein täydentäviä elintarvikkeita. Hyvin usein ihon ihottuma liittyy virheellisesti ekseemaan, pyodermaan, kandidiaasiin - tämä voi johtaa epäasianmukaiseen hoitoon ja jopa lapsen kuolemaan.

Taudin ilmeneminen ilmenee varhaislapsuudessa - puolitoista viikkoa ja 1-2 vuotta. Enteropaattisen akrodermatiitin kehittymisen tapauksia kuvataan myös vanhemmilla lapsilla (3-4 vuotta tai jopa 10–15 vuotta). Kuten monet autosomaaliset resessiiviset patologiat, on myös lisääntynyt riski esiintyä läheisissä läheisissä avioliitoissa, Dalbolt-Kloss-oireyhtymän keskiarvot väestöstä 1–9: 1 000 000.

Enteropaattisen akrodermatiitin syyt

Pistimutaatio esiintyy SLC39A4-geenissä, joka on lokalisoitu kromosomin 8 suurelle kädelle ja joka koostuu 12 eksonin kohdasta. Tämän geenin ilmentyminen tapahtuu haiman soluissa, pienissä ja paksusuolessa, pohjukaissuolessa. Mutaation seurauksena Zip4-proteiinin (Zip4-kuljettaja, sinkkisiirto- proteiini) rakenne, joka tunnetaan sinkkisitoutumistekijänä, häiriintyy, minkä vuoksi sinkin biologinen hyötyosuus laskee jyrkästi 25–32%: sta normaaliin 2-3%: iin enteropaattisen akrodermatiitin kanssa. Kaikki Dalbolt-Kloss-oireyhtymän kliiniset oireet johtuvat kehon sinkkipuutoksesta.

Sinkki on osa ruoansulatusentsyymien joukkoa, joten sen biologista hyötyosuutta rikkomalla yli kaksisataa katalysoivaa proteiinia on heikentynyt. Haiman tuottamaa viallista omaa sinkkiä sitovaa tekijää voidaan korvata jonkin aikaa sen äidinmaidon saannin vuoksi. Kun imettäminen on kielletty 7–10 päivän kuluttua, on olemassa ensimmäisiä merkkejä enteropaattisesta akrodermatiitista, jotka erityisen hoidon puuttuessa lisääntyvät.

Tuloksena oleva hypo-sinkia johtaa tryptofaanin aineenvaihdunnan häiriintymiseen, aineenvaihduntaan ja muiden aminohappojen ja joidenkin rasvojen synteesiin, minkä seurauksena solut ylikyllästetään triglyseridillä. Immunoglobuliinien, erityisesti luokkien A ja M, taso on laskenut solun ja humoraalisen immuunivasteen välisellä vuorovaikutuksella. Enteropaattisen akrodermatiitin ihon ilmenemismuodot johtuvat oleiini- ja linoleenihappojen välisen suhteen muutoksesta, sillä niillä on tärkeä rooli ihon aktiivisuudessa. Ohutsuolen biopsian tutkimuksessa havaittiin oligopeptidaasin ja sukkinaatti-dehydrogenaasin aktiivisuuden väheneminen.

Enteropaattisen akrodermatiitin oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin ilmentymiä ilmenee, kun eksogeenisen sinkkisitoutumiskertoimen saanti äidinmaitoon vähenee. Lapsen ravitsemuksen luonteesta riippuen oireet voivat ilmetä elinaikoina ensimmäisinä viikkoina tai kuukausina, poikkeustapauksissa 3-5 vuoden iässä tai nuoruusiässä. Ensinnäkin vaikuttaa ruoansulatuskanavaan: ulosteen luonne muuttuu, se muuttuu ja on vesinen, epämiellyttävä haju, ja siinä määritetään saippuatonta ruokaa. Ilmavaivat kehittyvät, suoliston koliikki, joka johtaa lapsen ahdistukseen, ruokinta on vaikeaa. Painon nousu kasvaa, usein esiintyy hypotrofiaa.

Enteropaattisen akrodermatiitin ihoilmiöt alkavat erytemaattisella ihottumalla, joka on paikallinen silmien, suun ja peräaukon ympärillä. Sitten ihottuma leviää pakaraan, nielun ja reisiluun taittumiin, sukupuolielimiin. Symmetristen purkausten kehittymistä kyynärpäässä ja polvessa, kehossa, pidetään usein oireina. Ihottuman erytemaattinen luonne korvataan vähitellen pustulaaristen ja vesiculloosien alkuaineilla, jotka sitten transformoituvat seroottisiksi kuoriksi - jälkimmäinen voi tulla epäpuhtaaksi sekundaarisen infektion lisäämisen vuoksi. Vaurioiden kehittymisen loppu on haavoja ja sinertävän punaisen värin eroosioita.

Epidermin lisäksi enteropaattisen akrodermatiitin tapauksessa vaikuttaa myös ihon lisäykset ja limakalvot. Tyypillinen oire on hiustenlähtö, usein täydellinen, silmäripsien ja kulmakarvojen menetys. Patologiset muutokset vaikuttavat ja kynnet - kehittää paronykiaa, subunguaalista hyperkeratoosia, joissakin tapauksissa kynnet hylätään kokonaan. Limakalvoilla tapahtuu Candida-tyypin tulehdus - stomatiitti, balanoposthitis, glossitis, sidekalvotulehdus. Suun kulmissa on muodostettu pitkäaikaisia ​​parantavia nippuja. Enteropaattisen akrodermatiitin aiheuttaman immuniteetin aktiivisuuden vähenemisen takia sekundäärinen infektio kiinnittyy nopeasti kaikkiin ihon ja limakalvojen vaurioihin, mikä pahentaa taudin kulkua ja vaikeuttaa diagnoosin.

Erityisen hoidon puuttuessa lapsen yleinen tila heikkenee edelleen. Näitä oireita ovat kuume, yleinen uupumus, unettomuus ja uneliaisuus, lisääntynyt repiminen. Ripulin seurauksena joskus esiintyy kuivumista ja veden ja suolan epätasapainoa. Loppujen lopuksi syntyy vakava dystrofia, joka voi johtaa kuolemaan enteropaattisen akrodermatiitin tapauksessa.

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi tehdään oireiden ja erityisten laboratoriokokeiden perusteella. Veren biokemiallisessa analyysissä laskee sinkki-ionien pitoisuus plasmassa ja alkalisen fosfataasin, joka on yksi sinkkistä riippuvaisista entsyymeistä, aktiivisuus. Beeta-lipoproteiinien määrä pienenee, immunoglobuliinien A ja M pitoisuus, kolesterolin taso, veren jäännöstyppi nousee. Sinkin erittymistä virtsaan tutkitaan myös poikkeustapauksissa tämän hivenaineen imeytymisnopeutta tutkitaan käyttämällä radioaktiivista isotooppia, sinkkiä-65. Ohutsuolen biopsia osoittaa villien surkastumista, on sulkeumia Paneth-soluissa, entsyymien aktiivisuus, mukaan lukien sakkaridaasit, vähenee.

Täydellinen verenkuva osoittaa ESR: n lisääntymistä, usein hypokromista anemiaa. Tämän tilan diagnosoinnissa on välttämätöntä, että genetiikka osallistuu, sekvensoidaan SLC39A4-geenin koodaava sekvenssi ja tunnistetaan siinä olevat mutaatiot. Diferenttidiagnostiikka suoritetaan sekundaarisella sinkkipuutteella, jonka aiheuttaa imeytymishäiriö, ohutsuolen tulehdukselliset leesiot ja sen limakalvon atrofia.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoidon tavoitteena on täyttää sinkin puutos veressä ja kudoksissa. Voit tehdä tämän käyttämällä yleisesti saatavilla olevia lääkkeitä - sinkkioksidia tai sinkkiasetaattia. Jo viikon kuluttua hoidon alkamisesta havaitaan merkittävä yleisen tilan paraneminen - ruoansulatuskanavan työ normalisoituu ja ihon ilmentymät vähitellen laskevat. Ihon lisäaineiden palauttaminen kestää hieman kauemmin, mutta 10-15 päivän kuluttua alkaa hiusten ja kynsien kasvu. Kun hoidetaan enteropaattista akrodermatiittia imeväisillä, on erittäin tärkeää pitää ne imetyksenä tarvittavan sinkkisitoutumistekijän saamiseksi. Jos äidiltä ei ole maitoa, voit käyttää luovuttajan rintamaitoa. Tulevaisuudessa sinun on jatkettava sinkkiä sisältävien lääkkeiden ottamista monien vuosien ajan ja samalla seurattava säännöllisesti sinkin määrää veriplasmassa.

Jodokloorihydrokinoliinijohdannaisten (enterosediv ja muut) käyttö, joita aiemmin käytettiin laajalti enteropaattisen akrodermatiitin hoidossa, on tällä hetkellä kielletty. Tämä johtuu haittavaikutusten suuresta määrästä, mukaan lukien perifeeristen hermojen ja verkkokalvon vaurioitumisesta. Oireinen hoito suoritetaan ottamalla A-, E-, C- ja B-vitamiinit, haiman ruoansulatusentsyymit, sienilääkkeet, probiootit, gamma-globuliini. Kun kiinnitetään toissijaisia ​​ihoinfektioita, määrätään antibiootteja. Ulkoisesti käytetään aniliiniväriaineiden, klotrimatsolin, tridermien, tulehduskipulääkkeiden liuoksia.

Enteropaattisen aktodermatiitin ennustaminen ja ehkäisy

Taudin oikea-aikainen havaitseminen ja spesifisen hoidon alku ennuste on yleensä suotuisa. On tärkeää jatkuvasti täydentää sinkkipuutetta, jotta immuunijärjestelmän, ihon tilan ja ruoansulatuskanavan normaali aktiivisuustaso säilyy. Jos hoito-ohjelmaa rikotaan, enteropaattisella aktodermatiitilla voi olla relapsoiva kurssi, myös aikuisessa. Ennaltaehkäisy on vähentynyt vain estämään kudosten sinkin taso laskemasta kriittisen arvon alapuolelle, mikä varmistetaan säännöllisesti käyttämällä sen valmisteita ja säännöllisiä biokemiallisia verikokeita.

Acrodermatitis enteropaattinen

Enteropaattinen akrodermatiitti on hyvin harvinainen systeeminen tauti, joka esiintyy useimmiten lapsenkengissä ja varhaislapsuudessa. On syytä huomata, että lapset diagnosoivat tämän taudin usein dyspepsiaan, jossa ilmenee ihosairaus. Siksi on välttämätöntä, että tämä sairaus suorittaa kattavan diagnoosin asianmukaisen diagnoosin ja tarvittavan hoidon suorittamiseksi.

Taudin pääasiallinen kulku lapsessa

Enteropaattinen akrodermatiitti mikä se on? Kaikki eivät tiedä, mikä systeeminen tauti on. Joten tämä on patologinen muutos, joka tapahtuu iholla. Taudin pääasiallinen syy on riittämätön määrä sinkkiä lapsen ruumiissa.

Enteropaattinen akrodermatiitti on perinnöllinen. Siksi tämä tauti siirretään lapselle geenitasolla. Esimerkiksi tämä tauti esiintyy verisuoniston taustalla. Tämä tarkoittaa, että lapsi syntyi perheessä, jossa oli veriyhteys. Sairaus voidaan myös siirtää perintöautoomaalisesti recesssiivisesti.

Kuten muilla ihotautitaudeilla, tällä taudilla on myös pahenemisvaihe. Haittavaikutuksia esiintyy patologian taustalla. Esimerkiksi munuaisten tai ruoansulatuskanavan toimintahäiriöissä. Tällaiset rikkomukset voivat tapahtua, jos lapsi on keinotekoisessa ruokinnassa tai jos vanhemmat esittelivät lapsen täydentäviä elintarvikkeita.

Jos muutat dramaattisesti lapsen ravitsemusta, se johtaa stressiin, ja täten on olemassa tauti.

Enteropaattisen akrodermatiitin vyöhykkeet lapsilla

Lähes kaikki lapsen ruumiinosat voivat vaikuttaa. Tilastojen mukaan todettiin kuitenkin, että tauti esiintyy useimmiten esimerkiksi seuraavilla aloilla:

  1. Nasolabial-kolmio. Lisäksi vaikuttaa posket ja posket.
  2. On sukupuolielinten ja peräaukon vaurio.
  3. Vaikutus vaikuttaa nivusiin ja ylä- ja alaraajoihin.

Nämä ovat tärkeimmät alueet, joita lapset vaikuttavat akrodermatiitin enteropaattisiin.

Enteropaattisen akrodermatiitin syyt

Kuten edellä mainitsimme, tällainen tauti esiintyy taustalla, jossa lapsen kehossa ei ole sinkkiä. Tämä voi tapahtua aliravitsemuksen taustalla ja kyvyttömyys imeä sinkkiä pääaterästä.

Siksi lapsi on tämän elementin imeytyminen ohutsuolen limakalvoon. Tästä syystä inaktiiviset aineet, kuten sukkinaatti-dehydrogenaasi ja leusiini-amino-peptidaasi, tulevat.

Jos tämä elementti (sinkki) ei pysty imeytymään lapsen 12. suolesta. Tämä johtaa sinkkisitoutumistekijään, ja tästä syystä lapsilla esiintyy akrodermatiittia.

Enteropaattinen akrodermatiitti: tärkeimmät oireet

Tällaisen vaivautumisen aikana iholle ilmestyy tyypillinen ihottuma, joka on suoraan alttiina tulehduspohjalle. Lasten epidermissä alkaa esiintyä kuplia, jotka puolestaan ​​ryhmitellään pieneksi ryhmäksi.

Tällaisen pienen kuplan sisällä voi olla kirkas neste. Vakavammassa tapauksessa virtsarakon sisällä havaitaan poikkeavaa sisältöä diagnostisen tutkimuksen aikana.

On syytä huomata, että tällaiset ihon tuumorit (rakkulat) voivat räjähtää. Siksi siinä paikassa, jossa kupla puhkeaa, juuren muodostuminen tapahtuu. Se syntyy vuorostaan ​​virtsarakossa sijaitsevasta seropuhtaasta massasta.

Olemme jo sanoneet, että kuplat voivat sulautua keskenään ja muodostaa ryhmiä. Siksi lääkärit diagnosoivat tällaisen merkin plakkiksi. Kuitenkin tällaiset valumerkit esiintyvät useimmiten taittoalueella.

Koska lapsella on varhaisessa iässä tiukat vaatteet, varsinkin ensimmäisinä elinaikoina (vahva kääre vaippaan). Tämän vuoksi esiintyy eroosio- ja haavaumia aiheuttavia oireita. Syynä on usein vaatteiden tai vaippojen hankautuminen ihon kanssa. Lisäksi tiukka vaatetus on pieni ilmavirtaus - toinen syy taudin esiintymiseen.

Muita merkkejä akrodermatiittivalokuvasta

Edellä mainittujen oireiden lisäksi lapsilla on myös muita harvinaisen sairauden oireita.

  1. Kynnet ovat rappeutuneet. Vakavassa sairaudessa kynsien levy on kokonaan kuorittu.
  2. Luomitulehdus. Silmäluomien reuna vaikuttaa.
  3. Stomatiitti.
  4. Alopeetsia - patologinen hiustenlähtö lapsessa.

Lisäksi tämän sairauden myötä tapahtuu nestemäinen uloste, lapsi alkaa pelätä valoa, lääketieteessä tätä ilmiötä kutsutaan fotofobiaksi. Lisäksi on olemassa psykologinen häiriö, joka antaa sysäyksen taustalla olevan sairauden etenemiseen.

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi ja hoito

Ensinnäkin lääkäri tutkii lapsen. Jos yleinen tutkimus ei salli diagnoosia, hänet nimitetään laboratoriotutkimukseksi. Lääkärit määräävät verikoe. Tässä analyysissä voidaan havaita alhaiset sinkkitasot sekä alkalisen fotofaasin läsnäolo.

Tarvitaan myös muita diagnostisia menetelmiä. Lääkärin on erotettava tämä sairaus muista sairauksista, kuten psoriasis, pyoderma, kandidiaasi ja muut ihosairaudet.

Tärkein hoito varhaisessa iässä pyrkii poistamaan sairauden tärkeimmät merkit. Lapsuudessa ei määrätä voimakkaita lääkkeitä immuunijärjestelmän epävakauden vuoksi.

Hoidon kohteena oleville alueille lääkärit määrittävät yhden seuraavista lääkkeistä.

  • Levorinum. Saatavana voiteen muodossa, levitä vaurioihin ohut kerros.
  • Ichthyol.
  • vismutti
  • Naftalan. Lapsilla käytetään 2-3%: n pitoisuutta.

Suurten vaurioiden varalta lääkärit määrittävät 1% lääkkeen Kanesten.

Käsittely ei koske ainoastaan ​​voiteiden ja voiteiden käyttöä. Korvaushoitoa tarjotaan myös taudin oireiden poistamiseksi.

Lääkärit määrittelevät sinkkisulfaattia. Harvinaisissa tapauksissa, jos edellä mainittuihin valmisteisiin liittyy vasta-aiheita, lääkärit määrittävät jonkin seuraavista keinoista: sinkkioksidi ja glukonaatti.

Vastaanotto suoritetaan järjestelmän mukaisesti, joka on osoitettu yksilöllisesti. Useimmiten 3 kertaa päivässä 0,05 g: aan esimerkiksi sinkkioksidin valmistusta. Sinun täytyy ottaa huume 8-10 päivän ajan sairauden vakavuudesta ja alueesta riippuen.

Jos tauti syntyi vanhemmalla iällä, lääkärit määrittävät lääkkeitä, joilla on laajempi vaikutus.

Ilman epäonnistumista on määrätty vitamiinikompleksi immuunijärjestelmän ylläpitämiseksi.

Onko mahdollista parantaa kansan menetelmiä?

Kerromme heti, että jotkut suosituimmat reseptit eivät voi päästä eroon tällaisesta vakavasta taudista. Perinteisiä hoitomenetelmiä voidaan määrätä huumeiden lisäkompleksiksi.

Kotona voit valmistaa kasvisperäistä voidetta. Valmistellaksesi tarvitset propolisia ja öljyä. Kaikki ainesosat sekoitetaan suhteessa 4: 1. Levitä voide vain vaurioituneille vaurioille.

Lisäksi vanhemmassa iässä lapsen on syytä syödä oikein. Sisällytä tuotteita, joilla on luonnollinen sinkki.

Joka tapauksessa, kun havaitaan ensimmäisiä sairauden oireita, on välittömästi otettava yhteys lääkäriin.

Ennaltaehkäisyyn! Koska tauti voidaan periä. Se, että imettävien äitien on seurattava ravintoa. On tarpeen rikastuttaa ruokavaliota mahdollisimman paljon imetyksen aikana sinkillä. Ihotautilääkärit suosittelevat luonnollisen vuohenmaidon juomista ruokinnan aikana. Kiinnitä huomiota, jota ei ole ostettu, mutta joka on luonnollinen, joka voidaan ostaa millä tahansa maitomarkkinoilla. Sisältää myös äyriäisiä ja juustoa imettävän äidin ruokavaliossa.

Enteropaattinen akrodermatiitti on kyse syistä, oireista ja hoidosta.

Enteropaattinen akrodermatiitti viittaa systeemisiin sairauksiin, joita esiintyy kahdessa kliinisessä tapauksessa 100: sta. Patologian pääasiallinen ilmenemismuoto on ihon ihottuma rakkuloiden muodossa, runsas hiustenlähtö diabeteksen vakavien oireiden taustalla. Akrodermatiitin syy on sinkkipuutos. Tauti pidetään autosomaalisena, eli vahingoittuneen geenin perinnöllinen siirto on mahdollista - X-sidottu perintö.

Enteropaattisen akrodermatiitin riskinä ovat pienet lapset syntymästä 2 vuoteen. Harvoin tautia esiintyy aikuisilla. Hyvin usein akrodermatiitti sekoittuu oireisiin, joissa esiintyy ekseemaa, dermatiittia ja kandidiaasia. Tietoja muista lasten ihottumasta löytyy täältä. Väärän hoidon takia potilaan terveys heikkenee dramaattisesti, mukaan lukien vammaisuus ja jopa kuolema. Miten tunnistaa sairaus oikein ja ymmärrät, että tavanomaisen ihotulehduksen takana on vakava patologia?

Mikä on enteropaattinen akrodermatiitti?

Enteropaattinen akrodermatiitti - mikä se on? Acrodermatitis enteropathica tai Brandt -oireyhtymä - vaikuttaa lapsiin vastasyntyneen aikana tai kehittyy muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana. Oireyhtymässä on piileviä ilmenemismuotoja, joten lääkärit tekevät usein virheitä ja diagnosoivat yhden oireista - kehon ihottumasta. Virheellinen hoito lisää kuoleman riskiä.

Tietoja akrodermatiitista tuli tunnetuksi vuonna 1935 ihotautilääkärien kongressissa. Dr. Brandt esitteli kuvia lapsista, joilla on eroosion vauriot ja krooninen ruoan imeytymistä. Asiantuntija korosti ihon ihottumien ja ruoansulatuselinten toiminnan välistä suhdetta.

Syy enteropaattisen akrodermatiitin kehittymiselle ja esiintymiselle, mikä rikkoo sinkin imeytymistä suolistossa. Sinkki on mineraali, joka osallistuu lipidien ja proteiinien metaboliaan, nukleiinihappojen synteesiin. Myös sinkki on välttämätön, jotta lapsen keho kehittyy, toimii. Ilman tätä elementtiä immuniteetti vähenee, sydän- ja verisuonitaudit kehittyvät, terveydentila ja kehon vastustuskyky viruksia ja infektioita kohtaan pahenevat.

Sinkki alkaa päästä lapsen kehoon sikiön kehityksen aikana, alkaen 30 raskausviikosta. Yli 18-vuotiaalla aikuisella on jopa 3 grammaa sinkkiä kehossa. Sen pääsisältö laskeutuu luu- ja lihasmassaan ja ihoon. Sinkin päivittäinen saanti terveelle keholle on 15 mg.

Brandt-oireyhtymä on luokiteltu:

  • Perinnölliset - välittyvät viallisen geenin SLC39A4 kautta, jonka läsnäolo rikkoo sinkin luonnollista imeytymistä suolistossa. Yleisin vastasyntyneillä;
  • Hankittu - kehittyy missä tahansa iässä.

Kun potilaalla on akrodermatiitti, sinkin indikaattorit veressä ovat 3 kertaa normaalia alhaisemmat. Tämä hivenaineen määrä ei riitä entsyymien fosfataasin, tiamiinikinaasin, glutamiinidehydrogenaasin täydelliseen muodostumiseen. Potilailla immunoglobuliinien IgA- ja IgM-tasot laskevat, aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät ja epidermin aktiivisuus vähenee.

Luokittelu ja syyt

Dermatologiassa on kolme Brandt-oireyhtymän pääluokitusta:

  • Acrodermatiitti enteropaattinen;
  • Atrofinen akrodermatiitti kroonisessa muodossa;
  • Papulaarinen akrodermatiitti tai patologia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica kehittyy pikkulapsilla imetyksen lopettamisen jälkeen. Noin 3% vauvoista on jo syntynyt vahingoittuneen SLC39A4-geenin kanssa, joka vastaa entsyymien synteesistä ja sinkin imeytymisestä suolistossa.

Äidinmaito sisältää ligandiinin entsyymiä, joka vastaa sinkin imeytymisestä. Samanaikaisesti lehmänmaidossa ei ole ligandiinia, joka korvataan usein imetyksellä. Lapsen ruumiissa vaihtuessaan eri tyyppiseen elintarvikkeeseen sinkkipuutos kehittyy nopeasti. Tämä johtaa metabolisten prosessien katkeamiseen ja aminohappojen synteesiin. Kehon soluissa kasvaa rasvahappojen pitoisuutta, jota vastaan ​​epidermi muuttuu dystrofisiksi muutoksiksi.

Brandtin oireyhtymässä lapsella on kutiseva iho, tuskalliset punaiset täplät ja täplät näkyvät hänen ruumiinsa. Muutaman viikon kuluttua täplät muuttuvat kostean eroosion muotoon, jossa on kurja sisältöä. Potilaan hiukset putoavat, kynsien levyt ohentuvat, ja suun limakalvo on tulehtunut. Lapsen syöminen on vaikeaa, minkä seurauksena ruoansulatusprosessi on häiriintynyt - suoliston liikkuminen päivässä voi nousta jopa 20 kertaa.

Papulaarinen akrodermatiitti tai Allopo vaikuttaa yleisimmin naisiin. Ihottuma-patologian luonteen mukaan se luokitellaan:

  • Pustulaarinen muoto;
  • vesicular;
  • Erythematous squamous.

Akrodermatiitin pääpaino on yläraajoja. Eroosio tapahtuu aluksi yhdellä sormella, ja jos se jätetään käsittelemättä, se siirtyy koko käteen. Kynsien harjanteiden alla kehittyy tulehduksellinen infektio. Kun painat naulaa, se näyttää kurjasta sisällöstä, jolla on epämiellyttävä haju. Patologia ottaa vakavia muotoja - potilaan on vaikea puristaa kättä nyrkille ja tehdä liikkeitä.

Atrofinen akrodermatiitti kehittyy aikuisina yli 40-vuotiailla henkilöillä. Syy ei voi olla vain perinnöllinen tekijä, vaan myös haiman sairaudet yhdessä huonon ravinnon kanssa.

Potilas tuntuu pahemmalta, apatia ilmestyy, ruokahalu vähenee. Infiltratiivis-edemaattisessa vaiheessa raajat - he menettävät herkkyytensä. Kun sinertävä punoitus kehittyy käsien iholle: iho ohenee, sen läpi nähdään laskimo. Riittämätön hoito korvaa kärsivät alueet atrofisilla haavaumilla, mikä lisää onkologisten prosessien kehittymisen riskiä.

oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin pääasiallinen oire on rakkuloiden muodostuminen ihon punaista sisältöä. Ensimmäiset papules näkyvät käsissä, ja sitten leviävät kaikkiin raajoihin. Vaurioiden jälkeen ulottuu kasvoille, suuonteloon, nielu-aukkoon ja sukupuolielinten limakalvoon. Hoidon puute johtaa siihen, että ihottuma on lokalisoitu koko kehoon.

Taudin acrodermatitis enteropathica kliiniset oireet ovat samankaltaisia ​​kuin exanthemassa. Toisin kuin akrodermatiitin syyt, eksantiema on reaktio kehon herpesvirukseen tyypin 1 tai enterovirukseen. Lisäoireet viruksen eksanteemissa ovat: kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntyminen, ruumiinlämpötilan nousu, silmäluomien turvotus ja ruoansulatushäiriöt.

Kun akrodermatiitti kärsii:

  • Runsas eroosio, kostea ihovaurio;
  • Suun limakalvon haavaumien tappio;
  • Pelko auringonvalosta, joka syntyy voimakkaasti ja selvästi;
  • hiustenlähtö;
  • Ripsien rikkominen;

Kynsilevyjen harventaminen ja häviäminen, kynsitelan alla olevan märeän sisällön muodostuminen.
Potilaalla on ruoansulatuskanavan häiriö:

  • Vatsa on turvonnut;
  • Ulosteiden lukumäärä kasvaa 20 kertaa päivässä;
  • Ulosteessa on haiseva haju ja keltainen-vihreä sävy;
  • Ruoka ei ole sulavaa;
  • Ruokahaluttomuus;
  • Paino pienenee dystrofisiin merkkeihin.

Lapsilla on fysiologisen kehityksen viivästyminen, psyyke häiriintynyt ja taudin pahenemisen aikana (kun iho on kutiava ja harhautuva) on häiriöitä. Lapsi ei nuku hyvin, tulee unelias, apaattinen, masentunut.

Aikaisen diagnoosin ja hoidon puuttuessa tartuntaprosessi liittyy tärkeimpiin oireisiin. Heikentynyt elin alkaa hyökätä patogeenisiä mikro-organismeja bakteerien, infektioiden, virusten muodossa: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida-sienet, vulgar Proteus). Yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen tapahtuu keuhkokuumeen, maksan patologian (elimistön kasvaessa), anemian, leukosytoosin, anoreksian taustalla. Potilaan veressä, lisääntyneen erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden ollessa jopa 60 mm / h, proteiinitason lasku, havaitaan alkalisen fosfataasin määrän väheneminen.

diagnostiikka

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi perustuu kliinisten tietojen keräämiseen ja taudin historiaan sekä laboratoriokokeisiin. Ihotautilääkäri ottaa huomioon: potilaan valitukset eroosioisasta ihottumasta, polttamisesta, kutinaa, nielupurkauksesta kynsien levyn alla, kaljuuntuminen ja ruoansulatushäiriöt.

Potilas lähetetään biokemialliseen verikokeeseen, joka osoittaa, onko veren sinkin taso alentunut tai että entsyymin alkalisen fosfataasin määrä vähenee. Myös potilaan veressä kohoaa ESR, valkoisten verisolujen taso proteiinin, kalsiumin, sinkin, fosfataasin, kolesterolin vähenemisen taustalla.

Potilaalla on pienempi immunoglobuliinipitoisuus veressä, mikä merkitsee immuniteetin menetystä. Geenimutaation vahvistamiseksi sinun täytyy käydä läpi geneettinen kuuleminen. Kun SLC39A4-geeniketjun sekvenssi katkeaa, potilaalle määrätään elinikäinen sinkkiterapia.

Taudin eteneminen lapsilla merkitsee ehdottomien refleksien rikkomista, motorisen toiminnan vähenemistä, koordinaation menetystä, keskushermoston epäonnistumista.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito alkaa sinkin puutteen täydentämisestä kehossa. Tätä varten potilaalle määrätään oksidi-, sulfaatti-, asetaatti- ja sinkkiglukonaattivalmisteita. Mineraalin annos lapselle ei saa ylittää 120 mg päivässä. Positiivisen dynamiikan syntymisen jälkeen: kehon eroosioiden paraneminen, hiustenlähteen pysäyttäminen, kynsilevyn kasvu jne. - annosta lisätään 0,5 kertaa.

Jotta lapsen ruumiin terveys ja terveys säilyisivät, sinkin päivittäinen annos on 50 mg. Joillakin potilailla, joilla on geneettinen mutaatio, on otettava mineraali elämään.

Immuunijärjestelmän lisäämiseksi käytetään:

  • B-ryhmän vitamiinit;
  • C-vitamiini;
  • Injektoitava gamma-globuliini;
  • albumiini;
  • Vitamiini-mineraalikompleksit, joilla on lisääntynyt sinkin annos;
  • Insuliini yhdessä glukoosin kanssa.

Ruuansulatuksen normalisoimiseksi on välttämätöntä ottaa juhla- tai pankreatiini-entsyymejä, samalla kun vähennetään mahassa olevien hyödyllisten bakteerien tasoa (dysbakterioosin ilmiö) - laktobakteeri, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Ulkopuolella on suositeltavaa päivittäin hoitaa eroosisia kosteita alueita antibioottisilla voiteilla, sienilääkkeillä ja muilla aineilla - levoriinilla, nystatiinilla, vismuttilla, ichtyolilla, canestenilla, nafatalanilla, klotrimatsolilla. Vakavammissa tapauksissa määrätään antibakteeristen lääkkeiden lihaksensisäistä antamista. Aikuiset ovat määrätty hormonihoito glukokortikoidien kanssa - prednisoni annoksella 1 mg / kg.

Potilaille määrätään terapeuttisia ja muita ennaltaehkäiseviä fysioterapeuttisia menetelmiä: darsonvalia, diathermiaa, kuumia kylpyjä parafiinilla, lääketieteellisiä kääreitä jalostettuun öljyyn ja naftaleeniin.

Hoito ei ole suositeltavaa lopettaa jopa parantamalla hyvinvointia ja normalisoimalla aineenvaihduntaa kehossa. Muuten uusiutumisen riski kasvaa. Potilaita suositellaan 2–3 kuukauden välein sinkin pitoisuuden tarkkailemiseksi veressä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Akrodermatiittista toipumisen ennuste on suotuisa, sillä se on ajoissa diagnosoitu. Jos haluat välttää uusiutumisen, potilaan tulee:

  • Seuraa jatkuvasti ruokavaliota (käytä elintarvikkeita, joissa on korkea sinkkipitoisuus: maito, kala, liha, munat, viljat, vihannekset ja hedelmät);
  • Otetaan säännöllisesti vitamiini- ja mineraalikomplekseja, jotta estetään sinkin puutos kehossa;
  • Kahden kuukauden välein tehdään biokemiallinen verikoe;
  • Raskaana oleville naisille suositellaan sinkkilääkkeiden ottamista, kun otetaan huomioon hormonikorvausten heikkeneminen.
  • Anteeksi huonot tavat (alkoholi, tupakointi).

Taudin väärä diagnoosi (acrodermatitis - exanthema) voi johtaa lasten terveyteen ja jopa kuolemaan. Ravitsemukseen ja lasten kasvu- ja kehitysindikaattoreiden analysointiin on kiinnitettävä huolellista huomiota heidän ensimmäisinä elinaikoina. Ripuli, ihon leesioiden esiintyminen, hiusten ja kynsien harvennus - tämä on syy lääkärin hoitoon välittömästi.

Tutkimuksessaan Dr. Brand suositteli, että potilailla, joilla oli akrodermatiitti, elinikäinen hoito sinkillä. Tämä tuote on erityisen tärkeä naisille, jotka ovat läpikäyneet abortin, leikkauksen ja raskauden. Toisen ja sitä seuraavan raskauden aikana naisen kehossa olevat sinkkireservit ovat tyhjentyneet, eikä sillä ole mitään sikiöön siirtymistä sikiön kehityksessä kolmannella kolmanneksella. Tämän tilanteen estämiseksi raskaana oleville naisille näytetään sinkkiä mineraalikompleksien koostumuksessa. Jos sinulla on valituksia, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Enteropaattinen akrodermatiitti on vakava systeeminen tauti, jota on vaikea tunnistaa, koska oireet ovat samankaltaisia ​​dermatologisten patologioiden kanssa (eksantema). Brandt-oireyhtymän syy on sinkin imeytyminen suolistossa geneettisen tai hankitun tyypin mukaan. Jos henkilö on jo syntynyt vaurioituneella geenillä, taudin oireet näkyvät ensimmäisinä elinvuosina.

Akrodermatiitin hankittu muoto ilmenee 40 vuoden jälkeen, useimmiten naisilla. Elpymisen kannalta suositellaan, että potilaat käyvät läpi sinkkiä sisältäviä lääkkeitä ja antibioottihoitoa. Ennuste on suotuisa, mutta siihen liittyy oikea-aikainen ja riittävä diagnoosi- ja hoitotaktiikka.

Acrodermatiitti: tyypit, oireet, hoito

Acrodermatiitti on muutama tulehduksellinen ihosairaus, jossa on erilaisia ​​syitä, mekanismeja, oireita ja hoitoa, jotka yhdistyvät vain oireiden paikallistumiseen ylä- ja alapäähän.

Enteropaattisen akrodermatiitin käsite ja merkit

Enteropaattinen akrodermatiitti on harvinainen sinkin imeytymisen geneettinen muoto, jolle on tunnusomaista luonnollisten aukkojen, hiustenlähtö ja ripuli.

patofysiologia

Sinkki on yksi tärkeimmistä aineista, se on välttämätön yli kaksisataa entsyymiä ja nukleiinihapon vaihtoa varten. Enteropaattisen akrodermatiitin yhteydessä sen biologinen hyötyosuus pienenee 30 prosentista 2 prosenttiin. Tämä on autosomaalinen resessiivinen häiriö (ts. Molemmat vanhemmat lähettävät lapselle viallisia geenejä), jotka tapahtuvat SLC39A4-geenin mutaatioilla, jotka sijaitsevat kromosomissa 8q24.3. Tämä geeni koodaa transmembraaniproteiinia, joka osallistuu sinkin imeytymiseen. Tämän proteiinin pääasiallinen sijainti on enterosyytit (epiteelisolut), jotka sijaitsevat pohjukaissuolessa ja ohutsuolessa. Siksi enteropaattista akrodermatiittia sairastavat potilaat eivät kykene täysin imemään sinkkiä elintarvikkeiden lähteistä.

Hankittujen sinkkipuutoshäiriöiden erottaminen geneettisestä häiriöstä on vaikeaa, koska niillä on samanlaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja. Hankitun sinkkipuutoksen voi esiintyä sen systeemisen riittämättömän kulutuksen vuoksi ruoan tai ruoansulatuskanavan tulehduksen seurauksena.

On tärkeää huomata, että ennenaikaisilla vauvoilla voi esiintyä ohimeneviä hankittuja mineraalivajeita reaktiona kehon korkeaan fysiologiseen kysyntään ja sen alhaisiin kudosvarastoihin. Lisäksi tila voi esiintyä imetyissä vauvoissa äidin puutteen tai rintarauhasen erittymisen puutteen vuoksi, mutta nämä häiriöt eivät ole enteropaattista akrodermatiittia.

Eri arvioiden mukaan taudin esiintymistiheys on noin 1–9: 1 000 000 eikä se ole riippuvainen sukupuolesta tai rodusta. Kun imetetään sinkkiä sitova tekijä, se täytetään maidolla, mutta muutama päivä sen jälkeen, kun rinta on vieroitettu, sairaus ilmestyy. Enteropaattista akrodermatiittia voi esiintyä imeväisillä, jos sinkki ei riitä rintamaitoon. Yksittäisissä tapauksissa sairaus ilmenee alle 5-vuotiailla lapsilla tai jopa nuorilla - tässä tapauksessa ruokavalioilla on suuri merkitys.

oireet

Potilailla on ollut ripuli, dehydraatio, ärtyneisyys, ihotulehdus ja hiustenlähtö, jotka näkyvät vähitellen äidinmaidosta vieroituksen jälkeen. Myös taudin perheen historia on tärkeää.

Fyysiset merkit ja oireet:

  1. Imeväiset ovat kauhistuttavia, he itkevät paljon ja osoittavat pitkään kasvun ja kehityksen hidastumista tai lopettamista.
  2. Iho muuttuu erytemaattiseksi, kuivaksi, hilseileviksi laasteiksi ja plakkeiksi. Sitten voi esiintyä kuori, vesikkelit, eroosio ja pustulaariset leesiot. Ihottumat jakautuvat pääasiassa luonnollisten aukkojen alueella ja voivat olla alttiita Staphylococcus aureuksen tai hiivan sekundääriselle infektiolle. Vauriot ulottuvat pakaraan, nivusiin, polviin ja kyynärpäihin, runko.
  3. Limakalvojen vaurioihin kuuluvat cheilitis, glossitis, konjunktiviitti, blefariitti, pistekeratopatia, valonarkuus.
  4. Kynsien tilan tyypillisiä rikkomuksia ovat paronychia ja levyn dystrofia.
  5. Potilaat seuraavat hiustenlähtöä pään, kulmakarvojen ja ripsien kohdalla.

Enteropaattinen akrodermatiitti oireisiin muistuttaa muita patologioita, erityisesti:

  • hankittu sinkin puutos;
  • ihon kandidiaasi;
  • epidermolyysi bullosa;
  • limakalvon kandidiaasi;
  • atooppinen ihottuma;
  • seborrheinen dermatiitti.

Diagnoosin osalta mitataan sinkin taso veriplasmassa. Alle 50 µg / dl: n pitoisuus ei ole diagnostinen, vaan antaa syyn epäillä akrodermatiittia. Koska alkalinen fosfataasi on sinkkistä riippuvainen entsyymi, seerumitason aleneminen, jopa sinkin normaaleilla määrillä, voi osoittaa mineraalin imeytymisen puutetta. Kolesterolin, beeta-lipoproteiinien, immunoglobuliinien A ja M taso laskee myös veressä, jäännöstyppi kasvaa. Suoritetaan ohutsuolen biopsia, joka osoittaa entsyymien toimivuuden vähenemisen ja villien atrofian. Kun sairaus on todettu, geneettisen asiantuntijan osallistuminen on välttämätöntä koodaavan geenin poikkeavuuksien määrittämiseksi.

terapia

Kliininen paraneminen tapahtuu muutaman päivän tai viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. Arvio sinkin ja alkalisen fosfataasin pitoisuudesta veressä 3–6 kuukauden välein on tarpeen.

Acrodermatitis enteropathic pahenee raskauden tai stressin aikana, joten hoito on erityisen tärkeää, lääkkeiden annostusta tulisi lisätä. Pienille lapsille on erittäin tärkeää säilyttää imetys mahdollisimman pitkään äidin tai luovuttajan maidolla.

Kun käytetään oireenmukaista hoitoa:

  • A-, E-, C- ja B-vitamiinien sekä ruoansulatusentsyymien ja probioottien nimeäminen;
  • fungisidiset valmisteet, aniliiniväriaineiden liuokset ja sekundaaristen infektioiden antibiootit;
  • paikalliset anti-inflammatoriset lääkkeet ja valmisteet ihon uudelleen epite- lisoimiseksi.

Lääkärit eivät suosittele erityisruokavaliota potilaille, koska sinkkipuutos täydennetään erityisillä valmisteilla, mutta tuotteet, joilla on suurempi mineraalipitoisuus, voivat olla hyödyllisiä:

Sinkin määrä tuotteessa liittyy suoraan proteiinipitoisuuteen.

Elinikäinen sinkin täydennys mahdollistaa lasten kasvun ja kehittymisen standardien mukaisesti ja myöhemmin johtaa normaaliin elämään. Kuitenkin ilman asianmukaista hoitoa enteropaattinen akrodermatiitti on yleensä tappava ensimmäisten elinvuosien aikana. Lapset osoittavat voimakasta kasvun hidastumista, dermatiittia, hiustenlähtöä, sekundaarisia bakteeri- ja sienitulehduksia sekä neurologisia ja käyttäytymismuutoksia, mutta monet oireet ovat palautuvia.

Pysyvä Pustulaarinen Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulaarinen acrodermatitis on krooninen, tulehduksellinen, toistuva sormien ja varpaiden dermatoosi, jolle on ominaista pustulaarinen ihottuma. Jotkut asiantuntijat pitävät tätä tautia pustulaarisen psoriaasin muotona.

syyoppi

Taudin tarkka etiologia on edelleen epäselvä, oletetaan, että tartunta-, hermo- ja tulehdusmekanismit ovat mukana. Yksi suosituimmista teorioista on trofanuroosi, kun autonomisen hermoston patologia aiheuttaa häiriöitä aineenvaihduntaprosesseissa, kudosravinnossa ja siten ihon patologisissa muutoksissa. Epidermin vaurioituminen samanaikaisesti loukkaa hermoston inervoitumista ja johtaa tartunnan todennäköiseen tunkeutumiseen, mikä pahentaa hermokuitujen patologiaa.

oireet

Allopo pustulaarinen acrodermatitis alkaa useimmiten yhden tai kahden sormen kärjistä, harvemmin varpaiden kohdalla. Se on yleisin keski-ikäisillä naisilla ja se alkaa usein loukkaantumisen tai tartunnan jälkeen.

Vaurion kliiniset ominaisuudet riippuvat taudin vaiheesta:

  1. Akuuteille jaksoille on tunnusomaista pienten pustuloiden ulkonäkö, jotka avaamisen jälkeen jättävät laajan punaisen kiiltävän ihon. Myöhemmin ilmestyvät uudet pustulot. Ne sulautuvat muodostaen polysyklisiä "röyhkeitä järviä". Melkein aina kynsilevyssä ja kynsimatriksissa on pustuloita, mikä johtaa kynsilevyn katoamiseen tai vakavaan onykodystrofiaan. Taudissa on myös vesikulaarisia ja ilmatyyppisiä lajikkeita. Ensimmäisessä tapauksessa muodostetaan vesikkeleitä pustuloiden sijasta, toisessa tapauksessa iho kuivuu, ilmava, peitetty halkeamilla.
  2. Kehittyneissä ja kroonisissa akrodermatiittitapauksissa esiintyy täydellinen kynsimatriisin, mukaan lukien anonyykia, tuhoutuminen.

Iho muuttuu atrofiseksi, phalanxin distaalinen osa harvenee. Pitkällä taudin kulkeutumisella phalangesin osteomyeliitti alkaa osteolyysin ja interfalangeaalisten nivelten osallistumisen seurauksena.

Pustulaarinen acrodermatiitti voi rajoittua 1–2 sormen kärjiin (abortive muoto), mutta useammin se leviää proksimaalisesti, peittäen käsien ja jalkojen ihon, kyynärvarren tai jalkan dorsumin (tyypillinen muoto). Limakalvoja voi vaikuttaa - kielen ja suun, sidekalvon ja virtsaputken vaurio (balaniitti), jolloin vauriot leviävät myös koko kehon iholle (pahanlaatuinen muoto).

Tyypillisten oireiden lisäksi ihon biopsian histopatologinen tutkimus vaurion kohdalta tehdään bakteerien ja sieni-infektioiden analysoimiseksi diagnoosin tekemiseksi.

terapia

Allopo-pustulaarista acrodermatiittia sairastavilla potilailla on vaikea saavuttaa vakaata remissiota, myös taudin harvinaisuuden ja riittämättömän tutkimuksen vuoksi.

Akrodermatiitin hoitoon käytetään yhdessä tai monoterapiana:

  • systeemiset antibiootit;
  • paikalliset tulehduskipulääkkeet, mukaan lukien kortikosteroidit;
  • antimetabolit (mekloretamiini ja fluorourasiili);
  • kalsineuriinin estäjät (pimekrolimuusi ja takrolimuusi);
  • D3-vitamiinin analogit;
  • systeemiset kortikosteroidit;
  • immunosuppressiiviset lääkkeet (metotreksaatti, syklosporiini);
  • systeemiset retinoidit;
  • biologisten reaktioiden modifioijat ("biologiset valmisteet"), mukaan lukien tuumorinekroositekijän salpaaja (TNF-B) (efalizumabi, infliksimabi, adalimumabi, etanersepti);
  • valohoitoa.

Asianmukaisella hoidolla tauti ei uhkaa potilaiden elämää, mutta vaikuttaa suorituskykyyn ja voi olla syynä vammaisuuden nimittämiseen.

Atrofisen akrodermatiitin käsite ja oireet

Atrofinen akrodermatiitti on Lymen taudin kolmas, myöhäinen vaihe. Tämä on ainoa Lymen taudin muoto, jossa spontaania remissiota ei tapahdu. Tämä progressiivinen ihon fibroosin prosessi johtuu Bochelian suvun bakteerien aktiivisuudesta spirochete-tyypistä.

syyoppi

Alkuvaiheen Lyme-taudin riittävän tai asianmukaisen hoidon puute edistää atrofisen akrodermatiitin kehittymistä, joka esiintyy alueella 1–10%: ssa tapauksista. Tilastollisesti sairaus esiintyy useimmiten 40–50-vuotiailla aikuisilla, yli kaksi kolmasosaa potilaista on naisia.

Taudin esiintymisessä on osa Borreliosis-spiroketien tyyppiä:

  • borrelia burgdorferi s. (USA);
  • borreliaafzelii (Eurooppa ja Venäjä);
  • borreliagarinii (Eurooppa ja Venäjä).

Akrodermatiitin patofysiologia liittyy mikro-organismien pitkäaikaiseen säilymiseen ihossa, ja epäspesifiset immuunivasteet myötävaikuttavat myös sen ilmentymiin. Spirocheten säilyttäminen T-solujen ihon tunkeutumisesta huolimatta ja korkeat vasta-ainetiitterit seerumissa voivat johtua seuraavista tekijöistä:

  • vastustuskyky sen komplementtijärjestelmään;
  • patogeenin kyky paikallistaa immunologisesti suojatuihin paikkoihin - esimerkiksi endoteelisoluihin, fibroblasteihin;
  • mikro-organismin kyky muuttaa antigeenejä, mikä johtaa sopimattomaan immuunivasteeseen;
  • Lymen tautia sairastavilla potilailla ei ole suojaavia vasta-aineita ja heikkoa soluvastetta, jolle on tunnusomaista, että Langerhansin solujen II-luokan molekyylien pääasiallisen histokompatibilisuusjärjestelmän säätely vähenee;
  • rajoitettu sytokiinin ilmentyminen, mukaan lukien gamma-interferonin puuttuminen, edistää kroonisen tilan kehittymistä.

Ihon atrofisten muutosten patogeenisiä mekanismeja ei selvitetä tarkasti. Ehkä liittymien ympärillä olevien alueiden osallistuminen liittyy matalaan ihon lämpötilaan tai pienentyneeseen happipaineeseen.

oireet

Sairaus voi kehittyä suoraan punkkihuuhtelun jälkeen tai 6–36 kuukauden kuluessa, usein samassa kehon alueella. Joskus tautia edeltää piilevä vaihe (kestää jopa useita vuosia) tai muut Lymen taudin ilmenemismuodot.

Tyypillisiä akrodermatiitin oireita:

  1. Progressiivinen allodynia (liiallinen kipuvaste). Myös potilaat raportoivat spontaanista perifeerisestä kivusta ja parestesiasta, dysestesiasta tai kognitiivisesta toimintahäiriöstä.
  2. Muutokset ihon ulommassa osassa, lähinnä luiden ulkonemien pinnan pinnalla.
  3. Turvotus sormilla tai varpailla, jalkojen turvotus, kädet.
  4. Paisuneet imusolmukkeet.
  5. Kuituiset solmut, jotka ovat paikallisia lähellä niveliä, useimmiten kyynärpäät ja polvet. Niiden väri vaihtelee sinertävänpunaisesta ja kellertävän luonnollisen ihonväristä, niiden halkaisija on 0,5-3 cm.
  6. Yleiset alueet, joita haavoittuvat, ovat jalat, jalat ja käsivarret. Olkapäät, lonkat ja pakarat ovat harvoin mukana. Useita kuukausia voi koskea vain yksi osa, mutta ajan mittaan ihon vauriot leviävät kehon muihin osiin.

Joskus ihon punoitus on vähäistä ja tärkein oire on turvotus, joissakin tapauksissa potilas tai lääkäri eivät huomaa atrofisen akrodermatiitin merkkejä.

Taudin varhainen, tulehduksellinen vaihe on merkitty kivuttomien, huonosti rajattujen, punaruskean plakkien esiintymisellä, joilla on taipumus liittyä, tai diffuusinen eryteema ja ödeema, joka on lokalisoitu distaalisiin raajoihin ja leviää proksimaalisesti. Muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua atrofinen vaihe alkaa 5–10%: lla potilaista, joiden aikana iho on seuraava:

  • tummanpunaiset tai ruskeanpunaiset värit paikallisella hyperpigmentoinnilla;
  • telangiektasian;
  • ohut, valkaistu, läpikuultava iho, jossa on havaittavia astioita ihonalaisen rasvan häviämisen vuoksi.

Epidermin atrofia, hiusten puute, talirauhas- ja hikirauhaset tekevät ihosta haavoittuvan, minkä vuoksi voidaan havaita laaja-alaisia ​​ilmentymiä ja pahanlaatuisia vaurioita. Akrodermatiittiin liittyy usein perifeerinen neuropatia, tuki- ja liikuntaelimistön häiriöt, kipu ja niveliä ihon alle.

Potilaiden yleinen tila on edelleen tyydyttävä. Jos taudin akuuttia tulehdusvaihetta hoidetaan kunnolla, kaikki muutokset ovat palautuvia, mutta atrofisen vaiheen omaavilla ihmisillä monet oireet eliminoidaan vain osittain.

Koska atrofinen dermatiitti sekoitetaan usein verisuonten häiriöihin, serologiset ja histologiset tutkimukset ovat diagnoosin edellytys.

terapia

Acrodermatitis-hoidon valinta riippuu muista Lymen taudin oireista. Sinun tulisi myös ottaa huomioon serologisten testien tulokset. Jos et hoida tautia sen alkuvaiheessa, se voi johtaa laajoihin infektioihin ja pysyviin raajan epämuodostumiin.

Atrofisen akrodermatiitin pääasiallinen hoito perustuu systeemisten antibioottien käyttöön:

  1. Jos muita Lymen taudin oireita ei ole ja spesifisten vasta-aineiden määrä on alhainen, doksisykliiniä tai amoksisilliiniä levitetään 3 viikon ajan.
  2. Jos lymen taudin orgaanisia, systeemisiä fysikaalisia tai laboratorio-oireita esiintyy tai vasta-ainetiitteri on korkea, on aloitettava asianmukainen hoito seftriaksonilla, kefotaksimilla tai penisilliini G: n vesiliuoksella laskimonsisäisesti 21-28 päivän ajan.

On pidettävä mielessä, että toinen infektio voi esiintyä samanaikaisesti (esim. Babesioosi, ehrikioosi tai punkki-pohjainen enkefaliitti). Kroonisuuden estämiseksi 12 kuukauden kuluessa potilaat ovat rekisteröityneet tartuntataudin asiantuntijan, neurologin, kardiologin ja niveltenlääkäriin.

Näin ollen mikä tahansa acrodermatiitti on tärkein oikea-aikainen diagnoosi ja hoito. Muuten taudin kehittyminen voi johtaa raajojen epämuodostumiin ja yleisiin ihovaurioihin sekä kuolemaan.

Acrodermatiitti: taudin tyypit, oireet ja hoito

Acrodermatiitti on synnynnäisen sinkkipuutoksen aiheuttama patologia.

Acrodermatiitti on jaettu kolmeen tyyppiin:

  • enteropaattinen;
  • pustulaarinen akrodermatiitti Allopo;
  • atrofinen.

Jokaisella taudin tyypillä on tyypillisiä oireita ja kehitysmekanismeja. Hoito valitaan yksilöllisesti: lääkäri ottaa huomioon organismin ominaisuudet, akrodermatiitin tyypin ja vaiheen. Patologian pääasiallinen oire on epidermisen atrofia. Pustulaariset purkaukset levisivät koko kehoon tai peittävät raajat.

Mikä on enteropaattinen akrodermatiitti?

Tämä on harvinainen geneettinen patologia. Enteropaattisen akrodermatiitin syyt johtuvat siitä, että elin ei ime sinkkiä.

Tämän taudin oireet vaikuttavat elämänlaatuun, muun muassa:

  • ihottumat käsissä, usein kyynärpäissä;
  • hiustenlähtö;
  • ripuli;
  • limakalvon vauriot;
  • kielitulehdus;
  • luomitulehdus;
  • lapsilla on valofobia.
  • kynsien levyn dystrofia;
  • hiustenlähtö päähän ja ripsien katoaminen.

Asiantuntijat sanovat, että epidermisen atrofia enteropaattisen akrodermatiitin kanssa on samanlainen kuin ihon kandidiaasi ja seborroinen dermatiitti. Taudin tunnistamiseksi sinun on tehtävä kattava diagnoosi.

Lääkäri tutkii veren ja tekee biopsian. On tärkeää tutkia ohutsuolen tilaa. On syytä huomata, että aikuisilla ja lapsilla sairaus kehittyy perinnöllisten suuntausten vuoksi. Synnynnäinen sinkkipula tulisi erottaa hankitusta. Synnynnäinen on syy akrodermatoosin kehittymiseen.

Hankittu sinkkipuutos kehittyy, koska elimistö ei saa hivenaineita ruoasta. Akrodermatiitin oireet ja hoito riippuvat sen asteesta.

Enteropaattinen akrodermatiitti lapsilla ilmenee seuraavasti:

  • vauva usein itkee;
  • hidastaa fyysistä kehitystä;
  • atrofinen iho kuivuu voimakkaasti, naamarit ja hilseilevät laastarit muodostavat sen pinnalle.

Se tapahtuu niin, että enteropaattinen akrodermatiitti johtaa sekundaariseen infektioon. Elin alkaa edetä Staphylococcus aureus.

Patologian hoito - sinkin puutteen elinikäinen täydentäminen. Lääkäri määrää oksidivalmisteita (suun kautta). Krooninen enteropaattinen akrodermatiitti tulee remissioon 50 päivää hoidon aloittamisen jälkeen. Lääkäri kuitenkin tarkkailee potilasta jatkuvasti.

Hoidon aikana on arvioitava sinkin ja alkalisen fosfataasin tasoa. Raskaana olevilla naisilla sairaus pahenee. Relapsien välttämiseksi on myös tärkeää suojautua stressiltä. Tarvittaessa lääkäri lisää lääkkeiden annosta. Pikkulapset tulisi imettää pidempään.

Tämä patologia vaatii oireenmukaista hoitoa. Lääkäri määrää A-ryhmän vitamiineja, entsyymejä, probiootteja, fungisidisia lääkkeitä. Jos toissijainen infektio on liittynyt, lääkäri määrää antibiootteja. Erityistä ruokavaliota ei ole olemassa, mutta elämän aikana sinun täytyy kompensoida sinkin puutetta.

Ruokavalio sisältää:

  • rapuja (ilman allergioita);
  • kananliha;
  • naudanlihaa.

Monet ihmiset ovat kiinnostuneita sinkin puutteesta: mikä se on? Itse asiassa tämä on ongelma, joka voi johtaa erilaisiin sairauksiin.

Sinkin puute vaikuttaa ihoon, ruoansulatuskanavaan. Lasten elinkaaren sinkkipuutteen täydentäminen on välttämätöntä. Vain hoito auttaa heitä kehittymään normaalisti. Entoropaattinen akrodermatiitti vaatii monimutkaista hoitoa.

Jos potilaalle ei anneta ammatillista apua, sairaus on kohtalokas. Aikaisella hoidolla hälyttävät oireet ovat palautuvia.

Pustulaarinen acrodermatiitti

Seuraavan tyyppinen patologia on pustulaarinen akrodermatiitti Allopo. Tällä taudilla epidermisen atrofia tapahtuu sormilla ja varpailla. Acrodermatitis Allopon erottuva piirre on pustulaarinen ihottuma. Useimmat lääkärit vertaavat tätä patologiaa psoriaasiin.

Pustulaarisen acrodermatiitin syitä ei ole tunnistettu. Lääkärit viittaavat siihen, että tarttuvat aineet ovat mukana patologian kehittymisessä. Infektion tunkeutumisen vuoksi potilaalle iho vaikuttaa. Pustulaariset ihottumat muodostuvat sormiin.

Acrodermatitis Allopo on yleinen iäkkäiden naisten keskuudessa. Sairaus alkaa kehittyä loukkaantumisen tai tarttuvan patologian jälkeen.

On akuuttia ja kroonista akrodermatiitti Allopoa.

  1. Akuutti tyyppi on ominaista pienten pustuloiden muodostumiselle. Avattuaan iho muuttuu punaiseksi. Pustuloiden sijasta.
  2. Patologian kehittymisen myötä iho kuivuu, tulee peittämään halkeamia.
  3. Jos akrodermatiitti Allopo siirtyy edistyneeseen (krooniseen) vaiheeseen, kynnet ovat ohuempia.
  4. Ihon atrofia johtaa vaurioitumiseen phalanxin distaaliseen osaan. Interphangangeaaliset nivelet ovat mukana patologisessa prosessissa.
  5. Allopon pustulaarinen acrodermatiitti leviää sormenpäihin. Paikalla on proksimaalinen leviäminen, kun leesio vangitsee kädet, jalat, kyynärvarren, stupat.
  6. Patologian vaara on, että vaurio vaikuttaa limakalvoihin.

Acrodermatitis Allopo voi aiheuttaa ihosyövän. Diagnoosin määrittämiseksi on käytettävä histologiaa. On tärkeää tunnistaa sieni-infektio. Vakaan remission saavuttaminen on vaikeaa.

Hoitoon kuuluu systeemisten antibioottien, tulehduskipulääkkeiden (kortikosteroidit) käyttö. Käytetään myös immunosuppressanttien, D3-vitamiinia sisältävien lääkkeiden, retinoidien hoitoon. Valoterapia on hyödyllinen.

Jos hoidat taudin oikein, se ei uhkaa terveyttä ja elämää. Mutta on syytä huomata, että Acrodermatitis Allopo johtaa vammaisuuteen.

Atrofinen akrodermatiitti

Atrofinen akrodermatiitti on Lymen taudin myöhäinen vaihe. Patologia syntyy siitä, että spirochete-bakteerit etenevät kehossa. Jos Lymen tautia ei hoideta sen alkuvaiheessa, atrofinen akrodermatiitti kehittyy.