Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini (synonyymien käyttö on sallittua: pinnallinen skleroderma, atrofinen litteä morfea) on patologinen prosessi, jossa ihon pinnallinen atrofia yhdessä hyperpigmentaation kanssa.

Tilastollisesti nuoret naiset vaikuttavat todennäköisemmin.

sisältö:

syistä

Taudin syyt ovat tuntemattomia. Todennäköiset perinnölliset mekanismit, jotka johtuvat siitä, että perheiden tapauksia on kuvattu. Korostetaan myös neurogeenistä alkuperää (patologisten elementtien sijainti hermojen rungoissa), tarttuvaa geneesiä (vasta-aineita Borrelia-rasitukselle) sekä autoimmuunisenssiä (anti-ydin-vasta-aineita). Lisäksi primäärisen atrofoderman lisäksi kuvataan muotoja, jotka ovat samankaltaisia ​​ilmentymisissä pinnallisessa polttokleroosissa. Niiden yhdistelmän kehittäminen on myös mahdollista.

oireet

Taudin oireet eivät ole riittävän tarkkoja. Kehon iholla, usein selkärangan varrella, on suuria, pinnallisia, taantuvia ihon atrofian polttimia, joissa voidaan nähdä aluksia, jotka antavat heille punertavan tai ruskehtavan värin ja hyperpigmentoinnin. Vaurioiden muoto on pyöristetty. Periaatteessa ei yleensä ole kovin monta, mutta raajoissa voi olla pieniä levinneitä polttopisteitä, jotka ovat lähempänä kehoa ja potilaan kehoa. Vaikka purkausten määrä vaihtelee yhdestä useampaan ja ei ole ennustettavissa.

Vaurion ympärillä oleva iho ei muutu, eikä ihoa kiinnitetä alustaan. Joskus atrofoderman polttimot kehittyvät yhdessä sklerodermian ja skleroatrofisten jäkälöiden kanssa.

Vaurioiden ulkonäkö ei aiheuta epämukavuutta ja muita tunteita. Sairaus etenee pitkään, uusien polttimien etenemistä ja syntymistä havaitaan vähitellen. Joskus yhtäkkiä prosessi pysähtyy tai parannus tapahtuu.

Jotkut asiantuntijat pitävät tautia siirtymävaiheena plakkia sklerodermasta ihon atrofiaan.

diagnostiikka

Atrofoderman diagnoosi suoritetaan tutkimuksen, subjektiivisten valitusten puuttumisen sekä ihon patologian arvioinnin perusteella. Äskettäin ilmestyneissä polttopisteissä on ihokudoksen, laajentuneiden kapillaarien ja lymfaattisten verisuonten turvotus paksunnetuilla seinillä. Epidermaalisten kudosten atrofiaa esiintyy vanhoissa polveissa, melaniini kerääntyy peruskerrokseen. Itse dermis on myös edemaattinen, ohennettu retikulaarisessa kerroksessa, kollageenikimput ovat voimakkaasti sakeutuneet (pääasiassa ylemmässä, mutta myös ihon syvissä kerroksissa). Elastiset kuidut muuttuvat harvoin, useammin ne ovat vain pirstoutuneita. Lymfosyyttien infiltraatioita havaitaan. Ihon lisäosat eivät muutu, joskus vain puristetaan tai korvataan kuitukudoksella.

Patologisen prosessin muodostumisen mekanismia ei ole tutkittu. Todennäköinen immuuni- tai neurogeeninen luonne. On syytä uskoa, että taudin syy on Borreliosis (Burgdoferin muoto).

Eri diagnoosi tulisi tehdä polttoväreillä. On syytä muistaa, että kun Pazini-pierinin atrofoderma on turvotettu kollageenikuituja dermiksen alemmissa keskikerroksissa, kudosskleroosia ei esiinny, ja kudoksen kimmoisissa elementeissä on muutoksia veren turpoamisen ja pysähtymisen vuoksi syvällä syvemmillä aluksilla.

hoito

Taudin hoitoon käytetään antibakteerisia lääkkeitä - penisilliiniä - 1 miljoonaa IU päivässä 2-3 viikon ajan. Dermotrofisia ja verenkiertoelimiä voidaan käyttää myös ulkoisesti.

näkymät

Taudin ennuste on kyseenalainen. Sairaus on varsin vaikea hoitaa, mutta ei aiheuta uhkaa elämälle.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini on suuri havaittu ihon atrofia hyperpigmentoinnilla. Tämä patologia on rajoitetun skleroderman muoto.

Mikä se on?

Atrofoderma on melko harvinaista. Riskitekijät, jotka voivat aiheuttaa taudin kehittymisen, ovat herkistyminen, hypotermia, stressi, trauma, infektio.

Tähän mennessä taudin kehittymisen syitä ja mekanismia ei ole vahvistettu. Taudin tarttuva, immuuni- ja neurogeeninen synty. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvauksia perhetapauksista, jotka voivat osoittaa, että perinnöllisyys vaikuttaa atrofoderman kehittymiseen.

Taudin oireet

Atrophoderma on yleisempää nuorilla naisilla. Sairaus ilmenee yhden tai useamman ihovaurion muodostumisena. Niillä on selvästi määritellyt rajat, sinertävä väri ja ikään kuin ne painettaisiin ympäröivään terveeseen ihoon.

Vaurioiden koko on kaksi tai enemmän senttimetriä. Eristetyt ovaalit, kun kyseessä ovat yksittäiset polttimet. Yhdistettäessä ihottuman muoto on väärä. Vaurioiden pinta on sileä.

Patologiset elementit ovat yleensä paikallisia rinnassa ja selässä. Taudin johtava kliininen oire on hyperpigmentaation kehittyminen.

Leesiot lisääntyvät hitaasti koko yli kymmenen vuotta. Vanhojen vaurioiden ohella saattaa ilmetä uusia ihottumia. Subjektiivisia häiriöitä ei havaita. Tauti voi vakautua yksin.

Diagnoosi ja hoito

Atrofoderman diagnoosi tehdään tarkastuksen, potilaan subjektiivisten valitusten puuttumisen ja ihon patologisen arvioinnin perusteella.

Taudin alussa havaitaan ihon turvotusta, paksunnetuilla seinillä varustettuja imusoluja ja laajennettuja kapillaareja. Myöhemmin elastisten kuitujen määrä vähenee, niissä esiintyy aukkoja, ja ihon atrofia kehittyy. Prosessi voi vakautua jopa ilman sairauden hoitoa.

Eriytetään atrofoderma, pääasiassa polttovälineestä. Eri diagnoosia suoritettaessa on otettava huomioon, että atrofodermian tapauksessa osassa dermiä esiintyy kollageenin turvotusta, skleroosi puuttuu, astioissa on pysähdysilmiöitä ja elastisia kudoksia.

Hoito suoritetaan avohoidossa hoitavan lääkärin valvonnassa. Taudin varhaisessa vaiheessa antibioottihoito on pääasiallinen hoitomenetelmä. Potilaille määrätään penisilliiniä, hoidon kulku on 2-3 viikkoa. Lisäksi se osoittaa ulkoisten aineiden käytön, jotka parantavat verenkiertoa ja kudosravintoa.

Atrofoderman ennuste on epäilyttävää. Tauti on vaikea hoitaa, mutta ei aiheuta uhkaa elämälle.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Artikkelin sisältö:

Pasini-Pierini atrofoderma - oireet, syyt, diagnoosi, hoito, valokuva

Pazini-Pierini atrophoderma on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa epänormaali ihon ravinto, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Ravinteiden puutteen vuoksi kaikki ihon kerrokset vähenevät tilavuudessa, tauti on paikallistunut keholle. Ensimmäinen oire on hiukan onttojen, rajattujen yksittäisten tai lukuisten pyöreiden (soikea) ruskean violetin tai sinertävän harmaan värin ulkonäkö, jonka halkaisija on vähintään 2 cm. Rungon tai selän iho vaikuttaa symmetrisesti. Paikat kasvavat ajan myötä ja muodostavat tunnusomaisia ​​plakkeja, joiden muodot vaihtelevat kämmenen koon ympärillä, kupera reunat ja atrofinen, kuten masentunut keskus, jossa ihon syvä laskimot usein näkyvät läpi.

Atrophoderma Panini Pierinin oireet

Atrophoderma Pasini Pieriniä pidetään skleroderman muodossa. Useimmiten se löytyy nuorista tytöistä. Takana on suuria pyöristettyjä alueita. Näissä paikoissa iho tulee ohuemmaksi ja sen kautta nähdään alusten ristikko.

Vaikutusalueiden hyperpigmentaatio esiintyy usein, nämä alueet muuttuvat ruskehtaviksi. Muita ensisijaisen muodon oireita ei ole. Taudilla on krooninen kurssi, ja sen kehittyessä esiintyy uusia polttovälejä. Jo olemassa olevat vauriot ovat suurempia. Joskus patologisen prosessin kehittyminen on keskeytynyt. Taudin neurotyyppinen tyyppi johtaa perifeerisen hermoston toimintahäiriöön. Muutokset kattavat ensinnäkin sormien ihon. Se kuivuu, saa epäterveellistä kiiltoa ja sinistä sävyä. Vaurioitunut iho menettää hiukset, kynnet ohenevat ja deformoituvat.

Atrophoderma raskaana olevilla naisilla kehittyy ihon venyttämisen vuoksi. Provosoiva tekijä ei ole mekaanisia vaurioita, vaan kroonisiin patologioihin liittyvän ihon aliravitsemus. Iholle muodostuu siksak tai jopa raitoja, joilla on aluksi violetti sävy. Lisäksi ne saavat kellertävän valkoisen värin. Ne sijaitsevat ihon tason alapuolella ja niillä on selkeät rajat.

Atrophoderma on useita patologisia prosesseja, jotka eroavat useista parametreista. Taudin esiintymisen aikaan voi olla synnynnäinen. Tähän luokkaan kuuluvat syntymämerkit, aplasia ja nevi. Aluksi sairaus kehittyy ilman näkyvää syytä. Toissijainen muoto kehittyy paikallisen tai systeemisen taudin taustalla. Vanhuudessa ikään liittyvistä muutoksista liittyy ihon ravitsemushäiriöiden vallankumoukselliset muodot.

diagnostiikka

Atrofoderman diagnoosi suoritetaan tutkimuksen, subjektiivisten valitusten puuttumisen sekä ihon patologian arvioinnin perusteella. Äskettäin ilmestyneissä polttimissa kapillaareja ja imusoluja, joissa on paksunnetut seinät, laajennetaan ja ihokudosten turvotusta. Epidermaalisten kudosten atrofiaa esiintyy vanhoissa polveissa, ja melaniini kerääntyy peruskerrokseen. Itse iho on myös edemaattinen, ohennettu verkkokerroksessa, kollageenikimput ovat voimakkaasti sakeutuneet (pääasiassa ylemmässä, mutta myös ihon syvissä kerroksissa). Joustavat kuidut muuttuvat harvoin, useammin havaitaan vain niiden fragmentoituminen. Lymfosyyttien infiltraatioita havaitaan. Ihon lisäosat eivät muutu, vain puristetaan tai korvataan vain kuitukudoksella.

Patologisen prosessin muodostumisen mekanismia ei ole tutkittu. Luonne immuuni tai neurogeeninen. Borrelioosin (burgdoferin muoto) uskotaan olevan sairauden syy.

Eri diagnoosi alkaa fokaalisella sklerodermialla. On syytä muistaa, että Pazini-pierinin atrofoderman tapauksessa kollageenikuidun turvotus tapahtuu dermiksen alemmissa keskikerroksissa, kudosskleroosia ei esiinny, ja kudoksen elastisissa elementeissä on muutoksia veren turpoamisen ja stagnoitumisen vuoksi syvällä syvemmillä aluksilla.

Atrofoderma Panini Pierinin syyt

Sairaus voi kehittyä useista syistä. Esimerkiksi ihon ravitsemus, nopea painonnousu tai venytysmerkkien esiintyminen raskauden aikana. Toinen, vähemmän yleinen sairauden kehittymisen syy ovat ikään liittyvät muutokset kehossa. Tämä atrofoderma-muoto diagnosoidaan yli 45-50-vuotiailla. Provosoivat tekijät ovat:

  • diabeettinen nekroosi;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • zoster;
  • fokaalinen skleroderma;
  • ionisoiva säteily.

Negatiivisia ihoreaktioita voidaan havaita, kun käytät tiettyjä lääkkeitä, kuten hormoneja. Joissakin tapauksissa atrofoderma Pasini Pierinin syitä ei voida tunnistaa.

Lausunto on virallisesti vahvistettu autoimmuunista alkuperää, neurogeenisiä, tarttuvia sairauksia varten. Koiran atrofoderman syitä ei ollut mahdollista tunnistaa. Tämä muoto voi johtua A-vitamiinin ja endokriinihäiriöiden puutteesta.

Atrophoderma Panini Pierinin hoito

Hoito suoritetaan avohoidossa hoitavan lääkärin valvonnassa. Taudin alkuvaiheessa pääasiallinen hoitomenetelmä on antibioottihoito. Potilaille määrätään penisilliini hoidon aikana 2 - 3 viikkoa. Lisäksi se osoittaa ulkoisten aineiden käytön, jotka parantavat verenkiertoa ja kudosravintoa.

atrophoderma

Atrophoderma on variantti ihon atrofiasta, joka sisältää useita sairauksia, jotka perustuvat epidermisen ja dermiksen degeneratiivisiin atrofisiin prosesseihin. Taudilla on taipumus pitkittyä, sillä ei ole sukupuolikomponenttia, ei kausiluonteista. Jokaisen atrofoderma-ryhmään kuuluvan patologian klinikka on erityinen; yhteinen piirre on atrofisten vaurioiden muodostuminen iholle. Ratkaisevan tärkeän diagnoosin mukaan ihon biopsian histologinen tutkimus. Oireellinen hoito (vitamiinihoito, fysioterapia ja balneoterapia), ennuste on suotuisa. Atrofoderman aikana on onkologinen vektori.

atrophoderma

Atrophoderma - useita harvinaisia ​​kroonisia patologioita, jotka perustuvat ihon degeneratiivisten muutosten kompleksiin, jotka ovat välitilanteessa ihon klassisen atrofian ja klassisen sklerodermian välillä. Ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja, oireita tai toimia itsenäisenä sairautena. Atrofoderman kehittymisen syyt ja mekanismi ovat dermatologian tutkimuksen aiheena vuosisadan ajan, mutta niitä ei ole täysin ymmärretty tänään. Esimerkiksi maton kaltaista atrofodermaa kuvattiin XIX-luvun lopulla kulmakarvojen follikkelisen keratoosin tutkimuksessa (kulmakarvojen eryteema Unna) tämän taudin tuloksena. Mesh atrophoderma tunnetaan nimellä Jacobi poikiloderma vuodesta 1906 (mesh erythematous atrophoderma Muller, erythematous-atrofinen poikiloderma Milian - Peren, atrofinen Gluck dermatiitti, Thomsonin oireyhtymä, Rotmundin oireyhtymä). Rajoitettu atrofodermia Pasini-Pierini kuvattiin ensin vuonna 1875, ja neuroottinen atrofoderma vuonna 1864 englanninkirurgi Pedzhet.

Atrofoderman kliininen kuva on kussakin tapauksessa omilla ominaisuuksillaan. Koska taudin tarkka etiologia ei ole osoitettu, hoito on oireenmukaista. Relevanssi liittyy mahdollisuuteen uudestisyntyä poykoilodermicheskogo prosessi pahanlaatuisessa kasvaimessa.

Atrofoderman syyt

Atrofoderma johtuu kaikkien ihokerrosten aliravitsemuksesta, mikä johtuu siitä, että syyt eivät ole täysin määriteltyjä. Ihotautilääkärit uskovat, että retikulaarisen atrofoderman (poikiloderma) perusta on verisuonihäiriöt - autio, ihon ruokinta-alusten luumenin kaventuminen - neuroendokriini tai tarttuva-toksinen luonne (säteilyaltistus, UVR, systeeminen dermatoosi).

Worm-like atrophoderma esiintyy ihon trofismin muutoksista, sen rauhasen tuhoutumisesta endokriinista autonomisista häiriöistä (A-vitamiinin synteesi, diabetes mellitus). Neurotic atrophoderma on seurausta keskus- ja perifeerisen hermoston häiriöistä, mikä johtaa metabolisten prosessien hajoamiseen (polyneuritis, hermovaurio). Rajoitettu atrophoderma Pasini-Pierini perustuu kaikkien edellä mainittujen syiden yhdistelmään yleisen ja paikallisen koskemattomuuden voimakkaan heikkenemisen taustalla.

Atrofoderman luokittelu

Atrofoderman luokittelu on pikemminkin kvantitatiivinen tulkinta ryhmään kuuluvista sairauksista. On olemassa:

  1. Worm-like atrophoderma on nuorten tauti, pääasiallinen elementti on follikkeliputki, joka sijaitsee symmetrisesti poskissa ja jonka tulos on pieni atrofinen arpi. Tällainen ihon "ihoisuus" muistuttaa puun tai hunajakennon kuorta.
  2. Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen nuoriin naisiin. Paikallinen kehoon. Ensisijainen elementti on ovaalinen paikka, joka putoaa keskelle ja joka muuttuu plakkiksi ja sitten rajoitetuksi atrofian kohdaksi.
  3. Neuroottinen atrofoderma - raajojen iho vaikuttaa, kudostrofisyys häiritsee atrofisen degeneraatiopisteen, harventavien kynsien ja hiustenlähtymisen esiintymistä.
  4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - iän ja sukupuolen ulkopuolella oleva sairaus. Lokalisoituu useimmiten ihon avoimille alueille erytheman muodossa, ja tuloksena on pigmentoitunut atrofiakeskus.

Atrofoderman oireet

Atrofoderman klinikka on yksilöllinen kullekin taudille, joka kuuluu tämän patologian ryhmään. Worm-like atrophoderma on tyypillisin kliininen kuva: nuoret poskillaan näkyvät symmetrisesti pieninä (1-3 mm), ja heittävät ihon viat, jotka ovat outoja ääriviivoja ja joiden syvyys on 1 mm. Nämä ovat epämuodostuneita follikkeleita, jotka on yleensä täytetty talirasvilla. Ne sulautuvat muodostamaan leikkaavia "aaltoja", "linjoja", "soluja", jotka yhdessä niiden välisten normaalin ihon alueiden kanssa muistuttavat puukuoren kuviota, jota madot ovat syöneet, tai kennoja. Iän myötä oireet tasoittuvat.

Idiopaattinen klinikka muistuttaa pinnallisen skleroderman rajoitettua painopistettä, se puristuu ympäröivään terveeseen ihoon, kooltaan pieni (enintään 2 cm), soikea, pehmeä ja palpoituminen, kehon väri, yksittäinen tai moninkertainen, pyrkii sulautumaan muotoutuneiden muotojen muodostumiseen. Sijaitsee vatsassa tai selässä.

Neuroottiselle muodolle on tunnusomaista sormien ja varpaiden leesiot: iho on kiiltävä, jännittynyt, näyttää siltä, ​​että käsi tai jalka on taivutettu, iho muuttuu sinertäväksi, kuten akrosyanoosi, riittämättömän kapillaarivereen johtuen. Ajan mittaan tämän ihon alueen ravitsemus pysähtyy käytännössä, se muuttuu kuolemaan vaaleaksi, se muuttuu ohuemmaksi ja läpinäkyvien kynsien levyt ja hiustenlähtö havaitaan atrofian painopisteessä.

Poikiloderma tai reticular atrophoderma sijaitsee avoimilla ihoalueilla, dekoltti-vyöhykkeellä. Visuaalisesti se näyttää ihon pinnalta, joka johtuu atrofisten, pigmentoituneiden pisteiden vaihtamisesta epigmentoiduilla paikoilla. Muodostuminen melasmaksi, sieni-mykoosi on mahdollista.

Atrofoderman diagnosointi ja hoito

Atrofoderma diagnosoidaan kliinisten oireiden ja histologisten tutkimusten tulosten perusteella. Kukin patologinen morfologinen kuva on yksilöllinen. Erottele tauti parapsoriasiksen, sklerodermian, dermatmyosiitin, säteilyn ihotulehduksen, sienisydän, melanoosin, Siemensin keratoosin, Basex-oireyhtymän, kulmakarvan, ularitema, varicella, acne vulgaris. Eri diagnoosin perustana on klinikka yhdistettynä ihon biopsian tuloksiin.

Hoito koostuu kroonisen infektion, pääasiassa tuberkuloosin, syfiliksen, keskusten kunnostamisesta. Tehokasta hoitoa tarvitaan pitkäaikaisiin somaattisiin sairauksiin (diabetes, kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasen sairaudet, reuma, liikalihavuus). Vitamiinihoitoa käytetään oireenmukaisesti (A-vitamiini, ulkoisesti ja suun kautta, multivitamiinit), joka parantaa kudostrofismia (dekspantenolia), rautavalmisteita, diatsepaamia. Tehokkaat lämpökäsittelyt, dermabrasion, leseet, meren, radon kylpyammeet; mutahoito (Krim, Naftalan), hieronta ja liikuntakasvatus ihon ravitsemuksen parantamiseksi.

Atrofoderman ehkäisy on terveellisen elämäntavan ensisijainen tavoite. Ennuste on elämälle suotuisa. Kun poikiloderma, ihotautilääkärin pakollinen tarkkailu on välttämätön, koska se on mahdollista muuttaa retikulosarcomatoosiksi.

atrophoderma

Atrophoderma on nimi (atrofia - aliravitsemus ja derma-iho), jossa yhdistyvät useat harvinaiset ihosairaudet ja samaan aikaan niille on tunnusomaista ihonalaisen rasvakudoksen kuolema. Oireet, merkit ja hoito ovat yksilöllisiä jokaiselle atrofoderma-tyypille, joten tässä artikkelissa käsitellään tämän taudin nykyisiä tyyppejä.

Neurotic atrophoderma

Miksi

Iholla ovat hermopäät, jotka reagoivat ulkomaailman signaaleihin ja välittävät nämä signaalit aivojen aiheuttamien hermojen kautta, heti kun johtava hermo aiheuttaa vaurioita infektion seurauksena tai muusta syystä (kemiallinen myrkytys tai kylmyystyö) alkaa patologisesti prosessiin.

Manifestit itse

Atrofiset leesiot näkyvät käsin, sormilla ja jaloilla. Tällaisissa vaurioissa iho alkaa paistaa ja se muuttuu hyvin ohueksi. Myös lähes aina hiukset lakkaavat kasvamasta tällä ihoalueella ja ihon väri muuttuu. Joissakin tapauksissa ihon vaurioilla on samat oireet kuin rakkuloiden, haavaumien ja turvotuksen yhteydessä.

Myös keskushermoston sairauksien, kuten poliomyeliitin, enkefaliitin ja muiden, tapauksessa voi esiintyä neuraltista atrofodermaa.

Wormlike atrofoderma

Miksi se tapahtuu? Ei ole tarkkaa syytä, ehkä - endokriinihäiriöitä tai A-vitamiinin puutetta.

Puberteettisina ihottumat näkyvät poskissa tai nuorten otsaan pienten atrofiakenttien muodossa, jotka ovat toisiinsa yhteydessä toisiinsa ja joiden välillä on normaalia ihoa. Kaikki tämä muistuttaa ihon mesh-kuviota, joku vertaa näitä ihottumia puun kanssa, jonka matot ovat poistaneet. Joissakin tapauksissa esiintyy lievää punoitusta, mustaa ja valkoista ankeriaa, mutta ei ole tulehdusta.

hoito

Määritä A-vitamiinia sisältävät valmisteet. Kosmetiikkaa käytetään ulkoisesti ihon puhdistamiseksi.

diagnostiikka

Diagnoosia tehtäessä maton kaltainen atrofoderma voidaan sekoittaa sellaisiin sairauksiin kuin discoid lupus erythematosus, keratotic follicular nevus.

Erottamiskyky

  • Ei ole selvää ihon atrofiaa;
  • Ihon keratinointi tapahtuu;
  • Talirauhaset pienenevät ja niiden määrä vähenee;
  • Talirauhaset suljetaan follikulaarisilla tulpilla;

Atrophoderma idiopaattinen Pasini - Pierini

Tyyppi skleroderma (toinen nimi litteä atrofinen morfea).

Miksi

Syyt eivät ole täysin perusteltuja. Väitetyt syyt ovat perinnöllisyys, infektio, stressi, immuunitekijät.

näyttö

  • Kehossa, pääasiassa selässä, esiintyy suuria ruskeita tai punertavia värejä;
  • Hyperpigmentaatio on läsnä;
  • Vaurioiden tiivisteet eivät ole;
  • Fokusskleroderma voi olla läsnä;

diagnostiikka

Diagnoosia tehdessään Pasini - Pierini atrophoderma sekoitetaan usein polttoväliin. Mutta atrofoderma, ihon elastisuutta ja stagnointia on rikottu syvissä aluksissa.

hoito

Määritä penisilliini ja ulkoisesti käytetyt välineet verenkierron parantamiseksi. Mutta on olemassa tapauksia, joissa parannetaan ilman huumeiden käyttöä.

Atrophodermian lineaarinen Moulin

Hyvin harvinainen sairaus, joka kuvattiin äskettäin vuonna 1992. Viidellä 6–20-vuotiaalla potilaalla havaittiin hyvin samankaltaisia ​​pigmentti- ja atrofisia nauhoja, joita esiintyi potilailla Blashko-viivojen toisella puolella.

Blashkon linjat ovat linjoja, joita jokaisella on DNA: ssa, mutta ne ovat näkymättömiä, vain tiettyjen sairauksien kanssa, jotka alkavat ilmetä.

Vuonna 1994 kaikille näille ilmenemismuodoille annettiin nimi "lineaarinen Moulin atrophoderma".

Sairauden syyt

Ei vielä tiedossa. Mahdollinen syy on geenimutaatiot sikiön kehityksen aikana, jotka myös aiheuttavat muita huonosti tutkittuja ihosairauksia Blashko-viivoja pitkin. Viime aikoihin asti englanninkielisessä kirjallisuudessa on kuvattu noin 25 tapausta. Lapset tai nuoret ovat sairaita.

Miten se näyttää

Kuvataan ihon leesioon kaulassa pigmentoituneiden, atrofisten S-muotoisten nauhojen muodossa. Mutta löytyy myös kehosta ja raajoista. Puuttumispaikoissa ihon ylempi kerros muuttuu ruskeammaksi, jonka alle pienet muodostumat. Jos ihon ylempi kerros sakeutuu, on mahdollista, että Pasinin atrofoderma - Pierini tai epätasaiset muodot, joilla on rajoitettu skleroderma.

Diagnoosin tekeminen

Diagnoosi on vaikeaa, koska tämäntyyppisellä atrofodermalla on paljon yhteistä muiden sairauksien kanssa.

esimerkkejä

Syöpäisen epidermisen nevuksen systeemistä muotoa on myös ominaista se, että se vaikuttaa lapsiin, mutta tässä tapauksessa tauti esiintyy imeväisillä...

Rajoitettu skleroderma eroaa Moulin-atrofodermasta näkyvillä iho-oireilla. Tämän taudin muodon vuoksi potilaan keho ei vahingoitu, tauti vain pilaa estetiikan. Lineaarisen atrofoderma Moulinin hoitoa ei kehitetä.

Katso myös muut ihosairaudet täällä.

Atrofoderma - ihon ravitsemushäiriöiden sairaus

Atrophoderma on ihon aliravitsemukseen liittyvä sairaus. Ravinteiden puutteen vuoksi kaikkien ihoelementtien tai niiden yksittäisten kerrosten tilavuus pienenee, eikä hajoamisilmiöitä havaita.

Atrofoderma on yleisempää naisilla. Sairaus voi kehittyä missä tahansa iässä, myös synnynnäisiä atrofodermian muotoja.

Kehityksen syyt

Atrophoderma voi kehittyä eri syistä. Esimerkiksi yksi ihon aliravitsemuksen syistä voi olla ihon venytysmerkkien esiintyminen raskauden aikana tai äkillinen painonnousu.

Toinen yleinen syy atrofoderma-kohteisiin on ihon vanhenemisprosessi, tämä sairauden muoto esiintyy iäkkäillä potilailla.

Usein atrofoderma kehittyy joidenkin sairauksien seurauksena. Häiriöt voivat johtaa aliravitsemukseen ja atrofian merkkien esiintymiseen, kuten:

  • Skleroatrofiset jäkälät;
  • Diabeettinen nekrobioosi;
  • Fokusskleroderma;
  • Dermatomyosiitti (sairaus, joka vaikuttaa sidekudokseen);
  • Lupus erythematosus;
  • Säteilyaltistus;
  • Kehon yksilölliset reaktiot tiettyjen lääkkeiden, useimmiten hormonaalisten lääkkeiden, ottamiseen.

Sellaisia ​​atrofoderma-tyyppien (esimerkiksi Pasini-Pierini-tauti) kehittymisen syitä ei ole toistaiseksi todettu. On olemassa neurogeenisiä, immunologisia ja tarttuvia teorioita tämän taudin kehittymisestä, mutta mikään niistä ei ole saanut yleistä tunnustusta.

Kehityksen syitä ja maton kaltaista atrofodermaa ei voitu todeta. Oletetaan, että tämä sairauden muoto liittyy endokriinisiin häiriöihin ja vitamiinin A puuttumiseen.

Kliininen kuva ja taudin muodot

Atrofoderman oireet riippuvat taudin muodosta.

Worm-like atrophoderma on harvinainen sairaus, joskus perhe. Ensimmäiset ilmenemismuodot näkyvät lapsuudessa, noin 5-12 vuoden iässä. Potilaan poskille muodostuu suuri määrä follikulaarisia sarviläpivientejä, jotka ovat sopivan pään kokoisia, kuten ichthosis vulgaris. Liikenneruuhkien kuorimisen jälkeen niiden alueelle muodostuu cicatricial atrofia-alueita. Ulkopuolella potilaiden iho näyttää kuoppaiselta, muistuttaa hyönteisten aiheuttamaa puun kuorta. Iän myötä ihon kohoumat voivat olla hieman tasoittuneet.

Idiopaattinen atrofoderma tai Pasini-Pierini-tauti, joka on myös erillinen skleroderma. Tämä tauti vaikuttaa useimmiten nuoriin naisiin. Kehon iholla (yleensä selkäpuolella, selkärangan varrella) esiintyy suuria ovaalisia eteisiä. Näillä alueilla iho uppoaa, verisuonet näkyvät sen läpi. Usein hyperlipigmentaatio esiintyy leesioissa, toisin sanoen täplät tulevat ruskeaksi. Idiopaattinen atrofoderma ei aiheuta subjektiivisia tunteita.

Sairaus on pitkäaikainen krooninen. Vanhat leesiot lisääntyvät vähitellen ja uusia atrofiapisteitä voi ilmetä. Joskus prosessi stabiloituu itsestään.

Atrophoderma neurotic. Tämä sairauden muoto johtuu hermoston perifeeristen osien patologioista (polyneuritis, hermovaurion aiheuttama trauma jne.). Tässä sairauden muodossa raajojen iho ja ennen kaikkea sormet vaikuttavat. Iho muuttuu liian kuivaksi, kiiltäväksi, muuttuu sinertävän vaaleanpunaiseksi, kuten akrosyanoosi, ja sitten kuolevan vaalean värin. Atrofoderma-alueen ihoalueilla hiukset putoavat, kynnet muuttuvat dystrofisesti.

Raskaana oleva Atrophoderma. Sairaus ilmenee ihon jännityksessä. Se ei kuitenkaan johdu mekaanisista venytyksistä, vaan hermostuneista tai muista systeemisistä sairauksista aiheutuvista troofisista häiriöistä. Tässä taudin muodossa iholle ilmestyy lineaarisia tai synkkiä raitoja, joilla on aluksi sinertävä väri, ja sitten ne saavat valkoisen keltaisen värin. Nauhat näyttävät hieman kaatuvan, niiden reunat ovat voimakkaasti rajalliset.

Atrofoderma on kokonainen ryhmä sairauksia, joten luokituksia on useita eri merkkejä riippuen.

Niinpä ilmentymisajan mukaan on tavallista erottaa seuraavat atrofoderma-muodot:

  • Synnynnäinen. Tämäntyyppinen sairaus sisältää aplasia, moolit (epiderminen nevi) jne.
  • Ensisijainen. Tässä tapauksessa atrofoderma kehittyy ilman ilmeisiä ulkoisia syitä.
  • Toissijainen. Tämä atrofoderma-muoto on seurausta jonkinlaisesta ihon tai systeemisen taudin, esimerkiksi anetodermian, seurauksista.
  • Involuutio-. Tämäntyyppinen sairaus sisältää seniilin ja presenilisen atrofoderman, sairaus kehittyy vanhuksilla ja seniläisillä iän.

Diagnostiset menetelmät

Useimmiten atrofoderman diagnoosissa riittävä ulkoinen tutkimus. Tarvittaessa voidaan tehdä ihon biopsia vauriosta, jota seuraa materiaalin suunta histologiaa varten.

Histologinen kuva atrofodermasta riippuu vaurion iästä. Äskettäin muodostetuissa polttimissa havaitaan dermiksen, laajentuneiden kapillaarien ja paksunnettujen imusolmukkeiden turpoamista. Tutkiessasi vanhojen leesioiden materiaalia, on ilmeisiä epidermisen atrofian merkkejä, mikä lisää melaniinin pitoisuutta basaalisoluissa. Dermis turvonnut ja hienostunut silmäkerros. Ylemmissä osissa on paksunnetut kollageenipaketit.

hoito

Atrofoderman tehokasta hoitoa ei kehitetä. Potilaille voidaan määrätä taudin muodosta riippuen vitamiinihoito, pinnallinen kevyt hieronta ja erilaiset ihon lämpenemiseen liittyvät menettelyt. Kylpylähoito on hyödyllistä - muta, meri ja radon kylpyammeet. Suositeltava fysioterapia luokat verenkierron ja ihon ravinnon parantamiseksi.

Idiopaattisen atrofoderman hoidossa käytetään penisilliini-injektioita. Ulkoisesti määrätty voide parantaa kudostrofismia ja stimuloi verenkiertoa.

Toissijaisen atrofoderman poistamiseksi on tärkeää hoitaa ihon aliravitsemusta aiheuttanut sairaus.

Hoito folk-menetelmillä

On mahdotonta päästä eroon atrofodermasta kansan korjaustoimenpiteiden avulla, mutta on olemassa reseptejä, jotka auttavat prosessin vakauttamisessa.

Vaurioiden voitelemiseksi kannattaa valmistaa mehiläisvahaan ja eteerisiin öljyihin perustuva voide. Voit käyttää astelpa- tai ruusunmarjaöljyä. Vahaa on sulatettava ja sekoitettava huolellisesti öljyllä. Levitä leesioihin, jotka peittävät päällysteen ja kiinnittyvät kipsillä tai siteellä. Suorita menettely kahdesti päivässä vähintään kolme viikkoa peräkkäin. Sitten viikon tauon jälkeen kurssi voidaan toistaa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Primaarisen atrofoderman ehkäisyä ei kehitetä. Taudin sekundaarisen muodon kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä hoitaa välittömästi systeemisiä sairauksia, jotka voivat aiheuttaa atrofoderman kehittymistä.

Atrofodermian elpymisen ennuste on epäsuotuisa. Tauti on pitkittynyt, ihon muutokset ovat peruuttamattomia. Hoito auttaa vakauttamaan prosessia ja välttämään uusien leesioiden esiintymisen.

Idiopaattinen atrofodermia Pasini Pierini. Syyt. Oireita. Diagnoosi. hoito

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini (synonyymit: pinnallinen skleroderma, litteä atrofinen morfea) on pinnallinen, korkea-havaittu ihon atrofia ja hyperpigmentaatio.

Sairauden syitä ja patogeneesiä ei ole osoitettu. On neurogeeninen (polttopisteiden sijainti hermosolussa), immuuni (ydinaseiden vasta-aineiden läsnäolo veren seerumissa) ja tarttuva (Borrelia burgdorferi -vasta-aineiden havaitseminen veren seerumissa). Primaarisen atrofoderman ohella on luultavasti sellainen muoto, joka on lähellä tai identtinen pintakeskisen sklerodermian kanssa. Ehkä niiden yhdistelmä. Perhe-tapauksia kuvataan.

Idiopaattisen atrofoderman Pasini-Pierinin oireet. Idiopaattista atrofodermaa Pasini-Pieriniä kärsivät useammin nuoret naiset.

Kliinisesti, pääasiassa rungon iholla, varsinkin selkärangan kohdalla, selässä ja muissa ruumiinosissa on muutamia suuria pinnallisia, hieman laskevia eteisiä, joissa on läpikuultavat alukset, pyöristetyt tai soikeat, ruskeat tai lidiformiset. Leukojen hyperpigmentaatiolla voi esiintyä pieniä verisiä leesioita kehossa ja proksimaalisissa raajoissa. Subjektiiviset häiriöt puuttuvat, sillä pitkät, progressiiviset ja vanhojen leesioiden lisääntyminen saattavat näkyä uusina. Prosessin spontaani vakauttaminen on mahdollista. Vaurioiden määrä voi olla monipuolisin - yhdestä useampaan.

Suuret soikeat tai pyöreät, pinnalliset, hieman hidastuneet atrofiakohdat muodostuvat läpikuultavista ruskean tai lidiformisen punertavan astian lähteistä. Luonteenomaista on hyperpigmentaatio. Vaurion ympärillä oleva iho ei muutu. Levyjen pohjassa oleva tiiviste on lähes kokonaan poissa. Suurimmalla osalla potilaista ei ole lila-reunaa leesioiden kehällä. Ehkä yhdistelmä fokaalisen sklerodermian ja (tai) skleroatrofisen jäkälän kanssa.

Kliinisiin havaintoihin perustuen jotkut ihotautilääkärit pitävät Pasini-Pierinin idiopaattista atrofodermaa siirtymäkuvana plakin sklerodermian ja ihon atrofian välillä.

Pathology. Tuoreissa leesioissa havaitaan dermiksen turvotusta, verisuonten laajenemista (erityisesti kapillaareja) ja imusoluja. Imusolmukkeiden seinät ovat hieman sakeutuneet ja turvonneet. Vanhemmissa leesioissa todetaan epidermisen atrofia, basaalisoluissa - merkittävä määrä melaniinia. Ihottuma on turvonnut, sen silmäkerros on paljon ohuempi, dermiksen yläosien kollageenikuitujen niput ovat vielä paksumpia kuin tuoreet polttimet, joskus tiivistetyt ja homogenisoidut. Samanlaisia ​​muutoksia kollageenikuiduissa voidaan havaita myös dermiksen syvemmissä osissa. Elastiset kuidut eivät useinkaan ole muuttuneet, mutta paikoissa ne ovat hajanaisia, erityisesti dermiksen syvissä osissa. Alukset laajentuvat, niiden ympärillä on lymfosyyttisiä infiltraatteja, joita voidaan myös havaita perifollykulyarno. Ihon lisäosat suurimmaksi osaksi ilman muutoksia, vain kollageenin lujittamisen ja kovettumisen alueilla, ne voidaan puristaa kuitukudoksen avulla ja joskus korvata ne kokonaan.

Histogeneesi on huonosti ymmärretty. On oletuksia prosessin mahdollisesta neurogeenisestä tai immuunigeneesistä. On myös hypoteesi taudin tarttuvasta alkuperästä, joka perustuu eräiden potilaiden havaittuun lisääntyneeseen vasta-aineiden tiettyyn arvoon borrelioosin - Borrelia burgdorferin - patogeeniin.

Eri diagnoosi. Tämä tauti tulisi erottaa polttovälineestä. Eri-diagnoosissa on otettava huomioon, että Pasini-Pierinin atrofoderman tapauksessa kollageenin turvotusta havaitaan dermiksen keski- ja alaosassa, skleroosin puuttumisessa, joustavan kudoksen muutoksessa turvotuksesta ja stagnoitumisesta syvissä aluksissa.

Idiopaattisen atrofoderma Pasini-Pierinin hoito. Varhaisessa vaiheessa penisilliiniä määrätään 1 miljoonalle yksikölle. päivässä 15-20 päivää. Ulkoisesti käytetyt välineet verenkierron ja kudostrofismin parantamiseksi.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini: sairauden oireet, patogeneesi ja hoito

Pazini Pierini idiopaattinen atrofoderma on patologia, joka on välissä rajoitetun skleroderman ja klassisen ihon atrofian välillä. Se voi olla synnynnäinen, oireinen ja toimia erillisenä sairautena.

Taudin ominaisuudet

Atrophoderma muodostuu, kun ihon ylempien kerrosten soluissa ei ole ravintoa. Jälkimmäinen ei ole tiedossa. Yleisin selitys on verisuonten patologia - lumenin kaventuminen, autio.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini on harvinainen sairaus. Sitä havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla. Ensimmäiset merkit ovat 20–30-vuotiaita. Sairaus on altis pitkälle kululle, mutta se ei aiheuta uhkaa elämälle, eikä siihen liity kipua eikä aiheuta epämukavuutta, vaan esteettistä luonnetta.

Pistot näkyvät yleensä rungon iholla. Niille on ominaista merkittävä muutos pigmentoinnissa. Pelko heikkenee, vaikkakin hitaasti, ja spontaani stabilointi on mahdollista. Vammoja voi olla yhdestä kymmeneen.

Tuoreissa leesioissa havaitaan dermiksen turvotusta, jota seuraa verisuonten ja imusolmukkeiden laajentuminen. Jälkimmäisten seinät paksunevat ja turpoavat. Vanhoissa leesioissa perussoluissa syntyy liikaa melaniinia - ihon hyperpigmentaatio. Epidermin ylempi kerros atrofoituu vähitellen, iho erittyy voimakkaasti, iho turpoaa, kollageenikuidut tulevat vieläkin tiheämmiksi kuin nuoret taudit.

Kollageenikuitujen muutos näkyy dermiksen syvemmissä kerroksissa, elastiset kuidut eivät muutu. Kapillaareja laajennetaan, niiden ympärille sijaitsevat lymfosyyttiset infiltraatiot. Suurimmissa paikoissa tiivistyminen näyttää kuitumaiselta - arpi, kudos.

Pinnallinen skleroderma (kuva)

Idiopaattisen atrofoderma Pasini-Pierinin luokitus

Sairautta kutsutaan krooniseksi, alttiiksi pitkän aikavälin kehitykselle. Idiopaattista atrofodermaa ei erota niin paljon oireista ja taudin kulusta kuin ehdotetulla mekanismilla:

  • neurogeeninen alkuperä - stressi, sairauden neuro-allerginen luonne. Tällöin atrofoderman polttopisteet sijaitsevat hermorunkoa pitkin;
  • immuuni - yksi kehon vaste allergeenille. Tässä muodossa veressä havaitaan ydin-vasta-aineita;
  • tarttuva synnytys - sitä aiheuttavat tietynlaiset tartuntataudit. Borrelia burgdorferi -vasta-aineet ovat läsnä veressä.

syitä

Taudin syitä ei ole asennettu. Taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat seuraavat:

  • hypotermia - pitkäaikainen ja vakava tai pysyvä. Jälkimmäinen on yleisin pienten verisuonten kouristusta aiheuttava tekijä. Samalla muodostuu veren stasis, joka venyttää verisuonten seinämiä ja aiheuttaa muutoksia kollageenintuotannon mekanismissa;
  • stressi johtaa myös kapillaarien ja suurempien alusten kouristukseen. Se on jatkuva verisuonten supistuminen, joka aiheuttaa ravinnon puutetta, ja jälkimmäinen aiheuttaa kudoksen atrofiaa;
  • endokriiniset häiriöt - skleroderma kehittyy usein esimerkiksi diabeteksen taustalla. Tässä tapauksessa havaitaan ihon rauhasen tuhoutuminen, ihon trofismi, joka johtaa atrofiaan;
  • keskushermoston tai perifeerisen hermoston häiriöt - esimerkiksi polyneuriitti. Tällaiset sairaudet johtavat aineenvaihdunnan heikentymiseen.

oireet

Idiopaattisen atrofodermian oireet ovat samankaltaisia ​​kuin fokaaliskleroderma. Selkäpuolella, etenkin selkärangan, mahalaukun, kehon sivuilla, esiintyy ovaalin ja pyöreän läpimitaltaan alun perin pienen halkaisijan - 2 cm: n muodossa.

  • Pisteillä on selkeät rajat, väri vaihtelee ruskeesta punaiseksi. Maalaus on kuin painettuna sisäänpäin ihon tasoon verrattuna.
  • Taudin kehittymisen myötä havaitaan hyperpigmentaatiota. Paikkojen pinta on pehmeä, ei tiivisteitä. Verisuonet voivat näkyä ihon alle.
  • Plakit ovat taipuvaisia ​​yhdistymään. Tässä tapauksessa monimutkaiset muodot, joissa on katkoviiva.

diagnostiikka

Taudin oireet eivät ole voimakkaita, samankaltaisia ​​kuin muutkin sairaudet. Diagnoosin päätavoitteena on erottaa taudin fokaalisesta sklerodermasta, parapsoriasista, sieni-mykoosista, Siemensin keratoosista ja niin edelleen. Atrofoderman erottuvat merkit: kollageenin turvotus dermiksen ala- ja keskiosissa, skleroottisten prosessien puuttuminen sinänsä ja elastisen kudoksen muutokset, jotka johtuvat veren stagnaatiosta kapillaareissa.

Tärkein diagnostinen työkalu on ihon biopsia. Pieni ihokappale, biopsia, poistetaan taudin nidosta, sijoitetaan steriiliin astiaan ja tutkitaan käsittelyn jälkeen mikroskoopilla. Siten on mahdollista määrittää tarkasti kuitujen ja ihon lisäaineiden tila ja arvioida vahingon laajuus. Lääkkeelle suoritetaan histologinen tutkimus, jotta voidaan sulkea pois tai vahvistaa yhdistettyjä vaivoja, kuten sieni-mykoosi.

hoito

Idiopaattinen atrofoderma ei aiheuta uhkaa elämälle ja terveydelle. Hoito suoritetaan avohoidossa hoitavan lääkärin valvonnassa.

  • Penisilliiniä annetaan 1 miljoonaa yksikköä päivässä. Kurssi on 15–20 päivää.
  • Ulkopuolella käytetään erilaisia ​​voiteita, jotka parantavat kudoksen verenkiertoa: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
  • Pakollinen vaihe - kroonisten sairauksien kohderyhmien hoito, jos atrofodermia on infektion aiheuttama. Oireellisena hoidona A-vitamiinia on ilmoitettu sekä sisältä että ulkoa.
  • Tehokkaat ovat menetelmät, jotka edistävät ihon syvää lämpenemistä: dermabrasion, radonhaudot, mutahoito, hieronta.
  • Liikuntakasvatus ei ole yhtä hyödyllinen, koska se parantaa verenkiertoa.

Sairauksien ehkäisy

Koska taudin syitä ei ole todettu, ei ole mahdollista osoittaa tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. On välttämätöntä välttää provosoivia tekijöitä: hypotermiaa, ylikuumenemista, ylimääräistä kofeiinia, hermorasitusta ja niin edelleen.

komplikaatioita

Atrofoderma ei aiheuta komplikaatioita. Kuitenkin kehittyneissä tapauksissa - kun poikiloderma, ihotautilääkärin on tarkkailtava potilasta, jotta tauti ei muutu retikulosarcomatoosiksi.

näkymät

Täydellinen parannuskeino on mahdotonta, mutta tauti voidaan pysäyttää missä tahansa vaiheessa. Elämälle ei ole uhkaa.

Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini on harvinainen sairaus, joka on välissä kudoksen atrofian ja polttopotilaiden välillä. Sitä ei voida täysin parantaa, mutta edistys voidaan varmasti lopettaa.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini tai pinnallinen skleroderma) ovat ihon muutoksia, joihin liittyy karkea atrofia (peruuttamattomat ihon muutokset) ja hyperpigmentaatio. Sairaus on harvinaista ja sen luonnetta ei ole todettu. Kehityksen syitä kutsutaan geneettiseksi taipumukseksi, tartuntataudeiksi ja immuunijärjestelmän häiriöiksi. Riskiryhmään kuuluvat naiset (enimmäkseen nuoret).

Pacini-Pierini atrophoderma ilmenee vatsan, rintakehän, selän tai selkärangan (joka kasvaa koosta 2 cm: stä palmun kokoon asti) ihon vaurioitumisessa soikean tai pyöreän soikean värin kanssa. Vähitellen väri voi muuttua ruskeaksi ja saavuttaa norsunluun.

Ajan myötä tiivisteet kehittyvät vaurioihin, lievään masennukseen, jossa alukset näkyvät, ja ihon hyperpigmentaatio alkaa kehittyä. Yhdessä vähitellen kasvavien vanhojen polttimien kanssa voi muodostua uusia. Vauriot kuin puristetaan ympäröivään terveeseen ihoon, mikä ei ole mahdollinen muutoksille. Potilailla ei ole mitään epämukavuutta iholle.

Hoito on suoritettava poliklinikalla ihotautilääkärin valvonnassa. Varhaisvaiheessa 20 päivän ajan määrätään penisilliiniä, lääkkeitä, joilla pyritään parantamaan solujen ravitsemusta ja verenkiertoa sekä monivitamiinia.

Pasinin idiopaattinen atrofoderma

Plakin sklerodermian kulku on pitkä, polttopisteitä voi esiintyä monta vuotta potilaan yleisen hyvän kunnon kanssa ja vain joskus kehittää sisäelinten ja hermoston vaurioita.

Yksi harvinaisista plakin scleroderman lajikkeista on solmuinen (syvä tai keloidimainen) muoto, jossa patologinen prosessi sieppaa ihonalaisen rasvakudoksen ja sen alla olevan lihassidoksen sidekudoksen; ihon tulehdukselliset muutokset puuttuvat, iho liittyy taustarakenteisiin ja sillä on masentunut pinta. Kliinisessä tutkimuksessa leesio on palpoitunut paksuneena ja liittyneenä taustaan ​​ja lihaskehykseen, joka on huonosti rajattu naamion ympäröivistä kudoksista, iho sen päällä on sileä ja kiiltävä.

Lineaarinen havaittu pääasiassa lapsilla. Prosessi alkaa erytemaattisella paikalla, jossa on asteittainen siirtyminen turvotuksen vaiheeseen, kovettumiseen ja atrofiaan. Prosessia edustaa pääsääntöisesti yksi leesio, joka ulottuu lineaarisesti päänahasta otsaan, nenän takaosaan, muistuttamalla arpeutta iskunvaimennuksesta. Paljon harvemmin tämä lomake on lokalisoitu pitkin raajoja tai kehon alueella Zakharyin-Gedin hermorunkoja tai vyöhykkeitä pitkin. Joillakin potilailla haittavaikutusten ja mutaation kehittymiseen vaikuttavat useammin atrofiaa sairastavat lapset ja taustalla olevat kudokset, luut, sidekalvot, jänteet.

Lapsen kasvun myötä ilmenee selvästi viivästyminen sairastuneen raajan kehityksessä, mikä voi johtaa vammaan. Joskus skleroderma-renkaan muotoiset polttimet ympäröivät peniksen tai sormen runkoa, mikä voi johtaa niiden amputaatioon.

Valkoisten pisteiden tauti havaitaan yleensä niskaan, ylempään rintaan tai sukupuolielimiin kuuluvilla naisilla, ja sille on tunnusomaista eri kokoisten epigmentoitujen atrofisten kohtien muodostuminen, soikeat ja pyöristetyt ääriviivat, joissa on selkeät rajat. Niiden pinta on kiiltävä, ihon kuvio tasoittuu, hiukset puuttuvat. Rakenne on testovataya, joskus tiheämpi. Fokusien kehällä on erytemaattinen corolla, joka on ominaista rajoitetulle sklerodermalle. Subjektiivisesti tuntuu kireydestä tai lievästä kutinaa, ja lapsilla valkoisten pisteiden tauti yhdistyy sukupuolielinten limakalvon atrofiseen leesioon.

Viime vuosikymmeninä, kun tauti on valkoisia täpliä, bulloussinen muoto on huomattavasti yleisempää, sillä kuplat ovat yleensä polttopisteissä, jotka yhdistyvät papulaarisia, pinnallisesti skleroituneita valkoisen värin elementtejä kapeaan purppuraan reunaan. melko kireä, suhteellisen suuri (halkaisijaltaan 1–3 cm) läpinäkyvällä tai opalisoivalla sisällöllä, muissa potilailla kuplat ovat hitaita ja pyyhittyjä. potilaan elämästä: kun liukuva palpointitutkimus paljasti epidermin siirtymisen suhteessa ihon alla oleviin kerroksiin.

Kuplien erottuminen tapahtuu tapauksissa, joissa on mahdollista välttää niiden avaaminen, renkaan säilyttäminen Jos kuplan eheys on rikki, muodostuu usein haava pohja, joka on vaikeasti käsiteltävä ja johon liittyy voimakasta kipua.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI Tauti on ihon pinnallinen atrofia hyperpigmentoinnilla. Kliinisesti, pääasiassa rungon iholla, varsinkin selkärangan varrella, on muutamia suuria, pinnallisia, hieman romahtavia eteisvärejä, joissa on läpikuultavat alukset, pyöreät tai soikeat ääriviivat, ruskehtava tai väriltään punainen. Tyypillinen leesioiden hyperpigmentaatiolla. Pieniä täpliä voi levittää kehoon ja proksimaaliseen raajoihin. Nuorilla, usein naisilla. Subjektiiviset häiriöt puuttuvat, sillä pitkät, progressiiviset ja vanhojen leesioiden lisääntyminen saattavat näkyä uusina. Prosessin spontaani vakauttaminen on mahdollista.

Rombergin kasvot. Kliininen kuva on tunnusomaista puolen kasvon vähenemisestä, joka on enemmän kuin alempi kolmasosa, palapelin halkeamien epäsymmetria, kulmakarvojen epätasainen kunto ja särmikkäät kaaret, posken vetäytyminen. Huulilla on puolenoheneminen, nenän siivekkeen vaurioitumisen ja nenän aukon väheneminen. Dystrofiset muutokset sieppaavat ihon, ihonalaisen rasvan ja lihaksen. Homo-kasvohihnan punoksen radiografinen tutkimus ei paljasta epäsymmetriaa. Joissakin tapauksissa kielen ja ikenien atrofia on puolet. Lisäksi havaintoja kuvataan, kun atrofia näyttää olevan "levinnyt", leviää kaulaan, käsivarteen, rintaan, jalkaan ja toisinaan sieppaamaan koko kehon puolen.

Systeeminen skleroderma Ihon oireyhtymän ja havaittujen oireyhdistelmien esiintyvyydestä riippuen erotetaan 5 SJS: n kliinistä muotoa: 1) diffuusi (yleistynyt ihovaurio ja tyypilliset vatsakalvon vauriot - ruoansulatuskanava, sydän, keuhkot ja munuaiset); 2) rajoitettu (iholle aiheutuvat vahingot pääasiassa käsillä ja kasvoilla) tai CREST-oireyhtymä, joka on nimetty sen tärkeimpien ilmenemismuotojen alkukirjaimien mukaisesti: kalkkeutuminen, Raynaudin oireyhtymä, ruokatorvi, sclerodactyly, telangiektasia, jolla on hyvänlaatuinen krooninen kurssi; 3) päällekkäisyys- tai ristisyndrooma - SSD: n yhdistelmä, jossa on merkkejä DM: stä, RA: sta tai systeemisestä lupus erythematosuksesta; useammin subakuutin taudin kulun; 4) pääasiassa sisäelimet (sisäisten elinten vaurioituminen - sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, munuaiset ja verisuonet vallitsevat ja ihon muutokset ovat vähäisiä tai puuttuu), se on harvinaisempi; 5) nuori, jolla on sairauden alkaminen jopa 16-vuotiaana ja jolla on erityinen kliininen kuva (usein polttovälineiden vaurioituminen ja hemiformes, poistetaan Raynaudin oireyhtymä, mutta nivelten oireyhtymä, johon liittyy supistuksia, joskus raajan kehittymisen poikkeavuuksia - erityisesti hemiformeilla). Visceraalinen patologia on suhteellisen vähäistä, ja toiminnallisissa häiriöissä vallitsee pääasiassa krooninen kurssi ja suotuisa kehitys yksittäisillä potilailla (ihon ja sisäelinten oireiden regressio). Kuitenkin 1/3: lla potilaista taudin alkuvaiheessa on havaittu subakuutti kurssi ja päällekkäisyysoireyhtymä, joka vaatii aktiivisempaa hoitoa.

SSD: n diagnostiset merkit

• skleroderma-ihovauriot;

• Raynaudin oireyhtymä, digitaaliset haavaumat / arvet;

• nivel- ja lihasoireyhtymä (supistumalla);

• kardioskleroosi, jossa on rytmi- ja johtumishäiriöitä;

• ruoansulatuskanavan skleroderma-vaurio;

• akuutti skleroderma-nefropatia;

• spesifisten antinukleaaristen vasta-aineiden (anti-Scl-70-vasta-aineiden ja ACA: n) läsnäolo;