Ihon hypopigmentaatio

Fokusaalinen hypopigmentaatio - vitiligo

Hypopigmentaatio on ihon pigmentin heikkeneminen, joka johtuu solujen (melanosyyttien) täydellisestä tai osittaisesta poissaolosta, jotka tuottavat ihon tärkeimmän pigmentin (melaniini) tai näiden solujen heikentyneen toiminnan, mikä johtaa melaniinin pitoisuuden vähenemiseen ihosoluissa.

Ihon hypopigmentaatio sekä sen hyperpigmentaatio voivat olla primaarisia ja sekundaarisia, synnynnäisiä ja hankittuja, polttovärejä ja diffuusioita. Lisätietoja luokituksesta on kohdassa "Ihon pigmentointi".

Hypopigmentaatio (hypomelanoosi)

  • Ensisijainen hypopigmentaatio
    • syntymä:
      • Valitut sairaudet:
        • Albinismi on täydellinen ja osittainen.
        • Pigmentitön touko. Pebaldizm. Albinismi on epätäydellinen.
      • Depigmentoinnin oireyhtymät
        • Synnynnäiset oireyhtymät:
        • Tuberousskleroosi
      • Perinnölliset oireet:
        • Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
      • Idiopaattiset oireyhtymät:
        • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada-oireyhtymät
    • Hankittu hypomelanoosi:
      • vitiligo
  • Toissijainen hypopigmentaatio.
    • infektion jälkeisen:
      • Yksinkertainen ja hilseilevä versicolor. Syphilitic ja leprous leucoderma.
    • post-inflammatoriset:
      • Psoriasis. Parapsoriaz. Neurodermatitis. Lupus erythematosus. Skleroderma.

Kaikkiin näihin sairauksiin liittyy ihon hypopigmentaatio tai siihen voi liittyä. Ihon värimuutoksen syy ei ole aina mahdollista määrittää vain ulkoisilla ilmentymillä Oikean diagnoosin ja riittävän hoidon nimittämisen varmistamiseksi ota yhteyttä lääkäriisi.

Hypopigmentaatio voi tapahtua aliravitsemuksessa: potilailla, joilla on proteiinipuutos, nefroottinen oireyhtymä ja imeytymishäiriö. Normaalin ravinnon palauttamisen jälkeen ihon pigmentti palautuu normaaliksi.

Useimmiten ihon pigmentaation vähenemistä on vaikea hoitaa. Joissakin tapauksissa on helpompaa vaalentaa ympäröivää ihoa kuin palauttaa pigmentti värjääntymään kohtaan.

Valkaistu iho on suojattava huolellisesti ultraviolettisäteilyltä. Altistuminen auringonvalolle sellaisilla paikoilla, jotka ovat menettäneet aurinkoa, aiheuttaa helposti palovammoja, voi aiheuttaa pahanlaatuisten kasvainten kehittymistä. Lisäksi ne näyttävät havaittavammilta auringon polttaman ihon taustalta.

Ihon hyper- ja hypopigmentaatio

Pigmentointi on ihmisen ihon värjäys tietyssä värissä. Jos henkilö on terve, hänen ihonsa on luonnollinen väri. Taudin tai vamman sattuessa iho voi muuttaa sen varjoa, muuttuu tummemmaksi (hyperpigmentaatio) tai kevyemmäksi (hypopigmentaatio).

Hyperpigmentaatio aiheuttaa ihon värjäytymisestä johtuvan melaniinin määrän kasvun (pigmentti). Raskaus tai tietyt sairaudet, kuten Edisonin tauti (lisämunuaisen toimintahäiriö), voivat aiheuttaa melaniinin tuotannon ja hyperpigmentaation lisääntymistä. Auringon säteiden vaikutus on tärkein syy ihon hyperpigmentaatiolle ja jopa suuremmalle tummenemiselle.

Hyperpigmentaatio voi tapahtua myös eri lääkkeiden vaikutuksesta, mukaan lukien jotkut antibiootit, antiarytmiset ja malarialääkkeet.

Esimerkki hyperpigmentoinnista on sairaus, jota kutsutaan ihon melanoosiksi tai chloasmaksi. Sille on ominaista ulkonäkö, useimmiten kasvot, ruskean ja kelta-ruskean värin. Melanoosi voi ilmetä raskaana oleville naisille, jolloin sitä kutsutaan usein ”raskaana olevien naisten maskiksi”, mutta naiset eivät myöskään kärsi tästä taudista. Raskaana olevilla naisilla melanoosi pysähtyy annon jälkeen. Sitä voidaan myös hoitaa eräillä reseptivoiteilla (esimerkiksi hydrokinonilla).

Jos sinulla on melanoosi, yritä rajoittaa aurinkoa. Käytä aina voimakasta aurinkovoidetta (SPF 15 ja sitä korkeampi), koska auringon säteet aiheuttavat potilaan ihosairauden pahenemista. Sinkkioksidia, titaanidioksidia, Parsol 1789: tä (avobentsonia) sisältävät aurinkosuojat suojaavat ihoa parhaiten.

Ennen melanoosin tietyntyyppisen hoidon itsenäistä valintaa ota yhteyttä lääkäriisi.

Hypopigmentaatio on seurausta melaniinin tuotannon vähenemisestä. Esimerkkejä hypopigmentoinnista ovat:

Materiaalit valmistavat Clevelandin kliinisen ihotautien osaston lääkärit.

Ihmisen hypopigmentaation ilmentymät ja hoitomenetelmät

Ihon pigmentaation ominaisuus, kun ihosolujen melaniinin valmistusprosessi heikkenee, on hypopigmentaatio. Tässä tilassa melanosyyttien muodostumisen voimakkuus vähenee merkittävästi - melaniinia tuottavat solut, jotka ovat vastuussa ihon väritysasteesta. Hypopigmentaatio voi olla sekä seurausta geneettisestä alttiudesta tietylle taudille että ilmentyä tietyissä orgaanisissa muutoksissa, jotka ovat mukana tietyssä epidermisen vauriossa.

Ongelman ominaisuudet

Riippuen hypopigmentaation ilmentymisasteesta tämän patologisen tilan ilmenemismuodot voivat vaihdella, vahingon alueet voivat myös olla erilaisia ​​eri ihmisissä. Melaniinituotannon prosessin pieneneminen ja aktiivisuus ihosoluilla johtaa ihon värin voimakkuuden heikkenemiseen, joissakin tapauksissa havaitaan sen täydellinen värinmuutos. Tällaiset ihon alueet, jotka eivät ole täysin pigmentoituneita, voivat sijaita ihon eri alueilla, tuskalliset tunteet eivät yleensä aiheuta tällaisia ​​ilmentymiä, mutta ne voivat aiheuttaa henkilön itsetuntoa.

On olemassa useita tilanteita, joissa hypopigmentaatio voi tapahtua potilaan ravitsemuslaadun heikkenemisen vuoksi. Esimerkiksi tällaisia ​​ilmentymiä havaitaan proteiinipuutoksen, munuaisvaurioiden yhteydessä, joihin liittyy proteiinin sulavuuden asteen alentaminen tulevasta ruoasta. Ravitsemuksen vakauttamisen myötä päivittäisen ruokavalion asianmukaiset muutokset parantavat ihon väritysastetta, vaurioalue pienenee, melatoniinituotannon prosessi vakiintuu.

Ihon luonnollisen värin palauttamisprosessi on melko vaikeaa, vaikka ihon melatoniinituotannon prosessi paranisi jo pitkään, on näkyviä jälkiä.

Jos haluat tehdä diagnoosin "hypopigmentoinnista", ei riittävästi ulkoista ihon tutkimista: alustavan diagnoosin selvittämiseksi tulisi neuvotella lääkärin kanssa, joka suorittaa sarjan ihokokeita niiden lopullisen diagnoosin perusteella. Sairaus ei ole tarttuva, koska asuinpaikka tällaisen potilaan kanssa ei ole terveydelle vaarallista.

Luokittelu ja sijainti

Ihosairauksien asteesta, ilmentymien voimakkuudesta riippuen taudin mukana kulkeva patologinen prosessi on tietty luokitus. Yleinen näkemys nykyisestä hypopigmentaation luokittelusta on seuraava:

  1. Synnynnäinen sairaus - tällaisten hypopigmentointivaihtoehtojen mukana seuraa, että ihosolut aiheuttavat melaniinituotannon merkittävän vähenemisen geneettisen taipumuksen vuoksi. On otettava huomioon esimerkki synnynnäisestä hypopigmentoinnista:
    • ihon silmän albinismi, jossa ihon pigmentti on lähes täydellinen, silmän iiris. Tällaisia ​​ilmenemismuotoja havaitaan samankaltaisten ilmentymien läsnä ollessa lähisukulaisessa. Tällaisia ​​ihon, hiusten ja iiriksen - tyrosiini-negatiivisen ja tyrosiinipositiivisen patologian tyyppejä on kaksi, ja tyrosinaasihormonin aktiivisuusaste voi vaihdella;
    • Patomorfologia - tila, jossa ei havaita jopa merkkejä melatoniinin esiintymisestä epidermiksen ylemmän kerroksen soluissa. Samanaikaisesti melanosyytit toimivat täysin, niiden morfologia ei ole rikki, mutta melatoniinin muodostumisen aste on rikki.
  2. Hankittu hypopigmentointityyppi ilmenee vitiligoina, jolle on tunnusomaista myös ihon pigmentoitumisasteen lasku, joka muuttaa sen ominaisuuksia, kun se altistuu useille ulkoisille olosuhteille (melatoniinintuotantoprosessin heikkeneminen, ravitsemuksen heikkeneminen).
  3. Patologian idiopaattinen muoto ilmaistaan ​​Alessandrini- ja Vogt-Koyanagi-Harada-oireyhtymien muodossa.

Tällaiset patologiat ovat taudin ensisijaisia ​​muotoja. Toissijaiset lomakkeet ovat:

  • tartuntataudin jälkeiset sairaudet, jotka johtuvat ihon tilan muutoksista dermiksen sairauksien jälkeen (esimerkiksi pityriasiksen, lododermisen syphiliticin tai lepran jälkeen);
  • systeemisen lupus erythematosuksen, psoriaasin, neurodermatiitin, skleroderman hoidon jälkeen havaittu hypopigmentaation jälkeinen tyyppi.

Myös hypopigmentaatio voi olla polttopiste, jolla on merkittävä ihon värinmuutos ja diffuusio, joka ilmenee pienen alueen yksittäisten vaurioiden muodossa.

Esitetty luokitus mahdollistaa lopullisen diagnoosin tekemisen jälkeen pikemminkin päättää tietyn terapeuttisen vaikutuksen toteuttamisesta, joka on tehokkain tapa poistaa patologian ilmeisimmät ilmentymät.

Hyper- ja hypopigmentaatio sekä keinot ihosyövän ehkäisemiseksi - katso alla oleva videoaihe:

syitä

Yleisimpiä hypopigmentaation syitä on pidettävä perinnöllisenä tekijänä ja kärsivät ihon heikentävät ihotaudit aiheuttavat melaniinin muodostumisen heikkenemiseen soluissa. Myös provosoivat kehityksen syyt voivat olla ammatillinen toiminta, jolla on pitkäaikainen ja voimakas altistuminen iholle haitallisille aineille, tiettyjen lääkkeiden käyttö, minkä seurauksena huumeiden leukoderma tapahtuu.

Hypopigmentaation oireet

Hypopigmentaation kehittymiseen liittyy yleensä tällaisia ​​muutoksia ihon ylemmässä kerroksessa ihon luonnollisen värin vähenemisenä, mikä selittyy melatoniinin tuotannon nopeuden vähenemisellä. Hyvin herkkä hypopigmentaatiota on pidettävä sellaisten alueiden esiintymisessä ihon pinnalla, joilla on usein värjäytynyttä, ja jotka ovat erityisen herkkiä auringonvalon vaikutuksille (vaikka ultraviolettisäteilylle altistuminen onkin vähäinen ja intensiivinen).

Eri patologian muodoissa tärkeimmät oireet voivat vaihdella jonkin verran. Täten, synnynnäistä synnynnäistä toista diagnosoitaessa, havaitaan sellaisen ominaista valkoista pistettä, jolla on selkeästi määritellyt rajat, jotka eivät muutu edes ajan mittaan. Jos huomaat tällaisia ​​paikkoja ilman pigmenttiä, sinun on välittömästi tehtävä erilaista diagnoosia tuberoskleroosilla, jolla on pahanlaatuinen kurssi ja joka uhkaa ihmisten terveyttä.

Niillä ihoalueilla, jotka ovat menettäneet luonnollisen värinsä, esiintyy useimmiten pahanlaatuisia kasvaimia ja muita hyvänlaatuista luontoa.

diagnostiikka

  • Menetelmä hypopigmentaation diagnosoimiseksi perustuu haavoittuneen alueen ulkoiseen tutkimukseen, jolla on vähemmän voimakas luonnollinen väri.
  • Selkeän diagnoosin tekemiseksi ota yhteyttä ihotautilääkäriin, joka voi määrätä kärsivän ihon lisätutkimusta käyttämällä Woodin lamppua.
  • Kun kehossa on valkaistujen pisteiden kohotettuja reunoja, voidaan määrätä ihon hiukkasten biopsia vaikutusalueelta.

hoito

Hoito hypopigmentaation havaitsemiseksi on pitkä prosessi, jossa käytetään tiettyjä lääkkeitä, jotka stimuloivat ihon melaniinin tuotantoa. Sinun tulisi myös poistaa sellaisten sairauksien syyt ja ilmenemismuodot, joista on tullut provosoivia tekijöitä taustalla olevan sairauden kehittymisessä.

Terapeuttinen tapa

Hoidon käyttö hypopigmentaation diagnosoinnissa määräytyy ravitsemuksen korjaamisen avulla, koska juuri ravinnon sisältämien tiettyjen aineiden puutos voi aiheuttaa riittämättömän ihon pigmentaation. Voit tehdä tämän päivittäiseen ruokavalioon riittävän määrän proteiinituotteita, tuoreita vihanneksia, erityisesti selkeällä värillä.

Se voi myös vaatia työolojen analysointia: tämä tekijä voi olla myös provosoiva tämän taudin kehittymisessä. Haitallisten työolojen poistaminen, tiettyjen lääkkeiden käyttö, jotka vaikuttavat negatiivisesti ihon melaniinin tuotantoon, ovat tärkeitä vaiheita valkaistun ihon poistamisessa.

fysioterapia

Fysioterapeuttisina altistumismenetelminä tulisi harkita ihon kirkastettujen osien hoidon käyttöä annostellulla ultraviolettisäteilyllä, ihon stimulointia hieronnalla käyttäen lääkkeitä, jotka stimuloivat melaniinin tuotantoa.

lääkitys

Niiden lääkkeiden käyttö, jotka sisältävät runsaasti melaniinia, mahdollistavat sen luonnollisen prosessin parantamisen. Tällaisia ​​varoja käytetään yleensä vahingoittuneelle iholle sen tappion paikoissa, jätetään vaikutuksiin. Tällainen hoito tulisi suorittaa useiden peräkkäisten menettelyjen kursseilla.

Lääkkeiden käyttö kehossa, kehon aineenvaihdunnan aktivoiminen, melaniinin tuotannon edistäminen auttaa myös parantamaan ihon väriä. D-vitamiinia, joka määrittää ihon värin, voidaan pitää tehokkaana terapeuttisten vaikutusten menetelmänä hypopigmentaation havaitsemisessa.

Sairauksien ehkäisy

Ennaltaehkäisevänä vaikutuksena on otettava huomioon ravinto, joka sisältää runsaasti olennaisia ​​aineita (erityisesti proteiineja kehon helposti saatavilla olevassa muodossa), nykyisten dermatologisten vaurioiden poistaminen, mikä voi olla lähtökohta hypopimentaation kehittymiselle.

komplikaatioita

Komplikaatio, kun ei tarvita tarvittavaa hoitoa tai jos se on puutteellinen, voi olla vahinkojen lisääntyminen, taudin ilmentymien voimakkuuden lisääntyminen. Melatoniinin riittämättömällä tuotannolla voi esiintyä pahanlaatuista kasvainta, ja pitkäaikainen tai aktiivinen altistuminen ultraviolettisäteilylle voi aiheuttaa ihon palovammoja.

näkymät

Ihon harkittu patologinen tila ei aiheuta vaaraa potilaan elämälle, sen eloonjäämisaste ajoissa havaitulla ja varhaisella hoidolla on 99-100%.

Alla olevassa videossa käsitellään tapoja poistaa hyper- ja hypopigmentaatio.

Hypopigmentaatio miten hoitaa

Yleinen syy hyvänlaatuiseen hypopigmentaatioon on melaniinin muodostumisen väheneminen, jota seuraa ihon tulehdus. Synonyymi: tulehduksen jälkeinen hypomelanoosi.

Hypopigmentaation epidemiologia tulehduksen jälkeen

Ikä: kaikki.
Sukupuoli: ei ole väliä.
Etiologia: yleensä esiintyy tulehduksellisten ihosairauksien (esim. Ekseeminen tai psoriaattinen ihottuma, jäkälän vaaleanpunainen, palovammoja, bulloositauteja, infektioita jne.) Ratkaisun jälkeen.

Hypopigmentaation patofysiologia tulehduksen jälkeen. Epidermin tulehdukselliset muutokset voivat aiheuttaa väliaikaisen melanosomien, melaniinituotannon ja sen kuljetuksen biosynteesin häiriöitä. Keratinosyyttien vaurioituminen voi aiheuttaa niiden väliaikaisen kyvyn imeä melaniinia melanosyyttien dendriitistä. Vaikean tulehduksen jälkeen melanosyyttien toiminta voi hävitä kokonaan tai sen puute saattaa olla.

Hypopigmentaatioklinikka tulehduksen jälkeen

Ihooireet: ei.
Ihottuma: makula, täplät.
Väri: valkea.
Muoto: lineaarinen, soikea, pyöristetty, pisteviiva ensisijaisesta prosessista riippuen.
Lokalisointi: riippuu ensisijaisesta prosessista.

Aiemmin aikaisempi tulehduksellinen dermatoosi auttaa erottamaan tulehduksen jälkeisen hypopigmentaation pityriasis versicolorista, tuberousskleroosista, vitiligosta, albinismista tai tartuntataudista (lepra jne.).

Hypopigmentaation histopatologia tulehduksen jälkeen: lisääntynyt melaniinin pitoisuus keratinosyytteissä määritetään ihon biopsiassa, joskus havaitaan tulehdusinfiltraatioita (ensisijaisesta prosessista riippuen). Woodin lamppu: havaitaan hypopigmentaatio. Muodostumat eivät ole depigmentoituja.

Hypopigmentaation kulku ja ennuste tulehduksen jälkeen. Muutaman kuukauden kuluttua patologisen prosessin ratkaisemisesta hypopigmentaatio häviää vähitellen itsestään. Yleisiä tulehduksellisia prosesseja, jotka johtavat tulehduksen jälkeiseen hypopigmentaatioon, ovat psoriasis, seborrheic ja atooppinen ihottuma, sklerootti jäkälä, lineaarinen jäkälä, systeeminen lupus erythematosus.

Hypopigmentaation hoito tulehduksen jälkeen. Tulehduksellinen hypopigmentaatio on hyvänlaatuinen, reaktiivinen prosessi, joka ei vaadi hoitoa. Ennaltaehkäisy muodostuu primaarisen tulehdusprosessin lopettamisesta, joka edistää melanosyyttien normaalin toiminnan palauttamista. Tämän jälkeen hypopigmentaatio häviää yksin. Potilaille on ilmoitettava, että tulehduksen puuttuessa hypopigmentaation keskus häviää muutaman viikon tai kuukauden kuluessa. Paikallinen UV-säteily voi vaikuttaa repigmentoitumiseen.

Miten ihon hypopigmentaatio ilmenee ja hoidetaan?

Useimmiten se tapahtuu ihon vaurioitumisen tai melaniinituotannon heikentyneiden sairauksien jälkeen - värjäytymisestä vastaava pigmentti. Tätä pigmenttiä tuottavat erityiset solut - melanosyytit. On olemassa useita sairauksia, joissa ei ole tuotantosoluja vahingoittuneessa ihossa, muissa tapauksissa ne eivät yksinkertaisesti toimi oikein.

Mikä aiheutti melaniinin puutetta? Miten käsitellä ja mitä ehkäiseviä toimenpiteitä sovelletaan? Vastaukset näihin kysymyksiin ovat artikkelissamme.

Valkoisten pisteiden syyt

  1. Raskaus, vaihdevuodet ja muut hormonaaliset muutokset.
  2. Ihon tulehdukselliset prosessit.
  3. Hormonaalinen epätasapaino, hormonaaliset häiriöt.
  4. Joitakin jäkälä-, sieni-infektioita.
  5. Raudan puute kehossa.
  6. Ihottumaa.
  7. Ihon vauriot (palovammat, jäätymiset, injektiot).
  8. Geneettiset häiriöt.
  9. Kemikaalit.

Depigmentointiluokitus

Se voi olla primaarinen (vitiligo, albinismi jne.) Ja sekundaarinen (esiintyy missä tahansa muussa vauriossa tai ihon muodostumisessa).

albinism

Ihon pigmentaation puute on synnynnäinen. Henkilö on alun perin syntynyt melaniinin puuttumisen tai täydellisen puutteen vuoksi. Tämä tapahtuu geneettisen mutaation seurauksena.

Joissakin tapauksissa depigmentaatio ilmenee vähitellen, sitten sitä voidaan kutsua hankituksi. Kun melaniinin alhainen taso ei levitä koko ihon pintaan, ja sitä havaitaan vain joillakin sen alueilla, tämä on taudin polttomuoto.

Albinismissa pigmenttihäiriöitä voidaan kutsua diffuusioksi tai laajalle levinneiksi, koska alueet, joita sairaus ei vaikuta, puuttuvat.

Tässä taudissa ei vain hiukset ja iho vaaleneet. Vaalea väri saa silmien iirikset. Joskus jopa punaisen sävyn ulkonäköön asti. Iho muuttuu vaaleaksi, vaaleanpunaisella sävyllä, sen läpi näet verisuonet.

vitiligo

Melaniinin häviämiseen liittyvä rikkominen tietyillä ihon alueilla.

Se alkaa pienistä paikoista, jotka myöhemmin sulautuvat ja muodostavat laajoja valkoisia alueita kehosta. Samalla iho säilyy sileänä, eikä henkilö kokene mitään tuskallisia tunteita.

Joskus pisteet voivat hävitä, kun perussyy häviää. Kun krooninen sairaus, joka herättää vitiligoa, menee pitkään remissioon. Tai kun kosketus aggressiivisten kemikaalien kanssa lakkaa.

Ulkopuolella ihon vähäinen pigmentti näyttää iholta maitomaista tai kevyempää. Muutokset voivat kasvaa pienestä pisteestä pigmenttihäiriöön koko kehossa. Jos päähän ilmestyy tauteja, hiukset tulevat myös kevyemmiksi.

Vitiligossa vaurioiden ympärillä olevalla iholla on päinvastoin enemmän kylläistä väriä, joskus pieniä täpliä, jotka ovat tummempia kuin muualla iholla, näkyvät valkoisten pisteiden sisällä.

Hypopigmentaation vaara

  1. Syövän kehittyminen, koska melaniinin puute on suojattu ultraviolettisäteilyltä.
  2. Ihmiset, joilla on tällainen kosmeettinen vika, useammin kuin toiset joutuvat masennukseen, apatiaan.
  3. Albinismissa esiintyy erilaisia ​​näköongelmia: strabismus, toiminnallinen sokeus, tahaton silmäliike, näkökyvyn asteittainen häviäminen.
  4. Sairaus voi kehittyä ja ihon pinta-ala voi kasvaa, mikä lisää auringonpolttamisen ja muiden komplikaatioiden riskiä.

Hoitomenetelmät

  • Taudin syystä riippuen ne ovat määrättyjä rauta-lisäaineita, vitamiineja, beetakaroteenia, antioksidantteja, immunomodulaattoreita, hormoneja;
  • Hormonaalisia voiteita, jodin tinktuuria, pieniä annoksia ultraviolettisäteilyä voidaan käyttää.

Vitiligon ja albinismin hoito on ensinnäkin tarkoitettu suojelemaan ihon alueita, joilta on poistettu melaniini, altistumisesta ultraviolettisäteilylle, koska ne nopeasti palaavat rakkuloihin.

Ensimmäisessä tapauksessa voit palauttaa ihon värin osittain tai kokonaan edellyttäen, että immuunijärjestelmän oikea toiminta palautuu.

Toisessa, elpyminen on mahdotonta, mutta on tärkeää estää näön menetys ja muut mahdolliset komplikaatiot.

Näiden sairauksien parantaminen ei ole vielä mahdollista.

Ihon hypopigmentaatio: albinismi, vitiligo, oireet, hoito

Hypopigmentaatio - synnynnäinen tai hankittu melaniinisynteesitaso.

albinism

Albinismi on harvinainen pigmentaation rikkominen autosomaalisen resessiivisen perintämuodon kanssa, jolle on tunnusomaista melaniinisynteesin puute, vaikka kehossa on melanosyyttejä. Erittäin kevyet (valkoiset hiukset), vaalea iho ja vaaleanpunainen silmien väritys ovat ominaisia; nystagmuksen ja taittumishäiriöiden havaitaan yleensä. Albinosit palavat helposti auringossa ja kärsivät usein syöpäsairaudesta. Niiden tulisi välttää auringonvaloa, käyttää aurinkolaseja ja voidella päivällä ihoa kaikilla aurinkosuojatuotteilla, joiden suojausaste on vähintään 15.

vitiligo

Vitiligo - melanosyyttien puuttuminen, mikä aiheuttaa hypopigmentaatiota hyvin määritellyillä ja usein symmetrisesti sijaitsevilla alueilla, 1-2 pistettä lähes koko kehon pintaan. Haavoittuneiden alueiden hiukset ovat yleensä valkeat, ja itse puunsuodattimen alla olevat alueet näyttävät valkoisilta kuin liitu. Vitiligo-polttimilla on lisääntynyt herkkyys aurinkosäteilylle.

Taudin syy on tuntematon, se on yleensä hankittu, mutta joskus se on perinnöllinen (määräävä hallitseva autosomaalinen geeni, jolla on epätäydellinen penetraatio ja vaihteleva ilmentymä) tai esiintyy jonkin verran epätavallisen vamman, erityisesti pään, jälkeen. Vitiligo voi seurata Addisonin tautia, diabetes mellitusta, herkkää anemiaa ja kilpirauhasen toimintahäiriötä, ja seerumi sisältää usein vasta-aineita tyroglobuliinille, lisämunuaisen soluille ja parietaalisoluille; tältä pohjalta oletetaan taudin immunologinen ja neurokemiallinen luonne. Joissakin tapauksissa on läsnä melaniinin vasta-aineita.

Hoito on pääasiassa kosmeettista. Pienet täplät voidaan peittää säätiöllä tai parkitus-jäljittelevällä lotionilla, jotka eivät tahraa vaatteita ja jäävät iholle usean päivän ajan. On tarpeen käyttää aurinkovoidetta (SPF> 15). Psoraleeneja käytetään (sisäänpäin ja ulospäin) yhdessä ultravioletti A: n kanssa (PUFA-hoito), mutta tämä hoito on pitkäaikainen, ja tulokset ovat epävarmoja. Kun kovettuminen on epäilyttävää, saavutetaan kosmeettisia tuloksia, useimmissa tapauksissa potilaan tyydyttävä.

Tulehduksellinen hypopigmentaatio

Tulehduksen jälkeinen hypopigmentaatio tapahtuu alueilla, joita hoidetaan joidenkin tulehdussairauksien (erityisesti kystisen dermatoosin), palovammojen ja ihoinfektioiden kohdalla, arvet ja ihon trofismin häiriöt. Vaurioituneella iholla ei välttämättä ole norsunluunväriä, kuten vitiligo, ja lopulta normaali pigmentaatio voidaan palauttaa.

Kosmetiikka (säätiö, jauhe, myös jalat) antaa erittäin hyviä tuloksia.

"Ihon hypopigmentaatio: albinismi, vitiligo, oireet, hoito" - artikkeli osiosta Dermatologia

Ihon hypopigmentaatio ja depigmentaatio. Syyt. Oireita. Diagnoosi. hoito

Hypopigmentaatiolla ja ihon depigmentoinnilla on melaniinin merkittävä väheneminen tai täydellinen häviäminen. Ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja, rajoitettuja ja hajanaisia. Esimerkki synnynnäisen luonnon depigmentoinnista on albinismi.

Ihon ja silmän albinismi on heterogeeninen tauti, jolle on tunnusomaista pigmentin puuttuminen ihosta, hiuksista ja iiriksestä. Kaksi iho-okulaarisen albinismin muotoa - tyrosiini-negatiivinen ja tyrosiini-positiivinen - liittyy tyrosinaasin puuttumiseen tai riittämättömään aktiivisuuteen. Muiden muotojen (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak ja muut) kehittämismekanismia ei ole vielä selvitetty.

Pathology. Pigmentti melaniini ei ole havaittavissa. Melanosyyteillä on normaali morfologia, ne jakautuvat tasaisesti (lukuun ottamatta oireyhtymää "musta käyrä - albinismi - kuurous"), mutta niiden pigmenttisynteesitoiminto vähenee. Tyrosiinien negatiivisen variantin tapauksessa melanosomit ovat vaiheessa I, harvemmin kypsymisen vaiheessa II, tyrosiinipositiivisina vaiheessa III. Saksalais-Pudlakin ja Chediak-Higashin oireyhtymissä kuvataan jättimäisiä melanosomeja. Lisäksi Chediaka-Higashin oireyhtymässä havaitaan suuria sytoplasmisia sulkeumia ihon nielisoluissa (toluidiini sininen).

Rajoitettu depigmentaatio sisältää vitiligon, jolle on tunnusomaista ihon hypomelanoosi melanosyyttien puuttumisen vuoksi.

Vitiligo. Dermatoosin luonne ei ole tiedossa, mutta on olemassa tietoja immuuni- ja aineenvaihduntahäiriöiden, neuroendokriinihäiriöiden, altistumisen ultraviolettisäteilylle (auringonpolttama) merkityksestä. Perhetapausten läsnäolo osoittaa geneettisen tekijän mahdollisen roolin. Se voi ilmetä paraneoplasiana, olla seurausta eksogeenisistä, myös ammatillisista sairauksista. Kliinisesti ominaista, että läsnä on erilaisia ​​kokoja ja muotoja, maidonvalkoisia, normaalin ihon ympäröimiä tai hyperpigmentointikaistaleita. Pigmentin katoaminen voi olla täydellinen tai osittainen, verkkokalvon tai pienten pistekohtien muodossa. Depigmentaatiota voi edeltää erytema-vaihe. Hyvin usein kärsivät kädet, joita ei havaita autosomaalisesti vallitsevassa synnynnäisessä vitiligossa (pebaldismi). Vauriot voivat sijaita koko iholla. Prosessin levinneisyydestä riippuen erotetaan fyysiset, segmentaaliset ja yleistetyt muodot.

Pathology. Leesioissa ei yleensä havaita suuria muutoksia. Normaali paksuus tai hieman ohut epidermi, sen kasvut tasoittuvat. Stratum corneum on enimmäkseen sakeutunut, rakeinen koostuu yhdestä rivistä soluja, joilla on vähän rakeisuutta. Pohjakerroksen solut, joissa ei ole erityisiä muutoksia, sisältävät lähes mitään pigmenttiä. Hypopigmentaatiolla se on kuitenkin joissakin tapauksissa todettu pienessä määrin. Melanosyytit depigmentoituneessa ihossa eivät tapahdu melkein, hypopigmentoiduilla alueilla ne ovat normaalia vähemmän. Dermissä havaitaan yksittäisten kollageenikuitujen turvotusta ja homogenointia, elastinen verkko ilman erityisiä muutoksia. Alukset laajennetaan pääsääntöisesti, niiden seinät ovat sakeutuneet, niiden ympärillä sijaitsevat fibroblastien, histososyyttien ja kudos basofiilien sisäkkäiset klusterit. Epiteliaaliset hiusten follikkelit depigmentointialueilla ovat jonkin verran atrofisia, niiden aukot ovat suuremmat, täynnä sarveismassia, talirauhaset ovat myös atrofisia, ja ihon mikroskooppinen tutkimus vitiligon rajalla osoittaa epidermaalisten makrofagien määrän lisääntymistä ja tuhoavia muutoksia melanosyyteissä kaikkien näiden solurakenteiden suhteen. Pitkäkestoisten vitiligo-solujen kohdalla epiteelisoluissa ei ole melanosyyttejä ja melaniinia sisältäviä rakenteita. Epidermaalisten makrofagien määrä kasvaa joidenkin tekijöiden mukaan vitiligon polttopisteissä, niiden aktiivisuus lisääntyy merkittävästi. Ilmeisesti terveen ihon alueilla melanosyytit sisältävät melanosomeja ja premelanosomeja, mutta eivät melanosomien kompleksia, jotka ovat melaniinirakeiden korkein organisaatioaste. Tämä osoittaa melanosyyttien toiminnan puutetta.

Vitiligon histogeneesi on edelleen epäselvä. Jotkut tekijät yhdistävät vitiligon autonomisen hermoston toimintahäiriöön, toiset - melanosyyttejä stimuloivan hormonin tuotannon vähenemiseen. RS Babayants ja Yu.I. Lonshakov (1978) pitää tämän sairauden melanosyyttejä epätäydellisinä ja kykenevinä reagoimaan melanosyyttejä stimuloivan hormonin toimintaan, Yu.N. Koshevenko (1986) sai tietoja, jotka osoittavat solun immuunivasteiden läsnäolon depigmentoidussa ihossa komplementin C3-komponenttiin, joka voi aiheuttaa vaurioita melanosyyteille.

Hankitut depigmentaatiot voidaan havaita ammatillisilla vaaroilla (ammatillinen leucoderma), huumeiden käytöllä (lääketieteellinen leukoderma), tulehduselementtien (psoriasis, sarkoidoosi, lepra) sijasta syfilisissä, monivärisessä jäkälässä (sekundaarinen leukoderma).

Depigmentoituneet paikat iholla: ilmentymisen piirteet ja syyt

Ihon depigmentaatio on dermiksen integraatin ehto, jolle on ominaista dermiksen epätasainen värjäys, ja se johtuu melaniinin väriaineen puutteesta. Se johtuu geneettisistä tekijöistä tai fyysisistä (altistumisesta ultraviolettisäteilylle). Tämän patologian pääasiallinen oire on valkaistujen alueiden läsnäolo ihon pinnalla. Taudin vaiheesta riippuen niillä voi olla erilaisia ​​vakavuuden muotoja.

Mikä on ihon depigmentaatio ja sen ominaisuudet?

Depigmentaatio on tyypillinen ilmentymä pigmentin metabolian häiriöistä ihmiskehossa. Sillä on selvä suhde melaniinin määrän vähenemiseen tai sen täydelliseen poissaoloon.

Se on seuraavissa muodoissa:

  • hypokromia - osoittaa vähentyneen pigmentin määrän ihosoluissa;
  • achromia - jolle on ominaista melaniinin täydellinen puuttuminen.

Ihon ilmenemismuotoja pidetään useimmissa tapauksissa ainoana oireena depigmentoinnissa. Koska melaniini on läsnä hiuksissa, sisäkorva ja iiris, niiden väri ja väritys kärsivät. Dermiksen valon alueet ovat täydellisiä ja puutteellisia. Ensimmäisessä tapauksessa puhumme valkoisista ihoista tietyillä alueilla, toisessa - epätasainen vaihtelu valopisteistä tummemmilla (normaaleilla).

Syyt ja oireet

Depigmentaation syyt voidaan jakaa synnynnäisiin ja hankittuihin. Ne ovat toisiinsa yhteydessä väriaineen puuttumiseen dermiksen tietyllä alueella. Joskus ihosoluilla ei ole pigmenttiä. Esimerkki on albinismi, joka on synnynnäinen.

Hankittujen syiden joukossa on:

  • endokriinisten rauhasien toimintahäiriöt;
  • krooniset sairaudet;
  • autoimmuunisairaudet;
  • pitkäaikainen altistuminen suoralle auringonvalolle, ultravioletti;
  • niihin liittyvät ihotautitaudit: psoriasis, lepra, streptoderma;
  • tulehdusprosessit;
  • pitkäaikainen kortikosteroidihoito;
  • rautapuutos (raskaus, huono ravitsemus).

Toisinaan palovammojen tai ihonvammojen aiheuttamien vammojen (post-traumaattisten) jälkeen on depigmentaatio.

Joissakin olosuhteissa esiintyy useita pigmenttihäiriöiden muotoja.

Se on yleisempää yli 30-vuotiailla naisilla, joilla on vaalea ihon sävy.

Iho alkaa depigmentoitua liiallisen parkituksen seurauksena.

Ensimmäiset ilmentymät kirkkaiden polttimien muodossa näkyvät glenin extensoripinnalla. Niissä on soikea tai pyöreä muoto, jonka halkaisija on enintään 1 cm, ja tämä alue ulottuu vähitellen selkään, vatsaan ja rintaan. Kasvot ja kaula vaikuttavat harvoin.

Se ilmenee erilaisissa ikäryhmissä, usein keskiryhmää.

Usein on perinnöllinen.

Ilmeistä paikallisella tai yleistetyllä vaaleiden kohtien sijainti iholla (lähes valkoinen). Sijaitsee kyynärpäiden, polvien ja käsien, suun ja silmien taivutuspinnoilla.

Usein tapahtuu varhaisessa iässä. Samoin vaikuttaa myös naisiin ja miehiin.

Sillä on geneettinen luonne.

Sille on ominaista aaltoilevien ja siksak-raitojen ulkonäkö eri lokalisoinnissa ja koossa. Ikä, niiden vakavuus pienenee, nuorilla ne usein häviävät. Usein niihin liittyy synnynnäisiä epämuodostumia.

Ilmeinen ihon eri alueiden selkeytetyistä muodoista pisaroista suuriin polveihin.

Lasten depigmentaation ominaisuudet

Usein ihon depigmentaatio tapahtuu lapsessa syntymästä lähtien. Hyvä esimerkki tästä on albinismi. Usein esiintyy ongelmia, kun he kasvavat ja vaikuttavat tiettyyn kehon osaan - selkä, kasvot, raajat. Lapset eivät yleensä tunne fyysistä epämukavuutta. Ajan myötä he alkavat ymmärtää, että niillä on kosmeettinen vika, jonka seurauksena syntyy psykologisia ongelmia.

Lasten iholla on herkkä rakenne ja vaalea sävy, joidenkin sairauksien ilmenemismuotoja ei voida havaita välittömästi. Perinnölliset epigmentaatiomuodot ovat erityisen vaarallisia.

Näissä tapauksissa lapsi kärsii enemmän vakavista samanaikaisista ilmenemisistä (epileptiset kohtaukset, kehitysviiveet) kuin dermatologiset.

On tärkeää seurata vauvan ihon tilaa ja kuulla lääkärin ajoissa. Älä altista sitä pitkäaikaiselle auringonpaisteelle, jolla on joskus haitallinen vaikutus lasten ihoon.

Hoitomenetelmät

Ihon depigmentaatiotapahtumien hoidon tarkoituksena on poistaa perussyy. Joissakin hypopigmentaatiotilanteissa on mahdollista selviytyä tehokkaan monimutkaisen hoidon jälkeen. Albinismin, hypomelanoosin ja vitiligon tapauksessa tämä ei ole mahdollista, koska näille sairauksille ei ole etiopatogeenistä hoitoa.

Sitten hoidon tavoitteena on poistaa pigmenttihäiriöt paikallisten lääkkeiden avulla, joita käytetään ihonsisäisinä injektioina:

  • kortikosteroidit;
  • istukan uutteeseen perustuva valmiste;
  • retinoideja.

Vitiligolla voidaan saavuttaa tietty vaikutus soveltamalla jodiristikkoa depigmentoituihin alueisiin ja niiden seuraavaan ultraviolettisäteilytykseen. Joskus suoritetaan laserin depigmentaatio. Asianmukainen ravitsemus, vitamiinit, raudan lisäravinteet, kotihoitotuotteet ja kosmeettiset menettelyt tekevät varmasti roolin.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet hidastavat taudin leviämistä tai jopa estävät sen esiintymisen. Näitä ovat seuraavat suositukset:

  • kroonisia sairauksia olisi käsiteltävä välittömästi;
  • liiallista auringonottoa (ultravioletti) tulisi välttää;
  • yritä välttää vammoja ja palovammoja;
  • On tarpeen läpäistä lääkärintarkastukset ajoissa ja rekisteröityä raskauteen.

Nuorten parien, jotka suunnittelevat lasta, tulee vierailla geneettisessä tutkimuksessa ja testata perinnöllisen alttiuden depigmentoitumiselle.

Depigmentoituneet täplät ihon pinnalla - erilaisten geneettisten epäonnistumisten tai ulkoisten fyysisten tekijöiden seuraus. Negatiivinen vaikutus elämänlaatuun, emotionaaliseen komponenttiin, jota on vaikea hoitaa. Mutta älä kanna suoraa uhkaa terveydelle, ja sillä on hyvä ennustekurssi. Riittävällä asenteella sairautesi kanssa voit elää monta vuotta.

Ihon hypopigmentaatio: albinismi, vitiligo, oireet, hoito

Hypopigmentaatio - synnynnäinen tai hankittu melaniinisynteesitaso.

albinism

Albinismi on harvinainen pigmentaation rikkominen autosomaalisen resessiivisen perintämuodon kanssa, jolle on tunnusomaista melaniinisynteesin puute, vaikka kehossa on melanosyyttejä. Erittäin kevyet (valkoiset hiukset), vaalea iho ja vaaleanpunainen silmien väritys ovat ominaisia; nystagmuksen ja taittumishäiriöiden havaitaan yleensä. Albinosit palavat helposti auringossa ja kärsivät usein syöpäsairaudesta. Niiden tulisi välttää auringonvaloa, käyttää aurinkolaseja ja voidella päivällä ihoa kaikilla aurinkosuojatuotteilla, joiden suojausaste on vähintään 15.

vitiligo

Vitiligo - melanosyyttien puuttuminen, mikä aiheuttaa hypopigmentaatiota hyvin määritellyillä ja usein symmetrisesti sijaitsevilla alueilla, 1-2 pistettä lähes koko kehon pintaan. Haavoittuneiden alueiden hiukset ovat yleensä valkeat, ja itse puunsuodattimen alla olevat alueet näyttävät valkoisilta kuin liitu. Vitiligo-polttimilla on lisääntynyt herkkyys aurinkosäteilylle.

Taudin syy on tuntematon, se on yleensä hankittu, mutta joskus se on perinnöllinen (määräävä hallitseva autosomaalinen geeni, jolla on epätäydellinen penetraatio ja vaihteleva ilmentymä) tai esiintyy jonkin verran epätavallisen vamman, erityisesti pään, jälkeen. Vitiligo voi seurata Addisonin tautia, diabetes mellitusta, herkkää anemiaa ja kilpirauhasen toimintahäiriötä, ja seerumi sisältää usein vasta-aineita tyroglobuliinille, lisämunuaisen soluille ja parietaalisoluille; tältä pohjalta oletetaan taudin immunologinen ja neurokemiallinen luonne. Joissakin tapauksissa on läsnä melaniinin vasta-aineita.

Hoito on pääasiassa kosmeettista. Pienet täplät voidaan peittää säätiöllä tai parkitus-jäljittelevällä lotionilla, jotka eivät tahraa vaatteita ja jäävät iholle usean päivän ajan. On tarpeen käyttää aurinkovoidetta (SPF> 15). Psoraleeneja käytetään (sisäänpäin ja ulospäin) yhdessä ultravioletti A: n kanssa (PUFA-hoito), mutta tämä hoito on pitkäaikainen, ja tulokset ovat epävarmoja. Kun kovettuminen on epäilyttävää, saavutetaan kosmeettisia tuloksia, useimmissa tapauksissa potilaan tyydyttävä.

Tulehduksellinen hypopigmentaatio

Tulehduksen jälkeinen hypopigmentaatio tapahtuu alueilla, joita hoidetaan joidenkin tulehdussairauksien (erityisesti kystisen dermatoosin), palovammojen ja ihoinfektioiden kohdalla, arvet ja ihon trofismin häiriöt. Vaurioituneella iholla ei välttämättä ole norsunluunväriä, kuten vitiligo, ja lopulta normaali pigmentaatio voidaan palauttaa.

Kosmetiikka (säätiö, jauhe, myös jalat) antaa erittäin hyviä tuloksia.

"Ihon hypopigmentaatio: albinismi, vitiligo, oireet, hoito" - artikkeli osiosta Dermatologia

hypopigmentaatiota

On fokaalista hypopigmentaatiota ja diffuusista hypopigmentaatiota (välilehti 57.13). Eräs esimerkki jälkimmäisestä on täydellinen tai ihon okulaarinen albinismi.

Täydellisen albinismin syy on tyrosinaasigeenin (tyypin I albinismi) mutaatio tai OCA2-geenin mutaatio (tyyppi II albinismi). Molemmat täydellistä albinismia synnytyksessä näyttävät samoilta (valkoiset hiukset, vaaleanharmaat silmät, maitomainen valkoinen iho). Joissakin I-tyypin albinismilla yksilöissä tyrosinaasiaktiivisuus on täysin poissa, ja tämä fenotyyppi säilyy elinaikana. Loput ajan myötä kehittävät iiriksen, hiusten ja ihon osittaista pigmentaatiota, jonka aste riippuu rodusta. Kuitenkin verrattuna ensimmäisen asteen sukulaisiin, albiinat näyttävät aina kirkkaammilta.

Silmien muutokset täydelliseen albinismiin ovat näkökyvyn, nystagmuksen, fotofobian ja binokulaarisen näön heikkenemisen väheneminen. Silmävahingon vakavuus vastaa ihon hypopigmentaatiotasoa.

Hajakuoren hypopigmentaation harvinaisia ​​syitä ovat yleinen vitiligo, fenyyliketonuria ja homokystinuria. Toisin kuin täydellinen albinismi, vitiligolla ei ole melanosyyttejä ihossa. Fenyyliketonuria ja homokystinuria suljetaan pois laboratoriokokeiden avulla.

Vogt-Koyanagin oireyhtymää ovat osoittaneet seroosinen aivokalvontulehdus, krooninen uveiitti, tinnitus, kuulon heikkeneminen ja dysakus. Tämän taudin depigmentaatiokeskukset sijaitsevat yleensä kasvoilla ja päänahassa.

Systeemisessä sklerodermiassa fokaalista depigmentaatiota ei havaita kaikilla potilailla. Kuva muistuttaa vitiligoa hoidon aikana (normaali pigmentaatio hiusten follikkelien ympärillä depigmentoiduissa leesioissa). Patogeneesi on tuntematon; ei ole merkkejä tulehduksesta kärsineillä alueilla. Ihottumat voivat ratkaista itsensä remissiossa.

Kun melanooma, toisin kuin vitiligo, esiintyy kehon ensimmäisessä vaiheessa. Uskotaan, että se johtuu normaalien melanosyyttien tuhoamisesta kasvaimen melanosyyttien vasta-aineilla. Kun havaitaan depigmentaatiota melanooman potilaalla, on ensinnäkin suljettava pois metastaasit.

Osittainen albinismi esiintyy kahdessa sisäisessä sairaudessa, Hirshsprungin taudissa ja Waardenburgin oireyhtymässä (taulukko 57.14). Molempien uskotaan johtuvan kahden hermosolujen johdannaisten heikentyneestä migraatiosta, joista toinen on melanosyyttejä, ja toinen on intermuskulaarisen plexuksen (Hirshsprungin taudin kanssa) tai cochlear ganglion-solujen (Waardenburgin oireyhtymän kanssa) neuronit.

Joillakin potilailla, joilla on osittainen albinismi yhdessä Hirshsprungin taudin kanssa, on havaittu mutaatio, joka koodaa yhtä näistä kahdesta endoteliinireseptorista.

Hypopigmentoituneet täplät ovat varhaisimpia tuberoskleroosin ilmentymiä. Yleensä ne ovat moninkertaisia ​​ja ne ovat syntymästä lähtien. Niiden tunnistamiseksi voi kuitenkin olla tarpeen tarkastaa lampun alla puun, erityisesti kevyiden nahkojen osalta. Melaniinin määrä vähenee paikoissa, mutta melanosyytit eivät häviä. Pisteiden keskikoko on 1-3 cm; muoto - soikea, lansettinen (täplälehdet) tai monikulmioinen (piste-tulosteet). Myös useita pieniä täpliä (konfetti-pisteitä) ja suuria paikkoja, jotka vievät koko ihotulehduksen, ovat mahdollisia. Jos hypopigmentoitu paikka on paikallisesti päänahassa, se johtaa harmaiden hiusten säikeiden esiintymiseen. Muita tuberousskleroosin oireita ovat angiofibroomat (useita punertavia papuleja kasvoilla), Kenenin kasvain (periungual fibromas), fibromas-kumi ja sidekudoksen nevus (”shagreen” plakit). Sairaus ilmenee epileptisillä kohtauksilla, henkisellä hidastumisella, keskushermostoon ja verkkokalvoon, munuaisten angiomyolipoomiin, sydämen rabdomyoomeihin. Sydämen rabdomyoomia EchoCG: ssä esiintyy noin 60 prosentissa lapsista ja nuorista, jotka kärsivät tuberkuloosista.

Pigmentoitu nevus on synnynnäinen hypopigmentoitu paikka, jossa on selkeät rajat, joka ei muutu ajan myötä. Muoto - pyöreä tai suorakulmainen, harvemmin esiintyy kierteen tai täplän muodossa olevia täpliä, jotka vievät koko ihon. Tämä on tavallisesti yksi muodostus, mutta on myös useita ei-pigmentoituja nevi. Tällöin eri- tyinen diagnoosi tuberousskleroosilla on erityisen tärkeää.

Achromisen pigmentin (Ito hypomelanoosin) inkontinenssi ilmenee hypopigmentoiduilla kiharoilla ja hypopigmentoiduilla suoneilla, jotka on järjestetty rinnakkain ja muistuttavat "marmorikakkuja". Ihottumat ajan myötä voivat edistyä ja ratkaista. Uskotaan, että patogeneesin perusta on kahden melanosyyttien kloonien siirtyminen ihoon eri aktiviteeteilla. Kromosomaalinen mosaiikki ja potilaille tyypillisten heteroploidisten solujen kloonien läsnäolo vahvistavat tämän hypoteesin. Vähintään kolmanneksella potilaista ilmenee tuki- ja liikuntaelimistön, CNS-patologian (epileptiset kohtaukset, henkinen hidastuminen), silmäpatologian (strabismus, hypertelorism) patologia.

Fokaalinen hypopigmentaatio voi johtua ihon tulehdusprosesseista. Nämä ovat tulehduksen jälkeiset hypopigmentaatiot (taulukko 57.14) ja sarkoidoosin ja sienisykoosin havaittu hypopigmentaatio. Tuberkuloidi-lepraa leimaavat epäsymmetriset hypopigmentoidut täplät, joiden sisällä ei ole kipuherkkyyttä, anhidroosia ja hiustenlähtöä. Dermiksen pisteiden kohotettujen reunojen biopsia paljastaa granulomatoosisen tulehduksen; Muscarbacterium leprae on yleensä poissa.