Fibrosoiva kolonopatia

Fibrosoiva kolonopatia on harvinainen sairaus, joka esiintyy pääasiassa kystistä fibroosia sairastavilla lapsilla, jotka ottavat suuria annoksia haiman entsyymejä ja jolle on tunnusomaista paksusuolen submukosaalisen kerroksen fibroosi sen tiukkojen muodostumalla [1, 7]. Vuonna 1994 Smyth et ai. kuvaili 5 tapausta, jossa nousi paksusuolen voimakas stenoosi, joka vaati kystistä fibroosia sairastavien miesten kirurgista hoitoa [11]. Viime aikoina on kuitenkin raportoitu tämän patologian mahdollisuudesta aikuisten potilaiden lisäksi kystisen fibroosin lisäksi [1, 3, 11].

Tämän patologian kehittymisen patogeneesi on epäselvä. Potilaiden saamien entsyymien annoksen ja kolonopatian kehittymisen riskin välillä oli kuitenkin selvä yhteys [1,6]. Sen kehittymiseen liittyvä lipaasin annos on eri lähteiden mukaan 6500 - 68000 U / kg ruumiinpainoa kullekin aterialle [10]. Entsyymien myrkyllisiä vaikutuksia ja kehon immunologista vastetta suuriin pitoisuuksiin pidetään mahdollisina patologisen vaikutuksen mekanismeina. Muita tekijöitä, jotka vaikuttavat tämän patologian kehittymiseen, ovat laksatiivien, H2-histamiini- salpaajien, kortikosteroidien [1] saanti. Pieni määrä kuitua sisältävä ruokavalio (ja siten rasvahapot, joilla on lyhyt pitkä ketju, jolla on tärkeä rooli paksusuolen energia-aineenvaihdunnassa) voivat myös helpottaa fibrosoivan kolonopatian kehittymistä [6].

Uskotaan, että fibrosoiva kolonopatia ilmenee kliinisesti keskimäärin 7–12 kuukautta hoidon alkamisen jälkeen suurilla haiman entsyymien annoksilla [8]. Lapsilla sairaus ilmenee tukkeutumisena, ripulina (veri mukaan luettuna), askites ja vatsakipu. koska aikuisilla on kuvattu, että yksittäisiä kolopatian tapauksia puhutaan tyypillisestä kliinisestä kuvasta on melko vaikea. Kuvatuissa tapauksissa sairaus ilmeni vatsakipu, ummetus ja suoliston tukkeutumisen jaksot. Ennen tiukkojen kehitystä sairaudella on usein "subkliininen" kurssi.

Endoskooppinen kuva ei ole spesifinen: hypereminen limakalvo, alueet (yleensä melko pitkät) suoliston lumenin supistumisesta [2]. Vaurio voidaan paikantaa oikeassa osassa (kuten on kuvattu kaikissa kirjallisuudessa havaituissa fibroosikolonopatian havainnoissa aikuisilla) ja se voi olla koko kaksoispiste.

Röntgentutkimus paljastaa kaksoispisteen lyhenemisen, polttovälin tai laajennetun kaventumisen, suoliston kyvyn venymisen vähenemisen, harhautumisen rikkomisen [4].

Ultraäänellä voi esiintyä suoliston paksuuntumista, joka ei kuitenkaan ole patohomoninen merkki [5].

Tyypillinen tämän taudin morfologinen piirre on submukosaalisen kerroksen fibroosi (kypsän kollageenin muodostuminen siihen). Limakalvon tulehduksen tunnistaminen eosinofilialla, fokaalisella neutrofiilisellä cryptitella ja apoptoosilla on tukeva rooli morfologisessa diagnoosissa [9].

Fibrosoivan kolonopatian hoitoa ei kehitetä ja tällä hetkellä se vähentää entsyymivalmisteiden annosta 500 - 2500 U: aan lipaasia / kg ruumiinpainoa kullekin aterialle ja estoilmiöiden kirurgista korjausta [2].

Tieteellinen sähköinen kirjasto

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosoiva kolonopatia

Fibrosoiva kolonopatia on sairaus, joka esiintyy kystistä fibroosia sairastavilla potilailla sekä haiman vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ottavat suuria annoksia haiman entsyymejä.

K63 - muu suolistosairaus.

Epidemiology. Ei tutkittu.

Etiologia ja patogeneesi. Fibrosoivalla kolonopatialla kypsä kollageeni kerääntyy paksusuolen submukosaaseen, mikä johtaa sen kaventumiseen. Tämän vaurion patogeneesiä ei ole tutkittu. Potilaiden saamien entsyymien annoksen ja kolonopatian kehittymisen riskin välillä oli selvä yhteys. Eri tietojen mukaan sen kehitykseen liittyvä lipaasin annos on 6500 - 68000 U / kg ruumiinpainoa kullekin aterialle. Entsyymien myrkyllisiä vaikutuksia ja kehon immunologista vastetta suuriin pitoisuuksiin pidetään mahdollisina patologisen vaikutuksen mekanismeina. Muita tekijöitä, jotka vaikuttavat tämän patologian kehittymiseen, ovat laksatiivien, H2-histamiini- salpaajien, kortikosteroidien, pienen määrän kuitua sisältävän ruokavalion saanti.

Klinikalla. Fibrosoiva kolonopatia ilmenee kliinisesti keskimäärin 7–12 kuukautta hoidon alkamisen jälkeen suurilla haiman entsyymien annoksilla. Taudin kliininen kuva ei ole spesifinen, ja siihen liittyy vatsakipu, turvotus, vatsakipu, oksentelu ja ummetus jopa suoliston tukkeutumisen kehittymiseen asti.

Diagnoosi. Endoskooppinen kuva ei ole spesifinen: hypereminen limakalvo, alueet (yleensä melko pitkät) suoliston valon kapenemisesta. Vaurio voidaan paikantaa oikeassa osassa (kuten on kuvattu kaikissa kirjallisuudessa havaituissa fibroosikolonopatian havainnoissa aikuisilla) ja se voi olla koko kaksoispiste. Röntgentutkimus paljastaa kaksoispisteen lyhenemisen, sen keskipisteen tai laajennetun supistumisen vähenemisen, suoliston kyvyn venymisen vähenemisen, turhautumisen rikkomisen. Ultraääni voi osoittaa suolen seinämän paksunemisen, joka ei kuitenkaan ole polunmuotoinen merkki. Tyypillinen tämän taudin morfologinen piirre on submukosaalisen kerroksen fibroosi (kypsän kollageenin muodostuminen siihen). Limakalvon tulehduksen havaitseminen eosinofilialla, fokusaalinen neutrofiilinen cryptitis ja apoptoosi ovat tukeva rooli morfologisessa diagnoosissa.

Hoito. Fibrosoivan kolonopatian hoitoa ei ole kehitetty ja tällä hetkellä se vähentää entsyymivalmisteiden annosta 500–2500 yksikköön lipaasia / kg ruumiinpainoa jokaista ateriaa kohti. Suolen resektio suoliston tukkeutumisen kehittymisessä.

Ehkäisy. Ei kehitetty.

Ennuste. Se määräytyy komplikaatioiden ja taustalla olevan sairauden kulun, joka johti fibrosoivan kolonopatian kehittymiseen.

Kystinen fibroosi: mikä se on, oireet, hoito, diagnoosi, merkit, syyt

Pohjois-eurooppalaisten keskuudessa levinneisyys on 1: 3000, geenikuljetus on 1:25.

Mikä on kystinen fibroosi

Kystinen fibroosi on geneettinen oireyhtymä, jossa epiteelin, kuten keuhkojen, haiman, maksan, sukuelinten, suolien, nenän limakalvojen ja hikirauhasen, eritysaktiivisuus on häiriintynyt. Eurooppalaisten keskuudessa kystinen fibroosi on yksi yleisimmistä tappavista (potilaat kuolevat keskimäärin 40-vuotiaana) geneettinen vika (esiintyy 1 tapauksen ollessa 5 per 2500 syntymää).

Systisen fibroosin syyt

Kystinen fibroosi tapahtuu johtavuuden kystisen fibroosin transmembraanisen säätimen geenissä tapahtuvan mutaation - cAMP-aktivoidun kloridikanavan (cAMP - syklinen adenosiinimonofosfaatti) seurauksena. Tällaiset kanavat on esitetty eritysepiteelissä. Keuhkoihin ja ruoansulatuskanavaan kehittyvät hyvin vakavat seuraukset geneettisestä puutteesta. Ne liittyvät dehydratoidun proteiinirikkaan salaisuuden muodostumiseen.

Kystisen fibroosin pääasiallinen ruoansulatuskanavan ilmentymä on haiman vajaatoiminta ja mekoniaalinen ileus. On myös mahdollista, että maksan ja sappirakenteen haavaumat ja patologia ilmenevät.

Kystinen fibroosi, haiman eritys on runsaasti proteiinia ja limaa. Tuloksena oleva paksu mehu muodostaa pistokkeen, joka tukkii haiman kanavat, mikä johtaa asteittaiseen asinaaristen solujen tuhoutumiseen. Steatorrhea on läsnä kaikissa tapauksissa, ja suuri tilavuus ulosteesta suosii peräsuolen prolapsia. Ravitsemushäiriön syy on monimutkainen: hengityselinten vajaatoiminnan ja diabeteksen aineenvaihduntatutkimusten takia 40%: lla potilaista kehittyy aikuisikä.

Kystisen fibroosin patogeneesi

Mutantigeenin vaikutuksesta eksokriiniset rauhaset erittävät hyvin paksuja limaa, joka sisältää epänormaaleja glykoproteiineja. Tämä paksu salaisuus johtaa keuhkoputkien järjestelmän rauhasiin. Keuhkoputkien järjestelmän rauhasten tukkeutuminen aiheuttaa keuhkoputkien obstruktiivista oireyhtymää, jota usein vaikeuttaa sekundaarisen infektion lisääminen.

Vika on autosomaalinen resessiivinen, vaikuttaa epiteelin kuljetusproteiiniin CFTR (kystinen fibroosi transmembraaninen säätelijä). Terveillä yksilöillä CFTR koostuu 1480 aminohaposta, jotka muodostavat 12 transmembraanidomeeniä, 2 nukleotidia sitovaa domeenia (NBD₁, NBD₂) ja sääntelyalue. Jälkimmäisen kautta CFTR-aktiivisuutta säätelee cAMP-riippuvainen proteiinikinaasi A. CFTR on kanavan kanava Ch-ioneille, joka avautuu solunsisäisen cAMP: n konsentraation kasvaessa. Samalla ATP sitoutuu NBD: hen₁ (ja todennäköisesti jakaa). Lisäksi ehjä CFTR estää osan Na-kanavista (kuten ENaC). Kystisessä fibroosissa suurin osa niistä on auki, Na + -ionien ja veden, esimerkiksi keuhkoputken epiteelin imeytyminen luumeniin erittyneestä limasta; sen seurauksena jälkimmäinen tulee tiheämmäksi ja viskoosemmaksi.

Potilailla, joilla on kystinen fibroosi, havaitaan erilaisia ​​CFTR-mutaatioita, mutta vakavat muodot johtuvat useimmiten kahdesta defektistä NBD: ssä.₁: joko 508. aminohappo, fenyyli-alaniini puuttuu tai asemassa 551 glysiini korvataan asparagiinihappoesterillä.

CFTR on upotettu monien epiteelisolujen apikaalisessa (luminaalisessa) membraanissa. Sillä on tärkeä rooli haiman erittyvien kanavien toiminnassa, koska se osallistuu suuria määriä NaHCO: ta sisältävän nesteen erittymiseen.₃. Näissä soluissa kantajat tarjoavat HCO-ionin anti-portin.₃ - ionissa Ch. Esimerkiksi CFTR: n avaamisen yhteydessä, esimerkiksi sekrekiinin vaikutuksesta, joka lisää cAMP: n solunsisäistä konsentraatiota, on mahdollista käyttää uudelleen Ch ioneja, jotka ovat tulleet soluun HCO-ionien erittymistä varten₃ -, jota seuraa Na + -ionien ja veden erittyminen. Kun cAMP-konsentraatio pienenee, CFTR sulkeutuu ja eritys pysähtyy.

Kystinen fibroosi CFTR ei avaudu jopa suurilla cAMP-pitoisuuksilla. Tämän seurauksena erityisesti acinarin / erityksen stimuloinnin yhteydessä pienessä haiman kanavassa kertyy tiheä erittymä, jolla on suuri proteiinipitoisuus, mikä johtaa niiden tukkeutumiseen ja edistää kroonisen haimatulehduksen kehittymistä seurauksineen (esimerkiksi haiman imeytyminen, joka johtuu haiman entsyymien puutteesta ja HCO-ioneista)₃ - pohjukaissuolessa).

CFTR-poikkeamalla on myös kielteinen vaikutus suoliston epiteeliin, vastasyntyneen mekonium muuttuu paksuksi ja tahmeaksi, syntymän jälkeinen ileum ei voi, kuten normaalisti, päästä eroon siitä (mekoniumin suoliston tukos).

Samoin kuin haima, sappikanavien läpinäkyvyys voidaan häiritä, minkä seurauksena keltaisuus jatkuu pitkään vastasyntyneillä. Miehen sukupuolielimissä esiintyvä CFTR-virhe johtaa synnynnäiseen verisuonien ja hedelmättömyyden aplasiaan. Naisilla lisääntymistoiminto vähenee. Nenäontelon limakalvojen erityksen rikkomisen seurauksia ovat polyypit ja kipulääkkeiden krooninen tulehdus. Hikirauhasissa tämä vika lisää hikoilua, hypertermiaa tai ulkoisen ympäristön lämpötilan nousua hypovolemiaa ja jopa verenkiertoon liittyvää shokkia. Lisäksi elektrolyyttien pitoisuus hikissä kasvaa ja Na + -ionien pitoisuus ylittää Ch-ionien pitoisuuden (normaalisti pitäisi olla käänteissuhde). Tätä ominaisuutta käytetään määrittämään kystisen fibroosin (hiki-testi) diagnoosi.

Suurin osa komplikaatioista, mukaan lukien tappava, johtuu keuhkoputkien epiteelin muutoksista. Normaalisti sen erittämä neste laimentaa liman pintakerroksia. CFTR-vika johtaa (limakalvon erittymisen lisäksi) reabsorptioon, ei nesteen erittymiseen. Tämä tuottaa hyvin viskoosisen, proteiinirikkaan liman, joka tekee hengityksen vaikeammaksi, mutta josta tulee myös suotuisa ympäristö infektioiden kehittymiselle, varsinkin Pseudomonas aeruginosan ja Staphylococcus aureuksen aiheuttamille. Näiden muutosten seurauksena ovat krooninen keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus ja toissijaiset muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä.

Kystisen fibroosin luokittelu

• vastasyntyneiden mehiläinen ileus;
• keuhkoputkien muoto;
• suolen muoto;
• keuhkojen suolistossa.

Kystisen fibroosin ja haimatulehduksen aiheuttamat mutaatiot

Viimeaikaiset havainnot ovat osoittaneet, että CFTR-geenin heterotsygoottisuus voi liittyä akuuttiin haimatulehdukseen ja idiopaattiseen krooniseen haimatulehdukseen. Harvat tunnistetuista potilaista raportoivat keuhkoputkien järjestelmän oireista ja muuttivat hiki-analyysin tuloksia. On liian aikaista keskustella näiden havaintojen patogeneettisestä merkityksestä.

Systeemisen fibroosin oireet ja merkit

Keuhkoputkien muoto ilmenee yleensä kliinisesti kahden vuoden aikana. Kystisen fibroosin keuhkoputkien muodon tapauksessa yskä on luonteeltaan paroksismaalinen.

Ruuansulatuskanavan tasolla ilmeneviä komplikaatioita diagnosoidaan yhä enemmän. Tämä johtuu osittain siitä, että keuhkojen patologisen prosessin hoitoon liittyvät lähestymistavat ovat parantuneet ja sairaan elinikä pitenee (mediaani on 30 vuotta).

Lapsilla kystinen fibroosi on yleisin haiman vajaatoiminnan syy (sitä esiintyy 90–95%: lla kystistä fibroosia sairastavista lapsista), ja puutteellisuus tapahtuu samanaikaisesti keuhkojen muutosten kanssa. Lapsilla on viivästyminen kehityksessä, steatorrheassa ja vatsakivussa. Sairaus aiheuttaa malabsorptio-oireyhtymän ja rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien imeytymisen heikentyneen. Diabetes mellitus kehittyy 8–12%: lla potilaista ennen 25-vuotiaiden saavuttamista.

Sappirakenteen tukkeutuminen paksujen erittymien aiheuttamilla liikenneruuhoilla aiheuttaa sekundaarisen sappirakirroosin ja portaalin verenpaineen hidastumisen. Potilailla voi olla maksan ruuhkautuminen, mikä johtuu keuhkovaltimon hypertensiosta johtuvasta oikean kammion vajaatoiminnasta. Maksan rasvainen rappeutuminen kehittyy 20%: lla potilaista. Jo nuorena 15 prosentilla kystistä fibroosia sairastavista potilaista diagnosoidaan koliivitia.

Kystinen fibroosi voi johtaa mekonium-ileuksen kehittymiseen vastasyntyneillä (tämä tapahtuu 12%: lla vastasyntyneistä, joilla on kystinen fibroosi), ja myöhemmissä jaksoissa - alhaisen suoliston tukkeutumisen oireyhtymään. Joskus on suoliston tukkeuma, invaginaatio. Liiallinen aktiivinen korvaushoito haiman entsyymivalmisteiden kanssa liittyy karsinoiden muodostumiseen paksusuolessa (fibrosoiva kolonopatia).

Kystinen fibroositutkimus

Diagnoosi määritetään tavallisesti ensimmäisellä elämänvuodella perustuen tyypillisiin keuhkoputkien järjestelmän ja ruoansulatuskanavan oireisiin, perheen historiaan ja positiiviseen tulokseen hiki-analyysissä. Useimmissa tapauksissa on mahdollista vahvistaa taudin luonne tutkimalla genotyyppi.

Lukuisia tutkimuksia ruoansulatuskanavan komplikaatioiden luonteen määrittämiseksi riippuu patologian erityisistä ilmenemismuodoista.

A-, D-, E- ja K-vitamiinipitoisuuksien määrittäminen veressä on esitetty.

Kystistä fibroosia sairastavien potilaiden hoito

• Potilaiden hoidon lähestymistavan tulisi aina olla moniulotteinen:
• Lisäravitsemusasiantuntijan osallistumista tarvitaan.
• Mahdollisen vitamiinin puutteen palauttaminen.
• On raportoitu onnistuneista maksan ja keuhkojen siirroista.
• Pitkäaikainen tavoite kystisen fibroosin hoidossa on edelleen mahdollisuus suorittaa geenikorjausta.

Kystistä fibroosia sairastavien potilaiden optimaalinen hoito perustuu huolelliseen tiimi-lähestymistapaan hengitystie- ja maksataudin komplikaatioihin, aliravitsemukseen. Ravitsemusta ja tarkkailua koskevat kuulemiset ovat välttämättömiä, jotta voimme luottaa energiantuotannon ruokaan, mikä tarjoaa 120–150% terveille henkilöille suositellusta energia-arvosta. Rasva on tärkeä kaloreiden lähde, ja sen käyttö ei saa olla rajoitettu, vaikka se olisi paikallaan. On myös tarpeen lisätä rasvaa liukenevia vitamiineja.

Suun kautta annettavia haiman entsyymejä on määrättävä annoksina, jotka ovat riittäviä estämään steatorrhean ja ulosteen esiintymistiheyden vakavuus. H +, K + -ATPaasi-inhibiittorit edistävät rasvan pilkkoutumista, mikä tarjoaa optimaalisen pohjukaissuolen pH: n. Potilaat, joilla on diabetes, tarvitsevat yleensä suuren annoksen insuliinia verrattuna suun kautta annettaviin hypoglykemisiin lääkkeisiin.

Meconial ileus

Näytteet, joissa on runsaasti limaa suolistossa, voivat estää pienen tai paksun suoliston. Meconium-ileusta käsitellään mukolyyttisellä lääkkeellä N-asetyylikysteiinillä, joka otetaan suun kautta, peräruiske, jossa on gastrografiinia tai suoliston huuhtelua käyttäen polyetyleeniglykolia. Resistenteissä meconium-ileuksen tapauksissa kirurginen resektio voi olla tarpeen.

Kystisen fibroosin ennustaminen

Ennuste on vakava, myöhäinen diagnoosi tai puutteellinen hoito - se pahenee. Tällä hetkellä useimmat potilaat elävät merkittävässä aikuisuudessa, ja sydämen / keuhkojen siirto voi pidentää elämää pidempään.

Panzinorm 10.000

Sisältö

Farmakologiset ominaisuudet lääkkeen Panzinorm 10000

haiman entsyymit lipaasi, amylaasi ja proteaasi, jotka ovat osa pankreatiiniä, tarjoavat rasvojen, proteiinien ja hiilihydraattien pilkkomista. Lääkeaine kompensoi haiman entsymaattista vajaatoimintaa, kiihdyttää katabolista aineenvaihduntaa ja parantaa ruuansulatuksen heikentymistä. Kapselin nopean liukenemisen jälkeen mahassa, pankreatiinirakeet haponkestävässä kotelossa sekoittuvat tasaisesti mahan sisällön kanssa ja tulevat pohjukaissuoleen, jossa pH 5,5: ssä suojakotelo liukenee nopeasti vapauttamalla entsyymejä, joilla on lipolyyttinen, amylolyyttinen ja proteolyyttinen aktiivisuus, jotka tarjoavat fysiologisen prosessin pilkkomiseen.
Suurella lipaasiaktiivisuudella on tärkeä rooli haiman ruoansulatusentsyymien puutteesta johtuvien ruoansulatushäiriöiden hoidossa. Lipaasi hydrolysoi rasvoja rasvahappoiksi ja glyseriiniksi, mikä varmistaa niiden imeytymisen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymisen. Amylaasi hydrolysoi hiilihydraatit dekstriineiksi ja glukoosiksi, ja proteaasi tarjoaa proteiinien hajoamisen. Lääke kiihdyttää kaikenlaisten ravintoaineiden imeytymistä ja parantaa ruoansulatusta, estää ja vähentää ruoansulatushäiriöihin liittyviä steatorrhea-oireita. Pankreatiini vähentää kroonista haimatulehdusta. Tämä vaikutus liittyy proteaasiin, joka inhiboi entsyymin erittymistä haiman avulla.
Entsyymit vaikuttavat paikallisesti suolistossa autolyysin ja proteolyysin vuoksi. Pieni osa epäpuhtautumattomista entsyymeistä poistuu kehosta ulosteiden kanssa.

Käyttöaiheet lääkkeen Panzinorm 10000 käyttöön

Eri alkuperää olevan haiman erittymistoiminnan krooninen vajaatoiminta - krooninen haimatulehdus, kystinen fibroosi, haimatulehduksen jälkeiset olosuhteet, leikkaus, johon liittyy ruoansulatuskanavan anastomoosi, haiman tai yleisen sappitien esto. Toiminnallisesti nopeutettu ruoan kulku suolistossa, maksatulehdusjärjestelmän sairauksien, dyspepsian, vaikeasti sulavaa kasvia tai rasvaisia ​​ruokia käyttäen. Kaasujen poistaminen ennen diagnostisia menetelmiä (röntgensäteily ja ultraääni) ja edellä mainittujen tautien aiheuttama ilmavaivat.

Huumeiden Panzinorm 10 000 käyttö

Annos määritetään yksilöllisesti haiman tilan ja ruoan koostumuksen mukaan.
Kapselit on nieltävä kokonaisina. Lääkkeen antamisen helpottamiseksi on mahdollista ottaa vain happoa kestäviä rakeita, puristamatta ja puristamatta nestettä, tai lisäämällä nestemäiseen ruokaan, jonka pH on alle 5,0 (esimerkiksi raastettu omena, jogurtti, mehu). Tämä seos tulisi kuluttaa välittömästi.
Entsyymien erittymisen varmistamiseksi ruoansulatusjakson aikana on suositeltavaa käyttää yhtä kapselia pienen määrän elintarvikkeiden saannin alussa, loput annos otetaan pääaterian aikana.
Kystinen fibroosi. Suositeltu aloitusannos alle 4-vuotiaille lapsille on 1000 PIECES lipaasia / kg ruumiinpainoa jokaista ateriaa varten, 4-vuotiaille lapsille - 500 PIECES lipaasia / kg ruumiinpainoa jokaista ateriaa kohti. Annostusta säädetään sairauden vakavuuden, steatorrhean oireiden vakavuuden ja ravitsemustilan mukaan.
Suuren haiman entsyymiannoksia käytettäessä kolonopatian fibroosin vuoksi useimmille potilaille ei suositella käytettäväksi yli 10 000 IU lipaasi / kg / vrk.
Muut eksokriinisen haiman vajaatoiminnan tyypit. Annos on valittava yksilöllisesti potilaan yksilöllisten tarpeiden, haiman tilan ja ruoan koostumuksen mukaan.
Hoidot alkavat pienillä annoksilla: 1-2 kapselia 3 kertaa päivässä pääaterian aikana. Jos nämä annokset eivät ole riittävän tehokkaita, niitä voidaan lisätä asteittain. Tarvittaessa potilas voi ottaa vielä yhden kapselin lisäaterian aikana.
Steatorrhean ilmenemismuotojen vähentämiseksi (≤15 g rasvaa päivässä) potilailla, joilla ei ole haiman eksokriinitoimintaa, on suositeltavaa käyttää vähintään 25 000 - 40 000 U: n annosta lipaasia kussakin ateriassa.
Lääkäri määrää Panzinorm 10000 -hoidon keston saavutetun vaikutuksen ja ruokavalion luonteen mukaan.

Vasta-aiheet lääkkeen Panzinorm 10000 käyttöön

Lisääntynyt herkkyys lääkkeen komponenteille, akuutti haimatulehdus tai kroonisen haimatulehduksen paheneminen.

Huumeiden Panzinormin 10 000 sivuvaikutukset

Allergiset reaktiot (ihottuma, kutina); hyvin harvoin - bronkospasmi; pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, ummetus, ripuli, erityisesti suurten annosten ottamisen jälkeen.
Suuren haiman entsyymiannoksen nauttimisen jälkeen (yli 10 000 IU lipaasi / kg / vrk) potilailla, joilla on kystinen fibroosi, voi esiintyä suoliston paksusuolen tai ileokekaalisen alueen tiukentumista (fibrosoiva kolonopatia), koliittia. Epätavallisten vatsan oireiden tai lisääntyneen kivun sattuessa on välttämätöntä sulkea pois fibrosoivan kolonopatian mahdollisuus. Laboratorion parametrien muutokset: hyperurikemia, hyperurikuria, ftalaattipuutos.

Erityiset ohjeet lääkkeen Panzinorm 10000 käyttöön

Harvoin kystistä fibroosia sairastavilla potilailla haiman entsyymien suurten annosten käyttö (10 000 U / kg / vrk) aiheutti suoliston paksusuolen tai ileosekaalisen osan (fibrosoiva kolonopatia) esiintymisen. Jos potilaalla, joka ottaa lääkettä, on oireita paksusuolen obstruktiosta, hänen on tutkittava fibroosista kolonopatiaa.
Käyttö raskauden tai imetyksen aikana. Ei ole kliinisiä tietoja lipaasin, amylaasin ja proteaasientsyymien turvallisuudesta raskaana olevilla naisilla. Siksi raskauden ja imetyksen aikana lääke tulisi määrätä vain silloin, kun odotettu hyöty äidille on suurempi kuin sikiölle ja lapselle mahdollisesti aiheutuva riski.
Vaikutus reaktionopeuteen ajettaessa ajoneuvoa tai työskentelemällä muiden mekanismien kanssa. Ei vaikuta.
Lapsille. Annostusta säädetään sairauden vakavuuden ja steatorrhea-oireiden ja ravitsemuksellisen tilan mukaan.

Huumeiden vuorovaikutus Panzinorm 10000

haiman entsyymit estävät foolihapon imeytymistä. Jos käytetään toista lääkettä, jolla on samanlainen vaikutus (esimerkiksi bikarbonaatti ja simetidiini), ja pitkäaikainen hoito suurilla haiman entsyymien annoksilla, on suositeltavaa seurata säännöllisesti foolihapposuolojen pitoisuutta veriplasmassa ja / tai foolihapon täydennyksessä.
Haiman entsyymit voivat vähentää akarboosin ja miglitolin tehokkuutta, vähentää raudan imeytymistä.
Panzinorm 10000-kapseleihin sisältyvät haponkestävät mikrorakeet hajoavat pohjukaissuolessa. Jos pohjukaissuolen sisältö on korkea happamuus, entsyymien vapautuminen hidastuu. Kun lääkettä otetaan pieninä annoksina, on mahdollista käyttää samanaikaisesti lääkkeitä, jotka vähentävät mahahapon eritystä (H2-reseptoriantagonistit tai protonipumpun estäjät).

Yliannostus lääkkeestä Panzinorm 10000, oireet ja hoito

Oireet: pahoinvointi, oksentelu, ripuli, ihon ärsytys peräaukon ympärillä, hyperurikemia, uricosuria.
Hoito: lääkkeen lopettaminen, runsas hydraatio ja oireenmukainen hoito.

Varastointiolosuhteet lääke Panzinorm 10000

Lämpötilassa, joka on korkeintaan 30 ° C.

Luettelo apteekeista, joissa voit ostaa Panzinorm 10000: a.

Lääketieteen foorumi lääketieteellisiä neuvoja varten: Fibrosing colonopathy - Lääketieteellinen foorumi lääketieteellisiä neuvotteluja varten

Fibrosoiva kolonopatia Arviointi:

# 1 Dr. Airmed

• hallintomies

• Ryhmä: Root Admin
• Viestit: 22,116
• Ilmoittautuminen: 17. huhtikuuta 07
• Sukupuoli: mies

Fibrosoiva kolonopatia
______________________________________________________________

Fibrosoiva kolonopatia on harvinainen sairaus, joka esiintyy pääasiassa kystistä fibroosia sairastavilla lapsilla, jotka ottavat suuria annoksia haiman entsyymejä ja joille on tunnusomaista paksusuolen submukosaalisen kerroksen fibroosi sen tiukkojen muodostuessa. Vuonna 1994 Smyth et ai. kuvaili 5 tapausta, joissa kroonista fibroosia sairastavilla miehillä tarvittiin kirurgista hoitoa vaativaa vakavaa nousevaa paksusuolen stenoosia. Viime aikoina on kuitenkin raportoitu tämän patologian mahdollisuudesta, paitsi kystisen fibroosin lisäksi, aikuisilla potilailla.

Tämän patologian kehittymisen patogeneesi on epäselvä. Potilaiden saamien entsyymien annoksen ja kolonopatian kehittymisen riskin välillä oli kuitenkin selvä yhteys. Eri tietojen mukaan sen kehitykseen liittyvä lipaasin annos on 6500 - 68000 U / kg ruumiinpainoa kullekin aterialle. Entsyymien myrkyllisiä vaikutuksia ja kehon immunologista vastetta suuriin pitoisuuksiin pidetään mahdollisina patologisen vaikutuksen mekanismeina. Muita tekijöitä, jotka edistävät tämän patologian kehittymistä, ovat laksatiivien, H2-histamiinisalpaajien, kortikosteroidien saanti. Ruokavalio, joka sisältää pienen määrän kuitua (ja siksi rasvahapot, joilla on lyhyt pitkä ketju, jolla on tärkeä rooli paksusuolen energia-aineenvaihdunnassa), voi myös helpottaa fibrosoivan kolonopatian kehittymistä.

Uskotaan, että fibrosoiva kolonopatia ilmenee kliinisesti keskimäärin 7-12 kuukautta hoidon alkamisen jälkeen suurilla haimasensyymien annoksilla. Lapsilla sairaus ilmenee tukkeutumisena, ripulina (veri mukaan luettuna), askites ja vatsakipu. koska aikuisilla on kuvattu, että yksittäisiä kolopatian tapauksia puhutaan tyypillisestä kliinisestä kuvasta on melko vaikea. Kuvatuissa tapauksissa sairaus ilmeni vatsakipu, ummetus ja suoliston tukkeutumisen jaksot. Ennen tiukkojen kehitystä sairaudella on usein "subkliininen" kurssi.

Endoskooppinen kuva ei ole spesifinen: hypereminen limakalvo, alueet (usein melko pitkittyneitä) suoliston lumenin kaventumisesta. Vaurio voidaan paikantaa oikeassa osassa (kuten on kuvattu kaikissa kirjallisuudessa havaituissa fibroosikolonopatian havainnoissa aikuisilla) ja se voi olla koko kaksoispiste.

Röntgentutkimus paljastaa kaksoispisteen lyhenemisen, sen keskipisteen tai laajennetun supistumisen vähenemisen, suoliston kyvyn venymisen vähenemisen, turhautumisen rikkomisen.

Ultraääni voi osoittaa suolen seinämän paksunemisen, joka ei kuitenkaan ole polunmuotoinen merkki.

Tyypillinen tämän taudin morfologinen piirre on submukosaalisen kerroksen fibroosi (kypsän kollageenin muodostuminen siihen). Limakalvon tulehduksen tunnistaminen eosinofilialla, fokaalisella neutrofiilisellä cryptitella ja apoptoosilla on tukeva rooli morfologisessa diagnoosissa.

Fibrosoivan kolonopatian hoitoa ei ole kehitetty ja tällä hetkellä se vähentää entsyymivalmisteiden annosta 500 - 2 500 U: aan lipaasia / kg ruumiinpainoa kussakin ateriassa ja estoilmiöiden kirurgista korjausta.

Ärtyvän suolen oireyhtymä, hän...

Kymmenennen tarkistuksen kansainvälisen luokituksen (ICD-10) mukaisesti suositeltiin käyttää termiä "ärtyvän suolen oireyhtymä" (IBS-koodi K58), jota ei ollut saatavilla venäläisessä lääketieteessä, tarkoittaen funktionaalisia suoliston häiriöitä.

IBS on funktionaalisten suolistosairauksien kompleksi, joka häiritsee potilasta yli 3 kuukautta. Tätä määritelmää suositeltiin Roomassa pidetyssä kansainvälisessä asiantuntijakokouksessa (1988) ja sitä kutsuttiin Rooman kriteeriksi. Tärkeimpiin kriteereihin kuuluvat kipu tai epämukavuus vatsassa (suolen liikkumisen jälkeen), joilla on heikentynyt suolenliike ja muutokset ulosteiden koostumuksessa tai kahden tai useamman merkin, kuten suoliston heikentymisen (useammin 3 kertaa päivässä tai alle 3 kertaa viikossa) yhdistelmä, johdonmukaisuuden muutokset ulostetta, ulostuksen teon loukkaamista (väärä kehotus, puutteellinen suoliston tyhjennys), ilmavaivat.

Lännessä lääkärit käyttävät laajalti ns. Manning-kriteerejä (Manning A.P. et ai., 1978), jotka määrittivät IBS: ää kuvaavien oireiden merkityksen. Hän havaitsi, että seuraavat oireet ovat kaikkein merkittävimpiä diagnostiikassa: suolenliikkeiden esiintymistiheyden väheneminen kipuinfektioiden läsnä ollessa; lisääntynyt suoliston motiliteetti kivun hyökkäysten taustalla; kipu vähenee suolen liikkeen jälkeen; ilmavaivat. Jos potilas valittaa näistä oireista, IBS-diagnoosi voi olla hyvin todennäköistä.

Ongelmia syntyy useammin kuin kerrotaan.

Yleislääkärit joutuvat usein kuuntelemaan potilaiden valituksia (jopa 40–60% kaikista potilaista) suoliston erilaisista toiminnallisista häiriöistä (Ivashkin V.T., 1999). Kuitenkin vain noin 10% ihmisistä, joilla on tällaisia ​​rikkomuksia, menee lääkärin puoleen, loput mieluummin käsitellään yksinään. Monet ihmiset kärsivät samanlaisista häiriöistä monien vuosien ajan ja käyttävät lääkkeitä sairauden ilmeisten ilmenemismuotojen (ummetus, ripuli) oireenmukaiseen hoitoon poistamatta sen syytä. Jotkut potilaat etsivät jatkuvasti "heidän" lääkärinsä, joka voisi pelastaa heidät kärsimyksestä, joka on usein epäonnistunut. Tältä osin apteekkiasiantuntijan, apteekkarin, apteekkarin neuvoja saa erityistä merkitystä potilaille. Tämä neuvonta tulee joskus ratkaisevaksi valittaessa lääkettä, joka voi auttaa herkässä tilanteessa.

Lääkärit sanovat, että IBS kehittyy useimmiten 30–40-vuotiaana ja pahentaa merkittävästi potilaiden elämänlaatua.

Miten IBS tulee?

Tällä hetkellä on osoitettu, että yksi IBS: n kehittymisen etiologisista tekijöistä on paksusuolen reseptorien yliherkkyys venymiseen, mikä lisää kipua ja epämukavuutta alemmalla jännityskynnyksellä kuin terveillä ihmisillä (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Yhtä tärkeää IBS: n esiintymisessä on syömishäiriö. Tasapainoinen ruokavalio ja säännölliset ateriat voivat joissakin tapauksissa auttaa poistamaan IBS: ää ja palauttamaan suoliston toiminnan. Esimerkiksi, kun tutkitaan suoliston motorista toimintaa, havaittiin, että fysiologisissa olosuhteissa suurimman suoliston propulsiivista aktiivisuutta havaitaan aamulla syömisen jälkeen, mikä aiheuttaa normaalin ulostuksen aamulla. Täydestä aamiaisesta kieltäytyminen, syöminen usein johtaa normaalin ruoansulatuskanavan refleksin tukahduttamiseen, mikä voi aiheuttaa ummetusta ja IBS: n kehittymistä. Reflexin palauttamiseen tähtäävät toimenpiteet (mukaan lukien täysi aamiainen, perinpohjainen ruoan purkaminen jne.) Auttavat vähentämään IBS: n vakavuutta ilman huumeita.

Gynekologisilla sairauksilla on tietty merkitys IBS: n kehittämisessä. Joidenkin tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että IBS diagnosoidaan usein naisilla, jotka viittaavat gynekologiin. Yhdessä näistä tutkimuksista (Walker, E.A. et ai., 1991) havaittiin, että 79% naisista, jotka ovat saaneet gynekologisia osastoja, esittivät valituksia siitä, että heillä oli IBS. Vuonna 1987 P. Hogston tutki 50 potilasta, joilla oli krooninen vatsakipu gynekologisessa klinikassa. Laparoskoopin aikana he eivät havainneet lantion elinten patologiaa. Naiset vastasivat Manning-kriteereihin perustuviin kysymyksiin, minkä jälkeen lääkäri tutki. Kirjoittaja kertoo, että 30 potilaalla 50: stä oli vähintään kolme IBS: n aiheuttamaa oireita, ja todennäköisesti heillä oli tämä sairaus.

Usein IBS: n oireita esiintyy akuutin tarttuvan gastroenterokoliitin jälkeen, minkä jälkeen tapahtuu muutos mikrobien biokenoosissa suolistossa.

IBS: n kehityksessä rikotaan suoliston motiliteettia. On selvää, että luonnollisen suoliston mikroflooran muutokset ovat tärkeitä patogeneettisiä mekanismeja IBS: n kehityksessä, koska ruoansulatusprosessit ja imeytyminen saattavat häiritä, ja suoliston syyrä (aggressiivisuuden takia) johtaa paksusuolen moottori-evakuointitoiminnan häiriöihin (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Miten diagnosoidaan sairaus ja hoidetaan potilasta

IBS: ssä esiintyvät toiminnalliset häiriöt, sekä potilaat että lääkärit, pitävät usein vakavana orgaanisena patologiana. Tämä johtaa siihen, että kohtuuttomasti toistetut instrumentaaliset tutkimusmenetelmät ja hoito, jotka eivät tuota odotettua vaikutusta, lisäävät merkittävästi hoidon kustannuksia ja vaikuttavat myös potilaan elämänlaatuun.

On tarpeen erottaa IBS ja sairaudet, joilla on samankaltaisia ​​ilmenemismuotoja. Niinpä verisekoitus ulosteissa sekä muut IBS: lle tyypilliset oireet, kuume, laihtuminen, anemia, lisääntynyt ESR viittaavat orgaanisen patologian esiintymiseen ja hylkäävät IBS: n diagnoosin. Tällaiset tutkimukset, kuten sigmoidoskooppi, kolonoskopia, mahdollistavat paksusuolen ja peräsuolen syövän, koliitin, divertikuloosin, suoliston polyposiksen ja Crohnin taudin sulkemisen.

IBS-potilailla on noudatettava työ- ja lepotilaa sekä noudatettava tiettyä ruokavaliota. Tehokas psykoterapia, psykotrooppisten lääkkeiden nimittäminen (tarvittaessa) ja kohdennettu oireenmukainen farmakoterapia, joka auttaa normalisoimaan suoliston moottori-evakuointitoimintoa ja ulostuksen toimintaa, ruoansulatuksen ja imeytymisen prosesseja, normaalin biosenoosin palauttamista.

Jos IBS ilmenee ummetuksessa, on tärkeää kiinnittää huomiota ruokavalion korjaamiseen. On suositeltavaa käyttää karkeaa kuitua sisältäviä elintarvikkeita (täysjyväleipää, keitettyjä porkkanoita, punajuuria, omenoita, kaalia) ja riittävästi nestettä. Tällä hetkellä ei ole suositeltavaa sisällyttää ruoka-leseet ruokavalioon, koska viime vuosina tehtyjen tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että niiden tehokkuus ei eroa lumelääkettä käytettäessä, ja joissakin tapauksissa leseiden käyttö jopa pahentaa taudin kulkua, koska se lisää ilmavaivoja ja kipua. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmoottisia laksatiiveja käytetään menestyksekkäästi ulosteiden pehmentämiseen ja ulosteenpoiston helpottamiseen. Esimerkiksi ummetuksen hoidossa farmaseuttisen yrityksen Bofour Ipsen (Ranska) tuottama FORLAX (makrogoli) on osoittautunut hyvin.

Jos IBS ilmenee ripuliksi, voidaan käyttää suoliston opiaattireseptoriantagonisteja, jotka estävät suoliston motiliteetin, alumiinia sisältävät antasidit, enterosorbentit, esimerkiksi valmisteen SMEKTA (dioktaalinen smektiitti) (Bofur Ipsen).

Jos IBS ilmenee pääasiassa ilmavaivat ja kipu, sopivin on antispasmodicsin nimittäminen, koska IBS: n kipu perustuu suoliston sileiden lihasten kouristukseen. Tätä tarkoitusta varten käytetään laajaa valikoimaa antispasmodicsia, esimerkiksi antikolinergisiä aineita (aprofen, papaveriinihydrokloridi, drotaveriini). Suurin osa tämän ryhmän lääkkeistä vähentää suoliston spasmia vaikuttamalla epäsuorasti autonomisen hermoston kautta ja estämällä muskariinireseptoreita suolen seinämäsolujen membraanissa. Antikolinergiset lääkeaineet häiritsevät asetyylikoliinin vuorovaikutusta reseptoreiden kanssa, mutta eivät estä sen tuotteita. Ne poistavat tehokkaasti suoliston kouristukset, mutta yliannostus estää muskariinireseptoreita, mikä johtaa sellaisten sivuvaikutusten kehittymiseen, kuten syljenerityksen väheneminen ja kuiva tunne suussa, virtsan retentio (lääkkeet ovat vasta-aiheisia tai niitä käytetään varoen eturauhasen hypertrofiaa sairastavilla potilailla), takykardia, ummetus peristaltiksen tukahduttamisen seurauksena ja suoliston sisällön poistaminen, uneliaisuus, näköhäiriöt (näön hämärtyminen, laajentuneet oppilaat, valonarkuus ja lisääntynyt silmänsisäisyys) Kantajat).

JÄTTEET: tehokas ratkaisu

Ei niin kauan sitten, uusia myotropisia antispasmodics-lääkkeitä esiintyi farmaseuttisilla markkinoilla, jotka estivät valikoivasti suoliston sileiden lihasten solukalvojen kalsiumkanavia. Näihin kuuluvat ranskalaisen Bofur Ipsenin valmistama lääke DITSETEL (Pinavery bromide).

Toimintamekanismin ansiosta WILDERSin käyttö estää spasmin kehittymisen. Lääke rentouttaa sileät lihakset, kuten muut kalsiumantagonistit, joita käytetään sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksissa. Kuitenkin se vaikuttaa ruoansulatuskanavaan aiheuttamatta kardiovaskulaarisia vaikutuksia seuraavista syistä: kardiovaskulaariset vaikutukset ilmenevät, kun kalsiumantagonisti on läsnä systeemisessä verenkierrossa. DICETEL imeytyy huonosti, suurin osa siitä pysyy ruoansulatuskanavassa. Koska lääkkeen kulkeutuminen solukalvon läpi on kemiallisen rakenteen vuoksi rajoitettu, niin biologinen hyötyosuus on alle 0,5%. Noin 5–10% suun kautta otettavasta pinaverbiumbromidin annoksesta resorboituu ruoansulatuskanavassa, metaboloituu ja erittyy kehosta ulosteiden kanssa. Lääkkeen maksimipitoisuus seerumissa havaitaan 1 tunnin kuluttua, puoliintumisaika on 1,5 tuntia

DICETELillä on huomattavampi farmakologinen vaikutus suolen sileisiin lihaksiin kuin sydänlihakseen, ts. Sillä on kudoksen selektiivisyys. Koeolosuhteissa, jopa laskimonsisäisesti, se ei vaikuttanut verenpaineen tasoon, EKG-indikaattoreihin.

Toisin kuin muut myotropiset antispasmodicsit, DICETELillä ei ole antikolinergistä vaikutusta eikä se vaikuta verenkiertoelimistöön, joten lääkettä voidaan käyttää IBS: n hoitoon potilailla, joilla on glaukooma- ja eturauhassairaudet.

Lääkkeen DICETEL kliinistä tehokkuutta vahvistavat lukuisien eri maissa tehtyjen tutkimusten tulokset. Niinpä vuonna 1998 akateemikko RAMS: n johdolla prof. VT Ivashkina suoritti tutkimuksen DICETEL-lääkkeen tehokkuudesta, jota määrättiin monoterapiana IBS-potilailla. Hoito suoritettiin seuraavan kaavan mukaisesti: ensimmäiset 7 päivää, 100 mg (2 tablettia) lääkettä 3 kertaa päivässä aterioiden kanssa, seuraavien 14 päivän aikana - 50 mg (1 tabletti) 3 kertaa päivässä aterioiden kanssa. Havaittiin, että jo 40-50 minuuttia lääkkeen ensimmäisen tabletin ottamisen jälkeen 65% potilaista ilmoitti kipua pienenevän. Yleisen tilan paranemista (kivun vakavuuden merkittävä väheneminen) havaittiin 55%: lla potilaista 5. päivään mennessä, ja 14. hoitopäivänä kivun oireyhtymä lopetettiin 95%: lla potilaista. Hoidon 7. päivään mennessä ilmavaivat katosivat 75%: lla potilaista 14. ja 21. päivänä 80%: ssa.

B. Noelin (1988) tekemässä tutkimuksessa oli mukana 1537 potilasta, joilla oli IBS. Tärkeimmät oireet olivat vatsakipu (99% potilaista), ilmavaivat (98%), ummetus (86%) ja ripuli (54%). Potilaat ottivat DICETELiä annoksella 50 mg 3 kertaa päivässä 31 päivän ajan. Tekijä päättelee, että yli 90% potilaista on helpottanut tai helpottanut kipua sukupuolesta riippumatta. Noin 90%: lla potilaista katosi ilmavaivat, ummetus, ripuli, pahoinvointi ja oksentelu. Kaikissa tutkimuksissa lääkkeen DICETELin siedettävyys luokiteltiin ”hyväksi”.

DITSETEL opiskeli ukrainalaisia ​​tutkijoita

Vuonna 1999 Ukrainan lääketieteen akatemian terapiainstituutissa professori O.Ya: n johdolla. Babak tutki 40 potilasta (28 naista ja 12 miestä), joiden ikä oli 30-60 vuotta IBS: llä. Kaksikymmentä potilasta (pääryhmä) annettiin DICETELille annoksella 50 mg 3 kertaa päivässä 14 päivän ajan. Kontrolliryhmän potilaat (20 henkilöä) ottivat skopolamiinia annoksella 20 mg 3 kertaa päivässä. Vertailututkimuksen tulokset osoittivat, että suoliston moottori-evakuointitoiminto normalisoitiin (95% pääryhmän potilaista ja 25% kontrolliryhmän potilaista) DICETELin vaikutuksesta kivun oireyhtymän vähenemisen taustalla; kipu-oireyhtymä katosi 90%: ssa tapauksista, kun WILDERia käytettiin 70%: lla skopolamiinia käytettäessä. On huomattava, että DICETA: n vastaanotto vaikutti normaaliin toimintaan ja defektion esiintymistiheyteen, joka tapahtui 20%: lla potilaista 18-24 tunnin kuluttua ja 80%: ssa 36 tunnin kuluttua.

Julkaisu on valmistettu materiaaleista
, yhtiön edustusto
"Bofur Ipsen" Ukrainassa:
Kiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, toimisto 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Kystinen fibroosi. Saavutukset ja haasteet nykyisessä vaiheessa

Suurin osa ruoansulatuskanavan häiriöistä (GIT) kystisessä fibroosissa on ensisijainen geneettinen vika, mutta sinun on muistettava mahdollisuus yhdistää kystinen fibroosi muiden GIT-tautien (tulehduksellisten, tarttuvien, onkologisten jne.) Kanssa (taulukko 4).

Ulkomaalaiset tekijät sisältävät myös fibroosisen kolonopatian (paksusuolen paksuudet) ja ruoansulatuskanavan onkologiset sairaudet luetteloon mahdollisista CF-komplikaatioista ruoansulatuskanavasta [21, 35].

Ensimmäiset raportit fibrosoivan kolonopatian kehittymisestä CF-potilailla näkyivät tulosta vuonna 1994. Joissakin maissa, esimerkiksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa, entsyymien annos on rajallinen, mutta Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 ei suositella, koska niiden kuorissa on metakryylihappokopolymeeri Eudragit L30 D55, alle 15-vuotiaat. On huomattava, että kirjallisuudessa ei ollut olemassa yhtä histologisesti osoitettua tapausta fibrosoivasta kolonopatiasta, kun käytettiin lääkettä Creon. Kukaan meistä ei havainnut, eikä MVPo: n alueellisten keskusten saatavilla olevien tietojen mukaan koko Venäjällä, paksusuolen fibroosi ole tapahtunut, vaikka yli 30% potilaista saa suuria annoksia (> 10 tuhatta yksikköä lipaasia / kg). päivässä) haiman entsyymejä.

Tutkimuksessa, jossa selvitettiin ruoansulatuskanavan syöpäsairauden esiintymistiheyttä useiden Euroopan maiden ja Yhdysvaltojen väestöissä CF-potilaiden joukossa, jälkimmäisessä havaittiin 5–7-kertainen lisääntyminen. Jos puhumme haimasyövästä, sen odotettu esiintymistiheys on 6,2 kertaa suurempi CF-potilailla kuin väestössä [28, 35]. CF-potilaista Venäjällä, kuten tiedämme, ei havaittu mitään ruoansulatuskanavan, haiman tai maksan pahanlaatuisia kasvaimia. Ulkomaisten työtovereiden tietojen perusteella meidän on kuitenkin muistettava niiden kehittymisen mahdollisuus erityisesti CF-potilaiden elinajanodotteen jatkuvan kasvun taustalla.

CF: n diagnoosi, kuten tiedetään, perustuu seuraaviin: krooninen keuhkoputkien prosessi, suoliston oireyhtymä, positiivinen hiki testi, CF sisaruksissa. Samalla näiden kahden merkin kahden yhdistelmä riittää tekemään kystisen fibroosin diagnoosin. Viime aikoina on kehitetty uusia kriteerejä CF: n diagnosoimiseksi, mukaan lukien kaksi diagnostista yksikköä: 1) yksi tyypillisistä kliinisistä oireista tai kystisen fibroosin esiintymisestä perheessä tai positiivinen tulos vastasyntyneiden seulonnasta immunoreaktiiviselle trypsiinille 2) hikikloridien lisääntynyt pitoisuus (> 60 mmol / l) tai kaksi tunnistettua mutaatiota tai positiivinen testi nenäpotentiaalien eron mittaamiseksi (vaihtelee -40 - -90 mV). Diagnoosi katsotaan luotettavaksi, jos kullakin lohkolla on vähintään yksi kriteeri [33].

MW: n varhaisen diagnoosin merkitys liittyy siihen, että varhainen riittävä hoito parantaa taudin kulkua ja ennustetta, jolloin vältetään irreversiibelien keuhkoputkien tulehdusten kehittyminen; ruoansulatuskanavan häiriöiden oikea-aikainen korjaus estää aliravitsemuksen kehittymisen; MB: n oikea varhainen diagnoosi välttää tarpeettomia, rasittavia, kalliita diagnostisia ja terapeuttisia toimenpiteitä; vanhempien oikea-aikainen osallistuminen hoito- ja kuntoutusprosessiin vaikuttaa merkittävästi tämän kohortin elämänlaatuun; Prenataalisen diagnoosin ongelman oikea-aikainen ratkaiseminen lupaavissa ja informatiivisissa perheissä edistää niin sanottua CF: n primaarista ennaltaehkäisyä, mikä vähentää uusien potilaiden määrää, joilla on tämä vakava sairaus. Tällä hetkellä CF: n massaselvitystä ei suoriteta Venäjän federaatiossa useista syistä, joten kystisen fibroosin diagnoosi suoritetaan ns. Hakuryhmissä tai "riskissä" [4, 5, 6].

Kystisen fibroosin diagnoosi vahvistetaan yleensä suurella natrium- ja klooripitoisuudella hikissä. Useimmissa terveissä lapsissa natriumin ja kloorin pitoisuus hikoissa ei ylitä 40 mmol / l, ja joissakin tapauksissa se ei saavuta 20 mmol / l. Jos tämä arvo on välillä 40 mmol / l ja 60 mmol / l, hiki testi on toistettava. Saavuttaessaan samanlaisia ​​toistuvia tuloksia lopullisen diagnoosin muotoilu edellyttää kaikkien potilaan kliinisten oireiden huolellista analysointia. Vaikka useimmilla kystistä fibroosia sairastavilla lapsilla on kloorin pitoisuus yli 80 mmol / l, arvoja, jotka ovat yli 60 mmol / l, pidetään diagnostisina. Kypsän iän potilailla, joilla on suhteellisen lieviä kliinisiä ilmenemismuotoja, CF: n diagnoosi perustuu hikirauhasten lisääntyneeseen elektrolyyttipitoisuuteen, joka on vahvistettu useilla toistuvilla hiki-testeillä ottaen huomioon taudin tärkeimmät oireet, kuten: nenän polypoosi, toistuva haimatulehdus, atsoospermia tai hedelmättömyys miehillä, väheneminen naisten hedelmällisyys, elektrolyytin puutos ja maksakirroosi. Äskettäin geneettinen analyysi on tullut yhä useammin, mikä mahdollistaa usein kystisen fibroosin diagnosoinnin [6].

Taulukossa 5 luetellaan olosuhteet ja joissakin tapauksissa hiki-kloridien pitoisuuden kasvu. On muistettava, että tällaiset tilanteet ovat erittäin harvinaisia, ja positiivinen hiki testi on erittäin spesifinen testi CF: n diagnosoimiseksi [6].

Erittäin alhainen tai havaitsematon immunoreaktiivisen trypsiinin (RTI) pitoisuus osoittaa eksokriinista haiman vajaatoimintaa, joka useimmilla CF-potilailla esiintyy ensimmäisellä elinvuo- della.

CF: n diagnosoimiseksi ei yleensä ole tarpeen tutkia kaikkia haiman toimintoja: kaikki riippuu kliinisten oireiden vakavuudesta, jotka mahdollistavat CF: n epäilyn ja hiki-testin tulokset. Kuitenkin ennen korvaushoidon määräämistä haiman entsyymien kanssa on tarpeen tehdä scatologinen tutkimus ja vahvistaa steatorrhea (neutraali rasva).

Testaus elastaasi-1: n määrittämiseksi ulosteissa, joka heijastaa objektiivisesti haiman eksokriinisen toiminnan puutteellisuutta ja joka ei ole riippuvainen haiman entsyymin korvaushoidosta, on nykyisin kaikkein informatiivisin ja saavutettavissa [6, 8, 45].

CF-potilaiden hoito tehdään mieluiten erikoistuneissa keskuksissa, joissa kokeneet lääketieteen ammattilaiset työskentelevät. CF-hoito ei rajoitu lääketieteelliseen hoitoon: CF-potilaat tarvitsevat kattavaa lääketieteellistä hoitoa, johon eivät osallistu vain lääkärit, vaan myös sairaanhoitajat, ravitsemusterapeutit, fysioterapeutit, psykologit ja sosiaalityöntekijät.

CF-potilaiden hoidon pakolliset komponentit ovat: fysioterapia (fysioterapia, kinesetapia); mukolyyttinen hoito; antimikrobinen hoito; entsyymihoito haiman lääkkeillä; vitamiinihoito; ruokavalion hoito; CF: n komplikaatioiden hoitoon.

Hoidon perusta on tällä hetkellä mikropallon haiman entsyymit, joilla on pH-herkkä kalvo, jonka avulla voidaan korjata MB-malabsorptiosyndrooma potilaiden keskuudessa ja normalisoida fyysinen tila [36].

Haiman entsyymejä käytetään aterioiden aikana - joko koko annoksen juuri ennen ateriaa tai 2 annoksena - ennen ateriaa ja ensimmäisen ja toisen kurssin välillä. Haiman entsyymejä ei pidä antaa aterian jälkeen. Kapselit, jotka sisältävät pieniä päällystettyjä (mini) mikropalloja (CREON 10000 ja CREON 25000, Solvay pharma, Saksa) tai mikrotabletit, voidaan avata ja ottaa samanaikaisesti pienellä määrällä ruokaa tai ottaa kokonaisuutena avaamatta lapsia, jos se on jo riittävän suuri. ja ne voivat niellä kapselin [6, 8].

Haiman entsyymien annosten valinta CF-potilaille suoritetaan erikseen. Annoksen riittävyyttä voidaan arvioida kliinisen (ulosteen esiintymistiheyden ja luonteen normalisoinnin) ja laboratorioparametrien perusteella (steatorrhean ja luovuuden poistuminen koprogrammissa, triglyseridipitoisuuden normalisointi ulosteen lipidogrammissa). Entsyymien annosta valittaessa voit käyttää seuraavia suosituksia (taulukko 6).

Potilaat, joilla on CF, jotka ottavat suuria annoksia (yli 20 kapselia päivässä) standardivalmisteesta, esimerkiksi CREON 10 000 (1 kapseli sisältää 10 000 IU lipaasia), on aktiivisempi CREON 25 000 (1 kapseli, joka sisältää 25 000 IU lipaasia). Kapselien suhde uudelleenlaskennassa on 2,5: 1 [6, 8].

CF: n sisältävien potilaiden ruokavalio koostumuksessa olisi oltava mahdollisimman lähellä normaalia, joka sisältää runsaasti proteiineja, eikä rasvan määrää rajoiteta, ja niissä on käytettävä kohtuuhintaisia ​​elintarvikkeita, jotka ovat saatavilla jokaisessa kodissa. Uskotaan, että kalorien määrä CF-potilaan ruokavaliossa olisi 120-150% kalorista, jota suositellaan samanikäisille terveille lapsille, 35–45% energian kokonaistarpeesta tulisi varustaa rasvoilla, 15% proteiineilla ja 45-50% hiilihydraateilla. Tämä lähestymistapa perustuu mahdollisuuteen kompensoida steatorrhea ja palauttaa riittävä rasva-assimilaatio käyttämällä erittäin tehokkaita moderneja haiman entsyymejä. Niissä on useimmissa tapauksissa mahdollista kompensoida steatorrhea ja parantaa potilaiden ravitsemuksellista tilaa ilman erityisiä lääketieteellisiä ravintolisiä [8, 36].

Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla, joilla ei ole riittävästi ravitsemuksellista tilaa, suositellaan lisää kaloreita sisältäviä elintarvikkeita maitotuotteiden tai korkean glukoosipitoisuuden omaavien juomien muodossa. Kaupallisiin tarkoituksiin tuotettuja syötäväksi tarkoitettuja ravintolisiä ei pidä määrätä ilman erityistarpeita, koska suurten kustannusten lisäksi tällaisilla ravintolisillä voi olla epämiellyttävä maku ja tukahduttaa potilaan ruokahalu palatessaan perheen tavanomaiseen ruokavalioon. On muistettava, että täydentävä ruokinta ei saisi korvata [6, 8, 36].

Lisäravintoa suositellaan lapsille, joilla on massan kasvusuhde (MRS on todellisen ruumiinpainon ja ihanteellisen sukupuolen ja iän välinen suhde) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Tarvittavien ylimääräisten kalorien laskemiseksi on melko monimutkaisia ​​kaavoja, mutta jokapäiväisessä käytännössä voit käyttää seuraavia ohjeita: 1-2 vuotta - 200 kcal, 3-5 vuotta - 400 kcal, 6-11 vuotta - 600 kcal, yli 12 vuotta - 800 kcal per päivä.

Jos ruoan taajuuden ja energian arvon kasvu, entsyymikorvaushoidon optimointi, kaikkien mahdollisten psykologisten rasitusten poistaminen on tehotonta 3 kuukauden ajan lapsilla ja 6 kuukautta aikuisilla tai painon korkeusindeksi laskee alle 85% ja 80% enemmän vakava interventio, mukaan lukien enteraaliputken ruokinta (naso-mahalaukku, ejno- ja gastrostomia).

Vain vakavissa tapauksissa on käytettävä osittaista tai täydellistä parenteraalista ravintoa.

Rasvaan liukenevia vitamiineja (A, D, E ja K) ja beetakaroteenia tulee lisätä päivittäin ruokaan. Rasvaa liukenevien vitamiinien päivittäinen annos CF-potilaille saa ylittää tavanomaisen suositellun annoksen terveille lapsille 2 tai useammin, erityisesti E-vitamiinilla.

Veteen liukenevat vitamiinit nimetään mikropallon haiman entsyymien läsnä ollessa ikäannokseksi. Ainoa poikkeus on B12-vitamiini, jota tulisi lisäksi antaa potilaille, jotka käyvät kirurgisia toimenpiteitä suolistossa (ileumin resektiolla). Mineraalit ja hivenaineet olisi nimettävä erikseen lisätutkimuksen jälkeen [36].

Tähän mennessä ei ole sellaisia ​​hoitoja, jotka voivat estää kirroosin kehittymistä CF-potilailla. Viime vuosina ursodeoksikoolihappo (UDCA) on herättänyt tutkijoiden huomion, jota hepatologit ovat onnistuneesti käyttäneet kolesteroli-positiivisten sappikivien hoitoon. UDCA: n pitkäaikainen (yli 3 kk) käyttö suurina annoksina (20-30 mg / kg / vrk) CF-potilailla on koleretic, kolinetinen, sytoprotektiivinen, antioksidanttinen ja immunomoduloiva vaikutus [7, 21, 24]. Vuodesta 1994 lähtien UDCA on nimetty venäläisen kystisen fibroosikeskuksen kaikille CF-potilaille, joilla on hepatomegalia, kolestaasin oireyhtymä, ja maksakirroosi, jossa on portaalin verenpaineen oireyhtymä (ilman sytolyysiä ja ilman sitä). Noin 30%: lla potilaista, joilla on CF: ää eri puolilta Venäjää, ja 80%: lla Moskovan lapsista saa UDCA: ta (URSOSAN, PRO.MED.SC Praha AO, Tšekin tasavalta, URSOFALK, Dr.Falk, Saksa) annoksena 15-30 mg / kg / vrk on jatkuvasti keskimääräisen MV-hoidon kompleksissa (jatkuvan hoidon kesto joillekin lapsille on yli 6 vuotta) [7, 8].

Jotta estettäisiin verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, joilla on portaalihypertensiooireyhtymä, maksakirroosin taustalla, tällaiset hoitomenetelmät, kuten endoskooppinen skleroosi tai ligaatio, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shunting, jota seuraa maksansiirto, ovat tarkoituksenmukaisia. Osittainen maksansiirto eläviltä luovuttajilta on tällä hetkellä mahdollista Venäjällä. Portosysteemistä puristusta ei ole osoitettu suuresta maksan vajaatoiminnan riskistä huolimatta niiden tehokkuudesta gastroesofageaalisen verenvuodon estämisessä [11, 21, 24]. Hypersplenismi-oireyhtymän kehittymisen myötä osittainen splenektomia voi olla vaihtoehto [11, 27, 38].

On tunnettua, että haittavaikutuksen syy 95%: lla CF: n potilaista on keuhkoputkia sairastava patologia, kun taas antibioottihoito on erittäin tärkeää.

Viime vuosina CF: n antibakteerisen hoidon taktiikassa on ollut selvä taipumus aikaisempaan (ensimmäisten keuhkoputkien prosessien pahenemisen merkkien) antibioottien määräämiseen ja niiden pitkäaikaisempaan käyttöön, sekä niiden käyttöä ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin.

Antibiootin valinta määräytyy sellaisten mikro-organismien tyypin mukaan, jotka erittyvät CF-potilaan keuhkoputkesta ja niiden herkkyydestä antibiooteille. Ysköksen mikrobiologinen analyysi CF-potilailla tulisi suorittaa vähintään 1 kerran kolmen kuukauden aikana.

CF: n keuhkoputkien eritteiden mikrobinen maisema taudin alkuvaiheessa on: stafylokokki (61%), hemophilus bacillus (46%). Yleensä pseudomonas sutum (77%) alkaa hallita yli 3-vuotiaana, kun taas antibioottien herkkyys vaihtelee [4, 5, 6].

CF: n antibioottien farmakokinetiikka (systeemisen puhdistuman lisääntyminen, maksan metabolian kiihtyminen ja munuaispuhdistuman lisääntyminen, antibioottien maksimipitoisuus MV-potilaiden veren seerumissa on pienempi kuin silloin, kun sama annos annettiin potilaille, joilla oli erilainen patologia), mikro-organismien intrabronkiaalinen järjestely, huono tunkeutuminen useimpien antibioottien sputum, joka esiintyy usein potilailla, joilla on mikro-organismien vastustuskyky antibioottien kanssa, edellyttää korkean yksittäisen ja päivittäisen käytön aloittamista. Lake antibiootit [6, 16, 21, 22].

Koska P.aeruginosan herkkyys on viime aikoina laskenut ceftazidimeen sen pitkäaikaisen jatkuvan käytön vuoksi, aloimme käyttää uusia kefalosporiinisarjojen ja muiden ryhmien (karbapeneemit, P.aeruginosaa vastaan ​​vaikuttavat penisilliinit) yhdistelmälääkkeet yhdessä aminoglykosidien kanssa.

Tietyt toiveet menestyksellisemmälle taistelulle P.aeruginosaa kohtaan ilmenivät, kun makrolidien subterapeuttisia annoksia annettiin pitkällä aikavälillä, jotka tukahduttavat alginaattituotteita, samoin kuin tuhoavat P.aeruginosa mikrokolonioita suojaavat biofilmit [5, 9, 14, 19].

Kolmen vuoden kliiniset ja toiminnalliset havainnot 70 potilaasta, jotka saivat Pulmozimin (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Sveitsi), osoittautuivat erittäin tehokkaiksi. Ne laskivat hengitysteiden jaksojen esiintymistiheyttä (29%), heikensivät keuhkoputkien keuhkojen pahenemista, sairaalahoitojen tiheyttä ja kestoa sekä antibakteerisen hoidon kursseja. Paino-kasvun indeksi kasvoi kliinisesti merkittävästi 7%, pakotetun elintärkeän kapasiteetin (FVC) hengitystoiminnan paraneminen ja pakotettu uloshengitystilavuus 1 sekunnissa (FEV1) 4% ja 3%. ryhmä. PULMOSIS-hoidon taustalla St.aureuksen ja P.aeruginosan syljen leviämisaste laski [5, 6, 21].

Yksi CF: n hoidon tärkeistä ja edullisista komponenteista on kinesetapia, jonka pääasiallisena tarkoituksena on puhdistaa keuhkopuiden viskoosi rutasta. Useimmiten käytetään rintakehän (klopfmassazh), aktiivisen hengitysjakson ja autogeenisen tyhjennyksen iskuja ja tärinää. Hengitysharjoituksia, joissa käytetään flutter-, cornet- ja peep-naamioita, on myös kehitetty [10].

Vuonna 1998 Moskovassa, 3. joulukuuta 1998 järjestetty määräys nro 636 "Lapsille, joilla on kystinen fibroosi ja heidän kuntoutuksensa lasten kaupunkiklinikkojen olosuhteissa", otettiin käyttöön ohjelma kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kuntoutusta ja lääkehoitoa varten. Tämän järjestyksen perusteella 110 potilasta Moskovassa saa pelastavia lääkkeitä vapaan lääkemääräyksen mukaan: antibiootit, mukolyytit, mikropallon haimasensyymit, hepatoprotektorit ja vitamiinit.

Lapset ovat aktiivisessa seurannassa - 4 kertaa vuodessa, potilaiden suunnitellut tutkimukset tehdään protokollan mukaisesti.

Lääkärin tehtävät avohoidon aikana ovat: hoidettavan hoidon korjaus, päättää sairaalahoidon tarpeesta ja suonensisäisestä antibioottihoidosta kotona. Kerran vuodessa kaikki potilaat tutkitaan yksityiskohtaisesti pöytäkirjan mukaisesti. Aktiivisen systemaattisen seurannan etuja avohoidossa ovat psykologiset (potilaan ja perheen mukavuus), kliiniset (monissa tapauksissa vakava paheneminen, jotka liittyvät ristiin ja superinfektioon) ja taloudelliset tekijät.