Fibromyxoid-sarkooma - ei vielä lause

Fibromyxoid-sarkooma on ensisijaisesti aikuisten sairaus. Sen erottava piirre on sen hidas kehitys ja vähäinen pahanlaatuisuus. Lisäksi tämäntyyppisellä tuumorilla on alhainen metastaasin prosenttiosuus. Vaurioitumispaikat voivat olla runko, lonkat, hartiat, mutta useimmiten pahanlaatuiset kasvaimet ovat paikallisia alaraajoissa.

Kasvainkehitystä edistävät tekijät

Fibromiksoidisarkooman kehittymiseksi lääke ei nimetä mitään yksittäisiä syitä. Fibrosarcomien muodostumiseen vaikuttavia yleisiä tekijöitä ovat:

  • pehmytkudosvammat, huuhtelu;
  • herpesvirus;
  • ionisoivan säteilyn vaikutus;
  • geneettinen taipumus.

Lisäksi tauti voi kehittyä haitallisten työolosuhteiden vaikutuksesta ja altistaa jatkuvasti kemikaalikehälle, säteilylle.

Oireet kiinnittää huomiota

Kehityksen alkuvaiheessa kasvain ei ilmene, joten potilas ei ehkä kiinnitä huomiota ongelmaan. Syynä on se, että pehmytkudokset niiden kimmoisuuden takia piilottavat kasvainta, joka kasvaa vähitellen. Ja vain suurten kokojen saavuttamisen jälkeen se tulee visuaalisesti havaittavaksi, jolloin sininen-ruskea sävy tulee. Jos et reagoi tällaisiin ilmenemismuotoihin ajoissa, riski, että haavaumat alkavat vuotaa, lisääntyy, ja jos infektio tulee, se vapauttaa myös kurjaa nestettä.

Fibromiksoidisarkooman kehittymiseen voi liittyä kivuliaita tunteita solmunmuodostuksen alueella. Myös tiivistysalueella mahdolliset ihon herkkyyden loukkaukset. Ensimmäinen oire, joka ansaitsee huomiota, on tiiviste, jolla on muuttunut ihon väri.

Jos koulutuksen paikannuspaikan läheisyydessä on suuria verisuonia, voi ilmetä turvotusta, ihon lämpötilan lasku, kuorinta havaitaan, mikä viittaa verisuonten vajaatoimintaan.

Tuumorin kehittyminen vatsaontelossa aiheuttaa suoliston tukkeutumista, joka johtaa ummetukseen ja vatsan kipuun, pahoinvointiin.

Tärkeimpiin oireisiin, jotka viittaavat taudin etenevään luonteeseen, tulee lisätä potilaan painonpudotus, kuume, anemia, heikkous, tehon heikkeneminen.

Moderni diagnostiikka - takaa oikean hoidon.

Taudin kulku voi olla monimutkainen ja tehostaa kasvain kehittymistä väärin valitulla hoitomenetelmällä. On tarpeen määrittää tarkasti kasvain parametrit, mahdolliset muut elimet. Voit tehdä tämän kattavan diagnoosin.

  • Röntgentutkimus paljastaa kasvaimen fokusoitumisen ja sen vieressä olevien kudosten vaurioitumisen.
  • Biopsia on tarpeen tutkia itse biomateriaalin kudoksia. Jos kasvain on kooltaan enintään 5 cm, se poistetaan biopsialla.
  • MRI näyttää metastaasien läsnäolon Metastaasit - vaara on kaikkialla.
  • Ultraäänen avulla voit nähdä kokonaiskuvan vaikuttavista elimistä.
  • Immunohistokemiallinen analyysi suoritetaan tuumorin osien tutkimiseksi.
  • Endoskooppia tehdään kasvaimille, jotka ovat vaikuttaneet nivelen sisäiseen onteloon ja vatsan alueeseen.

Fibromyxoidisarkooman hoitomenetelmä valitaan kasvain sijainnin, sen koon ja muodon sekä maligniteetin mukaan.

Kirurginen interventio voi puolestaan ​​olla monimutkaisia. Pienenlaatuisen fibromiksoidisarkooman eksissio suoritetaan, kun kasvain on pinnallinen eikä vaikuta muihin kudoksiin. Radikaali leikkaus - koulutus katkeaa, kun taas terveitä kudoksia pyydetään osittain. Raajan amputaatio on leikkauksen viimeinen vaihe, kun tilanne on toivoton.

Kasvaimen poistaminen leikkauksen kautta lisää potilaan mahdollisuuksia positiiviseen tulokseen, mutta tämä menetelmä ei ole hyväksyttävä, kun koulutus on alusten tai elintärkeiden elinten vieressä. Käytä sitten muita tekniikoita.

  • Kemoterapia keskeyttää pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen ja sitä määrätään potilaan tilan parantamiseksi, kun toimenpide ei ole mahdollista. Se voi myös tulla leikkauksen jälkeiseksi käsittelyvaiheeksi jäljellä olevien kasvainsolujen poistamiseksi.
  • Sädehoitoa käytetään myös itsenäisenä menetelmänä tai osana kokonaisvaltaista hoitoa. Sen periaate on ei-kosketusvaikutus kasvaimeen (etäaltistus) tai säteilyn muodostuminen sisäpuolelta (brachyterapia).

Onkologi tekee lopullisen päätöksen hoitomenetelmästä vasta potilaan ja hänen sukulaisensa suostumuksella.

Ennaltaehkäisy - mahdollisuus välttää taudin

Kasvaimet näkyvät äkillisesti henkilölle, joskus on jopa mahdotonta analysoida, mitä täsmälleen tuli edellytys. Ei ole takeita suojasta sarkoomaa vastaan, mutta on mahdollista yrittää estää tautia. Tämä pätee erityisesti sellaiseen väestöryhmään, jolla oli fibromykoidi-sarkoomaa tai muita syöpätyyppejä perheessä.

  • Vältä ihon mekaanisia vaurioita.
  • Aikaisemmin hoidetaan olemassa olevia ihosairauksia.
  • Vältä liiallista altistumista säteilylle, syövyttäville ympäristöille, ultraviolettisäteille.
  • Ole erityisen varovainen diabeteksen läsnä ollessa, jotta vältettäisiin ehkäiseviä toimenpiteitä.
  • Noudata terveellistä ruokaa Terveellinen ruoka - älä rajoita itseäsi ruoan, kontrolloi painoa, älä salli liikalihavuutta.
  • Vaaditun vesimäärän kulutus on yksi pakollisista ennaltaehkäisypaikoista.
  • Usein stressaavat tilanteet, masennus Masennus - hieman enemmän kuin huono mieliala voi myös aiheuttaa syöpäsolujen aktivoitumista.

Fibromiksoidisarkoomalla sarkooma - täydellinen elpyminen on mahdollinen ennuste eloonjäämisestä on huomattavasti suurempi kuin muiden lajikkeiden pahanlaatuisilla kasvaimilla. Relapsi on mahdollista leikkauksen jälkeen. Toistuvat toiminnot vakauttavat usein tilan. Positiivisen lopputuloksen tärkein edellytys - tunnistaa sairaus ajoissa.

Fibromixoid-sarkooma on matala

Fibrosarkoomaa aikuisilla esiintyy yli 10-vuotiailla lapsilla ja aikuisilla, useimmiten 40–55-vuotiailla. Lokalisointi: alaraajat ja keho. Samanaikaisesti tämä kasvain vaikuttaa retroperitoneaaliseen ja mediastiinan pehmeisiin kudoksiin erittäin harvoin (tulehduslihaksen kasvain kasvaa siellä useammin). Makroskooppisesti se on enemmän tai vähemmän selvästi erottuvan solmun eri kokoinen, jolla on usein vaaleanpunainen väri (“punainen kala”), verenvuodon ja nekroosin kohdat. Harvemmin kasvaimessa on tiheä, harmahtunut solmu, joka on samanlainen kuin fibromatoosi.

Fibrosarkoomien toistumisten ja metastaasien esiintymistiheys riippuu sekä invaasion syvyydestä että kasvaimen histologisen erilaistumisen asteesta. Mikroskoopilla voimakkaasti erilaistunut fnbrosarkooma voi muistuttaa yhtä tai muuta fibromatoosin muotoa. Suhteellisen pienten epätyypillisten ja polymorfisten, mutta pääasiassa karan muotoisten fibroblastien sekä kuitujen järjestetty järjestely on havaittu. Jälkimmäinen niiden massassa voi voimakkaasti valloittaa soluja. Joskus on jättiläisiä soluja, mitoosia on vähän. Fibrosarkoomien alhaisen erilaistuneen muodon osalta tuumoripaikan "soluisuus" on ominaista. Epätyypilliset polymorfiset ja hyperkromiset fibroblastit ovat usein mitoosin tilassa. Kuidut ovat harvoja, niiden joukossa on argyrofiilinen tyyppi. Tällaiset sarkoomit ovat altis myxomatoosille, jota pidetään huonona prognostisena merkkinä.

Fibroplastian immuunihistokemiallinen merkki - vimentiini - kuvastaa tuumorin histogeneettistä luonnetta. Molemmat fibrosarkoomamuodot tulisi erottaa fibromatoosin tyypeistä sekä pahanlaatuisesta fibroosista histiosytomasta, synoviaalisesta sarkoomasta ja perifeerisestä hermokasvista.

Infantilinen fibrosarkooma

Infantilista fibrosarkoomaa (syn. Fibrosarcoma, lapsia) esiintyy alle 10-vuotiailla lapsilla, erityisesti 5-vuotiailla, erityisesti vastasyntyneillä tai vuoden ikäisillä vauvoilla. Nopeasti kasvava, yleensä kivuton solmu paikallistuu distaalisiin raajoihin, harvemmin kehoon, päähän, kaulaan. Makroskooppisesti on sumea rajattu harmahtava, kuituinen kasvain, jossa on nekroosin ja verenvuodon fokuksia. Infantiilisen fibrosarkooman taipumus invaasioon, metastaasiin ja uusiutumiseen ilmaistaan ​​kohtalaisesti. Yli 80% sairaista lapsista elää yli 5 vuotta tuumorin poistamisen jälkeen. Mikroskoopin alla on kompaktiiltaan niput fusiformia, joskus pyöristetyillä fibroblasteilla on usein ominaista kalanruoto. Solupolymorfismi ja mitoosimallit eivät ole tyypillisiä. Kollageenikuidut ovat yleensä vähän. Angiomatoosin alueita voi olla.
Infantilinen fibrosarkooma tulisi erottaa monofaasisesta synoviaalisesta sarkoomasta, pahanlaatuisista schwannomeista ja fibromatoosin muunnoksista.

Fibromykoidi-sarkooma

Fibromixoid-sarkoomaa heikentävät nuoret aikuiset, harvemmin nuoret ja lapset. Paikannus: lantio, vartalo, olkapää, harvemmin muut paikat. Se kehittyy pehmeiden kudosten syvyydessä, mutta joskus on ihonalaisia ​​muotoja. Makroskooppisesti se on melko selvästi rajattu kuitumaisen ja / tai mykoidisen koostumuksen solmu, jonka keskimääräinen halkaisija on 7 cm, joskus (suurikokoisille) invaasion polttomerkkejä. Kasvain kasvaa hitaasti, on altis relapsille ja joskus metastaasille. Mikroskoopin alla sen arkkitehtuuria edustavat suuret löysä mykoidikudoksen polttimet, joita ympäröi tiheä kuituinen stroma. Kuitukudoksen polttopisteissä ja paikoissa solut, joilla on minimaalinen polymorfismi, pystyvät muodostamaan joissakin paikoissa käänteitä ja kiharoita.

Kuitukudos ei voi lähes sisältää soluja, mutta sen kehittyneet kollageenikuidut voivat myös muodostaa turbulenssin ja kiharat. ”Cellulaarisuuden” aste (toistuvissa solmuissa on suurempi) ja tämän kasvaimen verisuonittuminen vaihtelee. Positiivinen reaktio havaittiin vimentiinille, sileän lihaksen aktiinin, desminin, S1OO-proteiinin ja CD34: n paikoissa. Kasvain on erotettava desmoidisesta fibromatoosista, neurofibroomasta ja polymorfisesta mykofibrosarkoomasta.

Miofibrosarkoma

Myofibrosarkooma on harvinainen myofibroblastikasvain, joka on tunnistettu immunohistokemiallisella tai ultrastruktuurisella analyysillä. Useimmat näistä kasvaimista käytännön diagnostiikan aikana kuuluvat ilmeisesti fibrosarcomien tai mixofibrosarcomien ryhmään. Tuumori vaikuttaa lapsiin, harvemmin aikuisiin. Lokalisointi: pään "kaula, toisinaan muualla. Mikroskoopilla on selvää, että suurin osa kasvainsoluista ovat karan muotoisia myofibroblasteja, joissa on vaaleat ja vähäiset sytoplasmat, soikeat tai koverat ytimet. Nämä solut on sidottu kuitu-, usein hyalinisoituun stromaan. Ne antavat positiivisen reaktion desminille, sileän lihaksen aktiini-alfalle, harvemmin lihaksen aktiinille HHF-35.

fibrosarkoomassa

Fibrosarkooma (fibroblastinen sarkooma) on pahanlaatuinen mesenkymaalinen kasvain, joka kasvaa kuitumaisesta sidekudoksesta ja jolle on tunnusomaista epäkypsien, hallitsemattomasti jakautuvien fibroblastien ja kollageenikuitujen läsnäolo. Kasvaimen osuus on noin 10% kaikista tuki- ja liikuntaelinten sarkoomista ja alle 5% primaarisista luunmuodostuksista. Usein sairaat miehet 30-40 vuotta. Tyypillisin paikka alaraajoissa (lonkka, polvi, alempi jalka).

TNM-luokitus ja ICD-10-koodi

Fibrosarkooma on sidekudoksen alkuperän kasvain. Sitä esiintyy pehmytkudoksissa, luuteina primäärisen tai toissijaisen luonteen muodostumisena. Aiemmin fibrosarkooman diagnoosi tehtiin paljon useammin, se liittyi huonolaatuiseen histologiseen arviointiin, jonka aikana histososytomas, schwannomas tai osteosarcomas otettiin fibroottisille pahanlaatuisille kasvaimille.

Vaiheita määritettäessä on tärkeää ottaa huomioon neljä parametria:

  1. Kasvaimen invaasion koko ja laajuus (T).
  2. Muuttuneiden alueellisten imusolmukkeiden läsnäolo jokaisella koulutuksen lokalisoinnilla on oma (N).
  3. Onko muiden elinten (M) metastaattiset vauriot. Yleisin keuhkojen takavarikointi. Myös seuloksia havaitaan luu, aivot, ihonalainen rasva, lihakset, sisäelimet.
  4. Sarkooman erilaistuminen, jota arvioidaan pahanlaatuisuuden asteena (G).

Näiden parametrien ominaisuuksista riippuen erotetaan neljä kuitumaisen sarkoomaa.

ICD-10: ssä taudilla on seuraavat koodit, jotka eroavat viimeisestä numerosta sijainnin mukaan:

C49.0 - pää, kasvot ja kaula;

C49.1 - Ylempi raaja ja olkapää;

S49.2 - Alaraajat;

C49.3 - rintakehä;

C49.4 - Vatsakudokset;

C49.5 - lantiovyöhyke.

Syyt ja riskiryhmät

Fibrosarcomit vaikuttavat usein miehiin. Kasvaimia voi esiintyä missä tahansa iässä olevilla potilailla, mutta useammissa tapauksissa esiintyy elämän kolmannen ja kuudennen vuosikymmenen välillä. Iäkkäillä potilailla kasvain on toissijainen eli muodostuu pahanlaatuisesta hyvänlaatuisesta patologiasta. Useimmin uusittu kasvaimet leuan, reiteen, kylkiluut.

On perinnöllisiä oireyhtymiä, jotka ilmenevät monen neurofibrooman ja fibrosarcomien hoidossa. On myös tutkimuksia, jotka vaativat prosessin kasvua metallisimplantin sijasta luunmurtuman kiinnittämiseksi tai nivelen rekonstruoimiseksi.

Fibrosarkooma kehittyy todennäköisemmin aikaisempien luu- ja pehmytkudosairauksien yhteydessä. Esimerkkejä sairauksista ovat: sydäninfarkti, kuituinen dysplasia, krooninen osteomyeliitti, Pagetin tauti (luut), säteilytetyt luualueet. Tällaisilla kasvaimilla on suuri pahanlaatuisuus ja heikko ennuste.

Onkologiassa on tapana erottaa riskiryhmät pahanlaatuisen patologian kehittämiseksi. Fibrosarkoomalla on suurempi todennäköisyys seuraavassa potilasluokassa:
1. Geneettiset oireyhtymät ja sairaudet:

  • perinnöllinen adenomatoosinen polypoosi;
  • Li-Fraumeni-oireyhtymälle on tunnusomaista fibrosarkooman, rintasyövän, osteosarkooman, aivokasvaimen, leukemian ja lisämunuaisen syövän lisääntynyt esiintyvyys;
  • neurofibromatoosi 1;
  • retinoblastooma;
  • Wernerin oireyhtymä on ennenaikaisen ikääntymisen sairaus.

2. Ennen sädehoitoa.

3. Vaikutus seuraavien kemikaalien tuotantoon tai elämään: toriumoksidi, vinyylikloridi, arseeni.

4. Raajojen lymfedeema.

5. Edellä luetellut luun sairaudet.

6. Luuimplantit ja muut rekonstruktiivisen leikkauksen laitteet.

Jos potilaalla on yksi riskitekijöistä, se ei tarkoita sitä, että tuumori todennäköisesti muodostuu, jos riskiluettelosta on joukko patologioita, silloin on järkeä tehdä ennalta ehkäisevä tutkimus tai tarkistaa se lääketieteellisessä keskuksessa. Tässä tapauksessa on mahdollista tunnistaa taudin alkuvaiheessa.

oireiden

Fibrosarcomilla on erilaisia ​​lokalisointeja. Ne voivat kasvaa pehmeissä kudoksissa, sisäelimissä, luissa. Tästä riippuen oireet vaihtelevat. Vaikeus on se, että useimmat kasvaimet ovat oireettomia pitkään ja parhaimmillaan niistä tulee diagnostinen löydös. Seuraavien oireiden mukaan voidaan epäillä fibrosarkoomaa:

  • Kipu vaihtelee pehmeän kudoksen tai luun vaurioitumisen mukaan. Jos kasvain kehittyy lihaskerroksessa, kipu ei ole ilmeinen, pysyvä. Tässä tapauksessa se aiheuttaa ympäröivien kudosten puristumisen kasvavalla muodostumalla. Jos luu vaikuttaa, niin kipu on enemmän kuin tunne venytyksen tai loukkaantumisen yhteydessä, mutta ottaen huomioon, että kuormituksia ei ollut. Maligniteettia leimaa jatkuvaa kipua.
  • Kasvainpaikan läsnäolo pehmytkudoksen paksuudessa, potilaat tunnistavat yleensä itsensä. Fibrosarkooma on salakavalaista, koska muodostumisella on rajallinen muoto ja se on hyvänlaatuinen. Histologisia valmisteita tutkittaessa on kuitenkin selvää, että tuumori tunkeutuu edelleen ympäröiviin kudoksiin. Tietenkin, jos puhumme sisäelinten fibrosarkoomasta, niin mitään solmua ei tapahdu. Pehmeissä kudoksissa kasvain voi saavuttaa kooltaan enintään 20 cm: n halkaisijan.
  • Muutokset ihossa pehmytkudoksen tai luun prosessin aikana. Tämä oire näkyy jo huomattavalla määrällä koulutusta. Iho samanaikaisesti ulottuu ja siinä on veren tarjonnan rikkominen, hematoomit näkyvät, turvotus, punoitus. Vaikeus on prosessin lokalisointi päänahassa, esimerkiksi niskakyhmyalueella.
  • Ruoansulatuskanavan verenvuoto on oire kasvain kasvulle vatsaontelossa. Koulutus voi itää vatsaan ja suolistoon, ja haittavaikutukset vahingoittavat aluksia ja kehittävät verenvuotoa. Ennen tällaisen akuutin klinikan esiintymistä potilas voi kokea närästystä, pahoinvointia, oksentelua ja epänormaaleja ulosteita.
  • Patologiset murtumat ovat oire, joka liittyy välttämättä kaikkiin luun kasvaimiin, jotka ovat olemassa noin useita kuukausia. Fibrosarkoomalla voi olla murtumia, kuten hyvänlaatuisen osteogeenisen kasvaimen tavoin, kuten muutkin ilmenemismuodot, tämä on ei-pathognomoninen. Yleensä murtumat määritetään röntgensäteellä, koska niillä ei ole kirkkaita oireita.
  • Liikkeen liikehäiriöt voivat ilmetä pehmytkudoksen kasvaimella luun nivelen kohdalla tai tämän alueen ensisijaisen vaurion aikana. Vanhassa iässä, kun on niveltulehdus, jonka seurauksena liikkeet ovat häiriintyneitä, fibrosarkoomaa ei ole helppo epäillä varhaisessa vaiheessa.
  • Neurologiset oireet kehittyvät, kun ne puristuvat hermokimppujen ja päätyjen muodostuessa. Nämä voivat olla kasvojen hermoon liittyviä oireyhtymiä, jos kasvain on paikallistettu kaulaan tai kasvoon. Muodostui myös parestesioita, goosebumpeja, käsien ja jalkojen ihon pistelyä, kun puristettiin raajojen hermoplexuksia. Selkänojan takaosassa olevat selkäydin juuret voidaan puristaa ja selkäydin takaosan tappio puristaa ja radikuliitti-klinikka tulee näkyviin.
  • Usein virtsaaminen, kouristukset ja muut lantion fibrosarkooman kystiitin oireet. Kasvava kasvain puristaa virtsateiden kudosta ja aiheuttaa epäsuorasti edellä mainitut ilmenemismuodot.
  • Yskä, hengenahdistus, hemoptyysi keuhkojärjestelmän lokalisointiprosessin aikana.

Myös tuumorin esiintyminen elimistössä aiheuttaa myrkytysoireita, jotka ilmaistaan ​​painonpudotuksessa, masennustilassa, veren kuvan muutoksessa, kehon lämpötilan nousussa.

Diagnoosi fibrosarkoomasta

Fibrosarkooman diagnoosi tehdään vain histologisten tietojen perusteella. Tämä johtuu siitä, että eri saromeja on paljon, joilla on samanlainen kulku ja oireet. Lisäksi sarkoomien kehittymisen alussa ovat samanlaiset kuin hyvänlaatuiset kasvaimet, kuten lipomas- ja atheroomit. Erottele prosessit täysin vain poistamisen ja histologisen tutkimuksen jälkeen.

Biopsia voidaan tehdä kahdella tavalla:

  1. Hienolla neulalla on pieni määrä komplikaatioita, kyky suorittaa toimenpide ultraäänen valvonnassa ja myös ottaa materiaali uudelleen käyttöön riittämättömän määrän tapauksessa.
  2. Avoin biopsia mahdollistaa tarvittavan materiaalimäärän saamisen.

Tutkimussuunnitelma on seuraava:

  • täydellinen verenkuva, virtsan kliininen analyysi;
  • veren biokemiallinen kuva maksan ja munuaisten toiminnan määritelmällä;
  • koagulogrammi tai hyytymiskyky;
  • Ultraäänikoulutus, vatsaelimet, pieni lantio;
  • rintakuva tai CT-skannaus rinnassa;
  • vatsaontelon tietokonetomografia, jos epäillään tämän lokalisoinnin tuumoria;
  • magneettiresonanssikuvaus raajojen, vartalon, pään, kaulan muodostamisessa;
  • Kallon CT;
  • positronemissio-tomografia.

Useimmissa tapauksissa tarkastussuunnitelmaa ei kunnioiteta edellä mainitussa järjestyksessä, koska primaaritason erikoislääkäri, poliklinikka, löytää tuumorin, jossa alkuvaiheen diagnostinen vaihe suoritetaan.

Röntgenkuva. Tämä on ensimmäinen tutkimus, koska se on saatavilla, halpa ja informatiivinen. Kuvat on otettu kahteen ulokkeeseen - edestä ja sivusta. Myös kohdetarkastuksen toteuttaminen on mahdollista. Röntgenkuvauksessa määritetään kasvain, voidaan nähdä, kasvaako se luusta tai kasvaa ulos pehmeistä kudoksista, voit silti määrittää patologisen murtuman läsnäolon. Histologinen tyyppi ja jopa prosessin luonne eivät aina ole mahdollisia, erityisesti kallon luiden tappion vuoksi. Kasvain yksityiskohtaisempi arviointi muiden tekniikoiden avulla.

Magneettikuvaus. Mahdollistaa luun ja pehmytkudoksen luuytimen osallistumisen asteen määrittämisen prosessissa. MRI auttaa selventämään kasvain, hermojen ja verisuonten välistä suhdetta. Nämä tiedot ovat erittäin tärkeitä kirurgisen hoidon suunnittelussa. Tutkimuksessa käytetään kontrastiaineita, joilla voidaan paremmin havainnollistaa koroidin plexusta, parantaa kontrastia ja erottaa pahanlaatuinen kasvain hyvänlaatuisesta.

Rintakehän tietokonetomografia. Muodostetaan metastaasien läsnäolon määrittämiseksi primaarikasvain keuhkokudokseen. Kun tutkitaan luun tekniikan avulla, on mahdollista saavuttaa patologisten murtumien visualisointi, tuumorin invaasion aste. CT-skannaus korvaa MRI: n, jos tutkimuksessa on vasta-aiheita. On myös järkevää suorittaa testi, jos tuumori iskee olkahihnaan monimutkaisen luun niveltämisen paikaksi.

Angiografia. Sitä ei ole sisällytetty standarditutkimussuunnitelmaan, mutta sitä käytetään usein määrittelemään kasvaimen verenkierto ja arvioimaan hoidon tehokkuutta.

Positronipäästöjen tomografia. Voit erottaa onkologiset prosessit kehon muista kudoksista jopa hyvin pienellä koolla. Tämä tutkimus auttaa tunnistamaan ensisijaisen kasvaimen kasvun alkuvaiheessa ja jäljittämään metastaaseja muihin elimiin. Fibrosarkoomalla on kuuma keskittyminen kylmän terveen kudoksen taustalle. Mutta tämän diagnostisen testin kaikella informaatiolla ei ole mahdollista määrittää prosessin histologisia ominaisuuksia.

Kaikki hoito- ja kuntoutusmenetelmät toistetaan monta kertaa osana ennaltaehkäisevää tutkimusta. Kaikki materiaalit tallennetaan sähköisesti tai potilaan käsiin ja niitä verrataan uusiin tuloksiin kemoterapian tai säteilykäsittelyn tehokkuuden määrittämiseksi. Jos diagnostisten testien mukaan havaitaan negatiivinen dynamiikka, terapeuttinen taktiikka muuttuu.

Taudin tyypit

Kasvaimet on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • Matala pahanlaatuisuus, jolla on suuri erilaistuminen, sisältää mikrodrugissa kypsiä fibroblasteja (normaaleja soluja), joilla on kollageenia erittäviä karoja, joilla on pieni määrä mitoosia (solujen jakaumat). Solut sulautuvat nippuiksi, hankkimalla kalanruskea tai kalanruoto.
  • Maligniteetin keskimääräinen aste on kohtalaisen eriytetty laji. Tuumori, jolla on yhtä suuri määrä hyvin erilaistuneita ja matalasti eriytyneitä soluelementtejä.
  • Korkea laatu ja alhainen anaplastinen kudoksen rappeutuminen. Huonosti erilaistuneet kasvaimet koostuvat epätyypillisistä soluista, pleomorfisista, giganttisista, multinukleaarisista soluista, joissa on merkkejä lukuisista mitooseista ja kollageenikuitujen tuotannon vähenemisestä. Se tunnistaa myös epäkypsän verenvirtauksen alueet, toisin sanoen satunnaisesti hajallaan olevat kiduttavat alukset.

Kaikki histologiset fibrosarcomit voidaan jakaa seuraaviin ryhmiin:

  • ensisijainen medullary;
  • ensisijainen pinnallinen;
  • sekundaarinen fibrosarkooma;
  • fibromixoid-pehmytkudosarkooma (kuvassa);
  • monikeskeiset;
  • sekavaihtoehdot: dermatofibrosarkooma, myofibrosarkooma;
  • synnynnäinen.

Määritä primaariset ja sekundääriset kuitumaiset sarkoomit.

Useimmat primaarikasvaimen tapaukset ovat kohtalaisia ​​ja suuria pahanlaatuisia. Solurakenteet ovat hyvin erilaisia ​​kuin normaalit solut, eli ne ovat huonosti eriytyneitä. Koulutuksella on taipumus vaikuttaa polviniveleen, joka on putkimaisen luun keskiosa. Kasvain kasvaa periosteumin luuytimessä tai kudoksessa. On olemassa oletuksia pehmytkudosarkooman itämisestä luussa. Ensisijaisilla kasvaimilla on epäedullinen ennuste, vaikka ne kasvavat melko hitaasti.

Toissijaisilla fibrosarcomilla on eri alueet lokalisoinnissa. Kasvaimelle on tunnusomaista kasvu jo olemassa olevasta muodostumisesta, kuten fibroma, luu- tai pehmytkudosalueen säteilylle altistumisen jälkeen. Tämä on aggressiivisempi sarkooma, jolla on epäsuotuisa ennuste, koska se kasvaa nopeasti ja metastasoituu.

Paikannuksella on seuraavat vaihtoehdot:

  • pää ja kaula (iho, ylä- ja alaleuka);
  • keuhkot;
  • vatsan ja retroperitoneaalisen tilan;
  • lantion elimet;
  • pehmeiden kudosten fibrosarkooma.

hoito

Hoitoon osallistuu useita asiantuntijoita: kirurgi, kemoterapeutti, säteilyterapeutti. Jos puhumme lapsen sarkoomasta, niin siihen liittyy lastenlääkäri tai lasten onkologi.

Hoitoon kuuluu 3 vaihetta:

  1. Kirurginen.
  2. Kemoterapia.
  3. Säteilyä.

Hoitosuunnitelma kehitetään yksilöllisesti, riippuen kasvaimen tyypistä, vaiheesta ja potilaan tilasta.

Monet potilaat ovat taipuvaisia ​​luopumaan perinteisistä menetelmistä perinteisen hoidon hyväksi. Tämä on taktiikka, joka on tuomittu epäonnistumaan etukäteen, koska pahanlaatuinen kasvain voidaan parantaa vain yhdistetyillä menetelmillä. Kansanhoito voi olla samanaikainen, jos se ei ole ristiriidassa hoidon normien kanssa.

Leikkausta. Tutkimus antaa ulkonäön, että tuumori muodostaa kapselin, mutta itse asiassa pahanlaatuinen kudos tunkeutuu terveenä. Tässä suhteessa fibrosarkooman lokalisoinnissa pehmytkudoksen paksuudessa suoritetaan resektio ympäröivien rakenteiden sieppauksella. Tämä on välttämätöntä relapsien muodostumisen estämiseksi leikkauksen jälkeisellä alueella.

Jos muodostuminen vaikuttaa luuhun, luu resektoidaan proteesin implantilla. Tällainen interventio suoritetaan nuorelle potilaalle, kun samanaikaista patologiaa ei ole, ja tuumorilla on hyvä ennuste. Jos potilas saapuu toistuvaan uusiutumiseen proteesin kohdalla, on implantin hylkimisreaktioita, potilas on vanhempi tai ei ole teknistä mahdollisuutta suorittaa elinten säilyttämistoimia, raajan amputoidaan. On osoitettu, että sairastuneen alueen poistaminen johtaa taudin paikallisen toistumisen vähenemiseen.

Sädehoito. Seuraava hoitovaihe on postoperatiivisen arpien paikannuspaikan säteilytys. Sädehoidon tapaukset ennen leikkausta ovat mahdollisia. Tuumori säteilytetään koon pienentämiseksi.

Kemoterapiaa. Kasvaimen tuhoamista voidaan käyttää ennen leikkausta ja sen jälkeen. Neoadjuvanttihoito sallii pahanlaatuisen keskittymisen vähentämisen ja radikaalin leikkaamisen, antaa myös mahdollisuuden säästää raajan. Adjuvanttikäsittelyllä pyritään estämään etäisten metastaasien kehittyminen ja olemassa olevien polttimien tuhoaminen.

Uudet hoidot

Aktiivista tutkimusta tehdään kemoterapeuttisten lääkkeiden alalla pehmytkudosarkoomien ja sisäelinten metastaattisten vaurioiden hoitamiseksi. Esimerkkinä on lääke, jonka Yhdysvallat on äskettäin hyväksynyt ja jonka voi ostaa Venäjällä.

Kauppanimi tarkoittaa Yondelisä, joka on vaikuttava aine trabektediini. Pääkomponentti on luonnollinen alkaloidi ja se syntetisoidaan kirjekuoresta, joka edustaa meriympäristöä. Lääke vaikuttaa kasvaimen DNA: han, mikä johtaa solun jakautumisen häiriöihin. Työkalu on jauhe, josta liuos valmistetaan laskimoon.

Fibrosarcomien hoidossa kehitetään kohdennettua hoitoa. Toimintaperiaate perustuu kasvainsolujen kohdennettuun vaikutukseen. Valmistelut on hyväksytty käytettäväksi Yhdysvalloissa, Euroopassa ja Venäjällä. Esimerkkejä ovat sunitinibi, Sirolimus.

Vähitellen otetaan käyttöön lääkkeitä, jotka estävät angiogeneesiä kasvaimeen. Alukset eivät kasva, sarkooma ei enää saa kasvuun tarvittavia ravinteita, minkä seurauksena se lakkaa kehittymästä. Esimerkki - Bevasitsumabi (Avastin). Lääkkeitä tulee käyttää yhdessä tavallisen kemoterapiaohjelman kanssa.

Taudin kulku ja hoito erityisryhmissä

Vanhemmat ihmiset ovat tärkein potilasryhmä. Raskaana olevat ja imettävät naiset ovat hyvin harvoin tämäntyyppisten kasvainten muodostumista. Mutta alle 10-vuotiaille lapsille kehittyy fibrosarcomien muotoja, jotka alkavat elämästä alkaen.

Lasten koulutus on jaettu kahteen ryhmään:

  1. Infantilinen tai synnynnäinen kuitu sarkooma. Tämä tyyppi löytyy alle 1-vuotiaista lapsista. Se on kasvaimen massa, jonka perusteet muodostuvat synnytysjaksolla. Tämäntyyppinen sarkooma pyrkii kasvamaan hitaasti, reagoi hyvin hoitoon ja sille on tunnusomaista suotuisa ennuste.
  2. Fibrosarkoomalla alle 15-vuotiailla lapsilla on kaikki aikuisen kasvain merkit. Se on aggressiivisempi kuin infantilinen muoto, ja tämän prosessin ennuste on jonkin verran huonompi.

Lapsuudessa onkologian syyt ovat geneettisiä poikkeavuuksia. Vaikka säteilyllä on merkitystä.

Oireet lapsilla saavat paljon vaikeampaa, etenkin lapsenkengissä. Tärkeimmät varoitustekijät ovat:

  • kipu raajassa tai muussa kehon osassa;
  • paletin tai paljaalla silmällä näkyvän kasvaimen massan läsnäolo;
  • raajojen työn rikkominen, kuten liikkuminen nivelessä.

Sisäelimissä ei ole lähes mitään oireita, koska tuumori vaikuttaa raajoihin ja pehmeisiin kudoksiin eikä ole alttiita metastaaseille.

Tutkimus sisältää samat menetelmät kuin aikuisilla. Poikkeuksena on poikien sarkooman diagnoosi. Testien vivahteita määrittelee lääkäri. Hoito ei aloita vasta, kun kasvaimen histologinen todentaminen, ts. Biopsian jälkeen.

Hoidon taktiikkaa määritettäessä otetaan huomioon seuraavat tekijät:

  • lapsen ikä;
  • tuumorin maligniteetin tyyppi ja aste;
  • samanaikainen patologia;
  • hoidon tehoa.

Ensimmäinen askel on leikkaus. Jos kasvain on lokalisoitu pehmeisiin kudoksiin, muodostuminen muuttuu ympäröivistä terveistä alueista. Luunvaurioiden tapauksessa ongelma kasvain ja proteesien amputoinnista tai resektiosta on ratkaistu.

Ennuste on suotuisampi potilailla, joilla on infantilinen muoto, kuin fibrosarkoman aikuisvariantilla.

kuntoutus

Elvytysprosessi tapahtuu yksilöllisesti riippuen jokaisesta henkilöstä, hänen ikästään, kehon yleisestä tilasta, hoidon tyypistä ja monista muista tekijöistä. Tärkein osa kuntoutusta on liikunnan palauttaminen. Jokainen potilas tarvitsee kuntoutusta sarkooman hoidon jälkeen.

Elvytysryhmä voi koostua useista eri lääketieteen alojen asiantuntijoista:

  • fysioterapeutit - auttavat palauttamaan funktionaalista toimintaa ja käyttämään työssä fyysisiä harjoituksia, joilla pyritään palauttamaan lihasvoima ja kestävyys. He kouluttavat potilaita erityiseen koulutusohjelmaan, jonka avulla he voivat tuoda erilaisia ​​lihasryhmiä sävyyn.
  • Eroterapeutit ovat asiantuntijoita, joiden pääasiallisena tehtävänä on optimoida potilaan ympäröivä tila. Ne antavat neuvoja asunnon asianmukaisesta parantamisesta ja sellaisten laitteiden käytöstä, jotka soveltuvat parhaiten tietyn potilaan tilaan.
  • Proteesit ovat teknikkoja, jotka käyvät erityiskoulutusta, jotta he voivat suunnitella, valmistaa ja muokata raajojen ja muiden kehon osien mukaisia ​​miellyttäviä proteeseja.

On suositeltavaa kehittää kuntoutusohjelma jo ennen toimintaa, jonka avulla potilas voi selventää asiantuntijoiden kanssa useita tärkeitä kohtia:

  • kuntoutuksen odotetut tulokset;
  • palautustyyppi;
  • kuntoutuksen alkaessa;
  • proteesityyppi.

Kuntoutus sädehoidon jälkeen

Potilaat, jotka saavat sädehoitoa fibrosarkoomaa raajoissa, saattavat huomata lihasvoiman, jäykkyyden ja liikkuvuuden vähenemisen nivelissä. Tärkeintä tässä tapauksessa on tehdä fyysisiä harjoituksia ja noudattaa fyysisen aktiivisuuden tasoa kuin ennen hoidon aloittamista. Fysioterapia auttaa ehkäisemään vammaisuuden kehittymistä ja tehon heikkenemistä raajojen fibrosarkoomissa. Harjoitusohjelma nimitetään pääsääntöisesti sädehoidon alussa.

Kuntoutus raajojen amputoinnin jälkeen

Fibrosarcomat vahingoittavat usein raajojen pehmeitä kudoksia, ja tässä tilanteessa luun vaurioituminen on hyvin todennäköistä. Ainoa riittävä ratkaisu tällaisissa tapauksissa on amputaatio. Noin 10% fibrosarcomista vaatii tätä leikkausta. Toimenpide on surkea, useimmat ihmiset menettävät toimintakykynsä ja tarvitsevat erityistä kuntoutusohjelmaa.

Elvytysryhmä antaa yhdessä hoitavan lääkärin kanssa potilaalle ohjeet raajan kannan asianmukaisesta hoidosta. Hoito sisältää kolme pääkohtaa:

  • Miten iho pysyy puhtaana ja terveellisenä, ja miten ihon ongelmat havaitaan (haavaumat, haavaumat jne.).
  • Harjoitukset lihasten vahvistamiseksi ja liikkuvuuden ylläpitämiseksi nivelissä.
  • Miten pukeutua kanto oikein leikkauksen jälkeen. Tämä antaa sille tarvittavan muodon proteesille ja estää turvotuksen.

Lisäksi kuntoutusryhmä voi auttaa varustamaan talon ja työpaikan, jolloin potilaat voivat liikkua itsenäisesti ja selviytyä jokapäiväisistä tehtävistä.

Elämä proteesilla

Proteesi on keinotekoinen raaja, jota käytetään korvaamaan käsivarsi tai jalka amputoinnin jälkeen. Laitteet on suunniteltu ja valmistettu jokaiselle henkilölle erikseen. Ennen käyttöä ja sen jälkeen teknikko tekee mittauksia varmistaakseen, että proteesi sopii potilaalle. Potilaalle tarjotaan valikoima useita malleja, joita voidaan käyttää päivittäin ja urheiluun. Teknikko tekee proteesin, joka sopii potilaan anatomisiin ominaisuuksiin ja elämäntapaan.

Potilalle annetaan väliaikainen kiinnike, jota käytetään, kunnes kanto on täysin parantunut. Kun haavan toipuminen on suoritettu, teknikko tekee lisämittauksia ja valmistelee pysyvän proteesin. Teknikko tekee myös ohjeita oikean asennuksen, poistamisen ja kannan oikean sidonnan tekemiseksi.

Proteettisilla raajoilla on usein mahdollisuus pelata urheilua, osallistua kilpailuihin ja palata ennen toimintaa tapahtuneeseen fyysiseen aktiivisuuteen.

Komplikaatiot ja uusiutumiset

Mahdolliset seuraukset 15 prosentissa tapauksista liittyvät hoitoon.

Kirurginen toimenpide. Voi aiheuttaa seuraavien komplikaatioiden kehittymistä:

  • verenvuoto;
  • haavan reunojen poikkeama;
  • leikkauksen jälkeisen ompeleen nekroosi;
  • pitkäaikainen lymphorrea;
  • tulehduksen kehittyminen;
  • seerumin muodostuminen.

Kaikki nämä ongelmat ovat akuutteja, jotka edellyttävät interventiota ja hoitoa.

Sädehoito. Krooniset komplikaatiot aiheuttavat:

  • fibroosia;
  • turvotus;
  • neurologiset häiriöt;
  • osteiitti;
  • patologiset murtumat.
  • pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus;
  • anemia, leukopenia, trombosytopenia;
  • hiustenlähtö;
  • stomatiitin, glossiitin, ientulehduksen kehittyminen;
  • munuaisten ja maksan vajaatoiminta.

Relapsit kehittyvät 2 - 10%: n taajuudella kasvaimen ominaisuuksista riippuen. Jos potilas joutuu profylaktiseen tutkimukseen oikeella taajuudella, taudin jatkuminen havaitaan varhaisessa vaiheessa. Tämä osoittaa jälleen yhdistetyn hoidon lääkärin määräämässä määrässä.

näkymät

Pitkäaikainen eloonjääminen ja fibrosarkoomakäsittelyn lopputulos riippuvat monista toisiinsa liittyvistä tekijöistä. Niiden joukossa ovat kasvain koko ja sijainti, sen histologiset ominaisuudet, metastaattisten vaurioiden läsnäolo. Nämä tekijät otetaan huomioon määriteltäessä vaihetta ennen hoidon aloittamista sekä hoidon tehokkuuden arviointimenettelyssä. Eloonjäämisaste vaikuttaa ensisijaisesti kasvaimen tyypissä.

fibrosarkoomassa

Fibrosarkooma on sidekudoksen alkuperän pahanlaatuinen kasvain. Se kehittyy lihasten paksuudessa, voi olla oireeton jo pitkään. Se on kivuton, pyöreä, tiheä, pieni mäkinen solmu, joka on hyvin rajattu ympäröivistä kudoksista. Kasvain päällä oleva iho ei muutu. Erittäin eriytetyt fibrosarcomit esiintyvät yleensä melko suotuisasti, huonosti erilaistuneet voivat tuottaa hematogeenisiä ja lymfogeenisiä metastaaseja. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, röntgen-, CT-, MRI-, biopsia- ja muihin tutkimuksiin. Hoito - leikkaus, sädehoito, kemoterapia.

fibrosarkoomassa

Fibrosarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy kehittymättömistä kuitukudoksista. Sisältyy saromien ryhmään. Yleensä vaikuttaa syvälle sijaitseviin kudoksiin (lihakset, jänteet, fascia). Aikaisempien traumaattisten vammojen ja ionisoivan säteilyn altistumisen vuoksi se voi esiintyä ihonalaisessa rasvakudoksessa. Viime aikoihin asti fibrosarkoomaa pidettiin laajalle levinneenä syöpänä, mutta immunohistokemiallisten tutkimusten tuloksena havaittiin, että merkittävä osa patologisista polttimista, joita aiemmin pidettiin fibrosaromisina, ovat fibromatoosi ja kuitumaiset histiosytomit. Aikuisilla se on harvinaista, yleensä kehittyy 20–50-vuotiaiden välillä. Pienissä lapsissa havaitaan melko usein. Enintään 5 vuoden ikäryhmässä fibrosarkooman osuus on noin 50% pehmytkudoksen syövän kokonaismäärästä. Yleensä vaikuttavat proksimaalisiin raajoihin (alaraajat kärsivät useammin ylemmästä), mutta ne voidaan havaita muilla ihmiskehon alueilla. Fibrosarkin hoitoa hoitavat onkologian ja ortopedian alan asiantuntijat.

Fibrosarkoman syyt

Fibrosarkoomien syitä ei ole vielä selvitetty. Koska mahdollinen altistava tekijä lapsilla, kromosomaalisia poikkeavuuksia pidetään vakavina, joita embryogeneesin rikkomukset pahentavat haitallisten ulkoisten vaikutusten vuoksi. Aikuisilla fibrosarkoomariski kasvaa aiemman moninkertaisen ionisoivan säteilyn aikana (esimerkiksi toisen pahanlaatuisen kasvain säteilyterapian aikana). Tässä tapauksessa aika, joka kestää suuren ionisoivan säteilyn saamisen ja fibrosarkoomien ensimmäisten oireiden ilmaantumisen, voi olla 4 - 10-15 vuotta.

Muiden haitallisten tekijöiden joukossa asiantuntijat osoittavat vammat ja cicatricial muutokset, jotka tapahtuvat joidenkin pehmeiden kudosten sairauksien jälkeen. Samalla oletetaan, että traumaattiset vammat eivät aiheuta fibrosarkooman kehittymistä, vaan stimuloivat jo olemassa olevan kasvainsolun kasvua. Hyvänlaatuisten kasvainten pahanlaatuisuutta pidetään epätodennäköisenä, mutta jotkut tutkijat viittaavat fibroidien, fibroidien ja fibroadenoomien mahdolliseen pahanlaatuisuuteen. Useimmat fibrosarcomit katsotaan spontaaniksi.

Fibrosarkooman luokitus

Fibrosarkoomaa on kaksi: erittäin erilaista ja erilaista. Kasvaimet koostuvat pyöreistä tai karan muotoisista soluista, jotka sijaitsevat kollageenikuitujen välissä. Erittäin erilaistuneen fibrosarkooman kudoksessa ilmaistaan ​​karan muotoisten solujen ja kollageenikuitujen oikea sijainti. Erilaisen vakavuuden omaavien solujen verisuonistuminen on vähäistä, pieni määrä mitoosia ja polymorfismi. Nekroosi on heikko tai puuttuu. Erittäin erilaistuneet fibrosarcomit ovat yleensä paikallisesti tuhoavia, metastaasit ovat epätyypillisiä.

Heikosti erilaistuneiden fibrosarcomien erottuva piirre on solujen ylivalta kollageenikuitujen yli. Havaitaan intensiivinen verisuonittuminen, selvä solupolymorfismi, ydinvoima-hyperromatoosi ja suuri määrä mitooseja. Fibrosarkoomakudoksessa on suuria alueita, jotka koostuvat monikulmaisista soluista. Kun onkologinen prosessi etenee näiden alueiden alueella, kehittyy nekroosipisteitä, jotka leviävät viereisiin vyöhykkeisiin ja aiheuttavat tuumorin hajoamisen.

Alhaisen asteen fibrosarcomit ovat aggressiivisempia kasvua, voivat vaikuttaa imusolmukkeisiin ja antaa hematogeenisiä metastaaseja, pääasiassa keuhkoissa, harvemmin luissa ja maksassa. Molemmilla fibrosarkoomatyypeillä on suuri taipumus toistaa. Jotkut asiantuntijat huomauttavat, että fibrosarkoomien uusiutumista hakevien potilaiden määrä ylittää uusien diagnosoitujen kasvainten potilaiden määrän. Uskon kehittymisen syyt ovat kapselin puuttuminen, mahdollisuus kasvain useiden bakteerien olemassaoloon yhdessä anatomisessa vyöhykkeessä, taipumus aggressiiviseen kasvuun ja riittämätön kirurginen toimenpide. Fibrosarkoomien esiintyvyyden arvioimiseksi käytetään perinteistä nelivaiheista luokitusta ja TNM-luokitusta.

Fibrosarkooman oireet

Kliiniset ilmenemismuodot riippuvat tuumorin sijainnista ja prosessin laajuudesta. Kun fibrosarcomat on sijoitettu syvälle pehmytkudokseen, ne voivat olla oireettomia pitkään aikaan. Kasvaimista tulee satunnainen löydös, kun tehdään toinen sairaus. Monet potilaat menevät lääkäriin ensimmäistä kertaa vain silloin, kun fibrosarkooma saavuttaa merkittävän koon, aiheuttaa sairastuneen alueen muodonmuutoksen tai siitä tulee läheisen nivelen kontraktiumin kehittymisen syy. Proksimaalisten raajojen fibrosarcomat voidaan havaita aiemmin hermojen puristumisesta tai periosteumin osallistumisesta johtuvan kivun kehittymisen vuoksi.

Kasvain yli oleva iho ei yleensä muutu. Nopeasti kasvavilla suurilla ja pinnallisilla fibrosarcomilla ihon harventuminen, ihon sinertävä sävy ja laajennettu saippua-suoniverkosto neoplasmassa voidaan havaita. Palpaatiossa havaitaan yksi ovaali tai pyöreä tuumorimainen muodostuminen, jossa on tiheä konsistenssi. Tyypillinen piirre kaikentyyppisille sarkoomeille, mukaan lukien fibrosarkooma, on vaikutelma solmujen rajaamisesta, "väärästä kapselista" tai pseudokapselista, joka on kuitukudoksen kerros. Kun kasvain on vääristynyt, tuumorin raja-arvot vähenevät.

Fibrosarkooman liikkuvuuden aste määräytyy prosessin yleisyyden mukaan. Pienet paikalliset kokoonpanot voivat siirtyä (useammin - poikittaissuunnassa). Ympäröivän kudoksen itämisen myötä fibrosarkooma muuttuu liikkumattomaksi. Kun kasvain sijaitsee intermuskulaarisessa tilassa, solmut ovat hyvin palpoituneita lihasrelaksoinnin aikana, menettävät ääriviivat ja menettävät liikkuvuutta lihaksen jännityksessä. Alkuvaiheessa fibrosarkooma on yleensä kivuton. Hermojen prelumissa havaitaan kipu palpaatiossa. Luun tappion myötä kipu muuttuu pysyväksi.

Fibrosarkoomien myöhäisissä vaiheissa havaitaan yleisen myrkytyksen oireita. Potilas menettää painonsa ja ruokahalunsa. Lämpötila nousee, anemia, lisääntyvä heikkous, emotionaalinen lability, masennus tai subdepressio. Kun etämetastaaseja esiintyy, havaitaan merkkejä vastaavien elinten vaurioitumisesta. Metastaattisen luunvaurion sattuessa esiintyy pysyvää kivun oireyhtymää, jota ei voida eliminoida anesteetikoilla. Keuhkojen metastaaseilla yskä, hengenahdistus ja hemoptyysi; metastaattisessa maksasyövässä havaitaan keltaisuutta ja suurennetun elimen määrää.

Diagnoosi fibrosarkoomasta

Tämän taudin oikea-aikainen diagnosointi on yksi onkologian kiireellisistä ongelmista. Pitkä asymptomaattinen, kuvitteellinen fibrosarkoman syyttömyys ja onkologisen valppauden puute yleislääkärien keskuudessa johtavat siihen, että 70-80% tapauksista on diagnosoitu sairauden edistyneissä vaiheissa. Tämän ongelman osittainen ratkaisu on kerätä anamneesia ja kiinnittää enemmän huomiota pehmeisiin kudoksiin, jotka sijaitsevat fibrosarkoomalle tyypillisissä paikoissa proksimaalisten raajojen alueella.

Potilaiden, joilla on epäilty fibrosarkoma, ensisijaisen diagnoosin vaiheessa lähetettiin röntgenkuvaus. Röntgensädotietojen mukaan määritetään ovoidinen solmu, jolla on yhtenäinen rakenne ja sumeat rajat. Kalkkeutumispaikat voidaan havaita solmualueella, ja tavanomaisilla prosesseilla on luun azuraatio. Diagnoosin selvittämiseksi määrätään pehmytkudosten ultraääni, jonka avulla voidaan tarkemmin arvioida fibrosarkooman kokoa ja rakennetta sekä sen verisuonittumisen tasoa. Tutkimuksen aikana suoritetaan pistos tai neulan neulan biopsia.

Taudin vaiheen määrittämiseksi ja täydellisempien tietojen hankkimiseksi fibrosarkooman rakenteesta, koosta ja sijainnista, tarvittaessa määrittele CT ja MRI. Etäisten metastaasien havaitsemiseksi käytetään rinnassa olevaa röntgenkuvaa, rintakehän CT: tä, vatsaelinten ultraääniä ja luuston luiden skintigrafiaa. Potilaan yleisen kunnon arvioimiseksi ja kirurgisen toimenpiteen mahdollisuutta koskevien päätösten tekemiseksi määrätään yleisiä veri- ja virtsatestejä, biokemiallisia verikokeita ja muita tutkimuksia (riippuen tunnistetusta patologiasta).

Fibrosarkooman hoito ja ennuste

Prosessin laajuudesta riippuen fibrosarkooman hoito voi olla radikaali tai lievittävä. Radikaalikäsittelyn tavoite on pahanlaatuisten solujen täydellinen tuhoutuminen, toistumisen ja metastaasien ehkäiseminen sekä vaikutuksen kohteena olevan alueen toiminnan palauttaminen. Palliatiivisen fibrosarkoomakäsittelyn päätavoitteena on parantaa potilaan laatua ja lisätä elinajanodotetta.

Radikaalikäsittelyprosessissa käytetään pääasiassa elinten säilyttämistoimia - paikallisia, radikaaleja tai alakohtaisia ​​resektioita. Minimi määrä leikkaamattomia visuaalisesti muuttumattomia kudoksia fibrosarkoomissa tulisi olla vähintään 5-6 cm, ja toimenpide voi sisältää suurten astioiden muovit, tuloksena olevien luiden ja pehmytkudosten puutteiden korvaamisen. Amputointia ja eksartikaatioita tarvitaan enintään 10%: ssa tapauksista ja niitä käytetään suuriin yleisiin kasvaimiin hajoamisvaiheessa. Fibrosarkooman II ja sen jälkeisissä vaiheissa suoritetaan ennen ja jälkeen leikkausta säteilyhoito. Ehkäpä intraoperatiivisen säteilytyksen ja brakyterapian käyttö. Vaiheessa III hoitosuunnitelma sisältää lisäksi kemoterapian. Vaiheessa IV määrätään kemoterapiaa ja oireenmukaisia ​​aineita.

Hyvin erilaistuneen fibrosarkooman ja matalan asteen kasvain alkuvaiheessa ennuste on melko suotuisa. Yleisillä matala-asteisilla fibrosarcomilla viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 40-50%. Relapsin riski riippuu ensisijaisen onkologisen prosessin esiintyvyydestä. Kaikkien fibrosarkoomaa sairastavien potilaiden on kolmen vuoden kuluessa hoidon päättymisestä tehtävä yleinen tutkimus neljännesvuosittain, ultraäänitutkimus sairastuneelta alueelta, vatsaelinten ultraäänitutkimus ja rintakehän röntgen. Seuraavien kahden vuoden aikana tutkimukset tehdään kuuden kuukauden välein.

Fibrosarkooma - valokuvat ja syyt koulutukseen

Fibrosarkooma (fibrosarkooma) on luun kudokseen perustuva pahanlaatuinen pehmytkudoksen kasvain. Kasvain, joka kehittyy lihaksen paksuudessa, voi kestää pitkään ilman oireita. Sairaus on yleisempää nuorilla ja lapsilla (noin 50% tapauksista kaikentyyppisistä pehmytkudokasvaimista) kuin vanhuksilla.

Useimmiten kasvain vaikuttaa alaraajoihin. Kasvain voi olla näkymätön jo pitkään lihaksissa, nivelsiteissä, fasciaessa ja rasvakerroksen alla.

Fibrasarkoomaa, vaikka se on onkologinen sairaus, ei voida pitää syöpäkasvaimena, koska se muodostuu sidekudoksesta ja syövästä epiteelistä.

Katsotaanpa tarkemmin, mitä fibrosarkooma on, millaisia ​​on, mistä syistä se muodostuu ja miten sitä hoidetaan.

Koulutuksen syyt

Mistä syystä fibrosarkooma kehittyy, ei vielä tiedetä. On olemassa versio, jonka kromosomaaliset mutaatiot voivat provosoida kasvaimen kehittymistä, vaikka ne eivät olisikaan kohdussa. Tästä syystä kasvain voi esiintyä lapsessa.

Aikuisilla fibrosarkooma voi esiintyä röntgensäteiden ja ionisoivien säteiden toistuvan altistumisen seurauksena (esimerkiksi toisen syöpäsairauden hoidossa). Lisäksi aikaväli fibrosarkooman muodostumisesta voi olla 10 - 15 vuotta.

Myös lääkärit eivät sulje pois sitä versiota, että vakavat mustelmat ja vammat voivat vaikuttaa taudin kehittymiseen. Tai ne aktivoivat jo olemassa olevan sidekudoksen kasvaimen kasvuprosessin.

tyypit

Fibrosarcomat on jaettu kahteen päätyyppiin:

  1. Erittäin erotettu;
  2. Alhainen eriytetty.

Erittäin erilaistuneella fibrosarkoomalla on alhainen pahanlaatuisuus, hitaampi kasvu kuin huonosti erilaistunut. Sen solut, joita ympäröivät kollageenikuidut, ovat samanlaisia ​​kuin terveillä soluilla. Tällaisella tuumorilla ei ole erityistä vaikutusta kehoon eikä metastasoitu naapurirakenteisiin.

Huonosti erilaistunut fibrosarkooma on taudin aggressiivisempi muoto. Tällaisen kasvain solut eroavat voimakkaasti terveistä ja kasvavat nopeasti. Siksi se kasvaa nopeasti, metastasoituu muihin kudoksiin.

Fibrosarkoomasolut voivat levitä koko kehoon veren ja imusolmukkeiden kautta. Hematogeeninen reitti on yleisempi. Pääasiassa metastaaseja maksassa, keuhkoissa ja luurakenteissa. Metastasointi naapurikudoksille ja -elimille, fibrosarkooma johtaa niiden tuhoutumiseen ja kasvaa myös luuiksi, vahingoittaa hermokuituja ja verisuonia.

On myös tällaisia ​​tyyppejä:

  • Fibromyxoid-sarkooma - esiintyy kypsemmässä iässä. Se vaikuttaa kehon luuihin, hartioihin, lantioihin, jaloihin ja pahanlaatuisuuteen;
  • Dermatofibrosarkooman turvotus (dermatosarkoma) - on harvinainen sairauden muoto. Neoplasma kehittyy sidekudoksissa ja se sijaitsee ihon pinnalla. Sitä kutsutaan myös Daria-Ferran-kasvaimeksi;
  • Neurofibrosarkooma on taudin vaarallinen muoto. Kehittää hermosäikeitä. 50 prosentissa tapauksista se ilmenee neurofibromatoosin sairaudessa;
  • Mykoidifibroma on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa rustoon. Koulutus on hyvänlaatuista ja muodostaa noin 1% kaikista luun kasvaimista;
  • Infantilinen fibrosarkooma on pahanlaatuinen sairaus, joka esiintyy imeväisillä ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Vaikuttaa aggressiivisessa kasvussa ja pahanlaatuisuudessa. Se vaikuttaa raajoihin, mutta voi esiintyä pään ja kaulan kohdalla;
  • Munasarjojen fibrosarkooma on harvinainen munasarjojen onkologia, jonka osuus on noin 4%.

Miten se ilmenee? Taudin oireet

Fibrosarkoomien ilmentyminen riippuu sen sijainnin paikasta, kasvaimen koosta ja pahanlaatuisuudesta. Erittäin erilaistuneet kasvaimet eivät pitkään aikaan saa itsensä tiedoksi ja ne havaitaan satunnaisesti muiden tautien seulonnassa. Potilas kääntyy lääkärin puoleen, kun kasvain saavuttaa jo merkittävän koon. Jos voimakkaasti erilaistunut fibrosarkooma voi olla oireeton jopa 15 vuoden ajan, niin matala-asteinen fibrosarkooma ilmenee ensimmäisenä vuonna sen muodostumisen jälkeen.

Joskus fibrosarkooma havaitaan aiemmin hermokuitujen puristumisesta ja luun epämuodostumisesta johtuvan kivun oireyhtymän vuoksi.

Kasvain pinnan yläpuolella iho ei muutu. Vain kasvava fibrosarkooman muoto, harvennus ja sininen iho havaitaan kasvaimen paikannuspaikalla, muodostuu laskimoverkko. Fibrosarkooma palpaatiossa voidaan sekoittaa hyvänlaatuiseen muodostumiseen, koska se pyrkii muodostamaan pyöristetyn kapselin, jossa on tasaiset reunat.

Pienikokoiset fibrosarcomat voivat siirtyä koettelemisen aikana, mutta kun kasvain kasvaa, on erittäin vaikea siirtää sitä sen kasvun vuoksi luukudokseen. Kivun oireyhtymä ilmenee, kun hermosäikeitä ja verisuonia puristetaan. Kun fibrosarkooma otetaan luuhun, kiput tulevat tuskallisiksi ja tulevat kroonisiksi.

Koko kasvaa vaikuttaa potilaan yleiseen tilaan. Kehon paino on laskenut voimakkaasti, anemia, kuume, keho on tyhjentynyt ja menettää voimaa, koska kasvain imeytyy ravintoaineista ja energiasta. Kasvainsolujen tuotteet myrkyttävät kehoa myrkkyillä, esiintyy kuumetta, joka on pysyvä. Potilas tuntee olonsa huonoon kipuun ja rajoitettuun liikkuvuuteen. Tämä voi johtaa masennukseen.

Fibrosarkooma lopetusvaiheessa metastasoituu muihin rakenteisiin, nimittäin maksaan ja keuhkoihin. On vatsakipua, hengenahdistusta ja yskää ja hemoptyysiä.

diagnostiikka

Koska tauti voi kestää pitkään piilevässä muodossa, 70% potilaista etsii apua jo taudin jälkimmäisissä vaiheissa. Pienimmässä epäilyksessä potilaan fibrosarkooman esiintymisestä alkuvaiheen diagnoosiin kohdistuu röntgenkuvaus ja ultraääni. Tämän avulla voit selvittää, missä kasvain sijaitsee, minkä kokoinen se on.

Toissijaisten metastaasien havaitsemiseksi suoritetaan rintalastan, vatsan ultraäänen ja luurankon scintigrafian radiografia. Veren ja virtsan biokemiallinen analyysi suoritetaan potilaan yleisen hyvinvoinnin arvioimiseksi ja tätä tarkasteltaessa päätetään, onko mahdollista suorittaa syöpäpoisto.

Lopullisen diagnoosin menetelmä on biopsia. Menettelyn aikana osa neoplasmasta kerätään histologista analyysiä varten.

Biopsiaa on kahdenlaisia:

  1. Tunkeutumisbiopsia on erityistä neulaa oleva injektio, jonka läpi pistetään (muodostuksen sisältö);
  2. Avoin biopsia - suoritetaan leikkauksella. Tämä menetelmä antaa tarkemman tuloksen, mutta on vaarallinen kasvain kasvun mahdollisen aktivoinnin vuoksi.

hoito

Lääkäri valitsee hoitomenetelmän riippuen potilaan sijainnista, koosta, taudin vaiheesta ja yleisestä tilasta. Nykyaikainen lääketiede tarjoaa seuraavat hoitomenetelmät:

  • Kirurginen poisto - mahdollistaa uuden muodon täydellisen valmistuksen. Tämä hoitomenetelmä on tehokkain poistamaan erittäin erilaistuneet fibrosarcomat. Jos tuumorilla on suuri pahanlaatuisuus, säteilyhoitoa tai kemoterapia-istuntoja määrätään toiminnan lisäksi;
  • Sädehoito - suoritetaan brachyterapian tai kauko-altistumisen muodossa. Erityinen komponentti tuodaan tuumoripaikannuspaikkaan, joka tehostaa säteiden vaikutusta fibrosarkoomaan. Sädehoidon avulla on mahdollista poistaa tuumorin osa, jota ei voida poistaa leikkauksella (sitä harjoitetaan poistettaessa hyvin erilaistuneita kasvaimia). Säteilytystä käytetään myös itsenäisenä hoitomenetelmänä, jos potilaan terveydentila ei salli muodostumisen poistamista muilla menetelmillä;
  • Lääkehoito - kemoterapia. Sellaisia ​​voimakkaita lääkkeitä kuin sisplatiini, syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini käytetään. Lääke valitaan yksilöllisesti kasvaimen koon, rakenteen ja potilaan hyvinvoinnin mukaan.

On neoadjuvanttia ja adjuvanttia kemoterapiaa. Ensimmäistä käytetään ennen leikkausta metastaasien muodostumisen ja tuhoutumisen pienentämiseksi. Tämä mahdollistaa kasvainten poistamisen leikkauksen aikana. Toista kemoterapiatyyppiä käytetään leikkauksen jälkeen mahdollisesti jäljellä olevan kasvainosan poistamiseksi.

Hoidon päätyttyä lääkäri jatkaa potilaan tarkkailua pitkään. Kolmen ensimmäisen vuoden aikana potilaan tulee käydä onkologissa kolmen kuukauden välein ja sen jälkeen kerran kuuden kuukauden tai vuoden välein.

Kuinka monta elää fibrosarkoomalla? näkymät

Kun voimakkaasti erilaistunut fibrosarkooma esiintyy raajoissa ja tunnistaa sen alkuvaiheessa, ennuste on suotuisa. Paljon huonompi, jos kasvain havaitaan jälkimmäisissä vaiheissa, kun se on jo metastasoitunut muihin elimiin.

Erittäin erilaistuneen kasvaimen kohdalla 90% potilaista elää keskimäärin 5 vuotta. Matala-asteinen indikaattori laskee 30%: iin.