Dysembriogeneticheskie stigma

Stigmat ovat pieniä kehityshäiriöitä, jotka johtuvat erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta embryogeneesiin.

Pieniä kehityshäiriöitä esiintyy usein lapsilla, joilla on intrauteriinisia vaurioita, kromosomaalisia oireyhtymiä ja perinnöllisiä sairauksia.

Niiden löytäminen suurina määrinä vastasyntyneille, jotka ovat kärsineet asfiksiota tai intrakraniaalista synnytyksen traumaa, ovat perusta näiden tilojen tulkinnalle toissijaisena, kehittymässä kohdunsisäisten kehityshäiriöiden taustalla.

Seuraavat ovat tärkeimmät diembriogeneettiset leimat:

Kallo
Kallon muoto on mikropaalinen, hydrokefalinen, brachycephalic, dolichocephalic, asymmetrinen; matala otsa, selvät supistetut kaaren kaaret, niskakalvon ulottuu, litteä niska, mastoidinen hypoplasia

Kasvot
Suora viistetty otsa ja nenä. Mongoloidi- ja antimongoloidisilmäiset silmät pilkotaan. Hypo- ja hypertelorismi. Satulan nenä, litteä selkäosa nenästä, kaareva nenä. Kasvojen epäsymmetria Macrognathia, micrognathia, jälkeläiset, mikrogeny, haarukka leuka, kiilamainen leuka

katse
Epikantti, silmäluomien intiaani, matala silmäluomen, epäsymmetrinen halkeaman halkeamia, kyynelkanavan puuttuminen, lisääntynyt kyynelkanka (kolmas silmäluomen), distichiasis (kaksinkertainen ripsien kasvu), koloboma, iris heterochromia, epäsäännöllinen oppilas

korvat
Suuret ulkonevat korvat, pienet epämuodostuneet korvat, eri kokoiset korvat, korvakorun eri taso, matalat korvat. Anomalian kehitys curl ja protivozavitka, kasvaneet korvatulpat. Lisäkärryt

suu
Microstomy, makrostomiya, "karpin suu", korkea kapea taivas, korkea tasainen taivas, kaareva taivas, lyhyt kielen frenulum, taitettu kieli, haarautunut kieli

Kaula
Lyhyt, pitkä, torticollis, pterygoid-taitokset, ylimääräiset taittumat

runko
Pitkät, lyhyet, rinnat suljettuina, kana, tynnyrin muotoinen, epäsymmetrinen, suuri etäisyys nänneistä, lisärenkaat, xiphoid-prosessi-ageneesi, peräsuolen vatsan diastasis, matala seisova napa, tyrä

harja
Brachydactyly, arachnodactnya, syndactyly, poikittainen kämmenmuoto, sormien taivutussuojaus, lyhyt kaareva V-sormi, kaikkien sormien kaarevuus

jalkaa
Brachydactyly, arachnodactyly, syndactyly, sandalike-rako, biden, trident, ontto jalka, sormien löytäminen toisilleen

Sukupuolielimet
Cryptorchidism, phimosis, peniksen hypoplasia, labian hypoplasia, klitoriksen laajentuminen

nahka
Depigmentoidut ja hyperpigmentoidut täplät, suuret syntymämerkit, joissa on karvaisuus, liiallinen paikallinen karvaisuus, hemangioomat, päänahan aplasia-alueet

Hermoston intensiivinen muodostuminen synnytysjaksolla, sen yksittäisten elementtien kehityksen synkronisuus voidaan helposti häiritä, kun sikiö altistuu haitallisille tekijöille:
• äidin virussairaudet
• uteroplastisen verenkierron epäonnistuminen
• ionisoiva säteily
• tärinä
• teratogeeniset aineet jne.

Alkionkehityksen rikkomisen tärkein merkitys ei liity haitallisen tekijän luonteeseen, sen vaikutuksen tilapäiseen yhteensattumiseen hermoston intensiivisen muodostumisen jaksoon - niin sanottuihin kriittisiin jaksoihin.

Alkiokehityksen katkeaminen raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana johtaa hermoston epämuodostumiin - hermoputken sulkemisen puutteisiin, aivopuoliskon kasvun ja erilaistumiseen sekä aivojen kammiojärjestelmään.

Patologiset vaikutukset raskauden myöhäisissä vaiheissa ja perinataalisessa jaksossa eivät yleensä aiheuta vakavia kehitysvikoja, vaan johtavat hermostorakenteiden myelinaation katkeamiseen, dendriittien kasvun vähenemiseen jne.

Aivojen poikkeavuuksiin ja epämuodostumiin liittyy usein useita pieniä kehityshäiriöitä (disembryogenetic stigmas). Tämä johtuu siitä, että iho ja hermosto kehittyvät yhdestä embrionisesta anlageesta, ectodermista.

Korkea stigma-kynnysarvo, kun pienten kehityskohteiden määrä yhdessä potilaassa ylittää 5 (joidenkin tietojen mukaan jopa 7), osoittaa epäsuorasti synnytyksen epäsuotuisaa kehitystä ja hermoston poikkeavuuksien ja epämuodostumien mahdollisuutta.

Yleisimpiä pään ja kasvojen leimauksia ovat: kallon epäsymmetria, taivaan poikkeavuuksia (korkea "goottilainen" taivas, taivutettu taivas, haarautunut uvula), yläleuan kehittymisviat, alaleuan aplasia, mikrognatia, ennustaminen. Korvien poikkeavuudet ovat äärimmäisen vaihtelevia, ne liittyvät korvan syöpien muotoon. Diagnostisella arvolla on ne
epäsymmetria, jota olisi pidettävä asianmukaisesti kehitettyjen symmetrisesti sijaitsevien muodostumien rikkomisena. Lukuisat kliiniset havainnot osoittavat, että edellä mainitut kehityshäiriöt yhdistetään pääkallon pohjan tasoittumiseen, johon liittyy usein suurten niskakyhmyjen, alikehittyneiden ethmoidiluunien supistuminen.

Lapset, joilla on kasvojen luurangon poikkeavuuksia, kärsivät usein päänsärkyistä, jotka ovat erityisen pahentuneet lapsen voimakkaan kasvun aikana.

Kaulan lyhentäminen, rungon ja raajojen epätasapaino johtuvat usein alkionkehityksen vakavista loukkauksista; luiden ja jalkojen epämuodostumat (leveä kämmen, ihon kuvioiden poikkeavuuksia, matalat peukaloasennot, biden ja tridentit jaloilla) löytyvät usein erillisistä terveistä ihmisistä, mutta nämä epätasaisuudet, joilla on erillinen pysyvyys, sisältyvät vakavien epämuodostumien komplekseihin.

Synnynnäisten epämuodostumien yleinen esiintyvyys on 15-42 / 1000 syntymää. Näistä hermoston vikojen osuus on 26-28%.

Yhteiset kehityshäiriöt (pienet viat, leimat)


Kehityspoikkeamat (vähäiset virheet, stigmat) - poikkeamat elinten anatomisessa rakenteessa, jotka eivät aiheuta merkittävää heikkenemistä niiden toiminnassa.

Tällaisia ​​poikkeamia normista on paljon. He voivat koskettaa yhtä tai useampaa elintä ja niitä voidaan nähdä ilmeisesti täysin terveissä ihmisissä. Useiden kehityshäiriöiden esiintyminen lapsessa voi kuitenkin osoittaa perinnöllisen patologian tai minkä tahansa vahingollisten tekijöiden vaikutuksen sikiöön synnytyksen aikana.

Diembriogeneesin tärkein leima (kehityshäiriöt)

Acrocephaly - torninmuotoinen (pitkä) pää.

Silmien antimongoloidinen viilto - palatiinin ulkokulma aukon alapuolella

Arachnodactyly - ohuet pitkät sormet, hieman taivutetut niveliin.

Brachydactyly - lyhyys, sormien phangangien lyhentäminen.

Brachycephaly - lyhyt (leveä) pää.

Vitiligo - valkoisten pisteiden keskipisteet iholla pigmentin puutteen vuoksi.

Hiukset: voivat olla hauraita, ohuita, niissä voi olla valkoinen nauha.

Suuri maku - keskipitkän palatiini-ompeleen korkea sijainti.

Ulkoneva pää - etupuoli-taka-suuntaan, ei koko pääkalloa ulottuu, vaan vain sen niskan osa.

Ulkoneva otsa - otsan taso on kallistettu pystysuoran tason eteen.

Iiriksen heterokromia - iiriksen eri osien värjäytyminen.

Hypogonadismi - kiveksen hypoplasia.

Emättimen hypoplasia on emättimen alikehittyminen.

Sininen sklera - silmän proteiinikuoren sininen väri.

Rintakehä: voi olla leveä, kapea, suppilonmuotoinen (masentunut), kiilattu (pitkänomainen anteriorisesti), epäsymmetrinen.

Dolichocephaly on pitkä pää.

Nokka-nenä on nenän kärki.

Cryptorchidism - kiveksen retentio vatsakalvossa tai vatsaontelossa.

Macroglossia on suuri kieli.

Macrocephaly - aivojen koon yhtenäinen tai hieman epäsymmetrinen kasvu. Samalla suuri kevät myös kasvaa, mutta ei turvota.

Microglossia on kielen alikehittyminen.

Micrognathia on ylemmän leuan alikehitys.

Microcephaly - aivojen koon merkittävä väheneminen.

Silmien mongoloidinen viilto - ulkonevan palpelin halkeaman sisäkulma.

Lihainen nenä - massiivinen laaja nenä.

Matala otsa - matala hiusraja.

Alhainen sijainti - ulkoisen kuulokanavan alareunan järjestely sierainten alareunaa ja mastoidiprosessia yhdistävän linjan alapuolella.

Flat-valgus jalka - pitkittäinen tasainen jalka.

Tasainen maku - suuontelon litistetty katto.

Polydactyly - ylimääräiset sormet (yleensä kuusi sormea).

Polythelium - liiallinen määrä nännejä.

Sarveiskalvon opasiteetti - valkoiset, läpinäkymätön alueet silmän sarveiskalvolla.

Jälkeläiset - alaleuan ulkonema.

Prognatia - yläleuan ulkonema.

Retrogeny - alaleuan poikkeama yhdessä pureman rikkomisen kanssa.

Kala suu - huulen sulkujohto, joka on kaareva niittien muodossa, jonka yläosa on selvästi kulmien alapuolella.

Sacral sinus - ihon vetäytyminen lumbosacral-alueella.

Kallistettu otsa - otsan tasoa kallistetaan taaksepäin pystysuorasta linjasta.

Jalka-keinut - jalka paperipainon muodossa.

Exophthalmos - silmämunojen ulkonema.

Epiteliaalinen kokkgeaalinen kulku on vuorattu kanava, aivan selkärangan alueella.

Monet epämuodostumat ja useat epämuodostumat ovat jo pitkään olleet tärkeitä.

Tässä artikkelissa tarkastellaan yleisimpiä synnynnäisiä kehityshäiriöitä.

Lantion luiden kehityksessä on useita poikkeavuuksia, joita pidämme.

Puhutaan kanssasi tavallisimmista hammaslääkkeistä..

Tyypin I diabetes mellitus esiintyy useimmiten toiminnan aikana.

Jokaisen lapsen kehittyminen tapahtuu eri tavoin, ja lapset, joilla on aivohalvaus.

Kaikki riskitekijät, jotka ovat vaihtelevassa määrin.

Hammaskudoksen kehittymisen perinnöllinen heikentyminen ilmenee epätäydellisen amelogeneesin patologiassa.

Tekijät, jotka joko johtavat suoraan verenpaineen nousuun tai kiihtyvät.

Monet sanovat, että kissoilla on 9 elämää ja että he ovat.

Stigma dizembriogenesis;

Visnovok

Кіно і серіали Японії.

-"Valkoisen yön melodiat"

Oma vihollinen.

Japani pienen knematograf.Vona tuntuu meille anime, ala iho meidän bachelor bi odno kino Japanissa. Дуh ei duzhe bagato, ale I bachila pari sukua, "Virus" ja "Harakiri." Olen katsoa, ​​ala Japani pochіbno trohi povchistiya Yhdysvallat ja Ranska.Ale leh anime-tse Mayzhe vizitna kartka.I voitti kuin assim.

Elokuvantekijä pyöritti arvokkuuttaan kauan sitten ensimmäisestä suosituimmista kehitysalueista. nahka-mews i Chogos duka tsikavy, ale kaikki sama kіnematograf буд i be ovnoyu Chastain nashogo Zhittya.

Pediatrisissa käytännöissä usein esiintyy usein synnynnäisiä epämuodostumia ja kehityshäiriöitä, mutta myös vähäisiä poikkeamia kehon kehityksessä ja rakenteessa (ns. Dieembryogeneesin leimaus).

Stigma dizembriogenesis - nämä ovat pieniä poikkeamia, jotka eivät vaikuta merkittävästi elimen toimintaan eivätkä poista potilaan ulkonäköä: episentti, aurinkojen muodonmuutos, korkea maku, muuttuneet dermatoglyfit, klinodaktisesti, erilaiset syndaktiset jne.

Tämän ryhmän yksilöllisen piirteen diagnostinen merkitys on suhteellisen pieni, mutta niitä ei myöskään pidä aliarvioida, varsinkin silloin, kun lapselle on vakavampi syy "valittaa" fyysisen, henkisen ja seksuaalisen kehityksen viivästymisenä jne.

Jos esiintyy kaksi ja enintään 7–10 vähäistä poikkeamaa (stigma dizembriogenesis), potilaalle on tehtävä perusteellinen kliininen tutkimus. Stigma dizembriogeneza on jaettu useisiin ryhmiin:

1. Ominaisuudet: kehon rakenne ja korkeus:

- epätavallisen korkea (matala) kasvu;

- kehon ominaisuudet: kehon epäsymmetria (hememia, hemihypertrofia, hemimikrosomia), brachi-ja dolichomorphia, suhteeton kehonrakentaminen, makrosomia, lihaslajien lisäys, liikalihavuus (yleinen, cushingoid-tyyppi) jne.

2. Kasvojen ja kallon leimat:

- aivojen kallo: acrocephaly, brachycephaly, dolichocephaly, hydrokefalaali, makrocephaly, microcephaly, platicephaly, pachycephaly, plagiocephaly, scaphocephaly, trigonocephaly jne.;

- kasvot: tasainen, soikea, pitkä, pyöreä, neliö, kolmiomainen, kapea, epäsymmetrinen, seniili, groteski, amyminen, ”lintu”, ”hengityksen vinkuminen” jne.;

- otsa: ulkonevat, kupera, korkea, kalteva, leveä, kapea, viistetty jne.;

- korvat: suuret tai pienet, epämuodostuneet, ulkonevat, matalat tai korkeatasoiset, pyörimättömät rustot, ruosteen poikkeavat, heiluttavat poikkeamat, ruosteenpoistoaukot, ruosteenpoistoaukot; tarttuneiden lohkojen kanssa, joissa on poikkileikkauksia lohkon koosta, lovet lohkoihin, esihuippujen kanssa jne.;

- silmien alue, silmäluomet, kulmakarvat: silmän hypertrofinen, mongoloidinen tai antimongolinen suunta, oftalmologia, oftalmologinen, oftalmologinen, mikroftaalinen, makrophtmaalinen, oftalmologinen ulkonevat (litistetyt) läpikuultavat kaaret, repiminen poikkeavuudet jne.;

- nenä: pieni (suuri), lyhyt (pitkä), leveä (kapea), satulamainen, tasainen, ylösalaisin, päärynämuotoinen, nokka-muotoinen, pallomainen, haarukan kärki, käännetyt sieraimet, siipi-hypoplasia jne.;

- suodatin: syvä (tasainen), lyhyt (pitkä), leveä jne.;

- huulet, suu, hampaat, kieli, taivas: mikro- ja makrostomiikka, suu auki, uponnut, huulet ohuet (paksut), roikkuvat huulet, kääntyneet, täynnä, kohotetut, kaarevat, ylösalaisin; taivas on kapea, leveä, korkea, kaareva, lyhyt; cheilhosis, palatoosia, cheilopalatoosia, oligo- ja hypodentiaa, ennenaikaisia ​​hampaita, viivästynyttä hampaita, ulkonevia leikkauksia, makrodentiaa (liian suuria hampaita), mikrodentiaa (suhteettoman pieniä hampaita), edentiaa (synnynnäinen hampaiden puuttuminen), kalava samankaltainen kuin suukappale), diastema, emali dysplasia, makro- ja mikroglossia, ankyloglossia, glossoptoosi, kielen lobulaatio jne.;

- ylä- ja alaleuan: micrognathia, retrognatia, mikrogeeni, avoin purenta (kyvyttömyys sulkea hampaat kokonaan), syvä purema (alemmat etuhampaat ylittävät ylemmät), mikrognatia (matala yläleuka), laaja alveolaarinen prosessi jne.

3. Ihon stigmat, sen lisäosat ja ihonalainen kudos:

- hajanaiset muutokset: kuivuus, ichtyosis, yleinen ekseema, marmorointi, fotodermatoosi, ihon harvennus, tiheä iho, hyper- tai hypoelastinen, lymfedeema, ihonalaisen rasvakerroksen katoaminen jne.;

- muutokset: hypoplasian alueet (atrofia), hyperkeratoosi, venytysmerkit, epänormaalit arvet, syvennykset jne.;

- ihon pigmenttihäiriöt (dyschromia): pigmentin diffuusio (fokusointi), värin "kahvin maidolla", epigmentoidut täplät, vitiligo, lentigo jne.;

- ihon verisuonten muutokset: telangiektasia, hemangiooma jne.;

- kasvaimen muodostumista: syyliä, ksantomia, neurofibromeja, ihonalaisia ​​kyhmyjä jne.;

- hiukset: ohut, karkea, hauras, kihara, hyper- ja hypotrichoosi, hiustenlähtö (kokonais, polttoväli), korkea tai matala hiusviiva otsaan, matala hiusraja kaulassa, polttoväli (polyoosi) tai hiusten täydellinen depigmentaatio jne.;

- kynnet: ohut, hypoplastinen, kupera, uritettu, paksuuntunut, sisäänkasvanut jne.;

4. Kaulan, olkahihnan, rinnan, selkärangan leimat:

- kaulassa: pitkä (lyhyt), laaja pohja, kohdunkaulan pterygium, torticollis, spastinen jne.;

- olkapäät: kapea, viisto jne.;

- rintakehä: kapea (leveä), lyhyt (pitkä), tynnyrin muotoinen, kilpirauhasen, suppilonmuotoinen, keeled, a- tai mikroxiphoidia (poissa tai pieni xiphoid-prosessi), rintakehän epäsymmetria, rintakehän lihaskehitys.

- kylkiluut: lyhyt, lukumäärän poikkeavuuksia (lisä), lomakkeita jne.;

- rintarauhaset: nännien, atelian, monen nännin (polyteliumin), lisävarusteen (alkeellinen) rintarauhasen gynekomastia hypertelorismi;

- lapaluet: ulkonevat, pterygoidit terät jne.;

- selkä: kyphosis, skolioosi, kyfoskolioosi, lordoosi, selkärangan rajallinen liike jne.;

5. Raajojen leimaus:

-dolichostenomelia, brachi- ja dolichomelias, fokomelii, trident-oire (2, 3, 4 sormea ​​on sama pituus), sandaalin muotoinen rako 1–2 varpaat jalkaa, brachydactyly, arachnodactyly jne.

Niinpä diembriogeneesin leimattuna on taustamerkkien merkitys: sellaiset oireet, joita esiintyy usein monissa perinnöllisissä oireyhtymissä (samoin kuin yleisessä väestössä) ja jotka muodostavat kokonaisuudessaan dysplastisen kehityksen taustan ja osoittavat myös haitallisia ulkoisia vaikutuksia sikiöön sikiön kehityksen aikana..

Sikiön synnynnäiset epämuodostumat, vastasyntyneiden perinnölliset sairaudet

"Synnynnäinen" ja "perinnöllinen" patologia ovat erilaisia ​​käsitteitä. Ei jokainen synnynnäinen patologia ole perinnöllistä.

Synnynnäisten epämuodostumien muodossa synnynnäinen patologia voi esiintyä synnynnäisen kehityksen kriittisissä jaksoissa ympäristötekijöiden (fyysiset, kemialliset, biologiset jne.) Vaikutuksesta. Samalla genomissa ei ole vaurioita tai muutoksia.

Eri alkuperää olevien epämuodostumien syntymiseen liittyvät riskitekijät voivat olla: yli 36-vuotiaana olevan raskaana olevan iän ikä, kehityshäiriöistä kärsivien lasten syntyminen, spontaani abortit, perinnöllinen avioliitto, äitien somaattiset ja gynekologiset sairaudet, monimutkainen raskaus (raskauden lopettamisen uhka, ennenaikainen ikä, myöhästynyt uhka, lantionvaara) previa, pieni ja korkea vesi).

Elin- tai elinjärjestelmän kehityksessä esiintyvät poikkeamat voivat olla suuria, vakavia toimintahäiriöitä tai vain kosmeettisia vikoja. Synnynnäiset epämuodostumat löytyvät vastasyntyneestä. Pieniä rakenteen poikkeamia, jotka useimmissa tapauksissa eivät vaikuta elimen normaaliin toimintaan, kutsutaan disambiogeneesin kehityshäiriöiksi tai stigmiksi.

Stigma kiinnittää huomiota tapauksissa, joissa yhdellä lapsella on yli 7, tässä tapauksessa voimme todeta dysplastisen perustuslain. Dysplastisen koostumuksen kliinisessä arvioinnissa on vaikeuksia, koska yksi tai useampi leima voi olla:

  1. normin muunnos;
  2. taudin oire;
  3. itsenäinen oireyhtymä.

Luettelo tärkeimmistä dysplastisista stigmeista.

Kaula ja vartalo: lyhyt kaula, sen puute, pterygoid-taitokset; lyhyt rintakehä, lyhyt solmio, suppilo rinnassa, "kanan" rintakehä, lyhyt rintalastanen, useat nännit tai leveät toisistaan, asymmetrisesti sijaitsevat.

Iho ja hiukset: hypertrikoosi (liiallinen hiusten kasvu), kahvin väriset täplät, syntymämerkit, ihon värjäytynyt iho, matala tai korkea hiusten kasvu, polttovälinpoisto.

Pää ja kasvot: mikropäähän kallo (pieni kallon koko), tornikallot, viisto kallo, litteä niska, matala otsa, kapea otsa, litteä kasvoprofiili, masentunut nenäsilta, poikittainen särmä otsaan, matalat silmäluomet, lausuvat supraorbitaaliset harjat, leveä nenän silta, kaareva nenän väliseinä tai nenäseinä, haarukka leuka, pieni ylä- tai alaleuan koko.

Silmät: microphthalmos, macrophthalmos, silmän viisto viisto, epicanthus (pystysuora ihokalvo sisäkkäin).

Suu, kieli ja hampaat: huulet, urat, hampaiden reiät, puremishäiriöt, sahahampaat, hampaiden kasvu sisäpuolella, kitala tai lyhyt tai goottilainen, holvattu, harvinainen hampaat tai värjätyt; haarautunut kielen kärki, lyhennetty suitset, taitettu kieli, suuri tai pieni kieli.

Korvat: korkeat, matalat tai epäsymmetrisesti sijaitsevat, pienet tai suuret korvat, ylimääräiset, litteät, lihavat korvat, "eläinten" korvat, priroshchenny-lohkot, ei lohkoa, lisäkärki.

Selkäranka: lisää kylkiluut, skolioosi, nikamien fuusio.

Käsi: arachnodactyly (ohuet ja pitkät sormet), kliinisesti (sormien kaarevuus), lyhyet leveät kädet, sormien kaarevat terminaalit, brachydactyly (sormien lyhentäminen), poikittainen palmar sulcus, litteä jalka.

Vatsa ja sukupuolielimet: epäsymmetrinen vatsa, epänormaali paikka, napa, hypoteesi ja kivespussi.

Monien kehitysvikojen vuoksi on vaikea määrittää perinnöllisyyden ja ympäristön roolia niiden esiintymisessä, eli se on perinnöllinen piirre tai se liittyy haitallisten tekijöiden vaikutukseen sikiöön raskauden aikana.

WHO: n mukaan kromosomaaliset poikkeavuudet havaitaan 10%: lla vastasyntyneistä, toisin sanoen liittyvistä kromosomista tai geenimutaatiosta, ja 5%: sta perinnöllisestä patologiasta eli periytyneestä.

Virheitä, joita voi esiintyä mutaation aikana tai jotka ovat periytyneet tai jotka aiheuttavat haitallisia tekijöitä sikiölle, ovat: lonkan, jalkapallon, hevosen jalkojen synnynnäinen syrjäytyminen, kovan makuun ja ylähuulen sulkeminen, anencephaly (täydellinen tai melkein valmis) aivojen puuttuminen), synnynnäiset sydänviat, pylorinen stenoosi, spina bifida (spina bifida) jne.

Synnynnäisten epämuodostumien vauvan syntymä on perheelle vaikea tapahtuma. Isku, syyllisyys, väärinkäsitys siitä, mitä tehdä seuraavaksi - tällaisen lapsen vanhempien negatiiviset tunteet. Äitien ja isien pääasiallinen tehtävä on saada mahdollisimman paljon tietoa lapsen sairaudesta ja tarjota hänelle parasta hoitoa ja hoitoa.

Mitä tulevan äidin pitäisi tietää synnynnäisistä epämuodostumista yrittäessään välttää ei-toivottua lopputulosta?

Sikiön epämuodostumat voivat olla:

  • geneettinen (kromosomaalinen) perinnöllisyyden vuoksi. Emme voi vaikuttaa (estää) niiden kehitykseen;
  • muodostuu sikiöön kohdunsisäisen kehityksen aikana (synnynnäinen), joka riippuu suurelta osin meistä ja käyttäytymisestämme, koska voimme rajoittaa tai poistaa haitallisia ulkoisia tekijöitä.

Sikiön kromosomaaliset geneettiset epämuodostumat

Geneettistä informaatiota on kunkin ihmisen solun ytimessä 23 kromosomiparia. Jos ylimääräinen ylimääräinen kromosomi muodostaa tällaisen kromosomiparin, tätä kutsutaan trisomiaksi.

Yleisimmät kromosomaaliset geneettiset viat, joita lääkärit kohtaavat, ovat:

  • Downin oireyhtymä;
  • pataun oireyhtymä;
  • Turnerin oireyhtymä;
  • Edwardsin oireyhtymä.

Vähemmän yleisiä ovat muut kromosomiviat. Kaikissa kromosomaalisten poikkeavuuksien yhteydessä voidaan havaita lapsen terveydentilan henkistä ja fyysistä heikkenemistä.

On mahdotonta estää yhden tai toisen geneettisen häiriön syntymistä, mutta on mahdollista havaita kromosomaaliset viat ennen synnytystä ennen lapsen syntymistä. Tätä varten nainen konsultoi geneettisen lääkärin kanssa, joka voi laskea kaikki riskit ja synnytyskokeet ei-toivottujen seurausten estämiseksi.

Raskaana olevalle naiselle suositellaan geneettistä neuvontaa, jos:

  • hänellä on jo lapsi, jolla on joitakin perinnöllisiä sairauksia;
  • yhdellä vanhemmista on jonkinlainen synnynnäinen patologia, joka voidaan periä;
  • tulevat vanhemmat ovat läheisessä yhteydessä toisiinsa;
  • paljasti sikiön kromosomaalisen patologian suuren riskin synnynnäisen seulonnan seurauksena (hormonaalisen vereanalyysin tulos + ultraääni);
  • tulevan äidin yli 35 vuotta;
  • CFTR-geenimutaatioiden esiintyminen tulevissa vanhemmissa;
  • naisella oli jäädytettyjä raskauksia, spontaaneja keskenmenoja tai tuntemattoman alkuperää olevia lapsettomia lapsia historiassa (historia).

Tarvittaessa geneettikko tarjoaa odottavalle äidille lisätutkimuksia. Vauvan tutkimusmenetelmät ennen syntymää, mukaan lukien ei-invasiiviset ja invasiiviset.

Ei-invasiiviset tekniikat eivät voi vahingoittaa vauvaa, koska ne eivät tarjoa kohdun hyökkäystä. Näitä menetelmiä pidetään turvallisina ja ne tarjotaan kaikille raskaana oleville naisille synnytyslääkäri-gynekologi. Ei-invasiiviset teknologiat sisältävät ultraäänen ja tulevan äidin laskimoveren keräämisen.

Invasiiviset (korionbiopsia, amniosentesis ja cordo-centesis) ovat kaikkein tarkimpia, mutta nämä menetelmät voivat olla vaarattomia syntymättömälle lapselle, koska ne viittaavat kohdun invaasioon keräämään erityistä materiaalia tutkimusta varten. Invasiivisia menetelmiä tarjotaan odottavalle äidille vain erityistapauksissa ja vain geneettinen lääkäri.

Useimmat naiset haluavat osallistua geneettiseen tutkimukseen ja joutuvat geneettiseen tutkimukseen vakavien kysymysten varalta. Mutta jokainen nainen voi vapaasti valita. Kaikki riippuu omasta tilanteestasi, tällaiset päätökset ovat aina hyvin yksilöllisiä, eikä kukaan muuta kuin tiedät oikean vastauksen.

Ennen kuin suoritat tällaiset tutkimukset, ota yhteyttä perheesi, synnytyslääkäri-gynekologin, psykologin kanssa.

Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä (CHO). Se tapahtuu tytöissä 2: 10000. Lyhyt kaula, pterygoidit taittuvat kaulaan, distaalisten raajojen turvotus, synnynnäiset sydänvirheet. Tulevaisuudessa ilmenee seksuaalista infantilismia, vähäistä kasvua ja primaarista amenorreaa.

Downin oireyhtymä (trisomian 21 kromosomit). Se esiintyy pojissa 1: 1000. Leveä litteä nenäsilta, litteä niska, matalat hiusten kasvut, ulkonevat suuret kielet, poikittaiskulma kämmenellä, sydämen viat.

Klinefelter-oireyhtymä (XXY-oireyhtymä): korkean kasvun potilaat, joilla on suhteettoman pitkät raajat, hypogonadismi, sekundaariset seksuaaliset merkit ovat huonosti kehittyneet, naaras-hiusten kasvua voidaan havaita. Vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi, hedelmättömyys. Alkoholismiin, homoseksuaalisuuteen ja antisosiaaliseen käyttäytymiseen on taipumus.

Perinnölliset aineenvaihdunnan häiriöt

Perinnöllisten aineenvaihduntahäiriöiden erityispiirteisiin kuuluvat taudin asteittainen alkaminen, piilevän ajanjakson läsnäolo, taudin merkkien lisääntyminen ajan myötä havaitaan useammin lapsen kasvu- ja kehitysprosessissa, vaikka jotkut saattavat tapahtua elämän ensimmäisinä päivinä.

Joidenkin perinnöllisten aineenvaihduntatautien muotojen kehittämisessä havaitaan selkeä yhteys ruokintamallin kanssa. Krooniset syömishäiriöt, jotka alkoivat vastasyntyneen aikana, samoin kuin siirtyessä keinotekoiseen ruokintaan tai täydentävien elintarvikkeiden käyttöönottoon, voivat piilottaa tiettyjen entsyymijärjestelmien puutteen ohutsuolessa.

Hiilihydraatin aineenvaihdunta häiritään useimmiten vastasyntyneillä. Useimmiten se on laktoosin, sakkaroosin jne. Puute. Tähän ryhmään kuuluvat: galaktoosi-intoleranssi, glykogeenikertyminen, glukoosi-intoleranssi jne. Yleiset oireet: dyspepsia, kouristukset, keltaisuus, maksan suurentuminen, sydämen muutokset ja lihasten hypotensio.

Tehokas hoito aloitettiin viimeistään kahden kuukauden iässä. Ei sisällä maitoa ruokavaliosta, siirrä soijamaidosta valmistettuihin seoksiin. He esittivät vieheitä: puuroa liha- tai vihannesliemessä, vihanneksia, kasviöljyjä, munia. Tiukka ruokavalio on suositeltavaa enintään 3 vuotta.

Aminohappojen aineenvaihdunnan häiriöt. Fenyyliketonuria (PKU) on yleisempää tässä tautiryhmässä. Näyttää keskushermoston muutoksen, dyspeptisten oireiden, kouristavan oireyhtymän. PKU: lle on tunnusomaista progressiivisen psykomotorisen hidastumisen yhdistelmä pysyviin ekseemisiin ihovaurioihin, virtsan "hiiren" haju ja ihon, hiusten ja iiriksen vähentynyt pigmentti.

Tällä hetkellä 150 perinnöllistä aineenvaihduntahäiriötä varten on todettu biokemiallinen vika. Taudin onnistunut hoito on mahdollista ilman sen varhaista diagnosointia. Vastasyntyneiden aikana suoritetaan lasten massatutkimus tiettyjen sairauksien, myös PKU: n, tunnistamiseksi.

Perinnöllisten sairauksien varhainen havaitsemismahdollisuudet synnynnäisen diagnoosimenetelmän käyttöönoton myötä ovat merkittävästi laajentuneet. Useimmat sikiön sairaudet diagnosoidaan tutkimalla amniotinestettä ja sen sisältämiä soluja. Kaikki kromosomaaliset taudit, 80 geenisairautta diagnosoidaan. Amniosentesin lisäksi käytetään ultraääniä, β-fetoproteiinin määrittämistä raskaana olevien naisten veressä ja amnionnesteessä, jonka taso lisääntyy keskushermoston vaurion myötä sikiössä.

Ei-perinnölliset sikiön epämuodostumat

Lannoitushetkestä eli miesten ja miesten sukusolujen sulautumisesta alkaa uuden organismin muodostuminen.

Embryogeneesi kestää 3. viikolta 3. kuukauteen. Alkiogeneesin aikana esiintyviä epämuodostumia kutsutaan embryopatioiksi. Alkion muodostuksessa on kriittisiä jaksoja, haitalliset vaikutukset vahingoittavat elimiä ja järjestelmiä, jotka on asetettu vahingollisen tekijän vaikutuksen hetkellä. Kun 1-2 viikon aikana altistetaan epäsuotuisalle tekijälle, syntyy erittäin kovia vikoja, jotka ovat usein yhteensopimattomia elämän kanssa ja johtavat keskenmenoon. 3-4 viikon päästä muodostuu pää, sydän- ja verisuonijärjestelmä, maksan, keuhkojen, kilpirauhanen, munuaisen, lisämunuaisen, haiman esiintyminen ja tulevien raajojen merkitseminen, kuten silmien puuttuminen, kuulolaitteet, maksa, munuaiset, keuhko, haima, raajat, aivotauti, mahdollisesti ylimääräisten elinten muodostuminen. Ensimmäisen kuukauden lopussa laitetaan sukupuolielimet, imunestejärjestelmä, perna ja napanuori.

Toisessa kuukaudessa voi esiintyä poikkeavuuksia, kuten huuli- ja suulakko, kuulolaitteen poikkeavuuksia, kohdunkaulan fistuleja ja kystoja, rintakehän ja vatsan seinämän vikoja, kalvon vikoja, sydänseinämiä, hermoston poikkeavuuksia, verisuoni- ja lihasjärjestelmiä.

Embryopatiat sisältävät:

  • synnynnäinen diafragmaattinen tyrä,
  • raajojen epämuodostumat (kaikkien tai yhden raajan täydellinen puuttuminen, raajojen distaalisten osien alkeellinen kehitys normaalissa proksimaaliosien kehityksessä, raajojen proksimaalisten osien puuttuminen distaalisten osien normaalissa kehityksessä, kun kädet tai jalat alkavat suoraan kehosta),
  • ruokatorven, suoliston, peräaukon atresia,
  • napanuoran tyrä,
  • sapen atresia,
  • keuhkojen muodostuminen (yhden keuhkojen puuttuminen),
  • synnynnäiset sydänvirheet
  • munuaisten ja virtsateiden epämuodostumat, t
  • keskushermoston epämuodostumat (anencephalia - aivojen puuttuminen, mikrokefaali - aivojen kehittymättömyys).

Fetopathy. Sikiökausi kestää sikiön neljännestä viikosta, kunnes vauva syntyy. Hän puolestaan ​​on jaettu aikaisin - neljännestä kuukaudesta. 7. kuukauteen asti ja myöhään kahdeksas ja yhdeksäs kuukausi. raskauden aikana.

Aikaisemman vastasyntyneen ajan vahingoittavan tekijän vaikutuksesta sikiöön jo olemassa olevan elimen erilaistuminen tapahtuu. Fetopatiat (varhaiset) ovat: hydrokefaali, mikrokefalmi, mikroftalmia ja muut keskushermoston epämuodostumat, keuhkosyöpä, hydronefroosi ja aivojen ja selkäytimen herniat - ulokkeen ulkonema ompeleiden läpi ja luun viat. Aivovammat ovat useammin paikallisia nenäjuuren tai takaosan kallon alueella.

Sikiön synnynnäiset sikiön epämuodostumat voivat olla monipuolisia, koska ne voivat vaikuttaa lähes mihin tahansa elimeen, joka on kehittyvän vauvan järjestelmä.

Seuraavat vaaralliset ulkoiset tekijät ovat tunnettuja.

  • Alkoholi ja huumeet - johtavat usein sikiön vakaviin rikkomuksiin ja epämuodostumiin, jotka ovat joskus yhteensopimattomia elämän kanssa.
  • Nikotiini - voi aiheuttaa lapsen kasvun ja kehityksen viivästymisen.
  • Huumeiden lääkitys - erityisen vaarallinen raskauden alkuvaiheessa. Ne voivat aiheuttaa vauvan erilaisia ​​epämuodostumia. Jos mahdollista, on parempi pidättäytyä käyttämästä lääkkeitä 15–16 raskausviikon jälkeen (paitsi silloin, kun on tarpeen säilyttää äidin ja vauvan terveys).
  • Äidiltä lapselle välittyvät tartuntataudit ovat lapselle erittäin vaarallisia, koska ne voivat aiheuttaa vakavia häiriöitä ja kehitysvikoja.
  • Röntgensäteily, säteily - ovat syynä moniin sikiön epämuodostumiin.
  • Äidin (vaaralliset kaupat jne.) Aiheuttamat riskit, joilla on myrkyllinen vaikutus sikiöön, voivat vakavasti vaikuttaa sen kehitykseen.

Sikiön synnynnäiset poikkeavuudet havaitaan raskauden eri vaiheissa, joten odottavan äidin on suoritettava oikea-aikaiset tarkastukset lääkärin kanssa suositeltuina aikoina.

  • ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana: 6-8 viikkoa (ultraääni) ja 10–12 viikkoa (ultraääni + verikoe);
  • II raskauskolmanneksessa: 16-20 viikkoa (ultraääni + verikoe) ja 23-25 ​​viikkoa (ultraääni);
  • kolmannen raskauskolmanneksen aikana: 30–32 viikkoa (ultraääni + dopler) ja 35–37 viikkoa (ultraääni + dopler).

Prenataalidiagnoosi on yleistynyt, koska tulevan lapsen terveydestä ja ennusteista tiedetään hyvin tuleville vanhemmille. Tietäen sikiön tilasta, perheestä, tilanteen ja sen kykyjen arvioinnista, voi kieltäytyä raskaudesta.

Pediatriset tehtävät - nefrology

Pediatriset tehtävät - NEPHROLOGIA 1

Pediatrian tehtävä 1

Potilas on 7-vuotias, hänet otettiin klinikkaan sairauden 3. päivänä päänsärkyjä, kasvojen turvotusta, alaraajoja ja virtsan ulkonäköä ”lihamyllyinä”. Ensimmäisestä raskaudesta alkaen lapsi, joka aloitti ensimmäisen vuosipuoliskon toksikoosin ensimmäisellä aikavälillä. Paino syntymässä 3150 g, pituus 50 cm Apgar-pisteet ovat 8/8 pistettä. Varhainen kehitys ilman ominaisuuksia. Rintaruokinta enintään 7 kk, ikäisin rokotettu. Vuodesta 5-vuotiaana hän on ollut sairaanhoitajana kroonisen tonsilliitin, usein ARVI: n vuoksi.

Perhehistoriaa ei rasita.

Tämä tauti alkoi 2 viikkoa kurkkukipu-kärsimyksen jälkeen. Kun siirryt kohtalaisen vakavaan tilaan. Nahka ja näkyvät limakalvot, joilla on tavallinen väri, puhdas, merkittävä kasvojen turvotus, pastojen jalat ja jalat. Nielu ei ole ehdottomasti hyperemiallinen, nielurisat ovat P-III-asteisia, löystyneitä, ilman päällekkäisyyksiä. Sydämen toiminta on tyydyttävää. HELL 130/85 mm Hg Tavallisen muodon vatsa, pehmeä, syvälle palpoituva kaikille osastoille, kivuton. Maksa rannikkokaaren reunassa. Munuaiset eivät ole tuntuvia, Pasternackin oire on negatiivinen molemmin puolin. Päivittäinen diureesi 300-400 ml, virtsan punainen.

Lisätutkimusta pediatriseen ongelmaan

Täydellinen verenkuva: Hb - 125 g / l, Er - 4, 3x10 12 / l, Lake-12, 3x10 9 / l, p / i - 5%, s - 60%, e - 5%, l - 24%, m - 6%, ESR - 20 mm / h.

Virtsanalyysi: määrä - 70,0 ml, väri - punainen, läpinäkyvyys - epätäydellinen, reaktio - emäksinen, suhteellinen tiheys - 1,023, epiteeli - 1-2 p / z, punasolut - muokattu, kattavat kaikki näkökentät, leukosyytit - 2 -3 p / z, sylinterit - 3-4 viljaa p / z, proteiini - 0,99% o.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 65 g / l, albumiini -53%, ai-globuliinit - 3% ja2-globuliinit - 17%, p-globuliinit - 12%, y-globuliinit - 15%, urea - 17,2 mmol / l, kreatiniini - 1,87 mmol / l, kalium - 5,21 mmol / l, natrium - 141, 1 mmol / l, kolesteroli - 6,0 mmol / l, 3-lipoproteiinit - 2,0 g / l.

Virtsan biokemiallinen analyysi: proteiini - 600 mg / vrk (normi on jopa 200), fosfori - 21 mmol / vrk (normi on jopa 19-32), kalsium - 3,6 mmol / vrk (normi on 1,5-4), kreatiniini - 2,5 mmol / vrk (normaali - 2,5-15), ammoniakki - 28 mmol / vrk (normaali - 30-65), titraushappo - 40 mmol / vrk (normaali - 48-62), oksalaatit - 44 mg / vrk (normaali - enintään 17).

Vatsan elinten ultraääni: maksa, sappirakko, haima, perna ilman patologiaa. Munuaiset sijaitsevat yleensä, kokoa ei laajenneta, parenkymaa ei muuteta. CLS: llä on tavallinen rakenne.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Laadi yksityiskohtainen kliininen diagnoosi.

2. Tee suunnitelma laboratorio- ja instrumentaalisesta tutkimuksesta.

3. Onko tämän lapsen tutkittava veren hyytymisjärjestelmän tilaa? Jos näin on, miksi, millaisia ​​menetelmiä ja mitä muutoksia odotatte?

4. Mitä menetelmiä tulisi käyttää munuaisten toiminnallisen tilan selvittämiseksi?

5. Mitkä tutkimukset mahdollistavat taudin etiologian selventämisen?

6. Selitä valtimoverenpaineen alkuperää.

7. Selitä turvotuksen alkuperää.

8. Selitä hematurian mekanismi.

9. Selitä proteinuuria.

10. Määritä tarvittava hoito.

11. Potilaan lääkehoidon kesto?

12. Mitkä ovat tytönmuotoilun ehdot lapselle?

Vastaus pediatrian tehtävään

1. O.GN ja nefrosomi, PN: n saari., Kyllä, hr

2. Julkisen palvelun suunnitelma: yleinen M. ja R. (laulaa. Ja ury.sm), Ht, vyd-proteiini. virtsan kanssa. prom.rem, total.white fr., e / muoto protein.syv.b / x cr.: x / st, trigl. ost. typpi, kreatiini.b / x virtsa. (bel.kreat.amm.oksal.titr.s.kr.) klir.kreat., total.an..mochi: vyd.tsil.sero: C3 comp., tiitteri antistreptol.O, CEC, antinuk.a / t (vol. Nfr.), Ultraääni, biops.poch.Am.mochi Kakovsk., Zimnitsk., + Seeding., HELL, EKG, koagulogrammi (t-kerros., Kr / test.ur-n f / geeni, f / lit. Ak-t, par.tr / pl. T, tromb.t), osm.gl.dna.

3. Conv.Sist.Sist.-a / g Str. Sr-in / r org-ma = vy.auto-a / t-obr.IK

nos - intrasos.agreg.kl-ok - intrasos.converts - lohko mtsk maahan -

UD.Club.Filter-mine.O odottaa.Katkaisu ARF: ssä (o.p. kyllä): 1. vaihe.DVS-UV.tststov, laskenut veren Lee-Whiteiin 2-3: een (N- 5-10), kaikki trombiini. ajasta, kuitu-gena.2st.DVS-diz.tststov, t St.-m.b.nizhn.gr.N, kääntyi, f / geeni, defic.f-ditch convolution.sist => kehitetty hemorrhoid-oireyhtymä.

4. Tentti.f.: Keskittyminen ja tiedustelu: talvi, (N = 1.010-1.025, hyperstyle jopa 1,030i), hyposthene, anuruspäivät 150 mg / vrk, proteiini: olento db + angiotensinogeeni = angiot.1,

Käännä angiotti 2i3, aiheuttaen vasospasm + o.p-de GNP OCC: ssä (ass. Na ja vesi toisen hyperaldosteronin yhteydessä) + väheneminen. PHA, PGE-aktivats.kininov.sist. 7Legs: m.razviv.po nefrot.typu (suoristettu, ennen Anasarkia, GM: n ödeema) - oikea, hydrodiini, paine, johtuen ArGyp: stä ja po.OTTsK + POV: sta. Kapil. + Mieli. call-osm.davl, koska gipoprot + disprot (albumin menetys) + u.reabsorb. Na ja vesi. ja nefrit.typu- (kuollut. pysäytä jalat, jalat, ohi.). rikotaan. wc. pronits. + korkeampi. hydrostaattinen. painetta.

8. Hematur.: Lisää kapillaarien seinän tunkeutumista (diapedesiiniä kohti) m.

10. Hoito: post + ruokavalio, jossa on rajoitettu suola, atsotemia, limonilla. proteiini, a / b postinf.GN: llä ja lech.GK: lla (penitsil, TsCI, ampitsil, vozroz. annokset) GK pred.1.5mg / kg kirjanpidollisella päivittäisellä rytmillä, antikoag.

12. Tonsillectom.- h / s 6 kuukautta klinikan laboratorion jälkeen. palautukseen.

Pediatrian tehtävä 2

10,5-vuotias poika otettiin seurakuntaan, jossa oli valituksia letargiasta, diureesin vähenemisestä, virtsan värjäytymisestä.

Lapsi ensimmäisestä raskaudesta, joka jatkoi hypertensiota ja edemaattista oireyhtymää kolmannella kolmanneksella. Toimitus ajoissa. Syntynyt massa 3000 g, pituus 49 cm, imetetään enintään 3 kuukautta. Allergioita havaittiin. Rokotukset iän mukaan. Tartuntataudista kärsivät kanarokko, kurkkukipu; 1-2 kertaa vuodessa sairas ARVI.

Kaksi viikkoa sitten hän kärsi ARVI: ta, mutta osallistui kouluun. Sairaus alkoi vilunväristyksillä, ruumiinlämpötilan nousu 39,5 ° C: seen, dysuriset ilmiöt, virtsan ulkonäkö "lihaluu". Lapsi oli sairaalassa.

Tutkimuksessa: määritetään peräsuolen vatsan lihasten ero, nännien ja silmien hypertelorismi, jalkojen "tappava". Pale iho, jossa on marmorinen kuvio. Silmäluomien ja alaraajojen pastat. Keuhkoissa ei ole hengityksen vinkumista. Sydämen äänet ovat hieman vaimennettuja, systolinen murmia kärjessä. HELL 130/95 mm Hg HR - 100 lyöntiä minuutissa. Vatsa on pehmeä. Maksa +2 cm rannikkokaaresta. Pasternackin oire on negatiivinen molemmilla puolilla. Päivän aikana annettiin 300 ml virtsaa.

Lisätutkimusta pediatriseen ongelmaan

Täydellinen verenkuva: HB - 130 g / l, Järvi - 9,2 × 10 9 / l, pb - 7%, -71%, e - 1%, l - 0,18%, m - 3%, trombi. - 530,0х10 9 / l, ESR - 25 mm / h.

Virtsanalyysi: proteiini - 1,5%, erytrosyytit - kaikki näkökenttä, leukosyytit - 1-2 p / s, hyaliinisylinterit - 1-2 p / z.

Kylvä virtsa steriilisyyteen: ei kasvua.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 62 g / l, kolesteroli -3,1 mmol / l, urea - 18,0 mmol / l, kreatiniini - 90,0 mmol / l, harmaa kolikko - 0,32, SRB - + +, kalium - 5,8 mmol / l, kalsium - 2,5 mmol / l.

Koagulogrammi: fibrinolyysi - 25 min, muut indikaattorit ovat normaaleja.

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 65 ml / min.

Munuaisten ultraääni: munuaiset suurenevat, ääriviivat ovat epätasaisia. Vasen munuainen - 122 × 50 mm, parenkyma - 17 mm. Oikea munuainen on 125 × 47 mm, parenhyma on 16 mm. Parenhyymin echogeenisyys lisääntyy epätasaisesti. Lohkon lantio.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Mikä on ideasi diagnoosista?

2. Taktiikka jatkotutkimukseen?

3. Tämän potilaan edemaalisen oireyhtymän synty?

4. Virtsan oireyhtymän patogeneesi?

5. Mikä on lapsen hypertension patogeneesi?

6. Tämän taudin etiologia?

7. Mikä on hoitostrategia?

8. Onko hormonihoidon määrääminen lapselle?

9. Mitä ruokavaliota potilaalle tarvitaan?

10. Mikä on ennuste?

11. Millaisia ​​asiantuntijoita potilas tarvitsee?

Vastaus pediatrian tehtävään

1. O. GN ja nefritich.sm, ensimmäinen-nach alku proyavll.ak-ty2-3 st.PN o.per-yes.

2.Obsl. keskittynyt ja tiedustelu: Zimnissä (N = 1010-1,025, yliherkkyys jopa 1030i>, hyposten; anurous-päivät. 150 mg / vrk, proteiini: creatb.d. + nefronin mieli + intrakliininen trombi, edemaattinen endot, mesangiaalisten solujen prolife - Proteinur - proteiinin menetys1–24 g / vrk, hlv.ob.alb. kohtisuorat kapillaarin seinät tai leukosytoosin repeämä - abacter. nepost.1-2n, interstitiaalisen syy, sylinterimäinen - 30-60%: ssa. käpertyä poch.kaniin, ottaen huomioon niiden muoto = hyaline. tsilin.; edellä + ost. ilma, kastelu, epitoli = rakeinen c.

5. AH: n alkuperä: active.C, opetus IC-houkuttelemiseen neutrofagisen keskustan keskelle, niiden maatilavauriot endot.clubista. Aktiivisen Hageman.agreg.t.t.-intrasos -ominaisuuden avulla - häiriintynyt veri kapillaariklubissa - viivästynyt fibr. - munuaisiskemia - omaisuus. YUGA-pov.vyd.v reniini veri -> + angiotensinogen = angiote.1,

Muunna angiot.2i3: ssa, kutsutaan spasm sos +: ksi OTsK: ssa (ass. Na ja vesi 2 h.hyperaldostin yhteydessä) + um.PGA, PGE-aktivat.kinin.sist.

6. Etiologia - naib. usein strepta.infektio, osnov.vozb.β-hem.str.gr A, harvoin dr.bak, sup, inokuloitu, toks.v-va, LV.F-ry riski: nefropaatti. sen prof. haitta, perintö.

7,8,9, Lec-post.rezhdzh, ruokavalio, jossa on raajaa, suola, jossa atotemia, jossa raajojen proteiini, a / b, postinf GN +, lechen.GK (penitsill, vozr..poz) GK = ed. mg / kg laskentapäivällä, rytmi, antikoag, hepariini-ei 12 / l, trombi -416,0x10 9 / l, järvi - 9,8x10 9 / l, pb - 3%, s - 36%, uh - 7%, l - 54%, ESR -37 mm / tunti.

Virtsanalyysi: suhteellinen tiheys - 1,028, proteiini -6,0% o, valkosolut - 0-1 n / a, erytrosyytit - 0-1 n / a, bakteerit - hieman.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 48 g / l, albumiini - 20 g / l, CRP - ++, seromucoid - 0,44, kolesteroli - 10,9 mmol / l, kokonaislipidit - 13,2 g / l (normaali - 1,7-4,5), kalium - 3,81 mmol / l, natrium - 137,5 mmol / l, urea - 5,1 mmol / l, kreatiniini - 96 mmol / l (normaali - jopa 100 mmol / l) l).

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 80,0 ml / min.

Koagulogrammi: fibrinogeeni - 4,5 g / l, protrombiini - 130%.

Munuaisten ultraääni: munuaiset sijaitsevat oikein, kortikaalikerroksen echogeenisyys lisääntyy kohtalaisesti.

Virtsan biokemiallinen analyysi: proteiini - 2,5 g / vrk (normi - 200 mg / vrk), oksalaatit - 28 mg / vrk (normi - jopa 17).

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Tee diagnoosi.

2. Mikä on sairauteen liittyvän edemaalisen oireyhtymän synty?

3. Mikä on syy siihen, että proteiinia esiintyy taudissa?

4. Anna perustelu diagnoosille.

5. Tee tutkimussuunnitelma.

6. Mitkä ovat munuaisen tutkimisen toiminnalliset menetelmät.

7. Arvioi munuaisten toimintatilaa.

8. Mitkä ovat viitteitä virtsan erittymisestä?

9. Suorita differentiaalidiagnoosi.

10. Tee hoitosuunnitelma?

11. Mitä ruokavaliota tulisi noudattaa tämän taudin osalta?

12. Mikä on seurannan kesto?

Vastaus pediatrian tehtävään

1.O.GN, jolla on nefroottinen oireyhtymä, aktiivinen jakso, II-asteen toiminta, NFP-0

2.PZotekov: nefrot.typu (leviää ennen anasarkia, edeema GM) -p. hydrodin.dav.za laskeeAHi> OCC + pov.prnits.kapil + Um.koll-osm. paine, joka johtuu hypoprotista, epäsuhteesta (albumin häviöstä) + u.reab.Na ja vedestä.

3.Prot / ur-menetys proteiinista 1 - 24 g / vrk, Gl.obr-alb. Prich - povysh. Glomerulaarisen suodattimen läpäisevyys, proteiinien uudelleen imeytymisen väheneminen.

4.Base.Aza.Anam - sab.h / z16dn vir-infektion jälkeen, oli edeeman lisääntyminen.Obek - vaalea, turvotus, oligur, leuke-3, lymf-z, SW.OE, proteiini, + TsRB, seromikoidi hypoalb-em (N - 53-65), hypoproteiini, hyperch / s-emN - 3,74–6,5) Hyperlip-em, alentunut endgeneraattiolento (N 120), kääntö / geeni (N 4,5), protromb.index, kuoli.p., munuaiskortikaalikerroksen echogeenisyys, oksaluria, III-luvun perusta: nefrot-kirjasto, prot-ur> 1 g / päivä, p. ESR, CRP, serom, Gipoprotei, hyperlip-em.

5.6 Selvitys: f: keskittynyt ja tiedustelu: talvella (N = 1010–1025, hypertensio jopa 1030 ja>), hypostheenit anur = päivä d 150 mg / vrk, proteiini: kreatiini d. 12 / l, Retik - 8%, tromboosi - 70,0 × 10 9 / l, järvi - 15,7х10 9 / l, pb - 2%, s - 70%, l - 19%, m -9%, ESR - 25 mm / h.

Virtsanalyysi: määrä - 20,0 ml, väri - tummanruskea, suhteellinen tiheys - 1,008, proteiini - 0,66% o, valkosolut - 4-6 p / z, erytrosyytit - jopa 100 p / z.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 68 g / l, CRP - ++, kokonaisbilirubiini - 40 µmol / l (suora viiva - 3,5 µmol / l, epäsuora - 36,5 µmol / l), kolesteroli - 4,7 mmol / l, glukoosi - 4,5 mmol / l, urea -38,6 mmol / l, kreatiniini - 673 mmol / l (normi on enintään 100), kalium - 6,19 mmol / l, natrium - 140 mmol / l.

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 18 ml / min.

Munuaisten ultraääni: munuaiset sijaitsevat oikein, suurennettuina, parenhyymin turvotusta, CLS ei muutu.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Tee alustava diagnoosi.

2. Luettele syyt, jotka johtavat tämän tilan kehittymiseen ja sen patogeneesiin.

3. Mikä on icterisen oireyhtymän syy?

4. Selitä hematuria.

5. Selitä munuaisten vajaatoiminnan mekanismi.

6. Mikä aiheutti veren kokonaismäärän muutoksia?

7. Tee differentiaalidiagnoosi.

8. Tee suunnitelma lapsen tutkimiseksi.

9. Arvioi munuaisten toimintatilaa.

10. Mitkä ovat terapeuttiset toimenpiteet?

11. Luettele taudin tulokset.

12. Mikä on seurannan kesto?

Vastaus pediatrian tehtävään

1. Diagnoosi. Hemolyyttinen ureminen oireyhtymä. OPN.

2.Et + PZ OPN.M. kehittyy vaikean systeemisen vamman (sepsiksen), monielinvaurion (vammojen) komplikaationa. Preren - hypotensio, hypertensio, hypovalomi, maaperän valtimoiden tukkeutuminen, hypoglykemia, dehydraatio, sokki, hemolyysi, palovammat, endogeeniset päihteet. obr.poch.ven, GUS.Postren - virtsakivet, Wilmsin kasvain, synnynnäinen. HUS - triad - mikroangiopaattinen hemolyysia, anemia, tspepeniya, ARF. Esiintyy satunnaisesti. Sitä edeltää yleensä infektio, usein ruoansulatuskanava. CEC: n ja toksiinien endoteelin vaurioituminen, sytytyksen aggregaatio ja tuhoutuminen, Tztarnyen verihyytymien vaurioituminen aeretit => hemolyysi. Pora-sos - munuaisten iskemia - OPN.Vozb-VTEC-infektio: vir Epsh-Bara, entero-peräpukamat E.E.coli, Campilobact, Salm, Shig.

3,4,5, Zheltukha - hemolyysi-pov.nepr.b / r> 35mkmol / l. Macrohematur - vahinko Kalvoja. klubi. CEC. OPN = parenchomatous PN.
6. Yleinen ankr - anem I + re-s = hemolyysi, tchpeniya = koagulopat.potrup, leykz, u.SOE - tulehdus
7. Ddz: dr.prich.OPN (munuainen), hemolaarin, hepatiitin, ttspenich.pururan, maksan muuntaminen, koagulopatia
8. Palvelusuunnitelma Mittaus AD ja keskushermosto, virtsakatetri, rekisterin diureesi, OAM, Na, K virtsa määritetty, kreatiini B / x cr (Na, K, kreatiini), koagulogrammi, bakteerileikkaus.KATETER ULKOPUOLISEN KOKOELMAN JÄLKEEN POISTETTU!

9) noki-imeytyminen.discention.clin.creature + tarkoittaa.

10. Paranna. Etiol-ab-ter, PG-antiagrig, hepariini, plasma, plasmapereesi, HA. Vähentää. Proteiinin kulutus, laskimojen katetrointi, OCC: n palauttaminen. anuria - mannitoli 20% rr 0,5 g / kg cc 10–20'– h / d 3 h. diureesi d.un./6-10ml / kg –n jos ei, mannitolihoito voi vaatia transfusoituvaa ilmaa ja / tai tststov, jos se on tallennettu oligo, anuria = hemodialyysi (+ se on ilmaistu. AG tai CH, hyperkem, vakava acidoosi, nopea kreatiniinin nousu, mikä tarkoittaa hyperfosfatemiaa). K = 5,5–7 mEq / l = polystyrosulfanaatti Na 1 g / kg peräsuolen tai sisäänpäin.Tulo toistetaan 4-6 tunnin välein, kunnes taso K pienenee, jos K> 7 mEq / l = EKG-seuranta + 10% GlukCa 0,5-1 ml / kg bv 5-10 ', bikarbna 2 mEq / kg bv sivua 5-10'. Kun olet tallentanut. hyperKem - insul0.1ME / kg bv 25% glukoosilla 0,5 g / kg (2 ml / kg) 30 'aikana. Jos tarpeen, toista h / c 30-60', ur-n K> 7,5 meq / l = ylimääräinen hemodialyysi. Symptom.lech-e AH, CH - kulutusrajoitukset, diureetti, jota ei käytetä, mikä vähentää kaikkien lääkkeiden annosta.

11. Tulokset Ennuste on vakava 10-50% tappava.

12. Dispan.upl - aikuisille.5l.remissii-1gr.zdor.Ped-4rvg-1g, 2rvg, nephrologist-1rvg. Po-OAK, koagulogrammi, srm.chi, ultrasonografia, b / x

Pediatrian tehtävä 5

Tyttö 8-vuotias, otettiin sairaalaan valheilla päänsärkyä, heikkoutta, pahoinvointia ja oksentelua, ruskeaa virtsan värjäystä.

Elämän anamneesista tiedetään, että tyttö on ensimmäisestä raskaudesta, joka eteni toisella puoliskolla (nefropatia), ensimmäisen aikavälin työvoimana. Paino 3250 g, pituus 51 cm, aikaisempi kehitys ilman ominaisuuksia. Syntymästä oli keinotekoinen ruokinta. Rokotettu iän mukaan, III DTP - allerginen reaktio urtikarian muodossa. 5 vuotta usein esiintyviä akuutteja hengitystieinfektioita, kroonista tonsilliittia.

7-vuotiaana tyttö kärsi pyöreästä kuumeesta, jonka jälkeen virtsatestissä proteiiniarvo jopa 0,2% o, hematuria jopa 30-40 asteen näkökentässä, joka pidettiin taudin seurauksina. Tulevaisuudessa virtsan analyysin muutokset säilyivät säännöllisesti, ja lapsella oli hematuria, proteinuuria ja hematuria olivat pysyviä.

Kun sairaalaan otetaan, ehto on melko vakava. Iho ja näkyvät limakalvot ovat vaaleita, puhtaita. Kasvojen, jalkojen ja jalkojen pastousness havaitaan. Lihas- ja liikuntaelinjärjestelmä ilman patologiaa. HR - 72 lyöntiä minuutissa. Sydämen koko pinnan yli kuullaan karkeaa systolista myrskyä. HELL 140/100 mm Hg Tavallisen muodon vatsa, pehmeä, palpaatio on saatavilla kaikissa osastoissa, kivuton. Maksaa ja pernaa ei laajenneta. Pasternackin oire on negatiivinen molemmilla puolilla. Diureesi 300-400 ml / vrk, virtsanruskea.

Lisätutkimusta pediatriseen ongelmaan

Täydellinen verenkuva: HB - 90 g / l, Er - 3,1x10 12 / l, Järvi - 6,6 × 10 9 / l, pb - 2%, s - 56%, e - 9%, l - 31%, m - 2%, ESR - 25 mm / h.

Virtsanalyysi: määrä - 50 ml, väri - ruskea, läpinäkyvyys - epätäydellinen, reaktio - emäksinen, suhteellinen tiheys - 1,009, proteiini - 0,3%, epiteeli - 2-3 p / s, leukosyytit - 4-5 in p / s, punasolut, muuttivat täysin kaikki näkökentät, rakeiset sylinterit - 10-12 p / z.

Virtsan biokemiallinen analyysi: proteiini - 1,2 g / vrk (normi on jopa 200 mg / vrk), fosfori - 21 mmol / vrk (normi on 19–32), hiilihydraatit - 9,76 mmol / vrk (normi on enintään 1, 11), ammoniakki - 26,7 mmol / päivä (normi on 30-65), titraushappo - 40 mmol / päivä (normi on 48-62), oksalaatit - 42 mg / päivä (normi on enintään 17).

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 45 ml / min (normi - 80-120).

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Formuloi täydellinen kliininen diagnoosi munuaisten toiminnallisesta tilasta.

2. Täytä lapsesi tutkimussuunnitelma tarvittavalla tutkimuksella.

3. Mitä muutoksia on odotettavissa veren biokemiallisessa analyysissä?

4. Olisiko odotettavissa munuaisten pitoisuusfunktion rikkomista?

5. Mitkä ovat munuaisten toiminnallisen tilan tutkimisen menetelmät.

6. Selitä proteinuuria.

7. Selitä hematurian mekanismi.

8. Mikä on hypertension syntyminen?

9. Selitä oksalurian alkuperä.

10. Mikä on systolisen murmuksen synty?

11. Mitä muutoksia CBS: ssä voi tehdä tämä lapsi ja mikä on niiden kehityksen mekanismi?

12. Määritä tarvittava hoito.

Vastaus pediatrian tehtävään

2. Tutkimussuunnitelma: w / c, Zimnitsk, osm.gl.dna, EKG, ultraääni, Hb, Ht, virtsakulttuuri, verenpaine dinamissa, koagulogrammi.

3. Ozhid.izm-I in / kr kr: gipoprot-it (8,3, kreatiini> 100, vähennetty. Sa, giposten; anur.sut.d 150 mg / vrk, proteiini: kreat.d. + Ang -tenz-geeni = angiot1, trans. in angiot2i3, soita spasm sos + v o.n de GN pov.TsK (ass. Na ja vesi 2p.hyperaldin yhteydessä) + um.PGA, PGE-aktiivinen. kinin.sist.

9.Oksaluriya-paineen takia Imu - Depressio-to-to-ke tai loukkaantunut-for cofact B1, B6 => def-t vit (+ E) = prov. Ff-p => vahinko th fosfolip. seistä. Kalvo (+ hypoksi, bact, porat, sa in kr johtaa tähän).

10. Systeemin synty Melu: ob. AD, hypervolemia => sydämen ylikuormitus => ex. Lev.zhel => related.nedness metr.klap + rel. Aortan stenoosi + anemia

11. Immune COS: met.acidosis: pienentynyt pph physiol.in 4p. Symptomat: happoosiosidin 0,5–2 mmol / kg / vrk Pyrpapapriili, diureetti, osteopatia, hyposaemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / päivä. Pok-i hemodiaaliin: CRF III-IV, kreatiini-0,528 (N-0.08-0.1), kirkas.kr-12 / l, järvi -13,1x10 9 / l, pb - 5%, - - 53%, e - 2%, l - 38%, m - 2%, ESR - 32 mm / h.

Virtsanalyysi: reaktio - hapan, proteiinin - 3,3% o, leukosyytit -3-5 n / a, sylinterit: hyaliini - 5-6 n / z, rakeinen - 3-4 p / z.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 35 g / l, albumiini -45%, globuliinit: a, - 5% ja2 - 15%, р * - 10%, - 25%, kreatiniini - 60 mmol / l, urea - 6,2 mmol / l, kalium - 4,5 mmol / l, kalsium - 1,8 mmol / l.

Virtsan biokemiallinen analyysi: proteiini - 6700 mg / vrk (normi on jopa 200), oksalaatit - 55 mg / vrk (normi on enintään 17).

Osasto suoritti ruokahoitoa, lääkehoitoa akuutin ajanjakson aikana - infuusiohoito. Hoidon taustalla tilanne parani asteittain.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Mikä on täydellinen kliininen diagnoosi?

2. Anna perustelu diagnoosille.

3. Mitkä ovat tämän taudin etiologiset tekijät?

4. Kerro meille taudin patogeneesistä taudin tässä muodossa.

5. Mitä tutkimusta tarvitaan potilaan selvittämiseksi munuaistoiminnassa?

6. Mikä on oksalurian patogeneesi tässä tapauksessa?

7. Määritä hoito.

8. Kuvaile tämän potilaan tarvitsema ruokavalio.

9. Kerro meille prednisonin terapeuttisen vaikutuksen mekanismista.

10. Mitkä ovat eksogeenisen hyperkortisolismin kliiniset oireet?

11. Millaisia ​​asiantuntijoita potilas tarvitsee?

12. Mikä on seurannan kesto?

Vastaus pediatrian tehtävään

2.Basic Dza = anamn: alku 2g: ssa ARVI: n jälkeen = kiila.O.GN + eff-GK + pahensi lihavuutta ARVI.Obenkon jälkeen: raspr.otek, anasarca, merkit exog. Hypercortisolism. Vähennä. Diurez. Lab: anemI, leyz, SW.SOE, prot-ur, sylinteri, hypopremia, hypoalmi, hypery-hl (protein.dissoc), hypoCa, emulxalur.

3. Etioli: Transform.OnGN: stä, 1vichno hr.zab-e: stä alttius: väärä. ter, infektio, polyhypo-, avitamin, chill.

4.PZ-turvotus: (suoristus, ennen anasarkia, ödeema GM) -p. Hydrodin.davl.Za-tili Aga uv.OTSK + pov.prnits.kapil + um.kol-osm.davl.za koska gipoprot, disprot (albumin menetys) + u.reab.Na ja vesi.

5. Maaperän pitoisuuden ja tiedustelujen tarkastus: Zimn (N = 1010-1025, hyperstatures. Enintään 1030i>), hyposthene, anur = day.d 150 mg / vrk, proteiini: creat. Db. (+ E) = prov. Ff => viallinen fosfolip. Cell. Membran (+ tämä johtaa hypoksiin, bactiin, povratiin, Ca: aan cr: ssä).

7,8.Lech: post.rezhdrezh (vaarallinen-demineraliz.kost) Ruokavalio-osa, Bel.do 1,5 g / kg, suola (Snech-hedelmä-sokeri, sitten maidonkorotus). banaanit, kuivatut aprikoosit, rusinat, chernosl.Iskl-säilykkeet, sienet, extract.v-va, mausteinen, savustettu, suolaista, Phytoter: kokoelma = laventeli, seppä, valkoinen koivu, kataja, humala, Krimin roza, karhunvatukka, Brusn, nokkosihottuma, laiva, maansiirto, horsetail, infektioiden polttopisteiden sanak. Qurantil-10 mg / kg, indometak- 3 mg / kg, HA, sytostaatti (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = priznin alussa..HPN tai ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + sytostaatti + hepariini + antiagreg.Symptomat: happo-sooda 0,5-2 mmol / kg / vrk. AD-kaptopriili, diureetti, osteopatiassa, hyposimemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / päivä. Hemodiaaliselle hemodiaaliselle: CKI III-IV, kreatiini-0,528 (N-0,08-0,1), CKR-12 / l, C. p. - 0,9, järvi -6,5x10 9 / l, pb - 8%, c - 66%, e - 1%, b - 1%, l - 19%, m - 5%, ESR - 40 mm / tunti

Virtsanalyysi: väri - ruskea, reaktio - emäksinen, suhteellinen tiheys - 1,003, proteiini - 1,6%, valkosolut - 3-5 p / z, punasolut - koko näkökenttä.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini - 50 g / l, albumiini -50,1%, globuliinit: a, - 3,7% ja2 - 12%, P - 9,9%, - 24,3%, kolesteroli -12,37 mmol / l, kalium - 7,23 mmol / l, natrium - 144 mmol / l, urea -10,4 mmol / l l, kreatiniini - 260 mmol / l.

Virtsan biokemiallinen analyysi: proteiini - 2800 mg / päivä (normi on jopa 200), ammoniakki - 22 mmol / päivä (normi on 30-65), titraushappoisuus on 40 mmol / päivä (normi on 48-62), fosfori - 21 mmol / päivä (normi on 19-21), hiilihydraatit - 9,76 mmol / vrk (normi on 1,11), oksalaatit -204 mg / vrk (normi on enintään 17).

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 28 ml / min.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

1. Laita diagnoosi?

2. Anna kliinisen diagnoosin perustelut.

3. Mitä lisätutkimuksia tarvitaan munuaisten toiminnan selventämiseksi?

4. Kuvaile taudin etiologiaa.

5. Mikä on turvotuksen patogeneesi?

6. Mikä on hypertension patogeneesi?

7. Mikä on proteinuurian ja hematurian patogeneesi?

8. Määritä hoito.

9. Mikä on tarpeellinen ruokavalio tämän taudin pahenemiseen?

10. Onko glukokortikoidien antaminen tälle potilaalle?

11. Mitkä ovat glukokortikoidihoidon komplikaatiot?

12. Mikä on tämän taudin ennuste?

Vastaus pediatrian tehtävään

2. Obosn: stung = GB, turvotus, meat.pom.Anamn-ill2g SARS: n jälkeen pahenee. ARVI: n jälkeen, Obek: turvotus, sysh.shum huipulle, noin AD, oligur, pech + 3cm. Lab = OAK-anem, ne-s lisäyksellä, lim-kynä, SW.SOE.OAM-matala tiheys, prot-ur, hemat-ur. B / x cr: hypoprotti, hyper γ-glob, hyper / s, giperK, kastiketta. urea, kryatiini, B / x virtsa-prot-ur, alhainen ammoniakki, titraus, happo, hypervuria, oksaluria + alentunut endog.

3. Dop.iss.for määrittele..f. Pok: samankeskinen ja tiedustelu: Zimn (N = 1010-1025, hyperstatin.to 1030i>), hypostheeni, anur.sut.s 150g / d, proteiini: creat.d.b. Pääsyn kesto, munuaiset.ag in kr / current + squadron IMM / Log.react-ti, jossa autoimm.

5,6,7 Proteinur –– Bel.1 - 24 g / vrk, pää alb. klubisuodatin, vähennetty reabsorb.belka.Gematur - per. korkkien seinät + aukko sos.ArtGip: active.C, oppiminen näytteessä.IR-attraction.in neutrophusin keskellä, niiden maatilan vauriot ja endot.klub + S spos.aktiv. f-ra Hageman = aggreg.ttst = vnut / nos.ververt.veri kapillaariklubissa + sedimentissä. kuitu-ishem.pochki-active.YUGA-pov.ydv kr.renina -> + ang-tens-geeni = angiot1, prev.v angiot2i3, vyzspasm sos + in o.p-de GN pov.OTCK (ass. Na ja vesi yhdessä 2rit.hyperald) + dimPGA, PGE-active.kinin.sist.

Turvot - nefriitin mukaan Tyyppi (kuollut. Jalkojen, jalkojen, lvob-pastojen kirjastot); Universal. Perkussiot. + Lisääntynyt hydrostaattinen.

8,9 Lech-post.zhrezh (demineraliz.kost-vaara) Ruokavalio-osa, Bel.do 1,5 g / kg, suola (ensimmäisen hedelmän sokerin kanssa, sitten maidonviljely). banaanit, kuivatut aprikoosit, rusinat, chernosl.Iskl-säilykkeet, sienet, extract.v-va, mausteinen, savustettu, suolaista, Phytoter: kokoelma = laventeli, seppä, valkoinen koivu, kataja, humala, Krimin roza, karhunvatukka, Brusn, nokkosihottuma, laiva, maansiirto, horsetail, infektioiden polttopisteiden sanak. Qurantil-10 mg / kg, indometak- 3 mg / kg, HA, sytostaatti (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = priznin alussa..HPN tai ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + sytostaatti + hepariini + antiagreg.Symptomat: happo-sooda 0,5-2 mmol / kg / vrk. ADP-kaptopriili, diureetti, osteopatiassa, hyposimemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / päivä. Hemodial: CKI III-IV, kreatiini-0,528 (N-0.08-0.1), kirkas Cr. Twist. Hyperglykemia => U.SafeDiab.

Pediatrian tehtävä

Yhdeksänvuotias poika otettiin seurakuntaan, jossa oli valituksia virtsakokeiden muutoksista, kuulon vähenemisestä.

Toisen raskauden jälkeinen lapsi, jolla on toksikoosi, toinen syntymä (ensimmäinen lapsi, poika, joka kuoli 11-vuotiaana munuaisten vajaatoiminnasta, kärsi kuulon heikkenemisestä kolmesta vuodesta). Todellinen toimitus ajallaan. Paino syntymässä 2800 g, pituus 50 cm. Vastasyntyneen jakso eteni ilman ominaisuuksia. Sairasti ARVI harvoin (2-3 kertaa vuodessa).

Kolmen vuoden kuluttua akuuttien hengitystieinfektioiden esiintymisestä virtsassa havaittiin hematuria, vähäinen leukosyturia, proteinuuria jopa 600 mg / vrk. Kroonisen nefriitin, hematurisen muodon, diagnosoinnissa poika hoidettiin toistuvasti asuinpaikassa, ei ollut vaikutusta. Alkoi jäljessä fyysisessä kehityksessä.

Päättymällä nefrology-osastolle, kohtalainen vakavuus. Pale iho. Paino 20 kg. Ihonalainen rasvakerros on huonosti kehittynyt. Edema, pastoznost no. HELL 105/55 mm Hg Diembriogeneesillä on stigmoja: hypertelorismia, episenttia, korkeaa makua, epämuodostuneita aurkuloita, pienen sormen kaarevuutta. Keuhkoissa vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkuminen. Sydän kuulostaa kovalta, rytmiltään, sykkeeltä - 88 lyöntiä minuutissa. Vatsa on pehmeä, kivuttomasti palpaatiossa. Maksa rannikkokaaren reunassa.

Lisätutkimusta pediatriseen ongelmaan

Täydellinen verenkuva: Hb - 110 g / l, ilma - 3,5x10 12 / l, järvi - 8,5x10 9 / l, pb - 2%, s - 66%, e - 1%, l - 23%, m - 8%, ESR - 10 mm / tunti.

Virtsanalyysi: proteiini - 0,9%, valkosolut - 6-7 p / z, punasolut - kattavat koko näkökentän, suhteellinen tiheys - 1,007.

Näytteen Zimnitsky: suhteelliset tiheydet vaihtelevat 1,002: sta 1,008: een; DC - 250 ml, ND - 500 ml.

Biokemiallinen vereanalyysi: kokonaisproteiini - 70 g / l, kolesteroli - 5,3 mmol / l, urea - 4,3 mmol / l, kalium - 4,1 mmol / l, natrium - 135 mmol / l, glukoosi - 4,3 mmol / l.

Endogeeninen kreatiniinipuhdistuma: 75 ml / min.

Laskimonsisäinen urografia: oikeanpuoleinen pyeloektasia, kuppien lievä dilatoituminen, munuaisen koon epäsymmetria

Audiometria: Kuulon heikkeneminen suurilla taajuuksilla on havaittu.

Oculistin kuuleminen: I asteen katarakti diagnosoitu, likinäköisyys.

Tehtävä pediatrian tehtäväksi

2. Mitä muita tutkimuksia tarvitaan diagnoosin selventämiseksi?

3. Mihin sairauksien ryhmään tämä patologia kuuluu?

4. Anna nykyaikaisia ​​ideoita tämän taudin patogeneesistä?

5. Arvioi munuaisten toimintaa.

6. Mitkä sairaudet tulisi erottaa toisistaan?

7. Määritä hoito.

8. Onko glukokortikoidihoito osoitettu?

9. Mikä on taudin ennuste?

10. Mikä on seurannan kesto?

Vastaus pediatrian tehtävään

2. Dop.isl: genealog.tree, gene.consultant (X-chrom.q22), biopsia. munuaiset (kollageenin murtunut kuva, fokusaalinen segmentoitu glomeriskleroosi, membranoprolif.izm, lamelli- ja ohut baz.membr, atrof. ja dystrof. tubulit, interstik.ibibroz), b / x virtsa (SW.D / L-3-hydroksi-proliini, glukosyyli- galaktosyylioksi- liini) Audiometria + optiometri.

4.PZ: kollageenityypin IV (bassomembraaniklubi + korva + silmä) kuvan rikkominen maaperässä - cm.2 (biopsia), neuronien ja hiusten solujen katoaminen, spiraali. nivelsiteet, tappio, VIII pari, Corti-elin. Acuity sp, kaihi.

5.f-poch: Winter-hyposthenuria, nokturia B / h.kr-N ex.

6. Ddz: muut nefriitin lämpötilan muodot (Nasl. Nefriitti ilman kuuroa, temp. Nefroottinen. Finite. Type, prev. Neprot. Sindr)

7. Lech-ruokavalio kaloreita ylösnousemuksessa. Varhainen paljastui ja lech.h..agagov inf + virtsa.infektio.KKB, ATP, Vit.gr.V, A, phytoter.Delagil-5-10mg / kg 6 -12 kuukautta Levomizol-2,5 mg / kg 2-3rvned.4-6n.Ei!

8. NAZN.GK: ei vaikutusta, heikkeneminen, ennuste ja sytostaatti