Kuitumainen dysplasia: syyt, oireet, hoitomenetelmät

Huolimatta siitä, että elämme vuosisadan ajan nykyaikaisessa tekniikassa, ja näyttää siltä, ​​että suurin osa taudista on tutkittu perusteellisesti. Mutta vielä on olemassa sairauksia, joiden syitä ei vielä tiedetä. Tällaisiin sairauksiin kuuluvat kuituinen dysplasia.

Tämä tauti on todennäköisemmin perinnöllinen poikkeama, joka liittyy luuytimen heikentymiseen ja ilmenee varhaisessa iän kehityksessä. Tästä huolimatta tauti voidaan havaita sekä kehitysvaiheessa, että jo aikuisuudessa.

Minkälaisia ​​kuitumaisia ​​dysplasiaa luokitellaan? Mitä diagnostisia menetelmiä on olemassa ja mitä oireita sairaus liittyy? Mitkä ovat riskit ja komplikaatiot? Kaikki taudista, voit lukea alla.

Fibroidinen dysplasia: epidemiologia

Luun fibroosinen dysplasia raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1927 Venäjän 19. kirurgin kongressissa. Tämä raportti kuului Brytsev V.R: lle, jonka nimi on sairaus. Mutta näin ei ollut aina.

Huolimatta siitä, että Brytsev kuvasi ensin luiden kuitumaisen dysplasian, jo jonkin aikaa siitä tuli nimeltään Liechtenstein-Jaffe-tauti. Nämä kaksi tutkijaa täydensivät vain Bryceansin antamaa kuvausta.

Myöhemmin TP Vinogradovan aloitteesta vuonna 1973 tämä patologia nimettiin uudelleen Bryitsev-Liechtenstein-taudiksi koko maailman kirjallisuudessa. Löytäjän mukaan osteofibroidisen dysplasian kehittymisen syynä pidettiin mesenkyymin heikentynyttä työtä, joka toistaa kuituisen luukudoksen.

Tämän seurauksena jälkimmäisellä on epätäydellinen ja epätäydellinen rakenne. Siksi luuytimen fibroosi ilmenee taipumuksena sen kasvuun ja tyypillisen osteoidin muodostumiseen. Samankaltaiset häiriöt kehittyvät alkuvaiheessa epävarmojen tekijöiden vaikutuksesta. Ne voivat levitä joko luun alueelle tai koko luulle tai niihin voi liittyä useita luita peräkkäin.

Kuitumainen dysplasia muodostaa noin 5% kaikista hyvänlaatuisista luun vaurioista. Todellinen esiintyvyys ei kuitenkaan ole tiedossa, koska monilla potilailla ei ole oireita. Lokalisoitu kuituinen dysplasia on 75–80% tapauksista.

Kuitumainen dysplasia on hitaasti kasvava leesio, joka esiintyy yleensä luun kasvun aikana ja siten ne näkyvät usein yksilöillä varhaisessa nuoruusiässä ja myöhäisessä nuoruudessa.

Fibroidinen dysplasia, joka kehittyy useissa luissa, muodostaa 20–25% kaikista tapauksista ja potilaat, joilla on tämä muoto, näyttävät pääsääntöisesti tämän taudin ilmenemismuodot hieman aikaisemmin (keski-ikä on 8 vuotta).

Raskaus voi aiheuttaa leesion kasvun. Sekä miehet että naiset kehittävät tätä häiriötä yhtä hyvin, vaikka monivaihtoehto, joka liittyy McCune-Albrightin oireyhtymään, on yleisin naisilla.

Fibroidinen dysplasia on luun kehittymisen ei-perinnöllinen poikkeama, jossa normaali luukudos korvataan fibro-luukudoksella. Tämä ehto kuvattiin ensin vuonna 1942 Liechtenstein ja Jaffe. Siksi kuituista dysplasiaa kutsutaan joskus Liechtenstein-Jaffe-taudiksi. Sairausprosessi voi olla lokalisoitu yhteen tai useampaan luuhun.

Lokalisoitu kuituinen dysplasia voi esiintyä osana McCune-Albright- tai Mazzabroud-oireyhtymää. Kuitumainen dysplasia voi kehittyä myös muiden endokriinisten toimintahäiriöiden yhteydessä, esimerkiksi hypertreoosi, hyperparatyreoosi, akromegalia, diabetes mellitus, Cushingin oireyhtymä.

Fibroidinen dysplasia [PD] (tai Brytsev - Liechtenstein-tauti) on hyvänlaatuinen patologinen prosessi, jossa kuituinen sidekudos kasvaa luuston luissa normaalin luukudoksen sijasta (sen morfologiassa PD on lähellä todellisia kasvaimia, sitä kutsutaan tuumorimaisiksi prosesseiksi).

Useimpien asiantuntijoiden mukaan kuitumaisen dysplasian perustana on osteoblastisen mesenkyymin epänormaali kehitys, joka menettää kyvyn muuttua rustoon ja luukudokseksi ja muuttuu kuitukudokseksi.

Sairaus alkaa lapsuudessa, mutta usein pitkäaikainen oireettomuus voidaan havaita missä tahansa iässä. UHF-hoito ovat erittäin tärkeitä provosoivista tekijöistä, vammoista, paikallisesta infektiosta, metabolisista häiriöistä, raskaana olevan naisen toksikoosista, hampaiden poistosta.

Nykyisen prosessin kasvun tehostuminen tapahtuu biopsian, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön, kuukautiskierron muodostumisen jälkeen. Yksi todennäköisistä syistä on myrkyllisten teollisuusjätteiden vaikutus raskaana olevan naisen ja sikiön kehoon.

Sen perusteella, että prosessi havaitaan usein varhaislapsuudessa, voimme olettaa sen luontaisen luonteen (G-proteiinin a-alayksikköä koodaavan geenin mutaatio kromosomissa 20q13.2 - 13.3). FD etenee hitaasti, ja murrosikäisen puhkeamisen jälkeen se stabiloituu, mutta vaikuttava luuelin pysyy koko elämän ajan rakenteellisesti ja toiminnallisesti viallisena.

PD on yleisimpi lapsuudessa, ja useiden tekijöiden mukaan se vaihtelee 2 - 18%: iin tuumorimaisista luunmuodostuksista, joista noin 20–40% on leukakalvon paikannus. Sairaus diagnosoidaan useimmiten 6–15-vuotiaana, mikä vastaa kasvon luuston kasvuaikaa, hampaiden muutosta ja kasvua, sukupuolihormonien tason muutosta. Taudin rakenteessa naisten sukupuoli vallitsee.

Uskotaan, että kuituinen dysplasia on joko synnynnäinen perinnöllinen sairaus tai sikiön geenimutaation aiheuttama patologia. Mutta taudin todellisia syitä loppuun asti ei ole vielä selvitetty. Se ei ole lääketieteellistä hoitoa, ja oireiden pahenemiseen tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Siksi tauti on suuri haitta.

Lomakkeiden luokittelu

Kuitumainen dysplasia luokitellaan luiden lukumäärän mukaan yksisuuntaiseksi ja polyosmaaliseksi. Jos vain yksi luu vaikuttaa ja tämä tapahtuu usein, dysplasiaa kutsutaan monosupportaaliksi. Polyosomaalinen muoto diagnosoidaan, kun vaikuttaa useita luita. Ja useammin kaikki fokukset sijaitsevat kehon toisella puolella.

Voitto voi olla myös:

• fokaalinen (luiden fibrosystinen dysplasia);
• diffuusi.

Kuitumainen dysplasia kraniaaliholvin luissa ilmenee joillakin ominaisuuksilla. Kaikista tasaisista luuteista tämä patologinen prosessi vaikuttaa eniten kalvariaan. Usein havaitaan kallon luiden vaurioitumista useissa polttimissa kerralla, mutta tauti on yleisimmin etu- ja sorkkakupuissa.

Ylemmän leuan dysplasia ilmenee oireella, jota kutsutaan luun leijonaksi. Jos alaleuka muuttuu, ilmenee oire, jota kutsutaan "cherubismiksi". Prosessi on paikallistettu leuan nurkkaan, minkä seurauksena muodostuu tyypillisiä, liian pyöristettyjä poskia, kuten cherubin.

Diagnoosi tehdään radiologisten kuvien ja patologisen kasvun histologisen tutkimuksen perusteella. Ylempien raajojen vauriot Taudin lokalisointi riippuu osteogeneesin vaiheesta, jossa häiriö tapahtui.

Tämä tauti vaikuttaa yleensä harvoin yläraajoihin, useammin se tapahtuu, kun polyosal-muoto on. Humeruksen haavauma, jossa on kuituinen osteodysplasia, on ainoa mahdollinen ilmentymä patologiasta ylärajalla.

Useimmiten luun kaarevuutta ei tapahdu, ja muodonmuutos ilmaistaan ​​vain yhtenäisessä paksunnossa. Luu hankkii klubimaisen muodon. Sairaus diagnosoidaan patologisen murtuman jälkeen. Harvinaisissa tapauksissa humerus on hieman lyhentynyt tai pidentynyt.

Tauti diagnosoidaan tutkimuksen ja radiologisten merkkien perusteella. Alaraajojen vaurioituminen Jalkojen luut kokevat lisääntyneen kuormituksen: niiden pitää pitää koko kehoa, joten kun luuainetta vaurioittaa kuituinen dysplasia, havaitaan usein luun muodonmuutoksia, ja muodonmuutokset ovat melko ominaisia.

Tärkeä kliininen merkki taudista on lameness. Tämä oire havaitaan lähes puolella potilaista, mutta se ilmaistaan ​​vaihtelevassa määrin. Useimmiten lameness tapahtuu, kun kärsivä osa pidentyy tai lyhenee. Pituuden muutos esiintyy lähes 100%: ssa tapauksista, joten laminess on sairauden jatkuva oire. Reisiluu on suurin luuranko.

Se kantaa merkittävää kuormitusta, joten luun patologisen prosessin aikana sen muodonmuutos tapahtuu melkein aina ja puolessa tapauksista lyhenee:

• dysplasiasta kärsivä reisiluu taivutetaan tavalla, joka muistuttaa paimenen henkilökuntaa (jääkiekkoa, bumerangia);
• luun proksimaalinen osa on joskus kaareva niin paljon, että suurempi varta on lantion luutasolla;
• tämä johtaa femoraalisen kaulan epämuodostumiseen, vaikuttaa kiertokulkuun (näkyviin tulee lameness), mikä luo selkärangan lisäkuormituksen.

Jos reisiluu on vaikuttanut, lyhennys on yleensä merkittävämpi kuin säärisairauden tapauksessa: lyhennys voi olla joko merkityksetön (noin 1 cm) tai hyvin suuri (yli 10 cm).

Lyhenne muodostuu useista syistä:

• Merkittävän kuormituksen vaikutuksesta luu deformoituu ja sen seurauksena se lyhenee;
• Patologisessa koh- dassa kasvu ei tapahdu pituudeltaan, vaan sivusuunnassa, mikä johtaa luun sakeutumiseen, mutta samanaikaisesti se menettää pituudensa;
• Jos patologinen painopiste sijaitsee metafyysissä, sakeutusta ei saa liittää muodonmuutokseen, ja tässä tapauksessa luun lyheneminen on pienempi;
• Patologisen murtuman jälkeen luun lyhenemisen riski fragmenttien epäasianmukaisen kertymisen seurauksena kasvaa jyrkästi.

Sääriluu- ja fibulan luut tulevat suhteellisen harvoin leesioiksi, erityisesti sairauden eristetyssä muodossa. Jos potilaalla on useita luunvaurioita, niin todennäköisyys, että yksi leesioista on sääriluun luissa, on erittäin suuri.

Näiden luiden vaurioitumisen seurauksena raajan lyheneminen voi tapahtua, mutta se on merkityksetön ja tällaiset tapaukset ovat harvinaisia. Lyhentyminen tapahtuu sabelin epämuodostumisen (etukäteen kaarevuuden) seurauksena, mikä hidastaa luun kasvua.

Harvinaisissa tapauksissa kuituinen dysplasia vaikuttaa kalkki- tai jalka-luut. Tässä tapauksessa luun huokoinen aine korvataan patologisella kudoksella, luu muuttuu hauraaksi ja kipu esiintyy usein kävellessä. Sormien sormet tulevat lyhyiksi ja paksuiksi, sormet näyttävät hienoksi.

Jos patologinen painopiste on paikallisessa ischiaalisessa tai hiili-luussa, tämä johtaa lantion renkaan epämuodostumiseen, mikä puolestaan ​​aiheuttaa selkärangan epämuodostumia ja selkärangan kaarevuutta.

syitä

Tämä johtaa kuitumaisen epämuodostuneen luumatriisin muodostumiseen primitiivisen luukudoksen muodostuessa, joka ei kykene kypsymään lamelli- luuiksi. Itse mineralisaatioprosessi menee myös epänormaalisti.

Taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Geneettinen alttius on mahdollista, mutta erityisiä tutkimuksia ei ole tehty. Oletetaan, että tauti alkaa epäsäännöllisyydestä mesenkyymin muodostumisessa alkion vaiheessa.

Fibroidinen dysplasia johtuu somaattisesta mutaatiosta GNAS1-geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 20q13.2-13.3. Tämä geeni koodaa stimuloivan proteiinin G, Gα alfa-alayksikköä. Tämän mutaation tuloksena asemassa 201 (R201) oleva aminohappo arginiini (proteiinissa) korvataan aminohapon kysteiinillä (R201C) tai histidiinillä (R201H). Tämä epänormaali proteiini stimuloi G1-syklistä adenosiinimonofosfaattia (AMP) ja osteoblasteja (soluja) korkeampaan DNA-synteesinopeuteen kuin normaaleissa soluissa.

Kuitumaisen dysplasian syy on vielä epäselvä loppuun asti. Yksipuolisten ja joskus kahdenvälisten läsnäolo, jonka toisella puolella esiintyy patologisia muutoksia, osoittaa mesenkymaalisen kudoksen alkuvaiheen alkuvaiheen kehityshäiriöitä. Taudin geneettisestä perinnöstä ei ole todisteita.

Kuitumainen dysplasia nähdään useimmiten lapsuudessa ja on synnynnäinen, mutta joskus se tallennetaan paljon myöhemmin. Naiset sairastuvat useammin, 78%: lla yksi raajan vaurion polyosmaalinen muoto on rekisteröity.

Kuitumainen dysplasia on ominaista hidas eteneminen (taudin alussa ei ole kipua), sitten asteittain luu sakeutuu, deformoituu, taipuu.

Nuorilla murrosiän puhkeamisen jälkeen kehitys on jonkin verran pysähtynyt, ja jos dysplasiaa ei ole löydetty tähän mennessä, patologia voi olla matala monta vuotta. Usein aikuisilla sairaus alkaa kehittyä uudelleen murtuman tai jonkin verran vakavan vamman jälkeen reisiluun tai sääriluun alueella.

Vuonna 2006 löydettiin geeni, jonka mutaation takia esiintyy kuituista dysplasiaa. Tänään jatketaan työtä tämän mutaation estämisen mahdollisuuden löytämiseksi, mutta kaikki tämä pysyy alustavien laboratoriotutkimusten tasolla.

Tällä hetkellä on mahdotonta estää luun fibroosisen dysplasian kehittymistä, ja sen käsittely koostuu pääasiassa deformoituneiden kudosten kirurgisesta poistamisesta ja niiden korvaamisesta siirteillä.

Oireet ja ilmenemismuodot

Taudin kulku eri tapauksissa voi olla erilainen. Tuntemattomista syistä joillakin potilailla on hidas kurssi, kun taas toisilla on nopea patologisen prosessin eteneminen.

Tällainen nopea kasvu yhdistyy voimakkaaseen solupolymorfismiin, joka tuo sen lähemmäksi onkologista prosessia (luusarkoomalla). Useimmiten sääriluu on mukana patologisessa prosessissa, joka johtaa potilaan ominaispiirteeseen. Kliinisen kuvan luonne riippuu kuitenkin vaurion sijainnista.

Yleiset kliiniset oireet ovat seuraavat:

• Lonkan luiden muokkaaminen (jos prosessi vaikuttaa alaraajojen luihin, mikä johtaa niiden lyhenemiseen tai pidentymiseen)
• Kipu loukkaantumispaikalla
• Patologiset murtumat.

Luiden synteettisen dysplasian kivun oireyhtymälle on ominaista tietyt merkit.

Nämä ovat seuraavat:

1. Useimmiten niille on ominaista alaraajojen ja kallon luiden vaurioituminen, eivätkä ne ole käytännöllisesti katsoen olemassa, jos kehon yläraajoja tai luut ovat mukana patologisessa prosessissa
2. Kipulla on erilainen kesto ja siten potilaan rajoitusaste vaihtelee myös merkittävästi.
3. Fyysisen rasituksen puuttuessa ja levon aikana kipu tuskin häiritsee henkilöä.
4. Lisääntynyttä kipua havaitaan, jos henkilö tekee liikkeitä tai nostaa painoja.
5. Kaltavuus ja muodonmuutos lisäävät kipua.

Sääriluun tappio, joka on kuituisen osteodysplasian suosikki lokalisointi, johtaa sen kaarevuuteen etupuolella ja myös sivulle. Samaan aikaan luun litteä tasoittuminen ja epätasaisen laajentumisen alueet ovat.

Kipu voi esiintyä joko samanaikaisesti epämuodostumisen kanssa tai jonkin aikaa ennen sen esiintymistä tai sen jälkeen. Femurin muodon muutos johtaa myös tyypilliseen muodonmuutokseen.

Se koostuu selvästi reisien kaarevuudesta ulkopuolelle. Tällöin suurempi trochanter voi päästä melkein lonkkareunaan. Tämä johtaa kävelyn merkittävään muutokseen. Tällaisessa lääketieteellisen kirjallisuuden muodonmuutoksessa on erilaisia ​​nimiä, esimerkiksi jääkiekkomailan muoto, kannukahvat jne.

Patologinen prosessi, joka vaikuttaa olkaluun, aiheuttaa sen laajentumisen lihaslajiin. Tämä rikkoo myös käden rakennetta, jonka ulkonäkö muistuttaa leikattuja sormia.

Tämä johtuu phangangien lyhentämisestä ja sakeutumisesta. Luun kaarevuudet aiheuttavat löysät nivelet. Tämä luo edellytykset niiden rappeuttavan-dystrofisen prosessin kehittymiselle (osteoartroosin epämuodostuminen), joka edelleen rikkoo ihmisen tilaa. Tilannetta voi pahentaa väärin puretut murtumat, joissa luu on lopulta taipunut ja lyhentynyt.

Jos luut ovat fibroosista dysplasiaa, voi esiintyä harvinaisempia taudin muotoja, joihin vaikuttavat seuraavat anatomiset rakenteet:

On tärkeää huomata yksi piirretty osteodysplasia. Tämä tauti alkaa aina lapsuudesta, sen etenemistä havaitaan (hidas tai nopea, syy-tekijöiden vaikutuksesta riippuen).

Kun murrosikä alkaa, patologisen prosessin vakiintumista havaitaan. Siksi tämän taudin hoito tulisi aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa niin, että niin monta luuta pidetään mahdollisimman normaalina.

Potilaat, joilla on pieniä yksittäisiä vaurioita, eivät välttämättä tunne mitään oireita eivätkä näytä mitään merkkejä, ja niiden luun patologiat voidaan havaita vahingossa röntgensäteilytutkimuksissa täysin eri syistä.

Kuitenkin luukipu, turvotus ja arkuus ovat yleisimpiä oireiden ja oireiden oireita. Endokriinihäiriöt voivat olla joidenkin potilaiden alkuvaiheita.

Yleisimmät luustoalueet, joissa kehittyy yksi kuituinen dysplasia, ovat seuraavat:

1. kylkiluut,
2. proksimaalinen reisiluu,
3. craniofacial-luut,
4. yläleuka.

Nämä yksittäiset leesiot peittävät yleensä vain pienen segmentin luusta, mutta joissakin tapauksissa tämä kuitukudos voi kestää koko luun pituuden. Useiden kuitujen dysplasiaa sairaudesta voi kehittyä ainakin kahdesta luutosta yli 75 prosenttiin luuston luista.

Tämä kuitumaisen dysplasian muoto on yleisin lonkka-, alaraajennus-, lantion- ja jalkaluissa. Muita paikkoja, joissa sairaus kehittyy, mutta harvemmin, ovat: raajat, kallo ja yläraajojen luut. Ja vielä harvemmin (ja jopa epätavallisen), tämä sairauden muoto voi kehittyä lannerangan, kohdunkaulan selkärangan ja kaulan sisäpuolella.

Tämän taudin yleisimpiä fyysisiä epämuodostumia ovat epäjohdonmukaisuudet jalkojen pituuksissa, kasvojen epäsymmetria ja kylkiluun epämuodostumat. Murtuma on kaikkien kahden tyyppisen kuituisen dysplasian yleisin komplikaatio.

Luiden murtumat kirjataan yli puolella potilaista. Monilla yksilöillä on myös laakereiden epämuodostumia. Lähes 75%: lla fibroosista dysplasiasta kärsivistä potilaista on kipua, luun epämuodostumia tai patologisia murtumia.

Kuitumaisen dysplasian pahanlaatuinen transformaatio tapahtuu hyvin harvoin, kirjattu taajuus on noin 0,4-4%. Yli puolet pahanlaatuista transformaatiota sairastavista potilaista sai sädehoitoa.

Yleisimpiä pahanlaatuisia kasvaimia ovat osteosarkooma, fibrosarkooma ja kondrosarkooma. Useimmat potilaat ovat yli 30-vuotiaita. Useimmat näistä syöpistä kehittyvät kallo-luut, sitten lonkat, jalat ja lantio. Pahanlaatuisen transformaation nopeus on suurempi yksittäisissä leesioissa kuin monissa leesioissa.

Taudin diagnosointi

Luiden kuitumaisen dysplasian diagnoosi perustuu suurelta osin röntgensäteilytutkimuksen tuloksiin. Sen käyttäytyminen kliinisten oireiden arvioinnin yhteydessä vähentää merkittävästi diagnostisten virheiden osuutta.

Tämän taudin pääpiirteet, jotka voidaan havaita röntgenkuvassa, ovat seuraavat:

• Reisiluun varus-poikkeama, eli enemmän kohti ulkopintaa
• Suurempi sylkeä on normaalin tason yläpuolella lähestymässä Iliumin siipiä
• Luuhuippujen lisääntyminen kallo - etuosa, niskakyhmy ja parietaali
• Aikakaaren paksuuden lisääminen
• Nenän tasainen selkä
• Ylemmän ja / tai alemman raajan luiden lyhentäminen
• Täplikkäät sulkeumat luun yleiseen taustaan
• Ominaisuus - "himmeä lasi", joka määräytyy kyseisen luun kuvassa
• Medullarikanavan lähes täydellinen puuttuminen, joka liittyy epätäydellisen luun patologiseen kasvuun
• Valaistumisen polttopisteiden vaihtaminen tiivistyspisteillä.

Taudin tiettyjen radiologisten oireiden läsnäolo riippuu taudin kestosta ja patologiseen prosessiin osallistuvien luiden lukumäärästä. Kaikkien oireiden yhdistäminen yhteen potilaaseen ei ole tarpeen. Kuitun osteodysplasian diagnoosin tulisi olla oikea-aikainen ja sen jälkeinen hoito, koska tämä tauti kuuluu esiasteisiin.

Seuraavat merkit tuovat hänet lähemmäksi onkologisia olosuhteita:

• Mahdollisuus siirtyä kuituisesta osteodysplasiasta todelliseksi kasvaimeksi, erityisesti lapsilla
• Patologisen prosessin relapsi leesion kirurgisen poiston jälkeen
  Morfologian joitakin piirteitä
• Pahanlaatu, eli prosessin pahanlaatuisuus.

Täten Braytsev-Liechtensteinin tauti on dysplastinen prosessi, jossa on todellinen mahdollisuus täysin kehittymättömään luukudokseen kasvaimessa, jolla on patologisesti nopea kasvu ja jakautuminen.

Radiografiaa suoritettaessa laitteen operaattorit ja muut tässä asiassa toimivaltaiset asiantuntijat voivat havaita kuitumaisen dysplasiaa intramedullaryna ja tarkasti määriteltynä kohderyhmänä diafyysin tai luun metafyysin alueella.

Leesiot voivat vaihdella täysin valaistuneista täysin sklerootteihin. Useimmilla vaurioilla on kuitenkin tyypillinen sumea ulkonäkö tai sitä kutsutaan myös himmeäksi lasiksi.

Röntgenkuvan sameuden aste korreloi suoraan sen pääasiallisen histopatologian kanssa. Enemmän radioaktiivisia leesioita koostuu pääasiassa kuitumaisista elementeistä, kun taas enemmän säteilyvahinkoja sisältävät leesiot sisältävät suuren osan luukudoksesta. Lisäksi leesioita voi ympäröitä paksu kerros skleroottista reaktiivista kudosta, jota kutsutaan "nahaksi".

Scintigrafiaa voidaan käyttää sairauden laajuuden määrittämisessä. Aktiiviset kuituerot, erityisesti nuorilla potilailla, lisäävät merkittävästi isotooppiabsorptiota, tämä imeytyminen vähenee heikentyneen leesion kypsymisen myötä.

Mutta mikä parasta, vaurion laajuus osoitetaan tietokonetomografialla. CT: llä useimmat potilaat voivat helposti erottaa kuituisen dysplasian muista vaurioista differentiaalidiagnoosissa.

Diagnoosi tehdään anamneesikokoelman, potilaan tutkimisen, röntgenkuvauksen perusteella. Tällaiset tosiasiat, kuten luun murtumat, patologiset murtumat, ovat diagnostisesti merkittäviä.

Pysyvä kipu voi merkitä tautia (merkki on tyypillisempi aikuisille), raajan epämuodostuma. Kipu on läsnä vain puolessa aikuispotilailta ja se on lähes aina poissa lapsista.

Tämä johtuu siitä, että lasten luut kasvun aikana muuttuvat vähitellen fysiologisesti, niillä on merkittäviä kompensointikykyjä. Lasten periosteumia vaikuttaa paljon harvemmin ja myöhemmin. Kivun oireyhtymän esiintyminen ja vakavuus riippuu myös leesion sijainnista luussa.

Erityinen paikka kuitumaisen dysplasian diagnosoinnissa on röntgentutkimus:

• usein alkuvaiheessa luukudos on matta-lasi;
• valaistumisen polttopisteet vaihtelevat tiivistysalueilla;
• luu näyttää pilkulta kuvassa (tyypillinen röntgen-oire tälle taudille);
• Luuston muodonmuutos on selvästi näkyvissä.

Kun havaitaan yksi dysplasia-keskittymä, on välttämätöntä varmistaa, että se on todella yksi, sulkea pois muita leesioita, jotka ovat edelleen oireettomia. Siksi potilaat lähetetään kaikkien luiden röntgensäteeseen.

CT: tä käytetään kliinisen tilan selvittämiseen. Jos kliinisiä ilmenemismuotoja ei esiinny, lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain pitkän dynaamisen havainnon jälkeen.

Sairaus erottuu ensinnäkin kasvaimilla, luun tuberkuloosilla, kilpirauhasen syntymisen osteodystrofialla. Apua diagnoosissa on myös: lisäkilpirauhasen tarkistaminen; pthisiatrician kuuleminen; erityisten näytteiden tuotanto tuberkuloosille.

Diagnoosi suoritetaan historian ja röntgenkuvauksen perusteella. Jälkimmäisen suorittaminen on välttämätöntä, koska se on paras tapa tutkia luuston ja sen kudosten tilaa. Vaikka potilas pyytää apua sairauden alkuvaiheessa, röntgenkuva osoittaa selvästi epämuodostumat.

Kuvassa nämä alueet näyttävät himmeänä lasina ja sisältävät erityisiä sulkeumia. Jos yksi tai useampi tekijä on läsnä, potilas voidaan lähettää luun densitometrialle ja CT: lle.

On muistettava, että hyvin varhaisessa vaiheessa, jossa on pieni määrä oireita ja yksi pieni tarkennus, jopa röntgenkuvauksessa ei ole aina helppoa diagnosoida tautia. Täydellisyyden ja muiden mahdollisten syiden poissulkemisen vuoksi potilaalle voidaan suositella kuulemista ja tarkastusta useilla asiantuntijoilla (kardiologi, onkologi jne.).

hoito

Luiden fibroosisen dysplasian hoitoon liittyy erilaisia ​​vaikeuksia. Suurin niistä on se, ettei ole olemassa patogeenisen hoidon keinoja, koska sairaus liittyy alentuneeseen alkionkehitykseen.

Lisäksi tämän patologian aiheuttavat tekijät eivät ole täysin tunnettuja. Niinpä Schlumberger uskoi, että kuitujen osteodiplasian perustana ovat vääristyneet luukudoksen reaktiot traumaattisiin vaurioihin.

Kaikkien osteoblastien potilaat eivät toimi normaalisti, jotta ne voivat korvata kokonaan luun viat. Joku on kehittymättömien kudosten muodostuminen, joka liittyy sairauden kehittymiseen. Jotkut tekijät ovat yrittäneet selittää patologisia muutoksia, jotka johtuvat endokriinisen järjestelmän toimintahäiriöstä.

Tueksi he mainitsivat Albrightin oireyhtymän. Kaikkien potilaiden endokriinihäiriöitä ei kuitenkaan havaittu. Recklinghausen piti tätä patologiaa paikallisena neurofibromatoosin ilmentymänä. Tällä hetkellä on otettu käyttöön joitakin ehdollisia käsitteitä tämän taudin kehittymisen syistä ja mekanismeista.

Uskotaan, että tämä on alkion häiriö, joka syntyy syntymän jälkeen synnynnäisen neurologisen häiriön vuoksi. Tätä vahvistaa keskushermoston läsnäolo aivolisäkkeen ja lisämunuaisen kuorijärjestelmässä. Tämä seikka voi avata uusia hoitovaihtoehtoja (tiettyjen farmakologisten lääkkeiden käyttö, joilla on hormonaalista toimintaa).

Tällaisten potilaiden hoidon päätarkoituksena on vähentää tämän patologian ilmenemismuotojen vakavuutta ja parantaa itsehoidon ja ammatillisen toiminnan kykyä. Tämän tehtävän suorittamiseksi käytetään useimmissa tapauksissa ortopedista hoitoa.

Myös erittäin tärkeitä toimenpiteitä patologisesti esiintyvien murtumien ehkäisemiseksi. Tällöin taktiikka määräytyy luun mineraalitiheyden, veren kalsiumin ja fosforin määrän perusteella. Kirurgiset hoidot luiden dysplasiaa varten eivät ole rutiinia. Niiden käytöstä on tiettyjä viitteitä, kun todennäköisintä saada suotuisin tulos on korkea.

Tärkeimmät merkinnät ovat seuraavat:

• Nidoksen nopea kasvu
• Pysyvä kipuoireyhtymä, joka liittyy kuituiseen osteodysplasiaan
• Erään tietyn paikan murtuman esiintyminen, jossa on valtava uhka potilaan elämälle
• Polttokysteerien läsnäolo.

Kirurgisen hoidon päävaiheet ovat seuraavat:

1. Patologisen prosessin aiheuttaman luun alueen poistaminen
2. Poista sisältö
3. Ontelon täyttö homograftilla
4. Pitkä jakso, jossa raajo on immobilisoitu voimakkaan luun kalluksen muodostamiseksi.

Lapsuudessa käytetään yleisimmin radikaalia leikkausta. Sillä pyritään rajoittamaan taudin leviämistä kokonaan. Luut kasvaa edelleen osteoblastien stimuloinnilla. Jos väärät nivelet muodostuvat potilaan iästä riippumatta, käytetään Iliazarov-laitteita. Ne auttavat estämään raajojen lyhenemistä.

Kuitukudoksen kasvu kallon alueella johtaa aina sen muodonmuutokseen ja epäsymmetrisyyteen, mutta tarkemmat ilmentymät määräytyvät tarkennuksen paikannuksen perusteella:

• Leuan tarttumiseen on tunnusomaista se, että kasvot ylemmän tai alemman osan paksuuntuminen ja visuaalinen laajentuminen. Kyynärpään kuituinen dysplasia on yleisempää. Se kehittyy suurten ja pienten molaarien läheisyydessä ja näyttää poskien turvotukselta.
• Pään patologia pään otsassa tai kruunussa on erityisen vaarallista, koska se voi aiheuttaa luun levyn siirtymistä ja painetta aivoihin.
• Endokriinisten häiriöiden taustalla tauti voi aiheuttaa kuitukudoksen lisääntymistä kallon pohjalla ja aivolisäkkeen toimintahäiriötä.

Seuraukset: kehon epäsuhde, paikallinen pigmentti, kommunikaation menetys sisäelinten ja järjestelmien työssä. Jos kallon luiden luun dysplasiaa diagnosoidaan lapsuudessa, hoitoon liittyy säästävä kirurginen toimenpide.

Aikuiset läpikäyvät luun vaurioituneen alueen resektion, jota seuraa elinsiirto. Hoidon aikana voidaan osoittaa lääkkeitä, jotka estävät vaurion kehittymistä, lievittävät kivulias oireita ja stimuloivat luun lujittumista.

Koska reisiluun kohdistuu jatkuvasti suurta fyysistä rasitusta, muodonmuutosprosessit sen rakenteessa tulevat nopeasti havaittaviksi. Yleensä niille on tunnusomaista lonkan kaarevuus ulkopuolelle ja raajan lyheneminen. Ensimmäisissä vaiheissa tämä johtaa muutokseen kävelyssä, sitten voimakkaaseen limpiin. Luun kaarevuudet aiheuttavat osteoartriitin kehittymistä, mikä pahentaa tilannetta entisestään.

Koska reisiluun muutokset vaikuttavat koko luurankon työhön, on erityisen tärkeää tunnistaa patologia alkuvaiheessa. Kuitenkin aina kun reisiluun fibroosinen dysplasia havaitaan, hoitoon liittyy välttämättä leikkaus. Sanotaan, että useimmissa tapauksissa se on onnistunut eikä johda komplikaatioihin.

Sääriluu on hävinnyt pääsääntöisesti huomaamatta pitkään eikä se merkitse raajan vakavaa muodonmuutosta. Jopa kipua ei usein esiinny välittömästi, vaan vain hetken kuluttua. Edellä mainittuun tapaukseen verrattuna pienten sääriluun luun dysplasiaa diagnosoimalla hoito on nopeampaa ja tehokkaampaa, vaikka siihen sisältyy myös leikkausta resektiolla ja transplantaatiolla.

Useimmiten patologian vaikutus rajoittuu luun paikalliseen alueeseen eikä haittaa kehon sisäisten järjestelmien työtä. Jos leesio ei ole laaja ja esiintyy vain yhdellä luulla, hoidon ennuste on suotuisa ja lähes aina positiivinen.

Riskit ja komplikaatiot

Kuitumainen dysplasia, jota ei hoidettu ajoissa, johtaa usein vammaisuuteen. Lisäksi sen laiminlyötyjen muotojen seuraukset voivat olla: tuumoriprosessit (hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet), samanaikaisten sairauksien kehittyminen (kuulo, näkö, sydäntoiminta jne.), Kasvuhormonin liiallinen aktiivisuus.

Älä uhkaa terveyttäsi, jos olet löytänyt luun fibroosista dysplasiaa, hoito on annettava vain korkeasti koulutetuille asiantuntijoille, jotka ovat käsitelleet tätä patologiaa vuosia. Tällainen kapean profiilin hoito asianmukaisella tasolla voidaan tarjota kaukana kaikkialta, kun taas meidän klinikalla kuituinen dysplasia on yksi avainalueista.

Kirurgisella interventiolla fibroidisen dysplasian hoidossa on vasta-aiheita, eikä sitä suositella kaikille. Valitse muut altistustavat, kun:

• Sairaus on juuri alkanut kehittyä, 1-2 painopistealueesta on edelleen pieni, eikä niillä ole erityistä uhkaa.
• Tämä on lapsi, ja pienen tulisijan sijainti ei ole kovin tiivis. Tällöin on edelleen todennäköistä, että patologian kehittyminen ei tule olemaan omaa, mutta jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa tarvitaan edelleen.
• Prosessi leviää laajasti ja siihen liittyy monia luita. Tällaisille potilaille suositellaan muita hoitomenetelmiä, myös lääkitystä.

Tärkeää: missä vaiheessa vaiheessa ei havaittu kuidun dysplasiaa, sen kirurgisen hoidon vasta-aiheet eivät ole syytä epätoivoon. Nykyään lääkkeellä on riittävät valmiudet tehdä positiivisia ennusteita tapauksissa, joissa on laajimmat vauriot.

Kuitumainen dysplasia ei valitettavasti ole hoidettu lääkkeillä. Paras tulos oireiden lievittämisessä näkyy leikkauksella, osteotomialla, kiretalla ja luunsiirroilla.

Varhaisessa iässä (3-4 vuotta) tapahtuva toiminta parantaa ennustetta, estää raajan lyhenemistä ja epämuodostuman kehittymistä. Reilun dramaattisella muutoksella alloplastia yhdistetään luun kiinnittämiseen metallilevyllä ja korjaavalla osteotomialla.

Raajan lyhentämisen yhteydessä luun pidennys suoritetaan käyttämällä häiritsevää puristuslaitetta. Jos kyseessä on fibosalinen dysplasia, moninkertaiset muutokset rajoittavat mahdollisuutta käyttää kirurgisia toimenpiteitä. Potilaan tehtävänä on käyttää erityisiä ortopedisiä kenkiä, harjoitushoitoa, hierontaa.

Kuitumaisen dysplasiaa sairastavien potilaiden suositellaan harkitsemaan uudelleen elämäntapaansa, jotta voidaan poistaa reisiluun ja sääriluun luuton aiheuttama rasitus (ne kärsivät erityisen pitkään seisomasta ja istuvat samassa asennossa). On myös tärkeää seurata ruokavaliota ja valvontaa.

Patologisen hoidon ennuste on yleensä suotuisa (kuituisen dysplasian komplikaatio havaitaan vain 2%: ssa tapauksista, ja jos patologia ilmenee yli 30-vuotiaalla potilaalla, lapsilla leikkauksen ja toipumisen jälkeen komplikaatio ilmenee vain 0,4%: ssa tapauksista). Hyvän tuloksen tärkein edellytys on taudin oikea-aikainen havaitseminen ja pätevä ortopedinen hoito.

Menetelmä kuitumaisen dysplasian oireiden palauttamiseksi ja lievittämiseksi valitaan kullekin potilaalle erikseen. On syytä muistaa, että yhtä hoitoa ei voida rajoittaa - sen valmistumisen jälkeen tarvitaan erikoislääkärin jatkuvaa tarkkailua, joka vähentää uusiutumisen todennäköisyyttä, kunnes kaikki patologiset merkit häviävät kokonaan.

Kuitumaisen dysplasian uusiutumisnopeus jopa kaavin ja luunsiirron jälkeen on suuri. Useimmat yksittäiset leesiot kuitenkin stabiloituvat luuston kypsyydellä. Yleensä yksittäistä lomaketta ei muunneta useiksi.

Useat muodot voivat olla hyvin vakavia (niiden ilmenemismuodoissa), mutta ne myös (useimmiten) vakautuvat murrosiässä. Nykyiset muodonmuutokset voivat kuitenkin kehittyä.

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä voidaan harkita kehon yleistä terveyttä: korjaavaa voimistelua, lihasjärjestelmän vahvistamista, hierontaa, terapeuttisia kylpyjä, murtumien ehkäisyä, vitamiinien käyttöä jne. On suositeltavaa luopua huonoista tavoista ja välttää fyysinen ylikuormitus.

Fibroidinen dysplasia

Fibroidinen dysplasia on luun vaurio, jossa normaali luukudos on korvattu sidekudoksella luun trabekulaatioiden sisällyttämisellä. Kuitumainen dysplasia kuuluu kasvainkaltaisten sairauksien luokkaan, se voi olla paikallista tai yleistä, vaikuttaa yhteen tai useampaan luuhun. Kehityksen syyt eivät ole selviä, geneettistä alttiutta ei suljeta pois. Ilmentää kipua, epämuodostumista, segmentin lyhenemistä tai pidentymistä ja patologisia murtumia. Diagnoosi tehdään radiografian, MRI: n, CT: n ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito on yleensä kirurgista.

Fibroidinen dysplasia

Fibroidinen dysplasia on luurankon systeeminen vaurio, joka kuuluu tuumorin kaltaisten sairauksien luokkaan, mutta ei ole todellinen luun kasvain. Tulee johtuen osteogeenisen mesenkyymin epänormaalista kehittymisestä (kudos, josta luu myöhemmin muodostuu). Oireet havaitaan yleensä lapsuudessa, mutta se on mahdollista ja myöhäistä. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa yksi elintärkeä kuituinen dysplasia todettiin ensin eläkeikäisillä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Mahdollinen uudestisyntyminen hyvänlaatuisessa kasvaimessa; pahanlaatuisuus on harvinaista.

Tautia kuvattiin ensin 20. vuosisadan ensimmäisellä puoliskolla. Vuonna 1927 venäläinen kirurgi Braytsov teki kertomuksen fokaalisen kuituisen luun rappeutumisen kliinisistä, mikroskooppisista ja radiologisista oireista. Vuonna 1937 Albright kuvaili multifokaalista fibroosi-dysplasiaa yhdessä endokriinisten häiriöiden ja tyypillisten ihonmuutosten kanssa. Samana vuonna Albrecht kuvaili multifokaalista dysplasiaa yhdessä ennenaikaisen murrosiän ja sumeaan ihon pigmentointiin. Hieman myöhemmin Yaffe ja Liechtenstein tutkivat yhden polttopisteen aiheuttamia vaurioita ja julkaisivat johtopäätöksiä niiden esiintymisen syistä. Kirjallisuudessa kuituista dysplasiaa voidaan kutsua Liechtensteinin taudiksi, Liechtenstein-Jaffe-taudiksi tai Liechtenstein-Braytsov-taudiksi.

luokitus

Kuitumaisen dysplasian muodoissa on kaksi pääasiallista muotoa: monosore (yhden luun vaurioituminen) ja polyosomaali (useiden luiden vaurio, jotka yleensä sijaitsevat kehon toisella puolella). Polyosomaalinen muoto kehittyy lapsuudessa ja se voidaan yhdistää hormonaalisten häiriöiden ja ihon melanoosin (Albrightin oireyhtymä) kanssa. Monosuppal-muoto voi ilmetä missä tahansa iässä, endokrinopatiaa ja ihon pigmenttiä ei havaita.

Venäjän asiantuntijat käyttävät Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka sisältää seuraavat sairauden muodot:

• Sisäpuolinen muoto. Voi olla mono- tai polyosomaalinen. Luuhun muodostuu yksi tai useampi kuitukudoksen polttopiste, joissakin tapauksissa luun rappeutuminen koko ajan, mutta kuorikerroksen rakenne säilyy, joten muodonmuutoksia ei ole.
• Luuston kokonaisvaurio. Kaikki elementit kärsivät, mukaan lukien kortikaalinen kerros ja medullaarisen kanavan alue. Kokonaisvaurion vuoksi muodonmuutokset muodostuvat vähitellen, usein esiintyy väsymismurtumia. Yleensä on pitkä putkimainen luut polyosmaalinen vaurio.
• Kasvaimen muoto. Mukana kuitukudoksen polttimien kasvu, joka joskus saavuttaa merkittäviä kokoja. Paljasti harvoin.
• Albrightin oireyhtymä. Se ilmenee polyosmaalisena tai käytännöllisesti katsoen yleistyneenä luiden vaurioina yhdessä endokriinisten häiriöiden, tyttöjen ennenaikaisen murrosiän, kehon suhteiden epätasapainon, ihon pigmentaation, kehon raajojen ja luiden vakavien epämuodostumien kanssa. Eri elinten ja järjestelmien progressiivisten häiriöiden mukana.
• Kuitu rustodysplasia. Näkyy pääasiassa ruston degeneroitumista, usein havaittua muutosta kondrosarkoomassa.
• Kalkkiutuva fibroma. Erityinen kuituisen dysplasian muoto, on hyvin harvinaista, yleensä vaikuttaa sääriluun.

Oireita fibroosista dysplasiasta

Ilmeiset synnynnäiset epämuodostumat ovat yleensä poissa. Kun polyosaloottinen muoto, ensimmäiset oireet näkyvät lapsuudessa. Luiden vaurioitumiseen liittyy endokrinopatia, ihon pigmentti ja sydän- ja verisuonijärjestelmän heikentynyt aktiivisuus. Taudin ilmenemismuodot ovat melko monipuoliset, vakavimmat oireet ovat vähäinen kipu (yleensä lantiossa) ja progressiiviset epämuodostumat. Joskus sairaus diagnosoidaan vain silloin, kun tapahtuu patologinen murtuma.

Yleensä polyosaalisessa muodossa tubulaariset luut vaikuttavat: sääriluu-, reisiluun-, kuitu-, humeral-, radiaal- ja ulna-alueisiin. Litteistä luut, lantion luut, kallo-luut, selkäranka, kylkiluut ja lapiot kärsivät todennäköisemmin. Usein on käsien ja jalkojen luiden vaurio, kun taas ranne luut pysyvät ehjinä. Deformaation aste riippuu kuitumaisen dysplasian polttopisteiden lokalisoinnista. Kun ylempien raajojen putkimaiset luut muodostavat prosessin, yleensä havaitaan vain niiden klubin muotoinen laajeneminen. Phangangien tappion myötä sormet lyhenevät, katso "leikattu pois."

Alaraajojen luut taivutetaan rungon painon alle, tapahtuu tyypillisiä muodonmuutoksia. Reisiluu on erityisen voimakkaasti epämuodostunut, puolessa tapauksista sen lyhentyminen paljastuu. Proksimaalisen luun etenevän kaarevuuden vuoksi luu muodostaa bumerangin (paimenen henkilökunta, jääkiekko), iso sylki "liikkuu" ylöspäin, joskus saavuttaa lantion luutason. Lonkan kaula on epämuodostunut, esiintyy lameness. Reiteen lyhentäminen voi olla 1-10 cm.

Haavanmuodostuksen aikana fibulassa poikkeaa raajan muodonmuutosta, jossa voidaan havaita sääriluun tappio, säären kaarevuus tai luun hitaampi kasvu. Lyhennys on yleensä vähemmän selvää kuin reisiluun vaurioitumisen yhteydessä. Iileumin ja istukka-luiden fibroosinen dysplasia aiheuttaa lantion renkaan muodonmuutoksen. Tämä puolestaan ​​vaikuttaa haitallisesti selkärankaan, mikä aiheuttaa asentoongelmia, skolioosia tai kyfoosia. Tilanne pahenee, jos prosessi vaikuttaa samanaikaisesti lantion ja lantion luutoon, koska tällaisissa tapauksissa kehon akselia häiritään edelleen ja selkärangan kuormitus kasvaa.

Monosuppal-muoto etenee suotuisammin, ei ole ylimääräisiä patologisia ilmentymiä. Deformaatioiden vakavuus ja luonne vaihtelevat suuresti riippuen vaurion sijainnista, koosta ja leesion ominaisuuksista (kokonais- tai sisäisistä). Vaurioituneen segmentin lataamisen jälkeen voi olla kipua, lamausta ja väsymystä. Kuten polyosalimuodossa, patologiset murtumat ovat mahdollisia.

diagnostiikka

Diagnoosi asetetaan kliinisen kuvan ja röntgenkuvauksen perusteella. Alkuvaiheessa röntgenkuvat, jotka vaikuttavat luun diafyysiin tai metafyysiin, paljastavat alueita, jotka näyttävät himmeältä lasilta. Sitten kärsineelle alueelle on ominaista pilkullinen ulkonäkö: tiivistyskeskukset vuorottelevat valaistumisen alueiden kanssa. Hyvin näkyvä muodonmuutos. Kun löydetään yksittäinen vaurio, on välttämätöntä sulkea pois useita luiden vaurioita, jotka voivat olla oireettomia alkuvaiheissa, joten potilaat kutsutaan densitometrialle. Jos on epäilyttäviä alueita, suoritetaan röntgensäteitä, tarvittaessa käytetään luun CT: tä.

On pidettävä mielessä, että kuituinen dysplasia, erityisesti mono-olennainen, voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia diagnoosimenetelmässä. Lievät kliiniset oireet vaativat usein pitkän aikavälin dynaamista havaintoa. Muiden sairauksien sulkemiseksi ja erilaisten elinten ja järjestelmien tilan arvioimiseksi voi tarvita fhtisiatricin, onkologin ja terapeutin kuulemista. Joissakin tapauksissa näytetään kardiologin, endokrinologin tai muiden asiantuntijoiden tutkimus.

Kuitumaisen dysplasian hoito

Hoito on pääasiassa kirurgista - terveestä kudoksesta aiheutuneen luun alueen täydellinen segmentaalinen resektio ja vian korvaaminen luunsiirroksella. Patologisella murtumalla asetetaan Ilizarov-laite. Useiden leesioiden tapauksessa toteutetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on estää epämuodostumia ja patologisia murtumia. Elämän ennuste on suotuisa. Hoidon puuttuessa, varsinkin polyosaloottisessa muodossa, voi esiintyä bruttomurtumia. Joskus dysplasiaa kohoavat uudestaan ​​hyvänlaatuisiksi kasvaimiksi (jättiläissolujen kasvain tai ei-fibroid). Aikuisilla on kuvattu useita pahanlaatuista degeneraatiota osteosarkoomaan.

Fibroidisen dysplasian syyt, oireet ja hoito

Tällä taudilla on mielenkiintoinen historia. Tarkemmin sanottuna taudin nimi. Onhan yleisesti hyväksytty, että Jaffe-Liechtensteinin sairaus kutsutaan amerikkalaisten patologien nimellä. Mutta Venäjän lääketieteellinen koulu vaatii, että Venäjän kirurgi V. Bryitsev, joka kuvasi taudin oireita 10 vuotta ennen Liechtensteinia, on oikeutettu antamaan taudin nimen. Vaikka amerikkalaiset patologit ovat vain selventäneet taudin oireita.

Mutta riippumatta siitä, millaista kuituista dysplasiaa (osteodysplasiaa) kutsutaan - kystinen osteiitti, osteofibroosin epämuodostuminen, Brytsevin tauti tai Liechtensteinin tauti (Jaffe) - se on hyvänlaatuinen kasvaintauti, jonka syyt ovat epäselvät.

Yleistä tietoa

Taudin määritys kasvainprosessina viittaa siihen, että kuituinen dysplasia ei ole todellinen kasvain. Prosessi liittyy luun aineen kuitukudoksen korvaamiseen. Samalla kompakti aineen atrofiat - yksi luun muodostavista kudoksista. Toinen tyyppi on huokoinen aine.

Kun Brytsevin tauti on epämuodostunut eli laajenee ja taivuta:

1. Putkimaiset luut. alkaen olkapäästä ja päättyen kuitua.
2. Vaikuttavat luut ja litteät (kylkiluut, lantio jne.).

Muutoksia esiintyy useimmiten jalkojen putkimaiden metafyysin vyöhykkeellä. Kasvainmuotoinen muodostuminen tiheä, rakenteellisesti koostuu tiheistä kalsiumatuista paikoista ja pehmennetyistä fragmenteista.

Uskotaan, että taudin syy on luiden epänormaali luutuminen alkion aikana. Tämän häiriön luonne on oletettavasti geneettinen. Sikiön synnynnäisen kehityksen aikana osteogeeninen mesenkyymi eli kudos, josta luu muodostuu, kehittyy väärin.

Liechtensteinin taudin ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä lapsuudessa, mutta tiedetään sairauden ensisijainen diagnoosi vanhuksilla.

Nuoruusiässä prosessi hidastuu jonkin verran. Ja jos tähän saakka sairautta ei ole havaittu, se voi "olla alhainen" monien vuosien ajan.

luokitus

Lääketieteessä on sovellettu useita luokituksia. Ensinnäkin jakautuminen tapahtuu luiden lukumäärän mukaan. Toiseksi ne erottavat myös, mitä muutoksia tapahtuu.

Periaatteen mukaan, kuinka monta luuta vaikuttaa, taudin 2 muotoa erotellaan:

• Vain yhden luun (monoossalnaya) tappio.
• Muutokset useissa luissa (polyosomaalinen kuitu dysplasia).

Useita leesioita tarttuu useimmiten kehon yhdelle puolelle. Ne kehittyvät lapsilla ja ne yhdistetään usein muihin sairauksiin (hormonaalisiin häiriöihin tai ihon melanoosiin liittyvät sairaudet).

Luokituksen mukaan Volkova M.V. mono- ja polyosseos-osteodysplasiaa lukuun ottamatta kaksi muuta taudin muotoa erottaa luumateriaalin muutosten luonne:

Vaurioituneen luun polttimet rajoittuvat selvästi terveestä kudoksesta skleroottisen vanteen luonteen avulla. Luuston kuidun dysplasia johtaa luukudoksen muodonmuutokseen. Luu muodostaa pullon, kortikaalinen aine muuttuu hyvin ohueksi.

Useimmiten kehittyy reisiluun osteofibroosi. Patologisen prosessin aikana se muuttuu taivutetuksi, tulee kuin paimenen keppi ja lyhenee. Potilas on lame, hän on huolissaan kipu, lihakset surkastuvat. Myös muut luuston osat voivat vaikuttaa.

Kystinen sairaus voi vaikuttaa kallon, sääriluun ja olkaluun kudoksiin. Muut luut saattavat vaikuttaa, mutta tämä on harvinaisempaa.

Kliinisen kuvan mukaan kuituinen dysplasia ei ole spesifinen. Symptomatologia kehittyy hitaasti, koska itse kuituinen korvaaminen ei ole nopeaa. Henkilö ei voi pitkään tietää, että hän on sairas.

Zatsepin-luokitus

Kotimaiset lääkärit luokittelevat Zatsepin. Se perustuu taudin ilmentymiin. Tämän luokituksen mukaan:

• Kuitumainen rusto.
• Intraosseous (poly-, monoassal).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Kasvain.
• Luun muutos yhteensä.
• Albrightin oireyhtymä.

Ensimmäinen muoto sisältää muutoksen rustossa, joissakin tapauksissa dysplasia syntyy uudelleen kondrosarkoomaksi. Sisäpuolinen muoto vähenee kuitujen keskipisteiden muodostumiseen (yksittäinen, moninkertainen) luussa, joskus koko sen pituuden ajan. Tässä tapauksessa kortikaalinen aine ei ole uudelleensyntymisen kohteena, deformaatio puuttuu.

Sääriluu joissakin tapauksissa "saa" tällaisesta harvinaisesta patologisesta muodosta, kuten kalkkeutuvana fibromana. Harvoja tapauksia sääriluun vaurioitumisesta on kuvattu ja kasvaimen muodostumista olkapäässä on havaittu harvemmin.

Tuumorin histologia näissä paikoissa on identtinen muodostumien kanssa, joista kasvojen kallo muuttuu leukojen ja muiden luuten mukaan.

Toinen harvinainen sairauden muoto on kasvain. Se on niin nimetty, koska sidekudoksen polttimet kasvavat huomattavaan kokoon.

Kokonaisvaurion ollessa kyseessä kaikki luun elementit vaikuttavat. Tähän muotoon on tunnusomaista luiden muistin vajaatoiminnan oireyhtymä. Tämän vuoksi muodonmuutokset ja väsymismurtumat muodostuvat ajan myötä. Tämä ei koske pelkästään jalkojen luut, vaan myös olkapäätä ja muita käsivarsien (kyynärpää ja säde) putkimaisia ​​luut, useammin luuranko on lukuisia.

Albrightin oireyhtymässä on useita luurankojen vaurioita yleiseen muotoon saakka. Juuri tämä yhdistyy sisäelinten työn keskeytymiseen, ennen kaikkea endokriinisiin rauhasiin sekä luurankojärjestelmän vakavaan kaarevuuteen, kehon osuuksien muutokseen. Naispotilailla ilmeni kiihtynyt murrosikä. Tämä on erityinen patologia, johon liittyy sisäisten elinten, erityisesti sydänlihaksen, työn rikkominen. Tämä taudin muoto on monivaiheinen sekä klinikassa että histologiassa.

Joissakin tapauksissa kullan kuituinen dysplasia eristetään erillisessä muodossa. Se ei ole järkevää. Ainoa perustelu tällaiselle purkaukselle voi olla taudin kulku. Kallon kasvojen osan luut kärsivät useammin - nämä ovat etu-, ethmoidiluut, spenoidi- ja yläleuka. Peiton luut ja kallo-osa ovat paljon harvemmin mukana patologisessa prosessissa.

Kolesovin luokitus

Kolesov A.A. jakaa tämän taudin kolmeen muotoon valitsemalla histologian pääominaisuudeksi. Se tunnistaa tärkeimmät, lisääntyvät ja osteoklastiset muodot. Ensimmäisessä tapauksessa solukuitukudos, jossa on luun sulkeumia, kasvaa. Toisessa - luun sulkeumat ovat tiukat. Jälkimmäisessä ryhmässä suuri joukko osteoklasteja (suuria monisoluisia soluja) on ryhmitelty solmuiksi.

oireiden

Huolimatta siitä, että tauti kehittyy muuttumiseen mesenkyymiin jopa äidin kohdussa, vauvat syntyvät hyvin harvoin, ja niillä on vakavia luun epämuodostumia. Tämä tietysti lukuun ottamatta Albright-oireyhtymää sairastavia potilaita. Tämän tyyppisellä osteofibroosilla lapsi voi syntyä voimakkailla epämuodostuksilla ja tietyillä ihoalueilla (pigmenttipaikalla).

Melko usein ensimmäinen patologia on diagnosoitu kärsineen alueen väsymismurtuman jälkeen. Tähän asti potilas on huolissaan epämääräisestä kivusta reisiluun vyöhykkeellä.

Useiden leesioiden tapauksessa oireet ovat erilaisia. Lievän kivun oireyhtymän ja epämuodostumien lisäksi sisäelimiin liittyvät ongelmat, useimmiten sydämen kanssa, voivat olla huolestuttavia.

Jaffen mukaan kuituista dysplasiaa kuvaavat seuraavat:

• Saattaa olla yhdistetty kurssi hyperteroidismilla.
• Joillakin potilailla oli näköhermon atrofiaa ja synnynnäinen. Tai oli alkeellinen munuainen.
• On havaittu tapauksia, joissa muodostuu suuri määrä fibromiksoidikasvaimia. Tämä kasvain vaikuttaa pehmytkudokseen. Tällaiset kasvaimet ovat harvinaisia, pääasiassa 14–75-vuotiailla miehillä.
• Sen suosikki sijainti on alaraajojen pehmeät kudokset, mutta se voi vaikuttaa kallon pehmeisiin kudoksiin, suuonteloon, retroperitoneaaliseen tilaan ja mediastinumiin.

Polyosmaalinen osteofibroosi (monien luiden tappio) muuttuu:

• Suuret luut. Femoraalista alkaen ja päättyen fibulaan.
• Kärsivät ja yläraajot. Alkaen humerus, ulna ja päättyy säde.
• Älä välitä patologista prosessia ja litteitä luut. Ensinnäkin nämä ovat lantion lantion, sitten pääkallot. Seuraavaksi on selkäranka, olkapäät ja kylkiluut. Jalat ja käsi saattavat vaikuttaa. Ranneprosessi ei vaikuta.

Osteofibroosille on ominaista, että tulipalon läheisyydessä oleva liitos ei ole koskaan mukana patologisessa prosessissa.

Ulkoiset ilmentymät

Kannan ulkonäkö riippuu suoraan luun paineesta. Esimerkiksi käsivarren ja muiden suurten käsivarsien muutokset päättyvät yleensä klubinmuotoiseen sakeutumiseen kyseisellä alueella. Jos muutos vaikuttaa sormien phangangeihin, ne muuttuvat lyhyemmiksi ja näyttävät kannoista.

Miten tauti ilmenee:

1. Jos fibulassa esiintyy kuituista dysplasiaa, niin raajat jäävät yleensä ilman muodonmuutoksia.
2. Suuremman kuin peroneaalisen tappion takia alaraajojen kaulamaiset taivut ovat luita. Hän itse kasvaa paljon hitaammin kuin pitäisi. Tällainen raajan lyhentäminen ei voi vaikuttaa selkärangan tilaan.
3. Potilaan selkä on taivutettu. Erityisen merkittävä häiriö on kehon akseli samanaikaisen patologisen prosessin aikana reiteen ja lankaan.
4. Jalat pitävät koko kehon painoa. Tällainen kuorma ei voi vaikuttaa luurakenteen heikentyneeseen kuituprosessiin.

Yksivaiheisessa muodossa tauti on vähemmän tuskallista ja vähemmän häiriöitä. Muutoksia luustojärjestelmän ulkopuolella ei noudateta. Jos vaurio on kuitenkin melko suuri ja alaraajan vaikutus on vaikeaa, potilas voi olla kipua, ja potilas on erittäin vahva kuormituksen, laminessa. Sidekudoksen leviämispaikassa on suuri väsymys. Jälkimmäinen on havaittavissa, kun olkalaukku häviää merkittävästi. Tämän muodon väsymismurtumat ovat myös täysin mahdollisia.

Luuston alemman osan muodonmuutos on voimakkaampaa puristusta voimakkaampi kuin ylempien raajojen luut (esimerkiksi humeral tai radiaalinen).

Kallon luiden vaihtamisessa, erityisesti kasvojen osassa, sidekudosrakenteiden lisääntyminen johtaa tyypillisiin muutoksiin, joita kutsutaan yleisesti "leijonan kasvoksi". "Paimenen luun" ohella tämä ilmentymä on tyypillinen ulkoinen merkki Brycevin taudista.

Vaikeissa epämuodostumissa saattaa esiintyä vastaavien aivorakenteiden puristumisen oireita, vaikka tämä on harvinaista. Kuitenkin seuraavat ilmentymät ovat mahdollisia:

• Väsymys.
• Henkisen kehityksen rikkominen.
• Angiodystonia.
• Päänsärkyä.
• Huimausta.
• Merkkejä "etupainosta".
• Binokulaarinen näön heikkeneminen.
• Okulomotoriset patologiat.

Visuaalisesti määritetty exophthalmos (sekoitus, silmämunan "pullistuminen"), silmien hypertelorismi (epänormaalisti lisääntynyt etäisyys pariksi muodostettujen elinten, tässä tapauksessa silmien kiertoradan) välillä, kulmakarvojen sakeutus.

diagnostiikka

Kullan standardi tällaisten sairauksien tunnistamiseksi kuitumaisen dysplasiaa varten on röntgenkuvaus. Joissakin tapauksissa, esimerkiksi patologisen prosessin oireettomassa kulussa, käytetään erityistä radiologista menetelmää, joka sallii luun matriisin mineraalitiheyden määrittämisen. Sitä kutsutaan densitometriseksi.

Tämä on erittäin herkkä menetelmä, jonka avulla voit määrittää luukudoksen häviämisen muutaman prosentin tasolla. Lisäksi tällainen tarkkuus tulee mahdolliseksi erilaista tiheyttä sisältävän luumatriisin erilaisen radiopapasiteetin vuoksi. Ja mitä vahvempi se on, sitä enemmän säteitä se hajottaa. Saatuja tuloksia verrataan asianomaisen sukupuolen nuoren miehen indikaattoreihin ja keskimääräisiin väestötietoihin.

Monet ihmiset pitävät röntgenkuvat hieman vaarallisina terveydelle. Ei ole mitään syytä luopua tutkimuksesta, koska sen aikana suoritetun säteilyn annos on pieni.

Röntgenkuvat diagnoosille ovat melko informatiivisia. Patologisen prosessin alussa he näkevät alueet, jotka näyttävät himmeältä lasilta. Nämä ovat luun aineen kuituisen korvaamisen vyöhykkeitä. Etsi niitä luun metafyysin tai diafyysin alueella. Jos käsittelemätön prosessi on myöhemmissä vaiheissa, röntgenkuva näyttää tyypillisen kuvan vaikutuksesta kärsivältä pinnalta - tiivistettyjen ja ohennettujen alueiden vaihtelu on selvästi näkyvissä. Jos muodonmuutos on olemassa, tässä vaiheessa se on selvästi näkyvissä.

Mitkä testit auttavat myös määrittämään kuitumaisen dysplasian:

• Radiografian lisäksi voidaan käyttää lisäksi tietokonetomografiaa.
• Taudin diagnosoinnissa on erittäin tärkeitä oireita. Potilaan silmämääräinen tarkastus auttaa havaitsemaan ilmeisiä merkkejä sairaudesta.
• Muiden sairauksien erilaistusdiagnoosissa saattaa olla tarpeen kuulla asiaankuuluvia asiantuntijoita (kardiologi, endokrinologi, onkologi tai ftisiologi).

Tämän taudin diagnosointi, erityisesti sen pienet polttomuodot, jotka vaikuttavat vain yhteen luurankoelementtiin, aiheuttavat vaikeuksia, jos se ei ole kallon luita. Kallon luukudos, kun se altistuu muodonmuutokselle, jopa vähäisessä määrin, tulee havaittavaksi. Vaikka tällöin taudin esiintyminen on hyvin pieni, sitä ei ehkä havaita pitkään aikaan. Jos ylempien raajojen suuret luut ovat lievästi epämuodostuneita (esim. Luun luut), tämä voidaan ohittaa.

hoito

Löydät tietoa siitä, että osteofibroosin alkuvaiheet hoidetaan täydellisesti lääkkeillä. Tähän mennessä yksikään kuuluisista tekijöistä ei vahvista. Konservatiivisen hoidon elementtejä voidaan kuitenkin soveltaa tarvittaessa.

Joissakin tapauksissa positiiviset tulokset taudin hoidossa antavat Calcitoninille. Esimerkiksi kalsitoniinin toistuvia kursseja määrätään potilaille, jotka ovat kärsineet muutamia kylkiluut tai eniten. Tällaisessa tilanteessa on yksinkertaisesti mahdotonta poistaa niitä, ja kivun lievittämiseksi vain kaikkein vaurioituneimmat kylkiluut voidaan leikata ja käsitellä kalsitoniinilla.

Ikääntyneille potilaille, mieluiten aktiivisille metaboliiteille, voidaan määrätä monimutkaisia ​​potilaita ja D3-vitamiinivalmisteita, koska korvauskeskukset, erityisesti murtumien jälkeen, voidaan luistaa ja kalkkeutua.

Operatiivinen toiminta

Kuitumainen dysplasia on erittäin vakava ja vakava sairaus. Loppujen lopuksi osteodysplasioiden hoidon perusta on leikkaus. Se voi olla:

1. Alueellinen resektio.
2. Luukappaleen radikaali poistaminen, kun kärsimä alue kaadetaan taltalla tai kaavinta terävällä lusikalla.
3. Luun fragmentin radikaali poistaminen metallilevyjen, nastojen ja muiden laitteiden avulla, jotka mahdollistavat luiden palauttamisen normaalille pituudelle ja silmukoivat luunpaloja.

Radikaalisissa operaatioissa poistetaan koko fragmentti, joka on läpäissyt kuitumaisen korvauksen, vaikka se olisi suuri luu-matriisin alue. Tällöin kauko-osa korvataan luunsiirrolla (auto tai allograft).

Kirurgian vasta-aiheet

On tapauksia, joissa leikkausta ei suositella. Mitkä ovat sen vasta-aiheet?

Ensinnäkin, kun kuitujen korvaaminen on pieni, ne eivät ole vaarallisia, eikä lapsille saa antaa leikkausta. Loppujen lopuksi on vielä toivoa, että muodonmuutos pysähtyy. Erityisesti se koskee patologista painopistettä, johon ei kohdisteta voimakasta puristusta (esimerkiksi sijoitettu kyynärpään tai olkaluun). Tällaiset potilaat tarvitsevat lääkärin valvontaa taudin leviämisen estämiseksi.

Toiseksi leikkaus ei ole mahdollista, kun tuumorin kaltainen prosessi on vaikuttanut suureen määrään luita, mukaan lukien nikamat ja kylkiluut. Juuri tämä on tilanne, jossa lääkärit käyttävät kalsitoniinia.

Potilaiden ennusteet

Ennuste, etenkin oikea-aikainen diagnoosi, on suotuisa. Pienille vaurioille, jotka on lokalisoitu yhdessä luussa, ennuste on parempi. Pahanlaatuiset tällaiset kasvaimet ovat varsin harvinaisia. Mutta tapauksia on raportoitu, kun kuituinen dysplasia on tullut katkera, jolloin saadaan osteosarkooman muoto.

Joskus kasvainprosessin patologiset fokukset tulevat hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Tämä voi olla ei-fibromus tai jättiläinen solu kasvain.

Ei kaikkein kirkkain näkymä, jos diagnoosi on myöhässä, hoitoa ja ortopedista ennaltaehkäisyä ei tehty. Tällaisissa tapauksissa tauti, erityisesti polysaalisessa muodossa, jossa on useita hajakuormituksia, voi aiheuttaa mutaatiota. Tämä ja luiden kaarevuus ja pullistuneet epämuodostumat.

Hajakuoressa voidaan havaita useita pitkäaikaisia ​​murtumia ja jopa väärien nivelten muodostumista. Tämä pätee myös silloin, kun kärjessä on yläraajojen luut. Siksi osteofibroosin hoito ja lääketieteellinen tarkkailu on niin tärkeää.