Tämä tauti on erikoisuus: reumatologia
Collagenosis on ryhmä sairauksia, joille on ominaista sidekudoksen, mukaan lukien kollageeniä sisältävien kuitujen, vaurioituminen. Kollageenit kuuluvat ryhmään proteiineja sisältäviä kudoksia sisältäviä patologioita, jotka tukevat elinten ja kehon osien toimintaa sopivalla tasolla. Collagenosis johtaa lihasten, nivelten ja muiden elinten rikkomiseen sekä ihon heikkenemiseen.
Kollageenin oireet voivat olla:
Sidekudosta on yli 200 patologiaa, joiden oireet ja syyt liittyvät läheisesti toisiinsa. Yritetään käsitellä joitakin yleisimmistä kollagenoosityypeistä.
Jotkut sidekudossairaudet ovat seurausta muutoksista tietyissä geeneissä. Tässä ovat yleisimmät:
Tämä oireyhtymä on perinnöllisten sairauksien ryhmä, jolle on ominaista hyper-pehmeät nivelet, lisääntynyt ihon kimmoisuus, vaurioituneet verisuonet, arpikudoksen anomaalinen kasvu ja mustelmat. Tämän oireyhtymän oireet voivat vaihdella lievästä korkeaan. Ehlers-Danlosin tyypistä riippuen taudin merkkejä voivat olla seuraavat:
Synnynnäinen epidermolyysi bullosa
Ihmiset, joilla on tämä tauti, ovat niin herkän ihon kanssa, että melkein kosketuksiin sen kanssa esiintyy ohuita seinämiä, joissa on runsaasti sisältöä. Tällaiset läpipainopakkaukset voivat tapahtua iskun aikana, kun henkilö putoaa maahan ja jopa vaatteiden kitkasta tietyillä ihoalueilla.
Riippuen tietystä synnynnäisestä epidermolyysi bullosa-tyypistä, hengitysteitä, ruoansulatuskanavaa, virtsarakkoa, lihaksia tai muita elimiä voidaan vaikuttaa haitallisesti. Pääsääntöisesti epidermolyysi bullosa esiintyy välittömästi lapsen syntymän jälkeen, koska synnytyskunta itsessään on jossain määrin ensimmäinen mekaaninen trauma.
Tämän taudin kliinistä kuvaa leimaa useimpien elintärkeiden elinten ja järjestelmien tappio: sydän- ja verisuoni- ja keskushermosto, tuki- ja liikuntaelimistö, näköelimet ja hengitys. Ihmiset, joilla on Marfan-oireyhtymä, ovat pitkiä, sekä liian pitkät luut ja ohuet ”arachnid-tyyppiset” varpaat ja kädet.
Muihin Marfan-oireyhtymään liittyviin ongelmiin kuuluvat silmäongelmat, jotka johtuvat linssin epänormaalista sijoittumisesta ja aortan laajentumisesta. Marfaanin oireyhtymä laukeaa geenin mutaatioista, jotka säätelevät fibrilliiniproteiinin rakennetta.
Tämä patologia on synnynnäinen häiriö, jolle on ominaista luun hauraus, alhainen lihasmassa. Tätä tautia on useita. Osteogenesis imperfectan erityiset oireet riippuvat tietystä sairauden tyypistä ja voivat sisältää seuraavia oireita:
Tämän patologian syy on tyypin 1 kollageenista vastuussa olevien COL1A1- ja COL1A2-geenien mutaatio sekä proteiinin laadun muutos.
Autoimmuunisairaudet ovat sellaisten sairauksien yhdistelmä, joissa ihmiskehon kudosten ja elinten muodonmuutos ja tuhoutuminen tapahtuu oman immuunijärjestelmänsä vaikutuksesta. Tutkijat uskovat, että tämä häiriö esiintyy geneettisesti alttiissa ihmisissä. Heillä on suojaava immuunijärjestelmä, joka tekee vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin kudoksiin. Seuraavat taudit johtuvat tämäntyyppisestä patologiasta.
Dermatomyosiitti ja polymyosiitti
Näiden sairauksien perusta on tulehdusprosessi, joka tapahtuu ihmisen immuunijärjestelmän spesifisen toiminnan taustalla. Dermatomyosiitille on ominaista ihon tulehdus, ja polymyositisille on ominaista lihakset. Molempien sairauksien oireet ovat ominaisia:
Tämän sairauden myötä immuunijärjestelmä hyökkää synoviaaliselle kalvolle - kalvolle, joka on liitosonteloon vuoriutuvien kalvojen kalvo. Tämän vaikutuksen seurauksena siitä tulee tulehtunut, kipu ja turvotus, koko kehon jäykkyys. Muita nivelreuman oireita ovat:
Tämä termi viittaa ryhmään kollageeniryhmän sairauksia, joille on tunnusomaista ihon sakeutuminen, arpikudoksen kertyminen ja sisäisten elinten vaurioituminen. Nämä häiriöt on jaettu kahteen pääryhmään: systeeminen ja fokusoiva skleroderma.
Sjogrenin oireyhtymä on krooninen systeeminen häiriö, jossa immuunijärjestelmä hyökkää lakka- ja sylkirauhaset sekä limakalvot. Tämän patologisen prosessin tulos on näiden rauhasien toimintahäiriö, jonka seurauksena tuotetun erityksen määrä vähenee. Sjogrenin tärkein oireyhtymä on kuiva silmät ja suu sekä jatkuva väsymys ja kipu nivelissä.
Systeeminen lupus erythematosus
Systeeminen lupus erythematosus, joka vaikuttaa kapillaareihin ja sidekudokseen, vaikuttaa kielteisesti koko organismiin. Lupus erythematosuksen oireita leimaa seuraavat merkit:
Tämä termi on ominaista yli 20 eri tilalle, joille on ominaista verisuonten seinien tulehdus. Tämän seurauksena vaskuliitti voi heikentää verenkiertoa elimistössä ja muissa kehon kudoksissa.
Sekakudoksen sekasairaus - sekoitettu kollagenoosi.
Tämän kollagenoosin avulla ihmiset voivat tunnistaa useiden sairauksien piirteet samanaikaisesti: lupus erythematosus, dermatomyositis, nivelreuma jne. Tämän patologian monipuoliset ilmenemismuodot potilailla ilmenevät eri tavoin: joku valittaa lievistä oireista, ja jollakin voi olla vakavia komplikaatioita, kuten infektioita, aivohalvauksia, munuaisten vajaatoimintaa ja muita vaarallisia ilmiöitä.
Kollagenoosin hoito riippuu monista eri tekijöistä: taudin tyypistä ja sen oireista, taudin vakavuudesta sekä potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Useimmiten kollagenoosin hoitoon tarkoitetut toimenpiteet, jos eivät paranna tautia kokonaan, kontrolloivat ainakin kollagenoosin epämiellyttäviä oireita.
Kollagenoosi (myös reumaattinen sairaus, englantilainen kollageenisairaus) on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista sidekudoksen vaurioituminen (yleensä progressiivinen). Collagenosis perustuu sidekudoksen autoimmuunipatologiaan. Vahingot voivat olla erilaisia - lihakset, alukset ja kokonaisuus vahingoittuvat. Esimerkiksi nodulaarisen periarteriitin tapauksessa alusten sidekudos vaikuttaa tavallisesti, systeemiseen sklerodermiaan vaikuttaa iho, tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä sekä sisäelimet.
Taudin etiologiasta riippuen kollageenit jakautuvat hankittuihin ja perinnöllisiin. Kollageenisairauksien ryhmään kuuluvat:
Perinnölliset kollageenityypit johtuvat kollageenin rakenteen systeemisistä häiriöistä, samanaikaisista metabolisista häiriöistä ja immuunijärjestelmän komponenttien puutteesta. Hankittujen kollageenien kohdalla on lähes mahdotonta määrittää tarkasti patologian syytä, mikä oli vauhtia keskustelujen käynnistämiselle taudin tämän alaryhmän eristämisen toteutettavuudesta. On kuitenkin monia tekijöitä, jotka herättävät kollagenoosin esiintymistä, muun muassa:
Epäsuoria mekanismeja, jotka edistävät kollagenoosin oireiden kehittymistä, ovat psyko-emotionaalinen stressi, jossa käytetään tiettyjä lääkkeitä, hyperinsolia; lapset voivat kehittää taudin rokotuksen jälkeen.
Kullekin kollageenisairauksien ryhmälle on tunnusomaista oireiden spesifisyys. Samaan aikaan korostetaan yleisiä oireita, jotka ovat tyypillisiä tämäntyyppiselle patologialle - ajoittainen (episodinen) kurssi, jossa esiintyy remissio- ja pahenemisjaksoja, sekä patologisten muutosten samanaikainen eteneminen.
Heikentyneen ajanjaksolle on tyypillistä ilmeinen kuumeinen oireyhtymä, jossa esiintyy vilunväristyksiä ja hikoilua. Potilaat ovat masentuneita, ja heikkous on voimakas. Taudin luonteenomaiset ilmenemismuodot ovat kivuliaita nivelten alueella, nivelten motorisen toiminnan rikkomukset, eri lokalisoinnin lihaskipu. Koska sidekudos on läsnä kaikissa elimissä, patologiassa tällaiset rappeutuvat muutokset tapahtuvat kardioskleroosina ja mikrokardiodystrofiana, keuhkofibroosina, munuaisten amyloidina rappeutumana.
Taudin epäspesifinen ilmentyminen on ruoansulatuskanavan tappio (toiminnallinen dyspepsia, vatsakivun oireyhtymä, ruoansulatuskanavan verenvuoto).
Kollagenoosin diagnoosi tehdään historiatietojen analyysin ja laboratorion diagnostiikan tulosten perusteella (ei-spesifisten tulehduksellisten markkereiden määrittäminen veressä sekä immunologiset markkerit). Myös kollagenoosia voidaan käyttää: radiografia, magneettikuvaus, ultraäänitekniikka, tietokonetomografia.
Usein kollageenisairaudet edellyttävät monimutkaista elinikäistä hoitoa. Hoidon spesifisyys vaihtelee riippuen erityisestä patologian tyypistä. Tulehduskipulääkkeitä, glukokortikosteroideja, TNF-a-salpaajia, ekstrakorporaalisia vieroitusmenetelmiä (hemosorptio, plasmanvaihto) voidaan käyttää. Remission aikana voidaan suositella fysioterapeuttisia menetelmiä (fysioterapia, ultraääni, magneettiterapia jne.) Potilaiden tulee noudattaa ruokavalion ja työvoiman sääntöjä, välttää hypotermiaa ja hyperinsolia. Asianmukaisen hoidon puuttuessa kuolema on mahdollista johtuen välitulehduksen lisäämisestä, hengitys-, sydän- tai verisuonitaudin tai munuaisten vajaatoiminnan esiintymisestä.
Kollageenit - sidekudoksen sairaudet, joihin liittyy kollageenikuitujen, verisuonten ja sisäelinten vaurioituminen. Jotta potilaalle voidaan tehdä hoitokurssi, hänen on välittömästi pyydettävä asiantuntijan apua ja suoritettava lääkärintarkastus.
Ihmisillä kaikki kudokset, rustot, jänteet ja iho ovat yhteydessä toisiinsa kollageeniproteiinin avulla. Tämä rakennusproteiini on noin puolet kehon massasta ja täyttää solujen välisen tilan. Kollageeni itse on proteiinifilamentti, joka sisältää proteoglykaaneja, elastiinia ja glykoproteiineja.
Kollageenit voivat esiintyä useista eri syistä, muun muassa seuraavista:
Collagenoosin kehittyminen voi liittyä kollageenikuitujen rakenteen synnynnäisiin häiriöihin ja samanaikaisiin systeemisiin muutoksiin todellisessa aineenvaihdunnassa.
Uskotaan, että naisilla patologisen prosessin muodostuminen voi johtua seuraavien toimien vaikutuksesta:
Negatiivisella vaikutuksella voi olla:
Kollagenoosille on tunnusomaista aaltoileva virtaus, jolle on ominaista pahenemis- ja vajoamisjaksot. Taudin pääasiallinen oire on lämpötilan nousu pahenemisjaksolla 38 asteen tai sitä korkeammalle. Tässä tapauksessa potilas lisää hikoilua ja vilunväristyksiä. Kollagenaasi esiintyy astenisointioireyhtymällä, joka ilmenee heikkoudena ja masentuneena tunnelmana.
Potilasta häiritsee nivelkipu, joskus ihon ihottumat kyhmyjen muodossa. Ajan myötä kääntymättömät muutokset sisäelimissä alkavat kehittyä: kardioskleroosi, munuaisten vajaatoiminta.
Henkilö voi kokea sidekudoksen patologioiden epäspesifisiä oireita:
Joissakin tapauksissa lääkäri voi erehtyä kollagenoosin oireisiin toisen patologian osalta, jolloin diagnoosi on vaikeaa. Jos sitä ei hoideta välittömästi, tauti voi johtaa aivoinfarktiin. Lapsille tämä patologia aiheuttaa erityisen vaaran, koska sillä voi olla hirvittäviä seurauksia.
Lääketieteellisessä käytännössä on kuvattu noin 200 sidekudoksen sairautta, joista seuraavat ovat:
Marfan-oireyhtymä esiintyy hengityselinten, sydän- ja verisuonijärjestelmän (mitraaliventtiilin prolapse), hermoston ja silmien vaurioitumisella (linssiä ei ole asetettu oikein). Ihmiset, joilla on tämä patologia, erottuvat niiden korkeuden, pitkien luiden ja hoikkajen sormien mukaan.
Ehlers-Danlosin oireyhtymässä on joukko perinnöllisiä patologioita, joihin liittyy hyper-pehmeiden nivelten läsnäolo ja lisääntynyt ihon elastisuus.
Lisäksi oireyhtymälle on tunnusomaista verisuonten vaurio, mustelmat ja seuraavien oireiden ilmaantuminen:
Epätäydellinen osteogeneesi on synnynnäinen poikkeavuus, joka ilmenee luun haurauden lisääntymisenä ja lihasmassan vähenemisenä. Synnynnäinen epidermolyysi bullosa johtaa siihen, että ihmisen iho muuttuu hyvin hauraaksi ja se voi peittyä seroottisilla rakkuloilla jopa kosketuksissa: vaatteiden kitka, sokki ja pudotus. Yleensä vaikuttavat ruoansulatuskanavan, hengitysteiden tai virtsarakon.
Autoimmuunisairaudet ovat yhdistelmä erilaisia patologioita, joissa kudokset ja elimet deformoituvat ja tuhoutuvat. Oletetaan, että nämä sairaudet edistävät geneettistä alttiutta.
Autoimmuunisairauksiin kuuluvat:
Nivelreuma on ominaista synoviaaliselle kalvolle, joka yhdistää nivelontelon. Tämä johtaa tulehdukseen, jäykkyyteen koko kehossa, kipua ja turvotusta. Lisäksi potilaalle voi aiheutua vakava väsymys, kuume, anemia ja ruokahaluttomuus.
Dermatomyosiitti ja sairaus, kuten polymyosiitti, vahingoittavat lihaksia ja ihoa ja esiintyvät kuumetta, laihtumista, hengenahdistusta, vakavaa väsymystä ja nielemisvaikeuksia.
Scleroderma ilmenee ihon kiristymisenä, sisäisten elinten vaurioitumisena ja kudosten muutoksina arpien ilmetessä. On polttopiste ja systeeminen skleroderma.
Vaskuliitti aiheuttaa verisuonten seinämien tulehdusta, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen kudoksissa ja elimissä. Sjogrenin oireyhtymään liittyy limakalvojen kuivuminen ja onkologiset komplikaatiot.
Taudin sekamuodolle on tunnusomaista useiden patologioiden läsnäolo samanaikaisesti: nivelreuma, lupus erythematosus. Tässä tapauksessa diagnoosi on joskus vaikeaa, koska potilaat voivat kuvata erilaisia kliinisiä oireita.
Jotta diagnoosi voidaan määrittää oikein ja valita asianmukainen hoito, potilaan on suoritettava terveystarkastus, joka sisältää:
Lisäksi diagnoosi sisältää kuulemisen dermatologin, kardiologin ja pulmonologin kanssa. Tutkimus kestää yleensä useita viikkoja.
Sidekudosairauksien hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen.
Kirurgista hoitoa tarvitaan tapauksissa, joissa valtimot vaikuttavat ja niiden läpäisy on heikentynyt. Se suoritetaan vain elintoimintojen osalta.
Konservatiivinen hoito sisältää yleensä seuraavat lääkkeet:
Jokaisen potilaan lääkehoito valitaan erikseen, joten lääkkeiden terapeuttinen kurssi ja annostus riippuvat spesifisestä patologiasta. Lääkkeiden itsevalinta voi johtaa sivuvaikutuksiin ja komplikaatioihin.
Ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä ja glukokortikosteroideilla on suuri tehokkuus. Näiden lääkkeiden vaikutuksesta taudin kliiniset oireet vähenevät ja remissio jatkuu. Vakavan patologisen prosessin aikana potilaan kuolema voi tapahtua hengitysvajauksen, munuaisten vajaatoiminnan, kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan tai välitulehduksen lisäämisen vuoksi (vahingossa liittyminen sairauteen). Lisäksi suuri osa sidekudosta voi olla kohtalokas.
Taudin muodosta riippumatta potilaan tulisi olla sairaalassa sairaalassa akuuttien oireiden lievittämiseksi. Tulevaisuudessa voit hoitaa avohoidon ennen remissiota, ja sitten on suositeltavaa suorittaa kuntoutus erikoistuneessa sanatoriossa.
Kuntoutusohjelma sisältää:
No auttaa terapeuttisia kylpyjä vetysulfidilla ja plasmapereesilla.
Koska kollagenoosi on vaaraa ihmisten elämälle, on erittäin tärkeää noudattaa kaikkia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja käsitellä sitä ajoissa, jos tauti pahenee. Huolimatta siitä, että on täysin mahdotonta toipua, asianmukaisesti valittu hoito auttaa poistamaan kliiniset oireet ja ehkäisemään vakavien komplikaatioiden kehittymistä.
Kollageenit - ryhmä sairauksia, joita yhdistää samanlaiset toiminnalliset ja morfologiset muutokset sidekudoksen osassa (pääasiassa kollageenipitoiset kuidut). Kollageenien tyypillinen ilmentymä on progressiivinen kurssi, osallistuminen patologiseen prosessiin eri sisäelimissä, astioissa, ihossa, tuki- ja liikuntaelimistöissä. Kollageenien diagnostiikka perustuu leesion moninkertaiseen havaitsemiseen, positiivisten laboratoriomerkkien havaitsemiseen ja sidekudoksen biopsian tietoihin (nivelten iho- tai synoviaalikalvot). Yleisimmin kollageenien hoitoon käytetään kortikosteroideja, immunosuppressantteja, NSAID-yhdisteitä, aminokinoliinijohdannaisia jne..
Kollageenit (kollageenitaudit) ovat immunopatologisia prosesseja, joille on tunnusomaista sidekudoksen systeeminen hajoaminen, polysysteemin vauriot, progressiiviset kurssit ja polymorfiset kliiniset ilmenemismuodot. Reumatologiassa, nivelreumassa, reumassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, systeemisessä sklerodermassa, periarteriitissa nodosa, dermatomyositis, Wegenerin granulomatoosi jne. Kutsutaan yleensä kollageeneiksi. immuunijärjestelmän homeostaasi).
Sidekudos muodostaa luuston, ihon, sisäelinten stroman, verisuonet, täyttää elinten väliset aukot ja muodostaa yli puolet ihmiskehon massasta. Sidekudoksen tärkeimmät toiminnot kehossa ovat suojaavia, trofisia, tuki-, muovi-, rakenteellisia. Sidekudosta edustavat soluelementit (fibroblastit, makrofagit, lymfosyytit) ja solujen väliset matriisit (pääaine, kollageeni, elastinen, retikulaarikuitu). Siten termi "kollageenit" ei vastaa täysin kehossa esiintyviä patologisia muutoksia, joten tällä hetkellä tätä ryhmää kutsutaan "diffuusisiksi sidekudosairauksiksi".
On synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu kollagenoosi. Synnynnäisiä sidekudoksen dysplasioita edustavat erityisesti mukopolysakkaridoosi, Marfanin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, elastinen pseudoksantoma, Stickler-oireyhtymä jne.
Hankitut kollageenit ovat puolestaan SLE, skleroderma, periarteriitti nodosa, dermatomyositis, nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, reuma, systeeminen vaskuliitti, diffuusi eosinofiilinen faskiitti jne. ja ennusteen vakavuus; loput - pieniin kollageenisairauksiin. On myös tapana erottaa diffuusisten sidekudosairauksien siirtymä- ja sekamuodot (Sharpen oireyhtymä).
Synnynnäiset kollageenisairaudet johtuvat kollageenin tai aineenvaihdunnan rakenteen perinnöllisestä (geneettisestä) rikkomisesta. Hankittujen systeemisten sidekudosairauksien etiologia on vähemmän tutkittu ja ymmärretty. Sitä pidetään monifaktorisen immunopatologian kannalta geneettisten, tarttuvien, endokriinisten tekijöiden ja ympäristövaikutusten vuorovaikutuksen vuoksi. Lukuisat tutkimukset vahvistavat yhteyden sidekudoksen spesifisten systeemisten sairauksien ja tiettyjen HLA-antigeenien, pääasiassa histokompatibiliteettiluokan II (HLA-D) antigeenien välillä. Siten systeeminen lupus erythematosus liittyy DR3-antigeenin kantajaan, sklerodermaan - A1, B8, DR3- ja DR5-antigeeneihin, Sjogrenin oireyhtymään - HLA-B8: lla ja DR3: lla. Systeemiset sairaudet kirjataan ensimmäisen asteen sukulaisten keskuudessa useammin kuin koko väestön ryhmässä.
Kollageenin sairauksien kehittymiseen osallistuvien tarttuvien tekijöiden osalta tutkimusta tehdään edelleen. Sidekudoksen diffuusisten sairauksien tarttuvaa-allergista syntyä ei suljeta pois; Tarkastellaan intrauteriinisten infektioiden, stafylokokkien, streptokokkien, parainfluenssavirusten, tuhkarokko-, vihurirokko-, sikotauti-, herpes simplex-, sytomegaloviruksen, Epstein-Barrin, Coxsackie A: n jne. Mahdollista roolia.
On syytä huomata kollageenien liittyminen endokriinisen hormonaalisen säätelyn muutoksiin: kuukautiskierron alussa, abortissa, raskaudessa tai synnytyksessä, vaihdevuodet. Ulkoiset tekijät aiheuttavat pääsääntöisesti latentin patologian pahenemisen tai toimivat kollageenin esiintymisen laukaisijoina asianmukaisen geneettisen alttiuden läsnä ollessa. Tällaisia laukaisimia voivat olla stressi, trauma, hypotermia, insolaatio, rokotus, lääkitys jne.
Kollagenoosin patogeneesi voidaan esittää seuraavana yleisenä kaaviona. Kehon bakteerien ja virusten herkistymisen taustalla muodostuu patogeenisiä immuunikomplekseja, jotka asettuvat verisuonten pohjakalvoon, synoviaalisiin ja seroosisiin kalvoihin ja provosoivat epäspesifisen allergisen tulehduksen kehittymisen. Nämä prosessit aiheuttavat autallergiaa ja autosensitoitumista omiin kudoksiin, solu- ja humoraalisten immunogeneesitekijöiden heikkenemistä, soluytimiin, kollageeniin, verisuonten endoteeliin ja lihaksiin liittyvien autoantikehysten hyperproduktion.
Kollagenoosin perverteisiä immuuni-, verisuoni- ja tulehdusreaktioita seuraa sidekudoksen patologinen hajoaminen. Patologiset muutokset käyvät läpi 4 vaihetta: limakalvojen turvotusta, fibrinoidin nekroosia, solujen lisääntymistä ja skleroosia.
Kollageeneihin liittyy erilaisia patologisia-anatomisia muutoksia, mutta kaikki sairaudet yhdistyvät diffuusioihin kehon sidekudoksen patologisessa prosessissa, joka voi esiintyä eri yhdistelmissä. Joten kun nodulaarinen periarteriitti vaikuttaa pääasiassa lihaksen tyyppisiin astioihin, jotka johtavat arpeutumiseen ja jälkimmäisen hävittämiseen, kliinisessä kurssissa on usein merkitty verisuonten aneurysma, verenvuoto, verenvuoto, sydänkohtaukset. Sklerodermalle tyypillinen yleisen skleroosin kehittyminen (ihon ja ihonalaisen kudoksen vauriot, pneumoskleroosi, kardioskleroosi, nefroskleroosi). Dermatomyosiittia hallitsevat iho- ja lihasvammat sekä niissä sijaitsevat arterioleja. Systeeminen lupus erythematosus on tunnusomaista polysyndromikurssille, jossa on dermatoosin, polyartriitin, Raynaudin oireyhtymän, pleuriitin, nefriitin, endokardiitin, meningoentfaliitin, pneumoniitin, neuritiksen, plexitin jne. Kehittymistä.
Kollageenin kliinisten ja morfologisten muotojen moninaisuudesta huolimatta niiden kehitystä voidaan jäljittää yhteisillä piirteillä. Kaikilla sairauksilla on pitkä aaltoileva kurssi, jossa esiintyy pahenemisvaiheita ja remissioita, patologisten muutosten tasaista etenemistä. Luonteenomaista on pysyvä vääräntyyppinen kuume, jossa vilunväristykset ja runsas hikoilu, allergioiden merkit, selittämätön kasvava heikkous. Yleiset kaikille kollageenille ovat systeeminen vaskuliitti, lihaksen ja nivelen oireyhtymä, mukaan lukien lihaskipu, nivelkipu, polyartriitti, myosiitti, synoviitti. Usein esiintyy ihon ja limakalvojen vaurioita - erytemaattinen ihottuma, petekiat, ihonalaiset solmut, apthous stomatitis jne.
Sydänvaurioita kollagenoosissa voi liittyä myokardiitin, perikardiitin, sydänlihaksen dystrofian, kardioskleroosin, valtimoverenpaineen, iskemian, angina pectoriksen kehittymiseen. Hengityselimistä on merkitty pneumoniitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkoinfarkti, pneumoskleroosi. Munuaisten oireyhtymä sisältää hematuria, proteinuria, munuaisten amyloosoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Ruoansulatuskanavan häiriöitä voivat ilmetä dyspepsia, ruoansulatuskanavan verenvuoto, vatsakipujen hyökkäykset, kolesystiitin, apenditisiksen jne. Simulointi.
Kliinisen kuvan polymorfismi selittyy leesion elin-spesifisyydellä kollagenoosin eri muodoissa. Hajanaisia sidekudosairauksia pahenevat yleensä infektiot, hypotermia, hyperinsolaatio ja vammat.
Perusta tietyn kollagenoosin muodon oletukselle on klassisten kliinisten ja laboratoriomerkkien läsnäolo. Tyypillisesti tulehduksessa esiintyvät ei-spesifiset markkerit: C-reaktiivinen proteiini, lisääntyneet a2-globuliinit, fibrinogeeni, seromukoidi, ESR jne. Kullekin taudille ominaisia immunologisten markkereiden määritelmä: CIC, antinukleaariset ja reumatoidiset tekijät, vasta-aineet yhdelle ja kaksisäikeinen DNA, antistreptolysiini-0, vasta-aineet ydinantigeeneille, komplementtitasot jne. Usein patomorfologisen diagnoosin tekemiseksi on käytettävä ihon, lihasten ja synoviaalisen kalvon biopsiaa. tavov munuaiset.
Luiden ja nivelten röntgenkuvaus voi auttaa jonkin verran kollageenien diagnosoinnissa, jossa yleinen (osteoporoosi, nivelten halkeamien supistuminen) sekä erityiset radiologiset oireet (nivelreunojen artikulointi nivelreumissa, nivelrintojen aseptinen nekroosi SLE: ssä, distallien osteolyysi sklerodermassa) ja niin edelleen). Sisäelinten vahingoittumisen luonteen ja laajuuden tunnistamiseksi käytetään ultraäänimenetelmiä (echokardiografia, keuhkopussinontelon ultraääni, munuaisten ultraääni, vatsaelinten ultraääni), MRI, CT. Erilaisten kollageenimuotojen diagnoosi suorittaa reumatologi; tarvittaessa potilasta neuvovat muut asiantuntijat: kardiologi, pulmonologi, immunologi, ihotautilääkäri jne.
Useimpien kollageenisairauksien kulku on progressiivinen ja toistuva, mikä vaatii asteittaista, pitkäaikaista ja usein elinikäistä hoitoa. Useimmiten seuraavia lääkeryhmiä käytetään kollageenien eri muotojen hoitoon: steroidi (glukokortikoidit) ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sytostaatit, aminokinoliinijohdannaiset, kullanvalmisteet. Kurssien annostus ja kesto määritetään tarkasti yksilöllisesti ottaen huomioon taudin tyyppi, vakavuus ja vakavuus sekä potilaan ikä ja yksilölliset ominaisuudet.
Kaikille kollagenoosityypeille, joille on tunnusomaista krooninen progressiivinen kurssi, jossa on monijärjestelmän vaurio. Kortikosteroidin tai immunosuppressiivisen hoidon määrääminen auttaa vähentämään kliinisten oireiden vakavuutta, mikä johtaa enemmän tai vähemmän pitkäaikaiseen remissioon. Niin sanotuilla suurilla kollageeneilla on nopein kehitys ja vakava kurssi. Potilaiden kuolema voi tapahtua munuaisten, sydän- ja verisuonitautien, hengityselinten vajaatoiminnan seurauksena, liittymällä välitulehduksiin. Kollageenien pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi on tärkeää poistaa kroonisen infektion polttopisteet, seurata seurantatutkimuksia, välttää liiallista insoloitumista, hypotermiaa ja muita provosoivia tekijöitä.
Kollagenoosi on immunopatologinen tila, jossa havaitaan degeneratiivisten sairauksien kehittymistä, jotka useimmiten vaikuttavat sidekudokseen, mutta muiden segmenttien osallistumisen todennäköisyyttä patologiaan ei suljeta pois.
Tällainen tauti voi kehittyä ensisijaisesti ja toista kertaa, minkä vuoksi kussakin tapauksessa provosoivat tekijät poikkeavat toisistaan. Lisäksi tärkein paikka tällaisen taudin kehittymisessä annetaan myös patologisten tekijöiden tunkeutumiselle ihmiskehoon.
Huolimatta suuresta joukosta vaivoja, jotka sisältyvät kollageenisairauksien ryhmään, niillä kaikilla on useita yhteisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Näitä ovat kuume ja vilunväristykset, lisääntynyt hikoilu ja selittämätön heikkous sekä eri muotojen ihottumat.
Oikean diagnoosin perustamisprosessilla pyritään tekemään laaja valikoima laboratoriotutkimuksia, jotka on välttämättä täydennettävä perusteellisella fyysisellä tarkastuksella.
Suurimmassa osassa tilanteista sairauden hoitamiseksi ne soveltuvat suullisiin lääkkeisiin perustuviin konservatiivisiin menetelmiin.
Kuten edellä mainittiin, kollageenit voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.
Ensimmäisessä tapauksessa geneettisesti määritellyt patologiat, jotka kehittyvät sikiön sikiön sisäisen kehityksen vaiheessa ja joiden taustalla on kollageenisynteesin prosessi, sekä tämän aineen rakenne ja sen aineenvaihdunta, toimivat ennakoivana tekijänä. Tästä syystä tämän luokan sairaudet kehittyvät usein niissä lapsissa, joista yksi vanhemmista kärsii samanlaisesta sairaudesta.
Hankittujen kollageenien lähteitä ei ole täysin ymmärretty, mutta ihmiskehon tartunta patogeeneillä tulee esiin. Tässä tapauksessa syyttäjä voi olla:
Lisäksi todettiin kollageenin ja hormonaalisten häiriöiden välinen suhde. Koska syyt voidaan tunnistaa:
Kun geneettinen alttius laukaisumekanismina voi toimia:
Joskus on mahdotonta selvittää tällaisen taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä - tällaisissa tapauksissa henkilöllä on diagnosoimaton kollagenoosi.
Collagenoosin degeneratiivisen prosessin alkuperän ominaisuuksien mukaisesti:
Kukin luokka sisältää useita patologisia tiloja. Esimerkiksi ensisijaiset sairaudet ovat:
Kollagenoosin hankittujen muotojen osalta ne eroavat kurssin muunnelmasta:
Ensimmäinen ryhmä patologioita sisältää:
Seuraaville kollagenoosityypeille on ominaista helpompi virtaus:
Tällaiset sairaudet yhdistetään ryhmäksi, jota kutsutaan pieneksi kollagenoosiksi.
Lisäksi on olemassa luokitus riippuen vaurioiden sijainnista:
Reumatologia-alan asiantuntijat erottavat myös sekamuotoisen ja siirtymävaiheen kollagenoosin.
Suuri määrä vaivoja tässä tautiryhmässä johtuu siitä, että niillä on monia yleisiä kliinisiä oireita ja tunnusomaisia piirteitä, esimerkiksi hidasta etenemistä, sekä vaihtelevia pahenemisvaiheita ja remissiota.
Lapsilla ja aikuisilla esiintyvien yleisten oireiden joukossa on:
Jos sklerodermia kehittyy, edellä mainittuja oireita täydennetään:
Systeemisen lupus erythematosuksen tunnusmerkkejä pidetään:
Nivelreumissa potilaat valittavat useimmiten seuraavista:
Kaikki edellä mainitut sairaudet ja niiden ilmenemismuodot ovat yleisimmin diagnosoituja kollageenisairauksien joukossa.
Kokenut reumatologi pystyy tekemään oikean diagnoosin potilaan alkututkimuksen vaiheessa, mutta laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset ovat tarpeen kollagenoosin tyypin määrittämiseksi.
Ensinnäkin lääkärin on suoritettava henkilökohtaisesti useita manipulaatioita, nimittäin:
Laboratoriokokeiden joukossa on syytä korostaa:
Informatiivisimmat ovat seuraavat instrumentaalimenettelyt:
Reumatologi osallistuu diagnosointiprosessiin, mutta myös muiden lääketieteen alojen asiantuntijoihin, erityisesti:
Lisäkokeita tarvitaan kollagenoosin eri muotojen erilaistumisen toteuttamiseksi.
Kun otetaan huomioon, että suurelle määrälle sairauksia on tunnusomaista hitaasti etenevä ja toistuva kurssi, niiden hoidon tulisi olla asteittaista, pitkäkestoista ja usein elinikäistä.
Useimmissa tilanteissa seuraavia lääkkeitä käytetään sairauksien hoitoon:
Päivittäinen määrä ja käyttöaika määritetään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti, mikä johtuu siitä, että lääkäri ottaa huomioon:
Oireiden pahenemisen aikana on suositeltavaa käyttää tällaisia ulkopuolisia hemokorrektointimenetelmiä:
Jos kollagenoosin tietyn muodon peruuttaminen tapahtuu, hoitoon voi kuulua:
Kollagenoosin tyypistä riippuen hoidon puuttuessa on todennäköistä, että seuraavat komplikaatiot kehittyvät:
Synnynnäisten kollageenien kehittymistä ei kuitenkaan voida välttää sekundaaristen degeneratiivisten prosessien kehittymisen estämiseksi, on välttämätöntä noudattaa näitä ennaltaehkäiseviä suosituksia:
Kollagenoosin ennusteen sanelee täysin sen kulku ja terapeuttisten tekniikoiden toteutuksen riittävyys. Varhainen ja jatkuva hoito mahdollistaa stabiilin remistion ja parantaa potilaan elämänlaatua. Hoidon täydellinen puuttuminen on täynnä edellä mainittujen komplikaatioiden kehittymistä, jotka ovat usein kuolemaan johtavia. Vaarallisin on niin kutsuttu suuri kollageeni.
Jos luulet, että sinulla on kollagenoosi ja tämän taudin tunnusomaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: reumatologi, terapeutti, lastenlääkäri.
Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.
Bruselloosiksi kutsutaan zoonoottisia tartuntatauteja, joiden vaurioitumisalue on lähinnä sydän-, verisuoni-, liikunta- ja hermostojärjestelmiä. Tämän taudin mikro-organismit tunnistettiin kaukaisella 1886-luvulla, ja taudin löytäjä on englantilainen tiedemies Bruce Brucellosis.
Allerginen vaskuliitti on monimutkainen tauti, jolle on ominaista verisuonten seinämien aseptinen tulehdus, joka kehittyy allergisen reaktion seurauksena infektoivien toksisten tekijöiden negatiiviselle vaikutukselle. Sairaudelle on ominaista tulehdukselliset ja allergiset ihottumat, joilla on taipumus turvotukseen, verenvuotoon ja nekroosiin.
Meningokokki-infektio aiheuttaa antropoottisia sairauksia - aivokalvontulehdus, meningokokki-sepsis ja fulminantti. Lähes 80% kaikista kliinisistä tapauksista esiintyy lapsilla. Lääkärit huomaavat, että taudin huippu esiintyy lämpimän kauden aikana, mutta vauriot diagnosoidaan koko vuoden.
Endokardiitti on tulehdusprosessi, joka esiintyy sydämen sisäkerroksessa (endokardiumi). Sen pääasiallinen syy on infektio, mutta muita patologioita ei pitäisi sulkea pois. Sairaus voi yhtä lailla vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Hyvin usein sairaus ylittää eri huumeita käyttävien ihmisten kehon. Myös nuorten potilaiden taipumus kehittyä patologisessa prosessissa on tärkeää, joten on tärkeää tietää patologian syyt ja oireet vakavien komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.
Nivelvaurioiden perusteella syntyviä nivelten autoimmuunisairauksia kutsutaan psoriaattiseksi niveltulehdukseksi. Taudille on ominaista pääasiassa krooninen tai akuutti luonne. Psoriaasiartriitti esiintyy yhtä lailla sekä miehillä että naisilla aikuisuudessa.
Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.
Kollageenit - sidekudoksen sairaudet, joihin liittyy kollageenikuitujen, verisuonten ja sisäelinten vaurioituminen. Jotta potilaalle voidaan tehdä hoitokurssi, hänen on välittömästi pyydettävä asiantuntijan apua ja suoritettava lääkärintarkastus.
Ihmisillä kaikki kudokset, rustot, jänteet ja iho ovat yhteydessä toisiinsa kollageeniproteiinin avulla. Tämä rakennusproteiini on noin puolet kehon massasta ja täyttää solujen välisen tilan. Kollageeni itse on proteiinifilamentti, joka sisältää proteoglykaaneja, elastiinia ja glykoproteiineja.
Kollageenit voivat esiintyä useista eri syistä, muun muassa seuraavista:
Collagenoosin kehittyminen voi liittyä kollageenikuitujen rakenteen synnynnäisiin häiriöihin ja samanaikaisiin systeemisiin muutoksiin todellisessa aineenvaihdunnassa.
Tämän hankitun patologian kehittymisen syy ei ole täysin ymmärretty. Synnynnäisen kollagenoosin provosoivat tekijät ovat altistuminen ympäristölle, hormonaaliset häiriöt ja infektiot.
Uskotaan, että naisilla patologisen prosessin muodostuminen voi johtua seuraavien toimien vaikutuksesta:
Negatiivisella vaikutuksella voi olla:
Kollagenoosille on tunnusomaista aaltoileva virtaus, jolle on ominaista pahenemis- ja vajoamisjaksot.
Taudin pääasiallinen oire on lämpötilan nousu pahenemisjaksolla 38 asteen tai sitä korkeammalle. Tässä tapauksessa potilas lisää hikoilua ja vilunväristyksiä.
Kollagenaasi esiintyy astenisointioireyhtymällä, joka ilmenee heikkoudena ja masentuneena tunnelmana.
Henkilö voi kokea sidekudoksen patologioiden epäspesifisiä oireita:
Joissakin tapauksissa lääkäri voi erehtyä kollagenoosin oireisiin toisen patologian osalta, jolloin diagnoosi on vaikeaa. Jos sitä ei hoideta välittömästi, tauti voi johtaa aivoinfarktiin. Lapsille tämä patologia aiheuttaa erityisen vaaran, koska sillä voi olla hirvittäviä seurauksia.
Lääketieteellisessä käytännössä on kuvattu noin 200 sidekudoksen sairautta, joista seuraavat ovat:
Marfan-oireyhtymä esiintyy hengityselinten, sydän- ja verisuonijärjestelmän (mitraaliventtiilin prolapse), hermoston ja silmien vaurioitumisella (linssiä ei ole asetettu oikein). Ihmiset, joilla on tämä patologia, erottuvat niiden korkeuden, pitkien luiden ja hoikkajen sormien mukaan.
Ehlers-Danlosin oireyhtymässä on joukko perinnöllisiä patologioita, joihin liittyy hyper-pehmeiden nivelten läsnäolo ja lisääntynyt ihon elastisuus.
Lisäksi oireyhtymälle on tunnusomaista verisuonten vaurio, mustelmat ja seuraavien oireiden ilmaantuminen:
Epätäydellinen osteogeneesi on synnynnäinen poikkeavuus, joka ilmenee luun haurauden lisääntymisenä ja lihasmassan vähenemisenä.
Synnynnäinen epidermolyysi bullosa johtaa siihen, että ihmisen iho muuttuu hyvin hauraaksi ja se voi peittyä seroottisilla rakkuloilla jopa kosketuksissa: vaatteiden kitka, sokki ja pudotus.
Yleensä vaikuttavat ruoansulatuskanavan, hengitysteiden tai virtsarakon.
Autoimmuunisairaudet ovat yhdistelmä erilaisia patologioita, joissa kudokset ja elimet deformoituvat ja tuhoutuvat. Oletetaan, että nämä sairaudet edistävät geneettistä alttiutta.
Autoimmuunisairauksiin kuuluvat:
Nivelreuma on ominaista synoviaaliselle kalvolle, joka yhdistää nivelontelon. Tämä johtaa tulehdukseen, jäykkyyteen koko kehossa, kipua ja turvotusta. Lisäksi potilaalle voi aiheutua vakava väsymys, kuume, anemia ja ruokahaluttomuus.
Systeeminen lupus erythematosus aiheuttaa vahinkoa sidekudokselle, kapillaareille, verisuonille ja koko keholle. Taudilla on hiustenlähtö, valoherkkyys, anemia, kasvojen ihottumat.
Dermatomyosiitti ja sairaus, kuten polymyosiitti, vahingoittavat lihaksia ja ihoa ja esiintyvät kuumetta, laihtumista, hengenahdistusta, vakavaa väsymystä ja nielemisvaikeuksia.
Scleroderma ilmenee ihon kiristymisenä, sisäisten elinten vaurioitumisena ja kudosten muutoksina arpien ilmetessä. On polttopiste ja systeeminen skleroderma.
Vaskuliitti aiheuttaa verisuonten seinämien tulehdusta, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen kudoksissa ja elimissä. Sjogrenin oireyhtymään liittyy limakalvojen kuivuminen ja onkologiset komplikaatiot.
Taudin sekamuodolle on tunnusomaista useiden patologioiden läsnäolo samanaikaisesti: nivelreuma, lupus erythematosus. Tässä tapauksessa diagnoosi on joskus vaikeaa, koska potilaat voivat kuvata erilaisia kliinisiä oireita.
Jotta diagnoosi voidaan määrittää oikein ja valita asianmukainen hoito, potilaan on suoritettava terveystarkastus, joka sisältää:
Lisäksi diagnoosi sisältää kuulemisen dermatologin, kardiologin ja pulmonologin kanssa. Tutkimus kestää yleensä useita viikkoja.
Hoitomenetelmät
Sidekudosairauksien hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen.
Koska geenimutaatio on kollagenoosin perusta, on mahdotonta täysin toipua: potilaan täytyy ottaa huumeita koko elämänsä ajan. Asianmukaisesti valitut lääkkeet auttavat poistamaan taudin kliinisiä ilmenemismuotoja ja lopettamaan kehon tuhoavan prosessin.
Kirurgista hoitoa tarvitaan tapauksissa, joissa valtimot vaikuttavat ja niiden läpäisy on heikentynyt. Se suoritetaan vain elintoimintojen osalta.
Konservatiivinen hoito sisältää yleensä seuraavat lääkkeet:
Jokaisen potilaan lääkehoito valitaan erikseen, joten lääkkeiden terapeuttinen kurssi ja annostus riippuvat spesifisestä patologiasta. Lääkkeiden itsevalinta voi johtaa sivuvaikutuksiin ja komplikaatioihin.
Ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä ja glukokortikosteroideilla on suuri tehokkuus. Näiden lääkkeiden vaikutuksesta taudin kliiniset oireet vähenevät ja remissio jatkuu.
Vakavan patologisen prosessin aikana potilaan kuolema voi tapahtua hengitysvajauksen, munuaisten vajaatoiminnan, kardiovaskulaarisen vajaatoiminnan tai välitulehduksen lisäämisen vuoksi (vahingossa liittyminen sairauteen).
Lisäksi suuri osa sidekudosta voi olla kohtalokas.
Taudin muodosta riippumatta potilaan tulisi olla sairaalassa sairaalassa akuuttien oireiden lievittämiseksi. Tulevaisuudessa voit hoitaa avohoidon ennen remissiota, ja sitten on suositeltavaa suorittaa kuntoutus erikoistuneessa sanatoriossa.
Kuntoutusohjelma sisältää:
No auttaa terapeuttisia kylpyjä vetysulfidilla ja plasmapereesilla.
Koska kollagenoosi on vaaraa ihmisten elämälle, on erittäin tärkeää noudattaa kaikkia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja käsitellä sitä ajoissa, jos tauti pahenee. Huolimatta siitä, että on täysin mahdotonta toipua, asianmukaisesti valittu hoito auttaa poistamaan kliiniset oireet ja ehkäisemään vakavien komplikaatioiden kehittymistä.
Kollagenoosi on immunopatologinen prosessi, johon liittyy degeneratiivisten sairauksien kehittyminen sidekudoksen primäärivaurion kanssa, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssi ja laaja valikoima kliinisiä ilmenemismuotoja.
Kaikissa kliinisissä muunnelmissa esiintyvä kollagnoosin diagnostiikka edellyttää pääsääntöisesti kliinisen ajattelun suorittamista hoitavan asiantuntijan ja riittävän laajan terveydenhuollon laitoksen tasolla.
Erilaisten laboratoriotekniikoiden käyttöön perustuvilla diagnostisilla toimenpiteillä on kuitenkin vain punctibiopsia, jonka histologinen ja sytologinen analyysi on myöhässä, 100%: n tarkkuudella tässä tilanteessa.
Collagenoosin hoidossa sovelletaan yksilöllisen lähestymistavan periaatetta, jatkuvuuden ja yhden tai toisen lääkehoidon komponentin nimittämisen tarkoituksenmukaisuutta. Kaikki kollagenoosin kliiniset variantit yhdistetään sen kehittymiseen liittyvillä tavallisilla patologisilla ja etiopatogeenisillä mekanismeilla.
Sidekudoksen rakenteet, jotka ovat suurempia tai pienempiä, sisältyvät kaikkiin ihmiskehon elimiin ja rakenteisiin, mikä selittää tämän patologian toisen nimen - "systeemisen kollagenoosin" tai "sidekudoksen hajanaisen taudin".
Suuri joukko kollageeneja ovat niin sanottuja geneettisesti määriteltyjä muunnelmia, jotka johtuvat kollageenin rakenteessa olevista synnynnäisistä häiriöistä ja samanaikaisista systeemisistä metabolisista häiriöistä.
Koska perinnöllisen tekijän ensisijainen rooli kollagenoosin kehittymisessä on vahvistettu, systeemisen diffuusion taudin rekisteröiminen edustajille, joilla on vastaava suhde ensimmäiseen asteen.
Päätelmän ”hankittu kollagenoosi” laatimisessa on lähes mahdotonta määrittää sen esiintymisen etiologista tekijää, ja siksi useimmat alan asiantuntijat hylkäävät tämän patologian hankitun alkuperän teorian.
On kuitenkin monia tekijöitä, jotka herättävät synnynnäisen kollagenoosin debyyttisiä kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka sisältävät: ympäristötekijöiden haitalliset vaikutukset, kehon tartuntavauriot ja ihmisen hormonaalisen tilan epätasapaino.
Tällä hetkellä on olemassa valtava määrä satunnaistettuja tutkimuksia, jotka vahvistavat sen, että kollagenoosin kehittyminen korreloi tarttuvien ja virusten kanssa.
Kollageenin debyytin kehityksessä provosoiva tekijä on raskauden aikana esiintyvän hormonaalisen säätelyn rikkominen, pubertaliteetin ja vaihdevuosien aikana naisilla. Kollagenoosin ilmenemismuotojen kehittymistä aiheuttavat laukaisumekanismit ovat liiallinen psyko-emotionaalinen stressi, ja lasten kollageenit voivat kehittyä jopa rokotuksen jälkeen.
Kaikissa kollagenoosin patogeneettisissä ja kliinisissä muunnelmissa mekanismi sidekudoksen rakenteen patologisten muutosten kehittymiseksi tapahtuu yhden periaatteen mukaisesti ja koostuu immunoproliferatiivisten muutosten asteittaisesta muutoksesta.
Provosoivien tekijöiden tai kehon bakteeri-tarttuvan herkistymisen muodossa olevien laukaisijoiden vaikutuksesta aloitetaan patogeenisten immuunikompleksien muodostuminen, joka laskeutuu verisuonten seinämien ja seroosisten kalvojen kalvoihin, joissa syntyy epäspesifinen allerginen tulehdus. Näihin prosesseihin liittyy autoallerian ja autosensitisaation kehittyminen oman organismin kudoksiin, johon liittyy solujen ja humoraalisten tyyppien heikentynyt immunogeneesi ja kollageenin, verisuonten endoteelin ja lihaskuitujen vasta-aineiden hyperproduktio.
Immuunimekanismien vääristymisen ja olemassa olevien tulehdusmuutosten seurauksena on sidekudoksen patologinen häiriö, joka etenee asteittain muutoksena patologisissa prosesseissa (limakalvojen turvotus, fibrinoidin nekroosi, solujen lisääntyminen ja skleroosi).
Eri patologisilla kollagenoosivaihtoehdoilla on yhdessä tai toisessa sijainnissa olevien sidekudosrakenteiden vaurioituminen suuremmalla tai pienemmällä määrällä.
Esimerkiksi verisuonten sidekudoksen vaurioituminen on ominaista periarteriitille nodosa, ja sklerodermiassa on havaittu etusijalle sidekudoksen vaurioituminen paikallisissa elimissä ja ihonalaisessa rasvassa.
Systeeminen lupus erythematosus, joka on erilaistumaton kollagenoosi, on laajimmalla vaurioiden spektrillä.
Kollageenien etiopatogeenisen luokituksen perusta on sidekudoksen degeneratiivisten leesioiden alkuperän periaate.
Näin ollen tämän patologian synnynnäiset ja hankitut muodot erotetaan toisistaan.
Sidekudoksen synnynnäiset degeneratiiviset sairaudet ovat melko harvinaisia ja niiden diagnoosi on erittäin vaikeaa (mukopolysakkaridoosi, elastinen pseudoksantoma, Marfan-oireyhtymä ja muut).
Hankitut kollageenit edustavat monia kurssin patologisia vaihtoehtoja, ja siksi kansainvälinen luokitus jakaa ne "suuriksi kollageeneiksi" dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, nodulaarisen periarteriitin ja skleroderman muodossa, jolle on ominaista vakava kurssi ja ei-toivottu lähestymistapa sidekudoksen tappioon. Jäljellä olevat kollagenoosin muodot ovat "pieniä", joille on ominaista piilevä kurssi ja vakavien komplikaatioiden puuttuminen.
Kollagenoosin vaikein variantti potilaan terveydelle on Sharpen oireyhtymä, jossa yhdistyvät eri diffuusiosidoksen vaurioiden muotojen patogeneettiset ja kliiniset piirteet.
Jokainen kollagenoosin patologinen variantti erottuu kliinisten ilmenemismuotojen spesifisyydestä, mutta tämän patologian kaikilla muodoilla on yhteisiä piirteitä (ajoittainen kurssi, jossa pakolliset pahenemisjaksot ja täydellinen remissio samanaikaisesti etenevän patologisia muutoksia).
Heikentyneen ajanjaksona on yleensä aktiivinen kuumeinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ruumiinlämpötilan huomattava nousu yli 38 ° C: ssa vilunväristysten ja runsaan hikoilun jaksoilla.
Kuumen pääasiallinen "kumppani" kollageenossa on asteenian oireyhtymä, jonka ilmenemismuodot ovat ei-motivoitu progressiivinen heikkous, kyvyttömyys harjoittaa tavanomaista fyysistä aktiivisuutta ja mielialahäiriö.
Kollagenoosin tyypilliset ilmentymät, joiden avulla kokenut asiantuntija voi epäillä potilaan läsnäoloa tästä patologiasta, on lihas- ja nivelvaurion oireiden kompleksi, jossa esiintyy eri lokalisoinnin progressiivista lihaskipua, kipua kipua nivelten alueella ja samanaikaisesti niiden moottorin toiminnan rikkomista. Joissakin tilanteissa lihaksen ja nivelen oireyhtymä yhdistetään ihon vaurioitumiseen epäspesifisten leesioiden muodostuessa ihonalaisina solmuina, punoituksina ja petekioina.
Koska sidekudos on läsnä kaikkien sisäelinten kehityksessä, kollagenoosissa näiden rakenteiden vaurioituminen kiihtyy väistämättä degeneratiivisten irreversiibelien muutosten (kardioskleroosi, sydänlihaksen dystrofia, pneumkleroosi, munuaisten amyloidoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta) kehittymisen myötä.
Kollagenoosin ei-spesifiset ilmenemismuodot ovat ruoansulatuskanavan elimien vaurioita, jotka simuloivat muiden tautien kulkua funktionaalisen dyspepsian, ruoansulatuskanavan verenvuodon ja vatsakivun oireyhtymän muodossa.
Haittavaikutusten jaksoja stimuloivat yleensä tartuntataudit, liiallinen insoluutio, hypotermia tai altistuminen stressitekijälle.
Valitettavasti useimmissa tapauksissa kollagenoosin kliiniset kriteerit eivät eroa spesifisyydestä, joten potilaan oireiden ja valitusten esiintyminen ei ole ennalta määräävä tekijä luotettavan diagnoosin luomisessa. Tässä tilanteessa laboratoriotekniset manipulaatiot, jotka mahdollistavat kollagenoosin erityisten ja epäspesifisten markkerien tunnistamisen, ovat hyvä apu.
Ei-spesifiset tulehduskriteerit ovat proteiinin, ESR: n ja C-reaktiivisen proteiinin globulifraktion kohonneen tason havaitseminen veressä, jonka havaitseminen ei salli kollagenoosin täsmällistä patologista muotoa, mutta kannattaa tulehdusgeneesin sidekudoksen diffuusiomuutosten kehittymistä. Kollagenoosin patogeneettisen muunnoksen määrittämiseksi käytetään tällä hetkellä koko joukkoa laboratoriomenetelmiä, mutta vain leesioalueelta otetun pistoksen histologinen analyysi on 100% luotettava.
Kun luotiin "patologiassa" tai toisessa muunnelmassa esiintyvä "kollagenoosin" luotettava diagnoosi, hoitavan lääkärin ensisijaisena tehtävänä on vakuuttaa potilas elinikäisen hoidon tarpeesta käyttämällä koko terapeuttisia ja profylaktisia toimenpiteitä. Potilaan tulee noudattaa työ- ja ravitsemusmääräyksiä pakollisesti välttäen liiallisen hypotermian tai hyperinsolin ajanjaksoja, jotka ovat tärkeimpiä provokaatteja kollagenoosin pahenemiseen.
Potilaan alkuvaiheessa havaitaan minkä tahansa tyyppisen kollagenoosin merkkejä, välttämätön ehto on reumatologisen profiilin sairaalahoito sairaalassa, jotta voidaan valita yksittäinen hoitotapa.
Kun taudin akuutit ilmenemismuodot on lopetettu, potilasta hoidetaan avohoidossa, ja täydellisen remissiokauden alkamisen jälkeen on välttämätöntä jatkaa hoidon jälkeistä hoitoa sanatoriossa, jossa on tietty profiili.
Lääkehoito on vain osa kollagenoosin monimutkaista hoitoa, ja sen käyttö tapahtuu useimmiten tulehdusprosessin aktiivisuuden aikana.
Erilaisten kollageenien patologisten varianttien kanssa on kehitetty yksittäisiä tekniikoita ja menetelmiä, jotka perustuvat lääkepohjaiseen anti-inflammatoriseen korjaukseen.
Lääkevalikoima, jolla on suuri näyttöön perustuva tehokkuus, on ryhmä ei-steroideja tulehduskipulääkkeitä (Brufen, jonka maksimiannos on 2,4 g).
Tilanteessa, jossa potilaalla on merkkejä prosessin suuresta aktiivisuudesta, patologisten muutosten nopeasta etenemisestä ja kliinisistä ilmenemismuodoista, vakavista vatsavaurioista, edellytys on riittävän glukokortikosteroidihoito-ohjelman (Prednisolonen maksimiannos 15 mg) nimeäminen. Ainoastaan kortikosteroidien saantiin liittyvien haittavaikutusten kehittyessä sytostaattisen hoidon määrääminen on hyväksyttävää (syklofosfamidi 0,1 g: n päivittäisenä annoksena, atsatiopriini maksimiannoksena 5 mg).
Systeemisen skleroderman ja nivelreuman jaksot reagoivat hyvin hoitoon D-penisilamiinilla 250 mg: n vuorokausiannoksena vähintään kahden kuukauden ajan, minkä jälkeen annos titrataan asteittain 750 mg: n tasolle (lääkkeen annosta lisätään 250 mg 30 päivän välein).
Ekstrakorporatiivisilla hemokorrektointimenetelmillä plasmapereesin, hemosorption ja kaskadiplasman suodattamisen muodossa on hyvä teho kollagenoosin akuuttien kliinisten ilmenemismuotojen pysäyttämiseksi.
Toimenpiteiden kuntoutuskompleksi koostuu erilaisten fysioterapiamenetelmien käytöstä lääketieteellisen elektroforeesin, ultrafonoforeesin, magneettiterapian muodossa tietyssä profiilissa. Kroonisten tartuntakeskusten puhdistusta pidetään kollagnoosin hoidon profylaktisena menetelmänä.
Collagenosis - tärkeimmät oireet:
Kollagenoosi on immunopatologinen tila, jossa havaitaan degeneratiivisten sairauksien kehittymistä, jotka useimmiten vaikuttavat sidekudokseen, mutta muiden segmenttien osallistumisen todennäköisyyttä patologiaan ei suljeta pois.
Tällainen tauti voi kehittyä ensisijaisesti ja toista kertaa, minkä vuoksi kussakin tapauksessa provosoivat tekijät poikkeavat toisistaan. Lisäksi tärkein paikka tällaisen taudin kehittymisessä annetaan myös patologisten tekijöiden tunkeutumiselle ihmiskehoon.
Huolimatta suuresta joukosta vaivoja, jotka sisältyvät kollageenisairauksien ryhmään, niillä kaikilla on useita yhteisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Näitä ovat kuume ja vilunväristykset, lisääntynyt hikoilu ja selittämätön heikkous sekä eri muotojen ihottumat.
Oikean diagnoosin perustamisprosessilla pyritään tekemään laaja valikoima laboratoriotutkimuksia, jotka on välttämättä täydennettävä perusteellisella fyysisellä tarkastuksella.
Suurimmassa osassa tilanteista sairauden hoitamiseksi ne soveltuvat suullisiin lääkkeisiin perustuviin konservatiivisiin menetelmiin.
Kuten edellä mainittiin, kollageenit voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.
Ensimmäisessä tapauksessa geneettisesti määritellyt patologiat, jotka kehittyvät sikiön sikiön sisäisen kehityksen vaiheessa ja joiden taustalla on kollageenisynteesin prosessi, sekä tämän aineen rakenne ja sen aineenvaihdunta, toimivat ennakoivana tekijänä. Tästä syystä tämän luokan sairaudet kehittyvät usein niissä lapsissa, joista yksi vanhemmista kärsii samanlaisesta sairaudesta.
Hankittujen kollageenien lähteitä ei ole täysin ymmärretty, mutta ihmiskehon tartunta patogeeneillä tulee esiin. Tässä tapauksessa syyttäjä voi olla:
Lisäksi todettiin kollageenin ja hormonaalisten häiriöiden välinen suhde. Koska syyt voidaan tunnistaa:
Kun geneettinen alttius laukaisumekanismina voi toimia:
Joskus on mahdotonta selvittää tällaisen taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä - tällaisissa tapauksissa henkilöllä on diagnosoimaton kollagenoosi.
Collagenoosin degeneratiivisen prosessin alkuperän ominaisuuksien mukaisesti:
Kukin luokka sisältää useita patologisia tiloja. Esimerkiksi ensisijaiset sairaudet ovat:
Kollagenoosin hankittujen muotojen osalta ne eroavat kurssin muunnelmasta:
Ensimmäinen ryhmä patologioita sisältää:
Seuraaville kollagenoosityypeille on ominaista helpompi virtaus:
Tällaiset sairaudet yhdistetään ryhmäksi, jota kutsutaan pieneksi kollagenoosiksi.
Lisäksi on olemassa luokitus riippuen vaurioiden sijainnista:
Reumatologia-alan asiantuntijat erottavat myös sekamuotoisen ja siirtymävaiheen kollagenoosin.
Suuri määrä vaivoja tässä tautiryhmässä johtuu siitä, että niillä on monia yleisiä kliinisiä oireita ja tunnusomaisia piirteitä, esimerkiksi hidasta etenemistä, sekä vaihtelevia pahenemisvaiheita ja remissiota.
Lapsilla ja aikuisilla esiintyvien yleisten oireiden joukossa on:
Jos sklerodermia kehittyy, edellä mainittuja oireita täydennetään:
Systeemisen lupus erythematosuksen tunnusmerkkejä pidetään:
Kasvojen punoitus kollagenoosilla
Nivelreumissa potilaat valittavat useimmiten seuraavista:
Kaikki edellä mainitut sairaudet ja niiden ilmenemismuodot ovat yleisimmin diagnosoituja kollageenisairauksien joukossa.
Kokenut reumatologi pystyy tekemään oikean diagnoosin potilaan alkututkimuksen vaiheessa, mutta laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset ovat tarpeen kollagenoosin tyypin määrittämiseksi.
Ensinnäkin lääkärin on suoritettava henkilökohtaisesti useita manipulaatioita, nimittäin:
Laboratoriokokeiden joukossa on syytä korostaa:
Informatiivisimmat ovat seuraavat instrumentaalimenettelyt:
Ihon biopsia
Reumatologi osallistuu diagnosointiprosessiin, mutta myös muiden lääketieteen alojen asiantuntijoihin, erityisesti:
Lisäkokeita tarvitaan kollagenoosin eri muotojen erilaistumisen toteuttamiseksi.
Miten kollagenoosia hoidetaan? Kun otetaan huomioon, että suurelle määrälle sairauksia on tunnusomaista hitaasti etenevä ja toistuva kurssi, niiden hoidon tulisi olla asteittaista, pitkäkestoista ja usein elinikäistä.
Useimmissa tilanteissa seuraavia lääkkeitä käytetään sairauksien hoitoon:
Päivittäinen määrä ja käyttöaika määritetään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti, mikä johtuu siitä, että lääkäri ottaa huomioon:
Oireiden pahenemisen aikana on suositeltavaa käyttää tällaisia ulkopuolisia hemokorrektointimenetelmiä:
Plasman vaihto
Jos kollagenoosin tietyn muodon peruuttaminen tapahtuu, hoitoon voi kuulua:
Kollagenoosin tyypistä riippuen, hoidon puuttuessa esiintyy suuria komplikaatioiden todennäköisyyksiä.
Synnynnäisten kollageenien kehittymistä ei kuitenkaan voida välttää sekundaaristen degeneratiivisten prosessien kehittymisen estämiseksi, on välttämätöntä noudattaa näitä ennaltaehkäiseviä suosituksia:
Kollagenoosin ennusteen sanelee täysin sen kulku ja terapeuttisten tekniikoiden toteutuksen riittävyys.
Varhainen ja jatkuva hoito mahdollistaa stabiilin remistion ja parantaa potilaan elämänlaatua.
Hoidon täydellinen puuttuminen on täynnä edellä mainittujen komplikaatioiden kehittymistä, jotka ovat usein kuolemaan johtavia. Vaarallisin on niin kutsuttu suuri kollageeni.
Collagenosis on ryhmä sairauksia, joille on ominaista sidekudoksen, mukaan lukien kollageeniä sisältävien kuitujen, vaurioituminen.
Kollageenit kuuluvat ryhmään proteiineja sisältäviä kudoksia sisältäviä patologioita, jotka tukevat elinten ja kehon osien toimintaa sopivalla tasolla.
Collagenosis johtaa lihasten, nivelten ja muiden elinten rikkomiseen sekä ihon heikkenemiseen.
Kollageenin oireet voivat olla:
Sidekudosta on yli 200 patologiaa, joiden oireet ja syyt liittyvät läheisesti toisiinsa. Yritetään käsitellä joitakin yleisimmistä kollagenoosityypeistä.
Jotkut sidekudossairaudet ovat seurausta muutoksista tietyissä geeneissä. Tässä ovat yleisimmät.
Tämä oireyhtymä on perinnöllisten sairauksien ryhmä, jolle on ominaista hyper-pehmeät nivelet, lisääntynyt ihon kimmoisuus, vaurioituneet verisuonet, arpikudoksen anomaalinen kasvu ja mustelmat. Tämän oireyhtymän oireet voivat vaihdella lievästä korkeaan. Ehlers-Danlosin tyypistä riippuen taudin merkkejä voivat olla seuraavat:
Synnynnäinen epidermolyysi bullosa
Ihmiset, joilla on tämä tauti, ovat niin herkän ihon kanssa, että melkein kosketuksiin sen kanssa esiintyy ohuita seinämiä, joissa on runsaasti sisältöä. Tällaiset läpipainopakkaukset voivat tapahtua iskun aikana, kun henkilö putoaa maahan ja jopa vaatteiden kitkasta tietyillä ihoalueilla.
Riippuen tietystä synnynnäisestä epidermolyysi bullosa-tyypistä, hengitysteitä, ruoansulatuskanavaa, virtsarakkoa, lihaksia tai muita elimiä voidaan vaikuttaa haitallisesti. Pääsääntöisesti epidermolyysi bullosa esiintyy välittömästi lapsen syntymän jälkeen, koska synnytyskunta itsessään on jossain määrin ensimmäinen mekaaninen trauma.
Tämän taudin kliinistä kuvaa leimaa useimpien elintärkeiden elinten ja järjestelmien tappio: sydän- ja verisuoni- ja keskushermosto, tuki- ja liikuntaelimistö, näköelimet ja hengitys. Ihmiset, joilla on Marfan-oireyhtymä, ovat pitkiä, sekä liian pitkät luut ja ohuet ”arachnid-tyyppiset” varpaat ja kädet.
Muihin Marfan-oireyhtymään liittyviin ongelmiin kuuluvat silmäongelmat, jotka johtuvat linssin epänormaalista sijoittumisesta ja aortan laajentumisesta. Marfaanin oireyhtymä laukeaa geenin mutaatioista, jotka säätelevät fibrilliiniproteiinin rakennetta.
Tämä patologia on synnynnäinen häiriö, jolle on ominaista luun hauraus, alhainen lihasmassa. Tätä tautia on useita. Osteogenesis imperfectan erityiset oireet riippuvat tietystä sairauden tyypistä ja voivat sisältää seuraavia oireita:
Tämän patologian syy on tyypin 1 kollageenista vastuussa olevien COL1A1- ja COL1A2-geenien mutaatio sekä proteiinin laadun muutos.
Autoimmuunisairaudet ovat sellaisten sairauksien yhdistelmä, joissa ihmiskehon kudosten ja elinten muodonmuutos ja tuhoutuminen tapahtuu oman immuunijärjestelmänsä vaikutuksesta.
Tutkijat uskovat, että tämä häiriö esiintyy geneettisesti alttiissa ihmisissä. Heillä on suojaava immuunijärjestelmä, joka tekee vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin kudoksiin.
Seuraavat taudit johtuvat tämäntyyppisestä patologiasta.
Dermatomyosiitti ja polymyosiitti
Näiden sairauksien perusta on tulehdusprosessi, joka tapahtuu ihmisen immuunijärjestelmän spesifisen toiminnan taustalla. Dermatomyosiitille on ominaista ihon tulehdus, ja polymyositisille on ominaista lihakset. Molempien sairauksien oireet ovat ominaisia:
Tämän sairauden myötä immuunijärjestelmä hyökkää synoviaaliselle kalvolle - kalvolle, joka on liitosonteloon vuoriutuvien kalvojen kalvo. Tämän vaikutuksen seurauksena siitä tulee tulehtunut, kipu ja turvotus, koko kehon jäykkyys. Muita nivelreuman oireita ovat:
Tämä termi viittaa ryhmään kollageeniryhmän sairauksia, joille on tunnusomaista ihon sakeutuminen, arpikudoksen kertyminen ja sisäisten elinten vaurioituminen. Nämä häiriöt on jaettu kahteen pääryhmään: systeeminen ja fokusoiva skleroderma.
Sjogrenin oireyhtymä on krooninen systeeminen häiriö, jossa immuunijärjestelmä hyökkää lakka- ja sylkirauhaset sekä limakalvot.
Tämän patologisen prosessin tulos on näiden rauhasien toimintahäiriö, jonka seurauksena tuotetun erityksen määrä vähenee.
Sjogrenin tärkein oireyhtymä on kuiva silmät ja suu sekä jatkuva väsymys ja kipu nivelissä.
Systeeminen lupus erythematosus
Systeeminen lupus erythematosus, joka vaikuttaa kapillaareihin ja sidekudokseen, vaikuttaa kielteisesti koko organismiin. Lupus erythematosuksen oireita leimaa seuraavat merkit:
Tämä termi on ominaista yli 20 eri tilalle, joille on ominaista verisuonten seinien tulehdus. Tämän seurauksena vaskuliitti voi heikentää verenkiertoa elimistössä ja muissa kehon kudoksissa.
Sekakudoksen sekasairaus - sekoitettu kollagenoosi.
Tämän kollagenoosin avulla ihmiset voivat tunnistaa useiden sairauksien piirteet samanaikaisesti: lupus erythematosus, dermatomyositis, nivelreuma jne. Tämän patologian monipuoliset ilmenemismuodot potilailla ilmenevät eri tavoin: joku valittaa lievistä oireista, ja jollakin voi olla vakavia komplikaatioita, kuten infektioita, aivohalvauksia, munuaisten vajaatoimintaa ja muita vaarallisia ilmiöitä.
Kollagenoosin hoito riippuu monista eri tekijöistä: taudin tyypistä ja sen oireista, taudin vakavuudesta sekä potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Useimmiten kollagenoosin hoitoon tarkoitetut toimenpiteet, jos eivät paranna tautia kokonaan, kontrolloivat ainakin kollagenoosin epämiellyttäviä oireita.
VASTAAVAT! Liitosten sairauksien hoitoon ja ennaltaehkäisyyn lukijat ovat menestyksekkäästi käyttäneet yhä suositumpaa nopeaa ja ei-kirurgista hoitoa, jota Saksan johtavat asiantuntijat suosittelevat tuki- ja liikuntaelimistön sairauksien hoidossa. Kun olet lukenut sen huolellisesti, päätimme tarjota sen sinulle.