Pemphigoidi - tyypit, hoito, syyt ja diagnoosi

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) on hyvänlaatuinen patologia kroonisen luonteen iholle, jonka ensisijainen elementti on subepidermaalinen rakko ilman acantolyysiä. Vauriot voivat hävitä ilman jälkiä tai jättää jälkeensä arpia. Tämän ominaisuuden perusteella erotellaan kaksi pemphigoidityyppiä - arpeutuminen ja bullous (Lever's pemphigoid). Tuntemattoman syyn, todennäköisimmin, pidetään auto-allergisena alkuperämekanismina. Raskaus voi olla provosoiva tekijä.

Pemphigoidin tyypit ja oireet

Bullous pemphigoid (Lever's pemphigoid) - vauriot sijaitsevat suussa, nenässä ja sukupuolielimissä iholla ja limakalvoilla. Yli 60-vuotiaat henkilöt ovat pääasiassa sairaat. Iholle voi tulla alle 2 cm: n pituisia subepitheliaalisia jännitteitä. Ne ovat useimmiten käsien, nivusen ja vatsan taivutuspinnoilla. Iho voi punastua tai pysyä muuttumattomana, havaitaan kutinaa, palamista ja arkuus. Muutama päivä myöhemmin kuplien päällä esiintyy eroosioita, jotka on peitetty fibriinikerroksella. 1-2 viikon kuluessa vauriot paranevat, iho palaa normaaliksi. Tämä lomake on altis toistumiselle.

Lever's Bullous Pemphigoid Photo

Raskauden bullous pemphigoid voi esiintyä raskauden yhdeksännestä viikolta 1-2 viikkoon synnytyksen jälkeen, mutta useimmiten oireet ilmenevät 5-6 kuukaudessa. Ihottuma ilmestyy napaan ja leviää vähitellen vatsaan, rintaan, reisiin ja raajoihin. Lapsi voi syntyä ennenaikaisesti ja hypotrofialla, noin 5%: lla lapsista syntyy elämästä bulloosinen pemphigoidi.

Pemphigoidin itkeminen suuhun on 0,3–1,5 cm: n kuplat, kun taas limakalvo voi olla hypereminen tai muuttumaton. Leesiot ovat tiheitä kosketuksiin, paikan päällä pehmeässä suussa, kielessä, nielurisissa ja poskien limakalvoissa. Niiden avaamisen jälkeen ilmestyy syvä punainen eroosio. Kuplat sijaitsevat usein samassa paikassa, mikä aiheuttaa arpeutumista ja tarttuvuutta. Tässä muodossa esiintyy myös silmän pemphigoidia - sidekalvoon ilmestyvät opasiteetit, silmän liikkuvuus vähenee ja sokeus on mahdollista.

Cicatrized pemphigoid valokuva

Hyvänlaatuinen neacantolytic pemphigus - vaikuttaa vain suun limakalvoon. Pienet kuplat avaamisen jälkeen pienet eroosionmuodot, jotka paranevat nopeasti. Potilaat huomaavat lievän polttavan tunteen suussa. Sairaus häviää kokonaan 1-2 viikon kuluessa.

Aihe aihe: Ehkä sinulla on suu ja kieli - lue tämä artikkeli.

Pemphigoidihoito

Kun bullousi pemphigoidipotilaat määrittelivät glukokortikosteroideja (prednisoni, aloitusannos 60-80 mg, vähitellen vähentynyt). Vakavissa tapauksissa käytetään sytostaattisia ja immunosuppressiivisia lääkkeitä - atsatiopriini, syklofosfamidi. Hoidon vaikutuksen puuttuessa glukokortikosteroidien ja immunosuppressanttien yhdistelmä on sallittu. On myös määrätty anti-inflammatorisia voiteita (Prednikarb) ja aniliiniväriaineita (Fukortsin). Suun limakalvon tappion vuoksi on välttämätöntä rajoittaa raikkaiden ja kovien elintarvikkeiden saanti - lastut, keksejä, raakoja vihanneksia ja hedelmiä.

Hoitavan pemphigoidin hoito on sama kuin bulloosin hoidossa, mutta jos silmä vaikuttaa, silmälääkäriä on kuultava. Tällaisissa tapauksissa sarveiskalvon puhdistukseen ja arpien imeytymiseen on määrätty lisää lääkkeitä. Hyvänlaatuisen neapantolyyttisen pemphigus-hoidon yhteydessä määrätään antihistamiineja, askorbiinihappoa ja P-vitamiinia, kun käytetään suun kautta ilmenevää epämukavuutta.

Hoito folk-menetelmillä

Yhdessä lääkehoidon kanssa käytetään seuraavia lääkkeitä:

• 2-3 kertaa päivässä ihottumaa käsitellään tynnyrillä, joka on kastettu astelpa- tai oliiviöljyyn.
• Suuontelon vaurioille 30 g tammen kuorta kaada lasillinen kiehuvaa vettä, kääri ja vaadi 2 tuntia. Kantaa ja huuhtele suusi 4-5 kertaa päivässä.
• Kaada 2 ruokalusikallista salvia puoleen litraan kiehuvaa vettä ja anna seistä tulessa 10 minuuttia. Jäähdytä ja pyyhi vaikutusalueet 2-3 kertaa päivässä.
• Potilaita, joilla on suun vaurioituminen, suositellaan 3-4 kertaa päivässä syömään teelusikallista hunajaa, yrittäen olla nielemättä sitä heti, mutta pidä se suussa muutaman minuutin ajan.

Pemphigoidin ehkäisy ja ennustaminen

Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei ole, jos oireita ilmenee, hoito on aloitettava välittömästi ja ihon hygieniaa on noudatettava. Elämän ennuste on suotuisa, mutta elpyminen on harvinaista. Riittävän hoidon aikana remissioita on pitkä, mutta vanhukset ja heikentyneet potilaat toistuvat usein. Jos oireet ilmenevät lapsuudessa, sairaus todennäköisesti paranee täysikäytössä. Cicatrized pemphigoid voi aiheuttaa merkittävää näkövammaa ja jopa peruuttamatonta sokeutta.

Bullosa pemphigoid

Artikkelin sisältö:

Bullous pemphigoid - syyt, oireet, hoito, taudin tyypit, kuva

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, seniili herpetiform-ihotulehdus) on toistuva krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista ihon subepidermisten kerrosten vaurioituminen voimakkaiden rakkuloiden ja muiden patologisten muutosten kanssa. Tässä taudissa, toisin kuin tavallinen pemphigus, akantholyysiä ei tapahdu, ja rakkuloiden ulkonäkö epidermissä on toissijainen prosessi. Ensimmäistä kertaa Lever löysi tämän vuonna 1953, joka eristi bulloussisen pemphigoidin erilliseksi nosologiseksi yksiköksi - ennen sitä termi "pemphigus" yhdisteli kaikenlaisia ​​rakkulaisia ​​ihottumia. Patologiat ovat lähinnä alttiita yli 60-65-vuotiaille, mutta lähes 100 tapausta on kuvattu ihotautien hoidossa, kun ihmisessä lapsuudessa tai nuoruudessa kehittyi bullousi pemphigoidi. Tällaisia ​​taudin muotoja alkoi kutsua vastaavasti infantiilisiksi ja nuorille bulloussiksi pemphigoideiksi.

On myös tietoa tämän bulloosisen dermatoosin ja tiettyjen onkologisten sairauksien välisestä suhteesta, joka osoittaa sen paraneoplastisena prosessina. Lääkärit tietävät tämän patologian potilaita, jotka kehittyvät keuhkojen, virtsarakon, vatsan syövän taustalla. Joissakin tapauksissa bullous pemphigoid provosoi lääkkeitä (amoksisilliini, furosemidi, kaliumjodidi), ihon trauma. Taudin ilmaantuvuus on noin 1–15 tapausta 1 miljoona ihmistä kohden, potilaiden eniten miehiä on vanhuksia. Bullous pemphigoidin kehittymisen riski kasvaa iän myötä - arvioidaan, että suurin todennäköisyys sairastua tähän patologiaan 85-90 vuoteen on yli 300 kertaa suurempi kuin 60-65 vuotta.

Tyypit bullous pemphigoid:

Tämän patologian muotoja on useita:

1. Itse asiassa bullous pemphigoid tai Lever's neacantolytic pemphigoid, kuten sitä kutsutaan. Sen oireet kuvataan alla.
2. Cicatrized pemphigoid tai sitä kutsutaan myös limakalvo-synekiaaliseksi bullosa-dermatiitiksi. Tämä patologia on herkempi iäkkäille ihmisille (yli 50-55-vuotiaille), yleisemmille naisille kuin miehille. Läpipainopakkausten ulkonäkö sidekalvokalvolle ja suun limakalvolle on ominaista; joillakin potilailla on ihottuma iholla.
3. Neacantolytic hyvänlaatuinen pemphigus vain suun limakalvon. Nimestä on selvää, että kuplat näkyvät vain suussa.

Pococcal pemphigoid on myös Staphylococcus aureuksen aiheuttama tartuntatauti, joka kehittyy lapsilla 3-10 päivän ikäisenä. Se on hyvin tarttuvaa. Infektioiden lähde voi olla äitiyssairaalan lääketieteellinen henkilökunta tai lapsen äiti, jolla on äskettäin ollut staph-infektio tai Staphylococcus aureuksen kantaja nenänielissä.

Tämän taudin luonteenomaista on rakkuloiden nopea ulkonäkö vauvan punoitus- tai terveelliseen ihoon. Ensin ne näkyvät kehossa ja vatsassa. Kuplat ovat kooltaan suuria herneitä, sitten ne kasvavat, ja ne voivat ulottua 2-3 cm: n halkaisijaltaan ja kostuttaa; niitä ympäröi vaaleanpunainen halo. Myös lapsen lämpötila nousee, yleinen tila saattaa häiritä. Stafylokokki-pemphigoidi voi johtaa veren infektioon ja vakavissa tapauksissa jopa kuolemaan.

Syövän pemphigoidin oireet

Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ilmenevät yli 60-65-vuotiailla henkilöillä. Ensinnäkin ennen vesikkelien (ennen virtsarakon vaihetta) esiintymistä bullosa pemphigoidin oireet ovat lieviä - potilaat valittavat vaihtelevan voimakkuuden kutinaa jalkojen, käsien tai vatsan iholle. Ihon punoitusta, pieniä erytemaalisia ihottumia havaitaan harvoin. Myöhemmin vaikutusalueilla, joilla on puolipallon muoto ja halkaisija on 1-3 cm, muodostuu voimakkaita läpipainopakkauksia. Noin kolmasosa tapauksista, joissa on bullosa pemphigoidia, esiintyy suuontelon ja emättimen limakalvoissa. Näillä kokoonpanoilla on trauma-vastus, koska Epidermistä muodostuvien kuplien "kansi" on varsin vahva.

Kuparipitoisen bullosa pemphigoidin sisältö on seroottista, mutta joissakin tapauksissa se voi muuttua verenvuotoon tai jopa kurjaan. Avaamisen yhteydessä ihon pinnalla olevat punoitukset jäävät punaiseksi pehmeällä ja kostealla pinnalla. Epidermin palauttaminen tapahtuu melko nopeasti, lähes mitään jälkiä parantumisen jälkeen. Bullous pemphigoidin tapauksessa rakkuloiden lisäksi eri intensiteetin ja koon urtikariaaliset ihottumat kehittyvät harvoin. Muut ihottuman ja kutinaa aiheuttavat oireet voivat olla kuumetta, laihtumista, ruokahaluttomuutta. Useimmiten nämä ilmenemismuodot näkyvät heikentyneissä ja heikentyneissä yksilöissä, kun taas bullous pemphigoid voi olla jopa kuolinsyy. Taudilla on krooninen ja pitkäaikainen kulku, ihon oireet ja ilmenemismuodot voivat pudota ja ilmestyä uudelleen ajan myötä. Spontaani elpyminen tapahtuu 20-30%: ssa tapauksista.

Bullous pemphigoidin diagnoosi

Sairauden, kuten bullous pemphigoidin, määritelmä tehdään ihotautilääkärin tutkinnan jälkeen, patologisten polttopisteiden kudosten histologinen tutkimus ja immunologiset tutkimukset. Kehitysvaiheesta riippuen havaitaan tarkastuksen aikana symmetrisesti sijoitettuja muodostuneita kuplia, erytemaattisia ihottumia, vaihtelevan voimakkuuden urtikariaalisia purkauksia, parantavaa eroosiaa, kuorittua. Vaatii täydellisen verenkuvan, tk. Polinassa hän osoittaa kohtalaisen eosinofiliaa, joskus leukosytoosia. On myös mahdollista havaita IgG, joka sitoutuu antigeeneihin BP180 ja BP230, perifeerisessä veressä käyttäen immunosaostusreaktiota.

Histologiset tutkimukset sisältävät yksinkertaisen valo- ja immunofluoresenssimikroskopian. Kun katsotaan mikroskoopilla kuplien muodostumisen eri vaiheissa, voidaan havaita epidermaalinen rako, sitten subepiderminen virtsarakko, joka tulee intraepidermaaliseksi. Patologisen fokuksen alla oleva ihottuma on voimakkaasti edematinen, leukosyyttien tunkeutuminen, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, eosinofiileistä ja neutrofiileistä, voidaan ilmaista eri tavalla. Immunofluoresenssimikroskopia paljastaa luokan G immunoglobuliinien ja komplementtifraktioiden (useimmiten C3) kertymisen epidermin peruskalvoa pitkin. Bullous pemphigoidissa nämä molekyylit ovat eniten keskittyneet pohjakalvon ulkopuolelta. Eri diagnoosi on tehtävä tavanomaisella pemphigus-, epidermolysis bullosa- ja erythema multiforme -erityselimillä.

Syyt bullous pemphigoid

Tarkka syy siihen, miksi pemphigoidi kehittyy bulloussessa muodossa, ei ole vielä tiedossa. Tiedemiehet pystyivät kuitenkin saamaan todisteet siitä, että autoimmuunitekijöillä on merkittävä rooli tämän dermatoosin kehittymisessä. Leverin taudissa havaittiin ihon peruskalvon spesifisiä vasta-aineita veressä ja nestemäisessä, joka täytti rakkulat. Lisäksi mitä aktiivisemmin tulehdusprosessi kehittyy, sitä suurempi on vasta-ainetiitteri. Oletetaan, että bullous pemphigoid on merkki onkologisten sairauksien kehittymisestä. Siksi kaikki tämän taudin potilaat lähetetään tutkittavaksi, jotta voidaan sulkea pois onkologia. Myös jotkut lääkärit määrittelevät bullous pemphigoidia epidermolyysi bullosa -ryhmälle.

Bullous pemphigoidin hoito

Lever-taudin hoito tulisi valita erikseen, pemphigoidihoidon on oltava monimutkainen. Hoito-ohjelman valinta bullosa pemphigoid riippuu prosessin yleisyydestä sekä sen esiintymisen vakavuudesta, tunnistetuista sairauksista ja potilaan yleisestä tilasta.

Tärkein keuhkojen pemphigoidihoidon menetelmä on lääkkeet, jotka sisältävät glukokortikosteroideja. Taudin hoidon ensimmäinen vaihe on 60 - 80 mg lääkkeen antaminen prednisonia kohti päivässä. Seuraavaksi annos säädetään alaspäin. Joissakin tapauksissa on tarpeen määrätä lääkkeitä suurempina annoksina. Lisäksi sytostaatteja ja immunosuppressantteja, esimerkiksi syklosporiini A, syklofosfamidi, atsatiopriini jne., Käytetään bulloosi pemphigoidin hoitoon, ja on todisteita siitä, että saadaan hyvä terapeuttinen vaikutus pemphigoidin hoidossa glukokortikosteroidien ja sytostaattien monimutkaisesta käytöstä. Taudin hoitoon lisätään lisäksi systeemisiä entsyymejä, joiden annos riippuu oireiden vakavuudesta.

Ulkopuolella bulloussisen pemphigoidin hoitoon käytetään salvia, jotka sisältävät glukokortikosteroideja ja aniliiniväriaineita, esimerkiksi furcosiinia.

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Ennen kuin käytät kasviperäisiä lääkkeitä bulloussisen pemphigoidin hoitoon, sinun kannattaa keskustella lääkärisi kanssa.

Jos kyseessä on bullepus pemphigoid, on suositeltavaa ottaa 30 tippaa tinktuuraa Eleutherococcusia 2 kertaa päivässä.

Hoitoon bullae pemphigoid kerää yrttejä. Ota 50 gr. Sophora japanilainen (hedelmä), koivun silmut, eukalyptus (lehdet), serpentiini (juurakoita) nokkonen ruoho, keltainen ja paimenen laukku. Hauduta illalla 2 ruokalusikallista seosta lasillisella kiehuvaa vettä. On välttämätöntä vaatia koko yön. Uromikannan infuusio, jaa 3 annokseen ja juo päivän aikana.

Syövän pemphigoidin ulkoisia ilmentymiä varten voit käyttää nokkasta tai aloe-lehdistä puristettua mehua. Kostuta sulun pala mehusta ja levitä rakkuloita tai eroosioita. Yläosa peittää kompressin kalvolla ja kiinnitä kipsi tai side.

Bullous pemphigoid Code ICD-10 L12.0

määritelmä

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) on autoimmuuninen ihosairaus, joka aiheutuu auto-vasta-aineiden tuottamisesta semi-desmosomien komponentteihin (antigeenit BP180 ja BP230) ja jolle on tunnusomaista subepidermisten kuplien muodostuminen.

Etiologia ja epidemiologia

Useimmissa tapauksissa bullousi pemphigoidin kehittyminen ei liity mihinkään provosoivaan tekijään. Joillakin potilailla, joilla on bulloosinen pemphigoidi, ihottumien esiintyminen johtuu lääkkeiden ottamisesta, fyysisten tekijöiden altistumisesta, virusinfektioista.

Lääkkeitä, jotka voivat liittyä bulloosin pemphigoidin kehittymiseen, ovat penisillamiini, penisilliinit ja kefalosporiinit, kaptopriili ja muut angiotensiiniä konvertoivat entsyymin estäjät; furosemidi, aspiriini ja muut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, nifedipiini. On esiintynyt tapauksia, joissa on kehitetty bulloosi pemphigoidia influenssan vastaisen rokotteen, tetanuksen vastaisen toksoidin antamisen jälkeen. Bullous pemphigoidin kehittyminen fysikaalisten tekijöiden altistumisen jälkeen - ultraviolettisäteily, sädehoito, termiset ja sähköiset palovammat kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. Oletetaan, että bullousi pemphigoidin kehittyminen voi edistää virusinfektioita (hepatiitti B- ja C-virukset, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus).

Bullous pemphigoidin kehittyminen johtuu IgG: n auto-vasta-aineiden tuotannosta BP180-proteiineille (kollageeni XVII-tyyppi) ja BP230: lle, jotka ovat osa semi-desmosomeja, jotka ovat ihon pohjakalvon rakenteellinen osa.
Liittovaltion tilastollisen havainnon mukaan bullous pemphigoidin esiintyvyys Venäjän federaatiossa vuonna 2014 oli 1,1 tapausta 100 000 aikuista (18 vuotta ja vanhempi) ja 2,6 tapausta 100 000 aikuista kohti. Sick enimmäkseen vanhukset. Yli 80-vuotiaiden joukossa bullous-pemphigoidin esiintyvyys saavuttaa 15–33 tapausta 100 000: aa asukasta kohden vuodessa.

luokitus

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole.

Syövän pemphigoidin oireet

Ihon vaurioita, joissa on bullous pemphigoid, voidaan paikallistaa tai yleistää. Ihottuma paikallistuu useammin raajoihin, vatsaan, nivel- ja reisiluun taakse reiden sisäpinnalle.
Ihottuma potilailla, joilla on bulloosinen pemphigoidi, voi olla polymorfinen. Sairaus alkaa yleensä erytemaattisen, papulaarisen ja / tai urtikarian kaltaisen ihottuman esiintymisestä, johon liittyy kutinaa. Nämä ihottumat voivat esiintyä useita kuukausia, minkä jälkeen rakkulat tulevat näkyviin. Kuparissa on tiukka, tiukka rengas, pyöreä tai soikea, seroosi tai seros-hemorraginen sisältö, joka sijaitsee erytemaattisella taustalla tai ilmeisesti muuttumattomana iholla. Muodostui rakkuloiden eroosion paikalle, ilman sekundääristä infektiota, nopeasti epiteeliä, joka ei ole altis perifeeriselle kasvulle. Nikolskyn oire on negatiivinen. Limakalvot vaikuttavat 10–25%: lla potilaista. Taudille on tunnusomaista krooninen toistuva kurssi.

Bullous pemphigoidin vakavuusaste määräytyy esiintyvien kystisten elementtien lukumäärän perusteella. Bullosa pemphigoid on määritelty vakavaksi, sillä sen ilmaantuminen on yli 10 kuplia päivässä 3 peräkkäisenä päivänä yhtä helppoa kuin 10 kuplia tai vähemmän päivässä [5].

Bullous pemphigoidin diagnoosi

Bullous pemphigoidin diagnoosi perustuu sairauden kliinisten oireiden tunnistamiseen ja IgG-vasta-aineiden havaitsemiseen ihon peruskalvon komponenttien proteiineihin:
Ihon biopsian histologinen tutkimus tuoreen virtsarakon kanssa paljastaa subepidermaalisen ontelon, jossa on optinen dermatiitti dermissä, joka koostuu lymfosyytteistä, histiosyytteistä ja eosinofiileistä, joka ei aina anna meille mahdollisuuden erottaa bullosa pemphigoidia muista sairauksista, joilla on subepiderminen virtsarakon sijainti (herpes hiki)

IGG: n detektoimiseksi ihon peruskalvon komponenttien proteiineille suoritetaan immunohistokemiallinen tutkimus potilaan näennäisesti vaikuttamattoman ihon biopsiasta, joka paljastaa komplementin IgG- ja / tai C3-komponentin lineaarisen kerrostumisen peruskalvon alueelle. Jos differentiaalidiagnostiikka on tarpeen hankitun epidermolyysi bullosa-valmisteen kanssa, suoritetaan lisäksi ihon biopsianäytteen immunofluoresenssitutkimus, joka on aiemmin lohkaistu pitämällä 1 M natriumkloridiliuosta 1 päivän ajan. Tämä tutkimus paljastaa IgG: n kerrostumisen dermo-epidermisen liitoksen vyöhykkeeseen muodostetun ontelon yläosaan (kannen).

Eri diagnoosi

Erottaa taudin tulisi olla herpetiformin dermatiitin dermatiitin bulloosimuoto, multiforminen eksudatiivinen eryteema, vulgaarinen pemphigus, bullous toxidermia, hankittu epidermolyysi bullosa.

Bullous pemphigoidin hoito

Yleisiä huomautuksia hoidosta

Kun nimetään ja hoidetaan bullous pemphigoidia, tulisi harkita:

• Tiettyjen lääkkeiden käytön rajoitukset iäkkäillä potilailla.
• Potilaan mahdolliset samanaikaiset sairaudet (diabetes, arteriaalinen verenpaine, sepelvaltimotauti, neurologiset sairaudet).
• Systeemiseen hoitoon ja paikalliseen hoitoon liittyvät haittavaikutukset.

Systeemisten glukokortikosteroidien hoidon aikana verenpainemittaukset ovat tarpeen sydän- ja verisuonijärjestelmän tilan tarkkailemiseksi ja veren glukoositasojen seuraamiseksi.

Sytostaattien hoidon aikana tulisi seurata perifeerisen veren hemoglobiini- ja erytrosyytti-, leukosyytti- ja verihiutaleiden määrää, maksan ja munuaisten toiminnan indikaattoreita sekä virtsanalyysiä. Systeemisten glukokortikosteroidien ja immunosuppressanttien hoidon aikana on myös tarpeen havaita välittömästi tartuntatautien ja komplikaatioiden merkit.

Hoito-ohjeet

Kun lievä bullous pemphigoid:

• klobetasolidipropionaatti 0,05%

Paikallisen glukokortikosteroidihoidon hoidon kliinisen vaikutuksen puuttuessa 1-3 viikon ajan:

Vaikeassa bulloussessa pemphigoidissa:

• klobetasolidipropionaatti 0,05%
• prednisoni Toistuvuuden sattuessa kortikosteroidilääkkeen annosta nostetaan alkuperäiseen tasoon [8].

Vähennä tarvittaessa systeemisten kortikosteroidien annosta:

• plasmanvaihto
• atsatiopriini
• mykofenolaattimofetiili
• metotreksaatti
• syklofosfamidi

Paikallisten kortikosteroidivalmisteiden nimittämisen lisäksi suuria rakkuloita ja eroosioita hoidetaan:

• läpimurto ja viemäri, jättäen renkaan
• Erossiiviset vauriot käsitellään antiseptisellä liuoksella: 0,05–0,2% klooriheksidiiniliuos, Miramistin, 0,01% liuos, loistava vihreä 1% alkoholiliuos

Indikaatiot sairaalahoitoon

• vakava bullous pemphigoid -kurssi, joka vaatii systeemistä hoitoa;
• paikallisen kortikosteroidihoidon vaikutuksen puuttuminen avohoidossa;
• toissijaisen infektion esiintyminen leesioissa.

Hoitotulosten vaatimukset

• taudin etenemisen lopettaminen;
• kutinaa vähentävä;
• eroosion epiteliointi.

Taktiikka hoidon vaikutuksen puuttuessa

Jos systeemisten ja paikallisten glukokortikosteroidilääkkeiden kanssa ei ole vaikutusta, immunosuppressiivisia lääkkeitä tai plasmapereesia määrätään lisäksi useita viikkoja.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisymenetelmiä ei ole olemassa.

Jos sinulla on kysyttävää tästä taudista, ota yhteyttä lääkäriin dermatovenerologiin Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid on dermatologinen sairaus, joka liittyy immuunijärjestelmän heikentyneeseen toimintaan, koska tietyt autoimmuuniset elimet altistuvat kudoksille. Useimmiten se kehittyy iäkkäillä ihmisillä ja on samankaltainen pemphigus-oireiden kanssa: raajojen ja vatsan iholla muodostuu symmetrisesti järjestettyjä voimakkaita kuplia, joissa on läpinäkyvä neste. Taudin diagnosoimiseksi tarvitaan immunologisia ja histologisia tutkimuksia, hoitoon on määrätty sytostaattisia ja glukokortikosteroidilääkkeitä, vitamiineja ja ruokavaliota.

Ominaisuudet bullosa pemphigoid

Leverin bullous pemphigoid on krooninen ihosairaus, johon liittyy lukuisia ihottumia ja kutinaa. Ihottuman limakalvoilla on erittäin harvinaista. Oikean diagnoosin avulla biopsia, ihon ja seerumin immunofluoresenssiselvitys voidaan tehdä. Glukokortikosteroidien lisäksi useimmissa tapauksissa tarvitaan pitkäaikaista tukihoitoa immunosuppressiivisten aineiden kanssa.

Riskiryhmään kuuluvat yli 60-vuotiaat miehet, naiset eivät todennäköisesti sairastu, hyvin harvoin - lapset. Jännittävät läpipainopakkaukset (bullae) ihon pinnalla muodostuvat IgG-luokan autoimmuunivasta-aineiden fuusioista antigeenien BPAg1 tai BPAg2 kanssa. Riippuen ihottuman leviämisestä, on olemassa kaksi bullous pemphigoid -muotoa - lokalisoitu ja yleistetty. Kurssin luonteen ja sairauden oireet on jaettu tyypillisiin ja epätyypillisiin.

Epätyypillinen muoto on pemphigoidi:

• Dysgidroziformny (samankaltainen kuin atooppinen ekseema, ihottuma on paikoitettu pohjalle ja kämmenille).
• Nodular (useat solmut iholla, kutina).
• Kasviperäiset (lukuisia naamioita ihon taitoksissa).
• Vesikulaariset (pienet vesikkeliryhmät - vesikkelit).
• Nodular (ihon solmut).
• Erytroderminen (oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin erythroderma).
• Eczematous (oireet muistuttavat ekseemaa).

Termi "pemphigus" tarkoitti pitkään kaikenlaisia ​​rakkuloita. Vain vuonna 1953 tohtori Lever tunnisti bullousselle pemphigoidille ominaiset kliiniset ja histologiset merkit. Kymmenen vuotta myöhemmin tiedemiehet totesivat, että ihon pohjakalvoon vaikuttavat vasta-aineet kiertävät tartunnan saaneissa kudoksissa. Tämä johti siihen johtopäätökseen, että ne aiheuttavat epidermisen irtoamisen, minkä seurauksena iholla muodostuu rakkuloita.

Pemphigoid kehittyy kahdessa vaiheessa:

• Prodrome. Kestää useista kuukausista useisiin vuosiin, joihin liittyy kutinaa ja ei-spesifistä ihottumaa. Tässä vaiheessa on vaikeaa tehdä oikea diagnoosi, joten sairaus sekoittuu usein kolinergiseen urtikariaan, Dühringin ihotulehdukseen, prurigoon, krooniseen ekseemaan, eri kutisevaan ihottumiin.
• Rakkulainen. Kuplat näkyvät iholla, kutina ei vähene. Tässä vaiheessa taudin diagnosointi on helppoa.

Joskus pemphigoidia seuraa päänsärky ja kuume, kuten vesirokko ja muut tartuntataudit. Iäkkäät potilaat menettävät usein ruokahalunsa, tuntevat heikkoutensa. Sairaus kestää kauan, regressiokaudet vaihtelevat pahenemisjaksojen kanssa. Todennäköisyys sairastua ennen 60: ta on hyvin alhainen 60 - 8 tapauksen jälkeen miljoonasta, 90 vuoden kuluttua - 250 miljoonaa euroa. Jotkut tutkijat yhdistävät pemphigoidin useisiin rokotteisiin ja elinsiirtoihin. Mutta onko sairaus välitetty tällä tavalla, kunnes se on todistettu. Miten Leverin tauti näyttää eri vaiheissa, näkyy alla olevissa kuvissa.

Syövän pemphigoidin oireet

Klassinen bullousi pemphigoidin muoto diagnosoidaan yleisimmin. Tyypillisesti runkoon ja raajoihin ilmestyy ihottuma. Joskus se löytyy ihon suurista luonnollisista taitoksista, kasvoista ja päänahasta. Useita ihottumia, symmetrisiä fokuksia. Nämä ovat vesikkelit (vesikkelit, bullae), joilla on kireä pinta ja jotka on täytetty läpinäkyvällä nesteellä, harvemmin - myllyllä. Joissakin tapauksissa ne esiintyvät terveellä iholla, mutta useammin - punoitetulla. Tyypillinen ihottuma voidaan laimentaa papuleilla ja urtikarnymi-elementeillä, kuten sorcaisilla.

Muutaman päivän kuluttua kuplat puhkesivat itsestään, ja eroosiat ja haavaumat muodostuvat paikalleen. Ne kuitenkin parantuvat tarpeeksi nopeasti, joten älä vedä kuoria.
Ihottuma suun limakalvossa esiintyy vain 20%: lla potilaista, sitten kuplat ja raajat näkyvät. Ihottuma sidekalvoon, nenän limakalvoihin ja sukupuolielimiin - yksittäiset tapaukset.

Ihottuman paikantamispaikoissa esiintyy kutinaa, joskus potilaat valittavat päänsärkyä, ruokahaluttomuutta ja yleistä heikkoutta. Bullous pemphigoid kuuluu kroonisiin sairauksiin, sen kulku on sarja regressioita ja relapseja.

Syyt bullous pemphigoid

Etiologiansa mukaan taudilla on immunologista alkuperää. Epidermaaliin vaikuttavat autoimmuunivasta-aineet sallivat tällaisen, ne löytyvät 100%: lla potilaista. Näiden vasta-aineiden läsnäolo ilmaistaan ​​antiC3-konjugaatilla immunofluoresenssireaktiossa. Ne vaikuttavat transmembraaniproteiiniin (kollageeni) ja sytoplasmiseen proteiiniin (BP230), jotka ovat vastuussa epiteelin eheydestä.

Leverin bullous pemphigoidia aiheuttavat tekijät ovat:

• Penisillamiinin, penisilliinin, sulfasalatsiinin, spironolaktonin, furosemidin, neuroleptisten ja tiettyjen muiden lääkkeiden hyväksyminen.
• Ultraviolettisäteet yhdessä anthraliinin kanssa, sädehoito rintasyövän hoidossa.
• Multippeliskleroosi, jäkälän planus, haavainen paksusuolitulehdus, nivelreuma, diabetes mellitus, jotkut muut krooniset sairaudet.

Bullous pemphigoid lapsilla

Bullous pemphigoidia lapsissa diagnosoidaan erittäin harvoin, joten sitä ei pidetä erillisenä tautiryhmänä. Käsiteltävänä olevassa tapauksessa käytetään samoja menetelmiä kuin aikuisilla, mutta varovaisempi ja tasapainoisempi lähestymistapa on tarpeen.

Bullous pemphigoidin diagnoosi

Bulvarian pemphigoid Lever -diagnoosi perustuu veren kliinisten tutkimusten tuloksiin ja laboratoriotutkimuksiin aineista, jotka on otettu altistuneilta alueilta.

Kun olet haastatellut ja tutkinut potilasta, lääkäri määrää:

• Kuorintatesti (Nikolskyn oire), jolla on lievä mekaaninen vaikutus vaurioituneisiin alueisiin, on negatiivinen, ja pemphigus - positiivinen.
• Tutkimuksessa selvitetään sähkö- ja valomikroskooppista tutkimusta - virtsarakon (bullae) fibriiniverkkoa, monokleaarisia infiltraatteja (tiivistymistä), ihon epidermaalista kuoppaa, eosinofiilistä sakeutumista.
• Immunofluoresenssi (suora ja epäsuora) - kiertävien vasta-aineiden aiheuttaja peruskalvokalvolle, C3: n ja (tai) lgG1: n, lgG4: n havaitseminen pitkin sitä sekä akantholyysin puuttuminen.
• Immuunimikroskooppinen tutkimus - sähkövirta ja kulta.
• Immunokemiallinen tutkimus immunoblot-keratinosyyttiuutteen menetelmällä tai immunosaostuksella - luokan G autovasta-aineiden määrittämiseksi.
• Eosinofiilien analyysi - niiden lukumäärä veressä ja kuplien sisältö.
• Joditesti (näyte Yadassona) - testi katsotaan positiiviseksi, jos 5-prosenttisen kaliumjodidin liuoksen ottamisen jälkeen ja voiteen levittäminen 50%: n ihon pitoisuuteen aineen vaurioituneille alueille havaitaan pahenevaa epidermisreaktiota.

Jos tauti on vakava, kaliumjodidia ei oteta sisälle vakavan pahenemisvaaran vuoksi.

Leverin bullous pemphigoid erottaa:

• Kolinerginen urtikaria.
• Atooppinen ekseema.
• Sorkaidoza.
• Dermatiitti Dühring.
• Prurigo.
• Krooninen ihottuma.
• Erytrodermia.
• Polymorfinen punoitus.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytic pemphigus.
• Todellinen acantholytic pemphigus.

Bullous pemphigoidin hoito

Perunan pemphigoidihoidon perusta koostuu hormonaalisista lääkkeistä. Tämän ryhmän lääkkeiden keskimääräisiä annoksia määrätään asteittain pienentämällä potilaan toipuessa.

Vakavammissa tapauksissa:

• Sytostaattiset aineet.
• Antihistamiinit.
• Vitamiineja.

Ruokavalion lievittämiseksi ja ihottuman parantamiseksi käytä ulkoisia keinoja - erityisiä voiteita ja voiteita. Jos lääkäri sallii, voit kääntyä perinteisen lääketieteen puoleen.

Folk-korjaustoimenpiteet:

• Eleutherococcus-tinktuura - ota 30 tippaa 2 kertaa päivässä.
• Yrttipakkaus - sekoita samankaltaisina osina sokeriruo'on, paimenen kukkaron, nokkosen, serpentiinisen juuren, koivuputkien, eukalyptuslehtien ja japanilaisen Sophoran hedelmien. 2 rkl. lusikat seosta kaada 200 ml kiehuvaa vettä, jätä 10-12 tuntia. Kantaa, ota 70 ml kolme kertaa päivässä.
• Vatsa tai aloe - purista mehua lehdistä. Liota siihen sidos ja käytä sitä purkauspaikoille. Yläkotelo, jossa on kalvo kompresseiksi, kiinnitetään kipsillä tai siteellä.

Komplikaatiot bullous pemphigoidin kanssa

Väärän bullosa pemphigoid -hoidon tai sen puuttumisen vuoksi on todennäköistä, että sekundaarinen bakteeri- tai virusinfektio liitetään. Tämän seurauksena immuunijärjestelmää rikotaan vakavissa tapauksissa - sepsis ja kuolema. Onko bullosa pemphigoidia uudelleen syntynyt syöpäkasvaimiksi vielä epäselvä.

Bullous pemphigoidin ehkäisy

Ei ole ensisijaisia ​​ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joilla estetään Leverin bulloosinen pemphigoidi, ja jotta remissio voidaan pidentää ja välttää pahenemista, potilaan on noudatettava gluteenitonta ruokavaliota, vältettävä altistumista auringolle iholle, mekaanisia ja lämpövaurioita.

Hoidon ennuste on epävarma, koska se on krooninen, vaikea ennustettava sairaus, ja suurin osa potilaista on vanhuksia, joilla on erilaisia ​​samanaikaisia ​​sairauksia. Joidenkin raporttien mukaan kuolleisuus on 30%, mutta raskauttavia seikkoja ja muita sairauksia ei oteta huomioon tässä. Lapsilla ja nuorilla Leverin oireyhtymä paranee helposti.

Älä unohda, että bullous pemphigoid kehittyy usein toissijaisena sairautena muihin patologisiin prosesseihin verrattuna. Sitä pidetään onkologian merkkinä. Siksi, kun ensimmäiset merkit tulevat näkyviin, ota yhteys lääkäriin mahdollisimman pian. Hän diagnosoi, määrittelee hoidon ja lähettää kattavan tutkimuksen, joka voi hajottaa syövän epäilyksiä. Jos diagnoosi on pettymys, suurella todennäköisyydellä voidaan väittää, että tämä on plakkosolusyöpä.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääasiassa vanhempiin yksilöihin. Sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin pemphigus ja ne vähenevät voimakkaiden rakkuloiden muodostumiseen käsivarsien, jalkojen ja vatsan iholle; patologisten polttopisteiden jakautuminen on pääsääntöisesti symmetrinen. Diagnoosi bullosa pemphigoid tehdään tutkimalla potilasta, ihon kudoksen histologista tutkimusta kärsineillä alueilla, immunologisia tutkimuksia. Taudin hoitoon kuuluvat immunosuppressiivinen ja sytotoksinen hoito käyttäen glukokortikosteroideja ja sytotoksisia lääkkeitä.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, seniili herpetiform-ihottuma) on krooninen toistuva autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista subepidermaalisten ihokerrosten vaurioituminen intensiivisten rakkuloiden ja muiden patologisten muutosten kanssa. Toisin kuin tavallinen pemphigus, akantholyysiä ei tapahdu tässä taudissa, ja rakkuloiden muodostuminen epidermiin on toissijainen prosessi. Ensimmäistä kertaa Lever kiinnitti huomiota tähän vuonna 1953, ja hän korosti bulloussisen pemphigoidin erilliseen nosologiseen yksikköön - ennen sitä termi "pemphigus" yhdisteli kaikenlaisia ​​rakkuloita. Patologiat ovat lähinnä alttiita yli 60-vuotiaille henkilöille, mutta dermatologiassa on kuvattu noin 100 tapausta, kun lapsuudessa tai nuoruudessa kehittyi bullousi pemphigoidi. Tällaisia ​​taudin muotoja kutsutaan infantiilisiksi ja nuorille bulloussiksi pemphigoideiksi.

On myös viitteitä tämän bulloosisen dermatoosin ja tiettyjen onkologisten sairauksien välisestä suhteesta, mikä tekee mahdolliseksi pitää sitä paraneoplastisena prosessina. Tässä on kuvattu patologiaa sairastavat potilaat, jotka kehittyvät vatsan, keuhkojen, virtsarakon syövän taustalla. Joissakin tapauksissa bullous pemphigoid voidaan laukaista ottamalla lääkkeitä (furosemidi, kaliumjodidi, amoksisilliini), ihon trauma. Taudin ilmaantuvuus on noin 1–13 tapausta 1 miljoona väestöä kohden, vanhusten keskuudessa. Bullous pemphigoidin kehittymisen riski kasvaa suuresti iän myötä - arvioidaan, että todennäköisyys sairastua tähän patologiaan 90 vuotta on yli 300 kertaa suurempi kuin 60: lla.

Syyt bullous pemphigoid

Bullous pemphigoidin etiologia on tällä hetkellä tieteellisen keskustelun kohteena, ja tämän alan tutkimus auttoi muodostamaan useita perusoletuksia, jotka selittävät tämän tilan syitä. Yleisimmin uskottiin, että tämä autoimmuunisairaus kehittyy tiettyjen mutaatioiden läsnäolon vuoksi, jotka muuttavat suurinta histokompatibiliteettikompleksia. Tämä on osittain vahvistettu sillä, että bullous pemphigoidia sairastavien potilaiden joukossa on lisääntynyt DQB1 0301 GCGS: n toisten luokan alleelien lukumäärä, mutta tähän mennessä ei ole tunnistettu mutaatioita tai muita geneettisiä häiriöitä, jotka voisivat varmasti liittyä tähän ihosairaukseen.

Bullous pemphigoidin patogeneesiä on tutkittu jonkin verran paremmin kuin etiologiaa, mikä mahdollistaa luotettavasti tämän tilan autoimmuunisen luonteen. Immuunijärjestelmän hyökkäyksen pääkohde on kaksi epidermiksen proteiinia - yksi niistä, BP180, on transmembraaniproteiini ja se liittyy tällä hetkellä tyypin 17 kollageeniin. Toinen antigeeni, joka osallistuu bullosa pemphigoidin, BP230: n, kehitykseen, sijaitsee epidermisolujen sytoplasmassa, ja oletettavasti se kuuluu ruutujen ryhmään. Molemmat nämä proteiinit liittyvät toisiinsa - he osallistuvat puolidemmosmosmin muodostumiseen ja ylläpitävät monikerroksisen epiteelin järjestystä.

Kaikki potilaat, joilla on bullousi pemphigoidia veriplasmassa, havaitsivat luokan G vasta-aineet, joilla on kyky sitoa BP180: n ja BP230: n itseantigeenejä. Niiden ulkonäkö liittyy autoreaktiivisten T-lymfosyyttien kehoon edellä mainittuja epiteelisoluja sisältäviä proteiineja vastaan. T-lymfosyytit ovat vastuussa solujen immuunivasteesta ja aktivoivat samanaikaisesti vasta-aineita tuottavia B-lymfosyyttejä. T-lymfosyyttien ja vasta-aineiden sitoutuminen ihon ja limakalvojen omiin proteiineihin aktivoi komplementtijärjestelmän, joka houkuttelee muita immunokompetentteja soluja, pääasiassa neutrofiilejä ja eosinofiilejä, patologiseen kohderyhmään. Joissakin bulloosista pemphigoidia sairastavista potilaista havaittiin huomattava nielusolujen (tukisolujen) osallistuminen taudin patogeneesiin.

Aluksi epidermiksen peruskerroksessa esiintyy hemismosomeja, ja solujen prosessien välissä esiintyy lukuisia vakuoleja. Niiden yhdistyminen toisiinsa johtaa muodostumiseen, jossa on subudermaalinen virtsarakko, joka on täynnä eksudaattia, ylhäältä päin peitetään muuttumattomana epidermillä, jossa solujen väliset sidokset säilyvät. Sitten se joutuu sitten nekroosiin, ja peruskerroksen regenerointi johtaa rakon pohjan peittämiseen vasta muodostuneiden solujen kerroksen kanssa, ja painopiste muuttuu intraepidermaaliseksi. Täten tässä bullosa pemphigoidin kehityksen vaiheessa se muistuttaa voimakkaimmin tavanomaista pemphigusia, sillä poikkeuksella, että kuplien kehittyminen ei johtunut acantholysisesta, vaan solujen välisten siltojen tuhoutumisesta vain peruskerroksessa sen jälkeisellä regeneroinnilla.

Tulehdukselliset prosessit bulloussessa pemphigoidissa ilmenevät epätasaisesti eri potilailla, mutta lymfosyyttien, neutrofiilien ja eosinofiilien ihon tunkeutuminen ihoon on aina vähäistä. Taudinpurkaukset voivat sijaita perivaskulaarisesti pienen tulehduksen tapauksessa ja täyttää koko ihon paksuus vakavilla tulehduksellisilla prosesseilla, jotka toisinaan liitetään bullousi pemphigoidiin.

Syövän pemphigoidin oireet

Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ilmenevät yli 60-vuotiailla henkilöillä. Alun perin ennen vesikkeleiden muodostumista (kuplia edeltävässä vaiheessa) bulloussisen pemphigoidin oireet ovat lieviä ja melko epäspesifisiä - potilaat valittavat vaihtelevan voimakkuuden kutinaa, joka on paikallistettu käsien ja jalkojen iholle tai alaviholle. Joskus voi esiintyä ihon punoitusta, lievää erytemaattista ihottumaa. Ajan mittaan tiheät kuplat, joilla on puolipallon muotoinen ja halkaisijaltaan 1-3 cm: n muotoinen, kärsineillä alueilla. Noin kolmanneksessa bulloosista pemphigoidista on muodostunut eroosioita suuontelon ja emättimen limakalvoille. Epidermistä muodostuvien kuplien "kansi" on tarpeeksi vahva, joten näillä muodostelmilla on tietty vahinkoa. Kuparipitoisen bullosa pemphigoidin sisältö on seroottista, mutta joissakin tapauksissa se voi muuttua verenvuotoon tai jopa kurjaan.

Kun kuplat avautuvat, ihon pinnalle jää punainen eroosio pehmeällä ja kostealla pinnalla. Epidermin palauttaminen niiden päälle tapahtuu melko nopeasti, jäljet ​​paranemisen jälkeen ovat merkityksettömiä. Kuorittavan bullosa pemphigoidin lisäksi kehittyy usein eri kokoisia ja intensiteettisiä urtikariaalisia ihottumia. Muiden oireiden lisäksi kutinaa ja ihottumaa sairastavilla potilailla voi esiintyä kuumetta, ruokahaluttomuutta ja laihtumista. Varsinkin usein tällaisia ​​ilmentymiä esiintyy heikentyneissä ja heikentyneissä yksilöissä, kun taas bullous pemphigoid voi olla jopa kuolinsyy. Taudilla on pitkä ja krooninen sairaus, oireet ja ihon ilmenemismuodot voivat pudota ja aktivoida uudelleen ajan myötä. Ennen tehokkaiden menetelmien kehittämistä bulloussisen pemphigoidin hoitamiseksi havaittiin, että 15-30%: ssa tapauksista spontaani toipuminen voi tapahtua.

Bullous pemphigoidin diagnoosi

Sairauden, kuten bullous pemphigoidin, määritelmä tehdään dermatologin tekemän tutkimuksen perusteella, immunologiset tutkimukset ja patologisten polttojen kudosten histologinen tutkimus. Tutkimuksessa voidaan havaita patologian kehittymisvaiheesta riippuen symmetrisesti sijaitsevia erytemaattisia ihottumia, muodostuneita kuplia, vaihtelevan voimakkuuden urtikariaalisia purkauksia, toisinaan kuorittuja paranemista. Täydellinen verenkuva noin puolessa bullousi pemphigoidin tapauksista osoittaa lievää eosinofiliaa, joskus leukosytoosia. Myös perifeerisessä veressä, immunosaostuksen avulla, on mahdollista havaita IgG, jolla on kyky sitoutua antigeenien BP180 ja BP230 kanssa.

Histologiset tutkimukset bullous pemphigoidin kanssa sisältävät yksinkertaisen valomikroskopian ja immunofluoresenssimikroskopian. Kun katsot mikroskoopilla kuplien muodostumisen eri vaiheissa, voit havaita epidermaalisen aukon, sitten subepidermisen virtsarakon, joka tulee intraepidermaaliseksi. Patologisen fokuksen alla oleva ihottuma on voimakkaasti edematinen, leukosyyttien tunkeutuminen, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, eosinofiileistä ja neutrofiileistä, voidaan ilmaista eri tavalla. Immunofluoresenssimikroskooppi paljastaa luokan G immunoglobuliinien ja komplementtifraktioiden kertymisen (yleisimmin C3) epidermisen peruskalvoa pitkin. Bullous pemphigoidissa nämä molekyylit ovat pääasiassa keskittyneet peruskalvon ulkopintaan. Eri diagnoosi olisi tehtävä tavallisella pemphigus-menetelmällä, erythema multiforme-eksudatiivisella ja epidermolyysi-bulloosilla.

Bullous pemphigoidin hoito

Ensimmäisen linjan lääkkeet, joita käytetään bulloosin pemphigoidin hoitoon, ovat glukokortikosteroidit, prednisoni, metyyliprednisoloni ja muut. Hoito on pitkä, hoito alkaa suurilla annoksilla steroideja, alentamalla annosta vähitellen 6-9 kuukauden aikana. Koska monet potilaat, joilla on bulloosinen pemphigoidi, ovat vanhuksia, ei ole mahdollista suorittaa täyttä hoitoa glukokortikosteroidien kanssa merkittävien sivuvaikutusten vuoksi. Usein tällaisessa tilanteessa hoito suoritetaan yhdistämällä pienempi annos steroideja suun kautta ja voiteiden paikalliseen käyttöön niiden perusteella.

Hyvillä tuloksilla on bulloosinen pemphigoidihoito immunosuppressiivisilla lääkkeillä - esimerkiksi syklosporiinilla. Samoin käytetyt sytotoksiset lääkkeet - metotreksaatti, syklofosfamidi. Plasmafereesi kaksinkertaisen suodatuksen avulla voi nopeuttaa merkittävästi toipumista ja lisätä hoidon tehokkuutta bulloussisen pemphigoidin tapauksessa. Ulkoisesti glukokortikosteroideja sisältävien voiteiden lisäksi antiseptisiä aineita (esimerkiksi aniliiniväriaineita) käytetään estämään komplikaatioita, kuten sekundaarinen infektio. Joka tapauksessa tämän taudin hoito on hyvin pitkä ja kestää vähintään puolitoista vuotta, ja jopa silloin 15-20% potilaista sitten uusiutuu.

Bullous pemphigoidin ennuste ja ehkäisy

Klassisen bullous pemphigoidin ennuste on useimmissa tapauksissa epävarma. Tämä selittyy sillä, että taudilla on krooninen ja vaikeasti ennustettava luonne, ja suurin osa potilaista on vanhuksia, usein muita samanaikaisia ​​sairauksia. Varhain suuria arvioita kuolleisuudesta bulloussesta pemphigoidista (10 - 40 %%) pidetään nyt hieman virheellisinä, koska laskelmassa ei otettu huomioon ikää, muiden sairauksien esiintymistä ja muita tekijöitä. Tämän patologian lapsi- ja nuorten muodot ovat useimmissa tapauksissa onnistuneesti parantuneet. Henkilöiden, jotka kärsivät bulloussesta pemphigoidista tai jotka ovat tehneet hoidon onnistuneesti, on vältettävä ihon altistumista traumaattisille tekijöille - UV-säteilylle, korkeille tai matalille lämpötiloille, mekaanisille vaurioille. Tämä voi aiheuttaa taudin toistumisen.

Pemphigoidi: taudin tyypit ja sen ilmenemismuodot, hoidon periaatteet

Pemphigoid on krooninen, hyvänlaatuinen ihosairaus, joka esiintyy pääasiassa vanhemmilla henkilöillä. Patologian perusta on epidermien alueiden irrottaminen menettämättä solujen välisiä yhteyksiä yhdellä laajimmista riveistä. Tämä tilanne johtuu erilaisista syistä, joiden vuoksi ihmisen kehoon ilmestyvät omat ihonsa vasta-aineet.

Ihotautilääkäri diagnosoi patologian useiden instrumentaalitekniikoiden yhdistelmällä. Hoitoon kuuluu sekä immuunijärjestelmän systeeminen, tukahduttava hyperaktiivisuus, hoito että paikalliset korjaustoimenpiteet. Sairaus reagoi hyvin meneillään olevaan hoitoon, mutta huumeiden käyttö uusiutumisen välttämiseksi kestää kauan.

Mikä on pemphigoidi

Tämä tauti vaikuttaa vain ihon ylempään kerrokseen - epidermiin. Jotta samanaikaisesti tapahtuvat prosessit olisivat selvät, tarkastelemme lyhyesti tämän kerroksen rakennetta.

Rakenteen mukaan epidermi muistuttaa 13-16 kerroksen taloa, joka sijaitsee kukkuloilla (sellaiset kohotukset ja syvennykset, joita dermis luo) hyvin leveällä katolla. Tämä kerros koostuu neljästä ja palmuista ja pohjoista - viidestä anatomisesti eri kerroksesta:

• ne, jotka muodostavat "tiilet", ovat itämiskerroksia. Niitä on kaksi: basaali ("tiilet" sijaitsevat yhdessä tai kahdessa kerroksessa) ja spinous (on 10 tai useampia rivejä soluja);
• Katto on loput 2 tai 3 kerrosta. Ne tulevat sukusoluista, mutta kullakin rivillä ne ovat vähemmän ja vähemmän kuin solut (viimeinen kerros ei sisällä vaakoja).

Piikkikerros on erityinen: se on monikerroksinen, ja sen solut on varustettu kasvualueilla - ”piikit”. Ne liittyvät toisiinsa. Todellisessa pemphigus (pemphigus), tulehduksellisen prosessin seurauksena näiden piikkien välinen yhteys katkeaa. Pemphigoidin tapauksessa (sufiksi "-oid" tarkoittaa "samankaltaista", eli "kuplankaltaista" patologiaa), spinoosikerroksen solujen välinen suhde pysyy "voimassa". Tämä on tärkein ero näiden kahden patologian välillä, joka ilmenee rakkuloiden ilmestyessä iholle.

Jäljempänä kuvattujen syiden vaikutuksesta vasta-aine-immunoglobuliinit muodostetaan kalvoa vasten, johon epidermin peruskerros on. Itse asiassa se on erotin ihon ja ihon välillä, se sisältää tekijöitä, jotka stimuloivat ylemmän ihokerroksen kasvua. Kun peruskalvon osat ovat vasta-aineiden "hyökkäyksen" alaisia, immuunireaktioiden kaskadi aktivoituu ja neutrofiiliset solut joutuvat siihen. Näistä vapautuu erilaisia ​​entsyymejä, jotka tuhoavat "kierteet", jotka sitovat epidermin dermiin. Sama tapahtuu pemphigusin kanssa vain silloin, kun sillä on yhteys tärkeimpiin leukosyytteihin lokalisoituihin kudosyhteensopivuusantigeeneihin, joita ei esiinny pemphigoidilla.

Kuplat (bullae), joissa on bullae pemphigoidia, muodostetaan seuraavasti:

• alemman kerroksen solujen prosessien välillä, joiden avulla ne sitoutuvat toisiinsa, autoimmuuniprosessin seurauksena ilmestyvät kuplat, jotka ovat täynnä nestettä - vakuoleja;
• lisäksi ihon alemman kerroksen turvotus - dermis;
• vakuolien asteittainen fuusio yhdessä ihon turvotuksen kanssa johtaa suurten nesteiden muodostumiseen. Virtsarakon kansi - venytetyt epidermaaliset solut, joiden väliset sillat säilyvät;
• sitten epidermisolut kuolevat pois;
• samanaikaisesti epidermissä käynnistetään regeneratiivisia prosesseja: uudet solut ryömivät virtsarakon reunoista, tarttuvat vähitellen sen pohjaan. Tämä tekee kuplan intraepidermaalista.

Bullae voi sijaita ei-tulehtuneella iholla, sitten ne ovat asemassa alusten ympärillä. Jos ympäröivä iho on tulehtunut, ilmeinen tunkeutuu ihoon. Neste, joka täyttää bullaa, sisältää monia lymfosyyttejä, histiosyyttejä (kudosimmuunisoluja), pienen määrän eosinofiilejä (eräänlainen valkosoluja, jotka ovat vastuussa allergisista ilmenemisistä).

Mutta kuitenkin, mitä prosesseja tapahtuu, spinouskerroksen solujen väliset nivelsiteet säilyvät, toisin sanoen akantolyysiä (niiden tuhoutumista) ei tapahdu. Siksi tautia kutsutaan neokantolyyttiseksi prosessiksi. Hänen toinen nimensä on Leverin bullous pemphigoid.

Taudin luokittelu

Tämän patologian muotoja on useita:

1. Itse asiassa bullous pemphigoid, se on Neacantolytic pemphigoid of Lever. Sen oireet kuvataan alla.
2. Cicatrized pemphigoid, jota kutsutaan myös mucosisinechial bullous dermatitis. Patologia on vanhusten ikäryhmässä (yli 50-vuotiaat), enemmän naisia. Ominaisuuksia ovat kuplien ilmestyminen sidekalvon kalvoon ja suun limakalvoon; joillakin potilailla ihottuma iholla.
3. Neacantolytic hyvänlaatuinen pemphigus vain suun limakalvon. Kuten nimi sanoo, kuplat näkyvät vain suussa.

On myös erillinen pemphigoidi-pyokokki-pemphigoidi. Tämä on Staphylococcus aureuksen aiheuttama tarttuva tauti, joka kehittyy lapsilla 3-10 päivän ikäisenä. Se on hyvin tarttuvaa. Infektioiden lähde voi olla äitiyssairaalan lääketieteellinen henkilökunta tai äidin äiti, jolla on äskettäin ollut staph-infektio tai Staphylococcus aureuksen kantaja nenäniässä.

Sille on tunnusomaista kuplien nopea esiintyminen vauvan ihon punoituksessa tai terveen näköisenä. Aluksi ne näkyvät kehossa ja vatsassa. Kuplat ovat alun perin suurten herneiden kokoisia, sitten kasvavat, ja ne voivat saavuttaa useita senttimetrejä halkaisijaltaan ja kostuttaa; niitä ympäröi vaaleanpunainen halo. Lisäksi lämpötila nousee, lapsen yleinen tila saattaa häiritä. Stafylokokki-pemphigoidi voi johtaa veren infektioon, ja vakavissa tapauksissa se voi päättyä kuolemaan.

Pemphigoidin syyt

Miksi tämä tauti kehittyy, ei ole tarkasti tiedossa. Patologian uskotaan johtuvan seuraavista syistä:

• ultraviolettisäteily;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen: penisilliini, furosemidi, 5-fluorourasiili, salatsopyridatsiini, fenasetiini, kaliumjodidi, siprofloksasiini, amoksisilliini tai jopa kaptopriili;
• kasvainprosessi missä tahansa lokalisoinnissa (siksi, kun tehdään diagnoosi Bullosa pemphigoidia, lääkärit etsivät syöpää kaikissa mahdollisissa lokalisoinneissa).

Patologian oireet

Sairaudella on krooninen sairaus, kun oireiden puuttuminen (remissio) vaihtelee oireiden uudistumisen ajan (paheneminen) ja patologia voi levitä jokaisen uuden pahenemisen myötä.

Syövän pemphigoidin oireet

Oireiden alue on varsin laaja. Yleensä tämä on:

• jännittyneiden kuplien esiintyminen, joiden koko on 0,5–3 cm punaiseen ja edemaaliseen, harvemmin normaaliin ihoon;
• suurina määrinä;
• kutinaa, harvoin kutinaa ja kipua;
• paikallisesti pääasiassa: ihon taitoksissa, vatsassa, reiden sisäpinnassa ja hartioissa, käsivarret. Kolmannes tapauksessa tapauksista 0,5-2 cm esiintyy suun limakalvolla: poskilla, kovan ja pehmeän suulan välisellä rajalla kumit;
• useimmiten kuplat on järjestetty symmetrisesti;
• niillä on selkeä sisältö, joka ajan mittaan voi muuttua kurjaksi (keltainen tai valkoinen) tai veriseksi;
• samaan aikaan, kuten bullae, esiintyy urtikariaa, kuten punainen tai vaaleanpunainen-punainen. Tällaiset läpipainopakkaukset ovat erityisen havaittavissa, kun ihon punoitus, johon läpipainopakkaukset sijaitsevat, pienenee;
• sen jälkeen kun kupla on avattu, on edelleen vaaleanpunainen-punainen väri, joka paranee nopeasti kuorien muodostumisen kanssa tai ilman;
• useimpien ihmisten yleinen tila ei kärsi: ei masentunut tajunta, ei lämpötilaa, heikkoutta, pahoinvointia tai oksentelua. Väsyneiden potilaiden ja vanhojen miesten ruokahaluttomuus, heikkous voidaan todeta; ne voivat laihtua.

Taudin alkuvaiheissa ei voi olla rakkuloita, vain kuoria, ekseemamaisia ​​polymorfisia elementtejä tai rakkuloita, kuten urtikariaa. Ihottumaa voi seurata vaihtelevan voimakkaan kutina, jota on vaikea parantaa. Seuraava paheneminen etenee tavallisten oireiden mukaan, jos se on klassinen pemphigoidimuoto tai samojen merkkien toistuminen epätyypillisillä muodoilla.

Pemphigoidin systeemisyys

Ihottuma löytyy pehmeästä suulasta, poskien limakalvosta, kielestä ja mandeleista, kun taas suun limakalvo on punainen ja turvonnut, mutta sitä ei saa muuttaa. Joskus sypynye-elementit näkyvät huulilla, silmien sidekalvolla, ja ihon kehittyessä ne paikallistuvat kasvoille, taitoksille (erityisesti reidelle), päänahalle. Se voi vaikuttaa myös sisäelimiin.

Ihottuma on kireä läpipainopakkaus, jonka sisältö on selkeä tai verinen. Niiden avaamisen jälkeen näkyy punaisen värin syvä eroosio.

Tyypillinen merkki pemphigoidin houkuttelemisesta on kuplien esiintyminen jatkuvasti joissakin paikoissa, mikä edistää arpien kehittymistä. Tällainen arpeutuminen huulien alueella johtaa vaikeuksiin avata suu. Silmän sidekalvon kalvoon aktivoituna cicatricial-prosessi johtaa sen rypistymiseen, silmämunan liikkeiden rajoittumiseen, kyynelkanavien häiriöisyyteen. Silmien paikannus voi myös aiheuttaa haavaumien ilmestymisen sarveiskalvolle, minkä vuoksi se muuttuu sameaksi ja sallii vain ihmisen valon havaitsemisen.

Tämän patologisen muodon ihon lokalisointi aiheuttaa arpeutumista, joka on alapuolella olevan ihon tason alapuolella. Kehitys sisäelimiin voi olla hankalaa, kun kurkunpään, ruokatorven, virtsaputken, emättimen tai peräaukon läpäisevyys heikkenee.

diagnostiikka

Diagnoosi "Bullous pemphigoid" tai "Cicatrizing pemphigoid" tehdään seuraavalla perusteella.

1. Tarkastus: pemphigoidilla on tyypillinen sijainti ja tyypillinen korkea tiheys kuplia.

2. Ihobiopsia, jonka mukaan:

• tavanomainen mikroskopia: estänyt akantholyysin (yhteyden katoaminen selkärangan piikkien välillä);
• immunofluoresenssimikroskopia, jonka avulla ihotautilääkäri voi nähdä ihon hehkun alueella, ei spinouskerroksessa, ja pohjakalvon;
• immunoelektronimikroskopia: käytetään immunoglobuliinien merkintöjä kultaa käyttäen, minkä jälkeen sen sijaintia tutkitaan;
• menetelmä immunoblottaukseen ja immunosaostukseen.

terapia

Bullous pemphigoid -hoito koostuu lääkkeiden ruumiista, jotka estävät immuunijärjestelmän työn:

1. Glukokortikoidihormoonit: prednisoni, deksametasoni, alkaen pienistä annoksista (30-40 mg prednisolonia päivässä).
2. Sytostaatit (vastaavia lääkkeitä käytetään syövän kemoterapiassa): Azatiopriini, Cytoxan, Metotreksaatti.

Vaikeassa patologiassa kahden viikon aikana suositellaan samanaikaisesti glukokortikosteroidien ja sytostaattisten lääkkeiden käyttöä.

Edellä mainittujen työkalujen tehokkuuden parantamiseksi käytetään:

• systeemiset entsyymit: Phlogenzym, Wobenzym;
• vaskulaarisen seinän vahvistamiseen tarvittavat vitamiinit: vitamiini P, C, nikotiiniamidi;
• immunoterapiahuumeet: rituksimabi.

Jos on osoitettu, että pahanlaatuisen kasvain kehittymisen seurauksena kehossa on syntynyt bulloosi pemphigoidia, suoritetaan kasvainvastainen hoito. Se riippuu kasvaimen sijainnista, pahanlaatuisuuden asteesta ja taudin vaiheesta. Se voi olla kirurginen, säteily, lääke (kemoterapia, kohdennettu hoito).

Paikallinen hoito riippuu leesioiden lokalisoinnista:

• Jos ne ovat iholla, niitä käsitellään voiteilla, jotka perustuvat glukokortikoidihormoneihin: prednisoloni, hydrokortisoni, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Silmälääkärin lokalisoinnissa silmälääkäri määrää paikallisen hoidon. Nämä ovat silmätipat, joissa on glukokortikoidit (deksametasonipisarat), antibakteeriset ja antiseptiset aineet (Okomistin, kloramfenikolipisarat) - räjähtävien komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Jos rakkuloiden vaurioitumisen jälkeen sidekalvokalvon eroosio ei ole epiteloitu, lääkettä Korneregel määrätään.
• Jos sifoniset elementit sijaitsevat suuontelon limakalvolla, huuhdellaan antiseptikoilla: furasiliinin, klooriheksidiinin, miramistiinin vesiliuoksella.

Bullous pemphigoidin ihonhoito sisältää rakkuloita antiseptisillä aineilla, kuten loistavan vihreän, metyleenisinisen tai fucorcinin liuoksella. Nämä valmisteet kuivaavat bullaa ja estävät niiden tartunnan. Kun rakkuloita esiintyy, ihottumaa ei suositella. Hygienia suoritetaan antiseptisten aineiden vesipitoisissa liuoksissa kostutetuilla sideharsoilla: klooriheksidiinillä, furakiliinilla. Tarvitseeko tämä promakivayuschimin liikkeitä.

Mitä tehdä ei-parantavaan eroosioon pemphigoidissa?

Tämä tapahtuu joko infektion tai huonojen regeneratiivisten kykyjen kanssa. Ensimmäisessä tapauksessa ainoastaan ​​glukokortikoideja sisältävien yhden komponentin voiteiden sijaan määrätään yhdistelmähoitoja hormonien ja antibioottien kanssa: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Huonot regeneratiiviset kyvyt edellyttävät syiden selvittämistä: se voi olla diabetes mellitus tai verisuonten patologia. Sitten, kun määrätään sopiva hoito, eroosio paranee. Ennen kuin etiologia on selvitetty tai jos se on tuntematon, sekä aiheuttavan taudin hoidon lisäksi, dexpantenolia, joka on Bepanten-kerman tai metyyliurasiilin muodossa geelimäisen valmisteen muodossa, määrätään Levomekolista.

Tarvitsenko ruokavalion?

Ruokavaliota bullousselle pemphigoidille tarvitaan, jotta ei paljastaisi kehoa, jossa immuunijärjestelmä on jännittynyt, ylimääräisiin allergeenisiin vaikutuksiin. Se on seuraavien sääntöjen mukainen:

1. ruokavaliossa pitäisi olla tarpeeksi vihanneksia;
2. korvaa liha kaloilla;
3. maitotuotteet - ainakin;
4. sokerin pitäisi yrittää poistaa kokonaan;
5. Transrasvat - margariini, majoneesi, kastikkeet, paistetut elintarvikkeet, sardas, kinkku, makkarat - on jätettävä pois.

Mitä voit syödä?

Vihreät, vihannekset, hedelmät, merikala, maksa, täysjyväleipä, vilja, vihreä tee, keitetty tai paistettu vähärasvainen liha (kanaa, vasikanlihaa), keitot toisessa liemessä tai kasvissyöjä.