Dermatomyosiitin hoito ja sen ensimmäiset oireet

Systeeminen lupus erythematosus on yksi sidekudosten monimutkaisimmista sairauksista, joiden tunnusomaiset oireet ovat niiden immunokompleksiset leesiot, jotka ulottuvat myös mikroväleihin. Koska etiologian ja immunologian asiantuntijat totesivat, tämän taudin sattuessa immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet vaikuttavat oman organisminsa solujen DNA: han, mikä useimmiten vahingoittaa sidekudosta,...

Systeemistä sklerodermaa lääketieteessä kutsutaan vakavaksi sairaudeksi, jossa sidekudoksessa tapahtuu muutoksia, jotka aiheuttavat sen kovettumisen ja kovettumisen, jota kutsutaan skleroosiksi. Tämä erilainen sairaus vaikuttaa ihoon, pieniin verisuoniin sekä moniin sisäelimiin. Lääketieteen syyt Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän taudin. Kuitenkin eniten...

Dermatomyosiitti, jota kutsutaan myös Wagnerin taudiksi, on hyvin vakava tulehduksellinen lihaskudossairaus, joka kehittyy vähitellen ja vaikuttaa myös ihoon ja aiheuttaa turvotusta ja punoitusta ja sisäelimiä. Tässä tapauksessa liikkuvuus on suuresti heikentynyt. Hyvin usein tämä systeeminen sairaus voi monimutkaistua kalsiumin laskeutumisessa lihaskudokseen tai pyöreiden tartuntatautien kehittymiseen.

Tämän taudin kehittyminen naisilla tapahtuu 2 kertaa useammin kuin miehillä. Sairaus on myös selektiivinen uhrien iässä, sen valintaperusteet osoittavat 5–15-vuotiaat lapset tai 40–60-vuotiaat aikuiset.

syitä

Virallisesti dermatomyosiittia pidetään monisymptomaattisena sairautena. Ja vielä pitkä opiskeluhistoria ei ole antanut hedelmiä sen etiologian ymmärtämisen muodossa. Siksi sairauksien luokittelu viittaa siihen idiopaattisena. Asiantuntijat uskovat, että tautiin voi vaikuttaa:

  • komplikaatioita virusinfektioiden, kuten influenssan, jälkeen;
  • toissijainen ilmiö olemassa olevan syövän taustalla;
  • geneettinen alttius taudille;
  • reaktio erilaisiin lääkkeisiin;
  • reaktio koleraa, tuhkarokkoa, sikotautia, lavantauti, vihurirokkoa vastaan;
  • raskaus;
  • Auringonsäteilyn;
  • allergia lääkkeille;
  • trauma;
  • hypotermia;
  • borrelioosi.

oireet

Taudin diagnosoimiseksi onnistuttiin kiinnittämään huomiota näihin oireisiin:

  • lihasten heikkouden esiintyminen, joka voidaan ilmaista vaikeuksissa toteuttaa yksinkertaisimmat päivittäiset toimet;
  • iholla ihoalueet ovat havaittavissa dermatiittikuvana, silmien turvotuksena, ihonvärin muuttumisena punaiseksi kasvo- ja dekolteealueella, punaisen värin ihottuman, jonka pinta peittää käsien pienet nivelet, karheus ja kuorinta epäsuotuisissa fyysisissä olosuhteissa työskentelevän henkilön kämmenet;
  • nielemisvaikeudet;
  • kehon limakalvopintojen kuivaus;
  • keuhkojen kovempi työ;
  • sydämen toimintahäiriö;
  • taudin kehittymisen alussa useimmiten esiintyy pieniä nivelten vaurioita, jotka alkavat yleensä käsistä;
  • käsien turvotus;
  • kipu ja tunnottomuus sormissa;
  • munuaisten vajaatoiminta.

diagnostiikka

Tappion diagnosointi sairauden sattuessa ei ole suhteellisen vaikeaa. Se sisältää tällaiset kriteerit.

Taudin yleisin ilmentyminen ihon pinnalla voi olla punaisen ja vaaleanpunaisen kyhmyjen ja plakkien ulkonäkö, jotka joskus irtoavat. Niiden sijainti tapahtuu yleensä extensoriliitoksissa. Joskus niiden sijaan näytetään vain punoitusta, joka voidaan poistaa ajoissa. Usein esiintyy myös purppuran ihottuma, joka sijaitsee koko tilan yläviivon reunasta kulmakarvojen viivaan. Se voidaan yhdistää turvotukseen ja muodostaa eräänlainen violetti lasi. Tämä oire on havaittavissa heti, varsinkin kun sitä verrataan potilaan aikaisempaan kuvaan. Tällainen ihottuma ei perustu pelkästään tällä alueella, vaan se leviää myös kasvojen yli, löystyy alas kaulasta rintaan, joka kattaa dekolttialueen, ja se näkyy myös ylemmässä selässä ja käsivarsissa. Voit tavata hänet vatsassa sekä koko alarungossa. Kun skleroderma kehittyy, dermatomyosiitti etenee syvemmälle vaiheelle.

Kaikki nämä ilmenemismuodot ovat ensimmäisiä kelloja, jotka näkyvät kauan ennen lihasvaurion alkamista. Samanaikainen vaurio iholle ja lihaskudokselle on erittäin harvinaista. Taudin oikea-aikainen diagnosointi voi auttaa pysäyttämään tai yksinkertaistamaan sen kehitystä.

Lihasten heikkous puhuu kirkkaasti jo vaikuttaneista lihaksista. Tavallisessa liiketoiminnassaan potilaat havaitsevat vaikeuksia kiipeää portaita tai käydä niiden ulkonäköä järjestyksessä. Se ilmaistaan ​​lihasten heikkoudena hartioiden ja lantion tasolla, lihakset, jotka ovat vastuussa kaulan taipumisesta, sekä vatsalihakset. Kehitettäessä tauti voi estää henkilöä pitämästä päänsä, varsinkin kun hän ottaa vaakasuoran paikan tai nousee siitä. Kun ihonväliset lihakset vaikuttavat, ne vaikuttavat kalvon toimintaan. Tämä aiheuttaa hengitysvajeita. Samalla kun se vaikuttaa kurkkuun sijoitettuihin lihaksiin, tauti muuttaa ääniääntä ja aiheuttaa myös nielemisvaikeuksia. Tänä aikana jotkut potilaat saattavat kokea lihaskudoksessa kipua, vaikka sitä useammin se ei tapahdu. Lihasten tulehdus johtaa heikentyneeseen verenkiertoon, lihasmassa vähenee, sidekudos kasvaa yhä enemmän. Tällä hetkellä kehittyvät jänne-lihaskontaktit. Taudin tämä vaihe voi monimutkaistaa polymyosiittia, jossa dermatomyosiitti on tuskallista.

Kun tauti vaikuttaa keuhkoihin, erilaiset tartuntataudit, keuhkokuume ja alveoliitti voivat liittyä hengitysvajaukseen. Henkilö alkaa hengittää usein ja matala, hän tulee hengästyneeksi. Joskus fibroosi kehittyy. Jos leesio ilmaistaan, potilaan jatkuva kumppani tulee olemaan hengenahdistus, hengityksen vinkuminen, rintakehän ääniä ja hengityksen vinkuminen. Luonnollisesti keuhkojen tilavuus pienenee jyrkästi.

Joskus voit tarkkailla kalsiumin laskeumista lihaskudokseen. Tämä tapahtuu useimmiten nuorena, erityisesti esikoululaisilla. Voit huomata sen kiinnittäen huomiota ihon alla olevien kyhmyjen läsnäoloon, ihon pinnalle jääneisiin plakkeihin tai kasvaimeen muistuttaviin muodostumuksiin. Jos talletus on ihon pinnalla, keho yrittää päästä eroon siitä, mikä aiheuttaa sen haihtumista ja hylkäämistä murusien muodossa. Syvällisten sedimenttien diagnosointi voi onnistua vain röntgenkuvauksella.

Vaurioituneet nivelet voivat satuttaa, joskus turvota, aamulla on jäykkyys. Tällaiset nivelet menettävät liikkuvuutensa.

Sydän on lihaksista kudottu elin. Siksi kaikki sen kalvot vaikuttavat, mikä aiheuttaa takykardiaa, vaimennettuja sävyjä, sykkeen rytmihäiriöitä ja sydänkohtauksia melko usein. Täten tauti on kohtalokas, jos sitä ei pysäytetä ajoissa.

Ruuansulatuskanavan tappion myötä voimme havaita sellaisia ​​sairauksia kuin koliitti tai gastriitti.

Diagnostiset testit osoittavat, että sukupuolitoiminnasta ja lisämunuaisista vastaavien rauhasien toiminta on tylsistynyt.

Idiopaattisen dermatomyosiitin diagnosoinnissa voidaan havaita pieniä muutoksia analyyseissä:

  • ESR-arvo veren kokonaismäärässä on vain hieman kohonnut;
  • on pieni leukosytoosi;
  • veressä on lihasten hajoamisesta johtuvia entsyymejä.

Kaikki muut diagnostiset tutkimukset tehdään vain dermatomyosiitin diagnoosin vahvistamiseksi.

hoito

Pääasialliset lääkkeet, joita tarvitaan dermatomyosiitin hoitoon, ovat glukokortikoidit, joiden kanssa käytetään tarvittaessa sytostaatteja. Myös hoitoprosessissa on mukana huumeita, joiden pääasiallisena tehtävänä on elimistön mikrokierron ja metabolian palauttaminen. Lisäksi tarvitaan sellaisia ​​lääkkeitä, jotka tukevat sisäelimiä ja auttavat estämään eri komplikaatioiden kehittymistä.

näkymät

Ennuste tästä potilaasta ei ole kovin lohduttava. 2 potilaasta 5: stä kuolee vain 2 vuoden kuluttua sen havaitsemisesta. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat hengityselinten, sydänkohtauksen ja maha-suolikanavan komplikaatioiden ongelmat.

dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti (yleistynyt fibromyosiitti, generalisoitu myosiitti, angiomyosiitti, sklerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) on systeeminen tulehdussairaus, joka vaikuttaa lihaksen kudokseen, ihoon, kapillaareihin ja sisäelimiin.

Syyt ja riskitekijät

Dermatomyosiitin kehittymisen patologisessa mekanismissa tärkein rooli kuuluu autoimmuuniprosesseihin, joita voidaan pitää immuunijärjestelmän epäonnistumisena. Provosoivien tekijöiden vaikutuksesta hän alkaa havaita sileät ja ristikkäiset lihaskuidut vieraana ja kehittävät niitä vastaan ​​vasta-aineita (autovasta-aineita). Ne eivät vaikuta ainoastaan ​​lihaksiin, vaan myös talletetaan verisuoniin.

On ehdotettu, että dermatomyosiitin kehittyminen voi johtua neuroendokriinitekijöistä. Tämä on osittain vahvistettu taudin kehittymisellä elämän siirtymävaiheissa (murrosikä, vaihdevuodet).

  • jotkut virusinfektiot (Coxsackie-virus, pikornavirukset);
  • pahanlaatuiset kasvaimet;
  • hypotermia;
  • hyperinsolaatio (pitkäaikainen altistuminen auringolle);
  • stressi;
  • allergiset reaktiot;
  • hypertermia;
  • raskaus;
  • lääkkeiden provokaatiot, mukaan lukien rokotus.

Taudin muodot

Syystä riippuen erotetaan seuraavista dermatomyosiitin muodoista:

  • idiopaattinen (primaarinen) - tauti alkaa itsestään ilman, että siihen liittyy mitään tekijöitä, syytä ei ole mahdollista selvittää;
  • sekundaarinen kasvain (paraneoplastinen) - kehittyy pahanlaatuisten kasvainten taustalla;
  • lapset (nuoret);
  • yhdistettynä muihin sidekudoksen patologioihin.

Tulehduksellisen prosessin luonteen mukaan dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.

Taudin vaihe

Dermatomyosiitin kliinisessä kuvassa on useita vaiheita:

  1. Prodromaalinen jakso - taudin epäspesifiset prekursorit näkyvät.
  2. Ilmeisen ajanjaksolle on ominaista kehittynyt kliininen kuva, jossa on elävät oireet.
  3. Päätelaitteelle on tunnusomaista komplikaatioiden kehittyminen [esimerkiksi dystrofia, uupumus (kachexia)].

oireet

Yksi varhaisimmista ei-spesifisistä dermatomyositis-oireista on alaraajojen lihasten heikkous, joka kasvaa vähitellen ajan myötä. Myös taudin ilmeistä jaksoa voi edeltää Raynaudin oireyhtymä, polyarthralgia, ihottumat.

Dermatomyositiksen pääasiallinen oire on luuston (striated) lihasten tappio. Kliinisesti tämä ilmenee kaulan lihasten lisääntyvänä heikkoudena, yläraajoina, jotka ajan mittaan vaikeuttavat yleisimpiä rutiinitoimia. Jos potilaalla on vakava lihasten heikkoudesta johtuva sairaus, potilaat menettävät kykynsä liikkua ja hoitaa itseään. Kun dermatomyositis etenee, nielun lihakset, ylemmän ruoansulatuskanavan, kalvon ja rintakehän lihakset osallistuvat patologiseen prosessiin. Tämän seurauksena on:

  • puhefunktion häiriöt;
  • nielemisvaikeudet;
  • keuhkovammojen heikkeneminen;
  • toistuva kongestiivinen keuhkokuume.

Dermatomyosiitille on ominaista ihon ilmentyminen:

  • erythematous-spotted ihottuma;
  • periorbitaalinen turvotus;
  • Gottron-oire (periunguaalinen punoitus, kynsilevyn striaatio, kämmenen punoitus, sormien iholle punertavat tahrat);
  • ihon atrofian ja hypertrofian, pigmentaation ja depigmentaation alueiden vuorottelu.

Dermatomyosiitin taustalla olevien limakalvojen tappio johtaa:

  • nielun seinämien hyperemia ja turvotus;
  • suutulehdus;
  • sidekalvotulehdus.

Dermatomyosiitin systeemisiä ilmenemismuotoja ovat leesiot:

  • nivelet (phalangeal, radiocarpal, kyynärpää, olkapää, nilkka, polvi);
  • sydänsairaus - perikardiitti, myokardiitti, myokardiofibroosi;
  • keuhkot - pneumoskleroosi, fibrosoiva alveoliitti, interstitiaalinen keuhkokuume;
  • ruoansulatuskanavan elimet - hepatomegalia, dysfagia;
  • hermosto - polyneuriitti;
  • munuaisten - glomerulonefriitti, jolla on heikentynyt munuaisten erittymistoiminto;
  • endokriiniset rauhaset - sukupuolirauhasen ja lisämunuaisen toiminnan vähentäminen.

Ominaisuudet dermatomyositis-kurssille lapsilla

Aikuisilla potilailla dermatomyosiitti alkaa lapsista akuutimmin. Prodromal-jaksolle on tunnusomaista:

  • yleinen huonovointisuus;
  • kuume;
  • lihaskipu;
  • vähentynyt lihasvoima;
  • nivelkipu;
  • yleinen heikkous.

Nuorten dermatomyosiitin kliininen kuva yhdistää merkkejä eri elinten ja järjestelmien vaurioitumisesta, mutta ihon ja lihasten tulehdusmuutokset ovat voimakkaimmat.

Lapsilla ja nuorilla, dermatomyosiitin taustalla, voi muodostua lihaksensisäisiä, lihaksensisäisiä ja ihon sisäisiä kalkkeutumisia, jotka yleensä paikallistuvat suurten nivelten, pakaroiden, olkahihnan ja lantion alueella.

diagnostiikka

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset kriteerit:

  • lihas- ja ihovaurioiden kliinisiä oireita;
  • lihaskuitujen tyypilliset patologiset muutokset;
  • sähköromografiset muutokset;
  • seerumin entsyymien aktiivisuuden lisääntyminen.
Dermatomyosiitin kehittymisen patologisessa mekanismissa tärkein rooli kuuluu autoimmuuniprosesseihin, joita voidaan pitää immuunijärjestelmän epäonnistumisena.

Dermatomyosiitin apu- (ylimääräisiä) diagnostisia merkkiaineita ovat kalkkeutuminen ja dysfagia.

Dermatomyosiitin diagnoosi tehdään seuraavien läsnä ollessa:

  • ihottuma yhdistettynä kaikkiin kolmeen pääkriteeriin;
  • ihon ilmenemismuodot, kaksi pää- ja kahta lisäkriteeriä.

Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus:

  • täydellinen verenkuva (paljastui ESR: n lisääntyminen, leukosytoosi leukosyyttikaavan siirtymällä vasemmalle);
  • veren biokemiallinen analyysi (aldolaasin, transaminaasin, seromukoidin, haptoglobiinin, siaalihappojen, myoglobiinin, fibrinogeenin, a2- ja y-globuliinien määrän nostamiseksi);
  • veren immunologinen tutkimus (ei-spesifisten vasta-aineiden läsnäolo endoteeliä, myosiinia, tyroglobuliinia, myosiittispesifisten vasta-aineiden lisääntyneitä määriä, pieni määrä vasta-aineita DNA: lle ja LE-soluille, IgA-tasojen lasku samalla kun IgM: n ja IgG: n lisääntyminen samanaikaisesti, T-lymfosyyttien määrän väheneminen, tiitterien määrän väheneminen, tiitterin väheneminen) täydentää);
  • ihon lihasbiopsian histologinen tutkimus (poikittaisen striaation menetys, myosyyttien tulehdusinfiltraatio, degeneratiiviset muutokset, merkittävä fibroosi);
  • elektromografia (havaitut fibrillaariset värähtelyt levossa, monivaiheiset lyhyen aallon muutokset, lisääntynyt lihaskehitys).

hoito

Dermatomyositis-hoidon tarkoituksena on estää autoimmuunisen tulehdusprosessin aktiivisuus, ja se suoritetaan yleensä kortikosteroidien avulla pitkään (1-2 vuotta). Tarvittaessa kaava voi sisältää ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, erityisesti salisylaatteja.

Kortikosteroidihoidon tehottomuuden vuoksi määrätyt sytostaatit, joilla on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus.

Lihasten supistumisfunktion parantamiseksi käytetään Proserinin, B-vitamiinien, kokarboksylaasin ja ATP: n injektioita.

Viime vuosina plasmanfereesiä ja lymfosyytteistä on käytetty dermatomyosiitin monimutkaisessa hoidossa.

Lihasopimusten muodostumisen ehkäisemiseksi esitetään säännöllisiä fysioterapiaharjoituksia.

Tulehduksellisen prosessin luonteen mukaan dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Riittävän hoidon puuttuessa dermatomyosiitti etenee hitaasti, mikä johtaa vakavaan lihasheikkouteen, sisäelinten vaurioitumiseen. Tästä tulee potilaan vamman syy ja vakavissa tapauksissa kuolema.

Dermatomyosiitin pitkäaikainen kortikosteroidihoito voi aiheuttaa useita patologioita:

  • verenpainetauti;
  • lihavuus;
  • osteoporoosi;
  • diabetes.

näkymät

Riittämättömän hoidon puuttuessa kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen noin 40% potilaista kuolee; aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja hengityselinten vajaatoimintaa.

Immunosuppressiivinen hoito parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennustetta. Jopa sen taustaa vasten joillakin potilailla muodostuu jatkuva nivelten supistuminen, ylä- ja alaraajojen muodonmuutos tapahtuu.

ennaltaehkäisy

Ensisijaisia ​​ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä dermatomyositikselle ei ole kehitetty. Toissijainen ennaltaehkäisy pyritään estämään taudin pahenemista ja vähentämään tulehdusprosessin aktiivisuutta. Se sisältää:

  • kroonisen infektion polttopisteiden kuntoutus;
  • liikunnan rajoittaminen;
  • liiallisen eristämisen ja hypotermian välttäminen;
  • noudattaa päivää;
  • reumalääkärin hoito;
  • noudatettava huolellisesti määrätty lääketieteellinen hoito.

Dermatomyositis: koettelemus, joka vaatii tarkkaa diagnoosia ja asianmukaista hoitoa

Dermatomyosiitti on koko kehon toistuva, vakava ja progressiivinen sairaus, jolla on tyypillisiä tulehduksellisia ja degeneratiivisia muutoksia ihossa, sidekudoksessa, luuston ja sileissä lihaksissa, verisuonissa ja sisäelimissä. Puhumme siitä tänään yksityiskohtaisesti.

Taudin patogeneesi ja ominaisuudet

Usein monimutkaistaa kudosten kalkkeutuminen ja kurja tulehdus, ja eteneminen päättyy lihaksen motoristen toimintojen häiriön vuoksi. Muita lääketieteellisiä merkintöjä ovat synonyymit: Wagnerin oireyhtymä tai Wagner - Unferricht - Heppin oireyhtymä, liilatauti.

Dermatomyosiitti poikkeaa polymyosiitista ihon patologisten muutosten läsnäololla. Potilaiden kolmannessa osassa puuttuu dermatologisia oireita, ja sitten sairaus on nimetty polymyositikseksi, jolle on tunnusomaista lihassolujen useita tulehduksia. Kun dermatomyosiitti, ihon muutoksia edeltää usein lihasten heikkeneminen, ja niitä tehostetaan auringon altistumisen jälkeen.

Verrattuna dermatomyosiittiin, sklerodermian varhaisessa vaiheessa esiintyvät luonteenomaiset ihon ilmenemismuodot ovat mukana Raynaudin oireyhtymässä, matalassa kuumeessa ja niveltulehduksessa (nivelen rappeutuminen) ja patologisen lihasheikkouden puuttuminen.

Dermatomyosiitti diagnosoidaan 2-20 hengellä 100 tuhannesta, kun taas naisilla se on 2 kertaa useammin. Ihmiset sairastuvat missä tahansa iässä, mutta useimmiten kahden iän huipussa: 5 - 15 vuotta ja 40 - 60 vuotta.

Patologiaa luonnehtii syklinen kurssi - prosessin paheneminen ja tukeminen. Potilaan tila muuttuu paranemissuunnassa hoidon jälkeen ja spontaanisti.

Tietoja dermatomyositisista ja sen ominaisuudet kertovat videosta alla:

Luokittelu ja lomakkeet

Dermatomyosiittia on useita muotoja ja alkuperää pitkin, ja siinä on useita luokituksia.

1. lihasten heikkouden voimakas vahvistuminen liikkeiden voimakkaaseen jäykkyyteen, nielemis- ja hengitysvaikeuksiin.

2. Ilman hoitoa kuuden kuukauden kuluessa potilas kuolee todennäköisesti sydänlihaksen heikentymisen, hengitysvajauksen ja keuhkokuumeiden vuoksi.

1. Syklinen virta, joka lisää kaikkien oireiden voimakkuutta ja huonontaa.

2. Ilman hoitoa potilas voi kuolla.

3. Aktiivisella oikea-aikaisella hoidolla elpyminen on mahdollista, siirtyminen vakaaseen remissioon.

1. Ihon fokaalinen patologia, yksittäisten lihasten tappio.

2. Yleinen tila ei ole vakava.

3. Joissakin tapauksissa kalkkeutuminen kehittyy - kalsiumin suolakerrostumien muodostuminen ihonalaisessa kudoksessa, mikä voi johtaa merkittävään liikkeiden jäykkyyteen.

Alkuperän mukaan dermatomyosiitti määritellään seuraavasti:

  • primäärinen tai idiopaattinen (tuntematon alkuperä), diagnosoitu 30 - 40%: n tapaustapauksista. Usein kehittyy rokotteiden immunisoinnin jälkeen. Jos se ilmenee lapsuudessa, se luokitellaan nuoreksi. Erityinen piirre on sukupuolirauhasen, hypotalamuksen ja lisämunuaisen toiminnan vähentäminen.
  • nuoret (lapset), joka on rekisteröity 20–30 potilaalle 100 potilaasta. Nuorten muodon ominaispiirre on lihaskudoksen kalkkiutuminen, joka määritellään useammin nuorilla potilailla, harvemmin aikuisilla.
  • paraneoplastinen (tuumori tai sekundaarinen), joka yleensä kehittyy vanhemmilla potilailla;
  • yhdistettynä muihin sidekudoksen vaurioihin.

syitä

Patologian kehittymisen syitä ja mekanismeja tutkitaan edelleen. Mutta on olemassa kohtuullisia oletuksia siitä, että dermatomyosiitti alkaa kehittyä seurauksena: elimistössä esiintyvistä tartuntatapahtumista, jotka tapahtuivat 3–4 kuukautta ennen ensimmäisiä epänormaaleja oireita;

Merkittävimpiä ovat Picornavirukset, sytomegalovirukset, influenssa, Coxsackie enterovirus, hepatiitti B, toksoplasmoosi, Lymen tauti, HIV, parvovirus ja bakteeri-vauriot, kuten borrelioosi ja beeta-hemolyyttisen streptokokin A aggressio.

  • kilpirauhasen poikkeavuudet;
  • onkologiset (30%) ja autoimmuuniprosessit (liittyvät immuunijärjestelmän hajoamiseen, hyökkäävät omia solujaan);
  • rokotteiden, tuhkarokko, kolera, sikotauti, vihurirokkoa vastaan ​​annettujen rokotteiden antaminen;
  • kasvuhormonien ottaminen, D-penisillamiini;
  • perinnölliset muutokset geeneissä.

Lisäksi seuraavat tekijät katsotaan provosoiviksi:

oireet

Yleiset kliiniset oireet

Harkitse aluksi oireita.

polymorfinen

Polymorfiset (moninkertaiset) tulehdus- ja degeneratiiviset prosessit iholla ihonalaisissa kudoksissa, jotka voivat ilmetä erikseen tai monimutkaisina eri vaiheissa. Yleensä ihon ilmentymiä esiintyy ennen lihaksia useita kuukausia (ja vuosia), ja varhaisessa vaiheessa ne kirjataan useammin erikseen, eivätkä samanaikaisesti lihastulehduksen kanssa.

  • Ihotulehdus: tulehdus, ihottuma papuleina (solmut), rakkulat, eroosiat, haavaumat.
  • Ihon turvotus, silmäluomien turvotus ja silmien ympärillä (periorbitaali).
  • Telangiektasia (hämähäkkien laskimot ja tähdet), petekiat (pisteytetty verinen ihonalainen verenvuoto).
  • Alueet, joilla on lisääntynyt pigmentti tai värinmuutos, hyperkeratoosi (liiallinen keratinointi, ihon paksuus).
  • Eräs tärkeä diagnoosimerkki on silmäluomien ja silmien ympärillä oleva erytema (punoitus), jolla on erityinen lila-varjo.
  • Punainen punoitus nenän siivissä, huulien yläpuolella, poskiluun, muistuttaa perhosia, kuten lupus erythematosus, kaulassa, rintakehässä, päähän hiusten alla, yläselkä.
  • Punainen-vaaleanpunainen scaly laastaria ja solmua sormien, ranteiden, kyynärpäiden, polvien nivelissä (Gottronin oireyhtymä), käsien ja sävyjen ulkopuolella, reiden edessä. Toisin kuin lupus erythematosus, eryteema eroaa, kun dermatomyosiitti on sinertävä, pysyvä ja samanaikainen hajoaminen ja joskus kutina.
  • Fotodermatiitti (epänormaali ihoreaktio iholle).
  • Lisääntynyt ihon kuivuminen, kuorinta ja ihon repeäminen kämmenillä (”mekaanikon käsi”).
  • Verkko ja puu elävät sinivihreiden pisteiden ulkonäönä ruudukon tai haarojen muodossa käsivarsien ja jalkojen iholla, rintakehän veren pysähtymisen seurauksena.
  • Kynsilevyjen hauraus, pituussuuntainen.
  • Tulehdus, periungual-harjanteiden punoitus ja ihon lisääntyminen.
  • Käsivarsien ja jalkojen turpoaminen lihasten alueella, kasvojen lihasten kasvojen tiheä turvotus, jossa kasvot muistuttavat pastaa.
  • Sjogrenin oireyhtymän ilmentymiä silmien lisääntyneen kuivumisen, nenän limakalvon, hengityselinten, ruoansulatuksen, lisääntymisen ja sidekalvotulehduksen, stomatiitin, tracheobronkiitin, gastriitin kehittymisen muodossa.
  • Raynaudin oireyhtymän oireet (verisuonten spasmi hermoston heikentyneen säätelyn takia) - ihon kylmyys, turvotus ja sormien sinertävä väri.

Lihasten tuhoutuminen

Se alkaa yleisestä pahoinvoinnista, pienestä kuumeesta. Useimmissa tapauksissa 4-6 kuukautta kulkee ensimmäisistä sairauden merkkeistä vakaviin oireisiin. Patologian etenemiseen on tunnusomaista:

  • lihassärky (samanlainen kuin fyysisen aktiivisuuden jälkeinen arkuus), eikä vain liikkumisen aikana, vaan myös levossa ja paineella;
  • kaulan, käsivarsien ja jalkojen lihasten kasvava symmetrinen heikkous, vatsavyö, joka ei riipu fyysisestä rasituksesta tai leposta ja joka kestää koko päivän. Tämä johtuu lihaskuitujen tulehdusprosessista, jotka alkavat hajota. On vaikeuksia noustaessa, kävellessäsi, hampaiden harjauksessa, kampauksessa. Taudin eteneminen johtaa siihen, ettei pää pidä kiinni;
  • lihaskudosten epänormaali lisääntyminen ja kovettuminen vaihtelevat niiden tilavuuden ja atrofian vähenemisen kanssa;
  • äänen muutos, heikentynyt puhe, nenä, nielun vaurioiden vuoksi
  • dysfagia (nielemisen mahdottomuus) johtuen kurkunpään ja ruokatorven lihasten heikentymisestä "tukehtumisella", kyvyttömyydellä pitää nestettä suussa ja kaatamalla se nenän kautta.

muut

Muiden vakavien merkkien välillä, joita esiintyy taudin kehittymisen aikana:

  • kuume, usein 38–39 ° C (harvoin aikuisilla), hiustenlähtö;
  • hengitysvaikeuden, hengityksen vinkumisen, yskän, hengitysvaikeuksien, hapen lisääntyneen nälänhäiriön ilmaantuminen;
  • eri luonteinen keuhkokuume, alveolaarinen fibroosi (5 - 46%);
  • nivelkiput (polyarthralgia), ranneen, sormien, polvien ja kyynärpään liitosten rajoitettu liikkuvuus ja tulehdus;
  • rytmihäiriöt, supistusten tiheys ja sydänlihaksen vajaatoiminta, sydänkohtaus;
  • mahalaukun sairaudet, verenkiertohäiriöiden aiheuttamat suolet, hermoston läpäisevyys ja lihasten tuhoutuminen, mukaan lukien gastriitti, koliitti, haavainen prosessi, seinien rei'itys, verenvuoto;
  • proteinuuria (virtsan proteiini) lihasproteiiniyhdisteiden hajoamisen taustalla, nefroottinen oireyhtymä, munuaisten toimintahäiriö;
  • ihonalaista ja lihaksen kalsifikaatiota (useimmiten lapsilla).

Lapsilla

Patologian kehittymisen piirteet nuorena:

  • tulehdusprosessin alkuvaiheen oireisiin;
  • kuume jopa 39 ° C, vakava väsymys;
  • laihtuminen;
  • ihon vauriot, jotka ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla, mutta voimakkaampia, kirkas punoitus;
  • lastenlääkäreillä on usein petekia lapsissa punaisina pisteinä nauloilla ja silmäluomilla;
  • lihasvoiman lisääntyminen, kipu kehon lihaksissa, vatsa, kaula, selkä, raajat;
  • nivelten turvotus, liikkuvuusvaikeuksia aiheuttavat supistukset, joissa kyynärpäät ja polvet ovat usein taipuneet, ja lapsen on vaikea suoristaa kättä tai jalkaa;
  • kalsinoinnin kehittyminen, joka on nuorille potilaille ominaista dermatomyosiitin nuoren muodon erottuva piirre.

Lasten ja nuorten dermatomyosiitin kalkkiutuminen tapahtuu 40: stä 100: sta sairaasta lapsesta 1–5 vuoden aikana sairauden alkamisesta ja 4–5 kertaa useammin kuin ikään liittyvillä potilailla. Erityisesti diagnoositaan esikoululaisilla. Kalkkiutumien kehittyminen diagnosoidaan noin 14 - 16 kuukauden kuluttua ensimmäisten merkkien rekisteröinnistä.

  • Kalkkeutumiset (hydroksiapatiittisaostumat) muodostuvat tiheän kovettumisen muodossa ihon alle, lihaskuitujen sisäpuolelle ja ympärille, jänteitä pitkin, polvien, kyynärpäiden, hartioiden, pakaroiden, reiden, injektiokohtien alueella.
  • Paisutuksen aikana epänormaalit tiheät vyöhykkeet tunnistetaan solmujen, kasvainten ja ihonalais- ten plakkien muodossa. Soreness esiintyvät ulkonäön vaiheessa.
  • Jos pinnalla on suolan kovettumista, syntyy usein vierekkäisten kudosten tulehdus ja huuhtelu.
  • Kalsiumkloridin yläpuolella oleva iho voidaan peittää haavaumilla, joista erittyy valkea neste.
  • Kalkkeutuminen ilmenee joko hajanaiseen (laajalle levinneeseen) muotoon tai se on lokalisoitu tietyillä alueilla. Syviä yksittäisiä kalkkeja löytyy vain röntgenkuvauksesta.

diagnostiikka

Dermatomyosiitin diagnoosin peruskriteerit, jotka mahdollistavat patologian erottamisen muista sairauksista, joilla on samanlaisia ​​oireita:

  1. Luonteenomaiset tulehdukselliset ja degeneratiiviset oireet iholla, mukaan lukien heliotrooppiset (violetti-violetti) silmäripset, ja Gottronin oire vähintään 1–2 kuukautta.
  2. Epänormaali voimahäviö käsivarsien, jalkojen, kaulan lihaksissa, vähintään 1 kuukausi.
  3. Lihaskipu ilman ihon herkkyyden häviämistä vähintään 1 kuukauden ajan.
  4. 10-kertainen tai enemmän lisääntynyt kreatiinifosfokinaasin (CPK) ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) aktiivisuus veressä on pääasiallinen laboratorion diagnostinen indikaattori.

Lisäksi laboratoriokokeet osoittavat:

  • aldolaasin, ALT: n, AST: n - "lihasten hajoamisentsyymien" seerumitasojen nousu;
  • kreatinuria (epätavallisen korkea kreatinipitoisuus virtsassa) on yli 200 mg päivässä, mikä havaitaan lihaskudoksen tuhoutumisessa, kun proteiinien jakautuminen on lisääntynyt lähes puolessa potilaista;
  • lisääntynyt ESR (yli 20);
  • myospecifinen markkeri AT Jo - 1 (AT histidyyli-tRNA-syntetaaasiin);
  • myoglobinuria (myoglobiinipigmentti virtsassa);
  • antinukleaaristen vasta-aineiden ANF (sidekudossairauden merkkiaineet) esiintyminen veressä 50 - 80 prosentissa tapauksista;
  • lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini.
  1. EKG näyttää takykardian, rytmihäiriön, sydämen johtumisen.
  2. Electromyography ENMG vahvistaa lihasvammat (lisääntynyt ärsytettävyys) ja se on välttämätön neurologisten patologioiden sulkemiseksi pois.
  3. Lihaskudosbiopsia (tulehdusprosessiin jäänyt) suoritetaan diagnoosin vahvistamiseksi, mikä osoittaa tyypillisiä rakenteellisia muutoksia 75%: lla potilaista.
  4. MRI ja P-spektroskopia havaitsee lihaskuitujen tulehduksen.
  5. Lapsilla suoritettu radiografia antaa mahdollisuuden nähdä kalsinaatteja, jotka on lokalisoitu syvälle pehmeisiin kudoksiin.
  6. X-ray keuhko (tai CT) havaitsee pneumoskleroosin ja alveolaarisen fibroosin.
  7. Histologia paljastaa patologiset degeneratiiviset polttimet tai nekroottiset alueet luuston lihaksissa.

Ennen diagnoosin tekemistä on erittäin tärkeää erottaa (erottaa) dermatomyosiitti samanlaisista patologioista. Olisi jätettävä pois:

  • muut ihotaudit. Tärkeä ero on ihon muutosten eteneminen dermatomyosiitissa auringon altistumisen jälkeen, kun taas muiden (mutta ei kaikkien) dermatiitin yhteydessä ihottuma voi pudota.
  • syövän prosessit;
  • reumaattiset ja hormonaaliset patologiat;
  • neurologia, jossa on lihasvaurioita, lääketieteelliset myopatiat;
  • tarttuva myosiitti;
  • elektrolyyttien epätasapaino.

Dermatomyosiitin diagnosoimiseksi reumatologin, urologin, gynekologin ja muiden erikoislääkärien tutkimus on pakollista. Jos havaitset alkuvaiheen oireita, sinun on tutkittava kaikki elimet ja järjestelmät (keuhkojen, nivelten, lihasten, gastroskopian, kolonoskopian), luovutettava veren kasvainmerkkiaineille.

Alla oleva video on tarkoitettu lapsille dermatomyosiitille:

hoito

lääkitys

Perinteisesti käytetyt lääkkeet 7 tyyppiä.

glukokortikosteroidien

Prednisolonin optimaalinen valinta on 1 mg päivässä 1 kg: lla aikuisen potilaan ruumiinpainosta akuutissa vaiheessa. Vakavissa tapauksissa päivittäinen annos kasvoi 2 mg / kg. Kun terapeuttinen vaikutus saavutetaan, ne siirtyvät hyvin hitaasti pienemmille annoksille (¼: n mukaan käytetystä). On mahdotonta vähentää nopeasti annosta vakavien pahenemisten välttämiseksi.

Immunosuppressiiviset sytostaatit

Määritä steroidien alhainen terapeuttinen teho. Tärkeimmät: metotreksaatti, syklosporiini, atsatiopriini, syklofosfamidi (keuhkofibroosille).

  • Metotreksaatin oraalinen aloitusannos on 7,5 mg viikossa, jolloin vaikutus kasvaa 0,25 mg viikossa (viikoittainen enimmäisannos - 25 mg).
  • Laskimonsisäinen infuusio (lihaksensisäisesti metotreksaattia ei anneta) aloitetaan 0,2 mg: sta 1 kg: n painokiloa kohti viikossa, jolloin annosta lisätään 0,2 mg / kg viikossa.
  • Odotettavissa oleva terapeuttinen tulos havaitaan 1 - 1,5 kuukauden kuluttua, suurin terapeuttinen vaikutus - 5 kuukauden kuluttua. Pienennä annosta hyvin hitaasti (neljännes käytetystä viikoittain).
  • Hoito-ohjelma sisältää metotreksaatin ja Prednisonin yhteiskäytön.
  • Azatiopriinia otetaan käyttöön annoksella 2 - 3 mg / kg / vrk. Lääkeaine antaa vähemmän komplikaatioita verenkiertoon, ja hoito voi olla pitkä. Koska azatiopriiniä pidetään vähemmän tehokkaana kuin metotreksaattia, se yhdistetään usein kortikosteroidien kanssa.
  • B9-vitamiinin (foolihappo) käyttöönotto vähentää sivuvaikutusten riskiä, ​​etenkin maksan toiminnan häiriöihin.

Muut keinot

  • Aminokinoliinilääkkeet pieninä annoksina. Määritä ihon ilmentymien lieventäminen tukihoitona, yleensä - kroonisena ja yhdistettynä muihin lääkkeisiin. Major: Plaquenil, Delagil, hydroksiklorokiini 200 mg / vrk.
  • Immunoglobuliinin laskimonsisäinen infuusio annoksella 0,4 - 0,5 grammaa kilogrammaa kohti päivässä suoritetaan tavoitteena lisätä potilaan positiivista vastetta normaaleihin hormonihoidon hoitoihin. Monilla potilailla immunoglobuliini vähentää tulehdusta vaikuttamalla immuunijärjestelmään.
  • Prozeriini (remissiossa), kokarboksylaasi, neostigmiini, ATP, B-vitamiinit injektionesteissä lihasten toiminnan normalisoimiseksi.
  • Anaboliset steroidit, kuten Nerobol, Retabolil, joita käytetään usein keinona vahvistaa lihaskudosta Prednisolonin pitkällä aikavälillä.
  • Jos muodostuu pieniä kalkkeutumisia, saavutetaan tietty lääketieteellinen tulos kolkisiinin, Probenesidin, Na2 EDT: n laskimonsisäisen antamisen, Trilon B: n paikallisen käytön yhteydessä.

terapeuttinen

  • Plasmafereesiä ja lymfosytereesiä käytetään pääasiassa potilailla, joilla on vaikea sairaus, jota on vaikea vastata perinteiseen hoitoon ja joilla on vaskuliitin ja vakavan lihaspatologian merkkejä.
  • Fysioterapiaa, joka on suunniteltu lihaksen supistumisen estämiseksi, tarvitaan erityisesti lapsilla, mutta vain remissiokaudella.

leikkaus

  • Joskus yksittäisiä ihonalaisia ​​kalkkeja poistetaan kirurgisesti. Mutta tämä ei ole kovin tehokasta, ja pääasiallisena tehtävänä on varhaisessa vaiheessa havaita ja ehkäistä suolaa, etenkin lasten dermatomyosiitissa, käyttämällä suuriannoksista hormonihoitoa, joskus jopa "aggressiivista".
  • Samaa menetelmää käytetään tukemaan kasvainmuodostusten kasvua paraneoplastisella dermatomiathoosilla. Kirurginen hoito yhdistettynä lääkkeisiin auttaa usein poistamaan tai vähentämään merkittävästi epänormaalien ilmentymien vakavuutta.

Hoidon piirteet

  • Äskettäin uusien, geneettisesti muokattujen biologisten tuotteiden käyttö on alkanut, mutta tiukasti yksilöllisesti ja lääkärin kehittämän järjestelmän mukaisesti.
  • Koska Prednisolonella ja Metipredillä on vakavia haittavaikutuksia, ne määrittävät lääkkeitä, jotka suojaavat mahan limakalvoa (gastroprotektorit), mukaan lukien omepratsoli, ranitidiini, kalsium ja D-vitamiinivalmisteet, bisfosfonaatit osteoporoosin estämiseksi.
  • Kurssin aikana Metipreda ei saa käyttää sokeria ja makeita elintarvikkeita kehon sietokyvyn välttämiseksi glukoosia vastaan.
  • Kun paheneminen osoitti tiukasti rauhaa. Kun prosessi häviää, voit vähitellen harjoittaa vähäistä fyysistä rasitusta, tehdä fysioterapiaa, mutta olla varovainen, ettet aiheuta taudin pahenemista.

Sairauksien ehkäisy

Dermatomyosiitin kehittymistä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole vielä kehitetty. Toissijaisen ennaltaehkäisyn toimenpiteet ovat taudin diagnosoinnin jälkeen seuraavat:

  • kortikosteroideilla, t
  • tarkastukset ihotautilääkäri, reumatologi,
  • onkologian testit,
  • tulehdussairauksien oikea-aikainen hoito, t
  • infektiokohtien poistaminen elimistössä.

komplikaatioita

Pitkän aikavälin dermatomyosiitin kanssa ilman hoitoa kehittää:

  • nukkumat ja trofiset haavaumat;
  • supistukset, luun epämuodostumat;
  • lihasmassaa;
  • kalkkeutumista.

Vakavimmat komplikaatiot, jotka uhkaavat pitkälle edennyt dermatomyosiittia, josta jopa 40% potilaista kuolee ilman asianmukaista hoitoa kahden ensimmäisen vuoden aikana:

  • aspiraatiopneumonia, alveolaarinen fibroosi;
  • hengityselinten, ruokatorven ja nielun lihasten tuhoutuminen;
  • ruoansulatuskanavan verenvuoto;
  • sydänsairaus;
  • yleinen dystrofia, uupumus

näkymät

Aiemmin patologia johti lähes 2/3 potilaiden kuolemaan. Nykyisin kortikosteroidien käyttö antaa voimakkaan terapeuttisen tuloksen, estää sairauden aggressiivisuuden, ja jos sitä käytetään oikein, se parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennustetta.

  • Dermatomyosiitti voi ilmetä yhdessä jaksossa, menemällä vaiheeseen (ei-aktiivinen kurssi (remissio) kahden vuoden kuluessa ensimmäisistä oireista, ja lisäksi se ei anna palautusta.
  • Polysyklisessä jaksossa pitkät remissiokaudet vaihtelevat relapsien kanssa. Tämä tapahtuu usein, jos annos pienenee huomattavasti tai prednisolonin käyttö lopetetaan.
  • Kroonisesti esiintyvä dermatomyosiitti on hoidosta huolimatta suurempi komplikaatioiden todennäköisyys.

Mitä nopeammin tarkka diagnoosi tehdään ja hoito aloitetaan, sitä parempi on pitkän aikavälin ennuste. Lapsilla dermatomyosiitti voi johtaa lähes täydelliseen elpymiseen tai jatkuvaan remissioon.

Vielä enemmän dermatomyosiitista ja siihen liittyvistä sairauksista kertoo video alla:

Dermatomyositis tai Wagnerin tauti

Dermatomyositis (Wagnerin tauti) on systeeminen häiriö, joka vaikuttaa sileisiin ja tukkeutuneisiin lihaksiin sekä ihoon turvotuksen ja eryteeman muodostuessa. Jos tauti etenee ilman ihovaurioita, sitä kutsutaan polymyositikseksi.

Dermatomyosiitti voi kehittyä molemmissa sukupuolissa iästä riippumatta. Wagnerin taudin tapauksia on kuvattu alle vuoden ikäisillä lapsilla.

Kuitenkin useimmiten dermatomyosiitti vaikuttaa 10–14-vuotiaisiin nuoriin, tässä tapauksessa puhumme taudin nuorten muodosta. Wagnerin taudin toinen ikäpiikki esiintyy 45-60-vuotiaana, näillä potilailla diagnosoidaan taudin toissijainen muoto.

Lajikkeiden ja muotojen luokittelu

Lääketieteessä dermatomyosiitin tyypit luokitellaan useiden kriteerien mukaan. Kuten jo todettiin, alkuperän mukaan Wagnerin tauti voidaan jakaa primaariseen (nuorten) ja sekundääriseen (varhaishuokosoplastiseen) dermatomyosiittiin.

Taudin kulusta riippuen erotetaan Wagnerin taudin akuutti, subakuutti ja krooninen muoto.

Dermatomyosiitin aikana on tapana erottaa kolme jaksoa:

  1. Prodromal, joka kestää enintään kuukauden.
  2. Oireenmukaista. Tällä hetkellä ilmenee lihaksikkaita, ihon- ja yleisiä dermatomyositis-oireyhtymiä.
  3. Dermatomyosiitin dystrofiseen jaksoon on tunnusomaista komplikaatioiden esiintyminen.

Lisäksi dermatomyosiitin aikana emittoidaan kolme aktiivisuusastetta - ensimmäinen, toinen ja kolmas.

Sairauden syyt

Tähän mennessä ei ollut mahdollista tunnistaa Wagnerin taudin tarkkoja syitä, joten tauti luokitellaan monitekijäksi.

Dermatomyosiitin kehittymiseen liittyvä provosoiva tekijä on usein virussairaudet, erityisesti influenssa, hepatiitti, parvovirusinfektio jne. Dermatomyosiitin kehittymisen ja bakteeri-infektioiden, kuten borrelioosin, välisen yhteyden ei ole kielletty.

Dermatomyosiitin kehittymisen tapauksia reaktiona rokotteelle tai tiettyjen lääkkeiden parenteraalisesti antamisen jälkeen on havaittu.

Wagnerin taudin syntymistä aiheuttavien tekijöiden tulee sisältää:

  • Hypotermia ja varsinkin jäätyminen;
  • Liiallinen insolaatio;
  • trauma;
  • Allergiset reaktiot lääkkeelle.
  • Hormonaaliset muutokset, myös raskauden aikana.
  • Kolmannella dermatomyositisilla potilailla on pahanlaatuisia kasvaimia.

Kliininen kuva

Dermatomyosiitin klinikalla johtava rooli on lihas- ja ihosyndrooman ilmenemismuodoissa. Harvemmin Wagnerin tauti vaikuttaa sisäelimiin.

Lihasoireyhtymä on dermatomyosiitin tyypillisin oire. Varhaisessa vaiheessa lihaksissa on kipua ja heikkoutta. Dermatomyositis-oireyhtymä ilmenee useimmiten kaulan lihaksissa ja käsien ja jalkojen proksimaalisissa osissa.

Dermatomyosiitin lihasten heikkous voidaan ilmaista niin voimakkaasti, että potilaalta on evätty mahdollisuus pitää itsenäisesti päänsä, päästä ulos sängystä, liikkua, eli potilas tarvitsee apua peruskäsittelyn suorittamiseksi.

Dermatomyosiitissa on lihasheikkous.

Vakavissa Wagnerin taudin tapauksissa liikkuvuus on merkittävästi rajoittunut, kävely on mahdotonta.

Wagnerin taudissa on havaittu lisääntynyt vaikutus lihasten ryhmiin (turvotus), niiden yhdistyminen. Palpaatiossa potilaat huomaavat kivun.

Dermatomyositisilla potilailla nielun lihakset vaikuttavat usein, mikä vaikeuttaa suuresti ruokintaprosessia. Kalvon ja rintakehän lihasten dermatomyosiitin häviämisen vuoksi keuhkojen ilmanvaihto on riittämätöntä, mikä aiheuttaa kongestiivisten prosessien, keuhkokuumeiden kehittymistä.

Dermatomyositis-ihon oireyhtymälle on tunnusomaista eryteman esiintyminen kehon avoimilla alueilla - kasvoilla, kaulassa, nivelalueella. Dermatomyositis-potilaiden iho on turvonnut, violetti-lila.

Dermatomyosiitin ominaista oireyhtymä on dermatomyositis-lasien ulkonäkö. Tämä on silmäluomien punoitus yhdessä alemman silmäluomien turvotuksen ja pigmentaation kanssa.

Wagnerin taudin artralgia ei ole kovin yleinen, ja useimmissa tapauksissa nivelkipu ilmenee kuten Sweetenin oireyhtymässä.

Vermeraalisten elinten vaurioituminen dermatomyosiitissa on harvinaista. Sydämen lihakset vaikuttavat useammin kuin muut elimet. Tämä ilmenee sydämentykytys, kuurosävyt, systolisen kohinan esiintyminen ylhäällä. Harvoissa tapauksissa, dermatomyosiitin taustalla, sydämen lihaksen diffuusiovaurio kehittyy vakavalla sydämen vajaatoiminnalla.

Wagnerin taudin kohdalla hengityselinsairaudet kehittyvät hieman useammin, mikä johtuu dermatomyositisilla esiintyvien nivel- ja phrenic-lihasten tappiosta. Keuhkojen hypoventilaation seurauksena kehittyy keuhkokuume. On sanottava, että dermatomyosiitin pneumoniset komplikaatiot (keuhkopussin kehittyminen, paiseet) ovat yleinen syy taudin tappavaan lopputulokseen.

Kun ruoansulatuskanavan elimet ovat hävinneet dysfagiaa, joka etenee sairauden edetessä. Nielemisprosessin rikkominen dermatomyosiitin yhteydessä liittyy nielun lihasten vaurioitumiseen.

Hermostoa sairastavilla potilailla, joilla on dermatomyosiitti, parestesia, jänne-refleksien väheneminen, havaitaan hyperalgesiaa. Mitä tulee parestesiaan, tämä tila on edelleen ominaista hämähäkin puremille ja kryoglobulinemialle.

Dermatomyosiitin yleisiä oireita ovat painon lasku, joillakin potilailla huomattava anoreksia, jatkuvasti kohonneen kehon lämpötila.

Taudin kulku

Wagnerin taudin kulku on aaltoileva ja progressiivinen. Dermatomyosiitin akuutissa muodossa on havaittu kuumetta, nopeasti kasvavia lihaksen lihasten oireita, laajalle levinnyttä ihottumaa ja sisäelinten progressiivista vaurioitumista.

Hoitamattomana akuutin dermatomyosiitin potilaiden kuolema tapahtuu 2-12 kuukauden kuluessa taudin alkamisesta. Kuoleman syy on useimmiten aspiraatiopneumonia, munuaisten tai sydämen vajaatoiminta. Ajan kuluessa aloitettu hoito sallii akuutin dermatomyosiitin patologisen prosessin pysähtymisen ja jopa saavuttaa kliinisen remission.

Subakuutin Wagnerin taudin tapauksessa oireet kasvavat hitaasti, täydellinen dermatomyosiitin kliininen kuva alkaa ilmetä 1-2 vuotta sairauden alkamisen jälkeen.

Wagnerin taudin subakuutti prosessi alkaa lihasten vähitellen progressiivisesta heikkoudesta, harvemmin sairauden alkamiselle on tunnusomaista ihosyndrooma. Hoitamattomana tämän dermatomyositis-muodon ennuste on epäsuotuisa. Moderni hoito sallii sinun selviytyä taudin ilmenemismuodoista ja saavuttaa jatkuvaa remissiota.

Krooninen dermatomyosiitti esiintyy sykleissä, tauti kestää vuosia. Tässä tapauksessa sisäelimiä ei käytännöllisesti katsoen vaikuta, taudin tämän muodon ennuste on aina suotuisa.

Diagnostiset menetelmät

On huomattava, että dermatomyosiitin diagnoosi on melko merkittäviä vaikeuksia, vaikka kliininen kuva on melko selvä.

Oikean diagnoosin tekemistä edeltää usein virheelliset. Ja voimakkaasti lihasoireyhtymällä tehdään usein neurologisia diagnooseja ja ihon oireita, dermatologisia.

Wagnerin taudin oikean diagnoosin aikaansaamiseksi käytetään 7 diagnostista kriteeriä:

  • Progressiivinen lihasheikkous.
  • Lisää yhden tai useamman seerumin lihasentsyymin pitoisuutta.
  • Myopaattisten muutosten havaitseminen sähköromografian aikana.
  • Tyypillisen mallin tunnistaminen lihasbiopsian histologisessa tutkimuksessa.
  • Lisääntynyt virtsan kreatiinipitoisuus.
  • Vähentynyt lihasheikkous kortikosteroidien kanssa.

Kun ensimmäiset ja kolme alla mainittua kriteeriä on olemassa, voidaan varmasti tehdä dermatomyosiitin diagnoosi. Jos potilaalla on ensimmäinen ja jokin seuraavista kriteereistä, puhumme todennäköisestä dermatomyosiitista ja jos ensimmäisen lisäksi vain yksi seuraavista kriteereistä on olemassa, dermatomyosiitin diagnoosia pidetään mahdollisena.

Hoitomenetelmät

Dermatomyositis-hoidon tarkoituksena on estää prosessi akuutissa ja subakuutissa muodossa ja saavuttaa remissio taudin kroonisessa kulussa.

Dermatomyosiitin hoitoon käytetään prednisonia.

Dermatomyositis-hoidon pääasiallinen lääke on prednisoni. Hoidon alkuvaiheessa, joka kestää enintään kolme kuukautta, prednisonia annetaan suurina annoksina. Sitten annos pienenee jatkuvasti tukitasolle. On välttämätöntä tehdä ylläpitohoitoa, joka kestää useita vuosia, lääkityksen peruuttaminen on mahdollista vain, jos taudin kliinisiä ja laboratoriomerkkejä ei ole. Tätä lääkettä käytetään myös Sharpe-oireyhtymän, elastisen pseudoksantomin, Lever-taudin jne. Hoidossa.

Koska dermatomyosiitin hoidossa ei ole vaikutusta kortikosteroidien tai niiden käytön yhteydessä, on määrätty immunosuppressantteja - metotreksaatti tai atsatiopriini. Nämä varat voidaan määrätä ja tarvittaessa yhdessä prednisonin kanssa vähentää kortikosteroidien annosta.

Dermatomyosiitin kroonisessa muodossa ensimmäisessä vaiheessa määrätään kohtalaisia ​​prednisonin annoksia. Koska prednisolonin annos pienenee, määrätään ylimääräinen annos salisylaatteja.

Lihasopimusten kehittymisen estämiseksi taudin varhaisimmissa vaiheissa on esitetty hieronta- ja terapeuttiset harjoitukset. Kylpylähoitoa ei suositella.

Hoito folk-menetelmillä

Dermatomyosiitti voidaan hoitaa fytoterapian menetelmillä. Niitä tulee käyttää lääkärin määräämänä lisähoitona Wagnerin taudin hoitoon.

Pakkaa pajujuoksuista dermatomyositis. Lusikkaan asetetaan ruokalusikallinen pajuherneitä, minkä jälkeen tähän astiaan kaadetaan 100 ml kiehuvaa vettä. Infuusioaika - 40 minuuttia, sitten käytetään kompressien valmistamiseen ihoalueilla, joihin dermatomyosiitti vaikuttaa. Pajuhermojen sijasta voit ottaa saman määrän Althea officinalista.

Dermatomyosiitin hoitoon voidaan myös valmistaa kasviperäistä voidetta. Koska rasvapohjan tulisi ottaa sisätilojen sianrasva. Rasvapohja on sulatettava ja kaadettava kasviperäisiä raaka-aineita. Dermatomyositiksen hoidossa voit käyttää murskattuja pajuherneitä, tarragonin siemeniä, yrttihermotetta. Valmis seos siirretään kuumuutta kestäviin astioihin ja laitetaan 5 tuntia uuniin, jossa sitä kuumennetaan 90-100 asteen lämpötilassa. Tämän jälkeen voide tulee suodattaa ja sen annetaan kovettua. Säilytä valmis tuote jääkaapissa, levitä voiteluaineen Wagnerin iholle.

Dermatomyositis-hoidon yhteydessä on suositeltavaa keittää kauraa maidossa. Ruoanlaittoon tarvitaan kaksi lasia kaurahiutaleita (ei hiutaleita). Rakeet tulisi kaataa viisi kupillista kiehuvaa maitoa ja seosta kuumennetaan 30 minuuttia asettamalla astia vesihauteeseen. Tyhjennä maito ja ota se kolme kertaa päivässä puoli lasia kohti. Dermatomyosiitin hoito kaurahiutaleella maitolla on yksi kuukausi. Sitten sinun täytyy ottaa tauko tällaiselle jaksolle ja toista kurssi.

Wagnerin taudissa on hyödyllistä ottaa karpaloista tai humalakartioista tehtyjä viitteitä.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Ennen käyttöä dermatomyosiitin hoitoon tämän taudin ennuste oli erittäin epäedullinen. 65%: lla Wagnerin potilaista tapahtui tappava tulos 1-5 vuoden aikana. Lääkkeiden prednisonin käyttö on parantanut ennustetta merkittävästi. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat useimmissa tapauksissa pysäyttää atrofiset prosessit ja saavuttaa remission.

Dermatomyosiitin spesifistä ennaltaehkäisyä ei ole, koska tämä tauti on monitekijä. Wagnerin tautia sairastavien on oltava lääkärin valvonnassa pitkään. Dermatomyosiitin sekundäärinen ehkäisy on aktiivinen hoito- ja ylläpitohoito.