Systeeminen lupus erythematosus on yksi sidekudosten monimutkaisimmista sairauksista, joiden tunnusomaiset oireet ovat niiden immunokompleksiset leesiot, jotka ulottuvat myös mikroväleihin. Koska etiologian ja immunologian asiantuntijat totesivat, tämän taudin sattuessa immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet vaikuttavat oman organisminsa solujen DNA: han, mikä useimmiten vahingoittaa sidekudosta,...
Systeemistä sklerodermaa lääketieteessä kutsutaan vakavaksi sairaudeksi, jossa sidekudoksessa tapahtuu muutoksia, jotka aiheuttavat sen kovettumisen ja kovettumisen, jota kutsutaan skleroosiksi. Tämä erilainen sairaus vaikuttaa ihoon, pieniin verisuoniin sekä moniin sisäelimiin. Lääketieteen syyt Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän taudin. Kuitenkin eniten...
Dermatomyosiitti, jota kutsutaan myös Wagnerin taudiksi, on hyvin vakava tulehduksellinen lihaskudossairaus, joka kehittyy vähitellen ja vaikuttaa myös ihoon ja aiheuttaa turvotusta ja punoitusta ja sisäelimiä. Tässä tapauksessa liikkuvuus on suuresti heikentynyt. Hyvin usein tämä systeeminen sairaus voi monimutkaistua kalsiumin laskeutumisessa lihaskudokseen tai pyöreiden tartuntatautien kehittymiseen.
Tämän taudin kehittyminen naisilla tapahtuu 2 kertaa useammin kuin miehillä. Sairaus on myös selektiivinen uhrien iässä, sen valintaperusteet osoittavat 5–15-vuotiaat lapset tai 40–60-vuotiaat aikuiset.
Virallisesti dermatomyosiittia pidetään monisymptomaattisena sairautena. Ja vielä pitkä opiskeluhistoria ei ole antanut hedelmiä sen etiologian ymmärtämisen muodossa. Siksi sairauksien luokittelu viittaa siihen idiopaattisena. Asiantuntijat uskovat, että tautiin voi vaikuttaa:
Taudin diagnosoimiseksi onnistuttiin kiinnittämään huomiota näihin oireisiin:
Tappion diagnosointi sairauden sattuessa ei ole suhteellisen vaikeaa. Se sisältää tällaiset kriteerit.
Taudin yleisin ilmentyminen ihon pinnalla voi olla punaisen ja vaaleanpunaisen kyhmyjen ja plakkien ulkonäkö, jotka joskus irtoavat. Niiden sijainti tapahtuu yleensä extensoriliitoksissa. Joskus niiden sijaan näytetään vain punoitusta, joka voidaan poistaa ajoissa. Usein esiintyy myös purppuran ihottuma, joka sijaitsee koko tilan yläviivon reunasta kulmakarvojen viivaan. Se voidaan yhdistää turvotukseen ja muodostaa eräänlainen violetti lasi. Tämä oire on havaittavissa heti, varsinkin kun sitä verrataan potilaan aikaisempaan kuvaan. Tällainen ihottuma ei perustu pelkästään tällä alueella, vaan se leviää myös kasvojen yli, löystyy alas kaulasta rintaan, joka kattaa dekolttialueen, ja se näkyy myös ylemmässä selässä ja käsivarsissa. Voit tavata hänet vatsassa sekä koko alarungossa. Kun skleroderma kehittyy, dermatomyosiitti etenee syvemmälle vaiheelle.
Kaikki nämä ilmenemismuodot ovat ensimmäisiä kelloja, jotka näkyvät kauan ennen lihasvaurion alkamista. Samanaikainen vaurio iholle ja lihaskudokselle on erittäin harvinaista. Taudin oikea-aikainen diagnosointi voi auttaa pysäyttämään tai yksinkertaistamaan sen kehitystä.
Lihasten heikkous puhuu kirkkaasti jo vaikuttaneista lihaksista. Tavallisessa liiketoiminnassaan potilaat havaitsevat vaikeuksia kiipeää portaita tai käydä niiden ulkonäköä järjestyksessä. Se ilmaistaan lihasten heikkoudena hartioiden ja lantion tasolla, lihakset, jotka ovat vastuussa kaulan taipumisesta, sekä vatsalihakset. Kehitettäessä tauti voi estää henkilöä pitämästä päänsä, varsinkin kun hän ottaa vaakasuoran paikan tai nousee siitä. Kun ihonväliset lihakset vaikuttavat, ne vaikuttavat kalvon toimintaan. Tämä aiheuttaa hengitysvajeita. Samalla kun se vaikuttaa kurkkuun sijoitettuihin lihaksiin, tauti muuttaa ääniääntä ja aiheuttaa myös nielemisvaikeuksia. Tänä aikana jotkut potilaat saattavat kokea lihaskudoksessa kipua, vaikka sitä useammin se ei tapahdu. Lihasten tulehdus johtaa heikentyneeseen verenkiertoon, lihasmassa vähenee, sidekudos kasvaa yhä enemmän. Tällä hetkellä kehittyvät jänne-lihaskontaktit. Taudin tämä vaihe voi monimutkaistaa polymyosiittia, jossa dermatomyosiitti on tuskallista.
Kun tauti vaikuttaa keuhkoihin, erilaiset tartuntataudit, keuhkokuume ja alveoliitti voivat liittyä hengitysvajaukseen. Henkilö alkaa hengittää usein ja matala, hän tulee hengästyneeksi. Joskus fibroosi kehittyy. Jos leesio ilmaistaan, potilaan jatkuva kumppani tulee olemaan hengenahdistus, hengityksen vinkuminen, rintakehän ääniä ja hengityksen vinkuminen. Luonnollisesti keuhkojen tilavuus pienenee jyrkästi.
Joskus voit tarkkailla kalsiumin laskeumista lihaskudokseen. Tämä tapahtuu useimmiten nuorena, erityisesti esikoululaisilla. Voit huomata sen kiinnittäen huomiota ihon alla olevien kyhmyjen läsnäoloon, ihon pinnalle jääneisiin plakkeihin tai kasvaimeen muistuttaviin muodostumuksiin. Jos talletus on ihon pinnalla, keho yrittää päästä eroon siitä, mikä aiheuttaa sen haihtumista ja hylkäämistä murusien muodossa. Syvällisten sedimenttien diagnosointi voi onnistua vain röntgenkuvauksella.
Vaurioituneet nivelet voivat satuttaa, joskus turvota, aamulla on jäykkyys. Tällaiset nivelet menettävät liikkuvuutensa.
Sydän on lihaksista kudottu elin. Siksi kaikki sen kalvot vaikuttavat, mikä aiheuttaa takykardiaa, vaimennettuja sävyjä, sykkeen rytmihäiriöitä ja sydänkohtauksia melko usein. Täten tauti on kohtalokas, jos sitä ei pysäytetä ajoissa.
Ruuansulatuskanavan tappion myötä voimme havaita sellaisia sairauksia kuin koliitti tai gastriitti.
Diagnostiset testit osoittavat, että sukupuolitoiminnasta ja lisämunuaisista vastaavien rauhasien toiminta on tylsistynyt.
Idiopaattisen dermatomyosiitin diagnosoinnissa voidaan havaita pieniä muutoksia analyyseissä:
Kaikki muut diagnostiset tutkimukset tehdään vain dermatomyosiitin diagnoosin vahvistamiseksi.
Pääasialliset lääkkeet, joita tarvitaan dermatomyosiitin hoitoon, ovat glukokortikoidit, joiden kanssa käytetään tarvittaessa sytostaatteja. Myös hoitoprosessissa on mukana huumeita, joiden pääasiallisena tehtävänä on elimistön mikrokierron ja metabolian palauttaminen. Lisäksi tarvitaan sellaisia lääkkeitä, jotka tukevat sisäelimiä ja auttavat estämään eri komplikaatioiden kehittymistä.
Ennuste tästä potilaasta ei ole kovin lohduttava. 2 potilaasta 5: stä kuolee vain 2 vuoden kuluttua sen havaitsemisesta. Tärkeimmät kuolinsyyt ovat hengityselinten, sydänkohtauksen ja maha-suolikanavan komplikaatioiden ongelmat.
Dermatomyosiitti (yleistynyt fibromyosiitti, generalisoitu myosiitti, angiomyosiitti, sklerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) on systeeminen tulehdussairaus, joka vaikuttaa lihaksen kudokseen, ihoon, kapillaareihin ja sisäelimiin.
Dermatomyosiitin kehittymisen patologisessa mekanismissa tärkein rooli kuuluu autoimmuuniprosesseihin, joita voidaan pitää immuunijärjestelmän epäonnistumisena. Provosoivien tekijöiden vaikutuksesta hän alkaa havaita sileät ja ristikkäiset lihaskuidut vieraana ja kehittävät niitä vastaan vasta-aineita (autovasta-aineita). Ne eivät vaikuta ainoastaan lihaksiin, vaan myös talletetaan verisuoniin.
On ehdotettu, että dermatomyosiitin kehittyminen voi johtua neuroendokriinitekijöistä. Tämä on osittain vahvistettu taudin kehittymisellä elämän siirtymävaiheissa (murrosikä, vaihdevuodet).
Syystä riippuen erotetaan seuraavista dermatomyosiitin muodoista:
Tulehduksellisen prosessin luonteen mukaan dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.
Dermatomyosiitin kliinisessä kuvassa on useita vaiheita:
Yksi varhaisimmista ei-spesifisistä dermatomyositis-oireista on alaraajojen lihasten heikkous, joka kasvaa vähitellen ajan myötä. Myös taudin ilmeistä jaksoa voi edeltää Raynaudin oireyhtymä, polyarthralgia, ihottumat.
Dermatomyositiksen pääasiallinen oire on luuston (striated) lihasten tappio. Kliinisesti tämä ilmenee kaulan lihasten lisääntyvänä heikkoudena, yläraajoina, jotka ajan mittaan vaikeuttavat yleisimpiä rutiinitoimia. Jos potilaalla on vakava lihasten heikkoudesta johtuva sairaus, potilaat menettävät kykynsä liikkua ja hoitaa itseään. Kun dermatomyositis etenee, nielun lihakset, ylemmän ruoansulatuskanavan, kalvon ja rintakehän lihakset osallistuvat patologiseen prosessiin. Tämän seurauksena on:
Dermatomyosiitille on ominaista ihon ilmentyminen:
Dermatomyosiitin taustalla olevien limakalvojen tappio johtaa:
Dermatomyosiitin systeemisiä ilmenemismuotoja ovat leesiot:
Aikuisilla potilailla dermatomyosiitti alkaa lapsista akuutimmin. Prodromal-jaksolle on tunnusomaista:
Nuorten dermatomyosiitin kliininen kuva yhdistää merkkejä eri elinten ja järjestelmien vaurioitumisesta, mutta ihon ja lihasten tulehdusmuutokset ovat voimakkaimmat.
Lapsilla ja nuorilla, dermatomyosiitin taustalla, voi muodostua lihaksensisäisiä, lihaksensisäisiä ja ihon sisäisiä kalkkeutumisia, jotka yleensä paikallistuvat suurten nivelten, pakaroiden, olkahihnan ja lantion alueella.
Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset kriteerit:
Dermatomyosiitin apu- (ylimääräisiä) diagnostisia merkkiaineita ovat kalkkeutuminen ja dysfagia.
Dermatomyosiitin diagnoosi tehdään seuraavien läsnä ollessa:
Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus:
Dermatomyositis-hoidon tarkoituksena on estää autoimmuunisen tulehdusprosessin aktiivisuus, ja se suoritetaan yleensä kortikosteroidien avulla pitkään (1-2 vuotta). Tarvittaessa kaava voi sisältää ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, erityisesti salisylaatteja.
Kortikosteroidihoidon tehottomuuden vuoksi määrätyt sytostaatit, joilla on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus.
Lihasten supistumisfunktion parantamiseksi käytetään Proserinin, B-vitamiinien, kokarboksylaasin ja ATP: n injektioita.
Viime vuosina plasmanfereesiä ja lymfosyytteistä on käytetty dermatomyosiitin monimutkaisessa hoidossa.
Lihasopimusten muodostumisen ehkäisemiseksi esitetään säännöllisiä fysioterapiaharjoituksia.
Tulehduksellisen prosessin luonteen mukaan dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.
Riittävän hoidon puuttuessa dermatomyosiitti etenee hitaasti, mikä johtaa vakavaan lihasheikkouteen, sisäelinten vaurioitumiseen. Tästä tulee potilaan vamman syy ja vakavissa tapauksissa kuolema.
Dermatomyosiitin pitkäaikainen kortikosteroidihoito voi aiheuttaa useita patologioita:
Riittämättömän hoidon puuttuessa kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen noin 40% potilaista kuolee; aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja hengityselinten vajaatoimintaa.
Immunosuppressiivinen hoito parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennustetta. Jopa sen taustaa vasten joillakin potilailla muodostuu jatkuva nivelten supistuminen, ylä- ja alaraajojen muodonmuutos tapahtuu.
Ensisijaisia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä dermatomyositikselle ei ole kehitetty. Toissijainen ennaltaehkäisy pyritään estämään taudin pahenemista ja vähentämään tulehdusprosessin aktiivisuutta. Se sisältää:
Dermatomyosiitti on koko kehon toistuva, vakava ja progressiivinen sairaus, jolla on tyypillisiä tulehduksellisia ja degeneratiivisia muutoksia ihossa, sidekudoksessa, luuston ja sileissä lihaksissa, verisuonissa ja sisäelimissä. Puhumme siitä tänään yksityiskohtaisesti.
Usein monimutkaistaa kudosten kalkkeutuminen ja kurja tulehdus, ja eteneminen päättyy lihaksen motoristen toimintojen häiriön vuoksi. Muita lääketieteellisiä merkintöjä ovat synonyymit: Wagnerin oireyhtymä tai Wagner - Unferricht - Heppin oireyhtymä, liilatauti.
Dermatomyosiitti poikkeaa polymyosiitista ihon patologisten muutosten läsnäololla. Potilaiden kolmannessa osassa puuttuu dermatologisia oireita, ja sitten sairaus on nimetty polymyositikseksi, jolle on tunnusomaista lihassolujen useita tulehduksia. Kun dermatomyosiitti, ihon muutoksia edeltää usein lihasten heikkeneminen, ja niitä tehostetaan auringon altistumisen jälkeen.
Verrattuna dermatomyosiittiin, sklerodermian varhaisessa vaiheessa esiintyvät luonteenomaiset ihon ilmenemismuodot ovat mukana Raynaudin oireyhtymässä, matalassa kuumeessa ja niveltulehduksessa (nivelen rappeutuminen) ja patologisen lihasheikkouden puuttuminen.
Dermatomyosiitti diagnosoidaan 2-20 hengellä 100 tuhannesta, kun taas naisilla se on 2 kertaa useammin. Ihmiset sairastuvat missä tahansa iässä, mutta useimmiten kahden iän huipussa: 5 - 15 vuotta ja 40 - 60 vuotta.
Patologiaa luonnehtii syklinen kurssi - prosessin paheneminen ja tukeminen. Potilaan tila muuttuu paranemissuunnassa hoidon jälkeen ja spontaanisti.
Tietoja dermatomyositisista ja sen ominaisuudet kertovat videosta alla:
Dermatomyosiittia on useita muotoja ja alkuperää pitkin, ja siinä on useita luokituksia.
1. lihasten heikkouden voimakas vahvistuminen liikkeiden voimakkaaseen jäykkyyteen, nielemis- ja hengitysvaikeuksiin.
2. Ilman hoitoa kuuden kuukauden kuluessa potilas kuolee todennäköisesti sydänlihaksen heikentymisen, hengitysvajauksen ja keuhkokuumeiden vuoksi.
1. Syklinen virta, joka lisää kaikkien oireiden voimakkuutta ja huonontaa.
2. Ilman hoitoa potilas voi kuolla.
3. Aktiivisella oikea-aikaisella hoidolla elpyminen on mahdollista, siirtyminen vakaaseen remissioon.
1. Ihon fokaalinen patologia, yksittäisten lihasten tappio.
2. Yleinen tila ei ole vakava.
3. Joissakin tapauksissa kalkkeutuminen kehittyy - kalsiumin suolakerrostumien muodostuminen ihonalaisessa kudoksessa, mikä voi johtaa merkittävään liikkeiden jäykkyyteen.
Alkuperän mukaan dermatomyosiitti määritellään seuraavasti:
Patologian kehittymisen syitä ja mekanismeja tutkitaan edelleen. Mutta on olemassa kohtuullisia oletuksia siitä, että dermatomyosiitti alkaa kehittyä seurauksena: elimistössä esiintyvistä tartuntatapahtumista, jotka tapahtuivat 3–4 kuukautta ennen ensimmäisiä epänormaaleja oireita;
Merkittävimpiä ovat Picornavirukset, sytomegalovirukset, influenssa, Coxsackie enterovirus, hepatiitti B, toksoplasmoosi, Lymen tauti, HIV, parvovirus ja bakteeri-vauriot, kuten borrelioosi ja beeta-hemolyyttisen streptokokin A aggressio.
Lisäksi seuraavat tekijät katsotaan provosoiviksi:
Harkitse aluksi oireita.
Polymorfiset (moninkertaiset) tulehdus- ja degeneratiiviset prosessit iholla ihonalaisissa kudoksissa, jotka voivat ilmetä erikseen tai monimutkaisina eri vaiheissa. Yleensä ihon ilmentymiä esiintyy ennen lihaksia useita kuukausia (ja vuosia), ja varhaisessa vaiheessa ne kirjataan useammin erikseen, eivätkä samanaikaisesti lihastulehduksen kanssa.
Se alkaa yleisestä pahoinvoinnista, pienestä kuumeesta. Useimmissa tapauksissa 4-6 kuukautta kulkee ensimmäisistä sairauden merkkeistä vakaviin oireisiin. Patologian etenemiseen on tunnusomaista:
Muiden vakavien merkkien välillä, joita esiintyy taudin kehittymisen aikana:
Patologian kehittymisen piirteet nuorena:
Lasten ja nuorten dermatomyosiitin kalkkiutuminen tapahtuu 40: stä 100: sta sairaasta lapsesta 1–5 vuoden aikana sairauden alkamisesta ja 4–5 kertaa useammin kuin ikään liittyvillä potilailla. Erityisesti diagnoositaan esikoululaisilla. Kalkkiutumien kehittyminen diagnosoidaan noin 14 - 16 kuukauden kuluttua ensimmäisten merkkien rekisteröinnistä.
Dermatomyosiitin diagnoosin peruskriteerit, jotka mahdollistavat patologian erottamisen muista sairauksista, joilla on samanlaisia oireita:
Lisäksi laboratoriokokeet osoittavat:
Ennen diagnoosin tekemistä on erittäin tärkeää erottaa (erottaa) dermatomyosiitti samanlaisista patologioista. Olisi jätettävä pois:
Dermatomyosiitin diagnosoimiseksi reumatologin, urologin, gynekologin ja muiden erikoislääkärien tutkimus on pakollista. Jos havaitset alkuvaiheen oireita, sinun on tutkittava kaikki elimet ja järjestelmät (keuhkojen, nivelten, lihasten, gastroskopian, kolonoskopian), luovutettava veren kasvainmerkkiaineille.
Alla oleva video on tarkoitettu lapsille dermatomyosiitille:
Perinteisesti käytetyt lääkkeet 7 tyyppiä.
Prednisolonin optimaalinen valinta on 1 mg päivässä 1 kg: lla aikuisen potilaan ruumiinpainosta akuutissa vaiheessa. Vakavissa tapauksissa päivittäinen annos kasvoi 2 mg / kg. Kun terapeuttinen vaikutus saavutetaan, ne siirtyvät hyvin hitaasti pienemmille annoksille (¼: n mukaan käytetystä). On mahdotonta vähentää nopeasti annosta vakavien pahenemisten välttämiseksi.
Määritä steroidien alhainen terapeuttinen teho. Tärkeimmät: metotreksaatti, syklosporiini, atsatiopriini, syklofosfamidi (keuhkofibroosille).
Dermatomyosiitin kehittymistä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole vielä kehitetty. Toissijaisen ennaltaehkäisyn toimenpiteet ovat taudin diagnosoinnin jälkeen seuraavat:
Pitkän aikavälin dermatomyosiitin kanssa ilman hoitoa kehittää:
Vakavimmat komplikaatiot, jotka uhkaavat pitkälle edennyt dermatomyosiittia, josta jopa 40% potilaista kuolee ilman asianmukaista hoitoa kahden ensimmäisen vuoden aikana:
Aiemmin patologia johti lähes 2/3 potilaiden kuolemaan. Nykyisin kortikosteroidien käyttö antaa voimakkaan terapeuttisen tuloksen, estää sairauden aggressiivisuuden, ja jos sitä käytetään oikein, se parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennustetta.
Mitä nopeammin tarkka diagnoosi tehdään ja hoito aloitetaan, sitä parempi on pitkän aikavälin ennuste. Lapsilla dermatomyosiitti voi johtaa lähes täydelliseen elpymiseen tai jatkuvaan remissioon.
Vielä enemmän dermatomyosiitista ja siihen liittyvistä sairauksista kertoo video alla:
Dermatomyositis (Wagnerin tauti) on systeeminen häiriö, joka vaikuttaa sileisiin ja tukkeutuneisiin lihaksiin sekä ihoon turvotuksen ja eryteeman muodostuessa. Jos tauti etenee ilman ihovaurioita, sitä kutsutaan polymyositikseksi.
Dermatomyosiitti voi kehittyä molemmissa sukupuolissa iästä riippumatta. Wagnerin taudin tapauksia on kuvattu alle vuoden ikäisillä lapsilla.
Kuitenkin useimmiten dermatomyosiitti vaikuttaa 10–14-vuotiaisiin nuoriin, tässä tapauksessa puhumme taudin nuorten muodosta. Wagnerin taudin toinen ikäpiikki esiintyy 45-60-vuotiaana, näillä potilailla diagnosoidaan taudin toissijainen muoto.
Lääketieteessä dermatomyosiitin tyypit luokitellaan useiden kriteerien mukaan. Kuten jo todettiin, alkuperän mukaan Wagnerin tauti voidaan jakaa primaariseen (nuorten) ja sekundääriseen (varhaishuokosoplastiseen) dermatomyosiittiin.
Taudin kulusta riippuen erotetaan Wagnerin taudin akuutti, subakuutti ja krooninen muoto.
Dermatomyosiitin aikana on tapana erottaa kolme jaksoa:
Lisäksi dermatomyosiitin aikana emittoidaan kolme aktiivisuusastetta - ensimmäinen, toinen ja kolmas.
Tähän mennessä ei ollut mahdollista tunnistaa Wagnerin taudin tarkkoja syitä, joten tauti luokitellaan monitekijäksi.
Dermatomyosiitin kehittymiseen liittyvä provosoiva tekijä on usein virussairaudet, erityisesti influenssa, hepatiitti, parvovirusinfektio jne. Dermatomyosiitin kehittymisen ja bakteeri-infektioiden, kuten borrelioosin, välisen yhteyden ei ole kielletty.
Dermatomyosiitin kehittymisen tapauksia reaktiona rokotteelle tai tiettyjen lääkkeiden parenteraalisesti antamisen jälkeen on havaittu.
Wagnerin taudin syntymistä aiheuttavien tekijöiden tulee sisältää:
Dermatomyosiitin klinikalla johtava rooli on lihas- ja ihosyndrooman ilmenemismuodoissa. Harvemmin Wagnerin tauti vaikuttaa sisäelimiin.
Lihasoireyhtymä on dermatomyosiitin tyypillisin oire. Varhaisessa vaiheessa lihaksissa on kipua ja heikkoutta. Dermatomyositis-oireyhtymä ilmenee useimmiten kaulan lihaksissa ja käsien ja jalkojen proksimaalisissa osissa.
Dermatomyosiitin lihasten heikkous voidaan ilmaista niin voimakkaasti, että potilaalta on evätty mahdollisuus pitää itsenäisesti päänsä, päästä ulos sängystä, liikkua, eli potilas tarvitsee apua peruskäsittelyn suorittamiseksi.
Dermatomyosiitissa on lihasheikkous.
Vakavissa Wagnerin taudin tapauksissa liikkuvuus on merkittävästi rajoittunut, kävely on mahdotonta.
Wagnerin taudissa on havaittu lisääntynyt vaikutus lihasten ryhmiin (turvotus), niiden yhdistyminen. Palpaatiossa potilaat huomaavat kivun.
Dermatomyositisilla potilailla nielun lihakset vaikuttavat usein, mikä vaikeuttaa suuresti ruokintaprosessia. Kalvon ja rintakehän lihasten dermatomyosiitin häviämisen vuoksi keuhkojen ilmanvaihto on riittämätöntä, mikä aiheuttaa kongestiivisten prosessien, keuhkokuumeiden kehittymistä.
Dermatomyositis-ihon oireyhtymälle on tunnusomaista eryteman esiintyminen kehon avoimilla alueilla - kasvoilla, kaulassa, nivelalueella. Dermatomyositis-potilaiden iho on turvonnut, violetti-lila.
Dermatomyosiitin ominaista oireyhtymä on dermatomyositis-lasien ulkonäkö. Tämä on silmäluomien punoitus yhdessä alemman silmäluomien turvotuksen ja pigmentaation kanssa.
Wagnerin taudin artralgia ei ole kovin yleinen, ja useimmissa tapauksissa nivelkipu ilmenee kuten Sweetenin oireyhtymässä.
Vermeraalisten elinten vaurioituminen dermatomyosiitissa on harvinaista. Sydämen lihakset vaikuttavat useammin kuin muut elimet. Tämä ilmenee sydämentykytys, kuurosävyt, systolisen kohinan esiintyminen ylhäällä. Harvoissa tapauksissa, dermatomyosiitin taustalla, sydämen lihaksen diffuusiovaurio kehittyy vakavalla sydämen vajaatoiminnalla.
Wagnerin taudin kohdalla hengityselinsairaudet kehittyvät hieman useammin, mikä johtuu dermatomyositisilla esiintyvien nivel- ja phrenic-lihasten tappiosta. Keuhkojen hypoventilaation seurauksena kehittyy keuhkokuume. On sanottava, että dermatomyosiitin pneumoniset komplikaatiot (keuhkopussin kehittyminen, paiseet) ovat yleinen syy taudin tappavaan lopputulokseen.
Kun ruoansulatuskanavan elimet ovat hävinneet dysfagiaa, joka etenee sairauden edetessä. Nielemisprosessin rikkominen dermatomyosiitin yhteydessä liittyy nielun lihasten vaurioitumiseen.
Hermostoa sairastavilla potilailla, joilla on dermatomyosiitti, parestesia, jänne-refleksien väheneminen, havaitaan hyperalgesiaa. Mitä tulee parestesiaan, tämä tila on edelleen ominaista hämähäkin puremille ja kryoglobulinemialle.
Dermatomyosiitin yleisiä oireita ovat painon lasku, joillakin potilailla huomattava anoreksia, jatkuvasti kohonneen kehon lämpötila.
Wagnerin taudin kulku on aaltoileva ja progressiivinen. Dermatomyosiitin akuutissa muodossa on havaittu kuumetta, nopeasti kasvavia lihaksen lihasten oireita, laajalle levinnyttä ihottumaa ja sisäelinten progressiivista vaurioitumista.
Hoitamattomana akuutin dermatomyosiitin potilaiden kuolema tapahtuu 2-12 kuukauden kuluessa taudin alkamisesta. Kuoleman syy on useimmiten aspiraatiopneumonia, munuaisten tai sydämen vajaatoiminta. Ajan kuluessa aloitettu hoito sallii akuutin dermatomyosiitin patologisen prosessin pysähtymisen ja jopa saavuttaa kliinisen remission.
Subakuutin Wagnerin taudin tapauksessa oireet kasvavat hitaasti, täydellinen dermatomyosiitin kliininen kuva alkaa ilmetä 1-2 vuotta sairauden alkamisen jälkeen.
Wagnerin taudin subakuutti prosessi alkaa lihasten vähitellen progressiivisesta heikkoudesta, harvemmin sairauden alkamiselle on tunnusomaista ihosyndrooma. Hoitamattomana tämän dermatomyositis-muodon ennuste on epäsuotuisa. Moderni hoito sallii sinun selviytyä taudin ilmenemismuodoista ja saavuttaa jatkuvaa remissiota.
Krooninen dermatomyosiitti esiintyy sykleissä, tauti kestää vuosia. Tässä tapauksessa sisäelimiä ei käytännöllisesti katsoen vaikuta, taudin tämän muodon ennuste on aina suotuisa.
On huomattava, että dermatomyosiitin diagnoosi on melko merkittäviä vaikeuksia, vaikka kliininen kuva on melko selvä.
Oikean diagnoosin tekemistä edeltää usein virheelliset. Ja voimakkaasti lihasoireyhtymällä tehdään usein neurologisia diagnooseja ja ihon oireita, dermatologisia.
Wagnerin taudin oikean diagnoosin aikaansaamiseksi käytetään 7 diagnostista kriteeriä:
Kun ensimmäiset ja kolme alla mainittua kriteeriä on olemassa, voidaan varmasti tehdä dermatomyosiitin diagnoosi. Jos potilaalla on ensimmäinen ja jokin seuraavista kriteereistä, puhumme todennäköisestä dermatomyosiitista ja jos ensimmäisen lisäksi vain yksi seuraavista kriteereistä on olemassa, dermatomyosiitin diagnoosia pidetään mahdollisena.
Dermatomyositis-hoidon tarkoituksena on estää prosessi akuutissa ja subakuutissa muodossa ja saavuttaa remissio taudin kroonisessa kulussa.
Dermatomyosiitin hoitoon käytetään prednisonia.
Dermatomyositis-hoidon pääasiallinen lääke on prednisoni. Hoidon alkuvaiheessa, joka kestää enintään kolme kuukautta, prednisonia annetaan suurina annoksina. Sitten annos pienenee jatkuvasti tukitasolle. On välttämätöntä tehdä ylläpitohoitoa, joka kestää useita vuosia, lääkityksen peruuttaminen on mahdollista vain, jos taudin kliinisiä ja laboratoriomerkkejä ei ole. Tätä lääkettä käytetään myös Sharpe-oireyhtymän, elastisen pseudoksantomin, Lever-taudin jne. Hoidossa.
Koska dermatomyosiitin hoidossa ei ole vaikutusta kortikosteroidien tai niiden käytön yhteydessä, on määrätty immunosuppressantteja - metotreksaatti tai atsatiopriini. Nämä varat voidaan määrätä ja tarvittaessa yhdessä prednisonin kanssa vähentää kortikosteroidien annosta.
Dermatomyosiitin kroonisessa muodossa ensimmäisessä vaiheessa määrätään kohtalaisia prednisonin annoksia. Koska prednisolonin annos pienenee, määrätään ylimääräinen annos salisylaatteja.
Lihasopimusten kehittymisen estämiseksi taudin varhaisimmissa vaiheissa on esitetty hieronta- ja terapeuttiset harjoitukset. Kylpylähoitoa ei suositella.
Dermatomyosiitti voidaan hoitaa fytoterapian menetelmillä. Niitä tulee käyttää lääkärin määräämänä lisähoitona Wagnerin taudin hoitoon.
Pakkaa pajujuoksuista dermatomyositis. Lusikkaan asetetaan ruokalusikallinen pajuherneitä, minkä jälkeen tähän astiaan kaadetaan 100 ml kiehuvaa vettä. Infuusioaika - 40 minuuttia, sitten käytetään kompressien valmistamiseen ihoalueilla, joihin dermatomyosiitti vaikuttaa. Pajuhermojen sijasta voit ottaa saman määrän Althea officinalista.
Dermatomyosiitin hoitoon voidaan myös valmistaa kasviperäistä voidetta. Koska rasvapohjan tulisi ottaa sisätilojen sianrasva. Rasvapohja on sulatettava ja kaadettava kasviperäisiä raaka-aineita. Dermatomyositiksen hoidossa voit käyttää murskattuja pajuherneitä, tarragonin siemeniä, yrttihermotetta. Valmis seos siirretään kuumuutta kestäviin astioihin ja laitetaan 5 tuntia uuniin, jossa sitä kuumennetaan 90-100 asteen lämpötilassa. Tämän jälkeen voide tulee suodattaa ja sen annetaan kovettua. Säilytä valmis tuote jääkaapissa, levitä voiteluaineen Wagnerin iholle.
Dermatomyositis-hoidon yhteydessä on suositeltavaa keittää kauraa maidossa. Ruoanlaittoon tarvitaan kaksi lasia kaurahiutaleita (ei hiutaleita). Rakeet tulisi kaataa viisi kupillista kiehuvaa maitoa ja seosta kuumennetaan 30 minuuttia asettamalla astia vesihauteeseen. Tyhjennä maito ja ota se kolme kertaa päivässä puoli lasia kohti. Dermatomyosiitin hoito kaurahiutaleella maitolla on yksi kuukausi. Sitten sinun täytyy ottaa tauko tällaiselle jaksolle ja toista kurssi.
Wagnerin taudissa on hyödyllistä ottaa karpaloista tai humalakartioista tehtyjä viitteitä.
Ennen käyttöä dermatomyosiitin hoitoon tämän taudin ennuste oli erittäin epäedullinen. 65%: lla Wagnerin potilaista tapahtui tappava tulos 1-5 vuoden aikana. Lääkkeiden prednisonin käyttö on parantanut ennustetta merkittävästi. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat useimmissa tapauksissa pysäyttää atrofiset prosessit ja saavuttaa remission.
Dermatomyosiitin spesifistä ennaltaehkäisyä ei ole, koska tämä tauti on monitekijä. Wagnerin tautia sairastavien on oltava lääkärin valvonnassa pitkään. Dermatomyosiitin sekundäärinen ehkäisy on aktiivinen hoito- ja ylläpitohoito.