Miten tunnistaa Stillin tauti aikuisilla ja lapsilla

Still-tautia on jo pitkään pidetty eräänlainen nuorten nivelreuma. Sitten sairaus todettiin aikuisilla. Sairaus ilmenee nivelten moninkertaisella tulehduksella, ihottumien ilmeellä, kuumeena. Taudilla ei ole spesifisiä oireita, joten diagnoosi todetaan jättämällä pois kaikki mahdolliset niveltulehduksen syyt.

Sisältö

Aluksi Still-tauti diagnosoitiin lapsilla, mutta nyt se on myös aikuisilla. Sairaus ilmenee moninkertaisessa niveltulehduksessa (kun useat nivelet ovat tulehtuneet) yhdistettynä kehon yleiseen päihtymiseen ja ihottuman esiintymiseen.

Huom. Terveitä ihmisiä on 100 000 potilasta kohti, kun Still-tauti on maailmassa. Sairauden riski kasvaa 15–25-vuotiaista ja 36–46-vuotiaista.

Taudin tarkkaa syytä ei voitu määrittää lapsilla eikä aikuisilla. Monet tutkijat pitävät taudin tarttuvaa, mutta eri potilaat erottavat eri virukset:

• sytomegalovirus;
• vihurirokko;
• Epstein-Barrin virus;
• parainfluenssaa.

Joissakin tapauksissa Still-taudin kanssa eristetään sekä Escherichia että Mycoplasma.

Taudin mahdollinen aiheuttaja - sytomegalovirus

Jotkut tiedemiehet määrittävät Still-taudin esiintymisen rasittavalla perinnöllisyydellä, kun taas toiset osoittavat sen autoimmuunisairauksiin.

Mitkä ovat oireet sairauden tunnistamiseksi?

Still-tauti ilmenee aikuisilla ja lapsilla, joilla on tällaisia ​​oireita:

1. Kuume ja kuume jopa 39 astetta äkillisillä muutoksilla: se voi nopeasti nousta ja laskea jyrkästi.
2. Ihottuma. Se näkyy, kun lämpötila nousee, joskus harvoin esiintyy kutinaa. Rungon, käsivarsien, jalkojen, harvoin - kasvojen iholle muodostuu vaaleanpunaisia ​​täpliä ja kuoppia. Ihottuma voi kulkea ja ilmestyä uudelleen.
3. Ruokahaluttomuus, pahoinvointi ja oksentelu.
4. Niveltulehdus. Yhden nivelen tulehdus alkaa, ajan kuluessa monet liitokset ovat mukana prosessissa: polyartriitti kehittyy.
5. Turvellut imusolmukkeet, usein kohdunkaulan.
6. Jatkuva kutitus ja polttaminen kurkussa.
7. Hengenahdistus, yskä.
8. Laajennettu maksa ja perna.

Ilman ajoissa tapahtuvaa hoitoa Still-tauti voi olla monimutkainen pleuriitin, aseptisen pneumoniitin, myokardiitin, perikardiitin, munuaisten vajaatoiminnan vuoksi.

Tärkein oire on kipu kaikissa nivelissä.

Taudin ominaispiirre on käden interfalangeaalisten distaalisten nivelten tulehdus, jota esiintyy lähes kaikilla potilailla. Tämä oire auttaa erottamaan taudin nivelreumasta.

diagnostiikka

Tarkka diagnoosi perustuu tällaisten oireiden esiintymiseen:

• terävät laskut kehon lämpötilassa;
• niveltulehdus;
• ihottuma;
• suurentunut maksa;
• turpoavat imusolmukkeet.

Niveltulehdus potilaassa tulee tarkkailla 1,5 kuukauden ajan, ja siinä on voimakas kivun oireyhtymä.

On tärkeää! Potilaan diagnosoinnin vaikeuden vuoksi "Stellin taudin" diagnosoinnin sijaan he voivat virheellisesti diagnosoida "sepsiksen" tai "tuntemattoman alkuperän".

Tauti voi vaikuttaa kaikkiin niveliin.

Muista viettää nivelröntgensäteitä. Samanaikaisesti löytyy osteoporoosia, lievää nivelten tilaa ja kättä. Luuissa ei havaita havaittavia eroosia muutoksia. Aikuisilla potilailla, joilla on krooninen sairauden muoto, havaitaan ankyloosia.

Lisäksi potilaille määrätään keuhkojen radiografia, EKG ja sydämen ultraääni.

Onkologian poissulkemiseksi suorita imusolmukkeiden biopsia.

Laboratorion diagnoosin ominaisuudet

Aikuisten aikuisen sairauden erityiset merkit, jotka voidaan havaita laboratoriotutkimuksella, ovat seuraavat:

1. Veren kliinisessä analyysissä havaitaan erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden nousu (50 mm / tunti tai enemmän).
2. Alhainen hemoglobiini, anemia.
3. Leukosytoosi tai leukopenia.
4. Lisääntynyt seromukoidi-, transaminaasi- ja emäksinen fosfataasitaso veren biokemiassa.
5. Rheumatoidisten ja antinukleaaristen tekijöiden puuttuminen vakavassa niveltulehduksessa.

Lapsilla veren biokemiallisessa analyysissä todetaan seerumin ferritiinitason nousu.

On kliinisiä ja biokemiallisia verikokeita, jotka ovat tärkeä vaihe taudin diagnosoinnissa.

Verikoe suoritetaan kaikille potilaille, joilla on epäilty Still-tauti.

Stillan tauti

Still-tauti on vakava sairaus, joka ilmenee kuumeena, polyartriittina. Siirtyvät ihon purkaukset ja somaattisten elinten systeemiset tulehdukselliset leesiot. Still-tautia diagnosoidaan käyttämällä menetelmää muiden sairauksien poissulkemiseksi kliinisten oireiden, laboratoriotietojen, sairastuneiden nivelten tutkimusten, lymporeettisten ja kardiopulmonaalisten järjestelmien perusteella. Still-taudin hoito tapahtuu pääasiassa ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä ja glukokortikoideilla, sytostaatit ovat varalääkkeitä.

Stillan tauti

Still-tautia kuvattiin vuonna 1897 brittiläinen lääkäri George Still. Sitä pidettiin pitkään nuoren nivelreuman vakavana muotona. Vain vuonna 1971 Eric Bywaters julkaisi lukuisia havaintoja tästä taudista aikuisilla potilailla. Nykymaailman reumatologian antamien tilastojen mukaan Still-taudin esiintyvyys on viime aikoina ollut noin 1 henkilö 100 000 asukasta kohti. Henkilöt ja miehet ovat yhtä alttiita sairastuvuudelle. Suurin osa Still-taudin tapauksista esiintyy alle 16-vuotiailla lapsilla.

Taudin spesifisten oireiden puuttumisesta johtuen Still-tautia sairastaville potilaille diagnosoidaan usein bakteriologisten veriviljelmien kielteisistä tuloksista huolimatta sepsis, jolle ne käyvät toistuvasti antibioottihoidon kursseilla. On huomattava, että lääkärit tulkitsevat aluksi noin 5% Still-taudin tapauksista "tuntemattomasta alkuperästä."

Sairauksien syyt

Lukuisat tutkimukset Still-taudin etiologiasta eivät ole antaneet vastausta kysymykseen sen syistä. Äkillinen puhkeaminen, korkea kuume, lymfadenopatia ja veren leukosytoosi osoittavat taudin tarttuvan luonteen. Yksittäistä patogeeniä ei kuitenkaan ole vielä tunnistettu. Joissakin Still-taudin tapauksissa potilaista havaittiin vihurirokovirus, toisissa sytomegalovirus. Parainfluenssavirukseen, Epstein-Barr-virukseen, mykoplasmaan ja Escherichiaan liittyy tapauksia.

Emme voi sulkea pois perinnöllisen alttiuden esiintymistä Still-taudin kehittymisessä. Mutta lopullisia tuloksia, jotka vahvistavat taudin yhteyden HLA-lokuihin, ei ole vielä saatu. Still-taudin autoimmuunisairauksiin kohdistuva immunologinen teoria on vahvistettu vain joissakin tapauksissa, kun potilaiden todetaan olevan CIC: tä, mikä aiheuttaa allergisen verisuonitulehduksen kehittymisen.

Sairauden oireet

Kuumetta Still-taudilla on tyypillistä lämpötilan nousu suuriin lukuihin (39 ° C ja sitä korkeampi). Toisin kuin useimmat tartuntataudit, se ei ole pysyvä. Tyypillisin kertaluonteinen lämpötilan nousu päivän aikana, yleensä illalla. Vähemmän yleisiä ovat 2 lämpötilan huippua päivässä. Useimmilla potilailla piikkien välinen lämpötila pienenee normaaleihin lukuihin, mikä liittyy yleisen tilan merkittävään paranemiseen. Noin 20% Still-tautia sairastavista potilaista ei normalisoi kehon lämpötilaa.

Purkaukset Still-taudin tapauksessa syntyvät pääsääntöisesti kehon lämpötilan nousun korkeudessa ja ovat luonteeltaan saapuvia: joko ne katoavat, sitten ne näkyvät uudelleen. Ihottuman elementtejä edustavat lähinnä litteät vaaleanpunaiset täplät (makulat) tai papulit, jotka sijaitsevat proksimaalisissa raajoissa ja kehossa, harvemmin kasvoilla. 30% Still-taudin tapauksista ihottuma nousee ihon yleisen pinnan yläpuolelle ja tapahtuu ihon loukkaantumis- tai puristumispaikoilla (Kebnerin ilmiö). Joskus heitä seuraa kutina. Ihottuman vaaleanpunainen väri, sen määräaikainen katoaminen ja subjektiivisten tunteiden puuttuminen tekevät usein ihottuman näkymättömäksi potilaille. Joissakin tapauksissa ihottuman havaitsemiseksi lääkärin on tutkittava potilas välittömästi lämpimän suihkun jälkeen tai turvautumaan lämpöön iholle, esimerkiksi käyttämällä lämpimiä pyyhkeitä. Still-taudin oireita ovat epätyypilliset: petekiaaliset verenvuodot, nodkumi, punastuminen.

Nivelen oireyhtymä. Artralgiaa sekä myalgiaa, Still-taudin puhkeamisen yhteydessä, kutsutaan yleiseksi sairauden ilmentymiseksi korkean lämpötilan nousun vuoksi. Alkuvaiheessa niveltulehdus voi vaikuttaa vain yhteen liitokseen. Sitten leesio ottaa polyartriitin luonteen, johon liittyy nilkka, polvi, ranne, kyynärpää, lonkka, temporomandibulaarinen, interfalangeaalinen, metatarsal-phalangeaalinen nivel. Tyypillisin Still-tauti on käden välisten niveltenivelien niveltulehduksen kehittyminen. Tämän ominaisuuden avulla voit erottaa taudin nivelreumasta, reumaattisesta kuumeesta, systeemisestä lupus erythematosuksesta, joita ei ole ominaista näiden nivelten tappio nuoressa iässä.

Lymporeettisten elinten vaurioihin kuuluvat hepatosplenomegalia ja lymfadenopatia. Lymfadeniittiä havaitaan 65%: lla niistä, joilla on Still-tauti. Puolet tapauksista havaitsee kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntymistä. Laajennetut imusolmukkeet, joilla on Still-tauti, säilyttävät liikkuvuutensa, niillä on kohtalainen tiheys. Vakavan imusolmukkeiden tiivistymisellä, sen eristyksellisellä lisääntymisellä tai yhteenkuuluvuudella ympäröivien kudosten kanssa olisi syytä huolestuttaa syöpää. Epätyypillisissä tapauksissa lymfadeniitti voi olla nekroottinen.

Kurkkukipu huolestuttaa 70% Still-taudista kärsivistä potilaista ja se esiintyy yleensä taudin alkaessa. Sille on ominaista voimakas polttava tunne kurkussa ja pysyvä.

Still-taudin kardiopulmonaalisilla ilmenemismuodoilla on useimmiten serositis: pleuriitti ja / tai perikardiitti. 20 prosentissa tapauksista on olemassa aseptinen pneumoniitti, jota esiintyy usein kahdenvälisen keuhkokuumeen (yskä, hengenahdistus, korkea kuume) oireilla, jotka eivät ole vastoin intensiivisen antibioottihoidon taustaa. Harvinaisemmat vauriot, joita esiintyy Still-taudissa, ovat: sydänlihastulehdus, sydämen tamponadi, venttiilikasvillisuuden ilmestyminen, jossa on kliininen kuva tarttuvasta endokardiitista, hengitysvaikeussyndrooma.

Taudin diagnosointi

Still-taudin spesifisten diagnostisten merkkien puute tekee sen diagnosoinnista vaikeaksi reumatologille, joka vaatii tiettyä potilaan tarkkailuaikaa ja joka perustuu usein muiden sairauksien poissulkemiseen. Veren merkityn leukosytoosin ja kiihdytetyn ESR: n kliinisessä analyysissä. Valtaosa Still-tautia sairastavista on ESR yli 50 mm / h. Veren biokemiallisessa analyysissä paljastuu akuuttia tulehdusvaihetta kuvaavien proteiinien lisääntynyt määrä: CRP, ferritiini, seerumin amyloidi A. Samanaikaisesti Still-taudille tyypillisistä kliinisistä oireista huolimatta ei ole reumatoidia ja antinukleaarista tekijää, ja bakposev veren steriiliys antaa negatiivisen tuloksen. Biokemialliset maksanäytteet osoittavat entsyymien aktiivisuuden lisääntymistä.

Liitosten röntgenkuvaus paljastaa nivelontelossa tapahtuvan effuusion, pehmytkudosten turvotuksen, harvemmin nivelen luiden osteoporoosin. Potilailla, joilla on krooninen Still-taudin muoto, ranteen nivelissä esiintyvä ankyloosi on tyypillinen. Nivelen puhkeamisen aikana saat aseptisen synoviaalinesteen, jossa on tulehduksellisia muutoksia.

Tarvittaessa suoritetaan imusolmukkeen biopsia potilaille, joilla on Still-tauti, mikä mahdollistaa sen pahanlaatuisen metastaattisen vaurion sulkemisen. Still-taudin kardiopulmonaaliset ilmenemismuodot edellyttävät kardiologin ja pulmonologin kuulemista, keuhkojen radiografiaa, keuhkopussinontelon ultraääntä, ekg, sydämen ultraääni jne. Still-taudin differentiaalidiagnoosi suoritetaan nivelreuman, psoriaattisen niveltulehduksen, dermatomyosiitin, lymfooman, tuberkuloosin ja primaarisen oireyhtymän yhteydessä. hepatiitti, infektiivinen endokardiitti, systeeminen vaskuliitti jne.

Still-taudin hoito

Akuutin jakson aikana 25%: lla potilaista lääkkeiden määrääminen ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden ryhmästä on riittävä. Niiden ottaminen mukaan taudin klinikkaan kestää 1–3 kuukautta. Muutokset sydämessä ja keuhkoissa ovat viitteitä glukokortikosteroidihoidosta prednisonilla tai deksametasonilla. Näillä lääkkeillä ei kuitenkaan aina ole riittävää vaikutusta. Kroonisen Still-taudin aikana metotreksaattia voidaan käyttää kortikosteroidien annoksen pienentämiseen. Syklofosfamidi voi olla varalääkeaine potilaille, joilla on vakavia sairauden muotoja. Joissakin Still-taudin tapauksissa, jotka ovat resistenttejä perinteiselle hoidolle, infliksimabia ja etanerseptiä voidaan käyttää.

Still-taudin ennuste

Still-sairauden tulos voi olla spontaani toipuminen, siirtyminen relapsoivaan tai krooniseen muotoon. Elpyminen tapahtuu 1/3: lla potilaista, yleensä 6-9 kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta. Still-taudin uusiutuvalla kurssilla 2/3: lla potilaista on tunnusomaista vain yhden taudin hyökkäys (paheneminen), joka voi esiintyä 10 kuukauden ja 10 vuoden välisenä aikana. Vähäisessä osassa potilaita esiintyy sairauden syklinen toistuva kulku toistuvilla hyökkäyksillä. Vakavin on Still-taudin krooninen muoto, joka esiintyy merkittävällä polyartriitilla ja joka johtaa liikkumisen rajoittumiseen nivelissä. Lisäksi niveltulehduksen aikaisemmat oireet ovat epäsuotuisa ennustava merkki.

Still-tautia sairastavien aikuispotilaiden keskuudessa viiden vuoden eloonjääminen on verrattavissa SLE-hoitoon ja on 90-95%. Potilaat voivat kuolla sekundaarisen infektion, amyloidoosin, maksan vajaatoiminnan, hyytymishäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, keuhkotuberkuloosin, hengitysvaikeusoireyhtymän vuoksi.

Stillan tauti

Still-tauti on tuntematon etiologinen systeeminen tulehdussairaus, joka ilmenee makulopapulaarisena ohimenevänä ihottumana, korkeana kuumeena, polyartralgiana, lihaskipuina ja seronegatiivisena niveltulehduksena. Sairaus havaitaan tietyn iän ihmisillä - taudin huippu havaitaan 15–25-vuotiaana ja 36–46-vuotiaana.

Sisältö

Yleistä tietoa

Ensimmäinen oireiden kompleksi, kuten ihottuma, kuume ja nivelkipu, mainitaan Lancet-lehden 1896 painoksessa.

Yksityiskohtainen kuvaus taudista on peräisin vuodelta 1897 ja sen omistaa George Frederick Still. Kliinisen kokemuksen perusteella tekijä kuvasi kroonista niveltulehdusta 22 lapsessa (tekijä hoiti 19 lasta). G.F. Edelleen kuvaili nivelrikon systeemistä alkamista ja lapsilla esiintyviä nivelvaurion piirteitä, totesi, että nivelen epämuodostumista ja muita taudin ominaisuuksia ei ole, joita hän piti nuoren nivelreuman systeemisenä muunnelmana (monet tekijät pitävät tätä tautia edelleen nuoren niveltulehduksen muotona).

Termiä "Stillan tauti" käytettiin ensin E. Bewatersin vuonna 1966 julkaisemissa Geberden-lukemissa, jotka ehdottivat, että tautia pidetään itsenäisenä nosologisena yksikkönä.

Taudille ominainen ihottuma, jota myöhemmin kutsuttiin "reumaattiseksi ihottukseksi" tai "Still-ihottumaksi", kuvattiin vuonna 1933 M.E. Boldero, joka havaitsi ohimeneviä erytemaattisia ihottumia ekstensoripintoihin.

Professori F. Langmead totesi tämän kuvauksen kommenteissa, että havaittu ihottuma liittyy kuumeisiin.

Edelleen I.S. Isdale ja E.G. Bywaters havaitsi, että siihen liittyvä eksantema liittyi muihin taudin oireisiin - lisääntynyt ESR, leukosytoosi, ajoittainen kuume, lymfadenopatia ja splenomegalia.

Kyselyn kohteena olevan taudin ikäkriteeri O. Moltke - vuonna 1933 julkaistussa artikkelissa "Stillan tauti aikuisilla" kirjoittaja kuvailee neljää 15–28-vuotiasta miestä, joiden oireet vastaavat Still-taudin oireita. O. Moltke laajensi sairauden ikäperustetta 35 vuoteen.

1940-luvulla kuvaukset Still-taudin kliinisestä kuvasta aikuisilla esiintyi ranskan ja englannin lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

Yksityiskohtainen kuvaus Stillin taudista aikuisilla tehtiin vuonna 1971 E..Bywers. Selitys perustui kahteen laajaan E.G: n havaintojen sarjaan. Bywaters ja J.S. Bujak. G.A. Bannatyne ja A. Chauffard.

Vuonna 1976 TA. Medsger ja WC. Christy kuvaili tapauksia, joissa aikuisilla havaittiin Still-taudissa havaittua ankyloosia (ankyloosi yhdessä tietyn ihottuman ja paroxysmal-kuumeen kanssa viittaa perustavanlaatuiseen triadiin, joka mahdollistaa taudin diagnosoinnin tämän ikäryhmän ihmisissä).

Suurin osa potilaista on alle 16-vuotiaita lapsia, mutta on tapauksia, joissa tauti ilmenee 18 - 35 vuotta.

Aikuisilla tauti havaitaan noin 0,16–1,5 tapauksessa 100 000 asukasta kohden. Potilaista 48% on miehiä ja 52% naisia.

Tämän patologian jakautumisessa ei havaittu voimakasta rotuun liittyvää eroa, mutta tauti on yleisempää kaukasialaisten edustajissa.

Potilasryhmien kuvausten määrä kasvaa vähitellen, mutta koska tätä patologiaa havaitaan harvoin, luotettavia epidemiologisia tietoja ei ole saatavilla.

Noin 0,5–9 prosentissa tapauksista ”tuntemattoman alkuperän kuume” on alkuvaiheessa Still-tauti.

Kehityksen syyt

Huolimatta pitkäkestoisesta Still-taudin tutkimuksesta taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Taudin äkillinen puhkeaminen, johon liittyy korkea kuume, leukosytoosi ja lymfadenopatia, viittaavat taudin tarttuvuuteen, mutta taudin tarttuvaa ainetta ei ole asennettu.

Tartuntateorian mukaan Still-taudin puhkeaminen liittyy kehon vasteeseen viruksista tai bakteeri-mikro-organismeista.

Tunnistetut yksittäiset viruksen aiheuttamat sairaudet:

• vihurirokko;
• sytomegalovirus;
• parainfluenssaa;
• Epstein-Barrin virus.

Joskus tauti liittyy bakteereihin (mykoplasma, Escherichia).

Koska HLA B35 -antigeeni löydettiin potilaista, on olemassa hypoteesi Still-taudin geneettisestä mallista, mutta ei ole lopullista tietoa taudin suhdetta HLA-lokuihin.

Hypoteesia Still-taudin autoimmuunisesta luonteesta ei ole täysin vahvistettu joko - CIC (kiertävä immuunikompleksi), joka aiheuttaa allergisen verisuonitulehduksen kehittymisen, havaitaan vain joillakin potilailla.

synnyssä

Still-taudin kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu, mutta on todettu, että aikuisilla sairaus liittyy Th-1-T-lymfosyyttien vasteeseen, jotka ovat vastuussa solujen immuunivasteen kehittymisestä ja T-tappaja-solujen aktivoinnista, B-lymfosyyttien aktivoinnista ja interleukiinien 4, 5 muodostamisesta. ja 13 T-lymfosyyttiä Th-2.

Th-1: n lisääntynyt määrä aiheuttaa tulehduksellisten sytokiinien, mukaan lukien TNF: n (tuumorinekroositekijä-alfa) tehostetun synteesin.

TNF stimuloi hypotalamuksen interleukiini-1: n keskuksiin vaikuttavan lämpö- säätelyn tuottamista, mikä johtaa muutoksiin lämpö- säätelyssä ja aiheuttaa kehon lämpötilan nousun.

Interleukiini-1 aktivoi myös verenvuotoa ja akuutin vaiheen (loukkaantumisen tai infektion aiheuttaman) proteiinien tuotantoa maksassa, mikä aiheuttaa endoteelin kasvua.

TNF: n vaikutuksesta interleukiini-6: ta tuotetaan myös voimakkaasti, mikä aiheuttaa osteoklastien - jättiläisten monisoluisten solujen, jotka tuhoavat kollageenia ja aktivoivat luukudoksen, aktivoinnin liuottamalla niiden mineraalikomponenttia.

oireet

Still-taudin kliinisen kuvan perustana on oireiden kolmikko - päivittäinen kuume, nivelkipu tai niveltulehdus, ja Stillin tyypillinen ihottuma.

Taudin alkuvaiheessa niveltulehdus voi puuttua, se voi jatkua monoartriitin tai oligoartriitin (yksi tai kaksi nivelten vaikutuksesta) tai se voi nopeasti pysähtyä. Taudin kehittymisprosessissa nilkan, polven, lonkan, ranteen, kyynärpää, temporomandibulaariset, interfalangeaaliset ja metatarsaaliset-fangangeaaliset nivelet ovat mukana patologisessa prosessissa.

Tyypillinen ero Still-taudissa on käden välisten niveltenivelien niveltulehdus (nämä nivelet eivät yleensä vaikuta nivelreumiin, reumaattiseen kuumeeseen ja systeemiseen lupus erythematosukseen nuorilla). Artralgiaa esiintyy lähes 100%: lla potilaista.

Still-taudin pääasiallisia kliinisiä ilmenemismuotoja ovat ihottuma, joka esiintyy lämpötilan nousun korkeudessa, jolle on ominaista saapuva merkki ja joka löytyy 86,9%: lla potilaista. Useimmissa tapauksissa litteät vaaleanpunaiset täplät tai papulit sijaitsevat kehossa ja proksimaalisissa raajoissa, ja kasvot vaikuttavat harvoin.

30%: lla potilaista ihon yläpuolelle nousevat purkaukset paikallistuvat ihon puristumispaikoilla tai vammojen alueella. Joissakin tapauksissa ihottumaa seuraa kutina. Ihottuma on usein näkymätön potilaille, koska ihottuma on vaaleanpunainen ja se on hävinnyt säännöllisesti. Epätyypilliset ihovauriot ovat mahdollisia - nodkumi punoitukselta, Raynaudin ilmiö, petechiaaliset verenvuotot, hiustenlähtö (15%: lla potilaista).

Kuume, jossa on Still-tauti, on huipussaan. Lämpötila nousee 39 ° C: een ja korkeammaksi illalla (joskus on 2 lämpötilan huippua päivässä). Huippujen välillä useimmissa tapauksissa lämpötila laskee normaaliksi (20%: lla potilaista lämpötilan normalisoitumista ei havaita).

Lasten ja aikuisten sairaudella on akuutti puhkeaminen, ja siihen liittyy erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.

Still-taudin ilmenemismuotoja ovat myös:

• Lymfadenopatia (turvonneet imusolmukkeet), jota havaitaan 64,3%: lla potilaista. Laajennettuja imusolmukkeita erottaa suhteellisen tiheä rakenne ja säilyttää liikkuvuus. Joissakin tapauksissa lymfadeniitti eroaa nekroottisesta luonteesta.
• Hepatomegalia, johon voi liittyä maksan toimintahäiriö. Sitä havaitaan 40%: lla potilaista. 70%: lla tapauksista maksan entsyymiaktiivisuuden tasolla esiintyy häiriöitä.
• Splenomegalia, joka esiintyy 42%: lla potilaista.
• Kurkkukipu, joka alkuvaiheessa on läsnä 70%: lla potilaista ja jolle on tunnusomaista tunne jatkuvasta vakavasta palamisesta kurkussa.
• Aseptinen pneumoniitti, joka havaittiin 22%: lla potilaista ja johon liittyy yskää ja hengenahdistusta. Intensiivinen antibioottihoito ei poista oireita.
• Pleuriitti, jota havaitaan 36%: lla potilaista.
• Perikardiitti, havaittu 30%: lla potilaista.
• Vatsakipu havaittiin 30%: lla potilaista.

Joissakin tapauksissa taudin mukana on sydäntamponadi, myokardiitti, hengitysvaikeusoireyhtymä.

Karpaalisen nivelen (ankyloosi) liikkumattomuus on havaittu 43%: lla potilaista, 12%: lla kohdunkaulan ankyloosia ja 19%: lla tarsal ankyloosia.

Sacroiliac-nivelen tulehdus (sacroiliitis) kehittyy 9%: lla potilaista.

34%: ssa tapauksista kehittyy proteinuuria (virtsan proteiinin erittyminen ylittää normin).

Still-taudille on ominaista verikoostumuksen muutokset - 76%: lla potilaista seerumin albumiinipitoisuus laskee (alle 35 grammaa / litra), 73% hematokriitin ollessa alle 35% ja Coombsin reaktio 7%: lla potilaista antaa positiivisen tuloksen. ESR lisääntyi 99%: lla potilaista, ja leukosytoosia havaittiin 93%: lla (70%: lla heistä leukosytoosi on yli 15x109 / l). Trombosytoosia havaitaan myös puolet potilaista.

Näköelinten mahdolliset patologiset häiriöt - iridosykliitti (havaittu 5 - 25%: lla potilaista), sarveiskalvon lentoidinen dystrofia ja monimutkaiset kaihit, jotka kehittyvät asymptomatisesti lapsuudessa.

diagnostiikka

Erityistä merkkiainetta, joka mahdollistaa diagnoosin Still-taudin, ei ole vielä tunnistettu, joten diagnoosi perustuu poissulkemismenetelmään.

Varhaisvaiheessa kolmikko (dermatiitti, kuume ja niveltulehdus) sallii taudin epäilyn, mutta vaikka se olisi läsnä, diagnoosi tehdään pitkäaikaisen havainnon jälkeen (vähintään 6 viikkoa).

Kun tietoja käytetään diagnosoimalla:

• Echokardiogrammi sydänlihaksen tulehduksen havaitsemiseksi.
• Luut röntgensäteillä, mikä auttaa tunnistamaan muutokset nivelissä.
• Tietokonetomografia ja ultraääni maksan ja pernan tilan määrittämiseksi.
• Verikokeet, jotka havaitsevat kohonneen ESR: n, leukosytoosin ja 90 prosentissa tapauksista - normokromista normosyyttistä anemiaa. Syövyttäviä vasta-aineita ja nivelreumaa ei havaita, mutta immunoglobuliinien taso voi olla kohonnut. Lapsilla on lisääntynyt seerumin ferritiinitaso (tämä merkki osoittaa oletusten mukaan taudin aktiivisuuden, mutta tällä hetkellä sitä ei käytännössä käytetä).

Neljän suuren kriteerin (pysyvän kuume, nopeasti kulkeutuva ihottuma, polyartriitti ja oligoartriitti, neutrofiilinen leukosytoosi) läsnäolo todistaa diagnoosin, ja kuume, niveltulehdus ja yksi suuri ja yksi pieni kriteeri puhuvat todennäköisestä diagnoosista.

Pieniä kriteerejä ovat kurkkukipu, serositis, maksan vajaatoiminta, sisäelinten leesiot, lymfadenopatia ja splenomegalia.

hoito

Still-taudin hoidon tarkoituksena on poistaa oireet.

Akuutin ajanjakson aikana potilaille annetaan ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), jotka otetaan 3 kuukautta. Tämä edellyttää maksan toiminnan usein seurantaa.

Myokardiitin ja muiden vaarallisten komplikaatioiden kehittyessä potilaille määrätään systeemisiä kortikosteroideja. On suositeltavaa käyttää metotreksaattia, joka mahdollistaa kortikosteroidien annoksen pienentämisen, mikä on erityisen tärkeää taudin kroonisessa kulussa.

Patologisten prosessien esiintyminen keuhkoissa tai vasteen puuttuminen tulehduskipulääkkeisiin edellyttää prednisonin tai deksametasonin nimeämistä.

On mahdollista käyttää immunosuppressantteja (infliksimabi ja etanersepti), ja jos kyseessä on vakava taudin kulku, käytetään syklosporiini A: ta tai syklofosfamidia, jolla on kasvainvastainen, sytostaattinen, immunosuppressiivinen ja alkyloiva vaikutus.

näkymät

1/3: ssa tapauksista Still-taudin tulos on spontaani toipuminen, joka tapahtuu 6-9 kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.

2/3: ssa tapauksista tauti on toistuva luonteeltaan - paheneminen tapahtuu 10 kuukauden välein tai jopa vuosia, tai sitä leimaa syklinen kurssi toistuvilla hyökkäyksillä.

Stillan tauti

Still-tauti on systeeminen sairaus, joka ilmenee polyartriitina, kuumeena, ohimenevinä ihon purkauksina ja tulehdusvaurioina sisäelimissä.

Englannin lääkäri George Still kuvaili tautia ensin vuonna 1897, monta vuotta pidettiin yhtenä nuoren niveltulehduksen muodoista, toisin sanoen nivelissä, jotka kehittyvät lapsilla ja nuorilla. Silti Still-tauti eristettiin erilliseen nosologiseen yksikköön vasta vuonna 1971, kun Eric Bywaters julkaisi tieteellisen paperin, jossa hän kuvaili lukuisia tapauksia, joita hän havaitsi aikuisilla potilailla.

Still-taudin esiintyvyys on noin 1 tapaus 100 000 väestöstä, ja miehiä ja naisia ​​kohdellaan yhtä lailla. Se voi esiintyä missä tahansa iässä olevilla ihmisillä, mutta useimmiten se vaikuttaa alle 16-vuotiaisiin lapsiin.

Still-taudin diagnoosi on usein vaikeaa, koska taudin erityisiä oireita ei ole. Potilaita diagnosoidaan usein äkillisesti sepsiksellä ja toistetaan antibioottihoidon kursseja. Lääketieteellisten tilastojen mukaan noin 5%: ssa tapauksista lääkäri tulkitsee alun perin Still-taudin kliinisiä ilmenemismuotoja epäselvän alkuperän kuumeen oireina.

Syyt ja riskitekijät

Still-sairauden tarkat syyt eivät ole tiedossa. Korkea kuume, lymfadenopatia, leukosytoosi sekä äkillinen puhkeaminen viittaavat taudin tarttuvuuteen. Ei kuitenkaan ollut vielä mahdollista tunnistaa yhtä patogeeniä. Joillakin potilailla sytomegalovirus eristetään ja toisissa on vihurirokko. Kirjallisuudessa kuvataan Escherichiaan, mykoplasmaan, Epstein-Barr-viruksiin ja parainfluenssiin liittyvää Stillan tautia.

Joillakin potilailla on yhdistelmä Still-tautia ja allergista verisuonia. Tämä seikka viittaa taudin autoimmuunigeneesiin.

Toimenpiteitä Still-taudin ehkäisemiseksi ei kehitetä, koska sen esiintymismekanismi on epäselvä.

On mahdotonta kokonaan sulkea pois perinnöllisen taipumuksen läsnäoloa, vaikka tarkkoja tietoja, jotka vahvistavat yhteyden kyseessä olevan patologian ja HLA: n (ihmisen leukosyytti-antigeenin) lokojen välillä, ei ole vielä saatu.

oireet

Vielä sairaus alkaa voimakkaasti, kun kehon lämpötila nousee äkillisesti korkeisiin arvoihin. Samalla kuume on epäjohdonmukainen, mikä erottaa sen tavallisista tartuntatauteista. Päivän aikana ilta-aikoina havaitaan yleensä vain yksi huippu lämpötilan noususta. Paljon harvemmin kuumetta, jolla on Still-tauti, esiintyy kuumeessa. 80%: lla potilaista näiden huippujen välillä lämpötila laskee normaaliarvoihin. Yleinen kunto kyseisellä ajanjaksolla paranee merkittävästi. Loput potilaista huippukaudella, lämpötila laskee vain subfebrile-arvoihin.

Kuumeen korkeudessa esiintyy ohimeneviä ihottumia. Ihottumaa edustavat pääasiassa makulat (vaaleanpunaiset litteät täplät) ja papules. Se on lokalisoitu keholle ja proksimaalisille raajoille, harvemmin kasvoilla. Noin 30 prosentissa tapauksista ihottuma sijaitsee ihon puristumisalueilla tai sen loukkaantumisella (Kebnerin oire). Hyvin harvoin Still-tauti voi liittyä epätyypillisiin ihon ilmenemismuotoihin (esimerkiksi erythema nodosum tai petechiae).

Havaittu nivelten oireyhtymä. Taudin alkuvaiheissa esiintyvä tulehdusprosessi vaikuttaa yleensä yhteen niveleen, ja sitten siihen vedetään muita niveliä (lonkka, polvi, nilkka, kyynärpää, radiokarpalli, metatarsopalangeaali, interphalangeal, temporomandibular). Kaikkein tyypillisimpiä haittavaikutuksia käsissä olevista distaalisista interkalaalisista nivelistä.

Taudin alkaessa useimmilla potilailla on kurkkukipu, joka on pysyvä.

65%: ssa tapauksista Still-taudin mukana on lymporeettisten elinten vaurioituminen, joka ilmenee maksan ja pernan (hepatosplenomegalia) sekä imusolmukkeiden (lymfadenopatia) lisääntyessä. Useimmiten lisäävät kohdunkaulan imusolmukkeita. Kun sairaus on epätyypillinen, laajentuneiden imusolmukkeiden nekroosi voi kehittyä.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan noin 5%: ssa tapauksista lääkäri tulkitsee alun perin Still-taudin kliinisiä ilmenemismuotoja epäselvän alkuperän kuumeen oireina. Katso myös:

diagnostiikka

Still-taudin diagnoosi on monimutkainen ja perustuu muiden vastaavien oireiden (pääasiassa nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen, reumaattisen kuumeen) poissulkemiseen.

Laboratoriokokeet osoittavat aktiiviselle tulehdusprosessille ominaisia ​​muutoksia (leukosytoosi, lisääntynyt ESR, amyloidi A: n, C-reaktiivisen proteiinin, ferritiinin lisääntynyt määrä). Samalla veressä ei ole antinukleaarisia ja reumaattisia tekijöitä. Veren biokemiallinen analyysi paljastaa maksan transaminaasien lisääntymisen.

Toistuvat bakteriologiset veriviljelmät Still-taudin kanssa eivät aiheuta mikrobien kasvun kasvua.

Vaurioituneiden nivelien röntgenkuvaus paljastaa effuusion läsnäolon niiden onteloissa. Synoviaalisen nesteen analyysissä löytyy muutoksia, jotka ovat ominaisia ​​aseptiselle tulehdusprosessille.

Jokainen viides potilas, jolla on Still-tauti, kehittää aseptista pneumoniittia, jonka kliiniset oireet muistuttavat kahdenvälistä keuhkokuumeesta.

hoito

Still-taudin hoito alkaa ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden nimittämisestä vähintään kolme kuukautta. 25 prosentissa tapauksista tämä riittää elpymiseen.

Kun taudin kronisointi ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden lisäksi käytti kortikosteroideja sekä sytotoksisia lääkkeitä.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Still-tautia vaikeuttaa usein perikardiitti ja (tai) pleuriitti. Jokaisella viidennellä potilaalla on aseptinen pneumoniitti, jonka kliiniset oireet muistuttavat kahdenvälistä keuhkokuumeesta. Tämä on:

Antibioottien määrääminen aseptista pneumoniittia varten ei toimi.

Harvinaisempia Still-taudin komplikaatioita ovat:

• sydämen tamponadi;
• sydänlihastulehdus;
• hengitysvaikeusoireyhtymä;
• venttiilin kasvillisuus (sydämen venttiilikudoksen lisääntyminen).

Still-tauti voi esiintyä missä tahansa iässä olevilla ihmisillä, mutta useimmissa tapauksissa se koskee alle 16-vuotiaita lapsia.

Kuolemat voivat aiheuttaa:

• maksan vajaatoiminta;
• amyloidoosi;
• sydämen vajaatoiminta;
• veren hyytymishäiriöt.

näkymät

Ennuste on yleensä suotuisa. Viiden vuoden selviytyminen on 90–95%.

ennaltaehkäisy

Toimenpiteitä Still-taudin ehkäisemiseksi ei kehitetä, koska sen esiintymismekanismi on epäselvä.

Still-taudin hoito aikuisilla

Stillan tauti aikuisilla on melko harvinainen, mutta erittäin vakava sairaus. Sen toinen nimi on nuorten nivelreuma tai idiopaattinen niveltulehdus. Tauti on vaikea diagnosoida, koska erityisiä oireita ei ole. Näyttää ilmeisesti ihottuma, kun kehon lämpötila nousee voimakkaasti, niveltulehdus, lihaskipu.

Taudin hoito

Still-taudin hoidon tarkoituksena on poistaa tulehduksellinen prosessi nivelessä. Tämä on oireenmukaista hoitoa, jolla voit helpottaa potilaan tilaa ja saavuttaa remissiota. Taudille ei ole erityistä hoitoa, koska idiopaattisen nivelreuman täsmällisiä syitä ei ole voitu määrittää.

Kliinisten oireiden lievittämiseksi ei-spesifisiä tulehduskipulääkkeitä (NSAID-lääkkeitä) määrätään ensisijaisesti. Niillä on voimakas analgeettinen, anti-inflammatorinen ja antipyreettinen vaikutus. Kuitenkin patologisen prosessin huomattavalla leviämisellä nivelissä tämä ei välttämättä riitä. Siten hormonaalisten lääkkeiden - glukokortikosteroidien - lisämäärä. Näitä lääkkeitä käytetään sekä systeemiseen käyttöön tablettien ja injektioiden muodossa että paikalliseen levittämiseen voiteen tai geelin muodossa.

Nuorten nivelreuman hoidon perusta on perusterveyslääkkeitä. Niiden avulla voit lievittää tulehdusta nivelissä ja saavuttaa remissiota. Vaikutus sen jälkeen, kun se on otettu käyttöön, tapahtuu muutaman kuukauden kuluttua.

Still-taudin hoitaminen on välttämätöntä integroidulla tavalla, joten tulehdusta ehkäisevän hoidon lisäksi kondroprotektorit ja vitamiinit on sisällytettävä antamisaikatauluun.

Remission aikana potilaan on suoritettava fysioterapia, jonka tarkoituksena on parantaa vaurioituneiden rustokudosten trofismia, normalisoida mikrokierto ja lisätä sairastuneiden nivelien liikkuvuutta. Hyvät tulokset antavat kunto- ja hierontakurssin.

Epäspesifiset tulehduskipulääkkeet

Käytetään aktiivisesti nivelreuman hoidossa, mukaan lukien idiopaattinen. Tämä johtuu niiden nopeasta toiminnasta - ne lievittävät tulehdusta, vähentävät kipua ja turvotusta. Tulehduskipulääkkeiden käyttö on kuitenkin oireenmukaista hoitoa, joka ei voi vaikuttaa taudin kulkuun.

Näiden lääkkeiden pääasiallinen haitta on korkea myrkyllisyys, minkä seurauksena haittavaikutusten riski on suuri, varsinkin kun sitä käytetään pitkään. Tässä tapauksessa hoito ei-spesifisillä tulehduskipulääkkeillä tulisi olla lääkärin valvonnassa. Sinun on säännöllisesti suoritettava laboratoriokokeet maksan tilan arvioimiseksi.

Taudin kliinisestä kulusta riippuen tulehduskipulääkkeitä käytetään injektioiden ja tablettien muodossa. Sopiva on, että lääkkeitä käytetään lisää voidetta tai kerman muodossa. Tärkeimmät edustajat: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac ja muut.

Glukokortikosteroidilääkkeet

Hormoneilla on voimakas anti-inflammatorinen, analgeettinen ja antihistamiininen vaikutus. Tästä syystä NSAID: ien tehottomuuden vuoksi ne sisältyvät Still-taudin monimutkaiseen hoitoon.

Hormoneilla on kyky estää fosfolipaasi A2: ta ja hyaluronidaasia, jotka ovat vastuussa tulehdusreaktiosta. Glukokortikosteroidit stabiloivat solukalvoja, mikä johtaa histamiinin, leukotrieenin ja tromboksaanin vapautumiseen. Nämä biologisesti aktiiviset aineet ovat mukana tulehdusprosesseissa. Hormoneilla on immunosuppressiivinen vaikutus, joka on erittäin tärkeä autoimmuunisairauksien, erityisesti nuoren nivelreuman hoidossa.

Hormonaalisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö uhkaa kuitenkin vakavien komplikaatioiden esiintymistä. Yksi vakavimmista on lisämunuaisen kuoren toiminnan tukahduttaminen, jonka seurauksena sen oman hormonin tuotannon rikkominen on mahdollista. Siksi näiden lääkkeiden käyttö tapahtuu vain suorien merkintöjen läsnä ollessa, ja niiden vastaanotto tulisi suorittaa lääkärin valvonnassa komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.

Potilaan tilan vakavuudesta ja kliinisten oireiden vakavuudesta riippuen glukokortikosteroidit määrätään lihakseen tai laskimoon. Vaikean kivun oireyhtymän tapauksessa intraartikulaarinen lääkitys on mahdollista. Tärkeimmät lääkkeet ovat prednisoloni ja metyyliprednisoloni. Sallittu käyttää ja muita hormonaalisia aineita.

Taudin perushoito

Tämä lääkeryhmä on oikeutetusti tärkein osa nuoren nivelreuman hoidossa. Positiivisen tuloksen saavuttamiseksi ne on sisällytettävä monimutkaiseen hoitoon mahdollisimman pian odottamatta taudin etenemistä.

Basic anti-inflammatoriset lääkkeet (DMARD) aiheuttavat terapeuttisen vaikutuksensa useita viikkoja tai jopa kuukausia hoidon aloittamisen jälkeen. Ne voivat kuitenkin auttaa parantamaan remissiota ja ehkäisemään liitosten tuhoutumista. Vaikutus lääkkeen ottamisen jälkeen kestää kauan, vaikka se olisi kokonaan peruutettu.

Juvenilisen nivelreuman perushoitoon käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

• sytostaatit;
• biologiset valmisteet;
• malarialääkkeet;
• sulfonamidit;
• penisillamiini.

Tarvittava annos, hoidon tiheys ja hoidon kesto määräytyvät potilaan tilan, taudin kliinisten oireiden vakavuuden, samanaikaisesti esiintyvien sairauksien mukaan.

Sytostaatit ja biologiset aineet

Sytostaatteja ovat metotreksaatti, Arava, Remicade, Equoreal, syklofosfamidi ja monet muut lääkkeet. Useimmiten käytetyn juvenilisen nivelreuman hoidossa:

1. Metotreksaattia. "Kultainen standardi" tuki- ja liikuntaelimistön sairauksien hoidossa. Vaadittu annos valitaan erikseen, mutta keskimäärin riittää 1 tabletin ottaminen 7 päivän kuluessa. Sen käytön vaikutus kehittyy 5-6 viikon kuluttua käytön alusta. Aineen maksimipitoisuus veressä saavutetaan 6-12 kuukauden kuluttua.
2. Arava. Nimitetään metotreksaatin käytön yhteydessä esiintyvien sivuvaikutusten varalta. Aloittaa toimintansa 4-6 viikon kuluttua.
3. Remicade. Nopeampi terapeuttinen vaikutus, mutta sillä on melko suuri luettelo vasta-aiheista. Sitä käytetään vain, jos muita perusterveyslääkkeitä ei saada asianmukaisista tuloksista. Vaatii, että antihistamiinit nimitetään samanaikaisesti, koska se voi aiheuttaa allergisen reaktion kehittymisen.

Biologiset huumeet lievittävät nopeasti ja tehokkaasti tulehdusta. On kuitenkin joitakin haittoja. Niitä voidaan käyttää vain sairaalassa, koska tämä lääkeryhmä tulee antaa lääkärin valvonnassa. Lääkkeen antamisen kesto on 30 minuuttia - 2 - 3 tuntia valitusta annoksesta riippuen. Tämä lääkeryhmä sisältää:

1. Etanerseptiä. Tarjoaa leukosyyttien kuljetuksen lisääntymisen tulehdusprosessin painopisteeseen, mikä parantaa immuunivastetta.
2. Anakinra. Sillä on inhiboiva vaikutus interleukiini-1: ään. Tämän seurauksena tulehduksellisten solujen aktivoituminen on mahdotonta.
3. Lorentz. Se on valittu lääke muiden perusaineiden, erityisesti metotreksaatin, epäonnistumisen yhteydessä. Usein käytetään lasten hoidossa.
4. Actemra. Neutraloi Interleukin-6: n, joka on yksi tulehduksen tärkeimmistä välittäjistä. Käytetään monoterapiana tai yhdistettynä metotreksaatin kanssa.
5. Rituksimabi. Vähentää lymfosyyttien määrää, estää tulehdusprosessin etenemisen.

Malaarialääkkeet, sulfonamidit, penisillamiini

Malaarialääkkeitä ei käytetä ainoastaan ​​vektori-tarttuvien sairauksien hoitoon, vaan myös nuorten nivelreuman hoitoon. Heillä on omaisuutta vähentää nivelreuman toimintaa. Niiden pääasiallinen haittapuoli on hidas toiminta. Terapeuttinen vaikutus saavutetaan 6 - 12 kuukauden säännöllisen lääkityksen jälkeen. Samanaikaisesti malarialääkkeet ovat hyvin siedettyjä ja niillä ei käytännössä ole sivuvaikutuksia. Tämä lääkeryhmä sisältää delagil ja plaquenil.

Sulfasalatsiinia käytetään nuorten nivelreuman hoitoon, joka kuuluu sulfonamidien ryhmään. Tämä lääke vaikuttaa hyvin, jos sitä käytetään säännöllisesti ja on vain hieman heikompi kuin sytostaatit. Tulos näytetään 3 - 4 kuukauden kuluttua vastaanoton alusta ja saavuttaa maksimiarvonsa 6-12 kuukauden kuluttua. Haittavaikutuksia havaitaan vain 10 - 20%: lla potilaista.

Penisillamiini on erittäin myrkyllinen lääke. Sen tarkoitus on suositeltavaa, jos muiden perus-inflammatoristen lääkkeiden käytöstä ei ole positiivista vaikutusta. Haittavaikutusten esiintymistiheys on melko korkea ja se on 30-40%.

Taudin fysioterapia

Fysioterapian käyttö on mahdollista vain remissiossa. Kun käytetään nuorten nivelreumaa:

• fonoforeesi hydrokortisonin kanssa;
• UHF;
• magneettinen hoito.

Fysioterapiamenetelmän valinta ja kurssin kesto määritetään yksilöllisesti kullekin potilaalle. Joitakin menetelmiä on kielletty käytettäväksi nivelen syvässä vaurioitumisessa, esimerkiksi jos kyseessä on niveltulehdus.

Fonoforeesin avulla voidaan parantaa UHF: ää ja magneettista hoitoa, mikrokiertoa ja aineenvaihduntaa, kudosten turvotusta voidaan vähentää. Menettelyt auttavat lievittämään kipua ja lisäämään liikkeen vaihtelua kärsineissä nivelissä.

Hyvä vaikutus mahdollistaa hieronnan käytön. Tärkein edellytys on, että sen suorittaa asiantuntija, joka on suorittanut tarvittavan koulutuksen. Älä missään tapauksessa hiero itseäsi. Se voi vahingoittaa vain potilasta. Tarvittavien istuntojen määrä on yleensä noin 10–15 menettelyä ja riippuu potilaan tilasta.

Tärkeä rooli vakaiden remissioiden saavuttamisessa on painon normalisointi. Tämä auttaa poistamaan rasituksen kosketuksesta. Joka päivä sinun tulee tehdä potilaalle suunnitellut harjoitukset asiantuntijan avulla. Harjoitushoito auttaa palauttamaan nivelten joustavuuden, parantamaan verenkiertoa ja ravinteiden kulkeutumista rustokudokseen.

Nuorten nivelreuman hoidon tulee olla kattava. Vain noudattamalla kaikkia lääkärin suosituksia voit lievittää potilaan tilaa ja saavuttaa remissiota.

Still-oireyhtymä aikuisilla - oireet ja diagnoosi, hoito ja oireyhtymän komplikaatiot

Still-oireyhtymä aikuisilla on harvinainen tulehdussairaus, joka voi johtaa krooniseen niveltulehdukseen ja muihin vakaviin komplikaatioihin.

Toista tautia, jota aiemmin tunnettiin nimellä Still-oireyhtymä, kutsutaan yleisesti nimellä juvenilinen nivelreuma (JRA) tai juvenilinen idiopaattinen niveltulehdus (JIA).

Täydellinen syy Stillin oireyhtymään aikuisilla ei ole tiedossa, mutta tutkijat uskovat, että tämän taudin laukaisu voi olla virus- tai bakteeri-infektio.

Ikä on Still-oireyhtymän pääasiallinen riskitekijä aikuisilla. Tällä taudilla on kaksi esiintymishuippua - 15–25 vuotta, ja myös 36–46 vuotta. Miehillä ja naisilla on sama riski. Yhdessä perheessä on lähes yhtään Still-oireyhtymän tapausta, mikä mahdollistaa taudin perinnöllisen luonteen.

Still-oireyhtymän oireet

Useimmilla Still-oireyhtymän potilailla on seuraavat oireet:

Kehon lämpötila voi nousta 38,9-39 ° C. Kuume voi kuluttaa potilaan viikon ajan ja joskus jopa pidempään. Huippulämpötila laskee päivän toisella puoliskolla, mutta joillakin potilailla voi olla kaksi piikkiä päivässä. Näiden huippujen välillä kehon lämpötila palautuu normaaliksi.

Samanaikaisesti kuumeen kanssa esiintyy vaaleanpunainen ihottuma, joka yleensä vaikuttaa käsiin, jaloihin ja vartaloon. Fyysinen stressi, kuten vaatteiden hankaaminen, voi laukaista uusia vaurioita.

3. Nivelten turvotus ja arkuus.

Still-oireyhtymän tapauksessa nivelet tulehtuvat, erityisesti polvissa, kyynärissä, hartioissa ja käsissä. Nivelet turpoavat, tuskalliset, rajoitetut. Nivelen epämukavuus voi kestää noin kaksi viikkoa.

4. Kipu lihaksissa.

Still-oireyhtymään liittyvä lihaskipu yleensä pahenee lämpötilan kasvaessa. Se voi olla niin vahva, että se estää potilasta suorittamasta yksinkertaisia ​​päivittäisiä askareita.

Muita aikuisen oireyhtymän oireita voivat olla:

1. Kurkun tulehdus.
2. Kohdunkaulan imusolmukkeiden kasvu.
3. Laajennettu maksa (hepatomegalia).
4. Laajennettu perna (splenomegalia).
5. Sydämen ja keuhkojen tulehdus.

On pidettävä mielessä, että jokin näistä oireista on havaittavissa muissa sairauksissa. Samanlaisia ​​oireita voi esiintyä tarttuvassa mononukleoosissa, joissakin syöpätyypeissä (lymfooma) ja erilaisissa reumaattisissa sairauksissa.

Vain lääkäri pystyy tekemään tarkan diagnoosin!

Näiden oireiden vuoksi ota yhteyttä asiantuntijaan tutkimusta varten. Erityisesti jos potilas on huolissaan yskimistä, hengenahdistuksesta, rintakipusta ja muista epätavallisista oireista - tämä voi merkitä sydän- ja keuhkovaurioita, jotka ovat mahdollisia Stillin oireyhtymän yhteydessä.

Oireyhtymän diagnoosi

Ei ole olemassa yhtä analyysiä, joka voisi määrittää Still-oireyhtymän aikuisilla. Lääkärin on suoritettava monia testejä ja diagnostisia menettelyjä muiden sairauksien estämiseksi.

Lääkäri voi tehdä diagnoosin seuraavien perusteella:

Fyysinen tarkastelu paljasti kuumetta, nivelen turvotusta, ihottumaa, laajentuneita kohdunkaulan imusolmukkeita, kurkkukipua.

Echokardiogrammin avulla on mahdollista vahvistaa sydänlihaksen tulehdus. Luut röntgensäteellä näkyy muutoksia nivelissä. Tietokonetomografia tai ultraääni havaitsee suurennetun maksan ja pernan.

3. Verikokeet.

Still-oireyhtymän tapauksessa leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on kasvanut, mutta samanaikaisesti punasolujen (anemia) pitoisuus laskee. Toinen tärkeä indikaattori on lisääntynyt punasolujen sedimentoitumisnopeus (ESR), joka osoittaa tulehduksen. Still-oireyhtymän tapauksessa C-reaktiivisen proteiinin ja ferritiinin taso on kohonnut aikuisilla.

Jotkut tutkijat ehdottavat yleisesti ferritiinitasojen käyttöä hoidon tehokkuuden arvioimiseksi, koska se heijastaa hyvin Steellin taudin tulehduksen voimakkuutta. Lisäksi lääkäri voi määrätä maksan entsyymitestejä maksan toiminnan tarkistamiseksi. Reumaattiset tekijät ja antinukleaaristen vasta-aineiden testit ovat yleensä negatiivisia.

Still-oireyhtymähoito

Lääkärit voivat käyttää erilaisia ​​lääkkeitä Still-oireyhtymää varten. Hoidon valinta riippuu oireiden vakavuudesta ja tiettyjen lääkkeiden siedettävyydestä.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni, naprokseeni) auttavat vähentämään tulehdusta. Taudin lievässä muodossa nämä lääkkeet ovat riittäviä oireiden hallitsemiseksi. Kun tulehduskipulääkkeet otetaan säännöllisesti, maksan toimintaa on seurattava, koska suuret tulehduskipulääkkeiden annokset voivat vahingoittaa maksaa.

Glukokortikoidihormoneja (kortikosteroideja) käytetään taudin vakavissa tapauksissa, joihin liittyy korkea kuume ja sisäelinten osallistuminen. Nämä lääkkeet heikentävät kehon immuunivastetta. Huolimatta korkeasta tehokkuudestaan ​​Stillin oireyhtymässä glukokortikoidit voivat tehdä kehosta alttiita infektioille sekä aiheuttaa osteoporoosia.

Länsi-asiantuntijat ovat soveltaneet metotreksaattia rajoitetusti Still-oireyhtymää sairastavilla potilailla, jotka ovat osoittaneet hyviä tuloksia. On suositeltavaa nimetä se yhdessä kortikosteroidien kanssa, mikä voi merkittävästi vähentää sen annosta.

Uusi sana tulehduksellisten sairauksien, kuten Still-oireyhtymän, hoidossa on kasvainekroositekijän (TNF-alfa) inhibiittori. Tämän ryhmän valmisteet (infliksimabi, adalimumabi, etanersepti) tukahduttavat tulehdusprosessin. Hoito TNF-alfa-inhibiittoreilla alkoi äskettäin, nämä lääkkeet ovat erittäin kalliita, eivät kaikissa tapauksissa tehokkaita, mutta joillekin potilaille voi olla sopivin vaihtoehto.

näkymät

Still-oireyhtymän kehittymistä aikuisilla on melko vaikea ennakoida jatkuvasta hoidosta huolimatta. Joillakin potilailla sairaus voi rajoittua vain yhteen jaksoon, kun taas toiset kehittävät kroonisen tilan.

Taudin lopputuloksen mukaan Still-oireyhtymää sairastavat potilaat jakautuvat suunnilleen yhtä hyvin seuraaviin ryhmiin:

1. Palautettu kokonaan.
2. Potilaat, joilla on jaksoittaista pahenemista.
3. Potilaat, joilla on vaikea krooninen niveltulehdus.

Vinkkejä sairaille

1. Noudata lääkärin määräystä.

Jos lääkäri on määrännyt ottamaan anti-inflammatorisia lääkkeitä pitkäksi ajaksi, niin ne tulisi ottaa ennen kurssin loppua ilman, että annosta on poistettu. Vaikka olisit hyvin. Tulehduksen hallitsemiseksi on välttää komplikaatioita.

2. Rikastuta ruokavaliota.

Jos sinulle on määrätty suuria annoksia kortikosteroideja (metyyliprednisiloni jne.), Keskustele lääkärisi kanssa D-vitamiinin ja kalsiumin lisäannosta. Tämä auttaa estämään osteoporoosia. Toinen vaihtoehto on kuluttaa D-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita (esimerkiksi turskamakkaa) ja kalsiumia (maitotuotteita).

3. Siirry enemmän.

Tunnetko joukon himoja liikuntaa varten nivelkivun takia? Mutta harjoitukset auttavat sinua ylläpitämään raajojen liikkuvuutta, joten sinun täytyy lämmetä, mutta lääkärin suositusten mukaisesti.

Teräksen oireyhtymän komplikaatiot

Suurin osa Still-oireyhtymän komplikaatioista liittyy krooniseen niveltulehdukseen.

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

1. Liitosten tuhoaminen, kunnes liitos on vaihdettava.
2. Sydänlihaksen ja sydänlihaksen tulehdus.
3. Nesteen kertyminen pleuraaliseen.