Miten käsitellä arthrogryposis

Arthrogryposis on aiheuttanut tuki- ja liikuntaelimistön kehittymisen häiriöitä. Ne liittyvät kontraktioihin, fibroosiin ja raajan epämuodostumiseen. Poikkeavuuksia on monia. Yleisimpiä muotoja ovat ranteen, kyynärpäiden, hartioiden, lantioiden ja polvien atrogripoosi. Tällä hetkellä on olemassa useita teorioita sen alkuperästä, mutta syytä ei ole tunnistettu.

Tässä artikkelissa käsitellään, mikä on arthrogryposis, sen syistä, hoidosta ja ennusteesta.

Mikä on arthrogryposis

Arthrogryposis on geneettinen sairaus, synnynnäinen häiriö, joka liittyy nivelien, lihasten ja selkäydin epänormaaliin kehitykseen. Tämä tauti on melko harvinaista. Vain 2-3% kaikista tuki- ja liikuntaelimistöön liittyvistä kehityshäiriöistä ovat arthrogryposis.

Tämä tauti ei edisty ajan myötä, ei vaikuta muihin sisäelimiin eikä vaikuta lapsen henkisiin kykyihin.

Lääketieteessä uskotaan, että arthrogryposis ei ole diagnoosi, vaan kehon tila. Arthrogryposiksen havaitseminen raskauden aikana on tärkeä tekijä ennusteen ja geneettisen tutkimuksen kannalta.

Taudin nimi tulee kreikasta ja kirjaimellisesti kääntyy "kaarevaksi liitokseksi". Arthrogryposis on nivelten liikkuvuuden rajoittaminen, joka aiheuttaa lihaksen atrofiaa ja selkäytimen poikkeavuuksia. Siinä on monia lajeja.

Luokittelu ja alalaji

Kymmenennen painoksen (ICD-koodi 10) sairauksien kansainvälisen luokituksen mukaan arthrogryposikselle annettiin Q-koodi 74. Se yhdistää luokkaan ”Muut synnynnäiset poikkeavuudet (viat) raajojen kehittymisestä”. Niiden joukossa on sellaisia ​​patologioita, kuten:

• lisää karpaalisia luut;
• Clavicular-kranial dysostosis;
• synnynnäinen pseudartroosi;
• makrodaktiliya;
• Sprengelin muodonmuutos;
• kolmiulotteinen peukalo;
• patellan puute;
• patellan siirtyminen;
• kynsien patellan oireyhtymä;
• sakroiliakinivelen fuusio;
• nilkkanivelen epänormaali kehitys;
• synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus.

Tämä ei ole koko lista poikkeavuuksien lajikkeista.

Selvitä, mikä on ero niveltulehduksen ja niveltulehduksen välillä.

Tarkastellaan yksityiskohtaisemmin synnynnäistä moninkertaista niveltulehdusta ja distaalista syndromista.

Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus on jaettu:

• yläraajojen poikkeavuuksia;
• alaraajojen poikkeavuuksia tai niveltulehdusta;
• yleinen muoto;
• yleinen muoto selkärangan kanssa.

Yleinen muoto on osallistuminen olkapään, kyynärpää, ranteen, lonkan, polven, käsien ja jalkojen patologiseen prosessiin, kasvon luuranko.

Ylempien raajojen Arthrogryposis on jaettu kahteen ryhmään: alikehittyneitä käsiä pitkin pitkittäistyyppiä ja alikehittyneitä käsivarret poikittaistyyppiä pitkin. Molemmat muodot edustavat osittaista tai täydellistä puuttumista kohteen asettamisesta käsin. Käsivarren lihakset ovat atrofisoituneet, ja käsivarsi lyhennetään kooltaan 1,5 cm: stä sen täydelliseen poissaoloon.

Alaraajojen Arthrogryposiksessa on kolme patologiaa. Tämä fokomelii, amelia ja peromelia. Fokelian tapauksessa raajojen keskiosia ei ole, se voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen. Amelia on nivelen täydellinen puuttuminen. Permelium on eräänlainen foquelia, joka yhdistää raajan osan puuttumisen jalkojen anomaliaan.

Arthrogryposiksen distaalinen muoto liittyy pienten nivelten poikkeavuuksiin. Tässä muodossa kädet ja jalat vaikuttavat, joskus mukana ovat myös leukanivelet. Useimmiten ne ovat seurausta perinnöllisistä sairauksista.

Tähän luokkaan kuuluu 18 alalajia. Tässä muutamia niistä:

• Gordonin oireyhtymä;
• digitaalinen dysmorfismi;
• Freeman-Sheldonin oireyhtymä;
• synnynnäinen arachnodactyly;
• siipikalvon;
• trismus-psevdokamptodaktiliya.

syistä

Poikkeaman alkuperää on tutkittu vähän, joten syistä on monia teorioita. Ne voidaan yhdistää seuraaviin ryhmiin:

• mekaaniset tekijät (munuaisnesteen väheneminen ja sikiöön kohdistuva paine, epänormaali sikiöasento, fyysinen trauma);
• verisuonten patologiat ja verenkiertohäiriöt;
• tartuntavaurioita (kohdunsisäinen periartriitti, äidin tartuntataudit, vihurirokko, influenssa, emoamunan vauriot);
• huumeiden ja huumeiden toksiinit;
• perinnöllinen;
• sikiön hapen nälkää.

Arthrogryposiksen oireet

Yleisiä taudin oireita ovat:

• lihasten atrofia;
• yhteinen tukos;
• nivelen epämuodostuma.

Alaraajojen niveltulehduksen oireet ovat:

• lonkkanivelissä olevat ulkoiset rotaatiotappaukset tai taipumiskykyiset supistukset;
• lonkkojen syrjäytyminen, mutta ei aina;
• taivutus- tai ekstenssisopimukset polvissa;
• jalkojen muodonmuutokset.

Ylemmän raajan arthrogryposiksen oireet:

• intrarotationaalinen olkapään liitoksissa;
• extensori kyynärpäälle;
• taivutus radiokarpissa;
• taipumista indusoiva ensimmäinen sormi.

hoito

Miten käsitellä arthrogryposis? Arthrogryposis on hoidettavissa ja antaa lapselle mahdollisuuden saada täysi fyysinen riippumattomuus. Se edellyttää monimutkaista hoitoa. Mitä nopeammin hoito alkaa, sitä helpompi on korjata ja sitä pienempi todennäköisyys leikkaukseen.

Sekä ylemmän että alemman raajan arthrogryposiksen hoito lapsilla varhaisessa vaiheessa sisältää nivelten sekundaarisen epämuodostumisen estämisen, joka kehittyy liitoksen taipumisen ja jatkeen välisen tasapainon puutteen vuoksi.

Fyysinen hoito lapsille antaa suuren positiivisen vaikutuksen. Lasten organismi on hyvin herkkä hermoston stimuloinnille ja reagoi hyvin sen vaikutuksiin.

Tämän lisäksi suoritetaan manuaaliterapia, hieronta ja fysioterapia.

Tarvittaessa liitokset kiinnitetään renkailla tai kipsillä. Joskus se on tarpeen 4-5 päivän kuluttua syntymästä. Liitokset on kiinnitetty lohkoon tai lohkoon, esimerkiksi kun lantio irtoaa.

Renkaat voivat olla kiinteitä ja dynaamisia. Liikkuminen on liikkumaton tai vakaa. Dynaaminen saranoiden järjestelmä. Niiden avulla voit tehdä liikkeitä. Niitä käytetään sekä leikkauksen jälkeisessä kuntoutusjaksossa että sellaisten lasten hoidossa, jotka eivät tarvitse leikkausta.

Opi hoitamaan nivelreuma.

Kipsi suoritetaan vaiheittain, tietyllä taajuudella. Ennen kipsin levittämistä käytetään harjoitusta. Korjaavat harjoitukset ja muotoilu tehdään myös päivittäin useita kertoja päivässä. Voimistelun kulku kehittyy ja lisää liikkuvuutta, korjaa nivelen epämuodostumat.

Fysioterapiana käytetään elektroforeesiä lääkeaineiden, fonoforeesin, sähköstimulaation, otsokeriitti- ja parafiinisovellusten sekä suolan lämmityksen kanssa. Ne parantavat verenkiertoa, vahvistavat hermostoa ja myötävaikuttavat lääkkeiden syvempään tunkeutumiseen kudokseen.

Useita kertoja vuodessa, neurologisen hoidon kurssit. Ne parantavat hermokuitujen johtumisen tilaa ja aineenvaihduntaa kudoksissa.

Konservatiivisen hoidon alhaisella tehokkuudella käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Se tehdään useimmiten 2-3 vuoden iässä. Toiminta tehdään lihasten ja jänteiden koon säätämiseksi sekä nivelten sijainnin muuttamiseksi.

näkymät

Lasten arthrogryposiksen tulevaisuusennuste riippuu taudin vakavuudesta. Vähäiset epämuodostumat ja varhainen hoito, arthrogryposis on parantuva. Mutta on olemassa toistumisen todennäköisyys, joten lapset havaitaan jaksollisen lääkärintarkastuksen olosuhteissa koko luun kasvun ajan.

Yleinen arthrogryposis on parantumaton. Potilaiden tulisi hoitaa, korjata ja sopeutua säännöllisesti erikoistuneisiin laitoksiin.

johtopäätös

Huolimatta arthrogryposiksen hoidon vaikeuksista vanhempien ponnistelujen ja nykyaikaisen lääketieteen menetelmien ansiosta lapsen tilaa voidaan parantaa merkittävästi. Ortopedin säännölliset tutkimukset mahdollistavat prosessin dynamiikan seurannan.

Arthrogriposis: mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Arthrogryposis on vakava nivelsairaus, jossa ne deformoituvat ja menettävät toimintansa. Sairaus on systeeminen ja synnynnäinen. Oireiden vakavuudesta riippuen tauti vaikuttaa useisiin tai lähes kaikkiin kehon niveliin, ja lihakset ja jänteet vaikuttavat patologiseen prosessiin.

Arthrogriposis: syyt

Toistaiseksi virallinen lääketiede ei valitettavasti tiedä tämän taudin kehittymisen tarkkaa syytä. On vain tiedossa, että patologia muodostuu kohdussa, todennäköisimmin tulevien elinten ja systeemien asettamisen aikana alkioon (enintään 12 viikon raskauden). Tekijät, jotka voisivat teoriassa vaikuttaa negatiivisesti ja edistää taudin kehittymistä:

• alkoholin ja huumeiden käyttö;
• säteily (röntgen ja fluorografia mukaan lukien);
• lääkkeet, joilla on teratogeeninen vaikutus;
• kohdunsisäinen infektio;
• raskaan systeeminen sairaus;
• geenimutaatiot.

Näiden tekijöiden vaikutus häiritsee nivelliitoksen ja osteogeneesin muodostumista (luun muodostumista). On myös mekaaninen teoria taudin kehittymisestä. Sen tekijät viittaavat siihen, että riittämättömän määrän munuaisnestettä johtuen kohtu kohdistaa syntymättömän lapsen ja aiheuttaa muodonmuutoksia. Potilaiden aivojen ja selkäydin kudosnäytteiden tutkimuksessa patologit päättelivät, että tauti aiheuttaa muutoksia hermostoon, vaikka älyä ei häiritä.

Impulssin siirto nivelrikossa tapahtuu ajoittain, joten lihasten verenkierto on riittämätön. Liitosten kaarevuus aiheuttaa sidekudoksen tai rasvakudoksen lihaskudoksen korvaamisen, mikä johtaa motorisen aktiivisuuden vähenemiseen. Myös jänteiden ja liitosten kapselilaitteen rakenne on rikki ja se ei voi taata niiden täyttä toimintaa.

Synnynnäinen niveltulehdus: taudin luokittelu

Taudilla voi olla kolme vakavuuden kliinistä vaihetta. Diagnoosin määrittämiseksi keskitytään ulkoisiin (morfologisiin) merkkeihin, röntgensäteilyn tuloksiin ja elektroneuromyografiaan (EMG). Yksityiskohtaisemmin se on kuvattu taulukossa:

Arthrogryposiksen luokittelu

Arthrogryposis lapsilla: taudin piirteet

Koska tauti liittyy synnynnäisiin poikkeavuuksiin, se havaitaan ulospäin lapsen syntymän jälkeen. Sairaus vaikuttaa usein distaaliseen (etäiseen) ja harvemmin proksimaaliseen (lähellä kehoa) oleviin osiin.

Sairaus voi levitä koko kehoon, vaikuttaa alempaan tai ylärajaan tai vaikuttaa vain niiden syrjäisiin alueisiin. Taudin yleistetty muoto muuttaa lähes kaikki kehon nivelet (mukaan lukien selkä ja pääkallon osa), joten lihasjärjestelmä ei voi toimia normaalisti. Sävy tai sen puute on vähentynyt. Jos lapselle diagnosoidaan vain yläraajojen (tai alempien) nivelrikko, joka vaikuttaa useisiin niveliin, niin oikea-aikaisen hoidon yhteydessä on kaikki mahdollisuudet parantaa merkittävästi hänen terveyttään.

Sairaus ei vaikuta lapsen henkisiin kykyihin, mutta hänen psykomotorinen kehitys viivästyy, koska kyvyttömyys liikkua normaalisti.

On tärkeää, että arthrogripoosin aikana sisäisiä elimiä ei vaikuta, vaan selkärangan voimakkaan kaarevuuden vuoksi, joskus ne voivat siirtyä.

Sairaus ei etene iän myötä, eikä se yleensä ole periytynyt. Taudin ennuste riippuu siitä, kuinka varhaisessa vaiheessa terapeuttiset toimenpiteet aloitettiin.

Miten tunnistaa taudin?

Ainoa taudin prenataalidiagnoosi on ultraääni raskauden aikana sikiön kehityksen eri vaiheissa. Jotkut varoitusmerkit auttavat epäilemään kauheaa epämuodostumista. Kun oletetaan "arthrogrypos": n oletettu intrauteriininen diagnoosi, seuraavat muutokset ovat instrumentoituja:

• sikiön motorisen aktiivisuuden loukkaaminen (sen vähentäminen tai puuttuminen);
• raajojen pehmytkudosten harvennus tilavuudessa;
• nivelten karkeat epämuodostumat (esimerkiksi liikkumattomuus tai jalkojen, käsien visuaalinen puuttuminen).

Näkyviin tulevien äitien on suoritettava vähintään kolme pakollista ultraääntä: 10-13 viikkoa, noin 5 kuukauden raskauden aikana ja 30 viikon kuluttua. Ensimmäiset kaksi tutkimusta ovat erityisen tärkeitä diagnostisessa suunnitelmassa, koska raskauden lopettaminen kolmannella kolmanneksella ei ole mahdollista myös lääketieteellisistä syistä.

Patologian paljastaminen on jotenkin mahdotonta, sitä ei määritetä verenluovutuksen aikana tai kosketuksella synnytyslääkärin-gynekologin rutiinitutkimuksen aikana. Synnytyksen jälkeen käytetään röntgenkuvausta ja EMG: tä diagnoosiin, vaikka muutokset näkyvät ulkoisesti paljaalla silmällä.

Arthrogriposis: hoito on aloitettava äitiyssairaalassa

Terapeuttisiin toimenpiteisiin vaikuttivat tehokkaasti lapsen syntymän jälkeen. Ennen vastuuvapauden myöntämistä on tärkeää opettaa vanhemmille, kuinka oikein suoritetaan ortopediset harjoitukset, joita he voivat toistaa omalla päivällä kotona. Sairaalassa lapsille määrätään yleensä seuraavat hoidot:

• hieronta;
• fysioterapia (lämpökäsittely);
• voimistelu;
• nivelten kiinnitys (renkaiden tai kipsin avulla).

Jos konservatiivisen hoidon tulos ei riitä palauttamaan tai parantamaan lapsen kuntoa, hänelle näytetään leikkaus. Mitä aikaisemmin se toteutetaan, sitä suurempi sen tehokkuus. Jalkojen epämuodostumia käytetään 3-4 kuukauden iässä, ja kädet - 6-8 kuukautta. Hoito myöhemmässä iässä vaatii enemmän siniläpätöntä puuttumista luun laitteisiin ja pehmeisiin kudoksiin, joten ortopedit suosittelevat, ettei tätä viivästytä.

Arthrogryposis on täysin parannettavissa?

Sairaus johtaa nivelten supistumiseen ja kyvyttömyyteen jatkaa tämän vuoksi normaalia elämää. Sopimus on liikkuvuuden osittainen tai täydellinen rajoittaminen (esimerkiksi käden taivuttamisen tai laajentamisen mahdottomuus). Mahdollisuudet parantaa tätä vaivaa kokonaan tai ainakin jäljellä olevien vähäisten komplikaatioiden kanssa ovat vain lievässä muodossa. Jos prosessiin liittyy useita niveliä (yleensä diagnoosi kuulostaa "distaaliselta nivelrikosta") ja selkäranka ei vaikuta, niin konservatiivisten ja toisinaan operatiivisten menetelmien avulla voit saavuttaa vakaan positiivisen dynamiikan.

Tilanteissa, joissa patologia ulottuu useisiin niveliin ja selkään, hoidon päätavoite on lievittää potilaan kipua ja tilaa mahdollisimman paljon. On tärkeää korjata poikkeamat mahdollisimman paljon ja lisätä lihasvoimaa hieman niin, että henkilö voi liikkua itsenäisesti tai ainakin työskennellä käsillään. Kirurgisten ja terapeuttisten menetelmien yhdistelmä on useimmissa tapauksissa mahdollista vähentää muodonmuutoksen vakavuutta ja parantaa lihasten herkkyyttä. Tällaisen ensisijaisen hoidon jälkeen tällaiset potilaat tarvitsevat fysioterapiaa ja hierontaa.

Jotta liitokset eivät muodosta muotoaan, käytetään erityisiä ortopedisiä kiinnittimiä ja renkaita. Riippumatta taudin vakavuudesta lapsen hoito ja elpyminen on vaikeaa prosessia (henkisesti ja fyysisesti) vanhemmille.

Taudin arthrogryposis: onko olemassa ehkäisy?

Koska taudin tarkka patogeneesi ja syyt ovat tuntemattomia, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa. Monien lääkäreiden mukaan paras toimenpide taudin ehkäisemiseksi on vastuullinen suhtautuminen raskaana olevien naisten terveyteen ja naisiin, jotka tulevat tulevaisuudessa suunnittelemaan äitejä. Raskausjakson aikana on suositeltavaa sulkea pois lääkkeet mahdollisimman tehokkaasti ja välttää haitallisia tekijöitä, kuten stressiä.

Sairauden diagnoosin syntymähetkellä ehkäistään myös taudin pahenemista ja toistumista. Tätä varten sinun on ajoittain hoidettava erikoistuneita sanatorioita, suoritettava voimistelu ja älä unohda suunnitellusta hieronnasta. Joissakin tapauksissa henkilön on käytettävä pysyvästi tai tilapäisesti korjaimia, jotka estävät nivelten kaarevan. Ortopedi- ja röntgentutkimusten säännölliset tutkimukset antavat mahdollisuuden seurata prosessin dynamiikkaa ja tarvittaessa muuttaa hoitosuunnitelmaa.

Ihmiset, jotka kohtaavat tämän onnettomuuden, ovat usein huolissaan kysymyksestä: arthrogryposis, mikä se on ja mitkä ovat mahdollisuudet päästä eroon siitä? Tämä on tietenkin vaikea sairaus, jota on vaikea käsitellä, mutta vanhempien huolellisuudella ja pätevällä lääketieteellisellä lähestymistavalla voidaan saavuttaa positiivisia tuloksia.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista monien nivelten kontraktuurien muodostuminen, selkäydin neuronien vaurioituminen lihasrakenteiden primaarisen atrofian kanssa. Kliininen kuva koostuu nivelten pinnan epämuodostumisesta, jolla on rajallinen liike, lihasten hypotensio, normaalin älykkyysasteen säilyttäminen lapsilla ja sisäisten elinten vahingoittumisen puuttuminen. Selventää diagnoosia käyttäen radiografiaa, CT: tä ja MRI: tä. Hoitoon kuuluu tartunnan saaneiden nivelien immobilisointi heille sopivassa toiminnallisessa asennossa, fysioterapia, vaikeissa tapauksissa - kirurgisten menetelmien käyttö.

artrogrypoosiin

Ensimmäistä kertaa patologiaa kuvattiin yksityiskohtaisesti vuonna 1927 kotimainen kirurgi E. Yu. Osten-Sacken, mutta termi "arthrogryposis" ehdotti amerikkalainen ortopedinen kirurgi M. Stern vuonna 1923. Kirjaimellisesti taudin nimi kääntyy "kaarevaksi liitokseksi". Pediatriassa se esiintyy 1: 3000 - 1: 56000 vastasyntyneellä; esiintyvyys on sama molemmissa sukupuolissa. Arthrogryposis tai moninkertainen synnynnäinen kontraktiusoireyhtymä havaitaan yleensä prenataalisesti osana sikiön ultraääniselvitystä tai ensimmäisenä päivänä synnytyksen jälkeen, kun neonatologi tutki sitä vastasyntyneen tutkimuksen aikana. Taudin vammaisten vaikutusten ehkäisemiseksi nuoret lapset tarvitsevat intensiivistä fyysistä kuntoutusta.

Arthrogryposiksen syyt

Tähän mennessä on nimetty yli sata syytä, jotka edistävät taudin muodostumista, mutta tärkeintä ei ole korostettu. On luotettavasti tiedossa, että arthrogryposis kehittyy 4-5 viikon kohdun sisäisessä kehityksessä eikä ole periytynyt (paitsi distaalinen muoto). Mahdollisia syitä ovat seuraavat:

• Teratogeeninen. Heillä on tuhoava vaikutus sikiön kehittyviin rakenteisiin. Tähän ryhmään kuuluvat raskaana olevien lääkkeiden, alkoholijuomien ja tiettyjen lääkkeiden (esim. Sytostaatit), ionisoivan säteilyn, myrkyllisten kemikaalien, tartuntatautien (vihurirokko, sytomegalovirusinfektio, toksoplasmoosi) ja muiden käyttö.
• Emolevy. Liittyy äidin organismin piirteisiin. Niihin kuuluvat kohdun anatomisen rakenteen anomaliat (kaksinaisuus, kaksinkertaistuminen, hypoplasia), istukan vajaatoiminta, vakavien kroonisten sairauksien (systeeminen lupus erythematosus, diabetes, dekompensoidut sydänviat) ja muiden esiintyminen.
• Lapsiveden määrä pienenee. Nykyisessä vaiheessa monet tekijät vievät vähän vettä arthrogryposiksen kehityksen perusversioon. Pieni määrä amnioniliuosta aiheuttaa normaalien sikiöliikkeiden puuttumisen, minkä seurauksena nivelet kiinnitetään tiettyyn pakotettuun asentoon.

synnyssä

Arthrogryposiksen patogeeniset mekanismit eivät ole täysin ymmärrettyjä. Tästä asiasta on useita mielipiteitä. Myogeeninen teoria viittaa lihasrakenteiden primääriseen degeneratiiviseen vaurioitumiseen, jossa on edelleen muutoksia nivelsiteiden kompleksissa ja hermoston eri osissa. Neurogeeninen hypoteesi viittaa siihen, että synnytysjakson aikana syy-tekijöiden yhdistelmän vaikutuksesta johtuu selkäytimen moottorireiteille aiheutuvia vaurioita ja sitten häiriöiden muodostumista vyöhykkeisiin, joita ne ovat hermostuneet. Niveltulehdusversio yhdistää synnynnäiset kontraktiot kapselin ja nivelsiteetin välisen laitteen alkuvaiheessa patologiseen kompleksiin, ympäröivien lihasten atrofiaan ja sekundaariseen myodegeneraatioon.

Patologinen dissektio osoittaa hypoplastisen luun lihasten muutosten olemassaolon. Niiden fysiologiset kiinnityskohdat säilyvät, mutta kuidut itse ovat epätyypillisesti sijoitettuja raajan pakotetun sijainnin vuoksi. Arthrogryposiksessa oleva kapselilaite pitää liitosten pinnat tiukassa kosketuksessa, nivelsiteitä lyhennetään. Putkimaiset luut ovat alikehittyneitä, atrofisia. Degeneratiiviset prosessit ovat läsnä lähes kaikissa hermoston osissa.

luokitus

Vaikuttavien nivelten lukumäärän ja potilaan yleisen tilan perusteella arthrogryposis luokitellaan vakavuusasteiksi - lieviksi, kohtalaisiksi ja vakaviksi. Erillisesti on olemassa erilaisia ​​kontraktioita, jotka ovat sieppaus, pyöriminen, extensori, adduktori, flexor ja yhdistetty. Kansainvälinen luokittelu merkitsee taudin jakautumista seuraaviin muotoihin:

• Yleistynyt. Se tapahtuu 54 prosentissa tapauksista. Sairaus voi vaikuttaa ehdottomasti kaikkiin nivelten ryhmiin, mukaan lukien sellaiset harvinaiset paikat kuin temporomandibulaariset, sternokromaaliset, sternoklavikulaariset.
• Alaraajojen vaurioituminen. Se on 30% kokonaispatologiasta. Leesiot tarttuvat jalkojen niveliin sekä lonkkaan, nilkkaan, polviin.
• Yläraajojen vaurioitumisella. Havaittiin 5%: ssa tapauksista. Useimmiten vaikuttaa kädet, kyynärpäät ja nivelet.
• Distaalinen. Sairaiden lasten määrä on 11%. Siinä on noin 9 alalajia, joiden joukossa ovat digitaalinen dysmorfismi, synnynnäiset arachnodactyly ja Gordonin oireyhtymät, useat pterygiat, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudokamptodaktyyli jne.

Arthrogryposiksen oireet

Oireelliset oireet koostuvat synnynnäisistä kontaktioksista, lihaksen atrofiasta tai aliravitsemuksesta, mikä antaa potilaalle paljon haittaa. Arthrogriposis-leesiot ovat symmetrisiä eivätkä altistu progressioon, vaan vain epämuodostumien toistuminen alkuperäisen onnistuneen hoidon jälkeen. Monissa tapauksissa tauti tarttuu kehon yläosiin. Tyypillinen kuva on, että kädet on taitettu ja pyöritetty sisäänpäin, kyynärvarret lävistetään, kyynärpäät ovat litteät, kädet on taivutettu kämmeniä kohti. Alaraajojen vaurioituminen tapahtuu usein lantion ja lonkkanivelen subluxoinnin yhteydessä.

Arthrogryposis yhdistetään myös harvinaisempiin ilmenemismuotoihin - sormen ihosyndaktisiin (adheesioihin), amniot bannereihin, hemangioomeihin ja telangiektasioihin, iho vetäytyy vaurioituneisiin niveliin, kurkku, sydämen viat ja meningomyellocele. 10%: ssa tapauksista havaitaan aivoissa tai selkäytimessä olevat yhdistetyt verisuonten epämuodostumat. Potilaat joutuvat usein hengityselinten sairauksiin. Tärkeä ja myönteinen piirre on ikään perustuvien henkisten kykyjen olemassaolo ja elinten häiriöiden puuttuminen.

komplikaatioita

Arthrogriposis ei aiheuta välitöntä uhkaa elämälle. Komplikaatiot ovat yleisempiä ilman riittävää tai viivästettyä hoitoa. Mutta vaikka hoito olisi onnistunut, on mahdollista, että positiivista dynamiikkaa ei saavuteta. Sopimusten säilyttäminen estää lapsen suorittamasta yksinkertaisimpia liikkeitä. Vakavat komplikaatiot ovat vahingoittuneiden nivelten täydellinen immobilisointi ja raajojen peruuttamaton epämuodostuma. Vaikeissa tapauksissa on myös vaurioita luutilan kasvualueilla ja epifysaattien sekundaarista vaurioitumista.

diagnostiikka

Arthrogryposis havaitaan tavallisesti ultraäänitutkimuksessa. Eekografialla sikiön kirjaamana liikkuvuutena, raajojen pehmytkudosten väheneminen tilavuudessa ja supistusten kehittyminen. Synnytyksen jälkeen tutkimus suoritetaan yhdessä lasten neurologin, ortopedisen kirurgin tai kirurgin kanssa. Diagnostiikkakriteerit ovat yli kolmen suuren nivelpinnan (käsi tai jalka katsotaan yhdeksi suureksi niveleksi), kontrastien, läsnäolon, selkäytimen motoneuronien instrumentaalisesti vahvistetut vauriot ja lihas atrofia. Diagnoosin oikeellisuuden selvittämiseksi käytetään seuraavia menetelmiä:

• Kuvantaminen. Ensimmäisen linjan diagnostiikkana suoritetaan modifioitujen liitosten radiografia. Sen avulla voit tunnistaa apofyysien, osteoporoosin ja heikentyneiden luuston erilaistumisprosessien alikehityksen. CT: tä tai MRI: tä käytetään kiistanalaisissa tapauksissa ja ne voivat havaita pienimmät muutokset nivelpinnoissa.
• Neurofysiologian. Elektroneuromyografiaa (ENMG) käytetään neuromuskulaaristen johtumishäiriöiden tunnistamiseen. Selkäytimen vaurioituminen on tarpeen. Elektrokefalografiaa (EEG) käytetään keskushermoston hermosolujen aktiivisuuden tallentamiseen. Harvemmin diagnostiikkaan kuuluu EEG-seuranta, joka mahdollistaa aivojen aktiivisuuden seurannan koko päivän ajan.

Erotusdiagnoosi suoritetaan poliomyeliitin, diastrofisen dysplasian, Larsenin oireyhtymän, kondrodstrofian, selkärangan amyotrofian, myotonisen dystrofian seurauksena. Lopullista diagnoosia varten saatat tarvita apua tartuntatautien asiantuntijalta, kardiologilta ja reumatologilta.

Arthrogryposis-hoito

Terapeuttiset toimenpiteet alkavat syntymän jälkeisestä ensimmäisestä päivästä, koska korjauksen tulos tänä aikana on kaikkein vakain. 2–3-vuotiaille saakka suositaan konservatiivisia menetelmiä. Ne koostuvat porrastetun kipsikorjauksen suorittamisesta viikoittain. Ennen jokaista käsittelyä suoritetaan lämpö-, fysioterapeuttiset ja terapeuttiset voimistelut. Fysioterapiasta, fotokromoterapiasta, elektroforeesista prozerinin, trentalin, rikin ja kalsiumin kanssa käytetään fonoforeesia keratolyyttisillä geeleillä ja sähköistä stimulaatiota. Vanhemmat ovat velvollisia selittämään arthrogryposiksen korjaavien harjoitusten merkitystä, jotka suoritetaan jopa 8 kertaa päivässä. Ortopedista hoitoa täydentää aina neurologinen, mukaan lukien lääkkeet, jotka lisäävät verenkiertoa, lisäävät johtavuutta ja normalisoivat kudostrofiaa.

Negatiivisen dynamiikan tapauksessa käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Vaikeassa tilanteessa se alkaa 3 kuukaudesta, mutta useimmissa tapauksissa alle 2-vuotiaita potilaita hoidetaan konservatiivisesti. Korjaus tehdään aluksi distaalisilla paikoilla. Paikannuksesta riippuen on mahdollista suorittaa myotenoligamenthocapsulomy, epicondyle osteotomia, pidentää nelipyörää. Jos arthrogrypotic clubfoot on tapahtunut, kirurgisia toimenpiteitä suositellaan nivelside-jänne-laitteelle (alle 7-vuotiaille lapsille) tai jalkapohjan (vanhemmalle ikäryhmälle).

Ylempien raajojen arthrogryposiksessa suoritetaan operaatioita kyynärvarren lihasten lyhentämiseksi ja pidentämiseksi sekä ranteen nivelen kapsulotomiaa kämmenpuolelta. Teini-ikäisillä leijonanauhalla tai arthrodesis -laitteella allodeziä käytetään tämän nivelen toimina. Kyynärnivelen ekstenssivahvistuksella tricepsin jänne laajenee, istutetaan ja suoritetaan posteriorinen kapsulotomia. Kun poikkeamia esiintyy, niiden suljettu sijoitus suoritetaan vain ehjänä lihasvoimana. Alaraajojen toiminta keskittyy maksimaalisesti tuki- ja staattisen toiminnallisen toiminnan, ylemmän, säilyttämiseen itsepalvelun kannalta tärkeiden olosuhteiden luomisessa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste kuvastaa suoraan taudin vakavuutta. Paikallisilla muodoilla se on suotuisa, kun potilaalla on yleinen vamma. Ennaltaehkäisy on tukeva. Alaraajojen sairauden tapauksessa ortopedisten kenkien käyttö on pakollista, ylempi - pitkäikäisen kengän käyttö, on tärkeää hankkia erityisiä asennon korjaimia tai korsetteja selkärangan kiinnittämiseksi. Hyvän ja lihaksikkaan laitteen tyydyttävän muodon ylläpitämiseksi käytetään terapeuttista hierontaa, liikuntaa ja voimistelua.

Arthrogriposis: Oireet ja hoito

Arthrogriposis - tärkeimmät oireet:

• Vaskulaariset tähdet
• Yhteisen liikkuvuuden rajoittaminen
• Jalka muodonmuutos
• Yleinen häiriö
• kampurajalka
• Vähentynyt lihasten sävy
• Kasvojen rakenteen muodonmuutos
• Selkärangan epämuodostuma
• Mielenterveys
• Tavoitteena tartuntataudit
• Liitosten dislokointi
• Harjojen muodonmuutos
• Liitoksen jäykkyys
• clubhand
• Ihon jännitys sairastuneen nivelen yli

Arthrogryposis on synnynnäinen systeeminen patologia, joka aiheuttaa lihaksen hypotrofiaa, selkäytimen ja nivelurakoinnin vaurioita. Yhdessä lapsessa on sairaus 3 000 vastasyntynyttä kohti, ja kaikkien osteo-nivelsairauksien välillä on noin 3%.

Tällä hetkellä poikkeamien tarkat syyt ovat edelleen tuntemattomia. Asiantuntijat uskovat kuitenkin, että riittämätön raskauden kulku voi olla laukaista.

Tyypillisimpien kliinisten oireiden joukossa on korostettava sikiön myöhäistä liikkumista ja alhaisen sikiön aktiivisuutta. Kun lapsi on syntynyt, tärkeimmät oireet ovat kahden tai useamman raajojen nivelen epänormaali sijainti, liikkuvuus tai täysi kiinnitys luonnottomassa asennossa.

Diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin. Potilaan täytyy käydä läpi useita instrumentaalisia tutkimuksia. Taudin tunnistaminen on mahdollista synnynnäisten diagnostisten tekniikoiden avulla kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa.

Konservatiiviset menetelmät vaikuttavat hoidon vaiheittaiseen rappaamiseen kärsivässä raajassa, fysioterapiassa ja hieronnassa. Kuitenkin tämän lähestymistavan tehottomuus kääntyy kirurgiseen interventioon.

Patologian kymmenennen tarkistuksen tautien kansainvälisellä luokittelulla on erillinen merkitys. ICD-10-koodi on Q74.3.

syyoppi

Nykyään arthrogryposiksen tarkka syy on valkoinen pisteen lääkäreille. Asiantuntijat uskovat, että taudin syy voi olla raskaana olevan naisen raskauden alkuvaiheessa vaikuttavat negatiiviset tekijät.

Syy patologiaan voi:

• bakteeri- tai virusluonteinen sairaus, jota lykättiin 4–5 viikon ikäisenä - influenssa ja vihurirokko pidetään vaarallisimpina;
• myrkyllisten aineiden ja säteilyn vaikutukset;
• huumeiden irrationaalinen käyttö ilman hoitavan lääkärin nimittämistä, päivittäisen normin noudattamatta jättäminen tai hoidon kesto;
• istukan vajaatoiminta;
• rakenteen poikkeavuuksien aiheuttama sisäisen tilan rajoittaminen;
• riippuvuus huonoista tavoista lapsen kuljettamisessa;
• vatsan trauma;
• sikiön hapen nälkä;
• korkea veden virtaus;
• vakavien kroonisten sairauksien äidin läsnäolo.

Tällaisen poikkeaman kehittymisen mekanismeista on useita teorioita, joissa käsivarsien ja jalkojen liitokset ovat epäsäännöllisiä:

• myogeeninen - aiheuttaa ongelman esiintymisen edellä mainittujen negatiivisten lähteiden vaikutuksesta, jota vastaan ​​lihasten kuitujen muodostuminen on häiriintynyt ja patologiset muutokset nivelliitoslaitteessa ja hermostossa kehittyvät;
• neurogeeniset - hoitaa tautia selkäytimen ensisijaisen vaurion seurauksena, ja lihasten atrofia ja yksittäisten nivelten kontraktiot ovat toissijaisia.

Arthrogryposis lapsilla johtaa tällaisiin muutoksiin:

• rappeutuneiden prosessien aiheuttama lihaskipu;
• nivelten rajoitettu liikkuvuus;
• sidosten lyhentäminen;
• vierekkäisten pintojen läheinen kosketus, joka on paikallinen nivelkapselissa;
• epätavallisen muotoisten liitosten kiinnitys;
• lihasten alku- ja kiinnityspaikkojen epänormaali sijainti;
• putkimaisen luun atrofia ja kasvun hidastuminen;
• keskushermoston ja perifeerisen hermoston ylikuormitus.

25–27%: ssa tapauksista havaitaan geneettisen taipumuksen vaikutus.

luokitus

Yleisyyden perusteella patologia on seuraavia tyyppejä:

• yleistynyt niveltulehdus - diagnosoitu useimmiten 54 prosentissa tapauksista;
• alaraajojen vaurioitumisilla - epäsäännöllinen jalkaliitosten muoto havaitaan 30 prosentissa tilanteista;
• yläraajojen leesiot - ilmaantuvuus on 5%;
• distaalinen artrogrytoosi on läsnä 11%: lla potilaista.

Sopimuksilla, ts. Jäykkyydellä, on oma luokittelunsa:

• lyijy ja lyijy;
• flexor ja extensor;
• pyörivä;
• yhdistetty tai moninkertainen.

Levitysmenetelmän mukaan arthrogriposis on:

• paikallinen - vaikuttaa vain yhteen raajojen vyöhön;
• yleisesti - nivelten vaurioituminen havaitaan sekä käsissä että jaloissa;
• yhteensä - tauti on levinnyt paitsi ylä- ja alaraajojen lisäksi myös selkärankaan.

Taudin kulun vakavuuden mukaan luokittelu edellyttää seuraavia poikkeamavaihtoehtoja:

• lievä niveltulehdus - ominaista muodonmuutos ja käsien ja jalkojen nivelten liikkuvuuden lievä rajoitus, heikko osteoporoosi ja hypoplasia;
• keskivaikea niveltulehdus - tunnettu siitä, että kaikkien nivelten moottoritoimintoa on rikottu, paitsi proksimaaliset raajat, osteoporoosi ja kohtalaisen vakava hypoplasia;
• vakava niveltulehdus - ilmaisee liikkuvuuden jyrkkä rajoittuminen paitsi käsien ja jalkojen, myös selkärangan, osteoporoosin ja hypoplasian kirkkaasti.

On syytä huomata, että poikkeamalla on suuri määrä alamuotoja, joista yleisimpiä ovat:

• Gordonin oireyhtymä;
• synnynnäinen arachnodactyly;
• pterygium-oireyhtymä;
• digitaalinen dysmorfismi;
• Freeman-Sheldonin oireyhtymä.

oireiden

Taudin kliininen kuva määräytyy täysin opintojakson variantin mukaan. Esimerkiksi synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus ilmaistaan ​​seuraavilla oireilla:

• olkapään ja kyynärpää, ranteen ja lonkan jäykkyys, polven nivelet;
• käsien ja jalkojen epämuodostuma, selkäranka ja kasvojen luuranko;
• hypotensiota tai lihasten atoniaa.

Alaraajojen leesioille on tunnusomaista seuraavat oireet:

• lonkkojen syrjäytymiset ja subluxaatiot;
• supistusten esiintyminen lonkan alueen nivelissä;
• jalkojen muodon muuttaminen;
• taivutus- ja ekstenssisopimukset polvissa.

Ylemmän raajan arthrogryposiksen oireet esitetään:

• intraoraaliset ja supistuvat olkapään nivelet;
• kyynärpäiden ekstensoriset kontraktiot;
• taivutussuuntaukset radiokarpanivelissä;
• ensimmäisen sormen taivutus-lisäys.

Minkä tahansa sairauden muotoon voi liittyä seuraavat oireet:

• amniot bannerit;
• ihon syndaktinen käsi;
• kerho ja jalkapallo;
• ihon vetäytyminen, joka on sairaan nivelen yläpuolella;
• nivelten päiden poikkeama;
• hemangioomien ja telangiektasioiden muodostuminen iholle;
• lisääntynyt alttius hengityselinsairauksiin.

On syytä huomata, että taudin piirre on se, että:

• muodonmuutosten symmetria;
• sisäelinten vauriot;
• lapsen yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen;
• älyllisten kykyjen väheneminen;
• patologisen prosessin nopea eteneminen koko elämän ajan.

diagnostiikka

Oikean diagnoosin määrittäminen ei aiheuta ongelmia kokeneelle lääkärille, koska patologialla (IC74-10-koodi Q74.3) on erityisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Diagnostiikkaprosessin tulisi kuitenkin olla integroitu lähestymistapa.

Lääkäri suorittaa itsenäisesti useita tällaisia ​​manipulaatioita:

• tutkimus sairauden historiasta paitsi potilaan lisäksi myös lähisukulaisista;
• tiedot raskauden kulusta;
• elämänhistorian kerääminen ja analysointi;
• huolellinen fyysinen ja neurologinen tutkimus;
• yksityiskohtainen selvitys vanhemmista - täydellinen kliininen kuva.

Instrumentaalinen diagnostiikka rajoittuu tällaisiin menettelyihin:

• Selkärangan röntgen;
• alemman ja yläreunan ultrasonografia;
• CT ja MRI.

Laboratoriokokeilla ei ole diagnostista arvoa, vaan ne sisältävät yleisiä ja biokemiallisia verikokeita.

"Arthrogryposiksen" diagnoosi voidaan tehdä kohdunsisäisen sikiön kehityksen vaiheessa. Tämä tehdään ultraäänellä, jonka avulla voit nähdä nivelten muodonmuutoksen ja käsien ja jalkojen pehmytkudosten atrofian. Prenataalisen diagnoosin tärkein merkki on alhainen sikiön liikkuvuus. Päätös siitä, onko abortti, jokainen nainen ottaa henkilökohtaisesti.

On huomattava, että artrogriptoosi tulisi erottaa tällaisista taudeista:

hoito

Jos varovainen hoito aloitetaan lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina, nivelten muoto palautuu aseiden tai jalkojen vaiheittaisen rappauksen avulla, joka suoritetaan kerran viikossa. On erittäin tärkeää hoitaa terapeuttisen voimistelun istunto ennen menettelyä. Kipsikurssin valmistuttua lapsi on varustettu yksilöllisesti ortoosilla.

Hoitoon kuuluu fysioterapian menettelyjen toteuttaminen, mukaan lukien:

• photochromotherapy;
• lääketieteellinen elektroforeesi;
• fonoforeesilla;
• sähkö;
• sovellukset parafiinin ja otsokeriitin kanssa;
• suolavedenlämmittimet.

Hoitoon on välttämättä sisällyttävä terapeuttisen hieronnan kurssi, harjoitushoito ja neurologisten hoitomenetelmien toteuttaminen.

Kun vastasyntyneiden niveltulehdusta ei voitu poistaa konservatiivisesti, he kääntyvät kirurgiseen interventioon. Toimenpiteen aikana lääkärit säätävät lihasten tai jänteiden muotoa ja kokoa, muuttavat nivelten asemaa. Useimmissa tapauksissa leikkaus suoritetaan, kun lapsi on 2–3-vuotias.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Ei ole mahdollista selvittää tarkkoja syitä lasten poikkeamien muodostumiseen lääkärin toimesta, joten ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on asianmukainen raskauden hallinta:

• huonot tavat hylätään kokonaan;
• terveellistä ja ravitsevaa ruokaa;
• välttää vatsan trauma;
• ottaa vain ne lääkkeet, jotka hoitava lääkäri määrää;
• ei vaikuta kemikaalien ja säteilyn kehoon;
• kaikkien akuuttien tai kroonisten sairauksien varhainen havaitseminen ja täydellinen hoito, jotka lisäävät mahdollisuuksia, että käsien, jalkojen ja selkärangan nivelet muuttuvat;
• säännölliset vierailut synnytyslääkäri-gynekologiin.

Ennuste johtuu taudin kulun muodosta. Esimerkiksi yleistyneellä artrogrytoosilla on epäedullinen ennuste, kun taas lokalisoitu muoto poistuu kokonaan.

Hoidon täydellinen puuttuminen on täynnä komplikaatioita - peruuttamaton muodonmuutos ja kipeän nivelen täydellinen immobilisointi, mikä johtaa vammaisuuteen.

Jos luulet, että sinulla on Arthrogriposis ja tämän taudin tunnusomaiset oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: ortopedi, ortopedinen traumatologi, lastenlääkäri.

Suosittelemme myös online-taudin diagnostiikkapalvelumme, joka valitsee mahdolliset sairaudet syötettyjen oireiden perusteella.

Litteät jalat - tämä on jalkojen epämuodostuma, jossa sen kaaret ovat alentuneita, minkä seurauksena luontaiset vaimennus- ja jousitoiminnot häviävät kokonaan. Litteät jalat, joiden oireet ovat sellaisissa suurissa ilmenemismuodoissa kuin vasikan lihaksissa esiintyvä kipu ja niissä tuntuu jäykkyys, lisääntynyt väsymys kävelyn aikana ja pitkäaikainen seiso, lisääntynyt jalkojen kipu päivän päätteeksi jne., Ovat yleisimpiä jalkoja.

Arnold-Chiari-oireyhtymä tai anomalia (Arnold-Chiari-epämuodostuma) on ryhmä aivojen kehittyviä patologioita. Henkilöstön tasapainosta vastaavan aivopuolen toimintaan liittyvät rikkomukset. Tähän ryhmään kuuluu myös medulla-oblongatan patologia, joka ilmenee hengityselimistä, sydän- ja verenkiertoelimistöstä ja keskushermosta vastaavien keskusten häiriöissä.

Mucopolysaccharidosis on geneettinen sairaus, joka liittyy tiettyjen entsyymien tuotannon heikentymiseen elimistössä, mikä edistää vakavien fyysisten ja neurologisten oireiden kehittymistä. Perinnölliset patologiat ovat aina hyvin vakavia, koska useimmissa tapauksissa niitä ei voida täysin parantaa. Näihin patologioihin kuuluvat mukopolysakkaridoosi, joka on melko suuri joukko sairauksia ja joka kehittyy, koska glykosaminoglykaanien entsymaattisen katalyysin prosessi lysosomeissa hajoaa.

Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä on geneettinen patologia, joka johtuu yksilön karyotyypissä olevan lisääntymisjärjestelmän kromosomien puuttumisesta. Taudin tyypillinen ero on se, että se vaikuttaa vain tyttöihin. Taudin esiintymistiheys on yksi tapaus viiden tuhannen vastasyntyneen tytön kohdalla. Usein tämän taudin kanssa syntyy itsestään keskeytynyt synnytyskausi (alkuvaiheessa). Tästä syystä on mahdotonta tarkasti määrittää taudin esiintymistiheyttä. Taudin erityispiirre on se, että sillä on erittäin suotuisa lopputulos.

Osteoskleroosi on patologinen prosessi, jonka aikana luukudos vaikuttaa, luun trabekulaatioon, jolle on tunnusomaista kudostiheyden lisääntyminen, mutta itse luun koko ei muutu. On huomattava, että nivel- ja liikuntaelimistön nivelpintojen, nikamien ja muiden paikallisten osien osteoskleroosi kehittyy useimmiten juuri jo olemassa olevien luukudoksen sairauksien taustalla. Fysiologista osteoskleroosia harkitaan erikseen, joka kehittyy vain lapsilla ja nuorilla kasvuprosessissa.

Kun liikunta ja maltillisuus, useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkettä.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen systeeminen sairaus, jolle on ominaista nivelten kontraktiukset (jäykkyys) sekä lihas hypotrofia ja selkäydin motoneuronien vaurioituminen.

Sisältö

syistä

Termi "arthrogryposis" otettiin USA: n ortopedin M. Sternin käyttöön vuonna 1923. Tauti löytyy 1: stä 3000: stä vastasyntyneestä. Sen esiintymistiheys osteo-nivelliitoksen muiden synnynnäisten patologioiden välillä on 2-3%.

Arthrogryposiksen syitä ei ole täysin ymmärretty. On todettu, että tauti ei ole periytynyt, vaan syntyy satunnaisesti. Asiantuntijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka vaikuttavat raskauden alkuvaiheessa ja aiheuttavat arthrogryposiksen sikiössä. Niiden joukossa ovat:

• virus- tai bakteeriperäiset infektiot;
• myrkyllisten aineiden ja lääkkeiden vaikutus;
• sisäisen tilan rajoittaminen rakenteellisten poikkeavuuksien vuoksi;
• istukan vajaatoiminta ja niin edelleen.

synnyssä

Ei ole vahvistettu, miten lapsilla kehittyy arthrogryposis. Taudin patogeneesistä on kaksi pääteoriaa: myogeeninen ja neurogeeninen.

Myogeenisen teorian mukaan teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta lihaskuitujen muodostuminen (histogeneesi) on häiriintynyt raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Tämän seurauksena negatiiviset muutokset tapahtuvat nivelsiteissä ja hermostossa.

Neurogeenisen hypoteesin kannattajat uskovat, että patologinen prosessi alkaa selkäytimen ensisijaisen vaurioitumisen takia, ja selektiivinen lihas atrofia ja yksittäisten nivelten kontraktiot ovat toissijaisia.

Synnynnäiseen niveltulehdukseen liittyy seuraavat patologiset ominaisuudet:

• lihassävy on häiriintynyt, niissä esiintyy degeneratiivisia prosesseja;
• nivelten rajoitettu liikkuvuus;
• pussilangan laite lyhennetään;
• vierekkäiset pinnat nivelkapselissa ovat läheisessä kosketuksessa;
• nivelet on kiinnitetty tiettyyn asentoon;
• lihasten lähtö- ja kiinnityspaikoilla on epänormaali sijainti;
• pitkät putkimaiset luut atrofia, niiden kasvu hidastuu;
• vaikuttaa keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon.

oireet

Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan:

• Yleisyys on yleistynyt (54% tapauksista), alaraajojen leesioita (30%), yläraajoja (5%), distaalisia (11%).
• Sopivuuden tyypin mukaan - purkaus, adduktori, flexor, extensor, pyörivä, yhdistetty.
• Epämuodostumien vakavuuden mukaan - lieviä, keskisuuria ja vakavia muotoja.

Yleistynyt nivelrikko liittyy:

• olkapään, ranteen, kyynärpään, lonkan ja polven nivelten jäykkyys;
• käsien, jalkojen, kasvojen luuston, selkärangan epämuodostumat;
• hypotensiota tai lihasten atoniaa.

Alaraajojen Arthrogryposis ilmenee muodossa:

• ulkoiset pyörivät sieppaukset tai taivutusta vähentävät supistukset lonkkanivelissä;
• lonkkahaavaumat (ei aina);
• taivutus- tai ekstenssisopimukset polvissa;
• jalkojen muodonmuutokset.

Yläreunojen arthrogryposikselle on tunnusomaista seuraavat kontraktiot:

• intrarotationaalinen olkapään liitoksissa;
• extensor ulnar;
• flexor in radiocarpal;
• taipumista indusoiva ensimmäinen sormi.

Patologian distaalisessa versiossa havaitaan käsien ja jalkojen epämuodostumia.

Monissa tapauksissa arthrogryposis täydentää sellaisia ​​ilmentymiä kuin:

• amniot bannerit;
• ihon syndaktinen käsi;
• ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
• pterygiumit nivelissä;
• kerho ja jalkapallo;
• nivelten päiden poikkeama;
• hemangioomat ja telangiektasiat iholla;
• hengitystiesairauksien taipumusta.

Sisäelinten systeemiset vauriot ja henkisen kehityksen viivästyminen ovat epätyypillisiä. Nivelen epämuodostumat ja lihasten atrofia kehittyvät symmetrisesti eivätkä edetä elämässä.

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi voidaan tehdä synnytysjaksolla. Tauti havaitaan ultraäänellä, joka osoittaa nivelien muodonmuutoksia ja raajojen pehmytkudosten atrofiaa. Epäsuora merkki patologiasta on alhainen sikiön liikkuvuus.

Synnytyksen jälkeen arthrogryposis diagnosoidaan kliinisten oireiden ja neurologisen tutkimuksen perusteella. Lisäksi voidaan suorittaa ultraäänen skannaus ja radiografia.

Sairaus erottuu poliomyeliitin, polyartriitin, myopatian ja muiden systeemisten ja neuromuskulaaristen patologioiden komplikaatioista.

hoito

Jos kyseessä on synnynnäinen moninkertainen nivelrikko, ortopedinen kirurgi valvoo ja kohtelee.

Konservatiivisen hoidon pitäisi alkaa lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina. Se sisältää raajojen asteittaisen rappaamisen kerran viikossa. Ennen kipsin järjestämistä voimistelu. Arthrogryposiksen fysioterapian tarkoituksena on lisätä liikkeen vaihtelua nivelissä ja korjata epämuodostumat. Lisäksi korjaavia harjoituksia ja muotoilua tulisi tehdä 6-8 kertaa päivässä. Kipsikurssin viimeistelyn jälkeen ortoosituotteet valitaan erikseen lapselle.

Arthrogryposiksen hoitoa täydentää fysioterapia, jonka tarkoituksena on parantaa neuromuskulaarisen laitteen toimintaa ja verenkiertoa sekä osteoporoosin hoitoa. Perustekniikat:

• hieronta;
• photochromotherapy;
• elektroforeesi pentoksifylliinillä, askorbiinihapolla, kalsiumilla, aminofylliinillä, rikillä;
• sähkö;
• fonoforeesilla;
• suolanlämmittimet;
• sovelluksia otsokeriitin ja parafiinin kanssa.

Lisäksi neurologisen hoidon kurssit pidetään 3-4 kertaa vuodessa, jotka sisältävät lääkkeitä hermokuidun johtumisen parantamiseksi ja kudostrofismin parantamiseksi.

Jos konservatiivinen hoito on tehotonta, hoidetaan kirurgista hoitoa. Toiminta toteutetaan yleensä 2-3 vuoden kuluttua. Toimenpiteen aikana lihasten ja jänteiden kokoa säädetään ja nivelten sijainti muuttuu.

näkymät

Yleistyneellä niveltulehduksella on epäedullinen ennuste. Potilaat tarvitsevat säännöllistä hoitoa, kuntoutustoimia, sopeutumista erikoistuneisiin laitoksiin.

Lokalisoitu lievä arthrogryposis on täysin parannettavissa, jos hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

ennaltaehkäisy

Arthrogryposiksen ennaltaehkäisyn pääasiallinen mittari on teratogeenisten tekijöiden vaikutuksen syntyminen sikiöön raskauden aikana.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista se, että kahden tai useamman suuren nivelen liikkuvuutta rajoitetaan vierekkäisillä alueilla, sekä lihasvaurioita (hypo- ja atrofiaa) ja selkäydintä muiden tunnettujen systeemisten sairauksien puuttuessa.

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksista löytyy ensimmäistä kertaa maininta sairastuneesta lapsesta, jonka taudin ilmenemismuodot muistuttivat artrogrytoosia. Täydellinen kuvaus arthrogryposiksen patologisesta kuvasta, joka on tehty vuonna 1905, kuuluu Rosencrantzille. Kirjallisuuden eri aikoina on käytetty taudin viittaamiseen monia synonyymejä: synnynnäisiä monisopimuksia, joilla on lihasvikoja, synnynnäinen amioplasia, arthrodyskinesia, synnynnäinen epämuodostuva myopatia, synnynnäinen moninkertainen kontraktiusoireyhtymä, useita synnynnäisiä jäykkiä niveliä. Amerikkalaisen ortopedisen kirurgin W.G. Stern ehdotti termiä "synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus", jota tällä hetkellä käytetään eniten.

Useimmat ulkomaiset lähteet viittaavat todennäköisyyteen saada lapsi arthrogryposisilla 1: 3000. Kuitenkin taudin esiintyvyydestä on huomattavia eroja eri maissa: esimerkiksi Australiassa tämä todennäköisyys on 1:12 000 ja Skotlannissa 1:56 000.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Syyt ja riskitekijät

Tällä hetkellä on monia tekijöitä, jotka voivat johtaa arthrogryposiksen syntymiseen, mutta sen kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu.

Vaikka tauti on synnynnäinen, se esiintyy spontaanisti, sikiön kehityksen alkuvaiheessa (4–5 viikkoa), eikä sitä ole peritty (paitsi distaalista muotoa, joka on periytynyt autosomaalista määräävää tyyppiä). Lihaskuitujen ja nivelrakenteiden muodostumisvaiheessa oleva haitallinen vaikutus johtaa niiden muodonmuutokseen.

Myös lihasten ja nivelten sekundaarinen vaurio, joka johtuu sikiön selkäytimen motoristen neuronien vaurioitumisesta, on myös mahdollista. Tällöin lihasten inervaation muutos johtaa niiden sävyjen rikkomiseen, mikä rajoittaa liikkumista nivelissä, johtaa nivelsiteiden muodonmuutokseen ja se ilmenee kliinisesti liitoksen kiinnittämisellä tiettyyn (epätyypilliseen) asentoon.

Merkittävä rooli arthrogryposiksen kehityksessä on eräiden tutkijoiden mukaan myös sitoutunut sikiön liikkuvuuden pakotettuun rajoittamiseen kohdunonteloon.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

• infektio- ja tulehdussairaudet (tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, sytomegalo- ja parvovirusinfektio, toksoplasmoosi jne.), jotka ovat akuutisti kehittyneet raskauden alkuvaiheessa tai joilla on pitkä krooninen kurssi;
• ionisoiva säteily;
• kohdun rakenteen poikkeavuudet;
• istukan vajaatoiminta;
• lääkitys (immunosuppressantit, androgeenit, raskasmetalli- lääkkeet, anti-tuberkuloosi, syöpälääkkeet, antikonvulsantit, jotkut antibakteeriset, antiviraaliset aineet jne.);
• vakava krooninen äidin sairaus;
• kiellettyjen aineiden käyttö, alkoholi raskauden aikana;
• trauma;
• myrkylliset kemikaalit; ja niin edelleen

Taudin muodot

Patologisten muutosten lokalisoinnista riippuen tautia on neljä:

1. Yleinen (laajalle levinnyt) nivelrikko (yli 50% tapauksista).
2. Arthrogryposis ja alaraajojen leesiot (noin 30%).
3. Arthrogryposis, jossa on yläraajojen vaurioita.
4. Distal arthrogryposis.

Arthrogryposiksen sopimukset ovat:

• toisaalle;
• johtava;
• koukistus;
• extensor;
• pyörivä;
• Yhdistetty.

Vakavuuden mukaan valo, kohtalainen vakavuus ja vakava niveltulehdus erotetaan toisistaan.

Tärkeimmät niveltulehduksen komplikaatiot ovat peruuttamattomia epämuodostumia ja kosketuksiin joutuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

oireet

Taudin ominaispiirre johtuu seuraavista patologisista ominaisuuksista:

• lihaksen hypo- ja atonia, lihaskudoksen degeneratiiviset muutokset;
• rajoitettu liikkuvuus ja liitosten muodonmuutos, kiinnittäen ne tiettyyn asentoon;
• nivelsiteiden lyhentäminen ja muodonmuutos;
• epänormaali sijainti lihasten kiinnittymisessä pitkiin luihin;
• muodonmuutos ja putkimaisen luun hidas kasvu;
• selkäydin motoristen neuronien vaurio, perifeeriset hermot, supraspinaaliliitosten vaurioituminen.

Taudin yleisen muodon tapauksessa olkapää, kyynärpää, ranne ja polven lonkkanivelet ovat useammin vaurioituneet. Lihasävy vähenee, kärsivien raajojen nivelten liikkeet ovat voimakkaasti rajoittuneet (riippuen kontaktien tyypistä), niiden jäykkyydestä. Liitosten leesio on pääsääntöisesti symmetrinen.

Arthrogryposiksen potilaiden yläraajoilla on tyypillinen ulkonäkö syntymisajankohdasta alkaen: olkapään liitosten lisäys ja kääntyminen sisäänpäin, kyynärpään liitoksissa esiintyvät ekstensiiviset (harvemmin taipuvat) kontraktiot, ranteiden nivelten taipumissopimukset, kiinnitys väärään asentoon ja käsien ja sormien ulkopuolen poikkeama. vakava hypoplasia olkavarren ja koko raajan lihaksista, passiivisten ja aktiivisten liikkeiden rajoittaminen.

Suurten nivelten lisäksi käsien ja jalkojen nivelet vaikuttavat joskus, ja kasvojen kallon muodonmuutos havaitaan. Mahdollisen voimakkaan selkärangan kaarevuus.

Muiden arthrogryposiksen muotojen, käsien ja jalkojen nivelet vaikuttavat ylemmän tai alemman raajan suuriin niveliin.

Tyypillinen sairauden etenemisen puute synnytyksen jälkeen. Arthrogryposiksella ei ole patologiaa sisäisten elinten tai henkisen alan häiriöiden osalta.

Joskus on muita epäspesifisiä oireita:

• ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
• pienet pisteiden verenvuotot ja hämähäkkien laskimot;
• taipumus hengityselinten sairauksiin;
• kampurajalka;
• sormen fuusio; ja muut

Katso myös:

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi ei tavallisesti edellytä muita tutkimusmenetelmiä, ja se perustuu potilaan objektiiviseen tutkimukseen (raajojen tyypillinen sijainti, lihas-aplasia ja nivelten epämuodostuma paljastuvat).

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksista löytyy ensimmäistä kertaa maininta sairastuneesta lapsesta, jonka taudin ilmenemismuodot muistuttivat artrogrytoosia.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

hoito

Konservatiivinen hoito on aloitettava ensimmäisinä päivinä (johtuen sidekudoksen suuresta elastisuudesta vastasyntyneiden aikana ja sen seurauksena suotuisana ennusteena) ja niihin kuuluu:

• hieronta;
• fysioterapia;
• yksinkertaisimmat fysioterapeuttiset toimenpiteet (suolalämmittimet, parafiini tai otsokeriittisovellukset);
• elektroforeesi verisuonivalmisteilla, välineet hermoimpulssien johtumisen parantamiseksi, absorboituvat valmisteet;
• farmakoterapia antioksidanttien kanssa, kolinergiset ja GABA-ergistiset prosessit;
• neurostimulointi.

Elämän ensimmäisistä päivistä lähtien lapsi on porrastettu, jotta putkien ja nivelten epämuodostumat poistetaan. Pienempien liitosten kontraktioiden korjaukseen tehdään erityisiä kipsilevyjä.

Korjaavat harjoitukset ja muotoilu (30 minuutin istunnot) suoritetaan 4 - 6 kertaa päivässä, minkä jälkeen haavoittuviin niveliin kohdistetaan silmukoita, jotta osa pysyy oikeassa asennossa estääkseen nivelen epämuodostumisen.

Liikkeissä tapahtuvan liikkeiden amplitudin merkittävää kasvua pidetään suotuisana ennustemerkkinä, jos dynamiikkaa ei ole kuukauden kuluessa, konservatiivisen hoidon onnistumismahdollisuudet vähenevät merkittävästi.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Arthrogryposiksen ilmenemismuotojen ei-kirurginen korjaus on tehokkain lapsen elämän kuuden ensimmäisen kuukauden aikana, kun tehottomuus on 1,5-2-vuotiaana, kirurginen hoito on osoitettu.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Tärkeimmät komplikaatiot ovat peruuttamattomien epämuodostumien ja kosketuksiin joutuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

näkymät

Yleinen nivelrikko on ennustavasti epäsuotuisa, mikä johtaa potilaan vammaisuuteen. Koko elämän ajan tarvitaan säännöllistä hoitoa, kuntoutustoimia erikoistuneissa laitoksissa.

Lokalisoitu arthrogryposis on täysin (tai suuremmassa määrin) parannettavissa (prosessin vakavuudesta riippuen) edellyttäen, että hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: korkeampi, 2004 (GOU VPO "Kurskin lääketieteellinen yliopisto"), erikoisala "Yleislääketiede", tutkinto "Lääkäri". 2008-2012. - Kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, SBEI HPE "KSMU", lääketieteen kandidaatti (2013, erikoisuus "Farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014-2015 GG. - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisala "Koulutuksen hallinta", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!