acrodermatitis

Acrodermatiitti - useita erilaisia ​​etiopatogeneesin nosologioita, joita yhdistää yksi termi, joka perustuu patologisen prosessin paikallistumiseen distaalisten raajojen iholle. Kunkin sairauden perusta on ihon tulehdus. Enteropaattista akrodermatiittia esiintyy lapsilla, joilla on sinkkipuutos. Atrofinen akrodermatiitti on borrelioosin ihon ilmentymä (tartuntatauti hyppypurskeen jälkeen). Pustulaarinen acrodermatitis on seurausta trophoneuroosista, jota yleisesti pidetään autonomisen hermoston häiriintymisenä metabolisten prosessien ja kudosravinnon epäonnistumisen seurauksena. Akrodermatiitin diagnosointi, hoito ja ennuste ovat yksilöllisiä.

acrodermatitis

Acrodermatiitti on yleinen nimi useille harvinaisille ihotulehduksille, joilla käsi- ja jalkojen iho on edullinen. Näitä ovat: pysyvä papilloomakrodermatiitti myöhässä tai väärällä diagnoosilla.

Ainoa akrodermatiitti, jonka etiologia on tarkasti tunnettu, on atrofinen akrodermatiitti. Sen aiheuttaja on spirochete - Borrelia Burgdorferin suvun bakteeri. Koska epidemiologinen tilanne Venäjällä johtuu punkkien kesän iskujen lisääntymisestä - borrelia-spiroketien kantajista - pahenee vuosi vuodelta, mikä aiheuttaa borrelioosi-infektioiden lisääntymistä geometrisessa etenemisessä, tämän taudin oireiden tuntemus ei ole epäilystäkään. Tämän ryhmän muiden dermatiittien tuntemuksen merkitys johtuu mahdollisten seurausten vakavuudesta.

Akrodermatiitin syyt

Enteropaattisen ja pustulaarisen acrodermatiitin etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta täysin. Nykyaikaisessa ihotieteessä uskotaan, että vastasyntyneiden enteropaattinen akrodermatiitti on harvoin esiintyvä genodermatoosi, jota periytyy autosomaalinen resessiivinen periaate. Se viittaa systeemisiin sairauksiin, jotka perustuvat ruoansulatuskanavan entsyymipatioon (entsyymien toimintahäiriöön) ja jotka lisäävät aineenvaihduntaprosesseja. Entsyymipuutoksen taustalla on sinkin ja ihon kaikkien kerrosten tulehdus. Perinnöllistä teoriaa vahvistaa se, että tämä patologia syntyy lähinnä läheisistä avioliitoista syntyneillä lapsilla.

Pysyvän pustulaarisen akrodermatiitin Allopon osalta ihotautilääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että se perustuu neurodystrofiaan - hermostrofian rikkomiseen. Jostain syystä (infektio, trauma) hermokuitu on vaurioitunut, ja hermoimpulssi ei saavuta loppupistettä. Kudosten, myös ihon, inervointi on heikentynyt. Tämän seurauksena kaikki dermiksen tulehduksen vaiheet kehittyvät jatkuvasti. Tartuntavaaran tai vamman poistaminen ei muuta tilannetta, joka antaa oikeuden puhua taudin epäselvästä etiologiasta. Lisäksi monet dermatologit pitävät acrodermatiittia eräänlaisena pustulaarisena psoriaasina, jonka syy ei myöskään ole selvä.

Atrofisella kroonisella akrodermatiitilla, toisin kuin heidän ryhmäkaverilleen, on hyvin tunnettu syy. Sen taudinaiheuttaja on borrelia spirochete, joka tulee ihmiskehoon, jossa on punkki. Mikrobi on alun perin paikallista imusolmukkeissa, ja sen jälkeen, kun se on saavuttanut maksimaalisen pitoisuuden, se menee verenkiertoon, leviää verenkiertoon koko kehossa ja aiheuttaa tulehdusta eri elimissä ja kudoksissa, myös ihossa.

Akrodermatiitin luokittelu

Nykyaikaisen käsitteen mukaan on olemassa kolme erillistä akrodermatiittityyppiä, joilla on erilaiset etiopatogeeniset mekanismit ja kliiniset oireet:

1. Enteropaattinen akrodermatiitti - ihon vaurioiden ensisijainen elementti ovat eri kokoisia rakkuloita (vesikkeleitä ja pustuloita), joihin liittyy ruoansulatuskanavan rikkominen, degeneraation kehittyminen ja lapsen psyyken loukkaaminen.

2. Pustulaarinen akrodermatiitti Allopo on paikallisen acrodermatiitin muoto, joka vaikuttaa pääasiassa sormien ja varpaiden kynsien phangangiineihin. Ensisijainen elementti - pienet soikeat pustulot, jotka kaadetaan symmetrisesti. Hyvin harvoin prosessin yleistäminen on mahdollista.

3. Atrofinen akrodermatiitti - borreliksen (Lyme-taudin) ihon ilmentymiä, sen III vaihetta, rikas bordoninen eryteema eri kokoisina.

Lapsissa esiintyvä epätyypillinen akrodermatiitti, papulaarinen Janotti-Crost -oireyhtymä, erottuu hieman toisistaan. Sen sijainti on tyypillistä akrodermatiitille, mutta ensisijainen elementti on epätyypillinen papule.

Akrodermatiitin oireet

Taudin kliininen kuva riippuu sen tyypistä. Enteropaattinen akrodermatiitti vaikuttaa lapsiin syntymähetkestä alkaen ja jopa 1,5 vuotta, useimmiten keinotekoisen ruokinnan aikana. Myöhemmin taudin ehtoja - poikkeus sääntöön. Tämä on harvinainen dermatiitti, jolla on vakava etenevä kurssi. Tyypillinen on ryhmittyneiden rakkuloiden esiintyminen luonnollisten aukkojen ympärillä: silmä, suu, peräaukko. Ajan myötä ihottuma leviää ihon taittumiin: sukupuolielimissä, nivusissa, reidissä, popliteal fossaessa, kyynärissä, kainaloissa. Ensisijaiset elementit kaadetaan hyperemian ja turvotuksen taustaa vasten, kehittyvät seroottisiksi röyhkeiksi kuoriksi, sitten hiutaleiksi plakkeiksi, minkä vuoksi on tarpeen erottaa tämä patologia psoriaasiin. Kehityksen tulos on eroosio-haavainen, huonosti parantava pinta. Samanaikaisesti on kynsien ja limakalvojen vaurio. Lapsen yleinen hyvinvointi häiriintyy: kehittyvän dyspepsian vuoksi hän menettää painonsa; johtuu hermosolujen häiriöistä, hiustenlähtöistä, silmäripset; silmävaurioiden (sidekalvotulehdus, blefariitti) takia valonarkuus liittyy. Lapsi jää jäljelle kehityksessä, elämänlaatu heikkenee jyrkästi.

Pustulaarisella acrodermatiitilla on erilainen kliininen kuva. Se kehittyy missä tahansa iässä, lähinnä miehillä. Hän tekee debyyttinsä ihottumalla sormien ja varpaiden iholla, sillä ei ole taipumusta levitä. Yleensä leesio rajoittuu raajojen distaalisiin osiin, joskus vain yhteen sormeen. Erittäin harvoin prosessin yleistäminen. Kuten nimestä käy ilmi, ensisijainen elementti on pustuli (kupu, jossa on kurja sisältö). Mutta on olemassa myös vesikulaarinen akrodermatiittilajike (ensisijainen elementti on kupli, jossa on selkeä neste) ja erythematous-squamous (“dry”, spotty-scaly).

Tyypillisessä klinikassa prosessi alkaa sormien kärjistä ja siirtyy vähitellen käsien takaosaan. Tällöin kynnet ovat edematisia, periungual-vuode on hyperemiallinen ja puristettaessa naula vapautuu kynsilevyn alapuolelta. Ihottumaa seuraa terävä kipu, vaikeus taivuttaa tai suoristaa sormia, joten harja on pakotettu ottamaan luonnoton puoli-taivutettu muoto. Sormet turpoavat, käsien lihakset ovat mukana prosessissa, kutina ja polttaminen liittyvät. Onneksi tämä muoto vastaa hyvin hoitoon. Patologisen prosessin erottamisen jälkeen jää vain hieman kireä iho, joka lopulta palaa normaaliksi. Akrodermatiitin keskeyttävä muoto ei yleensä vaikuta taudin pahenemiseen, vaan sille on ominaista yksinomaan pustulaarinen vesikulaarinen ihottuma, usein yhdellä sormella, hyvin nopeasti takaisin ilman jälkiä. Akrodermatiitin pahanlaatuinen tyyppi Allopo on taudin röyhkeä laajeneminen koko ihon takavarikolla, johon liittyy kynsien häviäminen, niiden hajoaminen, ympäröivien kudosten nekroosi ja sen seurauksena phangangien lyhentyminen. Sitä käsitellään pitkään, suurella vaikeudella. On olemassa toistumisen riski.

Atrofinen akrodermatiitti on tarttuva prosessi, joka esiintyy ihon reaktiona borrelia-spirokeetin toksiineihin, jotka tulevat ihmiskehoon borrelioosin tartunnan saaneen punkin syljen avulla. Sukupuoli ja ikä eivät ole tärkeitä. On olemassa kaksi vaihtoehtoa ihon punkkihaarautumisreaktiolle: välitön esiintyminen punoituskohdassa ihon läpäisypaikalla (joskus se on ensimmäinen ja ainoa oire taudin puhkeamiseen) ja alaraajojen akrodermatiitin kehittyminen useiden vuosien ajan taantuman jatkuvan etenemisen taustalla. Kliinisesti, acrodermatitis on ulkonäkö tumma ruskea täplät taustalla ohut ja atrofinen iho. Ajan mittaan pisteitä paksunee ja sakeutuu, ja sitten atrofia dermatoskleroosin tuloksen kanssa. Acrodermatiitti saattaa pahasti kasvaa ajan myötä.

Akrodermatiitti Diagnoosi

Enteropaattista akrodermatiittia diagnosoidaan kliinisten oireiden, veren biokemian, virtsan (sinkin tasapaino), geneettisen asiantuntijan kanssa. Erottaa toissijaisen sinkkipuutteen kanssa potilaan maha-suolikanavassa olevien tulehdusprosessien taustalla.

Pustulaarisen acrodermatiitin diagnoosi tehdään histologian tulosten perusteella: biopsianäytteessä havaitaan dermiksen malpighian kerroksen tulehduksellinen neutrofiilinen tunkeutuminen. Se on kliinisesti erilaistunut banaalisen pyoderman kanssa, histologisesti eksudatiivisen palmu-istukan psoriasiksen, Dühringin herpetiformin dermatiitin, impetigo-symbolien, Andrewsin pustulaarisen taudin kanssa.

Atrofista akrodermatiittia vahvistaa patogeenin vapautuminen ihosta tai serologiset reaktiot Borreliosis-spirokeetien vasta-aineiden esiintymiselle potilaan veressä.

Acrodermatiitin hoito ja ennuste

Diagnoosin oikea-aikaisuus ja tarkkuus ovat erittäin tärkeitä hoidon tehokkuuden kannalta. On tarpeen korjata paljastuneet rikkomukset, poistaa syy ja vahvistaa immuunijärjestelmää. Suotuisassa tilanteessa akrodermatiitin hoito antaa hyviä tuloksia. Radikaali parannus on mahdollista vain, kun hoito aloitetaan mahdollisimman pian taudin ja hyvänlaatuisen kurssin aikana.

Enteropaattista akrodermatiittia käsitellään sinkivalmisteilla, joilla korjataan tämän elementin taso lapsen kehossa (ravintolisät, vitamiinit, sinkkiä sisältävät kynttilät) yhdessä oireenmukaisen hoidon kanssa (vitamiinit C, E, A, probiootit, gamma tai immunoglobuliinit, entsyymit, jotka parantavat ruoansulatuskanavaa. C toissijainen infektio selviytyy mikotautilääkkeiden, sisällä olevien antibioottien ja aniliinimaalien nimittämisestä ulkoisesti. Sepsis-taistelu on äärimmäisen tärkeä asia, koska juuri hän aiheuttaa kuoleman.

Prosessin kulun ja levinneisyyden vakavuudesta riippuen pustulaarinen akrodermatiitti Allopo on hyvin hoidettavissa laaja-alaisilla antibiooteilla (levofloksasiini) yhdessä kortikosteroidien kanssa (prednisonin lyhyet kurssit). Aniliiniväriaineita, hormonaalisia voiteita, geelejä (fluosinolonia) käytetään paikallisesti. Näytetään PUVA-hoito. Atrofisen akrodermatiitin patogeenisen - antibioottihoidon (atsitromysiinin paino / kg) hoito. Samanaikaisesti he hoitavat borrelioosia painottaen sairastuneen elimen (sydän, munuaiset, nivelet) hoitoa.

Kun otetaan huomioon nykyaikaisen ihotautien saavutukset, akrodermatiitin ennuste on suotuisa, mutta riippuu tarkasta diagnoosista ja oikea-aikaisesta hoidosta. Ennaltaehkäisyn merkitys on tarkkaavainen asenne terveydelle, dermatologin säännöllinen seuranta ja terveellisen elämäntavan ylläpitäminen.

Enteropaattinen akrodermatiitti lapsilla, hoito

Tämä harvinainen systeeminen sairaus vaikuttaa pääasiassa imeväisiin ja lapsiin. Sairaudesta diagnosoidaan joskus virheellisesti dyspepsian ja erilaisten ihosairauksien yhdistelmää, joka oikea-aikaisen ja oikean hoidon puuttuessa voi johtaa kuolemaan.

Taudin kuvattiin ensin ruotsalaisen ihotautilääkäri Brandtin toimesta, joka vuonna 1935 näytti 4 lasta Skandinavian maiden ihotautilääkärien kongressissa Kööpenhaminassa, jossa oli erityinen ihovaurio, ruoan imeytymishäiriöt ja yleinen tilan häiriö. Vuonna 1942 norjalaiset lääkärit Danbolt ja Closs kuvailivat yksityiskohtaisesti kliinistä kuvaa taudista, jota kutsutaan "enteropaattiseksi akrodermatiitiksi", korostamalla distaalisen raajan ja ruoansulatuskanavan ihon muutosten suhdetta. Tähän mennessä on raportoitu yli 400 potilasta eri maissa Euroopassa, Aasiassa, Afrikassa, Latinalaisessa Amerikassa, Yhdysvalloissa, Australiassa ja Kuubassa. Venäjällä dermatoosia kuvattiin ensin L. I. Fandeev ja G. I. Serdyukova ja yksityiskohtaisemmin L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva ja N. I Shtin, L. A. Steinlucht ja N. V. Litvinok. Yhteensä maassamme on kuvattu 38 potilasta. Kirjallisuustiedot ja omat havainnot kuitenkin vakuuttavat meidät siitä, että riittämättömän määrän enteropaattisen akrodermatiitin kuvauksia ei vieläkään osoita potilaiden poissaoloa tällä alueella, koska niitä ei ole koskaan diagnosoitu oikein.

Akrodermatiitin etiologia ja patogeneesi. Lukuisat havainnot viime vuosina viittaavat siihen, että enteropaattinen akrodermatiitti on autosomaalisen resessiivisen tyypin välittämä genodermatoosi. Perheissä 65% potilaista oli potilailla, joilla oli enteropaattinen akrodermatiitti, ja 59% potilaista on veljiä ja sisaria. Taudin perinnöllisestä luonteesta ilmenee seikat, jotka liittyvät sen esiintymiseen lapsissa verisukulaisilta peräisin olevien avioliittojen välillä. Taudin patogeneesi ei ole vielä täysin purettu, se perustuu ilmeisesti geneettisesti määrättyyn ominaiseen entsyymipatiaan. N. Danbolt uskoo, että tauti alkaa ohutsuolen tappiosta (suoliston alkaloosi), joka aiheuttaa muutoksia aineenvaihdunnassa. On tärkeää kiinnittää huomiota tryptofaanin aineenvaihdunnan rikkomuksiin, jotka kehittyvät entsyymipuutoksen seurauksena. Jejunumin limakalvon biopsiassa histokemiallisilla menetelmillä havaittiin sukkinaattidehydrogenaasin ja leusiiniaminopeptidaasin entsymaattisen aktiivisuuden väheneminen.

Ohutsuolen limakalvon entsymaattisen toimintahäiriön uskotaan johtavan epätäydelliseen proteiinin hajoamiseen, minkä seurauksena kolme tai tetrapeptidit imeytyvät veriin, joilla on myrkyllisiä ominaisuuksia ja jotka vahingoittavat ihoa ja muita järjestelmiä. On osoitettu, että epäsuotuisten rasvahappojen, linoleenisen ja arakidonisen aineenvaihdunnassa esiintyvät häiriöt vaikuttavat enteropaattisen akrodermatiitin patogeneesiin.

Viime vuosina tehdyt kliiniset havainnot ja kokeelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että sinkin puutteella on merkittävä rooli taudin patogeneesissä. Potilaat paljastivat alhaisen sinkin pitoisuuden plasmassa, seerumissa, kokoveressä, syljessä, luissa, lihaksissa ja maksassa. Sinkkipitoisuus sairastuneiden lasten veressä on 2-3 kertaa pienempi kuin terveillä. Sinkin puutos elimistössä aiheuttaa entsymaattisen aktiivisuuden ja nukleiinihapposynteesin vähenemisen, koska tämä hivenaine on useiden entsyymien kofaktori: alkalinen fosfataasi, karboanhydraasi, tiamiinikinaasi, haiman karboksipeptidaasi, glutamiinidehydrogenaasi ja muut. erityisesti IgA ja IgM), tryptofaanin metabolia on häiriintynyt. Linolihapon ja oleiinihappojen suhteiden muutosten vuoksi epidermin toiminnallinen aktiivisuus on loukkaantunut.

Sinkin puutos potilaiden veressä riippuu ohutsuolen seinämän heikentyneestä imeytymisestä. Tutkimuksessa ohutsuolen biopsianäytteistä havaittiin vakavia muutoksia Paneth-solujen ultrastruktuurissa sytoplasmisen homogenisaation muodossa, jättimäisten rakeiden muodostumiseen, sulkeumiin, mikä selittää sinkin malabsorptiota tässä taudissa. Sinkkiabsorptio tapahtuu pohjukaissuolessa käyttäen pienen molekyylipainon omaavaa proteiinia, jonka haima erittyy, sinkkisitoutumistekijä (CSF). Potilailla, joilla on enteropaattinen akrodermatiitti, CSF puuttuu tai sen aktiivisuus on liian alhainen. On jo pitkään ollut tiedossa, että tauti alkaa ilmetä siirtymällä luonnollisesta ruokinnasta keinotekoiseen ruokintaan: CSF sisältyy äidinmaitoon ja sitä ei ole lehmänmaidossa. On näyttöä siitä, että enteropaattisen akrodermatiitin kehittymisen perusta on perinnöllinen sinkin käytön heikkeneminen tai sen lisääntynyt tarve sille (vastasyntynyt saa CSF: n toimintaa kontrolloivan geenin viallisessa muodossa).

Siten, kun lapsi saa äidinmaitoa, joka sisältää CSF: ää, hypotsinkemian tila ei tapahdu, mutta ruokinnan lopettamisen jälkeen lapsen kehon pienen aktiivisuuden vuoksi sinkkipuutos kehittyy nopeasti, mikä johtaa tryptofaanin aineenvaihdunnan heikentymiseen, aminohappojen vähentyneeseen synteesiin solut ovat liian tyydyttyneitä rasvahappojen, triglyseridien kanssa, ja tyypillinen kliininen kuva enteropaattisesta akrodermatiitista kehittyy.

Acrodermatiittiklinikka. Sairaus alkaa pääasiassa 2 viikon ja puolen vuoden ikäisinä ihovaurioiden varalta, jotka ovat hyperemiallisia edemaattisia polttimoita ja rakkuloita, rakkuloita, epätasaisia ​​elementtejä. Alkuperäinen sijainti on pakarat, perineum, sukupuolielimet, nivelten taittumat, peräaukon ympärillä olevat alueet ja kaikki kasvojen, käsien ja jalkojen luonnolliset aukot. Vähitellen ihottuma leviää muihin ihon alueisiin (polvi, kyynärpää, niska, vartalo). Näiden vaurioiden terävät reunat, epäsäännölliset ääriviivat ja symmetrinen järjestely voivat olla samankaltaisia ​​kuin kandidiaasin, ekseeman, psoriaasin, epidermolyysi bullosan kliininen kuva, joka johtaa usein virheelliseen diagnoosiin. Huomattavaa kutinaa, naarmuuntumista ei havaita, mutta massiivisten ihovaurioiden (usein itkien, eroosioiden, sekundaarisen pokokkitartunnan) pitäisi tietenkin aiheuttaa epämukavuutta pienille lapsille. Limakalvojen ja puoli-limakalvojen vaurioituminen stomatiitin, cheilitiksen, blefariitin, sidekalvotulehduksen muodossa on tyypillistä. Ylä - ja. T matalat silmäluomet, selkeä valofobia. Useimmilla potilailla on paronykiaa ja onychiaa (joskus subunguaalinen hyperkeratoosi ja onykolyysi). Tyypillinen tämän taudin oire on päähän hiusten kasvaminen, kulmakarvat, silmäripset harvennuksen muodossa, katkeaminen, harvennus (häviöön asti).

Yleisimpiä oireita ovat ruoansulatuskanavan häiriöt, jotka ilmenevät ihottuman jälkeen tai samanaikaisesti niiden kanssa ja joskus ennen niiden esiintymistä. Ominaisuuksia ovat ruokahaluttomuus, turvotus ja usein esiintyvä (3 - 25 kertaa päivässä), nestemäiset vihertävät ulosteet, joissa on limaa, hajottamattomia elintarvikkeiden hiukkasia ja epämiellyttävä haju. Kuitenkin noin 10%: lla potilaista, joilla on enteropaattinen akrodermatiitti, uloste voi olla normaalia. Potilaiden yleisen tilan katkeamiseen liittyy subfebrile-lämpötila tai vääräntyyppinen kuume. Kun taudin ilmenemismuodot lisääntyvät, lapsen fyysinen kehitys heikkenee edelleen, mikä johtaa alipainoon, mutkikkaaseen kasvuun ja henkisiin muutoksiin (kun tauti pahenee ja erityisesti lisääntyneiden ihon purkausten ja ripulin aikana, lapsi tulee ärtyisäksi, kapriisiksi, itkemään, riistää ja ei nuku hyvin myöhemmin kehittää masennusta, apatiaa, letargiaa).

Rationaalisen hoidon puuttuessa taudilla on progressiivinen kurssi, jossa on spontaaneja lyhyitä remissioita, ja relapsien vakavuuden asteittainen lisääntyminen. Toissijainen infektio vaikeuttaa taudin kulkua, jonka taudinaiheuttajat (useimmiten stafylokokki, C. albicans ja joskus pseudomonas bacillus ja vulgar protei) löytyvät kylvöistä ihon polttimista, suun limakalvoista, nenästä, sidekalvosta, mandeleista, jotka on erotettu korvista ja joskus ulosteissa ja jopa veressä. Taudin mukana on usein erilaisia ​​sisäelinten häiriöitä (keuhkokuume, maksan laajentuminen 2-3 cm). Useimpien potilaiden veressä havaitaan hypokromista anemiaa, joka etenee, kun yleinen tila pahenee, painon lasku, fyysisen kehityksen viiveet, leukosytoosi, ESR: n nousu, joskus jopa 20-60 mm / h, dysproteinemia kokonaisproteiinin vähenemisen, kalsiumin vähenemisen, fosfori, kolesteroli, alkalinen fosfataasi.

Erotusdiagnoosi suoritetaan systeemisellä kandidiaasilla, epidermolyysi bullosalla, dermatiitilla herpetiformis, pustulaarinen psoriaasi.

Acrodermatitis-hoito. Viime aikoihin saakka potilaita hoidettiin enimmäkseen hydroksikinoliinihalidijohdannaisilla (dijodikiini, enteroseptoli), jotka otettiin kliiniseen käytäntöön vuonna 1953. On suositeltavaa käyttää enteroseptolia päivittäisenä annoksena 0,75-1,5 g vakaan remistion aikaansaamiseksi (keskimäärin 3 kertaa). 4 viikkoa). Ihon muutosten, dyspeptisten oireiden ja potilaiden yleisen tilan paranemisen jälkeen enteroseptolin annos pienenee minimiin, tukemalla (0,125-0,5 g), joka voidaan antaa hyvin pitkään - 2-10 vuotta. Jos vanhemmat olivat omasta aloitteestaan ​​lapsen hyvän tilan alkamisen takia lopettaneet tämän tukihoidon, niin taudin uusiutuminen oli aina vakavaa ja uudelleen sairaalahoitoa tarvittiin. On pidettävä mielessä, että 8-hydroksikinoliinin johdannaiset, jotka sisältävät enteroseptolia, voivat aiheuttaa komplikaatioita perifeerisen neuriitin, verkkokalvon vaurion ja näköhermon muodossa.

Viime vuosina tämän vakavan sairauden hoidossa on saavutettu merkittävää edistystä erilaisten sinkkiyhdisteiden (sinkkioksidi, sulfaatti ja glukonaatti) tuomisessa terapeuttiseen käytäntöön, joten enteroseptolin pitkäaikaisen käytön tarve on vähentynyt jyrkästi. Sinkkioksidi on parhaiten siedetty, kun potilasta hoidetaan nopeammin kuin muilla menetelmillä, potilaat alkavat saada ruumiinpainoa, ihon muutokset ja suoliston häiriöt häviävät ja hiusten ja kynsien kasvu paranee.

Sinkkivalmisteita määrittäessään ihon muutokset alkavat hävitä jo 5-7 päivänä hoidon alkamisen jälkeen ja hyvin nopeasti.

Potilaan tulee saada vähintään 100-150 mg sinkkiä päivässä. E. Torokin mukaan on tarpeen määrätä annos, joka ylittää toistuvasti sinkin fysiologisen tarpeen (200-400 mg päivässä). Sitten päivittäinen annos voidaan pienentää asteittain 50 mg: aan (pienempi annos aiheuttaa uusiutumisen). Kaikki potilaat sietävät hyvin sinkkiterapiaa, jota on sovellettava pitkään - monta vuotta, koska se on korvaava. Sinkin lääkkeiden annoksen pienentäminen sekä lyhytaikainen hoito (kuten enteroseptolin nimittämisen yhteydessä) aiheuttaa luonnollisesti taudin uusiutumisen.

Hoitokompleksissa käytetään erilaisia ​​stimuloivia aineita - proteiinivalmisteita, y-globuliinia, insuliinia glukoosin kanssa, kompleksin B vitamiineja, askorbiinihappoa. Kun sairaus on hyvin vakava, veren ja plasman verensiirtoja määrätään, glukokortikoidit 0,5-1 mg / kg 1 painokiloa kohti (prednisolonia kohti). Jos kyseessä on pococcal-infektio, johon liittyy kuume, käytä laaja-alaisia ​​antibiootteja tai puolisynteettisiä penisilliinejä. Kandiaasin samanaikaiset ilmenemismuodot edellyttävät hoitoa nystatiinilla ja levoriinilla. Dysbakterioosin läsnä ollessa lapset osoittavat bifidumbacterin tai laktobakteerin, ja yli 1-vuotiaille lapsille - bificol. Potilaiden tulisi saada järkevä ruokavalio. Imeväiset tulisi imettää äidinmaitolla. Ulkopuolella, ihon vaurion luonteesta riippuen, käytetään aniliiniväriaineiden vesipitoisia 1-prosenttisia liuoksia, välinpitämättömiä pastoja tai voiteita, joissa on vismuttia, ichtyolia, naftalaania 2-3%: n pitoisuudessa.

Akrodermatiitin ennuste. Vakava sairaus, jolla on irrationaalinen hoito, johtaa yleensä kuolemaan johtavaan lopputulokseen, joka ilmenee lapsen elinaikana kehon sammumisen ja infektion, erityisesti hengityselinten, vuoksi. Samaan aikaan voidaan havaita enteropaattisen akrodermatiitin poistetut muodot, kun ripulia ei esiinny tyypillisten ihon purkausten yhteydessä, kynnet ja hiukset eivät muutu, kasvun hidastuminen ja painonnousu ovat lieviä. Taudin lievittäminen murrosiän ja jopa joskus spontaanin parannuksen aikana on mahdollista. Aikuisten potilaiden hoidon keskeyttäminen johtaa yleensä relapsiin ja taudin kulun pahenemiseen.

Potilaiden on seurattava jatkuvasti ja saatava ylläpitoannoksia sinkkiä. J. Baudon ehdottaa, että sinkin tarve voi olla koko elämän ajan. Tämä on erityisen tärkeää naisilla, kun otetaan huomioon taudin pahenemisriski raskauden, abortin ja sinkkipuutoksen aiheuttamien vastasyntyneiden epämuodostumien mahdollisuuden vuoksi.

Acrodermatiitti: tyypit, oireet, hoito

Acrodermatiitti on muutama tulehduksellinen ihosairaus, jossa on erilaisia ​​syitä, mekanismeja, oireita ja hoitoa, jotka yhdistyvät vain oireiden paikallistumiseen ylä- ja alapäähän.

Enteropaattisen akrodermatiitin käsite ja merkit

Enteropaattinen akrodermatiitti on harvinainen sinkin imeytymisen geneettinen muoto, jolle on tunnusomaista luonnollisten aukkojen, hiustenlähtö ja ripuli.

patofysiologia

Sinkki on yksi tärkeimmistä aineista, se on välttämätön yli kaksisataa entsyymiä ja nukleiinihapon vaihtoa varten. Enteropaattisen akrodermatiitin yhteydessä sen biologinen hyötyosuus pienenee 30 prosentista 2 prosenttiin. Tämä on autosomaalinen resessiivinen häiriö (ts. Molemmat vanhemmat lähettävät lapselle viallisia geenejä), jotka tapahtuvat SLC39A4-geenin mutaatioilla, jotka sijaitsevat kromosomissa 8q24.3. Tämä geeni koodaa transmembraaniproteiinia, joka osallistuu sinkin imeytymiseen. Tämän proteiinin pääasiallinen sijainti on enterosyytit (epiteelisolut), jotka sijaitsevat pohjukaissuolessa ja ohutsuolessa. Siksi enteropaattista akrodermatiittia sairastavat potilaat eivät kykene täysin imemään sinkkiä elintarvikkeiden lähteistä.

Hankittujen sinkkipuutoshäiriöiden erottaminen geneettisestä häiriöstä on vaikeaa, koska niillä on samanlaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja. Hankitun sinkkipuutoksen voi esiintyä sen systeemisen riittämättömän kulutuksen vuoksi ruoan tai ruoansulatuskanavan tulehduksen seurauksena.

On tärkeää huomata, että ennenaikaisilla vauvoilla voi esiintyä ohimeneviä hankittuja mineraalivajeita reaktiona kehon korkeaan fysiologiseen kysyntään ja sen alhaisiin kudosvarastoihin. Lisäksi tila voi esiintyä imetyissä vauvoissa äidin puutteen tai rintarauhasen erittymisen puutteen vuoksi, mutta nämä häiriöt eivät ole enteropaattista akrodermatiittia.

Eri arvioiden mukaan taudin esiintymistiheys on noin 1–9: 1 000 000 eikä se ole riippuvainen sukupuolesta tai rodusta. Kun imetetään sinkkiä sitova tekijä, se täytetään maidolla, mutta muutama päivä sen jälkeen, kun rinta on vieroitettu, sairaus ilmestyy. Enteropaattista akrodermatiittia voi esiintyä imeväisillä, jos sinkki ei riitä rintamaitoon. Yksittäisissä tapauksissa sairaus ilmenee alle 5-vuotiailla lapsilla tai jopa nuorilla - tässä tapauksessa ruokavalioilla on suuri merkitys.

oireet

Potilailla on ollut ripuli, dehydraatio, ärtyneisyys, ihotulehdus ja hiustenlähtö, jotka näkyvät vähitellen äidinmaidosta vieroituksen jälkeen. Myös taudin perheen historia on tärkeää.

Fyysiset merkit ja oireet:

1. Imeväiset ovat kauhistuttavia, he itkevät paljon ja osoittavat pitkään kasvun ja kehityksen hidastumista tai lopettamista.
2. Iho muuttuu erytemaattiseksi, kuivaksi, hilseileviksi laasteiksi ja plakkeiksi. Sitten voi esiintyä kuori, vesikkelit, eroosio ja pustulaariset leesiot. Ihottumat jakautuvat pääasiassa luonnollisten aukkojen alueella ja voivat olla alttiita Staphylococcus aureuksen tai hiivan sekundääriselle infektiolle. Vauriot ulottuvat pakaraan, nivusiin, polviin ja kyynärpäihin, runko.
3. Limakalvojen vaurioihin kuuluvat cheilitis, glossitis, konjunktiviitti, blefariitti, pistekeratopatia, valonarkuus.
4. Kynsien tilan tyypillisiä rikkomuksia ovat paronychia ja levyn dystrofia.
5. Potilaat seuraavat hiustenlähtöä pään, kulmakarvojen ja ripsien kohdalla.

Enteropaattinen akrodermatiitti oireisiin muistuttaa muita patologioita, erityisesti:

• hankittu sinkin puutos;
• ihon kandidiaasi;
• epidermolyysi bullosa;
• limakalvon kandidiaasi;
• atooppinen ihottuma;
• seborrheinen dermatiitti.

Diagnoosin osalta mitataan sinkin taso veriplasmassa. Alle 50 µg / dl: n pitoisuus ei ole diagnostinen, vaan antaa syyn epäillä akrodermatiittia. Koska alkalinen fosfataasi on sinkkistä riippuvainen entsyymi, seerumitason aleneminen, jopa sinkin normaaleilla määrillä, voi osoittaa mineraalin imeytymisen puutetta. Kolesterolin, beeta-lipoproteiinien, immunoglobuliinien A ja M taso laskee myös veressä, jäännöstyppi kasvaa. Suoritetaan ohutsuolen biopsia, joka osoittaa entsyymien toimivuuden vähenemisen ja villien atrofian. Kun sairaus on todettu, geneettisen asiantuntijan osallistuminen on välttämätöntä koodaavan geenin poikkeavuuksien määrittämiseksi.

terapia

Kliininen paraneminen tapahtuu muutaman päivän tai viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. Arvio sinkin ja alkalisen fosfataasin pitoisuudesta veressä 3–6 kuukauden välein on tarpeen.

Acrodermatitis enteropathic pahenee raskauden tai stressin aikana, joten hoito on erityisen tärkeää, lääkkeiden annostusta tulisi lisätä. Pienille lapsille on erittäin tärkeää säilyttää imetys mahdollisimman pitkään äidin tai luovuttajan maidolla.

Kun käytetään oireenmukaista hoitoa:

• A-, E-, C- ja B-vitamiinien sekä ruoansulatusentsyymien ja probioottien nimeäminen;
• fungisidiset valmisteet, aniliiniväriaineiden liuokset ja sekundaaristen infektioiden antibiootit;
• paikalliset anti-inflammatoriset lääkkeet ja valmisteet ihon uudelleen epite- lisoimiseksi.

Lääkärit eivät suosittele erityisruokavaliota potilaille, koska sinkkipuutos täydennetään erityisillä valmisteilla, mutta tuotteet, joilla on suurempi mineraalipitoisuus, voivat olla hyödyllisiä:

Sinkin määrä tuotteessa liittyy suoraan proteiinipitoisuuteen.

Elinikäinen sinkin täydennys mahdollistaa lasten kasvun ja kehittymisen standardien mukaisesti ja myöhemmin johtaa normaaliin elämään. Kuitenkin ilman asianmukaista hoitoa enteropaattinen akrodermatiitti on yleensä tappava ensimmäisten elinvuosien aikana. Lapset osoittavat voimakasta kasvun hidastumista, dermatiittia, hiustenlähtöä, sekundaarisia bakteeri- ja sienitulehduksia sekä neurologisia ja käyttäytymismuutoksia, mutta monet oireet ovat palautuvia.

Pysyvä Pustulaarinen Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulaarinen acrodermatitis on krooninen, tulehduksellinen, toistuva sormien ja varpaiden dermatoosi, jolle on ominaista pustulaarinen ihottuma. Jotkut asiantuntijat pitävät tätä tautia pustulaarisen psoriaasin muotona.

syyoppi

Taudin tarkka etiologia on edelleen epäselvä, oletetaan, että tartunta-, hermo- ja tulehdusmekanismit ovat mukana. Yksi suosituimmista teorioista on trofanuroosi, kun autonomisen hermoston patologia aiheuttaa häiriöitä aineenvaihduntaprosesseissa, kudosravinnossa ja siten ihon patologisissa muutoksissa. Epidermin vaurioituminen samanaikaisesti loukkaa hermoston inervoitumista ja johtaa tartunnan todennäköiseen tunkeutumiseen, mikä pahentaa hermokuitujen patologiaa.

oireet

Allopo pustulaarinen acrodermatitis alkaa useimmiten yhden tai kahden sormen kärjistä, harvemmin varpaiden kohdalla. Se on yleisin keski-ikäisillä naisilla ja se alkaa usein loukkaantumisen tai tartunnan jälkeen.

Vaurion kliiniset ominaisuudet riippuvat taudin vaiheesta:

1. Akuuteille jaksoille on tunnusomaista pienten pustuloiden ulkonäkö, jotka avaamisen jälkeen jättävät laajan punaisen kiiltävän ihon. Myöhemmin ilmestyvät uudet pustulot. Ne sulautuvat muodostaen polysyklisiä "röyhkeitä järviä". Melkein aina kynsilevyssä ja kynsimatriksissa on pustuloita, mikä johtaa kynsilevyn katoamiseen tai vakavaan onykodystrofiaan. Taudissa on myös vesikulaarisia ja ilmatyyppisiä lajikkeita. Ensimmäisessä tapauksessa muodostetaan vesikkeleitä pustuloiden sijasta, toisessa tapauksessa iho kuivuu, ilmava, peitetty halkeamilla.
2. Kehittyneissä ja kroonisissa akrodermatiittitapauksissa esiintyy täydellinen kynsimatriisin, mukaan lukien anonyykia, tuhoutuminen.

Iho muuttuu atrofiseksi, phalanxin distaalinen osa harvenee. Pitkällä taudin kulkeutumisella phalangesin osteomyeliitti alkaa osteolyysin ja interfalangeaalisten nivelten osallistumisen seurauksena.

Pustulaarinen acrodermatiitti voi rajoittua 1–2 sormen kärjiin (abortive muoto), mutta useammin se leviää proksimaalisesti, peittäen käsien ja jalkojen ihon, kyynärvarren tai jalkan dorsumin (tyypillinen muoto). Limakalvoja voi vaikuttaa - kielen ja suun, sidekalvon ja virtsaputken vaurio (balaniitti), jolloin vauriot leviävät myös koko kehon iholle (pahanlaatuinen muoto).

Tyypillisten oireiden lisäksi ihon biopsian histopatologinen tutkimus vaurion kohdalta tehdään bakteerien ja sieni-infektioiden analysoimiseksi diagnoosin tekemiseksi.

terapia

Allopo-pustulaarista acrodermatiittia sairastavilla potilailla on vaikea saavuttaa vakaata remissiota, myös taudin harvinaisuuden ja riittämättömän tutkimuksen vuoksi.

Akrodermatiitin hoitoon käytetään yhdessä tai monoterapiana:

• systeemiset antibiootit;
• paikalliset tulehduskipulääkkeet, mukaan lukien kortikosteroidit;
• antimetabolit (mekloretamiini ja fluorourasiili);
• kalsineuriinin estäjät (pimekrolimuusi ja takrolimuusi);
• D3-vitamiinin analogit;
• systeemiset kortikosteroidit;
• immunosuppressiiviset lääkkeet (metotreksaatti, syklosporiini);
• systeemiset retinoidit;
• biologisten reaktioiden modifioijat ("biologiset valmisteet"), mukaan lukien tuumorinekroositekijän salpaaja (TNF-B) (efalizumabi, infliksimabi, adalimumabi, etanersepti);
• valohoitoa.

Asianmukaisella hoidolla tauti ei uhkaa potilaiden elämää, mutta vaikuttaa suorituskykyyn ja voi olla syynä vammaisuuden nimittämiseen.

Atrofisen akrodermatiitin käsite ja oireet

Atrofinen akrodermatiitti on Lymen taudin kolmas, myöhäinen vaihe. Tämä on ainoa Lymen taudin muoto, jossa spontaania remissiota ei tapahdu. Tämä progressiivinen ihon fibroosin prosessi johtuu Bochelian suvun bakteerien aktiivisuudesta spirochete-tyypistä.

syyoppi

Alkuvaiheen Lyme-taudin riittävän tai asianmukaisen hoidon puute edistää atrofisen akrodermatiitin kehittymistä, joka esiintyy alueella 1–10%: ssa tapauksista. Tilastollisesti sairaus esiintyy useimmiten 40–50-vuotiailla aikuisilla, yli kaksi kolmasosaa potilaista on naisia.

Taudin esiintymisessä on osa Borreliosis-spiroketien tyyppiä:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Eurooppa ja Venäjä);
• borreliagarinii (Eurooppa ja Venäjä).

Akrodermatiitin patofysiologia liittyy mikro-organismien pitkäaikaiseen säilymiseen ihossa, ja epäspesifiset immuunivasteet myötävaikuttavat myös sen ilmentymiin. Spirocheten säilyttäminen T-solujen ihon tunkeutumisesta huolimatta ja korkeat vasta-ainetiitterit seerumissa voivat johtua seuraavista tekijöistä:

• vastustuskyky sen komplementtijärjestelmään;
• patogeenin kyky paikallistaa immunologisesti suojatuihin paikkoihin - esimerkiksi endoteelisoluihin, fibroblasteihin;
• mikro-organismin kyky muuttaa antigeenejä, mikä johtaa sopimattomaan immuunivasteeseen;
• Lymen tautia sairastavilla potilailla ei ole suojaavia vasta-aineita ja heikkoa soluvastetta, jolle on tunnusomaista, että Langerhansin solujen II-luokan molekyylien pääasiallisen histokompatibilisuusjärjestelmän säätely vähenee;
• rajoitettu sytokiinin ilmentyminen, mukaan lukien gamma-interferonin puuttuminen, edistää kroonisen tilan kehittymistä.

Ihon atrofisten muutosten patogeenisiä mekanismeja ei selvitetä tarkasti. Ehkä liittymien ympärillä olevien alueiden osallistuminen liittyy matalaan ihon lämpötilaan tai pienentyneeseen happipaineeseen.

oireet

Sairaus voi kehittyä suoraan punkkihuuhtelun jälkeen tai 6–36 kuukauden kuluessa, usein samassa kehon alueella. Joskus tautia edeltää piilevä vaihe (kestää jopa useita vuosia) tai muut Lymen taudin ilmenemismuodot.

Tyypillisiä akrodermatiitin oireita:

1. Progressiivinen allodynia (liiallinen kipuvaste). Myös potilaat raportoivat spontaanista perifeerisestä kivusta ja parestesiasta, dysestesiasta tai kognitiivisesta toimintahäiriöstä.
2. Muutokset ihon ulommassa osassa, lähinnä luiden ulkonemien pinnan pinnalla.
3. Turvotus sormilla tai varpailla, jalkojen turvotus, kädet.
4. Paisuneet imusolmukkeet.
5. Kuituiset solmut, jotka ovat paikallisia lähellä niveliä, useimmiten kyynärpäät ja polvet. Niiden väri vaihtelee sinertävänpunaisesta ja kellertävän luonnollisen ihonväristä, niiden halkaisija on 0,5-3 cm.
6. Yleiset alueet, joita haavoittuvat, ovat jalat, jalat ja käsivarret. Olkapäät, lonkat ja pakarat ovat harvoin mukana. Useita kuukausia voi koskea vain yksi osa, mutta ajan mittaan ihon vauriot leviävät kehon muihin osiin.

Joskus ihon punoitus on vähäistä ja tärkein oire on turvotus, joissakin tapauksissa potilas tai lääkäri eivät huomaa atrofisen akrodermatiitin merkkejä.

Taudin varhainen, tulehduksellinen vaihe on merkitty kivuttomien, huonosti rajattujen, punaruskean plakkien esiintymisellä, joilla on taipumus liittyä, tai diffuusinen eryteema ja ödeema, joka on lokalisoitu distaalisiin raajoihin ja leviää proksimaalisesti. Muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua atrofinen vaihe alkaa 5–10%: lla potilaista, joiden aikana iho on seuraava:

• tummanpunaiset tai ruskeanpunaiset värit paikallisella hyperpigmentoinnilla;
• telangiektasian;
• ohut, valkaistu, läpikuultava iho, jossa on havaittavia astioita ihonalaisen rasvan häviämisen vuoksi.

Epidermin atrofia, hiusten puute, talirauhas- ja hikirauhaset tekevät ihosta haavoittuvan, minkä vuoksi voidaan havaita laaja-alaisia ​​ilmentymiä ja pahanlaatuisia vaurioita. Akrodermatiittiin liittyy usein perifeerinen neuropatia, tuki- ja liikuntaelimistön häiriöt, kipu ja niveliä ihon alle.

Potilaiden yleinen tila on edelleen tyydyttävä. Jos taudin akuuttia tulehdusvaihetta hoidetaan kunnolla, kaikki muutokset ovat palautuvia, mutta atrofisen vaiheen omaavilla ihmisillä monet oireet eliminoidaan vain osittain.

Koska atrofinen dermatiitti sekoitetaan usein verisuonten häiriöihin, serologiset ja histologiset tutkimukset ovat diagnoosin edellytys.

terapia

Acrodermatitis-hoidon valinta riippuu muista Lymen taudin oireista. Sinun tulisi myös ottaa huomioon serologisten testien tulokset. Jos et hoida tautia sen alkuvaiheessa, se voi johtaa laajoihin infektioihin ja pysyviin raajan epämuodostumiin.

Atrofisen akrodermatiitin pääasiallinen hoito perustuu systeemisten antibioottien käyttöön:

1. Jos muita Lymen taudin oireita ei ole ja spesifisten vasta-aineiden määrä on alhainen, doksisykliiniä tai amoksisilliiniä levitetään 3 viikon ajan.
2. Jos lymen taudin orgaanisia, systeemisiä fysikaalisia tai laboratorio-oireita esiintyy tai vasta-ainetiitteri on korkea, on aloitettava asianmukainen hoito seftriaksonilla, kefotaksimilla tai penisilliini G: n vesiliuoksella laskimonsisäisesti 21-28 päivän ajan.

On pidettävä mielessä, että toinen infektio voi esiintyä samanaikaisesti (esim. Babesioosi, ehrikioosi tai punkki-pohjainen enkefaliitti). Kroonisuuden estämiseksi 12 kuukauden kuluessa potilaat ovat rekisteröityneet tartuntataudin asiantuntijan, neurologin, kardiologin ja niveltenlääkäriin.

Näin ollen mikä tahansa acrodermatiitti on tärkein oikea-aikainen diagnoosi ja hoito. Muuten taudin kehittyminen voi johtaa raajojen epämuodostumiin ja yleisiin ihovaurioihin sekä kuolemaan.

Acrodermatitis enteropaattinen

Enteropaattinen akrodermatiitti on hyvin harvinainen systeeminen tauti, joka esiintyy useimmiten lapsenkengissä ja varhaislapsuudessa. On syytä huomata, että lapset diagnosoivat tämän taudin usein dyspepsiaan, jossa ilmenee ihosairaus. Siksi on välttämätöntä, että tämä sairaus suorittaa kattavan diagnoosin asianmukaisen diagnoosin ja tarvittavan hoidon suorittamiseksi.

Taudin pääasiallinen kulku lapsessa

Enteropaattinen akrodermatiitti mikä se on? Kaikki eivät tiedä, mikä systeeminen tauti on. Joten tämä on patologinen muutos, joka tapahtuu iholla. Taudin pääasiallinen syy on riittämätön määrä sinkkiä lapsen ruumiissa.

Enteropaattinen akrodermatiitti on perinnöllinen. Siksi tämä tauti siirretään lapselle geenitasolla. Esimerkiksi tämä tauti esiintyy verisuoniston taustalla. Tämä tarkoittaa, että lapsi syntyi perheessä, jossa oli veriyhteys. Sairaus voidaan myös siirtää perintöautoomaalisesti recesssiivisesti.

Kuten muilla ihotautitaudeilla, tällä taudilla on myös pahenemisvaihe. Haittavaikutuksia esiintyy patologian taustalla. Esimerkiksi munuaisten tai ruoansulatuskanavan toimintahäiriöissä. Tällaiset rikkomukset voivat tapahtua, jos lapsi on keinotekoisessa ruokinnassa tai jos vanhemmat esittelivät lapsen täydentäviä elintarvikkeita.

Jos muutat dramaattisesti lapsen ravitsemusta, se johtaa stressiin, ja täten on olemassa tauti.

Enteropaattisen akrodermatiitin vyöhykkeet lapsilla

Lähes kaikki lapsen ruumiinosat voivat vaikuttaa. Tilastojen mukaan todettiin kuitenkin, että tauti esiintyy useimmiten esimerkiksi seuraavilla aloilla:

1. Nasolabial-kolmio. Lisäksi vaikuttaa posket ja posket.
2. On sukupuolielinten ja peräaukon vaurio.
3. Vaikutus vaikuttaa nivusiin ja ylä- ja alaraajoihin.

Nämä ovat tärkeimmät alueet, joita lapset vaikuttavat akrodermatiitin enteropaattisiin.

Enteropaattisen akrodermatiitin syyt

Kuten edellä mainitsimme, tällainen tauti esiintyy taustalla, jossa lapsen kehossa ei ole sinkkiä. Tämä voi tapahtua aliravitsemuksen taustalla ja kyvyttömyys imeä sinkkiä pääaterästä.

Siksi lapsi on tämän elementin imeytyminen ohutsuolen limakalvoon. Tästä syystä inaktiiviset aineet, kuten sukkinaatti-dehydrogenaasi ja leusiini-amino-peptidaasi, tulevat.

Jos tämä elementti (sinkki) ei pysty imeytymään lapsen 12. suolesta. Tämä johtaa sinkkisitoutumistekijään, ja tästä syystä lapsilla esiintyy akrodermatiittia.

Enteropaattinen akrodermatiitti: tärkeimmät oireet

Tällaisen vaivautumisen aikana iholle ilmestyy tyypillinen ihottuma, joka on suoraan alttiina tulehduspohjalle. Lasten epidermissä alkaa esiintyä kuplia, jotka puolestaan ​​ryhmitellään pieneksi ryhmäksi.

Tällaisen pienen kuplan sisällä voi olla kirkas neste. Vakavammassa tapauksessa virtsarakon sisällä havaitaan poikkeavaa sisältöä diagnostisen tutkimuksen aikana.

On syytä huomata, että tällaiset ihon tuumorit (rakkulat) voivat räjähtää. Siksi siinä paikassa, jossa kupla puhkeaa, juuren muodostuminen tapahtuu. Se syntyy vuorostaan ​​virtsarakossa sijaitsevasta seropuhtaasta massasta.

Olemme jo sanoneet, että kuplat voivat sulautua keskenään ja muodostaa ryhmiä. Siksi lääkärit diagnosoivat tällaisen merkin plakkiksi. Kuitenkin tällaiset valumerkit esiintyvät useimmiten taittoalueella.

Koska lapsella on varhaisessa iässä tiukat vaatteet, varsinkin ensimmäisinä elinaikoina (vahva kääre vaippaan). Tämän vuoksi esiintyy eroosio- ja haavaumia aiheuttavia oireita. Syynä on usein vaatteiden tai vaippojen hankautuminen ihon kanssa. Lisäksi tiukka vaatetus on pieni ilmavirtaus - toinen syy taudin esiintymiseen.

Muita merkkejä akrodermatiittivalokuvasta

Edellä mainittujen oireiden lisäksi lapsilla on myös muita harvinaisen sairauden oireita.

1. Kynnet ovat rappeutuneet. Vakavassa sairaudessa kynsien levy on kokonaan kuorittu.
2. Luomitulehdus. Silmäluomien reuna vaikuttaa.
3. Stomatiitti.
4. Alopeetsia - patologinen hiustenlähtö lapsessa.

Lisäksi tämän sairauden myötä tapahtuu nestemäinen uloste, lapsi alkaa pelätä valoa, lääketieteessä tätä ilmiötä kutsutaan fotofobiaksi. Lisäksi on olemassa psykologinen häiriö, joka antaa sysäyksen taustalla olevan sairauden etenemiseen.

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi ja hoito

Ensinnäkin lääkäri tutkii lapsen. Jos yleinen tutkimus ei salli diagnoosia, hänet nimitetään laboratoriotutkimukseksi. Lääkärit määräävät verikoe. Tässä analyysissä voidaan havaita alhaiset sinkkitasot sekä alkalisen fotofaasin läsnäolo.

Tarvitaan myös muita diagnostisia menetelmiä. Lääkärin on erotettava tämä sairaus muista sairauksista, kuten psoriasis, pyoderma, kandidiaasi ja muut ihosairaudet.

Tärkein hoito varhaisessa iässä pyrkii poistamaan sairauden tärkeimmät merkit. Lapsuudessa ei määrätä voimakkaita lääkkeitä immuunijärjestelmän epävakauden vuoksi.

Hoidon kohteena oleville alueille lääkärit määrittävät yhden seuraavista lääkkeistä.

• Levorinum. Saatavana voiteen muodossa, levitä vaurioihin ohut kerros.
• Ichthyol.
• vismutti
• Naftalan. Lapsilla käytetään 2-3%: n pitoisuutta.

Suurten vaurioiden varalta lääkärit määrittävät 1% lääkkeen Kanesten.

Käsittely ei koske ainoastaan ​​voiteiden ja voiteiden käyttöä. Korvaushoitoa tarjotaan myös taudin oireiden poistamiseksi.

Lääkärit määrittelevät sinkkisulfaattia. Harvinaisissa tapauksissa, jos edellä mainittuihin valmisteisiin liittyy vasta-aiheita, lääkärit määrittävät jonkin seuraavista keinoista: sinkkioksidi ja glukonaatti.

Vastaanotto suoritetaan järjestelmän mukaisesti, joka on osoitettu yksilöllisesti. Useimmiten 3 kertaa päivässä 0,05 g: aan esimerkiksi sinkkioksidin valmistusta. Sinun täytyy ottaa huume 8-10 päivän ajan sairauden vakavuudesta ja alueesta riippuen.

Jos tauti syntyi vanhemmalla iällä, lääkärit määrittävät lääkkeitä, joilla on laajempi vaikutus.

Ilman epäonnistumista on määrätty vitamiinikompleksi immuunijärjestelmän ylläpitämiseksi.

Onko mahdollista parantaa kansan menetelmiä?

Kerromme heti, että jotkut suosituimmat reseptit eivät voi päästä eroon tällaisesta vakavasta taudista. Perinteisiä hoitomenetelmiä voidaan määrätä huumeiden lisäkompleksiksi.

Kotona voit valmistaa kasvisperäistä voidetta. Valmistellaksesi tarvitset propolisia ja öljyä. Kaikki ainesosat sekoitetaan suhteessa 4: 1. Levitä voide vain vaurioituneille vaurioille.

Lisäksi vanhemmassa iässä lapsen on syytä syödä oikein. Sisällytä tuotteita, joilla on luonnollinen sinkki.

Joka tapauksessa, kun havaitaan ensimmäisiä sairauden oireita, on välittömästi otettava yhteys lääkäriin.

Ennaltaehkäisyyn! Koska tauti voidaan periä. Se, että imettävien äitien on seurattava ravintoa. On tarpeen rikastuttaa ruokavaliota mahdollisimman paljon imetyksen aikana sinkillä. Ihotautilääkärit suosittelevat luonnollisen vuohenmaidon juomista ruokinnan aikana. Kiinnitä huomiota, jota ei ole ostettu, mutta joka on luonnollinen, joka voidaan ostaa millä tahansa maitomarkkinoilla. Sisältää myös äyriäisiä ja juustoa imettävän äidin ruokavaliossa.

Enteropaattinen akrodermatiitti on kyse syistä, oireista ja hoidosta.

Enteropaattinen akrodermatiitti viittaa systeemisiin sairauksiin, joita esiintyy kahdessa kliinisessä tapauksessa 100: sta. Patologian pääasiallinen ilmenemismuoto on ihon ihottuma rakkuloiden muodossa, runsas hiustenlähtö diabeteksen vakavien oireiden taustalla. Akrodermatiitin syy on sinkkipuutos. Tauti pidetään autosomaalisena, eli vahingoittuneen geenin perinnöllinen siirto on mahdollista - X-sidottu perintö.

Enteropaattisen akrodermatiitin riskinä ovat pienet lapset syntymästä 2 vuoteen. Harvoin tautia esiintyy aikuisilla. Hyvin usein akrodermatiitti sekoittuu oireisiin, joissa esiintyy ekseemaa, dermatiittia ja kandidiaasia. Tietoja muista lasten ihottumasta löytyy täältä. Väärän hoidon takia potilaan terveys heikkenee dramaattisesti, mukaan lukien vammaisuus ja jopa kuolema. Miten tunnistaa sairaus oikein ja ymmärrät, että tavanomaisen ihotulehduksen takana on vakava patologia?

Mikä on enteropaattinen akrodermatiitti?

Enteropaattinen akrodermatiitti - mikä se on? Acrodermatitis enteropathica tai Brandt -oireyhtymä - vaikuttaa lapsiin vastasyntyneen aikana tai kehittyy muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana. Oireyhtymässä on piileviä ilmenemismuotoja, joten lääkärit tekevät usein virheitä ja diagnosoivat yhden oireista - kehon ihottumasta. Virheellinen hoito lisää kuoleman riskiä.

Tietoja akrodermatiitista tuli tunnetuksi vuonna 1935 ihotautilääkärien kongressissa. Dr. Brandt esitteli kuvia lapsista, joilla on eroosion vauriot ja krooninen ruoan imeytymistä. Asiantuntija korosti ihon ihottumien ja ruoansulatuselinten toiminnan välistä suhdetta.

Syy enteropaattisen akrodermatiitin kehittymiselle ja esiintymiselle, mikä rikkoo sinkin imeytymistä suolistossa. Sinkki on mineraali, joka osallistuu lipidien ja proteiinien metaboliaan, nukleiinihappojen synteesiin. Myös sinkki on välttämätön, jotta lapsen keho kehittyy, toimii. Ilman tätä elementtiä immuniteetti vähenee, sydän- ja verisuonitaudit kehittyvät, terveydentila ja kehon vastustuskyky viruksia ja infektioita kohtaan pahenevat.

Sinkki alkaa päästä lapsen kehoon sikiön kehityksen aikana, alkaen 30 raskausviikosta. Yli 18-vuotiaalla aikuisella on jopa 3 grammaa sinkkiä kehossa. Sen pääsisältö laskeutuu luu- ja lihasmassaan ja ihoon. Sinkin päivittäinen saanti terveelle keholle on 15 mg.

Brandt-oireyhtymä on luokiteltu:

• Perinnölliset - välittyvät viallisen geenin SLC39A4 kautta, jonka läsnäolo rikkoo sinkin luonnollista imeytymistä suolistossa. Yleisin vastasyntyneillä;
• Hankittu - kehittyy missä tahansa iässä.

Kun potilaalla on akrodermatiitti, sinkin indikaattorit veressä ovat 3 kertaa normaalia alhaisemmat. Tämä hivenaineen määrä ei riitä entsyymien fosfataasin, tiamiinikinaasin, glutamiinidehydrogenaasin täydelliseen muodostumiseen. Potilailla immunoglobuliinien IgA- ja IgM-tasot laskevat, aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät ja epidermin aktiivisuus vähenee.

Luokittelu ja syyt

Dermatologiassa on kolme Brandt-oireyhtymän pääluokitusta:

• Acrodermatiitti enteropaattinen;
• Atrofinen akrodermatiitti kroonisessa muodossa;
• Papulaarinen akrodermatiitti tai patologia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica kehittyy pikkulapsilla imetyksen lopettamisen jälkeen. Noin 3% vauvoista on jo syntynyt vahingoittuneen SLC39A4-geenin kanssa, joka vastaa entsyymien synteesistä ja sinkin imeytymisestä suolistossa.

Äidinmaito sisältää ligandiinin entsyymiä, joka vastaa sinkin imeytymisestä. Samanaikaisesti lehmänmaidossa ei ole ligandiinia, joka korvataan usein imetyksellä. Lapsen ruumiissa vaihtuessaan eri tyyppiseen elintarvikkeeseen sinkkipuutos kehittyy nopeasti. Tämä johtaa metabolisten prosessien katkeamiseen ja aminohappojen synteesiin. Kehon soluissa kasvaa rasvahappojen pitoisuutta, jota vastaan ​​epidermi muuttuu dystrofisiksi muutoksiksi.

Brandtin oireyhtymässä lapsella on kutiseva iho, tuskalliset punaiset täplät ja täplät näkyvät hänen ruumiinsa. Muutaman viikon kuluttua täplät muuttuvat kostean eroosion muotoon, jossa on kurja sisältöä. Potilaan hiukset putoavat, kynsien levyt ohentuvat, ja suun limakalvo on tulehtunut. Lapsen syöminen on vaikeaa, minkä seurauksena ruoansulatusprosessi on häiriintynyt - suoliston liikkuminen päivässä voi nousta jopa 20 kertaa.

Papulaarinen akrodermatiitti tai Allopo vaikuttaa yleisimmin naisiin. Ihottuma-patologian luonteen mukaan se luokitellaan:

• Pustulaarinen muoto;
• vesicular;
• Erythematous squamous.

Akrodermatiitin pääpaino on yläraajoja. Eroosio tapahtuu aluksi yhdellä sormella, ja jos se jätetään käsittelemättä, se siirtyy koko käteen. Kynsien harjanteiden alla kehittyy tulehduksellinen infektio. Kun painat naulaa, se näyttää kurjasta sisällöstä, jolla on epämiellyttävä haju. Patologia ottaa vakavia muotoja - potilaan on vaikea puristaa kättä nyrkille ja tehdä liikkeitä.

Atrofinen akrodermatiitti kehittyy aikuisina yli 40-vuotiailla henkilöillä. Syy ei voi olla vain perinnöllinen tekijä, vaan myös haiman sairaudet yhdessä huonon ravinnon kanssa.

Potilas tuntuu pahemmalta, apatia ilmestyy, ruokahalu vähenee. Infiltratiivis-edemaattisessa vaiheessa raajat - he menettävät herkkyytensä. Kun sinertävä punoitus kehittyy käsien iholle: iho ohenee, sen läpi nähdään laskimo. Riittämätön hoito korvaa kärsivät alueet atrofisilla haavaumilla, mikä lisää onkologisten prosessien kehittymisen riskiä.

oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin pääasiallinen oire on rakkuloiden muodostuminen ihon punaista sisältöä. Ensimmäiset papules näkyvät käsissä, ja sitten leviävät kaikkiin raajoihin. Vaurioiden jälkeen ulottuu kasvoille, suuonteloon, nielu-aukkoon ja sukupuolielinten limakalvoon. Hoidon puute johtaa siihen, että ihottuma on lokalisoitu koko kehoon.

Taudin acrodermatitis enteropathica kliiniset oireet ovat samankaltaisia ​​kuin exanthemassa. Toisin kuin akrodermatiitin syyt, eksantiema on reaktio kehon herpesvirukseen tyypin 1 tai enterovirukseen. Lisäoireet viruksen eksanteemissa ovat: kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntyminen, ruumiinlämpötilan nousu, silmäluomien turvotus ja ruoansulatushäiriöt.

Kun akrodermatiitti kärsii:

• Runsas eroosio, kostea ihovaurio;
• Suun limakalvon haavaumien tappio;
• Pelko auringonvalosta, joka syntyy voimakkaasti ja selvästi;
• hiustenlähtö;
• Ripsien rikkominen;

Kynsilevyjen harventaminen ja häviäminen, kynsitelan alla olevan märeän sisällön muodostuminen.
Potilaalla on ruoansulatuskanavan häiriö:

• Vatsa on turvonnut;
• Ulosteiden lukumäärä kasvaa 20 kertaa päivässä;
• Ulosteessa on haiseva haju ja keltainen-vihreä sävy;
• Ruoka ei ole sulavaa;
• Ruokahaluttomuus;
• Paino pienenee dystrofisiin merkkeihin.

Lapsilla on fysiologisen kehityksen viivästyminen, psyyke häiriintynyt ja taudin pahenemisen aikana (kun iho on kutiava ja harhautuva) on häiriöitä. Lapsi ei nuku hyvin, tulee unelias, apaattinen, masentunut.

Aikaisen diagnoosin ja hoidon puuttuessa tartuntaprosessi liittyy tärkeimpiin oireisiin. Heikentynyt elin alkaa hyökätä patogeenisiä mikro-organismeja bakteerien, infektioiden, virusten muodossa: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida-sienet, vulgar Proteus). Yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen tapahtuu keuhkokuumeen, maksan patologian (elimistön kasvaessa), anemian, leukosytoosin, anoreksian taustalla. Potilaan veressä, lisääntyneen erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden ollessa jopa 60 mm / h, proteiinitason lasku, havaitaan alkalisen fosfataasin määrän väheneminen.

diagnostiikka

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnosointi perustuu kliinisten tietojen keräämiseen ja taudin historiaan sekä laboratoriokokeisiin. Ihotautilääkäri ottaa huomioon: potilaan valitukset eroosioisasta ihottumasta, polttamisesta, kutinaa, nielupurkauksesta kynsien levyn alla, kaljuuntuminen ja ruoansulatushäiriöt.

Potilas lähetetään biokemialliseen verikokeeseen, joka osoittaa, onko veren sinkin taso alentunut tai että entsyymin alkalisen fosfataasin määrä vähenee. Myös potilaan veressä kohoaa ESR, valkoisten verisolujen taso proteiinin, kalsiumin, sinkin, fosfataasin, kolesterolin vähenemisen taustalla.

Potilaalla on pienempi immunoglobuliinipitoisuus veressä, mikä merkitsee immuniteetin menetystä. Geenimutaation vahvistamiseksi sinun täytyy käydä läpi geneettinen kuuleminen. Kun SLC39A4-geeniketjun sekvenssi katkeaa, potilaalle määrätään elinikäinen sinkkiterapia.

Taudin eteneminen lapsilla merkitsee ehdottomien refleksien rikkomista, motorisen toiminnan vähenemistä, koordinaation menetystä, keskushermoston epäonnistumista.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito alkaa sinkin puutteen täydentämisestä kehossa. Tätä varten potilaalle määrätään oksidi-, sulfaatti-, asetaatti- ja sinkkiglukonaattivalmisteita. Mineraalin annos lapselle ei saa ylittää 120 mg päivässä. Positiivisen dynamiikan syntymisen jälkeen: kehon eroosioiden paraneminen, hiustenlähteen pysäyttäminen, kynsilevyn kasvu jne. - annosta lisätään 0,5 kertaa.

Jotta lapsen ruumiin terveys ja terveys säilyisivät, sinkin päivittäinen annos on 50 mg. Joillakin potilailla, joilla on geneettinen mutaatio, on otettava mineraali elämään.

Immuunijärjestelmän lisäämiseksi käytetään:

• B-ryhmän vitamiinit;
• C-vitamiini;
• Injektoitava gamma-globuliini;
• albumiini;
• Vitamiini-mineraalikompleksit, joilla on lisääntynyt sinkin annos;
• Insuliini yhdessä glukoosin kanssa.

Ruuansulatuksen normalisoimiseksi on välttämätöntä ottaa juhla- tai pankreatiini-entsyymejä, samalla kun vähennetään mahassa olevien hyödyllisten bakteerien tasoa (dysbakterioosin ilmiö) - laktobakteeri, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Ulkopuolella on suositeltavaa päivittäin hoitaa eroosisia kosteita alueita antibioottisilla voiteilla, sienilääkkeillä ja muilla aineilla - levoriinilla, nystatiinilla, vismuttilla, ichtyolilla, canestenilla, nafatalanilla, klotrimatsolilla. Vakavammissa tapauksissa määrätään antibakteeristen lääkkeiden lihaksensisäistä antamista. Aikuiset ovat määrätty hormonihoito glukokortikoidien kanssa - prednisoni annoksella 1 mg / kg.

Potilaille määrätään terapeuttisia ja muita ennaltaehkäiseviä fysioterapeuttisia menetelmiä: darsonvalia, diathermiaa, kuumia kylpyjä parafiinilla, lääketieteellisiä kääreitä jalostettuun öljyyn ja naftaleeniin.

Hoito ei ole suositeltavaa lopettaa jopa parantamalla hyvinvointia ja normalisoimalla aineenvaihduntaa kehossa. Muuten uusiutumisen riski kasvaa. Potilaita suositellaan 2–3 kuukauden välein sinkin pitoisuuden tarkkailemiseksi veressä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Akrodermatiittista toipumisen ennuste on suotuisa, sillä se on ajoissa diagnosoitu. Jos haluat välttää uusiutumisen, potilaan tulee:

• Seuraa jatkuvasti ruokavaliota (käytä elintarvikkeita, joissa on korkea sinkkipitoisuus: maito, kala, liha, munat, viljat, vihannekset ja hedelmät);
• Otetaan säännöllisesti vitamiini- ja mineraalikomplekseja, jotta estetään sinkin puutos kehossa;
• Kahden kuukauden välein tehdään biokemiallinen verikoe;
• Raskaana oleville naisille suositellaan sinkkilääkkeiden ottamista, kun otetaan huomioon hormonikorvausten heikkeneminen.
• Anteeksi huonot tavat (alkoholi, tupakointi).

Taudin väärä diagnoosi (acrodermatitis - exanthema) voi johtaa lasten terveyteen ja jopa kuolemaan. Ravitsemukseen ja lasten kasvu- ja kehitysindikaattoreiden analysointiin on kiinnitettävä huolellista huomiota heidän ensimmäisinä elinaikoina. Ripuli, ihon leesioiden esiintyminen, hiusten ja kynsien harvennus - tämä on syy lääkärin hoitoon välittömästi.

Tutkimuksessaan Dr. Brand suositteli, että potilailla, joilla oli akrodermatiitti, elinikäinen hoito sinkillä. Tämä tuote on erityisen tärkeä naisille, jotka ovat läpikäyneet abortin, leikkauksen ja raskauden. Toisen ja sitä seuraavan raskauden aikana naisen kehossa olevat sinkkireservit ovat tyhjentyneet, eikä sillä ole mitään sikiöön siirtymistä sikiön kehityksessä kolmannella kolmanneksella. Tämän tilanteen estämiseksi raskaana oleville naisille näytetään sinkkiä mineraalikompleksien koostumuksessa. Jos sinulla on valituksia, ota välittömästi yhteys lääkäriin.

Enteropaattinen akrodermatiitti on vakava systeeminen tauti, jota on vaikea tunnistaa, koska oireet ovat samankaltaisia ​​dermatologisten patologioiden kanssa (eksantema). Brandt-oireyhtymän syy on sinkin imeytyminen suolistossa geneettisen tai hankitun tyypin mukaan. Jos henkilö on jo syntynyt vaurioituneella geenillä, taudin oireet näkyvät ensimmäisinä elinvuosina.

Akrodermatiitin hankittu muoto ilmenee 40 vuoden jälkeen, useimmiten naisilla. Elpymisen kannalta suositellaan, että potilaat käyvät läpi sinkkiä sisältäviä lääkkeitä ja antibioottihoitoa. Ennuste on suotuisa, mutta siihen liittyy oikea-aikainen ja riittävä diagnoosi- ja hoitotaktiikka.